Těžká forma GBN. Hemolytická nemoc novorozenců není rozsudkem smrti

Viděli jste při registraci k těhotenství na kartě „ABO, Rh inkompatibilita“ a „hrozba HDN“? Jak závažná je tato patologie a jak může ovlivnit zdraví a duševní vývoj miminko, příznaky a léčebné metody hemolytického onemocnění novorozence – vyhledali jsme odbornou radu u gynekologů a dětských lékařů.

Hemolytická nemoc novorozenci(žloutenka novorozenců, HDN) je patologie hematopoetického systému kojenců, která se vyskytuje v důsledku:

• Rh konflikt s matkou (Rh konflikt);
• nekompatibilita krevních skupin (ABO konflikt);
• méně často - kvůli užívání léků a vystavení negativní faktory během těhotenství.

V přítomnosti těchto rizikových faktorů imunitní systém matky „skenuje“ krvinky dítěte, jako by to byli cizí agenti. Začíná tvorba protilátek, které pronikají hematoplacentární bariérou a napadají krevní segmenty dítěte.

Pokud je v matčině krvi vysoká hladina protilátek a nedojde k lékové korekci, plod může zemřít v děloze. V jiných případech se u novorozence bezprostředně po narození rozvinou příznaky tenzní bolesti hlavy.

V prvních hodinách po narození začíná u dítěte s HDN masivní rozpad červených krvinek. Dochází k nárůstu krevních depotních orgánů (slezina, játra) a prudce se zvyšuje koncentrace v krvi.

Enzymatické systémy u novorozenců jsou nezralé, játra nefungují dostatečně, proto se v krvi dítěte hromadí „špatný“, nepřímý bilirubin, produkt rozkladu červeného bilirubinu. krvinky krev. Nepřímý bilirubin je toxický a poškozuje buňky srdeční myokard drobky, jaterní hepatocyty, nejvíce ovlivňující nervový systém dítě.

Lékaři diagnostikují přítomnost hemolytického onemocnění novorozence na základě následujících příznaků:

• přítomnost údajů na výměnné kartě matky o možnosti Rh- nebo ABO-konfliktu s plodem;
• zežloutnutí kůže - ihned po narození nebo v prvních 24-72 hodinách života;
• dítě je letargické, špatně jí a hodně spí, často po krmení vyplivne;
• nerovnoměrné dýchání;
• vrozené reflexy se snižují;
• otok;
• zvětšené lymfatické uzliny, srdce, játra nebo slezina;
• anémie, nízká úroveň Gb (hemoglobin) v krvi;
• příznak „zapadajícího slunce“ - dítě nepřirozeně sklopí oči ke dnu.

V prvních 3-5 dnech života dítěte lze test na HDN provést přímo z pupeční žíly. Tendence ke zvýšení bilirubinu a přítomnost otoku poskytují lékařům informace o formě onemocnění a možné příčině jeho výskytu a také jim umožňují sestavit správné schéma léčba.

Proč se u kojenců vyskytuje hemolytická žloutenka?

Rhesusův konflikt se vyskytuje u matky s negativním Rh a dítěte s pozitivním Rh. První těhotenství v takových případech zpravidla probíhá bez komplikací a narodí se zdravé dítě. 2. a 3. těhotenství již vyžaduje dispenzární pozorování, protože riziko narození dítěte s hemolytickým onemocněním se zvyšuje na 85 %.

Nekompatibilita ABO nejčastěji zjištěna u žen s krevní skupinou I (0), jejichž manželé jsou nositeli krevních skupin II (A) a III (B). Při inkompatibilitě ABO může mít i první těhotenství komplikaci v podobě HDN.

Příznaky hemolytických poruch u dítěte s různou nekompatibilitou se liší v závažnosti:

Závažnost onemocnění do značné míry závisí na průniku mateřských protilátek a délce jejich účinku na plod.

1. Někdy tělo matky syntetizuje malé množství protilátek, které nepronikají placentární bariérou, ale ovlivňují krev dítěte pouze při průchodu porodní cesta. V tomto případě hemolytická žloutenka nemá pro dítě žádné vážné následky a po několika procedurách „modrého světla“ a vitaminové terapii beze stopy zmizí.
2. Periodický „útok“ protilátek na hematopoetický systém plodu, jejich vysoká hladina po celou dobu těhotenství vede k závažnějším následkům: porodu macerovaného plodu, rozvoji anemické, edematózní či ikterické formy HDN.

Těžká forma hemolytického onemocnění novorozenců je diagnostikována ihned po narození: voda s HDN je nažloutlá popř nazelenalá barva, dítě se narodí bledé nebo se žloutenkou, na těle dítěte jsou viditelné stopy edému, slezina a játra jsou zvětšené.

Typy HDN

Existují tři formy hemolytického onemocnění novorozenců: edematózní, anemické a ikterické.

Forma edému

Je to nejzávažnější: životně důležité orgány dítěte se výrazně zvětší, když je ještě v matčině lůně. Díky tomu se dítě narodí s dvojnásobnou normální váhou, v dutině břišní a pleurální se může hromadit tekutina a hladina hemoglobinu v krvi klesne na 35–50 g/l.

Hemolytická forma žloutenky

Důsledek účinku protilátek na již zralý plod. Dítě se narodí donošené, bez viditelné známky nemocí. Příznaky žloutenky se u těchto dětí objevují v prvních 24-48 hodinách života: lze pozorovat zvětšení lymfatických uzlin, sleziny a jater, kůže a viditelné sliznice získávají nažloutlý odstín.

Anemická forma

Nejsnáze se vyskytuje u novorozenců. Je narozen zdravé dítě, do konce 1. týdne života může vykazovat známky chudokrevnosti – bledá kůže, snížená hladina hemoglobinu a zvýšená hladina bilirubinu v krvi.

Závažnější průběh onemocnění je pozorován u předčasně narozených dětí. Tělo dětí narozených v termínu je snazší vyrovnat se s masivním rozpadem červených krvinek: všechny jeho systémy jsou zralejší a nejsou tak zranitelné. negativní vliv toxický nepřímý bilirubin.

Metody a léky pro léčbu hemolytického onemocnění

Pokud byla u vašeho dítěte diagnostikována HDN, nezoufejte. Pokud bude poskytnuta včas zdravotní péče všechny procesy v jeho malém těle se rychle vrátí do normálu a riziko poškození centrální nervové soustavy bude eliminováno.

Léčba hemolytického onemocnění je komplexní. Je zaměřena na odstranění protilátek a nepřímého bilirubinu z krve a také na normalizaci funkcí ledvin a jater.

V případě Rh konfliktu bude muset být kojení s největší pravděpodobností zastaveno a dítěti bude nabídnuta kojenecká výživa. Fenobarbital, methionin, prednisolon a intramuskulární injekce ATP jsou také předepsány pro bolesti hlavy tenzní.

Děti s ikterickou formou hemolytického onemocnění podstupují fototerapeutická sezení: pod vlivem světla se bilirubin rozkládá na neškodné látky.

V těžkých případech HDN se provádějí krevní transfuze.

Jak zabránit výskytu hemolytické nemoci novorozence u dítěte?

Když se potkáme milovaného člověka, poslední, co mě napadá, je zeptat se na jeho krevní skupinu. Ale nesoulad Rh faktorů není rozsudek smrti! Pokud budete dbát na prevenci TTH, můžete porodit zdravé dítě. Pro tohle:

• Při registraci s prenatální poradna Nechte manželovi vyšetřit krev.
• Pokud již víte, že existuje neslučitelnost, informujte o tom co nejdříve gynekologa, který těhotenství sleduje.
• Sledujte hladinu protilátek v krvi - odborníci doporučují takové testy podstoupit alespoň 3x během 9 měsíců vaší „zajímavé“ situace.
• Informujte svého gynekologa o přítomnosti přitěžujících faktorů – potratů, samovolných potratů a známek poškození centrální nervové soustavy u starších dětí.
• Podstoupit vyšetření plodové vody - amniocentézu.

Hemolytická nemoc novorozence je spojena s imunologickým konfliktem mezi matkou a plodem. Je to možné, když se krev matky a jejího dítěte v některých ohledech neshoduje.

Příčiny Rh konfliktu a konfliktu krevních skupin

Těhotná žena nemá v krvi stejný antigen, jaký má její plod (může se jednat o specifický antigen krevní skupiny nebo Rh D antigen). Dítě dostává tento antigen od otce. To se například stane, pokud Rh-negativní těhotná žena (která nemá Rh antigen D) nosí Rh-pozitivní dítě (má Rh antigen D přijatý od otce), nebo pokud se narodí matce s krví skupina I dítě se skupinou II nebo III. Tohle je nejvíc běžné možnosti konflikt. Ale jsou i vzácnější případy, kdy dítě po otci zdědí jiné erytrocytární antigeny (každý z nich má své jméno a způsobuje vlastní charakteristiky průběhu onemocnění). Organismus nastávající matka začne produkovat speciální protilátkové proteiny proti antigenu, který plod má a u ženy samotné chybí. Protilátky se mohou začít produkovat brzy - dokonce již během těhotenství, nebo se mohou objevit téměř během porodního procesu. Tyto protilátky mohou proniknout přes placentu k dítěti. Jak kratší termín těhotenství, během kterého se protilátky začaly vytvářet, tím více se hromadí a tím je pravděpodobnější vážné onemocnění dítě. Vzhledem k tomu, že se skupinové a Rh antigeny nacházejí v červených krvinkách, projevují se v nich důsledky konfliktu. Výsledkem takového rozporu je hemolýza neboli zánik červených krvinek u plodu nebo již narozeného dítěte vlivem mateřských protilátek. Odtud název - hemolytická nemoc.

Co se děje v těle plodu nebo novorozence?

Důsledkem ničení červených krvinek (červených krvinek) je rozvoj (obvykle pomalý, postupný, ale někdy extrémně rychlý) anémie u dítěte - snížení množství hemoglobinu a také výskyt žloutenky. Na těžký průběh onemocnění se dítě může narodit s již žloutkovou barvou kůže nebo velmi bledé, oteklé, ale tyto případy jsou vzácné. U naprosté většiny dětí lze mít podezření na hemolytické onemocnění, pokud žloutenka začíná příliš brzy nebo je příliš světlá. Nutno podotknout, že kůže mnoha zcela zdravých novorozenců začíná získávat žlutý odstín. A existuje pro to fyziologické vysvětlení: játra dítěte ještě nejsou zcela zralá, pomalu zpracovávají pigment zvaný bilirubin (jmenovitě způsobuje zežloutnutí kůže). Jeho zvláštnost spočívá ve schopnosti hromadit se v těch tělesných tkáních, které obsahují tuk. Tím pádem, perfektní místo akumulace bilirubinu - subkutánní tukové tkáně. Jas ikterického odstínu závisí na množství tohoto pigmentu v těle novorozence.

Fyziologická žloutenka se nikdy neobjeví brzy a bez léčby odezní přibližně do 8-10 dnů života donošeného dítěte. Hladina bilirubinu u něj nepřesahuje 220-250 µmol/l, často je dokonce nižší než uvedené hodnoty. Stav dítěte netrpí fyziologickou žloutenkou.

V případě hemolytického onemocnění se tvoří tolik bilirubinu, že jej nezralá játra dítěte nejsou schopna rychle využít. Při hemolytickém onemocnění dochází ke zvýšenému rozpadu „červených“ krvinek a v krvi se hromadí produkt přeměny hemoglobinu, pigment bilirubin. Proto kombinace anémie a žloutenky u hemolytického onemocnění.

Žloutenka se u hemolytické choroby objevuje časně (možná i první den života dítěte) a přetrvává dlouho. Játra a slezina se vyznačují zvětšením Barva kůže dítěte je jasně žlutá, skléra - oční bělmo - může být zbarvená. Pokud dojde k anémii, bude dítě vypadat bledě a žloutenka se nemusí jevit tak výrazná.

Žloutenka může být i projevem jiných novorozeneckých onemocnění, např. vrozené vady jater, žlučových cest nebo intrauterinní infekce – hepatitida. To je jeden z nejčastějších příznaků dětské úzkosti. Pouze lékař tedy může definitivně klasifikovat konkrétní případ žloutenky u novorozence jako normální nebo patologický.

Antigeny a protilátky

Přítomnost určitých antigenů určuje, jakou krevní skupinu člověk bude mít. Pokud tedy v červených krvinkách nejsou žádné antigeny A a B, má člověk krevní skupinu I. Existuje antigen A - bude mít skupinu II, B - III a současně s antigeny A a B - IV.

Existuje rovnováha mezi obsahem antigenů v červených krvinkách a obsahem dalších speciálních bílkovin (protilátek) v tekuté části krve – plazmě. Protilátky jsou označeny písmeny α a β. Antigeny a protilátky stejného jména (například antigeny A a protilátky α) by neměly být přítomny v krvi stejné osoby, protože se začnou vzájemně ovlivňovat a nakonec zničit červené krvinky. Proto má člověk například s krevní skupinou III v erytrocytech antigen B a v krevní plazmě protilátky α. Poté jsou červené krvinky stabilní a mohou plnit svou hlavní funkci – přenášet kyslík do tkání.

Kromě skupinových antigenů uvedených výše (tj. těch, které určují členství v určitá skupina krev) v erytrocytech je mnoho dalších antigenů. Jejich kombinace může být pro každého jednotlivce jedinečná. Nejznámější je Rh antigen (tzv. Rh faktor). Všichni lidé se dělí na Rh-pozitivní (jejich červené krvinky obsahují Rh antigen, označovaný jako Rh antigen D) a Rh-negativní (nemají tento antigen). Těch prvních je většina. Přirozeně by v jejich krvi neměly být žádné anti-Rh protilátky (analogicky s protilátkami pro krevní skupiny), jinak dojde ke zničení červených krvinek.

Jak posoudit pravděpodobnost hemolytického onemocnění?

Nejdůležitější je včasné sledování těhotné v prenatální poradně. Právě v této fázi lze provést celou řadu studií k potvrzení nebo vyloučení Rh konfliktu. Nejznámější studií je detekce protilátek proti červeným krvinkám plodu v krvi těhotné ženy. Jejich nárůst s délkou těhotenství nebo ještě hůře vlnovitá změna hladiny (buď vysoká, pak nízká nebo vůbec nezjistitelná) nám umožňuje tušit závažnější prognózu pro dítě a nutí nás změnit taktiku vyšetření a ošetření nastávající maminky. Dále se využívají metody ultrazvukové diagnostiky stavu plodu a placenty, získání vzorku plodové vody, testování fetální krve získané z pupeční šňůry atd.

Projevy hemolytické choroby

Ke konfliktu krevních skupin dochází u miminka zpravidla celkem snadno.

V případě konfliktu Rhesus je to zaznamenáno velké množství případy, kdy jsou projevy výrazné a je nutná léčba. Navíc prenatální nástup nemoci, kdy již při narození má dítě její určité známky, je výsadou Rh konfliktu.

Pokud onemocnění začalo v matčině lůně, dítě, obvykle nedonošené, se může narodit s edémem a těžkou anémií. Pokud se konflikt projeví u dítěte až po narození (nebyly známky nitroděložního utrpení), pak způsobuje výskyt již zmíněné anémie a žloutenky. Žloutenek je stále více běžný příznak konflikt. Pokud je velmi výrazný (a v důsledku toho je hladina bilirubinu patologicky vysoká), existuje riziko poškození centrálního nervového systému dítěte.

Jak bylo uvedeno výše, bilirubin se může hromadit v tělesných tkáních, které obsahují tuk. Je dobré, když je to podkoží. Horší je, když je bilirubinu v krvi tolik, že začne pronikat do určitých struktur mozku (především do takzvaných „subkortikálních jader“), protože obsahují i ​​tukové inkluze. Normálně, když je hladina bilirubinu cirkulujícího v krvi nízká, se to nestane.

Pro každé dítě kritická úroveň hladina bilirubinu, nad kterou lze předvídat neurologické poruchy, se liší od člověka k člověku. Ve vysokém riziku jsou ti kojenci, u kterých se žloutenka (i jako projev hemolytického onemocnění) vyvinula na nepříznivém pozadí. Například se narodily předčasně nebo v prenatálním období zažily nedostatek kyslíku, po porodu ihned samy nedýchaly, což vyžadovalo resuscitační opatření, byly chlazeny atd. Těchto faktorů je poměrně dost a pediatři je berou v úvahu při rozhodování o taktice léčby a předvídání výsledků.

Možné následky hemolytického onemocnění

V důsledku působení bilirubinu na centrální nervový systém (na „subkortikální jádra“) se může objevit „žloutenka jádra“ – stav, který je reverzibilní správné ošetření teprve na jeho samém začátku. Pokud přesto dojde k poškození mozku, pak se po několika týdnech rozvinou zjevné dlouhodobé následky, kdy je zaznamenáno opoždění psychomotorického vývoje dítěte, částečná nebo úplná ztráta zraku nebo sluchu, dítě prožívá opakované záchvaty, popř. obsedantní pohyby. A vrátit takové dítě plné zdraví je nemožné.

Je třeba poznamenat, že takto nepříznivý průběh onemocnění se zřejmými důsledky je extrémně vzácný, pouze s kombinací významné destrukce červených krvinek, která začala in utero, a v důsledku toho s rychlým vzestupem hladiny bilirubinu u novorozence. Hladina bilirubinu vyšší než 340 µmol/l je považována za potenciálně nebezpečnou pro donošené děti.

Méně výrazné důsledky se týkají rizika rozvoje anémie v prvním roce života u dítěte, které mělo hemolytické onemocnění. Snížené množství hemoglobinu při anémii způsobuje nedostatečné zásobení orgánů dítěte kyslíkem, což je pro rostoucí organismus nežádoucí. V důsledku toho může dítě vypadat bledě, rychle se unavit a být náchylné na větší riziko onemocnět, jako je infekce dýchacích cest.

Současná úroveň rozvoje medicíny, správná diagnostika a terapeutická taktika vám umožní vyhnout se výrazným následkům hemolytického onemocnění novorozence. Naprostá většina případů onemocnění má příznivý průběh.

Kdo je v ohrožení?

Onemocnění se může objevit u plodů a novorozenců, pokud jsou jejich matky Rh negativní nebo mají krevní skupinu I.

Podívejme se nejprve na variantu konfliktu podle krevní skupiny. Zákony dědičnosti naznačují možnost porodit ženě s krevní skupinou I dítě skupiny II nebo III. Právě v tomto případě může nastat nekompatibilita způsobená skupinovým faktorem. Ale „může“ neznamená „měl by“. Ne každý případ dané potenciálně nepříznivé kombinace krevních skupin matky a dítěte povede k nežádoucím následkům. V zásadě je docela těžké dát 100% předpověď, zda k takovému konfliktu dojde. Je třeba vzít v úvahu další faktory. Nejjednodušší je možná krevní skupina otce dítěte. Pokud má otec krevní skupinu I, pak je jasné, že hemolytické onemocnění novorozence v důsledku skupinového faktoru jejich miminko neohrožuje. Koneckonců, pokud máma a táta mají krevní skupinu I, jejich dítě bude mít také skupinu I. Jakákoli jiná krevní skupina otce bude plná potenciálního nebezpečí.

V případě Rh inkompatibility (matka je Rh negativní a dítě je Rh pozitivní) se onemocnění může objevit, pokud má matka opakované těhotenství a porodu tohoto Rh pozitivního dítěte předcházel porod nebo případy jiného výsledku těhotenství ( např. potraty, potraty, zmrazené těhotenství, to znamená, že je významný už samotný fakt, že žena prodělala v životě předchozí těhotenství, při kterém se již mohly vytvořit protilátky. Při dalším těhotenství je protilátek více - hromadí se. Ale neměli bychom si myslet, že na každé dítě Rh-negativní matky čeká osud hemolytické choroby. Příliš mnoho faktorů přispívá k možnosti výskytu tohoto onemocnění. Za zmínku stojí alespoň možnost predikce Rh stavu nenarozeného dítěte. Pokud jsou maminka i tatínek Rh negativní, miminko se nemoci nebojí, protože bude určitě také Rh negativní. Dítě s Rh-negativní krví se může narodit matce stejného Rh-negativního typu, pokud je otec Rh-pozitivní. V tomto případě otec, který je Rh pozitivní, po něm nedědí Rh antigen D: podle zákonů dědičnosti vlastností je to docela možné.

Lze tedy jen hádat, zda bude nenarozené dítě Rh-pozitivní, když dostal Rh antigen D od otce, nebo Rh-negativní, když nedostal odpovídající antigen.

V současné době je možné určit pravděpodobnost, že se narodí Rh-pozitivní nebo Rh-negativní dítě. manželský pár, kde je žena Rh-negativní a muž Rh-pozitivní. Potřebný podrobný rozbor Rh faktoru se obvykle provádí ve speciálních laboratořích (například na krevních transfuzních stanicích).

Nutná vyšetření

V případě porodu u Rh negativní ženy nebo ženy s krevním typem I se krev z pupečníkové žíly neodebírá. velký počet krev na testy. V důsledku toho se určí krevní skupina a Rh dítěte a také hladina bilirubinu v pupečníkové krve. V případě potřeby může být v budoucnu předepsána opakovaná studie hladiny bilirubinu obecná analýza krev (umožňuje diagnostikovat anémii), Během léčby jsou hladiny bilirubinu sledovány tak často, jak je potřeba individuální vlastnosti vývoj onemocnění u dítěte: obvykle jednou denně nebo každé dva dny. Ale jsou chvíle, kdy je kontrola vyžadována několikrát během jednoho dne.

Pokud je podezření na hemolytické onemocnění, pak se pro potvrzení diagnózy předepisuje krevní test dítěte a matky na tzv. kompatibilitu, jinými slovy se zjišťuje, zda jsou v krvi matky protilátky, které mohou zničit červené krvinky dítěte.

Vlastnosti krmení dítěte s fyziologickou žloutenkou

Je důležité zdůraznit, že děti se žloutenkou v důsledku hemolytického onemocnění by měly dostávat adekvátní výživu, jinak může dojít ke zvýšení hladiny bilirubinu. Tyto děti proto potřebují častější a delší kojení. Není třeba se obávat, že protilátky obsažené v mléce situaci zhorší, protože pod vlivem agresivního prostředí žaludku jsou protilátky v mléce téměř okamžitě zničeny. Samotná diagnóza hemolytického onemocnění není kontraindikací kojení. Ale možnost a způsob krmení mateřským mlékem (sání z prsu nebo krmení odsátým mlékem) určuje lékař na základě stavu dítěte. Pokud je stav dítěte vážný, může dostávat výživu ve formě roztoků vstřikovaných do žíly.

Léčba fyziologické žloutenky u novorozenců

Nejlepší způsob léčby ikterické formy (a je u tohoto onemocnění nejčastější) je světelná terapie (neboli fototerapie). Pokud dojde k těžké žloutence, je dítě umístěno pod speciální lampu. Fototerapeutické lampy vypadají jinak, ale většina z nich vypadá jako dlouhé zářivky Často říkají rodiče a lékaři; "Dítě se opaluje." Vlastně právě naopak. Pod vlivem světla z těchto lamp se jeho kůže zbarví a její žlutost se znatelně sníží. To se děje proto, že od podkožního tuku Pigment bilirubinu zmizí, stane se jednoduše rozpustným ve vodě a v tomto stavu může být vylučován močí a stolicí dítěte.

Dítě může absolvovat fototerapii jak na novorozeneckém oddělení, tak na porodním oddělení, pokud jeho stav není vážný a je na kojení. Tato metoda, která umožňuje neoddělit matku a dítě, je vhodnější, ale je to možné pouze tehdy, pokud je na poporodních odděleních k dispozici vhodné vybavení.

Pokud to stav dítěte vyžaduje, může mu být předepsáno intravenózní podání glukózy a jiných roztoků. Indikací pro intravenózní infuzi může být vysoká hladina bilirubinu a také neschopnost dítěte přijímat požadované množství mléko ústy. Objem chybějící k normální fyziologické potřebě tekutin se podává intravenózně.

Nejvíc těžké formy onemocnění doprovázená „masivní“ destrukcí červených krvinek pod vlivem mateřských protilátek a v důsledku toho těžká žloutenka a anémie vyžadují krevní transfuze. Tento typ transfuze se nazývá výměnná transfuze. Krev dítěte, obsahující červené krvinky připravené k destrukci, je téměř kompletně nahrazena pečlivě vybranou krví dárce, která bude odolná vůči působení mateřských protilátek, protože neobsahuje „problematický“ antigen. Takže pro výměnnou transfuzi je Rh-pozitivnímu dítěti odebrána Rh-negativní krev, což znamená, že v důsledku transfuze se do jeho těla nedostanou Rh-pozitivní červené krvinky, které mohou být zničeny protilátkami kolujícími v jeho krev. Dostane Rh-negativní červené krvinky, které jsou odolné vůči mateřským protilátkám. Někdy konkrétní závažnost onemocnění vyžaduje více výměnné transfuze novorozený.

Načasování léčby hemolytického onemocnění se liší od člověka k člověku. Většina mírných případů onemocnění končí 7-8 dnem života dítěte: do této doby může dítě dostávat fototerapii. Pokud je jeho stav dobrý, je propuštěn domů. Ale případy s déletrvající intenzivní žloutenkou, obtížně reagující na fototerapii nebo hemolytické onemocnění s komplikacemi (nebo v kombinaci s jinou významnou patologií) vyžadují další vyšetření a léčbu v dětské nemocnici.

Moderní technologie lékařské péče zahrnují také léčbu nenarozeného dítěte. Pokud je během těhotenství potvrzena diagnóza hemolytického onemocnění plodu, je zjištěna těžká anémie (a to je možné a především relevantní pro Rh inkompatibilitu) a existuje nebezpečí pro zdraví a dokonce i život dítěte, pak se ještě před porodem podá plodu krevní transfuze. Pod ultrazvukovou kontrolou se dlouhou jehlou propíchne žíla pupeční šňůry plodu a vstříknou se do ní pečlivě vybrané dárcovské červené krvinky. Tato taktika se samozřejmě v běžných porodnicích nepoužívá.

Prevence fyziologické žloutenky u novorozenců

Je možné zabránit vzniku onemocnění? Je těžké odpovědět na tuto otázku kladně, pokud jsou matka a dítě neslučitelné podle krevní skupiny. Prevence Rh konfliktu je však již dlouho známá a je dokonce uvedena ve speciálních regulačních dokumentech.

Dělí se na nespecifické a specifické. První implikuje prevenci potratu, samovolného potratu, tzn. jiné výsledky prvního těhotenství u Rh negativních žen, jiné než porod. Jednoduše řečeno, pro Rh-negativní ženu je důležité, aby nedošlo k žádným případům přerušení těhotenství před narozením dítěte, protože každý z nich může zvýšit šanci na tvorbu protilátek, a tím i na narození dítěte. postižené dítě. Taková žena samozřejmě může porodit i Rh negativní (a tedy bez hemolytické choroby) dítě. Ale prevence potratů kvůli jejich nepopiratelnému poškození zdraví nebude nikdy nadbytečná.

Specifická prevence spočívá v podání Rh negativní ženě po prvním potratu nebo samovolném potratu speciální lék- imunoglobulin anti-Rhesus. Dítě, které matka ponese během dalšího těhotenství, ochrání před protilátkami, prostě tím, že jim nedovolí se tvořit, je tedy zajištěna ochrana před protilátkami nenarozeného dítěte (což pravděpodobně projde určitý čas chce rodit).

Když první těhotenství Rh-negativní ženy skončí porodem, zjišťuje se Rh stav dítěte. Pokud je dítě Rh pozitivní, je ženě podán také imunoglobulin. Pokud je novorozenec Rh negativní, imunoglobulin není předepsán, protože protilátky v tomto případě nemohou být vytvořeny.

Moderní metody zahrnují podávání imunoglobulinu Rh-negativní ženě během těhotenství. Pokud je otec dítěte Rh-pozitivní a v krvi těhotné ženy nejsou nalezeny žádné protilátky, pak ve 28. a 34. týdnu může být podán anti-Rh imunoglobulin K tomu není nutné stanovovat Rh stav plodu.

erytroblastóza fetalis

Hemolytická nemoc novorozence nastává, když dítě zdědí po otci Rh faktor nebo krevní skupinu, která je neslučitelná s krví matky. Konflikt vede k masivnímu rozpadu červených krvinek a vážným komplikacím, včetně smrti těla během několika příštích hodin/dnů. Nyní je však možné hemolytické onemocnění novorozenců léčit a také mu předcházet. V systému MKN-10 je tomuto onemocnění přiřazen kód P55.

Etiologie (příčina) jevu, kdy se protilátky neslučitelné s jeho krví z těla matky dostávají do krve plodu, spočívá v dědičnosti a jejích zákonitostech. Někdy však epizody z její minulosti mohou také vést k tomu, že se takové proteiny objeví u matky, například pokud má v minulosti opakované krevní transfuze. Nebo pokud byla krev jednou transfuzí, ale nevyhovovala jí (řekněme, byla vybrána bez zohlednění Rh). Takové rizikové faktory rodiče málokdy berou v úvahu, stejně jako kompatibilitu jejich krevních skupin. Mezitím dokážou vytvořit situace, kdy rodina už dítě má, a je s ním vše v pořádku, a druhé najednou spustí patologický proces.

Kdy může dojít k patologii?

Příčiny hemolytického onemocnění novorozenců mohou být různé a ne vždy jde o zákony genetiky. Jeho vzhled lze tedy očekávat v následujících případech.

• Pokud je matka Rh negativní a dítě je pozitivní. Rh faktor (speciální krevní proteiny zděděné od našich ocasatých předků) v krvi buď je, nebo není. Bývá to dědičné. To znamená, že pokud ji má alespoň jeden z prarodičů, může po nich dítě zdědit Rh pozitivní, i když jsou oba jeho rodiče Rh negativní. Největším nebezpečím pro nenarozený plod je tedy Rh negativní matka. Koneckonců, pravděpodobnost, že Rh pozitivní bude přenesena na její dítě od některého z jejích předků, je mnohem vyšší než pravděpodobnost, že se to nestane.
• Pokud dojde ke konfliktu krevních skupin. Nyní medicína nerozlišuje tři, ale čtyři krevní skupiny, přičemž čtvrtá má současně vlastnosti třetí a druhé skupiny. Označuje je domácí systém označování v latinských číslicích. A v západní a americké medicíně tzv Systém AB0. V něm je skupina I označena jako nula, skupina II je označena písmenem „A“ a skupina III je označena písmenem „B“. Skupina IV, která představuje „hybrid“ skupin II a III, je označena jako „AB“. Mechanismus vzniku nebo patogeneze hemolytického onemocnění podle krevní skupiny novorozenců spočívá v inkompatibilitě určitých proteinů charakteristických pro určitou skupinu. Z těchto kombinací je skupina 0 (tj. I) u matky oproti skupině A nebo B (II nebo III) u dítěte.
• Pokud jste v minulosti získali přecitlivělost. To znamená, že krev s opačným rhesus vstoupila do těla matky a vytvořily se odpovídající protilátky. To se mohlo stát během transfuze. daroval krev; potrat nebo potrat (krev může být smíšená); biopsie plodové vody/choriových klků.

Pouze krevní test může určit krevní skupinu a Rh faktor u matky a plodu a také odpovědět na otázku, zda má matka Rh protilátky. Všechny tyto procesy, včetně tvorby protilátek na krev jiné skupiny, jsou asymptomatické, matka je subjektivně nepociťuje, a proto neprožívá úzkost.

Projevy různých forem hemolytického onemocnění novorozenců

Tento konflikt krvinek mezi matkou a jejím dítětem má také jiný název - erytroblastóza fetalis. Ale ve skutečnosti tento termín odráží jeden z důsledků masivní destrukce červených krvinek. To znamená, že v krvi pacienta je přítomno velké množství nezralých červených krvinek - výsledek zvýšená aktivita kostní dřeně, která spěchá nahradit dospělé krvinky umírající pod vlivem jakýchkoli faktorů. Tyto nezralé červené krvinky se nazývají retikulocyty. Erytroblastóza se vyskytuje ve všech případech masivního rozpadu červených krvinek bez ohledu na jeho příčinu.

A v klasifikaci hemolytického onemocnění se rozlišují tři hlavní formy kurzu. Závisí na nich nejen obraz jejích příznaků, ale také prognóza přežití/uzdravení dítěte.

• Forma edému. Naštěstí je to nejvzácnější, vyskytuje se v období březosti. 99 % dětí, které jí trpí, umírá před narozením nebo brzy po něm, protože jejich stav v době narození je extrémně vážný a je téměř nemožné samostatně zásobovat tkáně kyslíkem. Novorozenec má rozsáhlé edémy, játra jsou prudce zvětšená, reflexy téměř chybí, dochází k srdečnímu selhání (kromě respiračního selhání). Nástup hemolytického onemocnění raná stadia těhotenství často končí potratem.
• Forma žloutenky. Je rozšířenější než ostatní a projevuje se během následujících 24 hodin po porodu, protože „incest“ se zde vyskytuje pouze během porodu. Může to být také velmi obtížné a skončit smrtí, ale ve většině případů se tomuto scénáři lze vyhnout. Žloutenka a anémie mohou u dítěte přetrvávat několik měsíců.
• Anemická forma. Objevuje se také během prvních dnů nebo 2-3 týdnů po narození. Obecně se s ní novorozenec chová skoro jako zdravé dítě. Jediné příznaky, které lze pozorovat, jsou malátnost, bledost, zvětšená játra a slezina a snížená chuť k jídlu. Včasná léčba může zkrátit celé období anemické hemolytické nemoci na měsíc.

Otok

Nejnebezpečnější forma hemolytického onemocnění novorozenců začíná během těhotenství, takže jeho rané příznaky lze zjistit spíše u matky než u plodu.

• Maminka. Zvyšuje se hladina bilirubinu v krvi. Bilirubin je hnědé organické barvivo, které dodává charakteristickou barvu žluči, stolici a moči. Vzniká, když játra zpracovávají staré červené krvinky. A ještě přesněji s rozpadem červeného žlázového proteinu hemoglobinu v jejich složení. Zvýšení koncentrace bilirubinu v krvi zežloutne všechny tkáně, včetně sliznic úst a oční bulvy. Tomuto jevu se říká žloutenka a svědčí o zrychlené destrukci červených krvinek přímo v krevním řečišti, a to tak rozsáhlém, že játra prostě nestihnou odfiltrovat všechen uvolněný bilirubin.
• U plodu. Zaznamenává se obrovské břicho a otok tkání. CT skener je obvykle užitečnější než ultrazvukový přístroj pro detekci takových příznaků. Záměrně jsou vyhledáváni při podezření na hemolytické onemocnění. Pokud se například zvýší koncentrace bilirubinu v krvi matky nebo je její krev senzibilizována Rh faktorem. Kromě toho je nutné zvýšené sledování v případech, kdy je šance na inkompatibilitu krevní skupiny nebo Rhesus plodu a matky velmi vysoká.

Po narození není diagnostika hemolytického onemocnění u novorozence v jeho edematózní formě obtížná, protože je jasně indikována:

• obrovské břicho;
• známky nedostatku kyslíku;
• rozsáhlé otoky po celém těle;
• bledost kůže a sliznic;
• pomalý svalový tonus;
• snížené reflexy;
• plicní a srdeční selhání;
• kriticky nízké hladiny hemoglobinu v krvi.

Žloutenka

Hlavní příznak ikterické formy je uveden v jejím názvu. Pravda, v tomto případě je to nutné diferenciální diagnostika hemolytické onemocnění novorozenců s jinými patologiemi doprovázenými žloutenkou: virová hepatitida, malárie, rakovina kostní dřeně / krve / jater. A kromě žloutenky se projevuje třemi skupinami příznaků.

1. Zvětšená játra a slezina. K tomu dochází v prvních dvou až třech dnech po narození.
2. Ospalost, letargie chování a reflexů. Jedná se o příznaky mozkové hypoxie, spojené s neschopností krve zásobovat ji kyslíkem v důsledku snížení počtu „funkčních“ červených krvinek v krvi.
3. Změna barvy stolice. Vyskytuje se na pozadí ztmavnutí moči, plynů a regurgitace po jídle. Všechny tyto příznaky jsou vysvětlovány cholestázou - zadržením žluči v žlučník(v tomto případě kvůli jeho zahuštění nadbytkem bilirubinu).

Závažný průběh ikterické formy může doprovázet i vypouklé fontanely na lebce novorozence, křeče, házení hlavičky nahoru a „mozkový“ pláč – monotónní, pronikavý a nepřetržitý. Takové příznaky naznačují nástup tzv. bilirubinové encefalopatie (kernikterus, protože postihuje jádra mozku).

Podstata tohoto procesu spočívá v toxickém účinku volného bilirubinu na buňky kůry, protože tato látka může pronikat hematoencefalickou bariérou (vlastní ochranný systém ochrana mozku před cizími složkami přenášenými krevním řečištěm). Dítě v takovém stavu může přestat dýchat, ztratit mimiku a vyvinout ostrou reakci i na ty nejslabší podněty.

Anemický

Tato forma se projevuje pouze mírným zvětšením jater a sleziny, střední hypoxií (nedostatek kyslíku), která nutí miminko se méně hýbat a častěji spát. Jeho kůže může být bledší než obvykle, ale tento příznak je také vybledlý.

Hemolytická nemoc novorozence má jednu zajímavou vlastnost. Faktem je, že když jsou matka a dítě nekompatibilní pouze Rh faktorem, je to obvykle závažnější, než když je inkompatibilita pouze podle krevní skupiny nebo podle obou ukazatelů současně. Navíc, pokud se konflikt dostane do různých rhesusů, v případě jednoho těhotenství se může objevit, ale ne u dalšího, a naopak. Ale konflikt krevních skupin se vždy projeví okamžitě a nelze jej v budoucnu napravit.

Terapie

Základním principem léčby hemolytického onemocnění novorozenců je úplné nahrazení vlastní krve dítěte krví dárcovskou. Provádí se, pokud se onemocnění vyskytlo, postupuje a ohrožuje jeho život. Transfuzi krve dárce lze provést:

• před narozením (prostřednictvím pupeční žíly),
• po narození dítěte.

Krev musí být transfuzí stejná jako u skupiny ( kompatibilní skupina Tady to nebude fungovat - potřebujete stejný, jaký mělo dítě), a podle Rhesuse. To znamená, že zatímco je plod v děloze, tělo matky bude i nadále bojovat s novými krvinkami stejně aktivně jako s těmi starými.

Pohotovostní péče o dítě, které se narodí s příznaky hemolytického onemocnění, by měla být poskytnuta během několika příštích hodin. Obvykle zahrnuje kombinaci krevní transfuze s následnou stimulací srdce a plic. V budoucnu bude dítě potřebovat pouze:

• standardní ošetřovatelská péče;
• přítomnost matky;
• ještě pár biochemických testů krve.

Biochemie se provádí v intervalech 7-15 dnů, ale je potřeba sledovat změny indikující odmítnutí dárcovské krve z jiných důvodů, které již nesouvisejí s hemolytickým onemocněním.

Léčba tradiční medicínou

Léčba hemolytického onemocnění u novorozenců pomocí metod alternativní medicína nepřijatelné a přímo ohrožují jejich životy.

• Homeopatie. Není oblíbená ani mezi léčiteli, protože mluvíme o tom ne o folku, ale o metodice autora. A recenze o tom od vědců jsou také negativní.
• Léčba bylinami. V tomto případě je to teoreticky přijatelné (řekněme, kurz choleretických léků jako kukuřičné hedvábí). Ale v praxi to může způsobit, že dítě bude alergické na celý život, protože všechny rostliny jsou alergeny. Mezitím se imunitní obrana dítěte ještě nenaučila, jak správně fungovat. Navíc byla teprve nedávno v situaci, kdy byla buď potlačena imunitou své matky, nebo se sama musela vypořádat se zcela novou krví a cizími protilátkami v jejím složení.

Ke konzumaci jsou tedy podmíněně vhodné pouze netoxické (!) produkty. léčivé rostliny. Jejich průběh lze provést nejdříve měsíc po vymizení všech příznaků onemocnění a neměl by trvat déle než týden. Byliny by měly být použity minimálně - jedna nebo dvě a je lepší se vyhnout vytváření vícesložkových směsí.

Prevence

Prevence hemolytického onemocnění u kojenců zahrnuje prevenci tvorby protilátek Rh u matky před a během těhotenství. Taková opatření se provádějí, pokud nejsou k dispozici v době zahájení postupu, protože jinak již nebudou preventivní opatření fungovat.

Jinými slovy, předcházení takovým konfliktům začíná a končí u těla matky. Jediná možnost Abychom se jim vyhnuli, pokud existuje rozpor mezi Rh a/nebo krevní skupinou dítěte, spočívá ve včasném podání anti-Rhesus imunoglobulinu.

Smyslem postupu je, že imunoglobuliny zachycují Rh proteiny z krve „pozitivního“ dítěte, aniž by je nechaly přejít do „negativní“ krve. oběhový systém maminky. Pokud nedochází k promíchání krve odlišné typy protilátky proti krvi dítěte se v krvi matky nevytvoří.

Dlouhodobé následky

Bezprostřední komplikace hemolytického onemocnění u novorozence se do značné míry shodují s jeho příznaky. Patří mezi ně onemocnění jater/žlučníku, opoždění vývoje a kardiovaskulární patologie. A v budoucnu mohou nastat následky hemolytického onemocnění novorozenců spojené s účinky produktů destrukce červených krvinek (billirubinu) na mozek:

• Dětská mozková obrna (dětská mozková obrna);
• hluchota, slepota a další smyslová postižení;
• opožděný vývoj a snížená inteligence;
• epilepsie.

Základem metabolického systému je krevní oběh a práce filtračních orgánů – jater, sleziny a ledvin. Hemolytická nemoc novorozenců u nich může způsobit vážné komplikace. Pokud existují, musíte si v budoucnu dávat pozor na jakékoli předpisy pro vaše dítě (lékařské a lidové) léky. Dětem, které ji prodělaly, je proto zakázána většina standardních dětských očkování, včetně tzv. BCG (očkování proti tuberkulóze). Po dobu nejméně tří měsíců po léčbě je třeba se jim vyhnout.

Tisk

Dnes je toto onemocnění velmi vzácné, lze mu předcházet pravidelný krevní test těhotné ženy. Pokud je to nutné, dítě dostane krevní transfuzi před nebo po narození.

Hemolytická nemoc novorozenců (HDN) je onemocnění založené na zániku červených krvinek v důsledku imunologického konfliktu mezi krví matky a plodu. Onemocnění se rozvíjí při neslučitelnosti krve matky a plodu podle Rh faktoru nebo krevních skupin. Pokud je žena Rh-negativní, to znamená, že její červené krvinky neobsahují Rh antigen, a plod je Rh-pozitivní, to znamená, že její červené krvinky antigen mají, pak může dojít ke konfliktu. Nebo pokud má matka 0 (1) krevní skupinu (a její červené krvinky nemají antigeny) a plod má krevní skupinu A (P) nebo B (W), to znamená, že červené krvinky plodu mají antigen A nebo B – v tomto případě může dojít ke konfliktu kvůli skupinové nekompatibilitě.

Aby žena porodila dítě s HDN, musela mít předchozí senzibilizaci během předchozích těhotenství, potratů a Rh-pozitivních krevních transfuzí. Pro vývoj konfliktní situace ne všechny Rh-negativní ženy nebo ženy s 0(1) krevní skupinou mají konflikt, protože Důležité pro svůj vývoj má stav placenty. Pokud je placenta zdravá a plní bariérovou funkci, pak není propustná pro protilátky, to znamená, že nepronikají z těla matky k plodu. K zhoršené propustnosti placenty může dojít při gestóze těhotenství a mateřských onemocněních, kdy již při prvním těhotenství je možný rozvoj konfliktu, tedy tenzní bolesti hlavy.

Problém s nesnášenlivostí krve. Hemolytická nemoc vzniká nejčastěji v důsledku inkompatibility Rh faktoru. Když mateřská krev Rh negativní a krev dítěte je pozitivní, pak matka produkuje protilátky, které ničí červené krvinky nenarozeného dítěte. Na tomto onemocnění se však mohou podílet i protilátky z jiných krevních skupin.

Bez léčby se dítě narodí s nadbytkem volného bilirubinu (toxický produkt rozpadu červených krvinek), který se projevuje jako žloutenka a může způsobit nevratné poškození mozku.

Příčiny hemolytického onemocnění novorozenců

Příčinou onemocnění může být také nesoulad ve skupinové kompatibilitě: například matka má první krevní skupinu a plod má jinou skupinu.

Bohužel, hemolytické onemocnění způsobené různými stavy Rhesus se vyskytuje u 99 % žen s negativní krví Rhesus.

Když se Rh antigeny dostanou přes placentu do krve matky, začnou se v krvi matky produkovat Rh protilátky, které mohou zničit nebo poškodit pouze vyvíjející se krvetvorné orgány: játra, slezinu, kostní dřeň.

To se děje přibližně ve třetím měsíci těhotenství, kdy se v krvi plodu ustálí jeho osobní Rh faktor.

Zvyšte pravděpodobnost a závažnost onemocnění: transfuze matky v minulosti neslučitelná krev, předchozí porody nebo těhotenství končící potratem.

Patogeneze. Rh - antigeny, A nebo B antigeny fetálních erytrocytů se dostávají do krve matky přes placentu a způsobují tvorbu protilátek (AT) proti nim. Protilátky pronikají placentární bariérou a fixují se na červené krvinky plodu, na membránách červených krvinek se tvoří antigen-protilátka, která způsobuje destrukci červených krvinek, uvolňuje se hemoglobin, který se rozkládá na hem a globin . Globin se přeměňuje na nepřímý bilirubin nebo volný bilirubin, který se v játrech přeměňuje na přímý (vázaný bilirubin) a vylučuje se do střeva žlučí. Při vysoké úrovni rozpadu červených krvinek se hemoglobin nestihne v játrech přeměnit na přímý bilirubin, hromadí se v krvi a vede k rozvoji žloutenky. Nepřímý bilirubin je rozpustný v tucích, a proto se hromadí v tukových buňkách podkožních tukových buněk. nervová tkáň, vykazuje neurotoxické vlastnosti a způsobuje bilirubinovou encefalopatii. Navíc poškozuje další orgány: játra, srdce, plíce.

Klinické formy a příznaky hemolytického onemocnění novorozenců

Existují 3 formy onemocnění: edematózní (2 %), ikterické (88 %), anemické (10 %). Klinická forma závisí na stupni a stavu senzibilizace matky, tedy na množství produkovaných protilátek.

Anemická forma- nejvíc lehká forma. Objevuje se bledost kůže, mírné zvětšení jater a sleziny. Děti jsou letargické, špatně se kojí, snižuje se množství hemoglobinu a červených krvinek v krvi s nárůstem nezralých forem červených krvinek - retikulocytů, erytro- a normoblastů. Hladina nepřímého bilirubinu se mírně zvýšila.

Forma žloutenky se vyskytuje nejčastěji. Hlavním příznakem je žloutenka, která je přítomná již při narození dítěte nebo se objevuje během prvního či druhého dne, na rozdíl od fyziologické žloutenky, která se objevuje třetí den. Dochází ke zvětšení jater a sleziny, chudokrevnosti v krvi, poklesu hemoglobinu, červených krvinek, nárůstu retikulocytů, blastických forem červených krvinek, tedy nezralých forem. Zvýšení množství nepřímého bilirubinu vede k rozvoji příznaků intoxikace bilirubinem: letargie, ospalost, potlačení fyziologických reflexů, snížení svalového tonusu. Novorozenec se narodí v termínu, s normální barvou kůže a tělesnou hmotností, ale žloutenka se objeví 2. den. Dítě špatně saje k prsu, je letargické, reflexy jsou tlumené.

Pokud hladina bilirubinu dosáhne kritických hodnot 340 µmol/l u donošených dětí a 200 µmol/l u předčasně narozených dětí, mohou se objevit příznaky bilirubinové encefalopatie: ztuhlost šíje, napětí ve velké fontanelu, vysoký křik, symptom „zapadajícího slunce“, může být teplo centrální charakter, respirační a srdeční poruchy. Moč je tmavě žlutá, barva stolice se nemění.

Forma edému nejtěžší. Plod umírá in utero nebo se narodí předčasně. Děti nejsou životaschopné. Vyskytuje se výrazný otok všech tkání, bledost kůže a sliznic, hromadění tekutiny ve všech dutinách – břišní, hrudní. Játra a slezina jsou výrazně zvětšeny. V krevním testu se výrazně sníží množství hemoglobinu a červených krvinek. Placenta je zvětšená a edematózní. Novorozenec se objeví s celkovým otokem.

Pokud má rodící žena krev Rh-negativní nebo krevní skupinu 0(1), i když se dítě narodilo bez viditelných projevů nemoci (HDN), je každému odebrána krev z pupeční šňůry ihned po jejím přestřižení na úroveň nepřímého bilirubinu a hemoglobinu. U dítěte se pak sleduje hodinové zvýšení bilirubinu, to znamená, že se každou hodinu odebírá krev na stanovení hladiny bilirubinu. Při rychlém nárůstu hladiny nepřímého bilirubinu je rozhodnuto o otázce náhradní krevní transfuze, aniž by se čekalo na příznaky tenzní bolesti hlavy.

Konečná diagnóza se stanoví na základě těhotenské anamnézy, krevních testů (skupinových a Rh), stanovení hladiny birubilinu a některých dalších laboratorních testů.

Sledování těhotenství s hemolytickým onemocněním novorozence

Obvykle žena, která již porodila dítě s konfliktem Rhesus, potřebuje vzít preventivní opatření aby se zastavila tvorba protilátek proti pozitivnímu Rh (například injekce gamaglobulinu). Pokud se však navzdory všem opatřením protilátky v krvi těhotné ženy přesto objeví, provede se krevní test, který určí a zhodnotí riziko možné komplikace v závislosti na fázi těhotenství.

Vývoj plodu je sledován pomocí ultrazvuku, aby se rychle odhalila jakákoliv abnormalita, kterou může mít anémie za následek: krvácení kolem srdce, celkový otok... V některých případech se provádí amniocentéza k objasnění rizika a změření hladiny bilirubinu v při analýze odebraná plodová voda.

Transfuze v děloze nebo po porodu

V případě intrauterinní transfuze se používá Rh negativní krev (aby se zabránilo zničení nových červených krvinek protilátkami obsaženými v krvi matky). Injekce se provádí přes pupeční šňůru pod ultrazvukovým vedením a před porodem ji lze mnohokrát opakovat.

Léčba hemolytického onemocnění novorozenců

Léčba je primárně zaměřena na co nejvíce chirurgické odstranění toxické produkty rozkladu z těla novorozence. Pokud se birubilin zvyšuje příliš rychle, je rozhodnuto o krevní transfuzi.

Terapeutická opatření jsou zaměřena na snížení hladiny bilirubinu, odstranění protilátek z těla dítěte a odstranění anémie.

Konzervativní léčba: infuze 10% roztoků glukózy, hemodez, albumin; léky, které podporují přenos NB na PB - fenobarbital; léky, které zabraňují reabsorpci bilirubinu ze střeva - karbolen, cholestyramin; fototerapie - ozařování dítěte modrým světlem, protože pod vlivem světla se NB v kůži rozpadá a podkoží, čímž se snižuje jeho hladina v těle dítěte. Tento postup se obvykle provádí v inkubátorech, nad nimiž je instalován speciální modrý iluminátor a dítě je nasazeno na „brýle chránící před světlem“. Využít můžete i běžné sluneční světlo, pro které je nekryté dítě umístěno na ostrém slunci (blízko okna).

Chirurgická léčba je výměnná krevní transfuze (RBT), když bilirubin rychle stoupá nebo když je jeho koncentrace vysoká, bez čekání na komplikace. Pro PCD se v případě Rh konfliktu používá Rh-negativní jednoskupinová krev, v případě inkompatibility ABO se používá jednoskupinová krev v dávce 150 ml/kg. Během operace se pacientovi vymění 70 % krve. Operace se provádí pupečním katétrem: střídavě se odebírá 20 ml krve a injekčně se aplikuje stejné množství čerstvě připravené krve dárce. Před operací sestra připraví vybavení, propláchne žaludek, popř čistící klystýr a zavine dítě do sterilního prádla a odejde otevřené břicho. Dítě se umístí na vyhřívací podložky nebo do inkubátoru a sleduje se teplota a činnost životně důležitých orgánů. Po operaci PCO je nutné intenzivní sledování. Kromě ZPK můžete použít hemosorpci nebo plazmaferézu (odstranění bilirubinu z krve nebo plazmy jejich průchodem přes sorbent).

Prvních 5 dní je dítě krmeno dárcovským mlékem. Dítě se k prsu přikládá poté, co se sníží hladina bilirubinu v krvi a sníží se žloutenka.

Prevence hemolytického onemocnění novorozenců

Přísné účetnictví - Rh-příbuzná krev dárce a příjemce při krevní transfuzi, varování nechtěné těhotenství, protože při potratech je vysoká senzibilizace žen, proto se Rh-negativním ženám nedoporučuje ukončit svá první těhotenství.

Specifickým způsobem prevence je podání anti-D imunoglobulinu ženě s Rh negativní krví, který inhibuje tvorbu protilátek. Imunoglobulin se podává po narození zdravého Rh pozitivního dítěte, stejně jako po ukončení těhotenství.

Při zvýšení titru protilátek podstupují těhotné ženy detoxikační, hormonální a antihistaminovou terapii. K fixaci protilátek na štěp je transplantován kožní štěp od manžela.

Prognóza HDN závisí na závažnosti onemocnění, nejvyšší hladině bilirubinu, zda došlo k bilirubinové encefalopatii a jak závažné byla. Po středně těžké a těžké bilirubinové encefalopatii může zůstat paralýza, slepota, hluchota a mentální retardace. Po mírné encefalopatii se může objevit nepřiměřené reakce na preventivní očkování, retardace psychomotorického vývoje, psychovegetativní poruchy.

V tomto článku:

Hemolytická nemoc novorozence je nebezpečná patologie, při jehož vývoji dochází k rozpadu erytrocytů (červených krvinek). Patologie se vyskytuje v důsledku skutečnosti, že protilátky matky, která má negativní Rh faktor, pronikají placentární bariérou k Rh pozitivnímu dítěti. V důsledku toho se protilátky fixují na vnější obal červených krvinek s jejich následnou destrukcí.

Někdy u kojenců dochází k hemolýze coli, což může vést k vážné intoxikaci, otravě, rozvoji cystitidy, pyelonefritidy a řadě dalších komplikací.

Klasifikace

Vzhledem k typu imunologické inkompatibility je patologie klasifikována takto:

• Hemolytická nemoc novorozenců podle krevní skupiny.
• Vývoj patologie v důsledku konfliktu faktorů Rh.
• Ve vzácných případech jsou pozorovány konflikty s jinými antigeny.

V závislosti na klinických projevech je onemocnění klasifikováno takto::

• Anemická forma hemolytického onemocnění novorozenců. Zřídka k vidění. Dítě je bledé a má problémy s jídlem mateřské mléko může pociťovat tachykardii, systolické šelesty a tlumené srdeční ozvy. I během těhotenství se dá zjistit charakteristické vlastnosti porušení. Jedním z nich je zvětšení objemu v důsledku výskytu otoků. Nejzávažnější důsledek této formy je již v rané fázi těhotenství. Ženy, které prodělaly takový Rh konflikt, jsou následně náchylné k toxikóze během těhotenství, dysfunkci jater a anémii.
• Žloutená forma onemocnění je nejčastější. Při vyšetření lze zjistit zvětšení jater a sleziny. Při narození je okolí pupku a plodové vody žluté. Žloutenka se může vyvinout během prvních 24 hodin po narození.
• Edémová forma hemolytického onemocnění novorozenců je jedním z nejtěžších, doprovázený bledostí kůže, stejně jako otoky. Tyto příznaky mohou být doplněny syndromem diseminované intravaskulární koagulace, dysfunkcí kardiovaskulárního systému, hypoxie. Během vyšetření může lékař zjistit, že hranice srdce jsou rozšířeny a zvuky jsou tlumené. U tohoto typu hemolytického onemocnění novorozence se příznaky dítěte mohou projevit jako respirační selhání ihned po narození.

Forma onemocnění může být mírná, střední a těžká. U mírných forem jsou detekovány středně závažné projevy patologie. Ve středně závažných případech se bilirubin zvyšuje a může se vyvinout žloutenka. V závažných případech jsou pozorovány poruchy dýchání a dysfunkce kardiovaskulárního systému.

Příčiny

Příčinou hemolytického onemocnění novorozence je průnik speciálních protilátek z těla matky k dítěti přes placentární bariéru. V důsledku toho se objevují ložiska mimodřeňové krvetvorby, pod jejichž vlivem se zvyšuje nepřímý bilirubin, který má toxické účinky pro ovoce.

Nemoc se může vyvinout pod vlivem řady faktorů:

• Kvůli porušení bariérová funkce placenta.
• S poklesem hladiny albuminu, který může být způsoben užíváním antibiotik, sulfonamidů, salicylátů a steroidních hormonů.
• Expozice (Rh negativní matka a Rh pozitivní dítě).
• Dopad imunitního konfliktu, který se může rozvinout, pokud má matka krevní skupinu 1 a dítě má krevní skupinu 2 nebo 3.
• Dítě se může narodit s hemolytickým onemocněním, pokud má matka senzibilizaci (zvýšená citlivost na faktory prostředí, včetně porodu).
• V důsledku vývoje cholestázy - stagnace žluči, ke které dochází v důsledku porušení sekrece žluči do střevní oblasti.
• Příčiny hemolytického onemocnění novorozence jsou také často spojeny se vznikem anémie.

Projevy, klinický obraz

Těhotné ženy mají nějaké specifické znaky se neobjevují. V některých případech je možné vyvinout příznaky podobné jako pozdní toxikóza. V těžkých případech hemolytického onemocnění může dojít k úmrtí plodu ve 3. trimestru těhotenství. Taková závažná komplikace může být způsobena edematózní, ikterickou nebo anemickou formou.

Hemolytická nemoc novorozence podle Rh faktoru má řadu charakteristických příznaků, které vyžadují okamžitý lékařský zásah. Klinický obraz se tvoří v závislosti na formě patologie.

Pro edematózní formu jsou charakteristické následující projevy::

• Obličej dítěte je bledý a má kulatý tvar. Dochází ke snížení svalového tonusu a inhibici reflexů.
• Lékař zaznamenává zvětšené a soudkovité břicho. Slezina a játra jsou výrazně zvětšeny.
• Kůže a tkáně jsou oteklé, tvoří se výpotky - nahromadění tekutiny, která vychází z cév. Nebezpečí spočívá ve skutečnosti, že tvorba výpotků je pozorována v perikardiální oblasti, stejně jako v plicích. Taková reakce je vyvolána porušením kapilární permeability a také snížením koncentrace proteinu.

U anemické formy dochází k tvorbě projevů během prvních dnů:

• Dochází k rychlé progresi anémie.
• Játra a slezina jsou zvětšené.
• Dochází ke zhoršení celkového prospěchu dítěte.

Pro ikterickou formu jsou charakteristické následující příznaky::

• Zbarvení pokožky dítěte v intenzivní žlutooranžové barvě v důsledku přebytku bilirubinu, stejně jako jeho metabolických produktů a rozkladu. Sliznice a skléry mohou mít žlutou barvu.
• Hemoglobin se může snížit.
• Slezina a játra jsou zvětšené.
• Čím dříve se objeví žloutenka, tím závažnější bude průběh patologie.

S progresí této formy onemocnění se objevují příznaky v podobě motorického neklidu, zvýšeného svalového tonusu a křečí, které jsou doprovázeny ostrým prohnutím zad dítěte. Dítě může hodit hlavu dozadu, natáhnout ruce a nohy, ohnout prsty na rukou a nohou. Charakteristický je také výskyt symptomu tzv. „zapadajícího slunce“, kdy se oční bulvy pohybují dolů a oční duhovky pokrývají spodní víčka.

Pokud nebudou přijata vhodná opatření, může po 7 dnech v důsledku intenzivního rozpadu krvinek dojít k rozvoji syndromu ztluštění žluči a objevení se příznaků cholestázy: kůže se změní na zelenohnědou, výkaly se změní a moč se změní na temný. Klinické studie odhalují zvýšené hladiny bilirubinu, který prošel játry a stal se neškodným.

Diagnostika

Pro hemolytické onemocnění novorozenců existuje specifický protokol: H-P-028, podle kterého je předepsána diagnostika a léčba onemocnění. Diagnóza by měla být provedena před narozením, aby byla zajištěna včasná identifikace konfliktu imunitní systémy matka a dítě.

Potřebné činnosti:

• Nejprve je nutná gynekologická prohlídka a ústní dotaz matky na prodělané potraty, samovolné potraty a mrtvě narozené děti. Žena bude také dotázána na krevní transfuze bez zohlednění Rh faktoru.
• Je nutné stanovit Rh faktory rodičů dítěte. Pokud se zjistí, že muž je Rh pozitivní a žena je Rh negativní, pak je dítě ohroženo. Ohroženy jsou i ženy s první krevní skupinou.
• Vzhledem k tomu, že příčinou hemolytického onemocnění novorozenců je vývoj inkompatibility Rh faktorů krve matky a dítěte, je během těhotenství vyžadováno vícenásobné stanovení titru anti-Rhes protilátek.
• Pokud je žena ohrožena, pak je na konci těhotenství nutný speciální zákrok, při kterém se tzv amniotický vak za účelem rozboru plodové vody. Vyšetřuje se hladina bilirubinu a protilátek.
• Po celou dobu těhotenství by žena měla podstupovat pravidelně ultrasonografie. Pokud se vyvine hemolytická patologie, pak ultrazvuk ukáže ztluštění placentárních stěn a výskyt edému. Břicho plodu může být zvětšeno.

Po narození dítěte se provádí další diagnostika:

• Zjišťují se možné klinické projevy žloutenky, anémie, zvětšená slezina a játra a symptom „zapadajícího slunce“.
• Budu studovat laboratorní parametry: hladina hemoglobinu, červené krvinky, složení moči.
• Zvláštní pozornost je věnována Coombsovu testu ke stanovení neúplných antierytrocytárních protilátek.

Pokud budou v budoucnu zjištěna nějaká porušení, může být vyžadován dětský hematolog.

Terapie

Hlavním cílem léčby je odstranění toxických prvků z těla dítěte: nepřímý bilirubin, protilátky. Je také nutné normalizovat funkční stav postižených orgánů.

Pokud je diagnostikována těžká forma hemolytického onemocnění novorozence, léčba zahrnuje následující postupy:

• Odběr krve s následnou transfuzí krve od vhodného dárce.
• Krev může procházet speciálním systémem obsahujícím absorpční látky (aktivní uhlí). Po zákroku jsou všechny toxické prvky vyloučeny.
• Plazmaferéza, při které se z krve odstraňuje tekutá část – plazma, ve které se hromadí toxické složky.
• Výměnnou krevní transfuzí je možné eliminovat nepřímý bilirubin, který je vysoce toxický a neprochází játry. Jako náhradu je vhodné použít bilirubin z mateřských protilátek a také doplnit červenými krvinkami.
• V případě závažné patologie jsou dítěti okamžitě předepsány kortikosteroidní léky po dobu 7 dnů.

Vzhledem k tomu, že dnes existuje zvýšené nebezpečí infekce hepatitidou, HIV infekce, pak nepoužívejte k transfuzi plná krev a červené krvinky v kombinaci se zmrazenou plazmou. Pokud jsou příčiny hemolytického onemocnění novorozenců spojeny se skupinovou nekompatibilitou, lze použít červené krvinky skupiny 1 a plazmu - skupina 4.

Pokud plicní edém a těžký respirační selhání, vyžadována aktivace umělá ventilace plíce – metoda, při které podporu dýchací funkce pacient se provádí pomocí speciálního zařízení. Pokud je zjištěn ascites, provádí se laparocentéza pomocí ultrazvukového vyšetření.

Konzervativní léčba

Po transfuzích lze použít konzervativní metody terapie:

• Proteinové přípravky a glukóza určené k intravenóznímu podání.
• Vitamínové komplexy, které zahrnují kyselina askorbová a vitamíny skupiny B a také kokarboxylázu, která pomáhá obnovit funkci jater a metabolické procesy.
• Při zahušťování žluči je vhodné nasadit choleretika.
• Pokud je u kojence zjištěna hemolytická Escherichia coli, léčba zahrnuje použití léků ze skupiny probiotik (Linex, Hilak forte, Bifidumbacterin).

Opožděná léčba této patologie zvyšuje riziko úmrtí.

Jako doplněk k konzervativní léčba U hemolytického onemocnění novorozence lze doporučit fototerapii. Během procedury je miminko ozařováno speciálními modrými nebo bílými lampami. Po tomto postupu je bilirubin oxidován a vylučován spolu s exkrementy.

Léčba hemolytického onemocnění novorozence by měla začít co nejdříve, pod dohledem a v přísném souladu s pokyny kompetentního kvalifikovaného lékaře.

Komplikace, možné následky

Pokud je zjištěno hemolytické onemocnění novorozence, následky mohou být závažné a nevratné.

Mezi nimi:

• Rozvoj vrozeného postižení.
• Opožděný psychomotorický vývoj.
• Výskyt reaktivní hepatitidy, který je doprovázen zánětlivými procesy v játrech a stagnací žluči.
• U hemolytického onemocnění novorozenců podle krevní skupiny mohou být následky spojeny s rozvojem dětská mozková obrna– celý komplex příznaků doprovázených obojím motorické poruchy a změny svalového tonusu.
• Dítě nemusí být schopno rozlišovat zvuky (rozvoj sluchové vady).
• Zrakové postižení, až úplná slepota.
• Vývoj psychovegetativního syndromu, který je doprovázen duševními poruchami.
• U těžkého hemolytického onemocnění novorozence mohou být důsledky spojeny s vývojem stavy úzkosti, depresivní poruchy poruchy spánku a výživy.

Prevence

Ke konkrétním opatřením, aby se zabránilo rozvoji tohoto nebezpečný stav To zahrnuje použití imunoglobulinu během prvních dvou dnů po narození dítěte. Taková prevence hemolytického onemocnění novorozenců pomůže, pokud je matka Rh negativní a dítě je Rh pozitivní.

V těžkých případech onemocnění je prognóza nepříznivá. Během těhotenství lze pro preventivní účely doporučit průchod krve adsorbujícími látkami nebo intrauterinní výměnnou transfuzí. Podobný postup lze provést ve 27. týdnu těhotenství. Lze použít promyté Rh-negativní červené krvinky. V těžkých případech může být nutné vyvolání předčasného porodu.

Užitečné video o hemolytickém onemocnění novorozence