Pohybové poruchy sú skupinou chorôb a syndrómov, ktoré ovplyvňujú schopnosť produkovať a kontrolovať pohyby tela.
Poruchy pohybu: popis
Zdá sa to jednoduché a ľahké, ale bežný pohyb si vyžaduje prekvapivo zložitý systém ovládania. Narušenie ktorejkoľvek časti tohto systému môže u človeka spôsobiť pohybové poruchy. Nežiaduce pohyby sa môžu vyskytnúť aj v pokoji.
Abnormálne pohyby sú symptómy, ktoré sú základom pohybových porúch. V niektorých prípadoch sú jedinými príznakmi abnormality. Poruchy alebo stavy, ktoré môžu viesť k poruchám pohybu, zahŕňajú:
- cerebrálna paralýza,
- choreoatetóza,
- encefalopatia,
- esenciálny tremor,
- dedičné ataxie (Friedreichova ataxia, Machado-Josephova choroba a spinocerebelárna ataxia),
- parkinsonizmus a Parkinsonova choroba,
- otrava oxidom uhoľnatým, kyanidom, metanolom alebo mangánom,
- psychogénne poruchy,
- syndróm nepokojných nôh,
- svalová spasticita,
- mŕtvica,
- Tourettov syndróm a iné tikové poruchy,
- Wilsonova choroba.
Príčiny pohybových porúch
Pohyby nášho tela sú vytvárané a koordinované za účasti niekoľkých interagujúcich mozgových centier, vrátane kôry, mozočku a skupiny štruktúr v vnútorné časti mozog, nazývaný bazálne gangliá. Senzorické informácie zaisťujú presnosť aktuálnej polohy a rýchlosti častí tela a chrbtice, nervové bunky(neuróny) pomáhajú súčasne predchádzať kontrakciám antagonistických svalových skupín.
Aby ste pochopili, ako dochádza k pohybovým poruchám, je užitočné zvážiť akýkoľvek normálny pohyb, ako je napríklad dotyk predmetu ukazovákom. pravá ruka. Aby sa dosiahol požadovaný pohyb, musí byť rameno zdvihnuté a natiahnuté, zahŕňajúce predlaktie a ukazovák by mali byť narovnané, zatiaľ čo ostatné prsty zostanú ohnuté.
Príkazy na spustenie motora začínajú v kôre umiestnenej na vonkajší povrch mozgu Pohyb pravej ruky začína aktivitou v ľavej motorickej kôre, ktorá generuje signály do zapojených svalov. Tieto elektrické signály prechádzajú cez horné motorické neuróny stredný mozog do miechy. Elektrická stimulácia svalov spôsobuje kontrakciu a sila stlačenia spôsobuje pohyb ruky a prsta.
Poškodenie alebo smrť ktoréhokoľvek z neurónov pozdĺž dráhy spôsobuje slabosť alebo paralýzu postihnutých svalov.
Antagonistické svalové páry
Predchádzajúci popis jednoduchého pohybu je však príliš primitívny. Jedným z dôležitých objasnení je zváženie úlohy protichodných alebo antagonistických párov svalov. Kontrakcia bicepsového svalu, ktorý sa nachádza na hornej časti ramena, ovplyvňuje predlaktie, aby ohýbalo lakeť a ruku. Stiahnutie tricepsu na opačnej strane zapojí lakeť a narovná pažu. Tieto svaly spravidla pracujú tak, že kontrakcia jednej skupiny je automaticky sprevádzaná blokádou druhej. Inými slovami, povel do bicepsu vyprovokuje ďalší povel, ktorý zabráni kontrakcii tricepsu. Týmto spôsobom sú antagonistické svaly chránené pred vzájomným odporom.
Poškodenie miecha alebo traumatické poranenie mozgu môže poškodiť riadiaci systém a spôsobiť mimovoľnú súčasnú kontrakciu a spasticitu a zvýšenie odporu voči pohybu počas svalovej aktivity.
Cerebellum
Akonáhle je pohyb ruky iniciovaný, senzorické informácie vedú prst na jeho miesto. presný účel. Okrem vzhľadu objektu je najdôležitejším zdrojom informácií o ňom „sémantická pozícia“ reprezentovaná mnohými senzorickými neurónmi umiestnenými v končatinách (propriocepcia). Propriocepcia je to, čo človeku umožňuje dotknúť sa nosa prstom aj s ním oči zatvorené. Orgány rovnováhy v ušiach zabezpečujú dôležitá informácia o polohe objektu. Proprioceptívne informácie spracováva štruktúra v zadnej časti mozgu nazývaná cerebellum. Mozoček vysiela elektrické signály na zmenu pohybov pri pohybe prsta, čím vytvára záplavu príkazov vo forme pevne kontrolovaného, neustále sa vyvíjajúceho vzoru. Cerebelárne poruchy spôsobujú neschopnosť kontrolovať silu, presné umiestnenie a rýchlosť pohybov (ataxia). Choroby cerebellum môžu tiež zhoršiť schopnosť odhadnúť vzdialenosť k cieľu, čo spôsobí, že ho človek podcení alebo nadhodnotí (dysmetria). Tremor počas dobrovoľných pohybov môže byť tiež výsledkom poškodenia mozočku.
Bazálna uzlina
Cerebellum aj mozgová kôra posielajú informácie do súboru štruktúr hlboko v mozgu, ktoré pomáhajú kontrolovať mimovoľné zložky pohybu. Bazálne gangliá posielajú výstupné správy do motorickej kôry, čím pomáhajú iniciovať pohyby, regulovať opakujúce sa alebo zložité pohyby a kontrolovať svalový tonus.
Okruhy v bazálnych gangliách sú veľmi zložité. V rámci tejto štruktúry niektoré skupiny buniek iniciujú pôsobenie iných zložiek bazálnych ganglií a niektoré skupiny buniek ich pôsobenie blokujú. Tieto zložité spätnoväzbové obvody nie sú úplne jasné. Poruchy v obvode bazálnych ganglií spôsobujú niekoľko typov pohybových porúch. Časť bazálnych ganglií, takzvaná substantia nigra, vysiela signály, ktoré blokujú jej výstup z inej štruktúry nazývanej hypotalamické jadro. Jadro hypotalamu vysiela signály do globus pallidus, ktorý zase blokuje jadro talamu. Nakoniec talamické jadro vysiela signály do motorickej kôry. Substantia nigra potom začne pohyb globus pallidus a zablokuje ho. Tento zložitý vzor môže byť narušený v niekoľkých bodoch.
Predpokladá sa, že problémy v iných častiach bazálnych ganglií spôsobujú tiky, tras, dystóniu a celý rad ďalších pohybových porúch, hoci presné mechanizmy za týmito poruchami nie sú dobre známe.
Niektoré poruchy pohybu, vrátane Huntingtonovej choroby a dedičných ataxií, sú spôsobené dedičnými genetickými defektmi. Niektoré stavy, ktoré spôsobujú predĺženú svalovú kontrakciu, sú obmedzené na špecifickú svalovú skupinu (fokálna dystónia), iné sú spôsobené zranením. Príčiny väčšiny prípadov Parkinsonovej choroby nie sú známe.
Príznaky pohybových porúch
Poruchy pohybu sú klasifikované ako hyperkinetické (veľa pohybu) alebo hypokinetické (málo pohybu).
Poruchy hyperkinetického pohybu
Dystónia- trvalé svalové kontrakcie, ktoré často spôsobujú krútenie alebo opakované pohyby a abnormálne držanie tela. Dystónia môže byť obmedzená na jednu oblasť (fokálna) alebo môže postihnúť celé telo (rozšírená). Ohnisková dystónia môže postihnúť krk (cervikálna dystónia); tvár (jednostranný alebo hemifaciálny kŕč, zúženie očného viečka alebo blefarospazmus, kontrakcia úst a čeľuste, súčasný kŕč brady a očného viečka); hlasivky (laryngeálna dystónia); ruky a nohy (spisovateľský kŕč alebo kŕč z povolania). Dystónia môže byť bolestivý stav.
Tréma– nekontrolované (mimovoľné) trasenie časti tela. Chvenie sa môže vyskytnúť iba vtedy, keď sú svaly v uvoľnenom stave alebo len počas aktivity.
Teak- mimovoľné, rýchle, nepravidelné pohyby alebo zvuky. Tiky sa dajú do určitej miery kontrolovať.
Myoklonus- náhla, krátka, trhavá, mimovoľná kontrakcia svalov. Myoklonické kontrakcie sa môžu vyskytnúť samostatne alebo opakovane. Na rozdiel od tikov sa myoklonus nedá kontrolovať ani krátkodobo.
Spasticita- abnormálne zvýšenie svalového tonusu. Spasticita môže byť spojená s mimovoľnou svalové kŕče neustále svalové kontrakcie a prehnané hlboké šľachové reflexy, ktoré sťažujú alebo nekontrolujú pohyby.
Chorea– rýchle, nepravidelné, nekontrolované kŕčovité pohyby, najčastejšie rúk a nôh. Chorea môže postihnúť ruky, nohy, trup, krk a tvár. Choreoatetóza je syndróm nepretržitých náhodných pohybov, ktorý sa zvyčajne vyskytuje v pokoji a môže sa prejavovať rôznymi formami.
Konvulzívne zášklby- podobne ako chorea, ale pohyby sú oveľa väčšie, výbušnejšie a vyskytujú sa častejšie v rukách alebo nohách. Tento stav môže postihnúť obe strany tela alebo len jednu (hemibalizmus).
Akatízia– nepokoj a túžba po pohybe znížiť nepohodlie ktorý môže zahŕňať pocit svrbenia alebo naťahovania zvyčajne v nohách.
Atetóza– pomalé, nepretržité, nekontrolované pohyby rúk a nôh.
Poruchy hypokinetického pohybu
Bradykinéza- extrémna pomalosť a stuhnutosť pohybov.
Zmrazovanie– neschopnosť začať pohyb alebo nedobrovoľné zastavenie pohybu pred jeho dokončením.
Tuhosť– zvýšené svalové napätie pri pohybe ruky alebo nohy pod vplyvom vonkajšej sily.
Posturálna nestabilita je strata schopnosti udržať vzpriamenú polohu spôsobená napr pomalé zotavovanie alebo nedostatok obnovy reflexov.
Diagnostika pohybových porúch
Diagnostika porúch hybnosti si vyžaduje dôkladnú anamnézu a kompletné fyzikálne a neurologické vyšetrenie.
Lekárska anamnéza pomáha lekárovi vyhodnotiť prítomnosť iných stavov alebo porúch, ktoré môžu prispieť alebo spôsobiť poruchu. Rodinná anamnéza sa hodnotí na svalové alebo neurologické poruchy. Pri niektorých formách pohybových porúch možno vykonať aj genetické testovanie.
Fyzické a neurologické testy môže zahŕňať posúdenie motorických reflexov pacienta vrátane stavu svalového tonusu, pohyblivosti, sily, rovnováhy a vytrvalosti; práca srdca a pľúc; nervové funkcie; vyšetrenie brušnej dutiny, chrbtice, hrdla a uší. Merané arteriálny tlak, vykonávajú sa krvné a močové testy.
Štúdie mozgu zvyčajne zahŕňajú zobrazovacie techniky vrátane počítačovej tomografie (CT), pozitrónovej emisnej tomografie (PET) alebo zobrazovania magnetickou rezonanciou (MRI). Môže byť tiež potrebná punkcia chrbtice. Videozáznam abnormálnych pohybov sa často používa na analýzu ich povahy a sledovanie priebehu ochorenia a liečby.
Ďalšie testy môžu zahŕňať röntgenové snímky chrbtice a bedra alebo diagnostické bloky s lokálnymi anestetikami, ktoré poskytujú informácie o účinnosti možné metódy liečbe.
V niektorých prípadoch sú nariadené štúdie nervového vedenia a elektromyografia na vyhodnotenie svalovej aktivity a zabezpečenie komplexné hodnotenie nervové a svalové funkcie.
Elektroencefalogram (EEG) je potrebný na analýzu celkového fungovania mozgu a meranie aktivity častí mozgu spojených s pohybom alebo pocitmi. Tento test meria elektrické signály v mozgu.
Pohybové poruchy: liečba
Liečba pohybových porúch začína práve diagnostické hodnotenie. Možnosti liečby zahŕňajú fyzickú a pracovnú terapiu, lieky, chirurgické operácie alebo kombináciou týchto metód.
Cieľom liečby je zvýšenie pohodlia pacienta, zníženie bolesti, zlepšenie mobility, asistencia pri aktivitách každodenného života, rehabilitačných procedúrach a prevencia alebo zníženie rizika vzniku kontraktúr. Odporúčaný typ liečby závisí od závažnosti ochorenia, Všeobecná podmienka zdravie pacienta, potenciálne prínosy, obmedzenia a vedľajšie účinky terapie a jej vplyv na kvalitu života pacienta.
Liečbu porúch hybnosti vykonáva špecialista na poruchy hybnosti, v prípade dieťaťa špeciálne vyškolený detský neurológ a multidisciplinárny tím odborníkov, ktorý môže zahŕňať telovýchovného lekára, ergoterapeuta, ortopéda alebo neurochirurga a iné.
Odmietnutie zodpovednosti: Informácie uvedené v tomto článku o pohybové poruchy, slúži len pre informáciu čitateľa. Nie je určený ako náhrada za radu od zdravotníckeho pracovníka.
Patria sem tremor, dystónia, atetotické tiky a balizmus, dyskinéza a myoklonus.
Klasifikácia príčin, symptómov, znakov pohybových porúch
| Porucha pohybu | Klasifikácia, príčiny, symptómy, znaky |
|---|---|
| Tremor = rytmické oscilačné pohyby časti tela |
Klasifikácia: kľudový tremor, intenčný tremor, esenciálny tremor (zvyčajne posturálny a akčný), ortostatický tremor Parkinsonizmus charakterizuje pokojový tremor. Esenciálny tremor často existuje mnoho rokov pred vyhľadaním lekárskej pomoci a je zvyčajne bilaterálny; okrem toho sa často zaznamenáva pozitívna rodinná anamnéza. Zámerný a akčný tremor sa často kombinuje s poškodením cerebellum alebo eferentných cerebelárnych dráh. Ortostatický tremor sa prejavuje predovšetkým nestabilitou v stoji a vysokofrekvenčným chvením svalov nôh. Príčiny zvýšeného fyziologického tremoru (podľa štandardu Nemeckej neurologickej spoločnosti): hypertyreóza, hyperparatyreóza, zlyhanie obličiek, nedostatok vitamínu B2, emócie, stres, vyčerpanie, prechladnutie, abstinenčný syndróm od drog/alkoholu Tremor vyvolaný liekmi: neuroleptiká, tetrabenazín, metoklopramid, antidepresíva (hlavne tricyklické), lítiové prípravky, sympatomimetiká, teofylín, steroidy, lieky proti arytmii, kyselina valproová, hormóny štítnej žľazy, cytostatiká, imunosupresívne lieky, alkohol |
| Dystónia = dlhotrvajúca (alebo pomalá), stereotypná a mimovoľná svalová kontrakciačasto s opakovanými točivými pohybmi, neprirodzené pózy a anomálnych situáciách | Klasifikácia: idiopatická dystónia u dospelých je zvyčajne fokálna dystónia(napríklad blefarospazmus, torticollis, dystonický spisovateľský kŕč, laryngeálna dystónia), segmentálna, multifokálna, generalizovaná dystónia a hemidystónia. Zriedkavo sa vyskytujú primárne dystónie (autozomálne dominantné dystónie, napr. dopa-senzitívna dystónia) alebo dystónie ako súčasť základného degeneratívneho ochorenia (napr. Hallerforden-Spatzov syndróm). Sekundárne dystónie boli opísané napríklad aj pri Wilsonovej chorobe a syfilitickej encefalitíde. Zriedkavé: dystonický stav s respiračným zlyhaním, svalovou slabosťou, hypertermiou a myoglobinúriou. |
Tiky = mimovoľné, náhle, krátke a často sa opakujúce alebo stereotypné pohyby. Tiky môžu byť často na určitý čas potlačené. Často existuje obsedantná túžba vykonať pohyb, po ktorom nasleduje úľava. |
Klasifikácia: motorické tiky (klonické, dystonické, tonické, napr. žmurkanie, grimasy, kývanie hlavou, zložité pohyby, napr. uchopenie, úprava oblečenia, koproprakia) a fonické (vokálne) tiky (napr. kašeľ, kašeľ alebo komplexné tiky → koprolália , echolalia). Juvenilné (primárne) tiky sa často vyvíjajú v súvislosti s Tourettovým syndrómom. Príčiny sekundárnych tikov: encefalitída, trauma, Wilsonova choroba, Huntingtonova choroba, lieky (SSRI, lamotrigín, karbamazepín) |
|
Choreiformné pohybové poruchy = mimovoľné, neusmernené, náhle a krátke, niekedy zložité pohyby Atetóza = pomalý choreiformný pohyb, zvýraznený v distálnych oblastiach, niekedy červovitý, krútivý) Balizmus/hemibalizmus = ťažká forma s hádzavým pohybom, zvyčajne jednostranným, postihujúcim proximálne končatiny |
Huntingtonova chorea je autozomálne dominantné neurodegeneratívne ochorenie, ktoré je typicky sprevádzané hyperkinetickými a často choreiformnými pohybmi (lézia je v striate). Negenetické príčiny chorey: lupus erythematosus, chorea minor (Sydenham), tehotenská chorea, hypertyreóza, vaskulitída, lieky (napr. predávkovanie levodopou), metabolické poruchy (napr. Wilsonova choroba). Príčiny hemibalizmu/balizmu sú typické lézie kontralaterálneho subtalamického jadra, ale treba zvážiť aj iné subkortikálne lézie. Častejšie hovoríme o o ischemických ložiskách. Viac zriedkavé príčiny- metastázy, arteriovenózne malformácie, abscesy, lupus erythematosus a lieky. |
| Dyskinéza = mimovoľné, nepretržité, opakujúce sa, bezúčelné, často rituálne pohyby |
Klasifikácia: jednoduché dyskinézy (napr. strkanie jazyka, žuvanie) a zložité dyskinézy (napr. hladkanie, opakované prekríženie nôh, pochodové pohyby). Pojem akatízia opisuje motorický nepokoj so zložitými stereotypnými pohybmi („neschopnosť pokojne sedieť“), zvyčajne spôsobený antipsychotickou liečbou. Tardívna dyskinéza (zvyčajne vo forme dyskinézy úst, líc a jazyka) sa vyskytuje v dôsledku použitia antidopaminergných liekov (neuroleptiká, antiemetiká, napríklad metoklopramid). |
| Myoklonus = náhle, mimovoľné, krátke svalové zášklby s viditeľným motorickým efektom v rôznej miere(od jemných svalových zášklbov až po závažný myoklonus postihujúci svaly tela a končatín) |
Klasifikácia: Myoklonus sa môže vyskytnúť na kortikálnej, subkortikálnej, retikulárnej a spinálnej úrovni. Môžu byť fokálne segmentové, multifokálne alebo generalizované.
|
Diagnostika pohybových porúch
Hyperkinetická pohybová porucha sa na začiatku diagnostikuje na základe klinického obrazu:
- Rytmické, ako je tremor
- Stereotypný (rovnaký opakujúci sa pohyb), napr. dystónia, tik
- Irytmické a nestereotypické, napríklad chorea, myoklonus.
Pozor: za poruchu hybnosti môžu aj lieky, ktoré užili pred niekoľkými mesiacmi!
Okrem toho by sa malo vykonať MRI mozgu, aby sa odlíšili primárne (napr. Huntingtonova choroba, Wilsonova choroba) a sekundárne (napr. súvisiace s liekmi) príčiny.
Rutina laboratórne testy by mala zahŕňať predovšetkým stanovenie hladín elektrolytov, funkcie pečene a obličiek a hormónov štítnej žľazy.
Okrem toho sa zdá byť vhodné študovať cerebrospinálny mok, aby sa vylúčil (chronický) zápalový proces v centrálnom nervovom systéme.
V prípade myoklonu sa na určenie topografických a etiologických charakteristík lézie používajú EEG, EMG a somatosenzorické evokované potenciály.
Diferenciálna diagnostika pohybových porúch
- Psychogénna hyperkinéza: v zásade môžu psychogénne pohybové poruchy napodobňovať celé spektrum organických pohybových porúch uvedených v tabuľke. Klinicky sa prejavujú ako abnormálne, mimovoľné a neusmernené pohyby, ktoré sú kombinované s poruchami chôdze a reči. Poruchy pohybu zvyčajne začínajú akútne a rýchlo postupujú. Pohyby sú však najčastejšie heterogénne a premenlivé v závažnosti alebo intenzite (na rozdiel od organických pohybových porúch). Nie je nezvyčajné, že sa objavia aj viaceré poruchy hybnosti. Pacienti môžu byť často rozptyľovaní a tým prerušovaní vo svojich pohyboch. Psychogénne pohybové poruchy sa môžu zvýšiť, ak sú pozorované („diváci“). Poruchy hybnosti sú často sprevádzané „anorganickou“ obrnou, difúznymi alebo anatomicky ťažko klasifikovateľnými poruchami senzibilizácie, ako aj poruchami reči a chôdze.
- Myoklonus sa môže vyskytnúť aj „fyziologicky“ (=bez toho, aby ho vyvolávalo základné ochorenie), ako napríklad spánkový myoklonus, postsynkopálny myoklonus, štikútanie alebo myoklonus po cvičení.
Liečba pohybových porúch
Základom terapie je eliminácia provokujúcich faktorov, ako je stres pre esenciálny tremor alebo lieky (dyskinéza). Nasledujúce možnosti sa považujú za možnosti špecifickej liečby rôznych pohybových porúch:
- Na tremor (esenciálny): blokátory beta-receptorov (propranolol), primidón, topiramát, gabapentín, benzodiazepín, botulotoxín pri nedostatočnom účinku perorálnych liekov; v prípadoch rezistentných na liečbu s ťažkým postihnutím je indikovaná hlboká mozgová stimulácia.
Tremor pri parkinsonizme: spočiatku liečba strnulosti a akinézy dopamínergikami, pri pretrvávajúcom tremore anticholinergiká (pozor: vedľajšie účinky, najmä u starších pacientov), propranolol, klozapín; pre tremor rezistentný na liečbu - hlbokú mozgovú stimuláciu, ak je indikovaná
- Pri dystónii sa vo všeobecnosti vykonáva aj fyzioterapia a niekedy sa používajú ortézy
- pre fokálne dystónie: skúšobná liečba botulotoxínom (sérotyp A), anticholinergiká
- pre generalizovanú alebo segmentálnu dystóniu, predovšetkým medikamentózna terapia: anticholinergiká (trihexfenidyl, piperidín; pozor: porucha zraku, sucho v ústach, zápcha, retencia moču, kognitívne poruchy, psychosyndróm), svalové relaxanciá: benzodiazepín, tizanidín, baklofén (v ťažkých prípadoch niekedy intratekálne), tetrabenazín; v závažných prípadoch rezistentných na liečbu, podľa indikácií - hlboká mozgová stimulácia (globus pallidus internus) alebo stereotaktická chirurgia (talamotómia, pallidotómia)
- deti majú často dystóniu citlivú na dopa (často reagujú aj na agonisty dopamínu a anticholinergiká)
- dystonický stav: pozorovanie a liečba na jednotke intenzívnej starostlivosti a intenzívna starostlivosť(sedácia, anestézia a mechanická ventilácia, ak je to potrebné, niekedy intratekálny baklofén)
- Pre tiky: vysvetlenie pacientovi a príbuzným; medikamentózna liečba risperidónom, sulpiridom, tiapiridom, haloperidolom (druhá voľba kvôli nežiaducim vedľajším účinkom), aripiprazolom, tetrabenazínom alebo botulotoxínom pre dystonické tiky
- Pre choreu: tetrabenazín, tiaprid, klonazepam, atypické antipsychotiká(olanzapín, klozapín) flufenazín
- Pri dyskinézach: vysadiť provokujúce lieky, skúšobná liečba tetramenazínom, pri dystóniách - botulotoxín
- Pre myoklonus (zvyčajne ťažko liečiteľný): klonazepam (4 – 10 mg/deň), levetiracetam (do 3 000 mg/deň), piracetam (8 – 24 mg/deň), kyselina valproová (do 2 400 mg/deň)
Sťahy a tonus kostrového svalstva sú spojené s excitáciou alfa motorických neurónov, ktoré sa nachádzajú v mieche. Sila svalovej kontrakcie, ako aj jej tón závisia od počtu excitovaných mononeurónov a frekvencie ich výbojov. Motorické neuróny sú excitované v dôsledku impulzov prichádzajúcich priamo z aferentných vlákien senzorických neurónov. Mechanizmus je základom všetkých miechových reflexov. Renshawov systém predstavujú bunky, ktoré majú inhibičný účinok na mononeuróny a sú aktivované impulzmi prichádzajúcimi z alfa motorických neurónov. Poruchy motorických funkcií sa vyskytujú pri poškodení týchto častí centrálneho nervového systému, ako aj pri porušení vedenia impulzov pozdĺž motorických nervov.
Príčiny motorickej dysfunkcie
Bežnou formou pohybových porúch je paralýza A paréza. Dochádza k strate a oslabeniu pohybov v dôsledku poškodenia motorickú funkciu nervový systém. Lekári nazývajú ochrnutie svalov polovice tela hemiplégiou a paraplégiou oboch končatín.
V závislosti od patogenézy paralýzy môže dôjsť k strate alebo zvýšeniu tonusu postihnutých svalov. Okrem toho odborníci rozlišujú periférnu a centrálnu patogenézu. Zhoršená motorická funkcia v tele môže byť spojená s patológiou koncovej platničky a motorických nervov.
Myasthenia gravis
Myasthenia gravis alebo astenické bulbárna obrna charakterizované silnou slabosťou a zvýšenou svalovou únavou. Do tohto procesu môže byť zapojený akýkoľvek sval v tele. Motorická dysfunkcia spojené s patológiou koncovej platničky a motorických nervov. . Ak je pacient s myasténiou gravis vyzvaný, aby niekoľkokrát za sebou násilne zovrel ruku v päsť, podarí sa mu to len na prvýkrát. Potom pri každom ďalšom pohybe rapídne klesá sila v svaloch jeho rúk. Svalová slabosť pozorované v mnohých kostrových svaloch, vrátane tvárových, okulomotorických a prehĺtacích svalov.
Príčiny myasthenia gravis neboli úplne identifikované, ale niektoré hypotézy uvádzajú, že látka podobná kurare sa hromadí v krvi pacientov alebo nadmerná akumulácia cholínesterázy v oblasti koncových platničiek. Nedávne štúdie ukázali, že u pacientov s myasthenia gravis sa protilátky proti acetylcholínovým receptorom často nachádzajú v krvnom sére. Odstránenie týmusovej žľazy v týchto prípadoch vedie k zlepšeniu stavu pacienta.
Šok chrbtice
Šok chrbtice spojené s dysfunkciou miechy. Spôsobené zranením resp pretrhnutie miechy. Vyjadruje sa v prudkom poklese excitability, inhibícii aktivity všetkých reflexných centier umiestnených pod miestom poranenia. Následkom spinálneho šoku je:
znížený krvný tlak;
absencia vaskulárnych reflexov;
úkony defekácie;
akty mikcie.
K šoku dochádza v dôsledku domácich a vojenských zranení. Miecha nie je poškodená a nie sú s ňou spojené žiadne komplikácie vnútorné orgány, potom sa po čase reflexy obnovia. Po určitom čase po vymiznutí príznakov spinálneho šoku reflexná aktivita prudko zosilnie. Pacient s prerušením miechy má všetko miechové reflexy v dôsledku ožiarenia excitácie v mieche strácajú svoju normálnu lokalizáciu.
Znížte tuhosť
Porušenie motorických funkcií v dôsledku poškodenia mozgového kmeňa je sprevádzané znížiť tuhosť. Pacient musí vynaložiť značné úsilie na ohýbanie kĺbov. V určitom štádiu môže odpor zoslabnúť – ide o predlžujúcu sa reakciu. Mechanizmus rozvoja tuhosti decerebrátu je prudký nárast impulzov z motorických neurónov. Zvýšený svalový tonus má reflexný pôvod dnes lekári vedia, že tonické aj fázické reflexy sú regulované retikulárnou formáciou.
Rigidita sa vyvíja v dôsledku silného stlačenia mozgového kmeňa jednostranným procesom, ktorý obmedzuje intrakraniálny priestor v hemisférach a zadných oblastiach.
Okrem toho môže byť choroba spôsobená:
opuch mozgu (mŕtvica);
kontúzia mozgu;
meningitída;
meningoencefalitída;
toxická encefalopatia;
obličková kóma.
Stlačenie stredného mozgu je často sprevádzané herniou cerebelárnych mandlí do foramen magnum, čo vedie k ešte väčšiemu oddeleniu mozgových hemisfér a jeho spodných častí.
Kompresia stredného mozgu alebo lokálne patologické procesy v ňom narúšajú inhibičný vplyv kortikálnych a subkortikálnych štruktúr na základné centrá pohybu a reguláciu svalového tonusu, v dôsledku čoho sa uvoľňuje a akoby ožíva vlastný mechanizmus stredného mozgu. v patologická forma starodávny reflex státia. Decerebrátna rigidita je sprevádzaná zástavou dýchania. Práve toto je nebezpečenstvo tohto stavu – pacient potrebuje urgentnú hospitalizáciu a lekársku starostlivosť.
Cerebelárna lézia
Cerebellum je vysoko organizované centrum, ktoré reguluje funkciu svalov. Cerebellum dostáva tok impulzov z receptorov vo svaloch, kĺboch, šľachách a koži. Aj impulzy pochádzajú z orgánov zraku, sluchu a rovnováhy. Tento orgán je schopný korigovať motorické reakcie tela a zabezpečiť presnosť štruktúr tela. Jeho funkciou je koordinovať fázové a tonické zložky motorický akt. To je dôvod, prečo poškodenie cerebellum spôsobuje množstvo vážnych porúch. V prvých dňoch po odstránení cerebellum sa svalový tonus, najmä extenzorové svaly, prudko zvyšuje. Potom však spravidla svalový tonus prudko oslabuje a rozvíja sa atónia. Atónia cez dlhý termín môže opäť ustúpiť hypertenzii.
Cerebelárna lézia charakterizované nasledujúcimi všeobecnými vlastnosťami:
znížený svalový tonus;
odchýlka dobrovoľných pohybov od harmonickej ideálnej línie;
porušenie automatických pohybov.
IN v niektorých prípadoch Môže sa pozorovať nedostatočná koordinácia pohybov svalových skupín, disymetria a ataxia (narušenie koordinovaného fungovania svalov tela). Môže sa tiež objaviť zámerné chvenie(zvyšujúca sa odchýlka od hlavnej línie pohybu, keď sa blížite k cieľu). Charakteristický prejav ataxia(rýchla únavnosť).
Dysfunkcia mozgovej kôry
Poruchy motorických funkcií tela sú tiež spojené s dysfunkciou kôry veľký mozog. S dysfunkciou mozgovej kôry súvisí aj ďalšia pohybová porucha – kŕče ktoré sa pozorujú pri epilepsii. V tonickej fáze epileptický záchvat Nohy pacienta sú ostro natiahnuté a ruky sú ohnuté. Vedci zistili, že základom epileptického záchvatu je nadmerná synchronizácia výbojov v kortikálnych neurónoch. Patologická synchronizácia zapája neuróny do zvýšenej aktivity, ktoré v dôsledku toho prestávajú vykonávať svoje normálne funkcie. Príčinou vývoja ochorenia môžu byť nasledujúce účinky na mozgovú kôru:
-
cikatrické zmeny v kôre;
pôsobenie farmakologických liekov.
Hypotenzia končatín je výraznejšia pri akútnych ako pri chronických léziách mozočku. Toto ochorenie sa dá zistiť ľahkým úderom do zápästia paží natiahnutých dopredu. V tomto prípade rameno na postihnutej strane vykonáva väčší rozsah pohybu ako na zdravej strane (to odráža slabú fixáciu ramena v ramennom kĺbe). V tvare kyvadla reflex kolena odráža hypotóniu kvadricepsu a hamstringov. Problémy v štruktúre mozgového kmeňa majú deštruktívny účinok na dopamínové neuróny v štruktúrach orgánu. To môže spôsobiť parkinsonizmus- skupina chronických neurodegeneratívnych ochorení. Ochorenie je charakterizované pohybovými poruchami, ako je pomalosť pohybov, zvýšený svalový tonus, chvenie končatín v pokoji, neschopnosť udržať rovnováhu pri zmene polohy tela alebo pri chôdzi.
Vlastnosti dieťaťa s poruchami pohybového aparátu.
So všetkou rozmanitosťou vrodených a skorých získaných chorôb a zranení pohybového aparátu Väčšina týchto detí má podobné problémy. Vedenie v klinický obraz je motorická chyba (oneskorená tvorba, nedostatočný rozvoj, poškodenie alebo strata motorických funkcií).
Niektoré deti s touto patológiou nemajú odchýlky vo vývoji kognitívnej aktivity a nevyžadujú špeciálne školenie a vzdelávanie. Ale potrebujú všetky deti s poruchami pohybového aparátu špeciálne podmienkyživot, vzdelanie a následná práca.
Väčšina deti s poruchami pohybového aparátu sú deti s detskou mozgovou obrnou. MOZKOVÁ OBRANA (CP) je závažné ochorenie nervového systému, čo často vedie k invalidite dieťaťa.
Detská mozgová obrna vzniká v dôsledku nedostatočného rozvoja alebo poškodenia mozgu v počiatočných štádiách vývoja (v prenatálnom období, v čase narodenia a v prvom roku života). Pohybové poruchy u detí s detskou mozgovou obrnou sú často kombinované s mentálnymi a rečovými poruchami a s dysfunkciou iných analyzátorov (zrak, sluch). Preto tieto deti potrebujú terapeutickú, psychologickú, pedagogickú a sociálnu pomoc.
Príčiny porúch pohybového aparátu
1. Vnútromaternicová patológia(v súčasnosti mnohí výskumníci dokázali, že na centrálny nervový systém vyvíjajúceho sa plodu môže pôsobiť viac ako 400 faktorov, najmä v období do 4 mesiacov vnútromaternicového vývoja):
infekčné choroby matky: mikrobiálne, vírusové (napr posledné roky zvýšila sa prevalencia neuroinfekcií, najmä vírusových - ako je chrípka, herpes, chlamýdie atď.);
následky akútnych a chronických somatických ochorení matky (kardiovaskulárne, endokrinné poruchy);
· závažná toxikóza tehotenstva;
· inkompatibilita Rh faktora alebo krvných skupín;
· poranenia, modriny plodu;
· intoxikácia;
· nebezpečenstvo pre životné prostredie.
2. Pôrodná trauma, asfyxia.
3. Patologické faktory, pôsobiace na telo dieťaťa v prvom roku života:
· neuroinfekcie (meningitída, encefalitída atď.);
· zranenia, modriny na hlave dieťaťa;
· komplikácie po očkovaní.
Kombinácia vnútromaternicovej patológie s pôrodná trauma je v súčasnosti považovaný za jeden z najviac bežné dôvody výskyt detskej mozgovej obrny.
Klasifikácia porúch pohybového aparátu.
Oslávte rôzne druhy patológie muskuloskeletálneho systému.
1. Choroby nervového systému:
· mozgová obrna
· poliomyelitída.
2. Vrodená patológia muskuloskeletálny systém:
· vrodené dislokácia bedrového kĺbu,
· torticollis,
· PEC a iné deformity chodidiel,
abnormálny vývoj chrbtice (skolióza),
· nedostatočný rozvoj a defekty končatín,
vývojové anomálie prsty,
· artrogrypóza (vrodená deformácia).
3. Získané ochorenia a úrazy pohybového aparátu:
· traumatické poranenia miecha, mozog a končatiny,
· polyartritída,
ochorenia skeletu (tuberkulóza, kostné nádory, osteomyelitída),
Systémové ochorenia skeletu (chondrodystrofia, krivica).
ZNAKY PORUŠENÍ
U DETÍ S DMOTNOU OCHRANOU.
U detí s detskou mozgovou obrnou je oneskorená a narušená tvorba všetkých motorických funkcií: držanie hlavy, sedenie, státie, chôdza, manipulácia.
V ranom štádiu motorická mozgová obrna vývoj môže byť nerovnomerný. Dieťa v 8-10 mesiacoch ešte nemusí držať hlavu hore, ale už sa začína otáčať a sedieť. Nemá podpornú reakciu, ale už sa naťahuje po hračke a chytá ju. V 7-9 mesiacoch. dieťa môže sedieť len s oporou, ale stojí a chodí v ohrádke, hoci je jeho telo chybné.
Rozmanitosť pohybových porúch je spôsobená množstvom faktorov:
1. patológia svalového tonusu (typ spasticity, rigidita, hypotenzia, dystónia);
2. obmedzenie alebo znemožnenie vôľových pohybov (paréza a paralýza);
3. prítomnosť prudkých pohybov (hyperkinéza, tremor);
4. zhoršená rovnováha, koordinácia a vnímanie pohybu.
Poruchy motoriky u detí s detskou mozgovou obrnou majú rôzny stupeň závažnosti: od ťažkých, keď dieťa nevie chodiť a manipulovať s predmetmi, až po ľahké, pri ktorých dieťa samostatne chodí a stará sa o seba.
Špecifické sú aj odchýlky v duševnom vývoji pri detskej mozgovej obrne. Sú určené časom poškodenie mozgu, jeho stupeň a lokalizáciu. Lézie v počiatočnom štádiu vnútromaternicového vývoja sú sprevádzané hrubým nedostatočným rozvojom inteligencie dieťaťa. Funkcia duševný vývoj s léziami, ktoré vznikli v druhej polovici tehotenstva a počas pôrodu, nielen jej pomalé tempo, ale aj nerovnomernosť (zrýchlený vývoj niektorých vyšších mentálne funkcie a nedostatok formácie, zaostávanie ostatných).
Deti s detskou mozgovou obrnou sa vyznačujú:
· rôzne poruchy kognitívna a rečová aktivita;
· rôzne poruchy emocionálno-vôľovej sféry (pre niektorých - vo forme zvýšená excitabilita, podráždenosť, motorická dezinhibícia, u iných - vo forme letargie, letargie), tendencia k zmenám nálady;
· originalita formovania osobnosti (nedostatok sebavedomia, samostatnosti; nezrelosť, naivita úsudku; hanblivosť, bojazlivosť, zvýšená citlivosť, dotykovosť).
Úloha 4. Definície porúch reči
- Dysfónia(afónia) – absencia alebo porucha fonácie v dôsledku patologické zmeny hlasový aparát. Synonymá: porucha hlasu, porucha fonácie, porucha hlasu, porucha hlasu.
- Bradylália– patologicky pomalé tempo reči.
- Tahilalia– patologicky zrýchlené tempo reči.
- Zajakavosť– porušenie temporytmickej organizácie reči, spôsobené kŕčovitý stav svaly rečového aparátu (logoneuróza).
- Dislalia– porušenie zvukovej výslovnosti s normálnym sluchom a intaktnou inerváciou rečového aparátu (chyby zvukovej výslovnosti, hláskové chyby, nedostatky vo výslovnosti foném).
- Rhinolalia– poruchy zafarbenia hlasu a zvukovej výslovnosti spôsobené anatomickými a fyziologickými chybami rečového aparátu.
- Dyzartria– porušenie výslovnostnej stránky reči, spôsobené nedostatočnou inerváciou rečového aparátu.
- Alalia- absencia alebo nedostatočný rozvoj reči v dôsledku organického poškodenia rečových oblastí mozgovej kôry v prenatálnom alebo ranom období vývoja dieťaťa.
- Afázia- úplná alebo čiastočná strata reči spôsobená lokálnymi léziami mozgu.
- Dyslexia– čiastočná špecifická porucha procesu čítania.
- Dysgrafia– čiastočné špecifické porušenie procesu písania.
Znalosť všeobecných vzorcov a charakteristík formovania motorickej sféry detí s rôznym postihnutím je obzvlášť dôležitá pre efektívnosť pedagogické prostriedky a metódy korekcie pohybových porúch. Stav motorickej sféry detí ovplyvňujú nasledujúce faktory.
Závažnosť a štruktúra hlavného defektu a jeho vplyv na úroveň rozvoja pohybu. N.A. Bernstein (1966) zistil, že každá úroveň konštrukcie pohybu je charakterizovaná morfologickou lokalizáciou, vedúcou aferentáciou, špecifickými vlastnosťami pohybov, hlavnou a pozaďovou úlohou v motorických aktoch vyšších úrovní, patologické syndrómy a dysfunkciou. To znamená, že zhoršená motorická funkcia u detí so senzorickými léziami, mentálna retardácia a detská mozgová obrna majú rôzne dôvody, a preto rôzne cesty korekcie.
U detí s mentálnou retardáciou ide o lokalizáciu organických lézií v centrálnom nervovom systéme, čo vedie k nedostatočnému rozvoju motorických schopností. Čím vyššia je úroveň poškodenia, tým závažnejšie sú poruchy hybnosti. Nižšie úrovne sú zachovalejšie, ale regulujú len elementárne motorické akty. Preto nie sú najviac narušené elementárne pohyby, ale komplexné koordinačné motorické akcie, ktoré si vyžadujú porozumenie, verbálne sprostredkovanie a reguláciu z kortikálnej úrovne (Wiseman N.P., 1997).
U detí so zmyslovými anomáliami je príčinou motorických porúch absencia alebo obmedzenie plnej zmyslovej aferentácie, ktorá ovplyvňuje rozvoj priestorovej analýzy a syntézy, kinestetického, zrakového, sluchového, hmatového vnímania pohybov a telesného diagramu.
U detí s Príčiny detskej mozgovej obrny pohybové poruchy sú polymorfné organické lézie mozgu a miechy a ciest. Charakteristické sú poruchy vôľových pohybových vzorcov: neistá, nestabilná chôdza, patologické držanie tela a končatín, poruchy svalového tonusu, manipulačné akcie, rovnováha a koordinácia (Levchenko I. Yu., Prikhodko O. G., 2001).
2. Skorý nástup fyzickej aktivity. Vedecký výskum, domáce i zahraničné skúsenosti ukazujú, že čím skôr sa začne liečebná, psychologická a pedagogická rehabilitácia, tým je efektívnejšia. Vyvíjajúci sa, vznikajúci organizmus je plastickejší a citlivejší na účinky fyzického cvičenia, korekcie a kompenzácie motorických a mentálne poruchy(Shipitsyna L.M., Mamaichuk I.I., 2001). Potenciál rehabilitácie je vyšší, ak začínate systematické vyučovanie s postihnutým dieťaťom od prvých mesiacov života najskôr v rodine, potom v predškolských a školských (nápravných) zariadeniach. Včasný začiatok fyzických cvičení vám umožní posilniť neporušené motorické funkcie, zabrániť vzniku sekundárnych porúch a získať motorické skúsenosti pre samostatné cvičenie. Obmedzenie alebo absencia pohybovej aktivity vedie k pohybovej nečinnosti so všetkými jej negatívnymi dôsledkami pre organizmus dieťaťa: zníženie prirodzenej potreby pohybu, nízky level náklady na svalovú činnosť, funkčná porucha všetkých telesných systémov, atrofické zmeny pohybového aparátu, deformácie chrbtice a chodidiel a pokles vitálnych fyzických vlastností.
3. Vlastnosti duševného vývoja. V porovnaní so zdravými rovesníkmi prebieha chronologický vývoj psychiky abnormálnych detí s oneskorením. Na tomto pozadí sú identifikované rôzne poruchy, predovšetkým v kognitívnej činnosti, emocionálno-vôľovej sfére a formovaní osobnosti, spojené s pôsobením mnohých faktorov: nútená izolácia, obmedzený kontakt so zdravými rovesníkmi a dospelými, ťažkosti v praktických činnostiach súvisiacich s predmetom. motorické a zmyslové poruchy.
Bez ohľadu na špecifiká primárneho defektu sa podľa E. M. Mastyukovej (1997) všetky deti vyznačujú vzormi narušeného neuropsychického vývinu: nízke duševný výkon, nedostatočná koncentrácia pozornosti, pamäť, nezrelosť emocionálno-vôľovej sféry, emočná nestabilita, zaostávanie vo vývine reči, vedomostí a predstáv o prostredí, nedostatok komunikatívneho správania, nedostatočné vyjadrovanie kognitívnych záujmov, čo negatívne ovplyvňuje formovanie dobrovoľné pohyby a fyzický vývoj.
Stručná analýza zdravotný stav, špecifické poruchy telesný a duševný vývoj, faktory ovplyvňujúce pohybovú sféru detí s abnormálnym vývinom umožnili identifikovať typické pohybové poruchy, ktoré sú v rôznej miere charakteristické pre všetky nozologické skupiny detí:
znížená motorická aktivita v dôsledku závažnosti primárneho defektu a jeho negatívne dôsledky;
- porušenie fyzický vývoj, telesné disproporcie, deformácie chodidiel a chrbtice, oslabený svalový „korzet“, znížený vegetatívne funkcie, poskytovanie pohybu;
- porušenie koordinačných schopností: rýchlosť reakcie, presnosť, tempo, rytmus pohybov, koordinácia mikro- a makromotoriky, diferenciácia úsilia, času a priestoru, odolnosť voči vestibulárnym dráždeniam, orientácia v priestore, uvoľnenosť;
- znížená úroveň všetkých životne dôležitých fyzických schopností - sila, rýchlosť, vytrvalosť, flexibilita atď.;
- narušenie pohybovej aktivity - chôdza, beh (najmä ak je znížená schopnosť podpory), ako aj šplhanie, plazenie, skákanie, hádzanie, cvičenia s predmetmi, t.j. pohyby, ktoré tvoria základ života dieťaťa.
