Hermafroditizmus u ľudí: príčiny, symptómy, liečba. Pravé a falošné typy hermafroditizmu u ľudí

Falošný hermafroditizmus je ochorenie sprevádzané poruchou vývoja pohlavných žliaz u jedinca oboch pohlaví. Vďaka tomu je u ľudí možné súčasne vizualizovať vývoj a fungovanie žľazy, čo je charakteristické pre obe pohlavia.
V medicíne existujú dva typy takýchto zmien. Môže ísť o skutočne zmiešanú štruktúru pohlavných orgánov s prítomnosťou semenníkov a vaječníkov. Častejšie sa identifikuje falošný stav, ktorý sa prejavuje rozdielom v štruktúre vonkajších pohlavných orgánov k vnútorným.

Medzi príčiny, ktoré tvoria falošný hermafroditizmus, patrí akcia nepriaznivé faktory na ženu počas tehotenstva. Gynekológia identifikuje najkritickejšie obdobia, kedy dochádza k tvorbe a tvorbe hlavných orgánov a systémov vrátane reprodukčného systému. Je to patogénny účinok počas týchto období, ktorý vyvoláva vývoj nezvratných zmien.
Tie obsahujú:

• Užívanie matkou počas tehotenstva lieky ktoré majú androgénny účinok alebo obsahujú vysoké dávky progesterón.
• Prítomnosť nádorov vylučujúcich androgény v tele dievčat, ktoré menia hormonálne hladiny a uvoľňujú sa do krvi.
• Vývoj geneticky podmienenej hyperprodukcie androgénnych hormónov v tele dieťaťa.
• Adrenogenitálny syndróm vo forme vrodená forma, prejavujúce sa v prenatálnom období.

Falošný ženský hermafroditizmus

Androgenitálny syndróm je u žien oveľa menej bežný. Jeho vývoj je charakterizovaný zvýšenou syntézou mužských pohlavných hormónov, spôsobiť narušenie fungovanie rôznych systémov. Vnútorné orgány majú typickú štruktúru charakteristickú pre ženy. Hermafroditizmus u žien sa prejavuje tým, že vaječníky sú plne vyvinuté a všetky zmeny sa týkajú vonkajších genitálií. Veľkosť veľkých pyskov sa zmenšuje, zatiaľ čo klitoris môže výrazne presahovať štandardné hodnoty. V niektorých prípadoch, najmä v prvom období po narodení, môžu vzniknúť ťažkosti pri určovaní pohlavia. Ak sa necítite dobre, vulva sa môže zlúčiť. Močová trubica zreteľne vystupuje na pozadí zmeneného klitorisu.

Vonkajšie príznaky hermafroditizmu u žien

Prejavy sprevádzajú:

1. Zvýšený rozvoj svalov s výskytom širokých ramien a vyhladením pása. Pri športovaní svalová hmota sa vyvíja v krátkom časovom období.
2. Zvýšenie objemu vlasov. Jemné vellus vlasy postupne hustnú, farba je čierna a rýchlosť rastu je intenzívna. Pacienti sa vyznačujú výskytom vlasov v oblasti bielej línie brucha, nad perou a bradou. V tomto prípade sa stratí hladký obrys na pubis.
3. Zafarbenie hlasu sa postupne znižuje. S progresiou patológie sa tieto anomálie stávajú výraznejšími.
4. Pacienti menia svoje správanie, viac pripomínajú mužské. Zároveň sexuálne správanie s príťažlivosťou k Žena, vznikajú rozpaky pri komunikácii s ostatnými. Pri výbere oblečenia a starostlivosti o svoj vzhľad sa menia vkusové preferencie. Tieto ženy môžete často vidieť v nohaviciach a objemných svetroch, ktoré skrývajú postavu. Strihy sú kratšie, make-up môže úplne chýbať.

Mužský pseudohermafroditizmus

Falošný mužský pseudohermafroditizmus je vážny stav charakterizované porušením tvorby miešku a penisu. Miešok má malé veľkosti, čo možno zameniť s rozvojom kryptorchizmu. Iba počas palpácie a ultrazvukové skenovanie odhalí sa normálna veľkosť semenníkov s plne vyvinutými prílohami. Vonkajšie pohlavné orgány svojím vzhľadom pripomínajú ženské. Veľkosť penisu je malá a v niektorých prípadoch nepresahuje močovú trubicu. Tvar miešku pripomína prehýbanie veľkých pyskov ohanbia.
Sekundárne sexuálne charakteristiky zahŕňajú:

1. Zlý vývoj vlasov. Srsť na tele je vellusovej povahy so svetlým odtieňom a miernou hrúbkou. Na tvári môžu byť nevýrazné, ale po puberte sa mužovi nevytvoria fúzy a bokombrady. Na tele nie sú žiadne chlpy, rovnako ako na genitáliách.
2. Vsuvky sú nedostatočne vyvinuté, parapapilárne oblasti nie sú dostatočne vyjadrené. Vytvárajú sa malé prsia.
3. Svaly sú zle definované. Aj pri športovaní sa formujú svaly podobné tým ženskému typu.
4. U mužov sa objavuje definovaný pás s rozšírením panvy. Tukové usadeniny lokalizované hlavne na stehnách, ramenného pletenca je úzky.
5. Správanie sa stáva ženskejším, hlas sa stenčuje a črty tváre sú rafinovanejšie.

Diagnostika

V počiatočných štádiách nie je vždy možné okamžite stanoviť diagnózu. Zmeny na vonkajších genitáliách u novorodencov môžu byť ťažko odlíšiteľné od normy. To je dôvod, prečo je dôležité vykonať dôkladné vyšetrenie dieťaťa, najmä ak tam bolo podobné prípady alebo existujú rizikové faktory. Je potrebné mať podozrenie na patológiu, keď sa objavia príznaky, ako je hypertrofovaný klitoris, vývoj pyskov ohanbia pripomínajúcich miešok s kožný záhyb, pokrývajúci vchod do pošvy.
Ultrazvukové vyšetrenie sa v súčasnosti považuje za hlavnú diagnostickú metódu. Počas štúdia falošného ženského hermafroditizmu je možné identifikovať prítomnosť semenníkov alebo vaječníkov s vyvinutou maternicou.
Povinným krokom je kontrola stavu nadobličiek, pretože môžu vyplynúť z tvorby patológie. V závažných diagnostických prípadoch sa vykonáva laparoskopia, po ktorej nasleduje biopsia podozrivých prvkov. Dôležitá úloha Karyotypizácia môže hrať úlohu pri skúmaní chromozómov pacienta a identifikácii trizómií. Na základe získaných údajov sa rozhoduje o otázke ďalšej taktiky manažmentu zo strany gynekológov, endokrinológov, urológov či genetikov.

Liečba

Psychoterapia je dôležitou súčasťou liečby falošného mužského hermafroditizmu u žien alebo ženského hermafroditizmu u mužov. Je indikovaný všetkým pacientom s identifikovanými príznakmi porúch sexuálneho vnímania.
Výber metódy liečby do značnej miery závisí od príčiny, ktorá viedla k vývoju tento štát, ako aj závažnosť patologický proces. Až na základe údajov o hladine hormónov a stave pohlavných orgánov sa rozhoduje o otázke ďalšej liečby. Základom liečby falošného mužského a ženského hermafroditizmu je hormonálna terapia.

Princíp hormonálnej terapie

Hormonálna terapia je zameraná na prípadnú korekciu zmien, s skorý štart Vonkajšie chyby vo vývoji orgánov reprodukčného systému je možné opraviť v krátkom čase bez použitia chirurgickej intervencie.

Okrem toho skoršia liečba eliminuje vývoj problémov spojených s mentálnej sfére. Terapia je dlhodobá a u žien v niektorých prípadoch pokračuje až do očakávaného nástupu menopauzy alebo doživotne, pričom treba pravidelne hodnotiť dynamiku procesu.
Hlavné ciele hormonálnej terapie sú:

• Regulácia pomeru pohlavných hormónov.
• Normalizácia práce štítna žľaza a syndrómy jej nerovnováhy.
• Zabezpečenie dostatočnej funkčnej úrovne nadobličiek.
• Korekcia fungovania buniek hypofýzy.

Chirurgická intervencia

Tento spôsob liečby je indikovaný v prítomnosti závažných kozmetické chyby. Medzi hlavné ciele, ktoré nesie chirurgická liečba Falošný hermafroditizmus u mužov je charakterizovaný zväčšením penisu, po ktorom nasleduje narovnanie jeho tvaru. Liečba ženského hermafroditizmu u žien zahŕňa labioplastiku.
V niektorých prípadoch muži vyžadujú chirurgický zákrok na liečbu kryptorchizmu a korekciu abnormalít v kanáliku alebo miešku.
V prítomnosti nádorový proces majúce hormonálna aktivita Tieto tkanivá sa odstránia s možnou radikálnou excíziou okolitých štruktúr, napríklad semenníka alebo vaječníka.

Komplikácie

Medzi najčastejšie dôsledky patria:

• Porušenie reprodukčnej funkcie s tvorbou neplodnosti.
• Nedostatok normálneho sexuálneho styku.
• Patológie v sexuálnom správaní.
• Ťažkosti s močením.
• Nízka ľudská adaptácia v spoločnosti.

Včasná detekcia patológie pomáha znižovať riziko vzniku ťažké komplikácie alebo ich vyjadrenie.

Video: Hermafroditizmus psychosomatika

Definícia „hermafroditizmu“ znamená „bisexualita“ špecifickosť spočíva v prítomnosti charakteristík oboch pohlaví v jednom organizme. Vo svete zvierat je fenomén hermafroditizmu považovaný za jeden z prirodzené procesy reprodukcie. V botanike sa v rastlinách, medzi ktorými je prevažujúca hermafroditná časť, používa definícia „dioecy“, keď sa na tej istej rastline vyskytujú samce aj samice. samičie kvety. Schopnosť samooplodnenia je bežná u významnej časti červov a niektorých druhov rýb. Mäkkýše, riasy, huby, kôrovce sú len niekoľkými predstaviteľmi prirodzeného hermafroditizmu na planéte.

Čo je hermafroditizmus u ľudí

Ľudský hermafroditizmus sa považuje za abnormálny jav, pretože ide o poruchu vývoja genitálnej oblasti v genetickom a hormonálnom štádiu, pri ktorej sú v tele prítomné znaky oboch pohlaví (kto sú hermafroditi, pozri fotografiu ľudských orgánov vyššie) .

Často je táto choroba vrodená. Menej často sú odchýlky smerom k opačnej príslušnosti zistené v štádiu predčasného sexuálneho vývoja. V dospelosti môže dôjsť k hermafroditizmu v dôsledku hormonálnej terapie pri zmene pohlavia.

Neexistujú žiadne štatistiky o počte ľudí s takýmito odchýlkami kvôli neochote inzerovať diagnózu. Hermafroditizmus je vždy sprevádzaný sprievodné ochorenia, vývojové anomálie nielen pohlavných orgánov. Nasledujúce poruchy sú často diagnostikované paralelne:

• kardiovaskulárneho systému;
• anomálie štruktúry kostry.

Sprevádzané výraznými, v rôznej miere:

• duševné a duševné poruchy;
• poruchy v sexuálnej a psycho-emocionálnej sfére;
• problémy so sociálnou adaptáciou.

Príčiny hermafroditizmu

Hlavnou príčinou defektov, ktoré sú vlastné hermafroditizmu, je vplyv dedičné faktory. Druhé miesto patrí poškodzujúcim faktorom zvonku. Medzi dedičné patrí patológia v počte a kvalite pohlavných chromozómov, genetické mutácie v nepohlavných chromozómoch.

K faktorom vonkajší vplyv, na vyvíjajúci sa plod, zahŕňajú:

• rádioaktívne žiarenie;
• používanie toxických látok;
• konzumácia alkoholu;
• užívanie hormonálnych liekov, ktoré sa prejavujú.

Najnebezpečnejší vplyv týchto faktorov je na začiatku tretieho trimestra tehotenstva.

Tiež ženský alebo mužský hermafroditizmus, keď je stále v tele tehotnej ženy, môže byť vyvolaný nasledujúcimi faktormi:

• hormonálne poruchy v tele tehotnej ženy, ktoré sa vyskytujú v dôsledku chorôb hypotalamu a hypofýzy, ktoré sú zodpovedné za produkciu pohlavných hormónov;
• nadmerné hladiny hormónov opačného pohlavia u plodu;
• intrauterinná infekcia plodu;
• nádory a ochorenia nadobličiek a vaječníkov.

Príznaky hermafroditizmu

Skutočný hermafroditizmus
Mužský vzor rastu vlasov u žien
Hermafroditizmus spôsobený vrodeným nedostatkom 21-hydroxylázy

Nižšie sú uvedené príznaky spoločné pre všetky typy tejto patológie (ako vyzerá hermafroditizmus u ľudí, pozri fotografiu vyššie):

• skorá puberta;
• porucha tvorby pohlavných orgánov:
  • penis je nedostatočne vyvinutý, deformovaný:
  • Existujú rôzne možnosti umiestnenia močovej trubice do perinea, okrem hlavy penisu:
    • semenníky chýbajú v miešku, nachádzajúce sa buď v brušná dutina buď v záhyboch kože kopírujúcich veľké pysky ohanbia alebo v inguinálnom kanáli;
    • hypertrofia, na veľkosť penisu, klitoris;
• neformované mliečne žľazy u jedincov so ženskou sadou chromozómov a vývojom prsníkov u jedincov s mužskou sadou;
• normy postavy, vlasov a hrtana, ktoré nezodpovedajú pohlaviu pasu;
• zlyhanie sexuálneho života;
• neschopnosť mať potomstvo.

Klasifikácia

Existuje skutočný a falošný hermafroditizmus:

• Skutočný hermafroditizmusčisto epizodický jav. Prejavuje sa výchovou v Ľudské teložľazy oboch pohlaví (semenník a vaječník).

Chromozomálna zložka so skutočným hermafroditizmom je často ženská, menej často mužská. Existujú prípady mozaiky v chromozómoch.

Žľazy sa môžu vyvíjať samostatne alebo v prípade mutačnej fúzie sa môžu sformovať do jednej (ovotestis), čiastočne obsahujúcej tkanivá oboch žliaz. Existuje podtyp skutočného hermafroditizmu - kríž. Prejavuje sa pri tvorbe Ľudské telo súčasne na jednej strane mužská (semenníková) žľaza a na druhej strane ženská (vaječník).

V 10 % je možné identifikovať pohlavie. V 90% prípadov je štruktúra pohlavných orgánov kombinovaná. Nájdené v rôznych variáciách:

• prevládajú ženské vlastnosti:
  • prítomná vagína;
  • klitoris je výrazne zväčšený;
• prevládajúce mužské vlastnosti:
  • existuje malá veľkosť penisu, miešku;
  • jednorohá maternica a vagína;
• klitoris, vagína a močová trubica zväčšené na veľkosť penisu sú umiestnené oddelene;
• močová trubica ústi do vagíny, penisu malá veľkosť, niekedy k dispozícii prostaty;
• Existujú varianty s normálne vytvorenými genitáliami, ale s prítomnosťou pohlavných žliaz opačného pohlavia.

Symptómy pravého hermafroditizmu sú variabilné a sú determinované aktivitou gonádového tkaniva. Štvrtina pacientov s touto patológiou ovuluje av niektorých prípadoch je zachovaná spermatogenéza. Jedinci, ktorých pohlavná štruktúra je blízka ženskému typu, zažívajú menštruáciu, zatiaľ čo tí s mužským typom zažívajú krv v moči počas menštruačného obdobia.

Pacienti budú mať pravdepodobne ťažkosti so sebaidentifikáciou a adaptáciou v spoločnosti.

• Falošný hermafroditizmus rozdelené na mužské a ženské.

Frekvencia epizód je vyššia ako frekvencia skutočnej. Je to determinované tvorbou pohlavných žliaz u človeka, ktoré sú podľa pohlavia opačné, než sú v ňom vytvorené pohlavné orgány.

Ženský falošný hermafroditizmus

O tento typ patológie v tele, vaječníky sú určené, ale pohlavné orgány, ktoré majú maskulinizačné vlastnosti:

• klitoris je výrazne zväčšený, existuje možnosť prerastania veľkých pyskov ohanbia;
• mliečne žľazy nie sú vyvinuté;
• dochádza k rastu vlasov na tvári a hrudníku;
• zafarbenie nízkeho hlasu;
• kostra a svalstvo typické pre mužov;
• mentálne vnímanie seba samého zodpovedá mužskému.

Mužský falošný hermafroditizmus.

Vonkajšie orgány sú vizuálne podobné tým ženským. Semenníky nie sú zostúpené do miešku; ich pravdepodobnou lokalizáciou je brušná dutina. Vyvíjajú sa pomaly a patologicky. Penis je nedostatočne vyvinutý a zakrivený. Otvor močovej trubice je značne posunutý, čo sťažuje močenie. Tvar mliečnych žliaz je zväčšený, pripomínajúci ženské. Štruktúra hlasivky, rast vlasov charakterizuje ženský typ. Štruktúra postavy a duševné sebaponímanie sú ženské.

Diagnostika

Ihneď po narodení dieťaťa so sadou bisexuálnych vonkajších genitálií sa prijmú opatrenia na určenie pohlavia: karyotypizácia - určenie pohlavia chromozómami a ultrazvuk panvy na určenie zhody pohlavných žliaz. Potom je občiansky rod oficiálne zaregistrovaný v dokumentoch.

Podľa indikácií sa v 3. až 4. dni života odoberie novorodencovi krvný test na identifikáciu genetických abnormalít vrátane.

Na potvrdenie diagnózy pacientov vyšetruje genetik, endokrinológ, gynekológ a urológ.

Starší pacienti s vývojovou patológiou začínajú vyšetrenie:

• zo všeobecného vyšetrenia;
• zhromažďovanie histórie života, sťažností;
• hodnotí sa stav pohlavných orgánov, ako aj prítomnosť a stupeň vývoja sekundárnych sexuálnych charakteristík (vlasy a postava, vývoj svalov a mliečnych žliaz);
• upozorňuje na všeobecný stav zdravie, pretože existuje vysoká pravdepodobnosť sprievodných ochorení;
• držané vaginálne vyšetrenie a palpácia miešku.

Tiež sa vykonalo:

• karyotypizácia- jedna z metód skorá diagnóza patológie, dokonca aj počas obdobia vnútromaternicového vývoja plodu. Študuje zloženie a kvalitu chromozómov. Určuje pohlavie plodu;
• analýza pohlavného chromatínu;
• ultrazvukové vyšetrenie panvových orgánov, nadobličiek a brušnej dutiny. Umožňuje určiť stav vnútorné orgány, nedostatky v ich vývoji, prítomnosť pohlavných žliaz;
• zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) poskytuje vysoko presné vizuálne informácie o stave a umiestnení vnútorných orgánov;
• Laboratórne testy krvi a moču. Vykonávané s cieľom určenie úrovne hormonálne hladiny . Charakter testov špecifikuje ošetrujúci lekár. Zvyčajne toto:
  • testosterón;
  • luteinizačné a folikuly stimulujúce hormóny;
  • estradiol;
  • glukokortikoidy;
• endoskopické vyšetrenie vnútorné pohlavné orgány;
• diagnostická laparotómia. Vykonáva sa na odber gonádového tkaniva na histologickú analýzu.

Liečba hermafroditizmu

Hlavným cieľom je výber pacienta alebo jeho zákonných zástupcov občianskeho rodu, na základe ktorého je pridelený komplexná liečba: chirurgická rekonštrukcia a hormonálna substitučná liečba.

Medikamentózna liečba pohlavnými hormónmi trvá celú dobu reprodukčné obdobieživot:

• Na zvýšenie feminizácie sa používa estradioldipropionát (“ Proginova"), mikrofollín; kombinované perorálne antikoncepčné prostriedky – "Mersilon", "Logest", "Novinet", "Yarina", "Zhanine" a ďalšie;
• prostriedky na hormonálnu substitučnú liečbu porúch, ktoré vznikajú po menopauze ( "Climodien", "Femoston");
• predpisujú sa osoby, ktorých ochorenie je spôsobené vrodenými poruchami tvorby steroidov v kôre nadobličiek syntetické analógy Glukokortikoidné a mineralokortikoidné hormóny.
• na maskulinizáciu - Testosterón propionát, "Testenate", "Sustanon-250", "Omnadren".
• Na stimuláciu rastu pacienta sa jednotlivcom s Turnerovým syndrómom predpisujú prípravky somatotropného hormónu ( "Norditropín" alebo analógy);

Chirurgia

Jeden z najdôležitejšie faktory pri liečbe hermafroditizmu, je vykonávať chirurgické opatrenia, čo najskôr, najlepšie do dvoch rokov, pred koncom obdobia sexuálnej identity. IN ako posledná možnosť, pred nástupom puberty, aby si vychovali plnohodnotný organizmus zodpovedajúci ustálenému pohlaviu.

Vo všetkých prípadoch ženského falošného hermafroditizmu je potrebné zvoliť ženskú verziu výchovy.

Úspešná chirurgická (feminizujúca) plastická chirurgia a hormonálna terapia poskytujú všetky šance na úspešné prispôsobenie sa ženskosti. Ak sú v tele dva rudimentárne semenníky, je indikované ich odstránenie, feminizujúca plastická operácia a edukácia podľa ženského typu s podporou hormonálnej terapie.

Problém falošného hermafroditizmu sa rieši ťažšie. Prípad, keď v tele funguje aspoň jeden semenník a stavba pohlavných orgánov je podobná mužským, nám umožňuje edukovať pacienta podľa Muž. Podlieha plastickej korekcii a hormonálnej terapii.

U starších pacientov sa korekcia pohlavia vykonáva s prihliadnutím na psychosexuálny smer a anatomické a funkčnosť oblasť genitálií.

Ak je penis zle vyvinutý, uchýlia sa k jeho odstráneniu. Odstránia sa aj semenníky, pretože existuje možnosť ich malígnej degenerácie. Pri úspešnej operácii a komplexnej hormonálnej terapii existuje šanca na rozvoj ženské telo celkom vysoko.

Pre priemerné veľkosti penisu sa vykonáva plastická korekcia:

• vyrovnávanie penisu;
• odstránenie močovej trubice do nej;
• miešok je vytvorený z tkaniva vlastného tela;
• spustite do nej semenníky;
• Ak sú prítomné, odoberú sa ženské orgány.

Ženám sa odstráni hypertrofovaný klitoris a vykoná sa labioplastika. Vagína je vytvorená z peritoneálneho tkaniva. Všetky orgány obsahujúce tkanivo semenníkov sa odstránia. Na vytvorenie ženských charakteristík sú predpísané glukokortikoidy, hormóny nadobličiek, ktoré inhibujú produkciu androgénov, a estrogény.

Pacienti po operácii sú sledovaní endokrinológom. Ak je to indikované, je potrebná konzultácia s psychoterapeutom, sexuológom alebo psychológom.

Možné komplikácie

• Neschopnosť mať deti.
• Nekonvenčné sexuálne správanie:
  • Transvestizmus, homosexualita, transsexualizmus, bisexualita.
• Deadaptácia v spoločnosti.
• Patológia močenia s nesprávne umiestnenie močovej trubice.
• Zhubné nádory semenníkov a vaječníkov.

Bohužiaľ nie je možné úplne vyliečiť hermafroditizmus, ale s primeranou korekciou je prognóza pre život priaznivá. Neoddeliteľnou súčasťou terapie je psychologická a psychoterapeutická pomoc pacientovi. Neustály dohľad endokrinológa. Malignita, teda degenerácia abnormálne vyvinutých pohlavných žliaz na malígny, môže zhoršiť prognózu.

Videá k téme

Súvisiace príspevky

Mnoho ľudí počulo o hermafroditoch, ale nie každý vie o typoch sexuálneho hermafroditizmu. Choroba znamená, že osoba má vyvinuté pohlavné orgány oboch pohlaví. Aká je zvláštnosť tejto patológie? O tom si povieme v článku.

Falošný hermafroditizmus

Čo to je? Ako vyzerá hermafroditizmus u ľudí? Fotografie tých, ktorí trpia touto chorobou, sú zverejnené v článku. Stojí za zmienku, že falošný hermafroditizmus je ochorenie, pri ktorom sa gonády tvoria správne, ale vonkajšie pohlavné orgány majú znaky bisexuality. V tomto prípade existuje rozpor medzi vnútorným (chromozomálnym, gonádovým) a vonkajším (podľa štruktúry pohlavných orgánov) pohlavím. Falošný hermafroditizmus môže byť mužský alebo ženský.

Mužský hermafroditizmus

Ako vyzerá hermafroditizmus u mužov? Majú semenníky, ale vonkajšia štruktúra pohlavných orgánov je skôr ženská. Postava sa vyvíja podľa ženského typu. Mení sa však nielen fyziológia, ale aj ľudská psychika. Cíti sa pohodlnejšie ako žena.

Existujú však určité anomálie. V prvom rade je slabo vyvinutý močovej trubice. Táto anomália sa nazýva hypospadias. Semenníky sú tiež abnormálne umiestnené (kryptorchizmus).

Niekedy sa ochorenie nazýva syndróm necitlivosti na androgény, ktorý je charakterizovaný mužským karyotypom 46XY. Ak má fenotyp vonkajšie znaky, ktoré vzhľad podobne ako u mužov hovoria o Reifensteinovom syndróme.

Ženský hermafroditizmus

Žena má vaječníky, ale vzhľad je podobný mužom. Okrem toho má žena silné svaly, prehlbujúci sa hlas a zvýšený rast vlasov po celom tele. Cíti sa pohodlnejšie ako muž.

Ochorenie je charakterizované prítomnosťou ženského karyotypu 46XX a vaječníkov. Ale vonkajšie sexuálna štruktúra je iný. Berúc do úvahy nedostatok enzýmov, provokujúce porušenie metabolizmu draslíka a sodíka, pacient sa môže sťažovať na zvýšenie arteriálny tlak a časté opuchy.

Porušenie vývoja pohlavných žliaz. Turnerov syndróm

Špecialisti sa môžu stretnúť s Turnerovým syndrómom, ktorý je spôsobený genetická mutácia X chromozómov. Táto anomália vyvoláva deformáciu génov (v procese expresie), ktoré riadia funkciu vaječníkov. V dôsledku toho je narušená tvorba pohlavných žliaz (zostávajú v zárodku alebo chýbajú). Pacienti často trpia chorobami obličiek a srdca.

V niektorých prípadoch možno nájsť mozaikové varianty chromozómovej transformácie. Táto anomália narúša fungovanie vaječníkov. Vývin somatických buniek je zložitý. Ľudia s Turnerovým syndrómom majú nízky vzrast a iné fyzické abnormality.

Syndróm čistej gonadálnej agenézy

Abnormalita sa vyskytuje v dôsledku chromozómov X alebo Y. Tento termín sa vzťahuje na vrodenú absenciu gonád.

Pacienti sú rôzni normálna výška, ale sekundárne pohlavné znaky nie sú úplne vyvinuté. Vonkajšie pohlavné orgány - ženské, infantilné. Genetické pohlavie nie je určené, gonadálne pohlavie chýba. Ženy v tomto štádiu nezačínajú menštruáciu, čo sa stáva dôvodom na návštevu lekára.

Nedostatočný rozvoj semenníkov

Stojí za to rozlíšiť dve formy ochorenia.

Obojstranný. V tomto prípade sú semenníky na oboch stranách nedostatočne vyvinuté, ale produkcia plnohodnotných spermií je nemožná. Vnútorná štruktúra pohlavné orgány podľa ženského typu. Vonkajšie orgány majú vlastnosti ženské aj mužské. Vzhľadom na neschopnosť produkovať testosterón semenníkmi je množstvo pohlavných hormónov v krvi minimálne.

Zmiešané. Pohlavné orgány sa môžu vyvíjať asymetricky. Na jednej strane je normálny semenník, reprodukčná funkcia ktorý je zachránený. Druhú stranu predstavuje šnúra spojivového tkaniva. IN dospievania U pacienta sa vyvinú sekundárne sexuálne charakteristiky mužského typu. Skúmaním sady chromozómov v procese diagnostiky ochorenia špecialisti identifikujú mozaiku.

Skutočný hermafroditizmus

Telo obsahuje mužské pohlavné žľazy - semenníky - a ženské pohlavné žľazy - vaječníky. Jeden z orgánov je nedostatočne vyvinutý a nevylučuje zárodočné bunky. V niektorých prípadoch sa žľazy môžu zlúčiť. Ale takúto situáciu možno pozorovať v výnimočné prípady. Je spojená s nesprávnym vývojom reprodukčného systému v prenatálnom období.

Na svete nie je viac ako 200 prípadov skutočného hermafroditizmu u ľudí (foto v článku).

Je ťažké presne určiť faktory ovplyvňujúce výskyt ochorenia. Množstvo štúdií v zriedkavých prípadoch spája ochorenie s translokáciou a mutáciou chromozómov. To zahŕňa aj dvojité oplodnenie jedného vajíčka, čo vedie k vzniku obojpohlavných pohlavných žliaz. Fotografie ľudí trpiacich touto chorobou sú často desivé alebo mätúce.

Príznaky hermafroditizmu u ľudí:

• Nesprávny vývoj penisu.
• Semenníky nezostupujú do miešku.
• Močová trubica je posunutá a nie je umiestnená na hlave penisu, ale v inej oblasti orgánu.
• Zakrivenie penisu.
• Intenzívny vývoj mliečnych žliaz.
• Vysoký hlas, ktorý nezodpovedá pasovému veku.
• Neplodnosť.
• Puberta, ktorá nastala predčasne.

Takto sa prejavuje hermafroditizmus. Fotografie ľudských orgánov v takýchto prípadoch sú vo všetkých lekárskych encyklopédiách.

Ďalšie príznaky. Chromozómy

Ak je vnútromaternicový vývoj plodu narušený, dochádza k nesprávnemu formovaniu jeho pohlavných orgánov. Medzi hlavné príčiny patrí mutácia, čo je náhla porucha genetického systému. Najčastejšie sa to deje na skoré štádium vývoj plodu v dôsledku vplyvu rôzne faktory, ako napríklad:

• Ožarovanie.
• Otrava chemickými jedmi počas tehotenstva. Medzi ne patrí otrava potravinový jed, lieky, ktoré sa neodporúčajú tehotným ženám. Patrí sem aj alkohol a drogy.
• Biologický vplyv. Znamená infekciu tehotnej ženy toxoplazmózou a vírusovými ochoreniami.

Zlyhanie hormonálneho systému

Táto situácia môže nastať u ženy aj u embrya. Choroba môže byť spôsobená:

• Ochorenie nadobličiek.
• Nesprávne fungovanie hypofýzy alebo hypotalamu, ktorý je zodpovedný za kontrolu vývoja pohlavných žliaz.

Diagnóza ochorenia

Počas vyšetrenia lekár určí ďalšia liečba berúc do úvahy niekoľko nuancií:

• Priebeh tehotenstva u matky. Toto zohľadňuje vplyv infekcií a toxických látok.
• Nesprávny vývoj pohlavných orgánov.
• Prítomnosť sťažností na problémy súvisiace so sexuálnym životom.
• Neplodnosť pacienta.

Všeobecná kontrola

Na zistenie odchýlok sa vykonáva kontrola. U mužov sa môžu vyvinúť prsné žľazy, zatiaľ čo u žien sa môže vyvinúť nadmerná svalová hmota. Najčastejšie sa takto spočiatku prejavuje hermafroditizmus u ľudí.

Lekár musí vylúčiť aj prítomnosť iných ochorení. K tomu sa kontroluje krvný tlak, meria sa výška a robí sa vyšetrenie. koža sa hodnotí rast vlasov a distribúcia tukového tkaniva.

Konzultácie so špecialistami

Pri vymenovaní sa skúmajú vonkajšie genitálie, aby sa identifikovali abnormality v ich vývoji. U mužov sa vyšetruje prostata a prehmatá sa miešok.

Nevyhnutná je aj konzultácia s genetikom, endokrinológom a gynekológom. Na odlíšenie pravého hermafroditizmu od falošného sa odborníci uchyľujú k určovaniu pohlavného chromatínu – karyotypizácii. Stojí za zmienku, že v konečnom štádiu, aby sa určil skutočný hermafroditizmus, je potrebné vykonať diagnostickú laparotómiu a gonádovú biopsiu.

Karyotypizácia

Štúdia skúma počet a zloženie chromozómov. Týmto spôsobom sa dá určiť genetické pohlavie.

Ultrazvuk panvových orgánov

V tomto prípade sú brušné orgány diagnostikované na abnormality v štruktúre reprodukčného systému. Osobitná pozornosť sa dáva na prítomnosť vaječníkov alebo semenníkov, ktoré nezostúpili do miešku.

Štúdia nám umožňuje získať záver naznačujúci presnú štruktúru ľudských pohlavných orgánov.

Laboratórny výskum

V prípade potreby môže lekár predpísať testy na stanovenie hormónov v moči a krvi. Zoznam testov musí určiť lekár. Môžu to byť hormóny štítnej žľazy, nadobličiek, hypofýzy a pohlavné hormóny.

Liečba. Hormonálna terapia

Vzhľadom na príčiny hermafroditizmu u ľudí môže lekár predpísať pohlavné hormóny alebo lieky na štítnu žľazu. Počas liečby sa môžu použiť aj glukokortikoidy. V niektorých prípadoch sú hormonálne lieky predpísané na reguláciu fungovania hypofýzy.

Hlavná úloha terapeutické opatrenie sa považuje za identifikáciu civilnej hormonálnej rovnováhy. Liečba sa scvrkáva na korekciu orgánov pomocou chirurgického zákroku a hormonálnej terapie. IN v niektorých prípadoch Odporúča sa používať kombinovanú perorálnu antikoncepciu.

Choroba, ktorá bola spôsobená vrodená anomália nadobličiek, je vhodné liečiť glukokortikoidnými a mineralokortikoidnými hormónmi.

Mužským pacientom sa predpisujú prípravky testosterónu s dlhodobým účinkom.

Chirurgická intervencia

Vzhľadom na želanie pacienta je možné uchýliť sa k chirurgickej korekcii anomálie. Mužom sa ponúka plastická operácia vonkajších genitálií, ktorá zahŕňa napriamenie a zväčšenie penisu, zníženie semenníkov do mieška a iné. potrebné opatrenia. Chirurgicky Nedostatočne vyvinuté semenníky sú odstránené. Ak operáciu zanedbáte, môžu sa zvrhnúť do malígneho útvaru.

U žien sa odstráni všetko testikulárne tkanivo, vykoná sa resekcia klitorisu a vaginálna plastická operácia. Problém rastu chĺpkov na pokožke je možné vyriešiť odstránením chĺpkov. Hormonálne lieky sa musia užívať počas celého reprodukčného obdobia.

Možné následky

Rozlišujú sa nasledujúce komplikácie hermafroditizmu:

• Nádory sa vyvíjajú zo semenníkov, ktoré nezostúpili do miešku.
• Nesprávne umiestnenie močového kanála môže spôsobiť problémy s močením.
• Neschopnosť plnohodnotného sexuálneho života.
• Osoba môže trpieť niektorými sexuálnymi poruchami.

Vlastnosti choroby

Vo väčšine prípadov sa u ľudí vyskytuje vrodený hermafroditizmus. Len zriedkavo sa vyskytujú genitálne anomálie u detí na pozadí Nástup ochorenia u dospelých môže nastať v dôsledku užívania hormonálnych liekov.

Stojí za zmienku, že prítomnosť hermafroditizmu u ľudí niekedy vyvoláva duševné a duševné poruchy.

Najčastejšie pacienti so skutočným hermafroditizmom nemôžu mať deti. Ale v zriedkavých prípadoch sa narodia deti.

Počas rehabilitačného obdobia by mal byť pacient pod dohľadom endokrinológa, ktorý predpisuje hormonálnu terapiu. Zároveň si môžete nechať poradiť od sexuológa a psychológa.

Mužský pseudohermafroditizmus– ochorenie, ktoré vzniká v dôsledku narušeného metabolizmu alebo syntézy steroidných mužských pohlavných hormónov (androgénov) alebo jednoducho poruchou mužského fenotypu. V prípade ochorenia v prítomnosti normálneho semenníka, ako aj s normálnym mužským karyotypom sa vonkajšie pohlavné orgány tvoria u chlapcov podľa ženského typu. Muži trpiaci touto poruchou môžu mať normálny karyotyp, vonkajšie pohlavné orgány sa však môžu vyvíjať v ženskom vzore. Znamená to, že endokrinný systém funguje presne tak, ako má byť funkčný mužské hormóny, ale vonkajšie pohlavné orgány sú diagnostikované nesprávne.

Klasifikácia, znaky a príčiny

Klasifikácia vonkajšieho typu mužského pseudohermafroditizmu:

• nedostatočný rozvoj semenníkov, často vizuálne viditeľný;
• znaky sekundárneho typu, ktoré sú vlastné ženám, sa počas obdobia sexuálnej genézy viac rozvinú;
• intersexuálna alebo úplne ženská štruktúra vonkajších genitálií;

Takéto defekty sa môžu vyskytnúť v prípadoch nedostatku enzýmov, ktoré tvoria testosterón a cholesterol. Anomálie vyvolávajú nasledujúce poruchy enzýmových systémov:

• nedostatočné množstvo 20,22-desmolázy;
• chýbajúce množstvo 3b-hydroxysteroid dehydrogenázy;
• nedostatok 17a-hydroxylázy, ktorý vyvoláva okrem pseudohermafroditizmu u chlapcov a mužov aj dysfunkciu nadobličiek
• nedostatok 17,20-desmolázy;
• nedostatočná hladina 17b-hydroxysteroid dehydrogenázy.

Problém môže začať v momente embryonálnej generácie (embryogenézy), kedy sa z buniek embrya začnú formovať pohlavné orgány. Nedostatok enzýmových systémov v prvom trimestri tehotenstva môže ovplyvniť výskyt patológie. V tomto prípade má komplexný a viacúrovňový proces tvorby testosterónu z cholesterolu patologické dôsledky mužský pseudohermafroditizmus. Nedostatočné fungovanie enzýmového systému ovplyvňuje aj fungovanie steroidogenézy.

Bez ohľadu na pôvodnú príčinu mužského pseudohermafroditizmu, choroba je problém a diagnostikovať presná diagnóza je potrebný veľmi seriózny prístup vrátane všetkých možných metód v tomto prípade.

Môžu existovať typy mužského pseudohermafroditizmu, pri ktorých je narušené pôsobenie androgénov, čo vedie aj k deformácii vnímania tkanivového materiálu a testosterónu. Syntéza testosterónu v v tomto prípade prechádza bez porúch, ale bunkový materiál nadobúda vzhľadom na svoju aktivitu odolný charakter (stabilitu), čo vedie k rôzne úrovne vývoj patológií v mužskej línii.

Výskyt tohto typu patológie ako autozomálny recesívny pseudohermafroditizmus môže viesť k nedostatku 5a-reduktázy.

Príznaky mužského pseudohermafroditizmu

Celý súbor faktorov pseudohermafroditizmu u mužov sa vysvetľuje polymorfizmom klinická ilustrácia. Ak nie je dostatok enzýmových systémov, ktoré sa aktívne podieľajú na procese syntézy testosterónu, môže dôjsť k hypospádii a nedostatočnému rozvoju miešku. V tejto situácii sa umiestnenie semenníkov, pravdepodobne v miešku aj mimo neho, prejaví čiastočnou maskulinizáciou. Najkritickejšie formy nedostatku enzýmov budú mať za následok vytvorenie mužského tela na podobu ženy.

Tiež pseudohermafroditizmus u mužov sa vysvetľuje nedostatkom 5a-redukcie, ktorá opisuje perineálno-skrotálne hypospádie a prítomnosť vagíny, ktorá končí slepo. Napriek tomu má pacient dostatočne vyvinuté semenníky a semenné vačky. Nedochádza k rozvoju gynekomastie, vlasy zostávajú mužského typu.

Receptory sú tiež vystavené riziku patológií za takýchto podmienok, tvorba rôznych fenotypových variácií choroby je skutočná. Najčastejším výsledkom udalostí je absolútna feminizácia semenníkov. Muž v tomto prípade fenotypovo vyzerá ako dievča, pohlavné orgány sú tvorené podľa ženského typu a dobre vyvinuté sú aj mliečne žľazy. Jedným z ťažkých variantov vývoja ochorenia je identifikácia inguinálna hernia. Mentálne sa muž spája so ženou.

Najzriedkavejšou formou ochorenia je čiastočná feminizácia semenníkov. Hlavnými znakmi mužského pseudohermafroditizmu je proces virilizácie vonkajších genitálií.

Diagnóza mužského pseudohermafroditizmu

Ak sa zistia abnormality v oblasti genitálií, je potrebné podstúpiť vyšetrenie u endokrinológa, gynekológa a urológa. Počas úplná kontrola Posudzuje sa štruktúra pohlavných orgánov.

Vykoná sa súbor hormonálnych štúdií, ktoré pozostávajú zo stanovenia hladiny testosterónu, prolaktínu a ďalších látok potrebných na analýzu. Ak chcete sledovať dynamiku zmien v štruktúre pohlavných orgánov, musíte použiť funkčný test s hCG.

Vďaka ultrazvukové vyšetrenie môžete zistiť prítomnosť alebo neprítomnosť ženských genitálií a identifikovať semenníky. Takýto prieskum je potrebné doplniť hormonálna štúdia– na stanovenie hladiny testosterónu, prolaktínu a iných potrebné látky na analýzu. Na sledovanie dynamiky vývoja alebo deformácie sexuálnych atribútov sa odoberá vzorka funkčný typ s HG. Na potvrdenie anatomickej stránky problému je potrebné vykonať diagnostiku vo forme laparoskopie. Pacienti tiež podstupujú analýzu karyotypu a pohlavného chromatínu.

Základné metódy analýzy:

• externá analýza pohlavných orgánov zvonku s hodnotením veľkosti a štruktúry pohlavných orgánov;
• vykonávanie ultrazvuku;
• laboratórne testy na hladiny hormónov: FSH, LH, prolaktín;
• vyšetrenie genetického plánu vo vzťahu ku karyotypu.

Liečba pseudohermafroditizmu

Problém mužského pseudohermafroditizmu je pre človeka náročnou výzvou, pretože okrem fyzických porúch prináša aj mimoriadne ťažké psycho-emocionálne stavy. Pri liečbe tejto patológie kľúčový bod sa stáva sebaidentifikáciou osoby, teda postavením pacienta v súlade s výberom občianskeho pohlavia. Na základe tohto počiatočného stavu sa vytvorí obraz patológie a potom sa vytvorí vektor v liečbe pacienta.

Zástupcovia, ktorí majú vonkajšie genitálie a majú mužskú psychosexuálnu orientáciu, je predpísaná liečba testosterónom. Je tiež možné predpísať chirurgické opatrenia na zníženie semenníka. Aj v tomto prípade môže byť potrebné odstrániť gynekomastiu, upraviť hypospádiu a vykonať včasnú korekciu penisu vrátane jeho predĺženia.

Ak má pacient feminizáciu semenníkov, liečba mužského pseudohermafroditizmu sa vykonáva inak. Takíto pacienti sú indikovaní na chirurgické odstránenie ektopických semenníkov po puberta v absolútnej forme a v pre puberta v čiastočnej forme. Po chirurgické operácie je predpísaná liečba estrogénom. Ak majú pacientky nedostatočný vývoj pošvy, sú indikované na vaginoplastiku pre normálny život osoby so sexuálnym partnerom. Môže sa vykonať aj kolpoelongácia. V niektorých prípadoch sa klitoris upraví.

Prevencia mužského pseudohermafroditizmu

Najlepším scenárom je zabrániť vzniku podobná situácia To sa však nedá urobiť, pretože k vzniku choroby dochádza na genetickej úrovni. Čo možno skutočne urobiť ako preventívne opatrenie a zabrániť komplikáciám mužského pseudohermafroditizmu? Správanie úplné vyšetrenie a implementovať substitučná liečba, takýto súbor akcií vám pomôže začať žiť normálny život av budúcnosti vytvoriť rodinu a mať deti.

Adaptácia v spoločnosti

Aby sa pacienti cítili v spoločnosti sebaisto, je potrebná sociálna a psychologická adaptácia. Ako ukazuje prax, adaptácia ľudí s mužským pseudohermafroditizmom v spoločnosti je jednoduchšia, čím rýchlejšie sú patológie objavené. To je dôležité aj pre priradenie čo najväčšieho množstva nízky vek občiansky rod, ktorý bude v danom prípade najvhodnejší. Pacienti, ktorí prešli adaptáciou, môžu viesť normálny život, založiť si rodiny a cítiť sa ako absolútne plnohodnotní členovia spoločnosti.

Testikulárne malformácie zahŕňajú predovšetkým vrodené nedostatočné rozvinutie jedného alebo oboch semenníkov. V prvom prípade sa tento stav nijako neprejavuje, v druhom sa vyvíja eunuchoidizmus:

• nedostatočný rozvoj penisu a prostaty,
• nedostatok libida a erekcie,
• nevhodný výraz štítna chrupavka(Adamovo jablko),
• bledá a tenká pokožka,
• nedostatok ochlpenia na tvári,
• absencia alebo nedostatočnosť ochlpenia,
• v niektorých prípadoch chudosť a v iných sklon k obezite atď.

Z tých, ktoré pozoroval Kagan S.A. 640 pacientov malo 9 %. vrodené chyby oblasť genitálií. Z nich 1 % má jednostranné a 4 % obojstranné. U všetkých pacientov s jednostranným kryptorchizmom bol znížený počet spermií v 1 ml ejakulátu, pri bilaterálnom kryptorchizme chýbali (okrem jedného pacienta), ktorí mali menej ako 5 000 000 spermií v 1 ml a všetky boli imobilné; . U 4 % pacientov sa našli aj ich prívesky, väčšina z nich nemala spermie alebo mala oligozoospermiu III.

Existujú tri typy testikulárnych abnormalít:

1. Anomália polohy.
2. Množstevná anomália.
3. Gonadálna dysgenéza, pozorovaná najčastejšie u žien.

V tomto článku sa len dotkneme falošný hermafroditizmus, v ktorej možno pacienta považovať za muža.

Falošný hermafroditizmus

Falošný hermafroditizmus v medicíne sa delí na:

• falošný mužský hermafroditizmus;
• falošný ženský hermafroditizmus.

Falošný mužský hermafroditizmus

Niekedy je pohlavie pasu muž s falošným mužským hermafroditizmom. Je potrebné vziať do úvahy, že toto ochorenie sa vždy vyvíja u mužov s absenciou pohlavného chromatínu a s karyotypom XY. Semenníky takýchto pacientok sú však aj v prenatálnom období defektné, neprodukujú embryonálne hormóny v dostatočnom množstve, v drvivej väčšine prípadov chýba maternica, vajíčkovodov, ale je tam krátka slepá vagína. Semenníky môžu byť umiestnené v stydkých pyskoch, inguinálnych kanáloch alebo brušnej dutine. V niektorých prípadoch sa zdá, že vonkajšie genitálie sú ženské. U iných sa pozoruje viac alebo menej výrazná hypertrofia klitorisu, ktorá je u niektorých pacientov schopná erekcie a dosahuje takmer normálnu veľkosť mužského penisu. Typicky sa u týchto pacientov začína virilizácia počas puberty. Je jasné, že prístup k takýmto pacientom je daný ich pohlavím. Ženám sa odstránia semenníky a klitoris a ak nie je dostatočne hlboká, vykoná sa vaginálna plastická operácia. Ak je pohlavie pasu muž, vyrobte plastická operácia s cieľom priblížiť pohlavné orgány mužským. Otázka, ako sa vysporiadať s mimomaternicovými semenníkmi u takýchto pacientov, je kontroverzná. Ak hovoríme o pacientoch so ženskými genitáliami, potom je potrebné vziať do úvahy, že degenerácia semenníkov sa takmer nikdy nevyskytuje pred 20. rokom života, ale neskôr často a vo veku 30 rokov a viac. malígne zmeny pozorované v ⅕ prípadov. Preto mnohí autori považujú odstránenie takýchto semenníkov po 20. roku života za povinné. U osôb s ženským pohlavím pri prvých príznakoch virilizácie (rast ochlpenia na tele a tvári, ešte väčšie zväčšenie podnebia a pod.) je nutné takéto semenníky u osôb s mužským pohlavím ihneď odstrániť neodporúča sa.

Veľkosť semenníkov u takýchto pacientov sa líši a niekedy dokonca normálne veľkosti, s vyvinutým nadsemenníkom. Histologicky sú vo všetkých prípadoch semenníky hlboko zmenené, spermatogenéza úplne chýba, semenné tubuly sa vyprázdňujú a dochádza k hyalinóze a nachádzajú sa hyperplastické Leydigove bunky.

Dôležitou sa stáva otázka stanovenia pohlavia u pacientov s falošným mužským hermafroditizmom. Je neprijateľné držať sa zastaraného a nesprávneho názoru, že pohlavné žľazy sú najdôležitejšou vlastnosťou sexu. Prítomnosť semenníka na určenie mužského pohlavia nestačí. Takéto osoby podliehajú vyšetreniu spolu s endokrinológom. Rozhodujúci pri určovaní pohlavia je stav vonkajších genitálií a prognóza ich budúceho vývoja. Väčšina z týchto pacientov je pri narodení považovaná za ženu, napriek hypertrofii klitorisu. Len menšinu pacientov v tejto skupine možno považovať za mužov. V prípade ťažkého hypogonadizmu, s úplná absencia miešku a závažného nedostatočne vyvinutého penisu, žiadna hormonálna terapia nebude v budúcnosti účinná, preto sa predpokladá, že takéto deti by sa mali pri narodení považovať za dievčatá, mal by sa im odstrániť penis a vo veku 17 rokov by sa mala vykonať plastická operácia vagíny -20.

Falošný ženský hermafroditizmus

Urológovia niekedy musia konzultovať pacientov s falošným ženským hermafroditizmom, väčšinou častá formačo je vrodená virilizujúca hyperplázia kôry nadobličiek. Ochorenie je spojené s poruchou tvorby kortizolu kôrou nadobličiek plodu, v dôsledku čoho sa zvyšuje produkcia ACTH a dochádza k hyperplázii nadobličiek. To zvyčajne zabezpečuje dostatočné vylučovanie kortizolu, ale zároveň obrovské číslo vznikajú androgény. U chlapcov sa to prejavuje v predčasnom sexuálnom vývoji s nedostatočným vývojom semenníkov a u dievčat to vedie k virilizácii a prudkej hypertrofii klitorisu. Pre urológa je obzvlášť dôležité, že niektorí pacienti majú penilnú uretru a absencia semenníkov a hypertrofia pyskov ohanbia pripomínajúca miešok môže viesť k nesprávnej diagnóze kryptorchizmu. Takéto choré dievčatá majú sexuálny chromatín, karyotyp XX, vo všetkých prípadoch - ženské vnútorné pohlavné orgány, ale môžu existovať: klitoris schopný erekcie, penilná močová trubica, ktorá sa otvára ženským spôsobom, alebo, čo sa stáva veľmi často, urogenitálny sínus je zachovaná, v ktorej sa otvára pošva a močová trubica. Rektálne vyšetrenie odhalí útvar – maternicu, ktorú si možno ľahko pomýliť s prostatou. Keďže takíto pacienti pripomínajú osoby s falošným mužským hermafroditizmom, je to potrebné špeciálne štúdium. S falošným mužským hermafroditizmom sa pozoruje normálny výtok 17-ketosteroidy v moči a absencia pohlavného chromatínu, ale pri vrodenej adrenálnej hyperplázii sa vyskytuje pohlavný chromatín a vylučovanie 17-ketosteroidov močom je prudko zvýšené. Indikácia na operáciu falošného ženského hermafroditizmu je určená pohlavím. Ak je pohlavie ženské, vykoná sa resekcia klitorisu a v nevyhnutné prípady, otvorenie urogenitálneho sínusu. Ak je pohlavie v pase muž a mení sa podľa psychologické dôvody je nemožné, potom musíte odstrániť maternicu, trubice a vaječníky a vykonať plastickú operáciu pohlavných orgánov, aby ste ich priblížili mužským.