Svalová dystonie. Vegetavaskulární dystonie - příčiny. Příčiny onemocnění u dospělých

Generalizovaná dystonie. Svalové napětí u generalizované dystonie je pozorováno na většině částí těla. Svalové křeče mohou začít v jednom místě, zejména nohou, a pak se rychle rozšířit do sousedních oblastí, obvykle postihující končetiny, trup a krk. Generalizovaná dystonie je častější u dětí a mladých dospělých. Charakteristicky se pohybové poruchy vyskytují v nohách a šíří se do přilehlých oblastí těla.

Fokální dystonie omezena na nějakou část těla. V tabulce jsou uvedeny typy a možnosti lokalizace onemocnění.
Etiologie. Dystonie může být idiopatická (primární) nebo způsobená známé důvody(sekundární).

1. Idiopatická (primární) dystonie
Idiopatická dystonie nemá stanovenou příčinu.
Perinatální anamnézažádné odchylky. Neurologické vyšetření odhaluje svalovou dystonii. Výsledky jiných studií neodhalují žádné odchylky od normy.
Idiopatická dystonie má ohniskovou a generalizovanou formu. Bez ohledu na formu může být idiopatická dystonie geneticky podmíněna: autozomálně dominantní (DYT1), X-vázaná (Lubagův syndrom) nebo sporadická.

2. Sekundární dystonie. Wilsonova choroba je nejčastější sekundární dystonie s prokázaným metabolickým defektem.
Známý metabolický defekt. Wilsonova choroba je způsobena dědičným defektem metabolismu mědi.
- Příznaky poškození bazálních ganglií, mezi které patří bradykineze, dysartrie, dystonie, třes, ataxie a poruchy chůze, se vyskytují u 40–60 % pacientů. Křečová dysfonie je pozorována relativně často (zapojení hlasivky).
- Vzácné autozomálně recesivní onemocnění je spojeno s defektem dlouhého ramene 13. chromozomu.
- Potvrzeno při detekci ve světle štěrbinové lampy Kayser-Fleischerova prstence a pokles sérového ceruloplasminu u pacientů do 50 let. Léčba může zabránit poškození jater a rozvoji závažných neurologických komplikací.
- Na Wilsonovu chorobu byl popsán charakteristický třes typu „plovoucí křídlo“. V klidu chybí a je detekován při natažení paží.

Metabolický defekt není stanoveno pro ostatní typy sekundární dystonie: degenerativní onemocnění, juvenilní varianta Huntingtonovy chorey, dystonie s příznaky parkinsonismu, Parkinsonova nemoc s časným nástupem, dystonie-parkinsonismus s rychlým nástupem, dopamin-dependentní dědičná dystonie.

3. Získaná dystonie. Získaná dystonie se vyvíjí v důsledku různých zranění nervový systém, léčivé účinky a další patologické procesy.
Perinatální poškození, doprovázené ischemickými poruchami, může vést k rozvoji dystonie.
Vystavení toxickým látkám(oxid uhelnatý, mangan), což vede ke strukturálním změnám v oblasti bazálních ganglií.
Anoxické kortikální poškození oblast mozku a bazálních ganglií.

Tardivní dystonie ke kterému dochází při kontinuálním užívání blokátorů dopaminu (fenothiaziny, metoklopramid) nebo do tří měsíců po ukončení terapie.
Lokální poškození mozku(mrtvice, nádor, demyelinizace, infekce, trauma). Jakákoli fokální mozková léze, bez ohledu na etiologii, může způsobit dystonii.
Poškození periferních nervů v oblasti krku, ramen nebo nohou může vést k vytvoření dystonické polohy odpovídající části těla.

Psychogeny diagnostikována vyloučením jiných příčin. Nepravidelné svalové napětí, neobvyklé provokující faktory a domýšlivé držení těla mohou naznačit správný závěr.

Klinický obraz dystonie

1. Fokální dystonie
Blefarospazmus je nekontrolovaný nedobrovolný svalový spasmus, který způsobuje spontánní uzavření očních víček. Často zhoršuje vidění, což vede k funkční slepotě. Může být zhoršen jasným světlem a stresem.
Oromandibulární dystonie doprovázené grimasami v dolní části obličeje, pohyby úst, čelistí, napětím povrchových svalů krku. Jeho kombinace s blefarospasmem se nazývá Meigeho syndrom.
Křečovité torticollis nebo cervikální dystonie je doprovázena občasnými nekontrolovatelnými křečemi krčních svalů, často v kombinaci s silná bolest. Krk se může silou otáčet, naklánět nebo ohýbat dopředu, do stran nebo dozadu.
Křečovitá dysfonie postihuje pouze hlasivky. Existují dva známé typy křečovité dysfonie. Addukční typ křečovité dysfonie je doprovázen nadměrnou addukcí hlasivek, což vede k přerušovanému napětí a hlas zní napjatě a „zmáčknutý“. Pacienti často uvádějí také ztuhlé hrdlo během křeče. U vzácnějšího typu únosce zní hlas šeptem, který připomíná hlas Marilyn Monroe.

Profesní dystonie. Spisovatelova křeč je nejčastější a zřídka diagnostikovaná dystonie končetin. V pažích nebo nohou se mohou objevit dystonické poruchy. V počáteční fáze nemoci z prudkých pohybů končetin lze identifikovat studiem specifické motorické zátěže (psaní, psaní, hraní hudební nástroje). Jako příklady jsme pozorovali dražitele, který zažil dystonii žvýkacích svalů pouze během aukce; sekretářka, která měla křeče ve svalech paží pouze při práci s klávesnicí počítače; a hudebník, který dostal křeče ve svalech paží pouze při hře na violoncello.

2. Hemidystonie se vyvíjí v jedné polovině těla a téměř vždy se vyskytuje v důsledku lokálních mozkových lézí (vaskulárních, neoplastických nebo traumatických).

3. Generalizovaná dystonie. Spastické svalové napětí se vyskytuje na dvou nebo více končetinách, stejně jako na trupu a krku. Příznaky obvykle začínají na nohou a pak se postupně rozšiřují do zbytku těla.

Svalová dystonie je mimovolní, spontánně se vyskytující svalové kontrakce, které jsou doprovázeny netypickou motorickou aktivitou s abnormálním postavením částí těla.

Jedná se o poměrně závažné onemocnění, které se nejčastěji rozvíjí v raném věku dětství. Vyskytuje se však i u dospělých.

U syndromu svalové dystonie může pacient zaznamenat deformaci obličeje, krku, paží, trupu a nohou. V tomto případě tělo zaujímá patologické pózy. Patologický proces může zahrnovat jeden sval nebo celou skupinu svalů. V tomto případě nedochází k narušení inteligence ani k jiným duševním poruchám.

Nejčastěji se příznaky tohoto onemocnění objevují večer nebo ve chvílích nervového vypětí. V období klidu jsou projevy onemocnění velmi vzácné.

Jak to vzniká

V důsledku narušení fungování extrapyramidového systému mozku dochází k poruchám hybnosti, projevujícím se svalovými stahy. K tomu dochází, protože dystonie narušuje produkci neurotransmiterů, které umožňují komunikaci mezi neurony.

To narušuje proces zpracování nervové vzruchy a některé z nich zůstávají nezpracované nervovým systémem. To vede k současné kontrakci antagonistických a agonistických svalů, které při normální činnosti nervové soustavy musí působit proti sobě.

Tento proces způsobuje třes, křeče, poruchy řeči, kroucení, mrkání atd. Takové svalové křeče vedou ke změnám polohy těla člověka, snižují jeho schopnost pracovat a způsobují spoustu dalších nepříjemností.

Typy svalových dystonií

Moderní medicína rozlišuje mnoho forem svalové dystonie, které se liší etiologickými charakteristikami, symptomy a projevy.

Podle příčiny se rozlišuje mezi idiopatickou nebo primární a sekundární svalovou dystonií. První typ tohoto onemocnění je charakteristický raného dětství a vyskytuje se v 90 % případů onemocnění. Tato dystonie je způsobena genetická predispozice. Druhý typ dystonie se vyskytuje u starších lidí při užívání některých léků nebo v důsledku předchozích onemocnění.

V závislosti na věku pacienta existují:

kojenec - od narození do 2 let;
dětské - pro děti ve věku od 2 do 12 let;
dospívající - ve věku 12 až 20 let;
mladý věk - 20-40 let;
dospělost - u osob starších 40 let.

V závislosti na projevu existují:

hypotonicita, kdy je svalová slabost nebo absolutní nehybnost;
hypertonicita, při které jsou svaly naopak napjaté, až úplné ochrnutí pohybů.

V závislosti na zapojení částí těla do patologického procesu existují:

Syndromy svalové dystonie

Existuje několik syndromů svalové dystonie:

Fáze onemocnění

Svalová dystonie se obvykle vyvíjí postupně a prochází několika fázemi:

Fáze 1 - příznaky se objevují až po nervovém přepětí a samy mizí během období klidu;
2. stadium – příznaky se začínají objevovat při jakékoli fyzické aktivitě, dokonce i v klidu;
3. etapa - fyzické změny stát se velmi nápadným;
Fáze 4 - dochází k významným poruchám motorických schopností těla.

Příčiny onemocnění u dospělých

Jak již bylo zmíněno, primární svalová dystonie vzniká v důsledku genetické predispozice. Sekundární dystonie u dospělých se může objevit z následujících důvodů:

encefalitida;
užívání určitých léků;
onkologická onemocnění;
cerebrální paralýza;
Getingtonova choroba;
roztroušená skleróza;
Wilson-Konovalovova choroba.

Příznaky onemocnění u dospělých

Projevy svalové dystonie budou záviset na jejím typu a lokalizaci. Dospělý by měl být upozorněn na výskyt následujících příznaků, kterými jsou: rané známky nemoci:

bolest svalů;
třes hlavy a/nebo rukou;
neustálý pohyb dolní čelisti;
zavírání očí;
naklonění hlavy na stranu;
tuhnoucí křeče;
tupý, napjatý hlas;
poruchy řeči;
patologické polohy, například otáčení v chodidlech nebo zakřivení páteře.

Vlastnosti svalové dystonie u dětí

Důvody pro rozvoj svalové dystonie u novorozenců mohou být také genetické dispozice. Tato patologie je však často sekundární povahy z následujících důvodů:

hrozba potratu během těhotenství;
kouření a pití alkoholu během těhotenství;
polyhydramnion během těhotenství;
rychlý nebo prodloužený porod;
chronická fetální hypoxie;
krvácení během porodu;
porod císařským řezem;
patologie těhotenství;
porodní a jiná poranění;
intoxikace těla;
onemocnění mozku, srdce a krevních cév infekční povahy.

Příznaky svalové dystonie u novorozenců a dětí

U dětí se dystonie může projevovat stejně odlišně jako u dospělých. Následující příznaky by měly upozornit rodiče a vyzvat je, aby kontaktovali pediatra a poté neurologa:

nedobrovolné periodické záškuby končetin;
dlouhodobé zachování polohy plodu po porodu;
nesprávná patologická poloha nohou;
patologický obrat těla;
chůze po prstech;
otočení rukou;
neschopnost držet jakékoli předměty v rukou.

V pokročilých případech je možné úplné narušení motorické aktivity až po nemožnost provádět i ty nejjednodušší pohyby.

Léčba

Svalová dystonie, i když jde o závažné onemocnění, není beznadějná.

Správným přístupem k léčbě a hlavně včasným odhalením problému a kontaktováním lékaře lze téměř ve všech případech obnovit svalové funkce. Pokud je onemocnění pokročilé, cílem terapie je zmírnit příznaky a zlepšit motorickou aktivitu pacienta.

Léčba drogami

Léčba léky zahrnuje použití léků, které mohou ovlivnit neurotransmitery. Pro tento účel použijte:

Dopaminergní léky (Tetrabenazin, Levodopa). Tyto léky ovlivňují dopaminové a neurotransmiterové systémy zapojené do svalové funkce.
Anticholinergika (Trigexyfenidyl, Benztropin). Tyto léky blokují působení acetylcholinu, což je neurotransmiter.
GABA-ergní léky (Diazepam, Baclofen, Clonazepam, Lorazepam). Tato skupina léků reguluje neurotransmiter GABA.

Botuloterapie

Tato technika zahrnuje injekci botulotoxinu, který v malých dávkách může zabránit svalovým kontrakcím. To způsobí dočasné zlepšení stavu s vymizením abnormálních patologických pozic a mimovolních pohybů. Účinek po podání léku se rozvíjí během několika dnů a může trvat několik měsíců.

Hluboká mozková stimulace

Tento typ léčby se předepisuje v případě, že léky nejsou dostatečně účinné nebo když je nelze užívat kvůli závažným vedlejším účinkům. Postup zahrnuje implantaci malých elektrod do určitých částí mozku, které řídí motorické funkce.

Fyzioterapie

Tento typ terapie je povinnou součástí léčby. Typy cvičení a průběh léčby jsou vybírány případ od případu. jednotlivě v závislosti na typu a závažnosti svalové dystonie.

Masáž

Masáž je velmi důležitou součástí komplexní terapie nemocí, zejména v dětském věku. Je důležité, aby to prováděl pouze odborník, aby nedošlo k poškození vašeho zdraví nebo ke zhoršení onemocnění.

Fyzioterapie

Fyzioterapeutické metody se téměř vždy používají při komplexní léčbě dystonie. Zejména v dětské praxi. Lze přiřadit:

ultrazvuková terapie;
elektroforéza;
magnetoterapie;
hydroterapie;
bahenní terapie;
tepelná terapie.

Adjuvantní terapie

Kromě hlavní léčby, která má pozitivní vliv na proces hojení a normalizaci svalového tonusu, lze předepsat:

akupunktura;
osteopatie;
terapie kameny;
hirudoterapie atd.

Chirurgická intervence

Svalová dystonie se léčí chirurgicky pouze tehdy, jsou-li jiné metody terapie neúčinné.

Co je vegetativně-vaskulární dystonie hlavy? Nejprve si všimneme, že se samozřejmě jedná o patologii, tedy ne o normu. Jiné jméno tohoto onemocnění nabízejí lékaři - autonomní dysfunkce. Zůstaneme však u prvního termínu.

Vegetavaskulární dystonie - příznaky

Jak se projevuje vegetativně-vaskulární dystonie hlavy? Příznaky se liší a mohou se vyskytovat jednotlivě nebo v kombinaci. Pojďme si říci o hlavních projevech vegeta vaskulární dystonie hlavy:

Poruchy srdce. Jmenovitě bolest srdce, tachykardie, pocit, jako by se srdce zastavilo v hrudi;

Dušnost, potíže s dýcháním, přerušení dýchání během vzrušení, stejně jako při uléhání do postele a probouzení;

Zvýšený nebo snížený arteriální a/nebo žilní tlak, nesprávný krevní oběh;

„Skoky“ tělesné teploty – může být buď nepřiměřeně zvýšena nebo snížena;

Problémy se žaludkem a střevy, včetně zvracení a průjmu;

Problémy v sexuálním životě (například neschopnost dosáhnout orgasmu), stejně jako poruchy fungování genitourinárního systému;

Bolesti hlavy, závratě s vegetativně-vaskulární dystonií hlavy;

Pocit slabosti, neschopnost plně pracovat, nadměrná citlivost na dráždivé faktory.

Vegetavaskulární dystonie - příčiny

Jaké jsou příčiny vegetativně-vaskulární dystonie hlavy? Bohužel každý má riziko „získání“ této nemoci. Ale ti, v jejichž rodině už byli podobné případy. Kromě dědičnosti přispívají k rozvoji onemocnění, jako je vegetativně-vaskulární dystonie hlavy, další faktory. Jedná se zejména o:

Výbuchy hormonální aktivity, hormonální změny. Například v puberta když se to stane puberta;

Poruchy fungování štítné žlázy, nadledvin a pohlavních žláz;

Poruchy ve fungování mozku, jeho krevní oběh (nejhorší je samozřejmě mrtvice);

Různé traumatické situace, nervové přepětí a poruchy.

Poznamenáváme tedy, že vývoj vegetativně-vaskulární dystonie hlavy může nastat jak na pozadí klinická onemocnění a kvůli psychickým problémům. Proto ještě jednou dáme zdánlivě banální radu: postarejte se o své nervy! Často přeceňujeme dramatičnost určitých situací, zbytečně se stresujeme, přičemž naše zdraví utrpí nenapravitelné škody. Pamatujte, že zdraví je to nejcennější, co každý z nás má. A musí být chráněn.

Typy vegetativně-vaskulární dystonie

Vegetavaskulární dystonie se může projevovat různými způsoby v závislosti na předepsané léčbě a stupni zanedbání onemocnění. Podívejme se na typy dystonie.

Různé typy vegetativně-vaskulární dystonie se vyznačují širokou paletou syndromů a někdy u stejného pacienta dochází i k opakovaným změnám dystonických syndromů, kdy např. dystonie nohy vystřídá křečovitá torticollis. Dystonie je klasifikována s ohledem na skutečnost, že dystonické svalové křeče někdy zahrnují jeden a někdy několik svalů v sousedních nebo nesousedních oblastech těla, klasifikace podle toho bere v úvahu stupeň a povahu generalizace dystonie.

Církevní dystonie

U tohoto typu onemocnění neurologové někdy pozorují inverzi rotace hlavy a někdy, ve zcela vzácných případech, torticollis změní směr rotace na opačný směr. Příkladem takového projevu onemocnění je přeměna pravostranné torticollis v perzistující levostrannou torticollis.

Fokální dystonie

Tento typ dystonie se vyznačuje mimovolním pohybem skupiny svalů, který odborníci nazývají hyperkineze. Může se objevit v jedné z částí těla: krku, hlavě, paži nebo noze, hrudníku nebo bederní oblasti.

Segmentální dystonie

Hyperkineze současně pokrývá sousední segmenty těla. Například kraniocervikální dystonie je charakterizována hyperkinezí hlavy a krku, krurální dystonií - nohou a lumbosakrální oblasti, spastickou torticollis - krku a paží.

Hemidystonie

U tohoto typu dystonie postihuje hyperkineze svaly jedné poloviny Lidské tělo, zřídka - a stejná polovina obličeje. Zapojují se především ruce a nohy pravé nebo levé strany těla.

Multifokální dystonie

V v tomto případě dystonické syndromy jsou pozorovány v částech těla umístěných na různých stranách, které postihují dvě nebo více oblastí těla.

Generalizovaná dystonie

U generalizované dystonie se ve velké části těla vyskytuje mimovolní svalové napětí. Svalové křeče obvykle začínají na jednom místě, nejčastěji v nohách, poté se rychle rozšíří do sousedních oblastí a obvykle postihnou paže, nohy, trup a krk. Nejčastěji je generalizovaná dystonie pozorována u mladých lidí a dětí.

Typy dystonie a závažnost syndromu závisí na emoční stav nemocný. Potvrzují to nejen samotní pacienti, ale i výsledky získané v procesu hypnotické sugesce a narkopsychoterapie.

Vegetativní vaskulární dystonie hypertenzního typu

Je třeba připomenout, že vegetativní vaskulární dystonie hypertenzního typu je komplexní onemocnění, které zahrnuje nejen klinické projevy, ale i psychologické faktory. Vegetativní vaskulární dystonie hypertenzního typu je tedy obvykle doprovázena psychoemočními poruchami. Budeme o nich mluvit o něco později, ale zatím – o klinickém obrazu nemoci.

Všimněte si, že diagnóza vegetativně-vaskulární dystonie, včetně hypertenzního typu (nebo, jak se tento syndrom také nazývá, „neurocirkulární dystonie hypertenzního typu“), může být provedena v jakémkoli věku. Například 10–15 % dospívajících pociťuje bolestivé výkyvy hypertenzních stavů. Pamatujte na důležitou roli dědičnosti. Neurocirkulární vegetativně-vaskulární dystonie je pravděpodobnější, pokud je dědičnost zatížena kardiovaskulárními chorobami: v 50 - 75 % - na straně otce, v 50 - 65 % - na straně matky. Nepodceňujeme ani infekčně toxické faktory - jako např. chronická tonzilitida. Přehřátí a/nebo podchlazení také nepůsobí blahodárně na organismus.

Příznaky hypertenzního typu vegetativně-vaskulární dystonie:

Nepříjemné pocity v oblasti hlavy - od závratí až po silné bolesti (v některých případech se může dokonce objevit zvracení a / nebo mdloby);

Bolest srdce, zvýšená srdeční frekvence, nesnášenlivost cvičení;

Vysoký krevní tlak s vegetativně-vaskulární dystonií hypertenzního typu (obvykle horní čísla), nejčastěji způsobený psychickými faktory – jako jsou zážitky, stres apod.;

Kardiopalmus zejména v souvislosti s fyzickou aktivitou, zvýšené pocení, vzhled zarudnutí na kůži, snížení tělesné teploty v končetinách;

Velmi často - nadváha.

Psychologické faktory, které vyvolávají vegetativní vaskulární dystonii hypertenzního typu, zahrnují především různá traumata - od smrti blízkých až po „každodenní“ hádky a rodinné skandály. Jak víte, všichni lidé jsou různí, a proto mohou různé okolnosti ovlivnit jednoho člověka jedním způsobem a jiného jiným. To znamená, že byste neměli, jak se říká, všechny hroutit stejným kartáčem. Je však třeba připomenout, že lidé, kteří mají větší riziko„vydělat“ vegetativní vaskulární dystonie hypotonického typu nejsou stydliví introverti, ale naopak vůdci. Zároveň, jak ukazuje praxe, nejsou nejlepší a mají zvýšená úroveňúzkost.

Vegetativní vaskulární dystonie hypotonického typu

Dědičnost jako faktor ve vývoji takového onemocnění, jako je vegetativně-vaskulární dystonie hypotonického typu. Nejprve si všimneme, že vegetativní vaskulární dystonie hypotonického typu je poměrně vzácné onemocnění. Tenhle typ dystonie tvoří přibližně 4 %. běžné typy dystonie.

Příčiny hypotonického typu vegetativně-vaskulární dystonie:

Jakou roli hraje při vzniku tohoto onemocnění dědičnost?

Za prvé, měli byste věnovat pozornost skutečnosti, že pokud vaši příbuzní mají poruchy ve fungování oběhového systému, pak jste automaticky mezi těmi, kteří riskují „vydělávání“ vegetativně-vaskulární dystonie hypotonického typu. V 75% případů je tato tendence pozorována, pokud jsou oběhové orgány postiženy u matky, ve více než 50% - u otce.

Za druhé, vegetativní vaskulární dystonie hypotonického typu často znají lidé narození během komplikovaného porodu. Řekněme také, že důsledkem hypotenze u matky mohou být problémy jako poškození centrálního nervového systému, dysfunkce nadledvin, štítné žlázy a hypofýzy.

Psychologicky lidé trpí vegetativním vaskulární dystonie hypotonického typu jsou problematické. Často například pocházejí z rodin, ve kterých nebyl otec ani matka. Mnoho z nich mělo také možnost poznat, co je to přehnaná ochrana – když všechny vaše iniciativy potlačuje rodičovská autorita, když je v rodině nastolena přísná diktatura. V důsledku toho se u dítěte (a v budoucnu i u dospělého) vyvine mnoho fobií, počínaje strachem ze tmy a konče strachem ze smrti.

Vlastnosti, které zpravidla vyhovují lidem s vegetativně-vaskulární dystonií hypotonického typu:

Nadměrná citlivost
Zvýšená úzkost,
Přílišná plachost
podrážděnost,
Vysoké nároky na sebe a okolní svět,
Přílišná podezřívavost
Neschopnost se přizpůsobit Každodenní život a každodenního života.

Příznaky vegetativní vaskulární dystonie hypotonického typu:

Uvádíme hlavní příznaky:

Bolest v čele, koruně nebo spáncích, obvykle se vyskytující v pozdních odpoledních hodinách;

Slabost po ránu, nesnášenlivost stresu (fyzického i duševního);

Silná bolest v oblasti srdce;

Nízký tlak;

Nízká tělesná teplota, bledá kůže s vegetativně-vaskulární dystonií hypotonického typu;

Náchylnost k různým infekcím, alergiím, onemocněním žaludku a střev.

Vegetativní vaskulární dystonie smíšeného typu

Vegetativní vaskulární dystonie smíšeného typu je formou onemocnění, která indikuje zhoršenou funkci srdce a krevních cév. Bohužel popisy tohoto konkrétního Typ VSD ani v mezinárodní klasifikace nemocí a velké množství lidí je k této nemoci náchylné.

Vegetavaskulární dystonie smíšeného typu - diagnostika

Vegetativní vaskulární dystonie smíšeného typu je poměrně zákeřné onemocnění. Za prvé proto, že diagnostika onemocnění se pro lékaře zdá být poměrně komplikovaným postupem. Jelikož nemoc souvisí s hypertenzní forma, je pro těhotné ženy velmi nebezpečná a v některých případech se může rozvinout i v gestózu.

Pro inscenaci správná diagnóza vegetativně-vaskulární dystonie smíšeného typu vyžaduje řadu konzultací s různými odborníky: terapeutem, oftalmologem, neurologem, endokrinologem a gynekologem pro ženy a někdy i některými dalšími lékaři. V tomto případě by měl pacient podrobně hovořit o svých pocitech, aby lékař měl úplný obraz o příznacích pro stanovení diagnózy.

Příznaky vegetativní vaskulární dystonie smíšeného typu

Přítomnost vegetativně-vaskulární dystonie smíšeného typu je charakterizována různé znaky. Pacienti, kteří mají tento typ vegetativně-vaskulární dystonie, se obávají následujících příznaků:

Bolestivé pocity v oblasti srdce;
Arytmie s pomalým nebo rychlým srdečním tepem;
Vysoký nebo nízký krevní tlak;
Bolest hlavy;
Závrať;
Obecná slabost;
dušnost;
Zvýšené pocení;
Zatemnění v očích.

Bohužel, psychický stav u pacientů náchylných k VSD často nepřispívá k uzdravení. Jsou připraveni přijmout přítomnost nemoci a nevěří v možné vítězství nad nemocí. Někteří se snaží u smíšeného typu vegetativně-vaskulární dystonie spoléhat na bylinnou medicínu, nakupují spoustu léků, což samozřejmě nevede k vyléčení.

Lidé náchylní k vegetativně-vaskulární dystonii smíšeného typu by měli vědět, že nebude možné dosáhnout úplného uzdravení pomocí léků k léčbě onemocnění. A pokud člověk nevyvíjí žádné úsilí v boji proti patologii, riskuje, že bude mezi hypertenzními pacienty, protože následně hypotenzní účinek onemocnění velmi často přechází v hypertenzní účinek.

Prevence vegetativní vaskulární dystonie smíšeného typu

Metody prevence vegetativně-vaskulární dystonie smíšeného typu spočívají především v managementu zdravý obrazživot: zavedený denní režim, správná výživa, sportování, odvykání nadužívání alkoholu, kouření a další špatné návyky. Jen takové chování blahodárně přispívá k léčbě a úlevě od nepříjemného onemocnění.

Svalová dystonie u dospělých

K účinné léčbě svalové dystonie dochází nejen na úrovni svalových skupin, ale také na úrovni dopadu na oblasti centrálního nervového systému. U svalové dystonie dochází především k narušení svalového tonu jednotlivých svalů či svalových skupin a také k normálnímu charakteru jejich souhry. Svalová dystonie je plná nadměrného svalového napětí, které člověku ztěžuje provádění jakýchkoli pohybů nebo držení těla v přirozených pózách. Může se jednat i o nadměrnou ztrátu tonusu, která se projevuje letargií a neschopností normálně fungovat ve svalových skupinách. K tomu dochází v důsledku narušení fungování odpovídajících uzlů a oblastí našeho nervového systému. V případě svalové dystonie je pozorována buď hypertonicita – nadměrné zvýšení svalového tonu, nebo hypotonicita – nadměrné snížení tonusu. Je známo, že svalová dystonie není nemoc, ale symptomy – projev nemoci. Pro normální operace tělo a organismus, člověk potřebuje harmonický vztah tónů v různých svalových skupinách - pokud je narušen, objevují se známky svalové dystonie.

Příznaky svalové dystonie

Příznaky svalové dystonie jsou poruchy ve fungování pohybového aparátu, poruchy korespondence pohybů jedné poloviny těla s pohyby druhé, potíže v procesu zaujímání postojů a poloh těla, které jsou pro člověka přirozené. nebo neschopnost je přijmout, nepřirozené nebo nervové pohyby těla. Pokud se takové příznaky objeví u dětí, pak potřebují neustálé návštěvy neurologa. Takto se určuje povaha a síla projevu svalové dystonie a léčebné metody. Což se však doporučuje jak dospělým, tak lidem jakéhokoli věku. Cvičeno v Rusku pestrá léčba svalová dystonie, zejména speciální masáž.

Léčba svalové dystonie

aplikace neurologické léky, fyzikální terapie, rekreace v sanatoriu a metody antistresové léčby. Co potřebujete vědět o léčbě svalové dystonie je, že ve většině případů může trvat poměrně dlouho – až několik let. A trvání kurzů pro léčbu svalové dystonie začíná od několika měsíců. Pokud je terapie a léčba této svalové dystonie prováděna správně, je možné v důsledku toho provést úplnou úpravu motorických funkcí pacienta. Ve vzácných případech se používají chirurgické metody léčby.

Segmentální dystonie

Segmentální dystonie je syndrom poruchy hybnosti pozorovaný ve dvou nebo více částech těla, které spolu sousedí a zasahují do sebe (například paže-rameno-krk). Různé typy svalové dystonie jsou charakterizovány nedobrovolnou svalové kontrakce, které se nepravidelně opakují a způsobují patologické držení těla nebo domýšlivé stereotypní pohyby.

Příznaky dystonie

Dystonické pozice jsou ty, ve kterých sval zůstává ve staženém stavu déle než minutu. Existují případy, kdy je pacient v této poloze několik hodin/dní, a dokonce i neustále, když je vzhůru. Postupem času dochází ke kontrakturám, které mohou vést ke stabilnímu udržení těchto pozic. U segmentální dystonie se stav maximální odchylky od fyziologicky určené polohy pohybuje od několika sekund do minuty.

Mírnější formy segmentální dystonie zahrnují přítomnost mimovolních pohybů a držení těla pouze během bdělosti a během spánku jsou takové poruchy eliminovány. V těžkých případech onemocnění se mohou dystonické pozice vyskytnout i během spánku.

Typy a vztah segmentální dystonie různých typů lézí

Pokud je touto poruchou postižena jedna část těla, nazývá se fokální dystonie. Nejčastěji je primární dystonie právě fokální dystonie. Jak onemocnění postupuje, napadá přilehlou část těla, takže dalším stádiem vývoje onemocnění je segmentální dystonie. Postupem času začne bolestivý proces segmentální dystonie postihovat vzdálené části těla, nazývá se to generalizovaná segmentální dystonie. Obecně platí, že pokud se primární svalová dystonie objeví v poměrně raném věku, pak je velmi vysoká pravděpodobnost, že časem přejde v segmentální a následně generalizovanou dystonii. Čím je člověk starší, když se objeví fokální dystonie, tím je pravděpodobnější, že zůstane segmentová.

V závislosti na prevalenci různé části těla, existují různé typy segmentální dystonie: kraniální (obličejové svaly), axiální (trup, krk), brachiální (paže nebo paže plus krk, trup) a krurální (noha nebo nohy plus trup). V současné době je hlavní léčbou segmentální dystonie injekce botulotoxinu. A do svalů zapojených do dystonických pohybů.

Srdeční dystonie

Srdeční dystonie je v současnosti poměrně častou diagnózou. Nicméně všichni izolovaný případ srdeční dystonie se může ve svých projevech lišit, takže každý pacient popíše svůj stav poněkud individuálně. Některé charakteristické body jsou však zaznamenány poměrně často. Například, obecný stav Pacient se srdeční (vegetativně-vaskulární) dystonií se zlepšuje, když odvádí pozornost a dělá důležitý úkol, zvláště pokud úkol přináší pozitivní emoce. Pacienti s dystonií zažívají silnou závislost na počasí; záchvat s sebou přináší rostoucí pocit úzkosti, strachu a paniky.

Lidé s diagnózou srdeční dystonie by se měli snažit vyhýbat přeplněnému transportu, není pro ně vhodné velmi horké nebo chladné klima, navíc je vhodné nenechávat takové lidi dlouho o samotě. Vzhledem k tomu, že obecně je srdeční dystonie velmi emocionální lidé, pak je zcela nefatální příznaky vedou k podezření na přítomnost extrémně nebezpečného onemocnění v těle, které dystonii dále prohlubuje a je největší překážkou uzdravení.

Rady pro pacienty se srdeční dystonií

Podlehnout apatii a nečinnosti;

Provádějte jakékoli činnosti, které mohou vzrušovat tělo, například sledování hororových filmů a programů, které nadměrně stimulují nervový systém;

Obklopte se prášky;

Kouření a pití alkoholu;

Používejte stimulanty, například energetické nápoje, kávu, které vedou tělo k extrémnímu stresu a vyčerpání;

Strávit dlouhou dobu u počítače se srdeční dystonií;

Neustále mluvte o své nemoci s jakýmikoli partnery, zejména s těmi, kteří o této nemoci nemají ponětí.

Každý člověk může pomoci snížit projevy srdeční dystonie tím, že o sebe bude velmi málo pečovat. Za prvé, pokud to finance dovolí, pořiďte si do bytu klimatizaci, i tu nejlevnější. Možná to nevytvoří ani tak chlad, jako spíše psychologickou důvěru, že se tento chlad vytváří. A srdeční dystonie, jak víte, má psychologický základ. Uspořádejte si svůj denní režim normálním odpočinkem a spánkem. A nebojte se – tuto nemoc můžete překonat.

Fokální dystonie

Fokální dystonie je dystonie, která se vyskytuje v kterékoli části těla: obličej, svaly krku, paže, nohy atd. Jedná se o nejčastější formu, která se projevuje zejména v dospělosti.

Fokální dystonie se dělí na následující typy onemocnění:

Křečovité torticollis

U tohoto onemocnění je hlavní stížností pacientů potíže s dobrovolnými pohyby v krčních svalech a nucená poloha hlavy.

Příčiny většiny případů onemocnění jsou nejasné. Ženy jsou k tomuto onemocnění náchylnější než muži. Největší procento pacientů je ve věku od 25 do 60 let.

Blefarospazmus

S tímto onemocněním, fokální dystonií, dochází k nedobrovolnému šilhání očí. U těžké formy fokální dystonie se může objevit zarudnutí obličeje, potíže s dýcháním a pohyby rukou, které naznačují pacientovy pokusy překonat šilhání. Fokální dystonie se nemusí objevit při žádné obličejové aktivitě (kouření, jedení cukroví, expresivní řeč atd.), emoční aktivaci, po delším spánku, pití alkoholu, ve tmě, při zavření jednoho oka a při zavření obou očí.

Blefarospasmus má výrazný výsledek stresové situace.

Oromandibulární fokální dystonie

Oromandibulární fokální dystonie je projev mimovolních pohybů ve svalech úst, jazyka, tváří, krku a dýchacích svalů. Mohou se objevit krátkodobé problémy s dýcháním. Spojení s krčními svaly může být doprovázeno projevy torticollis. Řada pohybů v obličeji, těle a končetinách pacientů není nepřirozená, jsou dobrovolné a odrážejí pacientovy pokusy bránit se křečím.

Oromandibulární fokální dystonie je charakterizována různými projevy. V běžných případech se jedná o křeč svalů, které zavírají ústa a stlačují čelist; svalový spasmus: mimovolní otevření úst a neustálé sevření čelisti.

Spisovatelova křeč

Spisovatelská křeč je nejčastější formou fokální dystonie v pravé ruce a vyskytuje se pouze při psaní. Později, jak nemoc postupuje, se podobné obtíže objevují i v jiných činnostech.

Zpočátku má pacient potíže pouze při psaní – zpomaluje se rychlost psaní, písmena se zvětšují, objevují se nepravidelnosti a následně klikatí a kolísání písmen. Pacient pociťuje napětí a ztuhlost svalů ruky. Pacient nemůže začít psát. V těžších případech se psaní stává zcela nemožným.

Fokální dystonie nohou

Dystonie nohy je z ostatních dystonických onemocnění nejméně častá. Onemocnění se projevuje v dospělosti a zahrnuje dvě části: plantární flexi prstů a vsunutí chodidla dovnitř, ke kterému dochází pouze při chůzi. Tyto poruchy se objevují postupně a zpočátku se projevují jako mírné „napnutí“ svalů chodidla, které vede ke kulhání. V těžkých případech takové fokální dystonie vedou křeče v prstech k poranění tkání falangů, které spočívají na podrážce boty. To vede k otoku, zarudnutí a bolesti při chůzi.

Spastická fokální dystonie

Spastická ložisková dystonie začíná většinou v dospělosti a zpočátku má s progresí onemocnění projevy chrapotu, koktavosti a změny hlasitosti a srozumitelnosti řeči. Závažnost onemocnění klesá po dlouhý spánek, pití alkoholu, stejně jako při zpívání, smíchu, pláči, šeptání atd.

Spastická dystonie se neomezuje pouze na hrtan, ale rozšiřuje se na celý hlasový systém.

Cervikální dystonie

Cervikální dystonie je lokalizovaná hyperkineze, jejíž projev je doprovázen napětím šíjových svalů a vede k nucené rotaci hlavy. Toto onemocnění se nejčastěji vyskytuje u mužů ve věku 25-35 let. Vývoj onemocnění může nastat ve třech případech: postupný vývoj, akutní vývoj a s předběžným bolestivým syndromem v zadních krčních svalech.

Typy cervikální dystonie

V závislosti na poloze hlavy existují:

Torticollis (nejtypičtější varianta torticollis) - otočení hlavy na stranu,
Antecollis - naklánění nebo tlačení hlavy dopředu,
Retrocollis - se zpětným vychýlením hlavy,
Laterocollis - otočení hlavy na stranu,
Kombinovaná variace cervikální dystonie.

V závislosti na povaze hyperkineze se cervikální dystonie dělí na: tonickou, klonickou a smíšenou formu onemocnění. Do chorobného procesu jsou zapojeny zpravidla všechny svaly krku, nejčastěji však m. sternocleidomastoideus, trapezius a splenius.

V počáteční fázi cervikální dystonie je možné nezávisle vrátit hlavu do střední polohy a hyperkineze se zesiluje pouze při chůzi a chybí během spánku. Jak nemoc postupuje, odstranění hlavy je možné pouze pomocí rukou. Toto období je charakterizováno znatelným poklesem hyperkineze s lehkým dotykem některých oblastí obličeje. S další progresí se stává nezávislá rotace hlavy nemožná a vede k hypertrofii postižených svalů a radikulárního obratle kompresní syndromy.

Spasmodická torticollis může být vrozená, vyskytuje se s hepatocerebrální degenerací, Hallervorden-Spatzovou chorobou nebo může být nezávislou formou. U některých pacientů přechází spastická torticollis v onemocnění torzní cervikální dystonie.

Cervikální dystonie - léčba

U fokální a cervikální dystonie je v několika případech dočasná, ale pozitivní efekt(avšak ne více než 30 % případů) poskytují léky jako klonazepam, baklofen a léky proti cholinesteráze. Nejúčinnější metodou v léčbě fokální dystonie je metoda lokální denervační terapie s injekcemi botulotoxinu do svalů zapojených do hyperkineze, čímž dochází ke zmírnění dystonie až na několik měsíců, poté je nutné lék znovu podat. Ve zvláštních případech je někdy nutné uchýlit se k chirurgický zákrok.

Cirkulární dystonie

Cirkulární dystonie je komplexní patologické stavy, které se vyznačují primárními funkčními poruchami kardiovaskulárního systému, v jejichž základu nesouvisí s neurózou resp organická patologie nedokonalost nervového a endokrinního systému nebo porucha regulace vegetativní funkce.

Cirkulární dystonie je běžná forma onemocnění, která se vyskytuje především u starších dětí, dospívajících a mladých dospělých, výskyt onemocnění je méně pravděpodobný u lidí starších 40 let.

Příčiny stavů kombinovaných do skupiny neurocirkulační a cirkulární dystonie jsou různé, ale nedochází u nich k organickému poškození nervového a endokrinního systému. U malých a starších dětí je nedokonalá regulace autonomních funkcí a abnormální reakce kardiovaskulárního systému na psychickou a fyzickou zátěž obvykle způsobeny několika faktory: vývojovým nesouladem výkonné orgány a regulaci jejich nepřetržitého výkonu. To vysvětluje nejvíce častý výskyt cirkulární dystonie u dětí s zrychlený růst. Další patogenní účinek mají zvláštnosti výchovy dítěte, které vedou k nesouladu mezi duševním a somatickým vývojem, k častým psychologickým zkušenostem, které jsou zvláště akutní, když si teenager vyvine falešné představy o životě.

Cirkulární dystonie - příčiny

Bez ohledu na věk mohou být příčiny kruhové dystonie vystaveny různým mužům a ženám životní prostředí a lidský životní styl. Což může vést k přetížení oběhového regulačního aparátu, vyčerpání nebo nesouladu jeho nervové vazby: fyzická nečinnost, impotence po vyčerpávajících infekčních onemocněních, přepracování, nedostatek spánku, psychické a fyzické přetížení, vystavení vibracím, výrobní hluk, dlouhodobé vystavení umělé atmosféře.

Vážně možný důvod Cirkulární dystonie u dospívajících je způsobena kouřením. Důležitou roli ve vývoji cirkulární dystonie hraje dědičná predispozice: frekvence rozvoje cirkulární dystonie u dětí a dospívajících, jejichž rodiče trpí cévními chorobami, je mnohem vyšší než u běžných dětí a v některých skupinách může dosáhnout 75 %.

Torzní dystonie

Torzní dystonie je chronické onemocnění nervového systému, které dále progreduje. Toto onemocnění se klinicky projevuje změnami svalového tonu a mimovolními stahy svalů a končetin.

Torzní dystonie - příznaky

Torzní dystonie může být idiopatická (familiární) torzní dystonie nebo symptomatická. Typ dědičnosti pro torzní vzdálenost může být autozomálně dominantní nebo autozomálně recesivní. Symptomatická torzní dystonie se vyskytuje u onemocnění, jako je hepatocerebrální dystrofie, Huntingtonova chorea, mozkový nádor, epidemická encefalitida, dětská mozková obrna.

Rozvoj torzní dystonie dochází postupně, ve dvou třetinách případů se onemocnění vyskytuje u osoby mladší 15 let. V raném věku jsou prvními příznaky torzní dystonie poruchy chůze a spastická torticollis. U dospělých jsou častější primární generalizované formy torzní dystonie. V důsledku porušení poměru funkcí synergických a antagonistických svalů dochází k prodlouženým tonickým kontrakcím svalů těla, hlavy, pánve a končetin, obvykle rotační povahy, které jsou kombinovány s atetoidními pohyby svalů. prsty. Existuje pocit, že svaly se neustále stahují. Výsledné polohy, i ty nejnepříjemnější, přetrvávají dlouhou dobu. Hyperkineze má tendenci se zesilovat při vzrušení nebo při aktivních pohybech a mizí během spánku. Svalový tonus s torzní dystonií se mění na končetinách, obvykle poněkud podceňován. Klouby těla jsou volné. Následně, jak torzní dystonie postupuje, držení těla pacienta se stává konstantní, zatímco bederní lordóza, flexe kyčle a mediální rotace končetin se zvyšují.

Podle toho, jak časté jsou dystonické jevy, se rozlišují lokální a generalizované formy torzní dystonie. Při lokální formě torzní dystonie dochází k tonické kontrakci jednotlivých svalů, narušují se volní pohyby a dochází k nepřirozenému držení těla. Tyto příznaky zahrnují křečovité torticollis, spisovatelské křeče, otevírání a zavírání úst, mimovolní pohyby jazyka, blefarospasmus, bukofaciální dystonie nebo bukolingvální dystonie, choreoatetózu.

Toto onemocnění ve většině případů postupuje neúprosně. Pacient s torzní dystonií se rychle stává invalidním a nastává smrt, zejména v generalizované formě.

ID: 2015-05-23-A-4821

Původní článek

Satueva E.Ya., Khmara T.A.

GBOU VPO Saratovská státní lékařská univerzita pojmenovaná po. V A. Razumovský Ministerstvo zdravotnictví Ruska Oddělení nervových chorob

souhrn

Článek prezentuje výsledky studie moderních metod léčby fokální dystonie a souvislostí tohoto onemocnění s odbornou činností pacientů.

Klíčová slova

Fokální dystonie. Poruchy pohybu. Léčba

Úvod

Lékaři, hudebníci, písaři, golfisté a mnoho dalších zástupců různých profesí. Co mají společného? Práce těchto specialistů přímo souvisí s konstantní napětí malé svaly kvůli potřebě vysoké přesnosti pohybů.

Takzvaná „šperková práce“ neurochirurga, dlouhá období hra na klavír, přesné pohyby při hraní golfu – to vše může vést k neurologickému onemocnění jako je fokální dystonie.

Fokální dystonie je neurologická porucha charakterizovaná mimovolními pohyby nebo křečemi malých svalů.

Existují primární a sekundární typy fokální dystonie. Primární forma je založena přímo na porušení svalové funkce v důsledku nedostatečného uvolňování neurotransmiterů bazálními ganglii. Sekundární fokální dystonie se vyvíjí na pozadí více vážná onemocnění jako jsou: Parkinsonova choroba, Wilsonova choroba, Huntingtonova choroba, genetická onemocnění, které vedou k hromadění mědi v tělesných tkáních. Tento článek se bude zabývat pouze primárními formami.

Mezi nezávislé formy primární fokální dystonie patří blefarospasmus, oromandibulární dystonie (kraniální dystonie), spasmodická torticollis (cervikální dystonie), spisovatelské křeče (brachiální dystonie), spasmodická dysfonie (laryngeální dystonie), dystonie nohou (krurální dystonie). Vzácná forma je syndrom zvaný "břišní tanec".

cílová

Účelem naší studie bylo studium prevalence fokální dystonie, studium vědeckých článků, moderních léčebných metod a souvislostí onemocnění s odbornou činností pacientů.

materiály a metody

Abychom tohoto cíle dosáhli, prostudovali jsme data z vědeckých článků o fokální dystonii a provedli online průzkum v sociální síť o informovanosti studentů SSMU o fokální dystonii, vedl neformální rozhovory se studenty.

Výsledek

Mezi dotázanými studenty je pouze 65 % obeznámeno s možnými komplikacemi, které v důsledku toho vznikají odborná činnost, 21 % ví o takovém onemocnění, jako je fokální dystonie, 18 % z nich popírá, že by volba jejich odbornosti byla ovlivněna možností vzniku takové komplikace u operujících lékařů, zbylí respondenti těžko odpovídají. Při studiu vědeckých článků bylo zjištěno, že nejvíce účinná metoda Léčba spočívá v podávání botulotoxinových injekcí. Jejich účinnost byla prokázána v 85-90% případů, délka efektu léčby je 2-3 měsíce, poté se injekce opakují. V léčbě se dále používají léky z takových skupin jako: anticholinergika, betablokátory, neuroleptika, dopaminergika, GABAergika, antikonvulziva kromě medikamentózní léčby se využívá hluboká mozková stimulace, ve zvláště těžkých případech se používá chirurgická léčba;

Diskuse

Navzdory mnoha vědeckým pracím věnovaným studiu ohniskové formy primární dystonie diagnostika a léčba tohoto onemocnění stále způsobuje lékařům potíže kvůli vzácnosti samotné patologie. Nejčastějšími formami jsou křečovité torticollis a blefarospasmus. Lékem volby v tuto chvíli zůstává botulotoxin, jehož podání způsobuje chemickou denervaci svalů, ale nezhoršuje jejich schopnost dobrovolných kontrakcí. Použití botulotoxinu je doprovázeno užíváním dalších léků, které také upravují příznaky fokální dystonie. Chirurgická operace nyní používán extrémně zřídka kvůli nebezpečí pooperační komplikace, jako jsou: poruchy řeči, parézy a další.

Závěr

Fokální dystonie je neurologický syndrom charakterizovaný mimovolními pohyby a svalovými křečemi. Zpravidla postihuje lidi v produktivním věku, často se vyvíjí na pozadí určitého pracovní činnost. Toto onemocnění často postihuje lékaře, hudebníky, sportovce a písaře, takže je zvláště důležité věnovat pozornost otázkám prevence této patologie u těchto skupin pracující populace.

V dnešní době existují léčebné metody, které dokážou stav pacientů zmírnit, ale nevedou k úplnému vyléčení. Při léčbě pacientů s fokální dystonií je třeba vzít v úvahu nejen pohybové poruchy, ale i psycho-emocionální poruchy, pak budou výsledky léčby nejpříznivější.

Svalová dystonie je syndrom poškození centrálního nervového systému, poruchy hybnosti charakterizované mimovolními a nepravidelně opakovanými svalovými stahy. Tyto kontrakce způsobují domýšlivé stereotypní pohyby nebo patologické držení těla a nemoc sama o sobě komplikuje sociální adaptaci pacientů.

Vzácnost onemocnění je jedním z důvodů obtíží v diagnostice a léčbě svalová dystonie. Vznik funkčního deficitu u pacientů (slepota s blefarospasmem, neschopnost držet hlavu ve střední poloze se spastickou torticollis, porucha psaní s křečí pisatele apod.) komplikuje jejich sociální adaptaci a vede k časné invaliditě.

Klasifikace svalových dystonií

Podle etiologický faktor Existují primární a sekundární formy svalové dystonie (MD).
Primární (idiopatická) je pozorována téměř v 90 % případů a je často dědičná. V současnosti je studována role genetického defektu dopaminových receptorů a anomálie ve struktuře proteinů zapojených do metabolismu neurotransmiterů v podkorových gangliích. Nebyl nalezen žádný morfologický substrát onemocnění. Údaje získané z neurochemických studií naznačují přítomnost neurodynamického defektu na úrovni bazálních ganglií v různé formy MUDr.
Sekundární (symptomatická) forma svalové dystonie zahrnuje dystonické syndromy způsobené organickým poškozením mozku (s dětskou mozkovou obrnou, encefalitidou, roztroušenou sklerózou, onkopatologií apod.) popř. dědičné patologie(Wilson-Konovalovova choroba, Hallervorden-Spatzova choroba, Huntingtonova choroba atd.), stejně jako dystonické syndromy vyvolané léky (například po užívání antipsychotik).

V závislosti na prevalenci patologického procesu se rozlišují:

fokální dystonie (je postižena 1 anatomická oblast těla), včetně blefarospazmu, oromandibulární dystonie, křečovité torticollis, spisovatelské křeče, ambulantního spasmu nohou, kamtokarmie, křečovité dysfonie a dysfagie;
segmentální dystonie (jsou postiženy 2 nebo více sousedních oblastí těla);
generalizované (jsou postiženy 2 nebo více nesousedících oblastí těla);
hemidystonie (končetina nebo celé tělo zapojené do hemitypu);
multifokální (kombinují se 2 a více fokálních forem).

Dystonické pohyby se pohybují od atetózy po rychlé myoklonické záškuby a mohou se měnit v průběhu dne nebo týdne. Často se snižují při jakékoli činnosti, například se spastickou torticollis - při hraní na počítači, jízdě na kole. Někdy takové paradoxní kineze způsobují diagnostické potíže.

Diagnóza svalové dystonie

Pro všechny formy onemocnění existuje 9 jednotných diagnostických kritérií:

přítomnost dystonického držení těla;
disociace dysfunkce postižené oblasti (např. při spisovatelské křeči nemůže pacient psát perem, ale píše volně rukou na tabuli);
závislost klinické projevy na polohu těla a fyzickou aktivitu (zhoršenou stáním a chůzí);
závislost klinických projevů na emočním stavu;
použití korekčních gest, která mohou snížit závažnost dystonie (například pacienti s křečovitými torticollis někdy brání nucené rotaci hlavy lehkým dotykem brady rukou);
paradoxní kineze způsobená změnou pohybového stereotypu (např. pacient s dysfonií může zpívat);
prominutí;
inverze funkčních poruch (může se například změnit směr nucené rotace hlavy se spastickou torticollis);
kombinace ohniskových forem a jejich přechod z jedné do druhé.

Důkladné vyšetření je nutné u všech dětí s dystonií a dospělých s generalizovanou formou.
Stabilní fokální dystonie vyžaduje dynamické sledování neurologem a také konzultaci s vysoce kvalifikovaným odborníkem během počáteční diagnózy.

Terapie pohybových poruch

Léčbu pacientů s fokálními formami lze rozdělit do 3 etap.

1. etapa. Identifikace pacientů, předepisování lékové terapie (doporučeno v závislosti na formě onemocnění, s přihlédnutím k doprovodné patologii). Délka fáze je 9–12 měsíců.

Pro nejběžnější formu - spastickou torticollis - se často předepisují:

benzodiazepiny (klonazepam, diazepex, fenazepam); Lékem volby je klonazepam (2 mg tablety). Léčba začíná nízkými dávkami, které se postupně zvyšují;
anticholinergika (cyklodol, parkopan, akineton) se používají u klonických forem a pro posílení účinku klonazepamu;
β-blokátory (anaprilin, metoprolol) snižují klonickou složku;
neuroleptika (ORAP, Sonapax, Eglonil, která nezpůsobují rozvoj neuroleptických dyskinezí a parkinsonismu) se používají pro klonické formy a nízkou účinnost jiných léků; kombinace s malými dávkami reserpinu zabraňuje rozvoji tardivní dyskineze u dlouhodobé užívání neuroleptika;
myorelaxancia (baklofen, sirdalud, mylocalm) snižují tonizující složku;
Léky obsahující DOPA (Nakom, Madopar) snižují svalové napětí u forem závislých na L-DOPA s rodinnou anamnézou;
agonisté dopaminových receptorů (bromokriptin, mirapex, ropinirol) lze použít pro jakoukoli formu MD, pokud jsou jiné skupiny léků neúčinné;
antikonvulziva (finlepsin, depakine, orfiril, karbamazepin) snižují závažnost patologického svalového napětí.

Ke snížení závažnosti vertebrogenních komplikací vznikajících v důsledku patologického svalového napětí, jakož i ke snížení syndrom bolesti nesteroidní protizánětlivé léky (ibuprofen, diklofenak, meloxikam) se používají v průměrných terapeutických dávkách.

V přítomnosti blefarospazmu je nejúčinnější kombinace klonazepamu s atypická antipsychotika(eglonil, sonapax), a při kombinaci blefarospasmu s oromandibulární dystonií - baklofen.

Významná je role fyzioterapie při zmírňování bolesti a svalově-tonických syndromů. Zahrnuje magnetickou, laserovou a akupunkturní terapii; elektroforéza se síranem hořečnatým, hydroxybutyrátem sodným; aplikace parafínu, ozokeritu; Pohybová terapie je důležitá pro pacienty s křečovitou torticollis.

2. etapa. Je předepsáno, pokud jsou přijatá opatření neúspěšná a zahrnuje lokální injekce botulotoxinu. V neurologická praxe droga se používá od konce 80. let 20. století. Botulotoxin je silný nervový jed, který při intramuskulární nebo subkutánní aplikaci způsobuje chemickou denervaci svalů při místním podání do svalu, způsobuje částečnou parézu, ale nenarušuje jeho schopnost dobrovolné kontrakce.

Botulotoxin je nejúčinnější, když je do patologického procesu zapojena malá skupina svalů, je neúčinný v případě spisovatelské křeče a neúčinný v případě generalizované svalové dystonie. Metoda je terapií volby při léčbě fokálních forem svalové dystonie (spasmodická torticollis, blefarospasmus), ale i obličejového hemispasmu.

Injekce léku jsou předepsány, pokud existují lékařské indikace, závažné formy onemocnění a neúčinnost léčby drogami po dobu jednoho roku. Před aplikací botulotoxinu jsou při kontrole, palpaci nebo pomocí EMG identifikovány svaly, které se nejaktivněji podílejí na dystonickém spasmu.

Absolutní kontraindikací aplikace botulotoxinu je těhotenství, kojení, některá neurologická onemocnění (myasthenia gravis, Lambert-Eatonův syndrom, laterální amyotrofická skleróza), těžký somatická patologie ve stadiu dekompenzace;

relativní kontraindikace - akutní infekční choroby, zánětlivé procesy v zamýšlených místech podání, užívání antibiotik ze skupiny aminoglykosidů.

Po injekci je malé riziko nežádoucí reakce Navíc jsou přechodné povahy (bolest, hematomy, paréza mohou být pozorovány v místě vpichu, když je lék injikován do krku - dysfagie a dysartrie, při léčbě blefarospasmu - ptóza). Systémové nežádoucí účinky, jako je svalová slabost mimo místo vpichu, jsou extrémně vzácné.
Tato metoda je příznivá ve srovnání s ostatními - medicinálními i nemedicinálními: klinického efektu je dosaženo v 85–90 % případů a trvá 2–3 měsíce (zaznamenány jsou i delší remise s méně výraznými relapsy v budoucnu). Pacienti zpravidla potřebují opakované injekce botulotoxinu: pro spastickou torticollis - 2 injekce ročně, pro blefarospasmus - 3-4.

3. etapa. Období oslabení účinku léku botulotoxinu. Pro prodloužení účinku se používá medikamentózní terapie Fáze 1 - s individuálním výběrem fyzioterapeutické léčby a dávek léků.

Chirurgická léčba se používá v závislosti na formě dystonie na svalové, neurální, radikulární nebo mozkové úrovni. nicméně léčivý účinekčasto je přechodného charakteru nebo je spojen s nebezpečnými nebo maladaptivními funkčními poruchami (řeč, parézy, nestabilita segmentů páteře). Proto v posledních letech chirurgické metody přibíhají stále méně často.

Moderní diagnostika a správně zvolená taktika léčby fokální svalové dystonie může výrazně zkrátit dobu dočasné invalidity, snížit počet osob se zdravotním postižením a počet hospitalizací v neurologických léčebnách a zvýšit společenskou aktivitu a kvalitu života pacientů.

Na základě materiálů z medvestnik.by