Smíšené příznaky onemocnění pojivové tkáně. Systémová onemocnění - co to je? Léčba systémových onemocnění. Smíšené onemocnění pojivové tkáně: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Systémová onemocnění jsou skupinou autoimunitních poruch, které nepostihují konkrétní orgány, ale celé systémy a tkáně. Zpravidla se na tomto patologickém procesu podílí pojivová tkáň. Terapie této skupiny onemocnění nebyla dosud vyvinuta. Tato onemocnění představují komplexní imunologický problém.

Dnes se často mluví o vzniku nových infekcí, které představují hrozbu pro celé lidstvo. V první řadě jsou to AIDS, ptačí chřipka, SARS a další virová onemocnění. Není tajemstvím, že většina nebezpečných bakterií a virů byla poražena především vlastním imunitním systémem, respektive jeho stimulací (očkováním).

Mechanismus vzniku těchto procesů nebyl dodnes identifikován. Lékaři nemohou pochopit, co způsobuje negativní reakci imunitního systému na tkáň. Stres, úraz, různá infekční onemocnění, hypotermie atd. mohou v lidském těle spustit poruchu.

Diagnostiku a léčbu systémových onemocnění provádějí především lékaři jako imunolog, terapeut, revmatolog a další specialisté.

Mezi systémová onemocnění patří:

systémová sklerodermie;

recidivující polychondritida;

idiopatická dermatomyositida;

systémový lupus erythematodes;

polymyalgia rheumatica;

recidivující panikulitida;

difuzní fasciitida;

Behçetova nemoc;

smíšené onemocnění pojivové tkáně;

systémová vaskulitida.

Všechny tyto nemoci mají mnoho společného. Jakékoli onemocnění pojivové tkáně má běžné příznaky a podobnou patogenezi. Navíc při pohledu na fotografii je obtížné odlišit pacienty s jednou diagnózou od pacientů s jinou chorobou ze stejné skupiny.

Co je pojivová tkáň?

Abyste pochopili závažnost onemocnění, musíte nejprve zvážit, co je pojivová tkáň.

Pro ty, kteří to úplně nevědí, jsou pojivovou tkání všechny tkáně těla, které jsou zodpovědné za funkce určitého tělesného systému nebo jednoho z orgánů. Jeho podpůrnou roli je navíc těžké přeceňovat. Chrání lidské tělo před poškozením a drží ho v požadované poloze, která poskytuje rámec pro celé tělo. Pojivová tkáň se skládá ze všech obalů orgánů, tělesných tekutin a kostního skeletu. Tyto tkáně mohou tvořit 60 až 90 % celkové hmotnosti orgánů, takže nejčastěji onemocnění pojiva postihuje většinu těla, i když v některých případech působí lokálně, postihuje pouze jeden orgán.

Jaké faktory ovlivňují vznik systémových onemocnění

To vše přímo závisí na tom, jak se nemoc šíří. V tomto ohledu se dělí na systémová nebo nediferencovaná onemocnění. Nejdůležitějším faktorem ovlivňujícím vznik obou typů onemocnění je genetická predispozice. To je vlastně důvod, proč dostaly svůj název – autoimunitní onemocnění pojivové tkáně. Pro vznik jakéhokoli autoimunitního onemocnění však jeden faktor nestačí.

Lidské tělo vystavené jim má další účinky:

různé infekce, které narušují normální imunitní proces;

zvýšené sluneční záření;

hormonální nerovnováha, která se objevuje během těhotenství nebo menopauzy;

nesnášenlivost některých léků;

vliv na tělo různých toxických látek a záření;

teplotní režim;

fotoozařování a mnoho dalšího.

Při rozvoji některého z onemocnění této skupiny dochází k silnému narušení některých imunitních procesů, které následně způsobují všechny změny v těle.

Obecné znaky

Kromě toho, že systémová onemocnění mají podobný vývoj, mají také mnoho společných příznaků:

některé příznaky onemocnění jsou běžné;

každý z nich se liší genetickou predispozicí, jejíž příčinou je charakteristika šestého chromozomu;

změny v pojivových tkáních jsou charakterizovány podobnými znaky;

Diagnóza mnoha nemocí se řídí podobným vzorem;

všechny tyto poruchy současně postihují několik tělesných systémů;

ve většině případů se v první fázi vývoje onemocnění nebere vážně, protože vše se vyskytuje v mírné formě;

princip, kterým se léčí všechny nemoci, je blízký principům léčby jiných;

Některé indikátory zánětlivé aktivity ve vhodných laboratorních testech budou podobné.

Pokud by lékaři přesně identifikovali příčiny, které takové dědičné onemocnění pojiva v těle spouštějí, pak by byla diagnostika mnohem jednodušší. Zároveň by přesně stanovili potřebné metody, které vyžadují prevenci a léčbu onemocnění. Proto výzkum v této oblasti nekončí. Vše, co odborníci mohou říci o environmentálních faktorech, vč. o virech, že pouze zhoršují onemocnění, které se dříve vyskytovalo v latentní formě, a působí také jako jeho katalyzátory v lidském těle, které má všechny genetické předpoklady.

Léčba systémových onemocnění

Klasifikace onemocnění podle formy jeho průběhu probíhá přesně stejným způsobem jako v jiných případech:

Lehká forma.

Těžká forma.

Období prevence.

Téměř ve všech případech vyžaduje onemocnění pojivové tkáně aktivní léčbu, včetně denních dávek kortikosteroidů. Pokud nemoc probíhá v klidném průběhu, pak není potřeba velké dávkování. Léčba v malých porcích v takových případech může být doplněna protizánětlivými léky.

Pokud je léčba kortikosteroidy neúčinná, provádí se současně s použitím cytostatik. Nejčastěji tato kombinace zpomaluje vývoj buněk, které provádějí chybné obranné reakce proti jiným buňkám vlastního těla.

Léčba onemocnění u těžších forem je poněkud odlišná. Zahrnuje zbavení se imunitních komplexů, které začaly fungovat nesprávně, k čemuž se používá technika plazmaferézy. K vyloučení produkce nových skupin imunoaktivních buněk se provádí soubor postupů zaměřených na ozařování lymfatických uzlin.

Existují léky, které nepůsobí na postižený orgán nebo na příčinu onemocnění, ale na celé tělo jako celek. Vědci nepřestávají vyvíjet nové metody, které by mohly mít lokální účinek na tělo. Hledání nových drog pokračuje třemi hlavními směry.

Nejslibnější metodou je genová terapie., která zahrnuje nahrazení defektního genu. K jeho praktické aplikaci ale vědci ještě nedospěli a mutace odpovídající konkrétní nemoci nelze vždy odhalit.

Pokud je důvodem ztráta kontroly těla nad buňkami, pak někteří vědci navrhují jejich nahrazení novými pomocí tvrdé imunosupresivní terapie. Tato technika již byla použita a prokázala dobré výsledky při léčbě roztroušené sklerózy a lupus erythematodes, ale stále není jasné, jak dlouhodobý je její účinek a zda je potlačení „staré“ imunity bezpečné.

Je jasné, že budou dostupné metody, které neodstraňují příčinu onemocnění, ale odstraňují její projev. V prvé řadě jde o léky vytvořené na bázi protilátek. Mohou blokovat imunitní systém před útokem na jejich tkáně.

Dalším způsobem je předepsat pacientovi látky, které se podílejí na regulaci imunitního procesu. To neplatí pro ty látky, které obecně tlumí imunitní systém, ale pro analogy přírodních regulátorů, které působí výhradně na určité typy buněk.

Aby byla léčba účinná,

Samotné úsilí specialisty nestačí.

Většina odborníků tvrdí, že k zbavení se nemoci jsou zapotřebí další dvě povinné věci. Pacient musí mít především pozitivní přístup a chuť se uzdravit. Opakovaně bylo poznamenáno, že sebevědomí pomohlo mnoha lidem dostat se i z těch zdánlivě beznadějných situací. Kromě toho je důležitá podpora přátel a rodinných příslušníků. Porozumění blízkým je nesmírně důležité, což člověku dodává sílu.

Včasná diagnostika v počáteční fázi onemocnění umožňuje účinnou prevenci a léčbu. To vyžaduje zvláštní pozornost pacientů, protože mírné příznaky mohou působit jako varování před blížícím se nebezpečím. Diagnóza by měla být podrobná při práci s jedinci, kteří mají zvláštní příznaky citlivosti na určité léky a potraviny, bronchiální astma a alergie. Do rizikové skupiny patří i ti pacienti, jejichž příbuzní opakovaně hledali pomoc u lékařů a po rozpoznání známek a příznaků difuzních onemocnění podstupují léčbu. Pokud jsou abnormality patrné na úrovni krevního testu (obecného), patří i tato osoba do rizikové skupiny, kterou je třeba pečlivě sledovat. Nesmíme zapomenout na ty lidi, jejichž příznaky naznačují přítomnost fokálních onemocnění pojivové tkáně.

Příklady systémových onemocnění

Nejznámějším onemocněním z této skupiny je revmatoidní artritida. Ale toto onemocnění není nejčastější autoimunitní patologie. Nejčastěji se lidé setkávají s autoimunitními lézemi štítné žlázy – Hashimotovou tyreoiditidou a difuzní toxickou strumou. Podle autoimunitního mechanismu se stále vyvíjí systémový lupus erythematodes, diabetes mellitus I. typu a roztroušená skleróza.

Stojí za zmínku, že autoimunitní povaha může být vlastní nejen nemocem, ale také určitým syndromům. Pozoruhodným příkladem jsou chlamydie, onemocnění způsobené chlamydiemi (sexuálně přenosné). S tímto onemocněním se často rozvíjí Reiterův syndrom, který je charakterizován poškozením kloubů, očí a urogenitálního traktu. Takové projevy v žádném případě nesouvisejí s expozicí mikrobu, ale vyskytují se v důsledku autoimunitních reakcí.

Příčiny systémových onemocnění

Během zrání imunitního systému (do 13-15 let) procházejí lymfocyty „tréninkem“ v lymfatických uzlinách a brzlíku. Navíc každý buněčný klon získává schopnost rozpoznat určité cizí proteiny, aby následně mohl bojovat s různými infekcemi. Určitá část lymfocytů se naučí rozpoznávat bílkoviny vlastního těla jako cizí. Takové lymfocyty jsou normálně přísně kontrolovány imunitním systémem, pravděpodobně slouží k ničení nemocných nebo defektních buněk těla. Ale u některých lidí se nad nimi ztrácí kontrola, v důsledku čehož se zvyšuje jejich aktivita a spouští se destrukce normálních buněk, totiž vzniká autoimunitní onemocnění.

Můžete položit LÉKAŘI otázku a získat ZDARMA ODPOVĚĎ vyplněním speciálního formuláře na NAŠICH STRÁNKÁCH, klikněte na tento odkaz

Nemoci pohybového aparátu

Stanovení glykoproteinů

ceruloplasmin

Také používané.

zvýšení ESR, Někdy neutrofilní leukocytóza.

Biopsie

Jiné kloubní léze

Jiná onemocnění měkkých tkání

Je důležité vědět! Vědci v Izraeli už našli způsob, jak pomocí speciální organické látky rozpustit cholesterolové plaky v cévách AL Protector B.V., který vyčnívá z motýla.

Domov
Nemoci
Muskuloskeletální syst.

Sekce webu:

Zdroj:

Nemoci pojivové tkáně

Lidé, kteří potřebují lékařskou pomoc, jsou ve většině případů velmi pozorní při hledání správného specialisty na klinikách. Pro budoucí pacienty je velmi důležitá pověst samotného zdravotnického zařízení a individuální pověst každého jeho zaměstnance. V renomovaných lékařských centrech se proto hodně dbá na image zdravotnického personálu, což pomáhá zanechat nejpozitivnější...

Mezi lidmi můžete často slyšet věty: „Určitě byl studentem C na lékařské fakultě“ nebo „Zkuste najít dobrého lékaře“. Těžko říci, proč je tento trend pozorován. Kvalitní lékařská péče je založena na různých faktorech, mezi nimiž má velký význam kvalifikace personálu, zkušenosti, dostupnost využívání nových technologií v práci a v neposlední řadě hraje roli...

Dnes neexistuje jednotný pohled na důvody vedoucí k rozvoji onemocnění. Roli pravděpodobně hraje kombinace faktorů, z nichž nejdůležitější je fenomén známý jako reverzní dotazování. Jeho podstatu lze snadno vysvětlit. Vzhledem k anatomickým rysům, které jsou vrozené povahy, menstruační krev s částicemi endometria vstupuje do vejcovodů. Tak se tomu říká...

V lékařství je systémová sklerodermie závažným onemocněním, při kterém dochází ke změnám pojivové tkáně, která způsobuje její ztluštění a tvrdnutí, což se nazývá skleróza. Toto diferenciální onemocnění postihuje kůži, malé...

Systémový lupus erythematodes je jedno z nejsložitějších onemocnění pojivových tkání, jehož charakteristickým příznakem je jejich imunokomplexní poškození, které zasahuje i do mikrocév. Jak bylo zjištěno odborníky na etiologii a imunologii, když ...

Dermatomyozitida, nazývaná také Wagnerova choroba, je velmi závažné zánětlivé onemocnění svalové tkáně, které se vyvíjí postupně a postihuje také kůži, způsobuje otoky a erytém a vnitřní orgány. V čem…

Sjögrenova choroba je onemocnění, které bylo poprvé popsáno ve třicátých a čtyřicátých letech minulého století jako systémová autoimunitní léze pojivových tkání. Od té doby neustále přitahuje pozornost mnoha...

Systémová onemocnění pojivové tkáně, nebo, jak se jim také říká, difúzní onemocnění pojivové tkáně, jsou skupinou onemocnění, která stimulují systémové poruchy a záněty více tělesných systémů a orgánů, přičemž tento proces kombinují s autoimunitními a imunitními komplexními procesy. V tomto případě může být přítomna nadměrná fibróza. Všechny mají výrazné příznaky.

Seznam systémových onemocnění

idiopatická dermatomyositida;
recidivující polychondritida
systémová sklerodermie;
systémový lupus erythematodes;
recidivující panikulitida;
polymyalgia rheumatica;
Sjögrenova choroba;
difuzní fasciitida;
smíšené onemocnění pojivové tkáně;
Behçetova nemoc;
systémová vaskulitida.

Všechny tyto nemoci mají mnoho společného. Každé onemocnění pojivové tkáně má velmi podobnou patogenezi a společné příznaky. Dost často na fotce ani není možné rozeznat pacienty s jedním onemocněním od pacientů s jinou diagnózou ze stejné skupiny.

Pojivová tkáň. co to je?

Abychom pochopili závažnost nemocí, podívejme se nejprve na to, co je pojivová tkáň.

Pojivová tkáň jsou všechny tkáně těla, které nejsou konkrétně odpovědné za funkce žádného z orgánů nebo systémů těla. Jeho pomocnou roli přitom nelze přeceňovat. Chrání tělo před poškozením a udržuje ho v požadované poloze, protože je kostrou celého těla. Pojivová tkáň se skládá ze všech vnitřních vrstev každého orgánu, stejně jako z kostní kostry a všech tělesných tekutin. Tyto tkáně tvoří 60 % až 90 % hmotnosti orgánů, takže onemocnění pojivové tkáně postihuje nejčastěji velkou část těla, i když někdy lokálně postihuje pouze jeden orgán.

Faktory ovlivňující rozvoj systémových onemocnění pojiva

Podle toho, jak se onemocnění pojiva šíří, je klasifikace rozděluje na nediferencované onemocnění nebo na systémové. Za nejdůležitější faktor ovlivňující rozvoj obou typů onemocnění lze s jistotou nazvat genetickou predispozici. Proto se jim říká autoimunitní onemocnění pojivové tkáně. Ale pro rozvoj některého z těchto onemocnění jeden faktor nestačí.

Stav organismu, který je jim vystaven, je také ovlivněn:

různé infekce, které narušují normální imunitní proces;
hormonální nerovnováha, která se může objevit během menopauzy nebo těhotenství;
vliv na tělo různých záření a toxických látek;
nesnášenlivost některých léků;
zvýšené sluneční záření;
ozařování fotopaprsky;
teplotní podmínky a mnoho dalšího.

Je známo, že při vývoji každé z onemocnění této skupiny dochází k vážnému narušení určitých imunitních procesů, v důsledku čehož dochází v těle ke všem změnám.

Obecné znaky

Kromě toho, že systémová onemocnění pojiva mají podobný vývoj, také mnoho běžných příznaků:

každý z nich má genetickou predispozici, často způsobenou charakteristikami šestého chromozomu;

Pokud by odborníci přesně stanovili skutečné důvody, které spouštějí toto dědičné onemocnění pojiva v těle, pak by byla diagnóza mnohem jednodušší. Zároveň by byli schopni přesně stanovit potřebné metody potřebné pro léčbu a prevenci onemocnění. Proto výzkum v této oblasti nekončí. O faktorech životního prostředí, včetně virů, vědci mohou říci pouze to, že mohou pouze zhoršit onemocnění, které se dříve vyskytovalo v latentní formě, a také být jeho katalyzátory v organismu, který má všechny genetické předpoklady.

Klasifikace onemocnění podle formy jeho průběhu probíhá stejným způsobem jako v mnoha jiných případech:

Systémové onemocnění pojiva téměř vždy vyžaduje agresivní léčbu velkými denními dávkami kortikosteroidů. Pokud nemoc postupuje klidnějším směrem, pak není potřeba velké dávkování. V takových případech lze léčbu malými dávkami kortikosteroidů doplnit o protizánětlivé léky.

Pokud je léčba kortikosteroidy neúčinná, provádí se souběžně s použitím cytostatik. V této kombinaci nejčastěji dochází k vývoji buněk, které provádějí chybné obranné reakce proti buňkám vlastního těla.

Léčba závažných onemocnění probíhá poněkud odlišně. Vyžaduje to zbavit se imunitních komplexů, které začaly fungovat nesprávně, k čemuž se používá technika plazmaferézy. Aby se zabránilo produkci nových skupin abnormálních imunitních buněk, provádí se řada postupů k ozařování lymfatických uzlin.

K tomu, aby byla léčba úspěšná, samotné úsilí lékaře nestačí. Mnoho odborníků říká, že abyste se zbavili jakékoli nemoci, potřebujete ještě 2 povinné věci. Za prvé, pacient musí mít pozitivní přístup a touhu uzdravit se. Více než jednou bylo poznamenáno, že sebevědomí pomohlo lidem dostat se z neuvěřitelně děsivých situací. Za druhé je potřeba podpora v rodinném kruhu a mezi přáteli. Porozumění blízkým je nesmírně důležité, dodává to člověku sílu. A pak na fotografii, navzdory nemoci, vypadá šťastně a při podpoře svých blízkých cítí plnost života ve všech jeho projevech.

Včasná diagnostika onemocnění v počáteční fázi umožňuje léčebné a preventivní postupy s největší účinností. To vyžaduje zvláštní pozornost u všech pacientů, protože mírné příznaky mohou být varováním před bezprostředním nebezpečím. Diagnóza by měla být zvláště podrobná při práci s jedinci, kteří mají příznaky zvláštní citlivosti na některé potraviny a léky, alergie a bronchiální astma. Do rizikové skupiny patří i pacienti, jejichž příbuzní již vyhledali pomoc a po rozpoznání příznaků difuzních onemocnění podstupují léčbu. Pokud se objeví abnormality, které jsou patrné na úrovni obecného krevního testu, spadá i tato osoba do skupiny, která by měla být pečlivě sledována. A neměli bychom zapomínat na lidi, jejichž příznaky naznačují přítomnost fokálních onemocnění pojivové tkáně.

Připojte se a získejte užitečné informace o zdraví a medicíně

Zdroj:

Smíšené onemocnění pojivové tkáně: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Smíšené onemocnění pojivové tkáně je vzácné onemocnění charakterizované koexistencí systémového lupus erythematodes, systémové sklerodermie, polymyozitidy nebo dermatomyozitidy a revmatoidní artritidy s velmi vysokými titry cirkulujících antinukleárních ribonukleoproteinových (RNP) autoprotilátek. Charakteristický je rozvoj edému ruky, Raynaudova fenoménu, polyartralgie, zánětlivé myopatie, hypotenze jícnu a plicní dysfunkce. Diagnostika je založena na analýze klinického obrazu onemocnění a průkazu protilátek proti RNP v nepřítomnosti protilátek charakteristických pro jiná autoimunitní onemocnění. Léčba je podobná jako u systémového lupus erythematodes a zahrnuje použití glukokortikoidů u středně těžkého až těžkého onemocnění.

Smíšené onemocnění pojivové tkáně (MCTD) se vyskytuje po celém světě u všech ras. Maximum výskytu se vyskytuje v adolescenci a druhé dekádě života.

Klinické projevy smíšeného onemocnění pojiva

Raynaudův fenomén může o několik let předcházet jiným projevům onemocnění. První projevy smíšeného onemocnění pojivové tkáně mohou často připomínat nástup systémového lupus erythematodes, sklerodermie, revmatoidní artritidy, polymyozitidy nebo dermatomyositidy. Bez ohledu na povahu počátečních projevů onemocnění je však onemocnění náchylné k progresi a šíření se změnami v charakteru klinických projevů.

Nejčastějším stavem jsou otoky rukou, zejména prstů, které způsobují, že připomínají klobásy. Kožní změny se podobají změnám pozorovaným u lupusu nebo dermatomyozitidy. Kožní léze podobné těm, které se vyskytují u dermatomyozitidy, stejně jako ischemická nekróza a ulcerace konečků prstů jsou méně časté.

Téměř všichni pacienti si stěžují na polyartralgii, 75 % má zjevné známky artritidy. Artritida obvykle nevede k anatomickým změnám, ale mohou se objevit eroze a deformity, jako u revmatoidní artritidy. Častá je slabost proximálních svalů, s citlivostí nebo bez ní.

Poškození ledvin se vyskytuje přibližně u 10 % pacientů a je často mírné, ale v některých případech může vést ke komplikacím a smrti. U smíšeného onemocnění pojiva se senzorická neuropatie trojklaného nervu rozvíjí častěji než u jiných onemocnění pojiva.

Smíšené onemocnění pojiva by mělo být podezřelé u všech pacientů trpících SLE, sklerodermií, polymyozitidou nebo RA, pokud se rozvinou další klinické projevy. Nejprve je nutné provést studii na přítomnost antinukleárních protilátek (ARA), protilátek proti extrahovatelnému jadernému antigenu a RNP. Pokud jsou získané výsledky v souladu s možnou CTD (např. je detekován velmi vysoký titr protilátek proti RNA), studie koncentrace gamaglobulinů, komplementu, revmatoidního faktoru, protilátek proti antigenu Jo-1 (histidyl-tRNA) by měla být provedena k vyloučení jiných onemocnění -syntetáza), protilátek proti ribonukleáze-rezistentní složce extrahovatelného jaderného antigenu (Sm) a dvoušroubovici DNA. Plán dalšího výzkumu závisí na existujících příznacích poškození orgánů a systémů: myositida, poškození ledvin a plic vyžadují vhodné diagnostické metody (zejména MRI, elektromyografie, svalová biopsie).

Téměř všichni pacienti mají vysoké titry (často >1:1000) antinukleárních protilátek detekovaných fluorescencí. Protilátky proti extrahovatelnému jadernému antigenu jsou obvykle přítomny ve velmi vysokých titrech (>1:100 000). Charakteristická je přítomnost protilátek proti RNP, zatímco protilátky proti Sm složce extrahovaného jaderného antigenu chybí.

V dostatečně vysokých titrech lze prokázat revmatoidní faktor. ESR je často zvýšená.

Prognóza a léčba smíšeného onemocnění pojiva

Desetileté přežití je 80 %, ale prognóza závisí na závažnosti příznaků. Hlavními příčinami úmrtí jsou plicní hypertenze, selhání ledvin, infarkt myokardu, perforace tlustého střeva, diseminované infekce a mozkové krvácení. Někteří pacienti mohou být schopni udržet dlouhodobou remisi bez jakékoli léčby.

Počáteční a udržovací léčba smíšeného onemocnění pojivové tkáně je podobná jako u systémového lupus erythematodes. Většina pacientů se středně těžkým až těžkým onemocněním reaguje na léčbu glukokortikoidy, zvláště pokud je zahájena dostatečně včas. Mírné onemocnění je úspěšně kontrolováno salicyláty, jinými NSAID, antimalariky a v některých případech nízkými dávkami glukokortikoidů. Závažné poškození orgánů a systémů vyžaduje podávání glukokortikoidů ve vysokých dávkách (například prednisolon v dávce 1 mg/kg 1krát denně perorálně) nebo imunosupresiv. Pokud se rozvine systémová skleróza, provede se vhodná léčba.

Lékařský odborný redaktor

Portnov Alexej Alexandrovič

Vzdělání: Kyjevská národní lékařská univerzita pojmenovaná po. A.A. Bogomolets, specialita - "Všeobecné lékařství"

Sdílejte na sociálních sítích

Portál o člověku a jeho zdravém životě iLive.

POZORNOST! SAMOLÉČBA MŮŽE BÝT VAŠEMU ZDRAVÍ ŠKODLIVÁ!

Nezapomeňte se poradit s kvalifikovaným odborníkem, abyste nepoškodili své zdraví!

Zdroj:

Odrůdy pojivové tkáně se nacházejí v mnoha orgánech a systémech našeho těla. Podílejí se na tvorbě stromatu orgánů, kůže, tkáně kostí a chrupavek, krve a cévních stěn. Proto je v jejích patologiích zvykem rozlišovat mezi lokalizovanými, kdy se na patologickém procesu podílí jeden typ této tkáně, a systémovými (difuzními) onemocněními, u kterých je postiženo více typů pojivové tkáně.

Anatomie a funkce pojivové tkáně

Abychom plně pochopili závažnost takových onemocnění, musíme pochopit, co je pojivová tkáň. Tento fyziologický systém se skládá z:

mezibuněčná matrix: elastická, retikulární a kolagenová vlákna;
buněčné elementy (fibroblasty): osteoblasty, chondroblasty, synoviocyty, lymfocyty, makrofágy.

Přes svou pomocnou roli hraje pojivová tkáň důležitou roli ve fungování orgánů a systémů. Plní ochrannou funkci orgánů před poškozením a udržuje orgány v normální poloze, což umožňuje jejich správnou funkci. Pojivová tkáň pokrývá všechny orgány a tvoří všechny tekutiny v našem těle.

Jaká onemocnění jsou klasifikována jako systémová onemocnění pojivové tkáně?

Systémová onemocnění pojivové tkáně jsou patologie alergické povahy, při kterých dochází k autoimunitnímu poškození pojivové tkáně různých systémů. Projevují se v různých klinických obrazech a jsou charakterizovány polycyklickým průběhem.

Systémová onemocnění pojivové tkáně zahrnují následující patologie:

revmatoidní artritida;
systémový lupus erythematodes;
nodulární periartritida;
dermatomyozitida;
systémová sklerodermie.

Moderní kvalifikace také zahrnují následující patologie ve skupině těchto onemocnění:

primární antifosfolipidový syndrom;
Behçetova nemoc;
systémová vaskulitida.

Každé ze systémových onemocnění pojiva má obecné i specifické příznaky a příčiny.

Příčiny

Rozvoj systémového onemocnění pojiva je vyprovokován dědičnou příčinou, ale tato příčina sama o sobě ke spuštění onemocnění nestačí. Onemocnění se začíná projevovat pod vlivem jednoho nebo více etiologických faktorů. Mohou to být:

ionizující radiace;
drogová intolerance;
teplotní vlivy;
infekční onemocnění, která ovlivňují imunitní systém;
hormonální změny během těhotenství nebo menopauzy;
nesnášenlivost některých léků;
zvýšené oslunění.

Všechny výše uvedené faktory mohou způsobit změny v imunitním systému, které spouštějí autoimunitní reakce. Jsou doprovázeny produkcí protilátek, které napadají struktury pojivové tkáně (fibroblasty a mezibuněčné struktury).

Obecné příznakyVšechny patologie pojivové tkáně mají společné příznaky:

Vlastnosti struktury šestého chromozomu, které způsobují genetickou predispozici.
Nástup onemocnění se projevuje mírnými příznaky a není vnímán jako patologie pojivové tkáně.
Některé příznaky onemocnění jsou totožné.
Poruchy se týkají více tělesných systémů.
Diagnostika onemocnění se provádí podle podobných schémat.
Změny s podobnými rysy jsou detekovány v tkáních.
Indikátory zánětu v laboratorních testech jsou podobné.
Jeden princip pro léčbu různých systémových onemocnění pojivové tkáně.

Léčba

Když se objeví systémová onemocnění pojiva, revmatolog pomocí laboratorních testů určí stupeň jejich aktivity a určí taktiku další léčby. V mírnějších případech jsou pacientovi předepsány malé dávky kortikosteroidů a protizánětlivých léků. Při agresivním průběhu onemocnění musí specialisté pacientům předepisovat vyšší dávky kortikosteroidů a při neúčinnosti terapie doplnit léčebný režim cytostatiky.

Když se systémové onemocnění pojivové tkáně vyskytují v těžké formě, používají se techniky plazmaferézy k odstranění a potlačení imunitních komplexů. Souběžně s těmito metodami terapie je pacientům předepsán průběh ozařování lymfatických uzlin, který pomáhá zastavit produkci protilátek.

Zvláštní pečlivý lékařský dohled je nutný pro léčbu pacientů, kteří mají v anamnéze hypersenzitivní reakce na určité léky a potraviny, alergie a bronchiální astma. Při zjištění změn ve složení krve jsou do rizikové skupiny zařazeni i příbuzní těch pacientů, kteří se již léčí se systémovými patologiemi pojivové tkáně.

Důležitou součástí léčby takových patologií je pozitivní přístup pacienta během terapie a touha zbavit se nemoci. Významnou pomoc mohou poskytnout rodinní příslušníci a přátelé nemocného, kteří ho podpoří a umožní mu pocítit plnost jeho života.

Na jakého lékaře se mám obrátit?

Difuzní onemocnění pojiva léčí revmatolog. V případě potřeby je naplánována konzultace s dalšími odborníky, především neurologem. Při léčbě může asistovat dermatolog, kardiolog, gastroenterolog a další lékaři, protože difuzní onemocnění pojiva mohou postihnout jakékoli orgány lidského těla.

Zdravotnická zařízení, kde můžete kontaktovat Obecný popis

Smíšené onemocnění pojiva (MCTD), nazývané také Sharpův syndrom, je autoimunitní onemocnění pojiva projevující se kombinací jednotlivých symptomů systémových patologií jako SSc, SLE, DM, SS, RA. Jako obvykle se kombinují dva nebo tři příznaky výše uvedených onemocnění. Incidence CTD je přibližně tři případy na sto tisíc populace, postihuje především ženy zralého věku: na jednoho nemocného muže připadá deset nemocných žen. CTD je pomalu progresivní. Při absenci adekvátní terapie nastává smrt na infekční komplikace.

Navzdory skutečnosti, že příčiny onemocnění nejsou zcela jasné, je autoimunitní povaha onemocnění považována za prokázanou skutečnost. To je potvrzeno přítomností velkého počtu autoprotilátek proti polypeptidu příbuznému ribonukleoproteinu (RNP) v krvi pacientů s CTD. Jsou považovány za marker tohoto onemocnění. CTD má dědičné určení: téměř všichni pacienti mají přítomnost HLA antigenu B27. Při včasném zahájení léčby je průběh onemocnění příznivý. Občas je CTD komplikována rozvojem plicní hypertenze a renálního selhání.

Příznaky smíšeného onemocnění pojivové tkáně

Diagnostika smíšeného onemocnění pojivové tkáně

Představuje určité obtíže, protože CTD nemá specifické klinické příznaky a má podobné rysy jako mnoho jiných autoimunitních onemocnění. Obecná klinická laboratorní data jsou také nespecifická. FTA se však vyznačuje:

CBC: středně těžká hypochromní anémie, leukopenie, akcelerovaná ESR.
OAM: hematurie, proteinurie, cylindrurie.
Biochemie krve: hyper-γ-globulinémie, výskyt RF.
Sérologická studie: zvýšený titr ANF se skvrnitým typem imunofluorescence.
Kapilaroskopie: sklerodermiticky změněné nehtové záhyby, zástava kapilárního oběhu v prstech.
RTG hrudníku: infiltrace plicní tkáně, hydrothorax.
EchoCG: exsudativní perikarditida, patologie chlopní.
Plicní funkční testy: plicní hypertenze.

Bezpodmínečným příznakem CTD je přítomnost protilátek anti-U1-RNP v krevním séru v titru 1:600 nebo více a 4 klinické příznaky.

Léčba smíšeného onemocnění pojivové tkáně

Cílem léčby je kontrola příznaků CTD, udržení funkce cílových orgánů a prevence komplikací. Pacientům se doporučuje vést aktivní životní styl a dodržovat dietní omezení. Ve většině případů se léčba provádí ambulantně. Nejčastěji používanými léky jsou NSAID, kortikosteroidní hormony, antimalarika a cytostatika, antagonisté vápníku, prostaglandiny a inhibitory protonové pumpy. Absence komplikací s adekvátní podpůrnou terapií činí prognózu onemocnění příznivou.

Základní léky

Existují kontraindikace. Je nutná konzultace specialisty.

Prednisolon (syntetický glukokortikoidní lék). Dávkovací režim: při léčbě CTD je počáteční dávka prednisolonu 1 mg/kg/den. dokud není dosaženo účinku, pak pomalu (ne více než 5 mg/týden) snižujte dávku na 20 mg/den. Další snížení dávky o 2,5 mg každé 2-3 týdny. až do udržovací dávky 5-10 mg (neurčitě).
Azathioprin (Azathioprine, Imuran) je imunosupresivní lék, cytostatikum. Dávkovací režim: u CTD se užívá perorálně v dávce 1 mg/kg/den. Průběh léčby je dlouhý.
Diklofenak sodný (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) je nesteroidní protizánětlivé léčivo s analgetickým účinkem. Dávkovací režim: průměrná denní dávka diklofenaku v léčbě CTD je 150 mg, po dosažení léčebného účinku se doporučuje snížit na minimum účinné (50-100 mg/den).
Hydroxychlorochin (Plaquenil, Immard) je antimalarikum a imunosupresivum. Dávkovací režim: pro dospělé (včetně starších osob) je lék předepsán v minimální účinné dávce. Dávka by neměla překročit 6,5 mg/kg tělesné hmotnosti za den (vypočteno na základě ideální, nikoli skutečné tělesné hmotnosti) a může být buď 200 mg, nebo 400 mg/den. U pacientů schopných užívat 400 mg denně je počáteční dávka 400 mg denně v rozdělených dávkách. Když je dosaženo zjevného zlepšení, může být dávka snížena na 200 mg. Pokud se účinnost sníží, udržovací dávka může být zvýšena na 400 mg. Droga se užívá večer po jídle.

Co dělat, když máte podezření na nemoc

Obecný rozbor krve
Je zaznamenána středně závažná hypochromní anémie, leukopenie a akcelerovaná ESR.
Obecná analýza moči
Je detekována hematurie, proteinurie a cylindrurie.
Chemie krve
Charakteristická je hyper-γ-globulinémie a výskyt RF.
Radiografie
RTG hrudníku odhalí infiltraci plicní tkáně a hydrothorax.
Echokardiografie
EchoCG odhaluje exsudativní perikarditidu a patologii chlopní.

Tato skupina onemocnění je velmi různorodá. Měli byste vědět, že v některých případech jsou primární léze osteoartikulárního aparátu, svalů a pojivové tkáně, jejich symptomy zaujímají hlavní místo v klinickém obrazu onemocnění a v jiných případech léze kostí, svalů a pojiva. tkáně jsou sekundární a vznikají na pozadí některých dalších onemocnění (metabolických, endokrinních a dalších) a jejich příznaky doplňují klinický obraz základního onemocnění.

Zvláštní skupinu systémových lézí vaziva, kostí, kloubů a svalů představují kolagenózy, skupina onemocnění s imunozánětlivými lézemi vaziva. Rozlišují se následující kolagenózy: systémový lupus erythematodes, systémová sklerodermie, periarteritis nodosa, dermatomyozitida a revmatismus a revmatoidní artritida, které jsou velmi podobné mechanismem vývoje.

Mezi patologie osteoartikulárního aparátu a svalové tkáně patří zánětlivá onemocnění různé etiologie (artritida, myositida), metabolicko-dystrofická onemocnění (artróza, myopatie), nádory a vrozené vývojové vady.

Příčiny onemocnění pohybového aparátu.

Příčiny těchto onemocnění nejsou zcela pochopeny. Předpokládá se, že hlavním faktorem způsobujícím rozvoj těchto onemocnění jsou genetické (přítomnost těchto onemocnění u blízkých příbuzných) a autoimunitní poruchy (imunitní systém vytváří protilátky proti buňkám a tkáním svého těla). Mezi další faktory vyvolávající onemocnění pohybového aparátu patří endokrinní poruchy, poruchy normálních metabolických procesů, chronická mikrotrauma kloubů, zvýšená citlivost na některé potraviny a léky a infekční faktor (předchozí virové, bakteriální, zejména streptokokové infekce) a tzv. přítomnost chronických ložisek infekce (kaz, tonzilitida, sinusitida), hypotermie.

Příznaky onemocnění pohybového aparátu.

Pacienti s onemocněním muskuloskeletálního systému a systémovými lézemi pojivové tkáně mohou mít různé potíže.

Nejčastěji se jedná o stížnosti na bolesti kloubů, páteře nebo svalů, ranní ztuhlost pohybů, někdy svalovou slabost a horečku. Symetrické poškození malých kloubů rukou a nohou s jejich bolestí při pohybu je charakteristické pro revmatoidní artritidu velké klouby (zápěstí, koleno, loket, kyčel) jsou postiženy mnohem méně často. Také zesiluje bolest v noci, ve vlhkém počasí a chladu.

Poškození velkých kloubů je typické pro revmatismus a deformující artrózu s deformující artrózou, bolesti se častěji objevují při fyzické aktivitě a zesilují večer. Pokud je bolest lokalizovaná v páteři a sakroiliakálních kloubech a objevuje se při delší imobilitě, často v noci, pak můžeme předpokládat přítomnost ankylozující spondylitidy.

Pokud střídavě bolí různé velké klouby, pak můžeme předpokládat přítomnost revmatické artritidy. Pokud je bolest převážně lokalizována v metatarzofalangeálních kloubech a vyskytuje se častěji v noci, pak se může jednat o projev dny.

Pokud si tedy pacient stěžuje na bolest, potíže s pohybem v kloubech, je nutné pečlivě určit vlastnosti bolesti (lokalizaci, intenzitu, trvání, vliv zátěže a další faktory, které mohou bolest vyvolat).

Projevem kolagenózy může být i horečka a různé kožní vyrážky.

Svalová slabost je pozorována, když pacient zůstává delší dobu imobilní na lůžku (kvůli nějaké nemoci), s některými neurologickými onemocněními: myasthenia gravis, myatonie, progresivní svalová dystrofie a další.

Někdy si pacienti stěžují na záchvaty chladu a blanšírování prstů horní končetiny, ke kterým dochází pod vlivem vnějšího chladu, někdy traumatu, duševních zážitků je tento pocit doprovázen bolestí, poklesem bolesti kůže a teplotní citlivostí; Takové záchvaty jsou charakteristické pro Raynaudův syndrom, který se vyskytuje u různých onemocnění krevních cév a nervového systému. K těmto záchvatům však často dochází u tak závažného onemocnění pojivové tkáně, jako je systémová sklerodermie.

Pro diagnostiku je také důležité, jak nemoc začala a jak se vyvíjela. Mnoho chronických onemocnění pohybového aparátu probíhá nepozorovaně a postupuje pomalu. Akutní a prudký nástup onemocnění je pozorován u revmatismu, některých forem revmatoidní artritidy, infekční artritidy: brucelóza, úplavice, kapavka a další. Akutní poškození svalů je pozorováno u myositidy, akutní paralýzy, včetně těch, které nejsou spojeny se zraněními.

Při vyšetření je možné identifikovat rysy držení těla pacienta, zejména výrazná hrudní kyfóza (zakřivení páteře) v kombinaci s vyhlazenou bederní lordózou a omezenou pohyblivostí páteře umožňuje stanovení diagnózy ankylozující spondylitidy. Léze páteře, kloubů, akutní svalová onemocnění zánětlivého původu (myositida) omezují a znemožňují pohyby až k úplné imobilitě pacientů. Deformace distálních článků prstů se sklerotickými změnami v přilehlé kůži, přítomnost zvláštních kožních záhybů, které ji stahují v oblasti úst (příznak kabelky), zvláště pokud byly tyto změny zjištěny u převážně mladých žen, umožňují diagnózu systémové sklerodermie.

Někdy vyšetření odhalí spastické zkrácení svalů, nejčastěji flexorů (svalová kontraktura).

Při palpaci kloubů lze zjistit lokální zvýšení teploty a otok kůže v jejich okolí (u akutních onemocnění), jejich bolestivost a deformace. Při palpaci se také zkoumá pasivní pohyblivost různých kloubů: její omezení může být důsledkem bolesti kloubů (při artritidě, artróze), ale i ankylózy (nehybnosti kloubů). Je třeba připomenout, že omezení pohybu v kloubech může být také důsledkem jizevnatých změn ve svalech a jejich šlachách v důsledku myositidy prodělané v minulosti, zánětů šlach a jejich pochev a úrazů. Palpací kloubu lze odhalit kolísání, které se objevuje u akutního zánětu s velkým zánětlivým výpotkem do kloubu, přítomnost hnisavého výpotku.

Laboratorní a instrumentální metody výzkumu.

Laboratorní diagnostika systémových lézí pojiva je zaměřena především na stanovení aktivity zánětlivých a destruktivních procesů v ní. Aktivita patologického procesu u těchto systémových onemocnění vede ke změnám v obsahu a kvalitativním složení sérových proteinů.

Stanovení glykoproteinů. Glykoproteiny (glykoproteiny) jsou biopolymery skládající se z proteinových a sacharidových složek. Glykoproteiny jsou součástí buněčné membrány, cirkulují v krvi jako transportní molekuly (transferin, ceruloplasmin zahrnují některé hormony, enzymy a imunoglobuliny).

Orientační (i když zdaleka ne konkrétní) pro aktivní fázi revmatického procesu je definice obsah seromukoidního proteinu v krvi, který obsahuje několik mukoproteinů. Celkový obsah seromukoidu je stanoven proteinovou složkou (biuretovou metodou), u zdravých osob je to 0,75 g/l.

Určitou diagnostickou hodnotu má průkaz krevního glykoproteinu obsahujícího měď v krvi pacientů s revmatickým onemocněním - ceruloplasmin. Ceruloplasmin je transportní protein, který váže měď v krvi a patří k α2-globulinům. Ceruloplasmin se stanovuje v deproteinizovaném séru pomocí parafenyldiaminu. Běžně je jeho obsah 0,2-0,05 g/l během aktivní fáze zánětlivého procesu se jeho hladina v krevním séru zvyšuje.

Stanovení obsahu hexózy. Za nejpřesnější se považuje metoda, která využívá barevnou reakci s orcinolem nebo resorcinolem s následnou kolorimetrií barevného roztoku a výpočtem pomocí kalibrační křivky. Koncentrace hexóz se zvláště prudce zvyšuje s maximální aktivitou zánětlivého procesu.

Stanovení obsahu fruktózy. K tomu se používá reakce, při které se cystein hydrochlorid přidává k produktu interakce glykoproteinu s kyselinou sírovou (Dichetova metoda). Normální obsah fruktózy je 0,09 g/l.

Stanovení obsahu kyseliny sialové. V období maximální aktivity zánětlivého procesu u pacientů s revmatickými onemocněními se zvyšuje obsah sialových kyselin v krvi, které jsou nejčastěji stanoveny Hessovou metodou (reakcí). Normální obsah kyselin sialových je 0,6 g/l. Stanovení obsahu fibrinogenu.

Při maximální aktivitě zánětlivého procesu u pacientů s revmatickými onemocněními se může zvýšit obsah fibrinogenu v krvi, která u zdravých lidí obvykle nepřesahuje 4,0 g/l.

Stanovení C-reaktivního proteinu. U revmatických onemocnění se v krevním séru pacientů objevuje C-reaktivní protein, který v krvi zdravých lidí chybí.

Také používané stanovení revmatoidního faktoru.

Krevní testy u pacientů se systémovými onemocněními pojiva odhalí zvýšení ESR, Někdy neutrofilní leukocytóza.

rentgenové vyšetření umožňuje detekovat kalcifikace v měkkých tkáních, které se objevují zejména u systémové sklerodermie, ale poskytuje nejcennější data pro diagnostiku lézí osteoartikulárního aparátu. Zpravidla se provádějí rentgenové snímky kostí a kloubů.

Biopsie má velký význam v diagnostice revmatologických onemocnění. Biopsie je indikována při podezření na nádorový charakter onemocnění, u systémových myopatií, ke zjištění povahy svalového poškození, zejména u kolagenových onemocnění.

Prevence onemocnění pohybového aparátu.

Cílem je rychle zabránit expozici faktorům, které mohou tato onemocnění způsobit. To zahrnuje včasnou léčbu onemocnění infekční a neinfekční povahy, prevenci vystavení nízkým a vysokým teplotám a odstranění traumatických faktorů.

Pokud se objeví příznaky onemocnění kostí nebo svalů, protože většina z nich má vážné následky a komplikace, musíte se poradit s lékařem, aby mohla být předepsána správná léčba.

Nemoci pohybového aparátu a pojivové tkáně v této sekci:

Infekční artropatie
Zánětlivá polyartropatie
Artróza
Jiné kloubní léze
Systémové léze pojivové tkáně
Deformující dorzopatie
Spondylopatie
Jiné dorzopatie
Svalová onemocnění
Léze synoviálních membrán a šlach
Jiná onemocnění měkkých tkání
Poruchy hustoty a struktury kostí
Jiné osteopatie
Chondropatie
Jiné poruchy pohybového aparátu a pojivové tkáně

Zranění jsou popsána v sekci „Mimořádné události“

13. AUTOIMUNITNÍ ONEMOCNĚNÍ SPOJIVÝCH TKÁNÍ - skupina získaných onemocnění s převažujícím poškozením fibrilárních struktur pojiva. V minulosti se tato skupina onemocnění nazývala kolagenní onemocnění, neboli kolagenózy. Klasifikací patří do stejné skupiny, protože vykazují podobná patogenetická a klinicko-anatomická kritéria spojená s imunologickými a zánětlivými změnami pojivové tkáně. Všechna tato onemocnění mají společné klinické a patofyziologické parametry a diferenciální diagnostika mezi nimi je často obtížná. V řadě případů je stanoven patologický proces, který zahrnuje symptomy více nozologických jednotek, a proto byla identifikována a zdokumentována nová taxonomická forma - smíšené autoimunitní onemocnění pojiva. Běžnými klinickými a anatomickými projevy této skupiny onemocnění jsou polyserositida, pankarditida (nebo některá z jejích složek), vaskulitida, myositida, nefritida a kožní změny (tab. 8.1). Mezi laboratorní nálezy patří autoimunitní hemolytická anémie, trombocytopenie, nadbytek či nedostatek imunoglobulinů, různé autoprotilátky (jejichž diagnostická hodnota je uvedena níže), změny komplementu, falešně pozitivní syfilitická reakce atd.

14. NĚJAKÉ IMUNITNÍ ONEMOCNĚNÍ SPOJIVÝCH TKÁNÍ.

Revmatoidní artritida(M06.9). Příznaky nutné ke stanovení diagnózy jsou konstituční syndrom, pozvolný nástup s převažujícím postižením drobných kloubů, dostředivá a symetrická progrese, těžké deformity (jsou častým projevem). Revmatoidní faktor je v naprosté většině případů pozitivní.

Mezi mimokloubní projevy patří přítomnost podkožních uzlů, polyserozitida, lymfadenopatie, splenomegalie a vaskulitida. Rentgenové snímky odhalí juxtaartikulární osteoporózu, erozi kloubních ploch a zúžení kloubních štěrbin.

Patogeneze revmatoidní artritidy je spojena s chronickým systémovým zánětem, postihujícím především synoviální membrány. Vyskytuje se u 1-2 % populace, 3x častěji u žen. Ve většině případů se onemocnění projevuje mezi 20. a 40. rokem života. Citlivost na revmatoidní artritidu má genetickou predispozici, protože většina pacientů vykazuje lidský leukocytární antigen třídy 2.

Hlavním makroskopickým projevem revmatoidní artritidy je chronická synovitida s rozvojem pannusu a následně s progresí vznikem fibrózní ankylózy.

Systémové projevy revmatoidní artritidy jsou různé a zahrnují poškození srdce, plic, kůže a krevních cév. Makroskopické změny se sekundárním postižením orgánů jsou nespecifické a diagnóza je stanovena na základě klinických laboratorních a histologických výzkumných metod. V srdci je stanoven granulomatózní zánět a fibrinózní perikarditida, v plicích - nespecifická difuzní intersticiální fibróza, intersticiální pneumonitida, chronická pleuristika a difuzní granulomatóza. Proces může probíhat s různou intenzitou a vést k rozvoji dekompenzovaného cor pulmonale. Kožní projevy představují revmatoidní uzliny - hustá podkožní ložiska kulatého tvaru.

Některé formy revmatoidní artritidy: Felgův syndrom (RF+ v kombinaci s leukopenií a splenomegalií) a Sslpa nemoc - revmatoidní artritida s horečkou s drobnými kloubními projevy.

Systémový lupus erythematodes(M32). Symptomy nutné ke stanovení diagnózy jsou výskyt kožní vyrážky v místech oslunění, postižení kloubů a multisystémové projevy, útlum krvetvorby kostní dřeně s poklesem hladiny všech buněčných složek krve (leukopenie, erytropenie, trombocytopenie ), průkaz antinukleárních protilátek, vysoký titr protilátek proti přirozené dvojité DNA.

Postiženy jsou převážně mladé ženy (85 % všech případů). V 90 % případů se mezi menarché a menopauzou rozvine systémový lupus erythematodes. Klinický průběh je charakterizován spontánními remisemi a relapsy. Intenzita onemocnění se výrazně liší.

V patogenezi onemocnění hrají roli hormonální, rasové a genetické faktory. Porušení imunologické tolerance se projevuje tvorbou tří typů autoprotilátek – antinukleárních, anticytoplazmatických a antimembránových. Mechanismy tvorby imunitních komplexů a přímého destruktivního působení protilátek jsou podrobně popsány v příslušných imunologických příručkách. Ve Spojených státech je bílá populace nemocná 4krát častěji než Afroameričané. Onemocnění vykazuje 70% shodu u dvojčat a vertikální přenos je typičtější pro ženy: pokud má matka systémový lupus erythematodes, pravděpodobnost rozvoje onemocnění u synů je 1:250, u dcer - 1:40.

Genetické mechanismy jsou u pacientů spojeny s vysokými koncentracemi určitých typů lidských leukocytárních antigenů – DR2 a DR3. Je nutné odlišit systémový lupus erythematodes a polékový lupus. Pravděpodobnost výskytu druhého se výrazně liší v závislosti na léku. Je tedy nejvyšší při léčbě isoniazidem, hydralazinem, chlorpromazinem, methyldopou, prokainamidem a chinidinem. Existují čtyři diferenciálně diagnostické funkce, které pomáhají odlišit lupus vyvolaný léky:

1) frekvence je stejná u mužů i žen;

2) chybí nefritida a patologie centrálního nervového systému;

3) hypokomplementémie a protilátky proti přirozené DNA nejsou detekovány;

4) příznaky vymizí, když lék přestanete používat.

Poškození gastrointestinálního traktu, zejména jícnu, je pozorováno u naprosté většiny případů systémové sklerózy (synonymum sklerodermie) a je reprezentováno difuzní atrofií sliznice a náhradní kolagenózou submukózní vrstvy. V pokročilých případech je dolní jícen reprezentován rigidní trubicí, což přirozeně vede k mnohočetným komplikacím spojeným s refluxem (metaplazie, rozvoj Barrettova jícnu, vysoká pravděpodobnost adenokarcinomu a aspirační pneumonie). Podobné změny v tenkém střevě vedou k rozvoji malabsorpčního syndromu.

Změny na svalovém systému se redukují na zánětlivou myozitidu, která nedosahuje takové intenzity jako u dermatomyozitidy/polymyozitidy a vyskytuje se pouze v 10 % případů.

V kloubech je stanovena nespecifická nehnisavá chronická synovitida s následným rozvojem fibrózy a ankylózy. Intenzita kloubních lézí je přirozeně nižší než u revmatoidní artritidy, ale může být významná, zvláště když je spojena sekundární osteoartróza.

Makroskopické změny v ledvinách jsou nespecifické (bledost a fokální pestrost, zvýšení hmotnosti orgánů) a vedou k rozvoji vaskulitidy a následně nefrosklerózy. Změny na plicích ve formě intersticiální fibrózy a plicní hypertenze jsou detekovány v 50 % případů a mohou dosáhnout střední intenzity, ale jsou také nespecifické.

Imunologické příznaky představují antinukleární, anti-Sd-70 a anti-centromerové protilátky. Hematologické změny jsou charakterizovány mírnou hemolytickou anémií.

Nodulární tanargerinth(M30) je systémová vaskulitida charakterizovaná transmurálním nekrotizujícím zánětem malých a středně velkých svalových tepen, zahrnujících ledviny a viscerální cévy. V tomto případě zůstávají plicní cévy nezapojené.

Panarteritis nodosa je tradičně autoimunitní onemocnění. Kritériem nezbytným pro diagnostiku je polyangiitida malých a středních cév nebo pouze středních cév u klasické verze nodulární panarteriitidy. Příznaky jsou nespecifické a zahrnují konstituční syndrom, mononeuritidu, anémii a vysokou ESR. Patogenetická souvislost s hepatitidou B nebo C je možná I přes nepřítomnost poškození plicních cév jsou častými morfologickými příznaky plicní krvácení a glomerulonefritida. Citlivým, ale nespecifickým znakem je přítomnost anticytoplazmatických protilátek s perinukleární distribucí.

Makroskopické změny jsou multiorgánové, ale extrémně nespecifické, a proto je diagnóza stanovena pouze na základě klinických, laboratorních a histologických kritérií. Protilátky proti cytoplazmě proti tineutrofilům AnP jsou pozitivní u 75–85 % pacientů, ostatní imunologické testy jsou negativní. Na klinice byla stanovena mírná hemolytická anémie.

Dermagomyositida/polymyozitida (idiopatické zánětlivé myopatie) (IDM). Symptomy nezbytné pro diagnostiku jsou proximální svalová slabost, charakteristické kožní projevy, vysoké hladiny kreatinkinázy a dalších svalových enzymů, specifický histologický vzhled a imunologické abnormality. Dermatomyozitida/polymyozitida jsou systémová onemocnění s neznámou etiologií.

Klinická doporučení jasně stanoví diagnostická kritéria pro systémový lupus erythematodes a diagnóza je považována za spolehlivou, pokud jsou identifikována 4 z 11 existujících kritérií.

Kromě toho jsou u lupusu vyvolaného léky detekovány antinukleární protilátky anP tihistonu, které jsou pro tuto patologii zcela charakteristické. Zvláštní skupina imunologických markerů u systémového lupus erythematodes je spojena s tvorbou lupusových antikoagulancií a antifosfolipidových protilátek. Jejich klinický a patofyziologický význam spočívá především v porušení koagulačního systému (viz část „Hyperkoagulační syndromy“). V tomto případě první skupina protilátek predisponuje k arteriální trombóze (méně často žilní), což vede k rozvoji infarktů v odpovídajících oblastech krevního zásobení. Antifosfolipidové protilátky jsou spojeny s falešně pozitivním testem na syfilis a jsou zcela charakteristické pro recidivující žilní a arteriální trombózy, opakované potraty, trombocytopenický syndrom s krvácením a neinfekční endokarditidu.

Makroskopické projevy systémového lupus erythematodes jsou polymorfní a nespecifické. Nejčastěji (v 85–100 % případů) je postižena kůže (kožní vyrážka a erytém) a klouby (neerozivní synovitida s drobnou deformací), o něco méně často ledviny (60–70 %) (viz kapitola 6 „Klinické patologie ledvin a močových cest "), srdce (viz kapitola 2 "Klinická patologie kardiovaskulárního systému"), plíce (pleurisy, středně závažná intersticiální fibróza, plicní edém, hemoragický plicní syndrom).

Přes polymorfismus morfologických změn je diagnóza stanovena pouze na základě klinických, laboratorních a histologických kritérií.

Sklerodermie(systémová skleróza) (M34). Nezbytná kritéria pro diagnózu jsou: kožní změny (ztluštění, teleangiektázie, kombinace pigmentace a vitiligo); Raynaudův fenomén; multisystémové projevy (gastrointestinální trakt, plíce, srdce, ledviny); pozitivní test na antinukleární protilátky.

Systémová skleróza je chronické onemocnění s charakteristickým postižením kůže a vnitřních orgánů. Etiologie procesu je v patogenezi neznámá, hlavní význam je přikládán autoimunitním procesům a zevní expozici silikátům. Klinické projevy se objevují ve věku 30-50 let, ženy jsou postiženy 3x častěji než muži. Klinicky se systémová skleróza projevuje ve dvou formách: omezená (80 %) a difuzní (20 %).

Makroskopické změny lze detekovat téměř v jakémkoli orgánu a systému, ale nejcharakterističtější je postižení kůže, gastrointestinálního traktu, pohybového aparátu a ledvin.

Většina pacientů vykazuje difuzní sklerotickou atrofii kůže, která začíná v distálních částech končetin a šíří se centrálně. V počátečních fázích je kůže oteklá a má pastovitou konzistenci. Následně samotná kůže atrofuje a stává se neoddělitelnou od podkoží. Kůže postižených míst ztrácí kolagen, získává voskovou barvu, stává se napnutou, lesklou a neskládá se. V kůži a podkoží je možný rozvoj ložiskových kalcifikací, zvláště intenzivní u omezené sklerodermie nebo CREST syndromu, včetně kalcifikace podkoží, Raynaudova fenoménu, dysfunkce jícnu, syndaktylie a teleangiektázie.

Řada autorů považuje dermatomyozitidu za polymyozitidu v kombinaci s kožními příznaky, jiní jsou toho názoru, že se jedná o různá onemocnění. Dermatomyozitida/polymyozitida se vyskytuje u lidí jakékoli věkové skupiny ženy jsou postiženy 2krát častěji než muži. U obou onemocnění (formy onemocnění), a zejména u dermatomyozitidy, je vysoké riziko zhoubných nádorů (pravděpodobnost asi 25 %). Hladina kreatinfosfokinázy a aldolázy je diagnostická a umožňuje nám posoudit účinnost terapie. Antinukleární protilátky se nacházejí u 80–95 % pacientů, jsou vysoce citlivé, ale nespecifické. Zánětlivá myopatie u dermatomyozitidy/polymyozitidy je diferenciálně diagnosticky obtížná, protože se vyskytuje i u jiných autoimunitních onemocnění: systémový lupus erythematodes, systémová skleróza, Sjogrenův syndrom.

Systémová onemocnění pojivové tkáně

Systémová onemocnění pojiva, neboli difúzní onemocnění pojiva, jsou skupinou onemocnění charakterizovaných systémovým typem zánětu různých orgánů a systémů, kombinovaným s rozvojem autoimunitních a imunitních komplexních procesů, jakož i nadměrnou tvorbou fibrózy.

Do skupiny systémových onemocnění pojiva patří následující onemocnění:

1) systémový lupus erythematodes;

2) systémová sklerodermie;

3) difuzní fasciitida;

4) dermatomyositida (polymyositida) idiopatická;

5) Sjogrenova choroba (syndrom);

6) smíšené onemocnění pojivové tkáně (Sharpeův syndrom);

7) polymyalgia rheumatica;

8) recidivující polychondritida;

9) recidivující panikulitida (Weber-Christian nemoc).

Do této skupiny navíc v současnosti patří Behcetova choroba, primární antifosfolipidový syndrom a také systémové vaskulitidy.

Systémová onemocnění pojivové tkáně spojuje hlavní substrát - pojivová tkáň - a podobná patogeneze.

Pojivová tkáň je velmi aktivní fyziologický systém, který určuje vnitřní prostředí těla a pochází z mezodermu. Pojivová tkáň se skládá z buněčných elementů a mezibuněčné matrice. Mezi buňkami pojivové tkáně se rozlišují samotné buňky pojivové tkáně - fibroblasty - a jejich specializované variety, jako jsou hodroblasty, osteoblasty, synoviocyty; makrofágy, lymfocyty. Mezibuněčná matrix, která kvantitativně výrazně převyšuje buněčnou hmotu, zahrnuje kolagen, retikulární, elastická vlákna a mletou látku skládající se z proteoglykanů. Proto je termín „kolagenózy“ zastaralý, správnější název pro skupinu je „systémová onemocnění pojivové tkáně“.

Nyní bylo prokázáno, že u systémových onemocnění pojivové tkáně dochází k hlubokým poruchám imunitní homeostázy, projevujícím se rozvojem autoimunitních procesů, tedy reakcí imunitního systému doprovázených výskytem protilátek nebo senzibilizovaných lymfocytů namířených proti antigenům vlastního organismu. vlastního těla (autoantigeny).

Základem autoimunitního procesu je imunoregulační nerovnováha, projevující se inhibicí supresorové a zvýšením „pomocné“ aktivity T-lymfocytů, následovanou aktivací B-lymfocytů a hyperprodukcí autoprotilátek různých specif. V tomto případě je patogenetická aktivita autoprotilátek realizována prostřednictvím komplement-dependentní cytolýzy, cirkulujících a fixovaných imunitních komplexů, interakcí s buněčnými receptory a v konečném důsledku vede k rozvoji systémového zánětu.

Běžnou patogenezí systémových onemocnění pojivové tkáně je tedy porušení imunitní homeostázy ve formě nekontrolované syntézy autoprotilátek a tvorby imunitních komplexů antigen-protilátka cirkulujících v krvi a fixovaných ve tkáních s rozvojem těžké zánětlivé reakce. (zejména v mikrovaskulatuře, kloubech, ledvinách atd.).

Kromě podobné patogeneze jsou všechna systémová onemocnění pojivové tkáně charakterizována následujícími znaky:

1) multifaktoriální typ predispozice s určitou rolí imunogenetických faktorů spojených se šestým chromozomem;

2) jednotné morfologické změny (dezorganizace pojivové tkáně, fibrinoidní změny v hlavní látce pojivové tkáně, generalizované poškození cévního řečiště: vaskulitida, lymfoidní a plazmatické infiltráty atd.);

3) podobnost jednotlivých klinických příznaků, zejména v časných stadiích onemocnění (například Raynaudův syndrom);

4) systemicita, multiorgánové poškození (klouby, kůže, svaly, ledviny, serózní membrány, srdce, plíce);

5) obecné laboratorní ukazatele zánětlivé aktivity;

6) obecná skupina a imunologické markery charakteristické pro každé onemocnění;

7) obdobné principy léčby (protizánětlivé léky, imunosuprese, metody mimotělní očisty a pulzní kortikoterapie v krizových situacích).

Etiologie systémových onemocnění pojiva je posuzována z pohledu multifaktoriálního konceptu autoimunity, podle kterého je rozvoj těchto onemocnění způsoben spolupůsobením infekčních, genetických, endokrinních a environmentálních faktorů (tj. genetická predispozice + faktory prostředí, např. jako je stres, infekce, hypotermie, oslunění, trauma, ale i vliv pohlavních hormonů, hlavně ženských, těhotenství, potrat - systémová onemocnění pojiva).

Nejčastěji faktory vnějšího prostředí buď zhoršují latentní onemocnění, nebo jsou v přítomnosti genetické predispozice spouštěčem výskytu systémových onemocnění pojiva. Stále probíhá hledání specifických infekčních etiologických faktorů, především virových. Je možné, že dojde i k intrauterinní infekci, jak dokazují pokusy na myších.

V současné době se shromažďují nepřímé důkazy o možné roli chronické virové infekce. Studuje se role pikornavirů u polymyozitidy, virů obsahujících RNA u spalniček, zarděnek, parainfluenzy, příušnic, systémového lupus erythematodes a také herpetických virů obsahujících DNA - cytomegalovirus Epstein-Barrové, virus herpes simplex.

Chronicita virové infekce je spojena s určitými genetickými vlastnostmi těla, což umožňuje mluvit o časté rodinně-genetické povaze systémových onemocnění pojiva. V rodinách pacientů jsou ve srovnání s rodinami zdravých lidí a populací jako celek častěji pozorována různá systémová onemocnění pojiva, zejména u prvostupňových příbuzných (sestry a bratři), a také častější poškození jednovaječných dvojčat než dvojvaječná dvojčata.

Četné studie prokázaly souvislost mezi nosičstvím určitých HLA antigenů (které se nacházejí na krátkém raménku šestého chromozomu) a rozvojem specifického systémového onemocnění pojivové tkáně.

Pro rozvoj systémových onemocnění pojiva má největší význam nosičství genů HLA-D II. třídy, lokalizovaných na povrchu B-lymfocytů, epiteliálních buněk, buněk kostní dřeně apod., např. systémový lupus erythematodes asociovaný s DR3 histokompatibilním antigenem. U systémové sklerodermie dochází k akumulaci antigenů Al, B8, DR3 v kombinaci s antigenem DR5, u primárního Sjogrenova syndromu je vysoká souvislost s HLA-B8 a DR3.

Mechanismus vývoje tak komplexních a mnohostranných onemocnění, jako jsou systémová onemocnění pojivové tkáně, tedy není zcela objasněn. Praktické využití diagnostických imunologických markerů onemocnění a stanovení jeho aktivity však zlepší prognózu těchto onemocnění.

Podívejme se blíže na některá z nejvýznamnějších systémových onemocnění pojivové tkáně.

Systémový lupus erythematodes

Systémový lupus erythematodes je chronické progresivní polysyndromové onemocnění převážně mladých žen a dívek (poměr nemocných žen a mužů je 10:1), které se rozvíjí na pozadí geneticky podmíněné nedokonalosti imunoregulačních mechanismů a vede k nekontrolované syntéze protilátek. do tělu vlastních tkání s rozvojem autoimunitního a imunokomplexního chronického zánětu (V. A. Nasonova, 1989).

Systémový lupus erythematodes je ve své podstatě chronické systémové autoimunitní onemocnění pojivové tkáně a cév, charakterizované mnohočetnými lézemi různých lokalizací: kůže, kloubů, srdce, ledvin, krve, plic, centrálního nervového systému a dalších orgánů. V tomto případě viscerální léze určují průběh a prognózu onemocnění.

Prevalence systémového lupus erythematodes se v posledních letech zvýšila ze 17 na 48 osob na 100 tisíc obyvatel. Zlepšená diagnostika, včasné rozpoznání benigních variant průběhu s včasným předepsáním adekvátní léčby vedly zároveň k prodloužení délky života pacientů a zlepšení prognózy obecně.

Počátek onemocnění může být často spojen s dlouhodobým pobytem na slunci v létě, změnami teplot při plavání, podáváním sér, užíváním některých léků (zejména periferních vazodilatancií ze skupiny hydrolasinů), stresem a systémovým lupusem erythematodes může začít po porodu, potratu.

Klinický obraz

Onemocnění má akutní, subakutní a chronický průběh. Akutní průběh je charakterizován náhlým nástupem indikujícím konkrétní den pro pacienta, horečkou, polyartritidou, kožními lézemi jako centrální erytém ve formě „motýlka“, s cyanózou na nose a tvářích. V dalších 3–6 měsících se rozvíjejí příznaky akutní serozitidy (pohrudnice, pneumonitida, lupusová nefritida, poškození centrálního nervového systému, meningoencefalitida, epileptiformní záchvaty) a náhlý úbytek hmotnosti. Proud je silný. Doba trvání onemocnění bez léčby není delší než 1–2 roky.

Subakutní průběh. Začalo to postupně, jakoby celkovými příznaky, artralgiemi, recidivujícími artritidami, různými nespecifickými kožními lézemi ve formě diskoidního lupusu, fotodermatózami na čele, krku, rtech, uších a horní části hrudníku. Vlnění proudu je zřetelné. Detailní obraz onemocnění se vytvoří po 2–3 letech.

Poznámka:

1) poškození srdce, nejčastěji ve formě bradavicovité Libman-Sachsovy endokarditidy s ložisky na mitrální chlopni;

2) časté jsou myalgie a myositida se svalovou atrofií;

3) Raynaudův syndrom je přítomen vždy, poměrně často končící ischemickou nekrózou konečků prstů;

4) lymfadenopatie;

5) lupus pneumonitis;

6) zánět ledvin, který nedosahuje stejného stupně aktivity jako v akutních případech;

7) radikulitida, neuritida, plexitida;

8) přetrvávající bolesti hlavy, únava;

9) anémie, leukopenie, trombocytopenie, hypergamaglobulinémie.

Chronický průběh. Onemocnění se dlouhodobě projevuje jako recidivy různých syndromů: polyartritida, méně často polyserozitida, syndrom diskoidního lupusu, Raynaudův, Werlhoffův a epileptiformní syndrom. V 5-10 roce onemocnění se objevují další orgánové léze (přechodná ložisková nefritida, pneumonitida).

Mezi počáteční příznaky onemocnění patří kožní změny, horečka, vyhublost, Raynaudův syndrom a průjem. Pacienti si stěžují na nervozitu a špatnou chuť k jídlu. Obvykle, s výjimkou chronických oligosymptomatických forem, onemocnění postupuje poměrně rychle a vzniká úplný obraz onemocnění.

S detailním obrazem na pozadí polysyndromie velmi často začíná dominovat jeden ze syndromů, což nám umožňuje mluvit o lupusové nefritidě (nejběžnější forma), lupus endokarditidě, lupusové hepatitidě, lupus pneumonitidě, neurolupu.

Změny kůže. „Motýlí“ příznak je nejtypičtější erytematózní vyrážka na tvářích, lícních kostech a hřbetu nosu. „Butterfly“ může mít různé varianty, od nestabilního pulzujícího zarudnutí kůže s cyanotickým odstínem ve střední zóně obličeje až po odstředivý erytém pouze na hřbetu nosu, stejně jako diskoidní vyrážky s následným rozvojem jizvy. atrofie na obličeji. Z dalších kožních projevů je pozorován nespecifický exsudativní erytém na kůži končetin, hrudníku a známky fotodermatózy na exponovaných částech těla.

Kožní léze zahrnují kapilaritidu – jemně edematózní hemoragickou vyrážku na polštářcích prstů, nehtových lůžkách a dlaních. Dochází k poškození sliznice tvrdého patra, tváří a rtů ve formě enantému, někdy s ulceracemi a stomatitidou.

Vypadávání vlasů nastává poměrně brzy a lámavost vlasů se zvyšuje, proto byste tomuto znamení měli věnovat pozornost.

Poškození serózních membrán je pozorováno u velké většiny pacientů (90 %) ve formě polyserozitidy. Nejběžnější jsou pleurisy a perikarditida, méně často - ascites. Výpotky nejsou hojné, s tendencí k proliferativním procesům vedoucím k obliteraci pleurálních dutin a perikardu. Poškození serózních membrán je krátkodobé a bývá diagnostikováno retrospektivně pleuroperikardiálními adhezemi nebo ztluštěním žeberní, interlobární, mediastinální pleury při RTG vyšetření.

Poškození pohybového aparátu se projevuje jako polyartritida, připomínající revmatoidní artritidu. Jedná se o nejčastější příznak systémového lupus erythematodes (u 80–90 % pacientů). Charakterizováno převážně symetrickým poškozením malých kloubů rukou, zápěstí a kotníků. S detailním obrazem onemocnění je určena deformace kloubů v důsledku periartikulárního edému a následně rozvoj deformit malých kloubů. Kloubní syndrom (artritida nebo artralgie) je doprovázen difuzní myalgií, někdy tenosynovitidou a bursitidou.

K poškození kardiovaskulárního systému dochází poměrně často, asi u třetiny pacientů. V různých stadiích onemocnění je detekována perikarditida s tendencí k relapsu a obliteraci osrdečníku. Nejzávažnější formou srdečního poškození je bradavicová Limban-Sachsova endokarditida s rozvojem valvulitidy mitrální, aortální a trikuspidální chlopně. Pokud proces trvá dlouhou dobu, lze identifikovat známky nedostatečnosti odpovídajícího ventilu. Při systémovém lupus erythematodes se poměrně často vyskytuje myokarditida fokálního (téměř nerozpoznaného) nebo difuzního charakteru.

V. A. Nasonova upozorňuje na skutečnost, že léze kardiovaskulárního systému se u systémového lupus erythematodes vyskytují častěji, než je obvykle možné rozpoznat. V důsledku toho je třeba věnovat pozornost stížnostem pacientů na bolesti srdce, bušení srdce, dušnost atd. Pacienti se systémovým lupus erythematodes potřebují důkladné kardiologické vyšetření.

Cévní poškození se může projevit ve formě Raynaudova syndromu – poruchy prokrvení rukou a (nebo) nohou, zhoršené chladem nebo vzrušením, charakterizované paresteziemi, bledostí a (nebo) cyanotickou kůží na II–V prstech a jejich chlad.

Poškození plic. U systémového lupus erythematodes jsou pozorovány změny dvojí povahy, a to jak v důsledku sekundární infekce na pozadí snížené fyziologické imunologické reaktivity těla, tak lupusová vaskulitida plicních cév - lupus pneumonitida. Existuje také možná komplikace, která se vyskytuje v důsledku lupusové pneumonitidy - sekundární banální infekce.

Není-li diagnostika bakteriální pneumonie obtížná, pak je diagnostika lupusové pneumonie někdy obtížná pro její malofokální charakter s převládající lokalizací v intersticiu. Lupus pneumonitida je buď akutní, nebo trvá měsíce; je charakterizován neproduktivním kašlem, zvyšující se dušností s nedostatečnými auskultačními údaji a typickým rentgenovým obrazem - síťovitá struktura plicního obrazce a diskovitá atelektáza, zejména ve středních a dolních lalocích plic.

Poškození ledvin (lupus glomerulonefritida, lupus nefritida). Často je rozhodující ve výsledku onemocnění. Obvykle je charakteristický pro období generalizace systémového lupus erythematodes, ale někdy je to časná známka onemocnění. Typy poškození ledvin jsou různé. Fokální nefritida, difuzní glomerulonefritida, nefrotický syndrom. Změny se proto podle varianty vyznačují buď řídkým močovým syndromem (proteinurie, cylindrurie, hematurie), nebo častěji edematózně-hypertenzní formou s chronickým selháním ledvin.

Poškození trávicího traktu se projevuje především subjektivními příznaky. Funkční studie může někdy odhalit neurčitou bolest v epigastriu a v oblasti projekce slinivky břišní, stejně jako známky stomatitidy. V některých případech se vyvine hepatitida - během vyšetření jsou zaznamenána zvětšená játra a jejich bolest.

Poškození centrálního a periferního nervového systému popisují všichni autoři, kteří studovali systémový lupus erythematodes. Charakteristická je řada syndromů: asteno-vegetativní syndrom, meningoencefalitida, meningoencefalomyelitida, polyneuritida-radikulitida. K poškození nervového systému dochází především v důsledku vaskulitidy. Někdy se rozvíjí psychóza - buď na pozadí kortikoterapie jako komplikace, nebo kvůli pocitu beznaděje utrpení. Může se objevit epileptický syndrom.

Werlhoffův syndrom (autoimunitní trombocytopenie) se projevuje vyrážkami ve formě různě velkých krvácivých skvrn na kůži končetin, hrudníku, břicha a sliznic a také krvácením po drobných poraněních.

Pokud je stanovení průběhu systémového lupus erythematodes důležité pro posouzení prognózy onemocnění, pak pro stanovení taktiky řízení pacienta je nutné objasnit stupeň aktivity patologického procesu.

Léčba

Hlavní cíle komplexní patogenetické terapie:

1) potlačení imunitního zánětu a patologie imunitního komplexu;

2) prevence komplikací imunosupresivní terapie;

3) léčba komplikací vzniklých při imunosupresivní léčbě;

4) dopad na jednotlivé výrazné syndromy;

5) odstranění cirkulujících imunitních komplexů a protilátek z těla.

Hlavní léčebnou metodou systémového lupus erythematodes je kortikosteroidní terapie, která zůstává léčbou volby i v iniciálních stadiích onemocnění a s minimální aktivitou procesu. Pacienti by proto měli být registrováni na dispenzarizaci, aby při prvních známkách exacerbace onemocnění mohl lékař urychleně předepsat kortikosteroidy. Dávka glukokortikosteroidů závisí na stupni aktivity patologického procesu.

V případě III. stupně aktivity - léčba ve specializované nebo terapeutické nemocnici - pulzní terapie glukokortikosteroidy, imunosupresiva. Pulzní terapie: metipred – 1000 mg 3 dny po sobě intravenózně, současně glukokortikosteroidy per os– 40–60 mg denně až do dosažení účinku (snížená aktivita lupusového procesu). Paralelně je vhodné provést plazmaferézu 2-3-4 procedury (k odstranění CEC). V některých případech lze provést hemosorpci.

Pokud nelze použít glukokortikosteroidy (nesnášenlivost, rezistence), předepisují se tlumivé léky v tabletách (methotrexát – 7,5 mg týdně) nebo pulzní terapie: 20 mg/kg tělesné hmotnosti cyklofosfamidu 1x měsíčně po dobu 6 měsíců nitrožilně s následnou plazmaferézou.

Při poklesu stupně aktivity onemocnění se dávka glukokortikosteroidů snižuje o 10 mg týdně na 20 mg a poté o 2,5 mg za měsíc na udržovací dávku 5-10 mg denně. Nikdy v létě nepřestávejte užívat glukokortikosteroidy!

Při II stupni aktivity patologického procesu je supresivní dávka prednisolonu 30–40 mg denně a při I stupni aktivity – 15–20 mg denně. Pokud se po 24–48 hodinách stav pacienta nezlepší, zvýší se počáteční dávka o 25–30 %, a pokud je pozorován účinek, dávka se ponechá beze změny. Po dosažení klinického a laboratorního efektu (snížení aktivity procesu), ke kterému obvykle dochází po 2 měsících kortikoterapie, a v případě nefrotického syndromu nebo známek poškození ledvin - po 3-6 měsících je dávka prednisolonu postupně snížena na udržovací dávku (5-10 mg), která se užívá roky .

Z knihy Farmakologická pomoc sportovci: korekce faktorů omezujících sportovní výkon autor Kulinenkov Oleg Semenovič

1. Systémové faktory Pokud v určité fázi tréninku nedochází k dynamice sportovních výsledků, je nutné identifikovat důvod, který brání zvýšení výkonnosti. Znáte-li příčinu, můžete se ji pokusit ovlivnit a určit důvody, které tomu brání

Z knihy Fakultní terapie: Poznámky k přednáškám autor Kuznetsova Yu V

Z knihy Lidové rady a triky autor Klimov A

Systémové ikony Přidejte složku Tiskárny do nabídky Start a všechny ikony v ní se změní na položky podnabídky. To vám usnadní a zrychlí přístup k těmto položkám. Chcete-li to provést, přejděte do nastavení hlavního panelu a nabídky Start, přejděte na kartu "Nastavení nabídky" a

Z knihy 500 nejlepších programů pro Windows autor Uvarov Sergej Sergejevič

Z knihy Nejoblíbenější léky autor Ingerleib Michail Borisovič

Systémové koagulanty Vicasol (Vicasolum) Vicasol je syntetický analog vitaminu K. Indikace: k použití u řady patologických stavů doprovázených hypoprotrombinémií a krvácením. Používá se také při hypoprotrombinémii a krvácení,

Z knihy The Oxford Manual of Psychiatry od Geldera Michaela

Onemocnění pojivové tkáně REVMATOIDNÍ ARTRITIDA Jedním ze sedmi psychosomatických onemocnění, které Alexander identifikoval, byla revmatoidní artritida, ale neexistují žádné přesvědčivé důkazy, že v její etiologii hrají důležitou roli psychologické faktory (viz:

Z knihy Kompletní průvodce lékařskou diagnostikou autor Vyatkina P.

Klinická charakteristika edému u difuzních onemocnění pojiva Systémový lupus erythematodes Edém způsobený rozvojem nefrotického syndromu se často vyskytuje u difuzních onemocnění pojiva, zejména u systémového lupus erythematodes

Z knihy Velký průvodce masáží autor Vasichkin Vladimir Ivanovič

Léčba otoků u onemocnění pojiva tradičními metodami Základem léčby lupusové nefritidy jsou glukokortikosteroidy (především prednisolon) a cytostatika. U těžkých forem lupusové nefritidy je indikována léčba heparinem.

Z knihy Nurse's Handbook [Praktický průvodce] autor Khramova Elena Yurievna

Systémová onemocnění pojiva Třetí místo v četnosti febrilních stavů zaujímají systémová onemocnění pojiva (kolagenózy). Do této skupiny patří systémový lupus erythematodes, sklerodermie, arteritis nodosa, dermatomyositis,

Z knihy Příručka dětského lékaře autor Sokolová Natalja Glebovna

Z knihy Příručka sestry autor Khramova Elena Yurievna

Z autorovy knihy

Metabolické poruchy pojivové tkáně Mukopolysacharidózy Etiologie. Nemoci jsou spojeny s dědičnými metabolickými abnormalitami, projevují se jako „skladovací choroby“ a vedou k různým defektům kostí, chrupavek a pojivové tkáně

Z autorovy knihy

Nemoci pojivové tkáně Hlavní příznaky onemocnění pojivové tkáně Při onemocnění pojivové tkáně si pacienti stěžují na zvýšenou tělesnou teplotu, zimnici, slabost, únavu, erytematózní kožní vyrážky, bolesti svalů a kloubů.

Z autorovy knihy

Hlavní příznaky onemocnění pojiva Při onemocnění pojivové tkáně si pacienti stěžují na zvýšenou tělesnou teplotu, zimnici, slabost, únavu, erytematózní kožní vyrážky, bolesti svalů a kloubů. Nemoci jsou často doprovázeny

Smíšené onemocnění pojivové tkáně (MCTD) se vyskytuje po celém světě u všech ras. Maximum výskytu se vyskytuje v adolescenci a druhé dekádě života.