Торсионна дистония. Писателски крампи (фокална дистония на ръцете)

Кардиолог

Висше образование:

Кардиолог

Държава Саратов медицински университеттях. В И. Разумовски (SSMU, медии)

Степен на образование - Специалист

Допълнително образование:

"Спешна кардиология"

1990 - Рязан медицинско училищена името на академик I.P. Павлова

Синдромът на мускулна дистония може да се появи на всяка възраст и може да причини много неудобства и дори да доведе до увреждане. Патологично състояниепричинени от нарушение на мозъка. Заболяването се изразява във внезапно свиване на мускулите, причиняващо неволеви движенияс неестествени позиции на частите на тялото.

Как се развива заболяването?

Дистонията се определя като мускулен спазъм. В този случай може да възникне спазъм на флексорните и екстензорните мускули едновременно, което води до принудителни патологични пози. Защо се случва това?

Функционирането на областите на мозъка, отговорни за мускулния тонус и контрола на движението (екстрапирамидна система), е нарушено. Дистонията провокира намаляване на производството на специални хормони, наречени невротрансмитери. Тези вещества са отговорни за предаването на сигнали от неврон на неврон и от неврони към мускули. Мозъкът не обработва някои от сигналите, което води до "конфликт" на мускулните флексори и екстензори.

Мускулната дистония се изразява под формата на крампи, треперене на главата, често мигане, неволни изражения на лицето, извиване на гръбначния стълб и тортиколис.

причини

Синдромът на мускулна дистония може да бъде първичен (идиопатичен) и вторичен. Идиопатичната дистония е наследствена, проявява се в ранна детска възраст и представлява до 90% от всички случаи на заболяването. Вторичната мускулна дистония се развива при възрастни в резултат на заболяване или по време на приема на определени лекарства.

Причини за вторична форма при деца

Вторичната форма при децата е провокирана неблагоприятни факторисвързани с бременност и раждане. Причини за вродена патология:

• лоши навици на майката - тютюнопушене и алкохол по време на бременност;
• патологично раждане и в някои случаи цезарово сечение;
• полихидрамнион и многоплодна бременност;
• хронично вътрематочно кислородно гладуване;
• травма по време на раждане.

Възрастните страдат от синдрома в резултат на предишни или съществуващи хронични болести, за което е една от характерните прояви:

• енцефалит, включително енцефалит, пренасян от кърлежи;
• онкология;
• множествена склероза и церебрална парализа;
• инсулт или мозъчно увреждане;
• Оловно натравяне;
• Хорея на Getington.

Видове мускулна дистония

Съществува обширна класификациясиндром - по етапи, причини, локализация и брой засегнати части на тялото:

1. Острата дистония е реакция на приема антипсихотични лекарства(психотропни).
2. Егодистонията е остра реакция на стрес или неприятни събития. Смята се за психологическо разстройство.
3. Органично или функционално разстройство на нервната система причинява хиперкинезия - повишена възбудимост.
4. Торсионна дистонияе хроничен и постоянно прогресиращ.

Класификация по засегната област

В зависимост от участието на частите на тялото в патологичен процесИма няколко вида мускулна дистония:

• спазматичен тортиколис, когато е нарушен двигателна активностмускули на врата;
• блефароспазъм - неволно често мигане на две или едно око, което, ако не се лекува, може да доведе до функционална слепота - пълно затваряне на клепачите при липса на зрителни увреждания;
• спазъм на ръката или крампа на писателя, причинена по време на писане;
• Краниалната дистония засяга не само мускулите на шията, но и лицето, което се изразява в неволни гримаси.

Патологията може да засегне един или повече мускули. Ако лезията е концентрирана в една част на тялото, тя се нарича фокална дистония. Мултифокалната е лезия на две или повече части. Генерализираната дистония засяга мускулите на цялото тяло. За възрастните хора е характерна сегментна форма, когато са засегнати мускулите на съседни части на тялото.

Етапи на развитие на синдрома и характерни признаци

Мускулната дистония се развива постепенно и преминава през няколко етапа. Възрастните трябва да внимават дори за първоначалните му симптоми. Навременната консултация с лекар ще помогне за предотвратяване по-нататъчно развитиепатология. Състоянието, при което възникват спазми, също има значение.

Стадий на заболяването	Време на поява на спазми	Клинична изява
Първо	Само в състояние на напрежение	крампи в мускулите на краката;
		скованост;
		промяна в почерка;
		често мигане;
		"усукване" на врата;
		Изтръпване на краката при продължително ходене или физическа активност.
Второ	По време на нормална дейност, понякога в покой	Неестественото положение на частите на тялото става забележимо за другите
трето	Не зависи от физическа активност	Физически дефекти в резултат на продължителни мускулни спазми (гръбначна деформация, изкривяване на шията, обърнати стъпала)
Четвърто		Ограничена подвижност и частична загуба на способност за самообслужване.

Торсионната дистония води до подобни нарушения. При наследствен произход заболяването не се лекува, а се провежда поддържаща терапия. С негова помощ можете само да увеличите периодите на повече или по-малко проспериращо състояние на пациента.

Как възниква торсионната дистония?

Торсионната дистония е една от най-тежките форми на заболяването. Характеризира се с продължителни екзацербации и относително кратки периодиремисия. Етиологичните фактори са наследственост и тежки заболявания.

Генетичната торсионна дистония започва да се проявява от 4 до 20 годишна възраст. Първо се променя походката, след това се появяват спазми на мускулите на врата и периодично се появяват конвулсии. Местен на начална фазадистонията става генерализирана.

При възрастни торсионната дистония започва внезапно и продължава в остра форма. Неговите признаци могат да бъдат ларинго- и бронхоспазми, неволеви ротационни движения на торса (със завъртане), движения на таза, раменния поясили крайници. Такива състояния се наричат ​​хиперкинези. Спазмите се засилват в моменти на физическо и емоционален стреси изчезват сами по време на сън.

Признаци на дистония при деца

При деца мускулната дистония може да се появи на всяка възраст. В тази връзка тя се разделя на кърмаческа, детска и юношеска. Симптомите на инфантилна дистония се появяват на възраст между 0 и 2 години. На какво трябва да обърнат внимание родителите? Важен показател е нарушение на мускулния тонус. Обикновено децата под година и половина задържат малко повишен тонус. Признаци на патологична хипертония:

• неспокоен сън;
• силна устойчивост на удължаване на краката и ръцете;
• трепереща брадичка;
• чести капризи и плач;
• тежка регургитация.

Сънят на такова дете е повърхностен, най-малкото шумолене може да го събуди, а ярката светлина предизвиква дразнене.

Намаляването на тонуса също е неблагоприятен симптом. Изразява се в мускулна релаксация - детето се облича и къпе лесно, спи много и се храни вяло. Следователно такива деца често са с поднормено тегло. Хипотонията може да е предвестник сериозни заболявания, например полиомиелит или диабет.

Неравен тон

Неравномерният тонус означава наличие както на повишено, така и на намалено мускулно напрежение. Има прост тест, който ще покаже къде детето има повишен тонус. В позиция по корем той ще започне да се върти в посоката, където мускулите са по-напрегнати. Ако лежи по гръб, бебето се навежда на една страна, това също показва неравномерен тон. При наличие на такива признаци е необходим преглед от невролог.

Лечение

Мускулната дистония се лекува с лекарства, физиотерапия, масаж и физиотерапия. Лекарствата се използват за въздействие върху невротрансмитерите. За временно облекчаване и обездвижване на засегнатите мускули се прилагат инжекции със слаби дози ботулинов токсин. Започва да действа няколко дни след приема и осигурява облекчение за няколко месеца.

При тежки случаи се извършва операция - в мозъка се имплантират електроди за контрол на двигателните функции. Този метод се използва в случай пълно отсъствиеефекта от лекарства и други лечения.

Дистониите са двигателни нарушения, при които продължителните мускулни контракции причиняват усукване и повтарящи се и необичайни движения. Неволните и понякога болезнени движения могат да включват един мускул или група мускули в крайниците, врата, лицето, главата. По правило при пациенти с мускулна дистония интелигентността не страда и няма психични проблеми.

Симптоми на дистония

Мускулна дистония може да бъде различни частитела. Ранните симптоми могат да включват лош почерк след написване на няколко реда, крампи на краката или скованост на мускулите на краката, могат да се появят неочаквано или да се появят след бягане или ходене на разстояние. Възможно е неволно усукване на врата, особено след усилие или стрес. Понякога се появява неволно бързо мигане на очите, което може да доведе до функционална слепота. други възможни симптомиТова са треперене и говорни нарушения. Първоначални симптомиможе да бъде много лек и може да се забележи само след продължително физическо натоварване, стрес или умора. С течение на времето симптомите могат да станат по-очевидни и устойчиви, но понякога може да не прогресират.

При някои пациенти симптомите на дистония се появяват в детска възраст, на възраст между 5 и 16 години, най-често в крайниците (крак или ръка). При генерализирана дистония дистоничните движения могат да прогресират бързо и да включват целите крайници и торса, но скоростта на прогресиране обикновено се забавя значително след пубертета.

При други пациенти симптомите започват в края на юношеството или ранната зряла възраст. В такива случаи дистонията често започва в горни частитялото и симптомите прогресират бавно. Дистонията, която започва в зряла възраст, най-често остава фокална или сегментна дистония.

Прогресията на дистонията преминава през няколко етапа. Първоначално дистоничните движения са преходни и се появяват само при произволни движения или стрес. Впоследствие пациентите могат да изпитат дистонични необичайни пози и движения по време на ходене и евентуално дори в покой. Дистоничните движения могат да доведат до трайни физически дефекти с течение на времето, тъй като настъпва скъсяване на сухожилията.

При вторични дистонии, дължащи се на нараняване или инсулт, пациентите изпитват необичайни движения само от едната страна на тялото, които могат да се появят веднага след мозъчно нараняване (инсулт) или известно време след това. Симптомите обикновено не прогресират към други части на тялото.

Класификация на дистониите

Една класификация на дистонията ги разделя в зависимост от частите на тялото, участващи в състоянието:

• Генерализирана дистония обхваща повечетотяло или цялото тяло.
• Фокалната дистония е локализирана в определена част на тялото.
• Мултифокалната дистония включва две или повече области на тялото.
• Сегментната дистония засяга две или повече съседни части на тялото.
• Хемидистонията засяга едната страна на тялото

Някои видове дистония се разграничават като отделни синдроми:

Торсионна дистония, която преди се наричаше мускулно деформираща дистония, е рядка форма на дистония, която е генетично обусловена, обикновено започва в детството и стабилно прогресира. Торсионната дистония води до тежки физически дефекти и често тежка инвалидност. Генетичните изследвания са установили причината за тази форма на дистония (много пациенти са имали мутации в ген, наречен DYT1). Също така е отбелязано, че този ген е свързан не само с генерализирана дистония, но и с някои форми на фокална дистония. Въпреки това има доказателства, че повечето дистонии не са свързани с този генен дефект и имат неизвестна причина.

Цервикална дистонияили спазматичен тортиколис, е най-честата фокална дистония. При спастичен тортиколис се засягат мускулите, които контролират позицията на главата, което води до усукване и завъртане на главата на една страна. Освен това главата може да бъде наклонена напред или назад. Спазматичният тортиколис може да се появи на всяка възраст, въпреки че повечето хора изпитват симптоми на средна възраст. Спазматичният тортиколис започва бавно и, постепенно прогресирайки, спира на едно ниво. При 10 до 20 процента от пациентите със спазматичен тортиколис настъпва ремисия, но, за съжаление, ремисията не е постоянна.

Блефароспазъм, вторият най-често срещан тип фокална дистония е неволното, принудително затваряне на клепачите. Първите симптоми могат да бъдат неконтролируемо мигане. Първоначално може да бъде засегнато само едното око, но в крайна сметка се включват мускулите и на двете очи. Спазмите могат да доведат до пълно затваряне на клепачите, което води до функционална слепота, въпреки че самите очи и зрението са нормални.

Краниална дистонияе термин, използван за описване на дистония, която засяга мускулите на главата, лицето и шията. Оромандибуларната дистония засяга мускулите на челюстта, устните и езика. Челюстта може да се измести напред, да падне или да се затвори и могат да възникнат проблеми с преглъщането и говора. Спазматичната дисфония засяга мускулите на ларинкса, които контролират говора, което може да причини проблеми с говора, дишането или дрезгав глас. Синдромът на Meig е комбинация от блефароспазъм и оромандибуларна дистония и понякога спазматичният тортиколис също понякога се класифицира като краниална дистония.

Писателски гърче дистония, която засяга мускулите на ръката и понякога предмишницата и се проявява само по време на писане. Подобни координационни дистонии се наричат ​​също крампи на машинописец и крампи на музикант.

Допа- зависимата дистония (DD), една от които е дистонията на Segawa, се повлиява доста добре от лечението с лекарства от тази група (леводопа), които обикновено се използват за лечение на болестта на Паркинсон.

Обикновено DLD започва в детството или юношеството, с прогресивно влошаване на походката и, в някои случаи, наличието на спастичност. При дистония Segawa симптомите могат да варират през целия ден от относителна подвижност сутрин, с постепенно влошаване следобед и вечер, и след физически упражнения. Диагнозата DDD може да не бъде направена навреме, тъй като тази форма на дистония по своите симптоми прилича на церебрална парализа. Освен това има форми на дистония, които може да имат ясна генетична причина: DYT1 дистонията е рядка форма на доминантно наследена генерализирана дистония, която може да бъде причинена от мутация в гена DYT1. Тази форма на дистония обикновено започва в детството, като първо засяга крайниците и прогресира стабилно, често причинявайки увреждане. Тъй като ефектите от генна мутация не винаги се виждат, някои хора с генна мутация може да нямат дистония.

IN напоследъкИзследователите са идентифицирали друга генетична причина за дистония, свързана с мутации в гена DYT6. Дистонията, причинена от мутация в гена DYT6, често се проявява като краниофациална дистония, цервикална дистония или дистония на ръцете.

През последните години бяха идентифицирани много други гени, които причиняват дистонични синдроми. Някои важни генетични причинидистониите включват мутации в следните гени: DYT3, който причинява дистония, свързана с паркинсонизъм; DYT5 (GTP циклохидролаза 1), който е свързан с допа-зависима дистония (болест на Segawa); DYT6, свързан с няколко клинични прояви на дистония; DYT11 - причинява дистония, свързана с миоклонус, DYT12 - причини бързо развитиедистония, свързана с паркинсонизъм.

Механизъм на развитие на дистония

Учените смятат, че дистонията възниква в резултат на дисфункция в област на мозъка, наречена базални ганглии, където се обработва информация от импулси, които влизат в мозъка по време на мускулни контракции. Учените предполагат, че има смущения в производството на тялото определена групахимикали (невротрансмитери), които позволяват на мозъчните клетки да комуникират една с друга. Някои от тези невротрансмитери включват:

• GABA ( гама-аминомаслена киселина), инхибиращо вещество, което помага на мозъка да контролира мускулите.
• Допамин, химикал, който има инхибиторен ефект върху двигателната активност в мозъка.
• Ацетилхолин, активиращ химикал, който помага за регулиране на действието на допамин в мозъка. В тялото ацетилхолинът се освобождава в нервни окончанияи предизвиква мускулна контракция.
• Норепинефрин и серотонин, инхибиторни вещества, които помагат на мозъка да регулира действието на ацетилхолина.

Придобитата дистония, наричана още вторична дистония, е резултат от влиянието на екзогенни фактори или заболявания, които водят до увреждане на базалните ганглии. Травма при раждане(особено поради церебрална хипоксия), някои инфекции, реакции към определени лекарства, тежки метали или отравяне с въглероден окис, травма или инсулт могат да доведат до дистонични симптоми. Дистонията може да бъде и симптом на други заболявания, някои от които може да са наследствени.

Около 50% от случаите на дистония нямат връзка със заболяване или нараняване и се наричат ​​първична или идиопатична дистония.

Някои случаи на първична дистония може да имат Различни видовенаследствени модели.

Лечение

Понастоящем няма лекарства, които могат да предотвратят развитието на дистония или да забавят прогресията. Има обаче няколко възможности за лечение, които могат да облекчат някои от симптомите на дистония, така че лекарите могат да създадат план за лечение на всеки пациент въз основа на специфични симптоми.

• Ботулинова терапия. Инжекциите с ботулинов токсин често са най-много ефективни средстваза лечение на фокална дистония. Инжекции на малки количества от това химическо веществов засегнатите мускули предотвратява мускулните контракции и може да осигури временно подобрение на необичайните пози и движения, които са характерни за дистонията. Тези инжекции първоначално са били използвани за лечение на блефароспазъм, но сега се използват широко за лечение на други големи дистонии. Ботулиновият токсин намалява мускулните спазми, като блокира освобождаването на невротрансмитера ацетилхолин, който причинява мускулна контракция. Ефектите обикновено започват да се проявяват няколко дни след инжектирането и могат да продължат няколко месеца, преди да стане необходима друга инжекция.
• Медикаментозно лечение. Множество класове лекарствакоито засягат различни невротрансмитери, могат да бъдат ефективни за лечение различни формидистония. Тези лекарства включват:
  • Антихолинергиците блокират действието на невротрансмитера ацетилхолин. Лекарствата в тази група включват трихексифенидил и бензтропин. Понякога тези лекарства могат да причинят странични ефекти, като сънливост или нарушение на паметта, особено при използване на високи дози и при възрастни хора. Тези нежелани реакции могат да ограничат благоприятните им ефекти. други странични ефектипроблеми като сухота в устата и запек обикновено могат да бъдат коригирани с промени в диетата или други лекарства.
  • GABAергични лекарства, които регулират невротрансмитера GABA. Тези лекарства включват бензодиазепини като диазепам, лоразепам, клоназепам и баклофен. Сънливостта е често срещан страничен ефект.
  • Допаминергичните лекарства действат върху допаминовата система и невротрансмитера допамин, който участва в контрола на мускулната функция. Някои пациенти имат полза от лекарства, които блокират действието на допамин, като тетрабеназин. Страничните ефекти (като наддаване на тегло и неволеви и повтарящи се мускулни движения) могат да ограничат употребата на тези лекарства. Допа-зависимата дистония (DDD) е конкретна формадистония, която най-често се среща при деца и се лекува доста добре с леводопа.
• Дълбоката мозъчна стимулация може да се препоръча при някои пациенти с дистония, особено когато лекарствата не намаляват достатъчно симптомите или страничните ефекти на лекарствата са тежки. DBS включва имплантиране на малки електроди (свързани с импулсен генератор) в специфични области на мозъка, които контролират движението. Контролираните електрически импулси се изпращат точно до областите на мозъка, които произвеждат дистонични симптоми, и по този начин блокират патологичните импулси на тези области.
• Лечебна терапия. Програмите за упражнения са допълнение към други лечения.

В някои случаи може да се препоръча хирургично лечение за избрани пациенти, когато лекарствата не са ефективни или страничните ефекти са твърде тежки. В някои случаи при тежка генерализирана дистония се извършва хирургично разрушаване на част от таламуса, дълбоката структура на мозъка, която контролира движението. Увреждането на говора е основният риск от тази процедура, тъй като таламусът се намира близо до мозъчните структури, които контролират речта. Хирургичната мускулна денервация понякога е полезна при фокална дистония, включително блефароспазъм, спазматична дисфония и тортиколис. Но резултатите от такива денервации не са много обнадеждаващи в дългосрочен план.

Генерализирана дистония. Мускулното напрежение при генерализирана дистония се наблюдава в повечето части на тялото. Мускулните спазми могат да започнат на едно място, особено на краката, и след това бързо да се разпространят в съседни области, като обикновено засягат крайниците, торса и шията. Генерализираната дистония е по-честа при деца и млади хора. Характеризира се с появата двигателни нарушенияв краката и се разпространява в съседни области на тялото.

Фокална дистонияограничено до някаква част от тялото. Таблицата показва видовете и възможностите за локализация на заболяването.
Етиология. Дистонията може да бъде идиопатична (първична) или поради известни причини (вторична).

1. Идиопатична (първична) дистония
Идиопатична дистонияняма установена причина.
Перинатална историяникакви отклонения. Неврологичният преглед разкрива мускулна дистония. Резултатите от други изследвания не показват никакви отклонения от нормата.
Идиопатична дистонияима фокални и генерализирани форми. Независимо от формата си, идиопатичната дистония може да бъде генетично обусловена: автозомно доминантна (DYT1), Х-свързана (синдром на Lubag) или спорадична.

2. Вторична дистония. Болестта на Wilson е най-честата вторична дистония с установен метаболитен дефект.
Известен метаболитен дефект. Болестта на Wilson се причинява от наследствен дефект в метаболизма на медта.
- Симптоми на увреждане на базалните ганглии, които включват брадикинезия, дизартрия, дистония, тремор, атаксия и нарушения на походката, се срещат при 40-60% от пациентите. Сравнително често се наблюдава спазматична дисфония (засягане гласни струни).
- Рядък автозомно рецесивензаболяването е свързано с дефект в дългото рамо на хромозома 13.
- Потвърдено при откриванев светлината на пръстена на Кайзер-Флайшер с прорезна лампа и намаляване на серумния церулоплазмин при пациенти под 50-годишна възраст. Лечението може да предотврати увреждане на черния дроб и развитието на тежки неврологични усложнения.
- За болестта на Уилсънописан е характерен тремор от типа на "плаващо крило". Липсва в покой и се открива при изпънати ръце.

Метаболитен дефектне е установено за други видове вторична дистония: дегенеративни заболявания, ювенилен вариант на хорея на Хънтингтън, дистония със симптоми на паркинсонизъм, болест на Паркинсон с ранно начало, дистония-паркинсонизъм с бързо начало, допамин-зависима наследствена дистония.

3. Придобита дистония. Придобитата дистония се развива в резултат на различни увреждания на нервната система, лекарствени ефектии други патологични процеси.
Перинатални увреждания, придружен от исхемични нарушения, може да доведе до развитие на дистония.
Излагане на токсични вещества(въглероден оксид, манган), което води до структурни промени в областта на базалните ганглии.
Аноксично кортикално уврежданеобласт на мозъка и базалните ганглии.

Тардивна дистония, което възниква при продължителна употреба на допаминови блокери (фенотиазини, метоклопрамид) или в рамките на три месеца след прекратяване на терапията.
Локално увреждане на мозъка(инсулт, тумор, демиелинизация, инфекция, травма). Всяка фокална мозъчна лезия, независимо от етиологията, може да причини дистония.
Увреждане на периферните нервив областта на врата, раменете или краката може да доведе до формиране на дистонично положение на съответната част от тялото.

Психогениидиагностициран чрез изключване на други причини. Неравномерното мускулно напрежение, необичайните провокиращи фактори и претенциозните пози могат да подскажат правилното заключение.

Клинична картина на дистония

1. Фокална дистония
Блефароспазъме неконтролиран неволен мускулен спазъм, който причинява спонтанно затваряне на клепачите. Често уврежда зрението, което води до функционална слепота. Може да се влоши от ярка светлина и стрес.
Оромандибуларна дистонияпридружен от гримаси в долната част на лицето, движения на устата, челюстта, напрежение на повърхностните мускули на шията. Комбинацията му с блефароспазъм се нарича синдром на Meige.
Спазматичен тортиколисили цервикална дистония е придружена от периодични неконтролируеми спазми на мускулите на врата, често придружени от силна болка. Вратът може силно да се завърти, наклони или огъне напред, настрани или назад.
Спазматична дисфониязасяга само гласните струни. Има два известни вида спазматична дисфония. Аддуктивният тип спазматична дисфония е придружен от прекомерна аддукция на гласните струни, което води до периодично напрежение и гласът звучи напрегнато и „притиснато“. Пациентите често съобщават и за схванато гърло по време на спазма. При по-редкия тип абдуктор гласът звучи шепнешком, напомняйки гласа на Мерилин Монро.

Професионална дистония. Крампите на писателя са най-честата и рядко диагностицирана дистония на крайниците. Могат да се появят дистонични разстройства в ръцете или краката. IN начални етапизаболявания на насилствени движения в крайниците могат да бъдат идентифицирани чрез изследване на специфични двигателни натоварвания (писане, писане, игра музикални инструменти). Като пример, ние наблюдавахме аукционер, който изпитва дистония на дъвкателните мускули само по време на търга; секретарка, която е получавала спазми в мускулите на ръцете само при работа с клавиатурата на компютъра; и музикант, който получава спазми в мускулите на ръцете си само когато свири на виолончело.

2. Хемидистонияразвива се в едната половина на тялото и почти винаги възниква поради локални мозъчни лезии (съдови, неопластични или травматични).

3. Генерализирана дистония. Спастично мускулно напрежение се появява в два или повече крайника, както и в тялото и шията. Симптомите обикновено започват в краката и след това постепенно се разпространяват в останалата част от тялото.

Дистонията, включваща мускулите на врата и крайниците, понякога имитира миоклонус или треморна хиперкинеза.

Дистониите се класифицират:

• по етиология;
• по възраст на поява;
• по локализация.

Много автори смятат термина атетоза за ненужен, считайки това двигателно разстройство за вариант на дистония. Атетозата е неволно непрекъснато бавно движение, подобно на червей. Това разстройство най-често възниква поради перинатална енцефалопатияили деаферентация. По прагматични причини няма да разглеждаме допълнително „атетозата“, тъй като диференциална диагнозаи лечението на атетозата се провежда съгласно същите принципи, както при дистонията.

Дистонията се характеризира с наличието на нередовни бавни мускулни контракции. Дистонията се разделя на първична и вторична, както и на генерализирана, фокална и сегментна. При лечението на генерализирани форми на дистония често се използват заедно лекарства от групите антихолинергици, миорелаксанти и бензодиазепини. Препаратите с ботулинов токсин често се използват за лечение на фокални и сегментни форми на дистония; при тежки генерализирани форми, както и при резистентност към терапия, подобрение може да се постигне чрез хирургично лечение.

Дистониите се разделят на първични (идиопатични) и вторични на невродегенеративно заболяване, метаболитно увреждане на централната нервна система (например болест на Wilson, невродегенерация, свързана с пантотенат киназа, различни заболяваниянатрупване на липиди, множествена склероза, инсулт, церебрална хипоксия) или употребата на лекарства (най-често фенотиазинови лекарства, тиоксантенови производни, бутирофенони и антиеметици).

Генерализирана дистония. Това рядка формадистонията е прогресираща и се характеризира с формирането на стабилни, често странни пози. При асимптоматични братя и сестри често се открива изтрита форма на заболяването. Най-често развитието на тази форма на дистония се свързва с мутация в гена DYT1 (DYT1 дистония).

По правило симптомите на заболяването се появяват в детска възраст с подгъване и патологично изравняване на стъпалото при ходене. Дистоничните прояви могат да се наблюдават както изолирани в тялото или краката, така и в цялото тяло. Най-много тежки формиПациентите могат да развият претенциозни патологични пози, което в крайна сметка прави пациентите приковани към инвалидна количка. Когато заболяването дебютира в зряла възраст, симптомите на заболяването най-често се появяват в лицевите мускули или ръцете. Интелигентността, като правило, остава непокътната.

Фокална дистония. С тези форми на дистония Клинични признацизаболявания се наблюдават във всяка една част на тялото. В типичните случаи тези форми засягат хора на възраст 30-40 години, по-често жени. Първоначално мускулните спазми могат да бъдат периодични, спонтанни или да се появят по време на емоционален стрес. Те могат също да бъдат предизвикани от определени движения в засегнатата част на тялото и да изчезнат при почивка. В течение на дни, седмици и много години тежестта на мускулното напрежение може да се увеличи: спазмите могат да бъдат провокирани от движения в незасегнати части на тялото и дори да продължат в покой. В крайна сметка това води до факта, че засегнатата част от тялото се фиксира в патологична, често болезнена поза. Непосредствените клинични прояви варират в зависимост от засегнатите мускули.

Професионалната дистония е разновидност на фокусните разстояния, провокирана от извършването на определени работни движения.

Спазматичната дисфония се характеризира с напрегнат, дрезгав или скърцащ глас поради патологично неволно свиване на мускулите на ларинкса.

Спазматичният тортиколис започва с усещане за напрежение, придружено от постоянно завъртане и накланяне на главата и шията. Причината често е неясна, но в някои случаи може да има генетични фактори. На ранни стадиинасилствените движения могат да бъдат произволно потиснати. Пациентите могат да използват сензорни или тактилни коригиращи жестове, за да предотвратят мускулен спазъм, като докосване на лицето от противоположната страна на дистонията. Цервикалната дистония може да бъде причинена и от употребата на лекарства, които блокират допаминовите рецептори (халоперидол).

Сегментна дистония. При тази форма на дистония са засегнати 2 или повече съседни сегмента на тялото.

Синдромът на Meige (блефароспазъм с оромандибуларна дистония) включва принудително мигане, дъвкателни движения Долна челюсти гримаса и се развива, като правило, в средна възраст. Може да имитира буколингвално-лицевите движения на тардивната дискинезия.

Причини за дистония

Само при 20% от пациентите с дистония може да се установи нейната причина. В тези случаи можем да говорим за вторична дистония. Вторичната дистония може да се развие поради структурни промени в базалните ганглии, метаболитни нарушения(например с хепатолентикуларна дегенерация).

Разграничават се следните видове дистония:

• Първична (идиопатична) дистония. Сега се смята, че от решаващо значениеГенетичните фактори играят роля в развитието на първична дистония. При много роднини на пациенти е възможно да се идентифицират симптомите на дистония само с целенасочен преглед. С типична форма на първична дистония, която започва през детствои първоначално включващ един от долните крайници, беше идентифициран дефектен ген на късото рамо на хромозома 9 (DYT1), който кодира ATP-свързан протеин.

Към първичните се отнасят и пароксизмалната дистония, някои от които се считат за заболявания, близки до епилепиформните (тъй като се повлияват добре от лечение с антиепилептични лекарства), и дистония с изразени дневни флуктуации и начало в детска възраст.

Някои деца със синдром на Segawa погрешно са диагностицирани с церебрална парализа, въпреки че симптомите на заболяването стават невидими, когато се използват лекарства L-DOPA!

• Генерализирана дистония. По-малко от 3% от пациентите страдат от тази форма на дистония. Генерализирана дистония най-често се наблюдава в юношеска възраст, в тези случаи навременното лечение е особено важно. терапевтични дейностиза да се избегнат вторични усложнения като фиксирано патологично позициониране на крайниците или сколиоза.
• Фокална дистония:
  • Блефароспазъм. Това заболяване може да доведе до функционална слепота, докато органът на зрението е запазен. Форма на заболяването, при която способността за отваряне на окото доброволно или по команда е нарушена и се нарича „апраксия на отваряне на очите“. При преглед в този случай се открива свиване на фронталния мускул с образуване на гънки на челото. Тази форма е най-трудна за лечение с периорбитални инжекции с ботулинов токсин.
  • Оромандибуларна дистония. Има оромандибуларна дистония от периорален тип (засягаща повърхностните мускули на лицето и устните), дистония със спазъм на мускулите, които затварят устата (дистоничен тризъм) и отварят устата.
  • Синдром на Meige.
  • Цервикална дистония.
  • Спазматична дисфонияаз Хиперактивност на ларингеалните мускули. Има два вида дисфония: спазматична дисфония от аддукторен тип (включваща мускулите, които затварят гласните гънки), при която пациентите говорят със „задавен“ глас, сякаш нещо стиска гърлото им и ги задушава, и абдукторен тип ( засягащи мускулите, отварящи гласните гънки), при които се наблюдава шепотна реч. В някои случаи симптомите са толкова тежки, че хората около тях вече не разбират речта на пациента.
  • Дистония в крайницитенай-често се характеризира със спазми на мускулни групи, провокирани от движения, понякога строго определени (например крампа на писателя). Музиканти, секретарки и спортисти (като голфъри) могат да изпитат подобни симптоми. По-рядко се среща дистония на краката. Може да доведе до увреждане на 1 пръст на крака при бягане. Спонтанните ремисии на дистония са много редки. Краткосрочни ремисии се наблюдават по-често при спастичен тортиколис (при 10% от пациентите).

Диференциална диагноза на дистония

Диференциалната диагноза на дистоничните синдроми се извършва с други двигателни нарушения, включително тикове, миоклонус, тремор и спастичност. Най-задълбочената диференциална диагноза е необходима, когато има индикации за симптоматичен характер на дистонията и когато тя дебютира в юношеска възраст. Откриването на хепатолентикуларна дегенерация е особено важно.

Лечение на дистония

• При генерализирана дистония - антихолинергици, миорелаксанти или комбинация от тях.
• При фокална дистония - ботулинов токсин.

Лечението често не работи. За генерализирана дистония, като правило, антихолинергичните лекарства се използват във високи дози, често комбинирани с мускулен релаксант (обикновено баклофен), бензодиазепиново лекарство (например клоназепам) или и двете. При тежки форми на генерализирана дистония или в случай на резистентност към терапията може да се извърши операция за имплантиране на електроди за стимулиране на вътрешния сегмент на globus pallidus.

При фокално и сегментарно разлистване, както и при генерализирана дистония с преобладаващо участие в хиперкинеза на всяка конкретна част на тялото, предпочитание при лечението се дава на инжектирането на пречистен ботулинов токсин тип А в засегнатите мускули от опитен специалист отслабва мускулните контракции, без да засяга патологичния импулс. Дозите му могат да варират значително. Също така е необходимо да се прилага отново на всеки 3-6 месеца.

Селективна временна денервация чрез локално приложение на ботулинов токсин А- терапия по избор за:

• блефароспазъм;
• цервикална дистония;
• спастична дисфония от адукторен тип;
• оромандибуларна дистония със спазъм на мускулите, които затварят устата (с добро владеене на техниката на поставяне, както и познаване на местната анатомия и фармакология лекарствени формиботулинов токсин).

Други фокални дистонии и двигателни нарушения, придружени от повишен мускулен тонус, също са показания за лечение с препарати от ботулинов токсин.

Ботулинов токсинПредлага се под формата на Dysport и Botox. Дозата на лекарствата се измерва в единици биологична активност. Дозовите единици на двете лекарства не са идентични! Инжектиран в мускул (например в мускулите на врата) или под кожата на клепачите, токсинът причинява мускулна слабост и неспособност да се реагира на нервни импулси. Ефектът на лекарствата може да варира по продължителност и средно три месеца. След приложение, в зависимост от вида на дистонията, тя настъпва веднага или след няколко дни. За цервикална дистония (тортиколис) максимален ефектможе да се развие след 20 дни, но средно се появява след 10 дни. При спазматична дисфония, напротив, забележимо подобрение настъпва в рамките на 24 часа. Поради факта, че по време на първата инжекция обикновено се прилага минимална доза, първоначално ефектът може да е недостатъчен.

При блефароспазъм много пациенти постигат временно, но пълно премахване на симптомите (90% показват значително подобрение). При цервикална дистония при 80% от пациентите се елиминира патологичната позиция на главата и се подобрява контролът върху позицията на главата. В допълнение, много пациенти отбелязват намаление болезнени усещаниясвързани със спастични мускулни контракции.

При спазматична дисфония от аддукторен тип, инжекциите се правят през кожата (под контрол на ЕМГ) или през устната кухина в групата мускули, които контролират гласните гънки и аритеноидния хрущял (комплекс от тироаритеноидни мускули). Около 80% от пациентите могат да говорят нормално или почти нормално след инжектирането. Ефектът продължава около 3 месеца. Не са описани случаи на отслабване на ефекта след многократно приложение. Публикувани са наблюдения на пациенти, които са претърпели повече от 40 инжекции.

Странични ефекти на ботулиновия токсин. Страничните ефекти, наблюдавани при употребата на препарати с ботулинов токсин, обикновено са краткотрайни и се дължат или на прекалено силно отпускане на целевия мускул, или на слабост на съседните мускули.

• Блефароспазъм: подуване на клепачите, птоза, сухи очи (трябва да се използва капки за очи), лакримация, лагофталм и други редки нежелани реакции като ектропион, кератит, двойно виждане, кървене и ентропион.
• Цервикална дистония.
• Спазматична дисфония: шепот и хипервентилация през първите шест седмици. В редки случаи могат да възникнат проблеми с преглъщането.
• Схващане на писателя: мускулна слабост, която понякога причинява временно увреждане на функцията на ръката повече, отколкото преди инжектирането.
• Музикантният спазъм се лекува трудно с ботулинов токсин. Изборът на мускула за инжектиране и изборът на дозата изискват много опит.

Неутрализиращи антитела към ботулинов токсин. При цервикална дистония и други заболявания, изискващи употребата на високи дози ботулинов токсин, образуването на неутрализиращи антитела към токсина се наблюдава при 1-10% от пациентите. Обикновено при такива пациенти след първите инжекции се наблюдава достатъчен ефект и след това, след следващата инжекция, лекарството неочаквано няма никакъв ефект. нормално действие(вторично съпротивление). Не настъпва атрофия на мускулите, в които са направени инжекциите.

Рисковите фактори включват кратки интервали между инжекциите и женски пол.

В случай на резистентност към терапията е необходимо да се вземат предвид фактори като преувеличени очаквания на пациента, неправилна техника на инжектиране, твърде малка доза, ниска активност на дадена лекарствена проба и др.

Лекарствена терапия

Синдромът на Segawa е единственият тип дистония, която е чувствителна към L-DOPA лекарства. За лечение на това заболяване се използват препарати L-DOPA с периферен декарбоксилазен инхибитор. Пробно лечение с L-DOPA за 8 седмици. показан за всички деца и юноши, страдащи от дистония. Във всяка възраст може да възникне симптоматична форма на синдрома на Segawa, при която може да се наблюдава и положителен ефект от лекарствата L-DOPA, макар и по-малко значим. За генерализирани, мултифокални или тежки фокални дистонии, които са трудни за лечение с препарати от ботулинов токсин (например, дистония на дъвкателните мускули, аксиална дистония, tortipelvis), в зависимост от клиничната ситуация (субективно и обективно влошаване на качеството на живот, вторично мускулно-скелетно промени, повишени нива на KFK) различни лекарства. По-долу е даден списък, който може да е ефективен при дистония, но всички те имат странични ефекти.

Индивидуалният избор на доза изисква много търпение. Първоначално се препоръчва монотерапия, по-късно е възможно да се използва комбинация от лекарства:

• антихолинергици: бипериден (акинетон) с повишаване на дозата с 1-2 mg на седмица. до достигане на допустимата граница. Преди започване на лечението е необходима психометрична оценка на когнитивните функции, за да се следи впоследствие състоянието им при предписване на високи дози антихолинергични лекарства.
• симпатиколитици: тетрабеназин, който нарушава допаминергичното и норадренергичното предаване в централната нервна система. Странични ефекти: умора, световъртеж, медикаментозен паркинсонизъм, депресия, остра акатизия.
• комбинация от бипериден (акинетон) с антипсихотика пимозид (орап). (възможно е и едновременно приложение на тетрабеназин). Лечението се провежда с редовно ЕКГ мониториране (оценка на QT интервала). При пациенти юношествотоВъзможна е и комбинация от трихексифенидил и баклофен (Lioresal). Тези лекарства са лекарства на избор при т.нар.
• Невролептиците за дистонични синдроми се използват изключително рядко с голямо внимание, което е свързано с опасността от присъединяване на тардивна дискинезия към идиопатична дистония. Невролептиците не могат да служат като основно лечение на дистония!
• Ендолумбалното приложение на баклофен с помощта на имплантирана помпа (в момента се счита за експериментално) може да се използва за тежка аксиална дистония или дистонични синдроми в крайниците. (Начинът на приложение е същият като при спастичност, но повече за лечение на дистония високи дози; много пациенти са резистентни към този методлечение.)
• Бензодиазепините (напр. диазепам) често имат преходни ефекти, свързани с неспецифична седация.

хирургия

• На ниво периферна нервна система: при цервикална дистония - селективна денервация по Bertrand, при блефароспазъм - селективна денервация на лицето и миектомия (след тази операция често се наблюдават рецидиви). Малко са хирурзите в света, които имат богат опит в извършването на подобни интервенции.
• На ниво централна нервна система: вентролатерална таламотомия се извършва само при няколко медицински центровеи е показан при тежка хемидистония – след всички опити лечение с лекарстваИ хирургични интервенциина ниво периферна нервна система са били неефективни.

Нелекарствена терапия

• Терапевтични упражнения за предотвратяване на мускулни контрактури.
• Психотерапия: при дистония се използват различни методи на психотерапия (психоанализа, поведенческа терапия,). Те не са средство на избор при лечението на дистония, но са необходими за предотвратяване на тежки невротични разстройства, свързани с наличието на хронично стигматизиращо заболяване и за разработване на стратегии за преодоляване на психологически проблеми.

Мускулната дистония е синдром на увреждане на централната нервна система, двигателни нарушения, характеризиращи се с неволно и нередовно повтарящо се мускулни контракции. Тези контракции предизвикват претенциозни стереотипни движения или патологични пози, а самото заболяване го затруднява социална адаптацияпациенти.

Рядкостта на заболяването е една от причините за трудностите при диагностицирането и лечението на мускулна дистония. Образуването на функционален дефицит при пациентите (слепота с блефароспазъм, невъзможност за задържане на главата в средно положение със спастичен тортиколис, увреждане на писането с крамп на писателя и др.) Усложнява социалната им адаптация и води до ранна инвалидизация.

Класификация на мускулните дистонии

от етиологичен факторИма първична и вторична форма на мускулна дистония (МД).
Първичната (идиопатична) се наблюдава в почти 90% от случаите и често е наследствена. В момента се изследва ролята на генетичен дефект в допаминовите рецептори и аномалии в структурата на протеини, участващи в метаболизма на невротрансмитерите в подкоровите ганглии. Не е открит морфологичен субстрат на заболяването. Данните, получени от неврохимични изследвания, предполагат наличие на невродинамичен дефект на ниво базални ганглии в различни форми MD.
Вторичната (симптоматична) форма на мускулна дистония включва дистонични синдроми, причинени от органични уврежданиямозък (с церебрална парализа, енцефалит, множествена склероза, онкопатология и др.) или наследствена патология(болест на Wilson-Konovalov, болест на Hallervorden-Spatz, болест на Huntington и др.), както и индуцирани от лекарства дистонични синдроми (например след прием на антипсихотици).

В зависимост от разпространението на патологичния процес се разграничават:

• фокална дистония (процесът включва 1 анатомичен регионтяло), включително блефароспазъм, оромандибуларна дистония, спазматичен тортиколис, крампи на писателя, амбулаторни спазми на краката, камптокармия, спазматична дисфония и дисфагия;
• сегментна дистония (включени са 2 или повече съседни области на тялото);
• генерализиран (включени са 2 или повече несъседни области на тялото);
• хемидистония (крайник или цялото тяло участва в хемитипа);
• мултифокална (комбинират се 2 или повече фокални форми).

Дистоничните движения варират от атетоза до бързи миоклонични резки и могат да варират в течение на ден или седмица. Често те намаляват при извършване на някаква дейност, например при спастичен тортиколис - докато играете на компютъра, карате колело. Понякога такива парадоксални кинезии причиняват диагностични затруднения.

Диагностика на мускулна дистония

За всички форми на заболяването има 9 единни диагностични критерия:

• наличие на дистонична поза;
• дисоциация на дисфункция на засегнатата област (например, с крампа на писателя, пациентът не може да пише с химикалка, но пише свободно с ръка на дъската);
• пристрастяване клинични проявлениявърху положението на тялото и физическата активност (утежнено от стоене и ходене);
• зависимост на клиничните прояви от емоционалното състояние;
• използването на коригиращи жестове, които могат да намалят тежестта на дистонията (например пациенти със спазматичен тортиколис понякога предотвратяват принудителното въртене на главата чрез леко докосване на брадичката с ръка);
• парадоксална кинезия, причинена от промяна в локомоторния стереотип (например, пациент с дисфония може да пее);
• ремисия;
• инверсия на функционални нарушения (например посоката на принудително въртене на главата със спастичен тортиколис може да се промени);
• комбинация от фокусни форми и прехода им от един към друг.

Задълбочено изследване е необходимо за всички деца с дистония и възрастни с генерализирана форма.
Стабилната фокална дистония изисква динамично наблюдение от невролог, както и консултация с висококвалифициран специалист по време на първоначалната диагноза.

Терапия на двигателни нарушения

Лечението на пациенти с фокални форми може да бъде разделено на 3 етапа.

1-ви етап. Идентифициране на пациентите, предписване на лекарствена терапия (препоръчва се в зависимост от формата на заболяването, като се вземе предвид съпътстващата патология). Продължителността на етапа е 9-12 месеца.

За най-често срещаната форма - спастичен тортиколис - често се предписват:

• бензодиазепини (клоназепам, диазепекс, феназепам); Лекарството на избор е клоназепам (таблетки от 2 mg). Лечението започва с ниски дози, като постепенно ги увеличава;
• антихолинергици (циклодол, паркопан, акинетон) се използват за клонични форми и за подобряване на ефекта на клоназепам;
• β-блокерите (анаприлин, метопролол) намаляват клоничния компонент;
• невролептици (ORAP, Sonapax, Eglonil, които не предизвикват развитие на невролептични дискинезии и паркинсонизъм) се използват за клонични форми и ниска ефективност на други лекарства; комбинация с малки дози резерпин предотвратява развитието на тардивна дискинезия при продължителна употребаневролептици;
• мускулни релаксанти (баклофен, сирдалуд, милокалм) намаляват тоничния компонент;
• DOPA-съдържащи лекарства (Nakom, Madopar) намаляват мускулното напрежение при L-DOPA-зависими форми с фамилна анамнеза;
• агонисти на допаминови рецептори (бромокриптин, мирапекс, ропинирол) могат да се използват за всяка форма на MD, ако други групи лекарства са неефективни;
• антиконвулсанти (финлепсин, депакин, орфирил, карбамазепин) намаляват тежестта на патологичното мускулно напрежение.

За намаляване на тежестта на вертеброгенните усложнения, възникващи поради патологично мускулно напрежение, както и за намаляване на синдром на болканестероидни противовъзпалителни средства (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам) се използват в средни терапевтични дози.

При наличие на блефароспазъм най-ефективната комбинация от клоназепам с атипични антипсихотици(еглонил, сонапакс), а при съчетаване на блефароспазъм с оромандибуларна дистония - баклофен.

Важна е ролята на физиотерапията за облекчаване на болката и мускулно-тоничните синдроми. Включва магнитна, лазерна и акупунктура терапия; електрофореза с магнезиев сулфат, натриев хидроксибутират; парафинови, озокеритни приложения; Упражняващата терапия е важна за пациенти със спазматичен тортиколис.

2-ри етап. Предписва се, ако предприетите мерки са неуспешни и включва локални инжекции с ботулинов токсин. IN неврологична практикалекарството се използва от края на 80-те години. Ботулиновият токсин е мощна нервна отрова, която при интрамускулно или подкожно приложение причинява химическа денервация на мускулите, когато се прилага локално в мускула, причинява частична пареза, но не нарушава способността му за доброволно съкращаване.

Ботулиновият токсин е най-ефективен, когато в патологичния процес участва малка група мускули, неефективен е при мускулна крампа и неефективен при генерализирана мускулна дистония. Методът е терапия на избор при лечение на фокални форми на мускулна дистония (спазматичен тортиколис, блефароспазъм), както и лицев хемиспазъм.

Инжекциите на лекарството се предписват, ако има медицински показания, тежки форми на заболяването и неефективност на лекарственото лечение през годината. Преди прилагане на ботулинов токсин, мускулите, които участват най-активно в дистоничния спазъм, се идентифицират по време на инспекция, палпация или използване на ЕМГ.

Абсолютни противопоказания за приложение на ботулинов токсин са бременност, кърмене, някои неврологични заболявания(миастения гравис, синдром на Lambert-Eaton, страничен амиотрофична склероза), тежък соматична патологияв стадия на декомпенсация;

относителни противопоказания - остри инфекциозни заболявания, възпалителни процесив предвидените точки на приложение, приемане на антибиотици от групата на аминогликозидите.

Има малък риск след инжектиране нежелани реакцииОсвен това те имат преходен характер (болка, хематоми, пареза могат да се наблюдават на мястото на инжектиране, когато лекарството се инжектира във врата - дисфагия и дизартрия, при лечение на блефароспазъм - птоза). Системните нежелани реакции, като мускулна слабост далеч от мястото на инжектиране, са изключително редки.
Този метод се сравнява благоприятно с останалите - лекарствени и нелекарствени: клиничният ефект се постига в 85-90% от случаите и продължава 2-3 месеца (също се регистрират по-дълги ремисии с по-слабо изразени рецидиви в бъдеще). По правило пациентите се нуждаят от многократни инжекции с ботулинов токсин: при спастичен тортиколис - 2 инжекции годишно, при блефароспазъм - 3-4.

3-ти етап. Периодът на отслабване на ефекта на лекарството ботулинов токсин. За удължаване на ефекта се използва лекарствена терапия 1 етап - с индивидуален подбор на физиотерапевтично лечение и дози на лекарства.

Хирургичното лечение се използва в зависимост от формата на дистония на мускулно, неврално, радикуларно или церебрално ниво. Въпреки това, терапевтичният ефект често е преходен или свързан с опасни или неадаптивни ефекти. функционални нарушения(говор, пареза, нестабилност на гръбначните сегменти). Затова през последните години все по-рядко се прибягва до хирургични методи.

Съвременната диагностика и правилно избраните тактики за лечение на фокална мускулна дистония могат значително да намалят периода на временна нетрудоспособност, да намалят броя на хората с увреждания и броя на хоспитализациите в неврологични болници, да повишат социалната активност и качеството на живот на пациентите.

По материали на medvestnik.by