Булозен пемфигоиден лост на фона на съпътстваща соматична патология. Характеристики и лечение на булозен пемфигоид Доброкачествен неакантолитичен пемфигус на устната лигавица

Булозен пемфигоид е дерматологично заболяване, свързано с нарушаване на имунната система поради ефекта върху тъканите на някои автоимунни тела. Най-често се развива при по-възрастни хора и симптомите му са подобни на пемфигус: върху кожата на крайниците и корема се образуват симетрично разположени напрегнати мехури с бистра течност вътре. За диагностициране на заболяването са необходими имунологични и хистологични изследвания; за лечение се предписват цитостатични и глюкокортикостероидни лекарства.

Характеристики на булозен пемфигоид

Булозният пемфигоид на Левър е хронично кожно заболяване, придружено от множество обриви и сърбеж. Изключително рядко се появява обрив по лигавиците. Биопсия, имунофлуоресцентно изследване на кожата и кръвен серум позволява правилна диагноза. В допълнение към глюкокортикостероидите в повечето случаи е необходимо продължително поддържащо лечение с имуносупресори.

В рисковата група са мъжете над 60 години, жените боледуват по-рядко, а децата са много рядко засегнати. Напрегнати мехури (бикове) на повърхността на кожата се образуват поради сливането на автоимунни антитела от клас IgG с антигени BPAg1 или BPAg2. В зависимост от разпространението на обрива се разграничават две форми на булозен пемфигоид - локализиран и генерализиран. Според характера на протичането и симптомите заболяването се разделя на типично и атипично.

Нетипична форма е пемфигоид:

• Дихидрозиформен (подобно на атопичната екзема, обривът е локализиран по ходилата и дланите).
• Нодуларни (множество нодуларни образувания по кожата, сърбеж).
• Вегетативна (многобройни плаки в гънките на кожата).
• Везикуларна (групи от малки мехурчета - везикули).
• Нодуларен (нодули по кожата).
• Еритродермия (симптомите са много подобни на еритродермия).
• Екзематозни (симптоми, подобни на екзема).

Терминът "пемфигус" отдавна означава всякакъв вид обрив с мехури. Едва през 1953 г. д-р Левър идентифицира клиничните и хистологични характеристики, характерни за булозния пемфигоид. Десет години по-късно учените установиха, че антителата, циркулиращи в засегнатите тъкани, действат върху базалната мембрана на кожата. Това доведе до заключението, че именно те причиняват отлепване на епидермиса, в резултат на което се образуват мехури по кожата.

Пемфигоидът се развива на два етапа:

• Предупредителен. Продължава от няколко месеца до няколко години, придружено от сърбеж и неспецифичен обрив. На този етап е трудно да се постави правилна диагноза, така че заболяването често се бърка с холинергична уртикария, дерматит на Дюринг, пруриго, хронична екзема и различни видове сърбящи дерматози.
• Булозен. По кожата се появяват мехури, сърбежът не намалява. На този етап болестта е лесна за диагностициране.

Понякога пемфигоидът е придружен от главоболие и треска, както при варицела и други инфекциозни заболявания. Пациентите в напреднала възраст често губят апетит и се чувстват слаби. Заболяването продължава дълго време, периодите на регресия се редуват с периоди на обостряне. Вероятността да се разболеете преди 60-годишна възраст е много малка, след 60 - 8 случая на милион, след 90 години - 250 на милион. Някои изследователи свързват пемфигоида с редица ваксини и трансплантация на органи. Но дали болестта се предава по този начин все още не е доказано. Как изглежда болестта на Левър на различни етапи може да видите на снимките по-долу.

Симптоми на булозен пемфигоид

Най-често се диагностицира класическата форма на булозен пемфигоид. Обикновено обривът се появява по торса и крайниците. Понякога може да се открие в големи естествени гънки на кожата, по лицето и скалпа. Обривите са множествени, лезиите са симетрични. Това са везикули (везикули, були) с напрегната повърхност, изпълнени с бистра течност, по-рядко с гной. В някои случаи те се появяват върху здрава кожа, но по-често върху зачервена кожа. Характерният обрив може да бъде придружен от папули и уртикариални елементи, както при соркаидоза.

След няколко дни мехурчетата се спукат спонтанно и на тяхно място се образуват ерозии и язви. Въпреки това, те се лекуват достатъчно бързо, така че не стават кора.
Обрив по устната лигавица се появява само при 20% от пациентите, след което се появяват мехури по торса и крайниците. Изолирани случаи са обриви по конюнктивата, лигавиците на назофаринкса и половите органи.

На местата, където е локализиран обривът, се появява усещане за сърбеж, понякога пациентите се оплакват от главоболие, загуба на апетит и обща слабост. Булозният пемфигоид е хронично заболяване; протичането му е серия от регресии и рецидиви.

Причини за булозен пемфигоид

По своята етиология заболяването има имунологичен произход. Това може да се потвърди от автоимунни антитела, засягащи епидермиса; те са открити при 100% от пациентите. Наличието на тези антитела се сигнализира от антиС3 конюганта в имунофлуоресцентната реакция. Те засягат трансмембранния протеин (колаген) и цитоплазмения протеин (BP230), които отговарят за целостта на епитела.

Факторите, провокиращи булозния пемфигоид на Lever са:

• Прием на пенициламин, пеницилин, сулфасалазин, спиронолактон, фуроземид, антипсихотици и някои други лекарства.
• Ултравиолетови лъчи в комбинация с антралин, лъчева терапия при лечение на рак на гърдата.
• Множествена склероза, лихен планус, улцерозен колит, ревматоиден артрит, захарен диабет и някои други хронични заболявания.

Булозен пемфигоид при деца

Булозен пемфигоид при деца се диагностицира изключително рядко и поради това не се разглежда като отделна група заболявания. За лечение в този случай се използват същите методи като при възрастни, но е необходим по-внимателен и балансиран подход.

Диагностика на булозен пемфигоид

Диагнозата на булозен пемфигоид на Lever се основава на резултатите от клинични кръвни изследвания и лабораторни изследвания на материал, взет от засегнатите области.

След интервю и преглед на пациента лекарят предписва:

• Тест за ексфолиация (симптом на Николски) - при лек механичен ефект върху увредените зони е отрицателен, при пемфигус - положителен.
• Електронно и светлинно микроскопско изследване - изследват се фибриновата мрежа на кухината на пикочния мехур (були), моноклиарни инфилтрати (уплътнения), епидермална цепка, еозинофилно удебеляване на кожата.
• Имунофлуоресценция (директна и индиректна) - за циркулиращи антитела към базалната епидермална мембрана, откриване на С3 и (или) IgG1, IgG4 по протежение на нея, както и липса на акантолиза.
• Имунно микроскопско изследване - чрез електрически ток и злато.
• Имунно химично изследване с използване на имуноблот на кератиноцитен екстракт или имунопреципитация - за определяне на автоантитела от клас G.
• Анализ на еозинофилите - броят им в кръвта и съдържанието на везикулите.
• Йоден тест (тест на Jadasson) - тестът се счита за положителен, ако след приемане на 5% разтвор на калиев йодид и прилагане на мехлем, съдържащ 50% от това вещество върху увредените участъци от кожата, се наблюдава влошена реакция на епидермиса.

Ако заболяването е тежко, калиевият йодид не трябва да се приема през устата поради риск от тежко обостряне.

Булозният пемфигоид на Левър се диференцира от:

• Холинергична уртикария.
• Атопична екзема.
• Соркаидоза.
• Дерматит на Дюринг.
• сърбеж.
• Хронична екзема.
• Еритродермия.
• Еритема мултиформе.
• Булозна токсикодермия.
• Некантолитичен пемфигус.
• Истински акантолитичен пемфигус.

Лечение на булозен пемфигоид

Основата на лечението на булозен пемфигоид са хормоналните лекарства. Средните дози от лекарствата от тази група се предписват с постепенно намаляване с напредване на възстановяването.

В по-тежки случаи се предписват:

• Цитостатични средства.
• Антихистамини.
• витамини.

За да облекчите сърбежа и да излекувате обрива, използвайте външни средства - специални кремове и мехлеми. Ако лекарят позволи, можете да се обърнете към традиционната медицина.

Народни средства:

• Тинктура от елеутерокок – по 30 капки 2 пъти на ден.
• Билкова смес - смесват се в равни пропорции бял равнец, овчарска торбичка, листа от коприва, корен от змейник, брезови пъпки, листа от евкалипт и плодове от японска софора. 2 с.л. лъжици от сместа се заливат с 200 мл вряща вода и се оставят за 10-12 часа. Прецедете, вземете 70 ml три пъти на ден.
• Коприва или алое – изстискайте сока от листата. Напоете превръзка в него и я наложете върху обрива. Отгоре покрийте с филм за компреси, закрепете с пластир или превръзка.

Усложнения на булозен пемфигоид

Ако булозният пемфигоид не се лекува правилно или не се лекува, има голяма вероятност от вторична бактериална или вирусна инфекция. Резултатът е нарушаване на имунната система, а в тежки случаи сепсис и смърт. Все още не е ясно дали булозният пемфигоид може да се изроди в ракови тумори.

Профилактика на булозен пемфигоид

Няма първични превантивни мерки за предотвратяване на булозен пемфигоид на Lever и за да се удължи периодът на ремисия и да се избегне обостряне, пациентът трябва да спазва диета без глутен, да избягва излагането на слънчева светлина върху кожата, механични и температурни наранявания.

Прогнозата за лечение е несигурна, тъй като това е хронично, трудно предсказуемо заболяване и повечето пациенти са възрастни хора с различни съпътстващи патологии. Според някои доклади смъртността е 30%, но не се вземат предвид утежняващите фактори и други заболявания. При деца и юноши синдромът на Lever е лесно лечим.

Не забравяйте, че булозният пемфигоид често се развива като вторично заболяване на фона на други патологични процеси. Счита се за маркер за рак. Ето защо, когато се появят първите признаци, трябва да се консултирате с лекар възможно най-скоро. Той ще диагностицира, ще предпише лечение и ще ви насочи към цялостен преглед, който може да разсее съмненията за рак. Ако диагнозата е разочароваща, с голяма степен на вероятност може да се каже, че това е плоскоклетъчен рак на кожата.

Булозен пемфигоид (известен също като болест на Lever) е хронична лезия на кожата с образуване на мехури. Заболяването е доброкачествено.

Най-често булозният пемфигоид се развива при възрастни хора, средната възраст на пациентите е 65 години. Въпреки това, понякога това заболяване се диагностицира при млади хора и дори деца.

Симптомите на булозен пемфигоид имат много общо с обикновения пемфигоид, но механизмът на развитие при тези заболявания е различен.

Причини за развитие

Автоимунните фактори влияят върху развитието на заболяването.

Точните причини за развитието на пемфигоид в булозна форма не са известни. Въпреки че в близкото минало учените са успели да получат доказателства, че автоимунните фактори играят важна роля в развитието на тази дерматоза.

При болестта на Lever се откриват специфични антитела срещу базалната мембрана на кожата в кръвта и течността, изпълваща мехурите. Освен това, колкото по-активно се развива възпалителният процес, толкова по-висок е титърът на антителата.

Смята се, че булозният пемфигоид е маркер за развитие на рак. Поради това всички пациенти с болест на Левер се изпращат за изследване, за да се изключи онкологията. Също така някои учени класифицират булозния пемфигоид като група заболявания.

Клинична картина

Най-често булозният пемфигоид се среща в класическата форма. По правило патологичният процес обхваща кожата на торса и крайниците. По-рядко засегнатата област включва скалпа, лицето и големите естествени гънки. При болестта на Lever обривите обикновено са разположени симетрично.

Основният елемент на обрива са мехури и везикули, пълни с прозрачно (рядко хеморагично) съдържание. Мехурчетата имат плътни, напрегнати обвивки. Обривът може да се намира на видимо здрава кожа, но по-често се появява на фона на зачервяване. Появата на мехури може да бъде придружена от появата на папулни и уртикариални елементи, както при.

При болестта на Lever образуваните мехури съществуват няколко дни, след което спонтанно се отварят с образуването на ерозивни и язвени дефекти. Ерозиите бързо се епителизират, така че образуването на корички не е характерно за това заболяване.

При приблизително 20% от пациентите в първия стадий на булозен пемфигоид се появяват обриви по устната лигавица; с развитието на заболяването кожата също се включва в процеса. В резултат на обрив по лигавицата заболяване като. При булозен пемфигоид в изключителни случаи е възможно появата на обриви по лигавиците на носа, фаринкса, гениталиите и конюнктивата.

По време на заболяването могат да се разграничат два периода:

• предупредителен;
• Булозен.

Продромалният период може да продължи няколко месеца, а понякога дори няколко години. По това време пациентите са загрижени за сърбеж и появата на неспецифични (папулозни или уртикариални) обриви. Няма други прояви на болестта на Левер, така че много рядко е възможно да се постави правилна диагноза на този етап. Те се опитват да лекуват пациенти от пруриго и други сърбящи дерматози. Предприетите мерки обаче не дават дългосрочни резултати.

Често само с настъпването на булозната фаза на болестта на Lever и появата на мехури е възможно да се постави правилна диагноза.

Субективните усещания с болестта на Левер се изразяват в появата на сърбеж. По-рядко пациентите се оплакват от болка и треска, както при заразяване с други инфекциозни заболявания. При пациенти с недохранване, особено в напреднала възраст, болестта на Lever често е придружена от загуба на апетит и прогресивна обща слабост. Булозният пемфигоид е дълготрайно заболяване, характеризиращо се с редуване на рецидиви и ремисии.

Диагностични методи

Диагнозата в булозния период на болестта на Левер не създава затруднения и се основава на специфичните клинични прояви на заболяването - появата на напрегнати мехури, както при бързия процес на епителизация на получените ерозии.

Синдромът на Николски (специфичен признак на някои заболявания, характеризиращ се с лющене на епидермиса) с пемфигоид е отрицателен.

При неспецифичния клиничен ход на болестта на Lever хистологичното изследване на материал, взет от местата на лезията, придобива важно диагностично значение. При провеждане на хистологични изследвания е възможно да се идентифицират вакуоли и мехури, разположени в субепидермалната област. В течността, изпълваща блистерите, се откриват хистиоцитни елементи, лимфоцити и еозинофили.

Пемфигоидът в булозна форма трябва да се разграничава от истинския пемфигус и други заболявания, характеризиращи се с булозни обриви.

Лечение

За лечение се използват лекарства, съдържащи глюкокортикостероиди.

Терапията на болестта на Левер трябва да бъде избрана индивидуално, лечението на пемфигоида трябва да бъде изчерпателно. Изборът на режим на лечение на булозен пемфигоид зависи от разпространението на процеса, тежестта на процеса, общото състояние на пациента и идентифицираните съпътстващи заболявания.

Основното лечение на булозен пемфигоид са лекарства, съдържащи глюкокортикостероиди. Като правило, на първия етап от лечението на болестта на Lever се предписва прилагането на 60-80 mg от лекарството по отношение на преднизолон на ден. След това дозата постепенно се намалява. В някои случаи се налага предписване на лекарства в по-високи дози.

Освен това за лечение на булозен пемфигоид се използват имуносупресори и цитостатици - циклоспорин А, азатиоприн, циклофосфамид и др.

Има данни за постигане на добър терапевтичен ефект при лечението на пемфигоид от комбинираната употреба на глюкокортикостероиди и цитостатици. За лечение на болестта на Lever могат допълнително да се предписват системни ензими, чиято доза зависи от тежестта на симптомите.

Външно, мехлеми, съдържащи глюкокортикостероиди и анилинови багрила, например фуркоцин, се използват за лечение на булозен пемфигоид.

Лечение с народни средства

Преди да използвате билкови лекарства за лечение на булозен пемфигоид, трябва да се консултирате с лекар, който наблюдава хода на заболяването.

• При болестта на Левер се препоръчва да се приемат 30 капки тинктура от елеутерокок два пъти дневно.
• Колекция от билки може да помогне при лечението на булозен пемфигоид. Трябва да вземете 50 грама sophora japonica (плодове), евкалипт (листа), брезови пъпки, серпентина (коренище), трева от коприва, овчарска торбичка и бял равнец. Две супени лъжици от сместа се запарват с чаша вряла вода от вечерта. Оставете една нощ. Прецедете запарката с урината и разделете на три части. Пийте през деня.
• За външно лечение на прояви на булозен пемфигоид можете да използвате сок, изцеден от листа от алое или коприва. Парче превръзка трябва да се накисне в сока и да се приложи върху мехури или ерозии. Покрийте компреса с филм отгоре и го закрепете с бинт или пластир.

Профилактика и прогноза

Не са разработени превантивни мерки за предотвратяване на развитието на булозен пемфигоид. Прогнозата при навременно лечение е добра.

Не бива обаче да забравяме, че болестта на Левер често е вторично заболяване и е маркер за онкология. Следователно, когато се открие булозен пемфигоид, пациентът трябва да бъде насочен за цялостен преглед, за да се изключи онкологична диагноза.

Булозен пемфигоид е рядко кожно заболяване. Разпространението му в европейските страни варира от 6 до 40 случая на милион население. Не представлява пряка заплаха за живота, има доброкачествен курс. Въпреки това заболяването често е придружено от вторични лезии, които са животозастрашаващи. Хората с имунодефицитни състояния са изложени на риск от тежка патология с вероятност от смърт. За да се избегнат усложнения, е необходима навременна диагностика и лечение.

Покажи всички

Дефиниция и история на откритието

Булозен пемфигоид е хронично доброкачествено възпалително кожно заболяване с рецидивиращ ход, характеризиращо се със субепидермално отлепване на епидермиса от дермата. Това е един от видовете везикуларни дерматози, които не са придружени от акантолиза (патологичен процес в епидермиса, в резултат на който се образуват мехури по кожата), което ги отличава от истинския пемфигус. Заболяването е изолирано от групата на пемфигуса като специална форма на дерматоза от V. F. Lever през 1953 г. Следователно патологията се нарича още пемфигоид на лоста.

Епидемиология

Заболяването е много рядко, като се съобщават само няколко случая на милион души. Основният контингент пациенти са жени. Средната им възраст е от 60 до 66 години.В литературата са описани единични примери за това заболяване при млади хора, а случаите при деца са редки. Не е открита връзка с расова предразположеност.



Етиология и патогенеза

Причината за заболяването е напълно неясна. Редица изследвания показват автоимунния характер на това заболяване, тъй като автоимунните процеси играят важна роля в патогенезата. Тези заключения бяха улеснени от откриването на автоантитела от класове IgG и IgA, както и някои други, в кръвния серум и съдържанието на мехури при болни хора. Това са автоантитела към базалната мембрана на епидермалните клетки.

Нивото на антителата не винаги съответства на активността на патологичния процес. Дори при възстановяване съдържанието им може да остане високо. Когато се образуват мехури, автоантителата в базалната мембрана на епидермалните клетки се свързват с антигени, образувайки комплекс, който активира системата на комплемента, което води до увреждане на клетките на базалния слой. Образува се възпалителен инфилтрат, при който се извършва по-нататъшно разрушаване на базалните клетки под действието на лизозомни ензими, което води до образуването на балон.

Някои лекарства, по-специално фуроземид, могат да допринесат за появата на патология. Булозният пемфигоид често е паранеопластичен синдром, т.е. придружаващ различни онкологични заболявания.



Клинична картина

Болестта започва без продромален период, т.е. предшества се от добро общо здраве и състояние.След това се появява сърбеж в засегнатите области, придружен от обща слабост и загуба на телесно тегло. Симптомите са по-изразени при хора с имунен дефицит. При добавяне на вторична инфекция и нагнояване на засегнатите участъци от кожата се наблюдава повишаване на телесната температура до 38 -39 градуса по Целзий.

Етапи на заболяването

Патологията се характеризира с поетапен процес:

1. 1. Образуване на мехурчета.
2. 2. Появата на ерозии след отваряне на мехурчетата.
3. 3. Покриване с корички от изхвърлянето и съдържанието на везикуларни и ерозивни образувания.

Първи етап

Основният кожен елемент на патологичния процес са характерни мехури:

• Появяват се на видимо нормална кожа или еритематозни, еритематозно-едематозни петна.
• Имат полусферична форма.
• Вътрешното съдържание е серозно или серозно-хеморагично по природа.
• Диаметър - от 10 до 20 мм.

Редки прояви, заедно с мехури, са представени от зони на еритема с ограничен размер с изчистена зона в центъра.



Пресни мехури със заздравяващи ерозии.

Втори етап

Отворените елементи на мехури оголват засегнатите участъци от кожата - ерозия. Те не се увеличават в диаметър, т.е. няма периферен растеж. Бързо се покрива с епителна тъкан.



Епителни ерозии.

Трети етап

При отваряне мехурите изсъхват и ерозиите зарастват, образуват се сиви, жълти или кафеникави корички.



Изсъхнали корички, заобиколени от ерозии.

Локализация на лезиите

Заболяването се проявява както локално, локализирано, така и генерализирано.

Най-типичните области на тялото:

• Предна повърхност на горните и долните крайници.
• Кожа на тялото.
• Кожа в долната част на корема.
• Аксиларни ями.
• Областта на слабините, по-специално ингвиналните гънки.

Откривателят на болестта Левър идентифицира три форми:

1. 1. локализирани - с обриви по краката;
2. 2. везикулозен - с малки групирани мехурчета, подобни на херпетичен обрив;
3. 3. вегетативен - с верукозни израстъци на дъното на ерозивни образувания.

Около една трета от пациентите имат засегната лигавица на устната кухина, която се засяга предимно, а след това патологични процеси настъпват в други части на тялото. Разпространението на образувания в устната кухина е по-характерно за децата. Такива лезии са малко по-големи по размер (до 2 cm в диаметър) и са разположени върху хиперемична и едематозна основа. В литературата са описани случаи на булозен пемфигоид в носа и гениталиите.

Протичане на заболяването

Патологичният процес е хроничен, с продължителен и рецидивиращ ход. Обострянето на заболяването може да бъде предизвикано от ултравиолетови лъчи, т.е. при посещение на солариуми или оставяне на засегнатите участъци от кожата на открита слънчева светлина за дълго време. Курсът е благоприятен, от 15 до 30% от пациентите се възстановяват спонтанно. При нормално състояние на имунитета има голяма вероятност за стабилна ремисия. Тежко протичане и риск от смърт са характерни за съпътстващи имунодефицитни състояния.

Диагностика

Диагнозата се поставя въз основа на оплаквания, клинични данни - особености на хода на дерматозата, етапи на развитие, специфичния характер на елементите на лезията, характерни локализации на патологичния процес, спонтанно покриване на ерозивни области с епител, отрицателен симптом на Николски. (отлепването на епидермиса не започва под въздействието на триене на засегнатите области, което се случва при истински пемфигус). Лабораторните данни също помагат при поставянето на диагнозата - в хистологичните тъканни проби се откриват клетки с феномена на акантолиза и мехури, разположени под епидермиса. имуноморфологична диагностика - в областта на базалната мембрана се отлагат имуноглобулини от клас G и C3 - компонент на системата на комплемента.

Булозен пемфигоид (син. неакантолитичен пемфигус, булозен пемфигоид на Lever) е доброкачествено хронично кожно заболяване, чийто основен елемент е мехур, който се образува субепидермално без признаци на акантолиза. В тази връзка акантолитичните клетки не се откриват, симптомът на Николски е отрицателен.

Етиология и патогенеза. Етиологията на заболяването е неизвестна. Поради факта, че дерматозата в някои случаи може да бъде паранеопластична по природа, всички възрастни пациенти с булозен пемфигоид се подлагат на онкологичен преглед, за да се изключи рак на вътрешните органи. Допуска се вирусна етиология на дерматозата. Автоалергичната патогенеза на заболяването е най-обоснована: открити са автоантитела (обикновено IgG, по-рядко IgA и други класове) към базалната мембрана на епидермиса, циркулиращи както в кръвта, така и във везикалната течност и фиксирани в местата на образуване на мехури. . Циркулиращите и фиксираните антитела се откриват съответно при индиректни и директни имунофлуоресцентни реакции. Предполага се, че по време на образуването на блистери, автоантитела в областта на базалната мембрана се свързват с антигени и активират комплемента. Този процес е придружен от увреждане на клетките на базалния слой. Лизозомните ензими на възпалителните клетки, привлечени от мястото на действие под влияние на хемотаксичната активност на компонентите на комплемента, засилват деструктивните процеси в базалната мембрана, което завършва с образуването на мехур.

Най-ранната хистологична характеристика на пемфигоида е образуването на субепидермални микровакуоли. Сливането им води до образуването на мехури, които отделят епидермиса от дермата, понякога около мехурчетата остават микровакуоли. Свежите мехурчета са кръгли и малки по размер; междуклетъчните лакуни са разширени, но без признаци на акантолиза. Скоро след образуването на мехури настъпва реепителизация на дъното им.

Електронната микроскопия разкрива, че мехурчета възникват в lamina pellucida, зоната между плазмената мембрана на базалните клетки и базалната ламина. В дермата има инфилтрат от неутрофили, еозинофили и хистиоцити. Увеличаването на възпалителните явления в клиничната картина на дерматозата е придружено от увеличаване на броя на еозинофилите и гранулоцитите не само в дермата, но и в съдържанието на мехурчетата; докато изсъхват, мононуклеарните клетки започват да преобладават.

Клинична картина. Булозен пемфигоид се наблюдава предимно при хора над 60-годишна възраст. Увреждането на лигавиците, за разлика от истинския пемфигус, не е неизбежно, въпреки че не е изключително рядко. Заболяването при добро общо състояние започва с появата на мехури върху еритематозни или еритематозно-едематозни петна, по-рядко върху видимо непроменена кожа. Средно големи мехури с диаметър 1-2 cm, полусферична форма, с плътно, напрегнато покритие, серозно или серозно-хеморагично съдържание. Поради плътното покритие те са по-устойчиви от мехурчетата на истинския пемфигус. Ерозиите след отварянето им не са склонни да растат периферно и бързо се епителизират. Когато съдържанието на мехурите и отделянето от ерозии изсъхне, се образуват жълтеникави и жълтеникаво-кафяви корички с различни размери и дебелина. Преобладаващата локализация е долната половина на корема, ингвиналните гънки, аксиларните ямки и флексорните повърхности на ръцете и краката. Лезиите могат да бъдат обширни, обхващащи големи участъци от кожата, и много ограничени, представени от единични мехури, например само в областта на пъпа. Увреждането на лигавиците се наблюдава при приблизително 20-40% от пациентите с булозен пемфигоид и възниква, с редки изключения, вторично; По правило тя е ограничена до устната кухина и протича без силна болка и обилно слюноотделяне, червената граница на устните остава свободна от обриви. С напредване на процеса, а понякога и от самото начало, мехурите му се разпространяват по кожата, докато се образува генерализиран и дори универсален обрив. В редки случаи се образуват големи мехури с диаметър от 5 до 10 cm, последвани от обширни ерозивни повърхности или в началото на заболяването се появяват мехури, уртикария и папули, които с течение на времето се заменят с мехури. Обривът на булозен пемфигоид често е придружен от сърбеж с различна интензивност, парене и болка. Курсът на булозен пемфигоид е хроничен, понякога продължава много години: може да бъде прекъснат от ремисии, обикновено непълни. Рецидивите често се причиняват от ултравиолетови лъчи, както естествени, така и изкуствени. С течение на времето тежестта на заболяването постепенно отслабва и настъпва възстановяване. Въпреки това, такъв успешен резултат не винаги се случва: булозният пемфигоид е потенциално сериозно заболяване, което не изключва смърт.

Диагнозата на булозен пемфигоид се основава на клинични и хистологични данни и резултати от индиректни и директни имунофлуоресцентни изследвания. Особено трудно е да се разграничи пемфигоидът от пемфигус вулгарис, особено в началните етапи, когато акантолитичните клетки често не се откриват. Окончателната диагноза се подпомага от резултатите от хистологични (субепидермално, а не интраепидермално местоположение на пикочния мехур) и имунофлуоресценция (луминесценция в областта на базалната мембрана, а не в областта на спинозния слой) изследвания. Заболяването често се диференцира от херпетиформния дерматит на Dühring.

Лечение: предписват се кортикостероидни хормони (40-80 mg преднизолон на ден). Продължителността на лечението и скоростта на намаляване на дневната доза се определят от тежестта на заболяването. Използват се и цитостатици (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат), както при истинския пемфигус. Откриването на IgA антитела в базалната мембрана или предимно неутрофилен инфилтрат служи като индикация за предписване на сулфонови лекарства, по-специално диаминодифенил сулфон, авлосулфон 50 mg два пъти дневно съгласно схемите, приети за дерматит херпетиформис. Външната терапия е подобна на тази при пемфигус. Прогнозата е по-благоприятна, отколкото при истински пемфигус.

Булозен пемфигоид- рядка, сравнително доброкачествена булозна дерматоза, която обикновено има хроничен ход. Под епидермиса се образуват устойчиви, напрегнати мехури поради разслояване на базалната мембрана. Булозният пемфигоид е по-рядко срещан от истинския (акантолитичен) пемфигус и обикновено засяга по-възрастни хора (около 60-70 години), въпреки че понякога може да се появи при деца - ювенилен пемфигоид .

Етиология и патогенеза на булозен пемфигоид

Етиологията на булозния пемфигоид не е установена. Патогенезата на заболяването е автоимунна. Базира се на автоимунна реакция с образуване на автоантитела към протеините BP230 (BPAG1) и BP180 (BPAG2), с молекулно тегло съответно 230 и 180 kDa.

Протеин BP230Дезмоплакин е вътреклетъчен компонент на хемидесмозомата. Антитела срещу BP230 се откриват при 30-60% от пациентите с булозен пемфигоид и по-рядко при други клинични варианти.

Протеин BP180- трансмембранен компонент на базалната мембрана, състоящ се от колаген тип XVII. Антитела срещу BP180 се откриват при 40-90% от пациентите с типичен булозен пемфигоид, както и при по-редки клинични варианти на пемфигоид.

Известно е, че автоантитела, фиксирани в ивици върху базалната мембрана, активират фактора на комплемента, което води до освобождаване на левкотриен В4 от мастоцитите и определя хемотаксиса на еозинофилни, неутрофилни гранулоцити и макрофаги. Протеолитичните ензими, които отделят, водят до разрушаване на горните слоеве на базалната мембрана, разделяне на епидермиса и дермата и образуване на субепителен мехур. При някои пациенти булозният пемфигоид се проявява като паранеопластично заболяване.

Клинична картина на булозен пемфигоид

Булозният пемфигоид се проявява с развитието на напрегнати мехури с различни размери: от няколко милиметра до 5-10 cm в диаметър или повече. Елементи на кожен обрив се появяват на видимо непроменена кожа или на фона на едематозен еритем и са придружени от силен сърбеж. Мехурчетата имат серозно или серозно-кърваво съдържание поради увреждане на повърхностните капиляри на дермата по време на субепидермалното отделяне. Когато са групирани, те понякога образуват огнища със странна форма, разположени на фона на еритема и приличат на прояви на дерматоза херпетиформис. В някои случаи мехури и еритематозни петна могат да предшестват появата на мехури.

Обривите обикновено са широко разпространени, симетрично разположени, въпреки че понякога се срещат и локализирани варианти на булозен пемфигоид. Често срещани места на нараняване са страничните повърхности на шията, аксиларните области, ингвиналните гънки, флексорните повърхности на крайниците и горната част на корема. Понякога булозен пемфигоидзапочва с мехури по дланите и ходилата и наподобява прояви на еритема мултиформе.

При отваряне на мехурчетата се образуват ерозии без тенденция към периферен растеж, които са покрити със серозни и серозно-сангвинични кори, епителизират се сравнително бързо, оставяйки пигментация. Така при булозен пемфигоид има както истински, така и еволюционен полиморфизъм на обрива.

Появата на множество свежи обриви е придружена от повишаване на телесната температура, загуба на апетит, повишен сърбеж и влошаване на общото благосъстояние на пациента. Маргиналният симптом на Николски може да бъде слабо положителен, докато при непроменена кожа до лезията симптомът на Николски обикновено е отрицателен.

Устната лигавица се засяга относително рядко (около 10-20% от случаите), обикновено с широко разпространени кожни обриви. На лигавицата на твърдото небце, бузите или венците се откриват малки напрегнати мехури със серозно или серозно-хеморагично съдържание.

За разлика от пемфигус вулгарис. мехури с булозен пемфигоид продължават да съществуват върху устната лигавица в продължение на няколко дни поради голямата дълбочина на поява и дебелата гума. При отварянето им се образуват болезнени, ясно ограничени ерозии без фибринозна плака, които епителизират по-бързо, отколкото при пемфигус. Много рядко, освен кожата, могат да бъдат засегнати лигавицата на фаринкса, ларинкса, гениталиите и очите. Заболяването може да бъде хронично с обостряния и ремисии с различна продължителност (месеци, години). Ако не се лекува, смъртността е по-ниска, отколкото при пемфигус вулгарис (около 40%). Пациентите могат да умрат от вторична инфекция (бронхопневмония, сепсис и др.) или от декомпенсация на съществуващи заболявания. При пациенти с булозен пемфигоид се развива вторична анемия, левкоцитоза с умерена еозинофилия, ESR се увеличава и нивото на имуноглобулин Е в серума се повишава.

Диагностика на булозен пемфигоид

В петна от пръстови отпечатъци от дъното на прясна ерозия се откриват голям брой еозинофили (20-30% или повече); липсват акантолитични клетки. Хистологичното изследване разкрива субепидермална кухина с множество еозинофили. Базалната мембрана е разцепена и може да се проследи както в основата на пикочния мехур, така и в неговия оперкулум. В дермата има подуване на папилите и инфилтрат, състоящ се главно от еозинофилни гранулоцити.

С помощта на PIF се открива хомогенно ивично отлагане на имуноглобулини G и Cj-комплемент в зоната на базалната мембрана в биопсирани области на засегнатата кожа на пациенти. Използвайки индиректен IF, IgG антитела към протеин, който е част от базалната мембрана, се откриват в кръвния серум и кистозната течност при 80-90% от пациентите. Техните титри не корелират с тежестта на заболяването. Диференциална диагноза се извършва с пемфигус вулгарис, булозна форма на дерматоза на Dühring херпетиформис, булозна форма на полиморфна ексудативна еритема и булозна токсикодермия.

Лечение на булозен пемфигоид

В някои случаи булозният пемфигоид може да бъде спътник на рака, така че пациентите се изследват подробно, за да се идентифицират злокачествени тумори и други съпътстващи заболявания. Избягвайте лекарства и въздействия, които могат да провокират булозен пемфигоид.

Основата на лечението на булозен пемфигоид е патогенетична терапия с имуносупресори: глюкокортикоиди самостоятелно или в комбинация с азатиоприн или диафенилсулфон (DDS). Преднизолон (или друг GC в еквивалентна доза) се предписва в средни дози (40-60 mg на ден) до постигане на изразен клиничен ефект (обикновено 2-3 седмици). След това дозата постепенно се намалява до поддържаща (10-15 mg преднизолон на ден). Ако през следващите 3-6 месеца от лечението с поддържаща доза не се появи обрив, глюкокортикостероидите могат да бъдат напълно прекратени. Ако има противопоказания за преднизон, може да се опита лечение с азатиоприн или DDS.

Външното лечение на булозен пемфигоид е подобно на това при пемфигус. Рационално е да се използват антимикробни (ако са локализирани в гънките - и противогъбични) лекарства, които са стягащи и имат локален анестетичен ефект.

източници:

1. Соколовски E.V. Кожни и венерически болести. - Санкт Петербург: Фолиант, 2008.

2. Thoma-Uszynski S, Uter W, et al. BP230- и BP180-специфични автоантитела при булозен пемфигоид. J Invest Dermatol. 2004 юни

3. Смолин Г. Фостър К.С. и др. Роговицата на Смолин и Тофт: Научни основи и клинична практика. Lippincott Williams & Wilkins, 2005.

Пемфигоид: видове заболяване и неговите прояви, принципи на терапия

Пемфигоидът е хронично доброкачествено кожно заболяване, което се среща главно при възрастни хора. Патологията се основава на отлепване на участъци от епидермиса без загуба на междуклетъчни връзки в един от най-широките диапазони. Тази ситуация възниква поради различни причини, при които в човешкото тяло се появяват антитела срещу собствената кожа.

Диагностиката на патологията се извършва от дерматолог с помощта на комбинация от няколко инструментални техники. Лечението включва както системна имуносупресивна терапия, така и локални средства. Болестта се повлиява добре от терапията, но лекарствата ще трябва да се използват дълго време, за да се избегне рецидив.

Какво е пемфигоид

Това заболяване засяга само горния слой на кожата - епидермиса. За да стане ясно процесите, протичащи по време на този процес, нека разгледаме накратко структурата на тази формация.

По структура епидермисът прилича на къща от 13-16 етажа, разположена на хълмове (дермата създава такива възвишения и вдлъбнатини) с много широк покрив. Този слой се състои от четири, а върху дланите и ходилата - от пет анатомично различни слоя:

• тези, които изграждат „градивните елементи“, са зародишните слоеве. Има два от тях: базални („тухлите“ лежат в един или два слоя) и спинозни (има 10 или повече реда клетки);
• „Покривът“ са останалите 2 или 3 слоя. Те идват от зародишните слоеве, но с всеки ред приличат все по-малко на клетки (последният слой всъщност е люспи).

Stratum spinosum е специален: той е многослоен и клетките му са снабдени с издатини - „шипове“. Те са свързани. При истинския пемфигус (пемфигус) връзката между тези шипове се разрушава в резултат на възпалителния процес. При пемфигоид (наставката „-oid“ означава „подобна“, т.е. „подобна на пемфигус“ патология) връзката между клетките на спинозния слой остава „в сила“. Това е основната разлика между двете патологии, проявяваща се с появата на мехури по кожата.

Под влияние на описаните по-долу причини се образуват имуноглобулинови антитела към мембраната, върху която лежи основният слой на епидермиса. Той всъщност е разделител между епидермиса и дермата, съдържа фактори, които стимулират растежа на горния слой на кожата. Когато областите на базалната мембрана са подложени на „атака“ от антитела, се активира каскада от имунни реакции и неутрофилните клетки навлизат тук. От тях се отделят различни ензими, които разрушават „нишките“, свързващи епидермиса с дермата. Същото се случва и с пемфигус, само че при него има връзка с основните антигени на тъканната съвместимост, локализирани върху левкоцитите, което не се случва с пемфигоида.

Мехурчета (були) с булозен пемфигоид се образуват, както следва:

• между процесите на клетките на най-долния слой, с помощта на които те комуникират помежду си, в резултат на автоимунния процес се появяват мехурчета, пълни с течност - вакуоли;
• Освен това се появява подуване на долния слой на кожата - дермата;
• постепенното сливане на вакуоли, заедно с дермален оток, води до образуването на големи кухини с течност. Обвивката на пикочния мехур е разтегнати епидермални клетки, мостовете между които са запазени;
• след това епидермалните клетки умират;
• В същото време в епидермиса започват регенеративни процеси: нови клетки пълзят от краищата на балона и постепенно улавят дъното му. Това прави блистера интраепидермален.

Булите могат да бъдат разположени върху невъзпалена кожа, след което заемат позиция около съдовете. Ако околната кожа се възпали, в дермата се образуват изразени инфилтрати. Течността, изпълваща булата, съдържа много лимфоцити, хистиоцити (тъканни имунни клетки) и малък брой еозинофили (вид бели кръвни клетки, отговорни за алергичните прояви).

Но все пак, независимо какви процеси се случват, връзките между клетките на спинозния слой се запазват, т.е. не настъпва акантолиза (тяхното разрушаване). Поради това заболяването се нарича неакантолитичен процес. Второто му име е булозен пемфигоид на Левър.

Класификация на заболяването

Има няколко форми на тази патология:

• Всъщност булозен пемфигоид, известен още като неакантолитичен пемфигоид на Lever. Симптомите му ще бъдат описани по-долу.
• Цикатрициален пемфигоид, наричан още мукозинехиален булозен дерматит. Възрастната група (хора над 50 години), по-често жените, са податливи на патология. Характерна е появата на мехури по конюнктивалната мембрана и устната лигавица; Някои пациенти получават кожни обриви.
• Неакантолитичен доброкачествен пемфигус само на устната лигавица. Както подсказва името, мехури се появяват само в устата.

Има и отделен вид пемфигоид - пиококов пемфигоид. Това е инфекциозно заболяване, причинено от Staphylococcus aureus, което се развива при деца на 3-10-ия ден от живота им. Той е силно заразен. Източник на инфекция може да бъде медицинският персонал на родилния дом или майката на детето, която наскоро е имала стафилококова инфекция или е носител на Staphylococcus aureus в назофаринкса.

Характеризира се с бърза поява на мехури по зачервената или здрава на вид кожа на бебето. Първоначално се появяват по торса и корема. Мехурчетата първоначално са с размер на голямо грахово зърно, след това растат и могат да достигнат няколко сантиметра в диаметър и да нагнояват; те са заобиколени от розово венче. В допълнение, температурата се повишава и общото състояние на детето може да бъде засегнато. Стафилококовият пемфигоид може да доведе до отравяне на кръвта, което може да бъде фатално в тежки случаи.

Причини за пемфигоид

Не е известно точно защо се развива това заболяване. Смята се, че патологията може да възникне поради:

• ултравиолетово облъчване;
• прием на определени лекарства: пеницилин, фуроземид, 5-флуороурацил, салазопиридазин, фенацетин, калиев йодид, ципрофлоксацин, амоксицилин или дори каптоприл;
• туморен процес на всякаква локализация (следователно, когато поставят диагноза „Булозен пемфигоид“, лекарите търсят рак във всички възможни локализации).

Симптоми на патология

Заболяването има хроничен ход, когато период на отсъствие на симптоми (ремисия) се пресича с период на възобновяване на симптомите (екзацербация), като с всяко ново обостряне патологията може да се разпространи.

Симптоми на булозен пемфигоид

Обхватът на симптомите е доста широк. Обикновено това:

• появата на напрегнати мехури с размери 0,5-3 cm върху зачервена и подута кожа, по-рядко върху нормална кожа;
• много;
• сърбеж, по-рядко - сърбеж и болка;
• локализирани предимно: в гънките на кожата, по корема, вътрешната страна на бедрата и раменете, предмишниците. В една трета от случаите те се появяват в размер на 0,5-2 см върху устната лигавица: по бузите, на границата между твърдото и мекото небце, по венците;
• най-често мехурчетата са разположени симетрично;
• имат прозрачно съдържание, което с течение на времето може да стане гнойно (жълто или бяло) или кърваво;
• в същото време, подобно на були, се появяват елементи на обрив, подобни на уртикария, с червен или розово-червен цвят. Такива мехури са особено забележими, когато зачервяването на кожата, върху която са разположени мехурите, отшуми;
• след отваряне на блистера остава влажна зона с розово-червен цвят, която бързо зараства със или без образуване на корички;
• общото състояние на повечето хора не страда: съзнанието не е потиснато, няма треска, слабост, гадене или повръщане. Изтощените пациенти и възрастните хора могат да получат загуба на апетит и слабост; могат да отслабнат.

В началния стадий на заболяването може да няма мехури, а само корички, екземоподобни полиморфни елементи или мехури като уртикария. Обривът може да бъде придружен от сърбеж с различна интензивност, който е труден за лечение. Последващо обостряне настъпва с обичайните симптоми, ако това е класическата форма на пемфигоид, или с повторение на същите симптоми, с атипични форми.

Прояви на цикатрициален пемфигоид

Обривът може да се открие по мекото небце, букалната лигавица, увулата и сливиците, докато устната лигавица е зачервена и подута, но може да не се промени. Понякога еруптивните елементи се появяват на устните, на конюнктивата на очите и, развивайки се върху кожата, се локализират по лицето, в гънките (особено на бедрото) и скалпа. Заболяването може да засегне и вътрешните органи.

Обривът представлява напрегнати мехури, чието съдържание е бистро или кърваво. След отварянето им се виждат наситено червени ерозии.

Характерен признак на цикатризиращ пемфигоид е появата на мехури постоянно на едни и същи места, което допринася за развитието на белези там. Този белег в областта на устните затруднява отварянето на устата. Активиран върху конюнктивалната мембрана на окото, цикатрициалният процес води до нейното набръчкване, ограничаване на движенията на очната ябълка и нарушаване на проходимостта на слъзните канали. Очната локализация може също да доведе до появата на язви върху роговицата, причинявайки помътняването й и позволявайки на човек да възприема само светлина.

Кожната локализация на тази форма на патология причинява появата на белези, разположени под нивото на подлежащата кожа. Развивайки се върху вътрешните органи, заболяването може да бъде усложнено от влошаване на проходимостта на ларинкса, хранопровода, уретрата, вагината или ануса.

Диагностика

Диагнозата Булозен пемфигоид или Цикатрициален пемфигоид се поставя на следните основания.

1. Оглед: пемфигоидът има характерна локализация и типична висока плътност на мехури.

2. Кожна биопсия, според която се извършва следното:

• конвенционална микроскопия: акантолизата е изключена (загуба на комуникации между бодлите на клетките на спинозния слой);
• имунофлуоресцентна микроскопия, която позволява на дерматолога да види блясъка на кожата в областта не на спинозния слой, а на базалната мембрана;
• имуноелектронна микроскопия: използва се златно маркиране на имуноглобулини, след което се изследва местоположението му;
• метод на имуноблотинг и имунопреципитация.

Терапия

Лечението на булозен пемфигоид се състои от въвеждане на лекарства в тялото, които ще блокират функционирането на имунната система - това са:

1. Глюкокортикоидни хормони: преднизолон, дексаметазон, като се започне с малки дози (30-40 mg преднизолон на ден).
2. Цитостатици (подобни лекарства се използват и при химиотерапия на ракови тумори): азатиоприн, цитоксан, метотрексат.

В случай на тежка патология се препоръчва едновременната употреба на глюкокортикостероиди и цитостатични лекарства през първите 2 седмици.

За да се увеличи ефективността на горните средства, се използват следните средства:

3. системни ензими: Phlogenzyme, Wobenzym;
4. витамини, необходими за укрепване на съдовата стена: витамин Р, С, никотинамид;
5. лекарства за имунотерапия: Ритуксимаб.

Ако се докаже, че булозен пемфигоид е възникнал в резултат на развитието на злокачествен тумор в тялото, се провежда противотуморна терапия. Това ще зависи от местоположението на тумора, неговата степен на злокачественост и стадия на заболяването. Може да бъде хирургично, лъчево, медикаментозно (химиотерапия, таргетна терапия).

Локалното лечение зависи от местоположението на лезиите:

6. Ако са върху кожата, те се лекуват с мехлеми на базата на глюкокортикоидни хормони: преднизолон, хидрокортизон, Aklovate, Afloderm, Topicort, Oxycort.
7. Когато мехурчетата са разположени в окото, местната терапия се предписва от офталмолог. Това са капки за очи с глюкокортикоиди (капки дексаметазон), антибактериални и антисептични средства (окомистин, капки хлорамфеникол) - за профилактика на гнойни усложнения. Ако след увреждане на мехурчетата ерозиите на конюнктивалната мембрана не се епителизират, се предписва лекарството Korneregel.
8. Ако еруптивните елементи са разположени върху устната лигавица, се предписват изплаквания с антисептици: воден разтвор на фурацилин, хлорхексидин, мирамистин.

Грижата за кожата при булозен пемфигоид включва третиране на мехурите с антисептици като разтвор на брилянтно зелено, метиленово синьо или фукорцин. Тези лекарства ще изсушат булите и ще ги предотвратят от инфектиране. Ако имате обрив с мехури, плуването не се препоръчва. Хигиената се извършва с марлеви кърпички, напоени с водни разтвори на антисептици: хлорхексидин, фурацилин. Това трябва да се направи с попивателни движения.

Какво да правим с нелекуващи ерозии с пемфигоид?

Това се случва или поради инфекция, или поради лоши регенеративни способности. В първия случай, вместо еднокомпонентни мехлеми, съдържащи само глюкокортикоиди, се предписват комбинирани продукти с хормони и антибиотици: Pimafucort, Imakort, Aurobin.

Лошите регенеративни способности изискват допълнително изясняване на причините: това може да е захарен диабет или съдова патология. След това, ако се предпише подходящо лечение, ерозиите ще заздравеят. До изясняване на етиологията или ако тя остане неизвестна и в допълнение към лечението на причинното заболяване се предписват декспантенол под формата на Бепантен крем или метилурацил под формата на гелообразно лекарство Левомекол.

Имате ли нужда от диета?

Диета за булозен пемфигоид е необходима, за да не се излага тялото, в което имунната система е напрегната, на допълнителни алергични влияния. Състои се от спазване на следните правила:

9. в диетата трябва да има достатъчно зеленчуци;
10. заменете месото с риба;
11. млечни продукти - минимум;
12. Трябва да се опитате напълно да премахнете захарта;
13. трябва да се изключат трансмазнини - маргарин, майонеза, сосове, пържени храни, мас, шунка, колбаси.

Какво можете да ядете?

Зеленчуци, зеленчуци, плодове, морска риба, черен дроб, пълнозърнест хляб, зърнени храни, зелен чай, варено или печено постно месо (пилешко, телешко), супи с втори бульон или вегетариански.

Булозен пемфигоид: причини, симптоми, лечение

Булозен пемфигоид е автоимунно кожно заболяване, което причинява хронично образуване на мехури при по-възрастни пациенти. Диагнозата се поставя с помощта на биопсия. На първо място, при лечението се използват глюкокортикоиди. Много пациенти се нуждаят от продължителна поддържаща терапия, по време на която могат да се използват различни лекарства.

При булозен пемфигоид антителата са насочени срещу базалната мембрана и причиняват отделяне на епидермиса от дермата. Булозният пемфигоид трябва да се разграничава от пемфигус вулгарис, който е по-сериозно заболяване.

Симптоми и признаци

По нормална или зачервена кожа се появяват характерни напрегнати мехури. Симптомът на Николски е отрицателен. Могат да се появят подути или пръстеновидни тъмночервени лезии със или без мехури. Често има сърбеж без други симптоми. Лезиите на устната лигавица се срещат при 1/3 от пациентите, но обикновено заздравяват бързо.

Необходимо е да се разграничи обикновеният пемфигус от пемфигоид, IgA линейна дерматоза, еритема мултиформе, обриви, причинени от употребата на лекарства, доброкачествен пемфигоид на лигавиците, дерматоза херпетиформис, вродена булозна епидермолиза. Диагнозата изисква кожна биопсия и определяне на титрите на антителата в кръвния серум.

Прогноза и лечение

Прогнозата обикновено е добра и заболяването обикновено е лечимо в рамките на месеци или години, но може да бъде фатално, особено при по-възрастни пациенти.

При леки форми на заболяването при лечението могат да се използват локални глюкокортикоиди. На пациенти с по-тежка форма на заболяването се предписва преднизон 60-80 mg перорално веднъж дневно, след няколко седмици дозата се намалява до поддържаща доза от 10-20 mg веднъж дневно. При повечето пациенти ремисия настъпва в рамките на 2-10 месеца. Появата на изолирани нови обриви при пациенти в напреднала възраст не изисква повишаване на дозата.

Болестта понякога се лекува с тетрациклин и никотинамид. Дапсон, сулфапиридин, еритромицин и тетрациклин също могат да се използват, тъй като те имат противовъзпалителен ефект. Повечето пациенти не се нуждаят от имуносупресори, но могат да се използват азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин или плазмафереза.

ПЕМФИГОИД

О. Л. Иванов, А. Н. Лвов

"Наръчник на дерматолога"

ПЕМФИГОИД (синоним: неакантолитичен пемфигус) е доброкачествено хронично кожно заболяване, чийто първичен елемент е мехур, който се образува субепидермално без признаци на акантолиза.

Симптомът на Николски е отрицателен във всички модификации. Мехурите обикновено регресират без следа и е много по-малко вероятно да оставят белези. Това обстоятелство даде основание да се разграничат два варианта на пемфигоид - булозен и цикатрициален.

Етиологияпемфигоидът е неизвестен. В някои случаи може да има паранеопластичен характер. Автоалергичният характер на заболяването е най-обоснован: открити са автоантитела към базалната мембрана на епидермиса (обикновено IgG, по-рядко IgA и други класове).

Хистологичнов ранните стадии на пемфигоида се открива образуването на субепидермални микровакуоли. Сливането им води до образуването на мехури, които отделят епидермиса от дермата. Впоследствие епидермисът, който изгражда покритието на пикочния мехур, некротира и се разрушава, с изключение на роговия слой. След образуването на мехурчета настъпва реепителизация на дъното им и те могат да бъдат локализирани в дермата до субкорнеалната локализация. Няма признаци на акантолиза. При цикатрициален пемфигоид се отбелязва фиброза на горните слоеве на дермата и намаляване на еластичната тъкан.

Пемфигоиден булозен има много синоними:

14. хроничен пемфигус вулгарис,
15. пемфигус вулгарис доброкачествен,
16. парапемфигус,
17. сенилен дерматит херпетиформис,
18. булозен дерматит херпетиформис.

Те отразяват сходството на булозния пемфигоид с истинския (акантолитичен) пемфигус и херпетиформен дерматит. При това приликата с пемфигус е клинична поради мехурчести обриви, а с дерматит херпетиформис - патохистологична поради субепидермално образуване на мехури.

Различава се от пемфигус по доброкачествено хронично протичане и субепидермално образуване на мехури, а от дерматит херпетиформис по мономорфен булозен обрив; Преобладаващото заболяване на възрастните хора (над 60 години) разграничава булозния пемфигоид от пемфигуса. и от дерматит херпетиформис. Увреждането на лигавиците, за разлика от истинския пемфигус, не е неизбежно, въпреки че не е изключително рядко.

Заболяването започва с появата на мехури на фона на еритематозно-едематозни петна, по-рядко върху видимо непроменена кожа. Мехурчета със среден размер (от грахово зърно до боб), с полусферична форма, с плътна, гладка и напрегната гума, серозно или серозно-хеморагично съдържание. Поради плътното покритие те са по-устойчиви от мехурчетата на истинския пемфигус.

Ерозиите след отварянето им не са склонни да растат периферно и бързо се епителизират. Когато съдържанието на мехурите и отделянето от ерозия изсъхне, се образуват жълтеникаво-кафяви корички с различни размери и дебелина. При отхвърлянето им се откриват розово-червени петна, покрити с люспи. Преобладаващата локализация е долната половина на корема, ингвиналните гънки, аксиларните ямки и флексорните повърхности на ръцете и краката. Увреждането на лигавиците се наблюдава при приблизително 20-40% от пациентите с булозен пемфигоид и се появява, с редки изключения, вторично. С напредването на процеса, а понякога и от самото начало, мехурите се разпространяват по кожата, докато се образува генерализиран и дори универсален обрив. Субективно - често сърбеж с различна интензивност, парене и болезненост.

Рецидивите на пемфигоида често се причиняват от ултравиолетови лъчи, както естествени, така и изкуствени.

С течение на времето тежестта на заболяването постепенно отслабва, но булозният пемфигоид е потенциално сериозно заболяване, което не може да изключи смърт.

Пемфигоиден цикатрициален. като булозен, има много синоними:

19. доброкачествен пемфигоид на лигавиците,
20. хроничен мукокутанен пемфигоиден дерматит,
21. пемфигус на окото (конюнктива),
22. пемфигоиден мукозинехиален.

Същността на заболяването е най-пълно отразена от термина "булозен атрофиращ мукозинехиален дерматит", подчертавайки основната му клинична характеристика - изходът от мехури в белези, сраствания и атрофия. Среща се 2 пъти по-често при жените, отколкото при мъжете; възрастните хора се разболяват.

Цикатрициалният пемфигоид е заболяване на лигавиците: при около една трета от пациентите кожата се включва вторично в процеса. Най-често се засягат лигавиците на устата и конюнктивата на очите. В устната кухина върху външно непроменена лигавица или върху еритематозен фон се появяват напрегнати мехури с диаметър от 0,2 до 1,5 cm; съдържанието им е серозно, рядко хеморагично. Ерозията, която възниква при разкъсване на обвивката на мехурчетата, не е склонна към периферен растеж, не кърви, повърхността им е без наслоявания, не са оградени с ексфолиращ епител; слаба болка. Слюноотделянето и подуването на лигавиците са незначителни.

Цикатрициалните адхезивни и атрофични промени се появяват в рамките на 3 години от началото на заболяването.

Отличава се с голяма оригиналност цикатрициален пемфигоид в областта на очите.Още в ранните етапи могат да се появят признаци на белези под формата на малки сраствания между конюнктивата на клепачите и очната ябълка или между горния и долния клепач. С увеличаването на белега сводовете на конюнктивалната кухина намаляват до пълно заличаване. Особена последица от дълготрайния белег на пемфигоида са така наречените изваяни очи, при които роговицата е изцяло покрита с мътна мембрана, позволяваща възприемането само на светлина.

По кожата има единични мехури, рядко генерализирани; появяват се на видимо здрава или еритематозна кожа и са постоянни; ерозиите след тях бавно зарастват с образуването на атрофични белези, водещи до плешивост на скалпа. При цикатрициален пемфигоид могат да възникнат и различни функционални и морфологични нарушения на трахеята и ларинкса, хранопровода, вагината и ануса, уретрата и др.

Диагностика на булозен и цикатрициален пемфигоид Основава се на:

23. клинични и хистологични данни
24. резултати от индиректни и директни имунофлуоресцентни изследвания.

Диференцирайте пемфигоид особено трудно от пемфигус вулгарис. особено в началните етапи, когато акантолитичните клетки често не се откриват и симптомът на Николски е отрицателен. Окончателната диагноза се подпомага от резултатите от хистологични (субепидермално, а не интраепидермално местоположение на пикочния мехур) и имунофлуоресценция (луминесценция в областта на базалната мембрана, а не в областта на спинозния слой) изследвания.

Пемфигоидът също се разграничава от:

Пемфигоидът с белези също се диференцира от:

Кортикостероидни хормони. Началната доза е 40-80 mg преднизолон на ден; за цикатрициален пемфигоид с увреждане на очите може да са необходими по-високи дози.

Продължителността на лечението и скоростта на намаляване на дневната доза се определят от тежестта на заболяването.

Използват се също цитостатици, както при истински пемфигус, и сулфонови лекарства, както при херпетиформен дерматит.

Ако заболяването е паранеопластично, се използва антитуморна терапия.