Промени в кръвните изследвания при миелом. Кои лекари трябва да се свържете, ако имате мултиплен миелом? Общи принципи на терапията

Голямо количествохората са изправени пред появата на животозастрашаващи и застрашаващи здравето заболявания, едно от които е миеломът. Струва си да разберете какъв вид заболяване е това и какво миеломни симптомиможе да ни помогне да го диагностицираме навреме.

Водещи клиники в чужбина

Описание и опасност от миелом

Миеломът е онкологично заболяване, което засяга костния мозък и причинява активно разрушаване костна тъкан. Среща се предимно при възрастни хора, като мъжете са много по-податливи на заболяването от жените.

Хората с тази диагноза се нуждаят от незабавна медицинска помощ. Загубеното време провокира усложнения, които влошават общото състояние на човек, тъй като е нормално кръвни клеткизапочват да се заместват от туморни клетки и тялото губи защитна функциякъм вирусни и инфекциозни заболявания.

Заболяването е опасно поради множество здравословни проблеми, увреждане на костите, имунната система и бъбреците. Пациентът бързо се уморява, костите му стават много крехки, което е следствие от наранявания, фрактури и пукнатини. Човек страда от повишена инфекциозна и възпалителни процесив организма. Колко дълго ще живее човек с тази диагноза зависи от много фактори и етапа, в който е диагностицирано заболяването.

Какво представлява асимптоматичният период?

Преди заболяването да започне напълно да доминира в човешкото тяло, то преминава през няколко етапа. Асимптоматичният период е един от етапите на хода на миелома, при който заболяването протича без промяна в състоянието и клиничните признаци на пациента. Този период може да продължи до петнадесет години. По време на годишните профилактични прегледи се определя протеин в теста на урината. Можете също така да видите висок ESR в кръвен тест и повишен М-градиент, ако извършите протеинова електрофореза в кръвния серум, което показва наличието на анормални имуноглобулини в него.

Чести симптоми на миелома, които могат да бъдат объркани с други заболявания

Често някои симптоми на миелома са много подобни на други заболявания различни органии човешки системи:

1. Появяват се първите симптоми на миелома болезнено усещанев костите. През нощта или след промяна на позицията на тялото, тези усещания мигрират из цялото тяло, причинявайки дискомфорт. Болката може да се локализира и в гръдния кош. Такива симптоми обикновено показват наличието на амилоидоза.
2. Определен стадий на заболяването се характеризира със слабост и уморачовек, бледа кожа и сърдечна недостатъчност.
3. Симптоми като загуба на тегло и треска, които често се появяват при напреднал стадиймиелома и добавянето на инфекциозни заболявания към него може да се обърка с анорексия и други опасни заболявания.
4. Ранният стадий на заболяването може да се прояви със симптоми, характерни за бъбречна недостатъчност: гадене, повръщане, повишена умора и слабост в тялото.

За да не объркате миелома с други заболявания, е необходимо да не се самолекувате, а да се доверите на специалистите! Лекарите ще могат да извършат пълен преглед на тялото ви, да идентифицират тумора навреме и да осигурят необходимото лечение.

Водещи специалисти от клиники в чужбина

Най-ранните признаци

Ранните признаци на мултиплен миелом могат да включват умора, намалена физическа дейност, загуба на апетит, загуба на тегло. Появява се и характерна болка в костите, която има тенденция да се засилва и не отшумява след прием на обезболяващи.

В кръвния серум могат да се видят повишени нива на калций. В резултат на това обемът на урината се увеличава, тялото се дехидратира, човек се чувства гадене и започва повръщане.

Характерен симптом на миелома

Зрели точни симптоми на миелома

Кога започва активно развитиезлокачествени клетки, съзряването на червените кръвни клетки е нарушено. Множественият миелом се характеризира със следните зрели симптоми:

• умора;
• слабост;
• бледа кожа;
• затруднено дишане;
• главоболие.

Мнозина са изправени пред постоянно влошаващи се инфекциозни заболявания, често предизвикани от появата на бактерии. При зрелия миелом това са инфекции на пикочните пътища.

Също така, множествената миелома води до дефицит на тромбоцити. Поради това се появява повишено кървене, друг характерен симптомзаболявания. Хората започват да изпитват по-често кръвотечение от носа, а жените изпитват още по-често менструално течение.

Множествена миелома

Един от признаците на миелома са промените нервна система. При увреждане на дългите нерви на крайниците се появява остра болка и изчезва чувствителността. Има и случаи, когато човек започва да изпитва парализа, загуба на чувствителност в долната част на тялото и дори инконтиненция на урина.

Кога трябва да посетите лекар?

Много често наличието на заболяване се определя случайно: въз основа на резултатите от рентгеново изследване или кръвен тест, които се предписват при съмнение за други заболявания или по време на превантивни прегледи на населението. Заболяването се диагностицира и при пациенти, които идват при специалист с оплаквания от:

• болезнени усещания в костите (често в гърба);
• състояние на слабост и бледност на кожата;
• по-често инфекциозни заболявания.

Всички тези симптоми не винаги показват възникващ миелом и могат да бъдат следствие от други заболявания. Ако обаче се появи някой от тях, трябва да се свържете със специалисти, които ще извършат пълен прегледи ще ви помогне да разберете естеството на симптомите, които се появяват, както и да проведете необходимата терапия своевременно.

Какво се случва, ако пренебрегнете признаците и симптомите на миелома?

В никакъв случай не трябва да пренебрегвате появяващите се симптоми на множествена миелома и да отказвате лечение. Това може да бъде животозастрашаващо и също да доведе до:

1. Фрактури на костите, причинени от активния растеж на тумор в тях.
2. Натиск в областта на гръбначния стълб, което ще доведе до нарушаване на чувствителността на горната и долните крайнициили парализа
3. Чести инфекциозни и възпалителни заболявания, което е основната причина за смърт при пациенти с миелом.
4. Анемия, която се характеризира с анемия и ниско съдържаниесъдържа хемоглобин.
5. Силно кървене.
6. Кома, провокирана от затварянето на лумена на мозъчните съдове от протеин.
7. Нарушена бъбречна функция.

Предотвратяване

Превантивните мерки не са известни на лекарите досега, тъй като няма определени рискови фактори, които могат да бъдат изключени от живота ви. Също така няма ранни методи за диагностициране на заболяването преди появата на изразени симптоми. Следователно цялата превенция обикновено се състои в ограничаване на контакта с радиоактивни, химически и токсични вещества, които са опасни за човешкото здраве и живот.

За да се предотвратят рецидиви на миелома, пациентът трябва да спазва следните правила:

• редовно провеждайте поддържаща терапия, предписана от Вашия лекар;
• не забравяйте да следвате диета;
• спрете да пиете алкохол и да пушите;
• осигуряват тялото добър съни почивка;
• отидете на физически процедури, препоръчани от експерти;
• не отлагайте лечението на възникващи усложнения, които могат да съпътстват период на ремисия.

Не бива да се пренебрегва миеломни симптомикоито се появяват на ранна фазазаболявания. Това може да доведе до много сериозни усложнения. Навременната терапия ще помогне не само да премахне съществуващите симптоми на заболяването, но и да увеличи продължителността и качеството на живота на човек в бъдеще.

миелом- пролиферация на телесна тъкан чрез делене на диференцирани плазмени клетки.

Моноклоналните имуноглобулини се произвеждат бързо чрез изтичане в костния мозък, асептична резорбция на всички елементи и дисфункция на имунологичната реактивност.

Миеломът причинява остра болка в костите, спонтанна фрактура и отлагане на амилоид в тъканите, засягайки периферни нервии кървенето се увеличава. За потвърждаване на диагнозата пациентът се подлага на серия от лабораторни изследвания: рентгенови лъчи, биопсия на костен мозък и трепанобиопсия.

Лекува се чрез следните методи: m, автотрансплантация на костна тъкан, отстраняване на плазмени клетки, симптоматична и палиативна терапия.

Миеломът е включен в хроничната група, засягаща лимфоплазмоцитния ред на хематопоезата. Анормалните имуноглобулини от същия тип се натрупват в кръвта, защитните свойства на тялото се нарушават и костната тъкан се разрушава.

Заболяването има намален пролиферативен потенциал ракови клетки, които засягат костите и костния мозък; в редки случаи се засягат лимфни възли, чревна тъкан, далак, бъбреци и други жизненоважни органи.Около 15% от случаите на миелом се характеризират с първично увреждане на лимфната и хематопоетичната тъкан.

Причини за мултиплен миелом

Разпространението на заболяването зависи от излагането на радиация и канцерогени, както физически, така и химически. В риск са хората, работещи в химически заводи, тези, които са в близък контакт с петролни продукти и кожа, болестта често се диагностицира при фермери и при пациенти, работещи с дърво.

Лимфоидните клетки се дегенерират в миеломни клетки чрез диференциация на лимфоцити. от лабораторни изследванияМожете да видите как клетките, които произвеждат антитела в тялото на пациента, мутират в лоши ракови клетки. Мутантните клетки са по-бледи, многоядрени, делят се неконтролируемо, живеят по-дълго и имат нуклеоли.

Когато миеломната тъкан започне да расте, започва разрушаването на хемопоетичната тъкан, здравите издънки се инхибират лимфна система. Кръвоносната система губи червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. Те не могат да поддържат имунните функции, причината е намаленият синтез и бързата смърт на здравите антитела. Активността на неутрофилите изчезва, нивото на лизозима намалява.

Локалното разрушаване на костите възниква поради заместването на тъканта на костния мозък с нормални параметри. Около неоплазмите се образуват огнища на отделяне без образуване на кост. Костите стават меки и лесно се чупят. Калцият за костите отива в кръвта.

Класификация на миеломните заболявания

Самотник. Този тип заболяване се характеризира с факта, че туморният фокус е локализиран върху една от костите, която е изпълнена с костен мозък, или в определен възел на лимфната система. Тази точка отличава самотния миелом от други, при които плазменият туморен фокус е локализиран в две или три кости с костен мозък.

множествено число. Туморните огнища се образуват едновременно в две или три кости с костен мозък. Засягат се предимно прешлени, ребра, лопатки, череп, крила илиуми костите на горните и долните крайници. Заедно с костите се засягат възлите на лимфната система и далака. При пациенти може да се открие множествен миелом, а по-рядко се среща самотен миелом.

Експертите ги разделят само за точна диагноза и прогноза след лечението. В зависимост от локализацията миеломът се разделя на дифузен фокален и мултифокален.

Дифузен миелом съдържа плазмени клетки, чийто брой прогресивно нараства. Няма ограничени огнища и плазмените клетки, които се размножават, проникват в структурите на костния мозък. Освен това те се поставят не на едно място, а по цялата повърхност.

Мултифокална . То има активен фокусразвитието на основните клетки, които произвеждат антитела и напълно променя структурата на костните стави. Съответно тези клетки живеят в определена област и формират фокуса на развитието на неоплазмата. Другата част е външно деформирана поради активността на неоплазмата. Фокусите на основните клетки са локализирани в костния мозък, както и в лимфните възли и далака.

Дифузно-фокална. Свойствата на дифузно и множествено се комбинират едновременно.от клетъчен съставмиеломът се разделя на плазмоцитен, плазмобластен, полиморфоцелуларен и дребноклетъчен.

Плазмени клетки. Преобладават зрелите главни клетки, произвеждащи антитела. Те активно произвеждат парапротеини. Заболяването се развива бавно. Поради факта, че парапротеините се произвеждат активно, миеломът засяга други жизненоважни органи и системи, които, за съжаление, не могат да бъдат лекувани.

Плазмобластни. Преобладават плазмобластите - клетки, които активно се възпроизвеждат и отделят определено количество парапротеини. Миеломът расте и прогресира бързо и е лесно лечим.

Полиморфоклетъчни и дребноклетъчни . Лезията съдържа плазмени клетки, които тепърва започват своето развитие. Това казва този видЗаболяването се счита за най-злокачественото новообразувание. Развива се бързо.

Диагностика на мултиплен миелом

Резултатите от биопсията на костния мозък включват не повече от 11% плазмени клетки, различни по структурни свойства. Тестването за мултиплен миелом открива атипични клетки, докато се диференцират в проплазмоцити.

Тройка класически симптомисчита се: почти 12% плазмоцитоза на костния мозък, наличие на серумен или уринарен М-компонент и остеолитично увреждане на костната тъкан. Ако първите два признака се потвърдят, тогава диагнозата е очевидна

При извършване на рентгенови лъчи ще има външни промени в костите, които също се считат за един от признаците на заболяването. декстрамедуларен миелом - процесът на лезия засяга лимфните възли, сливиците, назофаринкса и параназалните синуси.

За да се диагностицира заболяване, изследването трябва да отговаря на следните критерии:

• наличие на плазмени клетки в костната тъкан. Извършва се чрез извършване на биопсия;
• броят на атипичните клетки е повече от 35%. Клетките могат да показват признаци на анаплазия;
• градиенти присъстват в серума или урината;

Вторична диагностика:

• наличието на 15% до 35% атипични клетки;
• забележима външна модификация на костите;
• намалена концентрация на имуноглобулин;

Извършена е лабораторна диагностика и специалистите са открили поне един от горните критерии, тогава диагнозата е очевидна.

За да се определи наличието на парапротеин в кръвта или урината, на пациента се предписва електрофореза, но повечето точен методТова е имунофиксация. Той идентифицира моноклонални протеини. Използвайки този метод на изследване, лекарите определят лечението.

Симптоми на миелома

1. Симптоми, които се появяват при миеломни заболявания
2. Болка в костите. Миеломните клетки образуват кухина между костната тъкан и костния мозък. Костната тъкан има изразени рецептори за болка и ако те са раздразнени, започва продължителна болка. Ако периостът е повреден, болката се усилва и става по-остра.
3. Болка в мускулните сухожилия, ставите и в областта на сърцето. Това се дължи на факта, че патологичните протеини се отстраняват в тях. И с течение на времето протеините намаляват функционалността на тези органи, рецепторите стават по-чувствителни.
4. Патологична фрактура. Поради факта, че злокачествените клетки започват своята работа в тялото, между костите и костната тъкан се образува празнина. Това е причината за остеопороза (костта е крехка и се чупи при най-малкото натоварване). Често се диагностицират фрактури бедрена кост, ребра и прешлени.
5. Имунитетът намалява. Костният мозък не изпълнява всички функции. Не произвежда нормални показателилевкоцити, поради което се губят защитните свойства на тялото. Нивото на имуноглобулин в кръвоносната система става по-малко. Заболявания като възпаление на средното ухо, тонзилит, бронхит. Болестите се проточват и трудно се лекуват.
6. Хиперкалциемия. Когато костната тъкан започне да се разпада, целият калций навлиза в кръвта. Пациентът често изпитва запек, отделя се голямо количество урина, стомахът често боли. Пациентът става летаргичен, изпитва обща слабост, често се забелязват промени в настроението.
7. В медицината бъбречната дисфункция се нарича миеломна нефропатия; възниква поради факта, че калцият, който влиза в кръвта, се задържа в бъбречния канал, което впоследствие води до образуване на камъни в бъбреците. Също така функционирането на бъбреците е засегнато от нарушен протеинов обект и процесът на отделяне на урина е нарушен.
8. анемия Съотношението на хемоглобина и червените кръвни клетки е нормално. Когато костният мозък е повреден, червените кръвни клетки се произвеждат по-бавно и хемоглобинът, или по-скоро неговата концентрация, намалява. Преносът на кислород зависи от хемоглобина и съответно опитът на клетките кислородно гладуване. В резултат на това пациентът се уморява и губи бдителност. По време на физическа активност се ускорява сърдечната честота, появява се задух, главоболие, кожата става по-бледа.
9. Съсирването на кръвта е нарушено. Поради вискозитета на плазмата червените кръвни клетки започват да се слепват, което впоследствие води до образуване на кръвни съсиреци. Ниските нива на тромбоцитите причиняват кървене от носа и венците. Ако е повреден малък капиляр, тогава кръвта тече през кожна покривка, което води до натъртване или натъртване.

Лечение на мултиплен миелом

Лекарите избират метод на лечение в зависимост от хода на заболяването и степента на неговото развитие. Понякога миеломът прогресира дълго време и изисква противотуморно лечение. Лъчева терапия се предписва на пациенти, които са били диагностицирани с единичен слаб плазмоцитом и екстрамедуларен миелом.

Пациентите с етапи 1А, 11А се съветват да изчакат с терапията, тъй като при почти 80% от пациентите формата на заболяването се развива бавно. Ако туморната маса има нарастващи признаци (анемия и болка), се предписват противотуморни лекарства, които причиняват смъртта на раковите клетки. Това лечение включва следните лекарства:

• мелфалан;
• циклофосфамид;
• Хлорбутин и преднизолон.

Лекарствата имат същия ефект, единственото нещо, което може да се появи е кръстосана резистентност. По време на лечението болката на пациента намалява, нивото на калций в кръвта намалява, нивото на хемоглобина се повишава, след 1-1,5 месеца количеството μ в серума намалява - градиентът и най-важното - размерът и теглото на туморът намалява.

Невъзможно е да се каже точно колко време отнема лечението. По принцип е 2 години, но ако има ефект.

В допълнение към лечението с лекарства, които причиняват смъртта на раковите клетки, се използва терапия, която предотвратява усложненията. За намаляване и поддържане на нивата на калций в кръвта лекарите предписват стероидни хормонии пиене на много течности.

За увеличаване на костната плътност се предписват витамин D, калций и стероидни хормони за предотвратяване на бъбречна недостатъчност (алопуринол) и пийте много течности.

Ако бъбреците са засегнати и не изпълняват функциите си, се предписва плазмоцитофереза ​​с екстраренално пречистване на кръвта. При висок вискозитет на кръвта се предписва плазмоцитофереза. Лъчевата терапия може да помогне за лечението болезнени усещанияв костите.

Прогноза на заболяването

Лекарството е включено високо ниво, а методите на лечение удължават живота на пациентите с диагноза миеломатоза с 5 години. Ако тялото е чувствително към предписаната цитостатична терапия, тогава шансовете за дълъг животпораства.

Пациентите с показания за първична резистентност живеят не повече от година. При продължително лечение с цитостатици може да се развие остра левкемия (7 %).

Преживяемостта се определя от стадия на миеломатозата и от началото на терапията. Причини фатален изходразглеждат се: прогресиращ миелом, сепсис и

Има случаи, когато пациент умира от инсулт или инфаркт на миокарда.

Описание:

Миеломът е злокачествено заболяванекръвоносна система, принадлежаща към групата на парапротеинемичните хемобластози, в резултат на неконтролирана пролиферация в костния мозък на плазмени клетки, които имат способността да произвеждат големи количества моноклонален имуноглобулин (IgG, IgA, IgD, IgE) или капа или ламбда леки вериги.
Епидемиология. Честотата на миелома е приблизително 40 случая на милион население. Средната възраст на пациентите към момента на поставяне на диагнозата е 60-65 години, около 2% от пациентите са над 40 години. Мъжете боледуват по-често от жените.

Причини:

Етиологията на миелома е неизвестна. Потенциалните рискови фактори включват контакт с радиоактивни вещества, пестициди, бензол и някои органични разтвори.
Обикновено миеломът се проявява като множество литични тумори в костите, остеопороза и дифузна плазмоцитоза в костния мозък. Значително количество патологичен моноклонален имуноглобулин (миеломни протеини), който се произвежда от плазмените клетки, циркулира в плазмата, в резултат на което неговият обем и общият вискозитет на кръвта могат да се увеличат. Миеломните протеини взаимодействат с факторите на кръвосъсирването и, като обгръщат тромбоцитите, влияят на тяхната функция и увеличават кървенето.
В допълнение към миеломните протеини, плазмените клетки също имат способността да произвеждат различни цитотоксични фактори, като фактор, който активира функцията на остеокластите. Остеокластите причиняват резорбция на костната тъкан, което води до болка в костите, патологични фрактури и възникване на. Последица от инфилтрация на костния мозък от плазмени клетки е различни степенитежест и/или тромбоцитопения. Намаляване на броя на левкоцитите и нарушаване на синтеза нормални имуноглобулиниможе да причини хуморална депресия и, в по-малка степен, клетъчен имунитет, което прави такива пациенти много чувствителни към много инфекции (главно бактериални).

Симптоми:

Клиничните признаци на заболяването са доста разнообразни. Пациентите обикновено се оплакват от постоянна болкав костите, гърба и долната част на гърба, което се комбинира с намален ръст и остеопороза (особено при мъже и жени преди менопаузата). Възможна компресия гръбначен мозъкИ гръбначномозъчни нервис появата на съответните неврологични симптоми (парапареза и дисфункция тазовите органи). Често срещано явлениеза пациентите са патологични фрактури.
Пациентите с мултиплен миелом страдат от чести инфекциозни усложнения (причинени главно от Streptococcus pneumonie, Staphylococcus aureus, грам-отрицателни микроорганизми), чувстват слабост, задух, свързани с анемия и тумор, и могат да имат симптоми, характерни за. Последицата може да бъде прояви на повишено кървене. Някои пациенти имат асимптоматичен миелом и заболяването се открива по време на кръвен тест, извършен по друга причина.

Диагностика:

IN общ анализкръвта може да изпита еритроцитопения, левкопения и тромбоцитопения. Увеличаването на ESR е от особено диагностично значение. При изследване на кръвния серум често се обръща внимание на изразена протеинемия, която възниква поради повишеното производство на моноклонални имуноглобулини от определен клас от плазмените клетки. Протеинурията често може да бъде открита в урината на пациенти с мултиплен миелом положителна реакциякъм протеина на Bence-Jones (имайте предвид, че тази реакция не е патогномонична за миелома и може да се наблюдава при други патологични състояния).
Рентгеновото изследване на костите на скелета (гръден кош, таз, череп, раменна кост, бедрена кост, гръбначен стълб) може да открие огнища на костна резорбция и остеопороза. Трябва да се помни, че специфичните радиологични признаци, характерни за мултипления миелом, не съществуват. Липсата на остеодеструкция не изключва заболяването и наличието му се счита за недостатъчно за потвърждаване на диагнозата.
За да се потвърди диагнозата миелом, е необходимо да се извърши стернална пункция, последвана от изчисляване на миелограмата, което позволява да се установи инфилтрация на плазмени клетки в костния мозък. Въпреки това, при мултифокални форми на заболяването, когато не се наблюдава дифузно увреждане на костния мозък, миелограмата може да бъде нормална. Ако има други признаци на множествена миелома (остеодеструкция, моноклонална имуноглобулинопатия), трябва да се предпишат повторни пункции на гръдната кост, за да се потвърди диагнозата. различни места, трепанобиопсия на илиума, извършват пункции на места с костни тумори, при спорни проблеми е възможна резекция на засегнатата кост (ребра, лопатка);
Диагнозата множествен миелом се счита за надеждна, когато се комбинират следните признаци:
1. Броят на плазмените клетки в костния мозък е >/= 10% и/или е установено наличие на единична клетка, което се потвърждава с биопсия.
2. Откриване на моноклонален протеин в кръвна плазма и/или урина (ако не се открие моноклонален протеин, тогава броят на плазмените клетки в костния мозък трябва да надвишава 30%).
3. Ниво на калций в кръвта - при горен лимитнормално или по-високо бъбречна недостатъчност(креатинин > 20 µmol/l), анемия (хемоглобин под 100 g/l), огнища на разрушаване в костите или (ако е налице само остеопороза, тогава трябва да присъстват повече от 30% плазмени клетки в костния мозък, за да се потвърди диагнозата).

Лечение:

Лечението на пациенти с миелом се състои от химиотерапия, насочена към борба с туморния клонинг и корекция на усложненията, свързани с хода на заболяването (синдром на анемия, синдром на костна резорбция, бъбречна недостатъчност и др.).
Трябва да се отбележи, че състоянието на пациентите, които нямат клинични симптомизаболяване, нормални нива на хемоглобин и калций в плазмата, липса на увреждане на бъбречната функция или синдром на костна резорбция, може да остане стабилен за дълго време („тлеещ“ или „мързелив“ миелом) и не изисква специфично лечение. Такива пациенти обаче трябва да се подлагат на задълбочен медицински преглед и изследване на парапротеин в плазмата и урината на всеки 3 месеца.
Пациентите, при които заболяването има изразени клинични признаци или се наблюдава прогресия на заболяването, трябва да преминат курсове на химиотерапия.
Най-често на първия етап от лечението на пациентите се предписва комбинация от мелфалан с преднизолон. По правило този режим е приемлив за пациенти в напреднала възраст, които не планират да се подлагат на високодозова терапия с автоложна трансплантация на костен мозък. Melphalan се използва в доза от 6-8 mg/m2 на ден заедно с преднизолон в доза от 40-60 mg/ден в продължение на 4-7 дни на интервали от 4-6 седмици. Лечението продължава до постигане на максимален отговор на лечението (общо 9-12 месеца). Този режим на лечение позволява да се постигне намаляване на нивата на парапротеина с 50% при 50% от пациентите в рамките на няколко месеца. Продължителност положителен ефектот лечението е 18-24 месеца, средната продължителност на живота на пациентите, лекувани по този режим, се увеличава с 2-4 години. Продължаването на химиотерапията след достигане на стабилна фаза на заболяването (фаза на плато) не влияе върху продължителността на ремисията. Рядко се постигат пълни ремисии. Трябва да се отбележи, че мелфалан трябва да се използва с повишено внимание при пациенти с бъбречна недостатъчност.
Протоколът VAD е доста широко използван. Този протокол използва винкристин и адриамицин в продължение на 4 дни чрез непрекъсната инфузия в комбинация с висока доза перорален дексаметазон. Това лечение ви позволява да постигнете значителен процент пълни ремисии (60-70% за кратък период от време). VAD протоколът има незначителни ефекти върху стволовите клетки и е идеален режим, използвани преди автотрансплантация. В същото време такова лечение има значителни недостатъци, свързани с необходимостта от използване на централни химиотерапевтични лекарства за инфузия. венозен катетър, което може да причини инфекция, свързана с катетъра, и коагулационни усложнения.
Пулсовата терапия с дексаметазон в доза от 40 mg на ден в продължение на 4 дни с 4-дневна почивка в лечението също се счита за достатъчна ефективен методлечение на новодиагностициран миелом. Терапевтичният отговор е 40-50% или повече, положителен отговор се наблюдава след няколко цикъла. Въпреки това, пулсовата терапия с дексаметазон има много странични ефекти, подобни на тези, които се появяват при използване на високи дози глюкокортикостероидни хормони (нарушения на настроението, безсъние, раздразнителност, проблеми с вниманието, задържане на течности в тялото, наддаване на тегло, стероиден диабет, стомашно-чревни разстройства, инфекциозни усложнения, проксимална мускулна слабост, включително развитие).
В някои случаи на пациентите се предписва комбинация (протоколи M2, ABCM и др.). Като правило, използването на комбинация от няколко химиотерапевтични лекарства няма значителни предимства пред горните режими, но увеличава токсични ефективърху тялото на пациента.
Пациенти, които не са отговорили положително на терапия от първа линия, се считат за потенциални кандидати за автоложна трансплантация на периферни стволови клетки.
Високодозовата химиотерапия, последвана от автотрансплантация, се счита за една от най-ефективните съвременни методилечение на мултиплен миелом (пълна ремисия е постигната при 24-75% от пациентите, частична ремисия при 76-90%), но този метод не лекува напълно тази патология(повече от 90% от пациентите претърпяват рецидиви на заболяването в бъдеще). Средна продължителностПродължителността на живота на пациентите след високодозова терапия е 4-5 години, периодът без заболяване продължава приблизително 18-24 месеца. Смъртността, свързана с процедурата по трансплантация, е ниска (около 1%). Автотрансплантацията не е показана при пациенти в напреднала възраст (над 70 години) и такива със сериозни съпътстващи патологии.
В днешно време няма ясни препоръки за предписване на терапия при пациенти, които са постигнали ремисия. В рамките на изследователските протоколи за тази цел най-често се използват преднизолон и алфа-интерферон, проучва се ефективността на талидомид.
За ефективното лечение на костните лезии при миелома е изключително важно да се предпише адекватна химиотерапия и, ако е необходимо, костно облъчване от самото начало. Костното облъчване се предписва при компресия на гръбначния мозък, продължителна силна болка, за лечение и профилактика на патологични фрактури.
За да се ускори процесът на възстановяване на костната тъкан, се препоръчва да се предписват бифосфонати - памидронат (Aredia), золедронова киселина (Zometa), клодронат (Bonefos). Aredia се използва интравенозно веднъж на всеки 3-4 седмици в доза от 120 mg и се счита за най- безопасно лекарствоза пациенти с увредена бъбречна функция. Един от най-добрите лекарстваСред представителите на тази група за корекция на хиперкалцемия е Zometa. Лекарството се използва в доза от 4 mg като 15-минутна инфузия на всеки 3 до 4 седмици. Бонефос се използва като интравенозна 2-часова инфузия в доза от 300 mg на ден в продължение на 7 дни, като алтернативен метод на лечение може да се използва перорално приложениелекарство - 1600 mg на ден.
Нов метод за лечение на гръбначна деструкция е използването на кофопластика с въвеждането на течен цимент, което позволява укрепване гръбначен стълби намали . За пациенти, които нямат патологични фрактури, се препоръчва умерена физическа активност, особено плуване и ходене.
За коригиране на анемичния синдром, придружаващ мултиплен миелом, се използват добавки с желязо и витамин В12 (в случаите съпътстващ дефициттези елементи), се извършва трансфузия на червени кръвни клетки. Също така, за лечение на анемия, предписването на еритропоетин (Eprex, Recormon и др.) е патогенетично обосновано. Първият етап от лечението с еритропоетини е „зареждане на дозата“, когато лекарството се прилага в доза от 40 000 единици на седмица. Ако след 4 седмици прием на лекарството в посочената доза няма повишаване на хемоглобина, дозата на еритропоетина се увеличава до 60 000 единици. Терапията продължава, докато нивото на хемоглобина се повиши до 120 g/l, и спира, когато нивото на хемоглобина достигне 140 g/l. Поддържащата терапия с еритропоетин се провежда три пъти седмично в доза от 10 000 единици, като при необходимост дозата се увеличава до 20 000 единици.
Важен компонент от лечението на пациенти с миеломна нефропатия е адекватната хидратация, преливането на алкални разтвори и плазмаферезата. При пациенти с бъбречна недостатъчност трябва да се ограничи употребата на нефротоксични лекарства (интравенозни контрастни вещества, аминогликозиди, ванкомидин, амфотерицин В, ацикловир, циклофосфамид, диуретици, бифосфонати - с изключение на Aredia).
При провеждане на химиотерапия при пациенти с бъбречна недостатъчност трябва да се даде предпочитание на протоколите и дексаметазон като монотерапия, тъй като те осигуряват бърз лечебен ефектбез допълнителни токсично влияниевърху бъбреците, както може да се наблюдава в случая с мелфалан.
Причината за инфекциозни усложнения при пациенти с новодиагностициран миелом обикновено е пневмокок, Hemophilus inflrnse, Херпес зостер. Установено е, че инфекциозните усложнения са по-чести през първите 3 месеца от началото на лечението и при рецидив на заболяването. През този период пациентите с миелом могат да бъдат предписани антибиотици и сулфонамиди (например Biseptol) за предотвратяване на инфекциозни усложнения. Лечения бактериална инфекциясе провежда съгласно общите принципи на рационалната антибиотична терапия, като се отчита нефротоксичността на отделните лекарства.
Съвременната терапия помага за удължаване на живота на пациентите с миелом. Средна продължителност на живота при адекватно лечениее 50 месеца.

Множественият миелом е тумор на В-лимфоцитната система (клетки, които изпълняват имунни функции).

Миеломът (мултиплен миелом) се характеризира с туморна дегенерация на плазмени клетки. Заболяването обикновено се проявява при по-възрастни хора; случаите на заболяването на възраст под 40 години са редки. Мъжете боледуват малко по-често.

Причините за заболяването са неизвестни.

Прояви на мултиплен миелом

Множественият миелом може да бъде асимптоматичен за дълго време, придружен само от повишаване на ESR в общия кръвен тест. Впоследствие се появява слабост, загуба на тегло и болки в костите. Външни проявиможе да бъде следствие от увреждане на костите, нарушена имунна функция, промени в бъбреците, анемия, повишен вискозитет на кръвта.

Болката в костите е най-честият симптом на миелома и се наблюдава при почти 70% от пациентите. Болката е локализирана в гръбнака и ребрата и се проявява предимно при движение. Постоянната, локализирана болка обикновено показва фрактури. Костната деструкция при миелома се причинява от пролиферацията на туморния клонинг. Разрушаването на костите води до мобилизиране на калций от костите и развитие на усложнения (гадене, повръщане, сънливост, кома). Слягането на прешлените причинява признаци на компресия на гръбначния мозък. Рентгеновите лъчи разкриват или огнища на разрушаване на костната тъкан, или обща остеопороза.

Често срещан знакмножественият миелом е чувствителността на пациентите към инфекции поради намалена ефективност на имунната система. Бъбречно увреждане се наблюдава при повече от половината пациенти.

Повишеният вискозитет на кръвта причинява неврологични симптоми: главоболие, умора, замъглено зрение, увреждане на ретината. Някои пациенти изпитват усещане за "мравучкане", изтръпване и изтръпване на ръцете и краката.

IN начална фазазаболявания на кръвни промени може да липсват, но с напредването на процеса 70% от пациентите развиват нарастваща анемия, свързана с костно-мозъчна подмяна туморни клеткии инхибиране на хематопоезата от туморни фактори. Понякога анемията е началната и основна проява на заболяването.

Класически признак на миелом също е рязко и стабилно повишаване на ESR, понякога до 80-90 mm / h. Броят на левкоцитите и левкоцитната формула варират значително, при подробна картина на заболяването е възможно намаляване на броя на левкоцитите (неутрофилите), понякога в кръвта могат да се открият миеломни клетки.

Диагностика

Цитологичната картина на пунктата на костния мозък се характеризира с наличието на повече от 10% плазмени (миеломни) клетки, характеризиращи се с голямо разнообразие от структурни характеристики; Атипичните клетки като плазмобластите са най-специфични за миелома.

Класическата триада от симптоми на мултиплен миелом е плазмоцитоза на костния мозък (повече от 10%), серумен или уринарен М компонент и остеолитични лезии. Диагнозата може да се счита за надеждна, когато се идентифицират първите два признака.

Рентгенографските промени на костите са от допълнително значение. Изключение прави екстрамедуларният миелом, при който често се включва в процеса лимфоидна тъканназофаринкса и параназалните синуси.

Лечение на мултиплен миелом

Изборът на лечение и неговият обем зависят от стадия (разширението) на процеса. При 10% от пациентите с миелом заболяването прогресира бавно в продължение на много години, като рядко се налага антитуморна терапия. При пациенти със самотен слаб плазмоцитом и екстрамедуларен миелом локалната лъчева терапия е ефективна. При пациенти със стадий 1А и 11А се препоръчва изчаквателно лечение, тъй като при някои от тях е възможно бавно развиваща се формазаболявания.

Ако има признаци за увеличаване на туморната маса (външен вид синдром на болка, анемия) е необходимо да се предписват цитостатици. Стандартно лечениесе състои в прилагане

• мелфалан (8 mg/m2),
• циклофосфамид (200 mg/m2 на ден),
• хлорбутин (8 mg/m2 на ден) в комбинация с преднизолон (25–60 mg/m2 на ден) за 4–7 дни на всеки 4–6 седмици.

Ефектът от използването на тези лекарства е приблизително еднакъв, но може да се развие кръстосана резистентност. При чувствителност към лечението обикновено бързо се наблюдава намаляване на болката в костите, намаляване на нивата на калций в кръвта и повишаване на нивата на хемоглобина в кръвта; намаляване на нивото на серумния М компонент настъпва 4-6 седмици от началото на лечението пропорционално на намаляването на туморната маса. Няма консенсус по отношение на графика на лечението, но обикновено то продължава най-малко 1-2 години, ако е ефективно.

В допълнение към цитостатичната терапия се провежда лечение, насочено към предотвратяване на усложнения. За намаляване и предотвратяване високо съдържаниекалций в кръвта, глюкокортикоидите се използват в комбинация с пиене на много течности. За намаляване на остеопорозата се предписват витамин D, калций и андрогени, предписва се алопуринол, ако има достатъчно режим на пиене. В случай на остра бъбречна недостатъчност, плазмаферезата се използва заедно с хемодиализа. Плазмаферезата може да бъде лечението на избор за синдром на хипервискозитет. Силната болка в костите може да бъде облекчена чрез лъчева терапия.

Прогноза

Съвременното лечение удължава живота на пациентите с миелом средно до 4 години вместо 1–2 години без лечение. Продължителността на живота до голяма степен зависи от чувствителността към лечение с цитостатични средства; пациентите с първична резистентност към лечението имат средна преживяемост по-малко от една година. При дългосрочно лечениеЦитостатиците повишават честотата на остра левкемия (около 2-5%), рядко се развива остра левкемия при нелекувани пациенти.

Продължителността на живота на пациентите зависи от етапа, на който е диагностициран туморът. Причините за смъртта могат да бъдат прогресия на миелома, хонорен провал, сепсис, някои пациенти умират от инфаркт на миокарда, инсулт и други причини.

Това туморно заболяване, произлизащи от кръвни плазмени клетки (подтип левкоцити, т.е. бели кръвни клетки). U здрав човектези клетки участват в процесите на имунна защита, като произвеждат антитела. При мултиплен миелом (наричан още миелом) променени плазмени клетки се натрупват в костния мозък и костите, което нарушава образуването на нормални кръвни клетки и структурата на костната тъкан. Понякога можете да чуете за костна миелома, миелома на гръбначния стълб, бъбреците или кръвта, но това не са съвсем правилни имена. Множественият миелом вече предполага поражение хемопоетична системаи кости.

Класификация на миелома

Заболяването е хетерогенно, могат да се разграничат следните опции:

моноклонална гамапатия неизвестен произходе група от заболявания, при които излишък от В-лимфоцити (това са кръвни клетки, които участват в имунните реакции) от един тип (клон) произвеждат анормални имуноглобулини различни класове, които се натрупват в различни органии нарушават тяхната работа (бъбреците често страдат).

лимфоплазмоцитен лимфом (или неходжкинов лимфом), при който много голямо количество синтезирани имуноглобулини от клас М уврежда черния дроб, далака и лимфните възли.

Има два вида плазмоцитом: изолиран (засяга само костния мозък и костите) и екстрамедуларен (натрупване на плазмени клетки се случва в меки тъкани, например в сливиците или синусите). Изолираният костен плазмоцитом понякога прогресира до мултиплен миелом, но не винаги.

Множественият миелом представлява до 90% от всички случаи и обикновено засяга множество органи.

Също така се отличава:

асимптоматичен (тлеещ, асимптоматичен миелом)

миелом с анемия, увреждане на бъбреците или костите, т.е. със симптоми.

Код на миелома според ICD-10: C90.

Етапи на множествена миелома

Етапите се определят в зависимост от количеството бета-2 микроглобулин и албумин в кръвния серум.

Миелом в стадий 1: нивото на бета-2 микроглобулина е по-малко от 3,5 mg/L, а нивото на албумина е 3,5 g/dL или повече.

Миелом в стадий 2: бета-2 микроглобулинът варира между 3,5 mg/l и 5,5 mg/l или нивото на албумина е под 3,5, докато бета-2 микроглобулинът е под 3,5.

Миелом в стадий 3: нивото на серумния бета-2 микроглобулин е повече от 5,5 mg/L.

Причини и патогенеза на миелома

Причината за миелома е неизвестна. Има редица фактори, които увеличават риска от заболяване:

Възраст. До 40-годишна възраст хората почти никога не боледуват от мултиплен миелом, след 70-годишна възраст рискът от развитие на заболяването се увеличава значително.

Мъжете боледуват по-често от жените

Хората с черна кожа са два пъти по-склонни да имат миелом, отколкото кавказците или азиатците

Съществуваща моноклонална гамапатия. При 1 на 100 души гамапатията се развива в мултиплен миелом

Семейна историязаболявания на миелома или гамапатия

Патология на имунната система (ХИВ или употреба на лекарства, които потискат имунната система)

Излагане на радиация, пестициди, торове

Костният мозък при нормални условия произвежда строго определен брой В-лимфоцити и плазмени клетки. При мултиплен миелом производството им излиза извън контрол, костният мозък се изпълва с анормални плазмени клетки и образуването нормални левкоцитии червените кръвни клетки намаляват. Въпреки това, вместо антитела, които са полезни в борбата с инфекциите, такива клетки произвеждат протеини, които могат да увредят бъбреците.

Симптоми и признаци на мултиплен миелом

Признаци, които могат да ви помогнат да подозирате миелом:

Болка в костите, особено в ребрата и гръбначния стълб

Патологични фрактури на костите

Чести, повтарящи се случаи на инфекциозни заболявания

Тежка обща слабост, постоянна умора

Отслабване

Постоянна жажда

Кървене от венците или носа, при жени - обилна менструация

Главоболие, световъртеж

Гадене и повръщане

Сърбяща кожа

Диагностика на мултиплен миелом

Поставянето на диагноза може да бъде трудно, тъй като множественият миелом няма видим тумор, който може да се види, а понякога заболяването протича без никакви симптоми.

Диагнозата на мултиплен миелом обикновено се извършва от хематолог. По време на разпита лекарят идентифицира основните симптоми на заболяването на този пациент, установява дали има кървене, болки в костите, чести настинки. След това изпълнете допълнителни изследвания, от съществено значение за прецизна настройкадиагностика и стадиране на заболяването.

Клиничният кръвен тест за миелом често показва повишаване на вискозитета на кръвта и повишаване на скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR). Броят на тромбоцитите, червените кръвни клетки и хемоглобина често е намален.

Резултатите от теста за електролит в кръвта често показват повишени нива на калций; Според биохимичен анализколичеството на общия протеин се увеличава, определят се маркери за бъбречна дисфункция - високи нива на урея и креатинин.

Извършва се кръвен тест за парапротеини, за да се оцени вида и количеството на абнормните антитела (парапротеини).

В урината често се открива патологичен протеин (протеин на Bence Jones), който е моноклонална лека верига от имуноглобулини.

На рентгенова снимка на костите (череп, гръбначен стълб, бедрена кост и тазови кости) са видими лезии, характерни за миелома.

Пункцията на костен мозък е най точен начиндиагностика Част от костния мозък се взема с тънка игла; обикновено пункцията се прави в гръдната кост или тазовата кост. След това получената се изследва под микроскоп в лабораторията за дегенерирани плазмени клетки и се извършва цитогенетично изследване за идентифициране на промени в хромозомите.

компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс, PET сканиране може да идентифицира зоните на увреждане в тях.

Възможности за лечение на мултиплен миелом

В момента се използва различни методилечение, на първо място лекарствена терапия, при които се използват лекарства в различни комбинации.

Целева терапия с лекарства (бортезомиб, карфилзомиб (нерегистриран в Русия), които поради ефекта си върху протеиновия синтез причиняват смъртта на плазмените клетки.

Терапията с биологични лекарства, като талидомид, леналидомид, помалидомид, стимулира собствените имунна системасе бори с туморните клетки.

Химиотерапия с циклофосфамид и мелфалан, които инхибират растежа и водят до смърт на бързо растящите туморни клетки.

Кортикостероидна терапия ( допълнително лечение, което засилва ефекта на основните лекарства).

За увеличаване на костната плътност се предписват бифосфонати (памидронат, золедронова киселина).

Болкоуспокояващи, включително наркотични аналгетици, използвани за силна болка(много често срещано оплакване при миелома), за облекчаване на състоянието на пациента те използват хирургични методии лъчева терапия.

Необходимо е хирургично лечение, например за фиксиране на прешлените с пластини или други устройства, тъй като костната тъкан, включително гръбначния стълб, се унищожава.

След химиотерапията често се извършва трансплантация на костен мозък, като най-ефективната и безопасна е трансплантацията на стволови клетки от червен костен мозък. след това се предписва химиотерапия (обикновено високи дози противотуморни лекарства), който унищожава раковите клетки. След дипломирането пълен курслечение, те извършват операция за трансплантация на предварително събрани проби и в резултат на това те започват да растат нормални клеткичервен костен мозък.

Някои форми на заболяването (предимно „тлеещ“ меланом) не изискват спешно и активно лечение. Химиотерапията причинява тежки странични ефекти и в някои случаи усложнения, а ефектите върху хода на заболяването и прогнозата при асимптоматичен „тлеещ“ миелом са съмнителни. В такива случаи се провеждат редовни прегледи и се започва лечение при първите признаци на обостряне на процеса. Лекарят определя плана за контролни изследвания и честотата на тяхното провеждане индивидуално за всеки пациент и е много важно да се спазват тези срокове и всички препоръки на лекаря.

Усложнения на мултиплен миелом

Силна болка в костите, изискваща употребата на ефективни болкоуспокояващи

Бъбречна недостатъчност с необходимост от хемодиализа

Чести инфекциозни заболявания, вкл. пневмония (пневмония)

Изтъняване на костите с фрактури (патологични фрактури)

Анемия, изискваща кръвопреливане

Прогноза за мултиплен миелом

При "тлеещ" миелом заболяването може да не прогресира в продължение на десетилетия, но е необходимо редовно наблюдение от лекар, за да забележите признаци на активиране на процеса навреме, докато появата на огнища на костна деструкция или увеличаване на броя на плазмени клетки в костния мозък над 60% показва обостряне на заболяването (и прогноза за влошаване).

Преживяемостта при миелом зависи от възрастта и общо състояниездраве. В момента като цяло прогнозата е станала по-оптимистична, отколкото преди 10 години: 77 от 100 души с миелом ще живеят поне една година, 47 от 100 - поне 5 години, 33 от 100 - поне 10 години.

Причини за смърт при миелом

Най-честите причини за смърт са инфекциозни усложнения (например пневмония), както и фатално кървене (свързано с нисък брой на тромбоцитите и нарушения на кръвосъсирването), костни фрактури, тежка бъбречна недостатъчност и белодробна емболия.

Хранене при мултиплен миелом

Диетата при миелом трябва да бъде разнообразна и да съдържа достатъчно количествозеленчуци и плодове. Препоръчително е да се намали консумацията на сладкиши, консерви и готови полуфабрикати. Не е необходимо да се придържате към специална диета, но тъй като миеломът често е придружен от анемия, препоръчително е редовно да ядете храни, богати на желязо (постно червено месо, чушка, стафиди, брюкселско зеле, броколи, манго, папая, гуава).

Едно проучване показа, че консумацията на куркума предотвратява резистентността към химиотерапия. Изследвания при мишки показват, че куркуминът може да забави растежа на раковите клетки. Освен това добавянето на куркума към вашата храна по време на химиотерапия може да осигури известно облекчение на гадене и повръщане.

Всички промени в диетата трябва да бъдат съгласувани с Вашия лекар, особено по време на химиотерапия.