Sjögrenův syndrom je jednou z nejčastějších autoimunitních poruch postihujících žlázy se zevní sekrecí.

Slinné a slzné žlázy trpí v menší míře žlázy sliznic.

S tímto onemocněním přestávají plně fungovat a nevylučují sekrety v potřebném množství.

Úplné vyléčení je nemožné, proto se terapie omezuje na zmírnění příznaků. Sjögrenův syndrom, také známý jako syndrom sicca, je obvykle spojen se systémovými imunitními zánětlivými onemocněními.

co to je

Kdo to poprvé diagnostikoval?

Nemoc dostala své jméno na počest oftalmologa, který ji objevil a studoval, Heinricha Sjögrena (jehož příjmení se rusky píše a vyslovuje jako Sjögren). Výzkum začal v roce 1929, kdy narazil na pacienta s komplexem charakteristických symptomů.

Dříve nebyly považovány za příznaky systémového onemocnění. Se studiem syndromu švédskému lékaři pomohl francouzský oftalmolog Henry Gougeroth.

Kdo je k nemoci nejvíce náchylný?

Sjögrenův syndrom je poměrně časté onemocnění po celém světě. V důsledku pozorování pacientů, kteří jí trpí, se vědcům nepodařilo najít důvody vedoucí k jejímu rozvoji, kromě toho, že může jít o důsledek genetické predispozice.

Spouštěčem propuknutí nemoci může být stres, přepracování a virové infekce. Sjogrenův syndrom se často vyskytuje v kombinaci s lupus erythematodes a revmatoidní artritidou.

Věk a pohlaví osoby

Navzdory skutečnosti, že zástupci jakékoli rasy, věku a pohlaví jsou vystaveni onemocnění, nejvíce trpí ženy starší 40-50 let. Muži onemocní mnohem méně často – představují jeden z deseti případů Sjögrenova syndromu a děti jsou postiženy velmi zřídka.

Příčiny

Dnes není přesná příčina rozvoje Sjögrenova syndromu známa. Mnohočetná pozorování a studie nám však umožňují předpokládat, že se onemocnění objevuje v důsledku genetické predispozice. U pacientů jsou detekovány antigeny HLADW2, DW3, B8.

Provokující faktory pro rozvoj „suchého syndromu“ zahrnují: virové infekce, únava, hypotermie, neuropsychický stres.

Příznaky a diagnóza

Nejběžnější projevy Sjogrenova syndromu jsou následující:

xerostomie s normálními nebo zvětšenými slinnými žlázami;
suchá keratokonjunktivitida s normálními nebo zvětšenými slznými žlázami;
přítomnost systémových onemocnění pojivové tkáně.

Většina lékařů považuje dva ze tří projevů za dostatečné pro stanovení této diagnózy. Kombinace „syndromu sicca“ s onemocněním pojivové tkáně je obvykle považována za sekundární syndrom a přítomnost pouze xerostomie nebo keratoconjunctivitis sicca je považována za primární.

Oční příznaky u Sjögrenova syndromu se objevují v důsledku snížené sekrece slz. Pacienti si stěžují na pálení, pocit písku a škrábání v očích. Někteří pacienti také pociťují zarudnutí očních víček a svědění, sníženou zrakovou ostrost, zúžení očních štěrbin a hromadění viskózního sekretu v koutcích očí.

Při tomto onemocnění dochází k zánětu rohovky a spojivky oka - vzniká suchá keratokonjunktivitida. Také u Sjögrenova syndromu je často pozorováno zvětšení slinných žláz.

U některých pacientů se v důsledku zvětšení párových příušních žláz mění ovál obličeje - v literatuře se tento fenomén nazývá „obličej křečka“.

Typickými příznaky Sjogrenova syndromu jsou suchost ústní sliznice a rtů, křeče, stomatitida a mnohočetný zubní kaz. Zatímco v raných stádiích onemocnění pozorujeme suché sliznice pouze při fyzické námaze nebo úzkosti, v těžkém období je tento pocit pozorován neustále. Sliznice jsou jasně růžové, při kontaktu se snadno poraní a jazyk se stává suchým.

Při vyšetření je odhaleno malé množství volných slin, které jsou viskózní nebo pěnivé. Na tomto pozadí vede výskyt sekundární infekce (bakteriální, virové, plísňové) k rozvoji stomatitidy.

Pozdní stadium Sjogrenova syndromu je charakterizováno výraznou suchostí dutiny ústní, která vede k poruchám řeči a polykání, popraskaným rtům, složenému jazyku, keratinizaci oblastí ústní sliznice a nedostatku volných slin.

Dále je pozorována hypofunkce jiných endokrinních žláz, suchost nosohltanu, kůže, pochvy, rozvoj bronchitidy, tracheitidy, ezofagitidy, atrofické gastritidy a dalších onemocnění. Dále mohou být pozorovány kloubní syndromy jako polyartritida nebo polyartralgie, neuropatie lícního nervu a trojklaného nervu, zhoršená citlivost rukou a nohou, horečka, hepato- a splenomegalie, hemoragické vyrážky na trupu a končetinách.

Léčba

Dnes neexistuje vyvinutá patogenetická léčba Sjögrenova syndromu. U suchých očí se předepisují umělé slzy, které nevyžadují předpis. Lék by měl být instilován čtyřikrát denně nebo podle potřeby.

Sucho v ústech je velmi nepříjemný příznak, který způsobuje silnou žízeň. Sliny jsou nejen zvlhčující tekutina, která pomáhá při žvýkání a polykání potravy, ale také chrání ústní sliznici před infekcí. V důsledku tvorby nedostatečné sliny vznikají zánětlivé procesy dásní a zubů a také kazy.

V tomto ohledu je nutné zajistit maximální péči o ústní dutinu – čistit si zuby několikrát denně, pravidelně si vyplachovat ústa speciálními antiseptiky, používat žvýkačky bez cukru.

Kromě toho je důležitá včasná zubní protetika a ošetření zubního kazu. Je také nutné vyvarovat se užívání léků snižujících sekreci slin – patří sem antidepresiva, antihistaminika a anticholinergika.

Někdy může dojít k přenosu patogenů z dutiny ústní do slinných žláz, což má za následek jejich infekci. To vede k otoku slinných žláz, doprovázenému bolestí a horečkou. Pokud se tento stav rozvine, je předepsána léčba antibiotiky, spreje a aerosoly obsahující umělé sliny.

Pro zvlhčení suchých sliznic nosohltanu je předepsáno použití speciálních aerosolů. Kromě toho je během období ošetření nutné udržovat normální vlhkost vzduchu pomocí speciálního zvlhčovače nebo klimatizace.

Někdy, pokud jsou do procesu zapojeny pojivové tkáně (s poškozením vnitřních orgánů nebo rozvojem těžké vaskulitidy), léčba onemocnění spočívá v předepisování glukokortikoidů nebo cyklofosfamidu. U artralgie je předepsána léčba hydroxychlorochinem.

Při žaludeční sekreční insuficienci je předepsána dlouhodobá substituční léčba přírodní žaludeční šťávou, kyselinou chlorovodíkovou a pepsidilem. V případě pankreatické insuficience se provádí enzymoterapie: užívání Panzinorm, Festal atd.

Léčba lidovými prostředky

Sjögrenův syndrom je onemocnění s celým komplexem projevů a symptomů, takže tradiční metody léčby lze použít pouze k boji proti symptomům.

Například na suché oči se používají různé roztoky se složením blízkým slzné tekutině, k hojení ústní sliznice se používá rakytníkový a šípkový olej.

Pro zmírnění průběhu onemocnění a pro pomoc s hlavní léčbou můžete použít recepty tradiční medicíny:

Chcete-li zvýšit množství vylučovaných slin, stojí za to přidat do stravy potraviny, které mají slinný účinek - koření, hořčice, citron a jakékoli jiné ovoce.
Vzhledem k tomu, že Sjögrenův syndrom je téměř vždy provázen poruchami v trávicím traktu, je nutné dodržovat určitá výživová pravidla: šetrněji zacházet s potravinami, zařazovat do stravy dostatečné množství sacharidů, bílkovin a vitamínů, jíst 5-6x za rok den v malých porcích.
Koprová nebo bramborová šťáva pomáhá eliminovat účinek červených očí. Chcete-li to provést, navlhčete obvaz čerstvě připravenou šťávou a přiložte ji na oči po dobu 20 minut. Po proceduře byste neměli oči namáhat několik hodin. Doporučuje se nosit tmavé brýle, které pomohou snížit nepohodlí z příliš jasného světla.

Před použitím tradičních receptů k léčbě jakékoli nemoci se musíte poradit s bylinkáři a lékařem, abyste se vyhnuli negativním důsledkům.

Prevence

Pacienti jsou podrobováni klinickému pozorování revmatologa, stejně jako pozorování zubního lékaře, oftalmologa a gynekologa. K dosažení stavu remise je nezbytná preventivní léčba symptomatickými léky a medikací.

Primární prevence onemocnění nebyla dosud vyvinuta.

Prognóza a komplikace

Průběh onemocnění není život ohrožující, ale výrazně zhoršuje kvalitu života. Včas předepsaná terapie může zpomalit progresi patologických procesů a zachovat schopnost pacientů pracovat. V případech nedostatku léčby často dochází ke komplikacím, které vedou k invaliditě.

Je třeba poznamenat, že primární léze se Sjögrenovým příznakem jsou často doprovázeny sekundárními infekcemi, které vedou k rozvoji bronchopneumonie, recidivující tracheitidy a sinusitidy. U systémových lézí je pravděpodobný rozvoj oběhových poruch míchy a/nebo mozku a selhání ledvin.

Závěr

Navzdory skutečnosti, že onemocnění je poměrně vážné a způsobuje velké nepohodlí, není smrtelné, a pokud se včas poradíte s odborníkem a zahájíte léčbu, můžete s ním žít, prakticky si nevšimnete přítomnosti problému.

Stojí za to pamatovat na zdravý životní styl, což nejen zlepší imunitu a zabrání rychlému postupu patologického procesu, ale také výrazně sníží rizika dalších doprovodných patologií.

Video

Pojďme se podívat na užitečné video na toto téma:

docent Kliniky očních nemocí. | Hlavní redaktor webu

Praktikuje urgentní, ambulantní a běžnou oftalmologii. Provádí diagnostiku a konzervativní léčbu dalekozrakosti, alergických onemocnění očních víček, krátkozrakosti. Provádí sondování, odstranění cizích těles, vyšetření fundu trojzrcadlovou čočkou a výplachy nasolakrimálních vývodů.

"! Léto přišlo na své. Dusné, horké...

Co se v této době stane s rostlinami, které nebyly včas zalévány? Brzy vyschnou. Totéž se může stát člověku, když lékař diagnostikuje Sjögrenovu chorobu.

Je známo, že toto onemocnění je komplexní autoimunitní onemocnění, které vyžaduje dlouhodobou a pečlivou léčbu.

Jiný název pro Sjögrenovu chorobu je nemoc sucha. Co se děje v těle? Postiženy jsou žlázy s vnitřní sekrecí (především slinné a slzné), v důsledku čehož vzniklé protilátky způsobí jejich zánět.

Příznaky onemocnění

V konečném důsledku žlázy vylučují podstatně méně sekretu (tekutiny), což způsobuje vysychání sliznic. Při nedostatku slzné tekutiny si pacient se Sjogrenovou chorobou stěžuje na pocit fotofobie, škrábání a pálení v oku.

Oční víčka přitom zčervenají a zanítí se a v některých případech při poškození rohovky klesá zraková ostrost.

Postižené slinné žlázy u Sjögrenovy choroby se zvětšují, což přispívá ke změnám na oválu obličeje. Další příznaky onemocnění: praskliny v jazyku, suchost ústní sliznice a rtů, zácpy v koutcích úst.

Nedostatek slin vede ke vzniku zubního kazu a vzniku kazu. Bohužel Sjögrenova choroba postupuje, aniž by se zastavila poškozením pouze žláz. Následně je zaznamenána suchost na sliznicích vnitřních orgánů: jícnu, nosu, průdušek, hltanu atd.

Dnes v medicíně neexistují úplné informace o příčině Sjögrenovy choroby, stejně jako většiny dalších autoimunitních onemocnění.

Existují pouze předpoklady, že faktory rozvoje onemocnění jsou hypotermie a předchozí infekční onemocnění.

Existuje jeden důležitý, nesporný fakt: Sjögrenova choroba je spojena s jinými revmatickými chorobami, jako je revmatoidní artritida atd.

Diagnostika

Stanovení diagnózy tohoto onemocnění je poměrně obtížná otázka. Problémem je, že se pacienti obracejí na specialisty v případě systémových lézí kloubů, nervového systému, plic, zubů a dutiny ústní.

Bylo by dobré, kdyby zubaře napadlo poslat materiál ze slinných žláz na mikroskopické vyšetření, udělat rentgen slinných cest a také změřit množství vylučovaných slin.

Zkušený oftalmolog k vyloučení (nebo potvrzení) Sjogrenovy choroby použije Schirmerův test, který během pěti minut ukáže úroveň tvorby slzné tekutiny.

Pokud je hodnota testu menší než 15 mm, lékař zajistí další vyšetření pacienta včetně doporučení k revmatologovi.

Sjögrenova choroba je charakterizována přítomností proteinů autoimunitního a zánětlivého původu v krvi, prudkým zvýšením rychlosti sedimentace erytrocytů (ESR) s normálními hodnotami tak důležitého ukazatele, jako je C-reaktivní protein.

Porovnáním všech výsledků studie a s přihlédnutím k věku pacienta rozhoduje komise lékařů (VKK) o stanovení diagnózy. Onemocnění postihuje především starší lidi, u žen je devětkrát častěji než u mužů.

Konzervativní léčba Sjögrenovy choroby

Při absenci závažných komplikací ošetřující lékař předepisuje pouze lokální terapii, protože hydratace v tomto případě hraje klíčovou roli. V lékárenském řetězci najdete značné množství hydratačních očních přípravků.

Je však třeba vzít v úvahu, že jedna skupina doplňuje nedostatek vlastních slz, zajišťuje lubrikaci spojivky a rohovky, zabraňuje zánětu. Druhá skupina léků je určena k obnově poškozeného epitelu rohovky.

Do první skupiny léků patří oční kapky lacrisin, přírodní slza, okvis. Kapají se až 8x denně 1-2 kapky. Druhou skupinou jsou oční gely solcoseryl, actovegin Jsou umístěny za spodním víčkem 2 nebo 3 krát denně.

Existují i tzv. rezervní léky. Jedná se o imunosupresivní oční kapky na bázi cyklosporinu. Například, restasis, který zlepšuje činnost slzné žlázy, zmírňuje záněty a obnovuje lokální imunitu.

Lékař předepisuje tento lék s opatrností - 1 kapku dvakrát denně v intervalech 12 hodin.

Gel se používá k ošetření dutiny ústní xerostom. Toto je náhražka slin. Složení léčiva zahrnovalo vitamíny E, B₅, olivový olej, petrželový extrakt. Zvlhčuje dutinu ústní, zmírňuje příznaky bolesti a zajišťuje hojení ran.

V lékárně seženete i stejnojmennou zubní pastu a ústní vodu. Rány a praskliny v ústech a koutcích rtů se léčí aplikací rakytníkového nebo šípkového oleje.

Pro suchou sliznici nosohltanu jsou vhodné kapky na bázi izotonického roztoku - aqualor, stejně jako rostlinné oleje: nerafinovaný slunečnicový, olivový, kukuřičný a bavlníkový.

Hormony a cytostatika jsou předepsány pouze pro agresivní průběh Sjogrenovy choroby, kdy se na patologickém procesu podílejí další životně důležité orgány a tkáně. Pro kožní vaskulitidu je předepsán prednisolon. Pokud je poškozena plicní tkáň - rituximab.

Lék, stejně jako ostatní cytostatika, inhibuje dělení pouze lymfocytů (ne všech buněk těla!). S menšími vedlejšími účinky poskytuje poměrně dlouhou dobu remise.

Další léčebná a preventivní opatření

Aby se tělo neproměnilo v poušť, doporučuje se pacientovi častěji pít vodu a další zdravé nápoje, jako jsou kompoty, ovocné nápoje, zelený čaj atd.

Používejte zvlhčovače v obývacím pokoji bez použití klimatizace. Návštěva koupelí, saun a opalování je kontraindikována.

Snažte se vyhnout stresovým situacím, omezte své špatné návyky (a), které vyvolávají exacerbaci onemocnění. Mimochodem, nikotin je nejsilnějším dráždidlem pro sliznice krku, úst a nosu.

Sjögrenova choroba je závažné onemocnění, ale při včasné a správné léčbě je prognóza příznivá. Být zdravý!

Sjogrenův syndrom („suchý syndrom“) se projevuje snížením funkce exokrinních žláz v důsledku této patologie, objevuje se těžká suchost kůže a sliznice pochvy, průdušnice, nosohltanu, očí a dutiny ústní; a je také pozorováno snížení sekrece trávicích enzymů produkovaných slinivkou.

Nejčastěji tento syndrom doprovází řadu autoimunitních patologií pojivové tkáně - dermatomyozitidu, sklerodermii a v takových případech se nazývá sekundární Sjögrenův syndrom. Pokud se patologie vyvíjí nezávisle, pak název zní jako primární Sjogrenův syndrom nebo Sjogrenova choroba.

Podle nedávných epidemiologických studií může být přítomnost této nemoci zjištěna u 0,59-0,77% celkové populace planety, zatímco u pacientů starších 50 let se patologie vyskytuje ve 2,7% případů. Výskyt žen převyšuje výskyt mužů 10-25krát.

Příčiny a mechanismus rozvoje Sjogrenova syndromu

Nejcharakterističtější pro Sjögrenův syndrom je poškození slzných a slinných žláz a snížení jejich funkce. Výsledkem je zánět a suchost sliznice spojivky a dutiny ústní (xerostomie), keratokonjunktivitida, keratitida (zánět rohovky očí).

Příčiny Sjögrenova syndromu nejsou dosud zcela objasněny. Mezi nejpravděpodobnější patří teorie patologické reakce imunitního systému organismu. Tato reakce se vyvíjí jako odpověď na poškození buněk vnějších žláz retrovirem, zejména virem Epstein-Barrové, virem herpes VI, cytomegalovirem a virem lidské imunodeficience. Přes významnou podobnost imunologických poruch se změnami v těle postiženém virem nebyl získán přímý důkaz o úloze viru jako příčiny vývoje patologie.

Samotné viry a jejich vlivem změněné epiteliální buňky žláz jsou imunitním systémem vnímány jako antigeny (cizorodé agens). Imunitní systém vytváří protilátky proti takovým buňkám a postupně způsobuje destrukci žlázové tkáně. Onemocnění se často vyskytuje jako dědičná nebo familiární porucha, zejména u dvojčat, což naznačuje genetickou predispozici.

Předpokládá se tedy, že v mechanismu vývoje a výskytu patologie je důležitá kombinace mnoha faktorů:

stresová reakce těla, ke které dochází v důsledku imunitní reakce;

imunitní regulace za účasti pohlavních hormonů, o čemž svědčí vzácný výskyt u lidí do 20 let, zatímco u dětí jsou nejčastěji postiženy dívky;

imunitní kontrola pomocí T lymfocytů;

virový;

genetický.

Příznaky Sjögrenova syndromu

Všechny příznaky Sjögrenova syndromu jsou rozděleny do dvou skupin:

systémové nebo extraglandulární - různé příznaky, které naznačují poškození různých tělesných systémů a nejsou charakteristické pro tuto patologii;

glandulární - poškození epiteliálních buněk sekrečních žláz, které je doprovázeno snížením jejich funkcí.

Povinným a konstantním příznakem pro diagnostiku Sjögrenova syndromu je poškození slinných a slzných žláz. V časných stádiích onemocnění pociťuje pacient suchou sliznici především při úzkosti nebo zvýšené fyzické aktivitě s progresí patologie se pocit sucha stává trvalým, nutí pacienta pít jídlo, velmi často zvlhčovat ústa a používat; kapky jako umělé slzy na zvlhčení očí.

Glandulární příznaky

Mezi projevy kerokonjunktivitidy patří zarudnutí a svědění v oblasti očních víček, pocit pálení, písek a škrábání v očích a periodické hromadění bílého sekretu v koutcích očí. Rozvíjí se snížení zrakové ostrosti, přesné otoky (infiltráty) a krvácení spojivek, zúžení palpebrální štěrbiny, zvýšená citlivost na jasné světlo - bolest a bolest očí, slzení, nepohodlí.

Vlivem hluboké suchosti rohovky dochází k zakalení, začínají se tvořit rohovkové trofické vředy v důsledku zhoršené výživy očí. Dochází ke stafylokokové infekci a vzniká hnisavá konjunktivitida, která vede k poměrně vážné komplikaci v podobě perforace. Vzácně se zvětší samotné slzné žlázy.

Chronická parenchymální parotitida

Je povinným a druhým stálým příznakem Sjögrenova syndromu a vyznačuje se rozsáhlým poškozením tkání slinných žláz. Poměrně často je prekurzorem příušnic zvětšení krčních a submandibulárních lymfatických uzlin, kazy mnoha zubů, suchost a zarudnutí v koutcích rtů a stomatitida.

Pak dochází k suchosti ústní sliznice a zvýšení velikosti příušních slinných žláz, méně často - sublingválních, submandibulárních, palatinových žláz. Sucho v ústech se může zpočátku vyvinout s menším fyzickým nebo psycho-emocionálním stresem, ale s progresí patologie se stává trvalou a vyžaduje neustálé zvlhčování úst při jídle, mluvení, zejména pokud jsou konzumovány sladké potraviny.

Onemocnění u poloviny pacientů progreduje s rozvojem exacerbací, při kterých se zvětšují příušní slinné žlázy a vyvolávají změny kontur obličeje (tzv. „křečkový obličej“). Žlázy mohou být při palpaci mírně bolestivé nebo zcela nebolestivé. Během období remise se žlázy zmenšují, ale během další exacerbace mohou zůstat zvětšené po celou dobu. Přibližně u 30 % pacientů dochází ke zvětšení žláz nejen s relapsem patologie, ale neustále a postupně.

Sliznice úst a jazyka se stává červenou a suchou (lakovanou), někdy krvácí a snadno se poraní, zatímco sliny, které se uvolňují, jsou řídké, vazké a pěnivé.

V případě žádné léčby:

uvedené příznaky se stávají výraznějšími;

papily jazyka atrofují a vyhlazují se, na jazyku se objevují záhyby, vzniká glositida (zánět kořene jazyka), což výrazně ztěžuje polykání;

na sliznici tváří se objevují oblasti s keratinizovaným epitelem, zcela chybí sliny;

může dojít k virové, plísňové nebo bakteriální infekci;

na rtech se tvoří krusty a praskliny;

zuby úplně nebo částečně vypadnou.

Diagnostika Sjöngrenova syndromu se opírá o vyjmenovanou skupinu příznaků další příznaky mohou patologii v různých obměnách provázet, nejsou však rozhodující pro stanovení konečné diagnózy.

Přidružené známky poškození žláz

Suchost sliznice horních cest dýchacích.

Způsobuje chrapot, vyvolává rozvoj chronické rýmy a zánětu sliznice vedlejších nosních dutin a ztrátu sluchu v důsledku zánětu středního ucha. Otok, zarudnutí, suchost a atrofie poševní sliznice vede k rozvoji chronické kolpitidy, která je doprovázena poklesem libida, svěděním, bolestí a pálením.

Častým příznakem je snížení pocení, stejně jako suchá kůže.

Asi 30 % pacientů s tímto syndromem trpí poškozením apokrinních potních žláz, které se nacházejí v oblasti zevního genitálu, pubis, spodní části přední břišní stěny a podpaží. To vede k pigmentaci a olupování kůže v těchto oblastech, tvoří se flegmony a abscesy v případě sekundární infekce.

Příznaky patologií trávicích orgánů (rozvíjí se v 80% případů).

Jedná se o řadu onemocnění, včetně chronické cholecystpankreatitidy, gastritidy, chronické ezofagitidy. Tyto patologie se projevují jako bolest v pravém hypochondriu a epigastrické oblasti, bolest za hrudní kostí při průchodu potravy, říhání, nevolnost, která v některých případech končí zvracením. Dojde-li k poklesu sekrece trávicích enzymů slinivkou, objevuje se intolerance mléčných a tučných výrobků a vzniká i klinický obraz zhoršené funkce střev.

Extraglandulární příznaky

Tato kategorie zahrnuje bolest v kostech při absenci změn v nich (určeno pomocí rentgenového záření). U 60 % pacientů se objevuje bolest, ztuhlost a omezení hybnosti v malých kloubech, což je patrné zejména v ranních hodinách, méně často je postižena pohyblivost velkých kloubů. U 5–10 % se rozvine bolest a mírná svalová slabost a někdy se může objevit závažný rozsáhlý zánět svalových skupin (polymyozitida).

V 50% případů Sjöngrenova syndromu se vyvine tracheobronchitida, která je doprovázena dušností a kašlem, rentgenové snímky u 65% pacientů odhalí plicní fibrózu, chronickou intersticiální pneumonii a méně často - suchou a výpotek (exsudativní) pleurisy.

U většiny pacientů jsou diagnostikovány zvětšené supraklavikulární, cervikální, submandibulární, okcipitální lymfatické uzliny ve 30-35 %, zvětšené lymfatické uzliny (lymfadenopatie) jsou generalizované. V takových případech dochází ke zvětšení jater a sleziny.

Stejný počet pacientů trpí vaskulitidou (zánět vnitřní výstelky tepen), která se vyskytuje pod pláštíkem vymazaných forem Raynaudova syndromu nebo aterosklerózy (obliterace) cév dolních končetin. Poškození drobných cévek se projevuje v podobě nejrůznějších skvrnitých či bodavých kožních vyrážek, které jsou doprovázeny svěděním, horečkou, pálením, tvorbou vřídků a odumřelých kožních oblastí.

Polyneuropatie (běžná léze periferního nervového systému) se klinicky projevuje poruchou nebo úplnou ztrátou citlivosti kůže v oblasti nohou a rukou (jako „ponožky“ a „rukavice“), méně často může se vyvinout neuritida trojklaného nervu, lícního nervu, poškození cév membrán míchy a mozku.

Také díky vyšetření je možné odhalit známky poškození štítné žlázy a snížení její funkce až o 10 % a vznik sklonu k alergickým reakcím na řadu domácích chemikálií, léků a potravin.

Diagnostika

Diagnóza „Schöngrenova choroba“ je stanovena na základě přítomnosti dvou hlavních diagnostických ukazatelů - parenchymální parotitida a cerakonjunktivitida, ale až po vyloučení třetího kritéria - systémové autoimunitní onemocnění (revmatoidní polyartritida, systémový lupus erythematodes). Pokud je přítomen třetí indikátor, diagnóza zní jako „Schöngrenův syndrom“.

Laboratorní metody výzkumu jsou považovány za doplňkové. Umožňují provádět diferenciální diagnostiku a do určité míry určit stupeň aktivity patologie:

přítomnost protilátek proti složkám buněčných jader, které jsou stanoveny pomocí imunofluorescenční metody;

přítomnost revmatoidního faktoru;

zvýšené hladiny imunoglobulinů M, G, A v krvi;

snížení počtu krevních destiček a leukocytů, anémie;

vysoká rychlost sedimentace erytrocytů (ESR).

Používá se také Schirmerův test, který umožňuje stanovit míru snížení sekrece slz po stimulaci slzení amoniakem, obarvení spojivky a rohovky speciálními oftalmickými barvivy s následným biomikroskopickým vyšetřením epiteliálních buněk.

Ke studiu funkčnosti slinných žláz použijte:

mikroskopické vyšetření bioptického materiálu (biopat) slinné žlázy;

sialografie - provádí se pomocí rentgenové metody po zavedení kontrastní látky do kanálků slinných žláz, tato technika umožňuje identifikovat dutiny v žláze, jejichž průměr přesahuje 1 mm;

metody stimulované a nestimulované sialometrie - množství slin, které se vyloučí za určitou časovou jednotku.

Léčba Shengrenova syndromu

Léčba tohoto syndromu se provádí na základě stádia patologie a přítomnosti systémových projevů.

Za účelem stimulace funkcí žlázy se provádí následující:

subkutánní podávání galantaminu;

kapací podávání contrical;

Jako symptomatická terapie je předepsán lék „umělé slzy“ (oční kapky) - s vysokou (Oftagel, Vidisik, Lakropos), střední (Lakrisin), nízkou viskozitou (Natural Tear, Lacrisif);

Pro celkové posílení těla se provádí kurz vitaminové terapie.

V počátečních stádiích, při absenci poškození jiných tělesných systémů a nevyjádřených změn v laboratorních testech, jsou předepsány dlouhé cykly glukokortikosteroidů (Dexamethason, Prednisolon) v malých dávkách.

Pokud jsou laboratorní indikátory a symptomy významně vyjádřeny, ale nejsou žádné systémové projevy, přidávají se do terapie kortikosteroidy cytostatické imunosupresivní léky - Azathioprin, Chlorbutin, Cyclophosphamide. Udržovací terapie se provádí stejnými léky po dobu několika let.

Pokud se objeví příznaky systémového poškození organismu, nevýznamné od stadia onemocnění, jsou okamžitě na několik dní předepsány vysoké dávky imunosupresiv a kortikosteroidů s postupným přechodem pacienta na udržovací dávky.

V případě poškození ledvin, vaskulitidy, generalizované polyneuritidy a dalších závažných projevů patologie se k výše uvedené léčbě přidává mimotělní léčba - ultrafiltrace plazmy, hemosorpce, plazmaferéza.

Další léky jsou předepsány v závislosti na přítomnosti komplikací a doprovodných patologií - endocervicitida, pneumonie, gastritida, cholecystitida. V některých případech jsou nutná dietní omezení a omezení fyzické aktivity.

Sjögrenův syndrom není život ohrožující stav, ale může snížit kvalitu života natolik, že se člověk stane invalidním. Včasná diagnostika a terapie v rané fázi tohoto stavu mohou výrazně zpomalit vývoj patologického procesu a zabránit závažným komplikacím a zachovat schopnost osoby pracovat.

Sjögrenovu nemoc poprvé popsal ve 20. století oční lékař ze Švédska, po kterém byl syndrom pojmenován. Historie mlčí o tom, kde a kdy se tato léze těla poprvé objevila.

Dnes je toto onemocnění druhým nejčastějším autoimunitním revmatickým onemocněním. Ve Spojených státech jsou více než 4 miliony lidí, kteří trpí touto zdravotní poruchou. Včasná diagnóza umožňuje zahájit léčbu včas, jinak je vysoká pravděpodobnost rychlé smrti způsobené onemocněním.

co to je?

Sjögrenova choroba je systémové autoimunitní onemocnění, které postihuje slinné, potní a slzné žlázy. V současné době nebyly stanoveny přesné důvody pro rozvoj takového nepříjemného onemocnění. Tento syndrom může být primární nebo sekundární:

Primární onemocnění se vyvíjí jako patologická reakce těla na retroviry.
Sekundární Sjögrenův syndrom je komplikací řady onemocnění, mezi které patří cirhóza jater, systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, sklerodermie, onemocnění žlučových cest a difúzní poruchy pojivové tkáně.

Sjögrenův syndrom postihuje především kavkazské lidi ve věku 20 až 60 let. Nejčastěji jsou postiženy ženy – na každých 10 případů onemocnění připadají pouze 2 u mužů. Děti nejsou k této poruše náchylné. Včasná diagnóza onemocnění je obtížná kvůli nedostatku zjevných příznaků.

Kromě xerostomie (sucho v ústech) dochází k nedostatečné hydrataci očí, která se později stává příčinou nepříjemných pocitů včetně pálení v očích. Zraková ostrost se může prudce zhoršit a mohou se objevit příznaky akutní bolesti. Suché sliznice jsou hlavním znakem, který Sjogrenovu chorobu doprovází.

Včasná diagnostika a léčba Sjogrenova stavu pomocí léků a lidových léků může zmírnit stav pacienta a zmírnit některé nepříjemné příznaky onemocnění. Žádný lékař neposkytne přesnou prognózu očekávané délky života pacienta. V některých případech může pacient zůstat roky ve stavu hluboké remise a nezaznamenat závažné projevy onemocnění.

Někdy má syndrom rychlý průběh, na jehož pozadí se vyvíjí poškození životně důležitých orgánů a systémů. U 5 % pacientů se vyvine lymfom, který způsobí smrt.

Jaké jsou hlavní projevy Sjögrenova syndromu?

Všechny příznaky Sjogrenova syndromu lze klasifikovat jako glandulární a neglandulární.

Železný

Jsou hlavními projevy onemocnění a jsou doprovázeny různými nepříjemnými pocity. Narušení činnosti potních žláz tedy vede k nadměrné suchosti pokožky.

Sjögrenův syndrom vede k výraznému snížení slinění, přičemž je pozorováno zvětšení slinných žláz. Často se vyvíjí mnohočetný kaz, stomatitida a příušnice. Mohou být také zvětšeny krční lymfatické uzliny. Někdy mohou zvětšené slinné žlázy vizuálně změnit tvar obličeje a dát mu zaoblenější vzhled, který je v lékařských odkazech popisován jako „obličej křečka“.

V pozdějších stádiích onemocnění je pozorováno porušení polykacího reflexu. Pacienti nemohou polykat jídlo bez vody. K vizuálním projevům se přidává suchost a drobné prasklinky na rtech, výskyt oparu, plísňové infekce.

Sjögrenův syndrom ovlivňuje fungování gastrointestinálního traktu. Mnoho lidí si stěžuje na bolest v epigastrické oblasti. Často se vyvine těžká forma gastritidy způsobená nedostatkem funkce endokrinních žláz. Pacienti pociťují nevolnost, tíhu v žaludku a nedostatek chuti k jídlu. Po jídle je diagnostikováno říhání vzduchu.

Sjögrenova choroba se stává běžnou příčinou chronické cholecystitidy a hepatitidy u pacientů, protože jsou poškozeny žlučové cesty. Nesprávná funkce slinivky břišní vede k rozvoji pankreatitidy, která je život ohrožující.

Neželezné

Neglandulární příznaky, stejně jako jiná autoimunitní onemocnění, mohou být velmi různorodé. Nejčastěji se u pacientů objevují příznaky, jako jsou:

obecná nevolnost;
slabost;
dušnost;
bolest kloubů.

Po probuzení můžete cítit svalovou ztuhlost a neschopnost rychle se pohybovat v prostoru. U poloviny pacientů je diagnostikována dysfunkce správného dýchání, kašel a spazmus bránice. Dermatologické projevy zahrnují kožní vyrážky na dolních končetinách a na břiše. Vyrážka je doprovázena zarudnutím a svěděním.

Mezi další příznaky patří různé alergické reakce na chemikálie, pyl, zvířecí chlupy a špatná tolerance léků – antibiotik, léků proti bolesti, sulfonamidů.

Léčba Sjögrenova syndromu

Komplexní diagnostika všech výše uvedených projevů nám umožňuje stanovit správnou diagnózu a vybrat léčbu, která pomůže neutralizovat nebo minimalizovat příčiny neuspokojivého zdravotního stavu. Samozřejmě, povaha léčebného režimu, který by měl být dodržován, bude záviset na tom, které příznaky převažují.

Hlavní věcí není samoléčba, protože to může pouze zhoršit klinický obraz. V počáteční fázi jsou obvykle předepisovány nízké dávky imunosupresiv a hormonální terapie. Léčba může být provedena podle následujícího schématu: denní příjem chlorbutinu a prednisolonu. Tyto léky mohou zmírňovat stav pacienta po celá léta, aniž by způsobily závislost. Tato metoda se týká udržovací terapie.

K udržení zrakové ostrosti a boji proti suchým očím, které doprovází Sjögrenovu chorobu, se používají kapky, které nahrazují přirozené slzy. Mohou to být léky jako Umělé slzy, Systane, Artelak, Vidisik, Oftagel a další. Jejich systematické používání je nutné alespoň třikrát denně. Abyste předešli infekcím, můžete si umýt oči roztoky furatsilinu a chloramfenikolu.

Pro zlepšení stavu ústní dutiny, jejíž suchost je způsobena Sjogrenovým syndromem, je nutné používat novokainové injekce a užívat léky, které aktivují slinění. Léčba může být provedena pomocí léku Pilocarpine.

Léčba lidovými léky spočívá ve vyplachování úst bylinnými odvary, jako je šalvěj, dubová kůra, heřmánek, jitrocel. K péči o suchou pokožku můžete použít esenciální oleje, jako je růže, levandule a pomeranč. Kokosový, arganový a lněný olej si s tímto problémem dobře poradí.

Nejčastějším a nejrozšířenějším projevem tohoto onemocnění jsou poruchy činnosti žláz s vnitřní sekrecí – potních, slzných, slinných žláz. Příznivou prognózu lze zaručit pouze kvalifikovanou, systematickou a včasnou léčbou.

lediveka.ru

Sjögrenův syndrom – jak se vyhnout zhoršení kvality života?

Sjögrenův syndrom je jednou z nejčastějších autoimunitních poruch postihujících žlázy se zevní sekrecí.

Slinné a slzné žlázy trpí v menší míře žlázy sliznic.

S tímto onemocněním přestávají plně fungovat a nevylučují sekrety v potřebném množství.

co to je

Kdo to poprvé diagnostikoval?

Dříve nebyly považovány za příznaky systémového onemocnění. Se studiem syndromu švédskému lékaři pomohl francouzský oftalmolog Henry Gougeroth.

Kdo je k nemoci nejvíce náchylný?

Spouštěčem propuknutí nemoci může být stres, přepracování a virové infekce. Sjogrenův syndrom se často vyskytuje v kombinaci s lupus erythematodes a revmatoidní artritidou.

Věk a pohlaví osoby

Příčiny

Mezi provokující faktory pro rozvoj „syndromu sucha“ patří virové infekce, přepracování, hypotermie a neuropsychický stres.

Příznaky a diagnóza

Nejběžnější projevy Sjogrenova syndromu jsou následující:

xerostomie s normálními nebo zvětšenými slinnými žlázami;
suchá keratokonjunktivitida s normálními nebo zvětšenými slznými žlázami;
přítomnost systémových onemocnění pojivové tkáně.

Oční příznaky u Sjögrenova syndromu se objevují v důsledku snížené sekrece slz. Pacienti si stěžují na pálení, pocit písku a škrábání v očích. Někteří pacienti také pociťují zarudnutí očních víček a svědění, sníženou zrakovou ostrost, zúžení očních štěrbin a hromadění viskózního sekretu v koutcích očí.

Při tomto onemocnění dochází k zánětu rohovky a spojivky oka - vzniká suchá keratokonjunktivitida. Také u Sjögrenova syndromu je často pozorováno zvětšení slinných žláz.

U některých pacientů se v důsledku zvětšení párových příušních žláz mění ovál obličeje - v literatuře se tento fenomén nazývá „obličej křečka“.

Léčba

Léčba lidovými prostředky

Sjögrenův syndrom je onemocnění s celým komplexem projevů a symptomů, takže tradiční metody léčby lze použít pouze k boji proti symptomům.

Například na suché oči se používají různé roztoky se složením blízkým slzné tekutině, k hojení ústní sliznice se používá rakytníkový a šípkový olej.

Pro zmírnění průběhu onemocnění a pro pomoc s hlavní léčbou můžete použít recepty tradiční medicíny:

Chcete-li zvýšit množství vylučovaných slin, stojí za to přidat do stravy potraviny, které mají slinný účinek - koření, hořčice, citron a jakékoli jiné ovoce.
Vzhledem k tomu, že Sjögrenův syndrom je téměř vždy provázen poruchami v trávicím traktu, je nutné dodržovat určitá výživová pravidla: šetrněji zacházet s potravinami, zařazovat do stravy dostatečné množství sacharidů, bílkovin a vitamínů, jíst 5-6x za rok den v malých porcích.
Koprová nebo bramborová šťáva pomáhá eliminovat účinek červených očí. Chcete-li to provést, navlhčete obvaz čerstvě připravenou šťávou a přiložte ji na oči po dobu 20 minut. Po proceduře byste neměli oči namáhat několik hodin. Doporučuje se nosit tmavé brýle, které pomohou snížit nepohodlí z příliš jasného světla.

Před použitím tradičních receptů k léčbě jakékoli nemoci se musíte poradit s bylinkáři a lékařem, abyste se vyhnuli negativním důsledkům.

Prevence

Primární prevence onemocnění nebyla dosud vyvinuta.

Prognóza a komplikace

Závěr

Video

Pojďme se podívat na užitečné video na toto téma:

Pomohl článek? Možná to pomůže i vašim přátelům! Klikněte prosím na jedno z tlačítek:

moezrenie.com

Žádné slzy a sucho v ústech – máte Sjögrenovu chorobu

Sjogrenova choroba je onemocnění provázené suchýma očima, suchem v ústech, chronickými záněty kloubů a dalšími autoimunitními onemocněními.

První dva příznaky jsou dostatečné pro stanovení diagnózy.

V kontaktu s

Příčiny
Příznaky
Diagnostické metody
Léčba
Léčba lidovými prostředky

Průběh onemocnění může být chronický a subakutní, existují počáteční, těžká a pozdní stádia onemocnění.

V těchto stádiích probíhají patologické procesy s různým stupněm imunologické a zánětlivé aktivity.

Onemocnění je rozšířené mezi pacienty různého věku, v 90 % případů se jedná o ženy staršího a středního věku.

Příčiny

Příčiny a mechanismy onemocnění nebyly dosud stanoveny, nejčastěji se onemocnění vyvíjí v důsledku autoimunitních faktorů. Svou roli hraje i dědičná predispozice, onemocnění se často vyskytuje mezi blízkými příbuznými (nejčastěji v ženské linii).

Pod vlivem neznámých faktorů dochází v těle k poruše, v jejímž důsledku jsou slinné a slzné žlázy infiltrovány T- a B-lymfocyty.

Současně se v krvi zjišťují protilátky proti epiteliálním buňkám postižených žláz, diagnostikuje se revmatoidní faktor a další imunologické abnormality.

Příznaky

Příznaky Sjogrenovy choroby se dělí na žlázové a nežlázové.

Železný. Hlavním příznakem onemocnění je snížení syntézy slzné tekutiny, jev je doprovázen pocitem pálení v očích, jako je písek nebo malé škrábance.

Současně se objevují příznaky jako zarudnutí očí, svědění očních víček, tvorba bílé hmoty a její hromadění v očních koutcích. Po určité době se projeví fotofobie, která vede k zúžení očí a snížení vidění.

Druhým konstantním příznakem patologie je narušení fungování slzných žláz, doprovázené suchými rty, výskytem ucpání, zvětšením lymfatických uzlin a slinných žláz, stomatitidou a mnohočetným kazem.

V počátečních fázích se sucho v ústech objevuje pouze při zvýšené fyzické aktivitě a silném emočním vzrušení.

Postupně se symptom stává trvalým pro zvlhčení ústní dutiny, je potřeba pít vodu při jídle nebo při mluvení. Množství slin se znatelně snižuje, rty se stávají křupavým a jazyk je suchý.

Suchost v nosohltanu vyvolává tvorbu krust ve zvukovodu a nosu, což bez řádné léčby vede k hluchotě nebo zánětu středního ucha.

Onemocnění ovlivňuje fungování gastrointestinálního traktu, mnoho pacientů si stěžuje na bolesti v epigastrické oblasti a často je diagnostikována těžká forma gastritidy, vyplývající z nedostatečné funkce endokrinních žláz. Nemoc je doprovázena tíhou v břiše, nevolností, nedostatkem chuti k jídlu a říháním.

Patologie může vyvolat hepatitidu, chronickou cholecystitidu, protože během onemocnění jsou postiženy žlučovody. V důsledku zhoršené funkce slinivky břišní vzniká život ohrožující pankreatitida.

Neželezné. Příznaky Sjogrenovy choroby mohou být velmi odlišné, nejčastěji pacienti pociťují celkovou malátnost, dušnost, slabost, bolesti kloubů. Po probuzení může kvůli svalové ztuhlosti dojít v 50 % případů k neschopnosti rychlého pohybu, jsou diagnostikovány křeče bránice, kašel a problémy s dýcháním.

Na břiše a dolních končetinách se může objevit vyrážka doprovázená svěděním a zarudnutím.

Mezi další příznaky patří alergie na zvířecí chlupy, pyl, chemikálie a dalším příznakem je nesnášenlivost léků (sulfonamidy, léky proti bolesti, antibiotika).

Diagnostické metody

Sjögrenova choroba je autoimunitní onemocnění, jehož příčiny nejsou zcela objasněny.

Patologie vyžaduje pečlivou diagnostiku, jejímž účelem je stanovit příznaky a vybrat nejvhodnější možnost léčby, pouze pokud je provedena včasná, systematická a kvalifikovaná léčba;

Diagnóza se provádí pomocí následujících metod:

Instrumentální vyšetření;
Laboratorní údaje;
Klinické příznaky.

Specialista při vyšetření věnuje pozornost především symptomům a klinickému obrazu.

Instrumentální vyšetřovací metody:

Shimmer test, který hodnotí fungování slzných žláz;
Barvení slzných membrán speciálním barvivem - tato technika umožňuje identifikovat porušení integrity očních membrán;
Sialografie je technika radiokontrastního vyšetření, při které je kontrastní látka injikována do vývodu příušní slinné žlázy radiografie umožňuje detekovat lokální dilatace vývodu charakteristické pro toto onemocnění;
Sialometrie je technika, která hodnotí objem vylučovaných slin;
Biopsie slinných žláz, jejímž účelem je zjistit zánět charakteristický pro tuto patologii.

Diagnózu potvrzují následující laboratorní údaje:

Přítomnost zánětlivých příznaků v různých krevních testech, charakterizovaných zrychleným ESR, snížením počtu krevních destiček, hemoglobinu, erytrocytů, leukocytů a zvýšením hladiny gamaglobulinu;
Detekce imunologických poruch (přítomnost autoprotilátek v krvi).

Léčba je předepsána pouze po důkladné studii symptomů, laboratorních údajů a instrumentálního vyšetření.

Léčba

Sjögrenova choroba je poměrně nebezpečné onemocnění, které může vést k invaliditě a dokonce smrti. Komplexní diagnostika všech projevů zneutralizuje nebo omezí příčiny špatného zdravotního stavu.

Povaha léčebného režimu bude záviset na prevalenci určitých symptomů. V případě Sjögrenovy choroby se doporučuje vyvarovat se samoléčby, která může celkový obraz jen zkomplikovat. V počáteční fázi je předepsána hormonální terapie a nízké dávky antidepresiv.

Prednisolon a chlorbutin se používají jako udržovací terapie; léky mohou zmírnit stav pacienta na několik let, aniž by způsobily závislost.

Taková léčba je indikována v počátečních stádiích onemocnění s výraznými poruchami laboratorních údajů o aktivitě procesu.

Pacientům se závažnými projevy onemocnění jsou předepisovány velké dávky prednisolonu (po dobu 3 dnů) a cyklofosfamidu (jednorázově), následuje přechod na střední dávky cytostatik (cyklofosfamid) a prednisolonu.

Pro zachování zraku a boj proti suchým očím, které doprovázejí Sjögrenův syndrom, se používají kapky, jejichž funkcí je nahradit přirozené slzy. Mohou to být Oftagel, Vidisik, Artelak, Systane, Umělé slzy.

Aby se zabránilo infekcím, musí být oči omyty roztoky chloramfenikolu a furatsilinu. Pro zlepšení stavu ústní sliznice jsou předepsány injekce novokainu a léky, které stimulují slinění. Terapie také zahrnuje použití léku Pilocarpine.

Léčba lidovými prostředky

Při léčbě Sjögrenovy choroby se nejčastěji používají i lidové receptury, k výplachům úst se používají bylinné odvary (jitrocel, heřmánek, dubová kůra, šalvěj) Jako přípravky péče o pleť se používají i oleje z pomeranče, levandule, růže, len, argan, kokos.

Chcete-li odstranit účinek červených očí, doporučuje se použít bramborovou a / nebo koprovou šťávu vatové tampony namočené v čerstvě připravené šťávě a aplikovat na oči. Po zákroku potřebují oči odpočinek, nedoporučuje se je namáhat dvě až tři hodiny.

Sjogrenova choroba je téměř ve všech případech doprovázena poruchami ve fungování gastrointestinálního traktu, takže je nutné jíst správně. Výrobky musí projít pečlivým zpracováním, strava musí obsahovat vitamíny, sacharidy, tuky a bílkoviny v požadovaném množství. Doporučuje se jíst malé porce 5-6x denně.

V kontaktu s

Vidíte nepřesnosti, neúplné nebo nesprávné informace? Víte, jak vylepšit článek?

Chcete navrhnout fotografie k tématu ke zveřejnění?

Pomozte nám prosím vylepšit stránky! Zanechte vzkaz a své kontakty v komentářích – my se vám ozveme a společně publikaci vylepšíme!

medoptical.info

Příznaky a léčba Sjögrenova syndromu

Sjögrenův syndrom je systémové onemocnění. Jedná se o druh poškození pojivové tkáně. Onemocnění je chronické, charakterizované suchými sliznicemi. Je pozoruhodné, že problém se vyskytuje častěji u žen než u mužů.

Lidé s revmatoidní artritidou se velmi často setkávají se „Sjögrenovým problémem“.

Slinné žlázy produkují tekutý sekret, který způsobuje problém. U lidí, kteří mají Sjögrenův Sjögrenův syndrom, sekrece silně proniká do tělesných tkání a nasycuje je. K tomu dochází v důsledku infiltrace leukocytů do žláz, které jsou pak poškozeny. Člověk zažívá silné sucho v ústech a očích.

V extrémně pokročilých případech dochází k poškození sliznic gastrointestinálního traktu, vulvy, pochvy a průdušnice.

Příčiny a příznaky onemocnění

Sicca Sjögrenův syndrom je relativně mladé onemocnění. Přesné důvody jeho vzniku nebyly stanoveny. Je známo pouze to, že má autoimunitní etiologii.

Pravděpodobně může problém nastat na pozadí následujících onemocnění.

Genetická predispozice.
virus Epstein-Barrové.
Herpes různých forem.
Cytomegalovirus.

Je třeba poznamenat, že neexistuje žádný přímý důkaz o vlivu výše uvedených faktorů.

Příznaky syndromu se dělí na neglandulární a glandulární. To znamená, že se onemocnění může projevit ve slinných a jiných žlázách nebo jiných orgánech.

Nejprve se podívejme na projevy, které ovlivňují slinné a jiné žlázy:

zvýšení velikosti lymfatických uzlin;
bolestivé pocity;
pocit pálení a písku v očích;
suchost v oblasti nosu, tvorba krust uvnitř;
tracheitida, bronchitida, pneumonie;
bolest a pálení v intimních oblastech;
silná suchá kůže;
snížené pocení;
problémy s gastrointestinálním traktem.

Léčba Sjögrenova syndromu bude záviset na symptomech. Mnoho pacientů má následující příznaky:

tělesná teplota se zvyšuje;
silná bolest kloubů a svalů;
vyrážka;
problémy s gastrointestinálním traktem, ledvinami, vyjádřené v zánětlivém procesu;
narušení krevních cév a průtoku krve;
lymfatický zánět;
těžká suchost dýchacího systému;
plicní fibróza;
poškození nervů, vyjádřené bolestí v oblasti, kde procházejí;
alergické reakce.

Jak vidíte, onemocnění má velmi výrazné příznaky. Fotografie pacientů vám umožní jasně je vidět. Mnozí pociťují silné vyrážky a alergie na různé léky.

Vlastnosti kurzu a diagnostiky

Dnes je diagnostika Sjögrenova syndromu úspěšná a lidé toto onemocnění rychle identifikují. Provedeno:

laboratorní výzkum;
analýza klinického obrazu;
různá přístrojová vyšetření.

Když je člověk nemocný:

údaje o krevních testech jsou výrazně narušeny;
klesá počet červených krvinek, krevních destiček, leukocytů a hemoglobinu;
množství gama globulinů se velmi zvyšuje.

Při odběru obecného krevního testu jsou detekovány různé autoprotilátky.

Pro kompletní diagnostiku je nutné provést Schirmerův test. Na základě výsledku je uvedeno posouzení funkce žláz.

Sialografie je povinná. Jedná se o rentgen s použitím kontrastní tekutiny. Provádí se také biopsie slinných žláz, lze ji použít k určení přítomnosti zánětlivých procesů.

Sjögrenova choroba Larssona má své vlastní charakteristiky. Má 2 typy patologie:

v důsledku jiných autoimunitních problémů (včetně revmatoidní artritidy);
samostatná nemoc.

Počátek je charakterizován různými způsoby. V důsledku toho další průběh probíhá jinak. Existují 2 typy.

V prvním případě jsou vážně postiženy různé žlázy. Nástup onemocnění je mírný. V průběhu času člověk zažívá sucho v ústech. Funkce žláz jsou narušeny. Je pozoruhodné, že jiné orgány jsou postiženy zřídka.

Ve 2. případě má osoba velmi výrazné primární příznaky. Existuje zánětlivý proces s vysokou horečkou. Zánět postihuje slinné žlázy, klouby a další orgány.

Léčba a léky

Léčba má za hlavní cíl zbavit pacienta autoimunitního zánětu a zajistit úplné uzdravení. K tomu slouží.

Glukokortikosteroidy.
Cytostatika.
Masti, krémy, kapky, které zmírňují suchost.
Antimikrobiální terapie.
Léky zaměřené na léčbu plísňových infekcí.
Aminochinoliny.
Protizánětlivé léky.

Na fotografii Sjögrenova syndromu můžete vidět, že lidé trpící tímto onemocněním mají alergické vyrážky. Proto se v léčbě používají antihistaminika.

Syndrom je v současnosti úspěšně léčen díky následujícím lékům.

Léčba Sjögrenova syndromu lidovými léky je velmi populární. K tomu se používají různé roztoky, bylinky a infuze. Nejoblíbenějším prostředkem je sběr.

K přípravě potřebujete:

šípek;
elecampan;
hloh;
slaměnka;
2 litry horké vody.

Způsob aplikace.

Musíte vzít 1 polévkovou lžíci každé bylinky a promíchat.
Vše zalijeme vařící vodou.
Užívejte 1krát denně před jídlem, ne déle než 1 měsíc.

Léčba Sjögrenova syndromu

Příčiny Sjögrenova syndromu

Systémové autoimunitní onemocnění charakterizované chronickým zánětlivým procesem v epiteliálních žlázách s poškozením slzných a slinných žláz, postupným rozvojem jejich sekreční insuficience (tzv. „syndrom sucha“) a také různými systémovými projevy.

Sjögrenův syndrom je postižení slzných a slinných žláz s rozvojem a, které je doprovázeno revmatoidní artritidou, systémovým lupus erythematodes (SLE), systémovou sklerodermií (SSc), chronickou autoimunitní hepatitidou, primární biliární cirhózou a dalšími autoimunitními onemocněními. Je zvykem rozlišovat primární a sekundární Sjogrenův syndrom.

Onemocnění se vyskytuje převážně u žen středního věku, poměr postižených žen k mužům přesahuje 9:1. Prevalence Sjogrenovy choroby se v běžné populaci pohybuje v rozmezí 0,1–0,8 % a mezi lidmi nad 50 let je to asi 3 %. Incidence Sjogrenova syndromu u revmatoidní artritidy je 15-30%, SSc - až 20%, SLE - 10%, primární biliární cirhóza a chronická autoimunitní hepatitida - 30-80%. Pacienti s „suchým syndromem“ často vykazují kombinaci Sjögrenova syndromu s revmatoidní artritidou (asi 50%), v ostatních případech - kombinaci Sjögrenova syndromu s jinými systémovými onemocněními pojivové tkáně, polymyozitida, chronická autoimunitní onemocnění jater a štítné žlázy.

Etiologie onemocnění není známa. Za pravděpodobný etiologický faktor je považována chronická virová infekce, která může indikovat průkaz viru podobných částic, antigenu HBs, viru Epstein-Barrové v epitelu slinných žláz a zvýšenou hladinu protilátek proti retrovirům a herpes virům v krev pacientů.

O genetické predispozici k Sjogrenově chorobě svědčí časté přenášení určitých HLA antigenů (B8, DR3, Dw3, DRw52) a zvýšený výskyt mezi pokrevními příbuznými pacientů.

Hlavní patogenetickou vazbou je rozvoj autoimunitních reakcí s tvorbou jak orgánových autoprotilátek proti buňkám vývodů slzných, slinných a jiných exokrinních žláz (slinivka, parietální buňky žaludku aj.), tak orgánově nespecifických autoprotilátek. - RF, ANF, protilátky proti Ro antigenům (SS-A ) a La (SS-B). Tento proces je vyvolán faktory prostředí, pravděpodobně viry, které způsobují expresi HLA-DR antigenu a translokaci autoantigenů na membránách epiteliálních buněk, v důsledku čehož tyto získávají své vlastní antigenní vlastnosti.

Nadprodukce autoprotilátek vede ke vzniku velkého množství CEC, které hrají důležitou roli v rozvoji systémových projevů onemocnění. U 30 % pacientů se lymfoidní infiltrace šíří do dalších tkání a orgánů, v důsledku čehož je narušena činnost plic, ledvin, cév, svalů, trávicího traktu. Poškození exokrinních žláz a systémové projevy jsou spojeny s poly- a oligoklonální aktivací B buněk. Při aktivaci monoklonálních B-buněk existuje vysoké riziko vzniku maligních lymfomů.

V časných stádiích onemocnění se mohou slinné, slzné a další exokrinní žlázy zvětšit v důsledku zánětlivého procesu s výraznou infiltrací lymfocytů a plazmatických buněk, soustředěných hlavně kolem vývodů. Následně se infiltrace šíří do parenchymu žlázy s rozvojem destruktivních změn v acini, jejich atrofií s nahrazením tukovou a vazivovou tkání a postupným vznikem sekreční insuficience. V tomto případě je stroma a částečná struktura žláz mírně poškozena.

Při rozvoji atrofie sekrečních buněk jsou důležité nejen zánětlivé změny, ale také zvýšení tlaku v důsledku zúžení a obliterace lumen vývodů. Nejprve k tomu dochází v důsledku infiltrativního edému stěn a později v důsledku proliferace duktálních epiteliálních buněk a fibrózy.

Charakteristické pro Sjogrenovu chorobu je tvorba myoepiteliálních ostrůvků – ložisek proliferace a metaplazie duktálního epitelu, obklopených lymfocyty. V pozdějších fázích patologického procesu se žláza zmenšuje a její normální architektura je narušena. V histologickém obraze dominují fibrózní změny s lymfoidními folikuly a myoepitelovými ostrůvky. Patomorfologické změny se nacházejí nejen ve velkých (ilických, submandibulárních), ale i v malých slinných žlázách, sliznici dásní a patra, žlázách průdušek, žaludku, genitálu a potních žlázách. U některých pacientů ztrácejí lymfocytární infiltráty v exokrinních žlázách, vnitřních orgánech a lymfatických uzlinách svůj klasický benigní charakter: buňky se stávají polymorfními, jsou zjištěny známky invazivního šíření, je narušena normální struktura lymfatických uzlin a žlázové tkáně. Tento histologický obraz se nazývá „pseudolymfom“. Pod vlivem léčby glukokortikoidy se takové změny začnou obracet. Je však třeba připomenout, že u pacientů se Sjogrenovou chorobou je zvýšené riziko vzniku maligních lymfomů.

Klasifikace Sjögrenovy choroby se provádí podle několika kritérií a je prezentována takto:

s proudem:
- subakutní,
- chronický;
podle stupně vývoje:
- počáteční,
- vyjádřený,
- pozdě;
podle stupně aktivity:
- minimální,
- mírný,
- vysoký.

Klinické projevy Sjogrenovy choroby se skládají ze známek poškození exokrinních žláz a systémových změn. Hlavní klinické příznaky jsou spojeny s poškozením slzných a slinných žláz. Nejčastěji je prvním příznakem onemocnění suché oči – xeroftalmie, spojená s nedostatečnou produkcí slz. Nachází se u všech pacientů.

Typickými obtížemi jsou svědění, pocit sucha, „písek v očích“, pálení a bolest očních bulvů s namoženým zrakem. Tyto nepříjemné pocity se ke konci dne zesilují v důsledku odpařování vlhkosti z povrchu očí, když byly otevřené. Pokles slzení až do úplné absence slz je patrný zejména v případě negativních emocí (pacienti nemohou plakat) a při vystavení dráždivým látkám.

Při vyšetření jsou odhaleny známky podráždění, spojivkové a perikorneální cévy jsou rozšířeny, okraje víček jsou ztenčené a hyperemické. V koutcích očí se může hromadit malé množství hustého, viskózního sekretu bílé nebo nažloutlé barvy, který má díky deskvamovaným epiteliálním buňkám rohovky a mucinovým filamentům slizničně-vláknitou strukturu. V těžkých případech se objevuje fotofobie a snížená zraková ostrost.

V důsledku oslabení baktericidního účinku lysozymu obsaženého v slzách se zvyšuje sklon k sekundární infekci. V případě infekce jsou možné závažné komplikace - splynutí víček s oční bulvou, ulcerózní keratitida, perforace rohovky s hrozbou uveitidy, sekundární glaukom a ztráta zraku.

Druhým důležitým, i když méně specifickým příznakem je xerostomie. Snížená produkce slin je důsledkem chronické parenchymální sialadenitidy. Sucho v ústech může být po dlouhou dobu bezvýznamné; I v přítomnosti histologických známek sialadenitidy může množství slin zůstat dostatečné po poměrně dlouhou dobu, aby nezpůsobovalo zjevné nepohodlí. Někdy si pacienti všimnou, že po stimulaci (žvýkání citronu, konzumace kyselých potravin) se uvolňuje velké množství hustých (stagnujících) slin. V typických případech se známky xerostomie objevují nejprve sporadicky – při vzrušení, při dlouhém rozhovoru a postupem času se stávají trvalými. Pacient je nucen pít tekutinu, když mluví, v noci spí a jí suché jídlo. Horká a kořeněná jídla způsobují pálení a bolest ústní sliznice. Nepohodlí a sucho v ústech jsou tak závažné, že znesnadňují žvýkání, tvorbu bolusu a polykání. Chuťové vjemy se mohou změnit.

Charakteristický je časný vývoj a rychlá progrese mnohočetného kazu děložního hrdla. Při vyšetření je sliznice dutiny ústní jasně růžová, oteklá, snadno se poraní, je málo volných slin, je pěnivá nebo viskózní. Jazyk je suchý, hladký, jasně červený, červený okraj rtů je suchý, pokrytý krustami, v koutcích úst se nacházejí praskliny a záněty (úhlová stomatitida). Často dochází k sekundární infekci a vzniká plísňová, méně často bakteriální nebo virová stomatitida.

V pozdní fázi onemocnění se sliny prakticky nevylučují, pacient ztrácí schopnost mluvit a jíst bez zvlhčování úst. Dochází ke keratóze sliznice, atrofii papil jazyka, vypadávání zubů.

Důležitým znakem chronické sialadenitidy je zvýšení příušních slinných žláz. Nachází se u 60 % pacientů. Toto zvýšení může být oboustranné, jednostranné nebo asymetrické. V případě pomalého nárůstu je palpace žláz bezbolestná nebo mírně bolestivá. U poloviny pacientů s příušnicemi má recidivující průběh mimo exacerbaci, zvětšení žláz může být nepozorovatelné. Recidivy příušnic jsou doprovázeny otokem a citlivostí žláz, potížemi s otevíráním úst a trigeminální senzorickou neuropatií.

Akutní bolest ve žlázách, lokální hyperémie a hypertermie, vysoká horečka, výtok hnisu z kanálků žláz naznačují přidání sekundární infekce. Obvykle je to důsledek porušení odtoku slin v důsledku tortuozity, nerovnoměrné expanze a otoku stěn slinných kanálků uvnitř žlázy. Nejméně 10 % pacientů se sialadenitidou diagnostikovanou pomocí instrumentálních metod nevykazuje zvětšené žlázy. Méně často se zvětšují submandibulární a sublingvální slinné žlázy. Pro Sjögrenův syndrom není typické zvětšení slinných žláz a zjevné klinické příznaky recidivujících příušnic.

Charakteristický je vznik suché (atrofické) tracheobronchitidy, kdy hustý hlen způsobuje silný suchý kašel, někdy s bronchospasmem. Příznaky Sjögrenovy choroby jsou často suchá a šupinatá kůže, hyperkeratóza a snížené pocení. Poškození apokrinních žláz ženského zevního genitálu je u 30 % pacientek doprovázeno suchostí a atrofií poševní sliznice. U žen během menopauzy jsou fenomény atrofické kolpitidy navrstveny involutivními změnami v důsledku nedostatku estrogenu. Je možné vyvinout chronickou gastritidu se sekreční insuficiencí až achylií a poklesem exokrinní funkce slinivky břišní. U značného počtu pacientů však není hypofunkce těchto žláz doprovázena klinickými příznaky.

Systémové projevy Sjogrenovy choroby mají pro diagnostiku druhořadý význam, i když se vyskytují poměrně často a někdy určují prognózu. Kloubní syndrom je pozorován u dvou třetin pacientů. Má benigní průběh. Častěji se objevují epizodické artralgie s menší ranní ztuhlostí, které vymizí samy nebo po užití NSAID.

Cévní poškození se může projevit jako Raynaudův syndrom (až 40 % pacientů) nebo purpura (5–10 % pacientů). Při výskytu Raynaudova syndromu hraje důležitou roli zvýšená viskozita krve a podíl vaskulitidy je nevýznamný. Proto jsou záchvaty periferních vazospasmů často neklasické (1-2 fáze) a těžký průběh s tvorbou vředů a nekróz je extrémně vzácný. Recidivující hemoragická vyrážka je také spojena s hyper-beta-globulinémií a má ortostatické rysy: objevují se malé bodové krvácení, petechie, stoupající od nohou ke kolenům, na stehnech a břiše. Při déletrvající purpuře zůstává hyperpigmentace kůže hemosiderinového typu. Velmi vzácně se rozvine kryoglobulinemická purpura s ulcerózní nekrotizující vaskulitidou kůže, provázenou poškozením mozkových cév, polymyeloradikuloneuritidou, hepatitidou a může určovat životní prognózu. Někdy může být prvním projevem Sjögrenovy choroby urtikariální vaskulitida.

Mezi onemocněními trávicího traktu je nejčastější (asi 30 % pacientů) dysfagie – diskomfort při konzumaci pevné stravy. Je spojena jak s obtížemi při polykání v důsledku xerostomie a suchosti sliznice jícnu, tak s hypotenzí jícnu. Žaludeční dyspepsie a příznaky kolitidy se vyskytují poměrně často, ale jen zřídka jsou závažné.

Při kryoglobulinémii se přirozeně rozvíjí hepatitida. Mírné zvětšení jater v kombinaci se středně těžkými laboratorními známkami zhoršené funkce jater je často způsobeno hepatotoxickým účinkem léků používaných v léčbě Sjögrenovy choroby. U 20 % pacientů je zjištěna lymfadenopatie – regionální (zvětšené podčelistní, krční, nadklíčkové uzliny) nebo generalizovaná. Při cíleném RTG a funkčním vyšetření lze příznaky intersticiální pneumonie nalézt téměř u poloviny pacientů, klinicky je však tato patologie dosti mírná, kašel a dušnost se obvykle objevují sporadicky. Recidivy suché nebo výpotkové pleurisy s malým množstvím exsudátu zpravidla rychle procházejí a nevyžadují léčbu. Intersticiální plicní fibróza (fibrozivní alveolitida) se vyvíjí velmi vzácně.

Poškození ledvin je pozorováno u 10–30 % pacientů. Jedná se především o tubulární patologii - tubulární acidózu, aminacidurii, fosfaturii, vyvíjející se v důsledku lymfoplasmacytické infiltrace epitelu renálních tubulů. U některých pacientů se rozvine nefrogenní diabetes insipidus a chronické selhání ledvin. Difuzní membranózní glomerulonefritida se vyskytuje velmi vzácně. Těžké formy glomerulonefritidy jsou pozorovány u pacientů s kryoglobulinémií.

Neexistuje žádná srdeční patologie specifická pro Sjögrenovu chorobu. Asymptomatická perikarditida a diastolická dysfunkce levé komory jsou diagnostikovány velmi zřídka.

Pro pacienty se Sjögrenovou chorobou je typický rozvoj alergických reakcí na řadu léků a potravin. U Sjögrenova syndromu je povaha poškození orgánů a systémů určena základním onemocněním.

Jak léčit Sjögrenův syndrom?

V počáteční fázi Sjogrenovy choroby, při absenci systémových projevů, je předepsáno 5-10 mg prednisolonu v kombinaci s aminochinolinovými léky (plaquenil nebo delagil).

U pacientů se systémovými lézemi se používá kombinace glukokortikoidů s vysokými dávkami chlorbutinu nebo cyklofosfamidu. Dávka prednisolonu v závislosti na stupni aktivity onemocnění je 10-40-60 mg denně. Po dosažení remise nepřesahuje udržovací dávka prednisolonu 5 mg denně.

Lékem volby pro základní léčbu Sjögrenovy choroby je chlorobutin, který se používá několik let: během prvního roku - 2-4 mg denně, ve druhém roce - ve stejné dávce obden, ve třetím - po 2 dnech, pak - dvakrát týdně. Účinnost jiných cytostatických imunosupresiv u Sjögrenovy nemoci (methotrexát, azathioprin, cyklosporin A) nebyla prokázána.

Osobám s krizovým průběhem Sjogrenovy choroby a rozvojem generalizované vaskulitidy nebo masivní lymfoplazmocytární infiltrace orgánů a tkání je předepsána kombinovaná pulzní terapie: methylprednisolon v izotonickém roztoku chloridu sodného nebo roztoku glukózy 3 dny po sobě, 2. den cyklofosfamid se do kapátka přidá methylprednisolon. Hlavními indikacemi pulzní terapie jsou ulcerózní nekrotizující vaskulitida, poškození periferního a centrálního nervového systému, imunokomplexní kryoglobulinemická nefritida, prodloužené masivní zvětšení slinných žláz s biopsií prokázanou výraznou lymfoidní infiltrací a syntézou monoklonálních imunoglobulinů, pseudolymfomy a některé typy benigní lymfomy, lymfoidní infiltrace plic a alveolární plicní fibróza. U autoimunitní hemolytické anémie a trombocytopenie se provádí klasická pulzní terapie bez přidání cyklofosfamidu. Ve zvlášť závažných případech lze pulzní terapii kombinovat s metodami eferentní terapie – plazmaferéza, kryoferéza, dvojitá plazmová filtrace.

Indikace k použití eferentní terapie zahrnují ulcerózní nekrotizující vaskulitidu, polyneuritidu a poškození centrálního nervového systému, kryoglobulinemickou nefritidu, kryoglobulinemii s monoklonální hyper-β-globulinemií. Dosud neexistují žádné důkazy o účinnosti anticytokinových léků u Sjögrenovy choroby.

V přítomnosti xeroftalmie se neustále provádí substituční terapie: instilace takzvaných umělých slz (například methylcelulózy), jiných hydrofilních polymerů (například polyvinylpyrrolidon) do očí 3 až 8krát denně. Hromadění viskózního hlenu je zabráněno instilací 5-10% roztoku acetylcysteinu, trypsinu nebo chemotrypsinu. Zvláště důležité je použití měkkých hydrofilních kontaktních čoček a utěsněných brýlí ke snížení odpařování vlhkosti z povrchu očí. Sekreční aktivitu slzných žláz lze stimulovat užitím bromhexinu v denní dávce 24-48 mg.

Pokud je sekrece slz alespoň částečně zachována, jsou prováděny drobné chirurgické zákroky zaměřené na blokaci sekrece slz přes nasolacrimální vývody. V případě sekundární infekce jsou předepsány antimikrobiální a antifungální léky.

U pacientů s xerostomií by mělo být předepsáno pravidelné vyplachování úst. Ke stimulaci tvorby slin můžete použít mátové a citrusové pastilky, které neobsahují cukr, nebo pilokarpinové tablety. Je prokázána účinnost cevimelinu, derivátu acetylcholinu s vysokou podobností s muskarinovými receptory epitelu slinných a slzných žláz.

Abyste předešli zubním komplikacím, měli byste pečlivě dodržovat ústní hygienu, často používat fluoridovanou zubní pastu a přidávat fluorid sodný do oplachovacích roztoků. K léčbě sekundární kandidózy jsou předepsány flukonazol a nystatin. V lokální léčbě sialadenitidy se používají aplikace dimexidu s hydrokortisonem a heparinem. Proveďte 10-15 procedur po dobu 20-30 minut.

Pro suchou průdušnici a průdušky jsou předepsány bromhexin a acetylcystein pro suchou pokožku a vagínu, změkčující krémy a gely; Nezbytnou podmínkou účinné léčby Sjögrenova syndromu je léčba základního onemocnění.

S jakými nemocemi to může souviset?

Poškození orgánů v důsledku Sjögrenovy choroby postihuje mnoho orgánů a systémů a projevuje se následujícími chorobami:

slinné žlázy - parenchymální sialadenitida, zvětšení slinných žláz, hypofunkce slinných žláz;
zrakový systém a slzné žlázy - suchá konjunktivitida, blefarokonjunktivitida, suchá keratokonjunktivitida, hluboká rohovková xeróza, hypolakrimie;
sliznice dutiny ústní, nosohltanu, průdušnice, průdušek, pochvy - stomatitida, suchá nazofaryngolaryngitida, suchá tracheobronchitida, suchá kolpitida;
retikuloendoteliální systém - regionální nebo generalizovaná lymfadenopatie, hepatomegalie, pseudolymfom, lymfom;
klouby a svaly - artralgie, recidivující neerozní artritida, myositida, myalgie;
kardiovaskulární systém - Raynaudův syndrom, vaskulitida, purpura;
plíce - intersticiální pneumonie, alveolární plicní fibróza, recidivující pneumonie;
ledviny - tubulární acidóza, imunokomplexní glomerulonefritida, difuzní glomerulonefritida;
trávicí trakt - hypotenze jícnu, atrofická gastritida, pankreatitida;
nervový systém - neuritida trigeminálního a lícního nervu, polyneuropatie, polyneuritida, cerebrovaskulitida.

V důsledku rozvoje atrofické tracheobronchitidy jsou častou komplikací recidivující bakteriální pneumonie a bronchitidy. Pacienti se Sjögrenovou chorobou mají ve srovnání s běžnou populací 44krát zvýšené riziko rozvoje beta-buněčného lymfomu. Nejnáchylnější ke vzniku maligních lymfomů jsou pacienti s lymfadenopatií, výrazným a déletrvajícím zvětšením příušních žláz, jejich ozářením, kožní nekrotizující ulcerózní vaskulitidou, periferní neuropatií, přetrvávající nízkou horečkou, anémií, lymfopenií a hypokomplementémií. Na vznik lymfomu je třeba mít podezření v případě výskytu nebo přetrvávání horečky a lymfadenopatie na pozadí poklesu imunologické aktivity Sjögrenovy choroby (pokles obsahu beta globulinů, titru revmatoidního faktoru atd.).

Léčba Sjögrenova syndromu doma

Léčba Sjögrenova syndromu je přípustné doma, ale pacient musí být registrován v dispenzáři a pravidelně navštěvovat zdravotnické zařízení za účelem vyšetření a lékařských konzultací. Pravděpodobná je revize léčebné strategie na základě jejich výsledků.

Prognóza života se Sjogrenovou chorobou je obecně příznivá. Výrazně se zhoršuje s rozvojem lymfomů. Včasná adekvátní terapie s použitím glukokortikoidů a cytostatik několikanásobně snižuje riziko vzniku lymfomů, zlepšuje průběh onemocnění a pracovní prognózu. Včasná léčba může předejít závažným oftalmologickým, dentálním a systémovým komplikacím.

Prevence je zaměřena na prevenci exacerbace, progrese Sjogrenovy choroby a rozvoje komplikací (infekce, lymfomy). Toho je dosaženo včasnou diagnózou a adekvátní léčbou, jejíž obsah se liší v závislosti na aktivitě, průběhu a stádiu onemocnění. Důležité je cílené pátrání po příznacích Sjogrenova syndromu u revmatoidní artritidy, systémových onemocnění pojiva a onemocnění jater.

Jaké léky se používají k léčbě Sjögrenova syndromu?

V počáteční fázi jsou předepsány aminochinolinové léky:

- 0,4 g denně; obvykle v kombinaci s 5-10 mg;
- 0,25 g denně; obvykle v kombinaci s 5-10 mg prednisolonu.

Pro systémové léze:

- 4-8 mg v kombinaci s glukokortikosteroidy;
- 200 mg intramuskulárně 1-3krát týdně.

Osoby s krizovým průběhem Sjogrenovy choroby s rozvojem generalizované vaskulitidy nebo s masivní lymfoplasmacytickou infiltrací orgánů a tkání:

- 1000 mg na 1 m2 tělesného povrchu intravenózně ve 200 ml izotonického roztoku chloridu sodného nebo 5% roztoku glukózy po dobu 40-60 minut po dobu 3 po sobě jdoucích dnů;
- 1000 mg na 1 m2 tělesného povrchu se 2. den kombinuje s methylprednisolonem.

Léčba Sjögrenova syndromu tradičními metodami

Léčba Sjögrenova syndromu nezahrnuje použití lidových léků, protože nemají mechanismus pro ovlivnění změn v exogenních žlázách a pojivové tkáni, ke kterým dochází během onemocnění.

Léčba Sjögrenova syndromu během těhotenství

Sjögrenova choroba není kontraindikací těhotenství, ale pouze při absenci funkčních poruch vnitřních orgánů. Typicky je řízení těhotenství a porodu dáno aktivitou onemocnění a rizikem jeho kombinace se sklerodermií, systémovým lupus erythematodes a artritidou. Těhotenství obvykle neovlivňuje průběh onemocnění, pokud bylo dříve kontrolováno.

Ženě se Sjögrenovým syndromem se doporučuje podstoupit hospitalizaci v počátečních stádiích, aby se objasnila diagnóza, zjistila se charakteristika průběhu onemocnění a rozhodla se o možnosti pokračování těhotenství a rozvoji taktiky léčby.

Které lékaře byste měli kontaktovat, pokud máte Sjögrenův syndrom?

Typickými změnami u Sjögrenovy choroby jsou zvýšení ESR, hladiny CRP, hyper- a dysproteinémie, polyklonální hyper-beta-globulinémie a u některých pacientů středně těžká anémie a leukopenie. Ve více než 80 % případů jsou detekovány RF a ANF skvrnitého typu luminiscence ve vysokých titrech. Protilátky proti DNA se však nacházejí velmi zřídka.

Nejdůležitějšími imunologickými markery Sjogrenovy choroby (specifičnost dosahuje 90 %) jsou protilátky proti rozpustným jaderným antigenům Ro (SS-A) a La (SS-B), nacházejí se u 70 % pacientů. U Sjögrenova syndromu se pozitivní test na tyto protilátky vyskytuje 2–4krát méně často a na pozadí RA a SSc se protilátky proti Ro (SS-A) nacházejí mnohem častěji než proti La (SS-B). Důležité je, že vysoké titry protilátek současně proti oběma antigenům jsou nalézány pouze u Sjögrenovy choroby a SLE se současným Sjögrenovým syndromem a pozitivní test na protilátky proti La (SS-B) při absenci protilátek proti Ro (SS-A) - pouze u Sjögrenovy choroby.

Sjögrenova choroba je charakterizována zvýšením obsahu několika nebo všech tříd imunoglobulinů a vysokou hladinou CEC. U třetiny pacientů se kryoglobuliny nacházejí v krvi, u některých se současnou hypokomplementémií.

Pro objektivizaci xeroftalmie se používá Schirmerův test: barvení rohovky a spojivky růžovým bengálem. Schirmerův test se provádí následovně: ohnutý konec proužku laboratorního filtračního papíru o šířce 5-6 mm se vloží za spodní víčko, pacient je požádán, aby zavřel oči, a po 5 minutách se délka navlhčeného proužku posuzováno, počínaje bodem záhybu. Test je považován za pozitivní, pokud je délka zvlhčeného segmentu menší než 15 mm. Bengálská růžová (1% roztok) se aplikuje na spojivku a rohovku a hodnotí se přítomnost barviva a lokalizace jeho fixace. Místa, kde epitel není nebo kde je změněný, jsou přetřeny. To ukazuje na vážné suché oko, které vedlo k poškození rohovkové tkáně. Při xeroftalmii je zóna maximální fixace barviva umístěna rovnoběžně s palpebrální štěrbinou, kde je prodloužen kontakt se vzduchem a odpařování vlhkosti.

Poškození drobných slinných žláz lze prokázat vyšetřením biopsie sliznice dolního rtu. Není potřeba biopsie velkých žláz, protože procesy infiltrace v malých a velkých slinných žlázách probíhají paralelně. Histologické známky poškození slinných žláz u Sjögrenovy choroby a Sjögrenova syndromu jsou stejné.

K diagnostice parenchymatické parotitidy se používá sialografie (rentgenové vyšetření příušních žláz po zavedení radiokontrastní látky do vývodu příušní), sialometrie (hodnocení nestimulovaného a stimulovaného toku slin) a scintigrafie (hodnocení rychlosti sekrece slin) se také používají.

Klinické a laboratorní projevy závisí na průběhu a stupni aktivity onemocnění.

Chronický průběh je pozorován u 40 % pacientů, častěji u starších osob. Onemocnění začíná postupně, pacient si ho nevšimne. Převažují známky poškození exokrinních žláz, primárně slinných a slzných žláz systémové projevy téměř chybí; Prvními projevy jsou postupné přibývání příušních slinných žláz, suchost, svědění a pálení v očích, sucho v ústech, progresivní kaz děložního čípku, artralgie. Laboratorní parametry se během exacerbací měnily jen málo, byl pozorován mírný vzestup ESR, mírná hyper-beta-globulinémie (až 26 %) a revmatoidní faktor v nízkých titrech.

Pro většinu pacientů je typický subakutní průběh, kdy onemocnění debutuje v mladém věku. Počátek onemocnění je poměrně jasný: rozvíjí se příušnice s lokálními příznaky zánětu, horečkou, polyartritidou nebo intenzivní artralgií, často v kombinaci s konjunktivitidou, hemoragickou vyrážkou. Analýzy odhalily anémii, významné zvýšení ESR, obsah beta globulinů, CEC, vysoké titry RF a ANF. Vysoká laboratorní aktivita přetrvává po celou dobu onemocnění.