Характер на туморния растеж при миелома. Етапи на курса на лечение на миелома. Симптоми на миелом

Костният миелом е онкологично заболяване, което засяга специфични клетки на тъканта на костния мозък, отговорни за осъществяването на защитна реакциятялото на действието на инфекциозни агенти. Поради местоположението в хемопоетична системазаболяването е тежко, с увреждане на всички ключови системи на тялото от отпадъчните продукти на тумора

Характеристики на заболяването

Патологичната дегенерация на плазмените клетки възниква по време на процеса на трансформация на В-лимфоцити в плазмени клетки. По този начин възниква имунна реакция към действието на чужди агенти: плазмените клетки произвеждат антитела, които се борят с инфекциите.

Когато една клетка стане патологично променена, тя става неспособна на апоптоза (разрушаване) и започва да се дели неконтролируемо, образувайки неопластична тъкан. По време на развитието, всички туморни клонове произвеждат патогенни протеини от клас имуноглобулин.

Туморният процес в червения костен мозък оказва негативно влияние върху неговата функционалност. Променените плазмени клетки изместват клетките, които произвеждат червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити.

Поради мутация на плазмените клетки, антителата не могат да работят напълно имунна функция. Но техният брой, поради бързото нарастване на броя на произвеждащите клетки, значително надвишава нормалното.

При мултиплен миелом на костите самите туморни клонове не навлизат в кръвния поток. Въпреки това, патогенният имунолобулин протеин може да се натрупва във вътрешните органи и да пречи на активността на функционалните клетки. В допълнение, парапротеините правят кръвта по-вискозна, което причинява редица негативни неврологични и физиологични ефекти.

По време на растежа на тумора в патологичната тъкан се произвеждат цитокини, които активират клетките, отговорни за деструктивния етап на обновяване костна тъкан– остеокласти. Дисбалансът между образуването и разтварянето на костта на мястото на неоплазията е причина за патологични фрактури, болки в костите и образуване на „кратери“ в костната тъкан.

При миелом най-често се засягат ребрата, прешлените, тръбните кости на крайниците, костите на черепа и лопатките и илиума. Увреждането на гръбначния стълб се счита за най-опасно, тъй като в този случай съществува риск от компресия на гръбначния мозък и развитие на нарушения в чувствителността, регулирането на отделителната система и движението.

Разграждането на минералната матрица причинява освобождаване на големи количества калций в кръвта. Бъбречна недостатъчност и неврологични симптомипричинени от излишък на парапротеини, усложнени от образуването на калциеви камъни, разстройства на настроението и работата стомашно-чревния трактпоради хиперкалцемия.

Симптоми на костен миелом

Признаците на миеломна костна болест се причиняват от два фактора: пролиферацията на самите патологични плазмени клетки и действието на вещества, които възникват в резултат на растежа на тумора и се освобождават в кръвта, засягайки вътрешните органи и мозъка.

Първите симптоми включват:

• чупливост на костната тъкан на мястото на патологично променени плазмени клетки, на късни етапии при големи неоплазии – фрактури;
• болки в костите, усилващи се при движение, натиск, кашляне и кихане, но не присъстват постоянно (постоянната болка показва, че е настъпила фрактура);
• деформация на гръбначния стълб поради скъсяване на засегнатите части;
• бледа кожа поради анемия;
• замайване (може да бъде свързано както с ниско съдържание на хемоглобин, така и с повишен вискозитет на кръвната плазма);
• повишен сърдечен ритъм (тахикардия);
• кървене на венците и чести синини по кожата;
• бактериални инфекции различни локализации(ангина, бронхит, цистит и др.).

Когато гръбначният стълб е засегнат, неоплазията може да причини компресия на гръбначния мозък. В този случай горните характеристики се добавят неврологични разстройства. Това е намалена чувствителност на дланите и стъпалата, мускулна слабост, частична или пълна парализа, задържане на урина, фекална инконтиненция, усещане за "иглички", болка, специфична за притискане на нерв.

Голям брой парапротеини и хиперкалцемия причиняват следните симптоми:

• уголемяване на черния дроб, далака и езика;
• сърдечна недостатъчност, причинена от отлагането на парапротеини от миокарда;
• дисфункция на ставите;
• бъбречна недостатъчност;
• Синдром на Bing-Neale (комплекс от неврологични симптоми, свързан с висок вискозитет на кръвната плазма);
• кръвни съсиреци поради нисък брой на тромбоцитите;
• апатия, обща слабост;
• запек, гадене и други нарушения на стомаха и червата;
• чупливост, загуба на коса (дифузна алопеция);
• чупливост на ноктите;
• появата на задух и когнитивно увреждане;
• тъмни подкожни хематоми поради слабост на стените на съдовете на фона на повишен вискозитет на кръвта ("око на миеща мечка");
• нарушения на храненето на дълбоките тъкани.

Всеки стотен случай на миелом възниква в несекретиращ тумор, който не произвежда патогенни имуноглобулинови протеини. С този тип неоплазия, симптоми на дисфункция вътрешни органилипсва и прогнозата е средно по-добра, отколкото при други видове миелом.

Диагностика и лечение на миеломна костна болест

Диагностиката на костния миелом включва снемане на анамнеза, палпация на болезнени участъци на костта, рентгенография и томография, инструментална и лабораторни изследвания.

Ключовете при поставянето на диагнозата са миелограма (анализ на костен мозък за определяне на количественото съотношение на плазмени клетки и други хематопоетични клетки), томография (сканиране на костите на тялото, което определя броя и местоположението на огнищата на неоплазия), имунохимични и биохимични кръвни тестове (позволяващи да се определи вида на парапротеините и състоянието на вътрешните органи на пациента).

След поставяне на диагноза и определяне на състоянието на тялото, онкологът избира индивидуален курс на лечение.

Класическият метод за лечение на миелома, който се използва в по-голямата част от случаите, е химиотерапията. С изключение на случаите на първична резистентност на патологични плазмени клетки към химиотерапия, този метод винаги показва ефективност, като намалява интензивността на симптомите или дори води до ремисия на заболяването.

Химиотерапията за миелом може да включва едно или повече цитотоксични лекарства. Монотерапията се счита за по-щадяща, но показва по-малка ефективност в борбата с тумора. Високоинтензивна полихимиотерапия (схеми VAD, M2, VBMCP и др.) се прилага само при добра поносимост на цитостатиците и пациентът е под 60 години.

Всички курсове на химиотерапия се основават на употребата на показани лекарства добра ефективностсрещу плазмени тумори - Мелфалан, Леналидомид и Циклофосфамид. За да се намали интензивността на реакцията, той се допълва с глюкокортикоиди (например преднизолон).

Солитарният костен миелом позволява използването на хирургични методилечения и локализирано облъчване. Когато се отстрани кост с фокус на неоплазия, пациентът в повечето случаи може да разчита на относително дългосрочна ремисия. В случай на множество тумори хирургична интервенциянеефективно.

При липса на органна недостатъчност и добра прогноза за поносимост на терапията, на пациента се дава интензивен полихимичен курс (например, съгласно режима на VBMCP) и се подлага на трансплантация на собствен или донорен костен мозък.

По време на периода на ремисия на пациента се предписва алфа-2-интерферон.

Рискови фактори и прогноза за миелом

Честотата на множествената миелома е около 3-4 души на 100 хиляди население годишно. В групата на хемобластозите болестта не е най-малката част от всички клинични случаи– около 10%.

Прогнозата в повечето случаи е неблагоприятна. Това се дължи на трудността да се диагностицира заболяването, преди да се прояви. клинични симптомии неговата нелечимост. Въпреки това, комплексно приложениехимиотерапия, лъчетерапия и симптоматично лечениепозволява да се подобри качеството на живот на пациента и да се увеличи продължителността му поне 2-4 пъти в сравнение с прогнозите без терапия.

Пациенти, които са претърпели успешна трансплантация на здрава тъкан от костен мозък или отстраняване на лезия от единичен миелом, могат да очакват най-дългата ремисия (в някои случаи повече от 10 години). За съжаление, в повечето клинични случаи рисковете от отхвърляне на присадката и свързаните с това усложнения надвишават възможна ползапри лечение на неоплазия. И единичният миелом след ремисия често рецидивира в множествена форма на заболяването.

Прогнозата на заболяването и лечението зависи от неговия стадий, наличието на органни усложнения и резистентността на тумора към цитостатична терапия.

При третия стадий на миеломатозата средната продължителност на живота на пациента е от 15 до 30 месеца, в зависимост от наличието на усложнения. Започването на лечение на по-ранен етап дава по-оптимистични резултати – 4,5-5 години. Устойчива (повече от 5 години) ремисия при множествен плазмоцитом се постига в приблизително 10% от клиничните случаи.

Смъртоносният изход при множествена миеломатоза може да настъпи не в резултат на развитието на самия тумор, а в резултат на сърдечен или мозъчен инфаркт, сепсис с бактериални инфекцииПравилно подбраната симптоматична терапия, включваща антибиотици, болкоуспокояващи, диуретици, а често и хемодиализа и плазмафореза, компенсира повечето от негативните ефекти.

В индолентната форма на множествена миелома не се предписва интензивна терапия, тъй като рисковете от нейното използване са многократно по-високи от риска от спонтанно прогресиране на тлееща патология. В този случай лечението се ограничава до наблюдение биохимични показателикръв. Прогнозата за индолентната форма на заболяването е благоприятна, тъй като няма прогрес на неоплазмата и освобождаването на патогенни протеини.

Костният миелом е опасно, нелечимо заболяване. Поради това пациентите от рискови групи (работа в опасни производства, напреднала възраст, наследствено предразположение) се препоръчва редовно да се подлага на диагностика на състоянието на тялото. Ранното откриване на заболяването дава възможност да се прилагат повече интензивни грижии да се постигне няколкократно увеличаване на продължителността на живота на пациента.

Отключващият фактор за миелома е неуспех в трансформацията на В-лимфоцитите (един от подвидовете бели кръвни клетки) в плазмени клетки, клетки, които произвеждат защитни имуноглобулини. В резултат на това се появява бързо разрастваща се колония от злокачествено изменени плазмени клетки. Те образуват инфилтрати (тумороподобни образувания) в тъканите, засягащи предимно скелетната система.

Постепенно тези клетки изместват нормалните хемопоетични зародиши от костния мозък. Развива се анемия и кръвосъсирването е нарушено. Имунитетът намалява, тъй като парапротеините, за разлика от нормалните имуноглобулини, не могат да изпълняват защитна функция. Поради натрупването на парапротеини в кръвта, общият протеин и вискозитетът на кръвта се увеличават. Поради увреждане на бъбреците отделянето на урина е нарушено.

При различни видове миелом не може да се секретира целият имуноглобулин, а само неговите отделни протеинови субединици - тежки или леки полипептидни вериги. Така при миелома на Bence-Jones парапротеините са представени от леки полипептидни вериги. Видът на миелома и степента на органно увреждане определят хода и прогнозата на заболяването.

Симптоми

Миеломът се развива постепенно, започвайки с болка в костите, която често е първият признак на заболяването. Включени в процеса вътрешна част плоски костичереп, лопатки, ключици, таз, гръдна кост, прешлени, ребра. По-рядко епифизи на тръбести кости. При дифузен нодуларен миелом върху костта могат да се появят кръгли образувания с мека консистенция. Костната тъкан се разрушава.

Понякога началото на заболяването е незабележимо и миеломът първо се проявява като спонтанна фрактура.

Пациентите се оплакват от слабост и колебания на температурата. Има нарушения на храносмилателната система, кървене, кръвоизливи по кожата, замъглено зрение. Развива се анемия, която влошава прогнозата на заболяването. Възникват инфекции.

Основни симптоми на миелом:

• болка в костите;
• появата на туморни образувания върху костите;
• спонтанни фрактури;
• деформации на костите, гръбначния стълб;
• слабост, треска;
• кървене и кръвоизливи по кожата;
• диспептични симптоми (гадене, диария, повръщане, липса на апетит);
• нарушения на уринирането, намалено отделяне на урина, подуване;
• главоболие, неврологични разстройства;
• болка по дължината на нервите, дисфункция на тазовите органи;
• чести настинки;
• с увреждане на вътрешните органи: болка, дискомфорт, чувство на тежест в хипохондриума, сърцебиене и др.

Когато мозъкът е компресиран от миеломни възли, възниква главоболие.Появяват се нарушения на чувствителността, делириум, нарушение на говора, пареза и конвулсии. При увреждане на гръбначния стълб прешлените се деформират. Това води до притискане на нервните корени, болка и дисфункция на тазовите органи.

Диагностика

Водеща роля в диагностиката на миелома имат лабораторните изследвания. вече в общ анализобщият анализ на кръвта и урината често разкрива характерни промени. Това е рязко ускорена (до 80 mm / h и повече) ESR, високо нивопротеин в урината, ниски нива на хемоглобин, червени кръвни клетки и тромбоцити.

Биохимичен кръвен тест показва висок общ протеин, комбиниран с ниско ниво на албумин. Определя се повишаване на калция в кръвния серум и урината.

За прецизна настройкадиагнозата изисква изследвания, насочени към идентифициране на моноклонални парапротеини:

1. те могат да бъдат открити чрез протеинова електрофореза (градиент М);
2. урината се изследва за протеини на Bence-Jones, включващи леки вериги, преминаващи през бъбречните тубули, анализът е положителен;
3. За да се изясни вида на анормалния парапротеин, се извършва имуноелектрофореза на кръвен серум и урина.

За да установите тежестта на заболяването и да направите прогнозата му по-точна, определете:

• количествено ниво на кръвния имуноглобулин;
• бета-2-микроглобулин;
• индекс на маркиране на плазмени клетки.

Не забравяйте да изследвате състава на костния мозък.

Това дава възможност да се определи състоянието на всички хемопоетични зародиши и процента на плазмените клетки. За идентифициране на хромозомни аномалии се извършва цитогенетично изследване. При изследване скелетна системаИзползват се рентгенови методи и ядрено-магнитен резонанс.

Видове

Възможен различни опциимножествена миелома. Може да бъде единично и генерализирано. Първата форма е единичен фокус на инфилтрация, най-често разположен в плоски кости.

Сред генерализираните форми има:

• дифузен миелом, протичащ с увреждане на костния мозък;
• дифузно-фокална форма, когато са засегнати други органи, предимно кости и бъбреци;
• мултиплен миелом, когато плазмените клетки образуват туморни инфилтрати в цялото тяло.

Въз основа на вида на клетките, които изграждат туморния субстрат, те се разделят на:

• плазмобластична форма;
• плазмоцитна форма;
• полиморфна клетка;
• малка клетка.

Според имунохимичните характеристики на секретираните парапротеини се разграничават:

• Миелом на Bence Jones (болест на леката верига);
• миелом A, M или G;
• диклон миелом;
• несекретиращ миелом;
• миелом M (рядко, но прогнозата му е неблагоприятна.).

Най-честите миеломи са G (до 70% от случаите), A (до 20%) и Bence-Jones (до 15%).
По време на миелома има етапи:

• I - начални прояви,
• II - разширен клинична картина,
• III - терминален стадий.

Подетапи A и B също се разграничават, като се вземе предвид наличието или отсъствието на бъбречна недостатъчност.

Лечение

Химиотерапията и други лечения се използват за миелома. Ако заболяването се диагностицира в ранните етапи, са възможни дългосрочни ремисии. Правилна прогнозазаболяване ви позволява да изберете най-подходящия режим на химиотерапия. При асимптоматичен миелом лечението се отлага, пациентът е под лекарско наблюдение. Напредналият стадий на заболяването е индикация за предписване на цитостатици.

• химиотерапия . При избора на лекарства се вземат предвид възрастта на пациента и запазването на бъбречната функция. Химиотерапията може да бъде стандартна или високодозова. Напредъкът в лечението на миелома се свързва със създаването на Sarcolysin, Melferan и Cyclophosphamide в средата на 20 век. Те се използват и днес. По този начин е включен "Melferan" в комбинация с "Prednisolone". стандартна схемалечение. В момента се използват нови лекарства: Lenalidomide, Carfilzomib и Bortezomib. При пациенти под 65 години без тежка съпътстващи заболяванияслед курсове на стандартна химиотерапия може да се предпише химиотерапия с високи дози с едновременна трансплантация на стволови клетки;
• таргетна терапия (лечение на молекулярно генетично ниво). Използват се моноклонални антитела;
• лъчетерапия . Лъчетерапияпредписан за гръбначни лезии с компресия на нервните корени или гръбначния мозък. Използва се и при отслабени пациенти като палиативен метод на лечение;
• хирургически И ортопедично лечение . Оперативен рехабилитационно лечениепонякога е необходимо за костни фрактури, за да ги укрепи и фиксира;
• имунотерапия . Предписани са интерферонови лекарства, които забавят растежа на миеломните клетки;
• плазмафереза . Провежда се за почистване на кръвта от парапротеини;
• трансплантация на костен мозък . Успешните трансплантации на костен мозък го правят възможно добра прогнозас миелом;
• лечение с помощта на стволови клетки.

Видео: Подробности за това какво е миелом

Хранене (диета)

Храненето при миелом трябва да бъде пълноценно, но щадящо, с количество протеин до 2 g на 1 kg тегло на ден. Храната трябва да е богата на витамини от група В, вит. C, калций. Ако бъбреците функционират нормално, по време на химиотерапия се препоръчва да се пият до 3 литра течност под формата на чай, желе, компоти, отвари сушени горски плодовешипки, боровинки, касис. Храненето трябва да бъде частично, на малки порции.

Ако левкоцитите са нормални, това може да включва:

1. пилешко, заешко, телешко, постно свинско, яйца, черен дроб, риба;
2. леко изсушен хляб и зърнени продукти под формата на каши и гарнитури;
3. млечни продукти;
4. пресни и варени плодове и зеленчуци.

Трябва да изключите сладкиши, торти, пикантни и мазни храни. При намалени неутрофили (сегментирани кръвни левкоцити) и диспептични симптоми се препоръчва оризова супа или оризова каша с вода. Изключете от храната: продукти от богато брашно, ръжен хляб, бобови растения, перлен ечемик, просо. Също забранено пълномаслено мляко, ферментирали млечни продукти, борш, мазни бульони и меса, туршии и пушени меса, остри сирена и подправки, сокове, квас и газирани напитки.

Примерно меню за химиотерапия:

Закуска 1: парен омлет, зелен чай, хляб и масло.
Закуска 2:грис гювеч, кафе, хляб.
Вечеря: супа от слаб бульон с кюфтета, телешки котлети на пара, компот, леко подсушен хляб.
Следобедна закуска: желе от касис, сухи бисквитки, маршмелоу;
Вечеря: телешко варено с гарнитура от ориз, мармалад, запарка от шипки.

Продължителност на живота с миелом

Курсът на миелома е разнообразен. Има както бавни, така и бързо прогресиращи форми на заболяването. Следователно прогнозата за продължителността на живота на пациентите може да варира от няколко месеца до 10 или повече години. В мудна форма е благоприятно. Средната продължителност на живота при стандартна химиотерапия е 3 години, при високодозова химиотерапия – до 5 години.

Миеломът е заболяване висока степензлокачествено заболяване. Според статистиката при провеждане своевременно лечение 50% от пациентите живеят до 5 години. Ако лечението започне на Етап III, само 15% от пациентите оцеляват пет години. Средната продължителност на живота на един пациент е 4 години.

Миелом (миелом, генерализиран плазмоцитом, плазменоклетъчен миелом) – злокачествено заболяване, възникващи от абнормни диференцирани В лимфоцити (в здраво тялотези клетъчни структури произвеждат антитела). Миеломът се счита за вид рак на кръвта и се локализира предимно в...

Въпреки че множествената миелома е доста сериозен враг за човешкото тяло, със своевременно откриване и прилагане адекватно лечение, това изобщо не е изречение. Как да разпознаем такова коварно заболяване и какви са прогнозите за живота, ако е диагностициран мултиплен миелом 3 степен? Общ...

Немалко страдат от мултиплен миелом голям бройпациенти. Патологията се отнася до злокачествени заболявания. Предлага се в няколко вида и засяга хора от всяка възраст. Как да открием и лекуваме миелома?

Характеристика

Какво е мултиплен миелом? Разбира се като патология, която има злокачествен характер. При него първи страдат костите. Механизмът на развитие на заболяването е както следва.

При узряването на В-лимфоцита настъпва нарушение и вместо плазмоцит се образува миеломна клетка, която има ракови свойства. Впоследствие от него излизат много подобни частици. Те се натрупват и образуват тумор. Този процес може да се случи на няколко места едновременно. Тогава ще бъде мултиплен миелом.

Прониквайки в костите, туморът се отразява негативно на близките области. Множественият миелом причинява образуването на остеокласти, които разрушават хрущялната и костната тъкан и образуват кухини.

Злокачествените частици произвеждат специални протеинови молекули, наречени цитокини. Тяхната роля е следната:

1. Активиране на растежа на множество неоплазми. Колкото повече клетки се произвеждат, толкова по-бързо се появяват нови лезии.
2. Влошаване на имунната система. Той вече не може да се справи с унищожаването на патологичните клетки, в резултат на което тялото е изложено на редовни инфекциозни заболявания.
3. Стимулиране на растежа на остеокластите, които провокират разрушаване на костите. В резултат на това пациентът изпитва болки в ставите и често се появяват патологични фрактури.
4. Увеличаване на броя на фибробластите, произвеждащи фиброген и еластин. Поради това се увеличава вискозитетът на плазмата, образуват се синини по тялото и често се появява кървене.
5. Намаляване на кръвосъсирването чрез повлияване на чернодробната функция.
6. Нарушение метаболитен процескатерица. Това причинява бъбречна дисфункция.

Множественият миелом МКБ 10 № C90.0 се развива бавно в повечето случаи, за дълго времебез да показва никакви клинични признаци.

Видове патология

Миеломът на костите и органите се разделя на 2 вида в зависимост от броя на лезиите:

• Множествена миелома. Появява се на няколко места едновременно. Най-често се засягат гръбначният стълб, ребрата, лопатките, черепът, костите на краката и ръцете. Формата за множествено число се среща в повечето случаи.
• . Открива се само в една област на тялото. Това може да е миелом на гръбначния стълб или лимфен възел.

Независимо от това колко огнища са открити, клиничната картина се проявява по същия начин и тактиката на лечение също не се променя. Но все пак установяването на вида на миелома е важно за поставяне на правилна диагноза и прогноза за развитие на рак.

Кръвният миелом също се различава според местоположението на плазмените клетки:

1. дифузно. Открива се, когато в костния мозък се образуват атипични клетки. Характерна особеносте пролиферацията на плазмени клетки в цялата му област.
2. Мултифокална. Отличава се с наличието на огнища със злокачествен характер, които клонират атипични клетки и допринасят за увеличаване на размера на костния мозък.
3. Дифузно-фокална. Неоплазмата е придружена от признаци както на множество, така и на дифузни форми на патология.

Миеломът на костите и кръвта се разделя според клетъчния състав:

• Плазмоцитен. Характеризира се с излишък от зрели плазмени клетки, които интензивно произвеждат парапротеини. Това води до инхибиране на развитието на мултиплен миелом, който не се лекува.
• Плазмобластни. Заболяването се характеризира с доминирането на плазмобластите, които активно се размножават и произвеждат малки количества парапротеини. Този кръвен миелом се развива бързо и се повлиява добре от терапия.
• Полиморфноклетъчен. Характеризира се с появата на плазмени клетки в местата на злокачествени лезии на ранна фазаразвитие. Това показва наличието на тежка форма на патология.

Плазмоклетъчният миелом също може да бъде хроничен или остър. Първият е бавен ракови клеткивъзпроизвеждат само в костната тъкан. Пациентът може дори да не знае за наличието на болестта, тъй като тя по никакъв начин не засяга неговото благосъстояние.

Острата форма на миелома на кожата и костите се развива бързо и е придружена от допълнителни патологични разстройстваатипични клетки, поради което все повече се появяват нови плазмени клетки.

Причини за развитие

Раковите патологии все още не са напълно проучени, така че е невъзможно да се каже точната причина за възникването на костния миелом. Лекарите знаят само какви фактори могат да повлияят на дегенерацията на здрави клетки.

По този начин множествената миелома се развива поради следните явления:

• Наследственост. Често децата, чиито родители са имали множествена миелома, също са диагностицирани с тази патология. Учените са провели много изследвания за идентифициране на онкогени, но не са били успешни.
• Дългосрочни ефекти върху тялото химически вещества. Това може да са живачни пари, битови инсектициди, азбест, бензенови производни.
• Влиянието на всякакъв вид радиация.
• Наличност възпалителни процесивливане хронична формаи изисква дълъг отговор от страна на имунната система.

Клинични проявления

Симптомите на миелома са както следва:

• Болка в костите поради разрушителното действие на раковите клетки.
• Болки в сърцето и ставите поради натрупването на парапротеини в тях.
• Патологични фрактури на костите, които възникват, когато се образуват кухини в костната тъкан.
• Лоша имунна функция. Заболелият костен мозък губи способността си да произвежда достатъчно количестволевкоцити за защита на тялото.
• Влошаване на кръвосъсирването. Това също е симптом на миелом, който влияе негативно върху активността на тромбоцитите.
• Нарушена бъбречна функция.
• анемия При мултиплен миелом се произвеждат все по-малко червени кръвни клетки, в резултат на което хемоглобинът пада и тъканите страдат от кислороден глад.

Симптомите на миелома започват да се проявяват само когато има много злокачествени клетки.

Диагностика

Когато се свържете с специалист, лекарят първо събира анамнеза. За него е важно да знае кога са се появили болки в костите, сетивни смущения, умора, слабост, дали е имало кървене, дали хронични болести, лоши навици.

• Неоплазми върху костната и мускулната тъкан.
• Кървене, причинено от лошо съсирване на кръвта.
• Бледа кожа.
• Кардиопалмус.

След прегледа той назначава лабораторни изследвания. Те включват изследвания на кръв и урина за миелом. Общият кръвен тест ви позволява да оцените свойствата на течността. При пациенти с мултиплен миелом нивото на червените кръвни клетки, тромбоцитите, неутрофилите и ретикулоцитите намалява, но нивото на моноцитите се повишава. Хемоглобинът пада и в кръвта се открива наличието на плазмени клетки. Нивото на ESR се повишава.

След това се извършва биохимичен кръвен тест. Костен миелом може да е налице, ако общият протеин е повишен, албуминът е намален и компоненти като калций, пикочна киселина, креатинин и урея са повишени.

Общият тест на урината при наличие на патология показва високо относителна плътност, наличие на червени кръвни клетки, високи нива на протеин, наличие на отливки в урината. Промените в тази биологична течност показват нарушена бъбречна функция.

Диагностиката на миелом включва и миелограма. Използва се за изследване на структурата на клетките на костния мозък. През специално устройствоЛекарят извършва костна пункция и събира засегнатата тъкан. След това полученият материал се изследва под микроскоп.

Прави се и рентгенова снимка на костите. Тя ви позволява да откриете засегнатите тъканни области и да потвърдите наличието на неоплазма. За да бъде картината пълна, изображенията са направени отпред и отстрани.

Компютърната томография често се предписва за диагностициране на мултиплен миелом. С помощта на тази техника е възможно да се идентифицират лезии, разрушаване на костната тъкан и локализация на тумора.

Лечение

Лечението на мултиплен миелом има за основна цел да удължи живота на пациента. В крайна сметка е невъзможно да се излекува патологията. Терапията на тумора е насочена към потискане на развитието и пролиферацията на миеломни клетки. Лечението има две посоки - химиотерапия и овладяване на симптомите.

Първата техника е да се спре развитието на тумора с помощта на химикали. Тя се счита за най ефективен начинборба с патологията. Миеломът може да се лекува с едно или няколко химически лекарства.

Симптоматичното лечение на единична неоплазма се извършва с помощта на хирургична интервенция, при който се отстранява засегнатата област на костната тъкан. Ако вашият миелом е множествен, този метод няма да работи.

Елиминирането на симптомите се извършва и с помощта на болкоуспокояващи, средства, които нормализират нивата на калций, подобряват съсирването на кръвта и активират бъбречната дейност.

Лечение на миелом народни средстваважи и за симптоматична терапия. Пациентите имат право да използват лечебни билкиза елиминиране клинични проявления, подобряване на имунната функция. от лечебни растенияПрепоръчително е да използвате бучиниш, жълтурчета, млечка и тинтява.

Лечението на тежък множествен миелом често е придружено от употребата на наркотични вещества, например морфин.

Предотвратяване

Поради факта, че лекарите не могат да назоват точната причина за развитието на множествена миелома, няма специфични превантивни мерки. Но появата на онкология може да бъде предотвратена, ако тялото не е изложено на радиоактивни и токсични вещества.

Миеломът е по-вероятно да засегне хора с отслабена имунна система. Ето защо е важно да поддържате здравословен и активно изображениеживот. Физическата активност може да укрепи имунната система на човека.

Диетата е не по-малко важна за миелома и за неговата профилактика. Храната трябва да бъде балансирана, разнообразна и да съдържа много храни, богати на витамини и микроелементи. Трябва да ядете повече пресни зеленчуци, плодове и ядки.

Миелом – опасна патология, което не подлежи на лечение и е причина за смъртта. Ето защо е наложително да се вземат мерки за предотвратяване на това заболяване.

Миеломът принадлежи към групата на левкемиите. Ето защо е придружено от патологична трансформация на костния мозък. Заболяването се диагностицира главно при пациенти над 40 години.

Водещи клиники в чужбина

причини

Обект на мутация при миелома са имунните клетки, които са представени от плазмени клетки и В-лимфоцити. Тези елементи започват да се делят нетипично и активно. Така в човешкото тяло се натрупват голям брой мутирали имуноглобулини или парапротеини, които впоследствие формират клиничната картина на заболяването.

Към днешна дата основната причина за нарушението на структурата на ДНК е неизвестна. Учените излагат няколко теории за произхода на тази патология:

1. Генетична предразположеност.
2. Излагане на химически канцерогени (азбест, петролни продукти).

Етапи

Патогенезата на миелома е инфилтрацията на тялото с парапротеин, който се образува в засегнатия костен мозък. дадени патологично състояниезавършва със смъртта на пациента, но преди мутацията има три основни периода:

1. Безсимптомна фаза:злокачествената трансформация на клетките се извършва изключително в костта.
2. Фаза на развитата клинична картина:онкологичният процес се простира отвъд костния мозък. Симптоми на инфилтрация на кръвта и бъбреците се наблюдават при пациент с рак. На на този етапзаболяването може да се стабилизира и по този начин да се забави настъпването на крайния стадий.
3. Терминална фаза:сцена необратими променикостната структура се характеризира с остра болка и смърт.

Симптоми и признаци

Клиничната картина на заболяването се формира на базата на комбинация от три групи синдроми:

Признаци на костния мозък:

Включва остеопороза на костната тъкан поради активно делене на плазмени клетки.

Висцерални прояви на заболяването:

Освобождаването на мутирали клетки в кръвоносна системапричинява увеличаване на размера на далака и черния дроб, промени в количествения и качествен състав на кръвта.

Патологични състояния(свързано с прекомерно образуване на парапротеини):

Анормален протеин, който циркулира в тялото на болен от рак, засяга предимно пикочна система. Пациентът изпитва постепенно увеличаване на симптомите на хронична бъбречна недостатъчност, която впоследствие се превръща в честа причина за смъртност.

Водещи специалисти от клиники в чужбина

Миелом на гръбначните кости

Отличителна черта на такава лезия се счита за прогресивна остеопороза на прешлените и междупрешленните дискове, която клинично може да се прояви като компресия на тъканта на гръбначния мозък.

При пациенти с рак се наблюдава нарушение на чувствителността на крайниците и загуба на двигателна функция. Неврологичните симптоми зависят от местоположението основен фокусмутации.

Какво включва диагностиката?

Ако пациентът има субективни признаци на миелом, специалистите предписват следните диагностични процедури:

1. Биохимичен кръвен тест, който адресира Специално вниманиеНа протеинов състави количеството креатинин.
2. Общо изследване на урината.
3. Рентгенова снимка на костната система. Тази техника се счита допълнителен начиндиагностика Промени в костната структура могат да настъпят в по-късните стадии на заболяването.
4. . Диагнозата се потвърждава въз основа на резултата хистологичен анализмалка част от костния мозък.
5. Пункция на цереброспиналната течност.

Миелом на костите на черепа

Тактика на лечение

В съвременната онкологична практика лечението на костния миелом се основава на следните принципи:

1. Химиотерапия. Системното приложение на цитостатици допринася за временното стабилизиране на онкологията.
2. Лъчетерапия. Йонизиращото облъчване на мутирали тъкани също е насочено към прехода на острата фаза в.
3. Хормонална терапия чрез инжектиране стероидни хормонии глюкокортикостероиди.
4. Хирургични и ортопедични интервенции с палиативен характер.
5. Спазване на стандартите за балансирано хранене.
6. Периодични терапевтични упражнения.

Прогноза

Заболяването има неблагоприятна прогноза. В по-голямата част от клиничните случаи пациентите с рак с тази патология не живеят повече от пет години от момента на окончателната диагноза. Терапевтичните мерки са насочени към максимално удължаване на продължителността на живота.

Тазов миелом

Възможно ли е да се излекува?

Понастоящем костният миелом се счита за нелечимо заболяване. Научно изследваненасочени към изследване на възможността за лечение на такава патология чрез трансплантация на костен мозък.

Лекарите определят за пациентите индивидуалнонеобходимо лечебни процедури. Тази терапия изключително подобрява качеството на живот на тежко болен пациент.

оцеляване

Процентът на преживяемост се оценява от средния брой пациенти, оцелели до петгодишната граница след определяне на окончателната диагноза. В онкологичната практика този коефициент за пациенти с миелом на скелетната система се доближава до нула.

Колко живеят?

Средната продължителност на живота на хората с тази костна патология е 2-3 години. Най-честата причина за смъртност в този случай е прогресията на хроничната бъбречна недостатъчност.

Костен миелом– тежка лезия, която изисква навременна противоракова терапия. Такива мерки могат да удължат живота на пациента с 1-2 години. Химиотерапията и радиацията са ключови поддържащи лечения.

Множественият миелом е една от формите хронична левкемия, тоест тумори на хемопоетична тъкан. Той също принадлежи към подгрупата на парапротеинемичните хемобластози. Синоними на заболяването са плазмоцитом, болест на Rustitsky-Kahler. Характеризира се с туморна пролиферация на клетки от костен мозък - плазмоцити, които постепенно разрушават костите и причиняват нарушения в синтеза на имуноглобулини.

Миеломът представлява приблизително една осма от левкемията; засяга предимно хора на възраст 45-65 години (въпреки че има случаи на заболяването в в млада възраст), мъжете са по-често засегнати. Всяка година тази патология се диагностицира при 3-5 души от 100 хиляди.

Причини и механизми на развитие на заболяването

Причината за заболяването е неизвестна. Предполага се, че в основата на заболяването са някои вируси, които нормални условияне причиняват вреда на човек, но се активират само под въздействието на неблагоприятни фактори.

Провокиращи фактори:

• физически: йонизиращо лъчение, рентгенови лъчи;
• химически: индустриални (бояджийски и лакови материали); лекарства (златни соли, някои антибиотици);
• биологични: вирусни инфекции; чревни заболявания; ; стрес;
• всяка хирургическа интервенция.

Под въздействието на вируси, които са проникнали в клетките, от лимфоплазмоцитния зародиш в костния мозък се образуват патологични плазмени клетки. Постепенно те се размножават и изместват нормалните прекурсори на кръвните клетки. В резултат на това се развива дефицит на червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити в кръвта или панцитопения.

Патологичните плазмени клетки отделят вещества, които стимулират разрушаването на костната тъкан. В допълнение, те синтезират модифицирани имуноглобулини и само един от известните видове. Както знаете, всички имуноглобулини съдържат така наречената лека верига. Понякога плазмоцитите отделят само него и тази лека верига се екскретира с урината – развива се миелом на Bence Jones.

Нивото на нормалните глобулини непрекъснато намалява, което води до развитие на инфекциозни усложнения.

Учените са уверени в наследственото предразположение към заболяването, тъй като често е фамилно.

Класификация

Има местни и дифузна формазаболявания.

Местните могат да бъдат:

• костен;
• извънкостен.

Дифузната форма може да бъде:

• мултифокални (огнищата са разположени в различни частитяло, но костният мозък не е засегнат – при 13% от пациентите);
• дифузно-фокален (промени в костния мозък и други органи - при 67% от пациентите);
• дифузен (засегнат е само костният мозък - при 20% от пациентите).

1% от пациентите изпитват специални формизаболявания: склерозиращи (белег трансформация на костния мозък), висцерални (промени във вътрешните органи).

Във всяка фаза на заболяването миеломните клетки могат да бъдат открити в кръвта, но това не е така задължителна функциязаболявания.

Симптомите на заболяването зависят от два фактора:

• туморна пролиферация на плазмени клетки;
• секреция на имуноглобулини от тези плазмени клетки - специални протеини, наподобяващи антитела.

При множествена миелома съдържанието на миеломатозни имуноглобулини в кръвта се увеличава, докато в същото време концентрацията на нормалните имуноглобулини намалява поради инхибиране на функцията на нормалните плазмени клетки. Променените клетки могат да секретират IgG (при 46% от пациентите) или IgA (при 24% от пациентите). Тези форми са почти идентични на външен вид.

Приблизително 20% от пациентите имат така наречения миелом на Bence-Jones, а при други 5% туморът секретира IgD. Тези две форми са придружени от . Характеристика на миелома на Bence Jones е значителното освобождаване на парапротеини в урината, така че нивото на имуноглобулините в кръвта може да бъде нормално. Това затруднява диагнозата.

В 1% от случаите миеломът не произвежда имуноглобулини. В този случай възникват значителни трудности при диагностицирането, тъй като диагнозата може да бъде потвърдена само чрез изследване на костния мозък, където намират повишено съдържаниеплазмени клетки.

И накрая, формата на IgM се среща при 4% от пациентите, комбинира се с патология на лимфните възли, далака и прилича на макроглобулинемия на Waldenström. Особеността на тази форма е бавна прогресия, незначително костно увреждане, добър отговор на лечението и по-голяма продължителност на живота на пациентите.

Въз основа на общия размер на тумора (туморна маса) се разграничават три варианта на заболяването:

• маса на туморни клетки под 600 грама: хемоглобин над 100 g/l, калций в кръвта в нормални граници, рентгеновите параметри са нормални, ниско нивомиеломен парапротеин;
• тегло на тумора от 600 до 1200 g: показателите са средни между първия и последния етап;
• туморна маса над 1200 g: хемоглобин под 85 g/l, калций в кръвта е по-висок от нормалното, процесът на разрушаване на костите е значителен, висока концентрация на парапротеини.

На всеки етап се разграничават подетапи А (бъбреците функционират нормално) и Б (бъбречна недостатъчност, повишени нива на креатинин в кръвта).

Тази класификация помага да се определи интензивността на химиотерапията и облъчването на пациента.

За да се изясни прогнозата на заболяването, е необходима класификация в зависимост от скоростта на растеж на тумора:

• няма нови зони на растеж;
• нови огнища се появяват постепенно, през годините;
• нарастване на туморната маса се наблюдава в продължение на няколко седмици и месеци, въпреки терапията.

Симптоми

По време на за дълги годинимножествената миелома може да бъде придружена само от промени в кръвта, например повишаване на ESR.

Постепенно се появяват признаци, чиято комбинация предполага мултиплен миелом:

• болка в костите;
• отслабване;
• треска;
• диспротеинемия в кръвен тест (нарушение на съотношението на протеиновите фракции - албумини и глобулини в посока на рязко преобладаване на последните);
• повишена скорост на утаяване на еритроцитите.

В допълнение, пациентите се оплакват от слабост, болки в ставите и гръбначния стълб, липса на апетит и чести главоболия.

Инфекциите са чести респираторен тракт- което е свързано с инхибиране на производството на нормални имуноглобулини - антитела. Има голяма вероятност от амилоидоза, засягаща езика, сърцето, кожата и ставите, придружена от. Повишен вискозитет на кръвта, което причинява.

При преглед кожата е бледа, повишена температуратяло, болка при потупване по ребрата, черепа, гръбнака, ставите. Има намаляване на растежа поради. Има деформации на костите и далака. В тежки случаи се развива хронична бъбречна недостатъчност със съответните прояви: интоксикация, сърбеж по кожата, подуване, повишено кръвно налягане.

Диагностика

Повишената СУЕ може дълго времебъде единственият признак на заболяване.

При общ кръвен тест скоростта на утаяване на еритроцитите се повишава значително, съдържанието на левкоцити, предимно неутрофили, намалява, броят на моноцитите се увеличава и могат да се открият плазмени клетки. В допълнение, съдържанието на хемоглобин и червени кръвни клетки намалява, като същевременно се поддържа нормално цветен индекс(нормохромна анемия). Броят на тромбоцитите също може да намалее.

Ако в кръвта се открият плазмени клетки (лимфоцити, които произвеждат имуноглобулини), това не е признак на множествена миелома, те могат да бъдат намерени и при здрав човек.

При общ анализ на урината се откриват протеини и отливки, с допълнителни изследванияПротеинът на Bence Jones може да бъде открит. При развитие на усложнения в урината се откриват кръв (при бъбречно кървене), левкоцити и бактерии (при инфекция на пикочните пътища).

За да се определи бъбречната функция, се предписва изследване на урината по Зимницки и се определя дневната загуба на протеин в урината.

Биохимичен кръвен тест определя различни нарушенияпротеинов и минерален метаболизъм, както и показатели за нарушена бъбречна функция: повишени нива на общ протеин и гамаглобулини, калций, пикочна киселина, креатинин и урея.

В миелограмата (пунктат от костен мозък) се откриват повече от 15% плазмени клетки, могат да се открият променени миеломни клетки, нормални клеткихематопоезата са представени в по-малки количества. Костният мозък се получава от стернална пункция(пробиване на гръдната кост със специална дебела игла) или трепанобиопсия (вземане на колона, състояща се от кост и костен мозък от илиум, използвайки специален трепан).

Диагнозата се счита за надеждна, ако пациентът има два от следните признаци:

• съдържанието на миелоцити в костния мозък е повече от 15%;
• инфилтрация на плазмени клетки в трепанат, получен от биопсия с трепан.

Ако има само един от изброени знаци, за потвърждаване на диагнозата трябва да присъстват и трите от следните добавки:

• парапротеин в кръвта и урината;
• остеолиза или генерализирана остеопороза;
• плазмени клетки в кръвта.

По време на пункцията на костния мозък 90-96% от пациентите имат картина на прекомерна пролиферация на миеломни клетки (пролиферация на миеломни клетки). Въпреки това, при фокални лезии, тези промени може да не настъпят. Ето защо нормална картинакостен мозък не изключва диагнозата.

Държани рентгеново изследванечереп, ребра и гръбначен стълб. Промените в миелома най-често се откриват в тези кости. Рентгенови признациможе да отсъства в случаи на генерализирано увреждане на костния мозък. В други случаи се определят остеопороза (намаляване на минералната плътност на тъканите), остеолиза (разтваряне на костна тъкан), остеосклероза (удебеляване и загуба на костна структура), патологични фрактури, както и характерни „щамповани” огнища на костна деструкция.

Освен това могат да бъдат предписани следните изследвания:

• лумбална пункция при съмнение за увреждане на централната нервна система;
• ултразвуково изследване на вътрешните органи, особено на бъбреците;
• спирала компютърна томография, което ви позволява да намерите огнища на миелома;
• ядрено-магнитен резонанс, който създава подробна триизмерна картина на тумора и околните тъкани;
• електрокардиография, откриваща аномалии сърдечен ритъмс амилоидоза;
• биопсия на кожата или лигавицата за откриване на парапротеинови отлагания.

В случай на миелом не може да се използва йодсъдържащ контраст, тъй като той може необратимо да увреди бъбреците при такива пациенти, като се комбинира в неразтворим комплекс с парапротеини.

Диференциална диагноза се извършва с лимфом, остеомиелит, както и със заболявания, придружени от остеопороза:

• стареене;
• менопауза;
• метастатичен рак на простатата;
• с костни метастази.

Лечение

За потискане на растежа и възпроизвеждането на туморни клетки, на пациентите с множествена миелома се предписват курсове на химиотерапия.

При откриване на ранен стадий на миелома пациентът се наблюдава, като започва интензивно лечение едва когато туморната маса нараства.

Методи на лечение:

• Трансплантация на костен мозък (при възрастни хора крие рискове) тежки усложнения, следователно рядко се извършва, въпреки че методът ви позволява да постигнете пълно излекуване);
• химиотерапия - използването на лекарства, които потискат пролиферацията на туморни клетки;
• лъчелечение на големи възли, които компресират гръбначен мозъкили създаване на риск от фрактури, главно във висока доза;
• след курс на химиотерапия са предписани анаболен стероид, калцитонин, витамин D, бифосфонати, които възстановяват костната тъкан;
• антибиотици за инфекциозни усложнения;
• лечение на бъбречна недостатъчност;
• хирургично лечение на фрактури;
• кръвопреливане и нейните компоненти при тежка анемия (ниво на хемоглобина под 60-70 g/l);
• физическа терапия и стрес от упражнениявъзможно за даден пациент.

Лечение на бъбречна недостатъчност, най-честото усложнение на миелома.