Разпознаването на симптомите на рак на медиастинума е трудно поради размера на областта. Тумори на медиастинума - образувания с различен морфологичен характер

Туморът на медиастинума може да бъде открит напълно случайно, по време на рутинен преглед или по време на диагностика на напълно различни заболявания. Този вид неоплазма се нарича асимптоматична.

Други тумори се проявяват доста ясно, причинявайки на пациента много страдания. Тези образувания могат да имат различен произход и характер, което определя особеностите на тяхната диагностика, лечение и конкретна прогноза.

Медиастинумът е кухината между органите, разположена в средната част гръден кош. Условно се разделя на горни и долна част. Долната половина от своя страна е разделена на предна, средна и задна част. Задният медиастинум е разделен на още две части.

Такова сложно разделение е необходимо за повече точно определениеместа на възможна локализация на тумора. Туморите на медиастинума могат да имат различно естество, да бъдат злокачествени или доброкачествени и да се образуват от различни тъкани, но всички те са обединени от местоположението и произхода си извън гръдните органи.

В допълнение към самите тумори, групата на медиастиналните неоплазми включва кисти от различен произход, включително ехинококови, туберкулозни възли и образувания при саркоидоза на Бек, съдови аневризми, свързани с псевдотумори.

Туморите на медиастинума се срещат с еднаква честота както при мъжете, така и при жените, по-често се откриват на възраст между 20 и 40 години и се отнасят до приблизително 5–7% от всички процеси в тялото, придружени от развитието на образувания, заемащи пространството. .

Около 60-80% от всички тумори на медиастинума са доброкачествени неоплазми и кисти, а останалите 20-40% са злокачествени.

Всеки медиастинален тумор е комплекс хирургически проблемпоради специфичното местоположение, трудности при диагностицирането и отстраняването, както и възможността от дегенерация в злокачествени новообразувания, компресия на съседни органи, покълване на метастази в тях.

Също така трудна за работа с тумори на медиастинума е близкото разположение на жизненоважни органи - сърце, бели дробове и трахея, и големи кръвоносни съдове.

Симптоми на заболяването

Някои видове тумори, предимно доброкачествени, като липоми, може изобщо да не показват признаци на присъствие. Често такива неоплазми се откриват случайно по време на прегледи, свързани с други заболявания.

Злокачествените и големи доброкачествени тумори на медиастинума, чиито симптоми могат да се проявят по различен начин, причиняват главно болка различни степениинтензивност. Това се дължи на компресия големи съдове, важно нервни ганглиии окончания. Болката може да се излъчва към други части на тялото, най-често към рамото и под лопатката. Ако туморът е от лявата страна на гръдния кош, пациентът може да обърка признаците за неговото съществуване за ангина пекторис и други симптоми на сърдечна дисфункция.

Синдромът на горната празна вена е един от характерни особеностиналичието на неоплазма. Причинява шум и тежест в главата, главоболие и световъртеж, усещане за липса на въздух, задух, посиняване на лицето, силно подуване, болка в гърдите, изпъкнали вени на шията.

Ако туморът оказва натиск върху трахеята, бронхите или белите дробове, пациентът се оплаква от задух, кашлица, астматични пристъпи и проблеми с дишането.

При притискане на хранопровода възниква дисфагия, тоест затруднено преглъщане.Общите симптоми на заболяването са появата на слабост, немотивирана загуба на тегло (при нормално хранене и физическа дейност), трескаво състояние, болки в ставите– артралгия, разстройства сърдечен ритъм– тахикардия или брадикардия, плеврит – възпаление на серозните мембрани на белите дробове.

Има група неоплазми, които могат да причинят специфични симптоми. Например, при лимфоми със злокачествен характер може да има силен сърбежи нощно изпотяване, признаци на тиреотоксикоза се развиват с вътрешна гуша, а невробластомите и други тумори с неврогенен произход могат да провокират диария.

Опасност от патология

Заплаха за човешкото здраве и живот представляват не само злокачествени новообразувания и метастази, които са потенциално фатални по природа.

От видеото можете да разберете как протича процедурата за отстраняване на медиастинален тумор:

Дори доброкачествени тумориразположени в медиастинума са животозастрашаващи:

  • Първият от тях е висок рискмалигнификация, тоест дегенерация в злокачествени тумори.
  • Втората е компресия и изместване на съседни органи с нарушаване на нормалното им функциониране, както и деформация и нарушаване на функционирането на кръвоносните съдове и нервните окончания.

Всичко това постепенно води до появата на дисфункция на вътрешните органи и развитието на заболявания, които по никакъв начин не са свързани с тумори, но са провокирани от тяхното присъствие.

Друга опасност, причинена от наличието на медиастинален тумор, е трудността при откриване и отстраняване на такъв голям тумор. Понякога те са разположени така, че буквално покриват най-важното вътрешни органи. Това създава сериозни затруднения за хирурзите, които трябва да отстранят само туморната тъкан и да не засягат жизненоважни органи и кръвоносни съдове, нервни окончания.

Диагностика

Поради разнообразието от симптоми, които се появяват, диагностицирането на тумори на медиастинума може да бъде изключително трудно. Съвременните хардуерни техники идват на помощ.

На първо място, това е рентгенография на гръдния кош, която е предназначена да идентифицира съществуващите промени. След това се извършва полипозиционна рентгенография, т.е. рентгенови снимки на гръдния кош различни точки, рентгенография на хранопровода.

Тези изследвания може да не са достатъчни, така че на пациента често се предписва CT сканиране на гръдния кош, MRI или MSCT на белите дробове за визуализация. Други техники за откриване на тумори включват ендоскопски методиизследвания, предприети за определяне характера и произхода на образованието.

При тежки и неясни случаи се извършва парастернална торакотомия, тоест отваряне на гръдния кош за изследване на медиастинума.

В допълнение към хардуерните и инструменталните изследвания, на пациента се предписват всички основни изследвания, включително и, както и други изследвания по искане на лекаря.

Класификация на туморите

Медиастиналните тумори се класифицират по произход, тоест по вида на тъканта, от която се образуват:

  • Лимфоидни неоплазми. Най-често срещаните видове са лимфогрануломатоза, лимфосаркома и ретикулосаркома.
  • Тумори на тимусната жлеза. Това са често срещани тимоми, които могат да бъдат доброкачествени или злокачествени.
  • Неврогенни тумори. Това са ганглионевроми, злокачествени и доброкачествени невроми, неврофиброми и други образувания.
  • Мезенхимни неоплазми. Тази група включва фиброми, липоми, хемангиоми, липосаркоми, фибросаркоми, ангиосаркоми и т.н.
  • Дисембриогенетичните образувания са тумори, които се развиват в плода вътреутробно. Понякога те могат да съдържат частици от близнака, абсорбиран в утробата. Такива тумори се наричат ​​тератоми, но тази група включва и вътрешна гуша и други неоплазми, които възникват по време на формирането на плода, например хорионепителиоми и семиноми.

Медиастиналните неоплазми също могат да бъдат класифицирани според други характеристики, например по местоположение в различни отделитази анатомична част от тялото.

Характеристики на лечението и прогнозата

Ако пациентът е диагностициран с тумор на медиастинума, чиито симптоми показват неговия произход, лекарят решава да го отстрани възможно най-бързо. Както при неоплазмите на други органи, медиастиналните тумори трябва да бъдат отстранени в най-ранните стадии, за да се постигне максимална положителен резултат. Поради естеството на ситуацията, всякакви обемни образуванияв медиастинума водят до Отрицателни последициза съседни органи.

В случай на доброкачествени тумори те се отстраняват чрез торакоскопия или чрез класически хирургични техники. Изборът на метод зависи от произхода на тумора, неговия размер и местоположение. Ако е малък и отдалечен от големи кръвоносни съдове и нервни възли и близки органи, тогава се отстранява без отваряне на гръдния кош. В други ситуации трябва да прибягвате до традиционна хирургия.

Особено опасни са и метастазите. Ако туморът е операбилен, той се отстранява изцяло и се отстранява близката тъкан, за да се избегне появата на метастази. В случай на напреднала неоплазма, отстраняването му се извършва с палиативна цел, за да се намали натоварването на органите и да се намали отрицателно влияниевърху тялото на пациента.

В присъствието на онкологични заболяваниямедиастинума и метастази, решението за предписване на химиотерапия и лъчетерапия се взема от лекаря индивидуално за всеки пациент. Може да е част общо лечениеслед операция или предписана независимо от операцията.Освен това на пациента се предписва симптоматично лечение, тоест те дават лекарства, насочени към намаляване и премахване на симптомите: болкоуспокояващи, противовъзпалителни лекарства, антибиотици, възстановителни средства и т.н.

Прогнозата може да бъде положителна, ако не се открият неоплазми; големи размери, доброкачествен характер, липса на метастази и опасно прорастване на тумора в органи, кръвоносни съдове или нерви.

Име:Медиастинални тумори

Медиастинални тумори

Доброкачествените медиастинални тумори се откриват по-често от злокачествените (4:1). Сред доброкачествените тумори най-често се срещат тератоми и невроми, а сред злокачествените тумори най-често се срещат тумори на лимфоидна тъкан. В предния медиастинум туморите се регистрират 2 пъти по-често, отколкото в задния. Класификация
  • Доброкачествени тумори
  • Тимоми
  • Тератоми
  • Тумори на съединителната тъкан (липоми, хондроми)
  • Съдови тумори(хемангиони)
  • В-ронхогенни кисти
  • Перикардни кисти
  • Злокачествени тумори
  • Лимфоми
  • Герминоми
  • Невробластоми.
  • Тумори на предния медиастинум

  • Дермоидни кисти (тератоми)
  • Честота. Тератомите се откриват по-често при юноши. В 80% от случаите тези тумори са доброкачествени
  • Етиология. Тератомите възникват от същата ембрионална фарингеална торбичка като тимус(III-IV двойки)
  • Патологична анатомия. Тератомът включва производни на всички зародишни слоеве, включително елементи от ектодермален, ендодермален и мезодермален произход
  • Диагноза. Тератомите се диагностицират рентгенографски. На снимки те изглеждат като гладкостенни кисти или плътни хомогенни сенки, често с калцирани стени. Вътре в тумора можете да намерите всякакви структури (например зъби). Преди развитие инфекциозни усложненияили злокачествени изменениятези кисти традиционно протичат безсимптомно
  • Лечение: торакотомия, пълно отстраняване на тумора.
  • Тимоми (тумори на тимусната жлеза)
  • Честота. Сред туморите на предно-горния медиастинум, засягащи възрастните, най-често се срещат тимоми. Тимомите могат да се появят на всяка възраст, най-често на 50-60 години. Около 40-50% от пациентите с тимоми имат съпътстваща псевдопаралитична миастения гравис
  • Патологична анатомия
  • Туморите на тимуса могат да бъдат лимфоидни, епителни, вретеноклетъчни или смесени по клетъчен характер
  • 2/3 тимоми се считат за доброкачествени; от които 10% са прости кисти
  • За епителните тимоми прогнозата е неблагоприятна; за вретеноклетъчните тимоми прогнозата е много по-добра.
  • Най-лесният начин да разграничите доброкачествения тумор от злокачествения е по склонността му да уврежда съседни тъкани. Доброкачествените тумори са капсулирани. Злокачествените тумори са инвазивни, растат в съседни органи или плеврални кухини. Отдалечените метастази се срещат сравнително рядко
  • Диагноза
  • Повечето пациенти с тимоми са асимптоматични; Туморът се открива случайно по време на рентгенография на гръдния кош. Появата на симптомите се дължи на инвазия на злокачествен тумор. Появяват се болка в гърдите, задух и синдром
  • горна празна вена

  • Аномалии, открити по време на радиография, CT или MRI на гръдните органи помагат при диагностицирането; съпътстваща псевдопаралитична миастения гравис. При такива обстоятелства ще трябва да се изследва медиастинума за наличие на тумор на тимуса. Най-голяма помощ оказва страничната рентгенография на гръдните органи, тъй като в директната проекция малките тумори могат да бъдат скрити в сянката на големите съдове.
  • хирургия. Повечето тумори на тимуса се отстраняват чрез средна стернотомия (възможна е торакотомия)
  • Тимоми, които не са придружени от миастения гравис: необходимо е изследване на медиастинума и отстраняване на тумора
  • Доброкачествените тумори се отстраняват
  • Злокачествени тумори. Ако е възможно, трябва да се отстранят всички области на разпространение на тумора. Когато инвазивен тумор на тимуса не може да бъде напълно или частично отстранен, се прибягва до постоперативна лъчева терапия. Химиотерапията и имунотерапията не осигуряват клиничен ефект
  • Тимомите, свързани с миастения гравис, трябва да бъдат отстранени изцяло заедно с останалата част от тимуса.
  • Тумори на съединителната тъкан
  • Честота. Заема 3-то място сред медиастиналните тумори
  • Патологична анатомия. Туморите на съединителната тъкан са представени от фиброми, липоми, хондроми, миксоми.
  • Диагноза. Обикновено болните нямат оплаквания. Рентгенова диагностика на тумори на съединителната тъкан. Туморите са локализирани както в горната, така и в долната част преден медиастинум. Те често нямат ясни граници, капсулата на тези тумори не е изразена във всички части
  • Хирургично лечение
  • Прогнозата е благоприятна.
  • Тумори на задния медиастинум

  • Неврогенни тумори (невриноми)
  • Честота. Те заемат 2-ро място сред медиастиналните тумори. Невромите могат да бъдат проява на неврофиброматоза (болест на фон Реклингхаузен)
  • Етиология. Туморите се развиват от нервни елементисимпатичен ствол, клони блуждаещ нерв, менингите и междуребрените нерви. Най-често се намира в горния медиастинум
  • Патологична анатомия. Шваноми, невролемоми, ганглионевроми, неврофиброми
  • Диагноза. Повечето пациенти с невроми нямат оплаквания. Когато туморът расте в лумена на гръбначния канал (под формата пясъчен часовник) възможен неврологични симптоми. Диагнозата се поставя рентгенографски, с помощта на компютърна томография на гръдния кош. На снимките туморите изглеждат като кръгли, ясно очертани сенки, разположени в областта на костовертебралния ъгъл.
  • Оперативно лечение - торакотомия, отстраняване на тумор
  • Прогнозата е благоприятна.
  • Съдови тумори
  • Честота. Съдовите тумори (хемангиоми, лимфангиоми) са доста рядка туморна патология на медиастинума. Няма точни данни за честотата
  • Етиология. Туморите се развиват от елементи на стената на кръвоносните или лимфните съдове
  • Патологична анатомия. Туморите са представени от съдови образувания. Доста често се случва злокачествената им трансформация
  • Диагнозата се поставя чрез рентген и компютърна томография
  • Лечението е хирургично.
  • Бронхогенни кисти
  • Честота. Не се открива много често, по-често при жени
  • Етиология. Развиват се от смесени
  • ембрионални примордии на предстомашието или трахеалния бъбрек
  • Патологична анатомия. Тънкостенни образувания, пълни с прозрачно (понякога лигавично) съдържание. Вътрешността на стената на кистата е облицована с ресничест епител
  • Диагноза. Както всички тумори на медиастинума, те се диагностицират рентгенографски
  • Лечението е хирургично.
  • Перикардните кисти не се срещат често. Това са тънкостенни образувания с прозрачно съдържание, които лесно се разкъсват при освобождаване. Отвътре кистата е облицована с еднослоен плосък или кубичен епител и се намира в долните части на медиастинума.
  • Злокачествени тумори на медиастинума

  • Лимфом. При 50% от пациентите с лимфом (включително болестта на Ходжкен) в процеса се включват медиастиналните лимфни възли. От тях само 5% са засегнати изключително от медиастинума
  • Симптоми: кашлица, болка в гърдите, треска и загуба на тегло
  • Диагнозата се потвърждава чрез радиография и биопсия лимфни възли. Последното се извършва или по време на медиастиноскопия, или по време на предна медиастинотомия, или по време на торакоскопия
  • Хирургичното лечение не е показано. Пациентите подлежат на комбинирана химиотерапия и лъчетерапия.
  • Герминомите са тумори, произлизащи от ембрионални примордии, които обикновено се диференцират в сперматозоиди и яйцеклетки. Тези тумори представляват по-малко от 1% от всички тумори на медиастинума. Техните метастази се записват в лимфните възли, плеврата, черния дроб, костите и ретроперитонеалното пространство
  • Хистологични типове
  • Семином
  • Ембрионален клетъчен сарком
  • Тератокарцином
  • Хориокарцином
  • Ендодермален синусов тумор
  • Симптоми: болка в гърдите, кашлица и дрезгав глас поради увреждане на възвратния ларингеален нерв
  • Диагноза. Използвайте всякакви методи радиологична диагностика(рентген, ядрено-магнитен резонанс, компютърна томография на гръдния кош)
  • хирургия. Има вероятност туморът да бъде напълно отстранен
  • Помощна терапия. Семиномите са много чувствителни към радиация. За други видове клетки химиотерапията дава добри резултати.
  • Вижте също Тумор, лъчетерапия; Тумор, маркери; Тумор, методи на лечение; Тумор, етапи

    МКБ

  • C38 Злокачествено новообразувание на сърцето, медиастинума и плеврата
  • C78.1 Вторично злокачествено новообразувание на медиастинума
  • D15.2 Доброкачествена неоплазмамедиастинум
  • Медиастиналният рак е изключително злокачествен, рядък тумор, най-често раков туморе първичен сарком на медиастинума. Разпространявайки се инфилтративно през медиастиналната тъкан, ракът на медиастинума обхваща разположените в него органи, притиска ги и расте върху тях. При преминаване към плеврата ексудатът се появява рано плеврални кухини, първо серозен, след това хеморагичен.

    Диагностика на рак на медиастинума

    Лимфогрануломатозата и ретикулосаркомът, възникващи от медиастинума, дават рентгенологична картина, подобна на медиастиналния рак. Когато са засегнати няколко групи лимфни възли, като правило се определя разширяването на сянката съдов сноп, неговите граници придобиват полициклични форми. Често има симптом на „задкулисие“, многоверижност поради изпъкването на една увеличена група лимфни възли извън друга. В някои случаи патологичната сянка заема само предно-горните части на медиастинума, в други - средните и дори долните. Ако лимфните възли са значително увеличени, тяхната сянка може да се простира до гърба. Когато медиастиналните слоеве на плеврата и белите дробове растат, лимфните възли губят ясните си очертания. При прорастване на бронхиалната стена може да се наблюдава картина на стеноза с ателектаза на съответната част на белия дроб. Най-големи затруднения възникват при увеличаване на една група лимфни възли, когато те образуват един възел, даващ равномерна кръгла или овална сянка, понякога съществуваща дълго време без особена динамика.

    Ракът на медиастинума се проявява като потъмняване неопределена форма, често разположени в долна частзаден медиастинум. В значителна част от случаите се придружава от излив в плевралната или перикардната кухина. Характеризира се с бързо нарастване на промените. При липса на увеличени периферни лимфни възли или отрицателни данни от тяхното изследване след биопсия е възможна морфологична проверка на заболяването в резултат на пункционна биопсия или предна (парастернална) с вземане на увеличени медиастинални лимфни възли или част от туморна тъкан за преглед.

    Лечение на рак на медиастинума

    Когато злокачествените тумори са локализирани в медиастинума (злокачествени лимфоми, злокачествени тумори на тимуса), както и когато метастатични лезиимедиастинални лимфни възли (медиастинална форма рак на белия дроб, туморни метастази от различен произход) може да се използва като самостоятелен вид лечение или в комбинация с химиохормонотерапия. Най-висока стойностЛъчелечението се прилага при така наречените злокачествени лимфоми (лимфогрануломатоза, ретикулосаркома, болест на Brill-Simmers). В тези случаи облъчването на медиастинума се извършва както за специфично увреждане на медиастиналните възли, така и профилактично по отношение на радикални лъчелечениев етапи I, II и частично III на рак на медиастинума, в съответствие с модерни инсталациина лечение на това заболяване. В стадий IV на рак на медиастинума, в случай на доминиращи симптоми от медиастиналните лимфни възли при злокачествени лимфоми, е възможно палиативно облъчване с цел облекчаване или намаляване на болезнените симптоми на компресия за пациента, причинени от рязко увеличение на лимфните възли с явления на компресия в системата на горната празна вена, тежък задух, дисфагия. Облъчването на медиастинума се извършва с помощта на мегаволтови източници на радиация (дистанционни гама инсталации, гаматрони, линейни ускорители, бетатрони). Полетата на облъчване се избират в зависимост от преобладаващото местоположение на увеличените лимфни възли и планираната фокална доза радиация. Обикновено се използват две фигурни противоположни полета (отпред и отзад) с внимателно пресяване на нормалните участъци белодробна тъкани съответния участък от гръбначния мозък (при облъчване отзад). Единична фокална доза е 180-220 rad, обща - 4000-4500 rad за болест на Brill-Simmers, 4500-5000 rad за лимфогрануломатоза, 6000-6500 rad за ретикулосаркома. В случаите на остатъчен тумор понякога се дава допълнителна доза, като се използва метод на облъчване с тясно поле или движещо се облъчване. За злокачествени лимфоми Етап III, както и в случай на палиативно облъчване в стадий IV на заболяването, лъчевата терапия се провежда на фона на приложението на различни химиотерапевтични лекарства (винбластин, допан, ембикин, левкеран, циклофосфамид, брунеомицин, кортикостероиди). Често се предписва комбинация от няколко съединения - полихимиотерапия.

    При голям ракМедиастиналното облъчване започва внимателно, със сравнително малки фокални дози (поради опасност от реактивност), като постепенно ги довежда до общоприетите 180-220 rad. Общата фокална доза облъчване се планира индивидуално. В случай на напреднали тумори на медиастинума е възможно неравномерно облъчване през решетъчната диафрагма с единична фокална доза от 400-600 rad и обща доза от 10 000-12 000 rad под откритите зони на решетката. При злокачествени новообразувания на тимусната жлеза техниката на облъчване е същата. Предвид локализацията им в предния медиастинум, в някои случаи облъчването се извършва в съотношение 2:1 от предните и задните полета.

    Тумори на предния медиастинум

    Туморите на предния медиастинум са редки при деца и обикновено са представени от лимфоми, особено лимфобластоми, неоплазми от зародишни клетки, лезии на тимуса и мезенхимни тумори. Въпреки че злокачествените лезии обикновено протичат с клинични прояви, наличието на симптоми не е специфично за злокачествено заболяване.

    При злокачествени туморипреден медиастинум, болка в гърдите, кашлица, задух, дисфагия, дрезгав глас, хемоптиза, свързана с компресия или туморен растеж в съседни органи и тъкани. Доброкачествените лезии обикновено се проявяват с респираторни симптоми, дължащи се на компресия на трахеята. На пациенти с респираторен дистреспричинени от тумор на предния медиастинум, повече от 75% са деца под две години. Около 80% от тези малки деца имат симптоми на трахеална компресия.

    Тимус. Разпознаването на аномалии на тимуса може да бъде много трудно, защото ранно детствоОбикновено е със значителни размери. Въпреки това физиологичното уголемяване на тимусната жлеза не трябва да причинява респираторни симптоми. За да се разграничи от туморите на предния медиастинум, може да се предпише кратък курс на иреднизон (1,5 mg/kg/ден за 5 дни), за да се стимулира свиването на нормалната тимусна жлеза. Използвайки това диагностичен тесттрябва да се ограничи само до онези малки деца, при които няма силно съмнение за лимфом.

    Тумори на тимуса. Тимомите при деца са редки. Злокачествените тимоми трябва да се диференцират от лимфобластомите. Прогнозата за пациентите с тези тумори е особено трудна. От възрастни пациенти с миастения гравис 8-15% имат тимом. Най-ранната възраст, според литературата, на която миастения гравис е съчетана с тимом е 19 години.
    Кистите на тимуса обикновено са асимптоматични и се откриват случайно при рентгенови снимки на гръдния кош, направени по други причини. Тези кисти обикновено могат да бъдат резецирани без затруднения.

    Хирургично лечение на ювенилна миастения гравис. Миастения гравис (МС) е заболяване на нервната и мускулни системихарактеризира се с прогресивна слабост и патологична умора различни групимускули.

    Около 10% от пациентите с миастения гравис са деца. MG се среща в тях под формата на три варианта. Първата е преходна неонатална миастения, която се среща при деца, родени от майки с MG. Тези новородени преживяват преходно мускулна слабост. Всъщност заболяването се среща само при 15% от децата, родени от майки с MG, и изглежда е свързано с трансплацентарно предаване IgG антителасрещу ацетилхолиновите рецептори. Клиничните прояви рядко присъстват при раждането, но се развиват през първите няколко дни и продължават няколко седмици. След това детето се възстановява напълно.

    Вторият вариант, вродена миастения, се среща при деца, родени от майки, които не страдат от това заболяване. При тази форма новородените изпитват обща слабост и в повече късен периодокуломоторни нарушения. Симптомите обикновено са леки. Лечението е с антихолинергични лекарства. Тимектомията не е показана за никаква форма на МС при малки деца.

    Третата, юношеска (юношеска) форма на MG обикновено започва да се проявява след 10-годишна възраст. Така, според литературата, при 74% от пациентите (от 35) клиничните симптоми са възникнали след 10 години и само при двама пациенти - преди навършване на 6 години. Ювенилният MG засяга момичетата много по-често, отколкото момчетата. Разпределението на степените на тежест на MG се основава на естеството и тежестта на симптомите (Таблица 20-1).

    Таблица 20-1. Тежест на миастения гравис - класификация на Osserian


    MG се причинява от прекъсване на предаването на нервно-мускулни импулси в резултат на блокада на ацетилхолиновите рецептори специфични антитела, които се откриват в серума на по-голямата част (85%) от пациентите с миастения гравис.

    Имунният отговор към ацетилхолиновите рецептори се медиира от лимфоцити. Смята се, че тимусът сенсибилизира специфични лимфоцити да произвеждат антитела срещу ацетилхолиновите рецептори. За съжаление, нивото на тези антитела, както преди, така и след лечението, не винаги отразява тежестта на симптомите или отговора на лечението.

    Понастоящем има 4 метода, които могат успешно да лекуват пациенти с миастения гравис: (1) антихолинестеразни лекарства пиридостигмин бромид (Mestinon) и nsostigmine (Prostigmine), които ускоряват предаването на нервно-мускулни импулси; (2) имуносупресия (стероиди), която потиска имунния отговор; (3) плазмафереза ​​(отстраняване на циркулиращите антитела); (4) тимектомия, елиминиране основен източникпроизводство на антитела.

    Според обобщената статистика мускулната сила се увеличава при 80–90% от възрастните пациенти с MG след тимектомия. Що се отнася до по-младите пациенти, ако продължителността на заболяването е кратка (по-малко от година), тогава подобрение или дори пълна ремисия се постига по-лесно след тимектомия. Въпреки това, дори и при липса на ремисия, след тимектомия все още има по-изразена положителна реакцияотносно употребата на инхибитори на холинестеразата.

    Преглед на резултатите от лечението на деца с MG потвърждава важна ролятимектомия. Въпреки това, механизмът на действие на тимектомията имунна система V ранна възрастостава неизяснен и до днес. Поради тази причина хирургично лечениепри деца е рационално да се ограничи до тези случаи, когато заболяването прогресира въпреки употребата на инхибитори на холинестеразата.

    Въпреки че трансстерналният подход е общоприет като най-добрият при лечението на тимоми, някои хирурзи не го смятат за рационален при пациенти с MG. Резултатите от тимектомия при пациенти с миастения гравис са представени в таблица 20-2.

    Таблица 20-2. Резултати от тимектомия при миастения гравис - скала на Osserman



    Тъй като само тимектомията, но много други фактори влияят върху хода на заболяването след операцията, е трудно да се сравнят резултатите с различни подходи - цервикален и трансстернален. Факторите, които определят изхода, включват тежестта и продължителността на заболяването, естеството на симптомите (генерализирани или очни) и времето за проследяване на дългосрочните резултати. При пациенти с тежки симптоми тимектомията е по-малко ефективна.

    От друга страна, при пациенти с очни симптоми, резултатите от хирургичната интервенция не са толкова ясни в сравнение с тези пациенти, които са имали генерализирани симптоми преди операцията. Колкото по-дълъг е периодът на наблюдение след тимектомия, толкова по-често се открива ремисия. Понастоящем, като се имат предвид многобройните фактори, влияещи върху резултатите от лечението, е трудно да се говори за предимствата на даден хирургичен подход в дългосрочен план.

    Привържениците на цервикалната тимектомия казват повече леко течение постоперативен период, въпреки че резултатите не се различават от тези, наблюдавани при трансстернална тимектомия. Поддръжниците на медиастинотомина твърдят, че именно този достъп осигурява най-добър прегледпреден медиастинум, което ви позволява ясно да проверите пълното отстраняване на тимуса. Според тях рецидивът на MG след тимектомия обикновено се свързва с недостатъчен пълно премахванетимус по време на първата операция от цервикалния достъп. тератом и дермоид.

    Второто най-често срещано местоположение (след сакрококцигеалната област) на тератомите при деца е медиастинума. Освен редките наблюдения на местоположението на тератомите в задния медиастинум, повечето от тези тумори се наблюдават в предната му част, като са пряко свързани с тимуса, от който произлизат. Анализ на 58 случая на тератоми при деца разкри, че 17 тумора произхождат основно от медиастинума.

    През 1969 г. е публикуван преглед на литературата по тази тема, съчетаващ 120 наблюдения на медиастинални тератоми в детство, от които 23% са злокачествени. За разлика от тератомите на сакрокоцигеалната област, които се срещат предимно при момичета на възраст под една година, медиастиналните тератоми се наблюдават еднакво често както при момчета, така и при момичета и при всички възрастови групи. Злокачествените тератоми обаче се срещат почти изключително при млади момчета.

    В повечето случаи тератомите са прости кистозни образувания, съдържащи производни на повече от един зародишен лист. Обикновено преобладават примордиите на ектодерма и чести са аморфните калцификации.

    Подобно на други доброкачествени тумори на медиастинума, тератомът при кърмачета се проявява респираторни симптомидва вида. Първо, тези тумори могат да причинят респираторен дистрес, свързан с компресия. респираторен тракт. Най-често това е шумно, понякога стридорозно дишане, подобно на наблюдаваното при трахсомалация. Вторият тип проява е типичен за пациенти с много големи кистозни образувания, които притискат и изместват белодробния паренхим. При тези пациенти туморът може да бъде асимптоматичен, с изключение на тахипнея. Тъй като тератомът и следователно тахипнеята присъстват от раждането, родителите понякога не обръщат внимание на учестеното дишане на детето, приемайки го за „норма“. Тези тумори могат да бъдат толкова големи, че понякога причиняват асиметрия на гръдния кош.

    При по-големи деца медиастиналните тератоми обикновено се откриват като случайна находка при рентгенография на гръдния кош. Пробивът на медиастинален тератом в съседни органи и тъкани може да има катастрофални последици.

    Рентгеновите находки понякога се тълкуват неправилно като плеврален излив. Една четвърт от доброкачествените тератоми съдържат калцификации, които обикновено са безформени, но понякога се виждат зъби и кости. КТ на гръдния кош обикновено разкрива кистозна формация, в които области с различна плътност са осеяни с мастна тъкан и мускули. В допълнение към рентгеново изследванеПреди операцията е необходимо да се направи анализ на серума туморни маркери, включително алфа-фетопротеин, карциноембрионален антиген (CEA) и човешки хорионгонадотропин (hCG).

    Въпреки значителния си размер, повечето доброкачествени кистозни тератоми се изрязват без усложнения или рецидиви. Въпреки това, предишна инфекция или интимното местоположение на тумора в близост до големи съдове или перикарда може да причини големи технически затруднения по време на операцията. Ако тератомът се намира в перикарда, тогава съществува риск от развитие на сърдечна тампонада. Туморът често васкуларизира от големи съдови стволове.

    Тератомите, разположени в задния медиастинум, могат да имат пряка връзка с аортата. При такава локализация или при някаква връзка с кръвоносните съдове е препоръчително да се извърши предоперативна аортография.

    Кистозната хигрома е вродена аномалия, която се развива, когато първичният лимфен сак не се влива в венозна система. Крайната локализация на кистозната хигрома зависи от това коя анатомична структурасеквестираната чанта ще бъде прикрепена. Тези тумори обикновено възникват в областта на шията и могат да нахлуят в медиастинума при 2-3% от пациентите. Те съставляват само 5-6% от всички медиастинални тумори и обикновено са локализирани отпред, понякога централно и рядко в задния медиастинум.

    Тъй като повечето медиастинални кистозни хигроми представляват само част от цервикален медиастинален тумор, те обикновено се намират в горния медиастинум. Въпреки това, при много големи размери, всяка част от медиастинума може да бъде засегната, от диафрагмата до горния торакален изход.

    Хигромите обикновено се откриват при деца под тригодишна възраст и като правило в допълнение към медиастиналната локализация се отбелязват и цервикални и аксиларни възли. Следователно всички пациенти с цервикална или аксиларна кистозна хигрома трябва да имат рентгенография на гръдния кош, за да се изключи интраторакалното разпространение на тумора. Ако локализацията в гръдния кош е несъмнена или подозирана, е необходимо да се извърши компютърна томография, която позволява ясно да се определят контурите на туморната формация (фиг. 20-6). Много по-рядко се среща изолирана локализация в медиастинума (без цервикални и аксиларни възли).



    Ориз. 20-6. Компютърна томография на дете с цервикална кистозна хигрома, разширяваща се в гръдния кош.


    Повечето кистозни хигроми са асимптоматични. Понякога, когато са близо до лесно компресирани жизненоважни органи, клинични проявления, доста страховити и опасни, например, като респираторен дистрес, хилоторакс или хилоперикард. В редки случаи се наблюдава дисфагия в резултат на компресия на хранопровода в областта на долния торакален изход.

    Поради риска респираторни усложнения оптимален методЛечението е ранно пълно изрязване на тумора. Ако не се отстрани напълно, съществува риск от рецидив. От друга страна, ексцизията не трябва да уврежда съседни жизненоважни органи. Следователно, в случаите, когато все още е невъзможно да се изреже изцяло туморът, без да се засегнат съседните анатомични образувания, отстраняването на ендотелната му обвивка и третирането на подлежащите тъкани със склерозиращи вещества, като йодна тинктура, тетрациклин или концентрирана глюкоза, може да има определена ефект.

    К.У. Ашкрафт, Т.М. Държач

    Неоплазмите са анормални разраствания на тъкани, които могат да се появят в почти всяка област на тялото. Медиастинумът е областта в средата на гръдния кош между гръдната кост и гръбначния стълб, в която се намират жизненоважните органи – сърце, хранопровод, трахея. Туморите, които се развиват в тази област, се наричат ​​медиастинални тумори.

    Този вид тумор е много рядък.

    Класификация и локализация на медиастиналните тумори

    Медиастиналните тумори могат да се развият в една от трите области: отпред, в средата или отзад.

    Локализацията на тумора в медиастинума обикновено е зависи от възрастта на пациента .

    Децата са по-склонни да развият тумори в задния медиастинум.

    Израстъците често са доброкачествени (не ракови). При възрастни се наблюдава необичаен растеж на тъкан в предната част и туморите обикновено са злокачествени (ракови). Възрастни пациенти с този видпатология най-често във възрастта от 30 до 50 години.

    Причини за тумори и симптоми, показващи опасно заболяване

    Има редица различни видовемедиастинални тумори. Причината за тези неоплазми е пряко свързана с мястото, където се образуват.

    В предната част на медиастинума:

    1. Лимфоми, включително болест на Ходжкин и неходжкинови лимфоми.
    2. Тимом и киста-тумор на тимуса.
    3. Онкологични патологии щитовидната жлеза, обикновено показват доброкачествен растеж, но понякога могат да бъдат ракови.

    В средния медиастинум туморите често се развиват поради:

    1. Бронхогенен кистичен доброкачествен растеж, който започва в дихателната система.
    2. Увеличени медиастинални лимфни възли.
    3. Доброкачествена миокардна киста.
    4. Тироидна маса на медиастинума.
    5. Тумори на трахеята, обикновено доброкачествени.
    6. Съдови усложнения - като аортен оток.

    В задната част на медиастинума:

    1. Екстрамедуларни редки израстъци, които започват в костен мозъки са свързани с тежка анемия.
    2. Патология на медиастиналните лимфни възли.
    3. Невроентералната киста на медиастинума е много рядък растеж, включващ както нерви, така и клетки на стомашно-чревния тракт.
    4. Неврогенният медиастинален тумор е най-честият случай сред туморите на задния медиастинум. В този случай основата на тумора е раковите клетки на нервите. Заслужава да се отбележи, че около 70 процента от тях са доброкачествени.

    Туморите, които се образуват в медиастинума, са известни като първични неоплазми. Понякога те се развиват поради метастази ракови клеткиот друга част на тялото. Разпространението на рак от една част на тялото в друга е един от показателите за злокачествеността на процеса, следователно в този случай медиастиналните тумори винаги имат подобна структура. Струва си да се отбележи, че злокачествените новообразувания на медиастинума често се формират като средни.

    Медиастинален тумор може да няма никакви симптоми .

    Неоплазмите обикновено се откриват по време на рентгенова снимка на гръдния кош извършва се за диагностициране на други заболявания.

    Ако се появят симптоми, това е класически индикатор, че туморът е започнал да се разпространява в околните органи, най-често в белите дробове, с всички подобни признаци на съответната патология.

    Симптоми на медиастинален тумор:

    • кашлица
    • Неправилно дишане
    • Болка в гърдите
    • Треска/втрисане
    • Нощно изпотяване
    • Кашляне на кръв
    • Необяснима загуба на тегло
    • Увеличени лимфни възли
    • Блокада на дишането
    • Сънна апнея
    • дрезгав глас

    Методи за диагностициране на тумори на медиастинума

    Най-често използваните методи за диагностициране на тумори на медиастинума включват:

    1. Рентгенова снимка на гръдния кош.
    2. Компютърна томография (КТ) на гръден кош.
    3. CT-насочвана биопсия.
    4. гръден кош.
    5. Медиастиноскопия с биопсия. Доста трудоемък метод, който се извършва под обща анестезия. Това изследване на гръдната кухина използва специална тръба, поставена през малък разрез под гръдната кост. Микроскопията на проба от получената тъкан може да определи наличието на ракови клетки. Медиастиноскопията с биопсия позволява на лекарите да диагностицират точно от 80% до 90% от всички медиастинални тумори, от които 95% до 100% от предните тумори.

    Методи за лечение и прогноза при наличие на тумори в медиастинума

    Лечението, използвано срещу тумори на медиастинума, зависи от вида на тумора и неговото местоположение.

    • Ракови тумори на тимуса изискват задължителна хирургична интервенция, последвана от лъчева или химиотерапия. Видовете хирургия включват торакоскопия (минимално инвазивен подход), медиастиноскопия (минимално инвазивен) и торакотомия (процедурата се извършва чрез отворен разрез в гръдната стена).
    • ЛимфомиПрепоръчва се лечение с химиотерапия, последвана от облъчване.
    • Неврогенни тумори , намерен в задна областмедиастинума, може да се лекува само хирургично.

    В сравнение с традиционната хирургия, пациентите се лекуват минимално чрез инвазивни средства- като торакоскопия или медиастиноскопия - изпитвате по-малко страдание по време на операцията.

    Предимства на минимално инвазивните операции при лечението на медиастинални тумори:

    1. Намалена следоперативна болка.
    2. Кратък болничен престой след операция.
    3. | Повече ▼ бързо възстановяванеи да се върнете към нормалното качество на живот.
    4. други възможни ползивключват намален риск от инфекция и по-малко следоперативно кървене.

    Рискове от минимално инвазивни методи включват усложнения от лъчева и химиотерапия. Струва си да се отбележи, че всеки хирургична интервенциясе обсъжда предварително с пациента и се провеждат редица допълнителни изследвания за избор най-добрият методлечение.

    Възможни усложнения на минимално инвазивни хирургично лечениевключват:

    1. Увреждане на околните тъкани и органи, като сърце, перикард или