Příčiny vegetovaskulární dystonie. Vegetativní vaskulární dystonie hypertenzního typu. Léčba svalové dystonie

Svalová dystonie - syndrom centrální léze nervový systém, pohybové poruchy charakterizované mimovolními a nepravidelně opakovanými svalovými stahy. Tyto kontrakce způsobují domýšlivé stereotypní pohyby nebo patologické držení těla a samotná nemoc to ztěžuje sociální adaptace pacientů.

Vzácnost onemocnění je jednou z příčin obtíží při diagnostice a léčbě svalové dystonie. Vznik funkčního deficitu u pacientů (slepota s blefarospasmem, neschopnost držet hlavu ve střední poloze se spastickou torticollis, porucha psaní s křečí pisatele apod.) komplikuje jejich sociální adaptaci a vede k časné invaliditě.

Klasifikace svalových dystonií

Podle etiologický faktor Existují primární a sekundární formy svalové dystonie (MD).
Primární (idiopatická) je pozorována téměř v 90 % případů a je často dědičná. V současnosti je studována role genetického defektu dopaminových receptorů a anomálie ve struktuře proteinů zapojených do metabolismu neurotransmiterů v podkorových gangliích. Nebyl nalezen žádný morfologický substrát onemocnění. Údaje získané z neurochemických studií naznačují přítomnost neurodynamického defektu na úrovni bazálních ganglií v různé formy MUDr.
Sekundární (symptomatická) forma svalové dystonie zahrnuje dystonické syndromy způsobené organickým poškozením mozku (s dětskou mozkovou obrnou, encefalitidou, roztroušenou sklerózou, onkopatologií atd.) nebo dědičnou patologií (Wilson-Konovalovova choroba, Hallerwarden-Spatzova choroba, Huntingtonova choroba atd.). .), a také dystonické syndromy vyvolané léky (například po užívání antipsychotik).

V závislosti na prevalenci patologického procesu se rozlišují:

fokální dystonie (proces zahrnuje 1 anatomická oblast tělo), včetně blefarospasmu, oromandibulární dystonie, křečovité torticollis, spisovatelské křeče, ambulantních křečí nohou, kamtokarmie, křečovité dysfonie a dysfagie;
segmentální dystonie (jsou postiženy 2 nebo více sousedních oblastí těla);
generalizované (jsou postiženy 2 nebo více nesousedících oblastí těla);
hemidystonie (končetina nebo celé tělo zapojené do hemitypu);
multifokální (kombinují se 2 a více fokálních forem).

Dystonické pohyby se pohybují od atetózy po rychlé myoklonické záškuby a mohou se měnit v průběhu dne nebo týdne. Často se snižují při jakékoli činnosti, například se spastickou torticollis - při hraní na počítači, jízdě na kole. Někdy takové paradoxní kineze způsobují diagnostické potíže.

Diagnóza svalové dystonie

Pro všechny formy onemocnění existuje 9 jednotných diagnostických kritérií:

přítomnost dystonického držení těla;
disociace dysfunkce postižené oblasti (např. při spisovatelské křeči nemůže pacient psát perem, ale píše volně rukou na tabuli);
závislost klinických projevů na poloze těla a fyzické aktivitě (zhoršení při stoji a chůzi);
závislost klinických projevů na emoční stav;
použití korekčních gest, která mohou snížit závažnost dystonie (například pacienti s křečovitými torticollis někdy brání nucené rotaci hlavy lehkým dotykem brady rukou);
paradoxní kineze způsobená změnou pohybového stereotypu (např. pacient s dysfonií může zpívat);
prominutí;
inverze funkčních poruch (může se například změnit směr nucené rotace hlavy se spastickou torticollis);
kombinace ohniskových forem a jejich přechod z jedné do druhé.

Důkladné vyšetření je nutné u všech dětí s dystonií a dospělých s generalizovanou formou.
Stabilní fokální dystonie vyžaduje dynamické sledování neurologem a také konzultaci s vysoce kvalifikovaným odborníkem během počáteční diagnózy.

Terapie pohybových poruch

Léčbu pacientů s fokálními formami lze rozdělit do 3 etap.

1. etapa. Identifikace pacientů, předepisování lékové terapie (doporučeno v závislosti na formě onemocnění, s přihlédnutím k doprovodné patologii). Délka fáze je 9–12 měsíců.

Pro nejběžnější formu - spastickou torticollis - se často předepisují:

benzodiazepiny (klonazepam, diazepex, fenazepam); Lékem volby je klonazepam (2 mg tablety). Léčba začíná nízkými dávkami, které se postupně zvyšují;
anticholinergika (cyklodol, parkopan, akineton) se používají pro klonické formy a pro posílení účinku klonazepamu;
β-blokátory (anaprilin, metoprolol) snižují klonickou složku;
neuroleptika (ORAP, Sonapax, Eglonil, která nezpůsobují rozvoj neuroleptických dyskinezí a parkinsonismu) se používají pro klonické formy a nízkou účinnost jiných léků; kombinace s malými dávkami reserpinu zabraňuje rozvoji tardivní dyskineze při dlouhodobém užívání antipsychotik;
myorelaxancia (baklofen, sirdalud, mylocalm) snižují tonizující složku;
Léky obsahující DOPA (Nakom, Madopar) snižují svalové napětí u forem závislých na L-DOPA s rodinnou anamnézou;
agonisté dopaminových receptorů (bromokriptin, mirapex, ropinirol) lze použít pro jakoukoli formu MD, pokud jsou jiné skupiny léků neúčinné;
antikonvulziva (finlepsin, depakin, orfyril, karbamazepin) snižují závažnost patologického svalového napětí.

Ke snížení závažnosti vertebrogenních komplikací vyplývajících z patologického svalového napětí, jakož i ke snížení bolesti se používají nesteroidní antiflogistika (ibuprofen, diklofenak, meloxikam) v průměrných terapeutických dávkách.

V přítomnosti blefarospazmu je nejúčinnější kombinace klonazepamu s atypická antipsychotika(eglonil, sonapax), a při kombinaci blefarospazmu s oromandibulární dystonií - baklofen.

Významná je role fyzioterapie při zmírňování bolesti a svalově-tonických syndromů. Zahrnuje magnetickou, laserovou a akupunkturní terapii; elektroforéza se síranem hořečnatým, hydroxybutyrátem sodným; aplikace parafínu, ozokeritu; Pohybová terapie je důležitá pro pacienty s křečovitou torticollis.

2. etapa. Je předepsáno, pokud jsou přijatá opatření neúspěšná a zahrnuje lokální injekce botulotoxinu. Droga se v neurologické praxi používá od konce 80. let 20. století. Botulotoxin je silný nervový jed, který při intramuskulární nebo subkutánní aplikaci způsobuje chemickou denervaci svalů při lokálním podání do svalu, způsobuje částečnou parézu, ale nenarušuje jeho schopnost dobrovolné kontrakce.

Botulotoxin je nejúčinnější, když je zapojen patologický proces malá svalová skupina, neúčinná - pro spisovatelskou křeč, neúčinná - pro generalizované svalová dystonie. Metoda je terapií volby při léčbě fokálních forem svalové dystonie (spasmodická torticollis, blefarospasmus), ale i obličejového hemispasmu.

Pokud existuje, jsou předepsány injekce léku lékařské indikace, těžké formy onemocnění a neúčinnost medikamentózní léčby v průběhu roku. Před aplikací botulotoxinu jsou při kontrole, palpaci nebo pomocí EMG identifikovány svaly, které se nejaktivněji podílejí na dystonickém spasmu.

Absolutní kontraindikací aplikace botulotoxinu je těhotenství, kojení, některá neurologická onemocnění (myasthenia gravis, Lambert-Eatonův syndrom, laterální amyotrofická skleróza), závažná somatická patologie ve stadiu dekompenzace;

relativní kontraindikace - akutní infekční choroby, zánětlivé procesy v zamýšlených místech podání, užívání antibiotik ze skupiny aminoglykosidů.

Po injekci je malé riziko nežádoucí reakce, navíc jsou přechodného charakteru (bolest, hematomy, paréza mohou být pozorovány v místě vpichu, když je lék injikován do oblasti krku - dysfagie a dysartrie, při léčbě blefarospasmu - ptóza). Systémové nežádoucí účinky, jako je svalová slabost mimo místo vpichu, jsou extrémně vzácné.
Tato metoda je příznivá ve srovnání s ostatními - medicinálními i nemedicinálními: klinického efektu je dosaženo v 85–90 % případů a trvá 2–3 měsíce (zaznamenány jsou i delší remise s méně výraznými relapsy v budoucnu). Pacienti zpravidla potřebují opakované injekce botulotoxinu: pro spastickou torticollis - 2 injekce ročně, pro blefarospasmus - 3-4.

3. etapa. Období oslabení účinku léku botulotoxinu. K prodloužení účinku se používá medikamentózní terapie 1. stupně - s individuálním výběrem fyzioterapeutické léčby a dávek léků.

Chirurgická léčba se používá v závislosti na formě dystonie na svalové, neurální, radikulární nebo mozkové úrovni. Léčebný efekt je však často přechodný nebo spojený s nebezpečnými či maladaptivními funkčními poruchami (řeč, parézy, nestabilita segmentů páteře). Proto se v posledních letech k chirurgickým metodám uchyluje stále méně.

Moderní diagnostika a správně zvolená taktika léčby fokální svalové dystonie může výrazně zkrátit dobu dočasné invalidity, snížit počet osob se zdravotním postižením a počet hospitalizací v neurologických léčebnách a zvýšit společenskou aktivitu a kvalitu života pacientů.

Na základě materiálů z medvestnik.by

Po celém světě je dystonie považována za jednu z nejčastějších pohybových poruch spolu s Parkinsonovou chorobou a třesem, ale jen málokdo o této nemoci slyšel a ještě méně lidí tuší, co to je. Dystonie není život ohrožující porucha, ale v těžších formách může mít zničující dopad na životy postižených a jejich rodin.

Dystonie je syndrom poruchy hybnosti, který je charakterizován prodlouženými nebo často opakovanými svalovými kontrakcemi, které často vedou k abnormálně fixovaným pozicím. Patologické pohyby mohou připomínat třes. Onemocnění se často zhoršuje nebo zhoršuje fyzickou aktivitou a symptomy mohou postupovat do sousedních svalových skupin.

Porucha může být dědičná nebo způsobená jinými faktory, jako je fyzické zranění, infekce, otrava (jako je otrava olovem) nebo reakce na léčiv, zejména antipsychotika.

Léčba musí být přísně přizpůsobena potřebám jednotlivého pacienta. Může zahrnovat perorální léky, injekce, fyzikální terapii nebo jiné podpůrné terapie. V případě potřeby lze provést chirurgické zákroky formou mozkové stimulace.

Video Dystonie

Příběh

Italský lékař Bernardino Ramazzini provedl první popis dystonie v roce 1713 a publikoval jej v knize nemoci z povolání„Umělý Morbis“ (The Morbis Artificum). Britská zpráva státní služba obsahoval také křeče dříve popsané spisovatelem.

V roce 1864 vytvořil Solly pro dystonii termín „spisovatelská obrna“, což znamená „spisovatelská obrna“. Tyto historické zprávy obecně zdůrazňovaly význam motorických abnormalit jako příčiny onemocnění.

Dystonie byla podrobně popsána v roce 1911, kdy Hermann Oppenheim, Edward Flatau a Wladislav Sterling popsali některé židovské děti postižené syndromem, které byly retrospektivně považovány za rodinné případy dystonie.

O několik desetiletí později, v roce 1975, se v New Yorku konala první mezinárodní konference o dystonii. Poté bylo zjištěno, že kromě těžkých generalizovaných forem zahrnuje skupina dystonie také špatně progresivní lokální a segmentální typy poruchy s primárním nástupem v dospělosti. V takových případech jsou zaznamenány blefarospazmus, torticollis a „spisovatelské křeče“. Tyto formy byly dříve považovány za nezávislé poruchy a byly klasifikovány hlavně jako neurózy.

Moderní definice dystonie byla formulována o několik let později, v roce 1984. V následujících letech se ukázalo, že dystonických syndromů bylo mnoho a byly různorodé a byly zavedeny nové terminologie. Klinický obraz dystonie byl poté plně odsouhlasen a schválen.

Popis

Dystonie je komplex příznaků, ale sama o sobě se zřídka vyvíjí, ale hlavně na pozadí jiných onemocnění. Existuje několik typů sekundární dystonie, které se vyskytují v různých patologických stavech.

Klasifikace dystonie zahrnuje:

Klinické charakteristiky podle období nástupu, lokalizace, povahy symptomů a souvisejících znaků (např. další pohybové poruchy nebo neurologické symptomy).
Příčiny (často zahrnují změny nebo poškození nervového systému a nepříznivou dědičnost).

Lékaři používají tuto klasifikaci k diagnostice a předepisování léčby.

Nejběžnější typy dystonie jsou:

Zobecněné. Známý jako Flatau-Sterlingův syndrom. Často se začíná vyvíjet s dolní končetiny a zvedá se. Vyznačuje se autozomálně dominantní dědičností.
Ohniskové. Nejběžnější, protože může ovlivnit různé svaly těla. Podle lokalizace se rozlišuje cervikální a orotandibulární dystonie, dále okulogyrická krize, blefarospasmus a křečová dysfonie.
Segmentové. Existuje několik typů této formy dystonie:
- Hemidystonie- postihuje jednu polovinu těla (pravou nebo levou).
- Multifokální, vyznačující se poškozením mnoha a různých částí těla.
- Generalizovaný průběh segmentální dystonie, často zahrnující nohy a záda.
Psychogenní.
Akutní dystonická reakce.
Vegetativně-cévní.

Primární dystonie je spojena s genetické abnormality. Jedná se zejména o skupinu tzv. myoklonických dystonií, kde jsou některé případy dědičné a spojené s mutací dopaminového D2 receptoru. Některé z těchto patologií dobře reagují na konzumaci alkoholu.

Běžné typy dystonie

Cervikální dystonie

Cervikální dystonie neboli torticollis je nejčastější fokální dystonie. Má zákeřný začátek u lidí ve věku 30-50 let, i když často začíná dříve. Patologie je obvykle detekována u žen.

V důsledku kontrakcí sternocleidomastoideus, trapezius a zadních krčních svalů se vyvíjejí periodické křeče svalů krku nebo abnormální pohyby hlavy. Tato léze má za následek strukturovaný, opakující se a křečovitý pohyb, který způsobuje, že se hlava mimovolně otáčí (rotační torticollis), natahuje (retrocollis), ohýbá (anterocollis) nebo naklání směrem k rameni (laterocollis).

Pacient může zaznamenat jeden nebo více těchto pohybů hlavy současně. Často jsou hlášeny i psychické poruchy spojené s depresí nebo nadměrnou a těžkou úzkostí. To může být způsobeno chronický průběh nemoc, a ne se skutečnou psychopatologií.

Dytonie horních končetin

Dytonie horních končetin způsobuje křeče a ohýbání loktů, rukou a prstů, což má za následek neschopnost vykonávat určité pracovní úkoly. Literatura popisuje minimálně 55 profesí, ve kterých jednotlivci trpí tímto stavem. Muži i ženy onemocní stejně často. První příznaky se objevují nejčastěji ve věku 10-50 let.

Běžná dystonie horních končetin je známá jako spisovatelské křeče, pracovní křeče nebo grafospasmus. Tato specifická dystonie, projevující se hyperextenzí nebo hyperreflexií zápěstí a prstů, může být způsobena opakovanými činnostmi, jako je psaní a pokusy o hru na klavír nebo jiné hudební nástroje. Po zastavení takových akcí křeč zmizí.

Výsledky obecných fyzikálních a neuromuskulárních vyšetření jsou obvykle nevýrazné. Někteří lékaři tyto léze neúmyslně označují jako profesionální neurózy.

Dystonie dolních končetin

To se může objevit u syndromu mrtvice nebo dystonie-parkinsonismu a může mít za následek bolestivé postavení nohou, zhoršenou chůzi a změny ve vývoji kostí.

Studie Martino et al. [poznámka 1 Martino D., Macerolio A., Abbuzzese G., et al. Postižení dolních končetin u primární dystonie v dospělosti: frekvence a klinické příznaky. Eur J Neurol. 2009 17. září] ukázal, že dystonie dolních končetin je u dospělých neobvyklým stavem. Při hodnocení 579 pacientů s primární dystonií v dospělosti výzkumníci našli 11 pacientů (8 žen, 3 muži) s dystonií dolních končetin, přičemž patologie byla definována buď samostatně (4 pacienti), nebo jako součást segmentální/multifokální dystonie (7 pacientů). U 63,6 % pacientů se dystonie rozšířila na dolní končetinu z jiné postižené oblasti, u zbývajících pacientů se rozšířila přímo na dolní končetinu. Autoři poznamenali, že 64 % pacientů vyžadovalo léčbu.

Oromandibulární a lingvální dystonie

Oromandibulární, kraniální a lingvální dystonie jsou seskupeny kvůli jejich možné kombinaci. Kraniální dystonie, běžně známá jako Meigeho syndrom, je nejčastější kraniální dystonie. Častěji jsou postiženy ženy a první příznaky se mohou objevit po 60. roce života.

Torzní dystonie

Tento termín se používá k popisu generalizované formy dystonie, která postihuje tělo i končetiny. První příznaky se mohou objevit v dětství nebo dospívání, nejčastěji v podobě abnormálních pohybů končetin po fyzické aktivitě. Patologické pohyby se liší v závažnosti a četnosti výskytu. V těžkých případech se stávají nepřetržitými křečemi, které vedou k deformaci těla.

Zpočátku klid pomáhá uvolnit křeč, ale s progresí onemocnění míra aktivity a odpočinku výrazně neovlivňuje průběh onemocnění. Ramena, trup a pánevní svaly jsou vystaveny přerušovanému kroucení, stejně jako končetiny. Orofaciální svaly mohou být také postiženy, což vede k dysartrii a dysfagii.

Video Torzní dystonie

Tardivní dyskineze (tardivní dystonie)

Je to běžná komplikace dlouhodobé léčby antipsychotiky v důsledku antagonismu dopaminových receptorů. Přesný mechanismus vývoje patologie není zcela znám, ale riziko se zvyšuje s věkem. Při krátkodobém užívání léku se dyskineze nemusí vyvinout. Po 6 měsících užívání léků může porucha hybnosti přetrvávat neomezeně dlouho. NA klinické příznaky tardivní dyskineze označuje abnormální choreoatetoidní pohyby obličeje a úst, zejména u dospělých (tj. blefarospasmus, oromandibulární dystonie). U dětí jsou častěji postiženy končetiny.

Příčiny

O primární dystonii se mluví tehdy, jsou-li její příznaky jediné a není možné určit přesnou příčinu onemocnění. Také při stanovení strukturální abnormality centrálního nervového systému padá podezření na primární dystonii. Vědci to vysvětlují tím, že patologie centrálního nervového systému se pravděpodobně vyskytuje v těch oblastech mozku, které jsou spojeny s motorickou funkcí.

Sekundární dystonie se vyvíjí na pozadí různých patologických stavů:

zranění hlavy;
vedlejší efekty vzal drogu(např. tardivní dystonie)
neurologické onemocnění (například Wilsonova choroba).

Meningitida a encefalitida, způsobené virovými, bakteriálními a plísňovými infekcemi mozku, mohou být také doprovázeny dystonií. Hlavním mechanismem jeho vývoje je zánět cévy s následným omezením průtoku krve v bazálních gangliích. Mezi další mechanismy patří přímé poškození nervu mikroorganismy nebo nervovým toxinem nebo autoimunitní procesy postihující nervová vlákna.

Faktory ve vývoji různých forem dystonie:

Často spojené s prostředím, zvláště výrazné, když je nutné provádět vysoce přesné pohyby rukou. Totéž platí pro hudebníky, inženýry, architekty a umělce.
Chlorpromazin může způsobit patologii projevující se jako akutní dystonická reakce.
Neuroleptika často způsobují dystonii, včetně okulogyrické krize.
Porucha sodno-draselné pumpy může vyvolat rozvoj některých dystonií.

Dytonie je tedy tradičně považována za dysfunkci bazálních ganglií, i když se nedávno objevily provokativní důkazy, které do patofyziologie tohoto záhadného onemocnění zapojují mozeček. Tento faktor není zcela pochopen, takže dokud nebude plně pochopena role mozečku v genezi dystonie, bude obtížné výrazně zlepšit současné standardy léčby dystonie nebo poskytovat preventivní léčbu.

Klinika

U dystonie je klinický obraz velmi různorodý. Hodně záleží na konkrétní formě dystonie, ale existují obecné znaky, charakteristické pro téměř všechny typy onemocnění.

Abnormální držení těla
Na první pohled zvláštní pohyby
Neustálá bolest v částech těla nejvíce náchylných k dystonii
Spontánní a bolestivé svalové křeče

Časné příznaky dystonie:

Ztráta přesné svalové koordinace (někdy se to projevuje sníženou kvalitou psaní, náhlým uvolněním předmětu, poruchou jemné motoriky).
Výrazná bolest svalů a křeče, které mohou být důsledkem velmi drobných činností, jako je otáčení stránky knihy.
Je obtížné najít pohodlnou polohu pro ruce a nohy, a to i při menší námaze spojené s držením zkřížených paží. Takové akce mohou způsobit značné nepohodlí.
Třes v bránici při dýchání nebo když si musíte dát ruce do kapes nebo pod nohy, když sedíte, nebo pod polštář při spánku. To pomáhá udržet ruce v klidu a snižuje bolest.
Třes v čelisti, který může vést k skřípání a předčasnému opotřebení zubů, nebo k symptomům podobným poruše temporomandibulárního kloubu.
Hlas se stává křehkým nebo hrubým, což vyžaduje časté proplachování hrdla.
Polykání může být obtížné a může způsobit bolestivé křeče.

Příznaky se užíváním stávají výraznějšími, zejména v případě lokální dystonie, „zrcadlového efektu“. Například použití pravé ruky může způsobit bolest a křeče v této paži, stejně jako v druhé paži a nohou, které se v té době nepoužívaly. Stres, úzkost, nedostatek spánku, dlouhodobé cvičení a chladná teplota může zhoršit stav pacienta.

V některých případech může klinický obraz dystonie progredovat a pak se v průběhu mnoha let stav stabilizuje nebo nejsou žádné známky. Progrese může být zpožděna léčbou nebo adaptivními změnami životního stylu, zatímco cvičení často zvyšuje závažnost symptomů.

Za jiných okolností mohou příznaky progredovat až k trvalé invaliditě, takže některé z nejrizikovějších forem onemocnění si zaslouží zvláštní pozornost. Někdy traumatické zranění nebo Celková anestezie při operaci nesouvisející s onemocněním způsobuje u pacienta dystonii a rychlé zhoršení pohody.

Video Torticollis

Diagnostika

U dystonie, stejně jako u všech ostatních neuromuskulárních poruch, je třeba prostudovat anamnézu a provést fyzikální vyšetření pacienta. Dědičnost je důležitá; který je u 44 % pacientů definován jako nepříznivý, neboť příbuzní (blízcí i vzdálení) mají poruchu hybnosti.

Dystonie může být klinickým projevem mnoha léčitelných neurologické stavy; Proto se provádí pečlivý screening, aby se vyloučila Wilsonova choroba, cerebrální hypoxie, poranění mozku, Huntingtonova choroba, Leighova choroba, Parkinsonova choroba.

Řada léků může způsobit akutní dystonické pohyby, takže seznam léků užívaných pacientem musí být přezkoumán. To pomůže identifikovat nebo vyloučit iatrogenní příčiny. Mezi léky, které mohou zhoršit motorickou aktivitu a způsobit dystonii, patří, ale nejsou omezeny na:

Antagonisté dopaminu
haloperidol
metoklopramid
Antiepileptické léky
fenytoin
karbamazepin
Kyselina valproová
Agonisté dopaminu
Levodopa
Inhibitory monoaminooxidázy (MAO).
Adrenergní látky
Amfetaminy
methylfenidát
Kofein
Beta agonisté
Antihistaminika
Tricyklická antidepresiva
buspirone
Lithium
Cimetidin
Perorální antikoncepce
Kokain

Používají se různé doplňkové studie laboratorní výzkum . Provádí se zejména krevní test, hodnotí se funkce jater, zjišťuje se hladina ceruloplasminu a mědi. Může být také proveden 24hodinový test moči.

Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) a počítačová tomografie (CT) nezbytné pro skenování mozku, což je zvláště důležité při vyšetřování dětí. Může pomoci identifikovat hypoxické, hemoragické nebo neoplastické léze. Někdy se vyšetřuje palpebrální štěrbina k určení Kayser-Fleischerových prstenců.

Genetický screening používá se k detekci abnormality genu DYT. Kromě toho je poskytováno genetické poradenství, které je nezbytné pro pacienty, u kterých byla diagnostikována primární dystonie před 30. rokem věku, nebo pro ty, kteří mají dystonii v příbuzných.

Elektromyografie dolních a horních končetin (EMG) proveden k určení funkčnost nervy, svaly a nervosvalové přenosové dráhy. Tato metoda může být použita pro dospělé i děti.

Léčba

Pomoc pacientům s dystonií zahrnuje různé metody dopad. Nejprve se provádí medikamentózní léčba, která je nutně doplněna rehabilitační terapií.

Farmakologická léčba

Systémové léky prospívají přibližně jedné třetině pacientů a zahrnují řadu široce působících léků:

Cholinergika
Benzodiazepam
Léky na parkinsonismus
Antikonvulziva
baklofen
karbamazepin
Lithium

Drogová terapie se často provádí za použití několika léků současně, přičemž výběr se obvykle provádí na základě empirického výzkumu a zohlednění vedlejší efekty. Dávky se obvykle pomalu zvyšují v průběhu týdnů nebo měsíců, dokud není dosaženo požadované dávky. terapeutický účinek. U většiny pacientů vyžaduje vysazení léků postupné vysazování, aby se předešlo nežádoucím příznakům.

Neurochemické procedury a svalové bloky

Botulotoxiny nebo fenolové/alkoholové injekce se staly účinnými nástroji při poskytování symptomatické léčby fokálních dystonií. Tyto injekce dočasně snižují schopnost svalových kontrakcí a mohou být preferovány pro léčbu blefarospazmu, cervikální dystonie a hemifaciálního spasmu.

Botulotoxiny jsou produkovány gramnegativní bakterií Clostridium botulinum a působí inhibicí presynaptického uvolňování acetylcholinu v nervosvalovém spojení. Ze sedmi imunologicky odlišných sérotypů botulotoxinu jsou pro klinické použití schváleny pouze typy A a B.

Hlavní rysy botuloterapie:

Účinek po injekci botulotoxinu je pozorován několik dní.
Lokální injekce botulotoxinu do postižených svalů snižuje svalovou kontrakci přibližně na 3 měsíce.
Léčba není spojena s významnými komplikacemi, i když se může objevit dysfagie a sucho v ústech.
Léky lze používat po mnoho let s trvalou účinností.
Botulotoxinové injekce jsou poměrně drahé, ale i přes to většina pacientů vyžaduje opakované injekce.

Svalové bloky zahrnující fenol a alkohol jsou také dočasné metody působení, ale trvají asi 6 měsíců a jsou mnohem levnější. Takovými léky však lze píchnout pouze jednotlivé nervy a je zapotřebí zkušeného odborníka, aby se předešlo nežádoucím účinkům.

Video Zavedení botoxu pro cervikální dystonii pod EMG kontrolou

Rehabilitační terapie

Závažnost dystonie může záviset na únavě, neklidu, relaxaci nebo spánku. Tedy pozornost na obecné zdraví, prostředí a stresové faktory mohou způsobit, že dystonie bude lépe zvládnutelná.

Dystonické pohyby jsou často zhoršeny nebo vyprovokovány dobrovolnou nebo záměrnou činností stejné nebo jiné části těla. V té době mohou být mimovolní pohyby dočasně potlačeny kontaktním podnětem, jako je položení ruky na ipsilaterální nebo kontralaterální stranu obličeje nebo krku pacienta s křečovitou torticollis.

Některé epizody dystonie mohou trvat sekundy nebo minuty, zatímco jiné trvají hodiny nebo dokonce týdny. Mohou vést k trvalým kontrakturám, kostním deformitám nebo výrazně narušené funkci končetin. Správné používání paží a nohou a protetiky k podpoře, vedení, omezení nebo stabilizaci pohybů může pomoci předejít ortopedickým deformitám.

Techniky fyzikální terapie (např. masáž), pomalé protahování a fyzikální modality (např. ultrazvuk, biofeedback) jsou někdy užitečné pro lidi s fokální nebo regionální dystonií. Pacienti s generalizovanou dystonií často těží z nácviku chůze a pohyblivosti a také z nácviku používání pomocných zařízení.

S omezeným úspěchem byly použity různé terapie a modality symptomatická léčba dystonie. Tyto zahrnují:

relaxační trénink;
smyslová stimulace;
biofeedback;
transkutánní elektrická nervová stimulace;
stimulace transkutánního dorzálního sloupce.

Pracovní rehabilitace může v případě potřeby pomoci lidem rekvalifikovat se nebo se přizpůsobit pracovnímu prostředí.

Rehabilitační terapie je důležitým prostředkem učit pacienty, jak vykonávat každodenní činnosti. Je důležitý i pro správné polohování a sezení u pacientů s omezenou pohyblivostí. Pro zvýšení funkčnosti by mělo být poskytnuto adaptivní zařízení. Řečový patolog může pacientům s oromandibulární nebo laryngeální dystonií také nabídnout vzdělávací a komunikační pomůcky. Takové aktivity mohou pomoci předejít komplikacím u pacientů s dočasnou dysfagií způsobenou injekcemi botulotoxinu.

Předpověď

Pokud se dystonie poprvé objevila v dětství, pak se v mnoha případech šíří do jiných částí těla a nabývá generalizované podoby. Dystonie, která se vyvine v dospělosti, má různé vlastnosti a je obvykle omezena na lokální léze (fokální dystonie). V takových případech se patologie zřídka šíří do jiných částí těla.

Někdy může dystonie ustoupit nebo zmizet bez zjevného důvodu. Pravděpodobnost, že k tomu dojde, je extrémně nízká a vyskytuje se nepředvídatelně. V některých případech se dystonie vrací po období remise, ale pacienti jen zřídka zůstávají po zbytek života bez příznaků.

Prevence

Neexistuje žádná specifická prevence dystonie, proto, pokud existuje genetická tendence k rozvoji poruchy motorické aktivity, je nejčastěji doporučováno provádět práce spojené s riziky rozvoje svalové dystonie podle zdravého životního stylu:

Nemějte špatné návyky, jako je kouření a pití alkoholu.
Jezte správně, s konzumací více zelenina a ovoce, ryby a mléčné výrobky.
Pravidelně provádějte fyzická cvičení, která vám v případě potřeby doporučí lékař.
Zůstaňte častěji venku.

Svalová dystonie (MD) je syndrom poškození centrálního nervového systému s převažujícím postižením extrapyramidových útvarů. Jsou to poruchy hybnosti charakterizované mimovolními a nepravidelně opakovanými stahy svalů, které způsobují komplikované, stereotypní pohyby nebo patologické držení těla. Vznik funkčního deficitu u pacientů (slepota s blefarospasmem, neschopnost držet hlavu ve střední poloze se spastickou torticollis, porucha psaní s křečí pisatele apod.) komplikuje jejich sociální adaptaci a vede k časné invaliditě.

V republice bylo počátkem roku 2007 sledováno 428 pacientů se svalovou dystonií (celková incidence byla 5,5 na 100 tisíc dospělých). Nejčastějšími formami jsou spastická torticollis (74,1 % případů), blefarospasmus (12,6 %). Vzácnost onemocnění je jednou z příčin obtíží při diagnostice a léčbě svalové dystonie.

Klasifikace

Podle etiologického faktoru se rozlišují primární a sekundární formy svalové dystonie. Primární (idiopatická) je pozorována téměř v 90 % případů a je často dědičná. V současnosti je studována role genetického defektu dopaminových receptorů a anomálie ve struktuře proteinů zapojených do metabolismu neurotransmiterů v podkorových gangliích. Nebyl nalezen žádný morfologický substrát onemocnění. Data získaná z neurochemických studií naznačují přítomnost neurodynamického defektu na úrovni bazálních ganglií u různých forem MD.

Sekundární (symptomatická) forma svalové dystonie zahrnuje dystonické syndromy způsobené organickým poškozením mozku (s dětskou mozkovou obrnou, encefalitidou, roztroušenou sklerózou, onkopatologií atd.) nebo dědičnou patologií (Wilson-Konovalovova choroba, Hallerwarden-Spatzova choroba, Huntingtonova choroba atd.). .) , stejně jako dystonické syndromy vyvolané léky (například po užívání antipsychotik).

V závislosti na prevalenci patologického procesu se rozlišují:

fokální dystonie (je postižena 1 anatomická oblast těla), včetně blefarospazmu, oromandibulární dystonie, křečovité torticollis, spisovatelské křeče, ambulantního spasmu chodidel, kamtokarmie, křečovité dysfonie a dysfagie;

Segmentální dystonie (jsou postiženy 2 nebo více sousedních oblastí těla);

Generalizované (jsou postiženy 2 nebo více nesousedících oblastí těla);

Hemidystonie (končetina nebo celé tělo zapojené do hemitypu);

Multifokální (kombinují se 2 nebo více fokálních forem).

Diagnostika

Pro všechny formy onemocnění existuje 9 jednotných diagnostických kritérií:

Přítomnost dystonického držení těla;

Disociace dysfunkce postižené oblasti (např. při spisovatelské křeči nemůže pacient psát perem, ale píše volně rukou na tabuli);

Závislost klinických projevů na poloze těla a fyzické aktivitě (zhoršení při stoji a chůzi);

Závislost klinických projevů na emočním stavu;

Použití korekčních gest, které mohou snížit závažnost dystonie (například pacienti s křečovitými torticollis někdy brání nucené rotaci hlavy lehkým dotykem brady rukou);

Paradoxní kineze způsobená změnou pohybového stereotypu (např. pacient s dysfonií může zpívat);

Remise;

Inverze funkčních poruch (může se například změnit směr nucené rotace hlavy se spastickou torticollis);

Kombinace ohniskových forem a jejich přechod z jedné do druhé.

Důkladné vyšetření je nutné u všech dětí s dystonií a dospělých s generalizovanou formou.

Stabilní fokální dystonie vyžaduje dynamické sledování neurologem a také konzultaci s vysoce kvalifikovaným odborníkem během počáteční diagnózy.

Terapie

Léčbu pacientů s fokálními formami lze rozdělit do 3 etap.

1. etapa. Identifikace pacientů, předepisování lékové terapie (doporučeno v závislosti na formě onemocnění, s přihlédnutím k doprovodné patologii). Délka fáze je 9–12 měsíců.

Pro nejběžnější formu - spastickou torticollis - se často předepisují:

Benzodiazepiny (klonazepam, diazepex, fenazepam); Lékem volby je klonazepam (2 mg tablety).

Léčba začíná nízkými dávkami, které se postupně zvyšují;

U klonických forem a pro posílení účinku klonazepamu se používají anticholinergika (cyklodol, parkopan, akineton);

B-blokátory (anaprilin, metoprolol) snižují klonickou složku;

Pro klonické formy a nízkou účinnost jiných léků se používají neuroleptika (ORAP, Sonapax, Eglonil, která nezpůsobují rozvoj neuroleptických dyskinezí a parkinsonismu); kombinace s malými dávkami reserpinu zabraňuje rozvoji tardivní dyskineze při dlouhodobém užívání antipsychotik;

Svalové relaxancia (baklofen, sirdalud, mylocalm) snižují tonizující složku;

Agonisty dopaminových receptorů (bromokriptin, mirapex, ropinirol) lze použít v jakékoli formě MD, pokud jsou jiné skupiny léků neúčinné;

Antikonvulziva (finlepsin, depakine, orfiril, karbamazepin) snižují závažnost patologického svalového napětí.

Při výskytu blefarospasmu je nejúčinnější kombinace klonazepamu s atypickými antipsychotiky (Eglonil, Sonapax) a v případě kombinace blefarospasmu s oromandibulární dystonií baklofen.
Významná je role fyzioterapie při zmírňování bolesti a svalově-tonických syndromů. Zahrnuje magnetickou, laserovou a akupunkturní terapii; elektroforéza se síranem hořečnatým, hydroxybutyrátem sodným; aplikace parafínu, ozokeritu; Pohybová terapie je důležitá pro pacienty s křečovitou torticollis.

Rozhodnutí o jmenování tato metoda přijata VKK. Je nejúčinnější, když je do patologického procesu zapojena malá skupina svalů, neúčinná v případě spisovatelské křeče a neúčinná v případě generalizované svalové dystonie. Metoda je terapií volby při léčbě fokálních forem svalové dystonie (spasmodická torticollis, blefarospasmus), ale i obličejového hemispasmu. Injekce léku jsou předepsány, pokud existují zdravotní indikace, závažné formy onemocnění a neúčinnost léčby drogami po dobu jednoho roku. Před aplikací botulotoxinu jsou při kontrole, palpaci nebo pomocí EMG identifikovány svaly, které se nejaktivněji podílejí na dystonickém spasmu.
Absolutními kontraindikacemi podávání botulotoxinu jsou těhotenství, kojení, některá neurologická onemocnění (myasthenia gravis, Lambert-Eatonův syndrom, amyotrofická laterální skleróza), těžká somatická patologie ve stadiu dekompenzace; relativní kontraindikace - akutní infekční onemocnění, zánětlivé procesy v zamýšlených místech podání, užívání antibiotik ze skupiny aminoglykosidů.

Po injekci je riziko nežádoucích účinků nízké a jsou přechodného charakteru (bolest, hematomy, paréza mohou být pozorovány v místě vpichu při aplikaci léku do krku - dysfagie a dysartrie, při léčbě blefarospasmu - ptóza) . Systémové nežádoucí účinky, jako je svalová slabost mimo místo vpichu, jsou extrémně vzácné.

Tato metoda je příznivá ve srovnání s ostatními - medicinálními i nemedicinálními: klinického efektu je dosaženo v 85–90 % případů a trvá 2–3 měsíce (zaznamenány jsou i delší remise s méně výraznými relapsy v budoucnu). Pacienti zpravidla potřebují opakované injekce botulotoxinu: pro spastickou torticollis - 2 injekce ročně, pro blefarospasmus - 3-4.
3. etapa. Období oslabení účinku léku botulotoxinu. K prodloužení účinku Dysportu se používá léková terapie 1. stupně - s individuálním výběrem fyzioterapeutické léčby a dávek léků.

Organizace pomoci

V republice jsou specializované pokoje pro léčbu pacientů se svalovou dystonií. 12 lékařů je proškoleno a ovládá techniku aplikace botulotoxinu (mají příslušný certifikát). Doporučení do ordinací provádějí neurologové z klinik a nemocnic. Hlavními indikacemi pro doporučení jsou blefarospasmus, spasmodická torticollis, oromandibulární dystonie, jakož i jiné mimovolní pohyby (hemifasciální spasmus).

Koordinuje léčbu pacientů se svalovou dystonií v Republikovém vědeckém a praktickém centru neurologie a neurochirurgie. Pracovníci centra poskytují poradenskou pomoc při primární diagnostice s doporučením (je-li indikováno) k aplikaci botulotoxinu v místě bydliště (v Republikovém vědecko-praktickém centru se aplikace provádí pouze ve složitých případech), zajišťují dynamické sledování pacientů za účelem posouzení účinnosti terapie na místě, sledování stupně existujících funkčních porušení, řešení odborných problémů.

Materiál je určen pro neurology.

Sergey LIKHACHEV, ředitel, doktor medicíny. Profesorka věd, Yulia RUSHKEVICH, hlavní výzkumná pracovnice, kandidátka věd. Miláček. vědy, Elena TITKOVÁ, vedoucí. Vědecko-organizační oddělení, Ph.D. Miláček. vědy, Tatiana CHERNUKHA, vedoucí. pohotovost, neurolog. Republikánské vědecké a praktické centrum neurologie a neurochirurgie

Co je vegeto vaskulární dystonie hlavy? Nejprve si všimneme, že se samozřejmě jedná o patologii, tedy ne o normu. Jiné jméno tohoto onemocnění, navržená lékaři, je autonomní dysfunkce. Zůstaneme však u prvního termínu.

Vegetavaskulární dystonie - příznaky

Jak se projevuje vegetativně-vaskulární dystonie hlavy? Příznaky se liší a mohou se vyskytovat jednotlivě nebo v kombinaci. Promluvme si o hlavních projevech vegetativně-vaskulární dystonie hlavy:

Poruchy srdce. Jmenovitě bolest srdce, tachykardie, pocit, jako by se srdce zastavilo v hrudi;

Dušnost, potíže s dýcháním, přerušení dýchání během vzrušení, stejně jako při uléhání a probuzení;

Zvýšený nebo snížený arteriální a/nebo žilní tlak, nesprávný krevní oběh;

„Skoky“ tělesné teploty – může být buď nepřiměřeně zvýšena nebo snížena;

Problémy se žaludkem a střevy, včetně zvracení a průjmu;

Problémy v sexuálním životě (například neschopnost dosáhnout orgasmu), stejně jako problémy v práci genitourinární systém;

Bolesti hlavy, závratě s vegetativně-vaskulární dystonií hlavy;

Pocit slabosti, neschopnost plně pracovat, nadměrná citlivost na dráždivé faktory.

Vegetavaskulární dystonie - příčiny

Jaké jsou příčiny vegetativně-vaskulární dystonie hlavy? Bohužel každý má riziko „získání“ této nemoci. K tomuto riziku jsou ale náchylnější ti, v jejichž rodině se již podobné případy vyskytly. Kromě dědičnosti přispívají k rozvoji onemocnění, jako je vegetativně-vaskulární dystonie hlavy, další faktory. Jedná se zejména o:

Výbuchy hormonální aktivity hormonální změny. Například v puberta když se to stane puberta;

Nesrovnalosti v práci štítná žláza, nadledvinky a gonády;

Poruchy ve fungování mozku, jeho krevní oběh (nejhorší je samozřejmě mrtvice);

Různé traumatické situace, nervové vypětí a zhroucení.

Poznamenáváme tedy, že vývoj vegetativně-vaskulární dystonie hlavy může nastat jak na pozadí klinických onemocnění, tak v důsledku psychické problémy. Proto ještě jednou dáme zdánlivě banální radu: postarejte se o své nervy! Často přeceňujeme dramatičnost určitých situací, zbytečně se stresujeme, přičemž naše zdraví utrpí nenapravitelné škody. Pamatujte, že zdraví je to nejcennější, co každý z nás má. A musí být chráněn.

Typy vegetativně-vaskulární dystonie

Vegetavaskulární dystonie se může projevovat různými způsoby v závislosti na předepsané léčbě a stupni zanedbání onemocnění. Podívejme se na typy dystonie.

Různé typy vegetativně-vaskulární dystonie se vyznačují širokou paletou syndromů a někdy u stejného pacienta dochází i k opakovaným změnám dystonických syndromů, kdy např. dystonie nohy vystřídá křečovitá torticollis. Dystonie je klasifikována s ohledem na skutečnost, že dystonické svalové křeče někdy zahrnují jeden a někdy několik svalů v sousedních nebo nesousedních oblastech těla, klasifikace podle toho bere v úvahu stupeň a povahu generalizace dystonie.

Církevní dystonie

U tohoto typu onemocnění neurologové někdy pozorují inverzi rotace hlavy a někdy, ve zcela vzácných případech, torticollis změní směr rotace na opačný směr. Příkladem takového projevu onemocnění je přeměna pravostranné torticollis v perzistující levostrannou torticollis.

Fokální dystonie

Tento typ dystonie se vyznačuje mimovolním pohybem skupiny svalů, který odborníci nazývají hyperkineze. Může se objevit v jedné z částí těla: krku, hlavě, paži nebo noze, v hrudní nebo bederní oblasti.

Segmentální dystonie

Hyperkineze současně pokrývá sousední segmenty těla. Například kraniocervikální dystonie je charakterizována hyperkinezí hlavy a krku, krurální dystonií - nohou a lumbosakrální oblasti, spastickou torticollis - krku a paží.

Hemidystonie

U tohoto typu dystonie postihuje hyperkineze svaly jedné poloviny Lidské tělo, zřídka - a stejná polovina obličeje. Zapojují se především ruce a nohy pravé nebo levé strany těla.

Multifokální dystonie

V v tomto případě dystonické syndromy jsou pozorovány v částech těla umístěných na různých stranách, které postihují dvě nebo více oblastí těla.

Generalizovaná dystonie

U generalizované dystonie se ve velké části těla vyskytuje mimovolní svalové napětí. Svalové křeče obvykle začínají na jednom místě, nejčastěji v nohách, poté se rychle rozšíří do sousedních oblastí a obvykle postihnou paže, nohy, trup a krk. Nejčastěji je generalizovaná dystonie pozorována u mladých lidí a dětí.

Typy dystonie a závažnost syndromu závisí na emočním stavu pacienta. Potvrzují to nejen samotní pacienti, ale i výsledky získané v procesu hypnotické sugesce a narkopsychoterapie.

Vegetativní vaskulární dystonie hypertenzního typu

Je třeba připomenout, že vegetativní vaskulární dystonie hypertenzního typu je komplexní onemocnění, které zahrnuje nejen klinické projevy, ale i psychologické faktory. Vegetativní vaskulární dystonie hypertenzního typu je tedy obvykle doprovázena psychoemočními poruchami. Budeme o nich mluvit o něco později, ale zatím – o klinickém obrazu nemoci.

Všimněte si, že diagnóza je vegetativně-vaskulární dystonie, včetně hypertenzního typu (nebo, jak se také nazývá tento syndrom, - „neurocirkulární dystonie hypertenzního typu“), lze diagnostikovat v jakémkoli věku. Například 10–15 % dospívajících pociťuje bolestivé výkyvy hypertenzních stavů. Pamatujte na důležitou roli dědičnosti. Neurocirkulární vegetativně-vaskulární dystonie je pravděpodobnější, pokud je dědičnost zatížena kardiovaskulárními chorobami: v 50 - 75 % - na straně otce, v 50 - 65 % - na straně matky. Neslevíme ani z infekčních a toxických faktorů - jako je např. chronická tonzilitida. Přehřátí a/nebo podchlazení také nepůsobí blahodárně na organismus.

Příznaky hypertenzního typu vegetativně-vaskulární dystonie:

Nepříjemné pocity v oblasti hlavy - od závratí až po silnou bolest (v některých případech se může dokonce objevit zvracení a / nebo mdloby);

Bolest srdce, zvýšená srdeční frekvence, nesnášenlivost cvičení;

Vysoký krevní tlak s vegetativně-vaskulární dystonií hypertenzního typu (obvykle horní čísla), nejčastěji způsobený psychickými faktory – jako jsou zážitky, stres apod.;

Zrychlený tep, zejména v souvislosti s fyzickou aktivitou, zvýšené pocení, zarudnutí kůže, snížení tělesné teploty v končetinách;

Velmi často - nadváha.

Mezi psychologické faktory, které vyvolávají vegetativně-vaskulární dystonii hypertenzního typu, patří především různá zranění– od odchodu blízkých po „každodenní“ hádky a rodinné skandály. Jak víte, všichni lidé jsou různí, a proto mohou různé okolnosti ovlivnit jednoho člověka jedním způsobem a jiného jiným. To znamená, že byste neměli, jak se říká, všechny hroutit stejným kartáčem. Je však třeba připomenout, že lidé, u kterých je větší riziko „výdělku“ vegetativní vaskulární dystonie hypotonického typu, nejsou stydliví introverti, ale naopak vůdci. Zároveň, jak ukazuje praxe, nejsou nejlepší a mají zvýšená úroveňúzkost.

Vegetativní vaskulární dystonie hypotonického typu

Dědičnost jako faktor ve vývoji takového onemocnění, jako je vegetativně-vaskulární dystonie hypotonického typu. Nejprve si všimneme, že vegetativní vaskulární dystonie hypotonického typu je poměrně vzácné onemocnění. Tento typ dystonie tvoří přibližně 4 %. běžné typy dystonie.

Příčiny hypotonického typu vegetativně-vaskulární dystonie:

Jakou roli hraje při vzniku tohoto onemocnění dědičnost?

Za prvé, měli byste věnovat pozornost skutečnosti, že pokud vaši příbuzní mají poruchy ve fungování oběhového systému, pak jste automaticky mezi těmi, kteří riskují „vydělávání“ vegetativně-vaskulární dystonie hypotonického typu. V 75% případů je tato tendence pozorována, pokud jsou oběhové orgány postiženy u matky, ve více než 50% - u otce.

Za druhé, vegetativní vaskulární dystonie hypotonického typu často znají lidé narození během komplikovaného porodu. Řekněme také, že důsledkem hypotenze u matky mohou být problémy jako poškození centrálního nervového systému, dysfunkce nadledvin, štítné žlázy a hypofýzy.

Psychologicky jsou problematickí lidé trpící vegetativní vaskulární dystonií hypotonického typu. Často například pocházejí z rodin, ve kterých nebyl otec ani matka. Mnoho z nich mělo také možnost poznat, co je to přehnaná ochrana – když všechny vaše iniciativy potlačuje rodičovská autorita, když je v rodině nastolena přísná diktatura. V důsledku toho se u dítěte (a v budoucnu i u dospělého) vyvine mnoho fobií, počínaje strachem ze tmy a konče strachem ze smrti.

Vlastnosti, které zpravidla vyhovují lidem s vegetativně-vaskulární dystonií hypotonického typu:

Nadměrná citlivost
Zvýšená úzkost,
Přílišná plachost
podrážděnost,
Vysoké nároky na sebe a okolní svět,
Přílišná podezřívavost
Neschopnost se přizpůsobit Každodenní život a každodenního života.

Příznaky vegetativní vaskulární dystonie hypotonického typu:

Uvádíme hlavní příznaky:

Bolest v čele, koruně nebo spáncích, obvykle se vyskytující v pozdních odpoledních hodinách;

Slabost po ránu, nesnášenlivost stresu (fyzického i duševního);

Silná bolest v oblasti srdce;

Nízký tlak;

Nízká tělesná teplota, bledá kůže s vegetativně-vaskulární dystonií hypotonického typu;

Vystavení různé infekce, alergie, žaludeční a střevní onemocnění.

Vegetativní vaskulární dystonie smíšeného typu

Vegetativní vaskulární dystonie smíšeného typu je formou onemocnění, která indikuje zhoršenou funkci srdce a krevních cév. Bohužel popisy tohoto konkrétního Typ VSD není ani v mezinárodní klasifikaci nemocí, ale je k této nemoci náchylný velký počet lidí.

Vegetavaskulární dystonie smíšeného typu - diagnostika

Vegetativní vaskulární dystonie smíšeného typu je docela zákeřná nemoc. Za prvé proto, že diagnostika onemocnění se zdá být pro lékaře poměrně složitým postupem. Vzhledem k tomu, že se jedná o hypertenzní formu, je pro těhotné ženy velmi nebezpečná a v některých případech se může dokonce rozvinout v gestózu.

Pro inscenaci správná diagnóza vegetativně-vaskulární dystonie smíšeného typu vyžaduje řadu konzultací s různými odborníky: terapeutem, oftalmologem, neurologem, endokrinologem a gynekologem pro ženy a někdy i některými dalšími lékaři. V tomto případě by měl pacient podrobně hovořit o svých pocitech, aby lékař měl úplný obraz o příznacích pro stanovení diagnózy.

Příznaky vegetativní vaskulární dystonie smíšeného typu

Přítomnost vegetativně-vaskulární dystonie smíšeného typu je charakterizována různými příznaky. Pacienti, kteří mají tento typ vegetativně-vaskulární dystonie, se obávají následujících příznaků:

Bolestivé pocity v oblasti srdce;
Arytmie s pomalým nebo rychlým srdečním tepem;
Vysoký nebo nízký krevní tlak;
Bolest hlavy;
Závrať;
Obecná slabost;
dušnost;
Nadměrné pocení;
Zatemnění v očích.

Bohužel, psychický stav u pacientů náchylných k VSD často nepřispívá k uzdravení. Jsou připraveni přijmout přítomnost nemoci a nevěří v možné vítězství nad nemocí. Někteří se snaží spoléhat na bylinnou medicínu u smíšeného typu vegetativně-vaskulární dystonie, kupují mnoho léků, což samozřejmě nevede k vyléčení.

Lidé náchylní k vegetativně-vaskulární dystonii smíšeného typu by to měli vědět léky Léčba onemocnění nedosáhne úplného uzdravení. A pokud člověk nevyvíjí žádné úsilí v boji proti patologii, riskuje, že bude mezi hypertenzními pacienty, protože následně hypotenzní účinek onemocnění velmi často přechází v hypertenzní účinek.

Prevence vegetativní vaskulární dystonie smíšeného typu

Metody prevence smíšené vegetativní-vaskulární dystonie spočívají především v udržování zdravého životního stylu: zavedeného denního režimu, správné výživy, cvičení, vyhýbání se nadměrnému pití alkoholu, kouření a dalších. špatné návyky. Jen takové chování blahodárně přispívá k léčbě a úlevě od nepříjemného onemocnění.

Svalová dystonie u dospělých

K účinné léčbě svalové dystonie dochází nejen na úrovni svalových skupin, ale také na úrovni dopadu na oblasti centrálního nervového systému. U svalové dystonie dochází především k narušení svalového tonu jednotlivých svalů či svalových skupin a také k normálnímu charakteru jejich souhry. Svalová dystonie je plná nadměrného svalového napětí, které člověku ztěžuje provádění jakýchkoli pohybů nebo držení těla v přirozených pózách. Může se jednat i o nadměrnou ztrátu tonusu, která se projevuje letargií a neschopností normálně fungovat ve svalových skupinách. K tomu dochází v důsledku narušení fungování odpovídajících uzlů a oblastí našeho nervového systému. V případě svalové dystonie je pozorována buď hypertonicita - nadměrné zvýšení svalového tonu, nebo hypotonicita - nadměrné snížení tonusu. Je známo, že svalová dystonie není nemoc, ale symptomy – projev nemoci. Pro normální fungování těla a organismu člověk potřebuje harmonickou rovnováhu tonus v různých svalových skupinách – při jejím narušení se objevují známky svalové dystonie.

Příznaky svalové dystonie

Příznaky svalové dystonie jsou poruchy ve fungování pohybového aparátu, poruchy korespondence pohybů jedné poloviny těla s pohyby druhé, potíže v procesu zaujímání postojů a poloh těla, které jsou pro člověka přirozené. nebo neschopnost je přijmout, nepřirozené nebo nervové pohyby těla. Pokud se takové příznaky objeví u dětí, pak potřebují neustálé návštěvy neurologa. Takto se určuje povaha a síla projevu svalové dystonie a léčebné metody. Což se však doporučuje jak dospělým, tak lidem jakéhokoli věku. V Rusku se praktikují různé způsoby léčby svalové dystonie, zejména speciální masáže.

Léčba svalové dystonie

Užívání neurologických léků, fyzioterapie, sanatorium odpočinek a antistres léčebné techniky. Co potřebujete vědět o léčbě svalové dystonie je, že ve většině případů může trvat poměrně dlouho – až několik let. A trvání kurzů pro léčbu svalové dystonie začíná od několika měsíců. Pokud je terapie a léčba této svalové dystonie prováděna správně, pak je výsledkem možnost úplné korekce motorické funkce u pacienta. Ve vzácných případech se používají chirurgické metody léčby.

Segmentální dystonie

Segmentální dystonie je syndrom poruchy hybnosti pozorovaný ve dvou nebo více částech těla, které spolu sousedí a zasahují do sebe (například paže-rameno-krk). Různé typy svalové dystonie jsou charakterizovány mimovolními svalovými stahy, které se nepravidelně opakují a způsobují patologické držení těla nebo domýšlivé stereotypní pohyby.

Příznaky dystonie

Dystonické pozice jsou ty, ve kterých sval zůstává ve staženém stavu déle než minutu. Existují případy, kdy je pacient v této poloze několik hodin/dní, a dokonce i neustále, když je vzhůru. Postupem času dochází ke kontrakturám, které mohou vést ke stabilnímu udržení těchto pozic. U segmentální dystonie se stav maximální odchylky od fyziologicky určené polohy pohybuje od několika sekund do minuty.

Mírnější formy segmentální dystonie zahrnují přítomnost mimovolních pohybů a držení těla pouze během bdělosti a během spánku jsou takové poruchy eliminovány. V těžkých případech onemocnění se mohou dystonické pozice vyskytovat i během spánku.

Typy a vztah segmentální dystonie různých typů lézí

Pokud je touto poruchou postižena jedna část těla, nazývá se fokální dystonie. Nejčastěji je primární dystonie fokální dystonie. Jak onemocnění postupuje, napadá přilehlou část těla, takže dalším stádiem vývoje onemocnění je segmentální dystonie. V průběhu času začne bolestivý proces segmentální dystonie postihovat vzdálené části těla, nazývá se to generalizovaná segmentální dystonie. Obecně platí, že pokud se primární svalová dystonie objeví v poměrně raném věku, pak je velmi vysoká pravděpodobnost, že časem přejde v segmentální a následně generalizovanou dystonii. Čím je člověk starší, když se objeví fokální dystonie, tím je pravděpodobnější, že zůstane segmentální.

V závislosti na prevalenci na různých částech těla existují různé typy segmentální dystonie: kraniální (obličejové svaly), axiální (trup, krk), brachiální (paže nebo paže plus krk, trup) a krurální (nohy nebo nohy plus trup ). V současné době je hlavní léčbou segmentální dystonie injekce botulotoxinu. A do svalů zapojených do dystonických pohybů.

Srdeční dystonie

Srdeční dystonie je v současnosti poměrně častou diagnózou. Každý jednotlivý případ srdeční dystonie se však může ve svých projevech lišit, takže každý pacient popíše svůj stav poněkud individuálně. Některé charakteristické body jsou však zaznamenány poměrně často. Například celkový stav pacienta se srdeční (vegetativně-vaskulární) dystonií se zlepšuje, když je pozornost rozptýlena a je vykonáván důležitý úkol, zejména pokud úkol přináší pozitivní emoce. Pacienti s dystonií zažívají silnou závislost na počasí; záchvat s sebou přináší rostoucí pocit úzkosti, strachu a paniky.

Lidé s diagnózou srdeční dystonie by se měli snažit vyhýbat přeplněnému transportu, není pro ně vhodné velmi horké nebo chladné klima, navíc je vhodné nenechávat takové lidi dlouho o samotě. Vzhledem k tomu, že k srdeční dystonii jsou náchylní především velmi emocionální lidé, zcela nefatální příznaky je vedou k podezření na přítomnost extrémně nebezpečného onemocnění v těle, které dystonii dále prohlubuje a je největší překážkou uzdravení.

Rady pro pacienty se srdeční dystonií

Podlehnout apatii a nečinnosti;

Provádějte jakékoli činnosti, které mohou vzrušovat tělo, například sledování hororových filmů a programů, které nadměrně stimulují nervový systém;

Obklopte se prášky;

Kouření a pití alkoholu;

Používejte stimulanty, například energetické nápoje, kávu, které vedou tělo k extrémnímu stresu a vyčerpání;

Dlouho strávit u počítače se srdeční dystonií;

Neustále mluvte o své nemoci s jakýmikoli partnery, zejména s těmi, kteří o této nemoci nemají ponětí.

Každý člověk může pomoci snížit projevy srdeční dystonie tím, že o sebe bude velmi málo pečovat. Za prvé, pokud to finance dovolí, pořiďte si do bytu klimatizaci, i tu nejlevnější. Možná to nevytvoří ani tak chlad, jako spíše psychologickou důvěru, že se tento chlad vytváří. A srdeční dystonie, jak víte, má psychologický základ. Uspořádejte si svůj denní režim normálním odpočinkem a spánkem. A nebojte se – tuto nemoc můžete překonat.

Fokální dystonie

Fokální dystonie je dystonie, která se vyskytuje v kterékoli části těla: obličej, svaly krku, paže, nohy atd. Jedná se o nejčastější formu, která se projevuje zejména v dospělosti.

Fokální dystonie se dělí na následující typy onemocnění:

Křečovité torticollis

U tohoto onemocnění je hlavní stížností pacientů potíže s dobrovolnými pohyby v krčních svalech a nucená poloha hlavy.

Příčiny většiny případů onemocnění jsou nejasné. Ženy jsou k této nemoci náchylnější než muži. Největší procento pacientů je ve věku od 25 do 60 let.

Blefarospazmus

S tímto onemocněním, fokální dystonií, dochází k nedobrovolnému šilhání očí. U těžké formy fokální dystonie se může objevit zarudnutí obličeje, potíže s dýcháním a pohyby rukou, které naznačují pacientovy pokusy překonat šilhání. Fokální dystonie se nemusí projevit při žádné obličejové aktivitě (kouření, jedení cukroví, expresivní řeč atd.), emoční aktivaci, po delším spánku, pití alkoholu, ve tmě, při zavření jednoho oka a při zavření obou očí.

Blefarospasmus je výrazným výsledkem stresových situací.

Oromandibulární fokální dystonie

Oromandibulární fokální dystonie je projev mimovolních pohybů svalů úst, jazyka, tváří, krku a dýchacích svalů. Mohou se objevit krátkodobé problémy s dýcháním. Spojení s krčními svaly může být doprovázeno projevy torticollis. Řada pohybů v obličeji, těle a končetinách pacientů není nepřirozená, jsou dobrovolné a odrážejí pacientovy pokusy bránit se křečím.

Oromandibulární fokální dystonie se vyznačuje rozmanitostí svých projevů. V běžných případech se jedná o křeč svalů, které zavírají ústa a stlačují čelist; svalový spasmus: mimovolní otevření úst a neustálé sevření čelisti.

Spisovatelova křeč

Spisovatelské křeče jsou nejčastější formou fokální dystonie ruky. pravá ruka a objeví se pouze při psaní. Později, jak nemoc postupuje, se podobné obtíže objevují i v jiných činnostech.

Zpočátku má pacient potíže pouze při psaní – zpomaluje se rychlost psaní, písmena se zvětšují, objevují se nepravidelnosti, následně klikatí a kolísání písmen. Pacient pociťuje napětí a ztuhlost svalů ruky. Pacient nemůže začít psát. V těžších případech se psaní stává zcela nemožným.

Fokální dystonie nohou

Dystonie nohy je z ostatních dystonických onemocnění nejméně častá. Onemocnění se projevuje v dospělosti a zahrnuje dvě části: plantární flexi prstů a vsunutí chodidla dovnitř, ke kterému dochází pouze při chůzi. Tyto poruchy se objevují postupně a zpočátku se projevují jako mírné „napnutí“ svalů chodidla, které vede ke kulhání. V těžkých případech takové fokální dystonie vedou křeče v prstech k poranění tkání falangů, které spočívají na podrážce boty. To vede k otoku, zarudnutí a bolesti při chůzi.

Spastická fokální dystonie

Spastická ložisková dystonie začíná většinou v dospělosti a zpočátku má s postupem onemocnění projevy chrapotu, koktavosti a změny hlasitosti a jasnosti řeči. Závažnost onemocnění klesá po dlouhý spánek, pití alkoholu, stejně jako při zpívání, smíchu, pláči, šeptání atd.

Spastická dystonie se neomezuje pouze na hrtan, ale rozšiřuje se na celý hlasový systém.

Cervikální dystonie

Cervikální dystonie je lokalizovaná hyperkineze, jejíž projev je doprovázen napětím šíjových svalů a vede k nucené rotaci hlavy. Toto onemocnění se nejčastěji vyskytuje u mužů ve věku 25-35 let. Vývoj onemocnění může nastat ve třech případech: postupný vývoj, akutní vývoj as předběžným bolestivým syndromem v zadních krčních svalech.

Typy cervikální dystonie

V závislosti na poloze hlavy existují:

Torticollis (nejtypičtější varianta torticollis) - otočení hlavy na stranu,
Antecollis - naklánění nebo tlačení hlavy dopředu,
Retrocollis - se zpětným vychýlením hlavy,
Laterocollis - otočení hlavy na stranu,
Kombinovaná variace cervikální dystonie.

V závislosti na povaze hyperkineze se cervikální dystonie dělí na: tonickou, klonickou a smíšenou formu onemocnění. Do chorobného procesu jsou zapojeny zpravidla všechny svaly krku, nejčastěji však m. sternocleidomastoideus, trapezius a splenius.

V počáteční fázi cervikální dystonie je možné nezávisle vrátit hlavu do střední polohy a hyperkineze se zesiluje pouze při chůzi a chybí během spánku. Jak nemoc postupuje, odstranění hlavy je možné pouze pomocí rukou. Toto období je charakterizováno znatelným poklesem hyperkineze s lehkým dotykem některých oblastí obličeje. S další progresí se stává nezávislá rotace hlavy nemožná a vede k hypertrofii postižených svalů a radikulárního obratle kompresní syndromy.

Spasmodická torticollis může být vrozená, vyskytuje se s hepatocerebrální degenerací, Hallervorden-Spatzovou chorobou nebo může být nezávislou formou. U některých pacientů přechází spastická torticollis v onemocnění torzní cervikální dystonie.

Cervikální dystonie - léčba

V případě fokální a cervikální dystonie mají v několika případech dočasný, ale pozitivní účinek (ne však více než 30 % případů) léky jako klonazepam, baklofen a anticholinesteráza. Nejúčinnější metodou v léčbě fokální dystonie je metoda lokální denervační terapie s injekcemi botulotoxinu do svalů zapojených do hyperkineze, čímž dochází ke zmírnění dystonie až na několik měsíců, poté je nutné lék znovu podat. V speciální případy někdy je nutné uchýlit se k operaci.

Cirkulární dystonie

Cirkulární dystonie je komplex patologických stavů, které jsou charakterizovány primárními funkčními poruchami kardiovaskulárního systému, v jejímž základě je nedokonalost nebo porucha regulace nesouvisející s neurózou nebo organickou patologií nervového a endokrinního systému vegetativní funkce.

Cirkulární dystonie je běžná forma onemocnění, která se vyskytuje především u starších dětí, dospívajících a mladých dospělých, výskyt onemocnění je méně pravděpodobný u lidí starších 40 let.

Příčiny stavů kombinovaných do skupiny neurocirkulační a cirkulární dystonie jsou různé, ale nedochází u nich k organickému poškození nervového a endokrinního systému. U malých a starších dětí nedokonalá regulace autonomních funkcí a abnormální reakce kardiovaskulárního systému na psychické a fyzická aktivita obvykle způsobeno více faktory: nesouladem ve vývoji výkonných orgánů a regulací jejich nepřetržitého výkonu. To vysvětluje nejvíce častý výskyt cirkulární dystonie u dětí s zrychlený růst. Další patogenní účinek mají zvláštnosti výchovy dítěte, které vedou k nesouladu mezi duševním a somatickým vývojem, k častým psychologickým zkušenostem, které jsou zvláště akutní, když si teenager vyvine falešné představy o životě.

Cirkulární dystonie - příčiny

Bez ohledu na věk mohou být příčinami cirkulární dystonie u různých mužů a žen vlivy prostředí a životní styl člověka. Což může vést k přetížení oběhového regulačního aparátu, vyčerpání nebo nesouladu jeho nervové vazby: fyzická nečinnost, impotence po vyčerpávajících infekčních onemocněních, přepracování, nedostatek spánku, psychické a fyzické přetížení, vystavení vibracím, průmyslový hluk, dlouhodobé vystavení umělá atmosféra.

Vážně možný důvod Cirkulární dystonie u dospívajících je způsobena kouřením. Důležitou roli ve vývoji cirkulární dystonie hraje dědičná predispozice: frekvence rozvoje cirkulární dystonie u dětí a dospívajících, jejichž rodiče trpí cévními chorobami, je mnohem vyšší než u běžných dětí a v některých skupinách může dosáhnout 75 %.

Torzní dystonie

Torzní dystonie je chronická nemoc nervový systém, který dále postupuje. Toto onemocnění se klinicky projevuje změnami svalového tonu a mimovolními stahy svalů a končetin.

Torzní dystonie - příznaky

Torzní dystonie může být idiopatická (familiární) torzní dystonie a symptomatické. Typ dědičnosti pro torzní vzdálenost může být autozomálně dominantní nebo autozomálně recesivní. Symptomatická torzní dystonie se vyskytuje u onemocnění, jako je hepatocerebrální dystrofie, Huntingtonova chorea, mozkový nádor, epidemická encefalitida, dětská mozková obrna.

Rozvoj torzní dystonie dochází postupně, ve dvou třetinách případů se onemocnění vyskytuje u osoby mladší 15 let. V raném věku jsou prvními příznaky torzní dystonie poruchy chůze a spastická torticollis. U dospělých jsou častější primární generalizované formy torzní dystonie. V důsledku porušení poměru funkcí synergických a antagonistických svalů dochází k prodlouženým tonickým kontrakcím svalů těla, hlavy, pánve a končetin, obvykle rotační povahy, které jsou kombinovány s atetoidními pohyby svalů. prsty. Existuje pocit, že svaly se neustále stahují. Výsledné polohy, i ty nejnepříjemnější, přetrvávají dlouhou dobu. Hyperkineze má tendenci se zesilovat při vzrušení nebo při aktivních pohybech a mizí během spánku. Svalový tonus s torzní dystonií se mění na končetinách, obvykle poněkud podceňován. Klouby těla jsou volné. Následně, jak torzní dystonie postupuje, držení těla pacienta se stává konstantní, zatímco bederní lordóza, flexe kyčle a mediální rotace končetin se zvyšují.

Podle toho, jak časté jsou dystonické jevy, se rozlišují lokální a generalizované formy torzní dystonie. Při lokální formě torzní dystonie dochází k tonické kontrakci jednotlivých svalů, narušují se volní pohyby a dochází k nepřirozenému držení těla. Tyto příznaky zahrnují křečovité torticollis, spisovatelské křeče, otevírání a zavírání úst, mimovolní pohyby jazyka, blefarospasmus, bukofaciální dystonie nebo bukolingvální dystonie, choreoatetózu.

Toto onemocnění ve většině případů postupuje neúprosně. Pacient s torzní dystonií se rychle stává invalidním a nastává smrt, zejména v generalizované formě.

Onemocnění se vyskytuje u kojenců, starších dětí a dospělých. Důvody spočívají v patologický průběh těhotenství, poškození centrálního nervového systému, onemocnění jiných orgánů, infekce. Kód ICD10 je G24.

Druhy

Etiologie, různé projevy nemoci nám umožňují mluvit různé typy svalová dystonie. Jeho průběh je ovlivněn příčinami, věkem, ve kterém se objevily první příznaky, oblastí léze a rysy projevu.

Rozvojové faktory

Genetická predispozice způsobuje výskyt primární (idiopatické) dystonie. Zjišťuje se již u kojenců. Podle alespoň v počátečních stádiích onemocnění není dystonie spojena s poškozením jiných orgánů.

Sekundární dystonie se vyskytuje v důsledku jiných onemocnění, intoxikace a léků.

Věk nástupu příznaků

Toto kritérium nám umožňuje rozlišit dystonii několika věkových kategorií. Kojenec je detekován od narození do dvou let, děti - do 12 let, dospívající - do 20 let. Mladý je diagnostikován do 40 let. Posledním typem je dystonie dospělých.

Oblast poškození

Pokud je patologická svalová kontrakce charakteristická pouze pro jednu část těla, hovoříme o fokální dystonii. Nejběžnějšími podtypy jsou torticollis a blefarospasmus.

Postižení více míst charakterizuje multifokální dystonii.

Pokud je narušen svalový tonus celého těla nebo více, hovoří se o generalizované formě patologie. Vyznačuje se zvláštními postoji, které je pro člověka velmi obtížné udržet v normálním stavu. Pacienti mohou nepřirozeně vyklenout páteř a tak ležet.

Změna tonusu na jedné straně těla ukazuje na hemidystonii.

Pokud svalové poruchy postihují několik sousedních částí těla, hovoří se o segmentální dystonii. Ve většině případů je tato patologie charakteristická pro dospělost a je doprovázena třesem hlavy.

Úroveň napětí

Nejznámější klasifikací dystonie, se kterou se setkala každá maminka po narození svého miminka, je oddělování zvýšeného a sníženého tonusu.

V prvním případě mluvíme o hypertonii. Vyznačuje se příliš velkým současným napětím ve svalech flexorů a extenzorů. Dítě s hypertonií se obtížně obléká a je pro něj obtížné si hrát. Mnoho póz způsobuje bolest a nepohodlí. Proto ta častá plačtivost a úzkost.

E. Komarovsky přitom říká, že hypertonicita je normální jev pro miminko do 3-4 měsíců.

U dětí se hypotenzi obvykle věnuje menší pozornost. Je charakterizována svalovou slabostí. Dítě, které má dystonii tohoto typu, hodně spí a neprojevuje úzkost. Zdá se, že je s ním všechno v pořádku. Tato forma onemocnění je však nebezpečná. Vede k opožděnému fyzickému vývoji. Děti s hypotonií později začnou držet hlavu nahoře, sedět, chodit a nemohou držet předměty v rukou.

Některé děti vykazují příznaky obou forem dystonie současně. V tomto případě jsou dolní končetiny obvykle charakterizovány nadměrným napětím, zatímco horní končetiny jsou charakterizovány slabostí svalové tkáně.

Obě formy se vyskytují i ve vyšším věku v důsledku rozvoje neurologických, psychických a infekčních onemocnění.

Vývojový mechanismus

Mezi funkce extrapyramidového systému patří udržování svalového tonusu, jeho změna a zajištění komplexních pohybů. Zahrnuje subkortikální jádra, mozeček, prodlouženou míchu a kůru. Do procesu kontrakce se zapojují i nervy, které inervují kosterní svaly, a také samotná svalová vlákna, jejichž složitá struktura zajišťuje pohyb.

Svalová tkáň se skládá z protáhlých buněk - myocyty, sarkoplazmatické retikulum, bohaté na vápník a myofibrily, které vypadají jako prodloužená vlákna.

Svalová kontrakce nastává, když se k ní dostane nervový impuls vycházející z mozku. Nervová buňka syntetizuje mediátor acetylcholin a vyvolává uvolňování vápníku ze sarkoplazmatického retikula. Vápník interaguje s proteinem troponinem. Ten je obsažen v myofibrilách a způsobuje, že se aktinová vlákna vzájemně přibližují. V důsledku toho se sarkoplazmatické retikulum zmenšuje a svaly se stahují.

V důsledku dysfunkce extrapyramidového systému je narušena syntéza acetylcholinu a dalších mediátorů, které zajišťují komunikaci mezi neurony. Neúplné zpracování impulsů vede k současné kontrakci antagonistických a agonistických svalů, i když za normální situace stojí proti sobě.

Tento proces je základem rozvoje křečových jevů, stejně jako poruch tónu.

Ostrost projevu

Někdy se dystonie vyskytuje jako akutní reakce na určité psychotropní léky. Pokud se příznaky objeví v situaci spojené s těžkým psychickým stresem, hovoří o egodystonii. Tento typ patologie je psychickou poruchou a je dočasný.

Nejčastěji je dystonie trvale progresivní.

Příčiny

Svalová dystonie u dětí a dospělých se vyskytuje v důsledku různé důvody. Společná je genetická predispozice – vede ke vzniku primární dystonie, která není spojena s žádným jiným onemocněním. Příkladem takové nemoci je.

Nemluvňata

U novorozenců a dětí do dvou let je rozvoj svalové dystonie spojen s hypoxií, abnormálním vývojem a mozkovými patologiemi, které vznikají během vývoje plodu, porodní poranění. Jsou to různé nemoci a návyky nastávající matka: hypertenze, diabetes, kouření, alkoholismus, užívání drog, toxikóza.

Další skupina faktorů, které způsobují svalovou dystonii u kojenců, je spojena s poruchami těhotenství a porodu: abrupce placenty, polyhydramnion nebo oligohydramnion, zapletení pupeční šňůry, dlouhá bezvodá perioda, rychlý porod, nesprávné vedení porodu.

Děti a teenageři

Hlavním důvodem výskytu dystonie u dětí starších dvou let jsou onemocnění nervového systému, infekční onemocnění a výskyt novotvarů. U encefalitidy a meningitidy se často vyskytují křeče a poruchy tónu.

Dystonie je jednou z charakteristik dětské mozkové obrny. Patologie se vyskytuje v důsledku zranění a intoxikace.

Dospělí

Spektrum onemocnění, které způsobují svalovou dystonii u dospělých, je poměrně široké a zahrnuje encefalitidu, mozkové krvácení, onkologii, roztroušená skleróza, Parkinsonova, Wilsonova-Konovalovova choroba. Stejně jako u dětí vedou infekční nemoci, zranění a otravy k patologii.

Příznaky

Vlastnosti projevu dystonie, projevující se zvýšeným nebo sníženým svalovým tonusem, jsou různé. V tomto ohledu je obvyklé rozlišovat známky hypertonicity a hypotonicity.

Příznaky hypertenze

Pozoruhodná je tendence většiny miminek držet končetiny mírně ohnuté a roztažené do strany. Jakýkoli pokus o jejich narovnání naráží na odpor. Prsa se zvýšeným tonusem často hází hlavu dozadu. Mezi další příznaky patří neklid, pláč, poruchy spánku a třes brady při pláči. Taková miminka si při jídle nebo po jídle často říhnou.

Jak se dítě vyvíjí, stávají se patrnými Je možné chodit po špičkách, což vede k nesprávné formaci nohy. S vysokým svalovým tonusem v těle se rozvíjí zakřivení páteře.

Dospívající a dospělí pociťují po delším cvičení zhoršený rukopis, necitlivost nebo ztuhnutí svalů a rozvoj křečových jevů. Objevuje se bolest svalů.

Příznaky hypotenze

Novorozenci se sníženým tonusem většinu času spí, málo jedí, nezajímá je, co se kolem nich děje, a nechtějí se hýbat. Rychle začnou zaostávat ve vývoji. Starší děti nemohou držet v ruce předměty ani pero.

U dospělých je patologie charakterizována celkovou slabostí, apatií a neschopností provádět jakékoli akce.

Příznaky asymetrického tónu

V přítomnosti zvýšeného i sníženého napětí se dítě pokouší zaujmout neobvyklou polohu v závislosti na typu tónu. Vleže na bříšku se bude neustále snažit otočit se na stranu se zvýšeným svalovým napětím. Je možné obloukové ohnutí celého těla.

V poloze na zádech dítě otáčí hlavu. Je patrné určité zakřivení pánve.

Další příznak slouží jako ohnutí končetiny na jednu stranu, uvolněný stav na druhou. U malého dítěte jsou tyto projevy nejnápadnější.

Jiné znaky

Další příznaky také ukazují na svalovou dystonii. Jsou to různé mimovolní pohyby, křik, slova, změna témbru hlasu. Řeč se stává rozmazanou a nesrozumitelnou. Člověk není schopen udržet si určitou pozici.

Syndromy

Kombinace několika příznaků nám umožňuje rozlišit následující syndromy:

Cervikální dystonie. Patologie se jinak nazývá spastická torticollis. Objevuje se v důsledku poškození svalových vláken odpovědných za polohu hlavy. Torticollis poznáte podle charakteristického natočení hlavy.
Lebeční. Zapojuje svaly krku, hlavy a obličeje.
Torzní tyč. Geneticky podmíněná patologie je spojena s tvorbou pozic, které zdravý člověk je buď obtížné nebo nemožné přijmout. Patologie vede k invaliditě. Rozvíjí se hlavně v dětství.
Spisovatelova křeč. Při psaní dochází ke kontrakci svalů ruky.
Blefarospazmus. , později vede k neschopnosti otevřít oční víčka. Ve zvláště závažných případech dochází k slepotě.

Etapy

Vývoj onemocnění prochází několika fázemi. V první fázi se příznaky objevují až poté, co osoba zažila silné nervové napětí. V období klidu mizí. V této fázi se po delším cvičení objevují křeče v bérci, ztuhlost pohybu a necitlivost. Je pozorováno časté mrkání, přikyvování a žvýkací pohyby.

Ve druhé fázi jsou známky dystonie pozorovány také během odpočinku. Objevit bolestivé pocity.

Na třetím se změny stanou tak silnými, že jsou patrné zvenčí. Jsou nezávislé na zatížení. Dochází k patologickému poškození skeletu, chodidlo, krk, páteř jsou ohnuté.

V poslední fázi se motorické schopnosti ukáží jako velmi vážné v závislosti na oblasti poškození, zbavují osobu schopnosti samostatně se pohybovat nebo provádět určité akce. Pokud se u dítěte objeví onemocnění, je vývojově opožděno.

Diagnostika

Stanovení známek svalové dystonie se obvykle vyskytuje při jmenování lékaře. K objasnění diagnózy jsou předepsány MRI, elektroencefalografie, ultrazvuk s dopplerografií a elektroneurografie.

Děti podstupují neurosonografii.

Léčba

Na počáteční fáze Rozvoj svalové dystonie není léčen léky. Doporučuje se fyzioterapie, masáže, cvičební terapie. S progresí onemocnění je indikováno užívání léků.

Drogová terapie

Pro zlepšení vedení nervových vzruchů se předepisují léky regulující působení a obsah neurotransmiterů. Benzotropin blokuje acetylcholin, Lorezapam a Diazepam regulují GABA, Levodopa aktivuje produkci dopaminu.

Předepisují se nootropní léky zaměřené na zlepšení metabolického procesu, například Cerebrolysin, Nootropil, Glycine.

Činnost mozku zlepšují kapky Semax. Ke kompenzaci nedostatku vápníku se používá glukonát vápenatý.

Stimulace mozku

V těžkých situacích jsou elektrody implantovány do mozku. Blokují přenos impulsů.

Masáž

Jednou z účinných metod normalizace svalového tonusu a snížení křečí je masáž. Vyučuje se v kurzech dvakrát ročně, ale některé prvky lze dělat doma pro děti i dospělé.

Před provedením masáže byste se měli určitě poradit s neurologem a ortopedem. Doporučí, které prvky jsou na které části těla zobrazeny, upřesní dobu trvání kurzu a určí diagnózu. Na základě těchto informací masážní terapeut vytvoří správnou sestavu cviků.

Pro hypertonicitu jsou indikovány postupy zaměřené na uvolnění svalové tkáně. Používejte hlazení a tření otevřenou dlaní a prsty. V některých případech je to zobrazeno akupresura. Poklepávání a poklepávání hranou dlaně je kontraindikováno.

U hypotenze se provádí intenzivnější masáž. Postižené místo se sevře, tře a mačká. Takové akce pomohou obnovit normální růst a vývoj svalů.

Bez ohledu na to, kdo a kde masáž provádí, je třeba dodržovat určitá pravidla. Procedura začíná hodinu po jídle. Okolní teplota by neměla překročit 22 °C. Aby nedošlo k poškození jemné pokožky, používá se speciální krém nebo olej.

Fyzioterapie

Fyzioterapie se provádí ke zmírnění příznaků svalové dystonie. Jsou předepsány bahenní a relaxační koupele, vodní procedury, elektroforéza.

Pro snížení hypertenze u kojenců doma se doporučuje vyrábět parafínové boty. Starším dětem a dospělým jsou poskytovány kurzy akupunktury.

Cvičební terapie

Pacienti s dystonií musí podstoupit fyzikální terapii. Dvakrát až třikrát ročně jsou kurzy vedeny s fyzioterapeutem, zbytek času - samostatně doma.

Kojencům se doporučuje cvičit na fitballu. Pacientům jakéhokoli věku, při absenci kontraindikací, je předepsáno plavání.

Komplikace

Nesprávně zvolená léčba nebo její absence u dítěte vede k výraznému zpoždění fyzický vývoj, zakřivení kostry, neustálá bolest.

Prevence

Aby se snížila pravděpodobnost svalové dystonie u dítěte, nastávajícím matkám se doporučuje vyvážená strava, procházky ve vzduchu a pravidelné cvičení. lékařské prohlídky.

Po narození je dítě vyšetřeno všemi specialisty v souladu s harmonogramem. Jakékoli příznaky patologie by měly být projednány s lékařem. To platí i pro starší děti a dospělé.

Svalová dystonie se objevuje jako primární onemocnění způsobené genetickými poruchami a někdy se vyvíjí v důsledku patologie centrálního nervového systému nebo infekčních onemocnění. Projevuje se jako mimovolní kontrakce, zvýšený, snížený nebo asymetrický tonus.