Гломусна ангиома на Barre-Masson (гломусен тумор). Травми и заболявания на периферните нерви Каква е опасността от синдрома

Синоними на синдрома на Barre-Masson. Артериални ангионевромиоми (Masson). Гломангиоми (Бейли).

Определение за синдром на Barre-Masson. Заболяване, характеризиращо се с развитието на така наречените активни гломусни тумори в кръвоносната система.

Автори на синдрома на Barre-Masson. Баре Жан Александър – невролог, Нант, Париж, Страсбург, роден през 1880 г. Масон Р. – съвременен канадски патолог, Монреал. Клиничната картина е описана за първи път през 1812 г. от Wood („болезнен кожен възел“). P. Masson е първият, който предоставя подробно хистологично описание (1924 г.).

Симптоматика на синдрома на Barre-Masson:
1. Интензивна, пароксизмална болка, възникваща под въздействието на охлаждане или докосване в областта на преобладаващото местоположение на гломусните тумори (най-честата локализация са пръстите, особено петия пръст); понякога болката излъчва проксимално. Туморите обикновено варират по размер от синапено семе до череша и варират в цвят от синкаво-бял до синкаво-червен.
Разположени са в ретикуларния слой на дермата, понякога в поднокътното пространство; рядко в лигавици, мускули, кости или вътрешни органи. Когато туморът е разположен дълбоко в тъканите на пръста, последният често придобива синкав цвят; с поднокътно местоположение, нокътят често е удебелен и покрит с ясно изразени брадавици.
2. Туморът расте много бавно или остава неподвижен.
3. Пароксизмална акроцианоза, хипертермия и хиперхидроза могат (рядко) да се развият едновременно.
4. Късните прояви на заболяването са периодични пристъпи на задушаване, синусова тахикардия, повишено кръвно налягане и температура, намалено изпотяване, чувство на страх, лек тремор, нарушения на съня (безсъние) и менструални нередности при жените. 5. Всички тези прояви изчезват след отстраняване на тумора (диференциално диагностичен признак).

Етиология и патогенеза на синдрома на Barre-Masson. Гломусните тумори изглежда възникват от образуването на все още неизвестно вещество, което засяга кръвоносните съдове и причинява късни прояви на синдрома. Хистологично туморът е свързан с органа на Hoyer-Grosser (артериовенозна анастомоза).

Диференциална диагноза на синдрома на Barre-Masson. Престъпник. Неврит. Инфекциозен неспецифичен ревматоиден полиартрит. неврома. неврофиброма. Гранулом, който възниква под въздействието на вградени чужди тела. Истерия. Хипертиреоидизъм.

Гломус ангиома на Barre-Masson(син. Тумор на Barre-Masson, гломусен тумор, ангионеврома, миоартериален гломусен тумор) е доброкачествен тумор от органоиден тип, който се развива от стените на канала на Souquet-Goyer, който е функционална част от гломерулната артериовенозна анастомоза. Има тесен лумен, облицован с ендотелни клетки и заобиколен от няколко реда гломусни клетки. Тези клетки се считат за модифицирани гладкомускулни клетки, които променят лумена на анастомозата. Гломерулите са богато инервирани. Има два вида гломусни ангиоми: единични и множествени. Най-често срещаният вид е солитарният тип, който представлява лилаво възелче с диаметър 0,3-0,8 cm, мека консистенция, ясно ограничено, силно болезнено, разположено дълбоко в дермата. Най-често се локализира по крайниците, особено в близост до нокътното легло. Множествените гломусни ангиоми са по-рядко срещани, те са почти безболезнени и се намират вътрешно, кожно или подкожно. Те се срещат по-често в детска възраст, предимно при момчета, и могат да бъдат съчетани с увреждане на вътрешните органи.

Патоморфология на гломусния ангиом на Barre-Masson (гломусен тумор).Единичният възел на гломусната ангиома се състои от голям брой малки съдове, чиито лумени са облицовани с един слой сплескани ендотелни клетки. В периферията им гломусните клетки са разположени в няколко слоя, имащи слабо еозинофилна цитоплазма и големи овални ядра, тъмно оцветени с хематоксилин, напомнящи епителни елементи. В много области се отбелязва техният полиморфизъм, както и дистрофични промени. Туморната строма е оскъдна, представена от аргирофилни влакна и тънки колагенови снопове, понякога хиалинизирани. Импрегнирането със сребърен нитрат разкрива голям брой нервни влакна, най-често немиелинизирани.

Множествените гломусни ангиоми нямат капсула и се състоят от по-големи съдови цепнатини с неправилна форма. Също. както в единичния възел, съдовите цепнатини са облицовани с един слой сплескани ендотелни клетки, но броят на гломусните клетки, разположени в периферията на ендотелните клетки, е много по-малък и на някои места те липсват. Няма увеличение на броя на нервните влакна. Тази структура наподобява структурата на кавернозния хемангиом.

Хистогенеза на гломус ангиома на Barre-Masson (гломусен тумор).И двата вида гломусни ангиоми са свързани с артериалния сегмент на кожния гломус или канала на Souquet-Goyer. Под електронна микроскопия нормалните гломусни клетки изглеждат като гладкомускулни клетки. Туморните гломусни клетки също са гладкомускулни клетки както при единични, така и при множество видове тумори. Въпреки това, гладкомускулните клетки в гломус ангиома са многоъгълни, а не вретеновидни. Тези клетки са заобиколени от фиброзна базална мембрана, която също разделя гломусните клетки от ендотелните клетки. Гломусните клетки съдържат голям брой нишки, подредени под формата на снопове.

Гломус-ангиома на Barre-Masson (син.: тумор на Barre-Masson, гломусен тумор, ангионеврома, миоартериален гломусен тумор) е доброкачествен органоиден тип тумор, който се развива от стените на канала на Souquet-Goyer, който е функционална част от гломерулна артериовенозна анастомоза. Има тесен лумен, облицован с ендотелни клетки и заобиколен от няколко реда гломусни клетки. Тези клетки се считат за модифицирани гладкомускулни клетки, които променят лумена на анастомозата. Гломерулите са богато инервирани. Има два вида гломусни ангиоми: единични и множествени. Най-често срещаният вид е солитарният тип, който представлява лилаво възелче с диаметър 0,3-0,8 cm, мека консистенция, ясно ограничено, силно болезнено, разположено дълбоко в дермата. Най-често се локализира по крайниците, особено в близост до нокътното легло. Множествените гломусни ангиоми са по-рядко срещани, те са почти безболезнени и се намират вътрешно, кожно или подкожно. Те се срещат по-често в детска възраст, предимно при момчета, и могат да бъдат съчетани с увреждане на вътрешните органи.

Патоморфология на гломусния ангиом на Barre-Masson (гломусен тумор). Единичният възел на гломусната ангиома се състои от голям брой малки съдове, чиито лумени са облицовани с един слой сплескани ендотелни клетки. В периферията им гломусните клетки са разположени в няколко слоя, имащи слабо еозинофилна цитоплазма и големи овални ядра, тъмно оцветени с хематоксилин, напомнящи епителни елементи. В много области се отбелязва техният полиморфизъм, както и дистрофични промени. Туморната строма е оскъдна, представена от аргирофилни влакна и тънки колагенови снопове, понякога хиалинизирани. Импрегнирането със сребърен нитрат разкрива голям брой нервни влакна, най-често немиелинизирани.

Множествените гломусни ангиоми нямат капсула и се състоят от по-големи съдови цепнатини с неправилна форма. Също. както в единичния възел, съдовите цепнатини са облицовани с един слой сплескани ендотелни клетки, но броят на гломусните клетки, разположени в периферията на ендотелните клетки, е много по-малък и на някои места те липсват. Няма увеличение на броя на нервните влакна. Тази структура наподобява структурата на кавернозния хемангиом.

Хистогенеза на гломус ангиома на Barre-Masson (гломусен тумор). И двата вида гломусни ангиоми са свързани с артериалния сегмент на кожния гломус или канала на Souquet-Goyer. Под електронна микроскопия нормалните гломусни клетки изглеждат като гладкомускулни клетки. Туморните гломусни клетки също са гладкомускулни клетки както при единични, така и при множество видове тумори. Въпреки това, гладкомускулните клетки в гломус ангиома са многоъгълни, а не вретеновидни. Тези клетки са заобиколени от фиброзна базална мембрана, която също разделя гломусните клетки от ендотелните клетки. Гломусните клетки съдържат голям брой нишки, подредени под формата на снопове.

Има големи проблеми със здравето. И колкото по-успешно се развива медицината, толкова повече се появяват същите тези проблеми.
В края на краищата медицината е постигнала такъв невероятен успех в диагностицирането и откриването на нови заболявания, че вече няма време да разбере как да лекува всички тези диагностицирани и открити болести.
Така лекуваме повечето болести с добра дума, студ, глад и мир. Някои от тези компоненти на терапията са в голям дефицит. За особено изявени пациенти предписваме плацебо, парацетамол, антибиотици и хормони.
Но все пак е необходимо лекарите да знаят много ненужни заболявания. Ако имате съмнения, можете да поставите толкова сложна диагноза, че много съвети ще помислят два пъти за това.
Някакъв вид „митохондриална болест“, „фиксиран гръбначен мозък“, „синдром на скачащ французин от Мейн“ или, още по-лошо, болест с непроизносимото име на авторите в името на болестта.
Болест на Marchiafava-Bignami, например.
Изчислението е просто: ако искат да опровергаят вашата сложна диагноза, други лекари ще приемат пациента сериозно. Ще компютъризират пациента от глава до пети, като лекарски колбас, ще прехвърлят цялата кръв за изследвания и накрая ще кажат: „Ти си глупак, другарю консултант! Това не е французин и изобщо не е Марчиафава, а банална симулация и изписваме този пациент със срам за плешивата ти глава!“

Е, започваме.
Веднъж, на младини, консултирах пациент в кабинета на тогавашния началник на нашата неврохирургия В.К.
„Боли ме петата“, оплака ми се пълна жена със славянска външност с лице, изпъстрено като на гейша.
Питам, гледам. Неврология - не.
Но ме пратиха на неврохирург, за да се изключи мозъчен тумор!
-А….
- Ето снимки на петната кост. Пишат, че всичко е наред!
Всъщност няма от какво да се оплаквате. Може би нещо отзад? Радикуларен синдром, например.
Пациентът веднага ми подаде купчина черни листове - рентгенови снимки и ЯМР изображения на гръбначния канал. Няма патология.....
След това вратата тихо се отвори, а собственикът й, управителят В.К., влезе странично в офиса.
Видях нашия дует и останах изумен. Забравих, че той лично ми даде ключа от кабинета, за да прегледам този пациент.
Иззад гърба на пациента започна да ми показва с жестове, че трябва да се завия.
Тогава си спомних това в таблицата на В.К. Поддържаше се дневен запас от коняк. Той вече не пиеше за опиянение с релаксация и еуфория, а просто за да остане продуктивен.
Но той още не е изпил срама си и никога не би пил бутилка, когато е болен...
А пациентът безмилостно продължи:
- А ето ядрено-магнитен резонанс и компютърна томография на мозъка.
Мисля си: „Какви други мозъци... За какво?".
Пациентката веднага отговаря, сякаш е чула мислите ми:
- Моят лекар каза: "Вероятно имате тумор в главата си, който притиска частта от мозъка, отговорна за чувствителността на петата."
Казвам:
- Но боли само като стъпиш на петата? В покой не боли, нали? Това ли каза?
Питам и следя В.К. Колкото и лошо да се окаже, лицето му е червено, поти се, облизва устните си сухи. Той седи в ъгъла на дивана и се преструва, че чете дебел том от хематологията на Касирски.
- Да! Щом стъпя - остра болка! Все едно ми забиват остро шило в петата. Право до кокал!
Веднага чувам дрезгавия глас на В.К.:
- Имате ли кибрит?
- Имам запалка.
- Майната ти... Извинявай, болен! По дяволите с твоята запалка!
VC. Намерих изгоряла кибритена клечка в пепелник на масата и започнах да натискам върха й върху петата на пациента. Милиметър по милиметър...
И на десетото боцване с кибрита пациентката изпищя, дръпна крака си назад и изплака:
- Ето, ето го! Това е същото! боли! Прониква до върха на главата!
VC. хвърли кибрита в пепелника и започна да ми диктува диагноза:
- Пиши! Тумор на Barre-Masson в дясната калценална област. Препоръчва се оперативно лечение - отстраняване на тумора под местна упойка. И хайде, хайде - в кабинета! Обяснете всичко на пациента там.
И като се обърна към пациента, каза:
- Съжалявам, не мога да говоря с вас сега. Ще имам спешна консултация тук. Лекарят ще ви даде направление и утре ще изрежем този тумор. Това в клиниката можеш, но как ще ходиш? Останете с нас три дни и се приберете.
И пак към мен, нетърпеливо, полугласно:
- Хайде, хайде, излизай!
Вървя по коридора с тихия пациент в стаята на резидента, аз трескаво се чудех: какъв Баре - Масон? Добре, мисля да напиша указанията, да пусна пациента и да прочета буквара.
А в кабинета легендарният Нифантий дреме на бюрото си!
Извиках го в коридора и попитах каква е тази басня - Баре - Масон?
„Аааа!“ Нифанций се прозя. „Това е съдов гломусен тумор с размерите на кибритена глава.“ Много болезнено нещо! Ако е в кожата, за три минути се отстранява и пациентът е здрав. защо ти трябва
Върнах се в стаята на ординатора и с апломб изложих същността на диагнозата на пациента.
Разочарованата леля събра целия килограм снимки и тръгна към спешното, за да се регистрира в нашето отделение.

Този сайт е предназначен за лица над 18 години, съдържа множество снимки и видеоклипове, които не са предназначени за гледане от хора с неподготвена психика.

Материалите на сайта са само за информационни цели. За да се постави правилна диагноза и да се изберат по-нататъшни тактики на лечение, е необходима консултация със специалист.

Тумор на Barre-Masson
Симптоми Диагноза Лечение

В литературата това заболяване може да се появи като Синдром на Barre-Masson, гломангиомаили ангионеврома.

Един от най-загадъчните проблеми на периферната нервна система. Малко (обикновено не повече от 0,6 - 0,8 cm в диаметър) образувание, чийто допир причинява пареща болка, локализирано най-често в областта на нокътните фаланги на пръстите. Преди това туморът на Barre-Masson се смяташе за болест на машинописците, но въпреки факта, че пишещите машини се преместиха в безкрайните пространства на сметищата, нямаше по-малко пациенти със синдрома на Barre-Masson.
Туморът на Barre-Masson е описан от невролога J.Barre и патолога P.Masson (1924).

Туморът се развива от миоартериалния гломус. Макроскопски разграничени:
самотен гломусангиомИ множествен дисеминиран гломусангиом.

Микроскопски образец от тумор на Barre-Masson с 5x и 20x увеличение

Самотният възел се състои от микроскопични съдове с форма на цепка от синусоидален тип, облицовани с ендотел. Към периферията на последния гломусните клетки са разположени на няколко слоя. Туморната строма е оскъдна, представена от аргирофилни влакна и колагенови снопове. При оцветяване със сребро се разкриват голям брой нервни влакна, най-често безиелин.

Симптоми на тумор на Barre-Masson:

1. Локална пареща болка, която се появява при допир. Интензивността на синдрома на болката може да бъде много силна (дори до загуба на съзнание).
2. В напреднал стадий може да се развие мускулна загуба в близост до тумора. Могат да се развият и контрактури на близките стави.
3. Трябваше да наблюдавам изразена степен на изтощение при 3 пациенти, които дълго време страдаха от тумор на Barre-Masson.

Диагнозата се основава на характерни оплаквания и резултати от палпаторно изследване.
Ултразвукът и ЯМР установяват наличието на туморна формация и нейната точна локализация. Това е особено вярно в случай на множествен дисеминиран гломусангиом. В някои случаи може да се наблюдава комбинация от единичен подкожен възел с множество възли, разположени дълбоко в тъканите.

Лечение на синдрома на Barre-Massonсамо хирургически.

Заболяването е рядко и в някои случаи озадачава лекарите. По стечение на обстоятелствата няколкостотин пациенти с тумор на Barre-Masson бяха оперирани в отделението по хирургия на периферната нервна система, така че техниката на лечение беше добре установена.

Хирургичното лечение в повечето случаи се извършва под местна анестезия. В литературата е описано отстраняване на тумор под регионална анестезия. Само при локализиране на гигантски възли в дълбоките части на крайниците се извършва интубационна анестезия.
Образуването се отстранява в блок с околната мастна тъкан с внимателна коагулация на околните тъкани.

Рецидивите са редки и по-често се свързват с малкия размер на тумора, който по време на първата операция не е бил включен в блока от тъкан, който се отстранява.

Отстранен тумор на Barre-Masson

• Увреждане на периферните нерви