Léky na hepatitidu C z Indie do Ruska vozí stovky dodavatelů, ale pouze M-PHARMA vám pomůže s nákupem sofosbuviru a daklatasviru a odborní konzultanti vám po celou dobu léčby zodpoví všechny vaše dotazy.
Stručný popis
Benigní nádory žlučníku vzácné (papilomy, adenomyomy, fibromy, lipomy, fibroidy, myxomy a karcinoidy).
Kód podle mezinárodní klasifikace nemocí MKN-10:
Rakovina žlučníku tvoří 4 % z celkového počtu maligních epiteliálních novotvarů gastrointestinálního traktu. Tento nádor je detekován u 1 % pacientů podstupujících operace žlučníku a žlučových cest. U žen je rakovina žlučníku diagnostikována 3x častěji
Etiologie neznámý. 90 % pacientů s rakovinou trpí žlučovými kameny. Asi 80 % všech karcinomů žlučníku jsou adenokarcinomy. Charakteristický je lokální invazivní růst do jaterní tkáně. Nádory metastázují do slinivky břišní, duodenálních a jaterních lymfatických uzlin
Klinický obraz Karcinom žlučníku je velmi agresivní, často metastázuje do vzdálených orgánů ještě před klinickou manifestací onemocnění. Často se rozvíjí nauzea a zvracení před operací, která se obvykle provádí u cholelitiázy.
TNM klasifikace(viz též Nádor, stadia) Tis - karcinom in situ T1 - nádor napadá sliznici nebo svalovou vrstvu stěny močového měchýře T2 - nádor se šíří do perimuskulárního pojiva, ale nenapadá viscerální peritoneum ani játra T3 - nádor proniká do viscerálního pobřišnice nebo přímo zasahuje do jednoho sousedního orgánu (prorůstá do jater ne více než 2 cm) T4 - přítomnost jednoho z následujících příznaků: nádor prorůstá do jater více než 2 cm; nádor prorůstá do více než dvou sousedních orgánů (žaludek, duodenum, tlusté střevo, slinivka, omentum, extrahepatální žlučovody) N1 - metastázy v lymfatických uzlinách v blízkosti cystických a společných žlučovodů a/nebo hilu jater N2 - metastázy v žlučových cestách lymfatické uzliny umístěné v blízkosti hlavy pankreatu, duodena, portální žíly, celiakie a horních mezenterických tepen.
Seskupování podle fází Fáze 0: TisN0M0 Fáze I: T1N0M0 Fáze II: T2N0M0 Fáze III T3N0M0 T1–3N1M0 Fáze IV T4N0–1M0 T1–4N2M0 T1–4N0–2M1.
Léčba.Šance na vyléčení je v případech, kdy je nádor žlučníku objeven náhodou, např. při cholecystektomii z jiných důvodů. Pokud nádor přesahuje žlučník, je nutné provést cholecystektomii s marginální resekcí jater a regionální lymfadenektomii.
Předpověď při rakovině žlučníku je chudá vzhledem k pokročilému stadiu nádoru. Nejčastějším výskytem je invaze jater, která se vyskytuje přibližně u 70 % pacientů podstupujících operaci. Celková pětiletá míra přežití je nižší než 10 %. Při obstrukci společného žlučovodu (nádorem nebo lymfatickými uzlinami) je možné provést symptomatickou intervenci: stentování endoprotézou, hepaticojejunostomie, transhepatální cholangiostomie.
Patologická anatomie. Cholangiokarcinom (většina nádorů je cirhózního nebo papilárního typu) – těžká fibróza často ztěžuje diagnostiku Při makroskopickém vyšetření je cholangiokarcinom nádorovitý útvar postihující část žlučových cest. Často je obtížné odlišit cholangiokarcinom od sklerotizující cholangitidy Lokalizace nádoru jsou distální části společného žlučovodu (1/3 případů), společný jaterní nebo cystický kanál (1/3 případů), pravý nebo levý jaterní kanál. .
Poškození soutoku pravého a levého žlučovodu je definováno jako Klatskinův tumor Tento typ rakoviny metastázuje do regionálních lymfatických uzlin (16 % případů) a jater (10 %). Je možný přímý růst nádoru do jater (14 %).
Klinický obraz Vzhledem k malému průměru vývodů se známky obstrukce vývodů objevují, i když je primární nádor malý. Rozvíjí se těžká žloutenka, svědění kůže, nedostatek chuti k jídlu, hubnutí a neustálá bolestivá bolest v pravém horním kvadrantu břicha.
Laboratorní data. Významně se zvýšil obsah sérové alkalické fosfatázy, přímého a celkového bilirubinu. Obsah sérových transamináz byl méně významně změněn.
Diagnóza lze stanovit pomocí perkutánní transhepatální cholangiografie nebo endoskopické retrográdní cholangiopankreatikografie. Oba testy umožňují biopsii podezřelých oblastí tkáně pro histologické vyšetření.
TNM klasifikace(viz též Nádor, stadia) Tis - carcinoma in situ T1 - nádor prorůstá do subepiteliálního vaziva nebo svalově-vazivové vrstvy T2 - nádor se šíří do perimuskulárního vaziva T3 - nádor se šíří do sousedních struktur: jater, slinivka, duodenum, žlučový měchýř, tlusté střevo, žaludek N1 - metastázy v lymfatických uzlinách v blízkosti cystických a společných žlučovodů a/nebo bran jater (tj. v hepatoduodenálním vazu) N2 - metastázy v lymfatických uzlinách v blízkosti hlavy pankreatu, duodena, celiakie a horních mezenterických tepen, zadních peripankreatoduodenálních lymfatických uzlin.
Seskupování podle fází Fáze 0: TisN0M0 Fáze I: T1N0M0 Fáze II: T2N0M0 Fáze III: T1–2N1–2M0 Fáze IV T3N0–2M0 T1–3N0–2M1.
Léčba- chirurgické, ale resekabilita nádoru nepřesahuje 10 % U nádorů distálních částí společného žlučovodu se provádí pankreatikoduodenektomie (Whippleova procedura) s dalším obnovením průchodnosti žlučových cest a gastrointestinálního traktu. Pokud je nádor lokalizován ve více proximálních částech, je nádor excidován a následuje rekonstrukce společného žlučovodu. Průměrná délka života pacientů po operaci je 23 měsíců. Radiační terapie v pooperačním období může zvýšit délku života Pokud nelze nádor odstranit, je tunelován. Vzniklým kanálem je vedena trvalá drenáž ústící na jedné straně do intrahepatálních vývodů proximálně od nádoru a na druhé straně do společného žlučovodu distálně od nádoru. Při perkutánní transhepatické je možné zavést zevní drenáž cholangiografie Pro paliativní účely je indikována drenáž trubicí ve tvaru U podle Praderiho. Oba konce drenáže jsou přivedeny na kůži: jeden je podobný drenáži společného žlučovodu, druhý - přes nádorovou tkáň, jaterní parenchym a břišní stěnu Výhodou drenáží ve tvaru písmene U je jejich výměna v případě obstrukce tkáňovým detritem. Nová drenážní trubice se přišije na konec dříve instalované a výměna se provede utažením drenáže. Instalace drenáže prodlužuje životnost o 6–19 měsíců.
Předpověď Vzdálená metastáza karcinomu společných žlučovodů se obvykle vyskytuje pozdě a zpravidla není přímou příčinou smrti Příčiny smrti Biliární cirhóza v důsledku nedostatečného odtoku žluči Intrahepatální infekce s tvorbou abscesů Celková vyčerpanost, snížená reaktivita organismu. Sepse.
MKN-10 C23 Zhoubný novotvar žlučníku C24 Zhoubný novotvar jiných a blíže nespecifikovaných částí žlučových cest D13.4 Nezhoubný novotvar jater
14384 0
Mezi zhoubné nádory jater patří primární rakovina, difuzní typy sarkomů, stejně jako metastatické poškození jater z nádorů jiných lokalizací.
Sekundární nádory jater vznikají jako následek hematogenních nebo lymfogenních metastáz nádorů v jiných lokalizacích. Frekvence metastatického onemocnění jater výrazně převyšuje frekvenci primárních nádorů jater, tvoří přibližně 95 % všech maligních novotvarů tohoto orgánu.
V Rusku tvoří primární rakovina jater v současnosti 1,8 % všech maligních nádorů. Metastázy v játrech se nacházejí u 20–70 % pacientů s rakovinou, včetně 50 % pacientů, kteří podstoupili resekci tlustého střeva pro rakovinu.
Nejvyšší výskyt primárního karcinomu jater je pozorován v zemích Jižní Afriky a jihovýchodní Asie, kde incidence dosahuje 30 na 100 000 obyvatel. Relativně prosperujícími regiony jsou severozápadní Evropa a Severní Amerika, kde je incidence 2 na 100 000 obyvatel.
Primární maligní nádory jater
Typy nádorů
V souladu s mezinárodní histogenetickou klasifikací nádorů jater (Hamilton, 2000) se rozlišují následující typy primárních maligních nádorů.Epiteliální nádory:
- hepatocelulární karcinom (hepatocelulární karcinom);
- intrahepatický cholangiokarcinom (rakovina intrahepatálních žlučovodů);
- cystadenokarcinom žlučovodu;
- kombinovaný hepatocelulární a cholangiocelulární karcinom (smíšený hepatocholangiocelulární karcinom);
- hepatoblastom;
- nediferencovaný karcinom (rakovina).
- epitelioidní hemangioendoteliom;
- angiosarkom;
- embryonální sarkom (nediferencovaný sarkom);
- rabdomyosarkom (vyskytuje se především u dětí v prvních 5 letech života).
- karcinosarkom;
- Kaposiho sarkom;
- rhabdoidní nádor.
Hepatocelulární rakovina
Hepatocelulární rakovina (kód ICD-10 - C22.0) je nejčastější epiteliální maligní nádor jater. Tvoří 85 % všech primárních maligních novotvarů tohoto orgánu. Každý rok zemře 1,2 milionu lidí na celém světě na hepatocelulární rakovinu (2 na 100 000 v Severní Americe a 30 v jihovýchodní Asii). Nejvíce postiženou věkovou skupinou je 40-50 let.Etiologie
Hepatocelulární rakovina se nejčastěji vyvíjí na pozadí cirhózy jater, způsobené hepatitidou B a C (více než 80 % pacientů s hepatocelulárním karcinomem má současně cirhózu). Alkoholická cirhóza také predisponuje k rozvoji tohoto novotvaru, ale v mnohem menší míře než cirhóza virové etiologie. Na vzniku hepatocelulárního karcinomu se podílí i otrava aflatoxiny, hereditární hemochromatóza, tyrozinemie, primární biliární cirhóza, ale význam těchto příčin v jeho rozvoji je malý.Nádorové formy
Existují 3 hlavní makroskopické formy hepatocelulárního karcinomu: nodulární, masivní a difúzní. Masivní forma rakoviny má 2 varianty: v první je reprezentována jedním velkým uzlem (masivní jednoduchá forma), ve druhé - jedním velkým uzlem s metastázami podél periferie (masivní forma se satelity).Podle histologická struktura Existují 4 typy hepatocelulárního karcinomu. Nejčastější trabekulární typ, ve kterém nádorové buňky tvoří trabekuly oddělené sinusovými cévami. Jiné histologické varianty jsou méně časté: pseudoglandulární(acinar), kompaktní A scirhózní.
Zvláštní varianta hepatocelulární rakoviny - fibrolamelárního karcinomu. Tato forma má příznivější průběh a vyskytuje se na pozadí nezměněného jaterního parenchymu u mladých pacientů. Makroskopicky má nádor bělavou, šedou nebo nazelenalou barvu, je jasně ohraničený od zdravých jater a má ve středu hvězdicovou jizvu.
V závislosti na úrovni diferenciace nádoru existují dobře diferencovaný, středně diferencovaný, špatně diferencovaný a nediferencovaný hepatocelulární karcinom.
Cholangiocelulární karcinom
Cholangiocelulární rakovina (kód ICD-10 - C22.1)- druhý nejčastější primární zhoubný nádor jater. Cholangiokarcinom tvoří 10 % všech primárních nádorů jater. Nejčastěji se vyskytuje v zemích jihovýchodní Asie a Dálného východu, kde její frekvence dosahuje 20 %.Etiologie
Cholangiocelulární rakovina je zřídka kombinována s cirhózou jater - ve 4-7% případů. Rizikové faktory přispívající k výskytu cholangiocelulární rakoviny:- primární sklerotizující cholangitida;
- nespecifická ulcerózní kolitida;
- Caroli syndrom;
- polycystické onemocnění jater.
Nádorové formy
V závislosti na umístění existují 3 hlavní typy cholangiokarcinomu: intrahepatální, hilus a distální.Intrahepatální cholangiokarcinomy Podle makroskopických charakteristik se dělí na 3 typy: masivní, intraduktální infiltrující a intraduktální(s růstem papily nebo tvorbou nádorového trombu).
Na histologické vyšetření cholangiocelulární karcinom obvykle vypadá jako typický dobře diferencovaný adenokarcinom, což významně komplikuje jeho diferenciální diagnostiku s hepatocelulárním karcinomem a metastázami adenokarcinomu.
V.D. Fedorov, V.A. Višněvskij, N.A. Nazarenko
Benigní nádory jater zřídka registrován. Vyvíjejí se z epitelu (hepatom, cholangiom) nebo z tkání mezenchymálního původu (hemangiom, lymfangiom, fibrom aj.).
Kód podle mezinárodní klasifikace nemocí MKN-10:
- D13.4
Hemangiom jater(kavernózní hemangiom jater, kavernom jater) se vyskytují v játrech nejčastěji (při pitvě zjištěny u 5-7 % pacientů, častěji u žen). Nádor je obvykle asymptomatický a je často diagnostickým nálezem (například jako útvar na ultrazvuku nebo kalcifikace na prostém rentgenovém snímku břicha). Morfologie. Hemangiomy mohou být jednotlivé nebo vícečetné. Mikroskopické vyšetření odhalí cévní lakuny vystlané endotelem. Klinické projevy. Častěji jsou asymptomatičtí. Mohou se objevit příznaky komprese sousedních orgánů nebo protažení jaterní kapsle. Diagnóza se provádí pomocí selektivní angiografie jater, CT nebo MRI. Rentgenový snímek dutiny břišní umožňuje odhalit kalcifikaci nádoru. Izotopové skenování jater odhalí „studené ohnisko“, které vypadá jako hustý útvar. Léčba. Odstranění hemangiomu je indikováno u klinických projevů nebo ruptury nádoru.
Hepatocelulární ( hepatocelulární adenom jater: častěji se vyskytuje u žen. Příčinou nádoru může být užívání perorální antikoncepce nebo anabolických hormonů (androgenů). Morfologie. Hepatocelulární adenomy jsou nádory bez skutečného pouzdra s jasnými hranicemi. Histologické vyšetření: hepatocyty bez známek malignity. Klinické projevy. Adenom může být asymptomatický, je možná bolest břicha U přibližně 25 % pacientů je palpován útvar podobný nádoru U přibližně 30 % pacientů dojde k prasknutí adenomu a krvácení do dutiny břišní. Úmrtnost na tuto komplikaci je 9 %. Diagnóza odhaluje nádorové formace. Léčba je možná kvůli vysazení hormonů (antikoncepce, anabolické steroidy). Pacientky by se měly vyhnout těhotenství. U histologicky potvrzeného tumoru malého rozměru, lokalizovaného hluboko v jaterním parenchymu, se můžeme omezit na dynamické pozorování Pokud tumor roste exofyticky na úzké stopce, je indikováno jeho odstranění pacientka plánuje otěhotnět, pak je v těchto případech nutné nádor odstranit (kvůli vysokému riziku ruptury adenomu a krvácení). Spontánní prasknutí adenomu a krvácení do dutiny břišní. Nejprve se provádějí resuscitační opatření. Po stabilizaci funkcí kardiovaskulárního systému je indikována urgentní operace. Doporučuje se sutura jater tamponádou místa ruptury s omentem. V extrémních případech je možná ligace nebo angiografická embolizace jaterní tepny. Při absenci jaterní cirhózy nevede operace k výraznému narušení jejích funkcí.
Lokální nodulární hyperplazie jater— 3. nejčastější nezhoubný nádor jater. Ženy onemocní častěji. Morfologie. Jednoduché nebo mnohočetné uzliny se sklerózou ve středu a radiálně uloženými septy. V uzlinách jsou přítomny všechny prvky jaterní tkáně, včetně Kupfferových buněk; obraz je podobný regenerujícím se cirhotickým uzlům. Klinické projevy. Lokální nodulární hyperplazie jater je typicky asymptomatická. Spontánní ruptury tohoto nádoru jsou vzácné. Léčba pacienta je podobná jako u adenomu jaterních buněk.
Pediatrický hemangioendoteliom jater: považován za prekancerózní stav. Morfologie. Makroskopicky - nodulární tvorba mikroskopickým vyšetřením odhalí dilatované cévní prostory. Klinické projevy. Nádor může připomínat hepatomegalii u dítěte se srdečním selháním způsobeným bledým srdečním onemocněním. Léčba. Excize nádoru nebo ligace větve jaterní tepny.
MKN-10. D13.4 Nezhoubný novotvar jater
Rakovina jater (MKN 10 - kód C22 Zhoubný novotvar jater a intrahepatálních žlučových cest) je považována za závažnou patologii, jejíž výsledek je smrtelný, zejména pokud není léčba zahájena včas. Pokud s terapií začnete včas, můžete výrazně prodloužit délku života, nebo dokonce vyléčit rakovinu.
Proč vzniká rakovina jater?
Existuje mnoho důvodů přispívajících k výskytu rakoviny jater s kódem C22 podle MKN 10 (Mezinárodní klasifikace nemocí, 10. revize). Nejběžnější z nich jsou:
- Vývoj virové hepatitidy typu B nebo C, která má chronický průběh. Toto zánětlivé onemocnění je doprovázeno mutací orgánových buněk, což přispívá k jejich degeneraci z benigního na maligní.
- Rozvoj jaterní cirhózy. Onemocnění nastává při nahrazení orgánových buněk pojivovou tkání, což způsobuje poruchu jeho fungování.
- Lidská konzumace potravin, které mohou produkovat aflatoxin B1, zejména pod vlivem specifické houby. Patří mezi ně sójové boby, pšenice a nekvalitní rýže.
- Zvýšené hladiny železa v těle.
- Rozvoj onemocnění žlučových kamenů v těle může také zvýšit riziko maligních novotvarů v játrech.
- Zneužití alkoholu.
Muži, stejně jako lidé, kteří zneužívají steroidy a mají cukrovku, jsou ohroženi rozvojem rakoviny jater.
Příznaky onemocnění
Všechny příznaky rakoviny jater (kód C22 podle MKN 10) lze rozdělit podle fází vývoje onemocnění.
Fáze 1. Novotvar se právě začíná tvořit, zvětšuje se. Cévy a okolní tkáně ještě nejsou poškozeny, ale již se objevují první příznaky, které jsou často mylně považovány za vývoj zcela jiných patologií: celková malátnost, rychlá duševní únava.
Fáze 2. Nádor se šíří do blízkých cév a objevují se následující příznaky: celková malátnost, pocit tíhy, bolest v břišní oblasti nad úrovní jater, která se zvyšuje s fyzickou aktivitou, poruchy trávení (nevolnost, zvracení, průjem), ztráta zájmu o jídlo.
Fáze 3. Novotvar je výrazně zvětšen, což lze zjistit palpací. Objevují se také následující příznaky: otok, známky žloutenky, krvácení z nosu, narušení endokrinního systému, silná bolest v oblasti jater, celková malátnost.
Fáze 4. V této fázi vývoje nádoru rakovinné buňky metastázují do jiných orgánů v těle. Onemocnění vyskytující se v této fázi je bohužel nemožné vyléčit. Výsledkem je rychlá smrt.
Jak léčit rakovinu jater?
V rané fázi vývoje rakoviny může lékař předepsat resekci, operaci, během níž je část orgánu odstraněna. Odstranění podléhají přesně ty oblasti, které jsou postiženy maligním novotvarem. Lékař může také předepsat operaci, jako je hemihepatektomie, během níž je odstraněna polovina orgánu, na kterém je nádor lokalizován.
Polovina jater, která zůstala během operace nedotčena, nějakou dobu normálně funguje a následně se orgán sám regeneruje do původní velikosti.
Chemoterapie se aktivně používá při léčbě takových nádorů. Okamžitě stojí za zmínku, že taková léčba může způsobit závislost na těle, po které bude účinek chemoterapie nulový. Z tohoto důvodu vědci vyvinuli jinou metodu - infuzi, která zahrnuje zavedení léku do těla přes jaterní tepnu.
Jakákoli nemoc, včetně rakoviny jater, může být vyléčena. K tomu stačí poradit se s lékařem při prvních příznacích naznačujících onemocnění.
Resekce jedné metastázy do velikosti 5 cm umožňuje zvýšit průměrné pětileté přežití pacientů s karcinomem rekta na 30–40 %. U mnohočetných lézí je prognóza po chirurgické léčbě metastatického karcinomu jater méně příznivá, nicméně při odstranění všech ložisek lze dosáhnout průměrného tříletého přežití 30 %. Mortalita v pooperačním období je 3-6%. U primárních maligních nádorů jiných lokalizací, s výjimkou karcinomu rekta (karcinom plic, karcinom prsu), je prognóza po resekci jaterních metastáz méně optimistická.
V posledních letech se rozšířil seznam indikací k operaci pro metastatický karcinom jater. Někdy onkologové doporučují resekci, pokud jsou metastázy nejen v játrech, ale také v plicích. Operace se provádí ve dvou fázích: nejprve se odstraní léze v játrech, poté v plicích. Statistické údaje o změnách střední délky života při takovýchto intervencích zatím neexistují. U inoperabilního metastatického karcinomu jater je indikována chemoterapie. Pacientům je předepsán 5-fluorouracil (někdy v kombinaci s kalciumfolinátem), oxaliplatina. Průměrná délka života po léčbě drogami se pohybuje od 15 do 22 měsíců.
V některých případech může chemoterapie snížit růst nádoru a umožnit operaci metastatického karcinomu jater, který byl před léčbou považován za inoperabilní. Resekce je možná u přibližně 15 % pacientů. Průměrná délka života je stejná jako u původně operabilních nádorů. Ve všech případech se po dlouhodobém odstranění metastatického karcinomu jater mohou objevit nové sekundární léze v různých orgánech. U resekabilních jaterních metastáz se provádí opakovaná resekce. Při metastatickém poškození jiných orgánů je předepsána chemoterapie.
Spolu s klasickými chirurgickými zákroky a chemoterapií se u metastatického karcinomu jater používá embolizace jaterní tepny a portální žíly, radioablace, kryodestrukce a zavedení etylalkoholu do oblasti nádoru. V důsledku embolizace je narušena výživa nádoru, ve tkáních dochází k nekrotickým změnám. Současné podávání chemoterapeutických léků katétrem umožňuje vytvořit velmi vysokou koncentraci léků v nádorové tkáni, což dále zvyšuje účinnost techniky. Chemoembolizaci lze použít jako nezávislou metodu léčby metastatického karcinomu jater nebo použít ve fázi přípravy pacienta na resekci orgánu.
Účelem radiofrekvenční ablace, kryodestrukce a zavedení etylalkoholu je také zničení nádorové tkáně. Odborníci berou na vědomí příslib těchto technik, ale neuvádějí statistické údaje o změnách přežití po jejich použití, takže je stále obtížné hodnotit dlouhodobé výsledky. Úmrtnost pacientů s metastatickým karcinomem jater při použití těchto metod je asi 0,8 %. V pokročilých případech, kdy je chirurgická léčba, chemoterapie, embolizace, radioablace nebo kryodestrukce z důvodu vážného stavu pacienta nemožná, jsou předepisovány symptomatické léky ke zmírnění projevů onemocnění. Očekávaná délka života u metastatického karcinomu jater v takových případech obvykle nepřesáhne několik týdnů nebo měsíců.
