Тежка форма на GBN. Хемолитичната болест на новородените не е смъртна присъда

Когато се регистрирате за бременност, видяхте ли „ABO, Rh несъвместимост“ и „заплаха от HDN“ в картата? Колко сериозна е тази патология и как може да повлияе на здравето и умствено развитиебебе, симптоми и методи за лечение на хемолитична болест на новороденото - потърсихме професионален съвет от гинеколози и педиатри.

Хемолитична болестновородени(жълтеница на новородени, HDN) е патология на хемопоетичната система на кърмачетата, която възниква поради:

• Rh конфликт с майката (Rh конфликт);
• кръвногрупова несъвместимост (ABO конфликт);
• по-рядко - поради прием на лекарства и излагане на негативни факторипо време на бременност.

При наличието на тези рискови фактори, имунната система на майката „сканира“ кръвните клетки на бебето, сякаш са чужди агенти. Започва производството на антитела, те преминават през кръвно-плацентарната бариера и атакуват кръвните сегменти на бебето.

Ако нивото на антителата в кръвта на майката е високо и няма лекарствена корекция, плодът може да умре в утробата. В други случаи веднага след раждането новороденото развива симптоми на тензионно главоболие.

В първите часове след раждането, бебе с HDN започва масивен разпад на червените кръвни клетки. Наблюдава се увеличение на органите на кръвното депо (далак, черен дроб) и концентрацията в кръвта рязко се увеличава.

Ензимните системи при новородените са незрели, черният дроб не функционира достатъчно, поради което в кръвта на бебето се натрупва „лошият“, индиректен билирубин, продукт на разпадане на червения билирубин. кръвни клеткикръв. Индиректният билирубин е токсичен и уврежда клетките сърдечен миокардтрохи, чернодробни хепатоцити, най-засягащи нервна системадете.

Лекарите диагностицират наличието на хемолитична болест на новородени въз основа на следните признаци:

• наличието в обменната карта на майката на данни за възможността за Rh- или ABO-конфликт с плода;
• пожълтяване на кожата - веднага при раждането или през първите 24-72 часа от живота;
• бебето е летаргично, яде лошо и спи много, често плюе след хранене;
• неравномерно дишане;
• намаляване на вродените рефлекси;
• подуване;
• увеличени лимфни възли, сърце, черен дроб или далак;
• анемия, ниско ниво Gb (хемоглобин) в кръвта;
• симптом на „залязващото слънце“ - детето неестествено спуска очи към дъното.

През първите 3-5 дни от живота на бебето може да се направи тест за HDN директно от пъпната вена. Тенденцията към повишаване на билирубина и наличието на подуване предоставят на лекарите информация за формата на заболяването и възможната причина за възникването му, а също така им позволяват да съставят правилната схемалечение.

Защо се появява хемолитична жълтеница при кърмачета?

Резус конфликтвъзниква при майка с отрицателен Rh и дете с положителен Rh. Първата бременност в такива случаи, като правило, протича без усложнения и се ражда здраво бебе. Втората и третата бременност вече изискват диспансерно наблюдение, защото рискът от раждане на дете с хемолитична болест нараства до 85%.

ABO несъвместимостнай-често се открива при жени с кръвна група I (0), чиито съпрузи са носители на кръвни групи II (A) и III (B). При ABO несъвместимост дори първата бременност може да има усложнение под формата на HDN.

Симптомите на хемолитични нарушения при бебе с различна несъвместимост се различават по тежест:

Тежестта на заболяването до голяма степен зависи от проникването на антителата на майката и продължителността на ефекта им върху плода.

1. Понякога тялото на майката синтезира малко количество антитела, те не проникват през плацентарната бариера, но засягат кръвта на бебето само при преминаване родовия канал. В такъв случай хемолитична жълтеницаняма сериозни последствия за бебето и изчезва безследно след няколко процедури „синя светлина” и витаминотерапия.
2. Периодична "атака" на антитела върху хемопоетична системаплода, високите им нива през цялата бременност водят до по-сериозни последици: раждане на мацериран плод, развитие на анемична, едематозна или иктерична форма на HDN.

Тежка форма на хемолитична болест на новородените се диагностицира веднага след раждането: водата с HDN е жълтеникава или зеленикав цвят, детето се ражда бледо или с жълтеница, по тялото на бебето се забелязват следи от оток, далакът и черният дроб са увеличени.

Видове HDN

Има три форми на хемолитична болест на новородените: едематозна, анемична и иктерична.

Форма на оток

Тя е най-тежката: жизненоважните органи на бебето се увеличават значително по размер още в утробата на майката. В резултат на това бебето се ражда с тегло два пъти над нормалното, може да се натрупа течност в коремната и плевралната кухина, а нивото на хемоглобина в кръвта пада до 35-50 g/l.

Жълтеница форма на хемолитична болест

Последствие от ефекта на антителата върху вече зрял плод. Бебето се ражда доносено, без видими знацизаболявания. Симптомите на жълтеница при такива деца се появяват през първите 24-48 часа от живота: може да се наблюдава увеличение на лимфните възли, далака и черния дроб, кожата и видимите лигавици придобиват жълтеникав оттенък.

Анемична форма

Най-лесно се среща при новородени. Е роден здраво дете, до края на 1-вата седмица от живота може да прояви признаци на анемия - бледа кожа, понижени нива на хемоглобина и повишени нива на билирубин в кръвта.

По-тежко протичане на заболяването се наблюдава при недоносени деца. За тялото на бебетата, родени на термин, е по-лесно да се справи с масивния разпад на червените кръвни клетки: всичките му системи са по-зрели и не толкова уязвими отрицателно въздействиетоксичен индиректен билирубин.

Методи и лекарства за лечение на хемолитична болест

Ако бебето ви е диагностицирано с HDN, не се отчайвайте. Ако се предостави своевременно медицински гриживсички процеси в малкото му тяло бързо ще се нормализират и рискът от увреждане на централната нервна система ще бъде елиминиран.

Лечението на хемолитичната болест е комплексно. Той е насочен към премахване на антитела и индиректен билирубин от кръвта, както и нормализиране на функциите на бъбреците и черния дроб.

В случай на резус-конфликт най-вероятно кърменето ще трябва да се спре и на бебето ще се предложи адаптирано мляко. Фенобарбитал, метионин, преднизолон и интрамускулни инжекции на АТФ също се предписват при тензионно главоболие.

Децата с иктерична форма на хемолитична болест се подлагат на фототерапевтични сесии: под въздействието на светлина билирубинът се разпада на безвредни вещества.

При тежки случаи на HDN се извършват кръвопреливания.

Как да предотвратим появата на хемолитична болест на новороденото при бебе?

Когато се срещнем обичан, последното, което ми хрумва е да попитам за кръвната му група. Но несъответствието на Rh факторите не е смъртна присъда! Можете да родите здраво бебе, ако обърнете внимание на предотвратяването на TTH. За това:

• При регистрация с предродилна клиникаНаправете кръвен тест на съпруга си.
• Ако вече знаете, че има несъвместимост, информирайте гинеколога, който наблюдава бременността, възможно най-скоро.
• Следете нивото на антителата в кръвта - експертите препоръчват да се подложите на такива тестове поне 3 пъти в продължение на 9 месеца от вашата „интересна“ ситуация.
• Информирайте гинеколога за наличието на утежняващи фактори - аборти, спонтанни аборти и признаци на увреждане на централната нервна система при по-големи деца.
• Подложете се на изследване на амниотичната течност - амниоцентеза.

Хемолитичната болест на новороденото е свързана с имунологичен конфликт между майката и плода. Възможно е, когато кръвта на майката и нейното бебе не съвпадат в някои отношения.

Причини за Rh конфликт и конфликт на кръвна група

Бременната жена няма същия антиген в кръвта си, който има нейният плод (това може да е антиген на специфична кръвна група или Rh D антиген). Детето получава този антиген от бащата. Това например се случва, ако Rh-отрицателна бременна жена (която няма Rh антиген D) носи Rh-положително дете (то има Rh антиген D, получен от бащата) или ако тя е родена от майка с кръв дете от група I с група II или III. Това е най общи опцииконфликт. Но има и по-редки, когато детето наследява други еритроцитни антигени от бащата (всеки от тях има свое име и причинява свои собствени характеристики на хода на заболяването). Организъм очаквана майказапочва да произвежда специални протеини антитела срещу антигена, който плодът има и липсва в самата жена. Антителата могат да започнат да се произвеждат рано - дори по време на бременност, или могат да се появят почти по време на раждането. Тези антитела могат да проникнат през плацентата до бебето. как по-кратък срокбременност, по време на която са започнали да се произвеждат антитела, толкова повече се натрупват и толкова по-вероятно е сериозно заболяванебебе. Тъй като груповите и Rh антигените се намират в червените кръвни клетки, последствията от конфликта се отразяват в тях. Резултатът от такова несъответствие е хемолиза или разрушаване на червените кръвни клетки в плода или вече роденото бебе под въздействието на майчините антитела. Оттук и името - хемолитична болест.

Какво се случва в тялото на плода или новороденото?

Последиците от разрушаването на червените кръвни клетки (червените кръвни клетки) са развитието (обикновено бавно, постепенно, но понякога изключително бързо) на анемия при детето - намаляване на количеството на хемоглобина, както и появата на жълтеница. При тежко протичанезаболяване, бебето може да се роди с вече жълтеникава кожа или много бледо, подуто, но тези случаи са редки. При по-голямата част от децата може да се подозира хемолитична болест, ако жълтеницата започне твърде рано или е твърде ярка. Необходимо е да се направи резервация, че кожата на много напълно здрави новородени започва да придобива жълт оттенък. И има физиологично обяснение за това: черният дроб на бебето все още не е напълно зрял, той бавно обработва пигмент, наречен билирубин (а именно той причинява жълтеникавостта на кожата). Неговата особеност се състои в способността му да се натрупва в онези телесни тъкани, които съдържат мазнини. По този начин, перфектно мястонатрупване на билирубин – подкожно мастна тъкан. Яркостта на иктеричния нюанс зависи от количеството на този пигмент в тялото на новороденото.

Физиологичната жълтеница никога не се появява рано и изчезва без лечение до около 8-10 ден от живота на доносено бебе. Нивото на билирубин при него не надвишава 220-250 µmol / l, често дори по-малко от посочените цифри. Състоянието на детето не страда от физиологична жълтеница.

В случай на хемолитична болест се образува толкова много билирубин, че незрелият черен дроб на бебето не е в състояние бързо да го използва. При хемолитична болест има повишено разпадане на "червените" клетки и продуктът от превръщането на хемоглобина, пигментът билирубин, се натрупва в кръвта. Оттук и комбинацията от анемия и жълтеница при хемолитична болест.

Жълтеницата при хемолитична болест се появява рано (вероятно дори в първия ден от живота на детето) и продължава дълго време. Черният дроб и далакът се характеризират с увеличение, цветът на кожата на детето е ярко жълт, склерата - бялото на очите - може да бъде оцветена. Ако има анемия, бебето ще изглежда бледо и жълтеницата може да не е толкова изразена.

Жълтеницата може да бъде и проява на други заболявания на новороденото, напр. рожденни дефектичерен дроб, жлъчни пътища или вътрематочна инфекция - хепатит. Това е един от най-честите признаци на детски дистрес. Следователно само лекар може определено да класифицира конкретен случай на жълтеница при новородено като нормален или патологичен.

Антигени и антитела

Наличието на определени антигени определя каква кръвна група ще има човек. Така че, ако в червените кръвни клетки няма антигени А и В, човек има кръвна група I. Има антиген А - ще има група II, B - III, а с антигени A и B едновременно - IV.

Съществува баланс между съдържанието на антигени в червените кръвни клетки и съдържанието на други специални протеини (антитела) в течната част на кръвта - плазмата. Антителата се обозначават с буквите α и β. Антигени и антитела със същото име (например А антигени и α антитела) не трябва да присъстват в кръвта на едно и също лице, тъй като те започват да взаимодействат помежду си, като в крайна сметка унищожават червените кръвни клетки. Ето защо човек, например с III кръвна група, има в еритроцитите си В антиген, а в кръвната плазма - α антитела. Тогава червените кръвни клетки са стабилни и могат да изпълняват основната си функция – да пренасят кислород до тъканите.

В допълнение към груповите антигени, споменати по-горе (т.е. тези, които определят членството в определена групакръв) в еритроцитите има много други антигени. Тяхната комбинация може да е уникална за всеки индивид. Най-известният е Rh антигенът (т.нар. Rh фактор). Всички хора са разделени на Rh-положителни (червените им кръвни клетки съдържат Rh антиген, обозначен като Rh антиген D) и Rh-отрицателни (нямат този антиген). Първите са мнозинство. Естествено, в кръвта им не трябва да има анти-Rh антитела (по аналогия с антителата за кръвни групи), в противен случай червените кръвни клетки ще бъдат унищожени.

Как да оценим вероятността от хемолитична болест?

Най-важното е навременното наблюдение на бременната жена в предродилната клиника. Именно на този етап може да се проведе цяла поредица от изследвания, за да се потвърди или изключи Rh конфликт. Най-известното изследване е откриването на антитела срещу фетални червени кръвни клетки в кръвта на бременна жена. Увеличаването им с продължителността на бременността или, още по-лошо, вълнообразна промяна в нивото (или висока, след това ниска или изобщо неоткриваема) ни позволява да подозираме по-сериозна прогноза за детето и ни принуждава да променим тактиката на преглед и лечение на бъдещата майка. Освен това се използват методи за ултразвукова диагностика на състоянието на плода и плацентата, вземане на проба от амниотична течност, изследване на фетална кръв, получена от пъпната връв и др.

Прояви на хемолитична болест

По правило конфликтът на кръвната група възниква доста лесно за бебето.

В случай на резус конфликт се отбелязва голямо количествослучаи, при които проявите са изразени и се налага лечение. В допълнение, пренаталното начало на заболяването, когато вече при раждането детето има определени признаци за това, е прерогатив на Rh конфликта.

Ако заболяването е започнало в утробата на майката, бебето, обикновено недоносено, може да се роди с оток и тежка анемия. Ако конфликтът се прояви при детето едва след раждането (нямаше признаци на вътрематочно страдание), тогава той причинява появата на вече споменатата анемия и жълтеница. Жълтеницата е още повече често срещан симптомконфликт. Ако е много изразен (и съответно нивото на билирубина е патологично високо), съществува риск от увреждане на централната нервна система на детето.

Както бе споменато по-горе, билирубинът може да се натрупва в тъканите на тялото, които съдържат мазнини. Добре е да е подкожно. По-лошо е, когато в кръвта има толкова много билирубин, че той започва да прониква в определени структури на мозъка (предимно така наречените „подкорови ядра“), тъй като те също съдържат мастни включвания. Обикновено, когато нивото на циркулиращия в кръвта билирубин е ниско, това не се случва.

За всяко дете критично нивоНивото на билирубин, над което могат да се предвидят неврологични разстройства, варира от човек на човек. С висок риск са тези бебета, чиято жълтеница (включително като проява на хемолитична болест) се е развила на неблагоприятен фон. Например, те са родени преждевременно или са имали кислороден дефицит в пренаталния период, не са дишали веднага след раждането, което изисква реанимационни мерки, охладени са и т.н. Има доста от тези фактори и педиатрите ги вземат предвид, когато решават тактиката на лечение и прогнозират резултатите.

Възможни последици от хемолитична болест

В резултат на действието на билирубина върху централната нервна система (върху "подкоровите ядра") може да възникне "ядрена жълтеница" - състояние, което е обратимо с правилно лечениесамо в самото му начало. Ако въпреки това настъпи мозъчно увреждане, след няколко седмици се развиват очевидни дългосрочни последици, когато се забележи изоставане в психомоторното развитие на детето, частична или пълна загуба на зрение или слух, бебето изпитва повтарящи се пристъпи или натрапчиви движения. И е невъзможно да се върне такова дете към пълно здраве.

Трябва да се отбележи, че такъв неблагоприятен ход на заболяването с очевидни последици е изключително рядък, само с комбинация от значително унищожаване на червените кръвни клетки, което е започнало в утробата и, като следствие, бързо повишаване на нивата на билирубин при новороденото. Ниво на билирубин над 340 µmol/l се счита за потенциално опасно за доносени бебета.

По-слабо изразените последици се отнасят до риска от развитие на анемия през първата година от живота на дете, което е имало хемолитична болест. Намаленото количество хемоглобин по време на анемия причинява недостатъчно снабдяване с кислород на органите на бебето, което е нежелателно за растящия организъм. В резултат на това детето може да изглежда бледо, да се уморява бързо и да е податливо на по-голям рисксе разболеете, като респираторна инфекция.

Сегашното ниво на развитие на медицината, правилната диагностика и терапевтична тактикави позволяват да избегнете изразените последици от хемолитичната болест на новороденото. По-голямата част от случаите на заболяването протичат благоприятно.

Кой е изложен на риск?

Заболяването може да се появи при фетуси и новородени, ако майките им са Rh отрицателни или имат кръвна група I.

Нека първо разгледаме варианта на конфликт въз основа на кръвна група. Законите за наследяване предполагат възможност за раждане от жена с кръвна група I на дете с група II или III. Именно в този случай може да възникне несъвместимост поради груповия фактор. Но „може“ не означава „трябва“. Не всеки случай на дадената потенциално неблагоприятна комбинация от кръвни групи на майката и детето ще доведе до нежелани последствия. По принцип е доста трудно да се даде 100% прогноза дали ще възникне такъв конфликт. Трябва да се вземат предвид и други фактори. Най-простият може би е кръвната група на бащата на детето. Ако бащата има кръвна група I, тогава е ясно, че хемолитичната болест на новороденото поради груповия фактор не застрашава тяхното бебе. В края на краищата, ако мама и татко имат кръвна група I, тяхното бебе също ще има група I. Всяка друга кръвна група на бащата ще бъде изпълнена с потенциална опасност.

В случай на Rh несъвместимост (майката е Rh отрицателна и детето е Rh положително), заболяването може да възникне, ако майката има повторна бременност и раждането на това Rh положително бебе е предшествано от раждане или случаи на друг изход от бременност ( например аборти, спонтанни аборти, замразена бременност). При следващата бременност има повече антитела - натрупват се. Но не трябва да мислите, че съдбата да има хемолитична болест очаква всяко дете на Rh-отрицателна майка. Твърде много фактори допринасят за възможността за поява на това заболяване. Струва си да се спомене поне възможността за прогнозиране на Rh статуса на нероденото дете. Ако и мама, и татко са Rh-отрицателни, бебето не се страхува от болестта, защото определено също ще бъде Rh-отрицателно. Бебе с Rh-отрицателна кръв може да се роди от майка със същия Rh-отрицателен тип, ако бащата е Rh-положителен. В този случай бащата, тъй като е Rh положителен, не наследява Rh антигена D към него: според законите за наследяване на чертите това е напълно възможно.

Затова може само да се гадае дали ще има неродено дете Rh-положителен, получил Rh антиген D от бащата или Rh-отрицателен, не получил съответния антиген.

Понастоящем е възможно да се определи вероятността да имате Rh-положително или Rh-отрицателно дете. женена двойка, където жената е Rh-отрицателна, а мъжът е Rh-положителен. Необходимият подробен анализ на Rh фактора обикновено се извършва в специални лаборатории (например в станции за кръвопреливане).

Необходими прегледи

При раждане на Rh-отрицателна жена или жена с I кръвна група не се взема кръв от вената на пъпната връв. голям бройкръв за изследвания. В резултат на това се определят кръвната група и Rh на детето, както и нивото на билирубин в кръв от пъпна връв. Ако е необходимо, в бъдеще може да се предпише повторно изследване на нивата на билирубина общ анализкръв (позволява ви да диагностицирате анемия), По време на лечението нивата на билирубина се проследяват толкова често, колкото е необходимо индивидуални характеристикиразвитие на заболяването при дете: обикновено веднъж на ден или на всеки два дни. Но има моменти, когато се изисква контрол няколко пъти в рамките на един ден.

Ако има подозрение за хемолитична болест, тогава за потвърждаване на диагнозата се предписва кръвен тест на детето и майката за така наречената съвместимост, с други думи, се определя дали в кръвта на майката има антитела, които могат да унищожат червените кръвни клетки на детето.

Характеристики на хранене на дете с физиологична жълтеница

Важно е да се подчертае, че децата с жълтеница в резултат на хемолитична болест трябва да получават адекватно хранене, в противен случай нивото на билирубина може да се повиши. Затова тези деца имат нужда от по-често и продължително кърмене. Няма нужда да се страхувате, че съдържащите се в млякото антитела ще влошат ситуацията, тъй като под въздействието на агресивната среда на стомаха, антителата в млякото се унищожават почти веднага. Диагнозата на хемолитичната болест не е противопоказание кърмене. Но възможността и начина на хранене с кърма (сучене от гърдата или хранене с изцедена кърма) се определя от лекаря въз основа на състоянието на детето. Ако състоянието на детето е тежко, той може да получи хранене под формата на разтвори, инжектирани във вената.

Лечение на физиологична жълтеница при новородени

Най-добрият начин за лечение на иктеричната форма (и тя е най-честата при това заболяване) е светлинната терапия (или фототерапията). При тежка жълтеница бебето се поставя под специална лампа. Лампите за фототерапия изглеждат различно, но повечето от тях приличат на дълги флуоресцентни лампи. Често родителите и лекарите казват; „Детето се пече на слънце“. Всъщност точно обратното. Под въздействието на светлината на тези лампи кожата му се обезцветява, жълтеникавостта й значително намалява. Това се случва, защото от подкожна мазнинаБилирубиновият пигмент изчезва, той просто става водоразтворим и в това състояние може да се екскретира с урината и изпражненията на детето.

Бебето може да получи фототерапия както в неонатологично отделение, така и в родилно отделение, ако състоянието му не е тежко и е на кърмене. Този метод, който позволява да не се разделят майката и бебето, е за предпочитане, но това е възможно само ако в следродилните отделения има подходящо оборудване.

Ако състоянието на детето го изисква, може да му се предпише интравенозно приложение на глюкоза и други разтвори. Индикация за интравенозна инфузия може да бъде високо ниво на билирубин, както и неспособността на бебето да получава необходимо количествомляко през устата. Обемът, който липсва от нормалната физиологична нужда от течност, се прилага интравенозно.

Повечето тежки формизаболявания, придружени от "масивно" разрушаване на червените кръвни клетки под въздействието на майчините антитела и, като следствие, тежка жълтеница и анемия, изискват кръвопреливания. Този вид кръвопреливане се нарича обменно кръвопреливане. Кръвта на детето, съдържаща готови за унищожаване червени кръвни клетки, е почти напълно заменена от внимателно подбрана донорска кръв, която ще бъде устойчива на действието на майчините антитела, тъй като не съдържа „проблемния“ антиген. Така че за обменна трансфузия се взема Rh-отрицателна кръв за Rh-положително дете, което означава, че в резултат на трансфузията Rh-положителните червени кръвни клетки няма да попаднат в тялото му, което може да бъде унищожено от антитела, циркулиращи в неговата кръв. Той ще получи Rh-отрицателни червени кръвни клетки, които са резистентни към майчините антитела. Понякога особената тежест на заболяването изисква множество обменни трансфузииновородено.

Времето за лечение на хемолитична болест варира от човек на човек. Повечето леки случаи на заболяването завършват до 7-8-ия ден от живота на детето: до този момент бебето може да получи фототерапия. Ако състоянието му е добро, той се изписва у дома. Но случаите с продължителна интензивна жълтеница, трудно повлияваща се от фототерапия или хемолитична болест с усложнения (или в комбинация с друга значима патология) изискват допълнително изследване и лечение в детска болница.

Съвременните медицински технологии включват и лечение на неродено бебе. Ако по време на бременност се потвърди диагнозата хемолитична болест на плода, се открие тежка анемия (и това е възможно и на първо място се отнася за Rh несъвместимост) и има опасност за здравето и дори живота на детето, тогава се прави кръвопреливане на плода още преди раждането. Под ехографски контрол с дълга игла се пунктира вената на пъпната връв на плода и в нея се инжектират внимателно подбрани донорски еритроцити. Разбира се, тази тактика не се използва в обикновените родилни домове.

Профилактика на физиологична жълтеница при новородени

Възможно ли е да се предотврати появата на болестта? Трудно е да се отговори положително на този въпрос, ако майката и детето са несъвместими по кръвна група. Но предотвратяването на Rh конфликт отдавна е известно и дори е посочено в специални нормативни документи.

Дели се на неспецифични и специфични. Първият предполага предотвратяване на аборт, спонтанен аборт, т.е. други резултати от първата бременност при Rh-отрицателни жени, различни от раждането. Просто казано, за Rh-отрицателна жена е важно да няма случаи на прекъсване на бременността преди раждането на детето, тъй като всеки от тях може да увеличи шанса за образуване на антитела и следователно раждането на засегнато дете. Разбира се, такава жена може да роди и Rh-отрицателно (и следователно без хемолитична болест) дете. Но предотвратяването на абортите, поради безспорната им вреда за здравето, никога няма да бъде излишно.

Специфичната профилактика се състои в прилагане на Rh-отрицателна жена след първия аборт или спонтанен аборт. специално лекарство- антирезус имуноглобулин. Той ще предпази бебето, което майката ще носи по време на следваща бременност, от антитела, просто като не им позволи да се образуват. Така се осигурява защита от антителата на нероденото дете (които тя вероятно ще преживее определено времеиска да ражда).

Когато първата бременност на Rh-отрицателна жена завърши с раждане, се определя Rh статусът на детето. Ако бебето е Rh положително, на жената се прилага и имуноглобулин. Ако новороденото е Rh отрицателно, имуноглобулинът не се предписва, т.к антитела в този случай не могат да се образуват.

Съвременните методи включват прилагане на имуноглобулин на Rh-отрицателна жена по време на бременност. Ако бащата на детето е Rh-положителен и в кръвта на бременната жена не се откриват антитела, тогава на 28 и 34 седмици може да й се даде анти-Rh имуноглобулин. За това не е необходимо да се определя резус статуса на плода.

фетална еритробластоза

Хемолитичната болест на новороденото възниква, когато детето наследи Rh фактор или кръвна група от бащата, която е несъвместима с кръвта на майката. Конфликтът води до масивен разпад на червени кръвни клетки и тежки усложнения, включително смърт на тялото през следващите няколко часа/дни. Но вече е възможно да се лекува хемолитична болест на новородени, както и да се предотврати. В системата ICD-10 на това заболяване се присвоява код P55.

Етиологията (причината) на явлението, при което антитела, несъвместими с кръвта му от тялото на майката, навлизат в кръвта на плода, се крие в наследствеността и нейните закони. Но понякога епизоди от нейното минало също могат да доведат до появата на такива протеини при майката, например, ако тя има анамнеза за повтарящи се кръвопреливания. Или ако кръвта е прелята веднъж, но не й подхожда добре (да речем, че е избрана без да се взема предвид Rh). Такива рискови фактори рядко се вземат предвид от родителите, както и съвместимостта на техните кръвни групи. Междувременно те могат да създадат ситуации, при които семейството вече има дете и всичко е наред с него, а второто внезапно започва патологичен процес.

Кога може да се появи патология?

Причините за хемолитичната болест на новородените могат да бъдат различни и не винаги е въпрос на законите на генетиката. Така че появата му може да се очаква в следните случаи.

• Ако майката е Rh отрицателна, а детето е положително. Rh факторът (специални кръвни протеини, наследени от нашите опашати предци) или присъства в кръвта, или не. Склонно е да се предава по наследство. Това означава, че ако поне един от бабите и дядовците го има, детето може да наследи Rh положителен от тях, дори ако и двамата му родители са Rh отрицателни. По този начин най-голямата опасност за неродения плод е Rh-отрицателната майка. В края на краищата, вероятността положителният Rh да бъде предаден на нейното бебе от някой от нейните предци е много по-висока от вероятността това да не се случи.
• Ако има конфликт на кръвна група.Сега медицината разграничава не три, а четири кръвни групи, като четвъртата има характеристиките едновременно на третата и втората група. Вътрешната система за етикетиране ги обозначава с латински цифри. А в западната и американската медицина т.нар система АВ0. В него група I е обозначена като нула, група II е обозначена с буквата „А“, а група III е обозначена с буквата „В“. Група IV, като представляваща "хибрид" на групи II и III, е обозначена като "АВ". Механизмът на развитие или патогенезата на хемолитичната болест според кръвната група на новородените се крие в несъвместимостта на определени протеини, характерни за определена група. От тези комбинации група 0 (т.е. I) е в майката срещу група A или B (II или III) в детето.
• Ако сте придобили свръхчувствителност в миналото.Тоест, кръвта с противоположния резус навлиза в тялото на майката и се образуват съответните антитела. Това може да се е случило по време на кръвопреливане. дарена кръв; аборт или спонтанен аборт (кръвта може да бъде смесена); биопсия на амниотична течност/хорион вил.

Само кръвен тест може да определи кръвната група и Rh фактора на майката и плода, както и да отговори на въпроса дали майката има Rh антитела. Всички тези процеси, включително производството на антитела към кръвта на друга група, са асимптоматични, майката не ги усеща субективно и следователно не изпитва безпокойство.

Прояви на различни форми на хемолитична болест на новородени

Този конфликт на кръвни клетки между майката и нейното бебе има и друго име - erythroblastosis fetalis. Но в действителност този термин отразява едно от последствията от масовото унищожаване на червените кръвни клетки. Това означава, че в кръвта на пациента има голям брой незрели червени кръвни клетки - резултатът повишена активност костен мозък, който бърза да замени възрастни кръвни клетки, умиращи под въздействието на всякакви фактори. Тези незрели червени кръвни клетки се наричат ​​ретикулоцити. Еритробластозата възниква във всички случаи на масивен разпад на червените кръвни клетки, независимо от причината.

И в класификацията на хемолитичната болест се разграничават три основни форми на протичане. От тях зависи не само картината на нейните симптоми, но и прогнозата за оцеляването/възстановяването на детето.

• Форма на оток. За щастие, това е най-рядкото, което се случва по време на бременността. 99% от децата, страдащи от него, умират преди раждането или скоро след него, тъй като състоянието им по време на раждането е изключително тежко и е почти невъзможно самостоятелно да се доставят тъкани с кислород. Новороденото има мащабен оток, черният дроб е рязко увеличен, рефлексите почти липсват, има сърдечна недостатъчност (в допълнение към дихателната). Начало на хемолитична болест ранни стадиибременността често завършва със спонтанен аборт.
• Форма на жълтеница.То е по-разпространено от останалите и се проявява през следващите 24 часа след раждането, тъй като тук „кръвосмешението“ се случва само по време на раждането. Може също да бъде много трудно и да завърши със смърт, но в повечето случаи този сценарий може да бъде избегнат. Жълтеницата и анемията могат да персистират при детето няколко месеца.
• Анемична форма.Среща се и през първите дни или 2-3 седмици след раждането. Като цяло с него новороденото се държи почти като здраво дете. Единствените симптоми, които могат да се наблюдават, са лека летаргия, бледност, увеличен черен дроб и далак и намален апетит. Навременното лечение може да съкрати целия период на анемична хемолитична болест до един месец.

оток

Най-опасната форма на хемолитична болест на новородените започва по време на бременност, така че ранните й признаци могат да бъдат открити при майката, а не при плода.

• мамо Нивото на билирубин в кръвта се повишава. Билирубинът е кафяво органично багрило, което придава характерния цвят на жлъчката, изпражненията и урината. Образува се, когато черният дроб обработва стари червени кръвни клетки. И още по-точно с разграждането на червения жлезист протеин хемоглобин в състава им. Повишаването на концентрацията на билирубин в кръвта оцветява всички тъкани в жълто, включително лигавицата на устата и очни ябълки. Това явление се нарича жълтеница и показва ускореното разрушаване на червените кръвни клетки директно в кръвния поток, толкова мащабно, че черният дроб просто няма време да филтрира целия отделен билирубин.
• В плода. Записват се огромен корем и подуване на тъканите. CT скенерът обикновено е по-полезен от ултразвуков апарат за откриване на такива признаци. Умишлено се търсят при съмнение за хемолитична болест. Например, ако концентрацията на билирубин в кръвта на майката се увеличи или кръвта й е сенсибилизирана от Rh фактора. Освен това е необходимо повишено наблюдение в случаите, когато шансовете за несъвместимост на кръвната група или резус на плода и майката са много високи.

След раждането диагностицирането на хемолитична болест при новородено дете в неговата едематозна форма не е трудно, тъй като е ясно показано от:

• огромен корем;
• признаци на кислороден глад;
• голям оток по цялото тяло;
• бледност на кожата и лигавиците;
• отпуснат мускулен тонус;
• намалени рефлекси;
• белодробна и сърдечна недостатъчност;
• критично ниски нива на хемоглобин в кръвта.

Жълтеница

Основният симптом на иктеричната форма е посочен в името му. Вярно е, че в този случай е необходимо диференциална диагнозахемолитична болест на новородени с други патологии, придружени от жълтеница: вирусен хепатит, малария, рак на костния мозък/кръв/черен дроб. И освен с жълтеница, тя се проявява в три групи симптоми.

1. Увеличен черен дроб и далак.Това се случва през първите два-три дни след раждането.
2. Сънливост, летаргия на поведението и рефлексите.Това са признаци на мозъчна хипоксия, свързана с неспособността на кръвта да я снабди с кислород поради намаляване на броя на „функционалните“ червени кръвни клетки в кръвта.
3. Обезцветяване на изпражненията.Появява се на фона на потъмняване на урината, газове и регургитация след хранене. Всички тези признаци се обясняват с холестаза - задържане на жлъчка в жлъчен мехур(в този случай, поради удебеляването му с излишък от билирубин).

Тежкият ход на иктеричната форма може да бъде придружен и от изпъкнали фонтанели на черепа на новороденото, конвулсии, хвърляне на главата нагоре и „мозъчен“ вик - монотонен, пронизващ и продължителен. Такива признаци показват началото на така наречената билирубинова енцефалопатия (kernicterus, тъй като засяга ядрата на мозъка).

Същността на този процес се крие в токсичния ефект на свободния билирубин върху клетките на кората, тъй като това вещество може да проникне през кръвно-мозъчната бариера (собствена защитна системазащита на мозъка от чужди компоненти, пренасяни от кръвния поток). Дете в такова състояние може да спре да диша, да загуби изражение на лицето и да развие остра реакция дори на най-слабите стимули.

Анемичен

Тази форма се проявява само с леко увеличение на черния дроб и далака, умерена хипоксия (липса на кислород), което принуждава бебето да се движи по-малко и да спи по-често. Кожата му може да е по-бледа от обикновено, но този симптом също е избледнял.

Хемолитичната болест на новороденото има една интересна особеност. Факт е, че когато майката и детето са несъвместими само по Rh фактор, обикновено е по-тежко, отколкото когато има несъвместимост само по кръвна група или по двата показателя едновременно. Освен това, ако конфликтът се свежда до различни резуси, при една бременност може да се появи, но не и при следващата и обратно. Но конфликтът на кръвната група винаги се проявява веднага и не може да бъде коригиран в бъдеще.

Терапия

Основният принцип на лечение на хемолитична болест на новородени е пълното заместване на собствената кръв на детето с кръв от донор. Провежда се, ако заболяването е възникнало, прогресира и застрашава живота му. Преливането на донорска кръв може да се извърши:

• преди раждането (през пъпната вена),
• след раждането на детето.

Трябва да се прелее кръв, идентична с тази на групата ( съвместима групаТук няма да работи - имате нужда от същия, какъвто имаше детето), и според резус. Това означава, че докато плодът е в утробата, тялото на майката ще продължи да се бори с новите кръвни клетки също толкова активно, колкото и със старите.

Спешна помощ за бебе, родено с признаци на хемолитична болест, трябва да бъде осигурена в рамките на следващите няколко часа. Обикновено включва комбинация от кръвопреливане, последвано от стимулиране на сърцето и белите дробове. В бъдеще бебето се нуждае само от:

• стандартни сестрински грижи;
• присъствие на майката;
• още няколко биохимични изследвания на кръвта.

Биохимията се извършва на интервали от 7-15 дни, но е необходимо да се проследят промените, показващи отхвърляне на донорска кръв по други причини, които вече не са свързани с хемолитична болест.

Лечение с традиционна медицина

Лечение на хемолитична болест при новородени с помощта на методи алтернативна медицинанеприемливо и пряко заплашва живота им.

• Хомеопатия. Тя не е популярна дори сред лечителите, т.к ние говорим зане за фолклора, а за авторската методика. И отзивите за него от учени също са отрицателни.
• Лечение с билки.В този случай е приемливо на теория (да речем, курс на холеретични лекарства като царевична коприна). Но на практика това може да направи детето алергично за цял живот, тъй като всички растения са алергени. Междувременно имунната защита на бебето все още не се е научила как да работи правилно. Освен това тя съвсем наскоро беше в ситуация, в която или беше потисната от имунитета на майка си, или самата тя трябваше да се справи с напълно нова кръв и чужди антитела в състава й.

Следователно условно годни за консумация са само нетоксични (!) продукти. лечебни растения. Техният курс може да се проведе не по-рано от месец след изчезването на всички симптоми на заболяването и не трябва да продължава повече от седмица. Билките трябва да се използват минимум – една или две, като е по-добре да избягвате да правите многокомпонентни смеси.

Предотвратяване

Предотвратяването на хемолитична болест при кърмачета включва предотвратяване на образуването на Rh антитела при майката преди и по време на бременност. Такива мерки се извършват, ако не са налични в момента на започване на процедурата, тъй като в противен случай превантивните мерки вече няма да работят.

С други думи, предотвратяването на такива конфликти започва и завършва с тялото на майката. Единствения начинЗа да ги избегнете, ако има несъответствие между Rh и / или кръвна група на бебето, се крие в навременното приложение на антирезус имуноглобулин.

Смисълът на процедурата е, че имуноглобулините улавят Rh протеините от кръвта на „положителното“ бебе, без да ги оставят да преминат в „отрицателната“ кръв. кръвоносна системамайки. Ако няма смесване на кръвта различни видове, антитела към кръвта на бебето няма да се образуват в кръвта на майката.

Дългосрочни последствия

Непосредствените усложнения на хемолитичната болест при новородено дете до голяма степен съвпадат с нейните симптоми. Те включват заболявания на черния дроб/жлъчния мехур, забавяне на развитието и сърдечно-съдови патологии. И в бъдеще може да има последствия от хемолитична болест на новородени, свързани с ефектите на продуктите за разрушаване на червените кръвни клетки (билирубин) върху мозъка:

• Церебрална парализа (церебрална парализа);
• глухота, слепота и други сетивни увреждания;
• изоставане в развитието и намалена интелигентност;
• епилепсия.

Основата на метаболитната система е кръвообращението и работата на филтриращите органи - черния дроб, далака и бъбреците. Хемолитичната болест на новородените може да причини сериозни усложнения при тях. Ако ги има, в бъдеще трябва да се пазите от всякакви рецепти за вашето дете (медицински и народни) лекарства. Затова на преболедувалите деца са забранени повечето стандартни детски ваксини, включително т.нар. BCG (ваксина срещу туберкулоза). Те трябва да се избягват поне три месеца след лечението.

Печат

Днес това заболяване е много рядко, може да се предотврати с редовенкръвен тест на бременна жена. Ако е необходимо, бебето ще получи кръвопреливане преди или след раждането.

Хемолитичната болест на новородените (HDN) е заболяване, основаващо се на разрушаването на червените кръвни клетки поради имунологичен конфликт между кръвта на майката и плода. Заболяването се развива, когато кръвта на майката и плода е несъвместима според Rh фактора или кръвните групи. Ако една жена е Rh-отрицателна, т.е. нейните червени кръвни клетки не съдържат Rh антиген, а плодът е Rh-положителен, т.е. нейните червени кръвни клетки имат антиген, тогава може да се развие конфликт. Или ако майката има 0 (1) кръвна група (и нейните червени кръвни клетки нямат антигени), а плодът има кръвна група A (P) или B (W), т.е. червените кръвни клетки на плода имат антиген А или B - в този случай може да се развие конфликт поради групова несъвместимост.

За да роди дете с HDN, жената трябва да е имала предишна сенсибилизация по време на предишни бременности, аборти или Rh-положителни кръвопреливания. За развитието на конфликтна ситуация не всички Rh-отрицателни жени или тези с 0 (1) кръвна група имат конфликт, тъй като важноза неговото развитие има състоянието на плацентата. Ако плацентата е здрава и изпълнява бариерна функция, тогава тя не е пропусклива за антитела, тоест те не проникват от тялото на майката до плода. Нарушена пропускливост на плацентата може да възникне при гестоза на бременността и заболявания на майката, когато още по време на първата бременност е възможно развитието на конфликт, т.е. тензионно главоболие.

Проблем с несъвместимост на кръвта. Хемолитичната болест възниква най-често поради несъвместимост на Rh фактора. Когато майчината кръв Rh отрицателени кръвта на детето е положителна, тогава майката произвежда антитела, които разрушават червените кръвни клетки на нероденото дете. Въпреки това, антитела от други кръвни групи също могат да бъдат включени в това заболяване.

Без лечение бебето се ражда с излишък на свободен билирубин (токсичен продукт от разпада на червените кръвни клетки), което се проявява като жълтеница и може да причини необратимо увреждане на мозъка.

Причини за хемолитична болест на новородени

Причината за заболяването може да бъде и несъответствие в груповата съвместимост: например майката има първата кръвна група, а плодът има друга група.

За съжаление, хемолитичната болест, причинена от различни резус състояния, се среща при 99% от жените с отрицателна резус кръв.

Когато Rh антигените навлязат в кръвта на майката през плацентата, в кръвта на майката започват да се произвеждат Rh антитела, които могат да разрушат или увредят само развиващите се хемопоетични органи: черен дроб, далак, костен мозък.

Това се случва приблизително в третия месец на бременността, когато неговият личен Rh фактор се установява в кръвта на плода.

Увеличете вероятността и тежестта на заболяването: минало трансфузия на майката несъвместима кръв, предишни раждания или бременност, завършила с аборт.

Патогенеза. Rh - антигените, А или В антигените на феталните еритроцити навлизат в кръвта на майката през плацентата, причинявайки образуването на антитела (AT) към тях. Антителата проникват през плацентарната бариера и се фиксират върху червените кръвни клетки на плода, антиген-антитяло се образува върху мембраните на червените кръвни клетки, което причинява разрушаването на червените кръвни клетки, освобождава се хемоглобин, който се разпада на хем и глобин . Глобинът се превръща в индиректен билирубин или свободен билирубин, който в черния дроб се превръща в директен (свързан билирубин) и се екскретира в червата с жлъчка. При високо ниво на разпадане на червените кръвни клетки хемоглобинът няма време да се превърне в директен билирубин в черния дроб, натрупва се в кръвта и води до развитие на жълтеница. Индиректният билирубин е мастноразтворим и следователно се натрупва в мастните клетки на подкожните мастни клетки. нервна тъкан, проявява невротоксични свойства и причинява билирубинова енцефалопатия. Освен това уврежда други органи: черен дроб, сърце, бели дробове.

Клинични форми и симптоми на хемолитична болест на новородени

Има 3 форми на заболяването: едематозна (2%), иктерична (88%), анемична (10%). Клиничната форма зависи от степента и състоянието на сенсибилизацията на майката, тоест от количеството произведени антитела.

Анемична форма- повечето лека форма. Има бледност на кожата, леко увеличение на черния дроб и далака. Децата са летаргични, не сучат добре, количеството на хемоглобина и червените кръвни клетки в кръвта е намалено с увеличаване на незрелите форми на червените кръвни клетки - ретикулоцити, еритро- и нормобласти. Нивото на индиректния билирубин леко се повишава.

Форма на жълтеницасе среща най-често. Основният симптом е жълтеницата, която е налице още при раждането на детето или се появява през първия или втория ден, за разлика от физиологичната жълтеница, която се появява на третия ден. Има увеличение на черния дроб и далака, анемия в кръвта, намаляване на хемоглобина, червените кръвни клетки, увеличаване на ретикулоцитите, бластни форми на червени кръвни клетки, тоест незрели форми. Увеличаването на количеството на индиректния билирубин води до развитие на симптоми на интоксикация с билирубин: летаргия, сънливост, потискане на физиологичните рефлекси, намален мускулен тонус. Новороденото се ражда на термин, с нормален цвят на кожата и телесно тегло, но на 2-рия ден се появява жълтеница. Детето суче лошо от гърдата, летаргично е, рефлексите са потиснати.

Ако нивото на билирубина достигне критични стойности от 340 µmol/L при доносени и 200 µmol/L при недоносени бебета, тогава могат да се появят симптоми на билирубинова енцефалопатия: схванат врат, напрежение в голямата фонтанела, пронизителен вик, симптом на „залязващото слънце“, може да има топлинацентрален характер, респираторни и сърдечни нарушения. Урината е тъмно жълта, цветът на изпражненията не се променя.

Форма на отокнай-тежкият. Плодът умира вътреутробно или се ражда преждевременно. Децата не са жизнеспособни. Има изразен оток на всички тъкани, бледност на кожата и лигавиците, натрупване на течност във всички кухини - коремна, гръдна. Черният дроб и далакът са значително увеличени. В кръвния тест количеството на хемоглобина и червените кръвни клетки е значително намалено. Плацентата е уголемена и едематозна. Новороденото се появява с общ оток.

Ако родилката е с Rh-отрицателна кръв или 0(1) кръвна група, дори ако детето е родено без видими прояви на заболяването (HDN), на всички се взема кръв от пъпната връв веднага след прерязването й за нивото. индиректен билирубин и хемоглобин. След това се следи почасовото увеличение на билирубина на детето, т.е. на всеки час се взема кръв, за да се определи нивото на билирубина. При бързо повишаване на нивото на индиректния билирубин се решава въпросът за заместващо кръвопреливане, без да се чака появата на симптомите на тензионно главоболие.

Окончателната диагноза се поставя въз основа на анамнеза за бременност, кръвни тестове (група и Rh), определяне на нивата на бирубилин и някои други лабораторни изследвания.

Проследяване на бременност с хемолитична болест на новороденото

Обикновено жена, която вече е родила дете с резус-конфликт, трябва да вземе предпазни меркиза да се спре производството на антитела срещу положителен Rh (например гама-глобулинови инжекции). Но ако въпреки всички предпазни мерки антителата все още се появят в кръвта на бременна жена, се извършва кръвен тест, за да се определи и оцени риска възможни усложненияв зависимост от етапа на бременността.

Развитието на плода се следи с ултразвук, за да се открият бързо всякакви аномалии, до които може да доведе анемията: кръвоизлив около сърцето, общ оток... В някои случаи се прави амниоцентеза за изясняване на риска и измерване нивото на билирубина в амниотична течност, взета при анализ.

Трансфузия в утробата или след раждане

В случай на вътрематочно кръвопреливане се използва Rh отрицателна кръв (за да се избегне разрушаването на нови червени кръвни клетки от антитела, съдържащи се в кръвта на майката). Инжектирането се извършва през пъпната връв под ултразвуков контрол и може да се повтори многократно преди раждането.

Лечение на хемолитична болест на новородени

Лечението е насочено предимно към възможно най-много хирургично отстраняванетоксични разпадни продукти от тялото на новороденото. Ако бирубилинът се увеличи твърде бързо, се решава въпросът за кръвопреливане.

Терапевтичните мерки са насочени към намаляване на нивата на билирубина, отстраняване на антителата от тялото на детето и премахване на анемията.

Консервативно лечение: инфузия на 10% разтвори на глюкоза, хемодез, албумин; лекарства, които насърчават прехвърлянето на NB към PB - фенобарбитал; лекарства, които предотвратяват реабсорбцията на билирубин от червата - карболен, холестирамин; фототерапия - облъчване на дете със синя светлина, тъй като под въздействието на светлината NB в кожата се разпада и подкожна тъкан, като по този начин намалява нивото му в тялото на детето. Тази процедура обикновено се извършва в кувьози, върху които е монтиран специален син осветител и на детето се поставят „светлозащитни очила“. Можете да използвате и обикновена слънчева светлина, за която непокритото дете се поставя на ярка слънчева светлина (близо до прозорец).

Хирургичното лечение е обменно кръвопреливане (RBT), когато билирубинът се повишава бързо или когато концентрацията му е висока, без да се чакат усложнения. За PCD, в случай на Rh конфликт, се използва Rh-отрицателна едногрупова кръв, в случай на ABO несъвместимост, се използва едногрупова кръв в размер на 150 ml / kg. По време на операцията се подменя 70% от кръвта на пациента. Операцията се извършва чрез пъпен катетър: последователно се вземат 20 ml кръв и се инжектира същото количество прясно приготвена донорска кръв. Преди операцията медицинската сестра подготвя оборудването, изплаква стомаха и почистваща клизмаи повива детето със стерилно бельо, тръгва отворен корем. Детето се поставя на грейки или в кувьоз и се следи температурата и дейността на жизненоважни органи. Необходимо е интензивно проследяване след операция на PCO. В допълнение към ZPK можете да използвате хемосорбция или плазмафереза ​​(отстраняване на билирубин от кръв или плазма чрез преминаването им през сорбент).

Първите 5 дни бебето се храни с донорско мляко. Бебето се слага на гърда, след като нивото на билирубина в кръвта намалее и жълтеницата намалее.

Профилактика на хемолитична болест на новородени

Строго отчитане - Rh-свързана кръв на донора и реципиента по време на кръвопреливане, предупреждения нежелана бременност, тъй като по време на абортите има висока сенсибилизация на жените, следователно Rh-отрицателните жени не се препоръчват да прекратят първата си бременност.

Специфичен метод за превенция е прилагането на анти-D имуноглобулин на жена с Rh-отрицателна кръв, която инхибира образуването на антитела. Имуноглобулинът се прилага след раждане на здраво Rh-положително дете, както и след прекъсване на бременността.

Когато титърът на антителата се повиши, бременните жени се подлагат на детоксикация, хормонална и антихистаминова терапия. Трансплантира се кожна присадка от съпруга, за да се фиксират антителата върху присадката.

Прогнозата за HDN зависи от тежестта на заболяването, най-високото ниво на билирубин, дали е имало билирубинова енцефалопатия и колко тежка е била. След умерена и тежка билирубинова енцефалопатия може да остане парализа, слепота, глухота и умствена изостаналост. След лека енцефалопатия може да се появи неадекватни реакцииНа превантивни ваксинации, изоставане в психомоторното развитие, психовегетативни разстройства.

В тази статия:

Хемолитичната болест на новороденото е опасна патология, при чието развитие настъпва разпадането на еритроцитите (червените кръвни клетки). Патологията възниква поради факта, че антителата на майка с отрицателен Rh фактор проникват през плацентарната бариера на Rh-положително дете. В резултат на това антителата се фиксират върху външната обвивка на червените кръвни клетки с последващото им унищожаване.

Понякога бебетата изпитват хемолиза коли, което може да доведе до сериозна интоксикация, отравяне, развитие на цистит, пиелонефрит и редица други усложнения.

Класификация

Като се има предвид вида на имунологичната несъвместимост, патологията се класифицира, както следва:

• Хемолитична болест на новородени по кръвна група.
• Развитието на патология в резултат на конфликт на Rh фактори.
• В редки случаи се наблюдават конфликти с други антигени.

В зависимост от клиничните прояви заболяването се класифицира, както следва::

• Анемична форма на хемолитична болест на новородени.Среща се рядко. Детето е бледо и трудно се храни майчиното мляко, той може да получи тахикардия, систолични шумове и приглушени сърдечни тонове. Дори по време на бременност може да се открие характерни особеностинарушения. Един от тях е увеличаване на обема поради появата на оток. Най-сериозното последствие от тази форма е вече в ранните етапи на бременността. Жените, които са претърпели такъв Rh конфликт, впоследствие са податливи на токсикоза по време на бременност, чернодробна дисфункция и анемия.
• Жълтеница форма на заболяванетое най-често срещаният. По време на изследването може да се открие увеличение на черния дроб и далака. При раждането зоната около пъпа и околоплодната течност са жълти. Жълтеницата може да се развие през първите 24 часа след раждането.
• Едемна форма на хемолитична болест на новородение един от най-тежките, придружен от бледност на кожата, както и оток. Тези признаци могат да бъдат допълнени от синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, дисфункция на сърдечно-съдовата система, хипоксия. По време на прегледа лекарят може да установи, че границите на сърцето са разширени и звуците са заглушени. При този вид хемолитична болест на новороденото, симптомите на бебето могат да се появят като дихателна недостатъчност веднага след раждането.

Формата на заболяването може да бъде лека, умерена и тежка. При леки форми се откриват умерени прояви на патология. В умерени случаи билирубинът се повишава и може да се развие жълтеница. В тежки случаи се наблюдават респираторни нарушения и дисфункция на сърдечно-съдовата система.

причини

Причината за хемолитична болест на новороденото е проникването на специални антитела от тялото на майката към детето през плацентарната бариера. В резултат на това се появяват огнища на извънмозъчна хематопоеза, под влиянието на които се повишава индиректният билирубин, който има токсични ефектиза плода

Заболяването може да се развие под въздействието на редица фактори:

• Поради нарушение бариерна функцияплацента.
• С намаляване на нивата на албумин, което може да бъде причинено от употребата на антибиотици, сулфонамиди, салицилати и стероидни хормони.
• Експозиция (Rh отрицателна майка и Rh положително дете).
• Въздействието на имунен конфликт, който може да се развие, ако майката има кръвна група 1, а детето има кръвна група 2 или 3.
• Дете може да се роди с хемолитична болест, ако майката има сенсибилизация (повишена чувствителност към фактори на околната среда, включително раждане).
• Поради развитието на холестаза - стагнация на жлъчката, която възниква в резултат на нарушение на секрецията на жлъчката в чревната област.
• Причините за хемолитична болест на новороденото също често са свързани с развитието на анемия.

Прояви, клинична картина

Бременните жени имат някакви специфични знацине се появяват. В някои случаи е възможно да се развият симптоми, подобни на късна токсикоза. При тежки случаи на хемолитична болест може да настъпи смърт на плода през третия триместър на бременността. Такова тежко усложнение може да бъде причинено от едематозни, иктерични или анемични форми.

Хемолитичната болест на новороденото според Rh фактора има редица характерни симптоми, които изискват незабавна медицинска намеса. Клинична картинасе формира в зависимост от формата на патологията.

Следните прояви са характерни за едематозната форма::

• Лицето на детето е бледо на цвят и има кръгла форма. Има намаляване на мускулния тонус и инхибиране на рефлексите.
• Лекарят отбелязва уголемен и бъчвообразен корем. Далакът и черният дроб са значително увеличени по размер.
• Кожата и тъканите са подути, образуват се изливи - натрупвания на течност, която излиза от съдовете. Опасността се крие във факта, че образуването на изливи се наблюдава в перикардната област, както и в белите дробове. Такава реакция се провокира от нарушение на капилярната пропускливост, както и от намаляване на концентрацията на протеин.

При анемичната форма образуването на прояви се случва през първите няколко дни:

• Наблюдава се бързо прогресиране на анемията.
• Черният дроб и далакът са увеличени.
• Има влошаване на общото благосъстояние на детето.

Следните симптоми са характерни за иктеричната форма::

• Оцветяване на кожата на детето в интензивен жълто-оранжев цвят поради излишък на билирубин, както и неговите метаболитни продукти и разпадане. Лигавиците и склерата могат да придобият жълт цвят.
• Хемоглобинът може да намалее.
• Далакът и черният дроб са увеличени.
• Колкото по-скоро се появи жълтеница, толкова по-тежък ще бъде ходът на патологията.

С напредването на тази форма на заболяването се появяват симптоми под формата на двигателно безпокойство, повишен мускулен тонус и конвулсии, които са придружени от рязко извиване на гърба на детето. Детето може да хвърли главата си назад, да изпъне ръцете и краката си, да огъне пръстите и пръстите на краката си. Характерна е и появата на т. нар. симптом „залязващо слънце”, при който очните ябълки се изместват надолу, а ирисите на очите покриват долните клепачи.

Ако не се вземат подходящи мерки, след 7 дни, поради интензивното разграждане на кръвните клетки, може да настъпи развитие на синдром на сгъстяване на жлъчката и поява на симптоми на холестаза: кожата става зелено-кафява, изпражненията се обезцветяват и урината става тъмно. Клиничните изследвания разкриват повишени нива на билирубин, който е преминал през черния дроб и е станал безвреден.

Диагностика

Има специфичен протокол за хемолитична болест на новородени: H-P-028, според който се предписва диагностика и лечение на заболяването. Диагнозата трябва да се извърши преди раждането, за да се гарантира навременното идентифициране на конфликта имунни системимайка и дете.

Необходими дейности:

• На първо място е необходим гинекологичен преглед и устен разпит на майката относно минали аборти, спонтанни аборти и мъртвородени. Жената също ще бъде попитана за кръвопреливане, без да се взема предвид Rh факторът.
• Необходимо е да се установят Rh факторите на родителите на детето. Ако се установи, че мъжът е Rh положителен, а жената е Rh отрицателна, тогава детето е изложено на риск. Жените с първа кръвна група също са изложени на риск.
• Тъй като причината за хемолитичната болест на новородените е развитието на несъвместимост на Rh факторите на кръвта на майката и детето, е необходимо многократно определяне на титъра на антирезусните антитела през цялата бременност.
• Ако една жена е изложена на риск, тогава в края на бременността е необходима специална процедура, по време на която амниотичен сакза анализ на амниотичната течност. Изследва се нивото на билирубин и антитела.
• По време на бременността жената трябва да се подлага редовно ехография. Ако се развие хемолитична патология, тогава ултразвукът ще покаже удебеляване на стените на плацентата и появата на оток. Коремът на плода може да се увеличи по размер.

След раждането на детето се извършва допълнителна диагностика:

• Определят се възможните клинични прояви на жълтеница, анемия, увеличени далак и черен дроб и симптом на „залязващо слънце”.
• Ще уча лабораторни параметри: ниво на хемоглобин, червени кръвни клетки, състав на урината.
• Особено внимание се обръща на теста на Coombs за определяне на непълни антиеритроцитни антитела.

Ако в бъдеще се установят нарушения, може да се наложи педиатричен хематолог.

Терапия

Основната цел на лечението е да се премахнат токсичните елементи от тялото на детето: индиректен билирубин, антитела. Също така е необходимо да се нормализира функционалното състояние на засегнатите органи.

Ако се диагностицира тежка форма на хемолитична болест на новороденото, лечението включва следните процедури:

• Кръвопускане, последвано от кръвопреливане от подходящ донор.
• Кръвта може да премине през специална система, съдържаща абсорбиращи вещества (активен въглен). След процедурата всички токсични елементи се елиминират.
• Плазмафереза, при която от кръвта се отстранява течната част - плазмата, в която се натрупват токсични компоненти.
• При обменно кръвопреливане е възможно да се елиминира индиректният билирубин, който е силно токсичен и не преминава през черния дроб. Като заместител е препоръчително да се използва билирубин от антителата на майката, както и добавка с червени кръвни клетки.
• В случай на тежка патология на детето незабавно се предписват кортикостероидни лекарства в продължение на 7 дни.

Поради факта, че днес има повишена опасностинфекция с хепатит, ХИВ инфекция, тогава не използвайте за кръвопреливане цяла кръв, и червени кръвни клетки в комбинация със замразена плазма. Ако причините за хемолитична болест на новородени са свързани с групова несъвместимост, тогава могат да се използват червени кръвни клетки от група 1 и плазма - група 4.

Ако белодробен оток и тежка дихателна недостатъчност, изисква се активиране изкуствена вентилациябели дробове - метод, при който подкрепа дихателна функцияпациентът се извършва с помощта на специално устройство. Ако се открие асцит, се извършва лапароцентеза с помощта на ултразвуково изследване.

Консервативно лечение

След преливане може да се използва консервативни методитерапия:

• Протеинови препарати и глюкоза, предназначени за интравенозно приложение.
• Витаминни комплекси, които включват аскорбинова киселинаи витамини от група В, както и кокарбоксилаза, която помага за възстановяване на чернодробната функция и метаболитните процеси.
• Когато жлъчката се сгъсти, препоръчително е да се използват холеретични лекарства.
• Ако се открие хемолитична Escherichia coli при бебе, лечението включва употребата на лекарства от групата на пробиотиците (Linex, Hilak forte, Bifidumbacterin).

Забавеното лечение на тази патология увеличава риска от смърт.

Като допълнение към консервативно лечениеПри хемолитична болест на новороденото може да се препоръча фототерапия. По време на процедурата бебето се облъчва със специални сини или бели лампи. След тази процедура билирубинът се окислява и се екскретира заедно с екскрементите.

Лечението на хемолитичната болест на новороденото трябва да започне възможно най-скоро, под наблюдение и в строго съответствие с инструкциите на компетентен, квалифициран лекар.

Усложнения, възможни последствия

Ако се установи хемолитична болест на новороденото, последствията могат да бъдат тежки и необратими.

Между тях:

• Развитие на вродено увреждане.
• Забавено психомоторно развитие.
• Появата на реактивен хепатит, който е придружен от възпалителни процеси в черния дроб и стагнация на жлъчката.
• В случай на хемолитична болест на новородени според кръвната група, последствията могат да бъдат свързани с развитието церебрална парализа– цял комплекс от симптоми, придружени и от двете двигателни нарушенияи промени в мускулния тонус.
• Детето може да не различава звуци (развитие на загуба на слуха).
• Зрително увреждане, до пълна слепота.
• Развитието на психовегетативен синдром, който е придружен от психични разстройства.
• При тежка хемолитична болест на новороденото последствията могат да бъдат свързани с развитието състояния на тревожност, депресивни разстройства, нарушения на съня и храненето.

Предотвратяване

Към конкретни мерки за предотвратяване на развитието на това опасно състояниеТова включва използването на имуноглобулин през първите два дни след раждането на бебето. Такава профилактика на хемолитична болест на новородени ще помогне, ако майката е Rh отрицателна, а детето е Rh положително.

При тежки случаи на заболяването прогнозата е неблагоприятна. По време на бременност, за превантивни цели, може да се препоръча преминаване на кръв чрез адсорбиращи вещества или вътрематочно обменно кръвопреливане. Подобна процедураможе да се извърши на 27 седмица от бременността. Могат да се използват измити Rh-отрицателни червени кръвни клетки. В тежки случаи може да се наложи предизвикване на преждевременно раждане.

Полезно видео за хемолитичната болест на новороденото