Kawasakiho choroba je zriedka diagnostikovaná auto imunitné ochorenie, sprevádzané poškodením ciev rôznych veľkostí. Symptomatické prejavy patológie sa vo väčšine prípadov začínajú zvyšovať už v prvých rokoch života dieťaťa.
Najčastejšie tento syndróm zistené u predstaviteľov mongoloidnej rasy. Častejšie touto patológiou trpia chlapci. Ak dôjde k oneskoreniu v diagnostike a začatí liečby, toto ochorenie spôsobuje nezvratné zmeny v štruktúre stien krvných ciev a rozvoj množstva komplikácií, ktoré negatívne ovplyvňujú kvalitu života pacienta.
Čo je Kawasakiho choroba?
Choroba dostala svoje meno podľa mena japonského lekára, ktorý prvýkrát opísal Kawasakiho syndróm v roku 1961. V Japonsku je tento patologický stav celkom bežný. Kawasakiho choroba u detí sa vyvíja v dôsledku výroby špeciálnych imunitné komplexy. Na pozadí priebehu tejto choroby, vaskulárneho poškodenia veľkých a malých koronárnych tepien.
U detí mongoloidnej rasy je tento patologický stav často príčinou vzniku získaných srdcových chýb. Okrem toho na pozadí Kawasakiho choroby spôsobujú charakteristické zmeny v štruktúre krvných ciev výskyt ruptúr tkaniva, tvorbu aneuryziem a krvných zrazenín. V 80% prípadov sa ochorenie začína prejavovať pred 3. rokom života. Sú opísané ojedinelé prípady vývoja tejto patológie u zrelých ľudí nad 30 rokov.
Príčiny syndrómu
Presné príčiny vývoja Kawasakiho syndrómu u detí ešte neboli stanovené. Väčšina výskumníkov sa zhoduje, že najviac pravdepodobná príčina Výskyt tejto patologickej je genetická predispozícia. Túto teóriu do značnej miery potvrdzuje fakt, že prípady prenosu nie sú ojedinelé tohto ochorenia v jednej rodine.
Verí sa, že ľudia, ktorí majú genetická predispozícia k tejto chorobe sa Kawasakiho syndróm nie vždy prejavuje závažnými príznakmi. Ľudia často zostávajú nositeľmi defektných génov bez toho, aby nimi trpeli.
Niektorí výskumníci choroby poznamenávajú možnosť spúšťacieho účinku bakteriálnych a vírusových agens. Bakteriálne činidlá, ktoré môžu byť schopné podporovať rozvoj patológie, zahŕňajú streptokoky, stafylokoky a reketsie. Vírus Epstein-Barr, retrovírusy, parvovírusy, ako aj herpes simplex zvyšujú riziko vzniku patológie.
Príznaky Kawasakiho choroby
Kawasakiho choroba sprevádza množstvo charakteristické symptómy. S týmto patologickým stavom sa pozoruje výskyt horúčky, ktorá môže pretrvávať najmenej 5 dní. Väčšina detí už je skoré štádia S progresiou ochorenia sa zvyšuje krvácanie ďasien a objavuje sa začervenanie pier. Na perách sa objavujú viaceré praskliny. Okrem toho sa jazyk stáva jasne sfarbeným. V sliznici sú viaceré krvácania ústna dutina.
U detí je tiež často na pozadí vývoja napr patologický stav, ako Kawasakiho syndróm, dochádza k upchatiu nosa. Na koži sa tvoria ložiská erytému. Vyrážka sa môže objaviť po celom povrchu kože, vrátane. na dlaniach a chodidlách. Takéto vyrážky môžu pretrvávať dlhú dobu. Okrem toho, ako choroba postupuje, príznaky, ako sú:
- hyperémia hltana;
- sčervenanie očí;
- konjunktivitída;
- opuch rúk a nôh;
- olupovanie kože;
- hnačka;
- zvýšená srdcová frekvencia;
- zväčšené krčné lymfatické uzliny;
- priestupkov tep srdca.
Narastajúce zmeny negatívne ovplyvňujú celkovú pohodu dieťaťa, takže sa stáva nepokojnejším a podráždenejším. Vzhľadom na to, že toto ochorenie postihuje krvné cievy, ktoré zásobujú tkanivá srdca, je riziko vzniku myokarditídy a infarktu myokardu mimoriadne vysoké.
Okrem toho sa na pozadí tohto patologického stavu často pozoruje vývoj hemoperikardu a narušenie fungovania srdcových klanov. Menej často sa na pozadí ochorenia pozoruje aseptická meningitída, poškodenie žlčníka, zápal stredného ucha a artritída. Keď sa vytvorí krvná zrazenina a zablokuje veľkú cieva V dolných končatín existuje vysoká pravdepodobnosť vzniku gangrény.
Diagnostika a liečba choroby
Ak sa u dieťaťa objavia príznaky, ktoré naznačujú patologický stav, ako je Kawasakiho syndróm, mali by ste sa poradiť s reumatológom. Môže sa vyžadovať aj vyšetrenie inými špecializovanými odborníkmi. Okrem externého vyšetrenia a anamnézy je predpísaných množstvo štúdií. V prvom rade všeobecné a biochemické testy krvi. okrem toho potrebné opatrenie je vykonať imunologické testy.
Na identifikáciu príznakov infarktu myokardu je predpísaná elektrokardiografia. Okrem toho sa vykonáva rádiografia na identifikáciu patológie hraníc srdca. hrudník. Echokardiografia sa používa na posúdenie závažnosti srdcovej dysfunkcie. Na identifikáciu priechodnosti koronárne cievy Je predpísané CT alebo MRI.
Liečba tohto patologického stavu sa uskutočňuje imunoglobulínom. Zavedenie takýchto liekov umožňuje zastaviť zápalový proces. Imunoglobulín sa môže podávať iba v nemocničnom prostredí. Procedúra trvá v priemere od 8 do 12 hodín.
Vo väčšine prípadov to stačí na postupnú normalizáciu telesnej teploty a zníženie závažnosti zápalového procesu. Ak vykonaný postup neumožnil získať vyslov terapeutický účinok môže byť indikované opakované podanie lieku. Na zníženie rizika vzniku krvných zrazenín a vývoja ťažké komplikácie Predpísaná je kyselina acetylsalicylová a lieky patriace do skupiny antikoagulancií.
Predpovede a prevencia
Kawasakiho syndróm, ktorý je teraz vysoko liečiteľný. Iba v 1% prípadov komplikovaného priebehu tohto ochorenia sa pozoruje smrť.
Vo väčšine prípadov dochádza k úplnému zotaveniu. V tomto prípade sa pacienti musia podrobiť vyšetreniu každých 3-5 rokov. úplné vyšetrenie Pre včasné odhalenie oneskorené komplikácie z kardiovaskulárneho systému. Dlhodobé komplikácie sa vyskytujú približne u 20 % detí, ktoré podstúpia akútna forma priebeh choroby.
Vzhľadom na genetickú povahu tohto patologického stavu, preventívne opatrenia aby sa zabránilo rozvoju Kawasakiho choroby. Okrem toho, ak je dieťa vystavené riziku vzniku tejto patológie, malo by byť pravidelne ukazované lekárom na včasné zistenie príznakov ochorenia.
Kawasakiho syndróm možno nazvať detskou chorobou, pretože dospelí ním trpia veľmi zriedkavo. Okrem toho je toto ochorenie atypické - môže prejsť bez liečby, nereaguje na antibiotiká a jeho príčina ešte nebola stanovená. Je možné chrániť svoje dieťa s takými charakteristikami choroby? Môžete, ak sa o tom dozviete viac.
O rysy Kawasakiho choroby
Najčastejšie sa choroba zisťuje u detí do 5 rokov (75 %). Dievčatá zároveň tvoria o 50 % viac prípadov. Ak vezmeme do úvahy regionálne rozloženie KS, môžeme si všimnúť jeho prevahu v ázijských krajinách, najmä v Japonsku a Kórei. Nie je možné určiť, koľko prípadov je v Ruskej federácii, pretože sú registrované na základe skutočnosti liečby, to znamená za prítomnosti komplikácií.
Sedemročné pozorovanie syndrómu v Ázii umožnilo identifikovať ročné obdobia, v ktorých je mimoriadna aktivita v žiadostiach pacientov, sú to:
- od decembra do januára (20 %);
- od marca do apríla (21,5 %);
- v októbri (11,4 %)
V Rusku vrchol nastáva v jarných mesiacoch. U dospelých mladších ako 30 rokov sa Kawasakiho choroba vyskytuje v ojedinelých prípadoch.
Nasledujúce video vám povie o vlastnostiach Kawasakiho syndrómu a ukáže, ako choroba postupuje:
Klasifikácia
Kawasakiho choroba sa delí na skorú a neskorú formu. Skorá forma je rozdelená do 3 etáp:
- akútna, ktorá trvá 9-14 dní;
- subakútne, trvajúce od 12-14 dní do 28;
- rekonvalescencia, ktorá trvá od 27-28 dní do 40-60;
Chronická forma ochorenia sa vyznačuje tým, že trvá dlhšie ako 3 mesiace.
Príčiny
Choroba bola nedostatočne študovaná, takže príčiny jej výskytu zostávajú neznáme. Vedci naznačujú, že to môže byť spôsobené nejakým druhom infekcie.
Štúdie choroby ukázali, že vzhľad KS je ovplyvnený predispozíciou. Predispozičné kmene sa vyskytujú u Ázijcov aj Európanov.
Symptómy
Väčšina jasný príznak Syndróm Kawasakiho choroby u detí - horúčka trvajúca dlhšie ako 5 dní. Pozorované aj pri KS:
- zvýšenie veľkosti krčnej lymfatickej uzliny;
- opuch jazyka;
- získanie šarlátového odtieňa jazykom;
- sčervenanie pier;
- praskliny na perách;
- vyrážka polymorfnej povahy, lokalizovaná na ktorejkoľvek časti tela;
Asi 2 týždne po nástupe horúčky sa u vášho dieťaťa môžu na dlaniach alebo chodidlách objaviť hrčky s šupinatou pokožkou.
Fotografie Kawasakiho choroby u detí
Diagnostika
Hlavnými hardvérovými testami sú EKG a EchoCG. Vykonávajú sa pri prvom podozrení na KS. Štúdie ukazujú zmeny, ku ktorým došlo v dôsledku poškodenia srdcového svalu.
Nemenej dôležité sú aj ďalšie štúdie:
- Rozbor krvi všeobecný s objasnením počtu krvných doštičiek.
- Biochemický krvný test.
- Testovanie prokalcitonínu.
- Testy moču pre mikroskopiu sedimentov a bielkovín.
- Ultrazvukové vyšetrenie pečene a žlčových ciest.
- Vyšetrenia očí štrbinovou lampou.
V závislosti od príznakov môže byť predpísaný miechový kohútik. Ďalej si povieme, ako sa Kawasakiho choroba lieči u detí a dospelých.
Liečba
Choroba sa nedá liečiť antibiotikami a steroidné hormóny. Hlavnou metódou liečby je kombinácia intravenózne podanie imunoglobulín a príjem kyselina acetylsalicylová.
Imunoglobulín podávaný intravenózne reguluje imunitu a ničí mikrobiálne antigény. Na liečbu sa používajú bežné a obohatené IgM prípravky. Aby sa zabránilo vývoju, je potrebné vybrať čistený a vysokokvalitný produkt alergické reakcie a komplikácie (mimochodom, nie každá vyrážka je alergia; niekedy sa môže vyskytnúť jedna).
Kyselina acetylsalicylová zmierňuje zápal a teplo, zmierňuje bolesť. Podľa prieskumov sa Aspirín zlepšuje všeobecné zdravie a výrazne zmierniť príznaky.
Prevencia chorôb
Keďže príčiny choroby nie sú úplne pochopené, špecifická prevencia choroba neexistuje. Aby ste sa čo najviac ochránili pred Kawasakiho syndrómom, musíte navštíviť lekára včas, najmä pri prvých príznakoch ochorenia. Je tiež potrebné urýchlene liečiť infekčné choroby.
Komplikácie
Kawasakiho syndróm je zriedka komplikovaný: kedy slabá imunita trpezlivá a negramotná liečba však môže byť u dospelých často komplikovaná. Najčastejšími komplikáciami sú:
- valvulitída;
- myokarditída;
Menej často sa u pacienta môže vyskytnúť:
- meningitída;
- artritída;
- otitis;
- hnačka;
- gangréna;
Každá z komplikácií nesie pre pacienta obrovské riziko, a preto musí byť okamžite ošetrená lekárom.
Predpoveď
Zvyčajne do 2-3 mesiacov od priebehu ochorenia príznaky úplne vymiznú. Po 4-8 týždňoch sa na nechtových platničkách môžu vytvoriť priečne drážky biely. Ak sa ochorenie nelieči, v 25% prípadov sa vyvinie prasknutie aneuryzmy.
Aktuálne prípady smrteľný výsledok sú 0,1-0,5 %, čo naznačuje pozitívnu prognózu. V zriedkavých prípadoch, približne v 3 %, sa ochorenie môže opakovať do jedného roka po liečbe.
Bude tiež užitočné dozvedieť sa viac o povahe vaskulitídy, ktorá pomôže chrániť seba a svojich blízkych pred možné ochorenie nabudúce:
Kawasakiho choroba je vážna cievne ochorenie, ktorý dokonca malé dieťa môže spôsobiť srdcový infarkt. Počas nej dochádza k zápalu a nekróze (odumieraniu) ciev, ktoré sú zodpovedné za dodávku kyslíka do srdcového svalu.
Kawasakiho choroba (Kawasakiho syndróm, mukokutánny lymfatický syndróm) patrí do skupiny chorôb tzv. systémová vaskulitída" Choroby tejto skupiny spôsobujú abnormálne poškodenie krvných ciev bunkami imunitného systému, najčastejšie tepien a žíl stredného a malá veľkosť. V prípade Kawasakiho syndrómu môže u detí spôsobiť poškodenie koronárnych artérií – ciev prenášajúcich krv obohatenú kyslíkom a živiny k srdcu.
Okrem koronárnych artérií môže zápalový proces postihnúť aj perikardiálny vak (perikard), ktorý obklopuje srdce, ako aj endokardiálne tkanivo ( vnútorná časť srdce) a dokonca aj samotný srdcový sval.
Kawasakiho choroba najčastejšie postihuje deti, zvyčajne mladšie ako 5 rokov. Staršie deti a dospelí sú jej vystavení len zriedka. Najvyšší výskyt sa vyskytuje vo veku 1 až 2 rokov a častejšie sú postihnutí chlapci.
Príčiny ochorenia nie sú úplne známe. Predpokladá sa, že za jej výskyt sú nepriamo zodpovedné vírusy a baktérie. Myslia si to preto, lebo ochorenie sa často objavuje po vírusovej resp bakteriálna infekcia. Tieto patogény pravdepodobne spôsobia abnormálnu odpoveď imunitného systému, ktorá začne napádať krvné cievy. To vedie k zápalu, nekróze a iným následkom.
Hoci prípady ochorenia boli zaznamenané po celom svete, najčastejšie sú postihnutí mladí ázijskí chlapci. Existuje aj rodinné spojenie. Často sa uvádza, že touto chorobou môžu trpieť deti z rovnakej rodiny.
Príznaky Kawasakiho choroby u dieťaťa
- Horúčka je vysoká (39-40 C°) teplota, ktorá trvá najmenej päť dní a neustupuje napriek antipyretickej liečbe;
- konjunktivitída – obojstranná, bez výtoku V tomto prípade je začervenanie očí bez exsudatívny výpotok(tvorba tekutiny vo vnútri oka), často sa pozoruje bolesť oka a fotofóbia;
- zväčšenie (zvyčajne jednostranné) a citlivosť lymfatických uzlín – najčastejšie krčných;
- vyrážka na trupe a končatinách, ktorá môže pripomínať alebo mať formu škvŕn a hrčiek charakteristických pre osýpky (zistite ďalšie);
- kožné lézie na končatinách: erytém (silné začervenanie) na dlaniach a chodidlách, opuchy rúk a nôh, po 2-3 týždňoch masívne olupovanie kože okolo nechtov. Objavuje sa aj opuch dorzálnych strán rúk a nôh;
- zmeny na slizniciach úst a pier - sčervenanie sliznice úst a hrdla (hyperémia), „malinový“ (podľa iných opisov „jahoda“) jazyk, začervenanie, opuch, praskliny a suchosť pier.
Okrem toho môžu príznaky u detí pochádzať aj z iných orgánov: artritída, rinitída gastrointestinálny trakt(gastroenteritída), hepatitída, meningitída, poruchy močový systém.
Ochorenie sa vyskytuje častejšie na jeseň, v zime a skoro na jar.
Kawasakiho choroba môže viesť k infarkt!
U niektorých detí sa môžu vyvinúť vážne zmeny v koronárnych artériách a srdci. V cievach sa objavujú aneuryzmy a aneuryzmy, ktoré môžu viesť k infarktu. Dieťa pociťuje dýchavičnosť, rýchly a nerovnomerný tlkot srdca. Dve zo 100 detí zomrú, najčastejšie na infarkt.
Zdurené lymfatické uzliny na krku (zvyčajne jednostranné). Očné bielka môžu byť veľmi červené. Môže sa objaviť aj na lícach.
Vyrážka na tele
Dlane sú veľmi červené, opuchnuté a môžu byť horúce na dotyk
Nohy sú veľmi červené, opuchnuté a horúce, opuchnuté
Jahodový jazyk, červené pery, ústa a sliznice
Sčervenanie v oblasti genitálií
Srdcové komplikácie zahŕňajú:
- Zápal srdcového svalu (myokarditída);
- Problémy so srdcovými chlopňami (mitrálna regurgitácia);
- Poruchy srdcového rytmu (arytmia);
- Zápal krvných ciev (vaskulitída), zvyčajne koronárnych artérií, ktoré zásobujú srdce krvou.
Diagnostika
Deti s podozrením na Kawasakiho chorobu by mali podstúpiť echokardiografiu na vyhodnotenie koronárnych artérií. Vykonáva sa aj krvný test. Konečná diagnóza sa však robí na základe vyššie uvedených symptómov.
Kawasakiho syndróm možno zameniť s osýpkami, šarlach, Stevens-Johnsonovým syndrómom, stafylokokovým syndrómom obarenej kože, nodulárnou polyartritídou, juvenilnou reumatoidnej artritíde, infekčná mononukleóza, reumatizmus, Reiterov syndróm. Preto musí lekár tieto ochorenia vylúčiť.
Liečba
Choré dieťa by malo ísť do nemocnice, kde sa akcie kardiovaskulárneho a dýchací systém. Počas liečby sa chorým deťom podávajú intravenózne tekutiny a antipyretiká, imunoglobulín a aspirín. Kawasakiho choroba je jednou z dvoch chorôb, pri ktorých je prijateľné podávať deťom aspirín.
Predpoveď
Liečba choroby počas prvých 10 dní môže výrazne znížiť šance na rozvoj vážne následky. U väčšiny detí Kawasakiho choroba úplne vymizne do týždňa a príznaky zmiznú. Včasná diagnóza a liečba hrá životne dôležitú úlohu dôležitá úloha pri znižovaní rizika dlhodobého poškodenia srdca a ciev. Ak choroba spôsobila nezvratné poškodenie srdca, potom dieťa môže vyžadovať pozorovanie a pomoc počas celého detstva a dospelosti.
Kawasakiho syndróm je akútne ochorenie, charakteristické pre detstva charakterizované horúčkou, poškodením krvných ciev, vrátane koronárnych ciev, tvorbou trombózy, aneuryzmami, prasklinami cievna stena. Ochorenie spôsobuje generalizovanú vaskulitídu neznámej etiológie, tiež nazývanú periarteritis nodosa alebo syndróm mukokutánnych lymfatických uzlín.
Príčiny
Etiológia ochorenia nie je známa. Hlavnou hypotézou vysvetľujúcou etiológiu Kawasakiho syndrómu je prítomnosť streptokokových a stafylokokových superantigénov, ktoré simulujú populáciu T-lymfocytov, čo následne vedie k rozvoju špecifických imunitných reakcií. Vaskulitída, ktorá sa vyskytuje pri Kawasakiho syndróme, postihuje predovšetkým stredne veľké tepny. Rozštiepenie vnútorných a vonkajších elastických membrán krvných ciev vedie k tvorbe aneuryziem. Lumen cievy sa zužuje v dôsledku zhrubnutia intimy, čo vedie k tvorbe krvných zrazenín.
Príznaky Kawasakiho syndrómu
Choroba začína horúčkou, ktorá môže trvať od 5 dní do niekoľkých týždňov. V tomto období telesná teplota stúpa na 38-39 °C a vyššie. Konjunktivitída (zápal sliznice oka) môže zvyčajne začať do jedného až dvoch dní po začiatku horúčky.
Potom, asi po piatich dňoch, sa na tele objaví bodkovaná vyrážka. Vyrážka môže byť podobná multiformnému erytému, morbiliformnému, urtikáriovému, šarlatiniformnému. Jazyk pacienta sa stáva karmínovým, pery suché a červené. Počas toho istého obdobia môže začať opuch chodidiel a dlaní. Približne na desiaty deň sa začína olupovanie kože dlaní, chodidiel a perineálnej oblasti. Koža sa môže odlupovať vo veľkých kusoch. Ochorenie môže trvať dva až dvanásť týždňov, niekedy aj dlhšie. 90% pacientov má lézie koronárnych artérií. U jednej tretiny pacientov sa môže vyvinúť artralgia a artritída. Iné klinické prejavy môže zahŕňať hnačku, vracanie, otitis, uretritídu, hepatitídu, aseptickú meningitídu a prednú uveitídu. Srdcové prejavy sa zvyčajne objavia jeden až štyri týždne po nástupe ochorenia, horúčka, vyrážka a iné skoré príznaky začať miznúť.
Diagnostika
Kawasakiho syndróm je diagnostikovaný na základe vyšetrenia pacienta a štúdia výsledkov jeho testov. Pre adekvátnu diagnózu sú zvyčajne predpísané nasledujúce vyšetrenia:
- analýza moču (Kawasakiho syndróm je charakterizovaný prítomnosťou bielkovín a prítomnosťou hnisu v moči);
- elektrokardiografia (odhaľuje srdcové patológie);
- röntgen hrudníka (zisťuje zmeny v hraniciach srdca);
- echokardiografia (zisťuje poruchy vo fungovaní srdca);
- MRI, CT (hodnotí priechodnosť tepien).
Akcie pacienta
Keď sa objavia prvé príznaky choroby, rodičia dieťaťa by sa mali poradiť s lekárom.
Liečba Kawasakiho syndrómu
Radikálna liečba ochorenia neexistuje. Použité symptomatická liečba. Pri liečbe Kawasakiho syndrómu sa používajú NSAID (vysoké dávky) a intravenózne sa podávajú imunoglobulíny. Kortikosteroidy sa niekedy používajú, ak iná liečba nefunguje. Treba však vziať do úvahy, že použitie kortikosteroidov pri liečbe Kawasakiho syndrómu je spojené s rizikom vzniku aneuryzmy koronárnej artérie. Procesu vzniku koronárnych aneuryziem možno zabrániť pomocou kyseliny acetylsalicylovej a vysokých dávok intravenózne podávaných Ig.
Prognóza liečby je často priaznivá. Ak sa však liečba oneskorí alebo sa nelieči, riziko vzniku aneuryziem u detí mladších ako jeden rok je vysoké. Úmrtnosť nie je vysoká a dosahuje 0,1-0,5%. Smrť najčastejšie nastáva v dôsledku infarktu myokardu alebo prasknutia aneuryzmy koronárnej artérie.
Komplikácie
Komplikácie z kardiovaskulárneho systému, ako je infarkt myokardu, ruptúra aneuryziem koronárnej artérie, valvulitída, myokarditída. Možné sú aj ďalšie komplikácie: artritída, aseptická meningitída, zápal stredného ucha, vodnateľnosť žlčníka, periférna gangréna.
Prevencia Kawasakiho syndrómu
Neexistuje žiadna špecifická prevencia Kawasakiho syndrómu. Aby sa zabránilo rozvoju komplikácií, je dôležité včas identifikovať ochorenie a podstúpiť adekvátnu liečbu.
Najviac sú srdcové komplikácie dôležitý aspekt Kawasakiho choroba. Toto je hlavný dôvod srdcovo-cievne ochorenia zakúpené počas detstva v Spojených štátoch a Japonsku. Vo vyspelých krajinách ju ako najčastejšiu príčinu srdcovo-cievnych ochorení získaných v detstve nahrádza akútna reumatická horúčka. Aneuryzma koronárnych artérií sa vyskytuje ako komplikácia vaskulitídy u 20 – 25 % neliečených detí. 20) Prvýkrát sa zistia v priemere po 10 dňoch choroby a vrchol výskytu dilatácie koronárnej artérie alebo aneuryziem sa vyskytuje do štyroch týždňov od začiatku choroby. Aneuryzmy sú rozdelené na malé (vnútorný priemer cievnej steny<5 мм), средние (диаметр в диапазоне 5–8 мм) и крупные (диаметр >8 mm). Vakovité a vretenovité aneuryzmy sa zvyčajne vyvinú medzi 18. a 25. dňom po nástupe. Aj s liečbou vysoké dávky IVIG počas prvých 10 dní choroby sa u 5 % detí s Kawasakiho chorobou rozvinie aspoň dočasné rozšírenie koronárnych artérií a u 1 % sa vyvinú veľké aneuryzmy.
Konečný výsledok môže nastať buď v dôsledku infarktu myokardu v dôsledku tvorby krvných zrazenín v aneuryzme koronárnej artérie, alebo v dôsledku prasknutia veľkej aneuryzmy koronárnej artérie. Smrť sa najčastejšie pozoruje od druhého do 12. týždňa od začiatku ochorenia. Je možné identifikovať mnoho rizikových faktorov, ktoré predchádzajú aneuryzmám koronárnej artérie, vrátane pretrvávajúcej horúčky po liečbe IVIG, nízka koncentrácia hemoglobín, nízka koncentrácia albumínu, veľké číslo biely krvné bunky, vysoký počet pásových neutrofilov, vysoká koncentrácia C-reaktívny proteín, mužského pohlavia a veku menej ako jeden rok. 21) Poškodenie koronárnych artérií v dôsledku Kawasakiho choroby sa v priebehu času dynamicky mení. Resorpcia jeden až dva týždne po nástupe ochorenia sa pozoruje v polovici ciev s aneuryzmami. Zúženie koronárnej artérie, ku ktorému dochádza v dôsledku procesu hojenia cievnej steny, často vedie k výraznej obštrukcii cievy a vedie k tomu, že srdce neprijíma dostatočné množstvo krvi a kyslíka. To môže v konečnom dôsledku viesť k odumretiu tkaniva srdcového svalu (infarkt myokardu). 22) Infarkt myokardu spôsobený trombotickou oklúziou v aneuryzmatickej, stenotickej alebo aneuryzmatickej a stenotickej koronárnej artérii je hlavnou príčinou smrti na Kawasakiho chorobu.
a najvyššie riziko infarktu myokardu sa vyskytuje v prvom roku ochorenia. Infarkt myokardu u detí sa prejavuje príznakmi, ktoré sa líšia od príznakov u dospelých. Hlavnými príznakmi sú šok, úzkosť, vracanie a bolesť brucha; Bolesť na hrudníku je bežná u starších detí. U väčšiny týchto detí sa exacerbácie vyskytujú počas spánku alebo odpočinku a približne jedna tretina exacerbácií je asymptomatická. Chlopňová nedostatočnosť, najmä mitrálna alebo trikuspidálne chlopne, často pozorovaný v akútnom štádiu Kawasakiho choroby v dôsledku zápalu srdcová chlopňa alebo dysfunkcia myokardu spôsobená zápalom srdcového svalu, bez ohľadu na postihnutie koronárnych artérií. Tieto lézie väčšinou vymiznú s ukončením akútna fáza choroba, ale malá skupina poškodení pretrváva a progreduje. Aortálna resp mitrálnej regurgitácie neskorý nástup, spôsobený stenčovaním alebo deformáciou fibróznych chlopní, s časovým odstupom od niekoľkých mesiacov až po roky po nástupe Kawasakiho choroby. Niektoré z týchto poškodení spôsobujú potrebu výmeny ventilu.
Čo to je?
Kawasakiho syndróm - akút horúčkovité ochorenie detstva, charakterizované poškodením koronárnych a iných ciev s možné vzdelanie aneuryzmy, trombózy a prasknutia cievnej steny.
Príčiny
V súčasnosti reumatológia nemá jasné údaje o príčinách Kawasakiho choroby.
Najviac uznávanou teóriou je predpoklad, že Kawasakiho choroba sa vyvíja na pozadí dedičnej predispozície pod vplyvom bakteriálnych (streptokok, stafylokok, rickettsia) alebo vírusových (vírus Epstein-Barrovej, herpes simplex, parvovírusy, retrovírusy) prírody.
Dedičnú predispozíciu ku Kawasakiho chorobe podporuje spojenie choroby s rasou, jej rozšírenie v iných krajinách najmä medzi japonskými emigrantmi a rozvoj choroby u 8-9 % potomkov tých, ktorí sa z choroby vyliečili.
Príznaky Kawasakiho choroby
Najvýraznejším príznakom syndrómu Kawasakiho choroby u detí (pozri fotografiu) je horúčka, ktorá trvá dlhšie ako 5 dní. Pozorované aj pri KS:
- zvýšenie veľkosti krčnej lymfatickej uzliny;
- opuch jazyka;
- získanie šarlátového odtieňa jazykom;
- sčervenanie pier;
- praskliny na perách;
- vyrážka polymorfnej povahy, lokalizovaná na ktorejkoľvek časti tela;
Asi 2 týždne po nástupe horúčky sa u vášho dieťaťa môžu na dlaniach alebo chodidlách objaviť hrčky s šupinatou pokožkou.
Počas patológie sa rozlišujú tri štádiá, ktoré sa cyklicky nahrádzajú:
- Akútne štádium trvá dva týždne a prejavuje sa horúčkou, príznakmi asténie a intoxikácie. V myokarde vzniká zápalový proces, ten sa oslabuje a prestáva fungovať.
- Subakútne štádium sa prejavuje trombocytózou v krvi a príznakmi srdcových porúch – systolický šelest, tlmené srdcové ozvy, arytmia.
- Obnova nastáva do konca druhého mesiaca choroby: všetky príznaky patológie zmiznú a ukazovatele sa normalizujú všeobecná analýza krvi.
Kawasakiho syndróm u dospelých je charakterizovaný zápalom koronárnych ciev, ktoré prestávajú byť elastické a v niektorých oblastiach napučiavajú. Ochorenie vedie k včasnej ateroskleróze, kalcifikácii, tvorbe trombov, dystrofii myokardu a infarktu. U mladých ľudí sa aneuryzmy časom zmenšujú a môžu natrvalo zmiznúť.
Pacienti sa sťažujú na bolesť srdca, tachykardiu, artralgiu, vracanie a hnačku. Vo vzácnejších prípadoch sú zaznamenané príznaky meningitídy, cholecystitídy a uretritídy, kardiomegálie a hepatomegálie.
Diagnostika
Na stanovenie diagnózy Kawasakiho syndrómu musí byť horúčka prítomná dlhšie ako 5 dní a musia byť prítomné akékoľvek 4 z nasledujúcich kritérií:
- Erytém dlaní alebo chodidiel;
- Hustý opuch rúk alebo nôh na 3-5 deň choroby;
- Peeling na koncoch prstov v 2-3 týždni choroby;
- Obojstranná injekcia spojovky;
- Zmeny na perách alebo v ústnej dutine: „jahodový“ jazyk, erytém alebo praskliny na perách, infekcia ústnej sliznice a hltana;
- Ktorákoľvek z uvedených zmien, lokalizovaná na končatinách;
- Polymorfný exantém na tele bez pľuzgierov alebo kôr;
- Akútna nehnisavá cervikálna lymfadenopatia(priemer jedného lymfatická uzlina> 1,5 cm).
Ak chýbajú 2-3 zo 4 povinné funkcie choroba, je stanovená neúplná diagnóza klinický obraz choroby.
Komplikácie
Kawasakiho choroba má veľmi ťažký priebeh a je často komplikovaný rozvojom závažných porúch:
- myokarditída,
- Získaná aortálna a mitrálna insuficiencia,
- hemoperikard,
- zápal stredného ucha,
- Infarkt myokardu,
- prasknutie aneuryzmy,
- Perikarditída,
- valvulitída,
- Akútne a chronické srdcové zlyhanie.
Včasná diagnostika a liečba Kawasakiho syndrómu dramaticky znížili chorobnosť a detskú úmrtnosť.
Liečba Kawasakiho choroby
primárny cieľ medikamentózna terapia je chrániť kardiovaskulárny systém pred poškodením.
Má dobrý účinok proti Kawasakiho chorobe nasledujúce lieky:
S rozvojom komplikácií kardiovaskulárneho systému (stenóza, aneuryzmy, infarkt myokardu) môžu byť deťom, ktoré utrpeli akútne a subakútne štádiá Kawasakiho choroby, predpísaná angioplastika, bypass koronárnej artérie alebo stentovanie.
Predpoveď
Zvyčajne do 2-3 mesiacov od priebehu ochorenia príznaky úplne vymiznú. Po 4-8 týždňoch sa na nechtových platničkách môžu vytvoriť biele priečne ryhy. Ak sa ochorenie nelieči, v 25% prípadov sa vyvinie prasknutie aneuryzmy.
V súčasnosti je úmrtnosť 0,1-0,5%, čo naznačuje pozitívnu prognózu. V zriedkavých prípadoch, približne v 3 %, sa ochorenie môže opakovať do jedného roka po liečbe.
Čo to je?
Choroba bola objavená v roku 1961. Japonský pediater Kawasaki, po ktorom je choroba pomenovaná.
Identifikoval patológie srdca a koronárnych artérií v kombinácii do komplexnej choroby - Kawasakiho syndróm.
Ide o imunitné ochorenie, ktorého etymológia ešte nebola identifikovaná. V dôsledku ochorenia dochádza k vaskulitickému poškodeniu malých a veľkých koronárnych tepien a ciev, ako aj k tvorbe aneuryziem, krvných zrazenín a ruptúr.
Provokujúci faktor slúži zvýšená hladina T-lymfocyty v dôsledku prítomnosti antigénov na streptokokoch a stafylokokoch je to však len zatiaľ vedecky nepotvrdená hypotéza.
Ochorenie sa najčastejšie vyvíja v nízky vek(1-5 rokov) a 30-krát častejšie medzi zástupcami mongoloidnej rasy. Podľa štatistík 80 % pacientov tvoria deti do 3 rokov.
Kawasakiho choroba sa pozoruje 1,5-krát častejšie u chlapcov ako u dievčat. IN lekárska prax Existujú prípady tejto choroby u dospelých starších ako 30 rokov.
Príčiny a patogenéza
Neexistuje žiadne konkrétne vysvetlenie výskytu choroby. Boli však zistené určité zákonitosti a cyklický výskyt prepuknutia Kawasakiho syndrómu, napríklad sezónnosť, ktorá naznačuje možnú infekčnej povahy choroba.
Vyšetrenia chorých pacientov navyše preukázali prítomnosť zvyškov neznámych mikroorganizmov v krvi, ktoré pripomínajú vírusy.
Hlavná možné patogény sú považované:
- spirochéta;
- stafylokoky;
- parvovírus;
- streptokoky;
- rickettsia;
- herpes;
- vírus Epstein-Bar;
- retrovírus.
Podľa inej teórie je dôvod v imunitný systém A dedičné faktory , teda gény, keďže Aziati trpia touto chorobou častejšie ako ostatní.
Za možný dôvod sa v tomto prípade považuje reakcia tela na toxín alebo infekciu, ktorá spúšťa mechanizmus celého komplexu patológií.
Klinický obraz
Pacienti s Kawasakiho syndrómom prechádzajú 3 etapy:
- Akútna horúčka - od 7 do 10 dní.
- Subakútna – od 2. do 3. týždňa.
- Obdobie zotavenia sa pohybuje od mesiaca do niekoľkých rokov.
Príznaky Kawasakiho choroby u detí - fotografiu:
Najprv u pacienta telesná teplota stúpa, ako pri bežnom ARVI a začne horúčka. Ak sa nelieči, horúčka trvá až 2 týždne. Čím dlhšie toto obdobie trvá, tým menšia je šanca na zotavenie.
Potom sú problémy s koža: červené škvrny, opuch kože, pľuzgiere, vyrážky atď. Koža na chodidlách a dlaniach môže zhrubnúť, čo znižuje pohyblivosť prstov. Tieto príznaky pretrvávajú asi 2-3 týždne, potom sa koža odlupuje.
K poškodeniu dochádza aj na sliznici úst a očí. V prvom týždni sa pacienti vyvíjajú konjunktivitída oboch očížiadny výtok.
Sliznica trpí suchosťou a krvácaním, napríklad z ďasien, praskajú a praskajú pery, jazyk nadobúda karmínový odtieň a mandle sa zväčšujú. V polovici prípadov dochádza k výraznému zvýšeniu veľkosti krčných lymfatických uzlín.
Zo srdca a koronárneho systému objavia sa nasledujúce príznaky:
- myokarditída;
- zástava srdca;
- arytmia;
- tachykardia;
- bolesť v hrudi;
- vaskulárne aneuryzmy;
- infarkt myokardu;
- perikarditída;
- mitrálnej nedostatočnosti.
V každom treťom prípade ochorenia trpia pacienti poškodením kĺbov v oblasti členkov, kolien a rúk.
Hnačka, bolesť brucha, nevoľnosť, vracanie a niekedy meningitída alebo uretritída.
Diagnostika
Ak má pacient koronárne aneuryzmy, potom 3 znaky stačia.
Laboratórne testy poskytujú málo informácií. Pacient má zvýšené hladiny bielych krviniek a krvných doštičiek. Biochemické vyšetrenie krvi ukazuje nadmerné množstvo imunoglobulínu, transaminázy a seromukoidu. V moči sa pozoruje leukocytúria a proteinúria.
Ako dodatočná diagnostika vykonať EKG srdca, röntgen hrudný, Ultrazvuk srdca, ako aj angiografia koronárnych artérií. V niektorých prípadoch sa to vyžaduje vykonanie lumbálnej punkcie.
Na odlíšenie Kawasakiho syndrómu sa môžu vykonať ďalšie testy na odlíšenie tohto ochorenia od osýpok, rubeoly, šarlachu a iných ochorení s podobnými príznakmi.
Následky a komplikácie
Komplikácie Kawasakiho choroby sú zriedkavé, čo má za následok oslabený imunitný systém alebo nesprávna liečba. To vedie k nasledujúcim dôsledkom:
- myokarditída;
- artritída;
- koronárne aneuryzmy;
- gangréna;
- hydrokéla žlčníka;
- valvulitída;
- otitis;
- aseptickú meningitídu;
- hnačka.
Ako zistíte, či je vaše dieťa alergické na cukor? Zistite to z nášho článku.
Liečebné metódy
Neexistujú žiadne radikálne metódy liečby choroby.
Choroba neliečiteľné steroidmi alebo antibiotikami.
Jediný efektívna metóda – intravenózne injekcie imunoglobulín a kyselina acetylsalicylová súčasne.
Imunoglobulín zastavuje patológie vyskytujúce sa v krvných cievach a zápalové procesy, čím sa zabráni tvorbe aneuryziem.
Kyselina acetylsalicylová znižuje riziko vzniku krvných zrazenín a pôsobí protizápalovo. Oba lieky navyše znižujú telesnú teplotu, odstraňujú horúčku a zmierňujú stav pacienta.
Okrem toho môžu byť predpísané antikoagulanciá podľa predpisu lekára, aby sa zabránilo tvorbe trombózy. To je zvyčajne warfarín A clopidogrel.
Liečba kortikosteroidmi v v tomto prípade nebezpečné, pretože sa zvyšuje riziko koronárnej trombózy.
Prognóza na zotavenie
Vo veľkej väčšine prípadov je prognóza pozitívna. Všeobecný priebeh liečby trvá v priemere 3 mesiace. Úmrtnosť na Kawasakiho chorobu je asi 1-3 %, hlavne z cievnych trombóz a ich následného prasknutia alebo infarktu myokardu.
Asi 20% pacientov, ktorí mali toto ochorenie, získa nezvratné zmeny steny koronárnych ciev, čo sa v budúcnosti stane príčinou aterosklerózy, srdcovej ischémie a zvýšené riziko infarkt myokardu.
Toto prispievajú k fajčeniu a hypertenzii. Všetci pacienti musia byť počas celého života pod neustálym dohľadom kardiológa a minimálne raz za 5 rokov absolvovať kompletné vyšetrenie srdca a koronárneho systému.
Je možné opraviť asymetriu tváre u dieťaťa? Zistite odpoveď práve teraz.
Skutočné príčiny ochorenia sú stále neznáme, takže neexistujú žiadne konkrétne odporúčania.
Je len potrebné urýchlene liečiť akýkoľvek infekčná choroba A pre akékoľvek alarmujúce príznaky vyhľadajte lekársku pomoc.
Kawasakiho choroba je zriedkavé a málo pochopené ochorenie. Uchrániť dieťa pred ním je takmer nemožné. Je dôležité len starostlivo študovať túto chorobu, aby ste ju mohli včas identifikovať a poradiť sa s lekárom.
To je dôležité, pretože v počiatočných štádiách ochorenia úspešne liečiť s minimálnym rizikom pre zdravie. Ak sa liečba oneskorí, existuje riziko vzniku krvných zrazenín a aneuryziem, ktoré môžu byť smrteľné.
Pozrite si film o Kawasakiho syndróme u detí:
Prosíme vás, aby ste sa neliečili sami. Dohodnite si stretnutie s lekárom!
