Ихтиоза заболяване. Болест на ихтиоза: обща информация. Вродена ихтиоза Симптоми на тежка форма

Лечението включва емолиенти и понякога перорални ретиноиди.

Ксеродерма. Ксеродерма (ксероза) или суха кожа не е наследствено заболяване и не е свързано със системни заболявания. Сухата кожа възниква в резултат на загубата на вода от кожата, което води до образуването на тънки повърхностни люспи.

Рисковите фактори за развитието на кероза включват:

• живот в сух, студен климат;
• напреднала възраст;
• атопичен дерматит;
• Често къпане, особено когато се използват груби сапуни.

Използването на всякакви билкови компоненти за външна терапия трябва да бъде съгласувано с лекуващия лекар. Ранната диагностика, идентифицирането на съпътстващи заболявания и правилното лечение могат да намалят броя на рецидивите, да облекчат състоянието на пациентите с ихтиоза, да подобрят качеството на живот и да увеличат продължителността му.

Тази статия разглежда едно от най-сложните генетични заболявания - кожна ихтиоза. Неговата биохимична природа все още не е напълно проучена. Въпреки това, някои методи за диагностика и лечение вече са идентифицирани.

Какво е ихтиоза?

Ихтиозае кожно заболяване, дължащо се на нарушаване на процесите на кератинизация на кожните клетки, което се предава по наследство. Заболяването е най-яркият представител на групата заболявания на кожните дерматози.

Изглежда като особени люспи по кожата, напомнящи на рибени люспи. Между тези люспи започват да се образуват аминокиселинни натрупвания с циментиращи свойства. Така люспите стават плътно свързани една с друга, което прави отделянето им от тялото доста болезнено.

Това заболяване е подобно по симптоми на дифузна кератома, хиперкератоза и различни видове дерматози. Освен това в света има около 20 вида на това заболяване, с подобни симптоми, но различни форми на проявление.

Може да се даде следната класификация на формите на ихтиоза:

• просто, когато цялата кожа е засегната от малки люспи (вулгарна ихтиоза);
• прозрачен или лъскав, когато кожата е засегната от прозрачни сиви люспи, наподобяващи мозайка на външен вид (ламеларна ихтиоза);
• скутикуларен- върху кожата има дебели рогови пластини, насложени една върху друга (ихтиоза Арлекин, късна форма на епидермолитична ихтиоза);
• х-свързан или почерняващ, с постоянно интензивно увреждане на кожата с плътни, тъмно оцветени люспи.

Много фактори зависят от етапа (сложността) на развитие на това заболяване:

• външни и вътрешни признаци на заболяване;
• трудността при диагностициране на състоянието на пациента и формата на проявление на ихтиоза;
• предписване на специфично лечение.

Има няколко степени на сложност на кожната ихтиоза:

1. Лека форма.Това е късна проява на заболяването, започваща на възраст между 3 месеца и 12 години.
2. Умерена форма.Заболяването възниква от раждането, но децата оцеляват.
3. Тежка или хистриксоидна форма.Новородените умират в рамките на няколко дни от живота си.

Причини за кожна ихтиоза

Основната причина за появата на това кожно заболяване е нарушение на протеиновия метаболизъм в организма. Това се дължи на натрупването на голям брой аминокиселини, което от своя страна води до нарушен метаболизъм на мазнините, повишен холестерол и впоследствие до генна мутация, която причинява ихтиоза.

Причините, които влияят на такива генни промени в тялото, са предимно вътрешни по природа:

• хормонални нарушения и заболявания на ендокринната система;
• дефицит на витамини, особено витамин А;
• повишени нива на "лош" холестерол в кръвта;
• промени в кожата, свързани с възрастта;
• асоциален начин на живот.

Форми и симптоми на ихтиоза на кожата

Ихтиоза вулгарис

Друго име - ихтиоза вулгарис. Най-честата му форма, преминаваща през автозомно-доминантния тип. Открива се при деца до тримесечна възраст, но може да прогресира до тригодишна възраст. Засяга кожата на всяка част на тялото, с изключение на областта на слабините, подмишниците и подколенните кухини и лакътните свивки.

Симптоми:

• Започва със суха и груба кожа, който постепенно се покрива с малки бели или сивкави люспи. В същото време се влошава и състоянието на косата, тя става суха и чуплива, появява се кариес, ноктите се цепят, развива се конюнктивит.
• Заболяването прогресира в зависимост от степента на генна мутацияКолкото по-голям е, толкова по-тежък е стадият на ихтиозата. При лека форма, представена само от сухота и леко лющене на кожата, е възможен аборт.
• Ихтиозата, както всяка болест, води до намаляване на имунитета на организма, в резултат на което се отваря място за развитие на алергии или гнойни инфекции. С напредването на болестта тя уврежда и сърдечно-съдовата система и засяга черния дроб.

Вродена ихтиоза

Вродена ихтиоза (ихтиоза Арлекин),Според името си то се развива в утробата, на около 4-5 месец от бременността. Детето вече се ражда с кожа, покрита с дебели (до 1 см) рогови щитове със сиво-черен цвят, осеяни също с бразди и пукнатини на интервали.

Поради плътното прилепване на люспите, външните органи на бебето са подложени на деформация:

• устата е или силно опъната, или, обратно, стеснена, така че тръбата за хранене едва се вписва в нея;
• отворите на ушите имат неестествена форма;
• клепачите са обърнати.

Последиците от вродената ихтиоза са свързани патологии:

• нарушения на скелета - плоскостъпие и плоскостъпие;
• интердигитални мостове (мрежи) на дланите и стъпалата;
• липса на нокти.

Заболяването може да причини преждевременно раждане и увеличава риска от мъртво раждане. Поради наличието на аномалии, несъвместими с живота, децата обикновено умират в първите дни от живота си след раждането си.

Ламеларна ихтиоза

Също така има име "ламеларен". Тя се проявява от раждането, тъй като е и вродена, и е много трудна.

Бебето се ражда изцяло покрито с големи люспести плаки, съставлявайки един вид „черупка“. Повечето симптоми са подобни на тези при вродена ихтиоза. Има забавяне на процесите на изпотяване и себумна секреция. Поради покритието на главата с люспи, косата е рядка.

Ламеларната ихтиоза често е придружена от различни нарушения в развитието, като:

• глухота;
• слепота;
• нанизъм и други.

Рецесивна ихтиоза

Рецесивна ихтиоза (х-свързана ихтиоза)Среща се изключително при мъжете, но се наследява на Х-хромозомата. Причинява се от дефект в плацентарните ензими. Диагностицира се от 2-та седмица от живота, в най-изключителните случаи - по-рано.

Кожата е покрита с големи тъмнокафяви люспи под формата на своеобразни щитове. Между тях кожата е осеяна с пукнатини, което я прави да изглежда като змия. Децата с това заболяване обикновено имат умствена изостаналост, анормална структура на скелета и епилепсия. В някои случаи (10-12%) се появява хипогонадизъм или ювенилна катаракта.

Епидермолитична ихтиоза

Епидермолитична ихтиоза– една от формите на вродена ихтиоза. Цялата кожа на новородено бебе има яркочервен цвят, сякаш е била залята с вряла вода. При най-малкото докосване до него люспите се отдалечават.

В някои случаи се наблюдава кръвоизлив в кожата и лигавиците. При такива обстоятелства децата най-често умират веднага. При по-леки случаи на епидермална ихтиоза на кожата, засегнатата повърхност става по-малка, но през целия живот заболяването периодично се влошава, обикновено с повишаване на телесната температура до критични нива.

На около тригодишна възраст в естествените гънки на кожата започват да се образуват слоеве под формата на плътни тъмносиви люспи.

Заедно с епидермалната ихтиоза могат да бъдат диагностицирани следните патологии:

• заболявания на ендокринната система;
• сърдечно-съдови заболявания;
• патологии на нервната система;
• олигофрения;
• спастична парализа;
• анемия;
• инфантилност и др.

Всички те допълнително усложняват протичането на ихтиозата, поради което се повишава и смъртността. В света най-често срещаните форми на кожна ихтиоза са вулгарна и рецесивна.

снимка

Диагностика

Диагнозата се извършва от дерматовенеролог. Поради изразените симптоми, диагностицирането на това заболяване не е трудно. В този случай диференциалната диагноза със сходни дерматологични заболявания: псориазис или себорея става важна.

За да се определи степента на прогресия на ихтиозата и нейната форма, се предписват и клинични изследвания:

• общи изследвания на кръв и урина;
• химия на кръвта;
• хистологичен анализ (изстъргване на кожата).

В случаите, когато детето е заченато от родители, единият от които е носител на заболяването, е необходимо да се направи биопсия на кожата на плода, което е единственият начин за диагностициране на ихтиоза. Това изследване се провежда на 19-21 седмица от бременността.

Лечение

Блестяща ихтиоза

По кожата се образуват гъсти рогови люспи с мръснобял, "мраморен" цвят, най-често разположени по крайниците, в устията на космените фоликули. Люспите блестят с характерен блясък, напомнящ седеф. Люспите по периферията се отлепват, краищата са повдигнати.

Черна ихтиоза

Локализира се в корема, долната част на гърба, по задните повърхности на горната и предната повърхност на долните крайници, върху които се образуват черни рогови плочи и нормална кожа на лицето, в естествени гънки, по страничните повърхности на торса. а медиалната повърхност на крайниците е запазена.

Ламеларна ихтиоза

Характеризира се с дебели и кератинизирани люспи. Кожата е суха, кафяво-сивите люспи образуват плътни, правоъгълни или овални плочи с размер до 3 см, разделени от бразди, процепи и пукнатини. Освен крайниците, ихтиозата серпентина засяга предната част на тялото, гърба и лицето. На главата често се срещат сребристи люспи, както при суха себорея. Често при тази форма на ихтиоза ушите са деформирани, прикрепени към скалпа, клепачите са скъсени и обърнати; Готическо твърдо небце.

Хистриксоидна ихтиоза

Тежкият тип ихтиоза протича по следния начин: на повърхността на кожата се появяват плътни и дебели натрупвания на рогови плочи с мръсносив цвят под формата на конични издатини, шипове или игли, рязко (5-10 mm), изпъкнали над кожата. ниво. Плочите са разделени с жлебове. Този вид ихтиоза е рядък.

Диагностика на ихтиоза

Диагнозата се основава предимно на клинични данни.

• в случай на ихтиоза е важно хистологичното изследване (липса или изтъняване на гранулирания слой на епидермиса);
• при Х-свързана ихтиоза: намалено функциониране на стероид сулфатаза в амниотичните клетки или хорионната тъкан при използване на ДНК сонди;
• с вродена булозна ихтиозиформна еритродермия: откриване на модел на епидермолитична хиперкератоза по време на хистологично изследване.

Пренаталната диагностика на вродената ихтиоза се извършва с подходяща фамилна анамнеза. Биопсия на кожата на плода, извършена между 19 и 21 седмица, разкрива удебеляване на роговия слой, което не е нормално до 24-та седмица. Това съответства на ламеларна ихтиоза, епидермолитична хиперкератоза, „плод на Арлекин“. При култивиране на амниоцити и хорионни клетки е възможно да се идентифицират мутации в кератини 1 и 10. Този ензимен дефицит възниква при Х-свързана ихтиоза.

Диференциална диагноза

• псориазис;
• себореен дерматит;
• ксеродерма.

Прогноза и профилактика на ихтиоза

Прогнозата на ихтиозата е неблагоприятна, тъй като дори при леки форми на заболяването добавянето на патологии и развитието на метаболитни заболявания водят до усложнения.

Профилактика на ихтиоза - консултиране преди бременност за определяне на степента на генетичен риск. Ако по време на анализ на амниотичната течност се открие ихтиоза на плода, тогава се препоръчва прекъсване на бременността. За двойки, които са изложени на висок риск от раждане на дете с ихтиоза, е по-добре да се въздържат от бременност в полза на осиновяване на сираци.

Ихтиозата е заболяване, при което не може да се постигне ремисия, така че профилактиката на заболяването е подобна на лечението. В допълнение към кератолитичната и овлажняваща терапия, пациентите с ихтиоза се препоръчват да използват овлажнители на закрито или, ако е възможно, да се преместят в топъл град с висока влажност на въздуха. Освен това те използват хладка вода за миене и посещават специализирани курорти.

Как се унаследява ихтиозата?

Механизмите на наследяване на ихтиозата зависят от вида на заболяването.

Ихтиозиформната еритродермия небулозна и ламеларна (ламеларна) ихтиоза се наследяват по автозомно рецесивен начин.

• Ако и двамата родители са носители на болестта (хетерозиготни), но самите те не са болни, тогава вероятността децата да бъдат болни е 25%, носители 50% и здрави (няма да наследят болестта) 25%.
• Ако единият родител е болен, а другият е носител на мутацията, тогава вероятността от заболяването за всяко от децата е 50%, както при доминантното наследство. Ако и двамата родители са болни, тогава всички деца ще бъдат болни.
• Ако единият родител с неизвестен генотип е здрав, а другият е носител, рискът от раждане на болно дете е малък.

Кръвното родство на родителите увеличава риска от заболяване при децата. Проявата на автозомно-рецесивно заболяване при дете на здрави родители става следствие от нововъзникнала спонтанна мутация на рецесивния алел.

Ихтиозата вулгарис, болестта на Дарие и ихтиозиформната булозна еритродермия се унаследяват по автозомно-доминантен начин.

• Всеки пациент има един родител, който е болен (изключения: заболяването е причинено от нова мутация; родителят има мутирал алел, който не се проявява като заболяване).
• Пациентът предава болестта на деца с 50% вероятност.
• При здрави деца на пациент се раждат само здрави потомци.
• Мъжете и жените са еднакво податливи на заболяването.
• И двамата родители имат еднаква вероятност да предадат болестта на своите синове и дъщери, включително предаване от баща на син.

Въпроси и отговори по темата "Ихтиоза"

Въпрос:Кажете ми, ако съпругът ми има вродена ихтиоза (има леко лющене на кожата), тогава нероденото дете може да наследи същата форма на ихтиоза или да се роди с друга, по-тежка форма?

Отговор:Здравейте. Механизмът на наследяване зависи от вида на ихтиозата. Необходима е лична консултация с генетик за изследване.

Въпрос:Здравейте. Дъщеря ми има кожно заболяване: обикновена ихтиоза. Кажете ми как да правите слънчеви бани правилно? Трябва ли да използвам слънцезащита? Колко дълго можете да стоите на слънце? В края на краищата, с това заболяване са необходими слънчеви бани. Как да се грижим за кожата си след слънчеви бани, за да не изглежда прекалено лющеща се?

Отговор:Здравейте. Всичко зависи от това на колко години е вашето дете и към какъв фототип принадлежи кожата на бебето. Ако детето е на възраст под 3 години, тогава излагането на пряка слънчева светлина е противопоказано. Ако кожата на вашето дете е много светла и има светла коса и очи, това е още един допълнителен фактор за избягване на слънцето. Защитното средство трябва да има добри овлажняващи свойства, например мляко за деца. Друга важна стъпка в грижата за кожата през лятото, когато сте болни, е дълбокото овлажняване на кожата след слънчеви бани.

Въпрос:Здравейте. Синът ми е на 12г. Кожни проблеми. Поставя се диагноза ихтиоза. Кажете ми кой и как може да му помогне?

Отговор:Здравейте. Необходимо е да се консултирате с дерматолог, който ще предпише комплексно лечение в зависимост от вида на това заболяване.

Удебеляване на кожата

Зрителни увреждания

Пукнатини по кожата

Цепене на ноктите

Умствена изостаналост

Люспи по кожата

Деформация на скелета

Липсващи нокти

Намалено изпотяване

Мостове между пръстите

Зъбите се трошат

Силни линии по дланите и стъпалата

Разделени краища

Ихтиозата е патология, характеризираща се с нарушение на структурата на кожата. С напредването на заболяването кожата се втвърдява и се покрива с люспи с различна големина и цвят. Заболяването се характеризира както с лека суха кожа, така и със загрубяване на кожата до такава степен, че наподобява рибени люспи. Предава се по наследство - ако такова заболяване е открито при един от родителите, тогава има голяма вероятност да се открие такова заболяване при детето.

В зависимост от възрастта, общото здравословно състояние и имунитета, тежестта и тежестта на симптомите може да варира. Ихтиозата започва да се проявява на възраст под три години (с изключение на случаите на вроден дефект), но такова кожно заболяване може да се диагностицира още през първите седмици от живота. Първо, кожата изсъхва силно и след това се покрива с люспи, чиито нюанси могат да варират в зависимост от вида на заболяването.

Трябва да се отбележи, че при това заболяване не всяка кожа е податлива на неоплазми - единствените изключения са завоите на лактите, ямките под коленете, слабините и областта на подмишниците. В допълнение към кожата, зъбите, ноктите, косата и скелетът изпитват деформация. С напредването на патологията функционирането на вътрешните органи е значително нарушено, очите често са засегнати и зрителната острота намалява.

Само опитен дерматолог може да диагностицира и обясни как да лекува ихтиоза. Тъй като това кожно заболяване е наследствено, няма превантивни средства за него.

Етиология

Основната причина за появата на ихтиоза е генетичното предразположение и генната мутация (може да се предава от родители на деца или през поколение). Това означава, че ако някой от вашите близки роднини е болен от такова нарушение на структурата на кожата, тогава има 25% шанс новороденото бебе да има такова заболяване. Ихтиозата се причинява от неправилен протеинов метаболизъм, поради което в кръвта се натрупват аминокиселини, които нарушават метаболизма на мазнините и допринасят за повишаване на нивата на холестерола и аминокиселините.

Разновидности

Според формите на заболяването ихтиозата може да бъде:

• вродена– образува се и прогресира в утробата в началото на втория триместър на бременността. Раждането винаги настъпва предсрочно, детето изглежда напълно покрито с люспи със сивкаво-жълт оттенък, с различни размери и структура (могат да бъдат гладки или заострени). При този тип бебетата може да нямат нокти или по-скоро те са заменени с люспи. Устната кухина на бебето е силно стеснена от израстъци; понякога дори е трудно да се постави сонда за хранене на бебето. Ушите са необичайно оформени и изцяло пълни с люспи, а клепачите на бебето са обърнати навън поради силно разтягане. В допълнение, детето може да има мостове между пръстите, деформиран скелет, изразено плоскостъпие и кривина на ръцете. При вродена ихтиоза има голяма вероятност бебето да умре през първите няколко седмици от живота;
• обикновени, което се нарича още вулгарно, тъй като се появява по видими участъци от кожата, най-често по лицето. Обикновено не притеснява пациента и протича лесно. Кожата изглежда като много суха и могат да се образуват малки удебеления на кожата по дланите и стъпалата. Този тип често е хроничен;
• дистрофичен– което засяга не само кожата, но и зъбите, косата и ноктите. Този вид заболяване се характеризира с повишена чупливост и окапване на косата, цепене на ноктите, износване на зъбния емайл, което води до гниене и разпадане на зъбите и разпространение на кариес. Пациентите също имат генетична предразположеност към такова зрително увреждане, което се изразява в ранна възраст. Очите също са податливи на ретинит. Поради намален имунитет при човек, всякакви заболявания ще бъдат хронични, в резултат на което се добавят и често се появяват проблеми с функционирането на вътрешните органи;
• епидермолитичен- една от формите на вродено заболяване. Кожата на бебето е зачервена, сякаш е изгоряла от вряща вода. Курсът на този тип ихтиоза е много по-лесен, отколкото при вътрематочната ихтиоза, тъй като люспите могат да паднат независимо от кожата. Кожата на дланите и стъпалата е бяла и много плътна. Рядко епидермолитичната ихтиоза може да бъде придружена от симптом като кръвоизлив - в този случай вероятността от смърт на новороденото е висока. Но ако това не се наблюдава, тогава ходът на заболяването е благоприятен и с възрастта заболяването може да се изрази само под формата на редки случаи на обостряне;
• рецесивен– която се среща само при мъжката популация и се появява няколко седмици след раждането. В този случай люспите са тъмни на цвят и много плътни. Колкото по-голямо е детето, толкова по-забележими ще бъдат последствията от такава ихтиоза - умствена изостаналост, деформация на скелета и др.

По причини на възникване заболяването може да бъде:

• генетично обусловени;
• придобити - могат да бъдат само следствие от патологични процеси в тялото, които значително са намалили имунитета на човек, например различни стомашно-чревни заболявания или.

Според тежестта на последствията:

• тежка - раждат се недоносени бебета, които умират през първите няколко седмици от живота си от непоносимост към болестта;
• средно - децата остават живи, но има изоставане в умственото развитие и всяко заболяване ще бъде хронично;
• относително лек - човек живее с такова заболяване през целия си живот, но симптомите се появяват периодично.

Симптоми

Симптомите за всички видове ихтиоза са почти еднакви, само интензивността на тяхното проявление се различава:

• суха и напукана кожа;
• появата на люспи с различни размери и цветове върху кожата. При особено тежки прояви се появява в ушите, устата, вместо ноктите, в носа;
• при някои видове заболяване люспите могат да бъдат толкова плътни, че образуват покритие, подобно на пашкул или черупка;
• силно подчертаване на линии по дланите и стъпалата, кожата е бяла и уплътнена;
• неспособност или намалено изпотяване;
• разслояване, повишена чупливост на ноктите или пълното им отсъствие;
• повишаване на телесната температура, понякога до критични нива;
• цепене и косопад;
• нарушение на структурата на зъбите.

Диагностика

Диагностицирането на заболяването е доста лесно дори по външни прояви, тъй като специфичните обвивки и симптоми могат да показват само ихтиоза. Допълнителни прегледи могат да бъдат извършени от дерматолог, гинеколог и офталмолог. Това се прави, за да се определи вида на заболяването. За да се изключат други заболявания на тялото, придружени от ихтиоза, се извършва кожна биопсия и лабораторни изследвания на мащабна проба.

Лечение

Лечението на ихтиоза е комплексно и се състои от:

• приемане на лекарства;
• витаминна терапия;
• медицински мехлеми;
• народни средства.

Лекарствата и витамините са насочени към укрепване на имунната система, за да предпазят тялото от заболявания, които могат да придружават ихтиозата. Такива заболявания могат да бъдат различни алергични инфекции. Това лечение включва прием на хормонални вещества.

В зависимост от възрастта на пациента и интензивността на симптомите му се предписват инжекции или препарати, съдържащи витамини А, В, С, Е в подходящи дози. Това е необходимо не само за укрепване на имунната система, но и за омекотяване на образуванията кожата. Пилингът може да бъде смекчен със специално създадени мазила, които се предписват от дерматолог за всеки пациент, подбрани в зависимост от вида и хода на заболяването. В някои случаи обикновените бебешки овлажнители ще помогнат.

Ако ихтиозата се появи в хронична форма, лекарите препоръчват да се вземат превантивни вани в клинични условия, които се състоят от торф, тиня, морски водорасли и също са показани билкови лекарства, използващи ретиноиди, изкуствени заместители на витамин А.

Лечението на ихтиоза може да се извърши у дома с народни средства, които включват приготвяне на мехлем от следните компоненти:

• Масло от жълт кантарион;
• масло;
• разтопена свинска мас;
• борова смола;
• пчелен восък;
• прополис;
• пресен жълтурчета;
• тебешир.

Традиционните методи включват приготвяне на инфузия от:

• корен от метличина;
• цветя от вратига;
• листа от живовляк;
• конска опашка;
• motherwort.

В допълнение, за лечение на ихтиоза можете да използвате:

• офика;
• овесени ядки;
• морски зърнастец (сушен или пресен);
• масло от божур

Ако смятате, че имате Ихтиозаи симптомите, характерни за това заболяване, тогава лекарите могат да ви помогнат:

През целия си живот Мелани Брадли е страдала от ужасна болест - ихтиоза. „Кожата ми се лющи толкова бързо, че мога да загубя толкова кожа за една нощ, колкото средният човек губи за две седмици. Покрит съм с мъртви люспи от мъртва кожа от главата до петите. Слоят кожа може да е толкова дебел, че трудно мога да се движа. В същото време кожата ми е толкова уязвима, че и най-малкият удар може да я спука. Понякога се чувствам неудобно, защото оставям следи от кожата след себе си. В дома ми прахосмукачката работи почти денонощно”, разказва за болестта си Мелани.

Брадли е роден с тази ужасна болест и страда от нея от дете. На три години коленете на детето не можеха да се огънат поради супер дебелия слой кожа. Момичето беше принудено да носи чехли на училище; всякакви други обувки й причиняваха невероятни страдания. Какво знае съвременната наука за рядката болест на Мелани? Уикипедия, например, определя ихтиозата като група наследствени заболявания, изразяващи се в нарушаване на процесите на кератинизация на кожата. Основният симптом на ихтиоза е суха, груба, лющеща се кожа, която на външен вид наподобява кожата на гущер. Много хора с ихтиоза страдат през целия си живот, страдайки много от необичайно дебелата си кожа. Има 40 вида на това заболяване, науката ги е разделила на четири основни вида. Въпреки това, независимо от класификацията на конкретния клиничен случай, техническата причина за това е, че микроскопичните клетки на делящия се епидермис не могат да се отделят една от друга своевременно. Клетките сякаш се слепват и в резултат на това образуват плътна, постоянно лющеща се повърхност на кожата, която впоследствие се обезцветява и започва да се напуква. В допълнение, други жизненоважни функции на тялото са значително засегнати. Терморегулацията и водният баланс на човешкото тяло са нарушени. Децата могат да получат сериозни аномалии в растежа и развитието. Бебетата, родени с най-тежките форми на заболяването, умират в първите дни след раждането от инфекции и дехидратация. Други видове ихтиоза причиняват забавяне на развитието, включително умствена изостаналост. Възможни са имунодефицит, глухота, плешивост, костна деформация и рязко намаляване на зрителната острота. Заразената кожа се покрива със сърбящи мехури. Като следствие от физическата деформация повечето пациенти с ихтиоза имат сериозни психологически проблеми. Учените все още не знаят истинските причини за болестта и нямат ефективни методи за нейното лечение. При диагностициране на ихтиоза се предписва симптоматично лечение. Това означава, че лекарствата, предписани от лекаря, не се борят с причината за заболяването, а само до известна степен облекчават страданието на пациента. Причината за заболяването са генетични аномалии с неизвестен произход. Съществува обаче ясна връзка между появата на заболяването при дете и наличието в семейството на роднини, страдащи от същото заболяване. Ихтиозата се предава изключително по наследство заедно със засегнатите гени на предците. Освен това вероятността да имате болно дете, ако само един от родителите е болен, е 50%. Ако има двама родители с това заболяване, то се увеличава многократно. Ако се появи често кръстосано оплождане на хора от семейства, страдащи от болестта, което обикновено се случва в доста изолирани групи, тогава се получава натрупване на увредени гени и честотата на заболяването в потомството клони към 100%. Студентите О. Пянкина и Г. Борисова, въз основа на медицинските досиета на тридесет жители на село Балыктюл с ихтиоза в Алтай, изследваха връзката между честотата на ражданията на деца с това заболяване и броя на техните роднини със същото заболяване . Изводите са ужасни: вероятността от предаване на болестта на дете в присъствието на няколко болни роднини не само нараства бързо. Когато се премине определен праг, генът, отговорен за предаването на болестта, става доминиращ. В село Balyktyyul, поради пресичането на засегнатите гени на родителите в потомството, раждаемостта на децата, засегнати от ихтиоза, е 24 души на хиляда души население. Това е 80 пъти повече от средното за страната. В Русия като цяло честотата на заболяването е 0,3 пациенти на хиляда души. „Очевидно е, че честотата на гена на ихтиозата ще се увеличи, при условие че носителите на това заболяване имат равни възможности да оставят потомци“, правят разочароващо заключение изследователите. Да се ​​върнем на Мелани Брадли. Жената има две деца. Синът Даниел се роди здрав, но сестра му Ребека нямаше късмет; нещастното дете страда от раждането си. В същото време лекарите предупредиха Брадли, че вероятността да има болно дете е 50%, но с вероятността от такова събитие да е 20%, генетиците предполагат, че родителите сериозно се замислят за необходимостта от възпроизвеждане на потомство. Вероятността за раждане на пациенти сред потомците на сина на Брадли не може да бъде изчислена с помощта на съвременни научни методи. „Да си болен не е срамно. Срамота е да създаваш потомство, ако родителите са болни“, каза една много известна личност. По-късно съдът на историята го признава за най-големия престъпник в историята на човечеството. И все пак изглежда, че в тези аргументи има здраво зърно.

Ихтиозата е кожно заболяване, при което процесът на кератинизация на епидермиса при човек е нарушен, в резултат на което върху него се появяват твърди люспи. В същото време в кожата на пациентите се натрупва патологично променен кератин.

Заболяването получава името си от гръцкото „ихтио“, което означава риба. Това се дължи на факта, че кожата на пациентите е подобна на рибени люспи.

Ихтиозата се предава по наследство. В по-редки случаи човек може да развие придобита ихтиоза. Заболяването не е следствие от инфекция, което означава, че не можете да се заразите с него.

Първите признаци на ихтиоза при пациенти се появяват в детството, а понякога дори веднага след раждането.

Ако заболяването е причинено от генетични нарушения, тогава пациентите, като правило, имат нарушения на терморегулацията и имат бавен метаболизъм. Поради факта, че пациентите имат повишено ниво на ензими в организма по време на окислителни реакции, дишането на кожата им се увеличава значително. Хората, страдащи от наследствена ихтиоза, често страдат от заболявания на щитовидната жлеза, репродуктивните органи и надбъбречните жлези. Те често имат дефицит на имунитет (клетъчен и хуморален заедно).

При тези пациенти функционирането на потните жлези е почти винаги нарушено, което в комбинация с дефицит на витамин А може да доведе до повишена кератинизация на кожата.

При тази патология в кожата винаги има излишно количество кератин, чиято структура е нарушена. В този случай отхвърлянето на старите кожни клетки става изключително бавно. В резултат на това върху човешката кожа се появяват люспи, в пространството между които се натрупват аминокиселинни комплекси, което води до тяхното втвърдяване. По същата причина везните са плътно свързани помежду си.

Пациентите, страдащи от ихтиоза, изпитват суха и чуплива коса и нокти, а много от тях имат зъби, засегнати от кариес.

При ихтиоза често се наблюдават очни заболявания: като ретинит, конюнктивит и миопия.

Причини за ихтиоза

Основната причина за ихтиоза е мутация в гени, която е придружена от нарушение на метаболизма на протеини и мазнини в организма. Биохимията на тези процеси обаче все още не е напълно проучена.

Ако ихтиозата е придобита патология, причините могат да бъдат наличието на следните неблагоприятни фактори:

• неправилно функциониране на щитовидната жлеза;
• смущения във функционирането на половите жлези;
• дефицит на витамини, микро- и макроелементи;
• патологии на надбъбречните жлези, които водят до появата на хормонални нарушения;
• сериозни патологии на сърдечно-съдовата система;
• различни промени, които настъпват в кожата с напредването на възрастта.

Видове ихтиоза

Днес учените идентифицират следните видове ихтиоза:

• Ихтиоза вулгарис или ихтиоза вулгарис е най-честата форма на патология. Предава се от родители на деца. В лека форма заболяването се проявява в патологична сухота на кожата и образуване на сиви или бели плаки върху тях. В по-тежки случаи тези плаки стават много плътни. В същото време кожата остава здрава на гънките или в естествените гънки. Пациентите с тази форма винаги имат заболявания на ноктите и косата. Струва си да се отбележи, че ходът на заболяването се усложнява през лятото, особено през дъждовния сезон. В същото време през зимата симптомите на заболяването намаляват или дори могат да изчезнат напълно;
• абортивната ихтиоза е ихтиоза в лека форма. При него лезията не е налице по цялото тяло, а само по седалището и краката;
• черна, лъскава и бяла ихтиоза. Отличителните белези на черната ихтиоза са появата върху тялото на люспи с тъмнокафяв, почти черен цвят, бяло - бяло и лъскаво - лъскаво;
• Х-свързаната ихтиоза е патология, причинена от вроден дефицит в организма на стероидна сулфатаза (веществото, чрез което стероидите стават активни). Това заболяване се среща при приблизително 1 човек от 2-6 хиляди;
• бодлива ихтиоза - се различава от другите видове тази патология с наличието на огромен брой рогови слоеве, които приличат на игли или тръни;
• питириазис или проста ихтиоза - отличителна черта на тази форма на ихтиоза е наличието на голям брой сиви люспи, които са прикрепени към кожата в централната област;
• Ихтиозата Арлекин е най-тежката форма на заболяването. При него кожата на бебетата от момента на раждането вече е покрита с дебели и груби плочи. В същото време кожата им вече има дълбоки пукнатини и цепки. Масата на плочките при този вид заболяване може да бъде толкова голяма, че с тежестта си да отдръпне кожата на лицето и по този начин да изкриви чертите на лицето, да затрудни дишането и да направи храненето невъзможно. Такива деца изискват продължително и трудно лечение от раждането. Според статистиката ихтиозата на арлекин се среща при приблизително 1 на 500 хиляди новородени;
• ламеларна ихтиоза (ламеларна). Рецесивен ген е отговорен за развитието на тази патология. Заболяването се среща еднакво често при момчета и момичета и може да засегне кожата на хора независимо от тяхната раса. Според статистиката ламеларната ихтиоза се среща при 1 дете от 200 хиляди. Заболяването не засяга продължителността на живота;
• рецесивна ихтиоза. Това е вродена форма на заболяването, която засяга предимно момчета. Децата с рецесивна ихтиоза са по-често диагностицирани с умствена изостаналост, отколкото други. В допълнение, те често имат нарушения в структурата на скелета и могат да се появят епилептични припадъци. В някои случаи тази форма на ихтиоза се комбинира с хипогонадизъм.

Наследственост

Жените, които искат да забременеят, трябва да знаят, че ихтиозата има автоимунно-доминантен модел на наследяване.

Това означава:

• ако в една двойка и двамата родители са носители на гена, който причинява ихтиоза, но самите те не се разболяват, тогава 25% е вероятността децата им да получат ихтиоза, 25% няма да се разболеят, 50% няма да се разболеят, но ще бъдат носители на гена;
• ако в една двойка единият родител страда от ихтиоза, а другият не, но е носител на гена, който причинява заболяването, тогава вероятността децата да страдат от ихтиоза е 50:50;
• ако и майката, и бащата на детето страдат от ихтиоза, тогава техните деца също ще имат тази патология;
• Ако единият родител е носител на гена, а другият е напълно здрав, тогава вероятността да имате болно дете е много малка.

Заслужава да се отбележи, че раждането на деца с ихтиоза се увеличава значително при двойки, които имат кръвна връзка. Ако здрави родители са родили здраво дете, но с течение на времето той е развил тази патология, това може да означава, че в тялото на детето е настъпила спонтанна мутация на рецесивен ген.

Последствия

Вродената ихтиоза е една от най-неприятните форми на заболяването. При такива пациенти кожата е изцяло покрита с твърди плочи. Поради това кожата им става като черупка. След известно време плаките по кожата придобиват сивкаво-жълт цвят.

В този случай пациентите могат да имат еверсия на клепачите. Децата с вродена ихтиоза обикновено се раждат преждевременно, така че имат проблеми с дихателната система от раждането.

Много хора с ихтиоза са психично болни.

Поради слаб имунитет, те имат повишен риск от инфекция и развитие на дихателна недостатъчност, както и чернодробни заболявания.

Ето защо лечението на ихтиоза е наложително. С лечението на тази патология се занимава дерматолог. Въпреки това, ако има съпътстващи заболявания, може да се наложи и помощта на имунолог, диетолог, невролог, психотерапевт, офталмолог и др.

Само лекар ще каже на пациентите как да се мият с ихтиоза и как правилно да се грижат за тялото. Той ще предпише специални кремове, мехлеми и лекарства, които значително ще улеснят живота на пациента.

Прогнозата за ихтиоза е неблагоприятна, тъй като метаболитните нарушения, придружаващи патологията, рано или късно ще причинят усложнения и ще влошат хода на заболяването.

Профилактиката на ихтиозата се състои в внимателно наблюдение по време на бременност. Така че, ако в тестовете се открие амниотична течност, лекарите препоръчват прекъсване на бременността.

Двойките, които имат много висок риск от предаване на болестта на детето си, се съветват да осиновяват деца.

Симптоми

Кожно заболяване като ихтиоза има свои собствени признаци, като видите, че трябва незабавно да потърсите медицинска помощ и последващо лечение от дерматолог. Той ще проведе външен преглед на кожата, след това ще предпише диагноза с помощта на тестове и ще избере ефективно лечение.

Проявата на всякакви симптоми на ихтиоза зависи от вида на заболяването, тъй като всеки тип има свои собствени характеристики и схеми на лечение.

Симптоми в зависимост от вида на заболяването

Най-често това заболяване се проявява в първите месеци от живота на детето или в по-късна детска възраст. Ихтиозата, чиито симптоми се различават по естеството на външния вид и продължителността на разпространението, може да бъде опасна за здравето на детето, а в някои случаи и за живота му.

Симптомите на ихтиоза могат да включват следното:

Ихтиоза вулгарис

Дерматологът може да го диагностицира в някои случаи още на 4-месечна възраст:

• на етап 1 кожата на бебето става суха и груба на допир;
• на етап 2 започва да се покрива с люспи, които са белезникави на цвят и прилягат плътно една към друга. Основните засегнати области са кожата на ръцете и краката, а подмишниците, лактите и подколенните ямки не са податливи на появата на люспи;
• патологичните промени засягат не само кожата, но и косата, ноктите и зъбите. Състоянието им се влошава: косата става чуплива, ноктите се отлепват, а по зъбите се появява кариес;
• Поради намаления имунитет, различни инфекции започват да имат отрицателен ефект върху тялото. Такива деца често имат проблеми във функционирането на сърдечно-съдовата и дихателната системи.

Вродена ихтиоза

Можете да го диагностицирате веднага при раждането:

• кожата на бебето обикновено е покрита с дебели рогови слоеве, които приличат на кожата на крокодил;
• при раждането кожата е покрита с жълтеникав филм, след което се отлепва, след което се появява силно зачервяване на кожата по цялото тяло;
• при тежки случаи на заболяването могат да се образуват мехури по кожата;
• в допълнение към кожните лезии могат да се открият заболявания на ендокринната система, централната нервна система, дистрофия на ноктите и косата, както и лезии на очите.

Придобита ихтиоза

Може да се диагностицира поради злокачествени тумори, метаболитни нарушения или продължителна употреба на определени лекарства. Налице са следните признаци:

• сухота и лющене на кожата;
• хиповитаминоза;
• патологични процеси в бъбреците.

Фетална ихтиоза (синдром на Арлекин)

Настъпва по време на ембрионалното развитие на плода (на около 4 месеца) и има следните симптоми при раждането:

• силна сухота на кожата, изглежда като черупка с големи люспи;
• клепачи обърнати навън;
• деформация на части от лицето;
• неправилна и непропорционална структура на ръцете и краката.

Най-често такива деца се раждат мъртви или умират през първите месеци от живота.

Епидермолитична ихтиоза

• кожата е яркочервена;
• Характеризира се с образуването на мехури по кожата, които са склонни да се спукат, след което се образува повърхност на раната.

Ако възникне инфекция, може да настъпи абсцес и смърт на детето.

Ихтиозата, чиито симптоми могат да се появят на всяка възраст, се счита за заболяване, което не може да бъде напълно излекувано, курсът му може да се поддържа само в периоди на обостряне. При всички видове ихтиоза пациентът страда от нарушение на функциите на потните жлези, увреждане на имунната система на организма и забавяне на метаболизма.

Диагностика

Ихтиозата е дерматологично заболяване, характеризиращо се с образуването на сухи люспи по кожата, подобни на люспи на риби или влечуги. Болестта получи името си за тази функция. Заболяването обикновено се причинява от генетична наследствена недостатъчност. Ихтиозата може да се развие при дете още в утробата или да бъде диагностицирана по-късно.

Диагнозата на ихтиоза обикновено се извършва чрез външен преглед на пациента. По време на прегледа лекарят трябва да установи следните точки:

• Възраст, на която са се появили първите симптоми на заболяването;
• Някой от членовете на семейството им страдал ли е от ихтиоза;
• Какви други кожни заболявания присъстват в медицинската история на пациента?

Отговорите на тези въпроси ще опростят диагнозата и ще помогнат да се определи етиологията на заболяването във всеки конкретен случай. Тъй като има различни форми на ихтиоза, при диагностицирането е важно не само да се идентифицира болестта, но и нейната форма на проявление. Това е необходимо, за да се избере правилното лечение.

Дерматолог трябва да диагностицира ихтиоза. Той ще може да постави диагноза въз основа на външни признаци, а в някои случаи тези признаци са достатъчни, за да разграничат ихтиозата от други подобни заболявания. При външен преглед лекарят обръща внимание на появилите се признаци на ихтиоза. Те могат да варират в зависимост от формата на заболяването. Най-честата форма е ихтиоза вулгарис. Проявява се в ранна детска възраст не по-късно от тригодишна възраст. Това заболяване се характеризира с образуването на малки бели или светлосиви люспи по кожата. Люспите могат да засегнат цялото тяло или малки части. По правило областта на слабините, вдлъбнатините на подмишниците и свивките на лактите и коленете остават недокоснати.

С течение на времето люспите могат да се кератинизират и да придобият кафяв оттенък. Това обикновено се случва при липса на навременно и ефективно лечение. В допълнение, при вулгарна ихтиоза, изпотяването е значително намалено поради факта, че потните жлези са недоразвити. Косата и ноктите обикновено са деформирани. Това се дължи на нарушение в синтеза на кератин, от който са изградени повечето структури на косата и ноктите.

Съществува и мастна форма на вродена ихтиоза, при която новороденото интензивно отделя кожен секрет, който след това изсъхва. Поради това върху кожата се образува гъста жълтеникава кора. Този тип ихтиоза (за разлика от предишния) е лечим, но диагнозата може да причини някои трудности. Тъй като кората не винаги придобива люспеста форма, характерна за класическата ихтиоза.

Но ламеларната вродена ихтиоза не създава трудности при диагностицирането. При този вид заболяване детето се ражда с филм, който покрива кожата му. След известно време филмът изчезва и под него се появяват люспи, характерни за ихтиоза. За разлика от предишната, тази форма не е лечима, но се понася по-лесно от вулгарната ихтиоза.

При момчетата се среща рецесивна форма на ихтиоза. В този случай между люспите се образуват плитки пукнатини. Кожата наподобява тази на змия или крокодил. Самите люспи са много твърди и плътни и имат тъмен нюанс. Много често това заболяване се придружава от заболявания като епилепсия, синдром на Даун, катаракта и недостатъчно развитие на опорно-двигателния апарат.

В редки случаи пациентите се обръщат към лекар с придобита форма на ихтиоза. Възниква на фона на различни хормонални или стомашно-чревни нарушения. Ако в резултат на диагнозата се окаже, че ихтиозата е придобита форма, тогава трябва да се предпишат допълнителни изследвания, за да се изключи наличието на тумори, които имат злокачествена форма. Придобитата ихтиоза често предшества левкемия, саркома или тумори на различни органи. Най-често се засягат органите на пикочно-половата система, така че по време на вторичната диагностика трябва да им се обърне специално внимание.

В допълнение към състоянието на кожата, при диагностицирането лекарят обръща внимание на зъбите. Много често пациентите, страдащи от ихтиоза, имат зъбен кариес. Чупливите, извити нокти и тънката коса обаче могат да помогнат за потвърждаване на това предположение.

Също така, когато диагностицирате, трябва да обърнете внимание на състоянието на очите. Различни форми на конюнктивит и бързото развитие на миопия са съпътстващи заболявания с ихтиоза.

При външен преглед трябва да обърнете внимание на стъпалата и дланите. Шарката върху тях обикновено е по-изразена. А гънките могат да бъдат засегнати от сухота и лющене. Понякога изглежда, че в гънките се е натрупало малко количество бяло брашно.

Формите на проявление на ихтиозата могат да наподобяват заболявания като:

• Палмарна и плантарна кератоза - удебеляване на слоевете на кожата в областта на дланите и ходилата, може да се разграничи визуално от ихтиозата по площта на лезията и вида на кератинизацията;
• Лихен пиларис - кожата първо се покрива с воднисти папули, които изсъхват и приличат на люспи от ихтиоза. При диагностицирането е необходимо да се установи дали на мястото на люспите е имало такива папули, придружени от зачервяване, сърбеж и повишена телесна температура.

В допълнение към външния преглед, ако е необходима диференциална диагноза и са изключени други дерматологични заболявания, се предписва биопсия на засегнатата област и хистологично изследване. Биопсия може да бъде назначена и по време на бременност; тя ще покаже, че кожата на плода е необичайно удебелена. Това ще послужи като доказателство, че има голяма вероятност детето да се роди с ихтиоза.

И така, клиничната картина на заболяването помага на дерматолозите лесно да идентифицират заболяване като ихтиоза. Доста лесно се диагностицира, но има възможност за други свързани заболявания. Най-често ихтиозата се наблюдава в ранна възраст или веднага след раждането на дете. Но има случаи, когато ихтиозата се придобива по време на живота и се проявява след 20-годишна възраст на фона на стомашно-чревни нарушения или хормонални патологии.

Лечение

Ихтиозата е генетично заболяване, следователно, отговаряйки на въпроса „може ли да се излекува ихтиозата?“, Лекарите твърдят, че това кожно заболяване е напълно нелечимо. Процесът на лечение е насочен главно към облекчаване на състоянието на пациента и премахване на неблагоприятните симптоми, които се появяват по време на обостряне на заболяването. Ако забележите първите симптоми, трябва незабавно да се консултирате с дерматолог, който ще диагностицира и предпише подходящо лечение.

Ихтиозата се лекува по различни начини: както с лекарства, така и с народни средства. Ако решите да започнете лечение на ихтиоза с традиционни методи, тогава трябва да имате предвид, че първо трябва да се консултирате с лекар, който ще ви обясни дали тези методи за лечение могат да се използват за това заболяване у дома.

Медикаментозно лечение на ихтиоза

За да се гарантира, че ефективността на процеса на лечение е висока, продължителността на обострянето е възможно най-кратка и облекчаването на симптомите настъпва своевременно, следните лекарства и мехлеми могат да бъдат предписани от дерматолог:

• Витамини - групи С, В, А, Е, РР (взети в курс, който продължава от 2 до 3 месеца: 10 капки на ден, те ще помогнат на пациента да се отърве от хиповитаминозата, да тонизира тялото. Можете да консумирате не само витамини закупени в аптеката, но също така и в хранителните продукти отговарят на това описание: особено в червените и жълтите цветове диета е месо - свинско, пилешко, черен дроб; топено сирене или сирене - кашу, лешници, фъстъци и морски дарове);
• Липотропни лекарства (те нормализират метаболизма на липидите и холестерола в организма, с тяхна помощ се ускорява отделянето на мазнини от черния дроб, в резултат на този процес се намалява мастната инфилтрация на черния дроб. Люспите по кожата се омекотяват под въздействието на липотропни лекарства са: "Лецитин", "Метионин", "Карнитин", "Инозитол").
• Имунотерапевтични лекарства (коригират имунната система на тялото, която най-често е повредена или отслабена. Тези лекарства помагат за възстановяването й и укрепват защитните функции на организма. Такива лекарства включват "U-глобулин", "Viferon").
• Употребата на препарати, съдържащи желязо, калций, гама-глобулин (желязосъдържащи продукти) стимулират имунната система, повишават работоспособността на организма и премахват умората. Те включват "Aktiferrin", "Tardiferon", "Ferrum Lek". Препаратите, съдържащи калций, възстановяват скелетната система, подобряват мозъчната дейност, нормализират кръвното налягане, те включват: "Калцемин", "Калциев глюконат". Препаратите с гама-глобулин изпълняват защитна функция в организма, като не позволяват на вирусите и инфекциите да го засегнат. Това са "Гама-глобулин човешки", "Антихеп", "Биавен". Всички лекарства, които включват елементите, описани по-горе, нормализират функционалните способности на тялото, което има благоприятен ефект върху кожата).
• Хормонални лекарства (предписват се само в случаи на тежко заболяване; режимът на лечение и дозировката на лекарствата се избират от лекаря за всеки пациент поотделно, като се вземат предвид характеристиките на тялото му. Такива лекарства могат да бъдат "Тириодин", "Инсулин").
• Мехлеми и кремове за външна употреба (действието им е насочено към омекотяване на кожата, възстановяване на функционалността на кожата. При това заболяване е важен нежен режим на грижа за кожата. Кремовете трябва да се нанасят върху чиста кожа след душ или вана на интервали от 1 или 2 пъти на ден трябва да знаете, че тялото ви за алергични реакции са „Аекол-2“, „Мустела“).

Лечение на ихтиоза с помощта на физиотерапевтични методи

Ихтиозата, която може да се лекува с помощта на специализирани бани, има свои собствени характеристики. Следователно предписването на всички лекарства и бани трябва да се основава на диагностиката на тялото, като се вземат предвид възрастовите характеристики и индивидуалният подход.

В детска възраст лекарят може да препоръча вани с калиев перманганат като терапевтична грижа за кожата. След банята кожата на детето се намазва с бебешки крем, съдържащ витамин А. За възрастни се препоръчват вани, съдържащи нишесте и сол (солта се взема в съотношение 300 грама на 200 литра вода, температурата на водата не надвишава 38 градуса , процедурата се провежда за не повече от 25 минути на интервали по-малко от 2 пъти седмично от 8 до 10). Въглеродните и сулфидните бани имат благоприятен ефект върху тъканния метаболизъм и подобряват функцията на жлезите с вътрешна секреция. За тези, които често се отпускат в диспансери и курорти, торфената и тинеста кал са идеални.

Днес ултравиолетовото лъчение със средна вълна е популярно при лечението на ихтиоза. С негова помощ човешкото тяло произвежда витамин D, стимулира имунната система, нормализира метаболизма и допълва организма с витамини А и С.

В допълнение, хелиотерапията се използва широко при лечението на ихтиоза - излагане на кожата на слънчева светлина. В резултат на това се произвежда и витамин D и се възстановява имунната система. Провежда се само в определени дневни часове: сутрин от 8.00 до 11.00 часа и вечер от 16.00 до 18.00 часа.

Ако се чудите: ихтиозата напълно лечима ли е? Отговорът на дерматолозите е очевиден - възможно е само поддържането на важни функции на тялото и облекчаването на симптомите. Придържайки се към всички съвети и препоръки на Вашия лекар, ще можете да поддържате състоянието на тялото си на правилното ниво!

Лекарства

Методът на лечение, предписан за ихтиоза, ще зависи от няколко фактора:

• Вид на заболяването;
• Тежест;
• Възраст на пациента.

В зависимост от комбинацията от тези фактори се избира амбулаторно или стационарно лечение. В този случай схемата на лечение се състои от комбинация от следните методи:

• Прием на витаминни комплекси. Достатъчно количество консумирани витамини помагат за омекотяване на люспите, осигурявайки липотропен ефект. Задължително е да се приемат витамини А, С, Е, РР и витамини от групата В. Дозата на тези витамини трябва да бъде от 100 до 120% от дневната норма за тази възраст.
• Приемането на имуномодулиращи лекарства е необходимо за възстановяване на отслабената имунна система. Терапията включва лекарства, съдържащи калций и желязо и гама-глобулин. Лекарствата за ихтиоза включват тези вещества като основни активни съставки.
• Ихтиозата често се проявява на фона на дисфункция на щитовидната жлеза. За да се възстановят хормоналните нива, се извършват редица изследвания, за да се получи информация за състоянието на хормоните, след което се предписват лекарства, които регулират количеството на необходимите хормони към нормата. Промяната на хормоналните нива в положителна посока намалява симптомите на заболяването. Когато се предписва хормонална терапия за кърмачета, кърмещата майка трябва да приема подобни лекарства.
• Приемане на вани за прилагане на лекарства директно върху засегнатите участъци от кожата. Баните могат да бъдат общи или локални, в зависимост от това какъв процент от тялото е засегнато от ихтиоза. Във водата се добавят лекарства като калиев перманганат, натриев хлорид, урея, както и нишесте, тиня, торф и ароматни ретиноиди. Баните се предписват на почти всички пациенти като част от комплексната терапия. Те са много ефективни, тъй като лекарството прониква дълбоко в кожата чрез парени кожни клетки и има терапевтичен ефект. Кое от изброените лекарства трябва да се добави към ваните ще се определи от лекаря поотделно за всеки конкретен случай.
• В комбинация с бани е ефективно локалното лечение с кремове и мехлеми. Засегнатите участъци от кожата се нуждаят от специална хидратация и хранене; кремовете за ихтиоза ще помогнат за изпълнението на тази задача. Кремовете и мехлемите също могат да бъдат допълнително обогатени и често съдържат ретинол или токоферол ацетат. Мехлемите имат регенериращ ефект, при необходимост се добавят заздравяващи и противовъзпалителни мехлеми. В комплексната терапия се използват мехлеми, съдържащи D-пантенол като основна активна съставка.
• Също така на пациенти, страдащи от ихтиоза, се предписват различни видове физиотерапевтични процедури:
  • Таласотерапията е комбинация от различни лекарства от морски произход. Включва плуване в морето, калолечение с лечебна морска кал, къпане с морска сол и компреси с водорасли. Терапевтичният ефект се дължи на високото съдържание на йод, соли и минерали, които имат благоприятен ефект върху кожата.
  • Ултравиолетово облъчване и хелиотерапия. При леки форми на ихтиоза и подходящи климатични условия се препоръчват краткотрайни слънчеви бани, в други случаи се използват специални устройства за ултравиолетово облъчване и процедурата се провежда в болнични условия. Има антисептично и регенериращо действие.

Ихтиозата е нелечимо заболяване (с редки изключения), но изброените методи ще помогнат за намаляване на симптомите и намаляване на риска от усложнения. Лекарят ще избере индивидуално комплекс, който включва няколко от изброените техники за постигане на максимални резултати.

Народни средства

Лечение на ихтиоза у дома

Много хора, диагностицирани с ихтиоза, задават въпроса: „Как да се лекува болестта у дома?“

В допълнение към лекарствената терапия, експертите препоръчват провеждането на общоукрепващи процедури: слънчеви бани, процедури с морска вода (ако няма възможност да отидете до морето, тогава плуването във вана с морска сол може да го замени). Бани с добавяне на глицерин, боракс и сода (100 g на процедура) ще бъдат полезни. За да даде резултат, е необходимо да се проведат около 20 сесии.

Що се отнася до различните мехлеми и билки, които се използват при лечението на ихтиоза у дома, трябва да бъдете изключително внимателни и ако възнамерявате да използвате народни средства, трябва да се консултирате с Вашия лекар. В крайна сметка традиционното лечение на ихтиоза може не само да не помогне, но и да навреди на пациента. Но с правилния подход и правилната комбинация с традиционната медицина ефектът ще бъде положителен.

За да намалите неприятната болка, да успокоите, овлажните и омекотите кожата, можете да използвате мехлеми с инфузии от лечебни билки, за това трябва да смесите:

• 200 г масло от жълт кантарион;
• по 50 г борова смола и пчелен восък;
• по 10 г натрошен тебешир и натрошен жълтурчета;
• 20 г прополис;
• 100 г домашно масло.

Оставете сместа да къкри в метална тенджера на слаб огън за 2,5 - 3 часа. След това го поставете на сухо и тъмно място за 12 часа. След това отново се кипва и се прецежда през марля. След това продуктът е готов за употреба, трябва да се прилага върху груби участъци от кожата 2-3 пъти на ден в продължение на 1-2 месеца, в зависимост от тежестта на ихтиозата.

Сред лечебните билки можете да използвате: аралия, листа от офика, вратига, морски зърнастец, живовляк, левзея, божур, всички тези растения определено няма да причинят вреда, когато се използват. След приготвяне на запарка от тези билки, кората им може да се използва за натриване на мъртва кожа.

За да излекувате ихтиоза у дома, трябва да укрепите имунната система на пациента и за това трябва да консумирате колкото е възможно повече желязо, което се съдържа в определени храни и витамини.

За да обобщим всичко по-горе, болестта ихтиоза не може да бъде напълно излекувана, но когато се комбинира с подходяща традиционна медицина и традиционно лечение, зоната на увреждане и тежестта на заболяването могат да бъдат значително намалени. Трябва да се помни, че всяка употреба на каквото и да е лекарство трябва да бъде придружена от разрешение от лекаря.

Информацията е само за справка и не е ръководство за действие. Не се самолекувайте. При първите симптоми на заболяването се консултирайте с лекар.

– хетерогенна група от наследствени заболявания, които се характеризират с мутации на гени, отговорни за правилното развитие на кожата, което води до специфични лезии на дермата и други системни патологии. Основните симптоми са области на повишен пилинг на кожата, образуване на плътни люспи с болезнени канали между тях, склонност към хиперпирексия, системно увреждане на вътрешните органи и дефекти на лицето. Вродената ихтиоза се диагностицира клинично и се потвърждава от резултатите от кожна биопсия. При лечението се използват ретиноиди и кератолитици, провежда се и неспецифична терапия.

МКБ-10

Q80

Главна информация

Вродената ихтиоза е наследствена дерматоза, характеризираща се с нарушение на процесите на кератинизация. Точно описание на заболяването е дадено от Робърт Уилън през 1808 г., терминът "ихтиоза" е предложен от У. Уилсън през 1852 г. и се използва в момента. Честотата на вродената ихтиоза варира в зависимост от формата на заболяването и е средно 1:2000 за простата ихтиоза, 1:4000 за Х-свързаната ихтиоза, 1:100 000 за епидермолитичната ихтиоза, 1:300 000 за ламеларната ихтиоза. Не са установени полови различия, с изключение на Х-свързаната форма на вродена ихтиоза, която се диагностицира само при момчета. Актуалността на проблема в педиатрията е свързана с често забавена диагноза и временен ефект от лечението. Вродената ихтиоза е една от причините за детската инвалидност.

Причини за вродена ихтиоза

Вродената ихтиоза винаги е резултат от мутации в гени, отговорни за правилното развитие на епитела. Мутиралите гени се предават от поколение на поколение, тоест заболяването се предава по наследство. Първичните причини за самите мутации не са надеждно известни, но могат да бъдат свързани с тератогенни фактори и фактори на околната среда. Простата и епидермолитичната ихтиоза се унаследяват по автозомно-доминантен начин, докато ламеларната ихтиоза се унаследява по автозомно-рецесивен начин. При Х-свързаната ихтиоза мутацията възниква в ген, свързан с полова хромозома; механизмът на унаследяване е рецесивен.

В случай на проста ихтиоза, синтезът на филагрин, протеин, отговорен за свързването на кератиновите нишки един с друг, е нарушен. Именно кератинът помага на кожата да задържа влагата, а в този случай тази функция е нарушена. Х-свързаната вродена ихтиоза се характеризира с дефицит на стерол сулфатаза, в резултат на което кератиноцитите са здраво свързани с подлежащите слоеве на кожата, в резултат на което е нарушено тяхното навременно отхвърляне. Ламеларната ихтиоза е свързана с дефицит на трансглутаминаза-1, която участва в кератинизацията на мембраните на кожните клетки и ускореното движение на кератиноцитите към повърхността на кожата, тоест тяхната бърза подмяна. Последствието е обширни възпалителни процеси, нарушена терморегулация и висок риск от вторични инфекции.

Епидермолитичната ихтиоза се основава на нарушение на синтеза на кератин, което води до нестабилност на кожните клетки. Това допринася за образуването на булозни мехури, характерни за този вид вродена ихтиоза. Рядко възникваща, феталната ихтиоза се развива вътреутробно и се причинява от нарушен транспорт на липиди, което води до нарушена бариерна функция на кожата.

Класификация на вродената ихтиоза

Има няколко класификации на заболяването въз основа на различни характеристики. В зависимост от вида на наследството, вродената ихтиоза може да бъде:

• Автозомно доминантно (проста и епидермолитична ихтиоза);
• Автозомно рецесивно (ламеларна ихтиоза, фетална ихтиоза);
• Х-свързана (Х-свързана ихтиоза).

Условията, необходими за проявата на заболяването, са различни. Първите два типа не са свързани с пола; мутиралият ген трябва да бъде представен съответно в доминантна и рецесивна форма. Х-свързаната ихтиоза се унаследява рецесивно и се проявява при момчетата, докато момичетата са носители на мутацията.

Клинично се разграничават следните видове вродена ихтиоза: проста (вулгарна), ламеларна, Х-свързана, епидермолитична, фетална ихтиоза. В зависимост от тежестта на клиничните прояви, ихтиозата може да бъде тежка, умерена или късна (не се появява веднага след раждането). Вродената ихтиоза може да бъде не само самостоятелно заболяване, но и присъства в структурата на някои синдроми, като синдром на Neterson, синдром на Refsum, синдром на Rood, синдром на Sjögren-Larsson и някои други. Има и ихтиозиформни заболявания, например хиповитаминоза А, сенилна ихтиоза и др. В тези случаи клиниката е сходна, но причините са различни.

Симптоми на вродена ихтиоза

Симптомите пряко зависят от формата на заболяването. В клиниката на простата ихтиоза винаги се появява тежка суха кожа и пилинг. Засегнатите зони са разположени на екстензорните повърхности на ставите, особено на краката. Лицето остава недокоснато, с редки изключения, когато в процеса участва кожата на челото и бузите. Характерна е и фоликуларната хиперкератоза - натрупване на кератин в космените фоликули. Среща се по почти цялата повърхност на кожата, където расте косата. Открива се при палпация под формата на така наречения симптом на "ренде". Кожата на дланите и стъпалата е удебелена, кожният модел е засилен и се виждат бразди между участъците на удебелената кожа. Пациентите изпитват намалено изпотяване, което е причина за честа хипертермия.

Основните симптоми на вродена ихтиоза се появяват от 3-12 месеца от живота на детето. Пилингът на кожата често практически изчезва до 20-25-годишна възраст. В същото време остават характерните за тази форма на заболяването промени в дланите и ходилата. Често вродената ихтиоза от този тип е придружена от алергични заболявания като ринит, уртикария и бронхиална астма. В повечето случаи е характерно увреждане на стомашно-чревния тракт: гастрит, колит, жлъчна дискинезия, хепатоспленомегалия. На клетъчно ниво промените са идентични с тези в кожните клетки.

Х-свързаната вродена ихтиоза се проявява през първите месеци от живота и само при момчетата. Характерна кожна лезия са големи, мръснокафяви люспи без пилинг. Локализацията на такива области може да бъде почти навсякъде, с изключение на областта на дланите и краката. Този цвят на люспите се дължи на високата концентрация на меланин в долните слоеве на епидермиса. Наред с други признаци често се открива специфично помътняване на роговицата във формата на цвете, без да се засяга зрителната острота. Една пета от пациентите са диагностицирани с крипторхизъм. За разлика от простата ихтиоза, кожните лезии при този вид заболяване практически не намаляват с възрастта.

Ламеларната ихтиоза се появява от раждането. Кожата на новородено е покрита с тънък, но плътен филм - това е патогномоничен симптом на вродена ихтиоза от този тип. Постепенно филмът се трансформира в големи дебели люспи от светло до кафяво. Поради блокиране на потните жлези, изпотяването е нарушено, така че често се наблюдава хиперпирексия. На дланите и стъпалата има дълбоки пукнатини и кератодермия. Жлебовете между люспите са болезнени и са входна врата за вторична бактериална инфекция, включително сепсис. Ламеларната вродена ихтиоза е придружена от дефекти в развитието: обръщане на клепачите (ектропион) и устните (екслабион), деформация или липса на ушни миди, деформация на хрущяла на носа, сливане на фалангите на пръстите или липса на крайни фаланги и др.

Епидермолитичната вродена ихтиоза се проявява с обширна влажна еритродермия с образуване на булозни мехури. На мястото на отваряне на мехурчетата остават ерозии, които изчезват без следа. С течение на времето настъпва груба кератинизация и често се образуват брадавици. Кератинизираните люспи са тъмни и имат неприятна миризма (последствие от вторична инфекция). При този вид вродена ихтиоза не се засягат лигавиците, потоотделянето също не е нарушено. Тази форма на заболяването обаче е много опасна и може да бъде фатална.

Вродената ихтиоза на плода е най-рядката форма на заболяването и се развива вътреутробно на 16-20 седмица от бременността. Децата се раждат преждевременно, кожата им прилича на черупка, която скоро се напуква с образуването на големи ламеларни люспи, често тъмни. Характеризира се с почти пълна липса на коса на главата, кератодермия на дланите и ходилата. Поради силното вроговяване на кожата на лицето, устата е постоянно отворена, изразени ектропион и екслабион, ушите са деформирани. При вродена фетална ихтиоза често се диагностицира сензоневрална загуба на слуха. Намаленият имунитет допринася за развитието на бактериални инфекции в първите дни от живота; Често се срещат отити, пневмонии и подкожни абсцеси. Смъртността е висока през първите дни и седмици от живота.

Диагностика на вродена ихтиоза

По време на бременност за диагностика може да се използва амниоцентеза, последвана от анализ на амниотичната течност, както и биопсия на хорион. Инвазивните методи обаче повишават риска от спонтанен аборт, така че на практика се използват изключително рядко. Показанието за пренатална биопсия е значителна анамнеза за вродена ихтиоза. Ултразвукът през третия триместър ви позволява да диагностицирате фетална ихтиоза. Има забележимо фиксирано положение на ръцете и отворена уста, хипоплазия на носните хрущяли и неспецифични признаци като полихидрамнион и повишена ехогенност на амниотичната течност. Други форми на вродена ихтиоза могат само да се подозират.

След раждането на детето диагнозата се поставя от педиатър, основно въз основа на клинични симптоми, характерни за вродена ихтиоза. Това са специфичен пилинг на кожата, локализация на засегнатите области, симптом на "ренде" при проста ихтиоза, изразена еритродермия при епидермолитична ихтиоза и др. Промените в тестовете са неспецифични, но могат да разкрият алергични процеси (често придружаващи ихтиоза), висок холестерол нива и в същото време намалени нива на естриол в кръвта (с Х-свързана ихтиоза). Анамнезата на родителите е важна: идентифицирани преди това случаи на вродена ихтиоза, включително нейните синдромни форми.

Често клиничната картина на заболяването е неспецифична, така че е необходима диференциална диагноза. Необходимо е да се изключат придобитите форми на ихтиоза, дерматози (псориазис, екзема, контактен дерматит, вроден сифилис и др.), Атопичен дерматит. По този начин дерматитът се характеризира с наличието на възпалителен процес, сърбеж, екзема и др. Въпреки това, вродената ихтиоза често се придружава и от дерматит. Дерматозите имат свои собствени патогномонични симптоми, които липсват при ихтиозата, например зъбите на Хътчинсън при вроден сифилис, специфични папули с предпочитана локализация при псориазис и др. Придобитите форми на ихтиоза се развиват в резултат на автоимунни, инфекциозни заболявания, тумори и др. , в този случай трябва да потърсите причина, която може да причини патология след раждането.

Лечение на вродена ихтиоза

Лечението на заболяването се извършва в болница, в случай на тежки форми на вродена ихтиоза - в интензивното отделение. Стаята трябва да поддържа висока влажност и ниска температура на въздуха. Обикновено е показана хипоалергенна диета; в тежки случаи е показано хранене през сонда. Препоръчително е да се вземат вани поне 2 пъти на ден. Това ви позволява да овлажните кожата, да намалите лющенето и да предотвратите вторични инфекции. В случаите на епидермолитична вродена ихтиоза често се използват антисептици по време на къпане. След къпане обикновено се извършва механична ексфолиация, последвана от нанасяне на хидратиращ крем.

Системната терапия при вродена ихтиоза се използва с препарати на витамин А и ретиноиди, които улесняват ексфолирането на кератинизираните клетки и намаляват скоростта на клетъчна пролиферация, с други думи, инхибират техния повишен растеж. В допълнение, ретиноидите имат противовъзпалителни и имуномодулиращи ефекти. Понастоящем в педиатричната практика се използват тигазон и неотигазон. Високата клинична ефективност на тези лекарства е очевидна, но ефектът от лечението е временен и терапията се провежда на курсове поради много странични ефекти: сухота и кървене на лигавиците, хиперостоза, чернодробна дисфункция, фоточувствителност на кожата и висока чувствителност към светлина и др.

Съвременните лекарства включват блокери на метаболизма на ретиновата киселина, например лиарозол. Лечението има същия клиничен ефект, но безопасността е много по-висока. Основата на външната терапия за вродена ихтиоза е кератолитиците: разтвори на натриев хлорид и урея, декспантенол, салицилова киселина, локални ретиноиди. Продуктите се прилагат върху засегнатите участъци от кожата и имат локален ефект, като насърчават ексфолирането, омекотяват кожата, намаляват възпалението и др. При предписване на кератолитици е необходимо да се вземе предвид възрастта на детето, тъй като някои от тях (урея, салицилова киселина) са токсични за деца през първата година от живота.

При лечението на тежки форми на вродена ихтиоза се използват системни кортикостероиди, имуноглобулини и при необходимост антибиотици. Задължителна е консултацията с детски офталмолог при диагностициране на ектропион, детски оториноларинголог при деформация и липса на ушна мида, както и за диагностика и лечение на слухови нарушения, по-специално сензоневрална загуба на слуха. При синдромните форми вродената ихтиоза често е придружена от неврологични разстройства; в тези случаи е необходима консултация с детски невролог. Генетик също участва в лечението, за да планира последващи бременности и да изчисли вероятността от заболяването в бъдещите поколения.

Прогноза и профилактика на вродена ихтиоза

Прогнозата зависи от формата на заболяването. Клиничните прояви на простата ихтиоза се свеждат до минимум след 20-25 години, но качеството на живот все още намалява поради наличието на системни патологии на стомашно-чревния тракт. Тежките форми на вродена ихтиоза често са причина за смърт и детска инвалидност.

Генетичното консултиране е единственият начин за предотвратяване на вродена ихтиоза. Планирането на бременност е необходимо в случай на обременена анамнеза за това заболяване, т.е. ако единият и особено двамата родители са болни или единият от тях е носител на мутацията. В този случай се препоръчва отказ от бременност, но във всеки случай окончателното решение се взема от семейството. Като опция на двойките се предлага IVF и осиновяване.

Ихтиозата вулгарис е специфично кожно заболяване, което се предава по наследство и се проявява като нарушение на кератизацията (вроговяване на кожните клетки).

Името на болестта идва от гръцката дума "ихтиос", което означава "риба". Пациентите всъщност изглеждат така, сякаш са покрити с рибени люспи. Кожата им е суха, по цялата й повърхност се появява изразено лющене. Самите люспи често са светлосиви, които с напредването на патологичния процес се превръщат в дебели, плътни ламеларни „щитове“ с кафяв цвят.

Основната характеристика на вулгарната ихтиоза е липсата на първични елементи в кожните гънки, както и в подколенната, лакътната ямка и подмишниците.

Основата на лечението е използването на Е, външно - овлажняващи кремове и кератолитици (лекарства, които "разтопяват" натрупвания на кератинизирани клетки).

Съдържание:

Пълна информация

Заболяването е от генодерматозите - кожни заболявания, определени (обусловени) генетично.

Вулгарна (или проста) ихтиоза е една от най-популярните форми на вродена ихтиоза. Заболяването засяга еднакво често възрастни и деца, мъже и жени. Ендемичност (по-изразена честота във всеки регион или страна) не е идентифицирана в целия свят;

Това заболяване е било известно още в дните на Древен Египет - в медицински ръкописи, оцелели до наши дни, са открити първите споменавания на кожа, наподобяваща черупка на крокодил, поради „пилинги“ върху нея. Хипократ също описва тази патология в своите писания. Но такива препратки говорят за вулгарна ихтиоза като комплекс от симптоми с неизвестна причина. И едва през 20 век ихтиозата вулгарис е изследвана на тъканно и клетъчно ниво. По този начин беше установено, че това заболяване е генетично предопределено, което потвърждава факта на кръвното родство между хора, които са страдали от вулгарна ихтиоза.

Забележка

От всички изследвани разновидности на ихтиоза, нейната вулгарна форма представлява 95% от всички клинични случаи.

Причини за вулгарна ихтиоза и тип на наследяване

Непосредствената причина за развитието на вулгарна ихтиоза са промените в гена, който регулира степента на кератинизация на кожните клетки и се предава от поколение на поколение.

Описаното заболяване се наследява по автозомно-доминантен начин. Това означава, че за появата му е достатъчен един мутантен алел (форма на ген, който контролира единичен признак) в автозома (т.нар. сдвоени неполови хромозоми на мъже и жени) в хетерозиготно състояние. Останалите алели (гени) може да са нормални, но дори и при наличието на един „увреден” ген, той се проявява, защото е доминиращ – тоест способен да „заглуши” действието на нормалните гени.

Като наследствена патология, ихтиозата вулгарис има редица специфични симптоми:

• проявява се във всяко поколение;
• рискът от наследяването му е 50%;
• роднини, които имат нормален фенотип (с други думи, индивидуални характеристики, които правят човек различен от друг човек, въпреки че има същия набор от гени), не наследяват болестта;
• не е установена зависимост от пола при наследяване - няма значение дали детето е получило "дефектния" ген от бащата или от майката;
• Разкрито е, че дефектните гени могат не само да се предават от поколение на поколение, но и да се появяват отново - това е резултат от спонтанна мутация. Тази възможност е особено честа след 40-годишна възраст.

Самият мутирал ген може да бъде много различен по своята структура - това обяснява различните клинични прояви на ихтиоза вулгарис.

Забележка

Ако предаването на дефектен ген от предишно поколение към следващото е предшествано от "прясна" мутация, тогава клиничните прояви стават по-тежки.

Самият механизъм на развитие на вулгарна ихтиоза не е напълно разбран. При това заболяване се смята, че възниква мутация в ген, който регулира образуването на кератин. Когато един ген се разпадне, се случва следното:

• повишена крехкост на роговия слой на епидермиса, което води до ефекта на "кожа с люспи";
• промени в структурата на кератина;
• нарушаване на силата на неговите молекули;
• нарушение на местоположението им.

„Люспеста кожа“ не се образува, защото клетките се размножават по-бързо, а защото се задържат като люспи на повърхността на кожата. С други думи, обикновено кератинизираните клетки бързо се ексфолират, но при вулгарна ихтиоза те остават „прикрепени“ към кожата за дълго време.

Забележка

При вулгарна ихтиоза "люспите" по кожата се образуват не само поради смущения от страна на кератина. Установено е, че при пациенти с това заболяване процесът на образуване на кожни протеини е нарушен - това се дължи на нарушение на ензимните реакции.

Установени са и редица фактори, на фона на които по-бързо настъпва отказът на посочените процеси. Това:

• нарушения на ендокринната система;
• влошаване на имунните показатели;
• сенсибилизация (свръхчувствителност) на кожата;
• влошаване на защитните свойства на кожата (те се появяват не поради локални имунни реакции, а поради нейните характеристики).

От ендокринните заболявания най-голямо значение за развитието на вулгарна ихтиоза имат патологиите на жлезите:

• сексуален;
• щитовидната жлеза;
• паращитовидната жлеза.

Нарушената резистентност при пациенти с вулгарна ихтиоза се проявява чрез намаляване на имунните параметри на локално и общо ниво - от В- и Т-клетъчния имунитет.

Една от характеристиките на описаната патология е липсата на възпалителни явления.

Има няколко вида вулгарна ихтиоза. Тази градация се основава на степента на сухота на кожата и тежестта на лющещия се пилинг. Описаните видове заболявания са както следва:

• ксеродерма;
• проста ихтиоза;
• брилянтна ихтиоза.

Ксеродерманаричан още абортивен вариант на вулгарна ихтиоза. Това е най-лекият вид ихтиоза, която причинява:

• лека сухота на кожата;
• подобен на питириаза пилинг по кожата на ръцете, краката и торса.

Проста ихтиоза Според клиничните прояви се касае за средна степен на ихтиоза. В този случай се получава ламеларен пилинг на голям брой люспи, които са плътно прилепнали към грубата кожа.

При брилянтна ихтиозасе появяват групи от люспи със следните характеристики:

• по структура - рогови;
• по вид на повърхността - "лакирана";
• цвят – перлен;
• по местоположение - образуват клъстери. Самата кожа също е променена - суха и напрегната.

Има три вида брилянтна ихтиоза:

• бяло - при него люспите са бели;
• серпентина - люспите се натрупват под формата на панделки, между които има дълбоки бразди в кожата;
• шиловидни - люспите се натрупват масово под формата на бодли, които много приличат на бодлите на таралеж. Това е най-тежкият вид вулгарна ихтиоза.

Симптоми на вулгарна ихтиоза

Първите признаци на заболяването най-често се появяват на възраст между 3 месеца и 3 години.Дифузна (широко разпространена) лезия на кожата се диагностицира под формата на люспи, които образуват слоеве с различна степен на тежест (самата кожа остава непроменена). Най-лесното проявление е образуването на светли люспи с телесен цвят. При тежка степен на развитие на патологията се образуват масивни люспести натрупвания със следните характеристики:

• по форма и израз - дебели плочи;
• цвят – тъмно сив;
• по начина на закрепване към кожата - прилягат плътно към кожата;
• според характеристиките на повърхността - грапава.

Най-изразените слоеве от люспи се откриват в сгъвките на лакътя и коляното.

Люспести слоеве не се откриват в области като:

Забележка

При вулгарна ихтиоза могат да се проследят характеристики, свързани с възрастта - при деца кожата на лицето не участва в патологичния процес (това създава контраст с кожата на други локализации); при възрастни пациенти може да се наблюдава пилинг на челото и бузи.

При вулгарна ихтиоза се появяват не само конгломерати от люспи, но и специфични елементи под формата на възли. Те се намират в устието на космените фоликули, така че провокират нарушение на секрецията на себум, пот, а също така влошават терморегулацията на кожата.

Особени промени се наблюдават по дланите и ходилата:

• моделът на кожата в тази локализация се променя;
• на повърхността се наблюдава брашнест пилинг.

Ако болестта постепенно прогресира, тогава с умерена и тежка тежест патологичните промени засягат и косата и ноктите:

• косата става суха, чуплива, ;
• Нокътните плочи изтъняват, стават мътни и грапави на допир, а по-късно се счупват напълно, краищата им са заобиколени от грапавини.

Тъй като вулгарната ихтиоза причинява съпътстващи ендокринни и метаболитни нарушения, децата с тази диагноза изостават от връстниците си във физическото развитие и изглеждат астенични и крехки. В допълнение, те често страдат от инфекциозни патологии.

Състоянието на кожата, засегната от вулгарна ихтиоза, зависи от времето. Подобряване на характеристиките на кожата се наблюдава при висока влажност и влошаване при студено, сухо и ветровито време. Ако човек живее в район с висока влажност (например в тропиците или субтропиците), тогава ходът на патологията може да „омекоти“ и до известна степен дори да се развие обратно, но без драматично подобрение.

Диагностика

Диагнозата се поставя въз основа на оплакванията на пациента, медицинската история (появата на признаци на заболяването скоро след раждането) и типичната клинична картина на заболяването. Рядко се използват допълнителни диагностични методи - в съмнителни случаи или за изясняване на диагнозата.

По време на прегледа лекарят трябва да изследва всички области на кожата, а не само видимите - така че трябва да обърнете внимание на задколенните, аксиларните области, зад ухото и т.н. Понякога след използване на вана и нанасяне на кремове, външният вид на кожата се подобрява, така че е по-добре да се проведе преглед преди тези процедури.

Инструменталните диагностични методи не са информативни.

Лабораторните методи за изследване, които се използват при диагностицирането на вулгарна ихтиоза, са:

• хистологично изследване - изследване на ексфолирани слоеве на кожата под микроскоп. При вулгарна ихтиоза препаратите разкриват хиперкератоза (повишена кератинизация), изтъняване на някои повърхностни слоеве на кожата, рогови тапи с атрофия на жлезистия апарат на дермата;
• бактериоскопско изследване - извършва се при допълнителна инфекция. В същото време петна от пръстови отпечатъци се изследват под микроскоп, в който могат да бъдат идентифицирани представители на патогенна микрофлора.

Диференциална диагноза

Диференциалната (отличителна) диагноза на описаната патология се извършва предимно с други видове вродена ихтиоза - това са:

Други патологии, с които се извършва диференциална диагноза на вулгарна ихтиоза, са:

• придобита ихтиоза;
• в резултат на различни заболявания и патологични състояния (по време на обостряне, чревни инфекции и т.н.);
• нарича се още невроалергодерматоза) - кожна патология с неврогенно-алергичен характер, която се характеризира с хроничен рецидивиращ курс. В този случай се появяват мокри участъци от кожата, възникват атаки на силен сърбеж, желание за надраскване на кожата, образуване на характерни корички след надраскване, пигментация (повишено оцветяване на кожата), удебеляване на кожата в засегнатите области;
• (люспест лишей) е хронична незаразна кожна патология, която засяга кожата, ноктите и ставите. По кожата се появява мономорфен (равномерен) обрив под формата на яркорозови възли, които са покрити със сребристи люспи. В този случай елементите на обрива могат да се слеят в групи от различни конфигурации. Придружен от кожен сърбеж с умерена тежест;
• - възпалителна кожна патология, която се характеризира с продължителен хроничен ход с чести обостряния. Характеризира се с полиморфни обриви, които преминават през етапи на зачервяване с по-нататъшно образуване на възли, мехури, плачещи ерозии, корички и в крайна сметка пилинг. Типичните симптоми включват усещане за парене и сърбеж по кожата.

Усложнения

Най-честите усложнения на вулгарната ихтиоза са:

Идентифицирани са случаи на трансформация на първични елементи в елементи на други заболявания, но такава трансформация не може да се определи като усложнение в класическата форма. В този случай може да се развие отново следното:

• невродермит;
• псориазис;
• екзема.

Лечение на вулгарна ихтиоза

Вулгарната ихтиоза се лекува консервативно, локално и общо лечение.

Схемите на лечение могат да се различават в зависимост от вида на ихтиоза вулгарис. Следните рецепти са често срещани по време на общото лечение:

• и – за подобряване на нормалните свойства на кожата и регулиране на процесите на кератинизация в нея. Курсовете на лечение могат да варират в начина на приемане на витамини, дозировката и тяхното повторно назначаване;
• и – важен за укрепване на защитните сили на организма, тъй като бариерните свойства на кожата, засегната от вулгарна ихтиоза, се влошават;
• кератолитици - лекарства, които "стопят" десквамирани натрупани епидермални клетки;
• фитинови препарати - спомагат за подобряване на регенеративните свойства на кожата;
• анаболни хормони - премахват сенсибилизацията (чувствителността) на кожата, подобряват техния метаболизъм (метаболитни процеси).

Ако се появят признаци на вторична инфекция, се предписва курс, като се вземе предвид чувствителността на микрофлората.

Като локална (външна) терапия се използват:

От последното едно от най-ефективните е ултравиолетовото облъчване (UVR), което се извършва с помощта на специални лампи или по-модерни ултравиолетови източници.

При вулгарна ихтиоза е показана и кислородна терапия - лечение с кислород. Най-ефективни са кислородните:

• бани;
• коктейли;
• кремове.

Ефективна е и хелиотерапията - лечение със слънчево облъчване. Но трябва да се дозира.

При вулгарна ихтиоза е показано санаториално-курортно лечение в специализирани санаториуми. Най-ефективните процедури са:

• кални обвивки;
• апликации от водорасли;
• плуване в морска вода;
• сероводородни вани.

Всички пациенти, диагностицирани с проста (вулгарна) ихтиоза, трябва да преминат годишен медицински преглед.

Предотвратяване

Тъй като ихтиозата вулгарис е генетично обусловено заболяване, няма специфични мерки за превенция. Но рискът от мутации може да бъде намален чрез спазване на редица прости препоръки. Не винаги им се придава значение, вярвайки в ефекта на „едно вълшебно хапче“, но шансовете за генетични мутации (както и други патологии) намаляват, ако:

• откажете се от лошите навици - алкохол и наркотици;
• спазвайте рационална диета, яжте храна с достатъчно количество протеини, мазнини, въглехидрати, витамини и микроелементи;
• спазвайте режима на работа, почивка, сън, сексуален живот;
• упражнявай се редовно;
• избягвайте психологически стрес и стрес;
• бъдете в психологически комфортна среда.

Прогноза

Прогнозата за живота с вулгарна ихтиоза е благоприятна - такива пациенти живеят определеното време за живот.

Здравословната прогноза е сравнително благоприятна. Относителността зависи от възможността за добавяне на инфекциозни кожни заболявания, които изтощават тялото като цяло, като по този начин допринасят за развитието на редица други заболявания.