Pohybové poruchy jsou skupinou onemocnění a syndromů, které ovlivňují schopnost produkovat a ovládat pohyby těla.
Poruchy hybnosti: popis
Zdá se to jednoduché a snadné, ale normální pohyb vyžaduje překvapivě složitý systém ovládání. Narušení jakékoli části tohoto systému může u člověka způsobit pohybové poruchy. K nežádoucím pohybům může dojít i v klidu.
Abnormální pohyby jsou symptomy, které jsou základem pohybových poruch. V některých případech jsou jedinými příznaky abnormality. Poruchy nebo stavy, které mohou vést k poruchám pohybu, zahrnují:
- cerebrální paralýza,
- choreoatetóza,
- encefalopatie,
- esenciální třes,
- dědičné ataxie (Friedreichova ataxie, Machado-Josephova choroba a spinocerebelární ataxie),
- parkinsonismus a Parkinsonova nemoc,
- otravy oxidem uhelnatým, kyanidem, metanolem nebo manganem,
- psychogenní poruchy,
- syndrom neklidných nohou,
- svalová spasticita,
- mrtvice,
- Tourettův syndrom a další tikové poruchy,
- Wilsonova nemoc.
Příčiny pohybových poruch
Pohyby našeho těla jsou vytvářeny a koordinovány za účasti několika interagujících mozkových center, včetně kůry, mozečku a skupiny struktur v vnitřní části mozek, nazývaný bazální ganglia. Senzorické informace zajišťují přesnost aktuální polohy a rychlosti částí těla a páteře, nervové buňky(neurony) pomáhají současně předcházet kontrakcím antagonistických svalových skupin.
Abyste pochopili, jak k pohybovým poruchám dochází, je užitečné vzít v úvahu jakýkoli normální pohyb, jako je dotyk předmětu ukazováčkem. pravá ruka. K dosažení požadovaného pohybu musí být paže zvednuta a natažena, včetně předloktí a ukazováček by měly být narovnány, zatímco ostatní prsty zůstanou ohnuté.
Příkazy pro spuštění motoru začínají v kůře umístěné na vnější povrch mozek. Pohyb pravé paže začíná aktivitou v levé motorické kůře, která generuje signály do zapojených svalů. Tyto elektrické signály cestují podél horních motorických neuronů skrz střední mozek do míchy. Elektrická stimulace svalů způsobuje kontrakci a síla stlačení způsobuje pohyb ruky a prstu.
Poškození nebo smrt některého z neuronů podél dráhy způsobuje slabost nebo paralýzu postižených svalů.
Antagonistické svalové páry
Předchozí popis jednoduchého pohybu je však příliš primitivní. Jedním z důležitých vysvětlení je úvaha o úloze protichůdných neboli antagonistických párů svalů. Kontrakce bicepsového svalu, který se nachází na horní části paže, ovlivňuje předloktí k ohnutí lokte a paže. Stažení tricepsu na opačné straně zapojí loket a narovná paži. Tyto svaly zpravidla pracují tak, že kontrakce jedné skupiny je automaticky doprovázena blokádou druhé. Jinými slovy, povel do bicepsu vyprovokuje další povel, který zabrání kontrakci tricepsu. Tímto způsobem jsou antagonistické svaly chráněny před vzájemným odporem.
Poškození mícha nebo traumatické poranění mozku může poškodit řídicí systém a způsobit nedobrovolnou současnou kontrakci a spasticitu a zvýšení odporu vůči pohybu během svalové aktivity.
Mozeček
Jakmile je zahájen pohyb ruky, senzorické informace navedou prst na jeho místo. přesný účel. Kromě vzhledu předmětu je nejdůležitějším zdrojem informací o něm „sémantická pozice“ reprezentovaná mnoha senzorickými neurony umístěnými v končetinách (propriocepce). Propriocepce je to, co člověku umožňuje dotknout se nosu prstem i jím zavřené oči. Orgány rovnováhy v uších zajišťují důležitá informace o poloze objektu. Proprioceptivní informace jsou zpracovávány strukturou v zadní části mozku zvanou cerebellum. Mozeček vysílá elektrické signály ke změně pohybů při pohybu prstu a vytváří tak příval příkazů v podobě pevně kontrolovaného, stále se vyvíjejícího vzoru. Cerebelární poruchy způsobují neschopnost ovládat sílu, přesné umístění a rychlost pohybů (ataxie). Mozečková onemocnění mohou také zhoršit schopnost odhadnout vzdálenost k cíli, což způsobuje, že ji člověk podceňuje nebo přeceňuje (dysmetrie). Třes při dobrovolných pohybech může být také důsledkem poškození mozečku.
Bazální ganglia
Mozeček i mozková kůra vysílají informace do souboru struktur hluboko uvnitř mozku, které pomáhají řídit mimovolní složky pohybu. Bazální ganglia vysílají výstupní zprávy do motorické kůry, čímž pomáhají iniciovat pohyby, regulovat opakované nebo složité pohyby a kontrolovat svalový tonus.
Okruhy v bazálních gangliích jsou velmi složité. V rámci této struktury některé skupiny buněk iniciují působení jiných složek bazálních ganglií a některé skupiny buněk jejich působení blokují. Tyto složité zpětnovazební obvody nejsou zcela jasné. Poruchy v okruhu bazálních ganglií způsobují několik typů pohybových poruch. Část bazálních ganglií, tzv. substantia nigra, vysílá signály, které blokují její výstup z jiné struktury zvané hypotalamické jádro. Hypotalamické jádro vysílá signály do globus pallidus, který zase blokuje jádro thalamu. Nakonec thalamické jádro vysílá signály do motorické kůry. Substantia nigra pak zahájí pohyb globus pallidus a zablokuje jej. Tento složitý vzorec může být narušen v několika bodech.
Předpokládá se, že problémy v jiných částech bazálních ganglií způsobují tiky, třes, dystonii a řadu dalších pohybových poruch, ačkoli přesné mechanismy za těmito poruchami nejsou dobře známy.
Některé pohybové poruchy, včetně Huntingtonovy choroby a dědičných ataxií, jsou způsobeny dědičnými genetickými vadami. Některé stavy, které způsobují prodlouženou svalovou kontrakci, jsou omezeny na určitou svalovou skupinu (fokální dystonie), jiné jsou způsobeny zraněním. Příčiny většiny případů Parkinsonovy choroby nejsou známy.
Příznaky pohybových poruch
Pohybové poruchy jsou klasifikovány jako hyperkinetické (velký pohyb) nebo hypokinetické (málo pohybu).
Hyperkinetické pohybové poruchy
Dystonie– trvalé svalové kontrakce, které často způsobují kroucení nebo opakované pohyby a abnormální držení těla. Dystonie může být omezena na jednu oblast (fokální) nebo může postihnout celé tělo (rozšířená). Fokální dystonie může postihnout krk (cervikální dystonie); obličej (jednostranná nebo hemifaciální křeč, zúžení víčka nebo blefarospasmus, kontrakce úst a čelisti, současná křeč brady a očního víčka); hlasivky (laryngeální dystonie); ruce a nohy (spisovatelské křeče nebo pracovní křeče). Dystonie může být bolestivý stav.
Třes– nekontrolované (mimovolné) třesení části těla. Třes se může objevit pouze tehdy, když jsou svaly v uvolněném stavu nebo pouze během aktivity.
Teak– mimovolní, rychlé, nepravidelné pohyby nebo zvuky. Tiky lze do určité míry ovládat.
Myoklonus- náhlá, krátká, trhavá, mimovolní svalová kontrakce. Myoklonické kontrakce se mohou vyskytovat samostatně nebo opakovaně. Na rozdíl od tiků nelze myoklonus ovládat ani krátkodobě.
Spasticita– abnormální zvýšení svalového tonu. Spasticita může být spojena s nedobrovolností svalové křeče neustálé svalové kontrakce a přehnané hluboké šlachové reflexy, které ztěžují nebo nekontrolují pohyby.
Chorea– rychlé, nepravidelné, nekontrolované křečovité pohyby, nejčastěji paží a nohou. Chorea může postihnout paže, nohy, trup, krk a obličej. Choreoatetóza je syndrom kontinuálních náhodných pohybů, který se obvykle vyskytuje v klidu a může se projevovat v různých formách.
Křečovité záškuby- podobně jako chorea, ale pohyby jsou mnohem větší, výbušnější a vyskytují se častěji v rukou nebo nohou. Tento stav může postihnout obě strany těla nebo jen jednu (hemibalismus).
Akathisia– neklid a touha po pohybu snížit nepohodlí který může zahrnovat pocit svědění nebo natahování obvykle v nohou.
atetóza– pomalé, nepřetržité, nekontrolované pohyby paží a nohou.
Poruchy hypokinetického pohybu
Bradykineze– extrémní pomalost a ztuhlost pohybů.
Zmrazení– neschopnost začít pohyb nebo nedobrovolné zastavení pohybu před jeho dokončením.
Tuhost– zvýšené svalové napětí při pohybu rukou nebo nohou pod vlivem vnější síly.
Posturální nestabilita je ztráta schopnosti udržet vzpřímenou polohu způsobená pomalé zotavování nebo nedostatečná obnova reflexů.
Diagnostika pohybových poruch
Diagnostika poruch hybnosti vyžaduje důkladnou anamnézu a kompletní fyzikální a neurologické vyšetření.
Lékařská anamnéza pomáhá lékaři vyhodnotit přítomnost dalších stavů nebo poruch, které mohou přispět k poruše nebo ji způsobit. Posuzuje se rodinná anamnéza na svalové nebo neurologické poruchy. U některých forem pohybových poruch lze také provést genetické testování.
Fyzické a neurologické testy může zahrnovat posouzení motorických reflexů pacienta, včetně stavu svalového tonu, pohyblivosti, síly, rovnováhy a vytrvalosti; práce srdce a plic; nervové funkce; vyšetření dutiny břišní, páteře, krku a uší. Měřeno arteriální tlak, provádějí se testy krve a moči.
Studie mozku obvykle zahrnují zobrazovací techniky, včetně počítačové tomografie (CT), pozitronové emisní tomografie (PET) nebo zobrazování magnetickou rezonancí (MRI). Může být také nutný kohoutek páteře. Videozáznam abnormálních pohybů se často používá k analýze jejich povahy a sledování postupu onemocnění a léčby.
Další testy mohou zahrnovat rentgenové snímky páteře a kyčle nebo diagnostické bloky s lokálními anestetiky, které poskytují informace o účinnosti možné metody léčba.
V některých případech jsou nařízeny studie nervového vedení a elektromyografie k vyhodnocení svalové aktivity a zajištění komplexní posouzení nervové a svalové funkce.
Elektroencefalogram (EEG) je potřebný k analýze celkového fungování mozku a měření aktivity částí mozku spojených s pohybem nebo pocity. Tento test měří elektrické signály v mozku.
Poruchy pohybu: Léčba
Léčba pohybových poruch začíná zprava diagnostické hodnocení. Možnosti léčby zahrnují fyzikální a pracovní terapie, léky, chirurgické operace nebo kombinací těchto metod.
Cílem léčby je zvýšení komfortu pacienta, snížení bolesti, zlepšení mobility, pomoc při činnostech každodenního života, rehabilitačních procedurách a prevence nebo snížení rizika vzniku kontraktur. Doporučený typ léčby závisí na závažnosti onemocnění, celkový stav zdraví pacienta, potenciální přínosy, omezení a vedlejší účinky terapie a její dopad na kvalitu života pacienta.
Léčbu poruch hybnosti provádí specialista na poruchy hybnosti, v případě dítěte speciálně vyškolený dětský neurolog a multidisciplinární tým specialistů, který může zahrnovat fyzioterapeuta, ergoterapeuta, ortopeda nebo neurochirurga a další.
Odmítnutí odpovědnosti: Informace uvedené v tomto článku o pohybové poruchy, je určen pouze pro informaci čtenáře. Není zamýšlen jako náhrada za radu od zdravotnického pracovníka.
Patří mezi ně třes, dystonie, atetotické tiky a balismus, dyskineze a myoklonus.
Klasifikace příčin, symptomů, známek pohybových poruch
| Porucha pohybu | Klasifikace, příčiny, příznaky, příznaky |
|---|---|
| Třes = rytmické oscilační pohyby části těla |
Klasifikace: klidový třes, intenční třes, esenciální třes (zpravidla posturální a akční), ortostatický třes Parkinsonismus je charakterizován klidovým třesem. Esenciální třes často existuje mnoho let před vyhledáním lékařské pomoci a je obvykle oboustranný; navíc je často zaznamenána pozitivní rodinná anamnéza. Záměrný a akční třes se často kombinuje s poškozením mozečku nebo eferentních mozečkových drah. Ortostatický třes je vyjádřen především nestabilitou ve stoji a vysokofrekvenčním třesem svalů nohou. Příčiny zvýšeného fyziologického třesu (podle standardu Německé neurologické společnosti): hypertyreóza, hyperparatyreóza, selhání ledvin, nedostatek vitaminu B2, emoce, stres, vyčerpání, nachlazení, abstinenční syndrom od drog/alkoholu Polékový třes: neuroleptika, tetrabenazin, metoklopramid, antidepresiva (hlavně tricyklická), lithium preparáty, sympatomimetika, theofylin, steroidy, léky proti arytmii, kyselina valproová, hormony štítné žlázy, cytostatika, imunosupresivní léky, alkohol |
| Dystonie = dlouhotrvající (nebo pomalá), stereotypní a mimovolní svalové kontrakcečasto s opakovanými kroutivými pohyby, nepřirozené pózy a anomální situace | Klasifikace: idiopatická dystonie u dospělých je obvykle fokální dystonie(např. blefarospasmus, torticollis, dystonická spisovatelská křeč, laryngeální dystonie), dále se rozlišují segmentální, multifokální, generalizovaná dystonie a hemidystonie. Vzácně se vyskytují primární dystonie (autozomálně dominantní dystonie, např. dopa-senzitivní dystonie) nebo dystonie jako součást základního degenerativního onemocnění (např. Hallerforden-Spatzův syndrom). Sekundární dystonie byly popsány také např. u Wilsonovy choroby a syfilitické encefalitidy. Vzácně: dystonický stav s respiračním selháním, svalovou slabostí, hypertermií a myoglobinurií. |
Tiky = mimovolní, náhlé, krátké a často se opakující nebo stereotypní pohyby. Tiky lze často na určitou dobu potlačit. Často se objevuje obsedantní touha provést pohyb s následnou úlevou. |
Klasifikace: motorické tiky (klonické, dystonické, tonické, např. mrkání, grimasy, kývání hlavou, složité pohyby, např. úchop, úprava oděvu, koproprakie) a fonické (vokální) tiky (např. kašel, kašel nebo komplexní tiky → koprolálie , echolalia). Juvenilní (primární) tiky se často vyvíjejí v souvislosti s Tourettovým syndromem. Příčiny sekundárních tiků: encefalitida, trauma, Wilsonova choroba, Huntingtonova choroba, léky (SSRI, lamotrigin, karbamazepin) |
|
Choreiformní pohybové poruchy = mimovolní, neřízené, náhlé a krátké, někdy složité pohyby Atetóza = pomalý choreiformní pohyb, zvýrazněný v distálních oblastech, někdy červovitý, svíjení) Balismus/hemibalismus = těžká forma s vrhacím pohybem, obvykle jednostranným, postihujícím proximální končetiny |
Huntingtonova chorea je autozomálně dominantní neurodegenerativní onemocnění, které je typicky doprovázeno hyperkinetickými a často choreiformními pohyby (léze je ve striatu). Negenetické příčiny chorey: lupus erythematodes, chorea minor (Sydenham), těhotenská chorea, hypertyreóza, vaskulitida, léky (např. předávkování levodopou), metabolické poruchy (např. Wilsonova choroba). Příčiny hemibalismu/balismu jsou typické léze kontralaterálního subtalamického jádra, ale je třeba vzít v úvahu i jiné subkortikální léze. Častěji mluvíme o tom o ischemická ložiska. Více vzácné příčiny- metastázy, arteriovenózní malformace, abscesy, lupus erythematodes a léky. |
| Dyskineze = mimovolní, kontinuální, opakující se, bezúčelné, často ritualizované pohyby |
Klasifikace: jednoduché dyskineze (např. strkání jazyka, žvýkání) a komplexní dyskineze (např. hladící pohyby, opakované křížení nohou, pochodové pohyby). Termín akatizie popisuje motorický neklid se složitými stereotypními pohyby („neschopnost klidně sedět“), obvykle způsobený antipsychotickou terapií. Tardivní dyskineze (obvykle ve formě dyskineze úst, tváří a jazyka) se vyskytuje v důsledku užívání antidopaminergních léků (neuroleptika, antiemetika, například metoklopramid). |
| Myoklonus = náhlé, mimovolní, krátké svalové záškuby s viditelným motorickým efektem v různé míře(v rozsahu od jemných svalových záškubů až po těžký myoklonus postihující svaly těla a končetin) |
Klasifikace: Myoklonus se může vyskytovat na kortikální, subkortikální, retikulární a spinální úrovni. Mohou být fokální segmentové, multifokální nebo generalizované.
|
Diagnostika pohybových poruch
Hyperkinetická pohybová porucha je zpočátku diagnostikována na základě klinického obrazu:
- Rytmické, jako je třes
- Stereotypní (stejný opakující se pohyb), např. dystonie, tik
- Irytmické a nestereotypní, například chorea, myoklonus.
Pozor: za poruchu hybnosti mohou i léky, které byly požity před několika měsíci!
Kromě toho by měla být provedena MRI mozku, aby se odlišily primární (např. Huntingtonova choroba, Wilsonova choroba) a sekundární (např. související s drogami) příčiny.
Rutina laboratorní testy by měla zahrnovat především stanovení hladiny elektrolytů, funkce jater a ledvin a hormonů štítné žlázy.
Kromě toho se zdá být vhodné studovat mozkomíšní mok, aby se vyloučil (chronický) zánětlivý proces v centrálním nervovém systému.
V případě myoklonu se ke stanovení topografických a etiologických charakteristik léze využívá EEG, EMG a somatosenzorické evokované potenciály.
Diferenciální diagnostika pohybových poruch
- Psychogenní hyperkineze: psychogenní poruchy hybnosti mohou v zásadě napodobovat celé spektrum organických poruch hybnosti uvedených v tabulce. Klinicky se jeví jako abnormální, mimovolní a neřízené pohyby, které jsou kombinovány s poruchami chůze a mluvení. Poruchy pohybu obvykle začínají akutně a rychle postupují. Pohyby jsou však nejčastěji heterogenní a proměnlivé co do závažnosti nebo intenzity (na rozdíl od organických pohybových poruch). Není neobvyklé, že se objeví i vícečetné pohybové poruchy. Pacienti mohou být často rozptýleni, a tak mohou být přerušováni ve svých pohybech. Psychogenní pohybové poruchy se mohou zvýšit, pokud jsou pozorovány („diváci“). Poruchy hybnosti jsou často provázeny „anorganickou“ obrnou, difuzní nebo anatomicky obtížně klasifikovatelnou senzibilizací, dále poruchami řeči a chůze.
- Myoklonus se může vyskytovat i „fyziologicky“ (=aniž by to vyvolalo základní onemocnění), jako je spánkový myoklonus, postsynkopální myoklonus, škytavka nebo myoklonus po zátěži.
Léčba pohybových poruch
Základem terapie je eliminace provokujících faktorů, jako je stres pro esenciální třes nebo léky (dyskineze). Následující možnosti jsou považovány za možnosti specifické léčby různých pohybových poruch:
- Pro tremor (esenciální): blokátory beta-receptorů (propranolol), primidon, topiramát, gabapentin, benzodiazepin, botulotoxin při nedostatečném účinku perorálních léků; u případů rezistentních na léčbu s těžkým postižením je indikována hluboká mozková stimulace.
Třes u parkinsonismu: zpočátku léčba strnulosti a akineze dopaminergiky, u přetrvávajícího třesu anticholinergika (pozor: nežádoucí účinky, zvláště u starších pacientů), propranolol, klozapin; u třesu rezistentního na léčbu – hluboká mozková stimulace, pokud je indikována
- U dystonie se obecně také provádí fyzioterapie a někdy se používají ortézy
- pro fokální dystonie: zkušební léčba botulotoxinem (sérotyp A), anticholinergika
- pro generalizovanou nebo segmentální dystonii, především medikamentózní terapie: anticholinergika (trihexfenidyl, piperidin; pozor: poruchy zraku, sucho v ústech, zácpa, retence moči, kognitivní poruchy, psychosyndrom), myorelaxancia: benzodiazepin, tizanidin, baklofen (v těžkých případech někdy intratekálně), tetrabenazin; v těžkých případech rezistentních na terapii, dle indikací - hluboká mozková stimulace (globus pallidus internus) nebo stereotaktická operace (thalamotomie, pallidotomie)
- děti mají často dopa-senzitivní dystonii (často také reagují na agonisty dopaminu a anticholinergika)
- dystonický stav: pozorování a léčba na jednotce intenzivní péče a intenzivní péče(sedace, anestezie a mechanická ventilace, pokud je to indikováno, někdy intratekální baklofen)
- Pro tiky: vysvětlení pacientovi a příbuzným; medikamentózní terapie risperidonem, sulpiridem, tiapiridem, haloperidolem (druhá volba kvůli nežádoucím vedlejším účinkům), aripiprazolem, tetrabenazinem nebo botulotoxinem pro dystonické tiky
- Pro choreu: tetrabenazin, tiaprid, klonazepam, atypická antipsychotika(olanzapin, klozapin) flufenazin
- U dyskinezí: vysadit provokující léky, zkušební léčba tetramenazinem, u dystonie botulotoxin
- Pro myoklonus (obvykle obtížně léčitelný): klonazepam (4–10 mg/den), levetiracetam (až 3000 mg/den), piracetam (8–24 mg/den), kyselina valproová (až 2400 mg/den)
Kontrakce a tonus kosterního svalstva jsou spojeny s excitací alfa motorických neuronů, které se nacházejí v míše. Síla svalové kontrakce, stejně jako její tonus, závisí na počtu excitovaných mononeuronů a frekvenci jejich výbojů. Motorické neurony jsou excitovány díky impulsům přicházejícím přímo z aferentních vláken senzorických neuronů. Tento mechanismus je základem všech míšních reflexů. Renshawův systém je reprezentován buňkami, které mají inhibiční účinek na mononeurony a jsou aktivovány impulsy vycházejícími z alfa motorických neuronů. K poruchám motorických funkcí dochází při poškození těchto částí centrálního nervového systému a také při narušení vedení vzruchů podél motorických nervů.
Příčiny motorické dysfunkce
Častou formou pohybových poruch je ochrnutí A paréza. Dochází ke ztrátě a oslabení pohybů v důsledku postižení funkce motoru nervový systém. Lékaři nazývají ochrnutí svalů poloviny těla hemiplegií a ochrnutí obou končetin - paraplegii.
V závislosti na patogenezi paralýzy může dojít ke ztrátě nebo zvýšení tonusu postižených svalů. Odborníci navíc rozlišují periferní a centrální patogenezi. Porucha motorických funkcí v těle může být spojena s patologií koncové ploténky a motorických nervů.
Myasthenia gravis
Myasthenia gravis nebo astenické bulbární obrna vyznačující se silnou slabostí a zvýšenou svalovou únavou. Do tohoto procesu může být zapojen jakýkoli sval v těle. Motorická dysfunkce spojené s patologií koncové ploténky a motorických nervů. . Pokud je pacient s myasthenia gravis požádán, aby několikrát za sebou silně zatnul ruku v pěst, uspěje pouze napoprvé. S každým dalším pohybem pak rychle klesá síla ve svalech jeho paží. Svalová slabost pozorovány u mnoha kosterních svalů, včetně obličejových, okulomotorických a polykacích svalů.
Příčiny myasthenia gravis nebyly plně identifikovány, ale některé hypotézy uvádějí, že látka podobná kurare se hromadí v krvi pacientů nebo nadměrné hromadění cholinesterázy v oblasti koncových desek. Nedávné studie ukázaly, že u pacientů s myasthenia gravis se protilátky proti acetylcholinovým receptorům často nacházejí v krevním séru. Odstranění brzlíku v těchto případech vede ke zlepšení stavu pacienta.
Spinální šok
Spinální šok spojené s dysfunkcí míchy. Způsobeno zraněním popř ruptura míchy. Vyjadřuje se v prudkém poklesu excitability, inhibici aktivity všech reflexních center umístěných pod místem poranění. Následkem spinálního šoku je:
snížený krevní tlak;
absence vaskulárních reflexů;
úkony defekace;
mikční činy.
K šoku dochází v důsledku domácích a vojenských zranění. Mícha není poškozena a nejsou s ní spojeny žádné komplikace vnitřní orgány, pak se po čase reflexy obnoví. Nějakou dobu po vymizení příznaků spinálního šoku reflexní činnost prudce zesílí. Pacient s přerušením míchy má vše míšní reflexy v důsledku ozáření vzruchu v míše ztrácejí svou normální lokalizaci.
Decerebovat tuhost
Porucha motorických funkcí v důsledku poškození mozkového kmene je doprovázena decerebrovat tuhost. Pacient musí vynaložit značné úsilí na ohnutí kloubů. V určité fázi může odpor slábnout – jde o prodlužující se reakci. Mechanismus rozvoje tuhosti decerebrátu je prudký nárůst impulsů z motorických neuronů. Zvýšený svalový tonus má reflexní původ dnes lékaři vědí, že tonické i fázické reflexy jsou regulovány retikulární formací.
Rigidita vzniká v důsledku silného stlačení mozkového kmene jednostranným procesem, který omezuje intrakraniální prostor v hemisférách a zadních oblastech.
Kromě toho může být onemocnění způsobeno:
otok mozku (mrtvice);
kontuze mozku;
meningitida;
meningoencefalitida;
toxická encefalopatie;
ledvinové kóma.
Komprese středního mozku je často doprovázena herniací mozečkových mandlí do foramen magnum, což vede k ještě většímu oddělení mozkových hemisfér a jeho spodních částí.
Komprese středního mozku nebo lokální patologické procesy v něm narušují inhibiční vliv korových a podkorových struktur na základní centra pohybu a regulaci svalového tonu, v důsledku čehož se uvolňuje a jakoby ožívá vlastní mechanismus středního mozku. v patologická forma starověký reflex ve stoje. Decerebrační rigidita je doprovázena zástavou dechu. Právě v tom je nebezpečí tohoto stavu – pacient potřebuje neodkladnou hospitalizaci a lékařskou péči.
Cerebelární léze
Mozeček je vysoce organizované centrum, které reguluje svalovou funkci. Mozeček přijímá tok impulsů z receptorů ve svalech, kloubech, šlachách a kůži. Také impulsy pocházejí z orgánů zraku, sluchu a rovnováhy. Tento orgán je schopen korigovat motorické reakce těla a zajišťuje přesnost struktur těla. Jeho funkcí je koordinace fázových a tonických složek motorický akt. Proto poškození mozečku způsobuje řadu vážných poruch. V prvních dnech po odstranění cerebellum se svalový tonus, zejména extenzorové svaly, prudce zvyšuje. Poté však zpravidla prudce slábne svalový tonus a rozvíjí se atonie. Atonie přes dlouhodobý může znovu ustoupit hypertenzi.
Cerebelární léze vyznačující se následujícími obecnými rysy:
snížený svalový tonus;
odchylka dobrovolných pohybů od harmonické ideální linie;
porušení automatických pohybů.
V v některých případech Může se jednat o nedostatečnou koordinaci pohybů svalových skupin, disymetrii a ataxii (narušení koordinovaného fungování svalů těla). Může se také objevit záměrný třes(zvyšující se odchylka od hlavní linie pohybu, jak se blížíte k cíli). Charakteristický projev ataxie(rychlá únavnost).
Dysfunkce mozkové kůry
S dysfunkcí kůry souvisí i poruchy motorických funkcí těla velký mozek. S dysfunkcí mozkové kůry souvisí i další pohybová porucha – křeče které jsou pozorovány u epilepsie. V tonické fázi epileptický záchvat Nohy pacienta jsou ostře nataženy a paže jsou pokrčené. Vědci zjistili, že základem epileptického záchvatu je nadměrná synchronizace výbojů v kortikálních neuronech. Patologická synchronizace zapojuje do zvýšené aktivity neurony, které v důsledku toho přestávají plnit své normální funkce. Příčinou vývoje onemocnění mohou být následující účinky na mozkovou kůru:
-
jizevnaté změny v kůře;
působení farmakologických léků.
Hypotenze končetin je výraznější u akutních než u chronických lézí cerebellum. Toto onemocnění lze zjistit lehkým úderem do zápěstí paží natažených dopředu. V tomto případě paže na postižené straně vykonává větší rozsah pohybu než na straně zdravé (to odráží slabou fixaci paže v ramenním kloubu). Kyvadlový tvar reflex kolena odráží hypotonii kvadricepsu a hamstringů. Problémy ve struktuře mozkového kmene mají destruktivní účinek na dopaminové neurony ve strukturách orgánu. To může způsobit parkinsonismus- skupina chronických neurodegenerativních onemocnění. Onemocnění je charakterizováno pohybovými poruchami, jako je pomalost pohybů, zvýšený svalový tonus, třes končetin v klidu, neschopnost udržet rovnováhu při změně polohy těla nebo při chůzi.
Vlastnosti dítěte s poruchami pohybového aparátu.
Se vší rozmanitostí vrozených a časně získaných nemocí a úrazů pohybového aparátu Většina těchto dětí má podobné problémy. Vedení dovnitř klinický obraz je motorická vada (opožděná tvorba, nevyvinutí, narušení nebo ztráta motorických funkcí).
Některé děti s touto patologií nemají odchylky ve vývoji kognitivní aktivity a nevyžadují speciální školení a vzdělávání. Ale všechny děti s onemocněním pohybového aparátu potřebují zvláštní podmínkyživot, vzdělání a následnou práci.
Většina děti s onemocněním pohybového aparátu jsou děti s dětskou mozkovou obrnou. MOZKOVÁ OBRANA (CP) je vážné onemocnění nervového systému, což často vede k invaliditě dítěte.
Dětská mozková obrna vzniká v důsledku nevyvinutí nebo poškození mozku v raných fázích vývoje (v prenatálním období, v době narození a v prvním roce života). Poruchy hybnosti u dětí s dětskou mozkovou obrnou jsou často kombinovány s duševními poruchami a poruchami řeči a s dysfunkcí dalších analyzátorů (zraku, sluchu). Tyto děti proto potřebují terapeutickou, psychologickou, pedagogickou a sociální pomoc.
Příčiny onemocnění pohybového aparátu
1. Intrauterinní patologie(v současnosti mnoho vědců prokázalo, že centrální nervový systém vyvíjejícího se plodu může ovlivnit více než 400 faktorů, zejména v období do 4 měsíců nitroděložního vývoje):
infekční onemocnění matky: mikrobiální, virové (např minulé roky vzrostla prevalence neuroinfekcí, zejména virových – např. chřipka, herpes, chlamydie atd.);
následky akutních a chronických somatických onemocnění matky (kardiovaskulární, endokrinní poruchy);
· závažná toxikóza těhotenství;
· inkompatibilita Rh faktorem nebo krevními skupinami;
· poranění, pohmožděniny plodu;
· intoxikace;
· nebezpečí pro životní prostředí.
2. Porodní trauma, asfyxie.
3. Patologické faktory, působící na tělo dítěte v prvním roce života:
· neuroinfekce (meningitida, encefalitida atd.);
· zranění, modřiny na hlavě dítěte;
· komplikace po očkování.
Kombinace intrauterinní patologie s porodní trauma je v současné době považován za jeden z nejvíce běžné důvody výskyt dětské mozkové obrny.
Klasifikace poruch pohybového aparátu.
Slavit různé druhy patologie muskuloskeletálního systému.
1. Nemoci nervového systému:
· dětská mozková obrna
· obrna.
2. Vrozená patologie muskuloskeletální systém:
· vrozená luxace kyčle,
· torticollis,
· PEC a jiné deformity chodidla,
abnormální vývoj páteře (skolióza),
· nevyvinutí a vady končetin,
vývojové anomálie prsty,
· artrogrypóza (vrozená deformita).
3. Získaná onemocnění a úrazy pohybového aparátu:
· traumatická zranění míchu, mozek a končetiny,
· polyartritida,
onemocnění skeletu (tuberkulóza, kostní nádory, osteomyelitida),
Systémová onemocnění skeletu (chondrodystrofie, křivice).
VLASTNOSTI PORUŠENÍ
U DĚTÍ S DĚTSKOU OBRANOU.
U dětí s dětskou mozkovou obrnou je opožděna a narušena tvorba všech motorických funkcí: držení hlavy, sezení, stání, chůze, manipulační dovednosti.
V rané fázi motorická dětská mozková obrna vývoj může být nerovnoměrný. Dítě v 8-10 měsících ještě nemusí držet hlavičku, ale už se začíná otáčet a sedat. Nemá podpůrnou reakci, ale už se natahuje po hračce a uchopuje ji. V 7-9 měsících. dítě může sedět pouze s oporou, ale stojí a chodí v ohrádce, i když je jeho tělíčko vadné.
Různorodost pohybových poruch je způsobena řadou faktorů:
1. patologie svalového tonu (typ spasticity, rigidita, hypotenze, dystonie);
2. omezení nebo nemožnost volních pohybů (paréza a paralýza);
3. přítomnost prudkých pohybů (hyperkineze, třes);
4. zhoršená rovnováha, koordinace a čití pohybu.
Poruchy motoriky u dětí s dětskou mozkovou obrnou mají různý stupeň závažnosti: od těžkých, kdy dítě nemůže chodit a manipulovat s předměty, až po lehké, při kterých dítě samostatně chodí a pečuje o sebe.
Specifické jsou i odchylky v duševním vývoji u dětské mozkové obrny. Jsou určeny časem poškození mozku, její stupeň a lokalizace. Léze v rané fázi nitroděložního vývoje jsou doprovázeny hrubým nedostatkem inteligence dítěte. Vlastnosti duševní vývoj s lézemi, které vznikly v druhé polovině těhotenství a během porodu, nejen jeho pomalé tempo, ale i nerovnoměrnost (zrychlený vývoj některých vyšších mentální funkce a nedostatek formace, zpoždění ostatních).
Děti s dětskou mozkovou obrnou se vyznačují:
· různé poruchy kognitivní a řečová činnost;
· různé poruchy emocionálně-volní sféry (pro některé - ve formě zvýšená vzrušivost, podrážděnost, motorická disinhibice, u jiných - ve formě letargie, letargie), sklon ke změnám nálady;
· originalita utváření osobnosti (nedostatek sebevědomí, nezávislost; nezralost, naivita úsudku; plachost, bázlivost, zvýšená citlivost, dotykovost).
Úkol 4. Definice poruch řeči
- Dysfonie(afonie) – absence nebo porucha fonace z důvodu patologické změny hlasový aparát. Synonyma: porucha hlasu, porucha fonace, porucha fonotoru, porucha hlasu.
- Bradylálie– patologicky pomalé tempo řeči.
- Tahilalia– patologicky zrychlené tempo řeči.
- koktání– porušení temporytmické organizace řeči, způsobené křečovitý stav svaly řečového aparátu (logoneuroza).
- Dislalia– porušení zvukové výslovnosti při normálním sluchu a neporušené inervaci řečového aparátu (závady zvukové výslovnosti, hláskové vady, nedostatky ve výslovnosti fonémů).
- Rhinolalia– poruchy v barvě hlasu a zvukové výslovnosti způsobené anatomickými a fyziologickými vadami řečového aparátu.
- Dysartrie– porušení výslovnostní stránky řeči způsobené nedostatečnou inervací řečového aparátu.
- Alalia– absence nebo nedostatečný rozvoj řeči v důsledku organického poškození řečových oblastí mozkové kůry v prenatálním nebo raném období vývoje dítěte.
- Afázie– úplná nebo částečná ztráta řeči způsobená lokálními mozkovými lézemi.
- Dyslexie– dílčí specifická porucha procesu čtení.
- Dysgrafie– dílčí konkrétní porušení procesu psaní.
Znalost obecných zákonitostí a rysů utváření pohybové sféry dětí s různým postižením je zvláště důležitá pro nalezení efektivity pedagogické prostředky a způsoby nápravy pohybových poruch. Stav pohybové sféry dětí ovlivňují následující faktory.
Závažnost a struktura hlavní vady a její vliv na úroveň rozvoje pohybu. N.A. Bernstein (1966) zjistil, že každá úroveň konstrukce pohybu je charakterizována morfologickou lokalizací, vedoucí aferentací, specifickými vlastnostmi pohybů, hlavní a pozadím role v motorických aktech vyšších úrovní, patologické syndromy a dysfunkce. To znamená, že zhoršená motorická funkce u dětí se smyslovými lézemi, mentální retardace a dětská mozková obrna mají různé důvody, a proto různé způsoby opravy.
U dětí s mentální retardací se jedná o lokalizaci organických lézí v centrálním nervovém systému, což vede k nedostatečnému rozvoji motoriky. Čím vyšší je úroveň poškození, tím závažnější jsou poruchy hybnosti. Spodní úrovně jsou zachovalejší, ale regulují pouze elementární motorické akty. Proto nejsou nejvíce narušeny elementární pohyby, ale komplexní koordinační motorické akce, které vyžadují porozumění, verbální zprostředkování a regulaci z kortikální úrovně (Wiseman N.P., 1997).
U dětí se smyslovými anomáliemi je příčinou motorických poruch absence nebo omezení plné smyslové aferentace, která ovlivňuje rozvoj prostorové analýzy a syntézy, kinestetického, zrakového, sluchového, hmatového vnímání pohybů a tělesného diagramu.
U dětí s Příčiny dětské mozkové obrny pohybové poruchy jsou polymorfní organické léze mozku a míchy a drah. Charakteristické jsou poruchy dobrovolných pohybových vzorců: nejistá, nestabilní chůze, patologické držení těla a končetin, poruchy svalového tonu, manipulativní akce, rovnováha a koordinace (Levchenko I. Yu., Prikhodko O. G., 2001).
2. Časný nástup fyzické aktivity. Vědecký výzkum, tuzemské i zahraniční zkušenosti ukazují, že čím dříve je léčebná, psychologická a pedagogická rehabilitace zahájena, tím je efektivnější. Vyvíjející se, vznikající organismus je plastičtější a citlivější na účinky fyzického cvičení, korekce a kompenzace motorických a duševní poruchy(Shipitsyna L.M., Mamaichuk I.I., 2001). Rehabilitační potenciál je vyšší, pokud s postiženým dítětem začnete systematicky vyučovat od prvních měsíců života nejprve v rodině, poté v předškolních a školních (nápravných) zařízeních. Včasný začátek fyzických cvičení vám umožní posílit neporušené motorické funkce, zabránit vzniku sekundárních poruch a získat motorické zkušenosti pro samostatné cvičení. Omezení nebo absence pohybové aktivity vede k pohybové nečinnosti se všemi negativními důsledky pro dětský organismus: snížení přirozené potřeby pohybu, nízká úroveň náklady na svalovou činnost, funkční porucha všech tělesných systémů, atrofické změny pohybového aparátu, deformace páteře a chodidla a pokles vitálních fyzických kvalit.
3. Rysy duševního vývoje. Ve srovnání se zdravými vrstevníky dochází u abnormálních dětí k chronologickému vývoji psychiky se zpožděním. Na tomto pozadí jsou identifikovány různé poruchy, především v kognitivní činnosti, emocionálně-volní sféře a formování osobnosti, spojené s působením mnoha faktorů: nucená izolace, omezený kontakt se zdravými vrstevníky a dospělými, potíže v praktických činnostech souvisejících s předmětem. , motorické a smyslové poruchy.
Bez ohledu na specifika primární vady se podle E. M. Mastyukové (1997) všechny děti vyznačují vzory narušeného neuropsychického vývoje: nízký duševní výkonnost, nedostatečná koncentrace pozornosti, paměť, nezralost emocionálně-volební sféry, emoční nestabilita, zaostávání ve vývoji řeči, znalostí a představ o prostředí, nedostatek komunikativního chování, nedostatečné vyjadřování kognitivních zájmů, což negativně ovlivňuje utváření dobrovolné pohyby a fyzický vývoj.
Stručná analýza Zdravotní stav, specifické poruchy tělesný a duševní vývoj, faktory ovlivňující pohybovou sféru dětí s abnormálním vývojem umožnily identifikovat typické pohybové poruchy, které jsou v různé míře charakteristické pro všechny nozologické skupiny dětí:
snížená motorická aktivita v důsledku závažnosti primárního defektu a jeho negativní důsledky;
- porušení fyzický vývoj, tělesné disproporce, deformace chodidel a páteře, oslabený svalový „korzet“, snížení vegetativní funkce, poskytování pohybu;
- porušení koordinačních schopností: rychlost reakce, přesnost, tempo, rytmus pohybů, koordinace mikro- a makromotoriky, diferenciace úsilí, čas a prostor, odolnost vůči vestibulárním drážděním, orientace v prostoru, relaxace;
- snížená úroveň všech životně důležitých fyzických schopností - síla, rychlost, vytrvalost, flexibilita atd.;
- narušení pohybové aktivity - chůze, běh (zejména je-li narušena schopnost opory), dále lezení, plazení, skákání, házení, cvičení s předměty, tedy pohyby, které tvoří základ života dítěte.
