Atrézie jedné komory a trikuspidální chlopně. Atrézie trikuspidální chlopně je vrozená srdeční vada

Atrézie trikuspidální chlopně je přítomnost hustého filmu místo něj, kvůli kterému neexistuje normální komunikace mezi pravou síní a komorou.

Existují dva hlavní typy obstrukce otvoru mezi pravou síní a komorou:

• se zvýšeným průtokem krve v plicích;
• se sníženým (neúplným) průtokem krve v plicích.

Každá z těchto možností může být doprovázena dalšími anatomickými vrozenými srdečními poruchami - jsou to:

• přítomnost patologického otvoru v interventrikulární přepážce;
• přerůstání plicní tepny;
• jeho stenóza (zúžení);
• nesprávné umístění velkých nádob;
• přerůstání aortálního výstupu z levé komory;
• trikuspidální mitrální chlopeň, umístěná mezi levou síní a komorou (normálně by měla být bikuspidální);
• otevřený ductus arteriosus;
• nedostatečný rozvoj pravé komory

a další.

Taková rozmanitost kombinací může způsobit potíže při diagnostice.

Příznaky atrézie trikuspidální chlopně

Příznaky atrézie trikuspidální chlopně jsou většinou nespecifické a do značné míry opakují příznaky jiných srdečních onemocnění obecně a vrozených vývojových vad zvláště.

Na základě klinického obrazu lze nepřímo učinit předpoklad o anatomických rysech patologie - například závažnost symptomů závisí na velikosti komunikace mezi pravou síní a komorou a také na intenzitě plicního průtok krve. Takové nuance může prozkoumat a posoudit zkušený lékař. Rodiče by měli na základě svých příznaků mít podezření na srdeční poruchy u svého dítěte a poradit se s odborníkem. Nejtypičtější příznaky jsou následující:

• tělesný vývoj dítěte zaostává za jeho vrstevníky – zejména z hlediska výšky a tělesné hmotnosti. Ve srovnání s dětmi stejného věku vypadá dítě nepatrně as těžkou patologií, nedostatečně vyvinuté a vyrovnané;
• zhoršená funkce dýchání - u takového dítěte je často pozorována při sebemenší námaze (pláč, sání matčina prsu) a dokonce i v klidu. Některá miminka mohou během spánku pociťovat dušnost – s maximální možnou pasivitou;
• cyanóza kůže, často viditelných sliznic.

Některé z typických příznaků atrézie trikuspidální chlopně jsou anatomické změny:

• konečky prstů - vypadají jako malé palice (příznak „paliček“);
• nehty - jsou konvexní, zaoblené a mohou mít větší plochu než v normálním stavu (příznak „brýlí na hodinky“).

Vyjadřované znaky mohou mít různou závažnost a tvořit různé kombinace. U některých dětí tedy převažuje namodralá barva kůže, u jiných je markantní celková nevyvinutost. Variabilita příznaků závisí na stupni rozvoje patologie a její možné kombinaci s jinými anomáliemi - zúžení nebo přerůstání plicní tepny, patologické uspořádání krevních cév atd. Neexistuje jediný klinický obraz popsaného onemocnění. Rodiče by si toho měli být vědomi a neměli by se odvolávat na ošetřujícího lékaře pochybnými argumenty: „S takovou diagnózou mělo jiné dítě úplně jiné příznaky.“

U nemocných dětí se mohou objevit hypoxemické záchvaty - prudký nástup těžké náhlé dušnosti na pozadí relativní pohody. Záchvat se rozvine, když se krev s malým množstvím kyslíku vylije do levé poloviny srdce, a proto v systémovém oběhu začne cirkulovat neokysličená krev (ta, která není nasycena dostatečným množstvím kyslíku). Vývoj takové paroxysmální dušnosti může vést k:

• stresující a;
• těžký pláč;
• infekční choroby

a další.

Je třeba se vyvarovat hypoxemických záchvatů s atrézií trikuspidální chlopně, protože mohou vést ke smrti dítěte.

Diagnostika

Předběžnou diagnózu atrézie trikuspidální chlopně lze provést na základě informací o vývoji onemocnění získaných od rodičů a údajů z vyšetření. Vzhledem k tomu, že patologie je poměrně často kombinována s jinými srdečními anomáliemi (vrozenými nebo získanými), pro přesnou diagnózu a provedení diferenciální diagnostiky je nutné provést celou řadu studií - instrumentálních i laboratorních. Rodiče dítěte s popsanou patologií by měli být připraveni na dlouhý diagnostický maraton.

Instrumentálním metodám předchází důkladné fyzikální vyšetření. Odhaluje následující:

• Při celkovém vyšetření je nápadná zjevná tělesná nevyvinutost dětí. Jsou příliš klidní, až apatičtí, často lhostejní k dění kolem sebe, působí malicherně;
• při lokálním vyšetření je zaznamenána cyanóza kůže a sliznic bez převahy z jakékoli lokality. Podrobnější vyšetření odhalí specifickou strukturu konečků prstů (vypadají jako hračkářské paličky) a skelné nehty;
• s perkusí (klepáním) - je určeno znatelné zvýšení hranic srdce;
• při auskultaci (poslech fonendoskopem) jsou detekovány systolické a diastolické šelesty (slyšené v období kontrakce komor a jejich plnění krví).

Z instrumentálních výzkumných metod při diagnostice popsaného onemocnění se používají následující:

Z laboratorních výzkumných metod je informativní studium plynného složení krve - stanovení poměru a absolutního množství kyslíku a oxidu uhličitého. V tomto případě je určen pokles hladiny kyslíku v arteriální krvi.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální (rozlišující) diagnostika atrézie trikuspidální chlopně se provádí s takovými vrozenými anomáliemi, jako jsou:

• mitrální regurgitace - neúplné uzavření cípů chlopně umístěných mezi levou síní a komorou;
• Stenóza plicní tepny - její zúžení;
• Insuficience aortální chlopně je neúplný uzávěr cípů chlopně, který se nachází v ústí aorty na výstupu z levé komory.

Komplikace

Atrézie trikuspidální chlopně může být doprovázena komplikacemi, jako jsou:

Léčba atrézie trikuspidální chlopně

Léčba atrézie trikuspidální chlopně se provádí konzervativními a chirurgickými metodami, ale jejich role v úlevě od tohoto onemocnění je nestejná. Léková terapie se používá pro:

• léčba hypoxemických záchvatů;
• předcházet rozvoji kardiovaskulárního selhání, a pokud se již rozvinulo, léčit jej;
• předcházení komplikacím.

Medikamentózní léčba je považována za dočasnou metodu, která nenahrazuje chirurgický zákrok – používá se zejména v případě potřeby:

• úplné vyšetření pacienta;
• příprava na operaci.

Preskripce závisí na věku pacienta – například přístup k předepisování srdečních glykosidů u dětí a dospělých je odlišný.

Chirurgická intervence u atrézie trikuspidální chlopně se provádí v několika fázích (obvykle ve třech):

• nejprve se provede korekce průtoku krve v plicích;
• poté se provádějí operace, aby se žilní a arteriální krev již nemíchala.

V první fázi jsou operace jako:

• atrioseptostomie– v mezisíňové přepážce je vytvořen otvor, díky kterému spolu síně komunikují;
• atrioseptektomie– provede se odstranění mezisíňového septa. Operace se provádí, pokud je atrioseptostomie neúčinná;
• balónková astrioseptostomie– při ní se zvětší otvor v mezisíňové přepážce, díky čemuž se vyrovnává krevní tlak v pravé a levé části srdce;
• aortopulmonální anastomóza podle Blalocka– vytvořit umělé spojení mezi aortou a plicní tepnou, což vám umožní „vyrovnat“ průtok krve v plicích.

Ve druhé fázi se provádějí různé anastomózy.

V poslední fázi se provádějí operace, díky kterým se oddělí plicní a systémový oběh.

Prevence

Medicína se dosud nenaučila utvářet nitroděložní podmínky vývoje plodu a ovlivňovat patofyziologické procesy, které stojí za vznikem vrozených srdečních vad – v tomto případě atrézie trikuspidální chlopně. Riziko vrozených anomálií však lze snížit, pokud jsou zajištěny podmínky pro normální těhotenství a nastávající matka je ušetřena vlivu agresivních faktorů na její tělo a plod.

Ty důležité jsou:

Poznámka

Pokud byly při prenatální (prenatální) detekci diagnostikovány závažné vady plodu, pak se doporučuje těhotenství ukončit.

Pokud se dítě již narodilo s atrézií trikuspidální chlopně, pak potřebuje zvláštní péči, recepty, které pomohou kompenzovat poruchy průtoku krve při přípravě na operaci, a vlastně i samotnou operaci.

Předpověď

Prognóza atrézie trikuspidální chlopně se liší. Díky chirurgické léčbě, která se provádí v několika fázích, je možné zvýšit přežití. Často je nutná opakovaná operace, protože protézy, které jsou „implantovány“ během operace, přestávají normálně fungovat.

Pokud není provedena chirurgická intervence, pak mladí pacienti s atrézií trikuspidální chlopně nežijí déle než jeden rok.

Je tam velký spektrum vrozených srdečních vad, ve kterém nejsou dvě normálně vyvinuté komory. V těchto případech se používají termíny „společná komora“, „tříkomorové srdce s jednou komorou“, „jednokomorové srdce“ atd., ale nejúspěšnějším a nejrozšířenějším termínem je „jednokomorová“. Charakteristickým rysem patologie je porušení spojení síní s komorami: na rozdíl od normálního srdce, kdy dutina každé síně komunikuje s vlastní komorou, s jedinou komorou jsou síňové dutiny spojeny pouze s jednou , dobře vyvinutá a dominantní komora.

Frekvence jedné komory podle kritérií M.L Jacobs a J.E. Mauer je asi 0,13 na 1000 novorozenců, mezi všemi vrozenými srdečními chorobami - 2,5%, mezi "kritickými" vrozenými srdečními chorobami - 5,5%. Nejčastější možností (až 70 % případů) je dvouvtoková levá komora s transpozicí velkých tepen (aorta vzniká z vývodu).

Až do posledního debata pokračuje o tom, jakou patologii zahrnout do syndromu jedné komory. Podle Van Praaghovy klasické definice se trikuspidální a mitrální chlopeň nebo společná atrioventrikulární chlopeň vyprazdňují do jediné komory. Podle této definice je tedy atrézie atrioventrikulárních chlopní vyloučena ze spektra patologie. Jiní autoři připouštějí, že trikuspidální atrézie může také představovat jednu komoru. V roce 2000 M.L. Jacobs a J.E. Mayer na základě klinických potřeb navrhl klasifikovat následující anomálie jako jednu komoru: srdce s dvojitým přítokem levou nebo pravou komorou, srdce s absencí jedné z atrioventrikulárních chlopní (mitrální nebo trikuspidální atrézie), srdce se společnou atrioventrikulární chlopeň a jedna dobře vyvinutá komora (nevyvážený společný atrioventrikulární kanál), jedna komora se syndromem heterotaxe, jakož i další vzácné varianty univentrikulárního srdce, které nejsou zahrnuty do těchto kategorií.

nicméně syndrom hypoplastického levého srdce, plicní atrézie s intaktní interventrikulární přepážkou, srdce se „vzpřímenou“ atrioventrikulární chlopní jimi klasifikují jako nezávislé patologie. Domníváme se, že pro dětské kardiology, kteří se zaměřují především na klinické projevy defektu, je tato systemizace výhodná, protože je z velké části založena na hlavním rysu patologie – hemodynamice vlastní srdci s jednou komorou. Vyznačuje se tím, že krevní oběh v malých a velkých kruzích probíhá paralelně a ne postupně, jako u normálního srdce.

V souladu s anatomie komorového segmentu srdce u dvouvtokové komory se identifikují tyto nozologie: dvouvtoková levá komora (více než 63 % případů), dvouvtoková pravá komora (asi 20 %), dvouvtoková jednoduchá (neurčitá) komora (asi 17 % případů). Druhá komora v klasické verzi patologie existuje ve formě rudimentární nebo hypoplastické komory, která je „absolventem“ jedné z velkých cév; často je považován za součást vylučovacího traktu jedné komory. Vývod je spojen s dutinou hlavní komory otvorem, který je označen jako „bulboventrikulární okno“. V ojedinělých případech absolvent zcela chybí; v tomto případě obě cévy odcházejí z jedné komory. Při trikuspidální atrézii je výraznější druhá (pravá) komora; otvor mezi komorami je často označován jako VSD.

Jedna komora mohou být také doprovázeny odchylkami v postavení srdce a vnitřních orgánů (14 % pacientů).

S rozšířenými vlastnostmi každý konkrétní případ popisuje i výstup velkých cév z komory, přítomnost absolventa - s restriktivním nebo nerestriktivním bulboventrikulárním oknem a původ aorty nebo plicnice z něj; dvojitý původ cév z komory, postavení cév (transpozice, malpozice - až 75 % případů), atrézie, stenóza nebo hypoplazie plicnice (50 %), subaortální stenóza. Anomálie v drenáži systémových nebo plicních žil nejsou tak důležité, protože krev proudící do srdce nakonec končí ve stejné jediné komoře. Jediným významným faktorem je obstrukce plicních žil vedoucí ke stagnaci plicního oběhu a snížení okysličení krve. V případě atrézie atrioventrikulární chlopně má velký význam průměr mezisíňové komunikace, kterou se příslušná síň vyprazdňuje.

Jedná se o poměrně vzácnou srdeční vadu. Je charakterizována atrézií trikuspidálního foramenu s hypoplazií pravé komory, často ve formě úzkého kanálu v tloušťce myokardu a komunikující s levou komorou přes interventrikulární defekt. V mezisíňovém septu je vždy defekt velkého nebo malého průměru. Tato vada může být způsobena zbývajícím otevřeným oválným okénkem nebo skutečným defektem septa. Ve vzácných případech interatriální septum zcela chybí.

U této srdeční vady je normální průtok krve z pravé síně do pravé komory nemožný. Veškerá žilní krev směřuje z pravé síně do levé přes interatriální defekt. Z levé síně se venozně-arteriální krev dostává do levé komory a aorty přes dilatovaný mitrální otvor. V tomto případě se část krve dostane defektem komorového septa do pravé komory a následně do plicní tepny.

Hlavním funkčním kritériem této vrozené srdeční choroby je stav prokrvení plic. Proto jsou všechny různé formy trikuspidální atrézie rozděleny do dvou podskupin: s deplecí plicního průtoku krve as normálním nebo zvýšeným plicním průtokem krve.

Krevní oběh v plicním kruhu je podporován plicní tepnou, která zpravidla začíná z nedostatečně vyvinuté pravé komory.

Průtok krve v plicích může být dostatečný v případech, kdy při velkém defektu komorového septa nedochází k vývojovým poruchám plicní tepny, které mohou způsobit poruchy odtoku krve z pravé komory. Snížený krevní oběh v plicích se zpravidla vyvíjí v důsledku plicní stenózy nebo v důsledku malé velikosti defektu komorového septa.

Hemodynamické poruchy s touto anomálií jsou tedy způsobeny atrézií pravého atrioventrikulárního ústí, funkční inferioritou pravé komory a zúžením či hypoplazií plicní tepny. V tomto případě vstupují do levé síně dva krevní toky: žilní tok z pravé síně a arteriální tok z plicních žil.

Plicní stenóza

Plicní stenóza neboli izolované zúžení conus arteriosus pravé komory je poměrně častou vrozenou vadou kardiovaskulárního systému. Vyskytuje se jak v izolované formě, tak v kombinaci s jinými vrozenými srdečními vadami (triáda, tetralogie, Fallotova pentáda atd.).

Chlopňový, kdy chlopňové chlopně srostlé dohromady tvoří kupolovitou membránu s nepravidelně tvarovaným otvorem uprostřed;

Subvalvulární, v tomto případě se jedná o svalový vazivový dřík nebo drsnou membránu pojivové tkáně umístěné v různých vzdálenostech od normálních cípů plicní chlopně;

Infundibulární, jedná se o přímé zúžení ústí a. pulmonalis s hypoplazií chlopní, které jsou prezentovány ve formě krátkých neaktivních hřebenů;

Kombinace chlopenních a subvalvulárních zúžení conus arteriosus pravé komory je poměrně vzácná.

Různorodost anatomických forem významně neovlivňuje klinický a fyziologický obraz onemocnění, které je způsobeno obstrukcí průtoku krve z pravé komory do a. pulmonalis.

Potřeba zvýšit srdeční výdej vede k postupnému rozvoji výrazné koncentrické hypertrofie myokardu pravé komory.

U izolované stenózy plicní tepny bez kombinace s otevřeným foramen ovale nebo defektem komorového septa je minutový objem větších a menších kruhů stejný a je na spodní hranici normálu, nicméně pro udržení této úrovně a překonání odporu ze stenózy je nutné výrazné zvýšení tlaku uvnitř pravé komory. Hodnoty průměrného tlaku v pravé komoře se pohybují od 95 do 168 mm Hg. Práce pravé komory je 6-8krát vyšší než normálně.

U izolované stenózy plicní tepny komunikují dutiny pravé komory a plicní tepny v průběhu celého srdečního cyklu. To je způsobeno patologií chlopně plicní tepny (přítomnost bránice s otvorem ve středu), jako taková neexistuje období napětí, protože neexistuje období uzavřené chlopně. Nelze také hovořit o období izometrické relaxace (jedná se o druhou fázi uzavřených ventilů). U těchto pacientů nelze odlišit protodiastolické období, tzn. doba potřebná k uzavření plicní chlopně.

Dalším znakem hemodynamiky s touto vadou je, že vypuzení krve začíná v prvním okamžiku zvýšení intraventrikulárního tlaku a končí na samém konci komorové relaxační fáze.

Kompenzační změnou této vady je zvýšení systolického tlaku v pravé komoře a relativně prodloužení doby vypuzení krve ze srdce. Vzhledem k tomu, že období vypuzení krve u těchto pacientů trvá nejen v období komorové kontrakce, ale pokrývá i část relaxačního období. K tomu dochází, protože v přítomnosti zúžení plicního otvoru zůstává tlak v plicnici nízký v průběhu srdečního cyklu.

V reakci na zvýšený tlak v pravé komoře se zvyšuje tlak v pravé síni. V důsledku toho se rozšiřuje s protruzí interatriálního septa, což může vést k otevření oválného okna.

Když je plicní stenóza kombinována s otevřeným foramen ovale nebo defektem síňového septa, vede to ke vzniku žilně-arteriálního zkratu. Tato kombinace vrozených srdečních vad se nazývá Fallotova triáda.

Přítomnost veno-arteriálního zkratu ve Fallotově triádě významně mění hemodynamiku. Minutový objem malého kruhu se zmenšuje a ve velkém kruhu se zvětšuje. Objemové zatížení pravé komory je sníženo.

Stupeň hemodynamické dysfunkce ve Fallotově triádě je dán závažností stenózy plicní tepny a průměrem interatriální komunikace.