Svalová dystonie: příčiny, typy, příznaky a způsoby léčby tohoto onemocnění. Dystonie

Dystonie je stav charakterizovaný mimovolními svalovými kontrakcemi, které vedou k pomalým, opakujícím se pohybům nebo způsobují abnormální držení těla. Pohyb může být bolestivý a někteří lidé s dystonií mohou pociťovat třes, třes nebo jiné neurologické poruchy. Existuje několik různých forem dystonie, které mohou postihnout pouze jeden sval, skupiny svalů nebo svaly v celém těle. Některé formy dystonie jsou genetické, ale základní příčina většiny případů onemocnění není známa.

Příznaky dystonie

Dystonie může postihnout mnoho různých částí těla a příznaky se liší v závislosti na formě dystonie.

Časné příznaky mohou zahrnovat křeče nebo křeče nohou, při kterých se jedna noha převaluje, buď náhle nebo po běhu nebo chůzi na určitou vzdálenost, nebo zhoršení rukopisu po napsání několika řádků. V jiných případech může krk mimovolně škubnout, zvláště když je člověk unavený nebo ve stresu. Někdy mohou obě oči rychle a nekontrolovaně mrkat; v ostatních případech křeče způsobí zavření očí. Příznaky mohou také zahrnovat třes nebo potíže s mluvením.

V některých případech může dystonie ovlivnit pouze jednu konkrétní činnost a ostatní ponechat bez překážek. Například hudebník může mít dystonii, když používá ruku ke hře na nástroj, ale ne, když používá stejnou ruku k psaní. Počáteční příznaky mohou být velmi mírné a mohou být patrné až po delší námaze, stresu nebo únavě.

V průběhu času mohou být příznaky výraznější nebo závažnější; někdy však nemoc postupuje pomalu nebo nepostupuje vůbec. Dystonie obvykle není spojena s problémy s myšlením nebo porozuměním, ale může být přítomna deprese a úzkost.

Příčiny dystonie

Příčiny dystonie nejsou známy. Vědci se domnívají, že dystonie je výsledkem abnormálního vývoje nebo poškození bazálních ganglií nebo jiných oblastí mozku, které řídí pohyb. Mohou se objevit abnormality ve schopnosti mozku zpracovávat skupinu chemických látek zvaných neurotransmitery, které pomáhají mozkovým buňkám mezi sebou komunikovat. Mohou existovat také abnormality ve způsobu, jakým mozek zpracovává informace a generuje příkazy pro pohyb. Ve většině případů nejsou abnormality viditelné na magnetické rezonanci nebo jiném diagnostickém zobrazení.

Typy dystonie

Dystonie lze rozdělit do tří skupin: idiopatické, genetické a získané.

Idiopatická dystonie se týká dystonie, která nemá zjevnou příčinu. Mnoho případů dystonie je idiopatických.

Je jich několik genetické důvody dystonie. Některé formy se zdají být zděděny dominantním způsobem, což znamená, že k přenosu poruchy na jejich dítě je zapotřebí pouze jeden rodič, který je nositelem defektního genu. Každé dítě rodiče s abnormálním genem bude mít 50procentní šanci, že bude nositelem defektního genu. Je důležité si uvědomit, že příznaky se mohou velmi lišit v typu a závažnosti, a to i mezi členy stejné rodiny. V některých případech se u jedinců, kteří zdědí defektní gen, nemusí vyvinout dystonie. Přítomnost jednoho mutantního genu se zdá být dostatečná k tomu, aby způsobila chemickou nerovnováhu, která může vést k dystonii, ale jiné genetické nebo dokonce faktory životní prostředí může hrát roli. Znalost vzoru dědičnosti může rodinám pomoci pochopit riziko přenosu dystonie na budoucí generace.

Získaná dystonie, nazývaná také sekundární dystonie, je důsledkem environmentálního nebo jiného poškození mozku nebo expozice určitým typům léků. Některé příčiny získané dystonie zahrnují poranění při porodu (včetně hypoxie, nedostatku kyslíku v mozku a novorozeneckého krvácení do mozku), určité infekce, reakce na určité narkotické a silné léky, otravu kovem nebo uhlíkem, trauma nebo mrtvici. Dystonie může být příznakem jiných onemocnění, z nichž některé mohou být dědičné. Získaná dystonie se často ustálí a nešíří se do dalších částí těla. Dystonie, ke které dochází v důsledku užívání léků, často vymizí, pokud jsou nežádoucí léky rychle vysazeny.

V jakém věku se dystonie vyskytuje?

Dystonie se může objevit v jakémkoli věku, ale často je popisován jak časný, tak dětský nástup onemocnění, tak i vývoj onemocnění do dospělosti.

Časná dystonie často začíná symptomy na končetinách a může přejít do jiných oblastí těla. Některé příznaky se obvykle objevují po obdobích napětí a/nebo kolísají v průběhu dne.

Dospělá dystonie se obvykle rozvíjí v jedné nebo sousedních částech těla, nejčastěji šíjových a/nebo obličejových svalech. Získaná dystonie může postihnout jiné oblasti těla.

Dystonie často progreduje do různé fáze. Zpočátku mohou být dystonické pohyby přerušované a vyskytují se pouze během dobrovolných pohybů nebo stresu. Později mohou pacienti pociťovat dystonické držení těla a pohyby při chůzi a případně i když jsou uvolnění. Dystonie může být spojena s pevnými pozicemi a kontrakcí šlach.

Klasifikace dystonie

Jeden způsob klasifikace dystonie je založen na oblastech těla, které postihují:

Generalizovaná dystonie postihuje většinu nebo celé tělo.

Fokální dystonie lokalizované v určité části těla.

Multifokální dystonie zahrnuje dvě nebo více nesouvisejících částí těla.

Segmentální dystonie postihuje dvě nebo více sousedních částí těla.

Hemidystonie postihuje paži a nohu na jedné straně těla.

Existuje několik různých forem dystonie. Některé z nejběžnějších ohniskových forem jsou:

Cervikální dystonie, také zvaný spastická torticollis, je nejčastější z fokálních dystonií. Cervikální dystonie postihuje krční svaly, které kontrolují polohu hlavy, což způsobuje, že se hlava otáčí na jednu stranu nebo se táhne dopředu nebo dozadu. Někdy se rameno stáhne. Cervikální dystonie se může objevit v jakémkoli věku, ačkoli většina lidí poprvé pociťuje příznaky ve středním věku. Často začíná pomalu a obvykle dosáhne plošiny během několika měsíců nebo let. Asi u 10 % pacientů může dojít ke spontánní remisi, ale bohužel může být remise krátkodobá.

Blefarospazmus, druhá nejčastější fokální dystonie, je nedobrovolná, nucená kontrakce svalů, které ovládají oko. První příznaky mohou být zesíleny mrkáním a obvykle jsou postiženy obě oči. Křeče mohou způsobit úplné zavření očních víček, což vede k „funkční slepotě“, i když jsou oči zdravé a vidění je normální.

Kraniální dystonie je termín používaný k popisu dystonie, která postihuje svaly hlavy, obličeje a krku (jako je blefarospasmus). Termín Meigeův syndrom se někdy používá pro kraniofaciální dystonii doprovázenou blefarospasmem. Oromandibulární dystonie ovlivňuje svaly čelisti, rtů a jazyka. Tato dystonie může způsobit potíže s otevíráním a zavíráním čelisti a může být ovlivněna řeč a polykání. Křečovitá dysfonie, také nazývaná laryngeální dystonie, zahrnuje svaly, které řídí hlasivky, což má za následek napjatou nebo zadýchanou řeč.

Profesní dystonie jsou fokální dystonie, které se objevují pouze při provádění určitých opakujících se činností. Příkladem může být křeč spisovatele, která postihuje svaly ruky a někdy i předloktí a vyskytuje se pouze při psaní rukou.

Podobné fokální dystonie byly také nazývány křeč písaře, křeč pianisty a hudební křeč. Muzikantská dystonie je termín používaný ke klasifikaci fokálních dystonií postihujících hudebníky, zejména jejich schopnost hrát na nástroj. Může ovlivnit ruce hráčů na klávesové nástroje nebo smyčcové nástroje, ústa a rty dechových her nebo hlas zpěváků.

Léčba dystonie

V současné době neexistují žádné léky, které by dystonii předcházely nebo zpomalovaly její progresi. Existuje však několik možností léčby, které mohou zmírnit některé příznaky dystonie, takže lékaři mohou zvolit terapeutický přístup na základě symptomů každého člověka.

Botulotoxin

Botulinové injekce jsou často nejvíce účinná metoda léčba fokálních dystonií. Injekcí malého množství tohoto chemická látka do postižených svalů zabraňují svalovým kontrakcím a mohou dočasně zlepšit abnormální držení těla a pohyby, které charakterizují dystonii. Tyto injekce se nejprve používaly k léčbě blefarospazmu a nyní se široce používají k léčbě jiných fokálních dystonií. Toxin snižuje svalové křeče tím, že blokuje uvolňování neurotransmiteru acetylcholinu, což obvykle vede ke kontrakci svalů. Účinky jsou obvykle pozorovány několik dní po injekcích a mohou trvat několik měsíců, než je nutné injekce opakovat. Podrobnosti o léčbě se budou u jednotlivců lišit.

Léky. Při léčbě může být účinných několik tříd léků, které ovlivňují různé neurotransmitery různé formy dystonie. Mezi tyto léky patří:

Anticholinergní látky blokují účinek neurotransmiteru acetylcholinu. Mezi léky v této skupině patří trihexyfenidyl a benztropin. Někdy mohou mít tyto léky sedativní účinek nebo způsobit potíže s pamětí, zejména při vyšších dávkách a u starších lidí. Tyto vedlejší účinky mohou omezit jejich užitečnost. Jiné nežádoucí účinky, jako je sucho v ústech a zácpa, lze obvykle zvládnout změnami stravy nebo jinými léky.

GABAergní látky jsou léky, které regulují neurotransmiter GABA. Tyto léky zahrnují benzodiazepiny, jako je diazepam, lorazepam, klonazepam a baklofen. Častým vedlejším účinkem je ospalost.

Dopaminergní léky působí na dopaminový systém a neurotransmiter dopamin, který pomáhá kontrolovat pohyb svalů. Někteří lidé mohou užívat léky, které blokují účinky dopaminu, jako je tetrabenazin. Vedlejší efekty(jako je zvýšení tělesné hmotnosti a mimovolní a opakované pohyby svalů) mohou omezit užívání těchto léků. Presenzitivní dystonie (DRD) je konkrétní forma dystonie, která nejčastěji postihuje děti a kterou lze často dobře kontrolovat levodopou.

Může být doporučen pro některé lidi s dystonií, zvláště když léky dostatečně nezmírňují příznaky nebo jsou vedlejší účinky příliš závažné. Hluboká mozková stimulace zahrnuje chirurgickou implantaci malých elektrod, které jsou připojeny k pulznímu generátoru, do specifických oblastí mozku, které řídí pohyb. Řízené množství elektřiny je posíláno do přesné oblasti mozku, která generuje dystonické příznaky a interferuje s elektrickými signály a blokuje je, způsobující příznaky. Hluboká mozková stimulace by měla být prováděna multidisciplinárním lékařským týmem zahrnujícím neurology, neurochirurgy, psychiatry a neuropsychology, protože dochází k intenzivnímu monitorování a úpravám pro optimalizaci nastavení mozkové stimulace člověka.

Další operace jsou zaměřeny na přerušení drah odpovědných za abnormální pohyby na různých úrovních nervový systém. Některé operace záměrně poškozují malé oblasti thalamu (thalamotomie), globus pallidus (pallidotomie) nebo jiná hluboká centra v mozku. Mezi další operace patří řezání nervů vedoucích k nervové kořeny hluboko do krku blízko míchy (přední cervikální rhizotomie) nebo odstraněním nervů, když vstupují do kontrahujících svalů (selektivní periferní denervace). Někteří pacienti uvádějí významné zmírnění symptomů po operaci.

Fyzikální a jiné léčby mohou být užitečné pro lidi s dystonií a mohou být doplňkem jiných terapeutických přístupů. Logopedie a/nebo hlasová terapie může být docela prospěšná pro některé, kteří trpí křečovitou dysfonií. Fyzikální terapie, dlahy, zvládání stresu a biofeedback mohou také pomoci lidem s určitými formami dystonie.

Aniž bychom zacházeli do detailů Dystonie je porucha v příkazovém systému „mozkový signál-svalové úsilí“. Neexistuje žádný signál, ale svaly se stahují. Nebo existuje signál, ale svalová/svalová skupina neposlouchá. Nemoc je neurologická.

Důvody... Různé důvody. Někdy genetické chyby, ale ne zděděné, ale vznikající v důsledku náhodné kombinace. Někdy se dystonie vyskytuje v důsledku jiných neurologických onemocnění, jako je dětská mozková obrna a Parkinsonova choroba. Někdy se dystonie může vyvinout ze systematického a dlouhodobého přetížení určité skupiny svalů, před poškozením v důsledku častého sevření vedoucích nervů.

Dystonie s tím nemá nic společného duševní nemoc, duševní vývoj nebo paměť. Jedná se o porušení svalové aktivity. Například svaly kolem očí se mohou samy stáhnout nebo svaly paží křečovitě stáhnout nebo při polykání svaly odmítají poslušnost. Může být postižen jakýkoli sval nebo svalová skupina.

Dytonie rukou je mezi hudebníky notoricky známá. Vyskytuje se v důsledku komprese centrálního nervu v oblasti ruky nebo ulnárního nervu v oblasti lokte. Klavíristé a písaři se musí potýkat se křečemi jednoho nebo více prstů. Pro mnoho lidí je rozvoj fokální dystonie koncem kariéry, protože je mnohem snazší ji rozvinout, než ji léčit. Pokud tedy vůbec můžeme mluvit o léčbě, mluvíme o tom o zmírnění příznaků, protože samotné neurologické poškození se buď nezotaví, nebo se obnoví extrémně pomalu, nebo jen částečně.

Je samozřejmě lepší zachytit rozvoj fokální dystonie hned na začátku. Signálem, že nerv v oblasti ruky je zachycen ve svorce, je bolest a/nebo pocit necitlivosti ve velkém, středním a ukazováček. Zpočátku se pocit necitlivosti objevuje pouze v noci. „Ruka znecitliví“ je vážné. Někdy však bolest nevystřeluje do prstů nebo ruky, ale do krku.

Pokud ve svorce ulnární nerv, pak nastává pocit necitlivosti prsteník a malíček. Zákeřné na fokální dystonii je, že s největší pravděpodobností nebude žádná bolest. Stane se stav „všechno se vymkne z rukou“ – in doslova slovy, protože tato dystonie oslabuje fungování svalů dlaní.

Seznam pokračuje dál a dál, od poškození laterálních nervů prstů až po kompresorovou neuropatii v oblasti kolen – například u klasických kytaristů.

Dystonie je nejlépe diagnostikována elektroneurografií (ENMG).

Nejlepší léčbou je v co největší míře předcházet vzniku onemocnění. Pokud problémy již začaly, nemůžete léčbu odkládat. Na samém počátku onemocnění se léčí hlavně fyzioterapeuticky a pedagogicky - nápravou pracovních poloh/způsobů práce. A pokud dojde ke svorce, nerv se chirurgicky uvolní. Čím menší poškození svaly obdrží po sevření nervu, tím lepší výsledek operace. Ti šťastlivci se mohou problému navždy zbavit.

Nekontrolovaná svalová aktivita se léčí lokálně botulinové injekce. Bohužel se přísně vzato nejedná o léčbu, ale o úlevu od příznaků – jedna injekce trvá pouhé 3 měsíce U 3 % pacientů si tělo dokonce začne vytvářet protilátky, které blokují působení botulinu.

U křečovité dystonie se někdy používají léky uvolňující svaly a beta inhibitory (při třesu).

Čím lepší jsou svaly, tím menší je pravděpodobnost, že přepracování povede k poškození. Protahovací cvičení, jako je jóga, jsou to nejlepší, co může cvičit člověk, při jehož práci dochází k únavě určitých svalových skupin a nervová zakončení. Těžká fyzická aktivita je trochu jiná, i u ní byste měli být opatrní.

Pokud sedíte u počítače většinačas – vyhledejte pomoc, abyste předešli svalovému napětí. Dělejte si přestávky, udržujte své tělo pružné, střídejte práci s něčím jiným. Nepřetěžujte oči. Dobrý fyzioterapeut vám pomůže správně sestavit rozvrh zátěže, vytvořit sestavu cviků a dokonce poradí, jaké přístroje jsou pro vás vhodné.

Dělejte sporty, které jsou v dnešní době módní - nordic walking, který pomáhá se svalovým napětím lépe než všechny ostatní sporty.

Naši specialisté jsou připraveni vám pomoci:

	Strukturální, viscerální a kraniosarkální osteopatie, Su-Jok terapie, reflexní terapie.
	Masáž léčebná, relaxační, myofasciální, baňkování, rolování, PIR masáž.

Svalová dystonie- syndrom poškození centrálního nervového systému, poruchy hybnosti charakterizované mimovolními a nepravidelně opakovanými svalovými stahy. Tyto kontrakce způsobují domýšlivé stereotypní pohyby nebo patologické držení těla a samotná nemoc to ztěžuje sociální adaptace pacientů.

Vzácnost onemocnění je jednou z příčin obtíží při diagnostice a léčbě svalové dystonie. Vznik funkčního deficitu u pacientů (slepota s blefarospasmem, neschopnost držet hlavu ve střední poloze se spastickou torticollis, porucha psaní s křečí pisatele apod.) komplikuje jejich sociální adaptaci a vede k časné invaliditě.

Klasifikace svalových dystonií

Podle etiologického faktoru se rozlišují primární a sekundární formy svalové dystonie (MD).
Primární (idiopatická) je pozorována téměř v 90 % případů a je často dědičná. V současnosti je studována role genetického defektu dopaminových receptorů a anomálie ve struktuře proteinů zapojených do metabolismu neurotransmiterů v podkorových gangliích. Nebyl nalezen žádný morfologický substrát onemocnění. Údaje získané z neurochemických studií naznačují přítomnost neurodynamického defektu na úrovni bazálních ganglií v různé formy MUDr.
Sekundární (symptomatická) forma svalové dystonie zahrnuje dystonické syndromy způsobené organickým poškozením mozku (s dětskou mozkovou obrnou, encefalitidou, roztroušenou sklerózou, onkopatologií apod.) popř. dědičné patologie(Wilson-Konovalovova choroba, Hallervorden-Spatzova choroba, Huntingtonova choroba atd.), stejně jako dystonické syndromy vyvolané léky (například po užívání antipsychotik).

V závislosti na prevalenci patologického procesu se rozlišují:

fokální dystonie (je postižena 1 anatomická oblast těla), včetně blefarospazmu, oromandibulární dystonie, křečovité torticollis, spisovatelské křeče, ambulantního spasmu nohou, kamtokarmie, křečovité dysfonie a dysfagie;
segmentální dystonie (jsou postiženy 2 nebo více sousedních oblastí těla);
generalizované (jsou postiženy 2 nebo více nesousedících oblastí těla);
hemidystonie (končetina nebo celé tělo zapojené do hemitypu);
multifokální (kombinují se 2 a více fokálních forem).

Dystonické pohyby se pohybují od atetózy po rychlé myoklonické záškuby a mohou se měnit v průběhu dne nebo týdne. Často se snižují při jakékoli činnosti, například se spastickou torticollis - při hraní na počítači, jízdě na kole. Někdy takové paradoxní kineze způsobují diagnostické potíže.

Diagnóza svalové dystonie

Pro všechny formy onemocnění existuje 9 jednotných diagnostických kritérií:

přítomnost dystonického držení těla;
disociace dysfunkce postižené oblasti (např. při spisovatelské křeči nemůže pacient psát perem, ale píše volně rukou na tabuli);
závislost klinických projevů na poloze těla a fyzická aktivita(zhoršuje se při stání a chůzi);
závislost klinických projevů na emočním stavu;
použití korekčních gest, která mohou snížit závažnost dystonie (například pacienti s křečovitými torticollis někdy brání nucené rotaci hlavy lehkým dotykem brady rukou);
paradoxní kineze způsobená změnou pohybového stereotypu (např. pacient s dysfonií může zpívat);
prominutí;
inverze funkčních poruch (může se například změnit směr nucené rotace hlavy se spastickou torticollis);
kombinace ohniskových forem a jejich přechod z jedné do druhé.

Důkladné vyšetření je nutné u všech dětí s dystonií a dospělých s generalizovanou formou.
Stabilní fokální dystonie vyžaduje dynamické sledování neurologem, stejně jako konzultaci s vysoce kvalifikovaným odborníkem během počáteční diagnózy.

Terapie pohybových poruch

Léčbu pacientů s fokálními formami lze rozdělit do 3 etap.

1. etapa. Identifikace pacientů, předepisování lékové terapie (doporučeno v závislosti na formě onemocnění, s přihlédnutím k doprovodné patologii). Délka fáze je 9–12 měsíců.

Pro nejběžnější formu - spastickou torticollis - se často předepisují:

benzodiazepiny (klonazepam, diazepex, fenazepam); Lékem volby je klonazepam (2 mg tablety). Léčba začíná nízkými dávkami, které se postupně zvyšují;
anticholinergika (cyklodol, parkopan, akineton) se používají u klonických forem a pro posílení účinku klonazepamu;
β-blokátory (anaprilin, metoprolol) snižují klonickou složku;
neuroleptika (ORAP, Sonapax, Eglonil, která nezpůsobují rozvoj neuroleptických dyskinezí a parkinsonismu) se používají pro klonické formy a nízkou účinnost jiných léků; kombinace s malými dávkami reserpinu zabraňuje rozvoji tardivní dyskineze při dlouhodobém užívání antipsychotik;
myorelaxancia (baklofen, sirdalud, mylocalm) snižují tonizující složku;
Léky obsahující DOPA (Nakom, Madopar) snižují svalové napětí u forem závislých na L-DOPA s rodinnou anamnézou;
agonisté dopaminových receptorů (bromokriptin, mirapex, ropinirol) lze použít pro jakoukoli formu MD, pokud jsou jiné skupiny léků neúčinné;
antikonvulziva (finlepsin, depakine, orfiril, karbamazepin) snižují závažnost patologického svalového napětí.

Ke snížení závažnosti vertebrogenních komplikací vyplývajících z patologického svalového napětí, jakož i ke snížení syndrom bolesti nesteroidní protizánětlivé léky (ibuprofen, diklofenak, meloxikam) se používají v průměrných terapeutických dávkách.

V přítomnosti blefarospazmu je nejúčinnější kombinace klonazepamu s atypická antipsychotika(eglonil, sonapax), a při kombinaci blefarospazmu s oromandibulární dystonií - baklofen.

Významná je role fyzioterapie při zmírňování bolesti a svalově-tonických syndromů. Zahrnuje magnetickou, laserovou a akupunkturní terapii; elektroforéza se síranem hořečnatým, hydroxybutyrátem sodným; aplikace parafínu, ozokeritu; Pohybová terapie je důležitá pro pacienty s křečovitou torticollis.

2. etapa. Předepisuje se, pokud jsou přijatá opatření neúspěšná a zahrnuje lokální injekce botulotoxinu. Droga se v neurologické praxi používá od konce 80. let 20. století. Botulotoxin je silný nervový jed, který při intramuskulární nebo subkutánní aplikaci způsobuje chemickou denervaci svalů při místním podání do svalu, způsobuje částečnou parézu, ale nenarušuje jeho schopnost dobrovolné kontrakce.

Botulotoxin je nejúčinnější, když je do patologického procesu zapojena malá skupina svalů, je neúčinný v případě spisovatelské křeče a neúčinný v případě generalizované svalové dystonie. Metoda je terapií volby při léčbě fokálních forem svalové dystonie (spasmodická torticollis, blefarospasmus), ale i obličejového hemispasmu.

Pokud existuje, jsou předepsány injekce léku lékařské indikace, těžké formy onemocnění a neúčinnost léčba drogami během roku. Před aplikací botulotoxinu jsou při kontrole, palpaci nebo pomocí EMG identifikovány svaly, které se nejaktivněji podílejí na dystonickém spasmu.

Absolutní kontraindikací podávání botulotoxinu je těhotenství, kojení, někt neurologická onemocnění(myasthenia gravis, Lambert-Eatonův syndrom, amyotrofická laterální skleróza), těžká somatická patologie ve stadiu dekompenzace;

relativní kontraindikace - akutní infekční choroby, zánětlivé procesy v zamýšlených místech podání, užívání antibiotik ze skupiny aminoglykosidů.

Po injekci je malé riziko nežádoucí reakce, navíc jsou přechodného charakteru (bolest, hematomy, paréza může být pozorována v místě vpichu, když je lék injikován do oblasti krku - dysfagie a dysartrie, při léčbě blefarospasmu - ptóza). Systémové nežádoucí účinky, jako je svalová slabost mimo místo vpichu, jsou extrémně vzácné.
Tato metoda je příznivá ve srovnání s ostatními - medicinálními i nemedicinálními: klinického efektu je dosaženo v 85–90 % případů a trvá 2–3 měsíce (zaznamenány jsou i delší remise s méně výraznými relapsy v budoucnu). Pacienti zpravidla potřebují opakované injekce botulotoxinu: pro spastickou torticollis - 2 injekce ročně, pro blefarospasmus - 3-4.

3. etapa. Období oslabení účinku léku botulotoxinu. Pro prodloužení účinku se používá medikamentózní terapie Fáze 1 - s individuálním výběrem fyzioterapeutické léčby a dávek léky.

Chirurgická léčba se používá v závislosti na formě dystonie na svalové, neurální, radikulární nebo mozkové úrovni. nicméně léčivý účinek má často přechodnou povahu nebo je spojena s nebezpečnými nebo maladaptivními funkční poruchy(řeč, paréza, nestabilita páteřních segmentů). Proto v minulé roky Na chirurgické metody přibíhají stále méně často.

Moderní diagnostika a správně zvolená taktika léčby fokální svalové dystonie může výrazně zkrátit dobu dočasné invalidity, snížit počet osob se zdravotním postižením a počet hospitalizací v neurologických léčebnách a zvýšit společenskou aktivitu a kvalitu života pacientů.

Na základě materiálů z medvestnik.by

Svalová dystonie je mimovolní, spontánně se vyskytující svalové kontrakce, které jsou doprovázeny netypickou motorickou aktivitou s abnormálním postavením částí těla.

Jedná se o poměrně závažné onemocnění, které se nejčastěji rozvíjí v raném věku dětství. Vyskytuje se však i u dospělých.

U syndromu svalové dystonie může pacient zaznamenat deformaci obličeje, krku, paží, trupu a nohou. V tomto případě tělo zaujímá patologické pózy. Do patologického procesu může být zapojen jeden sval nebo celá skupina svalů. V tomto případě nedochází k narušení inteligence ani k jiným duševním poruchám.

Nejčastěji se příznaky tohoto onemocnění objevují večer nebo ve chvíli nervové napětí. V období klidu jsou projevy onemocnění velmi vzácné.

Jak to vzniká

V důsledku narušení fungování extrapyramidového systému mozku dochází k poruchám hybnosti, projevujícím se svalovými stahy. K tomu dochází, protože dystonie narušuje produkci neurotransmiterů, které umožňují komunikaci mezi neurony.

To narušuje proces zpracování nervové vzruchy a některé z nich zůstávají nezpracovány nervovým systémem. To vede k současné kontrakci antagonistických a agonistických svalů, které při normální činnosti nervové soustavy musí působit proti sobě.

Tento proces způsobuje třes, křeče, poruchy řeči, kroucení, mrkání atd. Takové svalové křeče vedou ke změnám polohy těla člověka, snižují jeho schopnost pracovat a způsobují spoustu dalších nepříjemností.

Typy svalových dystonií

Moderní medicína rozlišuje mnoho forem svalové dystonie, které se liší etiologickými charakteristikami, symptomy a projevy.

Podle příčiny se rozlišuje mezi idiopatickou nebo primární a sekundární svalovou dystonií. První typ tohoto onemocnění je charakteristický raného dětství a vyskytuje se v 90 % případů onemocnění. Tato dystonie je způsobena genetická predispozice. Druhý typ dystonie se vyskytuje u starších lidí při užívání některých léků nebo v důsledku předchozích onemocnění.

V závislosti na věku pacienta existují:

kojenec - od narození do 2 let;
dětské - pro děti ve věku od 2 do 12 let;
dospívající - ve věku 12 až 20 let;
Mladá— 20-40 let;
dospělost - u osob starších 40 let.

V závislosti na projevu existují:

hypotonicita, kdy je svalová slabost nebo absolutní nehybnost;
hypertonicita, při které jsou svaly naopak napjaté, až úplné ochrnutí pohybů.

V závislosti na zapojení částí těla do patologického procesu existují:

Syndromy svalové dystonie

Existuje několik syndromů svalové dystonie:

Fáze onemocnění

Svalová dystonie se obvykle vyvíjí postupně a prochází několika fázemi:

Fáze 1 - příznaky se objevují až po nervové přepětí a během období klidu samy zmizí;
2. fáze – příznaky se začnou objevovat během jakékoli motorická aktivita, a to i v době odpočinku;
Fáze 3 - fyzické změny jsou velmi patrné;
Fáze 4 - dochází k významným poruchám motorických schopností těla.

Příčiny onemocnění u dospělých

Jak již bylo zmíněno, primární svalová dystonie vzniká v důsledku genetické predispozice. Sekundární dystonie u dospělých se může objevit z následujících důvodů:

encefalitida;
užívání určitých léků;
onkologická onemocnění;
mozková obrna;
Getingtonova choroba;
roztroušená skleróza;
Wilson-Konovalovova choroba.

Příznaky onemocnění u dospělých

Projevy svalové dystonie budou záviset na jejím typu a lokalizaci. Dospělý by měl být upozorněn na tento výskyt následující příznaky, bytost rané známky nemoci:

bolest svalů;
třes hlavy a/nebo rukou;
neustálý pohyb spodní čelist;
mžourání očí;
naklonění hlavy na stranu;
tuhnoucí křeče;
tupý, napjatý hlas;
poruchy řeči;
patologické polohy, například otáčení v chodidlech nebo zakřivení páteře.

Vlastnosti svalové dystonie u dětí

Příčiny rozvoje svalové dystonie u novorozenců mohou být také genetickou predispozicí. Tato patologie je však často sekundární povahy z následujících důvodů:

hrozba potratu během těhotenství;
kouření a pití alkoholu během těhotenství;
polyhydramnion během těhotenství;
rychlý nebo prodloužený porod;
chronická fetální hypoxie;
krvácení během porodu;
asistované doručení císařský řez;
patologie těhotenství;
porodní a jiná poranění;
intoxikace těla;
onemocnění mozku, srdce a krevních cév infekční povahy.

Příznaky svalové dystonie u novorozenců a dětí

U dětí se dystonie může projevovat stejně odlišně jako u dospělých. Následující příznaky by měly upozornit rodiče a vyzvat je, aby kontaktovali pediatra a poté neurologa:

nedobrovolné periodické záškuby končetin;
dlouhodobé zachování polohy plodu po porodu;
nesprávná patologická poloha nohou;
patologický obrat těla;
chůze po prstech;
otočení rukou;
neschopnost držet jakékoli předměty v rukou.

V pokročilých případech je to možné úplné porušení motorické činnosti až po nemožnost provádět i ty nejjednodušší pohyby.

Léčba

Svalová dystonie, i když jde o závažné onemocnění, není beznadějná.

Na správný přístup k léčbě, a co je nejdůležitější, včasné odhalení problému a kontakt s lékařem, svalové funkce lze obnovit téměř ve všech případech. Pokud je onemocnění pokročilé, cílem terapie je zmírnit příznaky a zlepšit motorickou aktivitu pacienta.

Léčba drogami

Léčba léky zahrnuje použití léků, které mohou ovlivnit neurotransmitery. Pro tento účel použijte:

Dopaminergní léky (Tetrabenazin, Levodopa). Tyto léky ovlivňují dopaminové a neurotransmiterové systémy zapojené do svalové funkce.
Anticholinergika (Trigexyfenidyl, Benztropin). Tyto léky blokují působení acetylcholinu, což je neurotransmiter.
GABA-ergní léky (Diazepam, Baclofen, Clonazepam, Lorazepam). Tato skupina léků reguluje neurotransmiter GABA.

Botuloterapie

Tato technika zahrnuje injekci botulotoxinu, který v malých dávkách může zabránit svalovým kontrakcím. To způsobí dočasné zlepšení stavu s vymizením abnormálních patologických pozic a mimovolních pohybů. Účinek po podání léku se vyvíjí během několika dnů a může trvat několik měsíců.

Hluboká mozková stimulace

Tento typ léčby se předepisuje v případě, že léky nejsou dostatečně účinné nebo když je nelze užívat kvůli závažným vedlejším účinkům. Postup zahrnuje implantaci malých elektrod do specifických částí mozku, které řídí motorické funkce.

Fyzioterapie

Tento typ terapie je povinnou součástí léčby. Typy cvičení a průběh léčby jsou vybírány případ od případu. jednotlivě v závislosti na typu a závažnosti svalové dystonie.

Masáž

Masáž je velmi důležitou součástí komplexní léčby onemocnění zejména v dětském věku. Je důležité, aby to prováděl pouze odborník, aby nedošlo k poškození vašeho zdraví nebo ke zhoršení onemocnění.

Fyzioterapie

Fyzioterapeutické metody se téměř vždy používají při komplexní léčbě dystonie. Zejména v dětské praxi. Lze přiřadit:

ultrazvuková terapie;
elektroforéza;
magnetoterapie;
hydroterapie;
bahenní terapie;
tepelná terapie.

Adjuvantní terapie

Doplněk k hlavní léčbě, poskytování pozitivní vliv Pro proces hojení a navrácení svalového tonusu do normálu lze předepsat následující:

akupunktura;
osteopatie;
terapie kameny;
hirudoterapie atd.

Chirurgická intervence

Svalová dystonie se léčí chirurgicky pouze tehdy, jsou-li jiné metody terapie neúčinné.

Dystonie, zahrnující svaly krku a končetin, někdy napodobuje myoklonus nebo třesovou hyperkinezi.

Dystonie jsou klasifikovány:

podle etiologie;
podle věku nástupu;
podle lokalizace.

Řada autorů považuje termín atetóza za zbytečný, přičemž tuto poruchu hybnosti považují za variantu dystonie. Atetóza je mimovolní červovitý nepřetržitý pomalý pohyb. Tato porucha se nejčastěji vyskytuje v důsledku perinatální encefalopatie nebo deaferentace. Z pragmatických důvodů nebudeme dále konkrétně uvažovat o „atetóze“, protože diferenciální diagnostika a léčba atetózy se provádí podle stejných zásad jako u dystonie.

Dystonie je charakterizována přítomností nepravidelných pomalých svalových kontrakcí. Dystonie se dělí na primární a sekundární, dále na generalizovanou, fokální a segmentální. V léčbě generalizovaných forem dystonie se často společně používají léky ze skupiny anticholinergik, myorelaxancií a benzodiazepinů. Přípravky botulotoxinu se často používají k léčbě fokálních a segmentálních forem dystonie; u těžkých generalizovaných forem, stejně jako v případech rezistence na terapii, lze zlepšení dosáhnout chirurgickou léčbou.

Dystonie se dělí na primární (idiopatické) a sekundární v důsledku neurodegenerativního onemocnění, metabolického poškození centrálního nervového systému (například Wilsonova choroba, neurodegenerace spojená s pantothenátkinázou, různé nemoci hromadění lipidů, roztroušená skleróza, cévní mozková příhoda, hypoxie mozku) nebo užívání léků (nejčastěji fenothiaziny, deriváty thioxantenu, butyrofenony a antiemetika).

Generalizovaná dystonie. Tento vzácná forma dystonie je progresivní a je charakterizována tvorbou stabilních, často bizarních poloh. U asymptomatických sourozenců se často zjistí vymazaná forma onemocnění. Nejčastěji je rozvoj této formy dystonie spojen s mutací v genu DYT1 (dytonie DYT1).

Symptomy onemocnění se zpravidla objevují v dětství se zastrčením a patologickým zarovnáním nohy při chůzi. Dystonické projevy lze pozorovat buď izolovaně v trupu nebo noze, nebo v celém těle. Nanejvýš těžké formy u pacientů se mohou vyvinout domýšlivé patologické pozice, které nakonec pacienty připoutá invalidní vozík. Když onemocnění debutuje v dospělosti, příznaky onemocnění se nejčastěji objevují v obličejových svalech nebo rukou. Inteligence zpravidla zůstává nedotčena.

Fokální dystonie. U těchto forem dystonie jsou klinické příznaky onemocnění pozorovány v jedné části těla. V typických případech tyto formy postihují osoby ve věku 30-40 let, častěji ženy. Zpočátku mohou být svalové křeče přerušované, spontánní nebo se mohou objevit během emočního stresu. Mohou být také vyvolány určitými pohyby v postižené části těla a s odpočinkem zmizí. V průběhu dnů, týdnů a mnoha let se může závažnost svalového napětí zvyšovat: křeče mohou být vyprovokovány pohyby v nepostižených částech těla a přetrvávají i v klidu. V konečném důsledku to vede k tomu, že se postižená část těla zafixuje v patologickém, často bolestivém držení těla. Přímo klinické projevy se liší v závislosti na zapojených svalech.

Profesionální dystonie je varianta ohniskových vzdáleností, vyvolaná prováděním určitých pracovních pohybů.

Křečovitá dysfonie je charakterizována napjatým, chraplavým nebo vrzavým hlasem v důsledku patologické mimovolní kontrakce svalů hrtanu.

Spastická torticollis začíná pocitem napětí, doprovázeným přetrvávajícím otáčením a záklonem hlavy a krku. Příčina je často nejasná, ale v některých případech se mohou podílet genetické faktory. Na raná stadia prudké pohyby lze libovolně potlačovat. Pacienti mohou k prevenci používat dotyková nebo hmatová korekční gesta svalový spasmus, například dotykem obličeje na straně opačné k lokalizaci dystonie. Cervikální dystonie může být také způsobena užíváním léků, které blokují dopaminové receptory (haloperidol).

Segmentální dystonie. U této formy dystonie jsou postiženy 2 nebo více sousedních segmentů těla.

Meigeho syndrom (blefarospasmus s oromandibulární dystonií) zahrnuje nucené mrkání, žvýkací pohyby dolní čelisti a grimasy a obvykle se rozvíjí ve středním věku. Může napodobovat bukolingvální-obličejové pohyby tardivní dyskineze.

Příčiny dystonie

Pouze u 20 % pacientů s dystonií lze určit její příčinu. V těchto případech můžeme mluvit o sekundární dystonii. Sekundární dystonie se může vyvinout v důsledku strukturálních změn v bazálních gangliích, metabolické poruchy(například s hepatolentikulární degenerací).

Rozlišují se následující typy dystonie:

Primární (idiopatická) dystonie. Nyní se tomu věří rozhodující Genetické faktory hrají roli ve vzniku primární dystonie. U mnoha příbuzných pacientů je možné identifikovat příznaky dystonie pouze cíleným vyšetřením. Na typická forma Primární dystonie, která začíná v dětství a zpočátku postihuje jednu z dolních končetin, byla identifikována s defektním genem na krátkém raménku chromozomu 9 (DYT1), který kóduje protein vázaný na ATP.

Mezi primární patří také paroxysmální dystonie, z nichž některé jsou považovány za poruchy blízké epilepiformním (protože dobře reagují na léčbu antiepileptiky), a dystonie s výraznými denními výkyvy a nástupem v dětství.

Některým dětem se Segawovým syndromem je mylně diagnostikována dětská mozková obrna, ačkoli při užívání léků L-DOPA se příznaky onemocnění stávají neviditelnými!

Generalizovaná dystonie. Touto formou dystonie trpí méně než 3 % pacientů. Generalizovaná dystonie je nejčastěji pozorována v dospívání, v těchto případech je zvláště důležitá včasná léčba. terapeutické činnosti aby se předešlo sekundárním komplikacím, jako je fixované patologické postavení končetin nebo skolióza.
Fokální dystonie:
- Blefarospazmus. Toto onemocnění může vést k funkční slepotě při zachování zrakového orgánu. Forma onemocnění, při které je narušena schopnost otevřít oko dobrovolně nebo na povel, a je označována jako „apraxie otevření oka“. Při vyšetření je v tomto případě zjištěna kontrakce čelního svalu s tvorbou záhybů na čele. Tato forma je nejobtížněji léčitelná periorbitálními injekcemi botulotoxinu.
- Oromandibulární dystonie. Existují oromandibulární dystonie periorálního typu (postihující povrchové svaly obličeje a rtů), dystonie se spasmem svalů, které zavírají ústa (dystonický trismus) a otevírají ústa.
- Meige syndrom.
- Cervikální dystonie.
- Křečovitá dysfonie já Hyperaktivita laryngeálních svalů. Existují dva typy dysfonie: křečovitá dysfonie adduktorového typu (zahrnující svaly uzavírající hlasivky), při které pacienti mluví „přidušeným“ hlasem, jako by jim něco svíralo hrdlo a dusilo je, a abduktorového typu ( postihující svaly, které otevírají hlasivky), ve kterých je pozorována šeptaná řeč. V některých případech jsou příznaky tak závažné, že jejich okolí již nerozumí řeči pacienta.
- Dystonie v končetinách nejčastěji charakterizované křečemi svalových skupin, vyprovokovanými pohyby, někdy přísně definovanými (například křeč spisovatele). Hudebníci, sekretářky a sportovci (například golfisté) mohou pociťovat podobné příznaky. Méně častá je dystonie nohou. Při běhu může dojít k poškození 1 prstu na noze. Spontánní remise dystonie jsou velmi vzácné. Krátkodobé remise jsou častěji pozorovány u spastické torticollis (u 10 % pacientů).

Diferenciální diagnostika dystonie

Diferenciální diagnostika dystonických syndromů se provádí u dalších pohybových poruch, včetně tiků, myoklonu, třesu a spasticity. Nejdůkladnější diferenciální diagnostika je nezbytná, když existují náznaky symptomatického charakteru dystonie a když se objevuje v dospívání. Detekce hepatolentikulární degenerace je zvláště důležitá.

Léčba dystonie

U generalizované dystonie - anticholinergika, myorelaxancia nebo jejich kombinace.
Na fokální dystonii - botulotoxin.

Léčba často nezabírá. U generalizované dystonie se zpravidla používají anticholinergika ve vysokých dávkách, často kombinovaná se svalovým relaxantem (obvykle baklofenem), benzodiazepinem (například klonazepam) nebo oběma. U těžkých forem generalizované dystonie nebo v případě rezistence na terapii může být provedena operace k implantaci elektrod ke stimulaci vnitřního segmentu globus pallidus.

U fokálního a segmentálního listování a také u generalizované dystonie s převažujícím postižením hyperkineze kterékoli konkrétní části těla je v léčbě preferována injekce čištěného botulotoxinu typu A do postižených svalů zkušeným specialistou It oslabuje svalové kontrakce bez ovlivnění patologického nervového systému. Jeho dávky se mohou výrazně lišit. Také je nutné jej znovu podávat každých 3-6 měsíců.

Selektivní dočasná denervace lokálním podáním botulotoxinu A- terapie volby pro:

blefarospazmus;
cervikální dystonie;
spastická dysfonie adduktorového typu;
oromandibulární dystonie se spasmem svalů, které zavírají ústa (s dobrou znalostí techniky zavádění a znalostí místní anatomie a farmakologie lékové formy botulotoxin).

jiný fokální dystonie a pohybové poruchy doprovázené zvýšeným svalovým tonusem jsou také indikací k léčbě botulotoxinovými přípravky.

Botulotoxin K dispozici ve formě Dysport a Botox. Dávka léčiv se měří v jednotkách biologické aktivity. Dávkové jednotky obou léků nejsou totožné! Toxin vstříknutý do svalu (například do krčních svalů) nebo pod kůži očních víček způsobuje svalovou slabost a neschopnost reagovat na nervové impulsy. Účinek léků se může lišit v trvání a v průměru tři měsíce. Po podání se v závislosti na typu dystonie objeví okamžitě nebo po několika dnech. Pro cervikální dystonii (torticollis) maximální účinek se může vyvinout po 20 dnech, ale v průměru se objeví po 10 dnech. U křečovité dysfonie naopak dochází ke znatelnému zlepšení do 24 hodin. Vzhledem k tomu, že při první injekci se obvykle aplikuje minimální dávka, může být zpočátku účinek nedostatečný.

Při blefarospazmu mnoho pacientů dosáhne dočasné, ale úplné eliminace symptomů (90 % vykazuje výrazné zlepšení). Při cervikální dystonii dochází u 80 % pacientů k odstranění patologického postavení hlavy a zlepšení kontroly nad postavením hlavy. Mnoho pacientů navíc zaznamenalo pokles bolestivé pocity spojené se spastickou svalovou kontrakcí.

U spastické dysfonie adduktorového typu se injekce provádějí přes kůži (pod EMG kontrolou) nebo přes dutinu ústní do skupiny svalů, které ovládají hlasivky a arytenoidní chrupavka (tyreoidální-arytenoidní svalový komplex). Asi 80 % pacientů je po injekci schopno normálně nebo téměř normálně mluvit. Účinek trvá asi 3 měsíce. Případy oslabení účinku po opakovaném podání nebyly popsány. Byla publikována pozorování pacientů, kteří podstoupili více než 40 injekcí.

Nežádoucí účinky botulotoxinu. Nežádoucí účinky pozorované při použití přípravků s botulotoxinem jsou obvykle krátkodobé a vysvětlují se buď přílišnou relaxací cílového svalu nebo slabostí sousedních svalů.

Blefarospasmus: otok očního víčka, ptóza, suché oči (nutno použít oční kapky), slzení, lagoftalmus a další vzácné nežádoucí účinky, jako je ektropium, keratitida, dvojité vidění, krvácení a entropium.
Cervikální dystonie.
Křečovitá dysfonie: šeptaná řeč a hyperventilace během prvních šesti týdnů. Ve vzácných případech se mohou objevit problémy s polykáním.
Spisovatelova křeč: svalová slabost, která někdy způsobuje, že funkce ruky je dočasně větší než před injekcí.
Křeč hudebníka je obtížně léčitelná botulotoxinem. Výběr svalu k injekci a výběr dávky vyžaduje mnoho zkušeností.

Neutralizační protilátky proti botulotoxinu. U cervikální dystonie a dalších onemocnění vyžadujících použití vysokých dávek botulotoxinu dochází k tvorbě neutralizačních protilátek proti toxinu u 1–10 % pacientů. Typicky je u takových pacientů po prvních injekcích pozorován dostatečný účinek a poté, po další injekci, lék neočekávaně nemá žádný účinek. normální akce(sekundární odpor). Nedochází k atrofii svalů, do kterých byly injekce aplikovány.

Mezi rizikové faktory patří krátké intervaly mezi injekcemi a ženské pohlaví.

V případě rezistence na terapii je nutné vzít v úvahu faktory jako přehnaná očekávání pacienta, nesprávná injekční technika, příliš malá dávka, nízká aktivita daného vzorku léčiva apod.

Drogová terapie

Segawův syndrom je jediný typ dystonie, který je citlivý na L-DOPA léky. K léčbě tohoto onemocnění se používají přípravky L-DOPA s periferním inhibitorem dekarboxylázy. Zkušební léčba L-DOPA po dobu 8 týdnů. indikován pro všechny děti a dospívající trpící dystonií. V každém věku se může objevit symptomatická forma Segawa syndromu, která může také způsobit pozitivní efekt L-DOPA přípravky, i když méně významné. U generalizovaných, multifokálních nebo těžkých fokálních dystonií obtížně léčitelných botulotoxinovými přípravky (například dystonie žvýkacích svalů, axiální dystonie, tortipelvis) v závislosti na klinické situaci (subjektivní a objektivní zhoršení kvality života, sekundární muskuloskeletální změny, zvýšené hladiny CPK) se používají různé léky. Níže je uveden seznam, které mohou být účinné pro dystonii, ale všechny mají vedlejší účinky.

Individuální výběr dávky vyžaduje hodně trpělivosti. Nejprve se doporučuje monoterapie, později je možné použít kombinaci léků:

anticholinergika: biperiden (akineton) se zvýšením dávky o 1-2 mg týdně. dokud není dosaženo meze tolerance. Před zahájením léčby je nutné psychometrické posouzení kognitivních funkcí, aby bylo možné následně sledovat jejich stav při předepisování vysokých dávek anticholinergik.
sympatolytika: tetrabenazin, který narušuje dopaminergní a noradrenergní přenos v centrálním nervovém systému. Nežádoucí účinky: únava, závratě, drogově podmíněný parkinsonismus, deprese, akutní akatizie.
kombinace biperidenu (akinetonu) s antipsychotickým pimozidem (orap). (možné je i současné podávání tetrabenazinu). Léčba probíhá za pravidelného monitorování EKG (hodnocení QT intervalu). U dospívajících pacientů je možná i kombinace trihexyfenidylu a baklofenu (Lioresal). Tyto léky jsou léky volby u tzv. dystonického stavu, který může vyžadovat použití myorelaxancií a připojení k ventilátoru.
Neuroleptika u dystonických syndromů se používají extrémně vzácně s velkou opatrností, což je spojeno s rizikem tardivní dyskineze spojující se s idiopatickou dystonií. Neuroleptika nemohou sloužit jako hlavní léčba dystonie!
Endolumbální podání baklofenu pomocí implantované pumpy (v současnosti považováno za experimentální) lze použít u těžké axiální dystonie nebo dystonických syndromů na končetinách. (Technika je stejná jako u spasticity, ale k léčbě dystonie jsou potřeba vyšší dávky; mnoho pacientů je na tuto léčbu rezistentní.)
Benzodiazepiny (např. diazepam) mají často přechodné účinky spojené s nespecifickou sedací.

Chirurgická operace

Na úrovni periferního nervového systému: u cervikální dystonie - selektivní denervace dle Bertranda, u blefarospazmu - selektivní denervace obličeje a myektomie (po této operaci jsou často pozorovány relapsy). Na světě je jen málo chirurgů, kteří mají bohaté zkušenosti s prováděním takových zákroků.
Na úrovni centrálního nervového systému: ventrolaterální thalamotomie se provádí jen u několika lékařská střediska a je indikován u těžké hemidystonie - po všech pokusech o medikamentózní léčbu a chirurgické zákroky na úrovni periferního nervového systému byly neúčinné.

Nemedikamentózní terapie

Terapeutická cvičení k prevenci svalových kontraktur.
Psychoterapie: používá se u dystonie různé metody psychoterapie (psychoanalýza, behaviorální terapie,). Nejsou prostředkem volby při léčbě dystonie, ale jsou nezbytné k prevenci závažných neurotických poruch spojených s přítomností chronického stigmatizujícího onemocnění a k rozvoji strategií k překonání psychických problémů.