Rozpoznat příznaky rakoviny mediastina je obtížné vzhledem k velikosti oblasti. Nádory mediastina - útvary různé morfologické povahy

Nádor mediastina může být objeven zcela náhodou, při běžném vyšetření nebo při diagnostice zcela jiných onemocnění. Tento typ novotvaru se nazývá asymptomatický.

Jiné nádory se projevují zcela jasně a způsobují pacientovi mnoho utrpení. Tyto formace mohou mít různý původ a povahu, což určuje charakteristiky jejich diagnózy, léčby a specifické prognózy.

Mediastinum je dutina mezi orgány umístěná ve střední části hruď. Konvenčně se dělí na horní a spodní část. Dolní polovina je zase rozdělena na přední, střední a zadní část. Zadní mediastinum je rozděleno na další dvě části.

Takto složité rozdělení je nutné pro více přesná definice místa možné lokalizace nádoru. Nádory mediastina mohou mít různou povahu, mohou být zhoubné nebo benigní a mohou být tvořeny z různých tkání, všechny však spojuje umístění a původ mimo hrudní orgány.

Do skupiny novotvarů mediastina patří kromě samotných nádorů cysty různého původu včetně echinokokových, tuberkulózních uzlin a útvarů u Beckovy sarkoidózy, vaskulárních aneuryzmat souvisejících s pseudotumory.

Nádory mediastina se vyskytují se stejnou frekvencí u mužů i žen, častěji se vyskytují ve věku 20 až 40 let a týkají se přibližně 5–7 % všech procesů v těle doprovázených vývojem prostor zabírajících formací. .

Asi 60–80 % všech tumorů mediastina jsou benigní novotvary a cysty a zbývajících 20–40 % jsou maligní.

Jakýkoli nádor mediastina je komplexní chirurgický problém vzhledem ke specifické lokalizaci, obtížím s diagnostikou a odstraněním a také možnosti degenerace do zhoubné novotvary, komprese sousedních orgánů, klíčení metastáz v nich.

Obtížná práce s nádory mediastina je také blízká poloha životně důležitých orgánů – srdce, plíce a průdušnice a velké krevní cévy.

Příznaky onemocnění

Některé typy nádorů, většinou benigní, jako jsou lipomy, nemusí vykazovat vůbec žádné známky své přítomnosti. Často jsou takové novotvary objeveny náhodně během vyšetření souvisejících s jinými nemocemi.

Bolest způsobují především maligní a velké nezhoubné nádory mediastina, jejichž příznaky se mohou projevovat různě v různé míře intenzita. To je způsobeno kompresí velké nádoby, Důležité nervová ganglia a koncovky. Bolest může vyzařovat do jiných částí těla, nejčastěji do ramene a pod lopatku. Pokud je nádor na levé straně hrudníku, může pacient zaměnit známky jeho existence za anginu pectoris a další příznaky srdeční dysfunkce.

Jedním z nich je syndrom horní duté žíly charakteristické vlastnosti přítomnost novotvaru. Způsobuje hluk a tíhu v hlavě, bolesti hlavy a závratě, pocity nedostatku vzduchu, dušnost, zmodrání obličeje, silné otoky, bolesti na hrudi, vypouklé žíly na krku.

Pokud nádor tlačí na průdušnici, průdušky nebo plíce, pacient si stěžuje na dušnost, kašel, astmatické záchvaty a problémy s dýcháním.

Při stlačení jícnu vzniká dysfagie, tedy potíže s polykáním.Obecnými příznaky onemocnění je výskyt slabosti, nemotivované hubnutí (při normální výživě a fyzická aktivita), horečnatý stav, bolest kloubů– artralgie, poruchy Tepová frekvence– tachykardie nebo bradykardie, pleurisy – zánět serózních membrán plic.

Existuje skupina novotvarů, které mohou způsobit specifické příznaky. Například u lymfomů maligní povahy může být silné svědění a noční pocení, známky tyreotoxikózy se rozvíjejí s vnitřní strumou a neuroblastomy a další nádory neurogenního původu mohou vyvolat průjem.

Nebezpečí patologie

Hrozbu pro lidské zdraví a život nepředstavují pouze zhoubné novotvary a metastázy, které jsou potenciálně smrtelné povahy.

Z videa můžete zjistit, jak postup při odstranění mediastinálního nádoru probíhá:

Dokonce benigní nádory lokalizované v mediastinu jsou život ohrožující:

  • První z nich je vysoké riziko malignizace, tedy degenerace do zhoubných nádorů.
  • Druhým je stlačení a posunutí sousedních orgánů s porušením jejich normálního fungování, stejně jako deformace a narušení fungování krevních cév a nervových zakončení.

To vše postupně vede ke vzniku dysfunkce vnitřních orgánů a rozvoji onemocnění, které nijak nesouvisí s nádory, ale jsou provokovány jejich přítomností.

Dalším nebezpečím způsobeným přítomností tumoru mediastina je obtížnost detekce a odstranění tak velkého tumoru. Někdy jsou umístěny tak, že doslova zakrývají to nejdůležitější vnitřní orgány. To vytváří vážné potíže pro chirurgy, kteří musí odstranit pouze nádorovou tkáň a neovlivňovat životně důležité orgány a cévy, nervová zakončení.

Diagnostika

Vzhledem k rozmanitosti příznaků, které se vyskytují, může být diagnostika mediastinálních nádorů extrémně obtížná. Na pomoc přicházejí moderní hardwarové techniky.

V první řadě se jedná o rentgen hrudníku, který je určen k identifikaci stávajících změn. Poté se provede polypoziční radiografie, to znamená pořízení rentgenových snímků hrudníku s různé body, radiografie jícnu.

Tato vyšetření nemusí stačit, proto je pacientovi často předepisováno CT hrudníku, MRI nebo MSCT plic pro vizualizaci. Mezi další techniky detekce nádorů patří endoskopické metody výzkum, přičemž k určení povahy a původu vzdělání.

V těžkých a nejasných případech se provádí parasternální torakotomie, tedy otevření hrudníku k vyšetření mediastina.

Kromě hardwarových a přístrojových vyšetření jsou pacientovi předepsány všechny základní testy, včetně a, stejně jako další testy na žádost lékaře.

Klasifikace nádorů

Nádory mediastina jsou klasifikovány podle původu, to znamená podle typu tkáně, ze které jsou tvořeny:

  • Lymfoidní novotvary. Nejběžnějšími typy jsou lymfogranulomatóza, lymfosarkom a retikulosarkom.
  • Nádory brzlíku. Jedná se o běžné thymomy, které mohou být benigní nebo maligní.
  • Neurogenní nádory. Jedná se o ganglioneuromy, maligní a benigní neuromy, neurofibromy a další formace.
  • Mezenchymální novotvary. Tato skupina zahrnuje fibromy, lipomy, hemangiomy, liposarkomy, fibrosarkomy, angiosarkomy a tak dále.
  • Dysembryogenetické formace jsou nádory, které se vyvíjejí u plodu in utero. Někdy mohou obsahovat částice z dvojčete absorbovaného v děloze. Takové nádory se nazývají teratomy, ale do této skupiny patří také vnitřní struma a další novotvary, které vznikají při tvorbě plodu, například chorionepiteliom a seminom.

Novotvary mediastina lze také klasifikovat podle jiných charakteristik, například podle umístění v různá oddělení tuto anatomickou část těla.

Vlastnosti léčby a prognózy

Pokud je pacientovi diagnostikován nádor mediastina, jehož příznaky naznačují jeho původ, lékař rozhodne o jeho co nejrychlejším odstranění. Stejně jako u novotvarů jiných orgánů by mediastinální nádory měly být odstraněny v nejranějších stádiích, aby se získalo maximum pozitivní výsledek. Vzhledem k povaze situace jakékoliv objemové útvary v mediastinu znamenají Negativní důsledky pro sousední orgány.

V případě nezhoubných nádorů se odstraňují torakoskopií nebo klasickými operačními technikami. Volba metody závisí na původu nádoru, jeho velikosti a lokalizaci. Pokud je malý a vzdálený od velkých krevních cév a nervových uzlin a blízkých orgánů, pak se odstraní bez otevření hrudníku. V jiných situacích se musíte uchýlit k tradiční operaci.

Zvláště nebezpečné jsou také metastázy. Pokud je nádor operabilní, je zcela odstraněn a okolní tkáň je odstraněna, aby se zabránilo výskytu metastáz. V případě pokročilého novotvaru se jeho odstranění provádí pro paliativní účely, aby se snížilo zatížení orgánů a snížilo negativní vliv na těle pacienta.

V přítomnosti onkologická onemocnění mediastinum a metastázy, o předepsání chemoterapie a ozařování rozhoduje lékař individuálně pro každého pacienta. Může to být část obecná léčba po operaci nebo předepsané nezávisle na operaci.Kromě toho je pacient předepsán symptomatická léčba, to znamená, že podávají léky zaměřené na zmírnění a vymizení příznaků: léky proti bolesti, protizánětlivé léky, antibiotika, regenerační prostředky a tak dále.

Prognóza může být pozitivní, pokud jsou novotvary detekovány včas; velké velikosti, benigní povaha, absence metastáz a nebezpečné prorůstání nádorů do orgánů, cév nebo nervů.

Název: Nádory mediastina

Nádory mediastina

Benigní tumory mediastina jsou detekovány častěji než maligní (4:1). Mezi benigními nádory jsou nejčastější teratomy a neuromy, z maligních nádorů jsou nejčastější nádory lymfoidní tkáně. V předním mediastinu jsou nádory registrovány 2x častěji než v zadním. Klasifikace
  • Benigní nádory
  • Tymomy
  • Teratomy
  • Nádory pojivové tkáně (lipomy, chondromy)
  • Cévní nádory(hemangiony)
  • B-ronchogenní cysty
  • Perikardiální cysty
  • Zhoubné nádory
  • Lymfomy
  • Germinomy
  • Neuroblastomy.
  • Nádory předního mediastina

  • Dermoidní cysty (teratomy)
  • Frekvence. Teratomy jsou častěji detekovány u dospívajících. V 80 % případů jsou tyto nádory benigní
  • Etiologie. Teratomy vycházejí ze stejného embryonálního faryngeálního vaku jako brzlík(páry III-IV)
  • Patologická anatomie. Teratom zahrnuje deriváty všech zárodečných vrstev, včetně prvků ektodermálního, endodermálního a mezodermálního původu
  • Diagnóza. Teratomy jsou diagnostikovány rentgenově. Na fotografiích se jeví jako hladkostěnné cysty nebo husté homogenní stíny, často s kalcifikovanými stěnami. Uvnitř nádoru můžete najít nejrůznější struktury (například zuby). Před vývojem infekční komplikace nebo maligní změny tyto cysty jsou tradičně asymptomatické
  • Léčba: torakotomie, úplné odstranění nádoru.
  • Thymomy (nádory brzlíku)
  • Frekvence. Mezi nádory předozadního mediastina postihujícími dospělé jsou nejčastěji nalézány thymomy. Tymomy se mohou objevit v jakémkoli věku, nejčastěji ve věku 50-60 let. Asi 40–50 % pacientů s thymomem má současně pseudoparalytickou myasthenia gravis
  • Patologická anatomie
  • Nádory brzlíku mohou být lymfoidní, epiteliální, vřetenobuněčné nebo smíšené buněčné povahy
  • 2/3 thymomů jsou považovány za benigní; z toho 10 % tvoří jednoduché cysty
  • U epiteliálních thymomů je prognóza nepříznivá, u vřetenobuněčných thymomů je prognóza mnohem lepší.
  • Nejjednodušší způsob, jak odlišit benigní nádor od maligního, je jeho sklon k poškození sousedních tkání. Benigní nádory jsou opouzdřené. Zhoubné nádory jsou invazivní, prorůstají do blízkých orgánů nebo pleurálních dutin. Vzdálené metastázy se vyskytují poměrně zřídka
  • Diagnóza
  • Většina pacientů s thymomem je asymptomatická; Nádor je objeven náhodně při rentgenu hrudníku. Výskyt příznaků je způsoben invazí maligního nádoru. Objevuje se bolest na hrudi, dušnost a syndrom
  • horní dutá žíla

  • Při diagnostice pomáhají anomálie zjištěné během radiografie, CT nebo MRI orgánů hrudníku; souběžná pseudoparalytická myasthenia gravis. Za takových okolností bude nutné vyšetřit mediastinum na přítomnost nádoru brzlíku. Největší pomoc poskytuje laterální radiografie hrudních orgánů, protože v přímé projekci mohou být malé nádory skryty ve stínu velkých cév
  • Chirurgická operace. Většina nádorů brzlíku je odstraněna pomocí střední sternotomie (je možná thorakotomie)
  • Thymomy neprovázené myasthenia gravis: je nutné vyšetření mediastina a odstranění nádoru
  • Benigní nádory jsou odstraněny
  • Zhoubné nádory. Pokud je to možné, měly by být odstraněny všechny oblasti šíření nádoru. Když nelze invazivní nádor thymu zcela nebo částečně odstranit, přistupuje se k pooperační radiační terapii. Chemoterapie a imunoterapie neposkytují klinický účinek
  • Tymomy spojené s myasthenia gravis by měly být zcela odstraněny spolu se zbytkem brzlíku.
  • Nádory pojivové tkáně
  • Frekvence. Zaujímá 3. místo mezi nádory mediastina
  • Patologická anatomie. Nádory pojivové tkáně jsou reprezentovány fibromy, lipomy, chondromy, myxomy
  • Diagnóza. Obvykle si nemocní lidé nestěžují. Rentgenová diagnostika nádorů pojivové tkáně. Nádory jsou lokalizovány v horní i dolní části přední mediastinum. Často nemají jasné hranice, kapsle těchto nádorů není vyjádřena ve všech částech
  • Chirurgická léčba
  • Prognóza je příznivá.
  • Nádory zadního mediastina

  • Neurogenní nádory (neurinomy)
  • Frekvence. Mezi nádory mediastina zaujímají 2. místo. Neuromy mohou být projevem neurofibromatózy (von Recklinghausenova choroba)
  • Etiologie. Nádory se vyvíjejí z nervové prvky sympatický kmen, větve bloudivý nerv, meningy a mezižeberní nervy. Nejčastěji se nachází v horním mediastinu
  • Patologická anatomie. Schwannomy, neurolemomy, ganglioneuromy, neurofibromy
  • Diagnóza. Většina pacientů s neuromy si nestěžuje. Když nádor roste v lumen páteřního kanálu (ve formě přesýpací hodiny) možný neurologické příznaky. Diagnóza se provádí rentgenově, pomocí CT vyšetření hrudníku. Na fotografiích se nádory jeví jako kulaté, jasně definované stíny umístěné v oblasti costovertebrálního úhlu.
  • Chirurgická léčba - torakotomie, odstranění nádoru
  • Prognóza je příznivá.
  • Cévní nádory
  • Frekvence. Cévní nádory (hemangiomy, lymfangiomy) jsou poměrně vzácnou nádorovou patologií mediastina. Neexistují žádné přesné údaje o frekvenci
  • Etiologie. Nádory se vyvíjejí z prvků stěny krevních nebo lymfatických cév
  • Patologická anatomie. Nádory jsou reprezentovány cévními formacemi. Dost často dochází k jejich maligní přeměně
  • Diagnóza se provádí pomocí rentgenu a CT
  • Léčba je chirurgická.
  • Bronchogenní cysty
  • Frekvence. Není zjištěno poměrně často, častěji u žen
  • Etiologie. Vyvinout ze smíšených
  • embryonální primordia předního střeva nebo tracheálního pupenu
  • Patologická anatomie. Tenkostěnné útvary vyplněné průhledným (někdy hlenovitým) obsahem. Vnitřek stěny cysty je lemován řasinkovým epitelem
  • Diagnóza. Jako všechny nádory mediastina jsou diagnostikovány rentgenologicky
  • Léčba je chirurgická.
  • Perikardiální cysty se často nenacházejí. Jedná se o tenkostěnné útvary s průhledným obsahem, které při uvolnění snadno prasknou. Vnitřek cyst je vystlán jednovrstvým dlaždicovým nebo kubickým epitelem a nachází se ve spodních částech mediastina.
  • Zhoubné nádory mediastina

  • Lymfom. U 50 % pacientů s lymfomem (včetně Hodgkenovy choroby) jsou do procesu zapojeny mediastinální lymfatické uzliny. Z nich je pouze 5 % postiženo výhradně mediastinem
  • Příznaky: kašel, bolest na hrudi, horečka a hubnutí
  • Diagnóza je potvrzena rentgenem a biopsií lymfatické uzliny. Ten se provádí buď během mediastinoskopie, nebo během přední mediastinotomie nebo během torakoskopie
  • Chirurgická léčba není indikována. Pacienti podstupují kombinovanou chemoterapii a radioterapii.
  • Germinomy jsou nádory pocházející z embryonálních primordií, které se normálně diferencují na spermie a vajíčka. Tyto nádory tvoří méně než 1 % všech nádorů mediastina. Jejich metastázy jsou zaznamenány v lymfatických uzlinách, pleuře, játrech, kostech a retroperitoneálním prostoru
  • Histologické typy
  • Seminom
  • Embryonální buněčný sarkom
  • Teratokarcinom
  • Choriokarcinom
  • Endodermální sinusový tumor
  • Příznaky: bolest na hrudi, kašel a chrapot v důsledku poškození laryngeálního nervu
  • Diagnóza. Používejte všemožné metody radiologická diagnostika(rentgen, MRI, CT vyšetření hrudníku)
  • Chirurgická operace. Je pravděpodobné, že nádor bude zcela odstraněn
  • Asistenční terapie. Seminomy jsou velmi citlivé na záření. U jiných typů buněk poskytuje chemoterapie dobré výsledky.
  • Viz také Nádor, radiační terapie; Nádor, markery; Nádor, metody léčby; Nádor, fáze

    ICD

  • C38 Zhoubný novotvar srdce, mediastina a pohrudnice
  • C78.1 Sekundární maligní novotvar mediastina
  • D15.2 Benigní novotvar mediastinum
  • Karcinom mediastina je extrémně zhoubný, vzácný nádor, nejčastěji rakovinný nádor je primární sarkom mediastina. Rakovina mediastina, která se infiltrativně šíří přes mediastinální tkáň, pokrývá orgány v ní umístěné, stlačuje se a roste na nich. Při přesunu do pohrudnice se exsudát objevuje brzy pleurální dutiny, nejprve serózní, pak hemoragické.

    Diagnóza rakoviny mediastina

    Lymfogranulomatóza a retikulosarkom, vyskytující se z mediastina, poskytují radiologický obraz podobný rakovině mediastina. Když je postiženo několik skupin lymfatických uzlin, zpravidla se určuje expanze stínu cévní svazek, jeho hranice nabývají polycyklických tvarů. Často je příznakem „zákulisí“, multiokruhu v důsledku vyčnívání jedné zvětšené skupiny lymfatických uzlin za druhou. V některých případech patologický stín zaujímá pouze přední a horní části mediastina, v jiných - střední a ještě nižší. Pokud jsou lymfatické uzliny výrazně zvětšené, může jejich stín zasahovat až do zad. Když mediastinální vrstvy pleury a plic rostou, lymfatické uzliny ztrácejí své jasné obrysy. V případech klíčení stěny průdušek lze pozorovat obraz stenózy s atelektázou odpovídající části plic. Největší potíže vznikají, když je jedna skupina lymfatických uzlin zvětšena, když tvoří jednu uzlinu, která dává jednotný kulatý nebo oválný stín, někdy existující po dlouhou dobu bez velké dynamiky.

    Rakovina mediastina se projevuje ztmavnutím neurčitý tvar, často se nachází v spodní část zadní mediastinum. Ve značné části případů je provázena výpotkem do pleurální nebo perikardiální dutiny. Vyznačuje se rychlým nárůstem změn. Při absenci zvětšených periferních lymfatických uzlin nebo negativních údajů z jejich vyšetření po biopsii je možná morfologická verifikace onemocnění jako výsledek punkční biopsie, nebo anteriorní (parasternální) s odběrem zvětšených mediastinálních lymfatických uzlin nebo řezu nádorové tkáně na vyšetření.

    Léčba rakoviny mediastina

    Při lokalizaci zhoubných nádorů v mediastinu (zhoubné lymfomy, zhoubné nádory brzlíku), jakož i při metastatické léze mediastinální lymfatické uzliny (mediastinální forma rakovina plic, nádorové metastázy různého původu) lze použít jako samostatný typ léčby nebo v kombinaci s chemohormonoterapií. Nejvyšší hodnota Radiační léčba se používá u tzv. maligních lymfomů (lymfogranulomatóza, retikulosarkom, Brill-Simmersova choroba). V těchto případech se ozáření mediastina provádí jak pro specifické poškození mediastinálních uzlin, tak profylakticky ve smyslu radikálního radiační léčba ve stádiích I, II a částečně III rakoviny mediastina, v souladu s moderní instalace o léčbě tohoto onemocnění. Ve IV. stadiu karcinomu mediastina, v případě dominantních příznaků z lymfatických uzlin mediastina u maligních lymfomů, je možné paliativní ozáření s cílem zmírnit nebo zmírnit bolestivé příznaky komprese pro pacienta způsobené prudkým zvětšením lymfatických uzlin. s fenomény komprese v systému horní duté žíly, těžká dušnost, dysfagie. Ozařování mediastina se provádí pomocí megavoltových zdrojů záření (vzdálené gama instalace, gamatrony, lineární urychlovače, betatrony). Ozařovací pole se volí v závislosti na převažující lokalizaci zvětšených lymfatických uzlin a plánované fokální dávce záření. Obvykle se používají dvě obrazová protilehlá pole (přední a zadní) s pečlivým stíněním normálních řezů plicní tkáně a odpovídající úsek míchy (při ozařování zezadu). Jedna ohnisková dávka je 180-220 rad, celkem - 4000-4500 rad pro Brill-Simmersovu chorobu, 4500-5000 rad pro lymfogranulomatózu, 6000-6500 rad pro retikulosarkom. V případech reziduálního nádoru se někdy podává další dávka pomocí metody ozařování s úzkým polem nebo pohyblivým ozařováním. Pro maligní lymfomy Stupeň III, stejně jako v případě paliativního záření ve stádiu IV onemocnění se radiační terapie provádí na pozadí podávání různých chemoterapeutických léků (vinblastin, dopan, embiquin, leukeran, cyklofosfamid, bruneomycin, kortikosteroidy). Často se předepisuje kombinace více sloučenin - polychemoterapie.

    Na velká rakovina Ozáření mediastina začíná opatrně, s relativně malými fokálními dávkami (kvůli nebezpečí reaktivity), které je postupně přivádějí na obecně přijímaných 180-220 rad. Celková fokální dávka záření je plánována individuálně. V případě pokročilých tumorů mediastina je možné nerovnoměrné ozáření přes mřížkovou diafragmu jednorázovou fokální dávkou 400-600 rad a celkovou dávkou 10 000-12 000 rad pod otevřenými oblastmi mřížky. U maligních novotvarů brzlíku je technika ozařování stejná. Vzhledem k jejich lokalizaci v předním mediastinu se v některých případech provádí ozařování v poměru dávek 2:1 z předního a zadního pole.

    Nádory předního mediastina

    Nádory předního mediastina jsou u dětí vzácné a obvykle je představují lymfomy, zejména lymfoblastomy, novotvary ze zárodečných buněk, thymické léze a mezenchymální nádory. Přestože se maligní léze obvykle vyskytují s klinickými projevy, přítomnost symptomů není pro malignitu specifická.

    Na zhoubné nádory jsou zaznamenány přední mediastinum, bolest na hrudi, kašel, dušnost, dysfagie, chrapot, hemoptýza spojená s kompresí nebo růstem nádoru do sousedních orgánů a tkání. Benigní léze se obvykle projevují respiračními příznaky v důsledku komprese trachey. U pacientů s dýchací obtíže způsobené nádorem předního mediastina, více než 75 % tvoří děti do dvou let věku. Asi 80 % těchto malých dětí má příznaky komprese trachey.

    Brzlík. Rozpoznání abnormalit thymu může být velmi obtížné, protože raného dětství Normálně má značnou velikost. Fyziologické zvětšení brzlíku by však nemělo způsobovat respirační příznaky. K odlišení od nádorů předního mediastina lze předepsat krátkou kúru irednisonu (1,5 mg/kg/den po dobu 5 dnů), aby se podpořila kontrakce normálního brzlíku. Pomocí tohoto diagnostický test by měla být omezena pouze na ty malé děti, u kterých není vážné podezření na lymfom.

    Nádory brzlíku. Tymomy u dětí jsou vzácné. Maligní thymomy by měly být odlišeny od lymfoblastomů. Prognóza pro pacienty s těmito nádory je obzvláště obtížná. Z dospělých pacientů s myasthenia gravis má 8–15 % thymom. Nejranější věk, kdy byla podle literatury kombinována myasthenia gravis s thymomem, byl 19 let.
    Cysty brzlíku jsou obvykle asymptomatické a jsou náhodně objeveny na rentgenových snímcích hrudníku z jiných důvodů. Tyto cysty lze obvykle bez potíží resekovat.

    Chirurgická léčba juvenilní myasthenia gravis. Myasthenia gravis (MS) je onemocnění nervové a svalové systémy charakterizované progresivní slabostí a patologickou únavou různé skupiny svaly.

    Asi 10 % pacientů s myasthenia gravis jsou děti. MG se dodává ve třech variantách. První je přechodná neonatální myasthenie, která se vyskytuje u dětí narozených matkám s MG. Tito novorozenci zažívají přechodné období svalová slabost. Ve skutečnosti se toto onemocnění vyskytuje pouze u 15 % dětí narozených matkám s MG a zdá se, že je spojeno s transplacentárním přenosem IgG protilátky proti acetylcholinovým receptorům. Klinické projevy jsou zřídka přítomny při narození, ale rozvíjejí se během prvních několika dnů a trvají několik týdnů. Poté se dítě plně zotaví.

    Druhá možnost, vrozená myastenie, se vyskytuje u dětí narozených matkám, které tímto onemocněním netrpí. S touto formou novorozenci zažívají celkovou slabost a více pozdní obdobíokulomotorické poruchy. Příznaky jsou obvykle mírné. Léčba probíhá pomocí anticholinergních léků. Thymektomie není indikována u žádné formy RS u malých dětí.

    Třetí, juvenilní (adolescentní) forma MG se obvykle začíná objevovat po 10. roce života. Podle literatury tedy u 74 % pacientů (z 35) vznikly klinické příznaky po 10 letech a pouze u dvou pacientů - před 6. rokem věku. Juvenilní MG postihuje mnohem častěji dívky než chlapce. Přidělení stupňů závažnosti MG je založeno na povaze a závažnosti symptomů (tab. 20-1).

    Tabulka 20-1. Závažnost myasthenia gravis - osseriánská klasifikace


    MG je způsobena poruchou přenosu nervosvalového vzruchu v důsledku blokády acetylcholinových receptorů specifické protilátky, které jsou detekovány v séru většiny (85 %) pacientů s myasthenia gravis.

    Imunitní odpověď na acetylcholinové receptory je zprostředkována lymfocyty. Předpokládá se, že brzlík senzibilizuje specifické lymfocyty k produkci protilátek proti acetylcholinovým receptorům. Bohužel, hladina těchto protilátek, jak před, tak po léčbě, ne vždy odráží závažnost symptomů nebo odpověď na léčbu.

    V současné době existují 4 metody, které mohou úspěšně léčit pacienty s myasthenia gravis: (1) anticholinesterázové léky pyridostigmin bromid (Mestinon) a nsostigmin (Prostigmine), které urychlují přenos nervosvalových vzruchů; (2) imunosuprese (steroidy), která potlačuje imunitní odpověď; (3) plazmaferéza (odstranění cirkulujících protilátek); (4) thymektomie, odstranění hlavní zdroj produkci protilátek.

    Podle souhrnných statistik se svalová síla zvyšuje u 80–90 % dospělých pacientů s MG po thymektomii. Pokud jde o mladší pacienty, je-li doba trvání onemocnění krátká (méně než rok), pak je po thymektomii snadněji dosaženo zlepšení nebo dokonce úplné remise. Avšak i při absenci remise je po thymektomii stále výraznější pozitivní reakce o použití inhibitorů cholinesterázy.

    Přehled výsledků léčby u dětí s MG potvrzuje důležitá role tymektomie. Nicméně mechanismus účinku thymektomie imunitní systém PROTI nízký věk zůstává dodnes nejasný. Z tohoto důvodu chirurgická léčba u dětí je racionální omezit ji na ty případy, kdy onemocnění progreduje i přes použití inhibitorů cholinesterázy.

    Přestože je transsternální přístup obecně přijímán jako nejlepší v léčbě thymomů, někteří chirurgové jej u pacientů s MG nepovažují za racionální. Výsledky tymektomie u pacientů s myasthenia gravis jsou uvedeny v tabulce 20-2.

    Tabulka 20-2. Výsledky tymektomie pro myasthenia gravis - Ossermanova stupnice



    Vzhledem k tomu, že samotná tymektomie, ale mnoho dalších faktorů ovlivňuje průběh onemocnění po operaci, je obtížné porovnávat výsledky s různými přístupy – cervikálním a transsternálním. Mezi faktory, které určují výsledek, patří závažnost a trvání onemocnění, povaha symptomů (generalizovaných nebo očních) a načasování sledování dlouhodobých výsledků. U pacientů se závažnými příznaky je tymektomie méně účinná.

    Na druhou stranu u pacientů s očními příznaky nejsou výsledky chirurgické intervence tak jasné ve srovnání s těmi pacienty, kteří měli před operací generalizované příznaky. Čím delší je doba pozorování po thymektomii, tím častěji je detekována remise. V současné době, při zohlednění všech mnoha faktorů ovlivňujících výsledky léčby, je obtížné hovořit o výhodách konkrétního chirurgického přístupu v dlouhodobém horizontu.

    Zastánci cervikální thymektomie říkají více mírný tok pooperační období, ačkoli výsledky se neliší od výsledků pozorovaných při transsternální thymektomii. Zastánci mediastinotominu tvrdí, že je to právě tento přístup, který poskytuje nejlepší recenze přední mediastinum, což vám umožní jasně ověřit úplné odstranění brzlíku. Recidiva MG po thymektomii je podle jejich názoru obvykle spojena s nedostatečnou úplné odstranění brzlíku při první operaci z cervikálního přístupu. teratom a dermoid.

    Druhou nejčastější lokalizací (po sacrococcygeální oblasti) teratomů u dětí je mediastinum. Kromě vzácných pozorování lokalizace teratomů v zadním mediastinu je většina těchto nádorů pozorována v jeho přední části, která je přímo spojena s brzlíkem, ze kterého vycházejí. Analýza 58 případů teratomů u dětí odhalila, že 17 nádorů pocházelo primárně z mediastina.

    V roce 1969 vyšel přehled literatury na toto téma, sdružující 120 pozorování teratomů mediastina v r. dětství, z toho 23 % maligních. Na rozdíl od teratomů sakrokokcygeální oblasti, které se vyskytují převážně u dívek mladších jednoho roku, jsou mediastinální teratomy pozorovány stejně často u chlapců i dívek a u všech věkové skupiny. Maligní teratomy se však nacházejí téměř výhradně u mladých chlapců.

    Ve většině případů jsou teratomy jednoduché cystické útvary obsahující deriváty více než jedné zárodečné vrstvy. Obvykle převládají ektodermové primordia, časté jsou amorfní kalcifikace.

    Stejně jako ostatní benigní nádory mediastina se projevuje teratom u kojenců respirační příznaky dva typy. Za prvé, tyto nádory mohou způsobit respirační potíže spojené s kompresí. dýchací trakt. Nejčastěji se jedná o hlučné, někdy stridorózní dýchání, podobné tomu pozorovanému u trahsomalacie. Druhý typ projevu je typický pro pacienty s velmi velkými cystickými útvary, které stlačují a vytlačují plicní parenchym. U těchto pacientů může být nádor asymptomatický, s výjimkou tachypnoe. Vzhledem k tomu, že teratom, a tedy tachypnoe, je přítomen od narození, rodiče někdy nevěnují pozornost zrychlenému dýchání dítěte a mylně jej považují za „normu“. Tyto nádory mohou být tak velké, že někdy způsobují asymetrii hrudníku.

    U starších dětí jsou teratomy mediastina obvykle detekovány jako náhodný nález na RTG hrudníku. Průnik mediastinálního teratomu do sousedních orgánů a tkání může mít katastrofální následky.

    Rentgenový nález je někdy nesprávně interpretován jako pleurální výpotek. Jedna čtvrtina benigních teratomů obsahuje kalcifikace, které jsou obvykle beztvaré, ale někdy jsou viditelné zuby a kosti. CT hrudníku obvykle odhalí cystická formace, ve kterých jsou oblasti s různou hustotou protkány tukovou tkání a svalstvem. Navíc rentgenové vyšetření Před operací je nutné provést analýzu séra nádorové markery včetně alfa-fetoproteinu, karcinoembryonálního antigenu (CEA) a lidského choriového gonadotropinu (hCG).

    Přes jejich významnou velikost je většina benigních cystických teratomů vyříznuta bez komplikací nebo relapsů. Předchozí infekce nebo intimní umístění nádoru v blízkosti velkých cév nebo osrdečníku však může způsobit velké technické potíže při operaci. Pokud se teratom nachází v perikardu, pak existuje riziko rozvoje srdeční tamponády. Nádor často vaskularizuje z velkých cévních kmenů.

    Teratomy lokalizované v zadním mediastinu mohou mít přímou souvislost s aortou. Při takové lokalizaci nebo při jakémkoliv spojení s cévami je vhodné provést předoperační aortografii.

    Cystický hygrom je vrozená anomálie, která se vyvíjí, když primární lymfatický vak neodtéká do žilního systému. Konečná lokalizace cystického hygromu závisí na tom, která anatomická struktura oddělená taška bude připojena. Tyto nádory typicky vznikají na krku a mohou pronikat do mediastina u 2–3 % pacientů. Tvoří pouze 5–6 % všech nádorů mediastina a jsou obvykle lokalizovány vpředu, někdy centrálně a vzácně v zadním mediastinu.

    Protože většina mediastinálních cystických hygromů představuje pouze část cervikálního mediastina tumoru, jsou obvykle lokalizovány v horním mediastinu. U velmi velkých velikostí však může být postižena jakákoli část mediastina, od bránice až po horní hrudní vývod.

    Hygromy se obvykle nacházejí u dětí mladších tří let a zpravidla jsou kromě mediastinální lokalizace zaznamenány také krční a axilární uzliny. Proto by měli všichni pacienti s cervikálním nebo axilárním cystickým hygromem podstoupit rentgenový snímek hrudníku, aby se vyloučilo nitrohrudní šíření tumoru. Pokud je lokalizace v hrudníku nepochybná nebo suspektní, je nutné provést CT vyšetření, které umožňuje jasně určit obrysy nádorového útvaru (obr. 20-6). Izolovaná lokalizace v mediastinu (bez krčních a axilárních uzlin) je mnohem méně častá.



    Rýže. 20-6. CT vyšetření dítěte s cervikálním cystickým hygromem zasahujícím do hrudníku.


    Většina cystických hygromů je asymptomatická. Někdy, když jsou blízko snadno stlačitelných životně důležitých orgánů, klinické projevy, docela hrozivé a nebezpečné, například jako respirační tíseň, chylothorax nebo chyloperikardium. Ve vzácných případech je dysfagie pozorována v důsledku komprese jícnu v oblasti dolního hrudního vývodu.

    Kvůli riziku respirační komplikace optimální metoda Léčba spočívá v časné totální excizi nádoru. Pokud není zcela odstraněna, existuje riziko relapsu. Na druhou stranu by excize neměla poškodit sousední životně důležité orgány. Proto v případech, kdy je stále nemožné nádor zcela vyříznout bez ovlivnění přilehlých anatomických útvarů, může mít odstranění jeho endoteliální výstelky a ošetření podložních tkání sklerotizujícími látkami, jako je jódová tinktura, tetracyklin nebo koncentrovaná glukóza, určitou účinek.

    K.U. Ashcraft, T.M. Držák

    Novotvary jsou abnormální růsty tkáně, které se mohou objevit téměř v jakékoli oblasti těla. Mediastinum je oblast uprostřed hrudníku mezi hrudní kostí a páteří, která obsahuje životně důležité orgány – srdce, jícen, průdušnici. Nádory, které se vyvinou v této oblasti, se nazývají mediastinální nádory.

    Tento typ nádoru je velmi vzácný.

    Klasifikace a lokalizace tumorů mediastina

    Nádory mediastina se mohou vyvinout v jedné ze tří oblastí: vepředu, uprostřed nebo vzadu.

    Lokalizace nádoru v mediastinu je obvykle záleží na věku pacienta .

    U dětí je větší pravděpodobnost vzniku nádorů v zadním mediastinu.

    Výrůstky jsou často benigní (ne rakovinné). U dospělých je pozorován abnormální růst tkáně v přední části a nádory jsou obvykle maligní (rakovinové). Dospělí pacienti s tento druh patologie nejčastěji ve věku od 30 do 50 let.

    Příčiny nádorů a symptomy indikující nebezpečné onemocnění

    Existuje číslo různé typy mediastinální nádory. Příčina těchto novotvarů přímo souvisí s místem, kde se tvoří.

    V přední části mediastina:

    1. Lymfomy, včetně Hodgkinovy ​​choroby a non-Hodgkinových lymfomů.
    2. Thymom a cysta-tumor brzlíku.
    3. Onkologické patologie štítná žláza, obvykle vykazují benigní růst, ale někdy mohou být rakovinné.

    Ve středním mediastinu se nádory často vyvíjejí v důsledku:

    1. Bronchogenní cystický benigní růst, který začíná v dýchacím systému.
    2. Zvětšené mediastinální lymfatické uzliny.
    3. Benigní cysta myokardu.
    4. Masa štítné žlázy mediastina.
    5. Nádory průdušnice, obvykle benigní.
    6. Cévní komplikace – např. aortální edém.

    V zadní části mediastina:

    1. Extramedulární vzácné výrůstky, které začínají v kostní dřeně a jsou spojeny s těžkou anémií.
    2. Patologie mediastinálních lymfatických uzlin.
    3. Neuroenterická cysta mediastina je velmi vzácný růst zahrnující nervy i buňky gastrointestinálního traktu.
    4. Neurogenní tumor mediastina je nejčastějším případem mezi tumory zadního mediastina. V tomto případě jsou základem nádoru rakovinné buňky nervů. Stojí za zmínku, že asi 70 procent z nich je benigních.

    Nádory, které se tvoří v mediastinu, jsou známé jako primární novotvary. Někdy se vyvíjejí kvůli metastázy rakovinné buňky z jiné části těla. Šíření rakoviny z jedné části těla do druhé je jedním z indikátorů malignity procesu, proto v tomto případě mají nádory mediastina vždy podobnou strukturu. Stojí za zmínku, že zhoubné novotvary mediastina se často tvoří jako střední.

    Nádor mediastina nemusí mít žádné příznaky .

    Novotvary jsou obvykle objeveny během rentgen hrudníku provádí k diagnostice jiných onemocnění.

    Pokud se symptomy rozvinou, je to klasický indikátor toho, že se nádor začal šířit do okolních orgánů, nejčastěji do plic, se všemi podobnými příznaky odpovídající patologie.

    Příznaky nádoru mediastina:

    • Kašel
    • Nepravidelné dýchání
    • Bolest na hrudi
    • Horečka/zimnice
    • Noční pocení
    • Vykašlávání krve
    • Nevysvětlitelná ztráta hmotnosti
    • Zvětšené lymfatické uzliny
    • Respirační blokáda
    • Spánková apnoe
    • Chrapot

    Metody diagnostiky nádorů mediastina

    Mezi nejčastěji používané metody diagnostiky nádorů mediastina patří:

    1. Rentgen hrudníku.
    2. Počítačová tomografie (CT) hrudníku.
    3. CT řízená biopsie.
    4. hruď.
    5. Mediastinoskopie s biopsií. Poměrně pracná metoda, která se provádí pod Celková anestezie. Toto vyšetření hrudní dutiny využívá speciální hadičku zavedenou malým řezem pod hrudní kostí. Mikroskopie vzorku výsledné tkáně může určit přítomnost rakovinných buněk. Mediastinoskopie s biopsií umožňuje lékařům přesně diagnostikovat od 80 % do 90 % všech nádorů mediastina, z toho 95 % až 100 % nádorů přední části.

    Léčebné metody a prognóza při přítomnosti nádorů v mediastinu

    Léčba používaná proti nádorům mediastina závisí na typu nádoru a jeho lokalizaci.

    • Rakovinné nádory brzlíku vyžadují povinný chirurgický zákrok, po kterém následuje ozařování nebo chemoterapie. Mezi typy operací patří torakoskopie (minimálně invazivní přístup), mediastinoskopie (minimálně invazivní) a torakotomie (zákrok se provádí otevřeným řezem do hrudní stěny.
    • Lymfomy Doporučuje se léčit chemoterapií s následným ozařováním.
    • Neurogenní nádory , nalezen v zadní oblast mediastinum, lze léčit pouze chirurgicky.

    Oproti klasické chirurgii byli pacienti léčeni minimálně invazivními prostředky- jako je torakoskopie nebo mediastinoskopie - zažijte během operace méně utrpení.

    Výhody minimálně invazivních operací v léčbě nádorů mediastina:

    1. Snížená pooperační bolest.
    2. Krátký pobyt v nemocnici po operaci.
    3. Více rychlá obnova a vrátit se do normální kvality života.
    4. jiný možné výhody zahrnují snížené riziko infekce a menší pooperační krvácení.

    Rizika minimálně invazivních metod zahrnují komplikace ozařování a chemoterapie. Stojí za zmínku, že jakýkoli chirurgický zákrok je předběžně projednána s pacientem a je provedena řada dalších vyšetření za účelem výběru nejlepší metoda léčba.

    Možné komplikace minimálně invazivní chirurgická léčba zahrnout:

    1. Poškození okolních tkání a orgánů, jako je srdce, osrdečník, popř