Glomus angiom Barre-Massona (glomus tumor). Poranění a onemocnění periferních nervů Jaké je nebezpečí syndromu

Synonyma Barre-Massonova syndromu. Arteriální angioneuromyomy (Masson). Glomangiomy (Bailey).

Definice Barre-Massonova syndromu. Onemocnění charakterizované rozvojem tzv. aktivních glomus tumorů v oběhovém systému.

Autoři Barre-Massonova syndromu. Barre Jean Alexandre - neurolog, Nantes, Paříž, Štrasburk, narozen 1880. Masson R. - moderní kanadský patolog, Montreal. Klinický obraz byl poprvé popsán v roce 1812 Woodem („bolestivý kožní uzel“). P. Masson byl první, kdo poskytl podrobný histologický popis (1924).

Symptomatologie Barre-Massonova syndromu:
1. Intenzivní, záchvatovitá bolest vznikající pod vlivem ochlazení nebo dotyku v oblasti převažující lokalizace glomus tumorů (nejčastější lokalizací jsou prsty, zejména pátý prst); někdy bolest vyzařuje proximálně. Nádory mají obvykle velikost od hořčičného semene po třešeň a barvu od modrobílé až po modročervenou.
Jsou umístěny v retikulární vrstvě dermis, někdy v subungválním prostoru; zřídka ve sliznicích, svalech, kostech nebo vnitřních orgánech. Když je nádor hluboko v tkáních prstu, ten často získává namodralou barvu; se subungvální lokalizací je nehet často ztluštělý a pokrytý výraznými bradavicemi.
2. Nádor roste velmi pomalu nebo zůstává stacionární.
3. Paroxysmální akrocyanóza, hypertermie a hyperhidróza se mohou (vzácně) vyvinout současně.
4. Pozdními projevy onemocnění jsou intermitentní záchvaty dušení, sinusová tachykardie, zvýšený krevní tlak a teplota, snížené pocení, pocit strachu, mírný třes, poruchy spánku (insomnie), u žen nepravidelnosti menstruačního cyklu. 5. Všechny tyto projevy vymizí po odstranění nádoru (diferenciální diagnostický znak).

Etiologie a patogeneze Barre-Massonova syndromu. Glomus tumory zřejmě vznikají tvorbou dosud neznámé látky, která postihuje cévy a způsobuje pozdní projevy syndromu. Histologicky je nádor spojen s Hoyer-Grosserovým orgánem (arteriovenózní anastomóza).

Diferenciální diagnostika Barre-Massonova syndromu. Zločinec. Neuritida. Infekční nespecifická revmatoidní polyartritida. Neurom. Neurofibrom. Granulom, který vzniká pod vlivem vložených cizích těles. Hysterie. Hypertyreóza.

Glomus angiom Barre-Masson(syn. Barre-Massonův tumor, glomus tumor, angioneurom, myoarterial glomus tumor) je benigní tumor organoidního typu, který se vyvíjí ze stěn Souquet-Goyerova kanálu, který je funkční součástí glomerulární arteriovenózní anastomózy. Má úzký lumen vystlaný endoteliálními buňkami a obklopený několika řadami glomusových buněk. Tyto buňky jsou považovány za modifikované buňky hladkého svalstva, které mění lumen anastomózy. Glomeruly jsou bohatě inervovány. Existují dva typy glomus angiomu: solitární a mnohočetné. Nejčastějším typem je solitární typ, což je fialový uzlík o průměru 0,3-0,8 cm, měkké konzistence, jasně ohraničený, ostře bolestivý, umístěný hluboko v dermis. Nejčastěji je lokalizován na končetinách, zejména v blízkosti nehtového lůžka. Mnohočetné glomus angiomy jsou méně časté, jsou téměř nebolestivé a jsou lokalizovány interně, kutánně nebo subkutánně. Vyskytují se častěji v dětském věku, hlavně u chlapců, a mohou být kombinovány s poškozením vnitřních orgánů.

Patomorfologie Barre-Massonova glomus angiomu (glomus tumor). Solitární uzel glomus angiomu se skládá z velkého počtu malých cév, jejichž lumen jsou vystlány jednou vrstvou zploštělých endoteliálních buněk. Na jejich periferii jsou v několika vrstvách umístěny glomusové buňky, které mají slabě eozinofilní cytoplazmu a velká oválná jádra, tmavě zbarvená hematoxylinem, připomínající epiteliální elementy. V mnoha oblastech je zaznamenán jejich polymorfismus a také dystrofické změny. Stroma tumoru je skromné, reprezentované argyrofilními vlákny a tenkými kolagenovými svazky, někdy hyalinizovanými. Při impregnaci dusičnanem stříbrným se odhalí velké množství nervových vláken, nejčastěji bez myelinu.

Mnohočetné glomus angiomy nemají pouzdro a sestávají z větších, nepravidelně tvarovaných cévních rozštěpů. Taky. stejně jako v solitárním uzlu jsou cévní štěrbiny vystlány jednou vrstvou zploštělých endoteliálních buněk, ale počet glomus buněk umístěných na periferii endotelových buněk je mnohem menší a na některých místech chybí. Nedochází ke zvýšení počtu nervových vláken. Tato struktura připomíná strukturu kavernózního hemangiomu.

Histogeneze Barre-Massonova glomus angiomu (glomus tumor). Oba typy glomus angiomu jsou spojeny s arteriálním segmentem kožního glomu nebo Souquet-Goyerova kanálu. Pod elektronovou mikroskopií se normální glomus buňky jeví jako buňky hladkého svalstva. Nádorové glomus buňky jsou také buňky hladkého svalstva jak u solitárních, tak u více typů nádorů. Buňky hladkého svalstva v glomus angiomu jsou však spíše polygonální než vřetenovité. Tyto buňky jsou obklopeny vláknitou bazální membránou, která také odděluje glomus buňky od endoteliálních buněk. Glomusové buňky obsahují velké množství vláken uspořádaných ve formě svazků.

Glomus-angiom Barre-Massona (syn.: Barre-Massonův tumor, glomus tumor, angioneurom, myoarterial glomus tumor) je benigní tumor organoidního typu, který se vyvíjí ze stěn Souquet-Goyerova kanálu, který je funkční součástí glomerulární arteriovenózní anastomóza. Má úzký lumen vystlaný endoteliálními buňkami a obklopený několika řadami glomus buněk. Tyto buňky jsou považovány za modifikované buňky hladkého svalstva, které mění lumen anastomózy. Glomeruly jsou bohatě inervovány. Existují dva typy glomus angiomu: solitární a mnohočetné. Nejčastějším typem je solitární typ, což je fialový uzlík o průměru 0,3-0,8 cm, měkké konzistence, jasně ohraničený, ostře bolestivý, umístěný hluboko v dermis. Nejčastěji je lokalizován na končetinách, zejména v blízkosti nehtového lůžka. Mnohočetné glomus angiomy jsou méně časté, jsou téměř nebolestivé a jsou lokalizovány interně, kutánně nebo subkutánně. Vyskytují se častěji v dětském věku, hlavně u chlapců, a mohou být kombinovány s poškozením vnitřních orgánů.

Patomorfologie Barre-Massonova glomus angiomu (glomus tumor). Solitární uzel glomus angiomu se skládá z velkého počtu malých cév, jejichž lumen jsou vystlány jednou vrstvou zploštělých endoteliálních buněk. Na jejich periferii jsou v několika vrstvách umístěny glomusové buňky, které mají slabě eozinofilní cytoplazmu a velká oválná jádra, tmavě zbarvená hematoxylinem, připomínající epiteliální elementy. V mnoha oblastech je zaznamenán jejich polymorfismus, stejně jako dystrofické změny. Stroma tumoru je skromné, reprezentované argyrofilními vlákny a tenkými kolagenovými svazky, někdy hyalinizovanými. Při impregnaci dusičnanem stříbrným se odhalí velké množství nervových vláken, nejčastěji bez myelinu.

Mnohočetné glomus angiomy nemají pouzdro a sestávají z větších, nepravidelně tvarovaných cévních rozštěpů. Taky. stejně jako v solitárním uzlu jsou cévní štěrbiny vystlány jednou vrstvou zploštělých endoteliálních buněk, ale počet glomus buněk umístěných na periferii endotelových buněk je mnohem menší a na některých místech chybí. Nedochází ke zvýšení počtu nervových vláken. Tato struktura připomíná strukturu kavernózního hemangiomu.

Histogeneze Barre-Massonova glomus angiomu (glomus tumor). Oba typy glomus angiomu jsou spojeny s arteriálním segmentem kožního glomu nebo Souquet-Goyerova kanálu. Pod elektronovou mikroskopií se normální glomus buňky jeví jako buňky hladkého svalstva. Nádorové glomus buňky jsou také buňky hladkého svalstva jak u solitárních, tak u více typů nádorů. Buňky hladkého svalstva v glomus angiomu jsou však spíše polygonální než vřetenovité. Tyto buňky jsou obklopeny vláknitou bazální membránou, která také odděluje glomus buňky od endoteliálních buněk. Glomusové buňky obsahují velké množství vláken uspořádaných ve formě svazků.

Se zdravím jsou velké problémy. A čím úspěšněji se medicína rozvíjí, tím více stejných problémů je.
Medicína totiž dosáhla tak neuvěřitelných úspěchů v diagnostice a objevování nových nemocí, že už nemá čas vymýšlet, jak celou tuto diagnostikovanou a objevenou nemoc léčit.
Takto léčíme většinu nemocí vlídným slovem, zimou, hladem a mírem. Některé z těchto složek terapie jsou velmi nedostatkové. U zvláště vyhraněných pacientů předepisujeme placebo, paracetamol, antibiotika a hormony.
Ale přesto je nutné, aby lékaři znali mnoho zbytečných nemocí. Pokud máte pochybnosti, můžete zabalit tak zapeklitou diagnózu, že si to mnohá zastupitelstva dvakrát rozmyslí.
Nějaká „mitochondriální nemoc“, „fixovaná mícha“, „syndrom skákavého Francouze z Maine“ nebo ještě hůře nemoc s nevyslovitelným jménem autorů v názvu nemoci.
Například nemoc Marchiafava-Bignami.
Výpočet je jednoduchý: ostatní lékaři budou chtít vyvrátit vaši nejasnou diagnózu, budou brát pacienta vážně. Pacienta zautomatizují od hlavy až k patě jako bochník doktorského salámu, přenesou všechnu krev na testy a nakonec řeknou: „Jste hlupák, soudruhu konzultante! Tohle není Francouz a už vůbec ne Marchiafava, ale banální simulace a my tohoto pacienta propouštíme s hanbou za vaši holou hlavu!“

Tak a je to tady.
Jednou jsem v mládí konzultoval pacienta v ordinaci tehdejšího přednosty naší neurochirurgie V.K.
"Bolí mě pata," stěžovala si na mě kyprá žena slovanského vzhledu s tváří vyrýsovanou jako gejša.
Ptám se, dívám se. Neurologie - ne.
Ale poslali mě k neurochirurgovi, aby vyloučil nádor na mozku!
-A….
- Zde jsou obrázky patní kosti. Psali, že je vše v pořádku!
Vlastně není co vytknout. Možná něco vzadu? Například radikulární syndrom.
Pacient mi okamžitě podal stoh černých listů - rentgenové snímky a snímky MRI páteřního kanálu. Žádná patologie.....
Pak se tiše otevřely dveře a jejich majitel, manažer V.K., vstoupil bokem do kanceláře.
Viděl jsem náš duet a byl jsem ohromen. Zapomněl jsem, že on sám mi dal klíč od ordinace k vyšetření tohoto pacienta.
Zpoza pacientových zad mi začal gesty ukazovat, že se mám zabalit.
Pak jsem si vzpomněl na to v tabulce V.K. Denní zásoba koňaku byla udržována. Už nepil pro opojení relaxací a euforií, ale prostě proto, aby zůstal produktivní.
Ale stud ještě nevypil a nikdy by si nešel pro flašku, když je nemocný...
A pacient nemilosrdně pokračoval:
- A tady je MRI a CT sken mozku.
Myslím: „Jaké jiné mozky… Proč?".
Pacientka okamžitě odpoví, jako by zaslechla mé myšlenky:
- Můj lékař řekl: "Pravděpodobně máte v hlavě nádor, který tlačí na část mozku odpovědnou za citlivost paty."
Říkám:
- Ale bolí to, jen když šlápneš na patu? V klidu to nebolí, ne? To jsi řekl?
ptám se a koutkem oka sleduji V.K. Bez ohledu na to, jak špatně to dopadne, jeho obličej je červený, potí se, olizuje si rty. Sedí v rohu pohovky a předstírá, že čte tlustý svazek Kassirského hematologie.
- Ano! Jakmile na to šlápnu - akutní bolest! Jako by mi strkali ostré šídlo do paty. Až na kost!
Okamžitě slyším chraplavý hlas V.K.:
- Máte zápasy?
- Mám zapalovač.
- Do prdele... Promiň, nemocný! K čertu se svým zapalovačem!
VC. Našel jsem spálenou zápalku v popelníku na stole a začal jsem tisknout její špičku na patu pacienta. Milimetr po milimetru...
A při desátém šťouchnutí zápalkou pacientka vykřikla, stáhla nohu dozadu a zakvílela:
- Tady, tady to je! Je to stejné! Zranit! Proniká až do temene hlavy!
VC. hodil zápalku do popelníku a začal mi diktovat diagnózu:
- Napsat! Barre-Massonův tumor pravé kalkaneální oblasti. Doporučuje se chirurgická léčba – odstranění nádoru v lokální anestezii. A pojď, pojď - do sborovny! Tam pacientovi vše vysvětlete.
A obrátil se k pacientovi a řekl:
- Promiň, teď s tebou nemůžu mluvit. Zde budu mít naléhavou konzultaci. Doktor vám dá doporučení a zítra tento nádor vyřízneme. Můžete to udělat na klinice, ale jak budete chodit? Zůstaň s námi tři dny a jdi domů.
A znovu - ke mně, netrpělivě, tichým hlasem:
- Pojď, pojď, vypadni!
Když jsem šel chodbou s tichým pacientem do rezidentova pokoje, horečně jsem přemýšlel: jaký druh Barre - Masson? Dobře, myslím, že napíšu pokyny, nechám pacienta jít a přečíst si primer.
A ve sborovně dřímal u svého stolu legendární Nifantius!
Zavolal jsem ho do chodby a zeptal se, co je to za pohádku - Barre - Massone?
"Ach!" zívl Nifantius. Velmi bolestivá věc! Pokud je v kůži, odstraní se do tří minut a pacient je zdravý. Proč to potřebuješ?
Vrátil jsem se do rezidentského pokoje a sebevědomě jsem nastínil podstatu pacientovy diagnózy.
Zklamaná teta posbírala celý kilogram svých fotografií a odešla na pohotovost k registraci na naše oddělení.

Tyto stránky jsou určeny osobám starším 18 let, obsahují řadu fotografií a videí, které nejsou určeny k prohlížení osobám s nepřipravenou psychikou.

Materiály na webu slouží pouze pro informační účely. Pro správnou diagnózu a volbu další taktiky léčby je nutná konzultace s odborníkem.

Barre-Massonův nádor
Symptomy Diagnostika Léčba

V literatuře se toto onemocnění může objevit jako Barre-Massonův syndrom, glomangiom nebo angioneurom.

Jeden z nejzáhadnějších problémů periferního nervového systému. Malý (obvykle ne více než 0,6 - 0,8 cm v průměru) útvar, jehož dotek způsobuje palčivou bolest, nejčastěji lokalizovanou v oblasti nehtových falangů prstů. Dříve byl Barre-Massonův nádor považován za nemoc písařů, ale i přes to, že se psací stroje přesunuly do nekonečných prostor skládek, pacientů s Barre-Massonovým syndromem neubylo.
Barre-Massonův tumor popsal neurolog J.Barre a patolog P.Masson (1924).

Nádor se vyvíjí z myoarteriálního glomu. Makroskopicky rozlišeno:
solitární glomusangiom A mnohočetný diseminovaný glomusangiom.

Mikroskopický preparát Barre-Massonova tumoru s 5x a 20x zvětšením

Solitární uzel tvoří mikroskopické štěrbinovité cévy sinusového typu, vystlané endotelem. Na okraji posledně jmenovaného jsou glomus buňky umístěny v několika vrstvách. Stroma tumoru je skromné, reprezentované argyrofilními vlákny a kolagenovými svazky. Při obarvení stříbrem se odhalí velké množství nervových vláken, nejčastěji bezielin.

Příznaky Barre-Massonova nádoru:

1. Místní pálivá bolest při dotyku. Intenzita bolestivého syndromu může být velmi silná (až ke ztrátě vědomí).
2. V pokročilých stádiích se může vyvinout úbytek svalů v blízkosti nádoru. Mohou se také vyvinout kontraktury blízkých kloubů.
3. Výrazný stupeň vyčerpání jsem musel pozorovat u 3 pacientů, kteří dlouhodobě trpěli Barre-Massonovým nádorem.

Diagnóza je založena na charakteristických potížích a výsledcích palpačního vyšetření.
Ultrazvuk a MRI odhalí přítomnost nádorového útvaru a jeho přesnou polohu. To platí zejména v případě mnohočetného diseminovaného glomusangiomu. V některých případech může být pozorována kombinace jednoho podkožního uzlu s více uzlinami umístěnými hluboko ve tkáních.

Léčba Barre-Massonova syndromu pouze chirurgické.

Toto onemocnění je vzácné a v některých případech mate lékaře. Vzhledem k okolnostem bylo na Klinice chirurgie periferního nervového systému operováno několik stovek pacientů s Barre-Massonovým tumorem, takže léčebná technika byla dobře zavedena.

Chirurgická léčba se ve většině případů provádí v lokální anestezii. Literatura popisuje odstranění nádoru v regionální anestezii. Pouze pokud jsou obří uzliny umístěny v hlubokých částech končetin, provádí se intubační anestezie.
Útvar je odstraněn v bloku s okolní tukovou tkání za pečlivé koagulace okolních tkání.

Relapsy jsou vzácné a jsou častěji spojeny s malou velikostí nádoru, který při první operaci nebyl zahrnut do bloku odstraňované tkáně.

Odstraněn Barre-Massonův nádor

• Poškození periferních nervů