Atrézia jednej komory a trikuspidálnej chlopne. Atrézia trikuspidálnej chlopne je vrodená srdcová vada

Atrézia trikuspidálnej chlopne je prítomnosť hustého filmu namiesto nej, v dôsledku čoho neexistuje normálna komunikácia medzi pravou predsieňou a komorou.

Existujú dva hlavné typy obštrukcie otvoru medzi pravou predsieňou a komorou:

• so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach;
• so zníženým (neúplným) prietokom krvi v pľúcach.

Každá z týchto možností môže byť sprevádzaná ďalšími anatomickými vrodenými srdcovými poruchami - sú to:

• prítomnosť patologického otvoru v interventrikulárnej priehradke;
• prerastanie pľúcnej tepny;
• jeho stenóza (zúženie);
• nesprávne umiestnenie veľkých ciev;
• prerastanie aortálneho výstupu z ľavej komory;
• trikuspidálna mitrálna chlopňa, ktorá sa nachádza medzi ľavou predsieňou a komorou (za normálnych okolností by mala byť dvojcípa);
• otvorený ductus arteriosus;
• nedostatočný rozvoj pravej komory

a ďalšie.

Takáto rozmanitosť kombinácií môže spôsobiť ťažkosti pri diagnostike.

Príznaky atrézie trikuspidálnej chlopne

Príznaky atrézie trikuspidálnej chlopne sú väčšinou nešpecifické a do značnej miery opakujú príznaky iných srdcových chorôb vo všeobecnosti a najmä vrodených vývojových chýb.

Na základe klinického obrazu možno nepriamo predpokladať anatomické znaky patológie - napríklad závažnosť symptómov závisí od veľkosti komunikácie medzi pravou predsieňou a komorou, ako aj od intenzity pľúcnej prietok krvi. Takéto nuansy môže preskúmať a posúdiť skúsený lekár. Rodičia by mali na základe príznakov u svojho dieťaťa vysloviť podozrenie na srdcové poruchy a poradiť sa s odborníkom. Najtypickejšie znaky sú nasledovné:

• telesný vývoj dieťaťa zaostáva za jeho rovesníkmi – najmä čo sa týka výšky a telesnej hmotnosti. V porovnaní s deťmi rovnakého veku vyzerá dieťa maličke as ťažkou patológiou, nedostatočne vyvinuté a rovnomerné;
• zhoršená funkcia dýchania - u takéhoto dieťaťa sa často pozoruje pri najmenšej námahe (plač, sanie na matkinom prsníku) a dokonca aj v pokoji. Niektoré deti môžu počas spánku pociťovať dýchavičnosť – s maximálnou možnou pasivitou;
• cyanóza kože, často viditeľných slizníc.

Niektoré z typických príznakov atrézie trikuspidálnej chlopne sú anatomické zmeny:

• končeky prstov - vyzerajú ako malé palice (príznak „paličiek“);
• nechty - sú konvexné, zaoblené a môžu mať väčšiu plochu ako v normálnom stave (príznak „okuliarov v hodinkách“).

Vyjadrené znaky môžu byť rôznej závažnosti a môžu vytvárať rôzne kombinácie. U niektorých detí teda prevláda modrastá farba pokožky, u iných je markantná celková nevyvinutosť. Variabilita symptómov závisí od stupňa vývoja patológie a jej možnej kombinácie s inými anomáliami - zúženie alebo prerastanie pľúcnej tepny, patologické usporiadanie krvných ciev atď. Neexistuje jediný klinický obraz opísanej choroby. Rodičia by si to mali uvedomiť a nemali by sa odvolávať na ošetrujúceho lekára s pochybnými argumentmi: „Pri takejto diagnóze malo iné dieťa úplne iné príznaky.“

U chorých detí sa môžu vyskytnúť hypoxemické záchvaty - prudký nástup ťažkej náhlej dýchavičnosti na pozadí relatívnej pohody. Záchvat sa rozvinie, keď sa krv s malým množstvom kyslíka vyvalí do ľavej polovice srdca, a preto neokysličená krv (ktorá nie je nasýtená dostatočným množstvom kyslíka) začne cirkulovať v systémovom obehu. Vývoj takejto paroxyzmálnej dýchavičnosti môže viesť k:

• stresujúce a;
• silný plač;
• infekčné choroby

a ďalšie.

Je potrebné vyhnúť sa hypoxemickým záchvatom s atréziou trikuspidálnej chlopne, pretože môžu viesť k smrti dieťaťa.

Diagnostika

Predbežnú diagnózu atrézie trikuspidálnej chlopne možno vykonať na základe informácií o vývoji ochorenia získaných od rodičov a údajov z vyšetrenia. Keďže patológia sa pomerne často kombinuje s inými srdcovými anomáliami (vrodenými alebo získanými), na presnú diagnózu a vykonanie diferenciálnej diagnostiky je potrebné vykonať celý rad štúdií - inštrumentálnych a laboratórnych. Rodičia dieťaťa s opísanou patológiou by mali byť pripravení na dlhý diagnostický maratón.

Inštrumentálnym metódam predchádza dôkladné fyzikálne vyšetrenie. Odhaľuje nasledovné:

• Pri všeobecnom vyšetrení je nápadná zjavná fyzická nedostatočná rozvinutosť detí. Sú príliš pokojní, až apatickí, často ľahostajní k udalostiam okolo seba, pôsobia malicherne;
• pri lokálnom vyšetrení je cyanóza kože a slizníc zaznamenaná bez prevahy z akéhokoľvek miesta. Podrobnejšie vyšetrenie odhalí špecifickú štruktúru končekov prstov (vyzerajú ako hračkárske paličky) a sklenené nechty;
• s perkusiou (klepaním) - je určené znateľné zvýšenie hraníc srdca;
• pri auskultácii (počúvaní fonendoskopom) sa zisťujú systolické a diastolické šelesty (počuté v období kontrakcie komôr a ich napĺňania krvou).

Z inštrumentálnych výskumných metód pri diagnostike opísanej choroby sa používajú:

Z laboratórnych metód výskumu je informatívna štúdia plynového zloženia krvi - stanovenie pomeru a absolútneho množstva kyslíka a oxidu uhličitého. V tomto prípade sa určí zníženie hladiny kyslíka v arteriálnej krvi.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna (rozlišovacia) diagnostika atrézie trikuspidálnej chlopne sa vykonáva s takými vrodenými anomáliami, ako sú:

• mitrálna regurgitácia - neúplné uzavretie chlopní umiestnených medzi ľavou predsieňou a komorou;
• Stenóza pľúcnej artérie - jej zúženie;
• Insuficiencia aortálnej chlopne je neúplné uzavretie chlopňových cípov, ktoré sa nachádza pri ústí aorty pri výstupe z ľavej komory.

Komplikácie

Atrézia trikuspidálnej chlopne môže byť sprevádzaná komplikáciami, ako sú:

Liečba atrézie trikuspidálnej chlopne

Liečba atrézie trikuspidálnej chlopne sa uskutočňuje pomocou konzervatívnych a chirurgických metód, ale ich úloha pri zmierňovaní tohto ochorenia je nerovnaká. Lieková terapia sa používa na:

• liečba hypoxemických záchvatov;
• predchádzať rozvoju kardiovaskulárneho zlyhania a ak sa už rozvinulo, liečiť ho;
• predchádzanie komplikáciám.

Medikamentózna liečba sa považuje za dočasnú metódu, ktorá nenahrádza chirurgický zákrok – v prípade potreby sa používa najmä:

• úplné vyšetrenie pacienta;
• príprava na operáciu.

Recepty závisia od veku pacienta – odlišný je napríklad prístup k predpisovaniu srdcových glykozidov u detí a dospelých.

Chirurgická intervencia pre atréziu trikuspidálnej chlopne sa vykonáva v niekoľkých fázach (zvyčajne troch):

• najprv sa vykoná korekcia prietoku krvi v pľúcach;
• potom sa vykonajú operácie, aby sa žilová a arteriálna krv už nemiešala.

V prvej fáze sa vykonávajú tieto operácie:

• atrioseptostómia– v medzisieňovej priehradke sa vytvorí otvor, vďaka ktorému predsiene medzi sebou komunikujú;
• atrioseptektómia– vykonáva sa odstránenie medzisieňovej priehradky. Operácia sa vykonáva, ak je atrioseptostómia neúčinná;
• balóniková astrioseptostómia– pri nej sa zväčší otvor v medzipredsieňovej priehradke, čím sa vyrovná krvný tlak v pravej a ľavej časti srdca;
• aortopulmonálnej anastomózy podľa Blalocka– vytvorte umelé spojenie medzi aortou a pľúcnou tepnou, čo vám umožní „vyrovnať“ prietok krvi v pľúcach.

V druhej fáze sa vykonávajú rôzne anastomózy.

V poslednej fáze sa vykonávajú operácie, vďaka ktorým je oddelený pľúcny a systémový obeh.

Prevencia

Medicína sa ešte nenaučila formovať vnútromaternicové stavy vývoja plodu a ovplyvňovať patofyziologické procesy, ktoré sú základom vzniku vrodených srdcových chýb – v tomto prípade atrézie trikuspidálnej chlopne. Riziko vrodených anomálií sa však môže znížiť, ak sú zabezpečené podmienky pre normálne tehotenstvo a budúca matka je ušetrená vplyvu agresívnych faktorov na jej telo a plod.

Tie dôležité sú:

Poznámka

Ak počas prenatálnej (prenatálnej) detekcie boli diagnostikované závažné chyby u plodu, potom sa odporúča prerušiť tehotenstvo.

Ak sa dieťa už narodilo s atréziou trikuspidálnej chlopne, potom potrebuje špeciálnu starostlivosť, predpisy, ktoré pomôžu kompenzovať poruchy prietoku krvi pri príprave na operáciu a v skutočnosti aj samotnú operáciu.

Predpoveď

Prognóza atrézie trikuspidálnej chlopne sa líši. Vďaka chirurgickej liečbe, ktorá sa uskutočňuje v niekoľkých fázach, je možné zvýšiť prežitie. Často je potrebný opakovaný chirurgický zákrok, pretože v priebehu času protézy, ktoré sú „implantované“ počas operácie, prestávajú normálne fungovať.

Ak sa chirurgický zákrok nevykoná, potom mladí pacienti s atréziou trikuspidálnej chlopne nežijú dlhšie ako jeden rok.

Je tam veľký spektrum vrodených srdcových chýb, v ktorej nie sú dve normálne vyvinuté komory. V týchto prípadoch sa používajú výrazy „spoločná komora“, „trojkomorové srdce s jednou komorou“, „jednokomorové srdce“ atď., no najúspešnejší a najrozšírenejší je výraz „jednokomorová“. Charakteristickým znakom patológie je porušenie spojenia predsiení s komorami: na rozdiel od normálneho srdca, keď dutina každej predsiene komunikuje s vlastnou komorou, s jednou komorou sú predsieňové dutiny spojené iba s jednou komorou. , dobre vyvinutá a dominantná komora.

Frekvencia jednej komory podľa kritérií M.L Jacobs a J.E. Mauer je asi 0,13 na 1 000 novorodencov, medzi všetkými vrodenými srdcovými chorobami - 2,5%, medzi "kritickými" vrodenými srdcovými chorobami - 5,5%. Najčastejšou možnosťou (až 70 % prípadov) je dvojvtoková ľavá komora s transpozíciou veľkých tepien (aorta vzniká z vývodu).

Až do posledného debata pokračuje o tom, akú patológiu zahrnúť do syndrómu jednej komory. Podľa klasickej Van Praaghovej definície sa trikuspidálna a mitrálna chlopňa alebo spoločná atrioventrikulárna chlopňa vyprázdnia do jednej komory. Podľa tejto definície je teda atrézia atrioventrikulárnych chlopní vylúčená zo spektra patológie. Iní autori pripúšťajú, že trikuspidálna atrézia môže predstavovať aj jednu komoru. V roku 2000 M.L. Jacobs a J.E. Mayer na základe klinických potrieb navrhol klasifikovať tieto anomálie ako jednu komoru: srdce s dvojitým prítokom ľavou alebo pravou komorou, srdce s absenciou jednej z atrioventrikulárnych chlopní (mitrálna alebo trikuspidálna atrézia), srdce so spoločnou atrioventrikulárnou komorou chlopňa a jedna dobre vyvinutá komora (nevyvážený spoločný atrioventrikulárny kanál), jedna komora so syndrómom heterotaxie, ako aj iné zriedkavé varianty univentrikulárneho srdca, ktoré nie sú zahrnuté v týchto kategóriách.

Avšak syndróm hypoplastického ľavého srdca, pľúcna atrézia s intaktnou interventrikulárnou priehradkou, srdcia so „vzpriamenou“ atrioventrikulárnou chlopňou sú nimi klasifikované ako nezávislé patológie. Domnievame sa, že pre detských kardiológov, ktorí sa zameriavajú predovšetkým na klinické prejavy defektu, je táto systematizácia výhodná, pretože je do značnej miery založená na hlavnom znaku patológie – hemodynamike vlastnej srdcu s jednou komorou. Je charakterizovaná skutočnosťou, že krvný obeh v malých a veľkých kruhoch prebieha paralelne a nie postupne, ako v normálnom srdci.

V súlade s anatómia komorového segmentu srdca pri dvojvtokovej komore sa identifikujú tieto nozológie: dvojvtoková ľavá komora (viac ako 63 % prípadov), dvojvtoková pravá komora (asi 20 %), dvojvtoková jednoduchá (neurčitá) komora (asi 17 % prípadov). Druhá komora v klasickej verzii patológie existuje vo forme rudimentárnej alebo hypoplastickej komory, ktorá je „absolventom“ jednej z veľkých ciev; často sa považuje za súčasť vylučovacieho traktu jednej komory. Výstup je spojený s dutinou hlavnej komory cez otvor, ktorý je označený ako „bulboventrikulárne okno“. V ojedinelých prípadoch absolvent úplne chýba; v tomto prípade obe cievy odchádzajú z jednej komory. Pri trikuspidálnej atrézii je výraznejšia druhá (pravá) komora; otvor medzi komorami sa často označuje ako VSD.

Jedna komora môžu byť sprevádzané aj abnormalitami v postavení srdca a vnútorných orgánov (14 % pacientov).

S rozšírenými vlastnosťami každý konkrétny prípad popisuje aj výstup veľkých ciev z komory, prítomnosť absolventa - s reštrikčným alebo neobmedzujúcim bulbovventrikulárnym okienkom a pôvod aorty alebo pľúcnej tepny z neho; dvojitý pôvod ciev z komory, postavenie ciev (transpozícia, malpozícia - až 75 % prípadov), atrézia, stenóza alebo hypoplázia pľúcnej tepny (50 %), subaortálna stenóza. Anomálie v drenáži systémových alebo pľúcnych žíl nie sú také dôležité, pretože krv prúdiaca do srdca nakoniec končí v tej istej komore. Jediným významným faktorom je obštrukcia pľúcnych žíl, ktorá vedie k stagnácii pľúcneho obehu a zníženiu okysličovania krvi. V prípade atrézie atrioventrikulárnej chlopne má veľký význam priemer interatriálnej komunikácie, cez ktorú sa vyprázdni príslušná predsieň.

Toto je pomerne zriedkavá srdcová chyba. Je charakterizovaná atréziou trikuspidálneho foramenu s hypopláziou pravej komory, ktorá má často podobu úzkeho kanála v hrúbke myokardu a komunikuje s ľavou komorou cez interventrikulárny defekt. V interatriálnej priehradke je vždy defekt veľkého alebo malého priemeru. Táto chyba môže byť spôsobená zostávajúcim otvoreným oválnym okienkom alebo skutočným defektom septa. V zriedkavých prípadoch interatriálna priehradka úplne chýba.

Pri tejto srdcovej chybe je normálny prietok krvi z pravej predsiene do pravej komory nemožný. Všetka venózna krv smeruje z pravej predsiene doľava cez interatriálny defekt. Z ľavej predsiene sa venózno-arteriálna krv dostáva do ľavej komory a aorty cez rozšírený mitrálny otvor. V tomto prípade časť krvi vstupuje do pravej komory cez defekt komorového septa a potom do pľúcnej tepny.

Hlavným funkčným kritériom tejto vrodenej srdcovej choroby je stav prietoku krvi v pľúcach. Preto sú všetky rôzne formy trikuspidálnej atrézie rozdelené do dvoch podskupín: s vyčerpaním prietoku krvi v pľúcach as normálnym alebo zvýšeným prietokom krvi v pľúcach.

Krvný obeh v pľúcnom kruhu je podporovaný pľúcnou tepnou, ktorá spravidla začína od nedostatočne vyvinutej pravej komory.

Prietok krvi v pľúcach môže byť dostatočný v prípadoch, keď pri veľkom defekte komorového septa nedochádza k vývojovým poruchám pľúcnej tepny, ktoré môžu spôsobiť poruchy odtoku krvi z pravej komory. Znížený krvný obeh v pľúcach sa spravidla vyvíja v dôsledku pľúcnej stenózy alebo v dôsledku malej veľkosti defektu komorového septa.

Hemodynamické poruchy s touto anomáliou sú teda spôsobené atréziou pravého atrioventrikulárneho ústia, funkčnou inferioritou pravej komory a zúžením alebo hypopláziou pľúcnej tepny. V tomto prípade do ľavej predsiene vstupujú dva prietoky krvi: venózny tok z pravej predsiene a arteriálny tok z pľúcnych žíl.

Pľúcna stenóza

Pľúcna stenóza alebo izolované zúženie conus arteriosus pravej komory je pomerne častou vrodenou chybou kardiovaskulárneho systému. Vyskytuje sa v izolovanej forme aj v kombinácii s inými vrodenými srdcovými chybami (triáda, tetralógia, Fallotova pentáda atď.).

Chlopňový, keď chlopňové chlopne spolu tvoria kupolovitú membránu s nepravidelne tvarovaným otvorom v strede;

Subvalvulárny, v tomto prípade ide o svalovo-vláknitý driek alebo drsnú membránu spojivového tkaniva umiestnenú v rôznych vzdialenostiach od normálnych cípov pľúcnej chlopne;

Infundibulárne, ide o priame zúženie ústia pľúcnice s hypopláziou chlopní, ktoré sú prezentované vo forme krátkych neaktívnych hrebeňov;

Kombinácia chlopňových a subvalvulárnych zúžení conus arteriosus pravej komory je pomerne zriedkavá.

Rôznorodosť anatomických foriem výrazne neovplyvňuje klinický a fyziologický obraz ochorenia, ktoré je spôsobené obštrukciou prietoku krvi z pravej komory do pľúcnej tepny.

Potreba zvýšiť srdcový výdaj vedie k postupnému rozvoju výraznej koncentrickej hypertrofie myokardu pravej komory.

Pri izolovanej stenóze pľúcnej artérie bez kombinácie s viditeľným foramen ovale alebo defektom komorového septa je minútový objem väčších a menších kruhov rovnaký a je na spodnej hranici normálu, avšak na udržanie tejto hladiny a prekonanie odporu zo stenózy je nevyhnutné výrazné zvýšenie tlaku vo vnútri pravej komory. Priemerné hodnoty tlaku v pravej komore sa pohybujú od 95 do 168 mm Hg. Práca pravej komory je 6-8 krát vyššia ako normálne.

Pri izolovanej stenóze pľúcnej artérie komunikujú dutiny pravej komory a pľúcnej artérie počas celého srdcového cyklu. Je to spôsobené patológiou chlopne pľúcnej artérie (prítomnosť bránice s otvorom v strede), ako taká neexistuje obdobie napätia, pretože neexistuje obdobie uzavretého ventilu. Nemožno tiež hovoriť o období izometrickej relaxácie (ide o druhú fázu uzavretých ventilov). U týchto pacientov nie je možné rozlíšiť protodiastolické obdobie, t.j. čas potrebný na uzavretie pľúcnej chlopne.

Ďalším znakom hemodynamiky s týmto defektom je, že vypudzovanie krvi začína v prvom momente zvýšenia intraventrikulárneho tlaku a končí na samom konci fázy relaxácie komôr.

Kompenzačné zmeny tohto defektu spočívajú v tom, že sa zvyšuje systolický tlak v pravej komore a relatívne sa predlžuje čas vypudzovania krvi zo srdca. Vzhľadom na to, že obdobie vypudzovania krvi u týchto pacientov trvá nielen v období kontrakcie komôr, ale pokrýva aj časť relaxačného obdobia. K tomu dochádza, pretože v prítomnosti zúženia pľúcneho otvoru zostáva tlak v pľúcnici nízky počas celého srdcového cyklu.

V reakcii na zvýšený tlak v pravej komore sa zvyšuje tlak v pravej predsieni. V dôsledku toho sa rozširuje s vyčnievaním interatriálneho septa, čo môže viesť k otvoreniu oválneho okna.

Keď je pľúcna stenóza kombinovaná s otvoreným foramen ovale alebo defektom predsieňového septa, vedie to k vzniku venózno-arteriálneho skratu. Táto kombinácia vrodených srdcových chýb je tzv Fallotova triáda.

Prítomnosť venózno-arteriálneho skratu vo Fallotovej triáde výrazne mení hemodynamiku. Minútový objem malého kruhu sa znižuje a vo veľkom kruhu sa zvyšuje. Objemové zaťaženie pravej komory je znížené.

Stupeň hemodynamickej dysfunkcie vo Fallotovej triáde je určený závažnosťou stenózy pľúcnej artérie a priemerom interatriálnej komunikácie.