Defekt síňového septa (ASD). Vrozené srdeční vady: defekt septa síní

Dnes poměrně často v lékařská praxe Defekt síňového septa se vyskytuje u novorozence. Tato vada je vrozená a neumožňuje dítěti žít plný život. Patologie se projevuje ve formě malých defektů v srdečním svalu. Při podrobném vyšetření snadno odhalíte malý otvor v pravé nebo levé komoře. Na tomto pozadí je narušena práce jednoho z kruhů krevního oběhu. Tato varianta defektu se může projevit samostatně nebo v kombinaci s jinými závažnými onemocněními. V tomto případě je k léčbě defektů zvolen integrovaný přístup.

Přepážka v srdci novorozence hraje důležitou roli v celkovém fungování těla. Stav pacienta přímo závisí na povaze a stupni projevu patologie. Pokud je velikost otvoru například mezi dvěma a pěti milimetry, pak to dítě nemusí cítit. V tomto případě se člověk žádné nedočká doplňkové značky, což by naznačovalo přítomnost patologie této povahy. Operace se provádí urgentně, pokud je velikost defektu mezi deseti a patnácti milimetry. V lékařské praxi se vyskytly případy, kdy byla objevena úplná absence přepážky mezi srdečními komorami. Bohužel, tenhle typ patologické stavy nelze chirurgicky odstranit.

Pokud je v srdci defekt septa, jeho svaly se nemohou stahovat podle potřeby. V tomto případě je v jedné z komor pozorováno prudké zvýšení tlaku. Negativní situace má špatný vliv na stav cév. Navíc se zvyšuje zátěž plic. V důsledku toho srdce dostává nadměrné množství okysličené krve. Přitom ve velkém kruhu je toho zjevně nedostatek. Při dlouhém průběhu onemocnění se krevní cévy dramaticky mění. Situace vede k vážným sklerotickým patologiím.

Srdeční vady u novorozenců se poměrně často tvoří v děloze. Věda zná pouze ojedinělé případy rozvoje onemocnění během života dítěte. Pro stanovení správné diagnózy a určení rozsahu patologie je nutné provést echokardiografii. Vada se odstraňuje sama do jednoho roku věku dítěte. Pokud je však zjištěna patologie, je nutné se zaregistrovat u pediatra. Je nutné zabránit přechodu onemocnění do aktivního stadia. Chirurgický zákrok je vhodné provést v případě, že se vada do tří let věku sama nevyřeší.

Interventrikulární patologie není diagnostikována u dospělých. Tak jako tak tuto nemoc musí být zcela odstraněny v dětství. Operace v této oblasti jsou pravidelně prováděny již patnáct let.

Schematické znázornění defektu srdečního septa

Klasifikace patologie

V kardiologická praxe Onemocnění je obvykle charakterizováno v závislosti na umístění defektu:

  • supracrestal onemocnění je diagnostikováno, pokud je defekt lokalizován ve spodní části septa;
  • svalové abnormality jsou nejčastěji lokalizovány ve střední části;
  • pyremembranózní onemocnění je diagnostikováno při nálezu defektu v horní části srdečního svalu.

Uzávěr u kojenců přirozeně možné pouze v prvním případě. Pokud je vada umístěna ve střední části, nebude operace vyžadována, pokud její velikost nepřesáhne několik milimetrů. V posledním případě existují také vysoké šance sebezarůstání.

Patologie této povahy v lékařské praxi je obvykle klasifikována v závislosti na velikosti:

  • bez zvláštních příznaků a prudkého zhoršení zdraví pronikají pouze nemoci s malým defektem;
  • s průměrnou rupturou budou negativní projevy patrné v prvních měsících života dítěte;
  • při velkém defektu se zvyšuje riziko úmrtí.

Přeběhnout interventrikulární přepážka může nastat na pozadí negativní vliv vnější a vnitřní faktory. Plod je v těhotenství také vystaven pravidelným negativním vlivům určitých příčin.

Důvody rozvoje

Onemocnění je závažné a vyvíjí se pod vlivem následujících negativních vnějších a vnitřních faktorů.

Bylo vědecky prokázáno, že vada může být zděděna. Proto, pokud byla rodičům diagnostikována tato patologie v dětství, doporučuje se věnovat pozornost stavu dítěte v dětství. Patologie může mít také podobné rysy jako tato. Porucha se vyvíjí na pozadí negativních změn v genech a chromozomech. Předvídat a předvídat vývoj nelze. Dnes se věří, že všechny vrozené srdeční choroby se vyvíjejí na pozadí aktivní genové mutace.

V období, kdy je plod v děloze, může být negativně ovlivněn podmínkami prostředí. Dost často genové mutace jsou vyráběny přesně na tomto pozadí. Proto je ženám zakázáno užívat drogy se silnými účinky, zneužívání alkoholu a kouření. Negativní vliv mají i drogy. Riziko vzniku patologie se zvyšuje, pokud žena trpí různými nemocemi virové povahy. Pravděpodobnost rozvoje patologie lze minimalizovat pouze minimalizací negativního dopadu těchto faktorů.

Povaha a rysy projevu onemocnění

Pokud existují patologie ve vývoji interventrikulárního septa srdce, malý pacient má následující příznaky:

  • Malá mezera se dlouho neobjevuje. Pokud se to zahojí samo, tak rodiče možná ani nevědí, že to jejich dítě má.
  • S průměrnými variantami vývoje patologie má dítě určité odchylky od normální stav. V první řadě si toho všimnou rodiče únava a zpoždění obecně fyzický vývoj mezi vrstevníky. Takové děti jsou náchylnější k zápalu plic a aktivnímu šíření virová infekce v plicích.
  • Sekundární projev symptomů je velmi nebezpečný. V tomto případě má dítě vždy bledou kůži a silné otoky končetin. Periodicky může pociťovat silnou bolest na hrudi, která se projevuje v podobě dušnosti. Nadměrné cvičení může být nebezpečné. Je důležité tyto příznaky zvážit včas a vyhledat radu lékaře.

Aneuryzma může výrazně zhoršit celkovou situaci. Ke stanovení správné diagnózy se používá echokardiografie. Studie je zaměřena na studium charakteristik srdečního svalu pomocí ultrazvuku.


Diagnózu lze stanovit pouze na základě série vyšetření

Vlastnosti diagnostiky

Defekt srdečního septa lze detekovat pouze pomocí speciálního vybavení. Dnes v moderní medicína Používají se následující možnosti výzkumu:

  • Rodiče by měli informovat lékaře o všech stížnostech na obecné klinický stav jejich dítě. Například se dokáže rychle unavit i z malého fyzická aktivita. Zároveň se stává jeho kůže bílý a v oblasti srdce je silná bolest. Čas od času se váš zdravotní stav zhorší kvůli dušnosti a slabosti.
  • Také anamnéza každého člena rodiny vyžaduje pečlivé studium. Poměrně často se patologie vyvíjí na pozadí negativní vliv dědičná predispozice. V tomto případě se bere v úvahu stav dítěte po narození, potřeba chirurgického zákroku a přítomnost doprovodných onemocnění. Negativní klinický obraz nastává také v případě, že jeden z rodičů měl podobné vady.
  • Při vyšetření lékařem se bere v úvahu přítomnost poklepu nebo srdečních šelestů.
  • Je také nutné pečlivě prostudovat výsledky testů moči nebo krve dítěte.
  • Funkci srdce lze také analyzovat pomocí elektrokardiogramu a echokardiografie.
  • V případě potřeby je dítěti navíc provedeno rentgenové vyšetření hrudníku.
  • Abych byl kompletní klinický obraz Může být nutné zavést speciální katétr s kontrastní látkou. Díky tak jednoduchému postupu bude možné pomocí moderních metod získat úplnější obraz o patologii.
  • Kromě toho lékař vyhodnotí proveditelnost provedení MRI.

Moderní metody terapie

Nejčastěji je k odstranění patologie nutné uchýlit se k operaci. Pokud je však otvor charakterizován malým průměrem, pak stále existuje možnost jeho samovolného uzavření. Ke zmírnění celkového stavu musí dítě užívat diuretika, kardio- a inotropní léky. Díky nim je tělu poskytnuta potřebná míra podpory.

Měli byste se snažit své dítě co nejvíce chránit před jakoukoli nadměrnou fyzickou aktivitou. Rodiče musí udělat vše pro to, aby neplakalo a příliš se nenamáhalo. V takové situaci se zvyšuje napětí, které může negativně ovlivnit činnost srdečního svalu. Pro starší dítě je zvedání těžkých předmětů nebo náhlý pohyb nepřijatelné.


Bez operace zůstává riziko zhoršení patologie, která je spojena s další komplikace. Přitom samotná nemoc zůstává na místě

Chirurgická intervence

Pouze operace zaručuje 100% uzdravení. V závislosti na celkovém stavu pacienta může být pohotovostní nebo plánovaná. První možnost je nezbytná, pokud existuje život nebo zdraví pacienta skutečnou hrozbou. V tomto případě lze zabránit smrti. nicméně postup projde je mnohem lepší, když poskytnete potřebnou úroveň předběžné přípravy.

Nejlepší je provést chirurgický zákrok pomocí plánované metody. V tomto případě je možné tělo správně připravit. Kromě toho je nutné, aby kardiologové měli možnost sledovat stav pacienta. Je vhodné použít některé léky z konzervativního způsobu léčby. K provedení rutinní operace k uzavření defektu v srdeční přepážce se používá jedna z následujících metod.

Radikální metoda spočívá v aplikaci malé náplasti na postiženou oblast. K tomu se používá speciální umělá verze materiálu. Během operace musí být pacient napojen na přístroj, který zajistí správnou cirkulaci krve při této manipulaci.

Při použití paliativní metody nejsou prováděny žádné manipulace se srdečním svalem. Chirurg však zužuje plicní tepnu. Díky tomu se pacient může vrátit do běžného života. Kromě toho se snižuje riziko vzniku závažných komplikací. Nejčastěji je tento typ operace předepsán pouze v případě, že dítě nemůže tolerovat radikální zásah.

Prevence rozvoje patologie

Bohužel dnes neexistují žádná opatření, která by snížila na nulu pravděpodobnost vzniku srdečních onemocnění u plodu. Žena by měla dbát na své zdraví. Je důležité odhalit onemocnění co nejdříve a nasměrovat veškeré úsilí k jeho odstranění. Chcete-li to provést, měli byste dodržovat následující doporučení:

  • Matka se musí přihlásit k těhotenství před koncem prvního trimestru.
  • Výživa nemá malý význam, protože právě s jídlem tělo dostává potřebné množství vitamínů a minerálů.
  • Žena musí být neustále registrována u porodníka. Nedoporučuje se vynechávat běžná vyšetření.
  • Minimalizujte spotřebu alkoholu. Je vhodné se ho úplně vzdát, stejně jako kouření a užívání drog.


Včasná operace zaručuje normální život dítě v budoucnu

Výskyt komplikací

Defekt komorového septa musí být korigován nízký věk.

V opačném případě se zvyšuje riziko vzniku závažných komplikací:

  • Syndrom, který negativně ovlivňuje fungování plicní tepna. Na tomto pozadí se často rozvíjí vaskulární skleróza.
  • Vnitřní výstelka srdce má tendenci se zanítit. Symptom vede k rozvoji bakteriální endokarditidy.
  • Pneumonie nebo jiné vážná onemocnění plíce.
  • Nedostatečnost srdečního svalu.
  • Stav před zdvihem.
  • Zvýšená plicní hypertenze.
  • Rozvoj anginy pectoris.
  • Dítě může občas trpět mdlobami. To zvyšuje riziko zranění.

Defekty srdečního svalu se u dětí bohužel vyskytují poměrně často. Když je taková diagnóza stanovena, rodiče se začnou obávat o prognózu, kterou může lékař v tomto případě dát.

Chirurgická intervence musí být provedena během dětství. Pouze ve vzácných případech rodiče tuto manipulaci odmítají. Nejčastěji tato situace vzniká kvůli náboženskému přesvědčení. V tomto případě se každým dnem zvyšuje pravděpodobnost úmrtí. Přísně se nedoporučuje operaci odkládat, protože to přímo ovlivňuje obecný stav dítě v budoucnu.

Pokud je dítěti diagnostikována tato vada, pak bude s největší pravděpodobností opožděn ve vývoji. Pokud není onemocnění včas odstraněno, vzniká na jeho pozadí velký počet komplikace. V tomto případě se každým dnem zvyšuje pravděpodobnost úmrtí.

Pokud lékaři diagnostikují defekt v přepážce rozdělující síň, rodiče se obávají o život dítěte. Ale místo paniky by bylo konstruktivnější dozvědět se více o vadě zjištěné u miminka, abychom získali informace, jak dítěti pomoci a jaké je riziko takové srdeční patologie.

Co je to defekt síňového septa

Tak se nazývá jedna z vrozených srdečních vad, což je otvor v přepážce, kterým je krev odváděna z levé poloviny srdce do pravé. Jeho velikosti mohou být různé - malé i velmi velké. Ve zvláště závažných případech může přepážka zcela chybět - dítěti je diagnostikováno 3-komorové srdce.

U některých dětí se také může vyvinout srdeční aneuryzma. Nemělo by být zaměňováno s problémem, jako je srdeční aneuryzma, protože takové aneuryzma u novorozenců je výčnělek přepážky rozdělující síň s jejím silným ztenčením.

Tato vada ve většině případů nepředstavuje zvláštní nebezpečí a malé velikosti považováno za drobnou anomálii.

Příčiny

Vznik PAS je dán dědičností, ale projevy vady závisí i na dopadu negativních vlivů na plod vnější faktory, mezi kterými:

  • Chemické nebo fyzikální vlivy prostředí.
  • Virová onemocnění během těhotenství, zejména zarděnky.
  • Užívání drog nebo látek obsahujících alkohol nastávající matkou.
  • Vystavení záření.
  • Práce jako těhotná žena v nebezpečných podmínkách.
  • Užívání léků, které jsou nebezpečné pro plod během těhotenství.
  • Přítomnost diabetes mellitus u matky.
  • Stáří nastávající matka více než 35 let.
  • Toxikóza během těhotenství.

Vlivem genetických a dalších faktorů dochází v nejranějších fázích (v 1. trimestru) k narušení vývoje srdce, což vede ke vzniku defektu septa. Tato vada je často kombinována s jinými patologiemi u plodu, například s rozštěpem rtu nebo vadami ledvin.

Hemodynamika u ASD

  1. In utero přítomnost otvoru v přepážce mezi síněmi žádným způsobem neovlivňuje funkci srdce, protože krev je vypouštěna do velký kruh krevní oběh To je pro život miminka důležité, protože jeho plíce nefungují a krev, která je pro ně určena, jde do orgánů, které v plodu pracují aktivněji.
  2. Pokud vada zůstane i po porodu, začne do ní proudit krev pravá strana srdce, což vede k přetížení pravých komor a jejich hypertrofii. V průběhu času také dítě s ASD zažívá kompenzační ventrikulární hypertrofii a stěny tepen se stávají hustšími a méně elastickými.
  3. U velmi velkých otvorů jsou změny hemodynamiky pozorovány již v prvním týdnu života. V důsledku vstupu krve do pravé síně a nadměrného plnění plicních cév se zvyšuje průtok krve plic, což ohrožuje dítě plicní hypertenzí. Edém a zápal plic jsou také důsledky plicní kongesce.
  4. Dále se u dítěte rozvíjí přechodné stadium, při kterém dochází ke spasmu cév v plicích, což se klinicky projevuje zlepšením stavu. V tomto období je optimální provést operaci k prevenci sklerózy cév.

Druhy

Objevuje se defekt v přepážce oddělující síně:

  • Hlavní. Je jiný velká velikost a umístění ve spodní části.
  • Sekundární.Často malé, umístěné ve středu nebo blízko výstupu z duté žíly.
  • Kombinovaný.
  • Malý.Často je asymptomatická.
  • Průměrný Obvykle zjištěno v dospívání nebo u dospělého.
  • Velký. Je detekován poměrně brzy a vyznačuje se výrazným klinickým obrazem.
  • Jednoduché nebo vícenásobné.

Pokud kromě aneuryzmatu nejsou identifikovány žádné jiné vady, bude vada izolována

V závislosti na lokalizaci může být patologie centrální, horní, přední, dolní nebo zadní. Pokud kromě ASD nejsou identifikovány žádné další srdeční patologie, defekt se nazývá izolovaný.

Příznaky

Přítomnost ASD u dítěte se může projevit:

  • Porušení Tepová frekvence s výskytem tachykardie.
  • Vzhled dušnosti.
  • Slabost.
  • Cyanóza.
  • Zpoždění ve fyzickém vývoji.
  • Bolest v srdci.

Pokud je velikost vady malá, dítě nějakou má negativní příznaky může zcela chybět a samotný ASD je náhodný „nález“ během rutinního ultrazvuku. Pokud se klinické příznaky objeví s malým otvorem, často k tomu dochází při pláči nebo fyzické aktivitě.

U velkých a středně velkých defektů se příznaky mohou objevit v klidu. Kvůli dušnosti mají děti potíže s kojením, špatně přibírají na váze a často trpí zánětem průdušek a zápalem plic. Časem se jim zdeformují nehty (vypadají jako brýle na hodinky) a prsty (vypadají jako paličky).


Pokud je vada malá, příznaky onemocnění mohou zcela chybět

Možné komplikace

ASD může být komplikováno následujícími patologiemi:

  • Těžká plicní hypertenze.
  • Infekční endokarditida.
  • Mrtvice.
  • Arytmie.
  • Revmatismus.
  • Bakteriální zápal plic.
  • Akutní srdeční selhání.

Pokud se tato vada neléčí, nedožije se 40-50 let věku více než polovina dětí narozených s PAS. V přítomnosti velkého aneuryzmatu septa existuje vysoké riziko jeho prasknutí, které může být pro dítě smrtelné.

Diagnostika

Při vyšetření budou mít děti s takovou vadou nedostatečnou tělesnou hmotnost, výčnělek na hrudi („srdeční hrb“) a cyanózu s velkou dírou. Po poslechu srdce dítěte lékař určí přítomnost hluku a štěpení tónů a také oslabení dýchání. Pro objasnění diagnózy bude dítě označeno:

  • EKG - budou stanoveny příznaky hypertrofie pravého srdce a arytmie.
  • Rentgen – pomáhá identifikovat změny jak na srdci, tak na plicích.
  • Ultrazvuk ukáže samotnou vadu a objasní hemodynamické problémy, které způsobila.
  • K měření tlaku uvnitř srdce a krevních cév je předepsána srdeční katetrizace.

Někdy je dítěti předepsána také angio- a venografie, a pokud je diagnostika obtížná, MRI.


Je nutná operace?

Chirurgická léčba není nutná u všech dětí s defektem přepážky ohraničující síně. Pokud je vada malá (do 1 cm), často se do 4 let zhojí sama. Děti s takovým ASD jsou každoročně vyšetřovány, aby se sledoval jejich stav. Stejná taktika se volí u malého aneuryzmatu septa.

Léčba dětí s diagnózou středního nebo velkého ASD a také velkého srdečního aneuryzmatu je chirurgická. Zahrnuje buď endovaskulární nebo otevřenou operaci. V prvním případě se u dětí defekt uzavře speciálním okluzorem, který je dodáván přímo do srdce dítěte velkými cévami.

Vyžaduje otevřenou operaci Celková anestezie, hypotermie a připojení dítěte k „ umělé srdce" Je-li defekt střední, sešije se a je-li defekt velký, otvor se uzavře syntetickou nebo perikardiální chlopní. Pro zlepšení srdeční funkce jsou navíc předepisovány srdeční glykosidy, antikoagulancia, diuretika a další symptomatická léčiva.

Následující video vám představí užitečné tipy pro rodiče, kteří se potýkají s touto nemocí.

Prevence

Pro prevenci vzniku ASD u dítěte je důležité pečlivě plánovat těhotenství, věnovat pozornost prenatální diagnostice a snažit se eliminovat vliv negativních vnějších faktorů na těhotnou. Nastávající matka by měla:

  • Jezte plně vyváženou stravu.
  • Dostatečně odpočívejte.
  • Chodit pravidelně na konzultaci a absolvovat všechna vyšetření.
  • Vyhněte se toxické a radioaktivní expozici.
  • Neužívejte léky bez doporučení lékaře.
  • Chraňte se před zarděnkami včas.
  • Vyhněte se komunikaci s lidmi, kteří mají ARVI.


Defekt síňového septa u novorozenců je extrémně vzácné onemocnění, která je klasifikována jako vrozené srdeční vady (ICHS).

To obnáší velké množství následky.

Jak rozpoznat problém včas a jak se s ním vypořádat? To vám prozradíme v tomto článku.

Defekt síňového septa – vrozená anomálie srdce (vrozená vada). V případě neúplné vady existuje otvor mezi přepážkami, a s plným - přepážka chybí úplně. Onemocnění je charakterizováno přítomností komunikace mezi pravou a levou síní.

Nemoc lze zjistit pomocí ultrazvukové vyšetření zcela náhodou, protože u mnoha lidí je asymptomatická.

Příčiny vývoje a rizikové faktory

Defekt síňového septa je genetické onemocnění . Pokud má dítě blízké příbuzné trpící srdečním onemocněním, je nutné věnovat jeho zdraví větší pozornost.

To je také nemoc se může vyvinout kvůli vnější důvody . Během těhotenství byste měla přestat kouřit a alkohol a užívat léky pouze pod dohledem svého lékaře. Vrozená vada se může objevit, pokud byla matka dítěte během těhotenství nemocná. diabetes mellitus fenylketonurie nebo zarděnky.

formuláře

Vady se liší velikostí a tvarem otvorů mezi síněmi:

  • Hlavní.

    Obvykle se vyznačuje velkou velikostí (od tří do pěti centimetrů), lokalizací ve spodní části septa a absencí spodního okraje. Této formě defektu je připisováno nedostatečné rozvinutí primární mezisíňové přepážky a zachování primární komunikace. Nejčastěji mají pacienti průchodný atrioventikulární kanál a rozštěpení trikuspidální a bikuspidální chlopně.

  • Sekundární.

    Charakterizováno nedostatečně vyvinutou sekundární přepážkou. Obvykle toto poškození není velká velikost(od jednoho do dvou centimetrů), který se nachází v oblasti ústí vena cava nebo ve středu septa.

  • Úplná absence septa.

    Tato vada se nazývá tříkomorové srdce. To je způsobeno skutečností, že v důsledku úplné absence septa vzniká jediná společná síň, která může být spojena s anomáliemi atrioventrikulárních chlopní nebo asplenie.

Jedna z variant mezisíňové komunikace se nazývá patent foramen ovale, který není klasifikován jako tato vada, protože se jedná pouze o nedostatečně vyvinutou chlopeň ústí. Při otevřeném foramen ovale nedochází k hemodynamickým poruchám, takže v tomto případě chirurgická operace není požadováno.

Komplikace a důsledky

Malé defekty se poměrně obtížně odhalují- Někteří lidé se o své nemoci dozvědí až ve stáří. Při velké vadě se může životnost snížit na 35-40 let.

To je problém s časem. vede k vyčerpání regeneračních zdrojů srdce, což může způsobit vývoj plicní onemocnění, srdeční selhání a také vedou k častým mdlobám nebo dokonce mrtvici.

Příznaky

V dětství a dospívání je často poměrně obtížné rozpoznat malou a střední vadu, protože nepřináší žádné zjevné nepříjemnosti. Velká vada je mnohem snáze rozpoznatelná, protože způsobuje poměrně výrazné příznaky:

  • dušnost, ke které dochází při fyzické námaze;
  • náchylnost k infekcím dýchacích cest;
  • bledá nebo dokonce namodralá kůže;
  • slabost, únava;
  • porucha srdečního rytmu.

Pokud pacient pozoruje jeden z výše uvedených příznaků nebo rodiče věnují pozornost rozmarnosti dítěte, plačtivosti nebo nedostatku touhy hrát si po dlouhou dobu s jinými dětmi, měli byste kontaktovat navštivte pediatra nebo terapeuta. Dále provede lékař vstupní vyšetření a v případě potřeby poskytne doporučení k dalšímu vyšetření.

O nebezpečí se dozvíte v jiném článku – je důležité, aby to věděli všichni rodiče dětí ohrožených vrozenou srdeční vadou.

Jaký je rozdíl mezi defektem komorového septa u plodu a interatriální defekt? Zjistěte si články.

Diagnostika

Používá se k detekci onemocnění různé metody. Chcete-li získat další pokyny, musíte kontaktovat pediatra nebo terapeuta, který vás na základě analýzy stížností pacienta nebo jeho rodičů může odeslat ke kardiologovi.

Nejprve shromáždí pacientovu životní anamnézu (mají jeho příbuzní vrozené srdeční vady, jak probíhalo těhotenství matky) a poté doporučení na následující testy: obecná analýza moč, biochemické a obecné krevní testy. Na základě získaných výsledků je možné zjistit, jak jiné vnitřní orgány a zda to souvisí s prací srdce.

Také se konalo všeobecné vyšetření, auskultace (poslech srdce), perkuse (klepání na srdce). Poslední dvě metody umožňují zjistit, zda dochází ke změnám tvaru srdce a zda jsou slyšet zvuky charakteristické pro tuto vadu. Po výzkumu pediatr nebo terapeut rozhodne, zda existují důvody pro další diagnózu.

Pokud má lékař u pacienta podezření na vrozenou srdeční vadu, používají se složitější metody výzkumu:

  • Rentgen hrudníku může ukázat změny tvaru srdce.
  • Elektrokardiografie (EKG) umožňuje pozorovat u pacienta poruchy vodivosti a rytmu srdce, stejně jako zvýšení pravé strany.
  • Echokardiografie (EchoCG), případně ultrazvukové vyšetření. Při použití dvourozměrné (dopplerovské) metody můžete vidět, kde je defekt septa lokalizován a jeho velikost. Kromě, tato metoda umožňuje vidět směr výtoku krve otvorem.
  • Sondování (zavedení katétru) pomáhá určit tlak v dutinách srdce a cév.
  • Angiografie, ventikulografie a magnetická rezonance (MRI) jsou předepsány v případech, kdy jiné metody výzkumu nebyly indikativní.

Po stanovení diagnózy ošetřující lékař rozhodne, zda pacient potřebuje chirurgickou intervenci, nebo zda postačí konzervativní léčba.

Léčebné metody

Jedním ze způsobů, jak léčit drobné vady, které nekomplikují pacientovi život, je konzervativní způsob léčby. Kromě toho se tento typ léčby využívá i v případech, kdy včas neprovedený výkon byl důsledkem rozvoje onemocnění, jako je ischemie myokardu a srdeční selhání.

Operace se doporučuje u pacientů ve věku 1 až 12 let. Je to dáno tím, že v tomto věku se již tělo adaptovalo na změny, ke kterým v těle v důsledku defektu síňového septa došlo, a již neexistuje možnost, že by se defekt sám uzavřel. V tuto chvíli existují dva způsoby, jak závadu uzavřít.

Otevřená operace

Pokud velikost otvoru nepřesahuje čtyři centimetry, pak lze provést operaci otevřeného srdce. Během operace se zařízení používá kardiopulmonální bypass, nejčastěji se zástavou srdce.

V závislosti na velikosti defektu se určuje způsob jeho odstranění: sešití defektu (ne více než 120 milimetrů) nebo instalace náplasti z vlastního osrdečníku.

Doba zotavení trvá asi měsíc. Během této doby je nutné sledovat stravu a zdržet se fyzické aktivity.

Endovaskulární okluze (uzavřená)

Tato metoda chirurgický zákrok věc je přes femorální žílu je zaveden katétr s okluzorem (dlahou), který je následně směrován do pravé síně. Dále okluzor uzavře díru a „utěsní“ ji.

Tento způsob provedení operace má oproti tomu řadu výhod otevřená operace: není potřeba celková anestezie, málo poranění, rychle období zotavení - jen pár dní.

Prognózy a preventivní opatření

Aby se zabránilo rozvoji defektu septa síní u dětí, matky potřebují registrujte se včas prenatální poradna během těhotenství.

Měli byste se vyvarovat kouření, pití alkoholu, jíst zdravě a užívat léky pouze podle pokynů svého lékaře. Rovněž stojí za to říci gynekologovi, který pečuje o vaše těhotenství, o přítomnosti příbuzných trpících vrozenou srdeční vadou.

Navzdory skutečnosti, že toto onemocnění má pozitivní prognózu, je nutné přijmout léčebná opatření včas, aby se v budoucnu neobjevily různé komplikace.

Dnes je zcela jednoduché identifikovat defekt síňového septa u dětí u novorozenců ve většině případů se zjistí při ultrazvukovém vyšetření. Pokud onemocnění nebylo zjištěno ihned po narození, ale máte podezření, musíte se poradit s lékařem.

Defekt septa síní je komunikace mezi dvěma síněmi vyplývající z abnormálního vývoje primárního a sekundárního septa síní a endokardiálních hřebenů.

Podle jejich anatomických vlastností se rozlišují následující vady:

1. Sekundární vada. Má malé rozměry od 2-4 do 15-17 mm, nachází se ve středu interatriálního septa nebo v blízkosti ústí duté žíly. Méně běžné je však zjištění několika defektů najednou Spodní část přepážka je vždy zachována.

2. Primární vada. Nachází se ve spodní části septa, těsně nad atrioventrikulárními chlopněmi. Často zjištěno v kombinaci s rozštěpením cípů mitrální chlopně. Velikosti primárních defektů jsou v průměru mnohem větší než sekundární, jejich průměr se pohybuje od 3 do 5 cm.

3. Ve vzácnějších případech je zaznamenána úplná absence septa mezi síněmi. Objeví se společné atrium.

Vady se také dělí na izolované a kombinované.

Patologie krevního oběhu u defektu síňového septa je způsobena výtokem arteriální krve zleva doprava v důsledku více vysoký tlak v levé síni, a proto bohaté na kyslík arteriální krev vypouštěné do žilních cév. Zvyšuje se objem krve v plicním oběhu, vzniká hypervolemie a dochází k přetížení a rozšíření dutiny pravé komory.

Klinika. Závažnost klinických příznaků přímo závisí na velikosti defektu. Vzhledem ke své malé velikosti je onemocnění prakticky asymptomatické a je obvykle diagnostikováno náhodně. Děti si nestěžují. Fyzický a pohybový vývoj je přiměřený věku. Hlavním příznakem onemocnění je systolický šelest ve druhém nebo třetím mezižeberním prostoru vlevo v blízkosti hrudní kosti.

Diagnostika

Diagnózu lze stanovit na základě výsledků radiografického vyšetření. Rentgen ukazuje zvýšení stínu srdce, protruzi oblouku plicní tepny, posun směrem nahoru vpravo od úhlu mezi síní a komorou a zvýšení vaskulárního vzoru.

Při velkém defektu vyskytujícím se s těžkými hemodynamickými poruchami se klinika objevuje již v dětství. Takové děti mají časté zpoždění ve fyzickém a motorickém vývoji Respiračních onemocnění, periodicky se vyskytující cyanóza. Starší děti si budou při fyzické aktivitě stěžovat na zvýšenou únavu, bušení srdce, dušnost a cyanózu.

Při objektivním vyšetření dítěte kůže a viditelné sliznice jsou čisté a bledé. Postupem času se objevuje deformace hrudníku v podobě srdečního hrbolu.

Při poklepu srdce dochází v důsledku plicnice k rozšíření jeho hranic doprava a cévního svazku doleva. Při auskultaci srdce se zjišťuje zvýšení prvního zvuku v projekci trikuspidální chlopeň, II tón je také zesílen a rozdělen. Systolický šelest je slyšet ve druhém nebo třetím mezižeberním prostoru vlevo v blízkosti hrudní kosti. Hluk má podle své charakteristiky střední intenzitu, není slyšet a lépe se detekuje v poloze na zádech. S věkem se zpravidla zesiluje.

Při velkých defektech mezikomorového septa se rozvíjí srdeční selhání pravokomorového typu.

Při provádění elektrokardiografie je zaznamenán posun elektrická osa srdce napravo. Objevují se projevy přetížení a hypertrofie pravé komory, známky blokády pravé větve Hisova svazku. Některé děti vykazují poruchy rytmu.

Fonokardiogram ukazuje zvýšení amplitudy a rozštěpení prvního tónu a také rozštěpení druhého tónu. Systolický šelest je zaznamenán ve druhém nebo třetím mezižeberním prostoru vlevo, má střední nebo nízkou amplitudu a vřetenovitý tvar.

Rentgen hrudníku ukazuje zesílený plicní vzor. Srdce je zvětšeno v průměru díky správným řezům, je zaznamenána protruze a pulzace plicní tepny a hilových cév.

Při provádění echokardiografie je nutné dávat pozor na nepřímé známky defektu síňového septa: objemové přetížení pravé komory s následkem dilatace dutin pravé síně a pravé komory, patologický pohyb mezikomorového septa a zvýšení amplituda aktivity pravé atrioventrikulární chlopně.

Během katetrizace srdečních dutin je zaznamenáno mírné zvýšení tlaku v plicní tepně. Mezi pravou komorou a plicní tepnou je zaznamenán malý tlakový rozdíl. V pravé síni a pravé komoře je krev přesycena kyslíkem.

Léčba

Existovat následující metody léčba:

1. Konzervativní: používají se srdeční glykosidy (digoxin), diuretika. S věkem se vada může spontánně uzavřít.

2. Chirurgická léčba (pokud je neúčinná konzervativní terapie, kdy se objeví známky těžkého srdečního selhání) se provádí ve věku 5-10 let. Operace spočívá v sešití nebo plastifikaci defektu.

Defekt komorového septa

Jednou z nejčastějších srdečních vad je defekt komorového septa. Jeho frekvence se v průměru pohybuje od 10 do 23 %.

Defekt komorového septa je díra různé tvary od kulatého k elipsoidu v membranózní nebo svalové části mezikomorové přepážky.

Podle lokalizace se rozlišují tyto varianty defektu komorového septa:

1. Nejčastěji se zjišťují perimembranózní vady. Typicky mají takové defekty tendenci zmenšovat se v důsledku tkáňové fúze trikuspidální chlopně, což přispívá ke klinickému zlepšení během prvního roku života.

2. Odtokové vady. Spontánní uzavření pro ně není typické. Téměř vždy je nutná chirurgická léčba. Zlepšení klinického obrazu je možné díky rozvoji subpulmonální stenózy.

3. V důsledku růstu struktur trikuspidální chlopně jsou redukovány přítokové defekty, stejně jako perimembranózní.

4. Svalové vady mají nejvíce příznivý průběh. Mají tendenci se spontánně uzavírat, i když jsou velké.

5. Absence přepážky nebo zbytkového septa.

Z klinického hlediska lze rozlišit dvě varianty defektu:

– defekt membránové části;

– defekt svalové partie.

V závislosti na velikosti defektu existují také 2 možnosti:

– velký defekt, kdy velikost otvoru je téměř stejná jako průměr aorty. Rozvíjí se oběhové selhání;

– střední nebo malý defekt je mnohem menší ve srovnání s průměrem aorty.

Patologie krevního oběhu u defektu komorového septa je způsobena výtokem krve patologickým otvorem z levé komory do pravé. Krev bohatá na kyslík proudí z levé komory do pravé, pak do plicní tepny a do levé komory srdce. Při přeplnění plicního oběhu nastává Plicní Hypertenze.

Klinika, diagnostika

Doba nástupu prvních příznaků onemocnění a závažnost klinických projevů závisí na velikosti výtoku, která je dána rozdílem tlaku levé a pravé komory.

Nemoc se obvykle rozvíjí téměř okamžitě po narození. Rodiče si stěžují na pomalejší přibírání a růst dítěte. Je však třeba poznamenat, že při narození je váha normální. Při krmení se objevují potíže. Novorozenec má pomalé sání, zrychlené dýchání a úzkost. Během krmení se dítě zastaví a nadechne se. Podvýživa se vyvíjí v důsledku podvýživy. Ve vyšším věku začínají stížnosti na bolest v srdci a bušení srdce. Životní anamnéza takových dětí odhaluje časté zápaly plic a respirační onemocnění.

Při objektivním vyšetření je kůže čistá, bledá, vlhká v důsledku zvýšené pocení. Dítě má zvýšenou frekvenci dýchacích pohybů, dýchání proces probíhá za účasti pomocných svalů. Objevuje se suchý, obsedantní kašel, který se zintenzivňuje se změnami polohy těla. Patologická změna na hrudníku je detekována ve formě parasternálního (parasternálního) srdečního hrbolu, méně často epigastrické pulzace. Apex beat zpevněný, zvedací. Palghatorno ve třetím nebo čtvrtém mezižeberním prostoru vlevo je určen systolickým třesem, který potvrzuje výtok do pravé komory.

Typickým znakem indikujícím přítomnost defektu komorového septa je hrubý systolický šelest. Je lokalizován ve třetím nebo čtvrtém mezižeberním prostoru a provádí se po celé oblasti srdce.

Závažnost hluku je přímo úměrná velikosti otvoru a stavu plicních cév (čím větší defekt a vyšší plicní cévní odpor, tím tišší hluk). V případě defektu ve svalové partii (Tolochin-nov-Rogerova choroba) je hluk slyšet ve čtvrtém až pátém mezižeberním prostoru, není přenášen do jiných oblastí a získává škrábavý charakter.

Srdeční ozvy jsou čisté, rytmické, je určen přízvuk a dělení druhého tónu a cvalový rytmus. Při auskultaci plic jsou na pozadí těžkého dýchání slyšet vlhké, jemně bublající chroptění.

Známky celkového srdečního selhání se objevují od prvních dnů onemocnění. Frekvence srdečních kontrakcí a respiračních pohybů prudce překračuje normu. Otok horní a dolní končetiny, obličeje, až po rozvoj ascitu. Břicho je měkké a při palpaci nebolestivé. Dochází ke zvětšení jater a sleziny.

Na elektrokardiogramu pro malé defekty komorového septa patologické změny nezjištěno. V přítomnosti velkého defektu elektrokardiografie odhalí známky hypertrofie levé a pravé komory.

Fonokardiogram zaznamenává vysokofrekvenční systolický šelest spojený s prvním zvukem, lokalizovaný ve třetím nebo čtvrtém mezižeberním prostoru vlevo na hrudní kosti. Mezi systolickým šelestem a druhým zvukem je interval. Druhý tón je rozdělen nad plicní tepnou.

Na RTG hrudníku s velkým defektem, a tedy s výrazným výtokem krve, se zjišťuje změna stínu srdce, zvětšení komory a méně často otok oblouku plicnice.

Rozhodující roli v diagnostice onemocnění hraje echokardiografie. Mezi typické změny patří zvětšení pravé a levé komory, zvýšený průtok krve mitrální chlopní a absence septálních ozvěn.

Katetrizace srdečních dutin a angiografie umožňují přesně určit lokalizaci, velikost defektu a stupeň krevního shuntu. Zjišťuje se zvýšení saturace žilní krve kyslíkem v pravé komoře a zvětšení jejího objemu. Při provádění levé ventrikulografie je to možné přesná definice místo a velikost defektu.

Existuje několik možností pro výsledek onemocnění:

1. Spontánní uzavření patologického otvoru. Tento výsledek je zpravidla typický pro malé vady. Uzavírají se v průměru o 5-6 let.

2. Vývoj Eisenmengerova syndromu. Jde o komplikaci onemocnění, provázenou rozvojem sklerotických změn a plicní hypertenze.

3. Přechod defektu komorového septa do Fallotovy tetralogie.

Diferenciální diagnostika defektu komorového septa musí být provedena s otevřeným oválným potrubím s atrioventrikulární junkcí, izolovaná stenóza plicní tepna, aortální stenóza, insuficience mitrální chlopeň.

Léčba

Možnosti léčby závisí na následujícím:

1. Malý defekt komorového septa. Pokud se do 6. měsíce věku neprojeví známky oběhového selhání nebo plicní hypertenze, je nasazena konzervativní (medikamentózní) terapie pod kontrolou ultrazvukového vyšetření srdce 1x za 6 měsíců. Používají se srdeční glykosidy a diuretika. Léčba je nutná průvodní onemocnění a prevence sekundární endokarditidy.

2. Velký a středně velký defekt komorového septa způsobující oběhové selhání.

3. Defekt velkého komorového septa v kombinaci s plicní hypertenzí.

U těchto dětí se již od prvních měsíců života vyvíjí pokles vaskulární plicní rezistence. Z léků se dále používají srdeční glykosidy (digoxin) a diuretika (předepisuje se kombinace furosemidu (2 mg/kg/den) s verosh-pironem (2 mg/kg/den), při nízké účinnosti kaptopril v dávka 1-3 mg/kg/den ve 3 dávkách s následným zvýšením dávky na 5 mg/kg/den pod kontrolou. krevní tlak) .

Drogová terapie stačí, pokud jsou zastaveny známky oběhového selhání, váha a výška dítěte jsou normalizovány, nejsou opakované zápaly plic a známky plicní hypertenze. S tímto průběhem onemocnění se doporučuje odložit chirurgickou léčbu na 1-1,5 roku. Neměli bychom zapomínat, že velikost defektu se může samovolně zmenšit.

Indikace k chirurgické léčbě u dětí prvních let života jsou rychlý nástup plicní hypertenze, nekorigovatelné léky oběhové selhání, přetrvávající pneumonie a malnutrice II-III stupně.

Existují dvě možnosti chirurgického zákroku:

– radikální (úplné) uzavření defektu náplastí v podmínkách umělé cirkulace a hypotermie;

– Müller-Albertova operace (provádí se ve dvou fázích): umělá stenóza (zúžení) plicní tepny. Tato operace se používá v přítomnosti více defektů komorového septa nebo v případě vážný stav dítě, pokud není možné použít umělý krevní oběh. Zúžení plicní tepny je eliminováno po 1-2 letech.

Otevřený atrioventrikulární kanál Otevřený atrioventrikulární kanál nebo atrioventrikulární komunikace je porušením vývoje endokardiálních polštářů, které tvoří chlopňové struktury atrioventrikulárního spojení a přilehlé oblasti mezisíňového a mezikomorového septa. To je kombinace
malformace srdce, včetně patologického otvoru ve spodní části interatria a v membranózní části mezikomorového septa a rozštěpení hrbolků mitrální nebo trikuspidální chlopně.

Jde o velmi závažnou vadu, většina pacientů brzy umírá na následky oběhových poruch.

Podle anatomická struktura rozlišovat:

– neúplný atrioventrikulární kanál; sestává z primárního defektu septa síní a anomálie cípů mitrální chlopně;

– kompletní atrioventrikulární kanál; zahrnuje primární defekt septa síní, defekt septa přítoku, chybějící nebo rozštěpené cípy mitrální a trikuspidální chlopně a společnou chlopeň pro obě komory.

Patologie krevního oběhu s otevřeným atrioventrikulárním kanálem spočívá v odtoku smíšené krve cípem mitrální chlopně z levé komory do levé síně s nedostatečností mitrální chlopně. Plicní hypertenze se vyvíjí brzy.

Klinika, diagnostika

Na plná forma atrioventrikulární kanál klinické projevy jsou detekovány již od prvních dnů nebo měsíců života. U nemocných dětí dochází k opožděnému fyzickému vývoji, častým onemocněním dýchacích cest a zápalům plic. Rodiče si stěžují na rychlou únavu dítěte, zejména při krmení, a ztrátu chuti k jídlu. U neúplné formy atrioventrikulárního kanálu závisí klinika na závažnosti mitrální regurgitace (reverzní reflux krve). Čím větší je regurgitace, tím závažnější je stav dítěte.

Při objektivním vyšetření je kůže čistá a bledá. Srdeční hrb se vyvíjí brzy. Dochází ke zvýšení srdeční frekvence a dýchacích pohybů. Při palpaci hrudníku jsou zaznamenány systolické třesy ve čtvrtém mezižeberním prostoru nebo na vrcholu srdce. Při auskultaci plic na pozadí těžkého dýchání jsou slyšet vlhké, jemné chrochtání. Srdeční zvuky jsou hlasité a rytmické. Je zaznamenáno zvýšení prvního tónu v oblasti projekce trikuspidální chlopně, přízvuk a rozdělení druhého tónu. Ve třetím nebo čtvrtém mezižeberním prostoru podél levého okraje hrudní kosti je slyšet hrubý, prodloužený systolický šelest. Dochází ke zvětšení jater.

Změny na elektrokardiogramu spočívají v odchylce elektrické osy srdce doleva. Levogram je spojen s anomálií ve vytváření převodního systému srdce. Poznamenáno úplná blokáda pravá noha Jeho svazek.

Při provádění fonokardiografie je detekován systolický šelest ve třetím-čtvrtém mezižeberním prostoru vlevo, šelest mitrální regurgitace nad apexem a zvýšení druhého tonu nad a. pulmonalis.

Rentgen odhalí zvýšení plicního vzoru a zvětšení srdce v důsledku pravých srdečních dutin.

Při echokardiografické studii se zaznamenává přerušení echo signálu ze septa, anomálie mitrální chlopně a známky přetížení pravé komory.

Při katetrizaci pravé komory vstupuje sonda do levé síně a levé komory. V pravé síni je zvýšená saturace krve kyslíkem a dále se zvyšuje v pravé komoře a plicní tepně. Je zjištěno zvýšení tlaku v plicním oběhu. Při levostranné ventrikulografii zúžení a deformace kanálu odtoku krve z levé komory, stejně jako vstup do kontrastní látka z levé komory do pravé a levé síně.

Ultrazvukové vyšetření a sondáž srdce umožňují stanovit konečnou diagnózu a určit stupeň poškození chlopní a závažnost plicní hypertenze.

Diferenciální diagnostika. Diferenciální diagnostika Testování patentovaného atrioventrikulárního kanálu by mělo být provedeno s izolovaným defektem komorového septa, kardiomyopatií, myokarditidou a anomální drenáží plicních žil.

Léčba

Typy léčby jsou následující:

1. Konzervativní: za přítomnosti oběhového selhání jsou předepsány srdeční glykosidy a diuretika.

2. Chirurgická léčba:

– načasování chirurgické léčby dětí s nekompletním atrioventrikulárním kanálem závisí na stupni mitrální nedostatečnost. U středně těžkého nedostatku se operace provádí po 1 roce života. Defekt septa síní se uzavře náplastí a cípy mitrální chlopně se opraví. V případech těžké hemodynamické insuficience se chirurgická korekce provádí v dřívějším věku;

– u kompletního atrioventrikulárního kanálu se chirurgická léčba doporučuje v raném věku, do 1 roku. Vyrobeno radikální náprava defekt, který spočívá v uzavření defektů mezisíňového a mezikomorového septa náplastmi a rozdělení jediné atrioventrikulární chlopně. Pokud není provedena chirurgická korekce, téměř polovina dětí s touto diagnózou umírá v prvním roce života.

Vrozený defekt septa síní (ASD) vzniká, když se mezi síněmi vytvoří otvor. Projevy onemocnění jsou různé – od absence příznaků až po oběhové selhání a fibrilaci síní. K uzdravení je nutné chirurgické uzavření defektu.

Přečtěte si v tomto článku

Klasifikace ASD

Během embryonální vývoj Interatriální přepážka se tvoří nerovnoměrně, v několika fázích. Charakteristika vady závisí na době výskytu vady. Proto se rozlišují následující typy ASD:

  • Hlavní vyvíjí se neúplným splynutím přepážky s endokardiálními výběžky – ztluštění vnitřní skořápka srdce. Defekt se nachází přímo nad atrioventrikulárními chlopněmi, které mohou být deformované a nefunkční. Ve většině případů trpí mitrální chlopeň a vzniká její vrozená insuficience.
  • Sekundární se vyvíjí s neúplnou fúzí chlopně oválného okénka a tkání interatriálního septa brzy po narození. V tomto případě dochází k resorpci svalů a pojivové tkáně s tvorbou více defektů. Oválné okno se nezavírá.
  • Někdy když abnormální fúze embryonální žilní dilatace- v horní části septa mezi dutinou a stěnou srdce se objeví otvor. Často je patologie kombinována s nesprávné umístění plicní žíly
  • Neuzavření dalšího žilního útvaru - koronárního sinu vyznačující se pravo-levým shuntováním krve a kyslíkovým hladověním těla již při raná fáze nemocí.

ASD tvoří jednu desetinu vrozených srdečních vad zjištěných u dětí. Mezi dospělými s vrozenými vadami dosahuje jeho podíl 40 %.

U 75 % pacientů je diagnostikován sekundární defekt, až 20 % tvoří primární rozštěp septa. Poměr pohlaví je 2:1, častěji jsou postiženi chlapci.

Důvody rozvoje

ASD – vrozené onemocnění. Je to založeno na genetická mutace. Důvody vzniku primární vady:

  • Holt-Oramův syndrom, doprovázené deformací horní končetiny v důsledku nedostatečného rozvoje poloměr předloktí. Může se přenášet autozomálně dominantním způsobem (pokud je jeden z rodičů nemocný, téměř vždy se narodí nemocné dítě). Ve 40 % případů se tato mutace vyskytuje primárně u plodu, to znamená, že se nepřenáší od rodičů.
  • Ellis Van Creveldův syndrom se přenáší autozomálně recesivním způsobem. Pravděpodobnost nemocného dítěte, pokud je jeden z rodičů nemocný, je asi 50%. Onemocnění je charakterizováno zkrácením končetin, žeber, zvýšením počtu prstů, narušením struktury nehtů a zubů a vznikem velkého ASD, až vytvoření síně společné pro obě komory.
  • Genová mutace způsobující progresivní atrioventrikulární blokádu a přenášené autozomálně dominantním způsobem.
  • Mutace jiných genů, zodpovědný za tvorbu srdečního svalu.

Když je DNA poškozena, srdeční buňky se nevyvíjejí správně, tedy stávající embryonální období otvor v tenké přepážce mezi LA a RA se neuzavírá.

Vlastnosti hemodynamiky

U zdravého člověka arteriální krev proudí z plic do levé síně (LA), poté vstupuje do levé komory (LK) a aorty. Pokud existuje komunikace mezi síněmi, pak část krve uniká z LA do pravé síně (RA), odkud se opět dostává do plicních cév. Někdy dochází také k posunu zprava doleva, například při nádechu. Odkysličená krev z RA vstupuje do LA a je uvolňován do celkového krevního řečiště, kde se mísí s arteriální krví.

Nadměrná krev v pravé části srdce jim ztěžuje práci. Postupně se stěny pravé komory (RV) oslabují. Krev pumpovaná do plicní tepny ve zvýšeném objemu vede ke zvýšení tlaku v této cévě a v jejích menších větvích. Takto se vyvíjí (PH) - nevratný stav, rušivý výměna plynů mezi krví a vzduchem v plicích.

PH se začíná rozvíjet u dětí mezi 2. a 15. rokem. Když se stane velmi výrazným, tlak v pravé a levé dutině srdce se stane stejným. Mění se směr průtoku krve defektem: místo levo-pravého výtoku se objevuje pravolevý. Venózní, chudé na kyslík teče krev do celkového krevního oběhu. Vyvíjí se z nevratné změny srdce a cévy, těžké kyslíkové hladovění tkání.

Příznaky vady

Pediatr má podezření na onemocnění dítěte tím, že poslouchá diastolický nebo vidí změny v . Možné příznaky ASD:

  • únava při krmení a později při běhu;
  • zrychlené dýchání, nedostatek vzduchu při pláči nebo námaze;
  • opakující se nachlazení.

Nemoc se nemusí projevit v kojeneckém věku. Její příznaky se rozvíjejí s věkem spolu s nárůstem plicní hypertenze. Ve věku 40 let má 90 % neléčených pacientů dušnost, slabost, zrychlený puls, arytmii a srdeční selhání.

Primární defekt je často doprovázen nedostatečností bikuspidální chlopně, která vede k dušnosti.

Úmrtnost během operace otevřené srdce dosahuje 3 %. Proto lékaři pečlivě zvažují klady a zápory takové léčby. Použití katetrizačních minimálně invazivních intervencí výrazně rozšířilo možnosti korekce defektu.

Výsledky operace jsou lepší, pokud je provedena do 25. roku věku. Tlak v plicnici by neměl překročit 40 mm Hg. Umění. Ale i u starších lidí může být operace velmi účinná.

Endovaskulární metoda operace defektu septa síní

Takové operace se začaly provádět v roce 1995. Při výkonu je periferní žílou do RA zaveden katétr s okluzorem umístěným na jeho konci.

Otevírá se jako deštník a zakrývá defekt. Komplikace se u této metody vyskytují zřídka a prognóza pro pacienta je lepší. Taková operace se však provádí pouze pro sekundární ASD.

Operace pomocí umělého oběhu

Standardní operací pro ASD je otevření srdeční komory a sešití otvoru. V případě většího poškození se překryje syntetickým materiálem nebo autograftem – „náplastí“ odebranou z osrdečníku. Při operaci se používá přístroj srdce-plíce.

Podle indikací se současně provádí plastika mitrální chlopně, korekce umístění cév a sešití koronárního sinu.

Takové operace vyžadují nejvyšší kvalifikaci kardiochirurgů a provádějí se ve specializovaných velkých lékařských centrech. Nyní dochází k vývoji endoskopických intervencí k uzavření defektu, které jsou pacienty lépe tolerovány a nejsou doprovázeny řezem na hrudní stěně.

Podívejte se na video o defektu síňového septa a operaci:

Rehabilitace po

Jakmile pacient po anestezii nabude vědomí, je endotracheální trubice odstraněna. Drény z hrudní dutiny jsou odstraněny následující den. Již v této době může pacient samostatně jíst a pohybovat se. O několik dní později je propuštěn. Při endovaskulárním výkonu lze výtok provést i 1 až 2 dny po operaci.

Po dobu šesti měsíců musí pacient užívat, často v kombinaci s, aby se zabránilo tvorbě krevních sraženin.

K úplnému zhojení pooperační rány na hrudní kosti a obnovení pracovní kapacity dochází do 2 měsíců. V této době je předepsána alespoň jedna kontrolní echokardiografie, která se pak opakuje o rok později.

Možné komplikace po endovaskulární operaci:

  • posunutí okluzoru;
  • atrioventrikulární blokáda a fibrilace síní, které obvykle časem spontánně odezní;
  • tromboembolické komplikace, jako je mrtvice;
  • perforace srdeční stěny;
  • destrukce okluzoru (vzácná, ale nejnebezpečnější komplikace);
  • exsudativní perikarditida.

Pravděpodobnost každé z těchto komplikací, kromě destrukce okluzoru, je asi 1 %. Lékaři se s nimi úspěšně vyrovnávají.

Předpověď pro děti i dospělé

Obvykle se pacienti s PAS dožívají středního věku i bez operace. Ve věku 40–50 let však úmrtnost mezi nimi dosahuje 50% a poté se každý rok zvyšuje o dalších 6%. V tomto věku se objevuje těžká plicní hypertenze a je příčinou nepříznivého výsledku.

Nejlepší období pro operaci je od 2 do 4 let, pokud je vada provázena výraznými poruchami prokrvení. U kojenců se operace provádí pro oběhové selhání. Včasná léčba malého pacienta nemoci zcela zbaví. Nadále žije jako zcela zdravý člověk.

Čím později je operace provedena, tím větší riziko komplikace onemocnění. Proto i když je vada diagnostikována u dospělého, chirurgický zákrok se provádí co nejdříve, aby se snížila jejich pravděpodobnost a zmírnil se stav pacienta.

ASD je běžné vrozené srdeční vada. Příznaky a nutnost operace závisí na velikosti a lokalizaci defektu. Operace se obvykle provádí ve věku 2 až 4 let. Používají se jak výkony na otevřeném srdci, tak endovaskulární. Po úspěšné operaci je zdravotní prognóza příznivá.

Přečtěte si také

Normálně má dítě do dvou let otevřený foramen ovale. Pokud se neuzavřela, pak se pomocí ultrazvuku a dalších metod určí její stupeň otevření. U dospělých a dětí je někdy nutná operace, ale jde to i bez ní. Je možné vstoupit do armády, potápět se, létat?

  • Pokud se defekt komorového septa objeví u novorozence nebo dospělého, je obvykle nutný chirurgický zákrok. Může být svalnatý, perimembranózní. Při auskultaci jsou slyšet zvuky zřídka; Jaká je hemodynamika, léčba?
  • Kardiální MARS lze detekovat u dětí do tří let, dospívajících a dospělých. Obvykle jsou takové anomálie téměř nepovšimnuty. K výzkumu se používá ultrazvuk a další metody diagnostiky struktury myokardu.