Velké množství lidé se potýkají se vznikem život ohrožujících a zdraví ohrožujících onemocnění, z nichž jednou je myelom. Stojí za to zjistit, o jaký druh nemoci se jedná a co příznaky myelomu nám může pomoci včas diagnostikovat.
Přední kliniky v zahraničí
Popis a nebezpečí myelomu
Myelom je onkologické onemocnění, které postihuje kostní dřeň a způsobuje aktivní destrukci kostní tkáně. Vyskytuje se především u starších lidí a muži jsou k onemocnění mnohem náchylnější než ženy.
Lidé s touto diagnózou potřebují okamžitou lékařskou pomoc. Ztracený čas vyvolává komplikace, které zhoršují celkový stav člověka, protože normální krvinky začnou být nahrazovány nádorovými buňkami a tělo ztrácí ochrannou funkci na virová a infekční onemocnění.
Onemocnění je nebezpečné kvůli mnoha zdravotním problémům, poškození kostí, imunitního systému a ledvin. Pacient se rychle unaví, jeho kosti jsou velmi křehké, což je důsledek úrazů, zlomenin a prasklin. Člověk trpí zvýšenou infekční a zánětlivé procesy v organismu. Jak dlouho bude člověk s touto diagnózou žít, závisí na mnoha faktorech a fázi, ve které byla nemoc diagnostikována.
Jaké je asymptomatické období?
Než nemoc zcela začne ovládnout lidské tělo, projde několika fázemi. Bezpříznakové období je jednou z fází průběhu myelomu, kdy onemocnění probíhá beze změny stavu pacienta a klinických příznaků. Toto období může trvat až patnáct let. Při každoročních preventivních prohlídkách se bílkovina zjišťuje v testu moči. Můžete také vidět vysokou ESR v krevním testu a zvýšený M-gradient, pokud provedete elektroforézu proteinů v krevním séru, což ukazuje na přítomnost abnormálních imunoglobulinů v něm.
Běžné příznaky myelomu, které mohou být zaměněny s jinými nemocemi
Často jsou některé příznaky myelomu velmi podobné jiným onemocněním různé orgány a lidské systémy:
- Objevují se první příznaky myelomu bolestivý pocit v kostech. V noci nebo po změně polohy těla tyto pocity migrují po celém těle a způsobují nepohodlí. Bolest může být také lokalizována v hrudníku. Takové příznaky obvykle naznačují přítomnost amyloidózy.
- Určité stadium onemocnění je charakterizováno slabostí a únavačlověk, bledá kůže a srdeční selhání.
- Příznaky, jako je hubnutí a horečka, které se často vyskytují s pokročilé fázi myelom a přidání infekčních onemocnění k němu může být zaměněno s anorexií a jinými nebezpečnými chorobami.
- Počáteční stádium onemocnění se může projevit příznaky charakteristickými pro selhání ledvin: nevolnost, zvracení, zvýšená únava a slabost v těle.
Aby nedošlo k záměně myelomu s jinými nemocemi, je nutné neléčit se, ale důvěřovat specialistům! Lékaři budou schopni provést úplné vyšetření vašeho těla, identifikovat nádor včas a poskytnout potřebnou léčbu.
Přední specialisté z klinik v zahraničí
Nejčasnější známky
Časné příznaky mnohočetného myelomu mohou zahrnovat únavu, snížení fyzická aktivita, ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti. Objevuje se také charakteristická bolest v kostech, která má tendenci se zvětšovat a neustupuje po užití léků proti bolesti.
V krevním séru lze pozorovat zvýšené hladiny vápníku. V důsledku toho se zvyšuje objem moči, dochází k dehydrataci organismu, člověk pociťuje nevolnost a začíná zvracení.
Charakteristický příznak myelomu
Zralé přesné příznaky myelomu
Kdy to začíná aktivní rozvoj maligních buněk, je narušeno zrání červených krvinek. Mnohočetný myelom je charakterizován následujícími zralými příznaky:
- únava;
- slabost;
- bledá kůže;
- namáhavé dýchání;
- bolest hlavy.
Mnozí se potýkají s neustále se zhoršujícími infekčními nemocemi, často vyvolanými výskytem bakterií. U zralého myelomu se jedná o infekce močových cest.
Mnohočetný myelom také vede k nedostatku krevních destiček. Proto dochází ke zvýšenému krvácení, další charakteristický příznak nemocí. Lidé začnou častěji pociťovat krvácení z nosu a ženy zažívají ještě častější menstruaci.
Mnohočetný myelom
Jedním z příznaků myelomu jsou změny nervový systém. Při poškození dlouhých nervů v končetinách se objevuje akutní bolest a mizí citlivost. Existují také případy, kdy člověk začne pociťovat paralýzu, ztrátu citlivosti v dolní části těla a dokonce i inkontinenci moči.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Velmi často je přítomnost onemocnění určena náhodně: na základě výsledků rentgenového nebo krevního testu, které se předepisují při podezření na jiná onemocnění nebo při preventivních prohlídkách populace. Onemocnění je také diagnostikováno u pacientů, kteří si ke specialistovi stěžují:
- bolestivé pocity v kostech (často v zádech);
- stav slabosti a bledosti kůže;
- častější infekční choroby.
Všechny tyto příznaky nemusí vždy naznačovat vznikající myelom a mohou být důsledkem jiných onemocnění. Pokud se však některá z nich objeví, musíte kontaktovat specialisty, kteří ji provedou úplné vyšetření a pomůže vám porozumět povaze příznaků, které se objevují, a také včas provést nezbytnou terapii.
Co se stane, když ignorujete známky a příznaky myelomu?
V žádném případě byste neměli ignorovat objevující se příznaky mnohočetného myelomu a odmítat léčbu. To může být život ohrožující a také vést k:
- Zlomeniny kostí způsobené aktivním růstem nádoru v nich.
- Tlak v oblasti páteře, který povede k narušení citlivosti horní a dolní končetiny nebo paralýza
- Časté infekční a zánětlivá onemocnění, která je hlavní příčinou úmrtí pacientů s myelomem.
- Anémie, která je charakterizována chudokrevností a nízký obsah obsahuje hemoglobin.
- Vysoké krvácení.
- Kóma vyvolaná uzavřením lumen mozkových cév proteinem.
- Zhoršená funkce ledvin.
Prevence
Preventivní opatření lékaři dosud neznají, protože neexistují žádné určité rizikové faktory, které by bylo možné z vašeho života vyloučit. Také neexistují žádné včasné metody pro diagnostiku onemocnění před objevením se výrazných příznaků. Veškerá prevence proto obvykle spočívá v omezení kontaktu s radioaktivními, chemickými a toxickými látkami, které jsou nebezpečné pro lidské zdraví a život.
Aby se zabránilo relapsům myelomu, musí pacient dodržovat tato pravidla:
- pravidelně provádějte udržovací léčbu předepsanou lékařem;
- nezapomeňte dodržovat dietu;
- přestat pít alkohol a kouřit;
- poskytnout tělu dobrý spánek a odpočívat;
- jít na fyzické procedury doporučené odborníky;
- neodkládejte léčbu vznikajících komplikací, které mohou doprovázet období remise.
Neměl by být ignorován příznaky myelomu které se objevují na raná fáze nemocí. To může vést k velmi vážné komplikace. Včasná terapie pomůže nejen odstranit stávající příznaky onemocnění, ale také maximalizovat délku a kvalitu života člověka v budoucnu.
myelom- proliferace tělesné tkáně dělením diferencovaných plazmatických buněk.
Monoklonální imunoglobuliny jsou rychle produkovány únikem do kostní dřeně, aseptickou resorpcí všech prvků a dysfunkcí imunologické reaktivity.
Myelom způsobuje akutní bolest kostí, spontánní zlomeniny a usazování amyloidu v tkáních periferních nervů a krvácení se zvyšuje. K potvrzení diagnózy pacient podstoupí sadu laboratorních testů: rentgen, biopsii kostní dřeně a trepanobiopsii.
Léčí se pomocí těchto metod: m, autotransplantace kostní tkáně, odstranění plazmatických buněk, symptomatická a paliativní terapie.
Myelom je zařazen do chronické skupiny, postihující lymfoplazmocytární sérii krvetvorby. Abnormální imunoglobuliny stejného typu se hromadí v krvi, ochranné vlastnosti těla jsou narušeny a kostní tkáň je zničena.
Onemocnění má snížený proliferační potenciál rakovinné buňky, které postihují kosti a kostní dřeň, ve vzácných případech jsou postiženy lymfatické uzliny, střevní tkáň, slezina, ledviny a další životně důležité orgány;Asi 15 % případů myelomu je charakterizováno primárním poškozením lymfatické a hematopoetické tkáně.
Příčiny mnohočetného myelomu
Prevalence onemocnění závisí na expozici záření a karcinogenům, fyzikálním i chemickým. Ohroženi jsou lidé pracující v chemických závodech, ti, kteří jsou v těsném kontaktu s ropnými produkty a kůží, onemocnění je často diagnostikováno u zemědělců a u pacientů pracujících se dřevem.
Lymfoidní buňky degenerují do myelomových buněk diferenciací lymfocytů. Podle laboratorní výzkum Můžete vidět, jak buňky, které produkují protilátky v těle pacienta, mutují na špatné rakovinné buňky. Mutantní buňky jsou bledší, vícejaderné, nekontrolovatelně se dělí, žijí déle a mají jadérka.
Když tkáň myelomu začíná růst, začíná destrukce krvetvorné tkáně, zdravé výhonky jsou inhibovány lymfatický systém. Oběhový systém ztrácí červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky. Nemohou podporovat imunitní funkce, důvodem je snížená syntéza a rychlá smrt zdravých protilátek. Aktivita neutrofilů mizí, hladina lysozymu klesá.
K lokální destrukci kosti dochází v důsledku náhrady tkáně kostní dřeně s normálními parametry. Kolem novotvarů se tvoří ložiska oddělení bez tvorby kosti. Kosti změknou a snadno se lámou. Vápník pro kosti jde do krve.
Klasifikace myelomových onemocnění
Osamělý. Tento typ onemocnění je charakteristický tím, že nádorové ložisko je lokalizováno na jedné z kostí, která je vyplněna kostní dření, nebo v určité uzlině lymfatického systému. Tento bod odlišuje solitární myelom od ostatních, u kterých je plazmatické nádorové ložisko lokalizováno ve dvou nebo třech kostech s kostní dření.
Množný. Nádorová ložiska se tvoří současně ve dvou nebo třech kostech s kostní dření. Postiženy jsou hlavně obratel, žebra, lopatky, lebka, křídla ilium a kosti horních a dolních končetin. Spolu s kostmi jsou postiženy uzliny lymfatického systému a slezina. U pacientů lze nalézt mnohočetný myelom, méně častý je solitární myelom.
Odborníci je oddělují pouze pro přesnou diagnózu a prognózu po léčbě. Podle lokalizace se myelom dělí na difuzní fokální a multifokální.
Difuzní myelom obsahuje plazmatické buňky, jejichž počet se postupně zvyšuje. Nejsou zde žádná omezená ložiska a množící se plazmatické buňky pronikají do struktur kostní dřeně. Navíc nejsou umístěny na jednom místě, ale po celé ploše.
Multifokální . Má to aktivní zaměření vývoj hlavních buněk, které produkují protilátky a zcela mění strukturu kostních kloubů. V souladu s tím tyto buňky žijí v určité oblasti a tvoří ohnisko vývoje novotvaru. Druhá část je zevně deformována v důsledku aktivity novotvaru. Ložiska hlavních buněk jsou lokalizována v kostní dřeni a v lymfatických uzlinách a slezině.
Difuzně-fokální. Vlastnosti difúzního a vícenásobného jsou současně kombinovány.Podle buněčné složení myelom se dělí na plazmocytární, plazmablastický, polymorfocelulární a malobuněčný.
Plazmatická buňka. Převládají zralé hlavní buňky produkující protilátky. Aktivně produkují paraproteiny. Nemoc se vyvíjí pomalu. Vzhledem k tomu, že paraproteiny jsou aktivně produkovány, postihuje myelom další životně důležité orgány a systémy, které bohužel nelze léčit.
Plazmoblastický. Převládají plazmablasty – buňky, které se aktivně množí a vylučují určité množství paraproteinů. Myelom roste a postupuje rychle a je snadno léčitelný.
Polymorfocelulární a malobuněčný . Léze obsahuje plazmatické buňky, které teprve začínají svůj vývoj. Říká se to tenhle typ Nemoc je považována za nejzhoubnější novotvar. Rychle se rozvíjí.
Diagnóza mnohočetného myelomu
Výsledky biopsie kostní dřeně zahrnují ne více než 11 % plazmatických buněk, lišících se strukturními vlastnostmi. Testování mnohočetného myelomu detekuje atypické buňky, protože se diferencují na proplazmocyty.
Trojka klasické příznaky považováno: téměř 12% plazmocytóza kostní dřeně, přítomnost sérové nebo močové M-komponenty a osteolytické poškození kostní tkáně. Pokud se potvrdí první dva příznaky, pak je diagnóza zřejmá
Při rentgenovém vyšetření dojde k vnějším změnám na kostech, které jsou také považovány za jeden z příznaků onemocnění. Eextramedulární myelom - proces léze postihuje lymfatické uzliny, mandle, nosohltan a paranazální dutiny.
Pro diagnostiku onemocnění musí studie splňovat následující kritéria:
- přítomnost plazmatických buněk v kostní tkáni. Provádí se provedením biopsie;
- počet atypických buněk je více než 35 %. Buňky mohou vykazovat známky anaplazie;
- gradienty jsou přítomny v séru nebo moči;
Sekundární diagnostika:
- přítomnost 15 % až 35 % atypických buněk;
- patrná vnější modifikace kostí;
- snížená koncentrace imunoglobulinu;
Byla provedena laboratorní diagnostika a specialisté nalezli alespoň jedno z výše uvedených kritérií, pak je diagnóza jasná.
K určení přítomnosti paraproteinu v krvi nebo moči je pacientovi předepsána elektroforéza, ale většina přesná metoda Jedná se o imunofixaci. Identifikuje monoklonální proteiny. Pomocí této výzkumné metody lékaři určují léčbu.
Příznaky myelomu
- Příznaky, které se objevují u myelomových onemocnění
- Bolest kostí. Myelomové buňky tvoří dutinu mezi kostní tkání a kostní dření. Kostní tkáň má výrazné receptory bolesti a pokud jsou podrážděné, začíná dlouhotrvající bolestivá bolest. Pokud je periost poškozen, bolest zesílí a stane se akutnější.
- Bolest svalových šlach, kloubů a v oblasti srdce. Je to dáno tím, že se v nich ladí patologické proteiny. A postupem času proteiny snižují funkčnost těchto orgánů, receptory se stávají citlivějšími.
- Patologická zlomenina. Vzhledem k tomu, že maligní buňky začínají svou práci v těle, vytváří se mezi kostmi a kostní tkání dutina. To je příčinou osteoporózy (kost je křehká a láme se při sebemenším stresu). Často jsou diagnostikovány zlomeniny stehenní kost, žebra a obratle.
- Imunita klesá. Kostní dřeň neplní všechny funkce. Nevyrábí se normální ukazatele leukocyty, a proto dochází ke ztrátě ochranných vlastností těla. Hladina imunoglobulinu v oběhovém systému se snižuje. Onemocnění, jako je zánět středního ucha, tonzilitida, bronchitida. Nemoci se vlečou a těžko se léčí.
- Hyperkalcémie. Když se kostní tkáň začne rozpadat, veškerý vápník se dostane do krve. Pacient často pociťuje zácpu, uvolňuje se velké množství moči, často bolí žaludek. Pacient upadá do letargie, pociťuje celkovou slabost a často jsou patrné změny nálad.
- V medicíně se dysfunkce ledvin nazývá myelomová nefropatie, ke které dochází v důsledku toho, že vápník vstupující do krve je zadržován v ledvinovém kanálku, což následně vede k tvorbě ledvinových kamenů. Také fungování ledvin je ovlivněno narušeným proteinovým objektem a proces vylučování moči je narušen.
- Anémie. Poměr hemoglobinu a červených krvinek je normální. Při poškození kostní dřeně se pomaleji tvoří červené krvinky, klesá hemoglobin, respektive jeho koncentrace. Transport kyslíku závisí na hemoglobinu, a proto buňky zažívají kyslíkové hladovění. V důsledku toho se pacient unaví a ztrácí bdělost. Při fyzické aktivitě se zrychlí tep, objeví se dušnost, bolesti hlavy, kůže zbledne.
- Srážlivost krve je narušena. Díky viskozitě plazmy se červené krvinky začnou slepovat, což následně vede k tvorbě krevních sraženin. Nízká hladina krevních destiček způsobuje krvácení z nosu a dásní. Pokud je poškozen malá kapilára, pak protéká krev krytí kůže, což má za následek modřinu nebo modřinu.
Léčba mnohočetného myelomu
Lékaři volí léčebnou metodu v závislosti na průběhu onemocnění a stupni jeho vývoje. Někdy myelom progreduje po dlouhou dobu a vyžaduje protinádorovou léčbu. Radiační terapie je předepisována pacientům, u kterých byl diagnostikován solitární štíhlý plazmocytom a extramedulární myelom.
Pacientům se stadiem 1A, 11A se doporučuje s terapií počkat, protože u téměř 80 % pacientů se forma onemocnění rozvíjí pomalu. Pokud má nádorová hmota narůstající známky (chudokrevnost a bolest), předepisují se protinádorové léky, které způsobují smrt rakovinných buněk. Tato léčba zahrnuje následující léky:
- melfalan;
- cyklofosfamid;
- Chlorbutin a prednisolon.
Léky mají stejný účinek, jediné, co může nastat, je zkřížená rezistence. Během léčby u pacienta ustupuje bolest, klesá hladina vápníku v krvi, zvyšuje se hladina hemoglobinu, po 1-1,5 měsíci se snižuje množství μ v séru - gradient, a hlavně - velikost a hmotnost nádor klesá.
Nelze přesně říci, jak dlouho trvá léčba. V zásadě jsou to 2 roky, ale pokud je efekt.
Kromě léčby léky, které způsobují smrt rakovinných buněk, se používá terapie, která předchází komplikacím. Pro snížení a udržení hladiny vápníku v krvi předepisují lékaři steroidní hormony a pít hodně tekutin.
Ke zvýšení hustoty kostí se předepisují vitamin D, vápník a steroidní hormony, aby se zabránilo selhání ledvin (allopurinol) a pijte hodně tekutin.
Pokud jsou postiženy ledviny a neplní své funkce, je předepsána plazmacytoferéza s extrarenálním čištěním krve. V případě vysoké viskozity krve je předepsána plazmacytoferéza. Radiační terapie může pomoci léčit bolestivé pocity v kostech.
Prognóza onemocnění
Medicína je zapnutá vysoká úroveň a léčebné metody prodlužují život pacientů s diagnostikovanou myelomatózou o 5 let. Pokud je tělo citlivé na předepsanou cytostatickou terapii, pak šance na dlouhý životčím dál větší.
Pacienti s indikací primární rezistence nežijí déle než rok. Při dlouhodobé léčbě cytostatiky se může rozvinout akutní leukémie (7 %).
Přežití je určeno fází myelomatózy a zahájením terapie. Důvody fatální výsledek považovány: progresivní myelom, sepse a
Existují případy, kdy pacient zemře na mrtvici nebo infarkt myokardu.
Popis:
Myelom je malignita krevního systému, patřící do skupiny paraproteinemických hemoblastóz, vzniklých v důsledku nekontrolované proliferace v kostní dřeni plazmatických buněk, které mají schopnost produkovat velké množství monoklonálního imunoglobulinu (IgG, IgA, IgD, IgE) nebo lehkých řetězců kappa nebo lambda.
Epidemiologie. Incidence myelomu je přibližně 40 případů na milion obyvatel. Průměrný věk pacientů v době diagnózy je 60-65 let, asi 2 % pacientů jsou starší 40 let. Muži jsou nemocní častěji než ženy.
příčiny:
Etiologie myelomu není známa. Mezi potenciální rizikové faktory patří kontakt s radioaktivními látkami, pesticidy, benzenem a některými organickými roztoky.
Typicky se myelom projevuje jako mnohočetné lytické nádory v kostech, osteoporóza a difúzní plazmocytóza v kostní dřeni. V plazmě cirkuluje značné množství patologického monoklonálního imunoglobulinu (myelomových proteinů), který je produkován plazmatickými buňkami, v důsledku čehož se může zvýšit její objem a celková viskozita krve. Myelomové proteiny interagují s faktory krevní srážlivosti a obalováním krevních destiček ovlivňují jejich funkci a zvyšují krvácení.
Kromě myelomových proteinů mají plazmatické buňky také schopnost produkovat různé cytotoxické faktory, jako je faktor aktivující funkci osteoklastů. Osteoklasty způsobují resorpci kostní tkáně, což má za následek bolest kostí, patologické zlomeniny a výskyt. Důsledkem infiltrace kostní dřeně plazmatickými buňkami je různé míry závažnost a/nebo trombocytopenie. Snížení počtu leukocytů a narušení syntézy normální imunoglobuliny může způsobit humorální depresi a v menší míře buněčná imunita, díky čemuž jsou tito pacienti velmi citliví k mnoha infekcím (zejména bakteriálním).
Příznaky:
Klinické příznaky onemocnění jsou velmi rozmanité. Pacienti si obvykle stěžují neustálá bolest v kostech, zádech a dolní části zad, což je kombinováno se sníženou výškou a osteoporózou (zejména u mužů a žen před menopauzou). Komprese možná mícha A míšní nervy s výskytem odpovídajících neurologických příznaků (paraparéza a dysfunkce pánevních orgánů). Běžný výskyt pro pacienty jsou patologické zlomeniny.
Pacienti s mnohočetným myelomem trpí častými infekčními komplikacemi (způsobenými především Streptococcus pneumonie, Staphylococcus aureus, gramnegativní mikroorganismy), pociťují slabost, dušnost spojenou s anémií a nádorem a mohou mít příznaky charakteristické pro. Důsledkem mohou být projevy zvýšené krvácivosti. Někteří pacienti mají asymptomatický myelom a onemocnění se zjistí při krevním testu provedeném z jiného důvodu.
Diagnostika:
V obecná analýza krev může mít erytrocytopenii, leukopenii a trombocytopenii. Zvýšení ESR má zvláštní diagnostický význam. Při vyšetření krevního séra se často upozorňuje na výraznou proteinémii, ke které dochází v důsledku zvýšené produkce monoklonálních imunoglobulinů určité třídy plazmatickými buňkami. V moči pacientů s mnohočetným myelomem lze často detekovat proteinurii pozitivní reakce na protein Bence-Jones (všimněte si, že tato reakce není patognomická pro myelom a lze ji pozorovat u jiných patologických stavů).
Rentgenovým vyšetřením kosterních kostí (hrudník, pánev, lebka, pažní kost, stehenní kost, páteř) lze odhalit ložiska kostní resorpce a osteoporózu. Je třeba mít na paměti, že specifické radiologické příznaky, charakteristické pro mnohočetný myelom, neexistují. Absence osteodestrukce nevylučuje onemocnění a její přítomnost je považována za nedostatečnou k potvrzení diagnózy.
K ověření diagnózy myelomu je nutné provést sternální punkci s následným výpočtem myelogramu, který umožňuje stanovit infiltraci plazmatickými buňkami kostní dřeně. Nicméně u multifokálních forem onemocnění, kdy není pozorováno difuzní poškození kostní dřeně, může být myelogram normální. Pokud existují další známky mnohočetného myelomu (osteodestrukce, monoklonální imunoglobulinopatie), je třeba předepsat opakované punkce hrudní kosti k potvrzení diagnózy. různá místa, trepanobiopsie kyčelního kloubu, provádět punkce v místech kostních nádorů při kontroverzních otázkách je možná resekce postižené kosti (žebra, lopatka);
Diagnóza myelomu je považována za spolehlivou, pokud jsou kombinovány následující příznaky:
1. Počet plazmatických buněk v kostní dřeni je >/= 10 % a/nebo byla prokázána přítomnost solitární buňky, což je potvrzeno biopsií.
2. Detekce monoklonálního proteinu v krevní plazmě a/nebo moči (pokud není monoklonální protein detekován, pak by počet plazmatických buněk v kostní dřeni měl překročit 30 %).
3. Hladina vápníku v krvi - at horní limit normální nebo vyšší selhání ledvin(kreatinin > 20 µmol/l), anémie (hemoglobin nižší než 100 g/l), ložiska destrukce v kostech nebo (pokud je přítomna pouze osteoporóza, pak musí být k potvrzení přítomno více než 30 % plazmatických buněk v kostní dřeni). diagnóza).
Léčba:
Léčba pacientů s myelomem spočívá v chemoterapii zaměřené na boj s nádorovým klonem a korekci komplikací spojených s průběhem onemocnění (syndrom chudokrevnosti, syndrom kostní resorpce, selhání ledvin atd.).
Je třeba poznamenat, že stav pacientů, kteří nemají klinické příznaky onemocnění, normální hladiny hemoglobinu a vápníku v plazmě, žádné poškození funkce ledvin nebo syndrom kostní resorpce, může zůstat stabilní po dlouhou dobu („doutnající“ nebo „líný“ myelom) a nevyžaduje specifická léčba. Takoví pacienti však musí každé 3 měsíce podstoupit důkladné lékařské vyšetření a studium paraproteinu v plazmě a moči.
Pacienti, u kterých má onemocnění výrazné klinické příznaky nebo je pozorována progrese onemocnění, by měli podstoupit cykly chemoterapie.
Nejčastěji je v první fázi léčby pacientům předepsána kombinace melfalanu s prednisolonem. Tento režim je zpravidla přijatelný pro starší pacienty, kteří neplánují podstoupit vysokodávkovou terapii s autologní transplantací kostní dřeně. Melfalan se užívá v dávce 6-8 mg/m2 denně spolu s prednisolonem v dávce 40-60 mg/den po dobu 4-7 dnů ve 4-6týdenních intervalech. Léčba pokračuje, dokud není dosaženo maximální odpovědi na léčbu (celkem 9–12 měsíců). Tento léčebný režim umožňuje během několika měsíců dosáhnout snížení hladiny paraproteinu o 50 % u 50 % pacientů. Doba trvání pozitivní efekt od léčby je 18-24 měsíců, průměrná délka života pacientů léčených podle tohoto režimu se zvyšuje o 2-4 roky. Pokračování v chemoterapii po dosažení stabilní fáze onemocnění (fáze plató) nemá vliv na dobu trvání remise. Úplných remisí je dosaženo jen zřídka. Je třeba poznamenat, že melfalan by měl být používán s opatrností u pacientů se selháním ledvin.
Protokol VAD je poměrně široce používán. Tento protokol používá vinkristin a adriamycin po dobu 4 dnů kontinuální infuzí v kombinaci s vysokou dávkou perorálního dexametazonu. Tato léčba umožňuje dosáhnout významného procenta kompletních remisí (60-70 % v krátkém časovém úseku). Protokol VAD má zanedbatelné účinky na kmenové buňky a je ideální režim, používaný před autotransplantací. Zároveň má taková léčba značné nevýhody spojené s nutností používat k infuzi léky centrální chemoterapie. žilní katétr, což může způsobit katetrizační infekci a koagulační komplikace.
Za dostatečnou se považuje i pulzní terapie dexamethasonem v dávce 40 mg denně po dobu 4 dnů s 4denní přestávkou v léčbě účinná metoda léčba nově diagnostikovaného myelomu. Terapeutická odpověď je 40-50% nebo více, pozitivní odpověď je pozorována po několika cyklech. Pulzní terapie dexamethasonem má však mnoho vedlejších účinků podobných těm, které se objevují při užívání vysokých dávek glukokortikosteroidních hormonů (poruchy nálady, nespavost, podrážděnost, problémy s pozorností, zadržování tekutin v těle, přibírání na váze, steroidní diabetes, gastrointestinální poruchy, infekční komplikace, slabost proximálních svalů, včetně rozvoje).
V některých případech je pacientům předepsána kombinace (protokoly M2, ABCM atd.). Použití kombinace několika chemoterapeutických léků zpravidla nemá významné výhody oproti výše uvedeným režimům, ale zvyšuje toxické účinky na těle pacienta.
Pacienti, kteří nereagovali pozitivně na terapii první linie, jsou považováni za potenciální kandidáty na autologní transplantaci periferních kmenových buněk.
Vysokodávkovaná chemoterapie následovaná autotransplantací je považována za jednu z nejúčinnějších moderní metody léčba mnohočetného myelomu (kompletní remise bylo dosaženo u 24–75 % pacientů, parciální remise u 76–90 %), tato metoda však zcela nevyléčí tuto patologii(více než 90 % pacientů podstoupí v budoucnu relapsy onemocnění). Průměrná doba trvání Očekávaná délka života pacientů po vysokodávkované terapii je 4–5 let, období bez onemocnění trvá přibližně 18–24 měsíců. Mortalita spojená s transplantačním postupem je nízká (asi 1 %). Autotransplantace není indikována u starších pacientů (nad 70 let) a pacientů se závažnými doprovodnými patologiemi.
V současné době neexistují jednoznačná doporučení pro předepisování terapie pacientům, kteří dosáhli remise. V rámci výzkumných protokolů se k tomuto účelu nejčastěji využívá prednisolon a alfa-interferon;
Pro účinnou léčbu kostních lézí u myelomu je nesmírně důležité hned od počátku předepisovat adekvátní chemoterapii a v případě potřeby i ozařování kostí. Ozařování kostí je předepsáno pro kompresi míchy, prodlouženou silnou bolest, pro léčbu a prevenci patologických zlomenin.
Pro urychlení procesu obnovy kostní tkáně se doporučuje předepisovat bisfosfonáty - pamidronát (Aredia), kyselinu zoledronovou (Zometa), klodronát (Bonefos). Aredia se používá intravenózně jednou za 3-4 týdny v dávce 120 mg a je považována za nejvíce bezpečný lék pro pacienty s poruchou funkce ledvin. Jeden z nejlepší drogy Mezi zástupce této skupiny pro korekci hyperkalcémie patří Zometa. Lék se užívá v dávce 4 mg jako 15minutová infuze každé 3 až 4 týdny. Bonefos se používá jako nitrožilní 2hodinová infuze v dávce 300 mg denně po dobu 7 dnů, jako alternativní léčebnou metodu lze použít ústní podání lék - 1600 mg denně.
Novou metodou léčby destrukce páteře je použití kofoplastiky se zavedením tekutého cementu, který umožňuje zpevnění páteř a snížit. U pacientů, kteří nemají patologické zlomeniny, se doporučuje mírná fyzická aktivita, zejména plavání a chůze.
Ke korekci anemického syndromu provázejícího mnohočetný myelom se používají doplňky železa a vitaminu B12 (v příp doprovodný nedostatek tyto prvky), provede se transfuze červených krvinek. Rovněž pro léčbu anémie je patogeneticky opodstatněný předpis erytropoetinu (Eprex, Recormon aj.). První fází léčby erytropoetiny je „dávkové zatížení“, kdy se lék podává v dávce 40 000 jednotek týdně. Pokud po 4 týdnech užívání léku v uvedené dávce nedojde ke zvýšení hemoglobinu, dávka erytropoetinu se zvýší na 60 000 jednotek. Terapie pokračuje, dokud se hladina hemoglobinu nezvýší na 120 g/l, a končí, když hladina hemoglobinu dosáhne 140 g/l. Udržovací terapie erytropoetinem se provádí třikrát týdně v dávce 10 000 jednotek, v případě potřeby se dávka zvýší na 20 000 jednotek.
Důležitou složkou léčby pacientů s myelomovou nefropatií je adekvátní hydratace, transfuze alkalických roztoků a plazmaferéza. U pacientů s renálním selháním je třeba omezit použití nefrotoxických léků (intravenózní kontrastní látky, aminoglykosidy, vankomidin, amfotericin B, acyklovir, cyklofosfamid, diuretika, bisfosfonáty – s výjimkou Aredie).
Při provádění chemoterapie u pacientů se selháním ledvin by měla být dána přednost léčebným protokolům a dexamethason jako monoterapie, protože poskytují rychlou léčivý účinek bez dalšího toxický vliv na ledviny, jak lze pozorovat v případě melfalanu.
Příčinou infekčních komplikací u pacientů s nově diagnostikovaným myelomem bývá Streptococcus pneumoniae, Hemophilus inflrnse, Herpes zoster. Bylo zjištěno, že infekční komplikace jsou častější v prvních 3 měsících od zahájení léčby a během relapsu onemocnění. Během tohoto období mohou být pacientům s myelomem předepsána antibiotika a sulfonamidy (například Biseptol), aby se zabránilo infekčním komplikacím. Léčba bakteriální infekce se provádí podle obecných zásad racionální antibiotické terapie s přihlédnutím k nefrotoxicitě jednotlivých léčiv.
Moderní terapie pomáhá prodlužovat život pacientům s myelomem. Průměrná délka života při adekvátní léčba je 50 měsíců.
Mnohočetný myelom je nádor systému B-lymfocytů (buňky, které plní imunitní funkce).
Myelom (mnohočetný myelom) je charakterizován nádorovou degenerací plazmatických buněk. Onemocnění se obvykle projevuje u starších lidí případy onemocnění ve věku do 40 let jsou vzácné. Muži onemocní o něco častěji.
Příčiny onemocnění nejsou známy.
Projevy mnohočetného myelomu
Mnohočetný myelom může být po dlouhou dobu asymptomatický, doprovázený pouze zvýšením ESR v obecném krevním testu. Následně se objeví slabost, hubnutí a bolesti kostí. Vnější projevy může být důsledkem poškození kostí, zhoršené imunitní funkce, změn v ledvinách, anémie, zvýšené viskozity krve.
Bolest kostí je nejčastějším příznakem myelomu a je pozorována u téměř 70 % pacientů. Bolest je lokalizována v páteři a žebrech a vyskytuje se především při pohybu. Přetrvávající, lokalizovaná bolest obvykle ukazuje na zlomeniny. Destrukce kosti u myelomu je způsobena proliferací nádorového klonu. Destrukce kostí vede k mobilizaci vápníku z kostí a rozvoji komplikací (nauzea, zvracení, ospalost, kóma). Pokles obratlů způsobuje známky komprese míchy. Rentgen odhalí buď ložiska destrukce kostní tkáně nebo celkovou osteoporózu.
Společné znamení mnohočetný myelom je náchylnost pacientů k infekcím v důsledku snížené výkonnosti imunitního systému. Poškození ledvin je pozorováno u více než poloviny pacientů.
Zvýšená viskozita krve způsobuje neurologické příznaky: bolest hlavy, únava, rozmazané vidění, poškození sítnice. Někteří pacienti pociťují pocit mravenčení, necitlivosti a brnění v rukou a nohou.
V počáteční fáze onemocnění krevních změn mohou chybět, ale jak proces postupuje, u 70 % pacientů se rozvine rostoucí anémie spojená s náhradou kostní dřeně nádorové buňky a inhibici hematopoézy nádorovými faktory. Někdy je anémie počátečním a hlavním projevem onemocnění.
Klasickým znakem myelomu je také prudké a stabilní zvýšení ESR, někdy až 80–90 mm/h. Počet leukocytů a leukocytový vzorec se velmi liší s podrobným obrazem onemocnění, někdy je možné v krvi detekovat myelomové buňky;
Diagnostika
Cytologický obraz bodkovité kostní dřeně je charakterizován přítomností více než 10 % plazmatických (myelomových) buněk, vyznačujících se širokou škálou strukturních znaků; Atypické buňky, jako jsou plazmablasty, jsou pro myelom nejvíce specifické.
Klasickou triádou příznaků mnohočetného myelomu je plazmocytóza kostní dřeně (více než 10 %), sérová nebo močová M složka a osteolytické léze. Diagnózu lze považovat za spolehlivou, když jsou identifikovány první dva příznaky.
Rentgenové změny kostí jsou navíc důležité. Výjimkou je extramedulární myelom, u kterého se často účastní procesu lymfoidní tkáň nosohltanu a vedlejších nosních dutin.
Léčba mnohočetného myelomu
Volba léčby a její objem závisí na fázi (prodloužení) procesu. U 10 % pacientů s myelomem onemocnění postupuje pomalu po mnoho let, zřídka vyžaduje protinádorovou léčbu. U pacientů se solitárním štíhlým plazmocytomem a extramedulárním myelomem je účinná lokální radiační terapie. U pacientů ve stádiu 1A a 11A se doporučuje očekávaný management, protože u některých z nich je možné pomalu rozvíjející se forma nemocí.
Pokud se objeví známky nárůstu hmoty nádoru (vzhled syndrom bolesti, anémie) je nutné předepsat cytostatika. Standardní léčba spočívá v aplikaci
- melfalan (8 mg/m2),
- cyklofosfamid (200 mg/m2 za den),
- chlorbutin (8 mg/m2 denně) v kombinaci s prednisolonem (25–60 mg/m2 denně) po dobu 4–7 dnů každých 4–6 týdnů.
Účinek užívání těchto léků je přibližně stejný, ale může se vyvinout zkřížená rezistence. S citlivostí na léčbu je obvykle rychle pozorováno snížení bolesti kostí, snížení hladiny vápníku v krvi a zvýšení hladiny hemoglobinu v krvi; k poklesu hladiny sérové M složky dochází 4–6 týdnů od zahájení léčby úměrně poklesu nádorové hmoty. Neexistuje shoda ohledně načasování léčby, ale obecně se v ní pokračuje alespoň 1–2 roky, pokud je účinná.
Kromě cytostatické terapie se provádí léčba zaměřená na prevenci komplikací. Ke snížení a prevenci vysoký obsah vápníku v krvi se v kombinaci používají glukokortikoidy pít hodně tekutin. Ke snížení osteoporózy se předepisuje vitamín D, vápník a androgeny, aby se zabránilo poškození ledvin, v případě dostatečného množství je předepsán alopurinol; pitný režim. Při akutním selhání ledvin se používá plazmaferéza spolu s hemodialýzou. U syndromu hyperviskozity může být léčbou volby plazmaferéza. Silná bolest kostí může být zmírněna radiační terapií.
Předpověď
Moderní léčba prodlužuje život pacientů s myelomem v průměru na 4 roky namísto 1–2 let bez léčby. Očekávaná délka života do značné míry závisí na citlivosti na léčbu cytostatiky. Pacienti s primární rezistencí na léčbu mají průměrné přežití méně než rok. Na dlouhodobá léčba Cytostatika zvyšují výskyt akutní leukémie (asi o 2–5 %), vzácně se akutní leukémie rozvine u neléčených pacientů.
Očekávaná délka života pacientů závisí na fázi, ve které je nádor diagnostikován. Příčinou smrti může být progrese myelomu, čestné selhání, sepse, někteří pacienti umírají na infarkt myokardu, mrtvici a další příčiny.
Tento nádorové onemocnění, pocházející z krevních plazmatických buněk (podtyp leukocytů, tj krvinky). U zdravý člověk tyto buňky se účastní imunitních obranných procesů produkcí protilátek. U mnohočetného myelomu (nazývaného také myelom) se změněné plazmatické buňky hromadí v kostní dřeni a kostech, což narušuje tvorbu normálních krvinek a strukturu kostní tkáně. Občas můžete slyšet o kostním myelomu, myelomu páteře, ledvin nebo krve, ale to nejsou úplně správné názvy. Mnohočetný myelom již znamená porážku hematopoetický systém a kosti.
Klasifikace myelomu
Onemocnění je heterogenní, lze rozlišit následující možnosti:
monoklonální gamapatie neznámý původ je skupina onemocnění, při kterých nadměrné množství B lymfocytů (to jsou krvinky, které se účastní imunitních reakcí) jednoho typu (klonu) produkuje abnormální imunoglobuliny různé třídy, které se hromadí v různé orgány a narušit jejich práci (ledviny často trpí).
lymfoplasmacytický lymfom (nebo non-Hodgkinův lymfom), při kterém velmi velké množství syntetizovaných imunoglobulinů třídy M poškozuje játra, slezinu a lymfatické uzliny.
Existují dva typy plazmocytomu: izolovaný (postihuje pouze kostní dřeň a kosti) a extramedulární (akumulace plazmatických buněk se vyskytuje v měkkých tkání například v mandlích nebo dutinách). Izolovaný kostní plazmocytom někdy progreduje do mnohočetného myelomu, ale ne vždy.
Mnohočetný myelom tvoří až 90 % všech případů a obvykle postihuje více orgánů.
Také se rozlišuje:
asymptomatický (doutnající, asymptomatický myelom)
myelom s anémií, poškozením ledvin nebo kostí, tzn. s příznaky.
Kód myelomu podle MKN-10: C90.
Fáze mnohočetného myelomu
Stádia se určují v závislosti na množství beta-2 mikroglobulinu a albuminu v krevním séru.
Myelom stadia 1: hladina beta-2 mikroglobulinu je nižší než 3,5 mg/l a hladina albuminu je 3,5 g/dl nebo více.
Myelom stadia 2: mikroglobulin beta-2 kolísá mezi 3,5 mg/l a 5,5 mg/l nebo hladina albuminu je pod 3,5, zatímco mikroglobulin beta-2 je pod 3,5.
Myelom stadia 3: hladina beta-2 mikroglobulinu v séru je vyšší než 5,5 mg/l.
Příčiny a patogeneze myelomu
Příčina myelomu není známa. Existuje několik faktorů, které zvyšují riziko onemocnění:
Stáří. Do 40. roku života mnohočetný myelom lidé téměř nikdy nedostanou, po 70. roce se výrazně zvyšuje riziko vzniku onemocnění.
Muži onemocní častěji než ženy
U lidí s černou kůží je dvakrát vyšší pravděpodobnost, že budou mít myelom, než u bělochů nebo Asiatů
Existující monoklonální gamapatie. U 1 ze 100 lidí se gamapatie rozvine v mnohočetný myelom
Rodinná historie onemocnění myelomu nebo gamapatie
Patologie imunitního systému (HIV nebo užívání léků, které potlačují imunitní systém)
Vystavení záření, pesticidům, hnojivům
Kostní dřeň za normálních podmínek produkuje přesně definovaný počet B lymfocytů a plazmatických buněk. U mnohočetného myelomu se jejich produkce vymkne kontrole, kostní dřeň se zaplní abnormálními plazmatickými buňkami a normální leukocyty a červených krvinek ubývá. Místo protilátek, které jsou užitečné v boji proti infekcím, však takové buňky produkují proteiny, které mohou poškodit ledviny.
Příznaky a známky mnohočetného myelomu
Příznaky, které mohou pomoci při podezření na myelom:
Bolest kostí, zejména žeber a páteře
Patologické zlomeniny kostí
Časté, opakující se případy infekčních onemocnění
Těžká celková slabost, neustálá únava
Ztráta váhy
Neustálá žízeň
Krvácení z dásní nebo nosu u žen - silná menstruace
Bolest hlavy, závrať
Nevolnost a zvracení
Svědicí pokožka
Diagnóza mnohočetného myelomu
Stanovení diagnózy může být obtížné, protože mnohočetný myelom nemá žádný zjevný nádor, který lze vidět, a někdy se onemocnění vyskytuje zcela bez jakýchkoli příznaků.
Diagnózu mnohočetného myelomu obvykle provádí hematolog. Během výslechu lékař identifikuje hlavní příznaky onemocnění v tohoto pacienta, zjišťuje, zda dochází ke krvácení, bolesti kostí, časté nachlazení. Poté proveďte další výzkum, zásadní pro přesné nastavení diagnostika a staging onemocnění.
Klinický krevní test na myelom často ukazuje na zvýšení viskozity krve a zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů (ESR). Často se snižuje počet krevních destiček, červených krvinek a hemoglobinu.
Výsledky testů krevních elektrolytů často ukazují zvýšené hladiny vápníku; podle biochemická analýza zvyšuje se množství celkových bílkovin, stanovují se markery renální dysfunkce – vysoké hladiny urey a kreatininu.
Provádí se krevní test na paraprotein, aby se vyhodnotil typ a množství abnormálních protilátek (paraproteinů).
V moči je často detekován patologický protein (Bence Jones protein), což je monoklonální lehký řetězec imunoglobulinů.
Na rentgenovém snímku kostí (lebka, páteř, stehenní kost a pánevní kosti) jsou viditelné léze charakteristické pro myelom.
Nejvíce je punkce kostní dřeně přesný způsob diagnostika Kousek kostní dřeně se odebírá tenkou jehlou, obvykle se provádí vpich do hrudní kosti nebo pánevní kosti. Poté je výsledná studována pod mikroskopem v laboratoři pro degenerované plazmatické buňky a je provedena cytogenetická studie k identifikaci změn v chromozomech.
CT vyšetření, magnetická rezonance, PET skenování může identifikovat oblasti poškození v nich.
Možnosti léčby mnohočetného myelomu
V současné době používá různé metody léčba, především medikamentózní terapie, ve kterém se léky užívají v různých kombinacích.
Cílená terapie pomocí léků (bortezomib, carfilzomib (neregistrováno v Rusku), které svým vlivem na syntézu bílkovin způsobují odumírání plazmatických buněk.
Terapie biologickými léky, jako je thalidomid, lenalidomid, pomalidomid, stimuluje vlastní imunitní systém bojovat proti nádorovým buňkám.
Chemoterapie s cyklofosfamidem a melfalanem, které inhibují růst a vedou ke smrti rychle rostoucích nádorových buněk.
Léčba kortikosteroidy ( dodatečná léčba, což zvyšuje účinek hlavních léků).
Ke zvýšení hustoty kostí jsou předepisovány bisfosfonáty (pamidronát, kyselina zoledronová).
Léky proti bolesti, včetně narkotická analgetika, používá silná bolest(velmi častá stížnost u myelomu), ke zmírnění stavu pacienta, který používají chirurgické metody a radiační terapii.
Chirurgická léčba je nutná například pro fixaci obratlů destičkami nebo jinými pomůckami, protože dochází k destrukci kostní tkáně včetně páteře.
Po chemoterapii se často provádí transplantace kostní dřeně a nejúčinnější a nejbezpečnější je autologní transplantace kmenových buněk kostní dřeně K provedení tohoto postupu se odebírají kmenové buňky z červené kostní dřeně. pak je předepsána chemoterapie (obvykle vysoké dávky protinádorové léky), který ničí rakovinné buňky. Po promoci plný kurz ošetření provedou operaci k transplantaci dříve odebraných vzorků a v důsledku toho začnou růst normální buňkyčervená kostní dřeň.
Některé formy onemocnění (především „doutnající“ melanom) nevyžadují urgentní a aktivní léčba. Chemoterapie způsobuje závažné vedlejší účinky a v některých případech komplikace, vliv na průběh onemocnění a prognózu u asymptomatického „doutnajícího“ myelomu je sporný. V takových případech se provádějí pravidelná vyšetření a léčba se zahajuje při prvních známkách exacerbace procesu. Plán kontrolních studií a frekvenci jejich provádění stanovuje lékař individuálně pro každého pacienta a je velmi důležité dodržovat tyto termíny a všechna doporučení lékaře.
Komplikace mnohočetného myelomu
Silná bolest kostí vyžadující použití účinných léků proti bolesti
Selhání ledvin s nutností hemodialýzy
Častá infekční onemocnění vč. zápal plic (pneumonie)
Řídnutí kostí se zlomeninami (patologické zlomeniny)
Anémie vyžadující krevní transfuzi
Prognóza mnohočetného myelomu
U „doutnajícího“ myelomu nemusí onemocnění po desetiletí postupovat, ale je nutné pravidelné sledování lékařem, aby se včas zaznamenaly známky aktivace procesu, zatímco se objevily ložiska destrukce kosti nebo zvýšení počtu plazmatických buněk v kostní dřeni nad 60 % ukazuje na exacerbaci onemocnění (a zhoršení prognózy).
Přežití u myelomu závisí na věku a celkový stav zdraví. Aktuálně se obecně prognóza stala optimističtější než před 10 lety: 77 ze 100 lidí s myelomem bude žít alespoň rok, 47 ze 100 - alespoň 5 let, 33 ze 100 - alespoň 10 let.
Příčiny smrti u myelomu
Nejčastějšími příčinami úmrtí jsou infekční komplikace (například zápal plic), dále smrtelné krvácení (spojené s nízkým počtem krevních destiček a krvácivými poruchami), zlomeniny kostí, těžké selhání ledvin a plicní embolie.
Výživa pro mnohočetný myelom
Strava pro myelom by měla být pestrá a obsahovat dostatečné množství zeleniny a ovoce. Doporučuje se omezit konzumaci sladkostí, konzerv a hotových polotovarů. Nemusíte držet speciální dietu, ale protože myelom často provází chudokrevnost, je vhodné pravidelně jíst potraviny bohaté na železo (libové červené maso, Paprika, rozinka, Růžičková kapusta, brokolice, mango, papája, guava).
Jedna studie prokázala, že konzumace kurkumy zabraňuje rezistenci na chemoterapii. Studie na myších ukázaly, že kurkumin může zpomalit růst rakovinných buněk. Také přidání kurkumy do jídla během chemoterapie může poskytnout určitou úlevu od nevolnosti a zvracení.
Všechny změny ve stravě by měly být dohodnuty s lékařem, zejména během chemoterapie.
