Pagetova rakovina prsu: příznaky, diagnóza a prognóza. Pagetova choroba je vzácná a zákeřná forma rakoviny

Pagetova rakovina je jedním ze vzácných typů rakoviny prsu, který postihuje bradavkový-areolární komplex. Je charakterizována projevy ve formě uzlinových těsnění, svědění, pálení, olupování a výtoku z bradavky. Pagetova rakovina neboli tzv. eczemalike cancer tvoří v mamologii pouze 0,5-5 % případů novotvarů v mléčné žláze. Toto onemocnění bylo poprvé diagnostikováno v roce 1874 vědcem Pagetem, který prokázal vztah mezi rozvojem rakoviny prsu a změnami na bradavkách; Na základě pozorování bylo prokázáno, že u pacientek s touto patologií se do jednoho roku rozvine rakovina prsu. Přibližně polovina pacientů má kromě karcinomu bradavky hmatný nádor; více než 90 % případů je charakterizováno invazivním růstem a metastázami do lymfatických uzlin. Pokud není nádor, je pacientům diagnostikována neinvazivní forma onemocnění.

Pagetova rakovina se vyskytuje převážně u pacientů starších 50 let, i když existují případy odhalení u 20letých, častěji u žen. U mužů je však Pagetova rakovina agresivnější. Vzhledem k tomu, že rakovina prsu není pro muže příliš typickým onemocněním, je správná diagnóza stanovena pozdě, což je nebezpečné pro život pacienta. Extramamární Pagetova rakovina může postihnout jakoukoli oblast, kde se nacházejí apokrinní potní žlázy. U žen - na vulvě a hrázi, u mužů - na penisu a šourku.

Pagetova klasifikace rakoviny

Na základě možností klinický průběh, Pagetova rakovina se může objevit v různé formy. Akutní ekzematoid je charakterizován přítomností jemnozrnné vyrážky, mokvající, ulcerované bradavky. Ve formě chronického ekzematoidu se tvoří krusty, jejichž odstranění má za následek vzhled mokvající oblasti. Pagetova rakovina, která se vyskytuje v psoriatické formě, tvoří malé růžové papuly, které jsou pokryty olupujícími se suchými šupinami. Ulcerózní forma je charakterizována tvorbou vředů ve formě kráteru a nádorová forma je charakterizována přítomností nádoru v jejunu mléčné žlázy. V 50 % případů postihuje Pagetův karcinom pouze oblast bradavky a dvorce, u zbývajících pacientů je vždy detekován hmatný nádorový uzel v peripapilární oblasti. Typicky je Pagetův karcinom charakterizován jednostrannou lézí, ale nelze vyloučit onemocnění obou bradavek.

Příčiny Pagetovy rakoviny

Doposud medicína nestanovila přesnou příčinu Pagetovy rakoviny. O této nemoci existuje několik teorií. Podle epidermotropní teorie rakovinné buňky- Pagetovy buňky se pohybují podél kanálků k povrchu bradavek a začínají růst. Tento názor se vytváří kvůli skutečnosti, že v 95% případů je spolu s Pagetovou rakovinou detekována intraduktální forma rakoviny prsu. Žlázové buňky z epitelu mlékovodů se stávají nádorovými buňkami.

Zastánci transformativní teorie věří, že novotvar se objevuje jako výsledek spontánní degenerace zdravých buněk bradavky a dvorce do patogenních buněk. Tato hypotéza platí pro případy, kdy rakovina není detekována v samotné mléčné žláze.

Také hraje hlavní roli ve vývoji Pagetovy rakoviny, zejména u mužů. genetická predispozice. Zranění a expozice karcinogenním látkám mohou být provokujícími faktory rakoviny.

Příznaky Pagetovy rakoviny

Pagetova rakovina je zákeřná díky své asymptomatické formě raná stadia. Olupování, zarudnutí, podráždění bradavky a peripapilární oblasti nejsou důvodem ke kontaktu s onkologem nebo mamologem. Navíc tyto příznaky na chvíli spontánně vymizí, zvláště při použití kortikosteroidních mastí. Nemoc nezmizí, ale vzplane s novou silou. Objevuje se bolest a zvýšená citlivost bradavka, svědění, pálení, oploštění nebo stažení bradavky, serózně-hemoragický výtok. Čím dále onemocnění postupuje, tím výraznější jsou příznaky: v oblasti bradavky a dvorce se vyvíjí stagnující infiltrace, na povrchu se tvoří krusty, eroze a vředy. Po odstranění šupin se obnaží mokrý povrch.

Ekzematózní projevy někdy zahrnují oblast kůže prsu a tvoří jasně definovanou, mírně vyvýšenou oblast léze. Pohmatem pociťuje 50 % pacientů zvětšené lymfatické uzliny a nodulární novotvary v mléčné žláze. Pozdní stadia se vyznačují krvavostí vydatný výtok z postižené oblasti.

U mužů jsou příznaky Pagetovy rakoviny prsu podobné: erytém, olupování, svědění, indurace, macerace kůže, vpáčená bradavka.

Diagnóza Pagetovy rakoviny

Diagnostika Pagetovy rakoviny je obtížná kvůli symptomům, které se vyskytují u jiných onemocnění. Onemocnění je nutné odlišit od bradavkového ekzému, povrchového bazaliomu, melanomu, dermatitidy, psoriázy a Bowenovy choroby. Herpes, mycosis fungoides, tuberkulóza a syfilis prsu mají podobné příznaky, proto je třeba je odlišit od příznaků Pagetovy rakoviny. Při podezření na Pagetovu rakovinu je nutné provést komplexní diagnostické studie, které zahrnují vyšetření a konzultaci s mamologem-onkologem, mamografii, ultrazvuk, MRI, cytologický nátěr a biopsii prsu.

Při vyšetření jsou vizuálně pozorovány změny na bradavce a při palpaci jsou cítit nodulární nádorové formace. Vyšetření stěru výtoku z bradavek pomůže určit přítomnost Pagetových buněk. Pod mikroskopem můžete zkoumat velké, jednotlivé, oválné nebo kulaté buňky, které netvoří mezibuněčné můstky a mají vyčištěnou cytoplazmu. Kolem nich epidermální buňky podléhají kompresní atrofii. Mění se i dermis - je infiltrována plazmatickými buňkami, hyperemická, objevují se v ní nové kapiláry a serózní exsudace, což je typický klinický obraz.

Pokud není nádorový uzel, mamografie bude mít pouze 50% účinnost a měla by být provedena ve třech projekcích. Ultrazvuk lze úspěšně zařadit do úvodního screeningového plánu, zvláště pokud je mamografický nález negativní. Pro identifikaci změn, které ještě nejsou klinicky patrné, jsou proto nejúčinnější MRI a scintigrafie.

Léčba Pagetovy rakoviny

Hlavní léčbou Pagetovy rakoviny je dnes radikální odstranění – mastektomie. Je indikován u invazivního karcinomu nebo intraduktálního karcinomu. Odstraní se mléčná žláza s prsními svaly, lymfatické uzliny a vlákno.

U neinvazivních forem karcinomu je indikována jednoduchá mastekomie, m. pectoralis minor a tkáň žlázy. Pokud je karcinom v časných stadiích, používá se radikální resekce, která zahrnuje odstranění komplexu bradavka-areola a nádoru s částí postižené žlázy. V pro kosmetické účely Následně pacientky podstupují rekonstrukční mamoplastiku.

Navíc chirurgická léčba předepisuje se chemoterapie, hormonální terapie a dálková gama terapie. Cílem takto komplexní léčby je zabránit metastázování a relapsu, zejména u mladých pacientů. Použití radiační terapie v časných stádiích a u malých lézí umožňuje obejít se bez velkého poškození okolní tkáně. Pokud progrese následuje po typu lokálního relapsu, pak v první fázi léčby zůstává v záloze radikální léčba. chirurgická operace. U operabilních pacientů je ozařování indikováno při postižení více než 4 regionálních lymfatických uzlin. Radiační terapie je z emočního hlediska prioritou před radikální mastektomií.

V časných lokalizovaných stadiích Pagetova karcinomu u pacientů s tak nepříznivými faktory, jako jsou negativní receptory, nízký věk, multicentrický růst, vysoká malignita, je vhodná chemoterapie a v případě poškození regionálních lymfatických uzlin nezbytná.

Prognóza Pagetovy rakoviny

Bohužel ne vždy je možné odhalit Pagetovu rakovinu prsu v časných stádiích, takže prognóza téměř vždy závisí na včasná diagnóza nemoci a léčby. Hlavní významné faktory faktory, které ovlivňují prognózu pro život pacienta, jsou: klinické stadium, počet postižených lymfatické uzliny, věk pacienta, nepříznivá morfologická kritéria, stupeň malignity, biologická agresivita onemocnění. Pokud je onemocnění zjištěno včas a léčba je úspěšně provedena, je možné úplné uzdravení.

V pooperačním období hrozí recidivy v důsledku agresivity nádoru. Očekávaná délka života může být více než 3 roky, ale její trvání se zkracuje na 1 rok, pokud jsou metastázy a infiltráty.

Pouze pravidelné samovyšetření, periodické návštěvy mamolog pro důkladné vyšetření mléčných žláz dokáže odhalit Pagetovu rakovinu v raných stádiích, úspěšně se vyrovnat se zákeřnou nemocí a výrazně ovlivnit prognózu.

Rakovina prsu je v dnešní době jedním z nejčastějších nádorových onemocnění. Je obvyklé rozlišovat několik odrůd této choroby. Jednou z nich je Pagetova rakovina prsu, typ rakoviny postihující bradavky nebo oblast kolem nich. Tato forma onemocnění je poměrně vzácná – přibližně 0,5 až 5 % všech případů rakoviny prsu. Trpí jím ženy i muži. Toto onemocnění obvykle postihuje osoby starší 50 let, ale někdy může být diagnostikováno i u mladších lidí. Průměrný věk pacientů - 62 let u žen a 69 let u mužů.

Příčiny

K dnešnímu dni vědci nemohou pojmenovat přesné příčiny této nemoci, ale existuje několik teorií, které vysvětlují její výskyt:

Transformativní teorie. Tato hypotéza vysvětluje výskyt Pagetovy rakoviny spontánní degenerací buněk bradavek na maligní. Tato teorie vysvětluje výskyt onemocnění u pacientek, které nemají jiné formy rakoviny prsu.
Epidermotropní teorie. Podle ní je Pagetova rakovina důsledkem rakoviny prsní tkáně. Maligní buňky vstupují do tkáně bradavek z mlékovodů. Tam zesílí a začnou růst. Tuto teorii podporují statistiky: přibližně 95 % pacientek s Pagetovou chorobou je diagnostikováno i s jinými formami rakoviny prsu. Ve většině případů se jedná o intraduktální karcinom.

Kromě toho odborníci uvádějí několik dalších faktorů ovlivňujících výskyt této formy rakoviny:

Dědičnost. Jeho vliv je zvláště výrazný u mužů.
Mechanická poranění bradavky a sluneční záření.
Některá onemocnění, jako je sklerodermie, rakovina děložního čípku a pemfigus.
Vystavení karcinogenům.

Příznaky

V časných stádiích onemocnění symptomy Pagetovy rakoviny pacienty obtěžují jen zřídka. Nejprve se objeví mírné zarudnutí a podráždění kůže bradavky. Tyto příznaky mohou na chvíli zmizet a znovu se objevit, což není důkazem zotavení. Zmizení těchto příznaků je také možné, pokud pacient používá jakékoli externí prostředky, které obsahují kortikosteroidy. Pagetova rakovina u mužů má stejné příznaky jako u žen. Jen jejich nemoc postupuje mnohem rychleji.

Další vývoj onemocnění je charakterizován výskytem nových příznaků:

svědění;
bolest;
hořící;
zvýšení citlivosti kůže bradavek;
zvětšené axilární lymfatické uzliny;
hnisavý výtok z bradavky (ne vždy);
změny tvaru bradavky (u některých pacientů se může více protáhnout nebo zploštit).

Více pozdní fáze Onemocnění se projevuje následujícími příznaky:

otok a zarudnutí dvorce bradavky;
bolest;
nodulární bulky v prsní tkáni (asi u poloviny pacientek);
eroze, vyrážky, krusty na kůži bradavky (pokud je kůra odstraněna, na jejím místě se objeví plačící vředy a eroze). Takové léze lze pozorovat nejen na bradavkách, ale také na mléčných žlázách. Jsou to plaky vyvýšené nad nepostiženou kůží s jasnými okraji.

Formy onemocnění

Klinické projevy Pagetovy rakoviny se liší, takže je obvyklé rozlišovat několik forem tohoto onemocnění:

Akutní ekzém. Tato forma se vyznačuje vzhledem malá vyrážka, měnící se v plačící vředy.
Chronický ekzém. U tohoto typu onemocnění se na bradavce a dvorci objevují krusty, po kterých se po odstranění objevují mokvavé ekzémové oblasti.
Ulcerózní forma. U tohoto typu Pagetovy rakoviny se na bradavce a dvorci objevují kráterovité ulcerace.
Psoriatická forma. Na povrchu bradavky se objevují malé růžové papuly. Jsou pokryty snadno snímatelnými suchými šupinami.
Nádorová forma. V tkáni pod bradavkou se tvoří nádor.

V polovině případů pacienti pociťují změny pouze v oblasti dvorce a bradavky. U 40 % pacientů se kromě zmíněných poruch nachází v peripapilární oblasti nádorová uzel, kterou lze palpovat. V ostatních případech (10 %) je Pagetova rakovina diagnostikována náhodně během cytologické vyšetření(výtěr z bradavky), pokud si pacient stěžuje na výtok z bradavky.

Diagnostika

Úspěch boje proti rakovině přímo závisí na včasné diagnóze onemocnění. Lékař může stanovit diagnózu Pagetovy rakoviny na základě následujících studií:

Vizuální vyšetření u mamologa, které může odhalit změny na bradavce charakteristické pro toto onemocnění (močivý ekzém, krusty, ulcerace).
Cytologické vyšetření stěru výtoku z bradavek, které umožňuje najít maligní buňky.
Mamografie. Je účinný, pokud jsou v prsu nádorové útvary. V jejich nepřítomnosti nepřesahuje spolehlivost studie 50 %. Při podezření na Pagetův karcinom se provádí mamografie ve 3 projekcích k vyloučení přítomnosti jiného typu malignity.
Ultrazvuk. Použití této metody je povinné při počáteční diagnostice onemocnění, protože ultrazvuk často odhalí abnormality, které nejsou viditelné na mamografii.
MRI. Tento test pomáhá odhalit Pagetovu rakovinu ve velmi raném stádiu, kdy klinické poruchy nejsou zatím dostupné, navíc umožňuje diferenciaci nádorů.
Scintigrafie. Tato metoda umožňuje detekovat zhoubné nádory v prsní tkáni posouzením distribuce radiofarmak v tkáni. Pomocí scintigrafie lze nalézt velmi malé nádory, protože mají tendenci akumulovat radioizotopy (zejména radioizotop 99mTc).
Biopsie. Vyšetření tkáně bradavek a dvorce pod mikroskopem odhalí atypické buňky.

Je nutné odlišit Pagetovu rakovinu od jiných onemocnění, jako je svrab, melanom, ekzém bradavek, dermatitida, povrchový bazaliom, Bowenova choroba, tuberkulóza, houbová mykóza, syfilis prsu a herpetická infekce.

Léčba

Nejběžnější léčbou Pagetovy rakoviny je chirurgický zákrok. Provádí se, pokud má pacient duktální karcinom nebo maligní nádor. Během operace lékař odstraní postiženou žlázu a také membránu pod hrudními svaly. Pokud je rakovina maligní, odstraní se také část axilárních lymfatických uzlin.

V případech, kdy jsou pacientky postiženy výhradně bradavkami a oblastí kolem nich, lze odstranit pouze části prsu postižené onemocněním.

Onkologové v boji s Pagetovou rakovinou preferují systematický přístup, jehož cílem je zabránit relapsům onemocnění a vzniku metastáz. Kromě mastektomie se tedy v léčbě Pagetovy rakoviny používají následující metody:

Radiační terapie

Tato metoda je účinná v jakékoli fázi onemocnění. Vzdálená gama terapie může fungovat jako alternativa k chirurgickému zákroku, zejména u starších pacientů, kteří k ní mají absolutní kontraindikace.

V časných stádiích lokálně pokročilého Pagetovy rakoviny se použití vysokých dávek záření vyhne významnému poškození tkáně a ponechá v rezervě možnost radikálního chirurgický zákrok.

U pacientů, kteří podstoupili operaci, radiační terapie předepsané pro potvrzené poškození alespoň 4 regionálních lymfatických uzlin. Pokud se u pacientů s nodulárním karcinomem provádí operace zachovávající orgán, je povinné ozáření zbývající části žlázy.

Chemoterapie

V počátečních stádiích onemocnění se chemoterapie používá pouze u pacientů, kteří mají špatná prognóza rozvoj onemocnění (s vysokým stupněm proliferačního indexu a stupněm malignity, přítomností negativních receptorů, v mládí pacientů). Pokud bylo zjištěno poškození regionálních lymfatických uzlin, používá se chemoterapie v povinné. Ve většině případů specialisté předepisují režimy obsahující antracykliny (CAF, AC) jsou často používány taxany (buď samotné nebo v kombinaci s antracykliny: AT, paclitaxel, taxol).

Lokálně pokročilý Pagetův karcinom lze léčit indukční chemoterapií, ale onkologové obvykle preferují použití adjuvantních kombinací (např. CMFAV, AT, CMFVP, CMFAV a další).

Hormonální terapie

Tato léčebná metoda se používá pouze v případě maligní formace Byly identifikovány receptory pro steroidní hormony. Specialisté obvykle předepisují léky, jako je zitazonium, Nolvadex, tamoxifen a další. U mladých pacientek se taková terapie provádí až po zablokování funkce vaječníků (radiační, endochirurgická, léková kastrace). U pacientek během menopauzy taková opatření nejsou potřeba, takže léky jsou předepsány okamžitě (bez dalších účinků na vaječníky).

Postižení ve většině případů bradavky a paraareolární oblasti s možným přechodem do mléčných kanálků mléčné žlázy (kód ICD-10 – C50.0)

Ve struktuře maligních procesů mléčné žlázy se Pagetova rakovina vyskytuje v 0,5-5% případů. Tuto onkopatologii lze pozorovat jak u žen, tak u mužů.

Příčiny onemocnění

Příčiny Pagetovy choroby nebyly dosud stanoveny. Pagetova rakovina je často společníkem rakoviny prsu, takže příčiny se obvykle kombinují.

Rizikové faktory pro Pagetovu rakovinu zahrnují:

změna hormonální hladiny tělo pacienta (endokrinní onemocnění, včetně nádorů produkujících hormony);
diabetes;
obezita;
dysfunkce vaječníků;
onkologická onemocnění reprodukčního systému;
kožní choroby;
trauma na kůži bradavka-areolární komplex;
genetická predispozice;
nezdravá strava (jíst s jídlem vysoký obsah karcinogeny)

Ahoj. Jmenuji se Martha. je mi 46 let. Moje sestra (je jí 40 let) byla nedávno diagnostikována s rakovinou Paget 2. stupně vlevo. Jaké jsou rysy Pagetovy rakoviny prsu? Hrozí mi vznik podobného onemocnění?

Ahoj Marto. Pagetův karcinom je zhoubný nádor bradavky a okolí. Výrazná vlastnost Pagetova rakovina je charakteristická svým agresivním průběhem. Tito. i malý nádor má rychlý růst a vysoký stupeň invaze (rozšíření do dalších orgánů a systémů). Váš příbuzný proto potřebuje speciální léčbu v onkologickém centru. Osobně se doporučuje pravidelně podstupovat diagnostická vyšetření od mamologa.

Příznaky Pagetovy choroby prsu

Většina pacientů má nemoc dlouho je asymptomatická. Hlavní příznaky Pagetovy rakoviny jsou:

změny na kůži bradavky a peripapilární oblasti;
ulcerace bradavky;
výskyt pláče bradavky nebo kůže kolem ní;
svědění a pálení oblasti;
vzhled krvavého, krvavého nebo tmavého výtoku z bradavky;
změna tvaru bradavky (jak výrazné prodloužení bradavky, tak stažení bradavky s deformací);
přítomnost zhutnění kůže kolem bradavky-areolární oblasti;
hmatatelné husté útvary kolem bradavky;
bolestivost;
ztluštění axilárních lymfatických uzlin (označuje prevalenci nádorový proces).

Nespecifické příznaky Pagetovy rakoviny zahrnují:

zvýšená únava;
snížený výkon;
slabost;
změny hodnot krevních testů.

Existuje několik forem Pagetovy rakoviny:

Ve formě akutního ekzému. U této formy se na bradavce a paraorální oblasti objevují mnohočetné nodulární útvary s erodovaným povrchem. V důsledku poškození vnější vrstvy epitelu jsou tyto patologické útvary doprovázeny pláčem. V závislosti na hloubce poškození lze pozorovat jak erodované oblasti, tak ulcerózní defekty.
Ve formě chronického ekzematoidu. Ulcerace na kůži kolem bradavky se pokrývají krustami, které po odstranění mohou začít vytékat s krvavým výtokem, který je doprovázen silnou bolestí.
Na ulcerózní forma v oblasti bradavek a kolem oblasti bradavek se tvoří nádorové ulcerace s hustými, podkopanými okraji. Dno vředu může být lemováno nekrotickými hmotami. U hlubokých vředů může začít krvácení, které lze zastavit pouze v nemocničním prostředí. Mnoho pacientů s touto formou Pagetovy rakoviny hlásí středně silnou bolest
Psoriatická forma je charakterizována přítomností mnohočetných jasně růžových papulí s charakteristickými šupinami na povrchu. U psoriatické formy je pláč extrémně vzácný, ale tato forma může být doprovázena svěděním a pálením.
Samotná nádorová forma je také izolovaná. U této formy je v tloušťce tkáně přímo pod bradavkou s přechodem do izola-bradavkové zóny stanovena hustá, neposunovatelná formace, srostlá s okolními tkáněmi, bolestivá při palpaci. V tomto případě může být pozorováno hnisavý výtok z bradavky, což může nepřímo naznačovat rozpad nádoru.

Diagnóza Pagetovy rakoviny

Navzdory skutečnosti, že Pagetova rakovina je vizuálně detekovatelný nádor, diagnóza má určité nuance.

Vzhledem k tomu, že tato patologie je po dlouhou dobu asymptomatická, pacienti často hledají zdravotní péče již v pokročilém stádiu.

K diagnostice Pagetovy rakoviny se používají všechny stejné metody jako k detekci rakoviny prsu.

Mamografie prsou

Mamografie (screening rakoviny prsu u žen ve věku 45 let a starších) – rentgenovou metodou diagnostika, umožňující identifikovat maligní proces, objasnit jeho lokalizaci a určit velikost patologického zaměření.

Ultrazvuk mléčných žláz

Ultrazvuková diagnostika mléčných žláz a regionálních lymfatických uzlin (metoda se používá k detekci nádorů mléčných žláz u žen v věková skupina do 45 let, nebo v kombinaci s mamografií u žen po screeningu karcinomu prsu pro upřesnění diagnózy).

Ultrazvukové vyšetření je vysoce informativní metodou pro diagnostiku nádorů prsu. Pomocí této metody se zjistí velikost nádoru, charakteristika jeho krevního zásobení, jeho vztah s velké nádoby, hloubka poškození nádorového procesu, postižení lymfatických uzlin atp.

Scintigrafie

Scintigrafie – radionuklidová diagnostická metoda zhoubné novotvary, která spočívá v zavedení speciální radioaktivity do žilního řečiště farmaceutický lék, který má schopnost akumulovat se pouze v nádorově změněných tkáních.

Cytologické a histologické vyšetření

Cytologické vyšetření výtoku z bradavek a ulcerací bradavicko-areolární oblasti nám umožňuje zjistit buněčné složení obsahu výtoku z bradavek nebo mokvajících nádorových ulcerací. Po nezbytném označení jsou stěry otisků prstů vyšetřeny v cytologické laboratoři na průkaz atypických (zhoubných) buněk.

K provedení histologického vyšetření se provádí biopsie (například okraje ulcerace nádoru). Poté se materiál umístí do nádoby s roztokem konzervačního stabilizátoru a zmrazí. Dále je zachována určitá expozice, je vyrobena skupina řezů tohoto materiálu, následuje barvení speciálními barvivy a zkoumá se pod mikroskopem v patologické anatomii.

Také pro více podrobná analýza Může být provedena imunohistochemická analýza.

Samovyšetření prsou

Zvláštní pozornost je věnována samovyšetření, které je nutné pro podrobnější vizualizaci provádět před zrcadlem.

Při samovyšetření je nutné věnovat pozornost bradavkově-areolární oblasti a přítomnosti výtoku z bradavky. Normálně by nemělo docházet k výtoku z bradavky (pokud pacient není kojící matka). Pokud je při vyšetření zjištěn výtok z bradavky, zaznamená se jejich povaha a objem.

Pokud je kůže kolem bradavky infiltrovaná, oteklá s oblastmi různé hustoty a z bradavky se vyskytuje výtok jakéhokoli druhu (krvavý, krvavý, tmavý atd.), je to důvod k okamžité konzultaci s lékařem.

Pacienti často nevěnují pozornost těmto typům příznaků nebo začnou samoléčbu lidovými léky a ztrácejí drahocenný čas. Když nádor proroste do lymfatických a krevních cév, zhoubné buňky se začnou šířit po celém těle prostřednictvím toku krve nebo lymfy.

Prvním systémem, který bude reagovat na přítomnost maligního procesu, je lymfatický systém. Zhoubné buňky s prouděním lymfy neprocházejí „filtrem“ v lymfatických uzlinách, usazují se v jejich tkáních a narušují funkci. Takto vznikají metastázy.

U Pagetovy rakoviny se metastázy nacházejí v axilárních, podlopatkových, supra- a podklíčkových lymfatických uzlinách.

K detekci metastáz Pagetovy rakoviny v jiných orgánech a tkáních těla se provádí objasňující diagnostika. Kromě obecných klinických testů je pacientům předepsán ultrazvuk, CT vyšetření, magnetická rezonance, osteoscystigrafie, konzultace příbuzných specialistů aj.

Na základě RTG, ultrazvukových známek a dalších diagnostických nálezů se určí stadium maligního procesu.

Existuje 5 stádií Pagetovy rakoviny:

rakovina in situ (rakovina na místě);
Fáze 1;
Fáze 2;
Fáze 3;
Fáze 4

V počátečních stádiích je jakýkoli typ rakoviny (včetně Pagetovy rakoviny) mnohem snadněji léčitelný než v pokročilých stádiích. Čím vyšší stadium, tím horší prognóza.

Dobrý den, jmenuji se Regina. Po delším kojení se v kůži kolem bradavky objevily hluboké praskliny. Od bradavky až po pravé prso objevilo se krvácení. Byla jsem u gynekologa, ale ten dal doporučení k onkologovi s podezřením na Pagetovu rakovinu. Kdo by měl nakonec léčit Pagetovu rakovinu?

Dobrý den, Regino. Protože Pagetova rakovina je rakovina pak by tedy léčbu měl provádět onkolog. Ten potvrdí nebo vyvrátí doporučenou diagnózu. Návštěvu onkologa neodkládejte.

Léčba Pagetovy rakoviny

Při provádění histologické verifikace a stanovení rozsahu nádorového procesu lékař předepisuje individuální léčbu.

Komplexní léčba Pagetova rakovina zahrnuje:

Chirurgická metoda
Chemoterapie
Radiační terapie
Hormonální terapie.

Většině pacientů je předepsána radiační terapie. Po konzultaci s radiologem (pokud nejsou kontraindikace) pacient podstoupí počítačové značení s 3D modelováním. Počítá se celková dávka záření, jednotlivá dávka záření, počet sezení radiační terapie, vzdálenost zdroje-povrch, kolimátory, úhly ozáření. Řeší se i otázka nutnosti použití speciálních přístrojů pro ozařování (mamoboard).

Ozařovací pole jsou nastavena tak, aby paprsky dopadaly na nádorové a regionální metastázové dráhy s minimálním poškozením zdravé tkáně. Pokud je to indikováno, provádí se kombinace chemoterapie a radioterapie. Před radiační terapií se podává chemoterapeutický lék, který zvyšuje citlivost nádorové tkáně na účinky záření pro zvýšení účinnosti terapie.

Pro pacienty, kteří radikální léčba kontraindikováno z důvodu závažné souběžné patologie, radiační metoda se používá v mono režimu (jako hlavní typ léčby).

Chemoterapie a hormonální terapie jsou předepsány v přítomnosti metastatických lymfatických uzlin nebo jiných orgánů a systémů. Počet cyklů chemoterapie i hormonální terapie závisí na histologické struktuře nádoru a citlivosti nádoru na léky.

Hlavní léčbou rakoviny prsu a Pagetovy rakoviny je chirurgický zákrok.

Nejčastějším chirurgickým výkonem je radikální mastektomie (s ušetřením prsního svalu nebo bez něj). Při tomto typu operace jsou prsní tkáň, tuková tkáň a lymfatické uzliny zcela odstraněny jako jeden blok. Po takto rozsáhlých operacích pacient potřebuje dlouhodobou rehabilitaci, aby se předešlo komplikacím.

Dobrý den, jmenuji se Veronika. Byla mi diagnostikována Pagetova rakovina pravého prsu, stadium 3. Plánuji se léčit do zahraničí a jako možnost zvažuji izraelské kliniky. Kde mám začít?

Ahoj Veroniko. Jako pacient máte plné právo vybrat si kliniku a specialistu, kde vám bude poskytnuta péče. Pro konzultaci o své diagnóze na izraelské klinice si vše shromážděte Požadované dokumenty. První věc, kterou musíte mít, jsou finanční prostředky, protože někdy i jednoduchá konzultace cizí občan je placená služba, o léčbě nemluvě. Požádejte svého onkologa o podrobné vyjádření. Toto pomůže pro další léčba. V medicíně se nyní aktivně rozvíjí směr známý jako telemedicína. Informujte se u svých územních specialistů, zda nemají možnost kontaktovat své zahraniční kolegy.

Onkoložka Julia Olegovna Obetanova

Zeptejte se lékaře na bezplatnou otázku

Které lékaře byste měli kontaktovat, pokud máte Pagetovu chorobu (rakovinu bradavek)

Co je Pagetova choroba (rakovina bradavek)

Pagetova nemoc(syn.: Pagetova bradavka rakovina prsu, ekzému podobná rakovina prsu) je typ rakoviny, který se tvoří v bradavkách nebo kolem nich. Více než 95 % lidí s Pagetovou chorobou má také rakovinu prsu. Pagetova rakovina tvoří 0,5 až 5 % všech případů neoplazie prsu.

Většina pacientů s Pagetovou chorobou je starších 50 let, ale ve vzácných případech se onemocnění rozvine i u pacientů mladších 20 let. Průměrný věk nástupu onemocnění je 62 let u žen a 69 let u mužů. Pagetova choroba - vzácné onemocnění, a to jak mezi ženami, tak mezi muži.

Existují další onemocnění, která nesouvisejí s Pagetovou chorobou, rakovinou bradavek, včetně Pagetovy choroby kostí a Pagetovy choroby, nádoru vulvy; ale budeme hovořit pouze o Pagetově chorobě zahrnující bradavky.

V roce 1856 S. Velpeau poprvé popsal změny v bradavkově-areolárním komplexu (erytém, ekzematózní změny atd.) charakteristické pro tuto formu rakoviny. Teprve v roce 1874 však J. Paget zaznamenal souvislost mezi těmito změnami a karcinomem prsu. Autor na základě 15 pozorování prokázal, že u všech pacientek s podobnými lézemi bradavkového-areolárního komplexu se v průběhu příštího roku rozvinul karcinom prsu. Vysvětlení mechanismu vzniku podobná patologie, autor navrhl, že povrchové zánětlivé změny ovlivňují základní struktury, následné degenerativní změny, které přispívají ke vzniku neoplazie.

Klasický popis klinického obrazu onemocnění podaný J. Pagetem a jeho následný popis možný mechanismus Jeho vývoj umožnil G. Erichsenovi v roce 1876 nazvat tuto patologii „Pagetova nemoc (rakovina) bradavky“.

V ruské literatuře patří první popis „Pagetovy choroby bradavky“ A.I. Pospelov (1894). M.A. provedl důkladnou studii této formy procesu na začátku 20. století. Chlenov a V.L. Bogolyubov, který doplnil klinický obraz popsaný J. Pagetem o nové patognomické příznaky.

Nejvýznamnější studií Pagetovy rakoviny prsu byla práce Jacobeuse (1904), ve které autor definoval onemocnění jako intraduktální karcinom. Panoval však názor, že se jedná o prekancerózu nebo rakovinu apokrinních žláz, o degenerativní změnu chronických kožních procesů atd. Teprve poté, co G.Thin identifikoval maligní povahu Pagetových buněk, vznikla tzv. epidermotropní teorie Pagetovy rakoviny prsu.

Co způsobuje Pagetovu chorobu (rakovinu bradavek)

Vědci přesně nevědí, co způsobuje Pagetovu chorobu, ale dvě hlavní teorie naznačují, jak se nemoc vyvíjí. Jedna teorie předpokládá, že rakovinné buňky zvané Pagetovy buňky tvoří nádory v prsu a poté se pohybují z prsu na povrch bradavky, což má za následek Pagetovu chorobu, rakovinu bradavky. Tato teorie naznačuje, že více než 97 % pacientů s Pagetovou chorobou má rakovinu prsu nebo duktální karcinom, onemocnění, při kterém jsou abnormální buňky přítomny pouze v prsních vývodech v prsu. Jak rakovina prsu postupuje, abnormální buňky se šíří mimo kanálky do prsní tkáně, lymfatických uzlin a dalších částí těla.

Jiná teorie naznačuje, že z bradavkových buněk se spontánně stávají Pagetovy buňky.

Patogeneze (co se stane?) během Pagetovy choroby (rakovina bradavek)

Proces se vyvíjí, když se primární rakovina prsních kanálků šíří do epidermis. Primární rakovina může být invazivní nebo in situ. V epitelu vývodů, epidermis bradavky, dvorce a přilehlých oblastí kůže jsou detekovány velké neoplastické epiteliální buňky s hyperchromním jádrem a bledě zbarvenou cytoplazmou (Pagetovy buňky), pocházející z epitelu apokrinních žláz. Je také možné vyvinout extramamární Pagetovu chorobu, nejčastěji v anogenitální a axilární oblasti (oblast umístění apokrinního potní žlázy). Ve všech případech je detekován primární karcinom.

Na patomorfologické vyšetření v epitelu vývodů, epidermis bradavky, dvorce a přilehlých oblastí kůže jsou detekovány velké neoplastické epiteliální buňky s hyperchromním jádrem a bledě zbarvenou cytoplazmou (Pagetovy buňky), pocházející z epitelu apokrinních žláz.

Pagetova epidermotropní teorie vývoje rakoviny(bradavka) spoléhá na skutečnost, že Pagetovy buňky jsou buňky původu duktální karcinom, migrující podél bazálních membrán kanálků do epidermis bradavky. Tuto skutečnost lze potvrdit jednak přítomností intraduktálního nebo invazivního karcinomu u většiny pacientů a jednak celkovým imunologické reakce, prokázáno Pagetovými buňkami a infiltrativním duktálním karcinomem, stanoveným imunohistochemicky. Provedená analýza s membránovými antigeny (cytokeratin, kasein, karcinoembryonální antigen, globule mléčný tuk- HMFG 1 a 2, lektiny atd.) ukázaly vztah mezi Pagetovými buňkami a buňkami rakoviny prsu. S objevem nadměrné exprese onkoproteinu c-erbB-2 v Pagetových buňkách vznikla hypotéza o přítomnosti chemotaktického faktoru, který je vylučován epidermálními keratinocyty, stimulujícími Pagetovy buňky k šíření po celé epidermis. Onkoprotein c-erbB-2 je nadměrně exprimován u přibližně 20 % případů invazivního karcinomu prsu, u 50 % duktálního karcinomu in situ au 90-100 % případů karcinomu prsu. Onkoprotein c-erbB-2 stimuluje proliferaci, a co je důležitější, zvyšuje motilitu rakovinných buněk prostřednictvím interakce proteinů c-erbB-2 exprimovaných v membránách s faktory motility vylučovanými pravděpodobně epidermálními keratinocyty. To podporuje chemotaxi a invazi Pagetových buněk do epidermis, což nakonec vede k šíření Pagetových buněk po celé epidermis.

Transformativní teorie in situ naznačuje malignitu nebo degeneraci již existujících buněk, definující Pagetovy buňky jako maligní keratinocyty vznikající in situ. Podle této teorie je Pagetova rakovina prsu nezávislý proces, který postihuje epidermis bradavky a podložní prsní tkáň.

Potvrzení tohoto názoru bylo získáno elektronovou mikroskopií, která prokázala přítomnost mikroklků a desmosomálních interakcí mezi keratinocyty a Pagetovými buňkami. Kromě toho byly nalezeny abnormální buňky se znaky charakteristickými pro keratinocyty i Pagetovy buňky, což může indikovat jejich přechodný nebo transformační stav. Taková pozorování patogeneticky vysvětlují ty situace, kdy je uzel v mléčné žláze umístěn ve značné vzdálenosti od centrální (bradavkové-areolární) zóny.

První histologický popis Pagetovy choroby bradavky patří Butlinovi (1876). Mikroskopicky jsou Pagetovy buňky velké, kulaté nebo oválné, intraepidermální, netvoří mezibuněčné můstky se sousedními trnovými buňkami, obvykle s jasnou cytoplazmou, zvětšeným pleomorfním a hyperchromatickým jádrem a viditelnými, ale ne jasně zbarvenými jadérky. Poměrně často jsou viditelné mitózy. Pagetovy buňky mohou ležet jednotlivě, převážně podél bazálních epidermálních buněk, s tendencí se zplošťovat (pokud jsou umístěny na povrchu) nebo vytvářet malá zvláštní hnízda, podobná duktálním nebo žlázovým strukturám. Počet buněk se výrazně liší - od několika izolovaných až po úplné nahrazení části epidermální vrstvy. Epidermální buňky kolem skupin Pagetových buněk podléhají kompresní atrofii. Také dermis prochází změnami - je hyperemická, infiltrovaná plazmatickými buňkami, tvoří se v ní nové kapiláry, dochází k serózní exsudaci, která vede k vytvoření typického klinického obrazu.

Cytoplazma Pagetových buněk typicky pozitivně reaguje na Periodic-Acid-Schiff (PAS) a je odolná vůči diastáze, což ukazuje na přítomnost neutrálních polysacharidů a pomáhá odlišit Pagetův karcinom prsu od některých forem maligních melanomů a primárních intraepidermálních karcinomů. Pagetovy buňky pozitivně reagují s karcinoembryonálním antigenem CEA. Je třeba také poznamenat, že ve většině případů Pagetovy choroby (více než 90 %) je pozorována nadměrná exprese onkoproteinu c-erbB-2. Nejběžnější korelace je mezi pozitivní reakce s onkoproteinem c-erbB-2 a přítomností karcinomu in situ nebo jiné rakoviny. Ve většině případů (více než 90 %) je Pagetův karcinom prsu reprezentován karcinomem in situ resp invazivní rakovina s nodulací, kterou lze charakterizovat multicentrickým růstem. Při absenci nádorového uzlu jsou nejčastější neinvazivní změny (duktální karcinom in situ – více než 90 %), přičemž přítomnost nádorového uzlu je velmi často spojena s invazivním procesem. Řada studií prokázala, že frekvence infiltrativního karcinomu v resekovaných vzorcích je 19 %, zatímco v přítomnosti nádorového uzlu se toto číslo zvyšuje na 90 %. Pro pacienty s Pagetovým karcinomem in situ není lokoregionální progrese typická. Metastatické změny v regionálních lymfatických uzlinách byly zaznamenány ve 45 % případů v přítomnosti nádorové uzliny. Podle histologického podtypu je Pagetův karcinom prsu nejčastěji spojován se solidními a akneiformními formami intraduktálního karcinomu. Tato forma je považována za biologicky nejagresivnější, s vysokou proliferační aktivitou a amplifikací protoonkogenu c-erbB-2.

Příznaky Pagetovy choroby (rakovina bradavek)

Příznaky nástupu Pagetovy choroby zahrnují zarudnutí a šupinatění kůže bradavek. Časné příznaky způsobit pouze mírné podráždění a obvykle nevyžadují lékařskou péči. Zlepšení kůže se může objevit spontánně, ale nemělo by to být považováno za známku vymizení onemocnění. Dále může být onemocnění doprovázeno závažnějšími příznaky. V této fázi mohou příznaky zahrnovat brnění, svědění, citlivost, pálení a bolest. Může se také objevit výtok z bradavek.

Přibližně u poloviny pacientů s Pagetovou chorobou si může lékař při fyzikálním vyšetření všimnout „boulí“ v hrudníku. Ve většině případů je Pagetova choroba zpočátku omezena pouze na bradavky, ale poté se rozšíří na prsa. Areola je zaoblená oblast tmavé kůže, která obklopuje bradavku. Pagetova choroba může postihnout pouze dvorec a připomínat ekzém, protože. doprovázené svěděním a vyrážkou. Vzácně se může Pagetova choroba bradavek objevit v obou prsech.

Byly identifikovány tři varianty změn u Pagetovy rakoviny prsu:

Pouze v oblasti komplexu bradavek-areola;
- změny na bradavce a dvorci v přítomnosti nádorového uzlu v mléčné žláze;
- pouze nádorový uzel v mléčné žláze při klinickém vyšetření v kombinaci s histologicky (jako nález) identifikovaným Pagetovým karcinomem bradavky a dvorce.

Přibližně u 50 % pacientů může být detekován hmatný nádorový útvar v mléčné žláze; Navíc přibližně v 90-94 % případů je diagnostikován invazivní růst a 1/2-2/3 pacientů má metastázy do lymfatických uzlin. Při absenci hmatné tvorby nádoru je u pacientek diagnostikována neinvazivní forma onemocnění (66–86 % případů Pagetova karcinomu prsu in situ).

Nádorový uzel nemusí být spojen s bradavkou; Někdy existují případy, kdy změny v bradavce a dvorci mohou být redukovány, zatímco neoplastický proces v orgánové tkáni postupuje.

Pagetova rakovina prsu se může objevit i u mužů. Její klinické projevy jsou v tomto případě podobné jako u žen. Správná diagnóza je u mužů stanovena mnohem později, protože rakovina prsu pro ně není problém. typické onemocnění. Jasně viditelný erytém, olupování, eroze s poškozením kanálků, reklamace svědicí pokožka v oblasti dvorce a bradavky - to je charakteristický klinický obraz Pagetovy rakoviny prsu u mužů. Nejčastějšími klinickými příznaky jsou ekzémové změny a ulcerace na bradavce a dvorci (71 %), hmatné zvětšení axilárních lymfatických uzlin (54 %), hmatná tvorba nádoru v mléčné žláze (43 %), změny bradavek a krvácení (40 %), svědění (14 %), bolest (14 %), zhutnění (11 %).

Diagnóza Pagetovy choroby (rakovina bradavek)

Pokud má váš lékař podezření na Pagetovu chorobu, může být provedena biopsie kůže. Při biopsii lékař odebere malý vzorek tkáně. Patolog zkoumá tkáň pod mikroskopem, aby zjistil, zda jsou přítomny Pagetovy buňky. Patolog může použít techniku zvanou imunohistochemie (barvení tkání k identifikaci specifických buněk) k rozlišení Pagetových buněk od jiných buněk. Vzorek výtoku z bradavek lze také vyšetřit pod mikroskopem na přítomnost Pagetových buněk.

Protože většina lidí s Pagetovou chorobou má také rakovinu prsu, provádí se fyzikální vyšetření a mamograf pro stanovení přesné diagnózy. Při mamografickém vyšetření byste měli věnovat pozornost tloušťce kůže v oblasti bradavky a dvorce, stupni retrakce bradavky, přítomnosti subareolární nebo difuznější akumulace mikrokalcifikací a také určit velikost a lokalizaci nádorového uzlu. Přestože je Pagetův karcinom prsu omezen pouze na poškození bradavky a dvorce, je důležité provést mamografické vyšetření celé žlázy ve všech projekcích, protože tato patologie je často kombinována s nádorovým uzlem jiné histologické struktury.

Ultrazvuk byla úspěšně použita a lze ji zařadit do plánu vstupního vyšetření, zejména při negativních mamografických datech. Byly popsány případy, kdy změny, které nebyly vidět na mamografii, byly vizualizovány ultrazvukem.

Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI). Tato metoda je mimořádně slibná pro vizualizaci změn na bradavce, které ještě nejsou klinicky zjistitelné. MRI mimo jiné umožňuje odlišit normální bradavku od postižené, odlišit nádory v tkáni dvorce od nádorů zahrnujících centrální oddělení prsa (bradavka a dvorec).

Když jsou klinicky pozorovány změny v oblasti bradavky a dvorce, je pro stanovení správné diagnózy nutná biopsie bradavky a dvorce v plné tloušťce. Ke správné diagnóze pomáhá i seškrábnutí z postižené oblasti, ale přesnost této techniky závisí na kvalifikaci cytopatologa. V současnosti se k potvrzení diagnózy používají reakce s karcinoembryonálním antigenem (CEA), mucinem a proteinem c-erbB-2. Imunohistochemické studie využívající cytokeratinový epiteliální membránový antigen (EMA) a onkoprotein c-erbB-2 značně usnadňují diferenciální diagnostika. Negativní odpověď však k vyloučení diagnózy Pagetova karcinomu prsu nestačí, proto je pro definitivní diagnózu nezbytná otevřená biopsie. Významná podobnost vnějších projevů Pagetovy rakoviny prsu s kožní choroby, nedostatek lékařů všeobecná praxe nezbytné znalosti a podezření na rakovinný charakter takových změn u zdravých mladých žen často vedou k nesprávné diagnóze. U Pagetova karcinomu prsu bylo donedávna běžné dlouhé zpoždění (cca 10-12 měsíců) správné diagnózy a zahájení léčby.

Léčba Pagetovy choroby (rakovina bradavek)

Nejčastější léčba Pagetovy choroby- chirurgická operace. Specifika léčby často závisí na stadiu rakoviny prsu.

Odstranění prsou může být doporučeno, když je diagnostikována rakovina nebo duktální karcinom. Během tohoto zákroku chirurg odstraní prsa, výstelku pod prsními svaly a některé lymfatické uzliny v axilární oblast. V některých případech, kdy rakovina prsu není rakovinná, může chirurg jednoduše odstranit prs a výstelku pod prsními svaly.

Navíc u pacientů, jejichž onemocnění postihuje pouze bradavky, může oblast kolem bradavek podstoupit operaci s následnou radiační terapií. Během operace chirurg odstraní bradavku, dvorec nebo celý prs, aby zabránil dalšímu rozvoji rakoviny. Ve většině případů se také radiační terapie používá k prevenci recidivy rakoviny (rakovina se vrací).

Během operace, zejména odstranění prsu, lékař odebere lymfatické uzliny, které se pak vyšetřují, zda se rakovina nerozšířila.

Dodatečná léčba (léčba, která se provádí vedle chirurgického zákroku, aby se zabránilo vzniku rakoviny) může být součástí léčby v závislosti na typu rakoviny a bez ohledu na šíření rakovinných buněk v lymfatických uzlinách. Radiační terapie je doplňková léčba Pagetovy choroby, která se podává po operaci. V závislosti na stadiu onemocnění a ukazatelích (odhadovaná šance na uzdravení nebo možnost návratu onemocnění) může být také doporučena další léčba protinádorovými léky nebo hormony.

Radiační terapie je vysoce účinná léčebná metoda pro pacientky s rakovinou prsu. Tento způsob terapie umožňuje nejen kontrolovat lokální návrat onemocnění, ale v kombinaci s chirurgickými a medikamentózními možnostmi je efektivně využíván u všech stadií rakoviny dané lokalizace.

Samotné použití vzdálené gama terapie je rozumnou alternativou chirurgické léčby, zejména u starších a senilních pacientů s absolutní kontraindikace do posledního.

Existuje řada argumentů ve prospěch použití radiační terapie u Pagetovy rakoviny prsu:

V raných formách a malé velikosti vzdělání vysoké dávky vzdálená gama terapie (radikální radiační program s celk celková dávka až 70 Gy) lze použít bez výrazného poškození okolní tkáně.

Použití radiační terapie v 1. stádiu léčby v případě progrese podle typu lokálního relapsu ponechává v záloze radikální chirurgickou intervenci.

Z emocionálního hlediska tato metoda terapie má nepochybné výhody oproti radikální mastektomii.

Výše uvedené argumenty je třeba vzít v úvahu, pokud mluvíme o o lokálně pokročilém stádiu onemocnění.

U operabilních pacientů je vhodné ozařovat oblasti regionálních metastáz při morfologicky potvrzeném poškození více než 4 regionálních lymfatických uzlin. A konečně při použití operace zachovávající orgán u pacientek s nodulárním karcinomem prsu je povinné adjuvantní ozáření zbývající části mléčné žlázy.

Chemoterapie. Úkoly systému léčba drogami pro Pagetovu rakovinu prsu, stejně jako u typických morfologických variant, jsou:

Prevence metastatického onemocnění;
- efektivní dopad na nádoru za účelem následného využití lokálních (chirurgických, radiačních) možností léčby.

Použití chemoterapie u časných (lokalizovaných) forem Pagetova karcinomu prsu je vhodné pouze u pacientek s nepříznivými prognostickými faktory (nízký věk, negativní receptory, multicentrický růst, vysoký stupeň malignity a proliferační index). V ostatních případech je tento způsob léčby zbytečnou agresí, která nijak neovlivňuje délku života pacientů.

Když jsou postiženy regionální lymfatické uzliny, systémové medikamentózní terapie povinné bez ohledu na prognostické faktory. Režimy obsahující antracykliny (CAF, AC) by měly být považovány za optimální; je možné použít taxany - samotné nebo v kombinaci s antracykliny (taxol, paclitaxel, AT).

U lokálně pokročilého Pagetova karcinomu prsu může být chemoterapie indukční, ale častěji se používá v adjuvantních kombinacích. Mezi používané režimy: CMFVP, CMFAV, FAC, AT atd. Chemoterapie je zpravidla do určité míry doprovázena nevolností a zvracením (až 80% případů). Většina pacientů považuje nevolnost a zvracení za svou prioritu číslo jedna vedlejší efekty léčba. Ve světové praxi existují výsledky několika randomizovaných studií porovnávajících účinnost kytrilu a dalších antiemetik při různých režimech podávání léků. U pacientek s karcinomem prsu, které dostávaly středně mentogenní chemoterapii podle CAF režimu, byla tedy ve srovnání studována účinnost dvou antiemetik – kytrilu a zofranu. Kytril v dávce 10 mcg/kg vyvolává antiemetický účinek srovnatelný s účinkem Zofranu v dávce 32 mg. Při použití kytrilu v dávce 3 mg u pacientek s karcinomem prsu, které dostávaly v pooperačním období chemoterapii podle režimu CAF, bylo dosaženo úplné kontroly zvracení v 74,4 % případů. Kytril je tedy vysoce účinný lék při použití středně ementogenních cytostatik.

Hormonální terapie hormonálně dependentních nádorů je jedním z nejdůležitějších a nejkomplexnějších problémů moderní onkologie.

Dlouho se věřilo, že Pagetova rakovina prsu není novotvar citlivý na hormony. V roce 1949 E.V. Litvinová byla první, kdo navrhl, že tato forma, stejně jako typické morfologické varianty rakoviny prsu, může za určitých podmínek reagovat na hormonální terapii. Následně bylo prokázáno, že za předpokladu, že nádor obsahuje receptory pro estrogen a progesteron, může podávání antiestrogenů zvýšit přežití pacientek. Dnes jsou léky jako tamoxifen, zitazonium, Nolvadex atd. „zlatým standardem“ hormonální terapie 1. linie, zejména u Pagetova karcinomu prsu. Jedinou podmínkou jejich použití je přítomnost receptorů steroidních hormonů v nádoru (> 10 fmol/mg proteinu). U mladých menstruujících pacientek taková terapie začíná po vypnutí funkce vaječníků (lék, ozařování, endochirurgická kastrace). U pacientek v menopauze to není potřeba a antiestrogeny se podávají okamžitě bez ovlivnění vaječníků.

Prognóza Pagetovy rakoviny prsu. Riziko úmrtí na rakovinu prsu závisí na jedné straně na stadiu onemocnění, na druhé na jeho biologické agresivitě.

Panel prognostických faktorů není statický – jak se studuje biologické rysy nádorů se objevuje stále více nových kritérií, která přispívají k výpočtu individuálního průběhu onemocnění.

Všechny v současnosti známé faktory ovlivňující prognózu typických morfologických variant karcinomu prsu jsou v té či oné míře důležité i pro Pagetův karcinom prsu.

Zde jsou nejvýznamnější z nich:
- klinické stadium;
- věk;
- počet postižených lymfatických uzlin;
- přítomnost nepříznivých morfologických kritérií;
- multicentricita (zejména kombinace s lobulárním infiltrativním karcinomem);
- stupeň malignity; 31.07.2018

V Petrohradě AIDS centrum ve spolupráci s Městským centrem pro léčbu hemofilie a za podpory Hemophilia Society of St. Petersburg zahájilo pilotní informační a diagnostický projekt pro pacienty s hemofilií infikovanou hepatitidou C.

Lékařské články

Téměř 5 % ze všech zhoubné nádory tvoří sarkomy. Jsou vysoce agresivní rychlé šíření hematogenně a tendenci k relapsu po léčbě. Některé sarkomy se vyvíjejí roky, aniž by vykazovaly jakékoli známky...

Viry se nejen vznášejí ve vzduchu, ale mohou také přistávat na zábradlí, sedadlech a dalších površích, přičemž zůstávají aktivní. Při cestování nebo na veřejných místech je proto vhodné nejen vyloučit komunikaci s ostatními lidmi, ale také se vyhnout...

Vrátit se dobré vidění a rozloučit se navždy s brýlemi a kontaktními čočkami je snem mnoha lidí. Nyní se může rychle a bezpečně proměnit ve skutečnost. Zcela bezkontaktní technika Femto-LASIK otevírá nové možnosti laserové korekce zraku.

Kosmetické přípravky produkty určené k péči o naši pokožku a vlasy nemusí být ve skutečnosti tak bezpečné, jak si myslíme

Pagetův karcinom prsu je jedním z typů onkologie, při kterém je postižena bradavka. Tenhle typ Nádory se mohou vyvinout nejen u žen, ale i u mužů. Navíc mezi zástupci silnějšího pohlaví jsou příznaky onemocnění výraznější a od té doby postupuje rychleji mléčné žlázy U mužů jsou rakovinné buňky malé a snadno se šíří do jiných orgánů. Rakovina bradavek tvoří 1–3 % všech nádorů prsu.

U žen se vyvíjí hlavně po 40 letech, u mužů - po 70 letech. Je extrémně vzácné, aby se nádor našel u mladých dívek.

Etiologie, vývoj a projevy onemocnění

Vědci zatím neurčili přesné příčiny Pagetovy rakoviny. Existují však určité teorie. První z nich je epidermotropní. Předpokládá se, že rakovinné buňky putují z hlubokých vrstev prsní tkáně do bradavky, kde se přichytí a množí. Tento přístup je založen na skutečnosti, že onemocnění se téměř vždy vyvíjí na pozadí jiných forem rakoviny prsu. V tomto případě jsou rakovinné buňky žlázové buňky vytvořené z epitelu vystýlajícího mlékovody.

Druhá teorie je transformativní. Podle ní je vznik rakoviny bradavek spojen s bezpříčinnou degenerací epiteliálních buněk bradavky. Tento předpoklad vysvětluje vývoj Pagetova nádoru jako nezávislé onemocnění. Navíc je prokázáno, že u mužů je onemocnění spojeno s genetickou predispozicí a u žen je pravděpodobnost jeho rozvoje vyšší, pokud jsou v anamnéze nádory dělohy nebo vaječníků. Mezi provokující faktory patří vystavení traumatickým činidlům, záření, zneužívání alkoholu a tabáku.

Existují tři typy Pagetovy rakoviny:

Psoriatický typ se vyznačuje výskytem malých narůžovělých papul pokrytých šupinami na bradavce nebo dvorci. Při akutním ekzému se na kůži objevují vyrážky a malé vřídky. Známky chronického ekzematoidu jsou přítomnost krust, které se odlupují a odhalují mokvající rány. Existují také ulcerózní a nádorové typy Pagetovy rakoviny. V tomto případě se na kůži objevují vředy a malé uzliny.

V každém druhém případě je postižena pouze bradavka a dvorec. U 40 % onemocnění je pozorována tvorba těsnění kolem bradavky a dvorce. Jeden z deseti případů Pagetovy rakoviny je objeven náhodou.

První příznaky onemocnění nejsou specifické, takže člověka často nevystraší, natož ho donutí navštívit lékaře. Na bradavce a dvorci se objevuje mírné zarudnutí a v této oblasti dochází k nepohodlí. Takové příznaky mohou zmizet a znovu se objevit. Kortikosteroidní masti je mohou oslabit.

Postupem času začne postižená bradavka brnět, začne být bolestivá, objeví se pálení a svědění. Někdy z bradavky vytéká serózně-hemoragická tekutina a její konfigurace se mění. Jak nemoc postupuje, symptomy se zvyšují. Objevuje se stagnující infiltrace a hyperemie kůže bradavkového-areolárního komplexu, tvoří se krusty a šupiny, po jejichž odstranění se odhalí pláč.

Rakovina se často vyvíjí na jedné bradavce, ale je možné, že jsou postiženy oba prsy.

Změny se mohou rozšířit na kůži prsu. Postižená oblast mírně stoupá a je jasně oddělena od zdravou kůži. V podpaží dochází ke zvýšení lymfatických uzlin. V pozdějších fázích dochází k destrukci bradavky a dvorce, v důsledku čehož začne z postiženého místa vytékat krev.

Diagnostika, terapie a prognóza patologie

Pokud je podezření na Pagetovu rakovinu, komplexní diagnostika, počítaje v to:

Při vyšetření lékař zjistí charakteristické změny na bradavce a dvorci. Při palpaci mohou být v prsní tkáni detekovány bulky. Mikroskopické vyšetření stěru z bradavky pomáhá detekovat nádorové buňky.

Mamografie je metoda vyšetření mléčných žláz pomocí rentgenové snímky. V přítomnosti izolované rakoviny bradavek není její účinnost vyšší než 50%. Na snímku jsou jasně vidět nádory, které se nacházejí převážně v tloušťce prsu. Při prohlížení mamografu lékař věnuje pozornost bradavce, změnám jejího tvaru, tloušťce kůže oblast bradavky-areolární, přítomnost kalcifikací kolem této oblasti, posuzuje velikost nádoru.

Některé změny, které nejsou na obrázku zobrazeny, lze vidět pomocí ultrazvukové vyšetření. Je také vhodné provést ultrazvukové vyšetření k posouzení stavu mlékovodů. MRI pomáhá identifikovat změny, které nezpůsobují žádné příznaky a rozlišovat nádory různého původu. Scintigrafie je funkční zobrazovací metoda, při které radioaktivní izotopy, hromadící se v Pagetových buňkách. Biopsie se skládá z histologické vyšetření kus poškozené tkáně.

Scan rakovina není v prvních fázích dobře léčena, ale často recidivuje. Hlavní metoda terapie - chirurgie. Pokud nádor proroste do jiných tkání, odstraní se prsa, lymfatické uzliny a prsní svaly. Neinvazivní forma se léčí jednoduchou mastektomií – resekcí prsu a odstraněním m. pectoralis minor. Fáze 1 a 2 terapie zahrnuje vyříznutí pouze nádoru. Následně pacienti podstupují rekonstrukční operace.

Po operaci je možná ztráta citlivosti kůže v místě řezu, což je spojeno s poškozením nervů během operace. Postupem času se obnoví a citlivost se vrátí. Kromě toho se může řez infikovat. V tomto případě se rána promyje antiseptickými roztoky a je instalována drenáž. Kromě chirurgické léčby se provádí radioterapie, chemoterapie a hormonální léčba. Tyto metody pomáhají vyhnout se re-vývoj rakovina a výskyt metastáz.

Protože Pagetova rakovina je velmi agresivní forma, lidové prostředky se používají ve spojení s hlavní léčbou V žádném případě by neměla být nahrazena tradiční lidová terapie.

Tradiční medicína může být použita pouze po chirurgické léčbě onemocnění. K léčbě Pagetovy rakoviny se používá agáve a libavka, ze kterých se připravují tinktury. Pro přípravu vezměte 50 gramů sušené rostliny, přidejte 500 mililitrů vodky a nechte 3 týdny. Před použitím přidejte do tinktury vařící voda v poměru 1:3. Užívejte jednu polévkovou lžíci 3x denně.

Prognóza onemocnění závisí na stadiu onemocnění. Komplexní léčba stadia 1-3 prodlužuje život pacientů přibližně na 3 roky. Pokud je onemocnění detekováno v poslední fázi a přítomnost mnoha metastáz, prognóza je nepříznivá. Život může pokračovat jen asi 1 rok.

Je třeba připomenout, že Pagetova rakovina je rychle progredující onemocnění, jehož příznaky jsou v prvních stádiích podobné jako u jiných onemocnění. Proto, pokud se objeví i ty nejmenší příznaky, měli byste se okamžitě poradit s lékařem a podstoupit úplné vyšetření. Čím dříve je léčba zahájena, tím větší je šance na úplné uzdravení.