Малформациите на вентрикуларната система обикновено се появяват в областта на нейните анатомични стеснения: интервентрикуларните отвори, акведукта на средния мозък, средните и страничните отвори на четвъртата камера. Това са предимно стенози и атрезии на тези стеснения, водещи до развитие на вътрешна воднянка на мозъка.
Атрезия на церебралния акведукт в дебелината на мозъчните дръжки се откриват малки, сляпо завършващи тубулни пасажи от епендимни клетки, разположени произволно в цялото вещество на дръжките.
Атрезия на интервентрикуларните отвори (син.: атрезия на отвора на Монро) може да бъде резултат от анормално развитие или възпалителен процес и е рядкост. Когато един от отворите на Монро се стеснява, се развива асиметрична хидроцефалия.
Атрезия на отвора на Magendie (atresia foraminis Afagandie) е атрезия на средния отвор на четвъртия вентрикул, придружена от нарушение на циркулацията на цереброспиналната течност (вътрешна хидроцефалия), в някои случаи е асимптоматична.
Атрезия на медианната и латералната апертура на IV вентрикула обикновено се придружава от развитието на синдрома на Dandy-Walker (дефект). Често този дефект се комбинира с други мозъчни аномалии (микрогирия, полигирия или пахигирия, агенезия на corpus callosum, хетеротопия на кортикални клетки в бялото вещество) (фиг. 9).
Хидраненцефалията е пълна или почти пълна липса на мозъчните полукълба със запазване на костите на черепния свод и меките покривки на главата. Главата с този дефект е с нормален размер или леко увеличена. Черепната кухина е изпълнена с бистра цереброспинална течност. Продълговатият мозък и малкият мозък са запазени. Изключително рядък дефект.
Хидроцефалията е вродена воднянка на мозъка, прекомерно натрупване на цереброспинална течност във вентрикуларната система или субарахноидалното пространство, придружено от атрофия на мозъчната материя. Повечето случаи на вродена хидроцефалия са причинени от нарушения в изтичането на цереброспиналната течност в субарахноидалното пространство. Нарушенията на оттока могат да бъдат причинени от стеноза или атрезия на Силвиевия акведукт, атрезия на отворите на Luschka и Magendie и аномалии на основата на черепа. Атрезия на отворите на Luschka и Magendie е придружена от дефекта на Dandy-Walker. Много по-рядко вродената хидроцефалия може да бъде резултат от повишено производство на цереброспинална течност (хиперсекреторна хидроцефалия) или намалена резорбция (арезорбтивна хидроцефалия). Клинично и морфологично има 2 вида:
а) вътрешна хидроцефалия (син.: затворена хидроцефалия, оклузивна хидроцефалия) - цереброспиналната течност се натрупва във вентрикуларната система;
б) външна хидроцефалия (син.: отворена хидроцефалия, комуникираща хидроцефалия) - цереброспиналната течност се натрупва в субарахноидалното пространство (фиг. 10).
Ориз. 9. Схема на патологичните изменения при синдро- Фиг. 10. Схема на кръвообращението на гръбначния цереброспинален вентрикул на Dandy-Walker (Romero R., Pilu D., Genty F., 1997): в случай на комуникираща цереброваскуларна болест, развиващият се четвърти вентрикул (IV) комуникира със задната камера в резултат на блокиране на реабсорбцията на гръбначната ямка (CV). Блокиране на изтичането на цереброспинална течност на нивото на горния карниоларен синус на течността и на нивото на отворите на Luschka и Magendie (X) (lt;^7). (Romero R., Pilu D., Genty F., 1997): натрупване на стремеж! до увеличаване на IV, III и латералната (I и P) цереброспинална течност води до едновременно горен сатпиален синус до дилатация на вентрикулите и субарахноида
пространства I, P - странични вентрикули, III - 3-та камера, IV - 4-та камера, засенчена част - субара ноидално пространство
И двете форми имат общи характеристики. Увеличаване на обиколката на главата до 50-70 см (при норма 34-35 см) се наблюдава увеличение на обема на главата при раждането, при 50 ° - 3 месеца след раждането на черепните кости се отбелязват изразена подкожна венозна мрежа, изпъкнали фонтанели, диспропорция между мозъчните и лицевите части на черепа - малко лице, надвиснало чело. Косата на главата е рядка. Повишеното вътречерепно налягане е придружено от неврологични симптоми: повръщане, спастична пареза с повишени амбулаторни рефлекси, липса на координация основата на черепа, могат да се появят симптоми на компресия на малкия мозък, мозъчния ствол и горната част на гръбначния мозък, патология на черепните нерви, нарушения на движението и координацията, нестагъм. Честотата на популацията е 1:2000.
Дивертикулът на мозъчния акведукт е сляпа торбовидна издатина на стената на мозъчния акведукт, придружена от хидроцефалия. Може да бъде единична или множествена. Облитерацията на субарахноидалното пространство е вродена - отсъствието на субпарахноидалното пространство на мозъка поради сливане на пиа и цервикални мембрани и е изключително рядко.
Разделянето на церебралния акведукт е разделяне на две изпражнения: главният дорзален и по-малкият - вентрален. Понякога пред главната чаша има голям брой малки триформени канали, изградени от епендимален епител. Главният и допълнителният канал са разделени от непроменена нервна тъкан.
Стенозата на церебралния акведукт е вродено стеснение на мозъчния акведукт; се отбелязват симптоми. увеличен обем на черепа, разминаване на черепните шевове; забавено умствено и физическо развитие; симптоми на загуба на функция на черепните нерви В някои случаи се придружава от пиоза на периакведукталната зона. Рецесивно, Х-свързано унаследяване (rns. II).
Комбинирани дефекти в развитието
Синдром на Арнолд - Кнарн (синдром на Арнолд-Киари, синоним: morbus Arnold - Chiari, аномалия Арнолд - Киари, дисрафия церебели) - се причинява от малформация на мозъчния ствол, при която има каудално изместване на продълговатия мозък, моста, церебеларен vermis и удължаване на кухини IV вентрикул Вермисът на малкия мозък, продълговатият мозък и четвъртата камера са разположени в горната цервикална част на гръбначния канал. Pochtn винаги се комбинира с миеломеноцеле. Дефектът се причинява от асинхронен растеж на мозъчния ствол и гръбначния мозък. Клинично - малкомозъчни нарушения с атаксия и нестагъм; признаци на компресия на мозъчния ствол и гръбначния мозък - парализа на черепните нерви, атаки на тетаноидни или епилептични припадъци, диплопия, хемианопсия. Често се комбинира със стеноза на акведукта, гръбначния мозък, недоразвит квадригеминал, платибазия, spmpodia, аномалии на черепа и шийните прешлени. Аугозомно рецесивно унаследяване.
Синдром на Bickers-Adams (син.. стеноза на церебралния акведукт) - наследствена стеноза на церебралния акведукт; има увеличение на обема на черепа, разминаване на черепните шевове; забавено умствено и физическо развитие; симптоми на загуба на функцията на черепните нерви, спастична квадриплегия; хипоплазия и контрактури на палците. В някои случаи се придружава от глиоза на периакведукталната зона. Рецесивно, Х-свързано унаследяване.
Синдромът на Денди-Уокър (Dandy-Walker syndrome, син.: малформация на Dandy-Walker, atresia forammis Alagandie) е вродена аномалия на мозъка в областта на IV вентрикула с нарушение на циркулиращата цереброспинална течност, характеризираща се с триада: вътрешна хидроцефалия, хипоплазия или аплазия на вермиса на малкия мозък, кистозна дилатация на четвъртата камера. Протича с атрезия на средния отвор на четвъртата камера (в някои случаи е асимптомна). Аугозомно рецесивно унаследяване
Синдром на Kundrat (синдром на Kipdrat, синоним: atrhinencephajia) - аплазия на обонятелните луковици, бразди, трактове и пластини, с разрушаване на хипокампуса в някои случаи. Придружен от аплазия на перфорираната плоча на етмоидната кост и петлевия гребен, липса или хипоплазия на директните извивки на фронталните дялове, агенезия на носните кости, хипотелоризъм (понякога циклопия) и други малформации на черепа. Аугозомно рецесивно унаследяване.
Синдромът на Miller-Dieker (Si.: lisencephaly, agyria) е най-важният диагностичен признак на микроцефалия (100° o). Външният вид на пациентите е типичен: високо чело, стеснено във времевите области, изпъкнал тил, завъртяни назад уши с изгладен модел, антимонголоидна форма на очите, хипертелоризъм, микрогнатия, „рибешка уста“, увеличено окосмяване по лицето. Отбелязват се непрозрачност на роговицата, полидактилия, камптодактилия, непълна кожна синдактилия на втория и третия пръст на краката, напречна палмарна гънка и набръчкана кожа. Освен това са описани вродени сърдечни дефекти, бъбречна агенезия, дуоденална атрезия, крипторхизъм и ингвинална херния. Характеризира се с мускулна хипотония, затруднено преглъщане, епизоди на апнея с цианоза, повишени сухожилни рефлекси, опистотонус и децеребрална ригидност, конвулсивни припадъци от 1-вата седмица от живота, тежко изоставане в психомоторното развитие. Има неспецифични промени на пневмоенцефалограмите. Болните умират в ранна детска възраст. Аутопсията разкрива липсата на бразди и извивки в мозъчните полукълба, недоразвитие на сивото вещество и възможно разширяване на четвъртия вентрикул и хипоплазия на средните части на малкия мозък. Типът на наследяване е автозомно рецесивен.
Увеличаване на обема на цереброспиналната течност във вентрикуларната система, причинено от блокиране на пътищата на цереброспиналната течност. Води до повишаване на налягането вътре в черепа, което се проявява клинично с цефалгия, повръщане, зрителни нарушения, атаксия, автономна дисфункция и депресия на съзнанието. Диагнозата се поставя въз основа на резултатите от неврологичен, офталмологичен преглед, невроизобразителни данни (ултразвук през фонтанела, MRI, CT, MSCT). Оперативно лечение: спешно - външен дренаж, планово - елиминиране на блокиращия фактор, корекция на вродената аномалия, поставяне на шънт, вентрикулоцистерностомия.
Главна информация
Оклузивната хидроцефалия при малки деца се проявява чрез увеличаване на размера на черепа, разминаване на черепните шевове, разширяване и изпъкване на фонтанелите. Вродената хидроцефалия се характеризира с разширена сферична глава, сравнително малко тяло, дълбоки очни кухини и подути вени на скалпа. Децата изостават в психофизическото развитие. Тежестта на интелектуалното увреждане зависи от възрастта на началото на заболяването, продължителността и тежестта на интракраниалната хипертония.
Усложнения
Оклузивната хидроцефалия може да бъде придружена от остър, почти пълен блок на изтичането на цереброспиналната течност - оклузивно-хидроцефална криза. Пристъпът протича с остра интензивна цефалгия, многократно повръщане, хиперемия на лицето, последвана от бледност, окуломоторни нарушения, депресия на съзнанието и вегетативни симптоми. Най-сериозното усложнение на хидроцефалията е ефектът на масата. Изместването на мозъчната тъкан по посока на foramen magnum води до компресия на продълговатия мозък, където са локализирани жизненоважни центрове за регулиране на сърдечно-съдовата и дихателната дейност. Дисфункцията на последното причинява възможността за смърт.
Диагностика
Диагностичните мерки започват със събиране на анамнеза: установяване на времето на появата на симптомите на повишено вътречерепно налягане, естеството на тяхното развитие, наличието на установена диагноза на мозъчно заболяване, факта на нараняване на главата и др. Допълнителна диагностика алгоритъмът включва:
- Неврологичен преглед.Позволява на невролога да идентифицира обективни симптоми на вътречерепна хипертония и съществуващи фокални дефицити. Получените данни ни позволяват да поставим актуална диагноза.
- Консултация с офталмолог. Включва офталмоскопия, периметрия, визометрия. Изследването на фундуса разкрива конгестивни дискове на зрителния нерв, а при продължителна хидроцефалия - признаци на атрофия на зрителния нерв. Изследването на зрителните полета разкрива тяхното стесняване, загуба на отделни области, визометрия - спад на зрителната острота.
- Ехоенцефалография.Поради лекотата на изпълнение може да служи като скрининг метод. Позволява ви да диагностицирате повишено вътречерепно налягане, вентрикуларна дилатация и изместване на церебралната тъкан.
- Невроизобразяване.При кърмачета се извършва чрез невросонография през фонтанела, при други - чрез ЯМР на мозъка. Проучването позволява да се диагностицира дефект в развитието, да се установи локализацията на ликьорния блок и да се определи причината за него. MSCT и CT на мозъка се извършват в сложни диагностични случаи в допълнение към MRI, ако има противопоказания за MRI изследвания.
Необходимо е да се разграничи оклузивната хидроцефалия от субарахноидален кръвоизлив и други форми на хидроцефалия. Извършва се и диференциална диагноза сред възможните причини за оклузия. При деца в първите месеци от живота е необходимо да се разграничи хидроцефалията от макрокрания, която е предимно фамилна по природа и не е придружена от симптоми на хипертония или изоставане в развитието.
Лечение на оклузивна хидроцефалия
Единственият ефективен метод за лечение е неврохирургичният. Има два начина за облекчаване на хидроцефалията: елиминиране на обструкцията на цереброспиналната течност, образуване на алтернативен път за изтичане на цереброспиналната течност. Следните видове операции се извършват по план:
- Корекция на аномалии на цереброспиналната течност. Не всички дефекти в развитието могат да бъдат коригирани поради високата травматичност на хирургичните интервенции. Най-честата процедура е пластичната хирургия на акведукта на Силвий при наличие на атрезия и сраствания.
- Елиминиране на блокиращия фактор. Оперативното отстраняване на хематом, тумор или киста, които блокират циркулацията на цереброспиналната течност, е радикално решение на проблема. Твърде травматично, ако образуванието е голямо.
- Шунтови операции.Имплантира се шунт, за да се осигури изтичането на цереброспиналната течност от вентрикуларната система. Възможен вентрикулоперитонеален, вентрикулоатриален шунт. Невъзможността за извършване на стандартна операция е индикация за използването на алтернативни методи: вентрикуло-плеврален, вентрикуло-уретрален шунт.
- Вентрикулоцистерностомия.Чрез ендоскопска перфорация на дъното на третата камера се създава алтернативен отток на цереброспиналната течност. В сравнение с шунтовите интервенции, методът е по-малко травматичен, няма усложнения, свързани с шънта (синдром на свръхдренаж, обструкция на шънт, зависимост от шънт на пациента). Усложнение е затварянето на създадения отвор, което служи като индикация за шунтиране.
В условията на бързо нарастваща интракраниална хипертония със заплаха от масов ефект, неврохирурзите спешно извършват външен вентрикуларен дренаж. В един от страничните вентрикули е инсталиран дренаж. Впоследствие пациентите се подлагат на една от планираните операции.
Прогноза и профилактика
Поради натрупването на цереброспинална течност във вентрикулите, оклузивната хидроцефалия се характеризира с постоянна прогресия на интракраниална хипертония и без неврохирургична помощ води до тежки усложнения и смърт на пациента. Прогнозата след хирургично лечение е тясно свързана с естеството на основното заболяване, най-сериозна е при злокачествени тумори и тежки церебрални аномалии. Пациентите, които са претърпели байпас, стават зависими от шънта: нарушенията във функционирането на шунта причиняват рязко влошаване на състоянието им и изискват спешно възстановяване на дренажната система. Превантивните мерки включват мерки за предотвратяване на вродени аномалии, травматични мозъчни наранявания, рак, навременно лечение на патология на мозъчните съдове, мозъчни тумори и злокачествени тумори на други локализации.
ЕНЦИКЛОПЕДИЯ ПО МЕДИЦИНА
АНАТОМИЧЕН АТЛАС
Вътре в мозъка
Цереброспиналната течност се произвежда от съдови
плексуси вътре в чифт странични, както и трети и четвърти вентрикули.
Хориоидният (или вилозен) плексус е развита система от кръвоносни съдове, излизащи от пиа матер, слоя на менингите, непосредствено съседен на мозъка. Тези съдове образуват огромен брой бримки, насочени към вентрикула (villus plexus), които секретират CSF.
Течността, произведена в двата странични и третия вентрикул, се влива в четвъртия през система от отвори и канали (форамина на Монро и акведукт на средния мозък).
СУБАРАКРОНАРНО ПРОСТРАНСТВО_
От четвъртия вентрикул CSF навлиза в субарахноидалното пространство около мозъка през три отвора. Това са медиалната апертура, така нареченият отвор на Magendie и сдвоената странична апертура (отворът на Luschka). Разположен в субарахноидалното пространство, CSF циркулира около централната нервна система. Тъй като секрецията на цереброспиналната течност се извършва постоянно, за да се предотврати повишаване на налягането, е необходимо да се осигури постоянното му изтичане. Това се случва през венозните синуси на мозъка, където CSF навлиза през вдлъбнатини, известни като арахноидни (арахноидни) гранулации. Те са особено забележими в областта на горния сагитален синус.
Горен сагитален-
(сагитален) синус
Тук се събира венозна кръв от мозъчните полукълба.
Арахноидна
Средната от трите менинги.
Дурална мозъчно-съдова
черупка
Външна от трите менинги.
Страничен вентрикул
Интервентрикуларен отвор (форамен на Монро)
Отворът, през който CSF преминава от страничните вентрикули в третия вентрикул. Неговата блокада може да причини хидроцефалия.
плексус трети на своята камера
Арахноидни гранулации
Структури, през които CSF преминава във венозните синуси.
Субарахноидално пространство
Пространството между арахноида и пиа матер, в което циркулира CSF.
Стрелките показват посоката на циркулация.
Напречен разрез на мозъка и мозъчния ствол показва модела на циркулация на CSF. Стрелките показват посоката на движение на течността. Синият цвят показва движение през вентрикуларната система на мозъка, жълтият - през субарахноидалното пространство.
Провежда CSF в четвъртия вентрикул.
Регулира
производство
хормони.
Страничен отвор на четвъртата камера (форамен на Luschka)
Каналът, през който CSF навлиза в субарахноидалното пространство.
Централен канал на гръбначния мозък
Продължение на четвъртия вентрикул, минаващ по цялата дължина на гръбначния мозък.
Медиален отвор на четвъртата камера (форамен на Магенди)
Дупката в покрива на четвъртия вентрикул, през която CSF навлиза в церебеломедуларната цистерна.
Хориоиден сплит на четвъртата камера
Отговаря за производството на цереброспинална течност.
Церебеломедуларна цистерна
Една от многото цистерни (разширения на субарахноидалното пространство), от които могат да се вземат проби от CSF.
нарушена координация на движенията и нарушения на съзнанието. При новородени хидроцефалията може да доведе до напрежение и изпъкване на предния фонтанел и дори до уголемяване на черепа. В такива случаи е необходимо незабавно лечение за намаляване на вътречерепното налягане.
За да се вземе проба от CSF от възрастен пациент, се използва лумбална пункция (пункция на Quincke). При тази процедура специална игла се вкарва в субарахноидалното пространство между 4-ти и 5-ти лумбален прешлен. Това не причинява увреждане на нервната тъкан, тъй като гръбначният мозък обикновено завършва на по-високо ниво (между 1-ви и 2-ри лумбален прешлен).
Тестове за цереброспинална течност
Блокирането на интервентрикуларния отвор, акведукта на средния мозък или отвора на четвъртата камера причинява нарушаване на циркулацията на CSF. Това води до повишено вътречерепно налягане и състояние, известно като хидроцефалия (вода в мозъка), което причинява главоболие,
Хидроцефалията е състояние, което възниква в резултат на нарушения в изтичането на CSF от вентрикуларната система на мозъка или изтичането му в субарахноидалното пространство. Вентрикуларният блок може да е резултат от тумор. Блокирането на субарахноидалното пространство може да се развие след нараняване на главата или да бъде причинено от инфекция при менингит.
А) :
1. Основи на ембриологията. В ранните етапи на ембрионалното развитие кухината на предния мозък е разделена на две странични вентрикули, които се развиват като издатини на ростралната част на третата камера и са свързани с нея чрез интервентрикуларния отвор (форамен на Монро). В коронарната равнина горните структури образуват общ H-образен централен „моновентрикул“. Церебралният акведукт се развива от везикула на средния мозък. Четвъртият вентрикул се развива от кухина в ромбенцефалона и се слива каудално с централния канал на гръбначния мозък.
2. Преглед на анатомията. Пространствата на цереброспиналната течност на мозъка включват вентрикуларната система и субарахноидалните пространства (SAS). Вентрикуларната система се състои от четири свързани помежду си кухини, облицовани с епендима и пълни с цереброспинална течност (CSF), които се намират дълбоко в мозъка. Сдвоените странични вентрикули комуникират с третия вентрикул чрез Y-образния отвор на Монро, който се свързва с четвъртия вентрикул на Силвий. На свой ред, четвъртата камера е свързана със SAP през изходните отвори (средно разположения отвор на Magendie и двата странични отвора на Luschka).
Странични вентрикули. Всеки страничен вентрикул има тяло, преддверие и три "клона" (рога). Покривът на предния рог на страничния вентрикул е генът на corpus callosum. Странично и отдолу е ограничено от главата на опашното ядро. Септум пелуцида е тънка, двуслойна мембрана, която се простира от генуа на corpus callosum (отпред) до отвора на Монро (отзад) и образува медиалната стена на всеки от предните рога на страничните вентрикули.
Отзад е разположено тялото на страничния вентрикул, преминаващ под corpus callosum. Подът му се образува от дорзалната част на таламуса, а медиалната му стена е ограничена от форникса. В латерална посока тялото на страничния вентрикул се огъва около тялото и опашката на опашното ядро.
Преддверието на страничния вентрикул съдържа съдов възел и се образува от сливането на тялото с темпоралния и тилния рог. Темпоралният рог на страничния вентрикул се простира от неговия вестибюл в предно-долната посока. Дъното и медиалната му стена се образуват от хипокампуса, а покривът е опашката на опашното ядро. Тилният рог е изцяло заобиколен от пътища на бялото вещество, главно от оптичното излъчване и големите форцепси на corpus callosum.
Отворът на Монро е Y-образна структура с два дълги клона, преминаващи към всеки страничен вентрикул и къс общ ствол отдолу, който се свързва с покрива на третия вентрикул.
Третият вентрикул е единична средна кухина, подобна на процеп, ориентирана вертикално и разположена между таламуса. Покривът му е образуван от съдова основа - двуслойна инвагинация на пиа матер. По протежение на предната граница на третата камера лежат крайната пластина и предната комисура.
Подът на третия вентрикул се формира от няколко изключително важни анатомични структури, включително оптичната хиазма, хипоталамуса със сивата тубероза и хипофизния инфундибулум, мамиларните тела и тегменталния покрив на средния мозък.
В долната част на третата камера има два клона, пълни с цереброспинална течност: леко закръглена оптична вдлъбнатина и по-заострена фуниевидна вдлъбнатина. Две малки вдлъбнатини, супраепифизна и епифизна, образуват задната граница на третата камера. Интерталамичното сливане (наричано също mass intermedius) има променливи размери и се намира между страничните стени на третата камера. Междинната маса не е истинска адхезия.
Церебралният акведукт е удължен тубуларен канал, разположен между тегментума на средния мозък и квадригеминалната пластина. Той свързва третия вентрикул с четвъртия вентрикул.
Четвъртият вентрикул е кухина с форма на диамант, разположена между моста отпред и вермиса на малкия мозък отзад. Неговият покрив се образува от горния (преден) медуларен велум отгоре и долния медуларен велум отдолу.
Четвъртият вентрикул има пет ясно оформени торбички. Задните горни вдлъбнатини са сдвоени тънки сплескани вдлъбнатини, пълни с цереброспинална течност и покриващи сливиците на малкия мозък. Страничните рецесуси имат извит ход в антеролатерална посока. Те се проектират в долните части на цистерните на церебелопонтинните ъгли под средните малкомозъчни стъбла. По протежение на страничните вдлъбнатини, хороидният плексус преминава през отвора на Luschka в съседните субарахноидни пространства. Триъгълната сляпа издатина, разположена миддорзално, се нарича връх на палатката на четвъртия вентрикул. Върхът му е обърнат към вермиса на малкия мозък. Четвъртият вентрикул постепенно се стеснява в каудална посока, образувайки клапа. Близо до цервикомедуларния възел клапата преминава в централния канал на гръбначния мозък.
Схематичен триизмерен изглед на вентрикуларната система в сагиталната равнина изобразява нормалния външен вид и комуникационните пътища на мозъчните вентрикули.
Картината на средносагитален разрез през интерхемисферичната фисура показва SAP с цереброспинална течност (синьо) между арахноидната (лилава) и пиа (оранжева) менинги. Централната бразда разделя фронталния лоб (отпред) от париеталния лоб (отзад). Pia mater е в непосредствена близост до повърхността на мозъка, докато арахноидната материя е свързана с твърдата мозъчна обвивка. Вентрикулите комуникират с цистерните и субарахноидалното пространство чрез отворите на Luschka и Magendie. Танковете обикновено комуникират свободно помежду си.
3. Хориоиден сплит и производство на цереброспинална течност. Хориоидният плексус се състои от силно васкуларизирани папиларни израстъци, които се състоят от съединителна тъкан в централните участъци, покрити със секреторен епител, получен от епендима. По време на ембрионалното развитие, хороидният плексус се образува на мястото на контакт между инвагинацията на съдовата основа и епендималната обвивка на вентрикулите. Така се образува по цялата съдова цепнатина.
Най-големият клъстер на хороидния плексус, плетеницата, се намира в преддверието на всеки от страничните вентрикули. Хориоидният плексус се простира отпред по дъното на латералния вентрикул, разположен между форникса и таламуса. След това се потапя в интервентрикуларния отвор (Монро) и се връща обратно, преминавайки покрай покрива на третата камера. Хориоидният плексус в тялото на страничния вентрикул се огъва около таламуса, навлизайки в темпоралния рог, където запълва съдовата фисура и лежи над и медиално на хипокампуса.
CSF се секретира предимно, но не изключително, от хороидните плексуси. Ролята, която мозъчната интерстициална течност, епендимата и капилярите могат да играят в секрецията на CSF, е слабо разбрана. Епителът на хороидния плексус отделя цереброспинална течност със скорост около 0,2-0,7 ml/min или 600-700 ml/ден. Средният обем на CSF е 150 ml, като 25 ml във вентрикулите и 125 ml в субарахноидалните пространства. Гръбначно-мозъчната течност протича през вентрикуларната система и навлиза в SAP през изхода на четвъртия вентрикул. По-голямата част от CSF се абсорбира през арахноидните гранули, разположени по горния сагитален синус. CSF също се оттича в лимфните съдове на черепната кухина и гръбначния канал.
Не цялата цереброспинална течност се произвежда от хороидния плексус. Интерстициалната течност на мозъка представлява значителен допълнителен източник на CSF.
CSF играе съществена роля в поддържането на хомеостазата на междуклетъчната течност на мозъка и регулирането на функционирането на невроните.
Също така препоръчваме видео за анатомията на системата на цереброспиналната течност и вентрикулите на мозъка
б) Цистерни и субарахноидни пространства:
1. Преглед. SAP са разположени между пиа матер и арахноидната матер. Жлебовете са пространства, пълни с цереброспинална течност между гирусите. Локалните разширения на SAP образуват ликьорните цистерни на мозъка. Тези цистерни са разположени в основата на мозъка около мозъчния ствол, tentorium cerebellum и foramen magnum. Многобройни прегради, покрити с пиа матер, пресичат SAP в посока от мозъка към арахноидната мембрана. Всички SAP цистерни комуникират помежду си и с вентрикуларната система, осигурявайки естествен път за разпространение на патологични процеси (например менингит, неоплазми).
Цистерните на мозъка традиционно се разделят на супра-, пери- и инфратенториални. Всички те съдържат множество критични структури като кръвоносни съдове и черепни нерви.
Супратенториални/перитенториални цистерни. Супраселарната цистерна е разположена между селарната диафрагма и хипоталамуса. От критичните структури той съдържа хипофизния инфундибулум, оптичната хиазма и кръга на Уилис.
Интерпедункуларната цистерна е задно продължение на супраселарната цистерна. Цистерната е разположена между мозъчните стъбла и съдържа окуломоторните нерви, както и дисталните части на базиларната артерия и проксималните сегменти на задните мозъчни артерии. Важни перфориращи артерии се отклоняват от върха на базиларната артерия: таламоперфорираща и таламогеникулатна, които пресичат интерпедункуларната цистерна и навлизат в тъканта на средния мозък.
Перимезенцефалните (байпасни цистерни) са тънки криловидни джобове на субарахноидалното пространство, които се простират отзад и нагоре от супраселарната цистерна към квадригеминалната цистерна. Те обграждат средния мозък и съдържат трохлеарните нерви, Р2 сегментите на задните церебрални артерии, горните церебеларни артерии и базалните вени на Розентал.
Квадригеминалната цистерна се намира под сплениума на corpus callosum, между епифизата и квадригеминалната пластина. Той комуникира с байпасната цистерна латерално и горната церебеларна цистерна отдолу. Квадригеминалната цистерна съдържа епифизата, трохлеарните нерви, RZ сегментите на задните церебрални артерии, проксималните части на вилозните артерии и вената на Гален. Предното продължение на цистерната, cistern velum intermedius, се намира под форникса на мозъка и над третата камера. Веларната цистерна съдържа вътрешните церебрални вени и медиалните задни вилозни артерии.
Инфратенториални резервоари. Нечифтните цистерни на задната черепна ямка, които имат средна локализация, включват препонтинните, премедуларните и горните церебеларни цистерни, както и magna cisterna. Страничните цистерни са сдвоени и включват церебелопонтинни и церебело-медуларни цистерни.
Цистерната на моста е разположена между долната част на кливуса и предната част на моста. Той съдържа много важни структури, включително базиларната артерия, предните долни церебеларни артерии (AICA) и тригеминалния и абдуценсния нерв (CN V и VI).
Премедуларната цистерна е долното продължение на препонтинната цистерна. Разположена е между долната част на кливуса отпред и продълговатия мозък отзад. Той продължава надолу към foramen magnum и съдържа вертебралните артерии и техните клонове (например WINTER) и хипоглосните нерви (CN XII).
Горната церебеларна цистерна е разположена между правия синус отгоре и червея на малкия мозък отдолу. Той съдържа горните церебеларни артерии и вени. Отгоре той комуникира чрез вдлъбнатината на tentorium cerebellum с квадригеминалната цистерна, а отдолу с cisterna magna. Cistern magna се намира под долните части на вермиса на малкия мозък между продълговатия мозък и тилната кост. Той съдържа церебеларните тонзили и тонзилохемисферните клонове на задните долни церебеларни артерии (PICA). Магната на цистерната плавно преминава в SAP на цервикалния гръбначен канал.
Цистерните на церебелопонтинния ъгъл (CPA) са разположени между моста/малкия мозък и петрозната част на слепоочната кост. Най-важните структури, които съдържат, включват тригеминалния, лицевия и вестибулокохлеарния нерв (CN V, VII и VIII). Други структури, намерени тук, включват петрозните вени и PICA. MMU цистерните комуникират отдолу с церебеломедуларните цистерни, понякога наричани също „долни“ цистерни на церебелопонтинните ъгли.
Церебеломедуларните цистерни обграждат двустранно продълговатия мозък, преминават отдолу в magna cisterna, а отгоре в цистерните MMU. Те съдържат блуждаещия, глософарингеалния и допълнителния нерв (CN IX, X и XI). Сноп от хороидния плексус излиза от всеки отвор на Luschka в церебеломедуларните цистерни. Може да се наблюдава силно изразено изпъкване на част от малкия мозък в този резервоар. Церебеларният пласт и хороидният плексус са нормално съдържание на церебело-медуларните цистерни и не трябва да се бъркат с патологични промени.
V) Указания за изображения. MRI: 3D T2-претеглени изображения с тънък участък или FIESTA/CISS предоставят по-добри детайли на CSF във вентрикуларната система, SAP и базалните цистерни, а също така предоставят информативна визуализация на тяхното съдържание. Изследването на целия мозък с последователността FLAIR е особено полезно за оценка на потенциални аномалии в SAP. Дефазирането на въртенето при условия на пулсиращ поток на CSF може да имитира интравентрикуларни патологични промени, особено в базалните цистерни и около интервентрикуларния форамен. Недостатъчното потискане на сигнала от цереброспиналната течност с "ярък" CSF може да имитира патологични промени в SAP.
(Вляво) ЯМР, Т2-претеглено изображение, аксиален срез, показващ нормална анатомия на нивото на страничните вентрикули. Фронталните рога на страничните вентрикули са разделени от тънка прозрачна преграда. Обърнете внимание на отвора на Монро, свързващ страничните вентрикули с третия вентрикул. (Вдясно) MRI, T2-VI, аксиален разрез на нивото на церебралния акведукт: идентифицират се фуниевидният рецесус на третата камера, мастоидните тела, интерпедункуларната цистерна и квадригеминалните цистерни.
(Вляво) MRI, Т2-претеглено изображение, аксиален срез на нивото на изхода на четвъртия вентрикул: идентифицирани са отворът на Magendie и отворът на Luschka. (Вдясно) ЯМР, Т2 ПРОСТРАНСТВО, сагитален срез, показващ зона с нормална загуба на сигнал поради ефекта на потока на CSF в церебралния акведукт и форамена на Магенди. Обърнете внимание на оптичните и фуниевидните вдлъбнатини на третия вентрикул и върха на палатката на четвъртия вентрикул.
(Вляво) MRI, T2-VI, аксиален срез: нормална асиметрия на страничните вентрикули с преобладаване на размера на дясната над лявата. Прозрачната преграда е леко извита и изместена спрямо средната линия. Когато се открие латерална вентрикуларна асиметрия, важно е внимателно да се изследва областта на отвора на Монро, за да се изключи всяка патологична обструкция. (Вдясно) FLAIR, аксиален изглед: При пациент с хидроцефалия се визуализира забележима масова псевдомаса в третата камера поради пулсиращ поток на CSF.
G) Подход към диференциалната диагноза:
1. Вентрикули и хориоиден сплит:
- Преглед. В приблизително 10% от случаите на вътречерепни неоплазми вентрикулите на мозъка са включени в патологичния процес: както първоначално, така и при разпространението на образуването. Подходът, базиран на анатомията, е най-ефективен, тъй като има ясна тенденция за възникване на определени лезии в определени вентрикули или цистерни. Също така може да бъде полезно да се вземе предвид възрастта на пациента. Специфични образни характеристики като интензитет на сигнала, поглъщане на контраста и наличие или отсъствие на калцификация са относително по-малко важни от местоположението и възрастта на пациента.
- Стандартни опции. Асиметрията на страничните вентрикули е често срещан нормален вариант, както и артефакт от пулсацията на потока на CSF. Кухината на пелуцидата на преградата (CSP) е често срещан вариант на нормата, представляващ разцепване на листата на пелуцидата на преградата, пълни с цереброспинална течност. Удължено пръстовидно задно продължение на RCA между структурите на свода, кухината на Verge (VV), може да се комбинира с P P P.
- Масово образуване на страничния вентрикул. Кистите на хороидния плексус (ксантогрануломи) са чести, обикновено свързани с възрастта, дегенеративни находки без клинично значение. Те са нетуморни и невъзпалителни кисти, обикновено двустранни по местоположение с калцирани ръбове. Те могат да бъдат свръхинтензивни на FLAIR и в 60-80% от случаите имат доста висок интензитет на сигнала на DWI. Масовото образуване на хороидния плексус с натрупване на контраст с висока интензивност при дете най-вероятно е папилом на хороидеята. Масата на хороидния плексус (освен ако не е разположена в четвъртия вентрикул) при възрастен обикновено е менингиом или метастаза, а не хориодипапилом.
Някои образувания на страничните вентрикули се характеризират със специфична локализация в техните граници. Безобидно изглеждаща маса в предния рог на латералния вентрикул при възрастен или възрастен на средна възраст най-често е субепендимом. „Пенеста“ маса в тялото на страничния вентрикул обикновено представлява централен невроцитом. Кисти при невроцистицеркоза могат да се появят във всички възрастови групи и в почти всяко отделение, съдържащо CSF.
- Масивна формация във форамена на Монро. Най-честата „аномалия” в тази област е псевдолезия, която е артефакт от пулсацията на цереброспиналната течност. Единствената сравнително често срещана патология в тази област е колоидна киста. Рядко се среща при деца и обикновено се наблюдава при възрастни. Артефактът на изтичане на цереброспинална течност може да имитира колоидна киста, но в този случай няма масов ефект. При дете с усилваща контраста маса в интервентрикуларния форамен, диференциалната диагноза трябва да включва туберозна склероза със субепендимален нодул и/или гигантоклетъчен астроцитом. Заемащи пространство лезии като епендимом, папилом и метастази са редки.
- Масово образуване на третата камера. Отново, най-честата "лезия" в тази област е или артефакт от потока на CSF, или нормална структура (междинна маса). Колоидната киста е единствената патология, която често се среща в третата камера; 99% от времето те се вклиняват в дупката на Монро. Екстремната вертебробазиларна долихоектазия може да се проектира в третата камера, понякога достигайки нивото на интервентрикуларния отвор. Не трябва да се бърка с колоидна киста.
Първичните неоплазми на тази локализация при деца са редки, те включват хориоиден папилом, герминома, краниофарингиома и „сесилния“ тип хамартом на сивата тубероза. Първичните неоплазми на третата камера също са необичайни при възрастни; примерите включват интравентрикуларен макроаденом и хордоиден глиом. На това място се среща невроцистицеркоза, но не често.
- Мозъчен водопровод. Освен стеноза, патологичните промени в самия мозъчен акведукт са редки. Повечето от тях са свързани със заемащи пространство лезии в съседни структури (напр. ламина квадригеминален глиом).
- Масово образуване на четвъртия вентрикул. Най-честите патологични промени в самата четвърта камера са обемни образувания при децата. В повечето случаи се срещат медулобластом, епендимом и астроцитом. По-рядък тук е атипичният тератоиден рабдоиден тумор (AT/RO). Обикновено се среща при деца под тригодишна възраст и може да имитира медулобластом.
Метастазите в хороидния плексус или епендима са може би най-честите неоплазми на четвъртата камера при възрастни. Първичните неоплазми са редки. Хориоидният папилом се появява на това място, както и в цистерните на MMU. Субепендимомът се среща при възрастни на средна възраст и се намира в долната част на четвъртия вентрикул зад понтомедуларния възел. Наскоро описана рядка неоплазма, розеткообразуващ глионевронен тумор, е средна маса на четвъртия вентрикул. Той няма отличителни белези при образна диагностика и, въпреки че може да изглежда агресивен, е доброкачествена неоплазма (степен I по СЗО). Хемангиобластомите са интрацеребрални масови лезии, които могат да се разпространят в четвъртия вентрикул. Епидермоидните кисти и кистите при невроцистицеркозата се срещат във всички възрастови групи.
(Вляво) MPT, T2-претеглен аксиален изглед: идентифицира се голяма маса във фронталния рог и предната част на тялото на дясната странична камера. Определя се разширяването на задната част на тялото на дясната странична камера, както и изместването на прозрачната преграда наляво. Според хистопатологичното изследване е диагностициран централен невроцитом. (Вдясно) MPT, FLAIR, аксиален изглед: интравентрикуларната невроцистицеркоза се визуализира в задната трета камера. Има разширение на предната трета на третия вентрикул и страничните вентрикули. Обърнете внимание на лек перивентрикуларен интерстициален оток.
(Вляво) DWI, аксиален разрез: характерни големи кисти на хороидния плексус във вестибюлите на двете странични вентрикули, в плетките на хороидния плексус. Кистите на хороидния плексус, често наричани ксантогрануломи, са нетуморни и невъзпалителни образувания. В 60-80% от случаите, както в този случай, те имат доста висок интензитет на сигнала на DWI. (Вдясно) ЯМР, пост-контрастен T1-WI, сагитален разрез: в IV вентрикула има голямо пространство, заемащо образувание, хомогенно натрупващо контрастно вещество (менингиом). Частите на вентрикуларната система проксимално на заемащата пространство лезия са разширени.
(Вляво) MPT, FLAIR, аксиален изглед: при пациент с остър субарахноидален кръвоизлив (разкъсана аневризма) се открива повишен интензитет на сигнала от лявата Силвиева фисура и пукнатините на задното церебрално полукълбо. (Вдясно) MPT, FLAIR, аксиален изглед: пациент с хронично бъбречно заболяване, който е получил интравенозно гадолиниево контрастно средство 48 часа преди изследването, показва повишен интензитет на сигнала на FLAIR от браздите на церебралните хемисфери, което може да бъде причинено от метастатични лезии на мембранно-субарахноидно пространство, наличие на кръв, белтък (менингит), високо съдържание на кислород или задържане на контрастното вещество в организма (например при бъбречна недостатъчност).
2. Субарахноидни пространства и цистерни:
- Преглед. Субарахноидните пространства са често срещано място на патологични промени, които варират от доброкачествени вродени (като арахноидна киста) до инфекция (менингит) и разпространяващи се неоплазми („карциноматозен менингит“). Анатомичното местоположение е от ключово значение за диференциалната диагноза, тъй като образните характеристики като натрупване на контрастен материал и хиперинтензивен сигнал на FLAIR често са неспецифични. Възрастта на пациента също има значение, макар и обикновено от второстепенно значение.
- Стандартни опции. Артефактите на потока на CSF са чести, особено в базалните цистерни на FLAIR изображения. Mega cisterna magna може да се счита за вариант на нормата, както и киста на междинния велум (Svc). CPrP е тънко триъгълно пространство на цереброспиналната течност между страничните вентрикули, разположено под структурите на форникса и над третата камера. Понякога CPrP може да бъде доста голям по размер.
- Заемаща пространство формация на супраселарната цистерна. Често срещаните масови лезии при възрастни са възходящи разширения на макроаденом, менингиом и аневризма. Двете най-чести супраселарни образувания при деца са оптична хиазма/хипоталамичен астроцитом и краниофарингиом.
- Заемащо пространство образуване на церебелопонтинния ъгъл. При възрастни шваномът на слуховия нерв представлява почти 90% от всички заемащи пространство лезии на MMU-VSP. Менингиом, епидермоидна киста, аневризма и арахноидна киста заедно представляват около 8% от патологичните промени в тази локализация. Всички други по-рядко срещани нозологии, като липома, шваноми на други черепни нерви, метастази, невроентерични кисти и др. са около 2%. При деца без неврофиброматоза тип 2 шваноми на слуховия нерв са много редки. При деца могат да се появят епидермоидни и арахноидни кисти на MMU. Страничното разпространение на епендимома през отворите на Luschka може да доведе до участие на MMU в процеса.
Кистозните образувания на MMU, заемащи пространство, имат своя собствена специална диференциална диагноза. Шваномът на слуховия нерв с интрамурален кистичен компонент е по-рядко срещан от епидермоидните и арахноидните кисти. При невроцистицеркоза понякога в процеса може да участва MMU При аномалия с голям ендолимфатичен сак (непълно разделение на кохлеята тип 2) се наблюдава обемно образуване на интензитета на сигнала на цереброспиналната течност в задната стена на темпоралната кост. Други по-рядко срещани кистозни образувания, открити в церебелопонтинния ъгъл, включват хемангиобластом и невроентерични кисти.
- Обемно формиране на голям резервоар. Хернията на маломозъчните тонзили, вродена (малформация на Chiari I) или вторична (поради масов ефект в задната ямка или интракраниална хипертония), е най-често срещаният „пространствен процес“ в тази област. Нетуморните кисти (арахноидни, епидермоидни, дермоидни, невроентерични) също могат да имат тази локализация.
Неоплазмите в и около magna cisterna, като менингиоми и метастази, обикновено се намират пред продълговатия мозък. Субепидемиома на четвъртия вентрикул възниква в клапата и се намира зад продълговатия мозък.
- Хиперинтензивен сигнал върху FLAIR изображения. Хиперинтензивен сигнал от браздите и субарахноидалните пространства се дължи или на MR артефакти, или на различни патологични промени. Анормалните увеличения на интензитета на FLAIR сигнала обикновено се свързват с наличието на кръв (напр. субарахноидален кръвоизлив), протеин (менингит) или клетки (метастази в пиа-субарахноидалното пространство). По-рядко хиперинтензивен FLAIR сигнал може да възникне при пациенти с нарушена пропускливост на кръвно-мозъчната бариера или бъбречна недостатъчност, когато се изследва с контрастни вещества на базата на гадолиний.
Редките причини за повишен интензитет на сигнала на FLAIR включват разкъсване на дермоидна киста, болест на моямоя (симптом на бръшлян) и остра церебрална исхемия. Натрупването на контраст помага за разграничаване на менингит и метастази от субарахноиден кръвоизлив и артефакти, причинени от потока на цереброспиналната течност.
д) Библиография:
1. Sakka L et al: Анатомия и физиология на цереброспиналната течност. Eur Ann Otorinolaringol Head Neck Dis. 128 (6): 309-16, 2011 г
Пациент Х, 18 години, е приет в онкологичното отделение с оплаквания от силно главоболие.
История на заболяването:Тези оплаквания ме тормозят от декември 2015 г. и са свързани с удар в главата (в часовете по физкултура - удар с топка). Свързва се с невролог и е изпратена на ЯМР на мозъка с контраст (05.01.2016 г.), при който се установява образуване на образуване в ляв страничен вентрикул с размери 55 х 45 х 50 мм, оклузивна хидроцефалия. Тя е хоспитализирана в отделението по невроонкология на Федералния център по неврология в Новосибирск за хирургическа интервенция.
Неврологичен статус:Съзнанието е ясно. GCS резултат 15. Краниалните нерви са непокътнати. Очни ябълки с правилна форма; пълно движение. Инсталационен нистагъм при гледане в крайните проводници. Лицето е симетрично. Език в средната линия. Няма говорни нарушения. Няма булбарни нарушения. Сухожилните рефлекси от ръцете са живи S=D. Коленни рефлекси S=D. Задейства се ахилесовият рефлекс. Няма парези. Позата на Ромберг е нестабилна. PNP изпълнява с намерение. Няма патологични рефлекси. По време на прегледа няма менингеални симптоми. Няма дисфункция на тазовите органи.
MRI на мозъка с контраст(23.01.2016 г.): обемна формация на лявата странична камера (размери 40x39x40 mm), притискаща левия форамен на Монро, трета камера, ляв таламус, измествайки прозрачния септум надясно с 17 mm и причинявайки оклузивна асиметрия хидроцефалия.
Диагноза:Гигантска масова формация на лявата странична камера с компресия на трета камера и нарушена циркулация на цереброспиналната течност на ниво отвор на Монро. Оклузивна асиметрична хидроцефалия, субкомпенсация.
Операция 25.01.2016: Краниотомия в челната област вляво. Микрохирургично отстраняване на тумор на лявата странична камера чрез интраоперативна навигация.
Достъпът беше направен транскортикално чрез енцефалотомия с дължина 2,0 cm към разширения преден рог на лявата странична камера. В кухината на вентрикула, заемащ почти целия му лумен, се открива тумор със сиво-черешов цвят, мека консистенция, обилно кървящ с изразена патологична съдова мрежа. С помощта на биполярна електрокоагулация и вакуумен аспиратор туморът беше фрагментиран, след което постепенно отделен от стените на лявата странична камера, междукамерната преграда, горните части на третата камера, левия форамен на Монро и напълно отстранен. Туморът има жлезиста консистенция и най-вероятно произхожда от хороидалния плексус на лявата странична камера. Многобройни захранващи артерии и венозни туморни колектори постепенно се коагулират и отрязват. Анатомията на дълбоките вени на мозъка е запазена. Общият размер на отстранения тумор е 6,0*6,0*7,0 см. Хемостазата се извършва по общи правила с минимално оставяне на хемостатичен материал в кухините на вентрикула. След отстраняването се визуализира цялата вентрикуларна система, включително левия форамен на Монро и част от третата камера. Динамиката на CSF визуално се възстановява напълно. Интраоперативно, Bactiseal силиконов вентрикуларен дренаж беше инсталиран във вентрикуларната кухина, изведен на повърхността през контрапертура и свързан с хемакона.
Продължителността на операцията беше 4 часа 50 минути; кръвозагуба 300 мл.
MRI с контраст(26.01.2016 г.) – следоперативен контрол: състояние след микрохирургично отстраняване на интравентрикуларен тумор. Няма признаци на патологично натрупване на контраст.
Хистологична диагноза (№ 809-10/16):Имунофенотипът на тумора, като се вземе предвид морфологичната структура, съответства на менингиома (менинготелиоматозен вариант на структурата), степен 1. ICD-O код 9531/0
Следоперативен периодпротече гладко. Неврологичен статус на предоперативно ниво. Външният вентрикуларен дренаж беше отстранен на 3-ия ден. Пациентът е реактивиран и изписан на 9-ия ден след операцията в задоволително състояние.
Този клиничен пример илюстрира успешния резултат от хирургичното лечение на голям тумор със сложна локализация (вентрикуларна система, на фона на оклузивна хидроцефалия). В същото време радикалното отстраняване на тумора чрез микроневрохирургия избягва появата или увеличаването на неврологични дефицити и елиминира необходимостта от имплантиране на шънтови системи за цереброспинална течност.
