Léčba cerebelární atrofie. Příčiny onemocnění. Typy dědičných cerebelárních atrofií

Na počáteční fáze nemoc je obtížné rozpoznat, protože symptomy jsou nepatrné a základní příčiny jsou špatně pochopeny, ale rychle se rozvíjející, nakonec vede k demenci a úplné neschopnosti.

Co je atrofie mozku

Hlavní lidský orgán, mozek, se skládá z obrovského množství nervové buňky, vzájemně propojené. Atrofická změna v mozkové kůře způsobuje postupné odumírání nervových buněk, přičemž mentální kapacitačasem mizí a jak dlouho člověk žije, závisí na věku, ve kterém atrofie mozku začala.

Změny chování v starý věk jsou charakteristické téměř pro všechny lidi, ale vzhledem k jejich pomalému vývoji nejsou tyto známky vymírání patologickým procesem. Starší lidé se samozřejmě stávají podrážděnějšími a mrzutějšími, již nemohou reagovat na změny okolního světa jako v mládí, jejich inteligence se snižuje, ale takové změny nevedou k neurologii, psychopatii a demenci.

Smrt a smrt mozkových buněk nervová zakončení Tento patologický proces, což vede ke změnám ve struktuře hemisfér, zatímco dochází k vyhlazení konvolucí, snížení objemu a hmotnosti tohoto orgánu. Nejnáchylnější ke zničení čelní laloky, což vede ke snížení inteligence a odchylkám v chování.

Příčiny onemocnění

Na v tomto stádiu medicína nedokáže odpovědět na otázku, proč začíná destrukce neuronů, nicméně bylo zjištěno, že predispozice k onemocnění se dědí a její vznik napomáhá i tzv. porodní poranění a nitroděložní onemocnění. Odborníci sdílejí vrozené a získané příčiny rozvoje tohoto onemocnění.

• genetická predispozice;
• intrauterinní infekční onemocnění;
• genetické mutace.

Jedním z genetických onemocnění, které postihuje mozkovou kůru, je Pickova choroba. Nejčastěji se vyvíjí u lidí středního věku a projevuje se postupným poškozením frontálních a frontálních neuronů. spánkové laloky. Nemoc se vyvíjí rychle a vede ke smrti během 5-6 let.

Infekce plodu během těhotenství také vede k destrukci různé orgány včetně mozku. Například infekce toxoplazmózou v raných fázích těhotenství vede k poškození nervový systém plod, který často nepřežije nebo se narodí s vrozenými abnormalitami a mentální retardací.

1. pití velkého množství alkoholu a kouření vedou ke křečím mozkových cév a v důsledku toho k hladovění kyslíkem, což vede k nedostatečnému zásobování buněk bílé hmoty mozku živinami a následně k jejich smrti;
2. infekční onemocnění, která postihují nervové buňky (například meningitida, vzteklina, obrna);
3. zranění, otřesy mozku a mechanické poškození;
4. těžká forma selhání ledvin vede k celková intoxikace tělo, v důsledku čehož jsou narušeny všechny metabolické procesy;
5. vnější hydrocefalus, vyjádřený ve zvýšení subarachnoidálního prostoru a komor, vede k atrofickým procesům;
6. chronická ischemie způsobuje poškození cév a vede k nedostatečnému zásobování nervových spojení živinami;
7. ateroskleróza je vyjádřena zúžením lumen žil a tepen a v důsledku toho zvýšením intrakraniálního tlaku a rizikem mrtvice.

Atrofie mozkové kůry může být způsobena nedostatečným intelektuálním a fyzická aktivita, nedostatek vyvážené stravy a nezdravý životní styl.

Proč se nemoc objevuje?

Hlavním faktorem rozvoje onemocnění je genetická predispozice k onemocnění, ale různá zranění a další provokující faktory mohou urychlit a vyvolat smrt mozkových neuronů. Atrofické změny ovlivňují různé oblasti krusta a subkortikální substance však se všemi projevy nemoci stejné klinický obraz. Drobné změny lze zastavit a stav pacienta zlepšit pomocí léků a změnou životního stylu, ale bohužel nelze onemocnění zcela vyléčit.

Atrofie čelních laloků mozku se může vyvinout během intrauterinního zrání nebo prodloužena pracovní činnost v důsledku dlouhodobého hladovění kyslíkem, které způsobuje nekrotické procesy v mozkové kůře. Takové děti nejčastěji umírají v děloze nebo se rodí se zjevnými abnormalitami.

Smrt mozkových buněk může být způsobena i mutacemi na genové úrovni v důsledku expozice určitým škodlivé látky na těle těhotné ženy a dlouhodobá intoxikace plodu a někdy jde prostě o chromozomální poruchu.

Známky nemoci

V počáteční fázi jsou známky atrofie mozku sotva patrné; pouze blízcí lidé, kteří pacienta dobře znají. Změny se projevují v apatickém stavu pacienta, objevuje se absence jakýchkoli tužeb a aspirací, letargie a lhostejnost. Někdy chybí morální zásady a nadměrná sexuální aktivita.

Příznaky progresivní smrti mozkových buněk:

• snížení slovní zásoby pacientovi trvá dlouho, než najde slova, která by něco popsala;
• snížení intelektuálních schopností během krátké doby;
• nedostatek sebekritiky;
• ztráta kontroly nad akcemi, zhoršuje se motorika těla.

Další atrofie mozku je doprovázena zhoršením pohody a poklesem myšlenkových procesů. Pacient přestává rozeznávat známé věci a zapomíná je používat. Vymizení vlastních charakteristik chování vede k „zrcadlovému“ syndromu, kdy pacient začne nevědomky kopírovat jiné lidi. Dále se vyvíjí senilita a úplná degradace osobnosti.

Změny v chování, které se objeví, neumožňují přesnou diagnózu, a proto je k určení důvodů změn v charakteru pacienta nutné provést řadu studií.

Pod přísným vedením ošetřujícího lékaře je však možné s větší pravděpodobností určit, která část mozku prošla destrukcí. Pokud tedy dojde k destrukci v kůře, rozlišují se následující změny:

1. snížené myšlenkové procesy;
2. zkreslení tónu řeči a zabarvení hlasu;
3. změna ve schopnosti pamatovat si až do úplného vymizení;
4. zhoršení jemné motoriky prstů.

Symptomy změn v subkortikální látce závisí na funkcích, které postižená část provádí, takže omezená atrofie mozku má charakteristické rysy.

Nekróza medulla oblongata tkáně je charakterizována respiračním selháním, trávicím selháním, kardiovaskulárním a imunitní systém osoba.

Při poškození mozečku dochází k poruše svalového tonu a nekoordinaci pohybů.

Když je střední mozek zničen, člověk přestane reagovat na vnější podněty.

Buněčná smrt střední oddělení vede k narušení tělesné termoregulace a metabolického selhání.

Poškození přední části mozku je charakterizováno ztrátou všech reflexů.

Smrt neuronů vede ke ztrátě schopnosti samostatné podpory života a často vede ke smrti.

Někdy jsou nekrotické změny důsledkem poranění nebo dlouhodobé otravy toxickými látkami, což vede k restrukturalizaci neuronů a poškození velkých cév.

Klasifikace

Podle mezinárodní klasifikace atrofické léze se dělí podle závažnosti onemocnění a lokalizace patologické změny.

Každá fáze onemocnění má zvláštní příznaky.

Atrofická onemocnění mozku 1. stupně nebo subatrofie mozku se vyznačují drobnými změnami v chování pacienta a rychle přecházejí do dalšího stadia. V této fázi je to nesmírně důležité včasná diagnóza, protože onemocnění lze dočasně zastavit a jak dlouho pacient žije, bude záviset na účinnosti léčby.

Fáze 2 rozvoje atrofických změn se projevuje zhoršením komunikačních schopností pacienta, stává se podrážděným a nespoutaným, mění se tón řeči.

Pacienti s atrofií 3. stupně se stávají nekontrolovatelnými, objevuje se psychóza a ztrácí se morálka pacienta.

Charakterizuje se poslední, 4. stadium onemocnění úplná absence pacientovo chápání reality, přestává reagovat na vnější podněty.

Další vývoj vede k úplnému zničení životně důležitých systémů; V této fázi je velmi vhodné pacienta hospitalizovat blázinec, protože se stává obtížně ovladatelným.

Klasifikace podle umístění postižených buněk:

Podle věku, kdy atrofie mozku začíná, rozlišuji vrozenou a získanou formu onemocnění. Získaná forma onemocnění se rozvíjí u dětí po 1 roce života.

Smrt nervových buněk u dětí se může vyvinout v důsledku různé důvody, například jako výsledek genetické poruchy, rozdílné Rh faktory u matky a dítěte, intrauterinní infekce s neuroinfekcemi, protrahovaná hypoxie plodu.

V důsledku odumírání neuronů se objevují cystické nádory a atrofický hydrocefalus. V závislosti na tom, kde se mozkomíšní mok hromadí, může být mozková hydrokéla vnitřní, vnější nebo smíšená.

Rychle rozvíjející se onemocnění nejčastěji se vyskytuje u novorozených dětí, v tomto případě mluvíme o vážných poruchách mozkové tkáně v důsledku dlouhodobé hypoxie, protože tělo dítěte v této fázi života nutně potřebuje intenzivní krevní zásobení a nedostatek živin vede k vážné následky.

Jaké atrofie podléhá mozek?

Subatrofické změny v mozku předcházejí globální neuronální smrti. V této fázi je důležité onemocnění mozku včas diagnostikovat a předcházet rychlý vývoj atrofické procesy.

Například u hydrocefalu mozku u dospělých se volné dutiny uvolněné v důsledku destrukce začnou intenzivně plnit uvolněným mozkomíšním mokem. Tento typ onemocnění je obtížné diagnostikovat, ale správná terapie schopný zpozdit další vývoj nemocí.

Změny v kortexu a subkortikální substanci mohou být způsobeny trombofilií a aterosklerózou, které při absenci řádné léčby nejprve způsobí hypoxii a nedostatečné zásobení krví, a pak smrt neuronů v okcipitální a parietální zóně, takže léčba bude spočívat ve zlepšení krevního oběhu.

Alkoholická atrofie mozku

Mozkové neurony jsou citlivé na vliv alkoholu, takže pití nápojů s obsahem alkoholu zpočátku narušuje metabolické procesy a vzniká závislost.

Produkty rozkladu alkoholu otravují neurony a ničí neuronových spojení, pak dochází k postupnému odumírání buněk a v důsledku toho dochází k atrofii mozku.

V důsledku destruktivního působení trpí nejen kortikálně-subkortikální buňky, ale i vlákna mozkového kmene, poškozují se cévy, zmenšují se neurony a vytěsňují se jejich jádra.

Následky buněčné smrti jsou zřejmé: alkoholici časem ztrácejí smysly. sebevědomí, paměť klesá. Další užívání s sebou nese ještě větší intoxikaci organismu, a i když člověk přijde k rozumu, stejně se u něj později rozvine Alzheimerova choroba a demence, protože napáchané škody jsou příliš velké.

Mnohočetná systémová atrofie

Mnohočetná atrofie mozku je progresivní onemocnění. Projevem onemocnění jsou 3 různé poruchy, které se vzájemně kombinují v různé možnosti a hlavní klinický obraz bude určen primárními příznaky atrofie:

V současné době jsou příčiny tohoto onemocnění neznámé. Diagnostikováno pomocí MRI a klinického vyšetření. Léčba obvykle spočívá v podpůrné péči a snížení dopadu příznaků onemocnění na pacienta.

Kortikální atrofie

Nejčastěji se kortikální atrofie mozku vyskytuje u starších lidí a vyvíjí se v důsledku senilních změn. Postihuje především čelní laloky, ale je možné rozšíření do dalších částí. Příznaky onemocnění se neobjeví okamžitě, ale v konečném důsledku vede ke snížení inteligence a schopnosti pamatovat si, demenci, zářný příklad dopad této nemoci na lidský život – Alzheimerova choroba. Nejčastěji diagnostikováno prostřednictvím komplexního vyšetření pomocí MRI.

Difuzní atrofie často doprovází zhoršený průtok krve, zhoršenou reparaci tkání a snížení duševní výkonnost, porucha jemné motoriky rukou a koordinace pohybů, rozvoj onemocnění radikálně mění životní styl pacienta a vede k úplné neschopnosti. Senilní demence je tedy důsledkem atrofie mozku.

Nejznámější bihemisférická kortikální atrofie se nazývá Alzheimerova choroba.

Cerebelární atrofie

Onemocnění zahrnuje poškození a smrt malých mozkových buněk. První příznaky onemocnění: nekoordinace pohybů, paralýza a poruchy řeči.

Změny v kůře mozečku vyvolávají především onemocnění, jako je ateroskleróza cév a nádorová onemocnění mozkový kmen, infekční choroby(meningitida), nedostatek vitamínů a metabolické poruchy.

Cerebelární atrofie je doprovázena příznaky:

• porucha řeči a jemné motoriky;
• bolest hlavy;
• nevolnost a zvracení;
• snížená ostrost sluchu;
• zrakové poruchy;
• Při instrumentálním vyšetření je zaznamenáno snížení hmotnosti a objemu cerebellum.

Léčba spočívá v blokování známek onemocnění neuroleptiky, obnovení metabolických pochodů, použití cytostatik na nádory, případně odstranění nádorů chirurgicky.

Typy diagnostiky

Atrofie mozku je diagnostikována pomocí metod instrumentální analýzy.

Magnetická rezonance (MRI) umožňuje podrobně vyšetřit změny v kortikální a subkortikální substanci. Pomocí získaných snímků je možné přesně stanovit vhodnou diagnózu již při raná stadia nemocí.

Počítačová tomografie umožňuje vyšetřit cévní léze po mrtvici a identifikovat příčiny krvácení a určit lokalizaci cystické útvary, které narušují normální prokrvení tkání.

Nejnovější výzkumná metoda - multislice tomografie umožňuje diagnostikovat onemocnění v raném stádiu (subatrofie).

Prevence a léčba

Dodržování jednoduchých pravidel může nemocnému výrazně usnadnit a prodloužit život. Po stanovení diagnózy je pro pacienta nejlepší zůstat ve svém známém prostředí, as stresové situace může stav zhoršit. Je důležité zajistit nemocnému schůdnou duševní a fyzickou aktivitu.

Výživa pro mozkovou atrofii by měla být vyvážená a měl by být stanoven jasný denní režim. Povinné zřeknutí se špatné návyky. Řízení fyzické ukazatele. Mentální cvičení. Dieta pro mozkovou atrofii spočívá ve vyhýbání se těžkým a nezdravé jídlo s výjimkou rychlého občerstvení a alkoholických nápojů. Je vhodné přidat do svého jídelníčku ořechy, mořské plody a zeleninu.

Léčba spočívá v použití neurostimulantů, trankvilizérů, antidepresiv a sedativ. Bohužel toto onemocnění nelze zcela vyléčit a terapie mozkové atrofie spočívá ve snížení příznaků onemocnění. Který lék bude vybrán jako udržovací terapie, závisí na typu atrofie a na tom, jaké funkce jsou narušeny.

U poruch v kůře mozečku je tedy léčba zaměřena na obnovení motorických funkcí a užívání léků, které upravují třes. V některých případech je indikován chirurgický zákrok k odstranění nádorů.

Někdy se používají léky ke zlepšení metabolismu a cerebrální oběh, zajišťuje dobrý krevní oběh a přístup k čerstvý vzduch, aby se zabránilo kyslíkové hladovění. Často léze postihuje jiné lidské orgány, proto je nezbytná úplné vyšetření v Brain Institute.

Léčba atrofických změn v mozku

Při pomalém odumírání neuronů (zpracování, ukládání, předávání informací elektricky excitabilním buňkám) se rozvíjejí atrofické změny v mozku – mozková atrofie. V tomto případě je poškozena kůra nebo subkortex mozku. Tato porucha se obvykle vyskytuje u starších lidí, přičemž většinu pacientů tvoří ženy.

Atrofie může nastat rychle a skončit úplnou demencí. To je spojeno se zmenšováním mozkové hmoty v důsledku procesu stárnutí. Ale někdy je patologie pozorována v dětství. Existuje mnoho důvodů pro jeho vzhled. Léčba je obvykle symptomatická, protože se jedná o progresivní a nevyléčitelné onemocnění.

Typy patologie

Existuje několik typů atrofie:

• Multisystém, charakterizovaný změnami v mozečku, mozkomíšním moku a mozkovém kmeni. Pacient má autonomní poruchy, erektilní dysfunkce, nestabilita chůze, prudký nárůst tlak, třes končetin. Příznaky patologie jsou často falešně zaměňovány s jinými nemocemi, například s Parkinsonovou chorobou.
• Kortikální, způsobené destrukcí tkáně mozkové kůry v důsledku změn souvisejících s věkem, ke kterým dochází v neuronech. Často jsou postiženy čelní laloky. Porucha se projevuje rostoucí rychlostí a v budoucnu se vyvine do stařecké demence.
• Subatrofie. Je charakterizována částečnou ztrátou aktivity v samostatné oblasti nebo v celém laloku mozku. Pokud se proces vyskytuje ve frontotemporální oblasti, pacient špatně slyší, komunikuje s lidmi a má problémy se srdcem.
• Difuzní atrofie. Zpočátku má příznaky charakteristické pro mozečkové změny, později se však zvýrazní specifické znaky, kterým se diagnostikuje patologie. Porucha se zhoršuje poruchou cerebrální cirkulace a je považována za nejnepříznivější typ atrofické transformace.
• Kortikální nebo subkortikální transformace je způsobena trombózou a přítomností aterosklerotické plaky, což vede k hladovění kyslíkem a destrukci neuronů v parietálních a okcipitálních oblastech mozku. Impulsem pro rozvoj patologie je často porušení metabolických procesů, ateroskleróza, koňské dostihy krevní tlak a další provokující faktory.

Příznaky

Projevy onemocnění velmi závisí na tom, která část mozku je postižena. Cerebelární atrofie subkortikálních zón má následující příznaky:

• Při transformaci v prodloužené míše je narušeno dýchání, trpí kardiovaskulární a trávicí systém a jsou inhibovány ochranné reflexy.
• Destruktivní změny v cerebellum jsou charakterizovány narušením svalového tonusu a koordinace pohybů.
• Reakce na podněty mizí v důsledku smrti buněk středního mozku.
• Poškození diencefala se projevuje poruchou termoregulace a metabolickou nerovnováhou.
• Atrofii předního mozku je těžké přehlédnout - všechny typy reflexní reakce se ztrácejí na podněty.

Komplikované poškození subkortikálních buněk mozkové tkáně a struktur ohrožuje v budoucnu ztrátu schopnosti žít a smrt. Tento stupeň atrofických změn je zřídka pozorován, hlavně po vážná zranění nebo poškození velkých plavidel.

Atrofie mozkové kůry je charakterizována následujícími příznaky:

• Potíže s hledáním správných slov k vyjádření myšlenek a pocitů.
• Snížená schopnost sebekritiky a pochopení aktuálního dění.
• Potíže s mluvením.
• Znatelné zhoršení paměti.
• Emocionální zhroucení, nervozita.
• Nedostatek touhy starat se o druhé.
• Zhoršená motorika rukou, změny rukopisu k horšímu.
• Duševní porucha.

Pacient postupně ztrácí schopnost rozpoznávat předměty a chápat, co s nimi dělat. Kvůli poruchám paměti se neorientuje v prostoru. Objevuje se atypický způsob napodobování druhých lidí, protože člověk se stává snadno sugestibilním. V budoucnu se rozvíjí šílenství, charakterizované úplným kolapsem osobnosti.

Fáze onemocnění

Zpočátku plní pacient předchozí funkce bez větších obtíží, pokud nevyžadují psychickou námahu. Hlavní běžné příznaky jsou:

• Točení hlavy.
• Záchvaty bolesti hlavy.
• Roztržitost.
• Nepozornost.
• Depresivní stav.

Takové znaky jsou často připisovány cévní poruchy. Pokud je onemocnění diagnostikováno v této fázi a je zahájena správná léčba, pomůže to výrazně zpomalit nekrotický proces.

Postupně slábne sebekontrola pacienta, jeho chování se stává zvláštním, jedná bezmyšlenkovitě, někdy se objevuje i agresivita. Zaznamenávají se problémy s koordinací a trpí jemná motorika. Schopnost sociální adaptace. Transformace v mozku ovlivňuje vědomí řeči. Stížnosti na svůj stav ustávají, protože se mění vnímání a analýza skutečných událostí.

Poslední stadium je charakterizováno nejzávažnějším zničením mozku. Mozková atrofie vede k demenci. Pacient se již nemůže o sebe starat, mluvit nahlas, číst nebo psát. Zaznamenávají se duševní poruchy.

Příčiny

Dosud nebylo možné vytvořit úplný obraz o vývoji mozkové atrofie. Ale četné studie odborníků říkají, že hlavní příčiny onemocnění spočívají v genetických patologiích. Mnohem méně často se příznaky transformací vyvíjejí na pozadí sekundárních deformací nervová tkáň, vyvolané vnějšími podněty.

NA vrozené příčiny zahrnout:

• Dědičnost.
• Viry a infekce, které postihují dítě v děloze.
• Chromozomální mutace.

Do jednoho z genetická onemocnění, postihující mozkovou kůru, zahrnují Pickovu chorobu, která se vyvíjí u dospělých. Jde o vzácné, progresivní onemocnění, které postihuje frontální a spánkový lalok. Průměrná délka života po propuknutí onemocnění je 5-6 let. Částečná atrofie tkáně se také vyskytuje u následujících onemocnění:

• Alzheimerova choroba.
• syndrom parkinsonismu.
• Huntingtonova nemoc.

Mezi získané příčiny patří:

• Zneužívání alkoholu a drogová závislost, způsobující chronickou otravu těla.
• Neuroinfekce chronické a akutní povahy.
• Zranění, otřes mozku, operace mozku.
• Hydrocefalus.
• Selhání ledvin.
• ischemie.
• Ateroskleróza.
• Ionizující radiace.

Získané příčiny cerebrální atrofie jsou považovány za podmíněné. U pacientů jsou pozorovány ne více než v 1 z 20 případů. A kdy vrozené anomálie velmi zřídka vyvolávají onemocnění.

Diagnostika

Nemoc je diagnostikována pomocí instrumentálních metod:

• Magnetická rezonance k určení poškození mozkové struktury. Postup umožňuje přesně diagnostikovat onemocnění v počátečních stádiích a sledovat jeho průběh.
• Počítačová tomografie, která umožňuje identifikovat cerebrální vaskulární onemocnění, určit lokalizaci stávajících nádorů a dalších patologií, které narušují normální krevní oběh. Víceslice tomografie je považována za nejvíce informativní. Během tohoto vyšetření lze detekovat i počáteční fázi subatrofie díky vrstvené transformaci obrazu problémové oblasti mozku.

U dětí

Atrofie mozku u novorozenců je často způsobena hydrocefalem. Porucha je vyjádřena zvýšením množství mozkomíšního moku, který chrání mozek před různé škody. Důvodů pro tento stav je poměrně dost. Nemoc se často vyvíjí v děloze kvůli:

Někdy jsou provokatéry porodní poranění následované mozkovým krvácením. Také atrofie s vážnými změnami mozku je spojena s hypoxií, Rh konfliktem a genetickými poruchami.

Patologie může být detekována ultrazvukové vyšetření. Po stanovení diagnózy je dítě hospitalizováno, protože potřebuje vážná léčba což je odstranit příznaky. Hodně úsilí a času bude vyžadovat rehabilitace, ale i in nejlepší scénář následky ovlivňují duševní a fyzický vývoj dítě. Komplikovaná destrukce mozkové tkáně vede ke smrti.

Terapie

Pacienti s atrofií vyžadují neustálou péči a pozornost příbuzných. Léčba onemocnění spočívá v užívání:

• Antidepresiva.
• Sedativa.
• Lehké trankvilizéry.

• Pro ischemii jsou předepsány nootropika.
• Statiny se používají při ateroskleróze.
• Při zvýšené tvorbě trombu se používají protidestičkové látky.
• U hydrocefalu se léčba provádí diuretiky.
• Pro zlepšení metabolických procesů je předepsána vitaminová terapie.

Používají se také léky, které zlepšují krevní oběh. Stimulují proces hematopoézy, normalizují krevní oběh, zastavují nekrózu tkání a poskytují jim kyslík. Při absenci kontraindikací je předepsána masáž, která zlepšuje krevní oběh a psycho-emocionální náladu pacienta.

Vzhledem k tomu, že atrofie se často rozvíjí u starších lidí v důsledku aterosklerózy a skoků v krevním tlaku, je nezbytné normalizovat krevní tlak a metabolismus lipidů. Antihypertenziva zahrnují ACE inhibitory a antagonisty angiotensinu.

Když se objeví výrazné znaky nemoc, pacient by měl být ve známých životních podmínkách, obklopen klidnou, příznivou atmosférou. Jakákoli stresující situace může stav zhoršit. Důležité je poskytnout člověku možnost dělat běžné věci, cítit se potřebný v rodině a neměnit návyky a zaběhnutý životní styl. Potřebuje zdravou, vyváženou stravu, pohybovou aktivitu střídanou s odpočinkem a dodržování denního režimu.

Prevence a dieta

Správný přístup, aktivní účast na rodinném životě a domácí práce mají pozitivní vliv na stav pacienta a zpomalují rozvoj onemocnění. Většina zkušených specialistů to dělá. Pomáhá předcházet onemocnění:

• Kategorické odmítání špatných návyků.
• Sportovní aktivity.
• Správná výživa.
• Denní monitorování krevního tlaku (k tomu se používá tonometr a naměřené hodnoty se zaznamenávají do notebooku).
• Povinné duševní cvičení (čtení, luštění křížovek).

Strava hraje důležitou roli při udržování mozku na správné úrovni. Pomozte zlepšit funkci mozku:

• Ořechy (vlašské ořechy, arašídy, mandle).
• Ovoce (nejlépe čerstvé).
• Mořské plody a ryby.
• Obiloviny, otruby.
• Mléčné výrobky.
• Zeleň.

Z nabídky je vhodné vyloučit:

Člověk, kterému byly diagnostikovány atrofické změny na mozku, by se neměl vzdávat s vědomím, že jde o onemocnění, které nelze léčit léky. Dříve nebo později se věci zhorší. Hlavní je zpomalit průběh nemoci, stresovat mysl i tělo, snažit se užívat si života a zapojit se do něj co nejaktivněji.

Mé dítě, 5 let a 7 měsíců, je diagnostikováno na CT: známky středně těžkých atrofických změn v mozkové tkáni frontálního a parietálního laloku Rotační subluxace atlasu.

Dítě nemluví, jen maminka a tatínek mluví dvěma slovy, mluveným slovům rozumí.

Veškeré informace na stránkách jsou poskytovány pouze pro informační účely a nemohou nahradit konzultaci s vaším ošetřujícím lékařem.

Vrozená cerebelární atrofie

Dědičná vrozená cerebelární atrofie je skupina syndromů, které jsou poměrně vzácné. Skutečnou prevalenci těchto onemocnění je obtížné odhadnout, protože většina případů vrozené cerebelární atrofie je sporadická a děti jsou obvykle diagnostikovány s cerebelární formou dětské mozkové obrny.

Dalším předmětem debaty zůstává otázka podstaty patologického procesu a tedy adekvátního označení této skupiny nemocí: cerebelární atrofie nebo aplazie? Aplazie (nebo dysgeneze) cerebellum zahrnuje porušení normálního ontogenetického vývoje a diferenciace jako různé části cerebellum a jednotlivé buněčné vrstvy kůry. Vzhledem k tomu, že tyto změny mohou nastat pod vlivem různých exogenních faktorů (například intrauterinní cytomegalovirová infekce, použití radioterapie u matky v těhotenství), je logické předpokládat, že určité dědičné a metabolické vady mohou vést i ke vzniku vrozené mozečkové aplazie. Na druhou stranu je hodnocení mozečkových funkcí u kojenců extrémně obtížné, proto v případech „vrozené ataxie“ nelze vyloučit možnost časného rozvoje skutečného atrofického procesu mozečku, tzn. degenerativní změny a odumírání normálně vytvořených v časné ontogenezi buněčné struktury. Další obtíž spočívá v tom, že samotná morfologická kritéria nestačí k rozlišení mezi vrozenými vývojovými vadami a atrofickým procesem u onemocnění s časným nástupem, zejména proto, že se může objevit kombinace obou stavů. Jako většina autorů jsme zachovali používání termínu „kongenitální cerebelární atrofie“, protože i v přítomnosti skutečné cerebelární hypo- a aplazie může být doprovázena rozvojem sekundárních atrofických změn.

Genetická data. Vrozené cerebelární atrofie mohou být zděděny u autozomálně dominantních, autozomálně recesivních a X-vázaných recesivních typů.

Klinické charakteristiky. Počáteční příznaky Mozečková dysfunkce v prvním roce života dítěte je snadno rozpoznatelná, protože není dostatečně specifická a obvykle je maskována obrazem obecného opoždění motorického vývoje. Poruchy motorického vývoje se projevují opožděním hlavních fází utváření normálních motorických funkcí, především sezení a chůze. Již ve věku několika měsíců lze zaznamenat záměrný třes hlavy a poměrně brzy se objevují i ​​kmity trupu v sedě. Když se dítě snaží zafixovat svůj pohled, může být někdy zaznamenán nystagmus. Když se dítě naučí chodit s oporou, může okamžitě spadnout, pokud oporu ztratí. Sebeudržovací dovednosti

6 88 rovnováha těla je dána s velkými obtížemi.

Další příznaky u vrozených cerebelárních atrofií jsou extrémně variabilní. Nejčastější zpoždění duševní vývoj, dysartrie, nystagmus, okulomotorické a pupilární poruchy, atrofie zrakového nervu, hluchota, svalová hypotonie, pyramidální příznaky, hydrocefalus, růstová retardace.

Údaje z laboratorních a funkčních studií. CT a MRI snímky vykazují známky atrofie cerebelárního vermis a zvětšení horní cerebelární cisterny. Známky atrofie cerebelárních hemisfér mohou být méně výrazné, čtvrtá komora má obvykle normální velikost. U některých pacientů se tyto změny kombinují s expanzí kmenových cisternálních prostorů, atrofickými změnami v supratentoriálních částech mozku, někdy lze detekovat aplazii corpus callosum.

Patomorfologické změny. Morfologický obraz kdy různé formy Vrozená cerebelární atrofie je velmi různorodá. Nejčastěji je popisována úplná nebo částečná ageneze cerebelární vermis. Dále lze detekovat hypoplazii granulární vrstvy kůry mozečku, heterotopii kůry mozečku, gliózu pyramidálních drah, dentátních jader, odumírání neuronů nižších oliv a jader mozkového kmene, meningomyelokélu a další změny [Briup K. , 1991].

Kritéria diagnózy. Hlavní kritéria pro diagnostiku vrozené cerebelární atrofie jsou:

Počáteční příznaky cerebelární dysfunkce jsou zjištěny v prvním roce života;

Cerebelární ataxie, intenční třes, třes hlavy, kmitání trupu;

Známky atrofie cerebelární vermis, expanze horní cerebelární cisterny (CT, MRI); atrofie cerebelárních hemisfér je méně výrazná; IV komora se nezmění;

Kurz je mírně progresivní až do 10-12 let s další stabilizací procesu.

Diferenciální diagnostika. Vrozenou cerebelární atrofii je třeba odlišit od dětské mozkové

paralýza (dětská mozková obrna). Důkazem proti dětské mozkové obrně je přítomnost několika případů onemocnění v rodině s podobným klinickým obrazem, absence v anamnéze faktorů přispívajících ke vzniku dětské mozkové obrny (porodní trauma, intrauterinní infekce, Rhesusův konflikt atd.) , absence CT a MRI studie cysty a další změny, které se často vyskytují u dětské mozkové obrny. Je třeba poznamenat, že v případě podezření na dědičnou vrozenou cerebelární atrofii je vhodné vyšetřit zdravé příbuzné pacienta (včetně CT a MRI), protože existují případy, kdy i v přítomnosti totální mozečkové ageneze klinické příznaky cerebelární dysfunkce se nevyvinula.

Hypoxie, trauma, změny související s věkem a další negativní faktory vedou k atrofii měkkých tkání mozku. K patologickým změnám dochází především u starších lidí, ale poruchy se objevují i ​​u novorozenců.

Atrofie mozku je porucha, při které dochází k postupnému odumírání buněk a nervových spojení.

Atrofické změny v mozku, co to je?

Atrofické změny v mozku jsou odumírání tkání, buněk, nervových spojení a nervových spojení. Onemocnění je spojeno se změnami souvisejícími s věkem a začíná ve věku 50-55 let. Pokud je výsledek nepříznivý, vedou patologické přeměny k závažným poruchám mozkových funkcí a jsou provázeny senilní demencí a Alzheimerovou chorobou.

Difúzní atrofické změny postihují frontální části mozku. V důsledku toho jsou první projevy spojeny se změnami chování, potížemi s ovládáním běžných denních činností a podobnými příznaky.

Proč mozek atrofuje?

Hlavní příčinou atrofie je genetická predispozice. Vnější provokující faktory mohou proces změny urychlit. Přestože onemocnění postihuje různé části mozkové kůry a subkortikální formace, je pozorován stejný klinický obraz vývoje patologických změn. Středně vyjádřené atrofické změny v mozkové substanci lze zastavit. Dnes je nemoc nevyléčitelná.

Degenerativní změny u novorozenců jsou vyvolány dlouhodobým hladověním kyslíkem. Hypoxie během vývoje plodu nebo porodu vyvolává nekrotické změny v mozkové tkáni. Důsledkem poruch krevního oběhu je mentální retardace.

Známky atrofických změn

Střední atrofie se začíná projevovat sotva znatelnými změnami osobnosti. Člověk ztrácí chuť o cokoli usilovat, objevuje se apatie, letargie a lhostejnost. Nemoc je často doprovázena úplným vybočením z mravních zásad. Postupem času se objevují další příznaky:

Pokračující zhoršování pohody je doprovázeno dalšími poruchami duševních funkcí. Schopnost rozpoznávat a používat předměty je ztracena. Syndrom „zrcadla“ se objevuje, když pacient nevědomky kopíruje návyky chování jiných lidí. Postupem času nastupuje stařecké šílenství a úplná degradace osobnosti. Atrofie související s věkem končí smrtí pacienta.

Známky skupiny atrofických procesů v mozku jsou odchylky v chování a charakteru člověka. Příznaky neumožňují přesnou diagnózu. Pro přesnou diagnózu bude zapotřebí řada klinických studií.

V jakém věku začíná mozková atrofie?

Ohroženi jsou pacienti ve věku 50–55 let. Výjimečně nemoc postihuje osoby těsně nad 45 let.

Rychlost vývoje patologických změn je ovlivněna řadou poruch:

Příčinou atrofických změn na mozku u novorozenců jsou poruchy či anomálie ve vývoji plodu, porodní poranění a onemocnění matky přenášené placentární cestou. HIV, nedostatek vitamínů B1, B3 a kyseliny listové vyvolávají atrofické změny.

Očekávaná délka života s cerebrální atrofií je stejná jako u lidí bez poruch. Pacient obvykle neumírá na změny ve struktuře mozku, ale na doprovodná onemocnění.

Jaké je riziko atrofie mozku, jaké jsou důsledky?

Podle některých lékařský výzkum, atrofie mozku není samostatné onemocnění, ale spíše symptom doprovázející degenerativní poruchy a mozkové abnormality.

Částečná atrofie tkáně je pozorována u následujících patologií:

1. Alzheimerova choroba.
2. Senilní demence Alzheimerova typu nebo demence.
3. Pickova nemoc.
4. Parkinsonovi.
5. Huntingtonova chorea.

Očekávaná délka života s atrofií mozku závisí na tom, jaké nemoci tato porucha indikuje. Specifická léčba neexistuje. Konzervační terapie se provádí zaměřená na boj proti symptomům a nežádoucím účinkům.

Atrofie mozku u novorozenců

U novorozenců dochází k progresivní atrofii. V tomto případě mluvíme o závažných poruchách struktury mozku spojených s prodlouženou hypoxií. Vzhledem k tomu, že se mozková tkáň dítěte potřebuje vyvíjet s intenzitou, která je přibližně o 50 % vyšší než u dospělého (z hlediska hmotnosti mozku k objemu krve), mají relativně malé změny za následek vážné následky.

Mozek dítěte může atrofovat různé důvody. Patří sem genetické poruchy, různé Rh faktory matky a vyvíjejícího se plodu, neuroinfekce a abnormality nitroděložního vývoje.

Důsledkem nekrózy nervových buněk je výskyt cystických útvarů a hydrocefalus (dropse). Jednou z častých komplikací je zpomalený vývoj dítěte v důsledku atrofie mozku hlavy. Poruchy se projevují přibližně po prvním roce života.

Jaké atrofie podléhá mozek?

Je obvyklé klasifikovat atrofické jevy mozkové tkáně podle stádií vývoje a také podle lokalizace patologických změn.

Každá fáze vývoje je charakterizována svými vlastními odchylkami:

Kromě klinických projevů se atrofie klasifikuje podle lokalizace a etiologie léze.

Kortikální atrofie

Ke smrti tkání dochází v důsledku změn souvisejících s věkem. Kortikální atrofické změny v mozku obvykle postihují čelní laloky. Nelze vyloučit šíření nekrotických jevů do sousedních částí mozku. Příznaky se postupně zvyšují a vyvíjejí se do stařecké demence.

Difuzní kortikální atrofii mozku obvykle zhoršuje zhoršené prokrvení, genetické faktory, zhoršení regeneračních schopností a snížení zátěže mozku.

Kromě psycho-emocionálních poruch jsou příznaky kortikální atrofie zhoršení motoriky rukou a koordinace pohybů. Přesná diagnóza je stanovena po MRI. Následky kortikální atrofie jsou stařecká demence a Alzheimerova choroba.

V případě kortikálních poruch je diagnostikována atrofie čelního laloku mozku. Nepříznivé faktory vedou k progresivní nekróze tkáně, šířící se do sousedních úseků. Nepříznivý vývoj kortikální bihemisférické atrofie ovlivňuje motorické funkce a ovlivňuje práci vnitřní orgány ovládané poškozenými mozkovými laloky.

Subatrofie mozku

Kromě výrazných atrofických jevů se vyskytují hraniční stavy, doprovázené identickými příznaky, s menší intenzitou projevů. Pokud byla pacientovi diagnostikována subatrofie mozkových hemisfér, člověk by neměl panikařit, ale je lepší plně pochopit, co to je.

Atrofie je smrt tkáně s úplnou dysfunkcí. Subatrofie je částečná ztráta funkce určité oblasti nebo části mozku.

Můžete například pochopit následující: kortikální subatrofie mozku - co to je? Jedná se o částečné porušení. funkčnostčelní laloky, u kterých je diagnostikován pokles objemu kůry. Motorické, řečové a rozumové schopnosti pacienta se snižují, ale ne úplně.

Subatrofie frontotemporálních oblastí je spojena s mírnými poruchami schopnosti člověka slyšet a komunikovat s ostatními lidmi. Pacient může zaznamenat drobné poruchy ve fungování kardiovaskulárního systému.

Subatrofické změny v mozkové substanci naznačují obecnou změnu objemu mozkové tkáně. V této fázi je možné pozastavit porušování. Pozdní diagnostika a chyby v terapii vedou k atrofii bílé hmoty mozkové. V tomto stavu člověk zažívá inhibované reakce, zhoršenou jemnou motoriku a další poruchy motorických a převodních funkcí těla.

Mnohočetná systémová atrofie

Mnohočetná systémová atrofie mozku je neurodegenerativní onemocnění, které se projevuje poruchami autonomních funkcí a také problémy močového a reprodukčního systému. Nekrotické jevy postihují několik částí mozku najednou.

Příznaky multifokální atrofie jsou následující:

1. Zjevné porušení autonomních funkcí.
2. Erektilní dysfunkce.
3. Ataxie, nejistota při chůzi.
4. Parkinsonismus. Vysoký krevní tlak doprovázené třesem.

Diagnostika onemocnění je velmi problematická. Příznaky jsou mylně zaměňovány za jiná onemocnění. Multisystémová dysfunkce je tedy diagnostikována u Parkinsonovy choroby v 10–15 % případů.

Difúzní atrofické procesy v lidském mozku

Difuzní atrofické přeměny jsou spolu s multisystémovými změnami jedním z nejnepříznivějších typů onemocnění. K poruchám dochází nepozorovaně, zatímco ztráta funkce nastává v důsledku smíchání tkání ze dvou různých částí mozku. V důsledku toho dochází k nevratným změnám.

Jednou z charakteristických komplikací této diagnózy je hydrocefalus. Onemocnění začíná cerebelární dysfunkcí. Na pokročilá stádia jsou pozorovány příznaky, které umožňují stanovit správnou diagnózu.

Kortikální atrofie mozku

Subkortikální a kortikální atrofické změny jsou způsobeny přítomností krevních sraženin a plaků, které následně vyvolávají hypoxii mozku a smrt nervových buněk v okcipitálním a parietálním laloku mozku.

Rozvoji poruch předchází abnormální metabolismus, ateroskleróza, zvýšená arteriální tlak a další faktory. Kortikální atrofie mozku může být způsobena těžká zranění a zlomeniny na spodině lebeční.

Jak zastavit mozkovou atrofii, jak ji léčit

Dát přesnou diagnózu po vizuálním vyšetření pacienta a odebrání anamnézy je nemožné. Neurolog proto určitě předepíše další metody instrumentální výzkum, což nám umožňuje identifikovat rozsah a lokalizaci lézí a určit nejúčinnější léčbu.

Metody identifikace atrofických změn

K určení umístění a stupně atrofie mozkových laloků se používá několik metod instrumentální diagnostika. K určení přítomnosti patologie stačí pouze jeden postup. Pokud je výsledek nepřesný nebo je nutné objasnění závažnosti poškození tkáně, je předepsáno několik diagnostických metod současně.

Přítomnost atrofie lze určit pomocí:

Tradiční medicína v léčbě atrofických změn v mozku

Léčba atrofie mozku je zaměřena na odstranění příznaků onemocnění a prevenci šíření nekrotických jevů. Na rané příznaky se obejde bez užívání léků.

Generalizovaná cerebrální atrofie 1. stupně mozku je tedy dobře léčena opuštěním špatných návyků a odstraněním faktorů, které vyvolávají změny.

S tím je třeba počítat efektivní metody Neexistuje žádná terapie, která by dokázala zvrátit buněčnou smrt, takže pacientovi jsou předepsány léky, které mu pomohou se s tím vyrovnat nepříjemné příznaky nemocí.

• Psychotropní látky – po ukončení primárních atrofických procesů dochází k rychle progredujícím negativním změnám. V této době pacient pociťuje změny nálady, podrážděnost, apatii nebo nadměrnou excitabilitu. Psychofarmaka pomáhají vyrovnat se s psycho-emocionálními poruchami.
• Prostředky pro zlepšení krevního oběhu - léky na léčbu, které stimulují krvetvorbu a zlepšují krevní oběh, zastavují odumírání mozkové tkáně, zajišťují okolní laloky dostatečné množství kyslík.
• Antihypertenziva – jedním z faktorů, které vyvolávají buněčnou smrt, je hypertenze. Stabilizace tlaku snižuje riziko rychlé progrese změn.

Doporučuje se provádět terapii doma. V případě progresivní atrofie a projevů, se kterými se blízcí příbuzní sami nevyrovnají, je pro seniory s poruchou mozkových funkcí zajištěna hospitalizace ve specializovaných domovech pro seniory nebo internátech.

Pokud neexistují žádné kontraindikace, je předepsáno masoterapie, zlepšení průtoku krve a psycho-emocionální stav pacienta.

Atrofické postižení je předepsáno pro středně těžké a těžké progresivní formy onemocnění. Rozhodnutí státní komise bude ovlivněno stupněm postižení pacienta.

Role pozitivního přístupu v léčbě atrofie

Většina lékařů s tím souhlasí správný postoj, klidná atmosféra, účast v každodenní záležitosti příznivě působí na pohodu pacienta. Příbuzní by se měli obávat absence dysregulace a každodenních rutin.

Aktivní život, pozitivní přístup a absence stresu jsou nejlepšími prostředky k zastavení rozvoje nemoci.

Faktory, které pomáhají předcházet degenerativním jevům:

1. Zdravý životní styl.
2. Odmítání špatných návyků.
3. Kontrola krevního tlaku.
4. Zdravé stravování.
5. Každodenní duševní činnost.

Léčba atrofie mozku lidovými léky

Lidové prostředky, stejně jako metody oficiální medicína, zaměřené na zmírnění příznaků onemocnění. Atrofické změny jsou nevratné. Používáním bylinné infuze můžete snížit intenzitu negativních projevů.

Dobrých výsledků se dosáhne použitím následujících poplatků:

Výživa pro mozkovou atrofii

Aby mozek fungoval, je nutné konzumovat potraviny obsahující následující složky a vitamíny:

1. Nenasycené tuky.
2. Omega kyseliny.
3. Vitamíny rozpustné v tucích.

Mouku je lepší ze stravy vyloučit. K jídlu nejsou vhodná uzená a smažená jídla.

Dobrým pomocníkem pro mozek budou vlašské ořechy, tučné ryby, zelenina a ovoce.

Pacienti s atrofickými projevy by měli přestat kouřit, pít narkotické drogy a alkohol.

Správná výživa spolu s fyzicky aktivním životním stylem zastaví odumírání nervových buněk a přispěje k normálnímu fungování pacienta.

Nemoc popsal v roce 1907 anglický neuropatolog G. Holmes (1876-1965). Na CT jsou mozkové hemisféry zmenšeny. Degenerativní procesy jsou také vyjádřeny v mozečku, v jeho bílé hmotě a jaderném aparátu. Atrofické změny ve strukturně nezralé mozkové substanci vedou ke zhoršení problému a rozvoji onemocnění do chronického stadia.

U dítěte může v důsledku zranění dojít k atrofii mozečku. Změny jsou soustředěny v parietookcipitální části. Známky kortikální atrofie se objevují v každodenním životě pacienta.

U cerebelárního nádoru se brzy objevují známky intrakraniální hypertenze. Poruchy mozečkové funkce mohou být i vrozené, projevující se zejména jako Zeemanův syndrom: ataxie, opožděný vývoj řeči a následně mozečková dysartrie.

Fan-coni-Turnerův syndrom je také projevem vrozené cerebelární hypoplazie. Pozdní cerebelární atrofie neboli Tomův syndrom, popsaný v roce 1906 francouzským neurologem A. Thomasem (1867-1963), se obvykle projevuje u lidí nad 50 let progresivní atrofií kůry mozečku.

Provedení vyšetření mozku na přítomnost atrofie

Syndrom Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara se projevuje jako cerebelární poruchy, ke kterým dochází v důsledku rychle progresivní cerebelární atrofie. Patologické studie odhalují výrazné ztenčení mícha, způsobené atrofickými procesy v jeho zadních a postranních provazcích.

Během procesu stárnutí se lidský mozek zmenšuje na hmotnosti a velikosti a je pozorována atrofie měkkých tkání. Přírodní procesy způsobené změnami v těle probíhají u každého jinak. MRI pro atrofii mozku umožňuje určit rozsah poškození a také identifikovat doprovodné nemoci: Pickova a Alzheimerova choroba, stařecká demence.

Přestože hlavním důvodem rozvoje atrofie jsou dědičné faktory a faktory související s věkem, onemocnění se může objevit i z jiných důvodů. V důsledku toho není patologie výhradně onemocněním starších lidí. Lze ji pozorovat u dětí a v jakémkoli jiném věku. Známky atrofie mozkové kůry ve druhé fázi mohou být určeny pacientovou zapomnětlivostí, bezpříčinnou podrážděností a zmateností. Diagnóza kortikální atrofie prvního stupně znamená, že degenerativní procesy právě začaly.

Typy diagnostikovaných atrofií

Střední kortikální mozková atrofie – vyskytuje se u starších lidí, nejčastěji v věkové období od 50 let a více. Atrofie mozkové kůry s poklesem kalibru kortikálních gyri. Porušení souvisí s dědičný faktor a může naznačovat rozvoj Parkinsonovy choroby, Alzheimerovy choroby atd.

Moderní metody léčby atrofie mozku zahrnují eliminaci faktoru ve vývoji degenerativních procesů. U roztroušené sklerózy je obvykle možné kromě cerebelární patologie identifikovat i klinické projevy léze jiných struktur centrálního nervového systému, především zrakového a pyramidového systému.

Fenotyp vykazuje známky cerebelárního syndromu, především cerebelární statickou a lokomotorickou ataxii, skenovanou řeč a změny v rukopisu. Je to důsledek degenerace mozečkových jader, červených jader a jejich spojení a také kortikálně-subkortikálních struktur. V pokročilé fázi onemocnění je to možné epileptické záchvaty a demence. Obvykle je toto onemocnění doprovázeno výrazným snížením paměti v kombinaci s polyneuropatií.

U sporadických případů onemocnění jsou projevy častější akineticko-rigidní syndrom a progresivní autonomní selhání. V této fázi onemocnění se přidávají projevy progresivního autonomního selhání a objevují se známky akineticko-rigidního syndromu.

Mnohočetná systémová atrofie je založena na selektivní degeneraci určitých oblastí převážně šedé hmoty mozkové s poškozením neuronů a gliových elementů. Příčiny degenerativních projevů v mozkové tkáni zůstávají dnes neznámé.

A když je cerebelární hemisféra poškozena, vychýlí se při chůzi z daného směru směrem k patologickému ohnisku. Nestabilita je patrná zejména při zatáčení

Určení vývoje difuzní atrofie v počátečních stádiích je poměrně problematické. Zadní kortikální – charakterizované ložisky ve tvaru plaku, které způsobují buněčnou smrt. Jsou pozorovány mánie duševní poruchy včetně sexuálních. Přestože neexistuje žádná účinná prevence ani léčba tohoto onemocnění, zdravý obrazživot může přispět dobré zdraví trpěliví. Magnetická rezonance s využitím automatizované analýzy výsledků nám umožňuje identifikovat i atrofie s minimálními příznaky.

Jak se vyvíjí, buňky ve frontotemporálních oblastech na obou stranách jsou zničeny, což vede ke ztrátě rozumu a poruchám v chování pacienta. Destrukce nervové tkáně je pozorována v celém mozku. Subatrofie mozkových hemisfér je příznakem stařecké demence. Malé léze nijak neovlivňují běžnou činnost člověka a jeho duševní schopnosti.

Subatrofické změny v mozkových hemisférách a mozečku jsou jasně viditelné na MRI Tomografie pomáhá stanovit konečnou diagnózu a vyloučit jiné neurologické příčiny.

Atrofie mozku je nevratné onemocnění charakterizované postupnou buněčnou smrtí a narušením nervových spojení.

Odborníci poznamenávají, že nejčastěji se první známky rozvoje degenerativních změn objevují u žen v předdůchodovém věku. V počátečním stádiu je onemocnění obtížné rozpoznat, protože symptomy jsou nepatrné a hlavní příčiny jsou špatně pochopeny, ale rychle se rozvíjející, nakonec vede k demenci a úplné neschopnosti.

Hlavní lidský orgán, mozek, se skládá z obrovského množství vzájemně propojených nervových buněk. Atrofická změna v mozkové kůře způsobuje postupné odumírání nervových buněk, zatímco mentální schopnosti se časem vytrácejí a délka života člověka závisí na věku, kdy atrofie mozku začala.

Změny chování ve stáří jsou charakteristické téměř pro všechny lidi, ale vzhledem k jejich pomalému vývoji nejsou tyto známky vymírání patologickým procesem. Starší lidé se samozřejmě stávají podrážděnějšími a mrzutějšími, již nemohou reagovat na změny okolního světa jako v mládí, jejich inteligence se snižuje, ale takové změny nevedou k neurologii, psychopatii a demenci.

Odumírání mozkových buněk a odumírání nervových zakončení je patologický proces vedoucí ke změnám ve struktuře hemisfér, přičemž dochází k vyhlazení konvolucí, zmenšení objemu a hmotnosti tohoto orgánu. Čelní laloky jsou nejvíce náchylné k destrukci, což vede ke snížení inteligence a abnormalit chování.

Příčiny onemocnění

Medicína v této fázi nedokáže odpovědět na otázku, proč začíná destrukce neuronů, nicméně se zjistilo, že predispozice k onemocnění je dědičná, na jejím vzniku se podílí i porodní poranění a nitroděložní onemocnění. Odborníci sdílejí vrozené a získané příčiny rozvoje tohoto onemocnění.

Vrozené příčiny:

• genetická predispozice;
• intrauterinní infekční onemocnění;
• genetické mutace.

Jedním z genetických onemocnění, které postihuje mozkovou kůru, je Pickova choroba. Nejčastěji se vyvíjí u lidí středního věku a projevuje se postupným poškozením neuronů ve frontálních a temporálních lalocích. Nemoc se vyvíjí rychle a vede ke smrti během 5-6 let.

Infekce plodu během těhotenství také vede ke zničení různých orgánů, včetně mozku. Například infekce toxoplazmózou v rané fázi těhotenství vede k poškození nervového systému plodu, který často nepřežije nebo se narodí s vrozenými vadami a mentální retardací.

Mezi získané příčiny patří:

1. pití velkého množství alkoholu a kouření vedou ke křečím mozkových cév a v důsledku toho k hladovění kyslíkem, což vede k nedostatečnému zásobování buněk bílé hmoty mozku živinami a následně k jejich smrti;
2. infekční onemocnění, která postihují nervové buňky (například meningitida, vzteklina, obrna);
3. zranění, otřesy mozku a mechanické poškození;
4. těžká forma selhání ledvin vede k obecné intoxikaci těla, v důsledku čehož jsou narušeny všechny metabolické procesy;
5. vnější hydrocefalus, vyjádřený ve zvýšení subarachnoidálního prostoru a komor, vede k atrofickým procesům;
6. chronická ischemie způsobuje poškození cév a vede k nedostatečnému zásobování nervových spojení živinami;
7. ateroskleróza je vyjádřena zúžením lumen žil a tepen a v důsledku toho zvýšením intrakraniálního tlaku a rizikem mrtvice.

Atrofie mozkové kůry může být způsobena nedostatečnou intelektuální a fyzickou aktivitou, nedostatkem vyvážené stravy a špatnou životosprávou.

Proč se nemoc objevuje?

Hlavním faktorem rozvoje onemocnění je genetická predispozice k onemocnění, ale různá zranění a další provokující faktory mohou urychlit a vyvolat smrt mozkových neuronů. Atrofické změny postihují různé oblasti kůry a subkortikální substance, nicméně se všemi projevy onemocnění je pozorován stejný klinický obraz. Drobné změny lze zastavit a stav pacienta zlepšit pomocí léků a změnou životního stylu, ale bohužel nelze onemocnění zcela vyléčit.

Atrofie čelních laloků mozku se může vyvinout během intrauterinního zrání nebo prodlouženého porodu v důsledku dlouhodobého hladovění kyslíkem, což způsobuje nekrotické procesy v mozkové kůře. Takové děti nejčastěji umírají v děloze nebo se rodí se zjevnými abnormalitami.

Odumírání mozkových buněk mohou také vyvolat mutace na úrovni genů v důsledku expozice některým škodlivým látkám na těle těhotné ženy a dlouhodobé intoxikaci plodu a někdy jde jednoduše o chromozomální poruchu.

Známky nemoci

V počáteční fázi jsou známky atrofie mozku sotva patrné; pouze blízcí lidé, kteří pacienta dobře znají. Změny se projevují v apatickém stavu pacienta, objevuje se absence jakýchkoli tužeb a aspirací, letargie a lhostejnost. Někdy chybí morální zásady a nadměrná sexuální aktivita.

Příznaky progresivní smrti mozkových buněk:

• snížení slovní zásoby pacientovi trvá dlouho, než najde slova, která by něco popsala;
• snížení intelektuálních schopností během krátké doby;
• nedostatek sebekritiky;
• ztráta kontroly nad akcemi, zhoršuje se motorika těla.

Další atrofie mozku je doprovázena zhoršením pohody a poklesem myšlenkových procesů. Pacient přestává rozeznávat známé věci a zapomíná je používat. Vymizení vlastních charakteristik chování vede k „zrcadlovému“ syndromu, kdy pacient začne nevědomky kopírovat jiné lidi. Dále se rozvíjí stařecké šílenství a úplná degradace osobnosti.

Změny v chování, které se objeví, neumožňují přesnou diagnózu, a proto je k určení důvodů změn v charakteru pacienta nutné provést řadu studií.

Pod přísným vedením ošetřujícího lékaře je však možné s větší pravděpodobností určit, která část mozku prošla destrukcí. Pokud tedy dojde k destrukci v kůře, rozlišují se následující změny:

1. snížené myšlenkové procesy;
2. zkreslení tónu řeči a zabarvení hlasu;
3. změna ve schopnosti pamatovat si až do úplného vymizení;
4. zhoršení jemné motoriky prstů.

Symptomy změn v subkortikální látce závisí na funkcích, které postižená část provádí, takže omezená atrofie mozku má charakteristické rysy.

Nekróza medulla oblongata tkáně je charakterizována respiračním selháním, trávicím selháním a je ovlivněn lidský kardiovaskulární a imunitní systém.

Při poškození mozečku dochází k poruše svalového tonu a nekoordinaci pohybů.

Když je střední mozek zničen, člověk přestane reagovat na vnější podněty.

Smrt buněk v intermediárním úseku vede k narušení tělesné termoregulace a metabolickému selhání.

Poškození přední části mozku je charakterizováno ztrátou všech reflexů.

Smrt neuronů vede ke ztrátě schopnosti samostatné podpory života a často vede ke smrti.

Někdy jsou nekrotické změny důsledkem poranění nebo dlouhodobé otravy toxickými látkami, což vede k restrukturalizaci neuronů a poškození velkých cév.

Klasifikace

Podle mezinárodní klasifikace se atrofické léze dělí podle závažnosti onemocnění a lokalizace patologických změn.

Každá fáze onemocnění má zvláštní příznaky.

Atrofická onemocnění mozku 1. stupně nebo subatrofie mozku se vyznačují drobnými změnami v chování pacienta a rychle přecházejí do dalšího stadia. V této fázi je velmi důležitá včasná diagnóza, protože onemocnění lze dočasně zastavit a na účinnosti léčby bude záviset délka života pacienta.

Fáze 2 rozvoje atrofických změn se projevuje zhoršením komunikačních schopností pacienta, stává se podrážděným a nespoutaným, mění se tón řeči.

Pacienti s atrofií 3. stupně se stávají nekontrolovatelnými, objevuje se psychóza a ztrácí se morálka pacienta.

Poslední, 4. stadium onemocnění, je charakterizováno úplným nepochopením reality ze strany pacienta, přestává reagovat na vnější podněty.

Další vývoj vede k úplnému zničení životně důležitých systémů; V této fázi je velmi vhodná hospitalizace pacienta v psychiatrické léčebně, protože je obtížné ho ovládat.

Podle věku, kdy atrofie mozku začíná, rozlišuji vrozenou a získanou formu onemocnění. Získaná forma onemocnění se rozvíjí u dětí po 1 roce života.

Smrt nervových buněk u dětí se může vyvinout z různých důvodů, například v důsledku genetických poruch, různých Rh faktorů u matky a dítěte, intrauterinní infekce s neuroinfekcemi, prodloužené hypoxie plodu.

V důsledku odumírání neuronů se objevují cystické nádory a atrofický hydrocefalus. V závislosti na tom, kde se mozkomíšní mok hromadí, může být mozková hydrokéla vnitřní, vnější nebo smíšená.

Rychle se rozvíjející onemocnění se nejčastěji vyskytuje u novorozenců, v tomto případě mluvíme o vážných poruchách mozkové tkáně v důsledku dlouhodobé hypoxie, protože tělo dítěte v této fázi života nutně potřebuje intenzivní krevní zásobení a nedostatek živin vede k vážným následkům.

Jaké atrofie podléhá mozek?

Subatrofické změny v mozku předcházejí globální neuronální smrti. V této fázi je důležité diagnostikovat onemocnění mozku včas a zabránit rychlému rozvoji atrofických procesů.

Například u hydrocefalu mozku u dospělých se volné dutiny uvolněné v důsledku destrukce začnou intenzivně plnit uvolněným mozkomíšním mokem. Tento typ onemocnění je obtížné diagnostikovat, ale správná terapie může oddálit další vývoj onemocnění.

Změny v kortexu a subkortikální substanci mohou být způsobeny trombofilií a aterosklerózou, které při absenci řádné léčby nejprve způsobí hypoxii a nedostatečné prokrvení a následně odumření neuronů v okcipitální a parietální zóně, takže léčba bude spočívat zlepšení krevního oběhu.

Alkoholická atrofie mozku

Mozkové neurony jsou citlivé na vliv alkoholu, takže pití nápojů s obsahem alkoholu zpočátku narušuje metabolické procesy a vzniká závislost.

Produkty rozkladu alkoholu otravují neurony a ničí nervová spojení, pak dochází k postupné buněčné smrti a v důsledku toho k atrofii mozku.

V důsledku destruktivního působení trpí nejen kortikálně-subkortikální buňky, ale i vlákna mozkového kmene, poškozují se cévy, zmenšují se neurony a vytěsňují se jejich jádra.

Důsledky buněčné smrti jsou zřejmé: alkoholici časem ztrácejí sebeúctu a snižuje se jim paměť. Další užívání s sebou nese ještě větší intoxikaci organismu, a i když člověk přijde k rozumu, stejně se u něj později rozvine Alzheimerova choroba a demence, protože napáchané škody jsou příliš velké.

Mnohočetná systémová atrofie

Mnohočetná atrofie mozku je progresivní onemocnění. Projev onemocnění se skládá ze 3 různých poruch, které se navzájem různě kombinují a hlavní klinický obraz bude určen primárními příznaky atrofie:

• parksionismus;
• zničení cerebellum;
• vegetativní poruchy.

V současné době jsou příčiny tohoto onemocnění neznámé. Diagnostikováno pomocí MRI a klinického vyšetření. Léčba obvykle spočívá v podpůrné péči a snížení dopadu příznaků onemocnění na pacienta.

Kortikální atrofie

Nejčastěji se kortikální atrofie mozku vyskytuje u starších lidí a vyvíjí se v důsledku senilních změn. Postihuje především čelní laloky, ale je možné rozšíření do dalších částí. Příznaky onemocnění se neprojeví okamžitě, ale v konečném důsledku vedou ke snížení inteligence a schopnosti zapamatovat si, demence nápadným příkladem vlivu této nemoci na lidský život je Alzheimerova choroba. Nejčastěji diagnostikováno prostřednictvím komplexního vyšetření pomocí MRI.

Difuzní šíření atrofie je často doprovázeno zhoršeným průtokem krve, zhoršením reparace tkání a sníženou duševní výkonností, zhoršením jemné motoriky rukou a koordinace pohybů, rozvoj onemocnění radikálně mění životní styl pacienta a vede k úplné invaliditě. Senilní demence je tedy důsledkem atrofie mozku.

Nejznámější bihemisférická kortikální atrofie se nazývá Alzheimerova choroba.

Cerebelární atrofie

Onemocnění zahrnuje poškození a smrt malých mozkových buněk. První příznaky onemocnění: nekoordinace pohybů, paralýza a poruchy řeči.

Změny v kůře mozečku vyvolávají především nemoci, jako je ateroskleróza cév a nádorová onemocnění mozkového kmene, infekční onemocnění (meningitida), nedostatek vitamínů a metabolické poruchy.

Cerebelární atrofie je doprovázena příznaky:

• porucha řeči a jemné motoriky;
• bolest hlavy;
• nevolnost a zvracení;
• snížená ostrost sluchu;
• zrakové poruchy;
• Při instrumentálním vyšetření je zaznamenáno snížení hmotnosti a objemu cerebellum.

Léčba spočívá v blokování známek onemocnění neuroleptiky, obnovení metabolických pochodů, použití cytostatik na nádory, případně odstranění nádorů chirurgicky.

Typy diagnostiky

Atrofie mozku je diagnostikována pomocí metod instrumentální analýzy.

Magnetická rezonance (MRI) umožňuje podrobně vyšetřit změny v kortikální a subkortikální substanci. Pomocí získaných snímků je možné přesně stanovit vhodnou diagnózu již v časných stádiích onemocnění.

Počítačová tomografie nám umožňuje vyšetřit vaskulární léze po mrtvici a identifikovat příčiny krvácení, určit umístění cystických útvarů, které narušují normální přívod krve do tkání.

Nejnovější výzkumná metoda - multislice tomografie umožňuje diagnostikovat onemocnění v raném stádiu (subatrofie).

Prevence a léčba

Dodržování jednoduchých pravidel může nemocnému výrazně usnadnit a prodloužit život. Po stanovení diagnózy je pro pacienta nejlepší zůstat ve svém známém prostředí, protože stresové situace mohou stav zhoršit. Je důležité zajistit nemocnému schůdnou duševní a fyzickou aktivitu.

Výživa pro mozkovou atrofii by měla být vyvážená a měl by být stanoven jasný denní režim. Povinné ukončení špatných návyků. Ovládání fyzických ukazatelů. Mentální cvičení. Dieta pro mozkovou atrofii spočívá ve vyhýbání se těžkým a nezdravým jídlům, vyloučení rychlého občerstvení a alkoholických nápojů. Je vhodné přidat do svého jídelníčku ořechy, mořské plody a zeleninu.

Léčba spočívá v použití neurostimulantů, trankvilizérů, antidepresiv a sedativ. Bohužel toto onemocnění nelze zcela vyléčit a terapie mozkové atrofie spočívá ve snížení příznaků onemocnění. Který lék bude vybrán jako udržovací terapie, závisí na typu atrofie a na tom, jaké funkce jsou narušeny.

U poruch v kůře mozečku je tedy léčba zaměřena na obnovení motorických funkcí a užívání léků, které upravují třes. V některých případech je indikován chirurgický zákrok k odstranění nádorů.

Někdy se používají léky ke zlepšení metabolismu a mozkové cirkulace, zajištění dobrého krevního oběhu a přístupu na čerstvý vzduch, aby se zabránilo nedostatku kyslíku. Léze často postihuje další lidské orgány, proto je nutné kompletní vyšetření v Brain Institute.

Video

V této části se dotkneme pouze těch cerebelární ataxie které debutují po 40 letech a mohou některé napodobovat klinické formy CHSHM (chronický cévní onemocnění mozek) , zejména VBN.

Tyto formy cerebelární ataxie zahrnují:

• dědičná spastická ataxie;
• olivopontocerebelární atrofie (dědičné a sporadické formy);
• Holmesova cerebro-olivární atrofie;
• paraneoplastická cerebelární degenerace.

Dědičná spastická ataxie- geneticky heterogenní (s odlišné typy dědičnost) ataxie. Nástup onemocnění je ve věku 30-50 let. Hlavní příznaky jsou (Ivanova-Smolenskaya I. L et al., 1998):

• progresivní cerebelární ataxie;
• progresivní dolní spastická paraparéza (v rukou dochází pouze ke zvýšení šlachových reflexů);
• porucha chůze spasticko-ataktického typu.

U mnoha pacientů se mohou objevit další neurologické příznaky:

• dysartrii;
• nystagmus;
• okulomotorické poruchy;
• atrofie zrakové nervy;
• kognitivní poruchy (až do stupně demence).

MPT vyšetření odhalí atrofii míchy. Morfologické vyšetření odhalí degeneraci postranních sloupců míchy (více v lumbosakrálním segmentu), degeneraci struktur střední pedikel cerebellum, medulla oblongata, pontine jádra.

Průběh onemocnění je ve většině případů pomalu progredující.

Olivopontocerebelární atrofie- geneticky a klinicky heterogenní formy. Kromě dědičné spinocerebelární atrofie (typy I, 2, 3 a 4) se rozlišují sporadické formy.

Dědičný původ onemocnění(autozomálně dominantní typ dědičnosti) lze obvykle stanovit u pacientů s nástupem onemocnění ve věku 30-40 let, sporadické případy - ve věku 50 let a více.

Spolu s progresivní cerebelární ataxií jsou u olivoponto-verbelární atrofie pozorovány následující:

• dysartrie, dysfagie;
• estrapyramidové příznaky - s dědičné formy-třes, torzně-dystonická hyperkineze, myoklonus; ve sporadické formě - parkinsonismus;
• okulomotorické poruchy;
• zvýšení kognitivní poruchy (v některých případech až do stupně demence);
• ortostatická hypotenze (ve sporadických formách);
• MRI vyšetření odhalí atrofii mozečku, mostu mostu a prodloužené míchy.

Morfologické vyšetření odhalí multisystémové poškození: nervový systém, včetně:

• degenerace dolních oliv, středního cerebrálního stopky, mozečkové kůry;
• degenerace podkorových ganglií, mozkové kůry, mozečkové kůry, buněk předních míšních rohů, míšních vodičů, jader hlavových nervů.

Holmes cerebello-olivary atrofie - vzácná forma dědičné a zděděné autozomálně dominantním způsobem) cerebelární ataxie.

Onemocnění debutuje u lidí starších 40 let, poté pomalu postupuje (20 let a více), jediným příznakem na počátku je nestabilita při chůzi. Později se objevuje mozečková dysartrie a střední porucha koordinace v rukou. MRI vyšetření odhalí atrofii cerebelárního vermis. Pacienti dlouhodobě udržují aktivní životní styl.

Paraneoplastická cerebelární degenerace

U některých rakovin lze pozorovat cerebelární degeneraci (Greenberg D.A. et al., 2004). Nejčastěji se vyskytuje u obtížně diagnostikovatelného malobuněčného karcinomu plic, který se po dlouhou dobu nemusí klinicky ani radiologicky projevit. Neurologické příznaky se obvykle vyvíjejí na pozadí nepřítomnosti příznaků rakoviny, což značně komplikuje stanovení příčiny onemocnění a „svádí“ neurology k diagnostice VBI (vertebrobazilární insuficience).

Cerebelární degenerace se může objevit také u rakoviny vaječníků, rakoviny prsu a Hodgkinova lipomu. Patogeneze napaneoplastické cerebelární degenerace je založena na tvorbě protilátek proti nádorovým antigenům, které současně reagují s cerebelárními Purkyňovými buňkami (a dalšími nervovými buňkami).

Objevují se klinické příznaky:

• statická ataxie;
• dynamická ataxie;
• dysartrie;
• v některých případech, kdy se paraneoplastický proces rozšíří do dalších útvarů centrálního nervového systému, může být pozorována kognitivní porucha (až do stadia demence), bulbární, pyramidové příznaky a polyneuropatie.

V mozkomíšním moku s paraneoplastickými cerebelárními degeneracemi lze pozorovat lymfocytární pleocytózu a mírné zvýšení bílkovin. Neuroimagingové studie (CT nebo MRI) jsou jen malou pomocí při diagnostice.

Cerebelární příznaky se vyvíjejí během několika měsíců, v některých případech dochází ke stabilizaci procesu a dokonce k remisi úspěšná léčba základní onemocnění.

Hlavní diferenciálně diagnostické znaky odlišující cerebelární ataxii od VBN jsou:

• nepřítomnost exacerbací a cerebrálních vaskulárních epizod charakteristických pro VBI u progresivní cerebelární ataxie;
• žádné závratě;
• nepřítomnost významné kardiovaskulární patologie.

V případech dědičné cerebelární ataxie pomáhá ke stanovení správné diagnózy lékařské genetické poradenství a v případech olivopontocerebelární atrofie přímá diagnostika DNA (Illarioshkin S.N. et al., 1996, 2002).