Selhání jater je komplex příznaků, které jsou charakterizovány porušením jedné nebo více jaterních funkcí v důsledku poškození parenchymu. Játra nejsou schopna udržet stálé vnitřní prostředí v těle z důvodu neschopnosti uspokojovat metabolické potřeby vnitřního prostředí.
Jaterní selhání zahrnuje dvě formy: chronické a akutní. Ale také můžeme rozlišit 4 stupně jaterního selhání: kóma, dystrofické (terminální), dekompenzované (těžké), kompenzované (počáteční). Je možný rozvoj fulminantního selhání jater, u kterého je pravděpodobnost úmrtí poměrně vysoká.
Onemocnění může vyvolat rozvoj encefalopatie - symptomového komplexu různých poruch centrálního nervového systému. Jde o vzácnou komplikaci s úmrtností až 90 %.
Patogenetický mechanismus selhání jater je:
- endogenní jaterní selhání (hepatocelulární), ke kterému dochází, postihující jaterní parenchym;
- exogenní (portokavální, portosystémové). Toxiny, amoniak, fenol se vstřebávají do střeva, poté se dostávají do celkového krevního řečiště přes portacavální anastomózy z portální žíly;
- smíšený zahrnuje výše uvedené mechanismy.
Příčiny selhání jater
K rozvoji akutního selhání jater nejčastěji dochází v důsledku přítomnosti různé nemoci jater nebo akutní virové hepatitidy. Ke vzniku jaterní encefalopatie u akutní formy onemocnění může dojít zcela výjimečně, nejpozději však do 8. týdne od propuknutí prvních příznaků.
Nejčastější příčinou selhání jater je jejich poškození léky a fulminantní forma virové hepatitidy A, B, C, D, E, G. A také v důsledku otravy oxidem uhličitým, aflatoxinem, mykotoxinem, průmyslovými toxiny, abúzem alkoholu, užíváním léky, septikémie. K rozvoji tohoto onemocnění často dochází také viry herpes zoster a lichen simplex, infekční mononukleóza, herpes a cytomegaloviry.
Chronický selhání jater se tvoří v přítomnosti progrese chronického onemocnění jater (, zhoubné novotvary). Těžké jaterní selhání se nejčastěji rozvíjí u osob starších 40 let, u kterých bylo již dříve diagnostikováno jaterní onemocnění (většinou drogově závislí). Hepatitida E představuje největší hrozbu pro těhotné ženy, protože selhání jater se rozvíjí ve 20% případů.
3. stadium se projevuje strnulostí, výraznou dezorientací v prostoru a čase, amnézií, dysartrií a záchvaty hněvu.
Ve 4. stadiu jaterní encefalopatie se rozvíjí kóma, kdy reakce na bolestivý podnět zcela chybí.
Akutní selhání jater
Vzniká, když játra náhle ztratí schopnost plnit své funkce. Často je pozorováno pomalu progredující selhání jater, avšak akutní forma onemocnění se vyvíjí během několika dnů a má těžké komplikace nebo končí smrtí.
Akutní selhání jater se vyskytuje v důsledku:
- předávkování léky (Efferalgan, Tylenol, Panadol, antikonvulziva, léky proti bolesti, antibiotika);
- zneužívání lidové prostředky(biologické přísady, otravy penízkem, hlaváč, kava, chvojník);
- herpes virus, virus Epstein-Barrové, cytomegalovirus, virová hepatitida A, B, E a další virová onemocnění;
- otravy různými toxiny, které mohou neutralizovat spojení jaterních buněk (jedovaté houby);
— přítomnost autoimunitních onemocnění;
- onemocnění jaterních žil;
— onkologická onemocnění.
Příznaky akutního selhání jater: nevolnost a zvracení, zežloutnutí skléry očí, sliznic a kůže, malátnost, bolest v pravé horní části břicha, dezorientace, neschopnost koncentrace, ospalost a letargie.
Chronické selhání jater
Chronické jaterní selhání vzniká v důsledku postupně se rozvíjející jaterní dysfunkce v důsledku progresivního průběhu chronického onemocnění parenchymu. Zpravidla se objevují příznaky základního onemocnění. Objevují se dyspeptické příznaky (zvracení), horečka, žloutenka, encefalopatie.
K závažnému selhání jater dochází v důsledku přítomnosti žlučových kamenů, tuberkulózy, helmintiázy, rakoviny, cirhózy, virové nebo autoimunitní hepatitidy, závislost na alkoholu. Ve vzácných případech dochází k chronickému selhání jater v důsledku genetická porucha metabolismus - glykogenóza, galaktosémie atd.
Příznaky chronického selhání jater: nevolnost, anorexie, zvracení a průjem. Příznaky zhoršeného trávení se objevují v důsledku konzumace uzených, smažených a tučných jídel. Možná se objeví zvlněná horečka, žloutenka, kožní léze (jaterní dlaně, suchost a pláč, krvácení). Časnými příznaky rozvoje onemocnění jsou ascites a periferní edém.
Chronické jaterní selhání se projevuje endokrinními poruchami: atrofie dělohy a mléčných žláz, alopecie, gynekomastie, atrofie varlat, neplodnost. Neuropsychické poruchy se projevují ve formě: podrážděnosti, agresivity, nevhodného chování, ztráty orientace, strnulosti, periodické soporózy, úzkosti, nespavosti a ospalosti, ztráty paměti atd.
Léčba selhání jater
Cílem léčby je léčba základního onemocnění, které přispělo k rozvoji jaterního selhání, a také prevence a léčba jaterní encefalopatie. Také terapie bude zcela záviset na stupni selhání jater.
Při léčbě akutního selhání jater je třeba dodržovat následující podmínky:
— individuální ošetřovatelská stanice;
— sledování výdeje moči, hladiny cukru v krvi a životních funkcí každou hodinu;
- sledovat hladinu draslíku v séru dvakrát denně;
- denní krevní testy ke stanovení hladiny albuminu, kreatinu, nezapomeňte vyhodnotit koagulogram;
— solný intravenózní podání je kontraindikováno;
- prevence proleženin.
V případě chronického selhání jater je nutné:
- provádět aktivní sledování celkového stavu s přihlédnutím k závažnosti příznaků encefalopatie;
- váží se denně;
- měřit denní diurézu (poměr množství vyloučené tekutiny ke zkonzumovanému množství);
- denní krevní testy ke stanovení kreatinu a elektrolytu;
- jednou za dva týdny se měří hladina albuminu, bilirubinu, alkalické fosfatázy, ALT, AST;
- pravidelné koagulační testy, měření hladiny protrombinu;
— v případě posledního stadia cirhózy je třeba zvážit možnost transplantace jater.
Léčba chronického selhání jater se provádí podle následujícího schématu:
— v denní stravě pacienta je omezen příjem kuchyňské soli a bílkovin (ne více než 40 g/den);
- Ciprofloxacin se podává intravenózně (1,0 g 2krát denně), bez čekání na stanovení citlivosti na antibakteriální léky a výsledek bakteriologický výzkum;
— Ornithin v první fázi se podává 7krát intravenózně (denní dávka - 20 g), rozpuštěný v 500 ml Chlorid sodný nebo glukóza.
— ve druhé fázi léčby se Hepa-Merz předepisuje na dva týdny, třikrát denně (18 g denně);
— po dobu 10 dnů se podává 5-10 ml dvakrát denně;
— Normaze (Duphaoac, Lactulose) v iniciál denní dávka Podává se 9 ml s postupným zvyšováním, dokud se nevyvine mírný průjem. To pomáhá snížit absorpci amoniaku;
- při zácpě jsou nutné klystýry se síranem hořečnatým (20 g na 100 ml vody);
— Vikasol (vitamin K) intravenózně 3krát denně, 1 mg;
— při ztrátě krve je nutné podat intravenózně čerstvou zmrazenou plazmu až 4 dávky a při déletrvajícím krvácení opakovat po 8 hodinách;
- Je nutné užívat komplex vitamínů s další kyselinou listovou. Řízení hořčíku, fosforu a vápníku pomáhá udržovat dostatečné množství minerálního metabolismu;
— Kvametel (Famotidin) musí být podáván intravenózně 3krát denně, zředěný ve 20 ml fyziologického roztoku 20 mg;
— Ke zvýšení obsahu kalorií v potravě je nezbytná enterální výživa sondou.
K léčbě krvácení by se neměly provádět arteriální punkce a čerstvá zmrazená plazma by neměla být podávána intravenózně, stejně jako famotidin 3krát denně.
K vyléčení infekce je zapotřebí antibakteriální terapie. Chcete-li vybrat správný lék, musíte provést kultivaci krve a moči. Pokud je v žíle katetr, je nutné z něj odebrat materiál. Ciprofloxacin se podává intravenózně 1,0 g 2krát denně během katetrizace Měchýř Je možné, že se vyvine oligurie nebo anurie, v tomto případě je nutné zavlažovat uroseptikem 2krát denně.
Existují specializovaná hepatologická centra, kde pacienti s jaterní encefalopatií stadia 3-4 podstupují hemodialýzu přes velkoporézní polyakrylonitrilovou membránu. Díky tomu jsou odstraněny nízkomolekulární látky (amoniak a další ve vodě rozpustné toxiny).
S rozvojem fulminantní hepatitidy s jaterní encefalopatií se transplantace jater provádí, pokud:
— pacienti starší 60 let;
— normální funkci játra, předcházející tomuto onemocnění;
- je-li možné po transplantaci jater udržet potransfuzní režim dlouhodobě v plném rozsahu.
K léčbě jaterní encefalopatie je nejprve předepsána dietní terapie ke snížení hladiny amoniaku v krvi a bílkovin ve stravě. Vysoký obsah bílkovin přispívá ke zhoršení kvality celkový stav. V denní dieta musí být zahrnuta rostlinná strava.
Aby se střeva pročistila, je nutné užívat projímadla nebo pravidelně provádět klystýry. Je třeba počítat s tím, že střeva se musí vyprazdňovat 2x denně.
Antibakteriální terapie se provádí pod přísnou kontrolou funkce jater. 1 g neomycinu 2krát denně, 25 mg metronidazolu 3krát denně, 0,5 g ampicilinu až 4krát denně.
Haloperidol je předepsán jako sedativum, pokud má pacient výrazný motorický neklid. Pokud je postižen centrální nervový systém, benzodiazepiny by neměly být předepisovány.
Pro lidský organismus jsou důležité kompenzační funkce jater. Jsou zodpovědné za metabolismus, rychlost syntézy žluči, cholesterolu, tvorbu mikroelementů a vylučování cizorodých látek. Poruchy ve fungování těchto funkcí ukazují na problémy s játry.
Co je selhání jater
Virová hepatitida a otravy v kombinaci s nekontrolovaným užíváním léků velmi poškozují lidské tělo. Důsledkem takových jevů je syndrom jaterního selhání. Onemocnění je doprovázeno masivní nekrózou orgánových buněk a dystrofickými změnami v parenchymu. EEG, hepatoscintigrafie a biochemická analýza krevních parametrů pomohou identifikovat syndrom hepatocelulárního selhání.
Klasifikace
Podle průběhu onemocnění se rozlišují akutní a chronické formy. Akutní jaterní encefalopatie má svou vlastní klasifikaci. Dělí se na drobné, akutní a těžké. Tyto typy onemocnění se projevují různými způsoby. U lehké akutní encefalopatie je přítomna mírná jaterní cytolýza a cholecystitida v kombinaci se známkami základního onemocnění. Pacient si všimne:
- ospalost;
- mírná nevolnost;
- snížená chuť k jídlu.
Pokud je příčinou onemocnění snížení počtu červených krvinek nebo rozšíření cév, jsou pacientovi diagnostikovány poruchy spánku, svědění a snížení objemu moči. Závažná encefalopatie se vyvíjí v důsledku virové hepatitidy a hepatocelulární rakovina za tři dny. V 80 % případů je fulminantní a vyžaduje neodkladnou péči. Pacienti pociťují slabost, nechuť k jídlu a sníženou schopnost pracovat. Známky se vyvíjejí ve fázích.
Klasifikace jaterního selhání podle formy onemocnění zahrnuje endogenní a exogenní onemocnění. U endogenní formy je diagnostikována masivní buněčná cytolýza jater. Exogenní onemocnění je charakterizováno uvolňováním toxických látek z orgánu do krevního řečiště. Akutní jaterní selhání je charakterizováno současným rozvojem těchto forem s hepatargií.
Etapy
Klinické projevy onemocnění se vyvíjejí postupně a závisí na stupni intoxikace organismu. Onemocnění způsobuje ascites, dyspeptické poruchy, křečové žíly/ikterické onemocnění. V poslední fázi onemocnění se vyvine hepatargie s jaterním kómatem. Existují 3 fáze selhání jater:
- kompenzováno;
- dekompenzovaný;
- dystrofické.
Počáteční fáze je charakterizována nespavostí, slabostí a změnami chuti k jídlu. Na výrazné stadium Pacient začíná vykazovat patologické reflexy a hypoproteinemický edém. V terminálním stádiu je pacientovi diagnostikována kachexie, dystrofické změny v tkáních, ztráta vědomí, strabismus, absence pupilárních reakcí. Reakce na bolest spontánními pohyby mizí.
Selhání jater - příznaky
Povaha onemocnění je určena dvěma patologickými procesy: nekrózou orgánové tkáně a syndromem cholestázy. Při rozsáhlém poškození jater se u pacienta objeví horečka, stoupá krevní tlak, objevuje se tachykardie. Cholestáza je doprovázena žloutenkou. Barva kůže se mění ze zelené na oranžovou, což je dáno stupněm biliární dyskineze. Intenzita projevů závisí na povaze poškození tkáně a rychlosti rozvoje onemocnění. Časté příznaky selhání jater:
- letargie nebo hyperexcitabilita;
- ospalost;
- nevolnost;
- tuhost;
- křeče/třes končetin.
Postupně se snižuje filtrační kapacita ledvin a zvyšuje se množství rozkladných produktů v těle. Při rychle se rozvíjející hepatonekróze je buněčný metabolismus prudce narušen. Proteinová vlákna jsou zničena, což vede k plicnímu edému, hemoragické diatéze a cholelitiáze. Člověk rozvíjí plantární reflexy a hepatargii.
Mezi ženami
Hlavním příznakem onemocnění je menstruační nepravidelnost. Také příznaky selhání jater u žen zahrnují emoční poruchy, poruchy spánku, dystrofické změny v pánevních a břišních orgánech. Pokud je pacientka těhotná, je onemocnění doprovázeno žloutenkou, cirhózou, hepatitidou E a tukovou hepatózou.
U mužů
Prvním projevem onemocnění je prudký pokles libido a psychická nestabilita. U pacienta se mění chuťové preference, vzniká averze k alkoholu a nikotinu, obličej zešedne. Letargii a apatii vystřídají výbuchy pracovní kapacity a křeče končetin. Příznaky jaterního selhání se objevují rychleji u mužů než u žen.
U dětí
Komplex symptomů onemocnění je stejný jako u dospělých. Dítě se stává neaktivním, hodně spí a má zvrácenou chuť k jídlu. Jaterní selhání u dětí lze diagnostikovat pomocí CT, EEG a biochemická analýza krev. Po zjištění onemocnění je dítěti předepsána laktulóza, kyselina listová, antibiotika, interferon, vitamin D. Dieta je povinná.
Játra pracují nepřetržitě a tolerují naše slabosti, zlozvyky, stres, nemoci a svět kolem nás. Játra mají mnoho funkcí: neutralizují toxiny, tráví potravu, udržují stabilitu těla a odvádějí spoustu další práce.
Se zhoršováním životního prostředí v důsledku lidské činnosti, šířením virových hepatitid a dalších infekcí, alkoholismem a drogovou závislostí, zhoršováním kvality potravin, sedavým způsobem života a rozvojem farmaceutického průmyslu výrazně vzrostla zátěž našich jater. . A když se to všechno děje ve stejnou dobu a ve velkém množství, játra to nemusí zvládnout, a pak se rozvíjí riziko rozvoje jaterního selhání, což může vést k nevratným procesům v těle a smrti pacient.
Tak, selhání jater- jedná se o patologický stav, syndrom charakterizovaný poškozením jaterních buněk a poruchou jater se ztrátou jejich kompenzačních schopností a základních funkcí, projevující se chronická intoxikace tělo. Selhání jater může vést k jaterní kóma, tedy úplné selhání jater a rozsáhlé poškození mozku produkty rozpadu.
Nějaká statistika!
- 50 až 80 % všech případů onemocnění zemře na selhání jater.
- Celosvětově zemře každý rok na selhání jater v průměru dva tisíce lidí.
- V 15 % případů jaterního selhání nelze vysvětlit příčinu jeho rozvoje.
- Nejvíc běžné důvody rozvoj jaterního selhání - poškození jater alkoholem, drogami a virovou hepatitidou.
- Játra mají asi 500 funkcí a za jednu minutu v něm proběhne více než 20 000 000 chemických reakcí.
- Při provádění experimentů na zvířatech zjistili, že po odstranění jater jsou zvířata in v dobré kondici po dobu 4-8 hodin a po 1-2 dnech umírají ve stavu jaterního kómatu.
- Cirhóza jater se vždy projeví selháním jater.
- Botkinova choroba nebo virová hepatitida A, u osob starších 40 let s onemocněním jater a žlučníku v anamnéze vede ve 40 % případů k selhání jater. Virová hepatitida A je mezi lidmi považována za dětskou nemoc, která je poměrně snadno tolerována (přirovnává se k planým neštovicím, zarděnkám, spále atd.).
- Virová hepatitida E u těhotných žen končí ve 20 % jaterním selháním, zatímco u mužů a netehotných žen se virová hepatitida E nemusí projevit vůbec.
- Přijetí tohoto, zdá se, běžná droga, Jak paracetamol, může vést k rozvoji fulminantního selhání jater (fulminantní selhání jater). A v mnoha zemích je obvyklé užívat paracetamol velké dávky při běžném nachlazení a akutních respiračních virových infekcích.
- Většina lidí umírá na selhání jater otrava jedovatými houbami(muchomůrky bledé, muchomůrky a jiné).
- Ve většině případů selhání jater u dospělých se kromě jiných příčin syndromu odhalí skutečnost zneužití alkoholu.
Anatomie jater
Játra- nepárový orgán, který se nachází v pravé horní části břišní dutiny, nebo v pravém podžebří. Játra jsou nejvíc velká žláza vnitřní sekrece.Vlastnosti jater:
- hmotnost - asi 1,5 kg,
- tvar - hruškovitý,
- normální velikosti jater u dospělých:
- šikmá délka - až 15 cm,
- délka pravého laloku - 11,0-12,5 cm,
- délka levého laloku - 6-8 cm,
- výška - 8-12 cm,
- tloušťka - 6-8 cm,
- okraje jater jsou hladké,
- konzistence - měkká,
- struktura - homogenní,
- povrchy jsou lesklé a hladké,
- barva - hnědá,
- pokrytá pobřišnicí - serózní membránou, která omezuje orgány břišní dutiny.
- má schopnost regenerace (obnovení).
- diafragmatický povrch- odpovídá tvaru bránice,
- viscerální(adresováno úřadům) povrch- sousedící s okolními orgány,
- spodní okraj - v ostrém úhlu,
- horní zadní okraj - v tupém úhlu, zaoblené.
- pravý lalok,
- levý lalok,
- čtverec pro,
- ocasní lalok.
Mezi kvadrátem a ocasním lalokem jater jsou v pravé podélné drážce brány jater, které zahrnují struktury:
- jaterní tepna,
- portální žíla,
- žlučovod,
- nervy a lymfatické cévy.
Regenerace jater
Játra jsou orgán, který dokáže po poškození zcela obnovit svou strukturu, to znamená, že jsou schopny regenerace. I když je 70 % jaterních buněk poškozeno, mohou se obnovit do svého normálního objemu. Ke stejné regeneraci dochází u ještěrek, když jim „naroste“ ocas. K obnově jater dochází prostřednictvím proliferace hepatocytů (růst a zvýšení jejich počtu), ačkoli vědci stále nevědí, proč k tomu dochází.
Rychlost regenerace jater přímo závisí na věku. U dětí je rychlost obnovy orgánu a objem, do kterého je obnoven, větší než u starších lidí. K regeneraci dochází pomalu: pro děti je toto období 2-4 týdny a pro starší lidi - od 1 měsíce. Rychlost a objem regenerace také závisí na individuální vlastnosti a nemoc, která způsobila jeho poškození.
Obnova jater je možná pouze tehdy, pokud jsou odstraněny příčiny hepatitidy, snižuje se zatížení a tělo dostává normální množství užitečných živin.
Játra se neobnoví, pokud je v nich aktivní infekční proces (virová hepatitida).
Struktura jater
- Serosa- pobřišnice.
- Vláknitá membrána- tobolka, ze které vybíhají tenké větve pojivové tkáně. Rozdělují parenchym (část orgánu, která obsahuje speciální funkční struktury nebo orgán bez membrán) jater na lalůčky.
- Jaterní lalůčky- konstrukční a funkční jednotka játra, její velikost je asi 1 mm, játra jich obsahují asi půl milionu.
- Kupfferovy buňky- jaterní hvězdicové makrofágy, imunitní buňky, se ve velkém množství nacházejí v kapilárách jaterního lalůčku. Vykonat ochrannou funkci játra.
- Centrální lalůček jater- nachází se ve středu jaterního lalůčku.
- Hepatocyty- jaterní buňky, které fungují sekreční funkce játra, neustále produkuje žluč. Jaterní buňky jsou uspořádány do jaterních paprsků – ve dvou vrstvách. Hepatocyt se nachází mezi žlučovým kanálkem a intralobulární kapilárou.
- Žlučovody- nachází se mezi jaterními paprsky, kterými se žluč z hepatocytů dostává do žlučovodů.
- Intralobulární kapiláry nebo sinusoidy- krevní cévy, kterými chemické sloučeniny zpracované látky vstupují do hepatocytů a opouštějí je.
Krevní cévy jater- Portální žíla a jaterní tepna - přes tyto cévy krev z vnitřní orgány vstupuje do jater a rychlost průtoku krve v játrech se výrazně zpomaluje, což přispívá k přebytku orgánu;
- Interlobulární cévy spolu s interlobulárními žlučovody tvoří interlobulární jaterní triádu;
- Cirkumlobulární cévy;
- intralobulární cévy nebo sinusoidy;
- Centrální žíla - sbírá krev ze sinusoid jaterního lalůčku;
- Sběrné nebo sublobulární cévy
- Jaterní žíla – vede krev do dolní duté žíly.
Žlučové cévy jater
- Žlučovody – nemají membránu, jsou umístěny mezi hepatocyty a sbírají z nich žluč;
- Interlobulární žlučovody;
- Kolem lobulárních žlučovodů;
- Sběr žlučovodů;
- Žlučovody;
- Žlučník, kam ze všech žlučových cest vstupuje žluč cystickým vývodem, je žlučník dočasným rezervoárem žluči, kde se usazuje a „dozrává“; objem žlučníku od 50 do 80 ml;
- Společný žlučovod spojuje žlučník a jaterní vývody s bulbem duodenum kde je žluč potřebná k trávení potravy.
Složení žluči
Játra vyloučí za den obrovské množství žluči – až 1 litr, minimálně půl litru.Hlavní funkce žluči- trávení tuků ve střevě v důsledku emulgace žlučovými micelami.
Žlučové micely jsou částice žlučových složek obklopené ionty, které jsou součástí koloidu.
Žluč se stane:
- Mladá nebo jaterní žluč- vylučuje se přímo z jater, obchází žlučník, má nažloutlou slámovou barvu, průhledný.
- Zralá nebo cystická žluč- vylučuje se ze žlučníku, má tmavě olivovou barvu, průhledný. V žlučník Ze žluči se vstřebává tekutina a uvolňuje se hlen (mucin), takže žluč se stává viskózní a koncentrovanou.
- Bazální žluč- směs mladé a zralé žluči, která vstupuje do dvanáctníku, zlatožluté barvy, průhledná.
- voda - Ve žluči je část vody asi 97%, hlavní složky žluči jsou rozpuštěny v ní.
- Žlučové kyseliny:
- cholová kyselina chenodeoxycholová – primární žlučové kyseliny,
- glykocholové a taurocholové kyseliny (sloučeniny s aminokyselinami),
- kyseliny deoxycholové a lithocholové (sekundární žlučové kyseliny, vznikající ve střevech pod vlivem střevní mikroflóra).
- Žlučové pigmenty:
- bilirubin
- biliverdin.
Tyto pigmenty barví žluč žlutě, zeleně a hnědé barvy. A také po navázání na kyslík mírně barví moč (urobilinogen) a výkaly (sterkobilinogen).
- Jaterní fosfolipidy (lecitiny)- vznikají syntézou fosfolipidů, které pocházejí z potravy. Od běžných fosfolipidů se liší tím, že na ně nemají vliv pankreatické enzymy a v nezměněné formě se spolu se žlučovými kyselinami podílejí na trávení tuků a částečně se vstřebávají zpět do krve a vstupují do hepatocytů a následně do žluči.
- Cholesterol- nachází se ve žluči ve volné formě nebo ve formě z ní syntetizovaných žlučových kyselin. Do těla se dostává s jídlem. Podílí se na trávení tuků ve střevech.
- Ionty:
- sodík,
- vápník,
- draslík,
- chlór,
- bikarbonáty
Schematické znázornění žlučové micely.
Základní funkce jater - hlavní laboratoř těla
- Tvorba žluči- žluč podporuje odbourávání a vstřebávání tuku ve střevech.
- Detoxikace toxinů a jiných cizorodých látek, přicházející zvenčí a přeměňují je na neškodné látky, které jsou zase vylučovány ledvinami močí. To se děje s chemické reakce v hepatocytech (biotransformace). Biotransformace se provádí spojením s proteiny, ionty, kyselinami a dalšími chemikáliemi.
- Účast na metabolismu bílkovin- vznik močoviny z produktů rozpadu molekul bílkovin - čpavek. Při zvýšených hladinách se amoniak stává pro tělo jedovatým. Močovina z jater vstupuje do krve a je pak vylučována ledvinami.
- Účast na metabolismu sacharidů- při nadbytku glukózy v krvi játra z ní syntetizují glykogen - reakce glykogeneze. Játra, stejně jako kosterní svaly, jsou skladištěm zásob glykogenu. Při nedostatku glukózy v těle se glykogen přeměňuje na glukózu – reakce glukogenolýzy. Glykogen je zásoba organismu glukózou a energií pro fungování pohybového aparátu.
- Účast na metabolismu tuků- při nedostatku tuku v těle jsou játra schopna syntetizovat sacharidy (zejména glykogen) na tuky (triglyceridy).
- Likvidace produktů rozkladu hemoglobinu přeměnou na žlučové pigmenty a jejich vylučováním žlučí.
- Krvetvorba u plodu během těhotenství. Játra se také podílejí na tvorbě faktorů srážení krve.
- Zničení a likvidace přebytečných hormonů, vitamíny a další biologicky aktivní látky.
- Depot pro některé vitamíny a mikroelementy, jako jsou vitamíny B 12, A, D.
Příčiny a patogeneze jaterního selhání
Mechanismus vývoje jaterního selhání po etapách
- Dopad nepříznivé (hepatotoxické) faktory na membráně jaterních buněk – hepatocytů.
- Začněte od hepatocytů uvolňovat enzymy, které nadále ničí (tráví) jaterní buňky.
- Imunitní systém začne vylučovat autoimunitní protilátky k poškozeným hepatocytům, které je zcela zničí (nekróza jaterní tkáně).
- Distribuce tohoto procesu na jiné hepatocyty.
- Když je postiženo 70-80 % jaterních buněk, selhání jater.
- Úplné nebo částečné ztráta funkce jater.
- Během dlouhého procesu se tvoří anastomózy(další cévy, které obcházejí poškozené oblasti a spojují neporušené cévy) mezi portálem a dolní dutou žílou (normálně jsou spojeny jaterními cévami). Prostřednictvím těchto anastomóz krev cirkuluje, aniž by vstoupila do jater, což snižuje šance na regeneraci jater.
- Metabolická acidóza- vstup do krve toxinů, které játra nezpracovávají, poškozují všechny systémy a tkáně, případně poškozují mozek.
- Porušení všech metabolických procesů v těle, protože játra přestávají syntetizovat a ukládat glykogen, tvořit močovinu a odstraňovat z těla amoniak.
- Narušení žlučového systému - stagnace žluči (nebo cholestáza) vede k uvolnění velkého množství bilirubinu do krve, který má toxicko-alergickou reakci na všechny systémy, orgány a tkáně. V tomto případě se játra mohou zvětšit.
- Jaterní encefalopatie- poškození produkty rozpadu mozku.
- Jaterní kóma- poškození velkých oblastí centrálního nervového systému je často nevratný proces.
Příčiny selhání jater
| Onemocnění, které může vést k syndromu selhání jater | Důvody pro rozvoj této nemoci | Co se děje v játrech? |
| Cirhóza jater |
| Vývoj jaterní cirhózy je dlouhý, někdy trvají roky. Pod vlivem hepatotoxických faktorů neustále dochází k částečné destrukci hepatocytů, ale díky regenerační funkci jater jsou hepatocyty částečně obnoveny. Při dlouhodobém nepřetržitém vystavení toxickým faktorům, kdy jsou zapojeny autoimunitní procesy, se genový materiál jaterních buněk mění. V tomto případě začíná být jaterní tkáň postupně nahrazována pojivovou tkání (která nemá specializované funkce). Pojivová tkáň se deformuje a blokuje jaterní cévy, což zvyšuje tlak v portální žíle ( portální hypertenze), jako výsledek - výskyt vaskulárních anastomóz mezi portální a dolní dutou žílou, výskyt tekutiny v dutině břišní - ascites, zvětšení sleziny - splenomegalie. Zároveň se játra zmenšují, zmenšují a objevuje se syndrom jaterního selhání. |
| Dystrofie játra (hepatóza):
|
| Vstup přebytečného tuku do jater (také zvýšený obsah v játrech sacharidy, zvýšená spotřeba glykogenu) nebo potíže s uvolňováním tuků z jater (nedostatek bílkovin, narušení funkce jaterních enzymů) vedou k ukládání „nadbytečného“ tuku (triglyceridů) v cytoplazmě hepatocytů. Tuk se hromadí a postupně roztrhává hepatocyt. Tuková tkáň postupně nahrazuje jaterní tkáň, což vede k syndromu jaterního selhání. |
|
| Existují tři typy proteinové jaterní dystrofie:
|
|
| Glykogen se normálně ukládá v cytoplazmě hepatocytů. S rozvojem sacharidové dystrofie se glykogen nehromadí v cytoplazmě, ale v jádře hepatocytu. Současně se hepatocyty výrazně zvětšují. Při dlouhém procesu odumírají hepatocyty nebo se vyvíjí pojivová tkáň (cirhóza jater). Výsledkem je selhání jater. |
|
| Amyloidóza - systémové onemocnění, spojený s narušením imunitního systému, je charakterizován ukládáním amyloidu (nerozpustný protein) ve stěně jaterních cév a žlučových cest. Amyloid je produkován v mutujících imunitních buňkách: plazmatických buňkách, eosinofilech, imunoglobulinech a tak dále. Zhutněné jaterní cévy nemohou plně fungovat, dochází ke stagnaci žluči v játrech, portální hypertenzi (zvýšený tlak v portální žíle) a následně k selhání jater. |
| Hepatitida - zánět jater |
| Patogeneze virové hepatitidy je poměrně složitá. Ale hlavní roli v poškození hepatocytů hraje imunita. Jestliže u virové hepatitidy A a E imunitní systém podporuje uvolňování hepatocytů z viru, pak u virové hepatitidy B, D a F imunitní systém napadá spolu s virem infikované hepatocyty. A když se vyrábějí speciální imunoglobuliny, imunitní systém stále odstraňuje viry z jaterních buněk a dochází k obnově. Zotavení ze všech virových hepatitid je možné pouze s vyloučením dalších hepatotoxických faktorů, jinak se rozvine chronická hepatitida, nekróza nebo cirhóza jater a výsledkem je selhání jater. U virové hepatitidy C (odborníci ji nazývají „jemný zabiják“) nedochází k eliminaci viru kvůli jeho variabilitě. A výsledkem tohoto onemocnění je chronická hepatitida, cirhóza nebo rakovina jater a pak selhání jater. Kromě problémů s játry se při portální hypertenzi rozvíjejí křečové žíly v portálním systému a také přetížení lymfatického systému, který zcela přestane shromažďovat tekutinu z dutiny břišní. Komplikace portální hypertenze se rozvíjejí:
|
Může také vést k selhání jater extrahepatální příčiny:
- hypo- nebo avitaminóza,
- chronické selhání ledvin (CRF),
- hormonální onemocnění,
- nedostatek kyslíku v těle, včetně anémie,
- masivní ztráta krve,
- transfúze nekompatibilní skupina krev,
- chirurgické operace v dutině břišní.
Typy jaterního selhání
Existuje akutní a chronické selhání jater.Akutní selhání jater
- druh jaterního selhání, který se rozvíjí v důsledku rychlého poškození jater. Klinický obraz tohoto syndromu se vyvíjí velmi rychle (od několika hodin do 8 týdnů) a také rychle vede k jaterní encefalopatii a kómatu.Rychlostí blesku je také možné vyvinout jaterní selhání – fulminantní jaterní selhání, ke kterému častěji dochází při otravě jedy, chemikáliemi, léky a tak dále.
Příčiny, které mohou vést k akutnímu selhání jater:
V závislosti na důvodech vývoje rozlišují formy akutního selhání jater:
- Endogenní nebo hepatocelulární forma- vzniká při poškození jaterních buněk v důsledku expozice hepatotoxickým faktorům. Charakterizováno rychlou nekrózou (nebo smrtí) hepatocytů.
- Exogenní forma- vyvíjí se v důsledku porušení jaterního a/nebo extrahepatálního oběhu (v portálním a dolním systému vena cava), nejčastěji s cirhózou jater. V tomto případě krev s toxickými látkami obchází játra a ovlivňuje všechny orgány a systémy těla.
- Smíšená forma- při vystavení jak hepatocelulárním, tak vaskulárním faktorům ovlivňujícím funkci jater.
Po rozvoji akutního jaterního selhání mají všechny toxiny, které pocházejí z prostředí nebo se tvoří v důsledku metabolismu, a Negativní vliv do buněk v celém těle. Při poškození mozku dochází k jaterní encefalopatii, následně kómatu a smrti pacienta.
Akutní selhání jater - extrémně vážný stav organismu, vyžadující okamžitou detoxikační terapii.
Prognóza onemocnění- ve většině případů nepříznivá šance na uzdravení životní funkce jater závisí na schopnosti regenerace jater (jejich kompenzačních schopnostech), době před zahájením léčby, stupni poškození mozku a eliminaci hepatotoxických faktorů. Samotné akutní selhání jater je reverzibilní proces. A z jaterního kómatu se zotaví pouze v 10–15 % případů.
Chronické selhání jater
Chronické jaterní selhání je typ jaterního selhání, který se rozvíjí postupně s prodlouženou (chronickou) expozicí hepatotoxickým faktorům (od 2 měsíců do několika let).Je charakterizován postupným rozvojem příznaků na pozadí exacerbace chronických onemocnění jater a žlučového systému.
Příčiny chronického selhání jater:
Stejně jako u akutního selhání jater existují formuláře:
- exogenní forma- postupně dochází k poškození a nekróze jaterních buněk, část buněk se regeneruje, ale při pokračující expozici nepříznivým faktorům odumírání hepatocytů pokračuje.
- endogenní forma- poruchy prokrvení jater,
- smíšený formulář.
V přítomnosti dalších hepatotoxických faktorů dochází k dekompenzaci (ztráta schopnosti regenerace hepatocytů) a může se vyvinout jaterní encefalopatie s následným komatem a smrtí.
Faktory, které mohou vést k encefalopatii a kómatu při chronickém selhání jater:
- konzumace alkoholu,
- vlastní podávání léků,
- porušení stravy, konzumace velkého množství bílkovin a tuků,
- nervový stres,
- běžný infekční proces(sepse, chřipka, meningokokémie, plané neštovice, tuberkulóza a další),
- těhotenství, porod, ukončení těhotenství,
- břišní operace a tak dále.
Nemoc vyžaduje naléhavou potřebu adekvátní léčba a detoxikaci.
Předpověď: nepříznivé, v 50–80 % případů jaterní encefalopatie dochází k úmrtí pacienta. V případě kompenzovaného chronického jaterního selhání je jaterní obnova možná pouze tehdy, jsou-li eliminovány všechny hepatotoxické faktory a je provedena adekvátní terapie. Často chronické selhání jater v jeho počáteční fáze Je asymptomatická a diagnózu lze stanovit pouze na základě údajů z cílených vyšetření. To je důvodem pro včasnou diagnostiku a léčbu onemocnění, což výrazně snižuje šance na uzdravení.
Fotografie: jaterní preparát pacienta trpícího cirhózou jater. Játra jsou vrásčitá, zmenšená a pozorováno rozšíření jaterních cév. Jaterní tkáň byla zcela porostlá pojivovou tkání.
Jaký je rozdíl mezi akutním a chronickým selháním jater (vlastnosti)?
| Kritéria | Akutní selhání jater | Chronické selhání jater |
| Časový rámec vývoje | Od několika dnů do 8 týdnů. | Od 2 měsíců do několika let. |
| Vývojový mechanismus | Vyvíjí se v důsledku rychlé nekrózy jaterní tkáně nebo prudkého porušení krevního oběhu jater. | K nekróze jater dochází postupně, část poškozených buněk má čas na regeneraci a játra jsou schopna částečně kompenzovat své funkce. Může se také vyvinout s postupným narušením krevního oběhu. |
| Stupeň poškození jater | Rychlé poškození více než 80-90 % všech jaterních buněk. | Postupné poškození více než 80 % hepatocytů. Chronické jaterní selhání se téměř vždy podílí na rozvoji symptomů portální hypertenze, na rozdíl od akutního průběhu jaterního selhání, kdy portální hypertenze není obligátním příznakem. |
| Závažnost proudu | Průběh onemocnění je extrémně těžký, závažnější než u chronického jaterního selhání. | Průběh je těžký, v počátečních stádiích může být asymptomatický. |
| Předpověď | Prognóza je nepříznivá, často se rozvíjí jaterní encefalopatie a poté kóma. Ale proces je reverzibilní s včasnou léčbou a eliminací hepatotoxických faktorů. | Prognóza je nepříznivá při absenci včasné léčby a eliminace provokujících faktorů, dříve nebo později vede k jaterní encefalopatii; Chronické selhání jater je nevratný proces. Léčba je zaměřena na prevenci rozvoje jaterního kómatu. |
Příznaky selhání jater
| Skupina symptomů | Příznak | Jak se to projevuje | Mechanismus výskytu |
| Syndrom cholestázy | Žloutenka | Zbarvení kůže a viditelných sliznic ve žlutých odstínech: od zelené a citronové po oranžovou. U lidí tmavé pleti může být žloutenka patrná pouze na sliznicích, zejména na bělmách očních bulbů. | Syndrom cholestázy spojený s poruchou odtoku žluči z jater. K tomu dochází v důsledku stlačení žlučových cest a neschopnosti poškozených hepatocytů odstranit žluč. V tomto případě se produkt rozpadu hemoglobinu, bilirubin, nevylučuje žlučí a stolicí. V krvi je velké množství žlučových barviv (bilirubin a biliverdin), které zajišťují zbarvení všech tkání do barvy žluči. Stolice ale ztrácí barvení stercobilinem. Ledviny se snaží odstranit přebytečný bilirubin z krve a je pozorován zvýšený obsah žlučových pigmentů v moči a v důsledku toho její intenzivnější zbarvení. Zvýšené množství bilirubinu působí na kůži také toxicko-alergicky, což přispívá k rozvoji svědění. |
| Zbarvení stolice | Výkaly získávají světlou barvu, až bílou a béžovou. | ||
| Ztmavnutí moči | Barva moči se stává tmavší, srovnatelnou s odstíny tmavého piva. | ||
| Svědicí pokožka | Pacienta s cholestázou provází svědění po celém těle, i když nemusí být vyrážka. | ||
| Bolest v pravém hypochondriu | Není nezbytným příznakem selhání jater. Bolest se může objevit po jídle a má povahu bolesti nebo křečí. | Bolest v pravém hypochondriu nastává v důsledku obstrukce žlučových cév. V tomto případě žluč praská žlučovody a stlačuje lobulární nervy. | |
| Dyspeptické poruchy | Nevolnost, zvracení, poruchy stolice, snížená a zvrácená chuť k jídlu. | Nevolnost a zvracení jsou spojeny s příjmem potravy a jsou periodické nebo konstantní. Poruchy stolice ve formě průjmu, více než 3x denně. Špatná chuť k jídlu, až odmítání jídla. Někteří pacienti mají touhu zkoušet nepoživatelné věci (půdu, křídu, vlasy, nekompatibilní potraviny atd.). | Poruchy trávení jsou spojeny s neschopností jater podílet se na trávení tuků. Snížená chuť k jídlu může být také známkou poškození nervového systému a intoxikace, která se vyvíjí na pozadí nekrózy jater. |
| Příznaky intoxikace | Zvýšená tělesná teplota, slabost, malátnost, bolest kloubů (artralgie), ztráta chuti k jídlu. | Tělesná teplota může vzrůst na vysoká čísla nebo být trvale nízká (až do 38 °C). Slabost a malátnost jsou mírné nebo ponechávají pacienta upoutaného na lůžko. Artralgie ve velkých nebo všech skupinách kloubů. | Příznaky intoxikace se vyvíjejí v důsledku toho, že produkty rozpadu jaterní tkáně vstupují do krevního řečiště. Při akutním selhání jater jsou tyto příznaky výraznější než u chronická forma. Intoxikace může být způsobena i virovou hepatitidou v tomto případě se do krve dostávají nejen toxiny ze zničených jater, ale také toxiny uvolněné během života viru. |
| Změny velikosti jater | Zvětšená játra (hepatomegalie) | Tyto změny v játrech může lékař určit palpací břicha a také provedením dalších výzkumných metod. | Zvětšení jater - běžný příznak selhání jater spojené s poruchami krevního oběhu v jaterních cévách, cholestázou, přítomností hepatózy, stejně jako nádory, cysty, abscesy, tuberkulózy a tak dále. |
| Smrštění jater | Zmenšení jater je pozorováno u jaterní cirhózy, kdy je jaterní tkáň zcela nahrazena pojivovou tkání. | ||
| Syndrom portální hypertenze | Ascites | Břicho se výrazně zvětšuje, což připomíná těhotenství. | Ascites je nahromadění tekutiny v břišní dutině. Jeho vývoj je spojen s poruchou průchodnosti lymfatické cévy, která se vyvíjí v důsledku jejich stlačení v játrech rozšířenými jaterními cévami. Lymfatický systém podporuje odvod tekutin v měkkých tkáních. |
| Pavoučí žíly | Pavoučí žíly jsou dilatace krevních cév a svým vzhledem připomínají medúzy. Objevují se na přední stěně břicha a na ramenou. | Spider žíly jsou rozšířené cévy, které vycházejí z portálních žil. Na pozadí portální hypertenze se vyvíjejí anastomózy - další (abnormální) cévy, které navzájem spojují větší žíly. Tělo se tak snaží obnovit narušený krevní oběh. | |
| Splenomegalie - zvětšená slezina | Tento příznak lze určit pomocí břišní palpace a instrumentálních metod výzkumu. | Splenomegalie se vyvíjí v důsledku poruch krevního oběhu ve slezině, která je zásobárnou krve. Je zásobován krví z portálních a dolních dutých žil. Při zvýšení tlaku v těchto cévách se ve slezině ukládá více krve. Slezina také přebírá některé funkce jater, zejména destrukci červených krvinek a využití hemoglobinu. | |
| Krvácení z rozšířených žil jícnu | Dochází ke zvracení krvavého obsahu (neboli „kávové sedliny“), někdy jsou zbytky krve detekovány pouze ve stolici (melena). Může být akutní nebo chronická. Výše krevní ztráty se také individuálně liší. Je třeba odlišit od plicního krvácení, kdy je vylučovaná krev světlá šarlatová barva, se vzduchovými bublinami. Nebezpečné je vdechnutí krve (vniknutí krve do plic – udušení). | V důsledku portální hypertenze se rozšiřují žíly jícnu. Neustále a dlouhodobě rozšířené cévy ztrácejí pohyblivost a průchodnost, proto z nich dochází ke krvácení. Krvácení podporuje i porucha srážlivosti krve (spojená s poruchou funkce jater, jednou z nich je syntéza některých faktorů srážení krve). | |
| Jaterní encefalopatie | Dysfunkce nervového systému |
| Metabolické produkty a toxiny nejsou neutralizovány v játrech kvůli jeho nedostatečnosti a ovlivňují struktury mozku, rozvíjí se encefalopatie. Další poškození mozku může vést k jaternímu kómatu. |
| Plicní příznaky | Dušnost, kašel | Pacienti si mohou stěžovat na potíže s dýcháním, zvýšené dýchání (u dospělých více než 20 za minutu v klidu). Dušnost se poprvé objevuje během fyzická aktivita a poté v klidu, zejména v poloze na zádech. Během spánku může docházet k záchvatům náhlého zrychleného dýchání (u pacienta se rozvine strach z udušení). Pro usnadnění dýchání pacienti zaujmou nucenou polohu vsedě. Může se také objevit kašel, který produkuje krvavé, puchýřovité sputum. | Vzhled plicní příznaky spojené se zvýšením plicního edému. Plicní edém je plnění plicních cév krví. K tomu dochází v důsledku poruch metabolismu bílkovin v důsledku poškození jater. Krev se prostě začne potit přes stěny cév do alveol. Vývoj tohoto příznaku je život ohrožující, protože když jsou alveoly zcela naplněny tekutinou, může se zastavit dýchání. |
| Poruchy krevního oběhu | Zvýšený krevní tlak, srdeční arytmie. | Zvýšený krevní tlak nad 140/90 mm Hg. Umění. Arteriální hypertenze brzy vystřídá hypotenze, pokles tlaku pod 90/60 mm Hg. Umění. Srdeční arytmie se nejprve projevuje jako bradykardie (méně než 60 tepů za hodinu) a poté jako tachykardie (více než 90 tepů za hodinu). | Porušení celkového oběhu je spojeno s portální hypertenzí. V přítomnosti edému a ascitu tekutina opouští krevní řečiště ve velkém množství a vstupuje do měkké tkaniny. To snižuje krevní tlak. S těmito změnami v krevním řečišti souvisí i práce srdce a objevuje se arytmie. |
| Amyotrofie | Svalová slabost | Svaly se zmenšují, ochabují a ochabují. Pro pacienta je obtížné provádět i ty nejjednodušší fyzické cvičení. | Svalová atrofie je spojena s nedostatkem glykogenu, hlavního zdroje energie pro svalovou činnost. K přeměně glukózy na glykogen dochází v játrech a při selhání jater se glykogen prakticky nesyntetizuje. Po spotřebování zásobního glykogenu se postupně zvyšuje atrofie kosterního svalstva. |
| Porucha krvácení | Krvácející | Krvácení z rozšířených žil jícnu, z cév žaludku, krvácení z nosu, hemoragická vyrážka (jako modřiny) a tak dále. | K poruchám srážlivosti krve dochází v důsledku selhání jater v plnění své funkce – tvorby faktorů srážení krve. V tomto případě se krev stává „kapalnou“ a je velmi obtížné zastavit krvácení. |
Při selhání jater se také může vyvinout anémie, plicní srdeční selhání, akutní nebo chronické selhání ledvin a střevní paréza. Absolutně všechny orgány a systémy těla trpí.
Selhání jater je charakterizováno specifickým zápachem jater z úst.
Fotografie pacienta s projevy žloutenky.Akutní jaterní selhání, klinické příznaky
Fáze akutního selhání jater:- Latentní stadium jaterní encefalopatie - v této fázi pacienti nemají žádné stížnosti a žádné výrazné příznaky poškození jater. Změny lze zjistit pouze vyšetřením.
- I. stadium jaterní encefalopatie – prekoma. Současně se zvyšují příznaky jaterního selhání: syndromy cholestázy, portální hypertenze, příznaky intoxikace, objevují se první příznaky poškození nervového systému v podobě jeho inhibice.
- II. stadium jaterní encefalopatie – prekoma. V této fázi se stav pacienta zhoršuje, příznaky jaterní encefalopatie se zvyšují, inhibice je nahrazena excitací nervového systému a objevuje se několik patologických reflexů. Staňte se jasnějšími závažné příznaky poruchy srážlivosti krve, zvyšuje se intoxikace, játra se prudce zmenšují a nelze je detekovat palpací (příznak „prázdného hypochondria“). V této fázi se z úst objevuje pach jater.
- Kóma- ztráta vědomí, pacient vykazuje reflexy pouze na více silné dráždivé látky objevují se známky vícečetného orgánového selhání (současné jaterní, plicní, srdeční, renální selhání, edém mozku).
- Hluboké kóma- pacient je v bezvědomí, je pozorován úplná absence reflexy na jakékoli podněty v důsledku mozkového edému, rozvíjí se mnohočetné orgánové selhání. Ve většině případů se jedná o nevratný proces a nastává smrt pacienta.
Příznivým faktem je možnost reverzibility procesu v případě včasné detoxikační terapie v časných stádiích.
Chronické selhání jater, klinické příznaky
Fotografie pacienta s jaterní cirhózou a syndromem chronického selhání jater. Dochází k výraznému nárůstu břicha v důsledku ascitu jsou viditelné na přední stěně břicha rozšířené cévy. Kůže je ikterická, suchá, svaly ochablé. Fáze chronického selhání jater:
- Fáze I - Funkčnost jater je stále zachována. Toto stadium je charakterizováno výskytem dyspeptických poruch a mírnou intoxikací (slabost, ospalost).
- Fáze II - nárůst dyspeptických poruch, intoxikace, výskyt příznaků poškození nervového systému ve formě inhibice, ztráty paměti a zhoršené motorické koordinace. Z úst se objevuje pach jater. V této fázi je možná krátkodobá ztráta paměti. V této fázi plní játra své funkce jen částečně.
- Stupeň III - významné snížení funkce jater. Dříve se vyskytující příznaky se stávají výraznějšími. Objevují se projevy cholestázy a portální hypertenze, poruchy srážlivosti krve, zhoršení nervového systému (těžká slabost, porucha řeči).
- Stádium IV (jaterní kóma) - játra zcela odumírají a nefungují vůbec. Dochází ke ztrátě vědomí, snížení reflexů, následně k jejich absenci. Rozvíjí se otok mozku. Zvyšuje se selhání více orgánů. Nejčastěji se jedná o nevratný proces a pacient zemře.
- každé stadium se vyvíjí postupně, v průběhu týdnů, měsíců, let;
- povinné příznaky jsou projevy portální hypertenze;
- všechny příznaky jsou méně výrazné než u akutního průběhu syndromu.
- Chronické selhání jater je nevratný proces a dříve nebo později povede k jaterní encefalopatii a kómatu.
Diagnóza selhání jater
Vyšetření pacienta praktickým lékařem, hepatologem nebo gastroenterologem, v případě komatu - resuscitátorem- zjištění anamnézy života a nemoci, zjištění výše uvedených příznaků, určení velikosti jater, posouzení stavu kůže a viditelných sliznic.Laboratorní metody pro studium stavu jater
Laboratorní diagnostika umožňuje posoudit funkční stav jater a stupeň jejich poškození.| Indikátory | Norma indikátorů* | Změny při selhání jater | ||
| Celkový bilirubin | Celkový bilirubin: 8 - 20 µmol/l, nepřímý bilirubin: až 15 µmol/l, přímý bilirubin: až 5 µmol/l. | Významné zvýšení žlučových pigmentů - 50-100krát i více, až 1000 µmol/l. Jaterní encefalopatie nastává, když je hladina bilirubinu vyšší než 200 µmol/l. | ||
| AlT(alanin aminotransferáza) | 0,1 - 0,68 umol/l nebo až 40 IU | Transaminázy jsou enzymy, které se uvolňují ze zhoršujících se jaterních nebo srdečních buněk. Čím více transamináz, tím výraznější je proces nekrózy jaterní tkáně. Při selhání jater se transaminázy zvyšují desetinásobně. Při úplné destrukci jater je pozorován prudký pokles hladin transamináz. | ||
| AsT(aspartátaminotransferáza) | 0,1 - 0,45 umol/l nebo až 40 IU |
|||
| Thymolový test | 0 - 5 jednotek - negativní test. | Thymol test - stanovení kvalitativního poměru proteinových složek krevního séra. Pozitivní test indikuje přítomnost poruchy metabolismu bílkovin, téměř vždy pozitivní u jaterního selhání. | ||
| De Ritisův koeficient | 1,3 - 1,4 | Tento poměr odráží poměr AST k ALT. V případě selhání jater v důsledku chronických onemocnění jater se tento ukazatel zvyšuje o více než 2. A s akutní proces virová hepatitida naopak klesá na méně než 1. | ||
| GGT(gama glutamát transferáza) | 6 - 42 U/l pro ženy, 10 - 71 U/l pro dospělé. | GGT je enzym zapojený do metabolismu bílkovin. V případě selhání jater se toto číslo může několikrát zvýšit, pokud má pacient příznaky stagnace žluči. Zajímavé je, že GGT používají narkologové při diagnostice alkoholismu. | ||
| Glukóza | 3,3 - 5,5 mmol/l | Dochází ke snížení hladiny glukózy nebo méně často ke zvýšení, je to způsobeno porušením metabolismu sacharidů, ve kterém hrají důležitou roli játra. | ||
| Močovina | 2,5 - 8,3 mmol/l | Při selhání jater je pozorováno snížení hladiny močoviny, což je způsobeno poruchami metabolismu bílkovin, nedostatkem syntézy močoviny v játrech z amoniaku - produktů rozpadu bílkovin. | ||
| Celková bílkovina, globuliny, albuminy | Celkové bílkoviny: 65 - 85 g/l, globuliny: 20 - 36 g/l, albuminy: 30 - 65 g/l | K poklesu hladiny celkových bílkovin, albuminu a globulinů dochází v důsledku poruchy metabolismu bílkovin | ||
| Cholesterol | 3,4 - 6,5 mmol/l | Zvýšení hladiny cholesterolu je pozorováno u těžkého syndromu cholestázy, ale s další nekrózou jater dochází k prudkému poklesu hladiny cholesterolu. | ||
| Žehlička | 10 - 35 umol/l | Zvýšení hladiny železa v krvi je spojeno s nekrózou hepatocytů, ve kterých se ukládá v důsledku destrukce hemoglobinu. | ||
| Alkalická fosfatáza | Až 240 jednotek/l pro ženy a až 270 jednotek/l pro muže | Při selhání jater dochází ke 3 až 10násobnému zvýšení aktivity alkalické fosfatázy v důsledku syndromu cholestázy vnitřní membrány žlučových cest jsou zdrojem alkalické fosfatázy. | ||
| Krevní amoniak | 11-32 umol/l | Při selhání jater se hladina amoniakálního dusíku v krvi zvyšuje až 2krát s nárůstem jaterní encefalopatie se zvyšuje hladina amoniaku. | ||
| fibrinogen | 2 - 4 g/l | Dochází k poklesu hladiny fibrinogenu v důsledku narušení jeho tvorby v játrech. Fibrinogen je faktorem srážení krve, jeho nedostatek spolu s nedostatkem dalších faktorů vede ke vzniku hemoragického syndromu. | ||
| Hemoglobin | 120 - 140 g/l | Při selhání jater dochází vždy k poklesu hemoglobinu pod 90 g/l. To je způsobeno poruchami metabolismu bílkovin a železa, stejně jako přítomností ztráty krve u hemoragického syndromu. | ||
| Leukocyty | 4 - 9*109 /l | Zvýšení hladiny leukocytů a ESR doprovází syndrom intoxikace v důsledku jaterní nekrózy nebo působení virové hepatitidy, tedy zánětu. | ||
| ESR(rychlost sedimentace erytrocytů) | 2 - 15 mm/h | |||
| Krevní destičky | 180 - 320*109 /l | Dochází k poklesu hladiny krevních destiček v důsledku jejich zvýšené potřeby, v důsledku hemoragického syndromu. | ||
| Barva | Sláma, světle žlutá | Ztmavnutí moči, barva tmavého piva, je spojeno s výskytem žlučových pigmentů v ní v důsledku cholestázy. | ||
| Urobilin | 5 - 10 mg/l | Zvýšené hladiny urobilinu v moči jsou spojeny se syndromem cholestázy a poruchou metabolismu žlučových barviv. | ||
| Protein | Normálně není v moči žádná bílkovina | Výskyt bílkoviny v moči je spojen s poruchou metabolismu bílkovin a může naznačovat rozvoj selhání ledvin. | ||
| Stercobilin | Normálně je stercobilin přítomen ve stolici a přispívá ke žlutohnědé barvě stolice. | Absence stercobilinu ve stolici je spojena s porušením odtoku žluči. | ||
| skrytá krev | Pokuta skrytá krev by neměl být ve stolici | Výskyt okultní krve ve stolici ukazuje na přítomnost krvácení z rozšířených žil jícnu nebo žaludku. | ||
| Krevní test na virovou hepatitidu |
||||
| markery virová hepatitida A: Ig M HAV; virová hepatitida B: protilátky proti antigenu HBs; virová hepatitida C: Anti-HCV | Normálně u osoby, která netrpí virovou hepatitidou, nejsou markery hepatitidy detekovány. | Stanovení markerů pro virovou hepatitidu naznačuje akutní nebo chronický proces. | ||
*Všechny standardy indikátorů jsou určeny pouze pro dospělé.
Instrumentální metody diagnostiky onemocnění jater
Pomocí speciálního vybavení můžete játra vizualizovat, posoudit jejich stav, velikost, přítomnost dalších útvarů v nich, stav jaterních cév a žlučovodů.
Další výzkumné metody pro selhání jater
K posouzení stavu dalších orgánů je nutné další vyšetření, protože jaterní selhání postihuje celé tělo.- rentgen hrudníku,
- CT nebo MRI mozku,
- fibrogastroduodenoskopie (sondování jícnu, žaludku, bulbu duodena),
- ostatní podle indicií.
Léčba akutního selhání jater
Základní principy léčby akutního jaterního selhání:- Nejdůležitější je pokud možno odstranit možnou příčinu selhání jater.
- Léčba musí být zahájena okamžitě.
- Je nutná hospitalizace! Akutní selhání jater se léčí pouze v nemocničním prostředí, s těžkou encefalopatií - na jednotce intenzivní péče.
- Léčba je zaměřena na udržení tělesné kondice a metabolismu.
- Pokud vyloučíme příčinu rozvoje jaterního selhání a plně podpoříme pacientovu podporu života po dobu 10 dnů, dochází k regeneraci hepatocytů, což umožňuje pacientovi přežít.
Etapy intenzivní péče u akutního jaterního selhání
- Zastavení krvácení v přítomnosti hemoragického syndromu:
- Pokud je potřeba chirurgická operace zaměřené na obnovu integrity krevních cév
- Podávání hemostatických léků: kyselina aminokapronová (etamsylát), vitamín K (vicasol), kyselina askorbová (vitamín C), vitamín P (rutin), fibrinogen a další.
- Pokud jsou tato opatření neúčinná, je možná transfuze dárcovských krevních produktů, konkrétně hmoty krevních destiček a dalších faktorů srážení krve.
- Snížení intoxikace:
- pročištění tlustého střeva,
- dieta bez bílkovin,
- podávání léků stimulujících střevní motilitu (cerucal, metaklopramid a další),
- infuze neogemadez, rheosorbilact za účelem detoxikace.
- Obnovení objemu cirkulující krve: intravenózní kapání fyziologického roztoku. roztok, jiné fyziologické roztoky pod kontrolou objemu vyloučené moči.
- Zlepšení prokrvení jater:
- Kyslíková maska nebo mechanická ventilace, pokud jsou přítomny příznaky plicního edému,
- snížení edému jaterních buněk: podávání osmotických léků (reopolyglucin, sorbitol),
- dilatace intrahepatálních cév: aminofylin, droperidol, thiotriazolin,
- léky, které zlepšují schopnost jater vnímat kyslík: kokarboxyláza, cytochrom C a další.
- Doplnění potřebných energetických zásob těla: podávání glukózy, albuminu.
- Snížená absorpce ve střevech - laktulóza (Duphalak, Normaze a další), předepisování antibiotik k narušení střevní mikroflóry.
- Obnovení funkce jater a podpora jejich regenerace:
- Arginin, ornitin, Hepa-Merz - zlepšují funkci jater při tvorbě močoviny z amoniaku,
- vitamíny P, skupina B,
- hepatoprotektory s fosfolipidy a mastné kyseliny: Essentiale, LIV-52, Essliver, Lipoid C a další,
- aminokyseliny, kromě fenylalaninu, tryptofanu, methioninu, tyrosinu.
- Korekce funkce mozku:
- sedativa (uklidňující) léky,
- zlepšení krevního oběhu v mozku (Actovegin, Cerebrolysin a další),
- diuretika (diuretika, například Lasix, mannitol) ke snížení otoku mozku.
Léčba chronického selhání jater
Principy léčby chronického selhání jater:- léčba nemocí, které vedly k rozvoji selhání jater,
- symptomatická léčba,
- léčba a prevence komplikací jaterního selhání.
- Tradiční medicína je v léčbě tohoto syndromu bezmocná!
- Dieta je jedním z hlavních opatření zaměřených na obnovu jaterních buněk a snížení tvorby amoniaku v těle. Dieta bez bílkovin.
- Očista střev, jelikož patogenní střevní mikroflóra podporuje tvorbu čpavku a jeho vstřebávání do krve a játra ztratila schopnost tvořit z čpavku močovinu. K tomu jsou 2krát denně předepsány čistící klystýry.
- Je nutné upravit hlavní metabolické ukazatele podle biochemických krevních testů (elektrolyty, lipoproteiny, glukóza atd.).
- Kromě užívání základních léků, pokud se vyskytnou komplikace, je nutné je léčit.
Hlavní léky používané při chronickém selhání jater
| Druh léků | zástupci | Mechanismus působení | Jak používat |
| laktulóza | dufalak, normaze, Hodně štěstí, Portolac | Laktulóza mění kyselost střeva, čímž inhibuje patogenní střevní mikroflóru, která uvolňuje dusík. Dusík se vstřebává do krve a spojuje se s atomy vodíku ve vodě za vzniku amoniaku. Poškozená játra nejsou schopna z tohoto čpavku tvořit močovinu a dochází k intoxikaci čpavkem. | 30 - 50 ml 3x denně s jídlem. Laktulózu lze užívat dlouhodobě. |
| Širokospektrální antibiotika | Neomycin se nejvíce osvědčil při léčbě jaterního selhání. | Antibiotika jsou nezbytná k potlačení střevní mikroflóry, která produkuje amoniak. Lze použít jakékoli antibakteriální léky, s výjimkou těch, které mají hepatotoxický účinek. | Tablety 100 mg - 1-2 tablety 2krát denně. Průběh léčby je 5-10 dní. |
| Aminokyseliny | Kyselina glutamová | Aminokyseliny těchto skupin váží amoniak v krvi a odstraňují jej z těla. Předepsáno pro intoxikaci amoniakem v důsledku chronického selhání jater. Nelze užívat s přípravkem Vikasol (vitamín K), který se předepisuje k zastavení krvácení např. z rozšířených žil jícnu. | Perorálně 1 g 2-3x denně. Průběh léčby trvá od 1 měsíce do 1 roku. |
| Ornithin (ornicetyl) | Uvnitř 3 g granulí, zředěných ve sklenici tekutiny 2-3krát denně. Pro intravenózní kapání - 20-40 g/den na 500 ml 5% roztoku glukózy nebo fyziologického roztoku. |
||
| Detoxikační infuzní terapie | glukóza 5 % | Glukóza pomáhá doplňovat potřebné energetické zásoby. | Až 200 - 500 ml denně každého roztoku intravenózně. Celkem lze nalít až 2 - 3 litry roztoků denně, pouze pod kontrolou objemu vyloučené moči (diuréza). |
| Roztok chloridu sodného 0,9% (fyziologický roztok), Ringerův roztok, Lact | Roztoky elektrolytů doplňují objem cirkulující krve, elektrolytové složení krve zlepšuje prokrvení jater. | ||
| Draslíkové přípravky | Chlorid draselný | Doplňuje nedostatek draslíku, ke kterému téměř vždy dochází při selhání jater. Pouze pod kontrolou hladiny draslíku v krvi, protože jeho nadbytek může vést k srdečnímu selhání. | 10 ml 4% roztoku zředěného ve 200 ml jakékoli infuzní tekutiny. |
| Vitamíny | Vitamín C | Mnohé vitamíny jsou antioxidanty, zlepšují stav cévních stěn, zlepšují krevní oběh, pomáhají zlepšovat regeneraci jaterních buněk. | Až 5 ml denně intramuskulárně nebo intravenózně. |
| vitamíny skupiny B (B1, B6, B12) | 1 ml denně intramuskulárně nebo intravenózně s infuzními roztoky | ||
| Vitamín PP ( kyselina nikotinová) | 1 ml na 10 ml vody na injekci intravenózně 1krát denně. | ||
| Hepatoprotektory | Essentiale forte | Obsahuje fosfolipidy, vitamíny B1, B2, B6, B12, PP, pantothenát – látku podporující vylučování alkoholu. Fosfolipidy jsou zdrojem pro strukturu hepatocytů a zlepšují jejich regeneraci. | Injekční roztok - 5 ml 2-4krát denně, zředěný fyziologickým roztokem. roztokem nebo glukózou. Po 10 dnech injekcí můžete přejít na užívání tablet Essentiale. Pro perorální podání: 1. měsíc - 600 mg (2 kapsle po 300 mg) 2-3krát denně s jídlem. Další - 300 mg (1 kapsle) 2-3krát denně. Průběh léčby je od 2-3 měsíců. |
| Heptral | Obsahuje aminokyseliny, které zlepšují regeneraci jater a pomáhají neutralizovat žlučové kyseliny. | 1 tableta na každých 20 kg hmotnosti pacienta ráno mezi jídly. |
Indikace pro mimotělní léčebné metody
Mimotělní metody- způsoby léčby mimo tělo pacienta. V minulé roky tyto metody se staly slibnými pro léčbu jaterního selhání. Hemodialýza- čištění a filtrace krve přes umělý ledvinový aparát, možno i přes kus pobřišnice (abdominální hemodialýza). V tomto případě je krev protlačována přes filtry, čímž se zbavuje toxinů.
Plazmaferéza -čištění krve od toxických látek pomocí speciálních filtrů s následným návratem plazmy zpět do krevního oběhu. Právě plazmaferéza se lépe osvědčila při léčbě jaterního selhání.
Indikace:
- Rozvoj selhání ledvin a jater, obvykle k tomu dochází ve fázi jaterního kómatu;
- Fulminantní selhání jater, vyvíjející se na pozadí otravy jedy a toxiny;
- Akutní a chronické jaterní selhání s těžkou intoxikací čpavkem, žlučovými pigmenty, žlučovými kyselinami a jinými toxickými látkami.
Indikace pro transplantaci jater
Transplantace jater se stane po částečné odstranění postižený orgán. Játra jsou transplantována od dárce, který je v mnoha ohledech vhodný. Dárci je odebrána pouze část jater, tento postup ve většině případů nepředstavuje ohrožení života, protože játra se postupně regenerují. Transplantovaná část jater v těle příjemce (toho, komu byl orgán transplantován) se začne postupně regenerovat do velikosti zdravá játra. Současně začnou hepatocyty plnit své hlavní funkce.
Nebezpečí této metody dochází k možnému odmítnutí transplantovaného orgánu (cizorodého agens), takže pacient bude muset celý život užívat speciální léky (cytostatika a hormony).
Dalším problémem použití této metody v léčbě jaterního selhání je její vysoká cena a potíže s výběrem nejvhodnějšího dárce.
Komplikace stavu v podobě hemoragického syndromu a plicního srdečního selhání znesnadňují přípravu takového pacienta na náročnou a zdlouhavou operaci.
Principy dietní terapie při selhání jater:
- nízkoproteinová, nebo ještě lépe, bezbílkovinná strava;
- denní obsah kalorií v potravinách by neměl být nižší než 1500 kcal;
- jídlo by mělo být chutné a vypadat chutně, protože u pacientů dochází k prudkému poklesu chuti k jídlu;
- musíte jíst často, v malých porcích;
- jídlo by mělo obsahovat dostatečné množství lehce stravitelných sacharidů (med, cukr, ovoce, zelenina);
- potraviny by měly obsahovat velké množství vitamínů a mikroelementů;
- musíte získat zvýšené množství vlákniny;
- Omezení tuku je nutné pouze v případě, že existují příznaky cholestázy;
- po zlepšení stavu pacienta lze zavedením obnovit normální stravu proteinové produkty postupně (jako doplňková výživa pro děti), počínaje bílkovinami rostlinného původu(pohanka, obiloviny, luštěniny), dále mléčné výrobky a při dobré snášenlivosti bílkovin maso;
- Pokud se u pacienta objeví jaterní encefalopatie s poruchou polykání nebo jaterním kómatem, doporučuje se parenterální výživa (podávání roztoků aminokyselin, sacharidů, lipoproteinů, vitamínů, mikroelementů žilou).
- je nutné bez porady s lékařem přestat užívat alkohol a jiné hepatotoxické látky (zejména léky),
- pít dostatek tekutin,
- vzdát se těžké fyzické aktivity,
- dostat dost spánku, zlepšit se psychický stav,
- vyhnout se zácpě, je nutné provádět očistné klystýry 2krát denně,
- pokud to váš stav dovolí, trávte více času na čerstvém vzduchu a vyhněte se přímému slunečnímu záření.
Selhání jater já
Selhání jater
patologický stav charakterizovaný porušením jedné nebo více jaterních funkcí, vedoucí k poruchám různých typů metabolismu a intoxikaci těla produkty metabolismu bílkovin, který je často doprovázen poruchami činnosti centrálního nervového systému. až do rozvoje jaterního kómatu. Jaterní selhání může být akutní nebo chronické. Akutní P. n. typické pro akutních onemocnění jater, komplikované rozsáhlými destruktivními změnami. Lze ji pozorovat např. u akutní virové hepatitidy, toxické jaterní dystrofie, akutní porucha jeho prokrvení. Většina pacientů má akutní P. n. začíná příznaky jaterní encefalopatie nebo hepatargie, jejíž první příznaky se střídají s neklidem, progresivní slabostí a. Dochází ke zhoršení celkového stavu, přibývá žloutenky. U pacientů nevolnost mizí, objevuje se nevolnost a často se zvyšuje. S progresí P. n. zrakové a sluchové příznaky, závratě, mdloby, charakteristicky pomalá řeč, stereotypní reakce, mávání prsty (připomíná mávání křídly). Bolest se objevuje v pravém hypochondriu, „játrech“ z úst, a játra se zmenšují. Poslední dva příznaky jsou nejspolehlivějšími předzvěsti jaterního kómatu. Závěrečné období jaterní encefalopatie je charakterizováno poruchou orientace v místě a čase a stereotypní excitací (motorický neklid, opakované monotónní výkřiky). Ve skutečnosti je charakterizována nedostatkem vědomí, ale zpočátku bolest přetrvává s hlubokým jaterním kómatem, mizí. Hluboké kóma se vyvíjí extrémně rychle a je často komplikováno život ohrožující dysfunkcí mnoha orgánů a systémů. Známky koncový stav jsou divergentní, decerebrují rigiditu, patologické, křeče. Při akutním P. n. leukocytóza a zvýšení ESR, s hemoragickým syndromem se připojí. Hladina bilirubinu v krvi překračuje normu 5krát nebo více, v některých případech dosahuje 300 umol/l a vyšší (s normou 8,5-20,5 umol/l). sérové aminotransferázy se zpravidla několikrát zvyšují. Terminální stadium je charakterizováno hypocholesterolemií, sníženou aktivitou enzymů, sníženým protrombinovým indexem a dalšími faktory srážení krve, někdy glukózou. Následně se objevuje, zvyšuje a jsou zaznamenány poruchy acidobazické rovnováhy. Jaterní jsou charakterizovány změnami - zvýšením amplitudy a snížením frekvence vln rytmické aktivity s vymizením druhé v terminálním stádiu. Chronické jaterní selhání se postupně rozvíjí u pacientů s chronickými onemocněními jater (chronická hepatitida, jaterní cirhóza aj.). Projevuje se převážně stejnými příznaky jako akutní, neuropsychiatrické poruchy jsou však přechodné a obvykle nedosahují úrovně hlubokého kómatu. Pacienti mohou pociťovat sníženou paměť, ospalost, následně nespavost, nebo naopak úzkost, periodické soporózní stavy se ztrátou orientace, strnulost, nevhodné chování. Progrese chronické P. n., která je často spojena s gastrointestinálním krvácením, infekcí a působením dalších provokujících faktorů a je pozorována i u osob s dekompenzovanou cirhózou jater, může stejně jako akutní P. n. vést k jaterní kóma. Diagnostika je založena na klinický obraz, data z biochemických studií, EEG. Zásadní je posouzení klinických projevů a biochemických parametrů v čase. Jaterní encefalopatie u chronické P. n. někdy je obtížné odlišit se od neuropsychických poruch jiné povahy. V tomto případě je diagnostická hodnota po adekvátní terapii pozitivní. Léčba pacientů i s počátečními projevy P. n. prováděny v nemocničním prostředí. Mezi mnoha navrhovanými metodami pro léčbu akutní P. n. zaujímá centrální místo, jehož účelem je poskytnout parenterální a detoxikační organismus, zlepšit mikrocirkulaci, normalizovat poruchy elektrolytů, obnovit acidobazická rovnováha. Za tímto účelem se intravenózně podá 5-10% roztok glukózy (až 1 1/2 -2 l/den), 1% roztok kyseliny glutamové (300 ml/den), 5-10% roztok sérového albuminu (až 200-400 ml/den), hemodez (300-400 ml/den), 15% roztok sorbitolu (až 400 ml/den) nebo 20% roztok mannitolu (až 400 ml/den). Velká důležitost mají, které se podávají parenterálně ( kyselina askorbová PROTI denní dávka až 1,0 G thiamin až 20-50 mg riboflavin 8-20 mg pyridoxin hydrochlorid 50-100 mg, kyanokobalamin po 200 mcg, nikotinamid po 100 mg), stejně jako orotát draselný 0,5-1,0 G. Vzhledem k hrozbě plicního a mozkového edému při podávání velkého množství tekutiny je předepsána další dávka (furosemid 40-80 mg a spironolakton 150-300 mg/den). S rozvojem hemoragického syndromu je indikován Vicasol (30 mg/ den), etamzilát (4-6 ml/den), kyselina aminokapronová (5% roztok do 300-400 ml/den). Nedostatek koagulačních faktorů, stejně jako známky diseminované intravaskulární koagulace, jsou indikací pro velkoobjemové transfuze (min. 800 ml/den) čerstvá zmrazená plazma. V některých případech se provádí výměna plazmy - transfuze plazmy po předběžné plazmaferéze. S progresí akutní P. n. většina specialistů používá (například prednisolon 100-200 mg/den a další), stejně jako ornitsetil (10-15 G/den), antibakteriální látky (aminoglykosidy aj.), kyselina glutamová (300-400 ml 1% roztok intravenózně). Aplikujte (viz Plazmaferéza,
Cytaferéza),
hemodialýza,
hemosorpce (Hemosorpce) a lymfosorpce (viz Lymfodrenáž), podávají se mimotělní krevní perfuze přes alo- nebo xenopenická játra, podávají se antitoxická séra. Široce se používá inhalace kyslíku a hyperbarická oxygenace (Hyperbarická oxygenace).
Léčba chronické P. n. je zaměřena především na omezení tvorby toxických látek a jejich odstranění z těla. V mírných případech obsah bílkovin v denní dávka jídlo je omezeno na 50 G, s těžkým P. n. a hrozba rozvoje jaterního kómatu je zcela vyloučena. Aby se z těla odstranily toxické produkty, pravidelně se omývají vysokými klystýry nebo výplachy a předepisují se projímadla (nejlépe fyziologický roztok). Ke snížení tvorby amoniaku ve střevech, který má zvláštní význam u exogenní formy chronické P. n., se používá laktulóza, která se podává perorálně v 30-50 ml denně po dlouhou dobu (několik měsíců nebo dokonce let). K potlačení střevní mikroflóry se předepisuje perorálně (neomycin 0,25 G 4x denně nebo ampicilin 0,5 G 4x denně) v krátkých 5-7denních kursech. Široká aplikace Našel jsem Essentiale, který se předepisuje perorálně nebo intravenózně v 10-20 ml/den v 5-10% roztoku glukózy. Podává se Hemodez (200-400 ml), uchýlit se k plazmaferéze a hemosorpci. Předpověď s včasným intenzivní péče může být docela příznivé. S rozvojem hlubokého jaterního kómatu se změny v těle stávají nevratnými. Prevence zahrnuje včasné a adekvátní onemocnění vedoucí k P. n. Aby se zabránilo progresi P. n. vliv na provokující faktory by měl být vyloučen. Pacientům je předepisována racionální (zejména ve vztahu k množství zkonzumovaných bílkovin) dieta, sestávající převážně z mléka a mléčných výrobků, je vyloučen nebo regulován příjem léků s výrazným hepatotoxickým nebo cerebrotoxickým účinkem a také diuretik. Chcete-li zabránit gastrointestinálnímu krvácení, použijte ulcerogenní léky; u zácpy se léčí dysbakterióza, předepisují se laxativa, u metabolické alkalózy - doplňky draslíku. bible. Blyuger A.F. a Novitsky I.N. Practical, Riga, 1984; Galperin E.I., Semendyaeva M.I. a Neklyudova E.A. Selhání jater, M., 1978; Krylov A.A. a další, str. 122, L., 1988; Loginov A.S. a Yu.E. Chronická a cirhóza jater. M., 1987; Podymová S.D. Onemocnění jater, str. 46, M., 1984; Khazanov A.I. onemocnění jater, M., 1988; Šuvalová E.P. a Rakhmanov A.G. Selhání jater u virové hepatitidy, L., 1986. patologický stav charakterizovaný poruchou funkce jater a obvykle se projevuje žloutenkou, hemoragickým syndromem a neuropsychiatrickými poruchami.
1. Malá lékařská encyklopedie. - M.: Lékařská encyklopedie. 1991-96 2. První pomoc. - M.: Velká ruská encyklopedie. 1994 3. encyklopedický slovník lékařské termíny. - M.: Sovětská encyklopedie. - 1982-1984.
Rychlá navigace na stránce
Lidská játra jsou jedinečný orgán, který plní mnoho funkcí. Lidé, kteří nemají lékařské vzdělání věří, že játra souvisí s produkcí žluči a neutralizací škodlivé látky. To je jistě správné. Ale na druhou stranu je to „kapka v moři“ užitečných věcí, které játra dělají.
Abychom plně porozuměli tomu, co je u člověka s jaterním selháním narušeno, jednoduše uvedeme, co játra dělají.
Funkce jater
Játra plní zdánlivě zcela opačné funkce, ale to je dáno tím, že v jaterní buňce – hepatocytu – jsou jako ve velké továrně izolované dílny, ve kterých se mohou dít „neslučitelné“ věci. Játra jsou zodpovědná za:
- Syntéza bílkovin v našem těle z aminokyselin, které se vstřebávají do portální žíly ze střeva.
Jsou potřebné pro srážení krve, tvorbu protilátek, ochranu před infekcemi, k urychlení metabolických procesů, k udržení tlumivého (onkotického) tlaku krevní plazmy.
- Rozklad odpadních bílkovin a tvorba močoviny, která je následně vylučována ledvinami;
- Účast na metabolismu sacharidů: vzájemné přeměny různých cukrů, syntéza glukózy, jakož i rezerva pro případ hladovění živočišného škrobu - glykogenu a jeho rozpadu s uvolňováním glukózy do krve;
- Tvorba kyseliny glukuronové, která rozpouští nerozpustné sloučeniny;
- Játra syntetizují žluč, která pomáhá trávit tuky, a bilirubin ve žluči není nic jiného než hemoglobin vyčerpaných červených krvinek;
- Syntéza cholesterolu, ze kterého jsou „odvozeny“ hormony;
- Tvorba žlučových kyselin;
- Neutralizace škodlivých látek, etanolu, různých sloučenin;
- Syntéza různých vitamínů.
Toto není zdaleka úplný výčet funkcí, za které jsou zodpovědná naše játra. Játra jsou natolik potřebná, že mají výrazný sklon k regeneraci. Je známo, že část pacientových jater může být odebrána k transplantaci, například příbuznému, a ta se zcela uzdraví.
Je jasné, že játra jsou životně důležitá důležitý orgán. Když z toho či onoho důvodu ztratí některé ze svých funkcí, rozvine se stav nazývaný selhání jater.
Selhání jater - co to je?
Selhání jater je komplexní porucha metabolismu různých sloučenin v jaterní tkáni. Ale je tu ještě jeden důležitý doplněk: při selhání jater je postižen mozek.
Bilirubin a další produkty, které játra navázala, zneutralizovala a vyloučila, se totiž nyní hromadí v krvi. To způsobuje poruchy myšlení, intelektu, paměti a chování. Vyskytují se různé vegetativní anomálie.
Hlavními příznaky jaterního selhání jsou kromě neurologických příznaků projevy jako žloutenka, poruchy krvetvorby vyskytující se jako hemoragická diatéza a jaterní zápach z úst. Existuje akutní i chronické selhání jater. Jaké jsou a jak se liší?
Akutní a chronické selhání jater
Akutní forma. V případě, že mluvíme o akutním jaterním selhání, je příčinou vždy rychlá a masivní nekróza neboli nekróza velkého množství jaterní tkáně nebo nekróza hepatocytů. Zpravidla se jedná o náhlý stav, který se vyvíjí během několika dnů (někdy v řádu hodin) a je způsoben následujícími důvody:
- Různé virové hepatitidy a další virové infekce: herpes, virus Epstein-Barrové, který způsobuje infekční mononukleózu, infekce spalničkami;
- Jaterní abscesy a akutní purulentní cholangitida. Pokud se objeví sepse, často vede k rozvoji akutní formy jaterního selhání;
- Otravy různými jedy. Na prvním místě je toto alkohol nízké kvality a jeho náhražky, různé léky, houbové a hadí toxiny;
- Pokud dojde k degeneraci ztučnění jater a toxickým poruchám (u těhotných žen, po operaci tenkého střeva);
Nejčastějšími příčinami jsou samozřejmě rozvoj fulminantní neboli fulminantní formy virové (B, C, D, E) hepatitidy a otravy drogami a alkoholem.
Chronické selhání jater je proces pomalého poklesu funkce jater, ke kterému často dochází, když pozdní fáze cirhóza, stejně jako s rozvojem průtoku krve výtok z portálního systému do velký kruh(do duté žíly) v důsledku stejné cirhózy jater nebo rozvoje hepatokarcinomu.
Při chronickém selhání jater je více času na projevení příznaků, takže se mohou objevit pavoučí žíly (teleangiektázie), zarudnutí dlaní a další příznaky, které prostě nemají dostatek času, aby se objevily v přítomnosti akutní formy tohoto syndromu.
Stupně jaterního selhání, charakteristické znaky
Stupeň jaterního selhání je úzce „spojen“ s projevy jaterní encefalopatie, protože poškození mozku je jediné, co může lékaři říci o rychlém rozvoji jaterní dysfunkce a blížící se kómatu.
Další znaky (např. vysoká úroveňžloutenka) jsou zcela nespolehlivé, protože hladina bilirubinu více odráží stagnaci žluči v kanálcích a není vůbec spojena s nedostatečností a může spíše předvídat výskyt přetrvávajícího svědění kůže než rozvoj kómatu.
Hovoříme-li tedy o stadiích jaterního selhání, máme na mysli progresi stejnojmenné encefalopatie. Rozlišují se následující příznaky a fáze:
- Subklinický
V neuropsychickém stavu prakticky nedochází k žádným změnám, reakce mohou být mírně zpomaleny např. při řízení auta.
- První etapa
Pacient může být nepřibraný nebo apatický, neklidný. Někdy se objevuje euforie a podrážděnost. Charakteristický rychlá únavnost a špatný spánek.
Vyskytuje se mírný třes končetin, poruchy koordinace pohybů (například vynechání prstu při testu prst-nos a nestabilita v Rombergově poloze) a asterixis neboli třes s klapáním, který je jasně viditelný jako rytmické kontrakce rukou, například když se snažíte posadit v posteli s oporou na rukou .
- Druhá fáze
Vyznačuje se celkovými mozkovými příznaky deprese vědomí: objevuje se ospalost, chování se stává nevhodným. Patologické reflexy se mohou stát aktivnějšími, řeč může být rozmazaná, může progredovat nerovnováha a může vzniknout nejistota při chůzi;
- Třetí etapa
Vyznačuje se těžkými poruchami vědomí: pacient usne a je velmi obtížné ho „vyburcovat“ k rozhovoru. Progreduje nezřetelná řeč, objevuje se jaterní zápach z úst, pacient nemůže stát a dokonce ani sedět. Vzniká mnoho patologických reflexů (pyramidové příznaky), objevuje se myoklonus a mohou se objevit křeče.
Všechny tyto příznaky naznačují hlubokou toxické poškození centrální nervový systém.
Tato klasifikace je užitečná pro lékaře: jaterní encefalopatie prvního a druhého stupně lze léčit ambulantně a těžká encefalopatie vyžaduje hospitalizaci a dokonce léčbu na jednotce intenzivní péče. V tomto případě lze slovo „encefalopatie“ nahradit výrazem „selhání jater“. Význam se však nezmění.
Příznaky selhání jater u lidí
silné zežloutnutí kůže
Příznaky jaterního selhání, akutní i chronické, jsou zlověstnými příznaky možné jaterní encefalopatie a kómatu. Musíte věnovat pozornost následujícím příznakům, kdy chronické selhání(například s alkoholickou hepatitidou a cirhózou jater):
- Nespecifické poruchy: nevolnost a nechuť k jídlu, častá slabost a onemocnění, snížený výkon a nedostatek pozitivních emocí;
- Specifické „jaterní“ příznaky: žloutenka, anémie, krvácení, ascites.
Vzhled žloutenky. Závažnost žloutenky neodpovídá závažnosti stavu. Naopak světlá, „oranžová“ žloutenka naznačuje, že pacient nemá anémii. A žloutenka, která má „citrónový“ odstín, to znamená, že se vyskytuje na pozadí bledosti, hovoří o anémii. Anémie je způsobena snížením funkce jater syntetizujících bílkoviny.
- Vznik pavoučí žíly nebo teleangiektázie, výskyt gynekomastie u mužů, hirsutismus u žen.
Tyto příznaky jsou spojeny s nedostatkem estrogenu a androgenu, protože cholesterol je potřebný pro syntézu hormonů a je také syntetizován v játrech.
- Krvácení jako důsledek hemoragického syndromu.
Dásně krvácejí a objevují se spontánní modřiny může dojít k vnitřnímu krvácení. Pokud má pacient křečové žíly jícnu s portokaválními anastomózami (s portální hypertenzí), pak je často příčinou smrti krvácení z jícnových žil na pozadí snížené koagulability.
Mělo by být objasněno, že portální hypertenze nastává, když existuje překážka toku krve ze střeva do jaterního žilního systému. K tomu dochází, když pojivová tkáň jater výrazně roste. Tato fibróza se nazývá „cirhóza“.
V některých případech to vede k volnému hromadění vody v břišní dutině. Tento stav se nazývá ascites a samotný syndrom se nazývá edematózní ascitický. Ascites je často kombinován s otoky nohou, dušností a výskytem městnavého srdečního selhání.
Normálně se tvorbě otoků brání onkotický tlak proteinu, který je rozpuštěn v krevní plazmě, a protein je produkován játry. Při jeho nedostatku dochází k otoku bez bílkovin.
V případě akutního nedostatku se toto vše nestihne vyvinout a je třeba se zaměřit na příznaky encefalopatie a neurologických poruch.
Léčba jaterního selhání, pohotovostní péče
Podívejme se na léčbu jaterního selhání na příkladu akutní jaterní encefalopatie, která vyžaduje léčbu v nemocnici. Kromě hodinového sledování stavu, vyšetření neurologem, stanovení velikosti jater a výpočtu diurézy se v čase stanovují hlavní jaterní enzymy.
Je nutné eliminovat všechny faktory, které mohou průběh onemocnění zhoršit. Například proteinová dieta povede k prudkému nahromadění močoviny a progresi nedostatku, dokonce až ke kómatu.
Urgentní péče při léčbě jaterního selhání sestává z následujících opatření:
- Bezpečnostní parenterální výživy a čištění střev od toxických produktů;
- Předepisování širokospektrých antibiotik k potlačení výskytu mikroflóry ve střevech. Navzdory skutečnosti, že antibiotika „zatěžují“ již nemocná játra, je to nezbytné, aby se nevyvinula střevní toxikóza;
- Infuzní terapie. Podávají se inzulinové, draselné a glukózové preparáty, krystaloidní iontové roztoky k doplnění objemu krve a detoxikační terapie;
- Metabolická acidóza se upravuje podáváním hydrogenuhličitanu sodného;
- Prevence krvácení v důsledku nízké syntézy bílkovin se provádí infuzí čerstvé zmrazené krevní plazmy a s rozvojem hemoragického syndromu se používají inhibitory fibrinolýzy a proteázy heparin;
- Laktulóza se používá jako projímadlo, které také snižuje syntézu amoniaku;
- Používají léky, které zvyšují metabolismus a vylučování amoniaku, jako je „Ornitsetil“, „Hepa-Merz“.
Využívá se také plazmaferézních sezení a u chronických forem jsou indikovány malé dávky benzodiazepinů k léčbě lehkých stupňů jaterní encefalopatie.
Je třeba říci, že v moderních multidisciplinárních centrech lze při rozvoji akutního jaterního selhání provést transplantaci jater např. od příbuzného. Míra přežití s tímto typem intervence je více než 70%. Předem by měly být také stanoveny indikace k transplantaci jater, případně její podíl, u chronického jaterního selhání.
Ale u chronických forem je celé tělo již v „zanedbaném stavu“. Metabolismus všech typů metabolismu je narušen, je nedostatek bílkovin a šance na úspěch s chronickým selháním jsou mnohem menší a v případě těžkého hemoragického syndromu je obecně nemožné provádět žádné operace, protože masivní krvácení se vyvine, což povede ke smrti pacienta.
Prognóza léčby
Prognóza akutního jaterního selhání je dána kombinací mnoha faktorů. Následující příznaky akutního selhání jater tedy naznačují nepříznivý průběh a vysokou pravděpodobnost jaterního kómatu:
- Stáří. Pokud se akutní nedostatek vyvinul u dětí do 10 let a u osob starších 40 let;
- Virové, nikoli drogové nebo alkoholové etiologie;
- Výskyt časné žloutenky, která se objevila týden před zhoršením pohody pacienta a rozvojem selhání jater;
- Výrazné snížení koncentrace syrovátkové bílkoviny, zodpovědný za srážení krve (). To naznačuje, že játra prakticky přestala produkovat bílkoviny a riziko krvácení je vysoké.
Pokud jde o prognózu pro chronickou formu, rozvoj anémie, krvácení a edémů ukazuje na hrozící rozvoj jaterního kómatu.
Závěrem je třeba říci, že jaterní selhání je „prubířským kamenem“ pro resuscitátora a infekčního specialistu, případně gastroenterologa-hepatologa. Stav může být komplikován edémem mozku, aspirační pneumonií nebo syndromem diseminované intravaskulární koagulace s nekontrolovaným krvácením.
Proto je třeba všechny pacienty s chronickým onemocněním jater pravidelně vyšetřovat, minimálně provést krevní test na protrombin. Pokud se tento indikátor sníží, je třeba přijmout naléhavá opatření, aby se zabránilo progresi této nemoci.
