Ťažká forma GBN. Hemolytická choroba novorodencov nie je rozsudkom smrti

Videli ste pri registrácii tehotenstva na karte „ABO, Rh inkompatibilita“ a „hrozba HDN“? Aká závažná je táto patológia a ako môže ovplyvniť zdravie a duševný vývoj bábätko, príznaky a metódy liečby hemolytickej choroby novorodenca – odbornú radu sme vyhľadali u gynekológov a pediatrov.

Hemolytická choroba novorodencov(žltačka novorodencov, HDN) je patológia hematopoetického systému dojčiat, ktorá sa vyskytuje v dôsledku:

• Rh konflikt s matkou (Rh konflikt);
• nekompatibilita krvných skupín (ABO konflikt);
• menej často - kvôli užívaniu liekov a vystaveniu sa negatívnych faktorov počas tehotenstva.

V prítomnosti týchto rizikových faktorov imunitný systém matky „skenuje“ krvinky dieťaťa, ako keby to boli cudzie látky. Začína sa tvorba protilátok, ktoré prenikajú cez hematoplacentárnu bariéru a napádajú krvné segmenty dieťaťa.

Ak je hladina protilátok v krvi matky vysoká a nedôjde k korekcii liekom, plod môže zomrieť v maternici. V iných prípadoch sa u novorodenca ihneď po narodení objavia príznaky tenznej bolesti hlavy.

V prvých hodinách po narodení začína dieťa s HDN masívnym rozpadom červených krviniek. Dochádza k nárastu krvných depotných orgánov (slezina, pečeň) a koncentrácia v krvi sa prudko zvyšuje.

Enzymatické systémy u novorodencov sú nezrelé, pečeň nefunguje dostatočne, preto sa v krvi dieťaťa hromadí „zlý“, nepriamy bilirubín, produkt rozkladu červeného bilirubínu. krvné bunky krvi. Nepriamy bilirubín je toxický a poškodzuje bunky srdcového myokardu omrvinky, pečeňové hepatocyty, najviac postihujúce nervový systém dieťa.

Lekári diagnostikujú prítomnosť hemolytickej choroby novorodencov na základe nasledujúcich príznakov:

• prítomnosť údajov na výmennej karte matky o možnosti Rh- alebo ABO-konfliktu s plodom;
• zožltnutie kože - ihneď pri narodení alebo v prvých 24-72 hodinách života;
• dieťa je letargické, zle sa stravuje a veľa spí, často po kŕmení vypľuje;
• nerovnomerné dýchanie;
• vrodené reflexy sa znižujú;
• opuch;
• zväčšené lymfatické uzliny, srdce, pečeň alebo slezina;
• anémia, nízky level Gb (hemoglobín) v krvi;
• príznak „zapadajúceho slnka“ - dieťa neprirodzene sklopí oči na dno.

V prvých 3-5 dňoch života dieťaťa je možné vykonať test na HDN priamo z pupočnej žily. Tendencia k zvýšeniu bilirubínu a prítomnosť opuchov poskytujú lekárom informácie o forme ochorenia a možnej príčine jeho výskytu a tiež im umožňujú zostaviť správnu schému liečbe.

Prečo sa u dojčiat vyskytuje hemolytická žltačka?

Rhesusov konflikt sa vyskytuje u matky s negatívnym Rh a dieťaťa s pozitívnym Rh. Prvé tehotenstvo v takýchto prípadoch spravidla prebieha bez komplikácií a narodí sa zdravé dieťa. 2. a 3. tehotenstvo si už vyžaduje dispenzárne pozorovanie, pretože riziko, že sa narodí dieťa s hemolytickým ochorením, sa zvyšuje na 85 %.

Nekompatibilita ABO najčastejšie zistené u žien s krvnou skupinou I (0), ktorých manželia sú nositeľmi krvných skupín II (A) a III (B). Pri inkompatibilite ABO môže mať aj prvé tehotenstvo komplikáciu vo forme HDN.

Príznaky hemolytických porúch u dieťaťa s rôznou nekompatibilitou sa líšia v závažnosti:

Závažnosť ochorenia do značnej miery závisí od prieniku materských protilátok a trvania ich účinku na plod.

1. Niekedy telo matky syntetizuje malé množstvo protilátok, ktoré nepreniknú cez placentárnu bariéru, ale ovplyvňujú krv dieťaťa iba pri prechode pôrodným kanálom. V tomto prípade hemolytická žltačka nemá pre dieťa žiadne vážne následky a po niekoľkých procedúrach „modrého svetla“ a vitamínovej terapii zmizne bez stopy.
2. Periodický „útok“ protilátok na hematopoetického systému plod, ich vysoká hladina počas celého obdobia tehotenstva vedie k závažnejším následkom: narodenie macerovaného plodu, rozvoj anemickej, edematóznej alebo ikterickej formy HDN.

Ťažká forma hemolytickej choroby novorodencov je diagnostikovaná hneď po narodení: voda s HDN je žltkastá resp zelenkastej farby, dieťa sa narodí bledé alebo so žltačkou, na tele dieťaťa sú viditeľné stopy edému, slezina a pečeň sú zväčšené.

Typy HDN

Existujú tri formy hemolytickej choroby novorodencov: edematózna, anemická a ikterická.

Forma edému

Je to najťažšie: životne dôležité orgány dieťaťa sa výrazne zväčšujú, kým je dieťa ešte v lone matky. V dôsledku toho sa dieťa narodí s dvojnásobnou normálnou hmotnosťou, v brušnej a pleurálnej dutine sa môže hromadiť tekutina a hladina hemoglobínu v krvi klesne na 35-50 g/l.

Hemolytická forma žltačky

Dôsledok účinku protilátok na už zrelý plod. Bábätko sa rodí donosené, bez viditeľné znaky choroby. Príznaky žltačky u takýchto detí sa objavujú v prvých 24-48 hodinách života: možno pozorovať zväčšenie lymfatických uzlín, sleziny a pečene, koža a viditeľné sliznice získajú žltkastý odtieň.

Anemická forma

Najľahšie sa vyskytuje u novorodencov. Je narodený zdravé dieťa, do konca 1. týždňa života sa u neho môžu prejaviť príznaky anémie – bledá pokožka, znížená hladina hemoglobínu a zvýšená hladina bilirubínu v krvi.

Závažnejší priebeh ochorenia sa pozoruje u predčasne narodených detí. Telo detí narodených v termíne sa ľahšie vyrovná s masívnym rozpadom červených krviniek: všetky jeho systémy sú zrelšie a nie sú tak citlivé na negatívny vplyv toxický nepriamy bilirubín.

Metódy a lieky na liečbu hemolytickej choroby

Ak vášmu dieťaťu diagnostikovali HDN, nezúfajte. Ak sa poskytne včas zdravotná starostlivosť všetky procesy v jeho malom telíčku sa rýchlo vrátia do normálu a odpadne riziko poškodenia centrálneho nervového systému.

Liečba hemolytickej choroby je komplexná. Je zameraný na odstránenie protilátok a nepriameho bilirubínu z krvi, ako aj na normalizáciu funkcií obličiek a pečene.

V prípade Rh konfliktu sa bude musieť s najväčšou pravdepodobnosťou prerušiť dojčenie a dieťaťu bude ponúknutá dojčenská výživa. Fenobarbital, metionín, prednizolón a intramuskulárne injekcie ATP sú tiež predpísané pre bolesť hlavy typu napätia.

Deti s ikterickou formou hemolytickej choroby absolvujú fototerapeutické sedenia: pod vplyvom svetla sa bilirubín rozkladá na neškodné látky.

V závažných prípadoch HDN sa vykonávajú krvné transfúzie.

Ako zabrániť výskytu hemolytickej choroby novorodenca u dieťaťa?

Keď stretneme milovaný, posledné, čo ma napadne, je opýtať sa na jeho krvnú skupinu. Ale nesúlad Rh faktorov nie je rozsudkom smrti! Môžete porodiť zdravé dieťa, ak budete venovať pozornosť prevencii TTH. Pre to:

• Pri registrácii s predpôrodná poradňa Dajte svojmu manželovi vyšetriť krv.
• Ak už viete, že existuje inkompatibilita, čo najskôr informujte gynekológa, ktorý tehotenstvo sleduje.
• Sledujte hladinu protilátok v krvi - odborníci odporúčajú absolvovať takéto testy aspoň 3-krát počas 9 mesiacov vašej „zaujímavej“ situácie.
• Informujte svojho gynekológa o prítomnosti priťažujúcich faktorov – potratov, potratov a príznakov poškodenia centrálneho nervového systému u starších detí.
• Absolvujte vyšetrenie plodovej vody – amniocentézu.

Hemolytická choroba novorodenca je spojená s imunologickým konfliktom medzi matkou a plodom. Je to možné, keď sa krv matky a jej dieťaťa v niektorých ohľadoch nezhoduje.

Príčiny Rh konfliktu a konfliktu krvných skupín

Tehotná žena nemá v krvi rovnaký antigén, aký má jej plod (môže ísť o špecifický antigén krvnej skupiny alebo Rh D antigén). Dieťa dostáva tento antigén od otca. Stáva sa to napríklad vtedy, ak Rh-negatívna tehotná žena (ktorá nemá Rh antigén D) nosí Rh-pozitívne dieťa (má Rh antigén D prijatý od otca), alebo ak sa narodí matke s krvou skupina I dieťa so skupinou II alebo III. Toto je najviac bežné možnosti konflikt. Ale sú aj vzácnejšie prípady, keď dieťa zdedí po otcovi iné antigény erytrocytov (každý z nich má svoje meno a spôsobuje svoje vlastné charakteristiky priebehu ochorenia). Organizmus nastávajúca matka začne produkovať špeciálne protilátkové proteíny proti antigénu, ktorý plod má a u samotnej ženy chýba. Protilátky sa môžu začať produkovať skoro - už počas tehotenstva, alebo sa môžu objaviť takmer počas pôrodu. Tieto protilátky môžu preniknúť cez placentu k dieťaťu. Ako kratšie obdobie tehotenstva, počas ktorého sa začali vytvárať protilátky, čím viac sa hromadia a tým je pravdepodobnejšie závažné ochorenie dieťa. Keďže skupinové a Rh antigény sa nachádzajú v červených krvinkách, dôsledky konfliktu sa odrážajú v nich. Výsledkom takejto odchýlky je hemolýza alebo deštrukcia červených krviniek plodu alebo už narodeného dieťaťa pod vplyvom materských protilátok. Odtiaľ pochádza názov - hemolytická choroba.

Čo sa deje v tele plodu alebo novorodenca?

Dôsledky deštrukcie červených krviniek (červených krviniek) sú rozvoj (zvyčajne pomalý, postupný, ale niekedy extrémne rýchly) anémie u dieťaťa - zníženie množstva hemoglobínu, ako aj výskyt žltačky. o ťažký priebeh choroba, dieťa sa môže narodiť s už žltkastou farbou kože alebo veľmi bledé, opuchnuté, ale tieto prípady sú zriedkavé. U veľkej väčšiny detí je možné podozrenie na hemolytickú chorobu, ak žltačka začína príliš skoro alebo je príliš svetlá. Je potrebné poznamenať, že pokožka mnohých úplne zdravých novorodencov začína získavať žltý odtieň. A existuje na to fyziologické vysvetlenie: pečeň dieťaťa ešte nie je úplne zrelá, pomaly spracováva pigment nazývaný bilirubín (a to spôsobuje žltosť pokožky). Jeho zvláštnosť spočíva v schopnosti hromadiť sa v tých telesných tkanivách, ktoré obsahujú tuk. teda perfektné miesto hromadenie bilirubínu - subkutánne tukové tkanivo. Jas ikterického odtieňa závisí od množstva tohto pigmentu v tele novorodenca.

Fyziologická žltačka sa nikdy neobjaví skoro a bez liečby zmizne približne do 8-10 dní života donoseného dieťaťa. Hladina bilirubínu s ním nepresahuje 220-250 µmol/l, často je dokonca nižšia ako uvedené hodnoty. Stav dieťaťa netrpí fyziologickou žltačkou.

V prípade hemolytickej choroby sa tvorí toľko bilirubínu, že ho nezrelá pečeň dieťaťa nie je schopná rýchlo využiť. Pri hemolytickom ochorení dochádza k zvýšenému rozpadu „červených“ krviniek a v krvi sa hromadí produkt premeny hemoglobínu, pigment bilirubín. Preto kombinácia anémie a žltačky pri hemolytickom ochorení.

Žltačka pri hemolytickej chorobe sa vyskytuje skoro (možno už v prvý deň života dieťaťa) a pretrváva dlho. Pečeň a slezina sa vyznačujú zväčšením Farba kože dieťaťa je jasne žltá, skléra - očné bielka - môžu byť zafarbené. Ak dôjde k anémii, dieťa bude vyzerať bledé a žltačka sa nemusí javiť tak výrazná.

Žltačka môže byť prejavom aj iných novorodeneckých ochorení, napr. vrodené chyby pečene, žlčových ciest alebo vnútromaternicovej infekcie – hepatitídy. Toto je jeden z najčastejších príznakov utrpenia dieťaťa. Preto iba lekár môže s určitosťou klasifikovať konkrétny prípad žltačky u novorodenca ako normálny alebo patologický.

Antigény a protilátky

Prítomnosť určitých antigénov určuje, akú krvnú skupinu bude mať človek. Takže ak v červených krvinkách nie sú žiadne antigény A a B, človek má krvnú skupinu I. Existuje antigén A - bude mať skupinu II, B - III a súčasne s antigénmi A a B - IV.

Existuje rovnováha medzi obsahom antigénov v červených krvinkách a obsahom iných špeciálnych bielkovín (protilátok) v tekutej časti krvi – plazme. Protilátky sú označené písmenami α a β. Antigény a protilátky s rovnakým názvom (napríklad antigény A a protilátky α) by nemali byť prítomné v krvi tej istej osoby, pretože sa začnú vzájomne ovplyvňovať a v konečnom dôsledku zničia červené krvinky. Preto má človek napríklad s krvnou skupinou III v erytrocytoch antigén B a v krvnej plazme protilátky α. Potom sú červené krvinky stabilné a môžu vykonávať svoju hlavnú funkciu – prenášať kyslík do tkanív.

Okrem vyššie uvedených skupinových antigénov (t.j. tých, ktoré určujú členstvo v určitá skupina krv) v erytrocytoch je mnoho ďalších antigénov. Ich kombinácia môže byť pre každého jednotlivca jedinečná. Najznámejší je Rh antigén (tzv. Rh faktor). Všetci ľudia sa delia na Rh-pozitívnych (ich červené krvinky obsahujú Rh antigén, označovaný ako Rh antigén D) a Rh-negatívnych (nemajú tento antigén). Tých prvých je väčšina. Prirodzene, v ich krvi by nemali byť žiadne anti-Rh protilátky (analogicky s protilátkami na krvné skupiny), inak budú zničené červené krvinky.

Ako posúdiť pravdepodobnosť hemolytickej choroby?

Najdôležitejšie je včasné sledovanie tehotnej ženy v prenatálnej poradni. Práve v tomto štádiu je možné vykonať celý rad štúdií na potvrdenie alebo vylúčenie Rh konfliktu. Najznámejšou štúdiou je detekcia protilátok proti červeným krvinkám plodu v krvi tehotnej ženy. Ich zvyšovanie s trvaním tehotenstva alebo, čo je ešte horšie, vlnovitá zmena hladiny (buď vysoká, potom nízka alebo vôbec nezistiteľná) nám umožňuje tušiť vážnejšiu prognózu pre dieťa a núti nás zmeniť taktiku vyšetrenie a liečba nastávajúcej mamičky. Okrem toho sa využívajú metódy ultrazvukovej diagnostiky stavu plodu a placenty, získanie vzorky plodovej vody, vyšetrenie krvi plodu získanej z pupočnej šnúry a pod.

Prejavy hemolytickej choroby

Konflikt krvných skupín sa u dieťaťa spravidla vyskytuje pomerne ľahko.

V prípade konfliktu Rhesus je to zaznamenané veľká kvantita prípady, v ktorých sú prejavy výrazné a je potrebná liečba. Navyše vnútromaternicový nástup ochorenia, keď už pri narodení má dieťa jeho určité známky, je výsadou Rh konfliktu.

Ak sa choroba začala v matkinom lone, dieťa, zvyčajne predčasne narodené, sa môže narodiť s edémom a ťažkou anémiou. Ak sa konflikt prejaví u dieťaťa až po narodení (neboli známky vnútromaternicového utrpenia), tak spôsobuje výskyt už spomínanej anémie a žltačky. Žltačky je stále viac bežný príznak konflikt. Ak je veľmi výrazný (a teda hladina bilirubínu je patologicky vysoká), existuje riziko poškodenia centrálneho nervového systému dieťaťa.

Ako bolo uvedené vyššie, bilirubín sa môže hromadiť v telesných tkanivách, ktoré obsahujú tuk. Je dobré, ak ide o podkožie. Horšie je, keď je v krvi toľko bilirubínu, že začne prenikať do určitých štruktúr mozgu (predovšetkým do takzvaných „subkortikálnych jadier“), pretože obsahujú aj tukové inklúzie. Za normálnych okolností, keď je hladina bilirubínu cirkulujúceho v krvi nízka, sa to nestane.

Pre každé dieťa kritická úroveň hladina bilirubínu, nad ktorou možno predpovedať neurologické poruchy, sa líši od človeka k človeku. Vysoké riziko sú tie dojčatá, u ktorých sa žltačka (aj ako prejav hemolytickej choroby) vyvinula na nepriaznivom pozadí. Napríklad sa narodili predčasne alebo v prenatálnom období pociťovali nedostatok kyslíka, po narodení samy ihneď nedýchali, čo si vyžadovalo resuscitačné opatrenia, boli ochladzované atď. Týchto faktorov je pomerne veľa a pediatri ich berú do úvahy pri rozhodovaní o taktike liečby a predpovedaní výsledkov.

Možné následky hemolytickej choroby

V dôsledku pôsobenia bilirubínu na centrálny nervový systém (na „subkortikálne jadrá“) sa môže vyskytnúť „žltačka jadra“ – stav, ktorý je reverzibilný správna liečba len na jej samom začiatku. Ak napriek tomu dôjde k poškodeniu mozgu, po niekoľkých týždňoch sa vyvinú zjavné dlhodobé následky, keď sa zaznamená zaostávanie v psychomotorickom vývoji dieťaťa, čiastočná alebo úplná strata zraku alebo sluchu, dieťa má opakované záchvaty, resp. obsedantné pohyby. A vrátiť takémuto dieťaťu plné zdravie je nemožné.

Treba poznamenať, že takýto nepriaznivý priebeh ochorenia so zjavnými následkami je extrémne zriedkavý, iba s kombináciou výraznej deštrukcie červených krviniek, ktorá sa začala in utero, a v dôsledku toho s rýchlym zvýšením hladín bilirubínu u novorodenca. Hladina bilirubínu presahujúca 340 µmol/l sa považuje za potenciálne nebezpečnú pre donosené deti.

Menej výrazné dôsledky sa týkajú rizika vzniku anémie v prvom roku života u dieťaťa, ktoré malo hemolytické ochorenie. Znížené množstvo hemoglobínu pri anémii spôsobuje nedostatočné zásobovanie orgánov dieťaťa kyslíkom, čo je pre rastúci organizmus nežiaduce. V dôsledku toho môže dieťa vyzerať bledo, rýchlo sa unaví a môže byť náchylné na väčšie riziko ochorieť, ako je napríklad infekcia dýchacích ciest.

Súčasná úroveň rozvoja medicíny, správna diagnostika a terapeutická taktika vám umožní vyhnúť sa výrazným následkom hemolytickej choroby novorodenca. Prevažná väčšina prípadov ochorenia má priaznivý priebeh.

Kto je ohrozený?

Ochorenie sa môže vyskytnúť u plodov a novorodencov, ak sú ich matky Rh negatívne alebo majú krvnú skupinu I.

Uvažujme najskôr o variante konfliktu podľa krvnej skupiny. Zákony dedenia naznačujú možnosť porodiť žene s krvnou skupinou I dieťa skupiny II alebo III. Práve v tomto prípade môže vzniknúť nekompatibilita v dôsledku skupinového faktora. Ale „môžem“ neznamená „mal by som“. Nie každý prípad danej potenciálne nepriaznivej kombinácie krvných skupín matky a dieťaťa povedie k nežiaducim následkom. V zásade je dosť ťažké dať 100% predpoveď, či takýto konflikt vznikne. Je potrebné vziať do úvahy ďalšie faktory. Najjednoduchšia je možno krvná skupina otca dieťaťa. Ak má otec krvnú skupinu I, potom je jasné, že hemolytické ochorenie novorodenca v dôsledku skupinového faktora ich dieťatku neohrozuje. Koniec koncov, ak mama a otec majú krvnú skupinu I, potom ich dieťa bude mať tiež skupinu I. Akákoľvek iná krvná skupina otca bude plná potenciálneho nebezpečenstva.

V prípade Rh inkompatibility (matka je Rh negatívna a dieťa je Rh pozitívne) sa ochorenie môže vyskytnúť, ak má matka opakované tehotenstvo a pôrodu tohto Rh pozitívneho dieťaťa predchádzal pôrod alebo prípady iného výsledku tehotenstva ( napríklad potraty, potraty, zmrazená gravidita, to znamená, že už samotná skutočnosť, že žena mala v živote predchádzajúce tehotenstvo, počas ktorého sa už mohli vytvárať protilátky. Pri ďalšom tehotenstve je protilátok viac – hromadia sa. Nemali by sme si však myslieť, že na každé dieťa Rh-negatívnej matky čaká osud hemolytickej choroby. Príliš veľa faktorov prispieva k možnosti výskytu tohto ochorenia. Za zmienku stojí aspoň možnosť predpovedať stav Rh nenarodeného dieťaťa. Ak sú mamička aj otecko Rh-negatívni, bábätko sa choroby nebojí, pretože určite bude tiež Rh-negatívne. Dieťa s Rh-negatívnou krvou sa môže narodiť matke rovnakého Rh-negatívneho typu, ak je otec Rh-pozitívny. V tomto prípade otec, ktorý je Rh pozitívny, nededí Rh antigén D: podľa zákonov o dedičnosti vlastností je to celkom možné.

Preto možno len hádať, či bude nenarodené dieťa Rh-pozitívny, ktorý dostal Rh antigén D od otca, alebo Rh-negatívny, keď nedostal zodpovedajúci antigén.

V súčasnosti je možné určiť pravdepodobnosť, že sa narodí Rh-pozitívne alebo Rh-negatívne dieťa. zosobášený pár, kde žena je Rh-negatívna a muž je Rh-pozitívny. Potrebná podrobná analýza Rh faktora sa zvyčajne vykonáva v špeciálnych laboratóriách (napríklad na krvných transfúznych staniciach).

Potrebné vyšetrenia

V prípade pôrodu u Rh negatívnej ženy alebo ženy s krvnou skupinou I. sa krv z pupočníkovej žily neodoberá. veľké množstvo krv na testy. V dôsledku toho sa určí krvná skupina a Rh dieťaťa, ako aj hladina bilirubínu pupočníkovej krvi. V prípade potreby môže byť v budúcnosti objednaný opakovaný test hladín bilirubínu, ako aj všeobecná analýza krv (umožňuje diagnostikovať anémiu), Počas liečby sa hladiny bilirubínu monitorujú tak často, ako je potrebné individuálnych charakteristík vývoj ochorenia u dieťaťa: zvyčajne raz denne alebo každé dva dni. Sú však chvíle, keď je kontrola potrebná niekoľkokrát počas jedného dňa.

Ak existuje podozrenie na hemolytickú chorobu, potom na potvrdenie diagnózy je predpísaný krvný test dieťaťa a matky na takzvanú kompatibilitu, inými slovami, zisťuje sa, či sú v krvi matky protilátky, ktoré môžu zničiť červených krviniek dieťaťa.

Vlastnosti kŕmenia dieťaťa s fyziologickou žltačkou

Je dôležité zdôrazniť, že deti so žltačkou v dôsledku hemolytickej choroby by mali dostávať adekvátna výživa, inak sa môže zvýšiť hladina bilirubínu. Preto tieto deti potrebujú častejšie a dlhšie dojčenie. Netreba sa báť, že protilátky obsiahnuté v mlieku zhoršia situáciu, keďže pod vplyvom agresívneho prostredia žalúdka sú protilátky v mlieku takmer okamžite zničené. Samotná diagnóza hemolytickej choroby nie je kontraindikáciou dojčenie. Ale možnosť a spôsob dokrmovania materským mliekom (odsávanie z prsníka alebo kŕmenie odsatým mliekom) určuje lekár podľa stavu dieťaťa. Ak je stav dieťaťa ťažký, môže dostávať výživu vo forme roztokov vstreknutých do žily.

Liečba fyziologickej žltačky u novorodencov

Najlepším spôsobom liečby ikterickej formy (a pri tomto ochorení je najčastejšie) je liečba svetlom (alebo fototerapia). Keď sa objaví ťažká žltačka, dieťa sa umiestni pod špeciálnu lampu. Lampy na fototerapiu vyzerajú inak, ale väčšina z nich vyzerá ako dlhé žiarivky. Často hovoria rodičia a lekári. "Dieťa sa opaľuje." V skutočnosti práve naopak. Pod vplyvom svetla týchto lámp sa jeho pokožka zafarbí, jej žltosť sa výrazne zníži. To sa deje preto, že od podkožného tuku Pigment bilirubínu zmizne, jednoducho sa stane rozpustným vo vode a v tomto stave sa môže vylúčiť močom a výkalmi dieťaťa.

Bábätko môže absolvovať fototerapiu na novorodeneckom oddelení aj na pôrodnom oddelení, ak jeho stav nie je ťažký a je na dojčenie. Táto metóda, ktorá umožňuje neoddeliť matku a dieťa, je vhodnejšia, ale je to možné len vtedy, ak je na popôrodných oddeleniach k dispozícii vhodné vybavenie.

Ak si to stav dieťaťa vyžaduje, môže mu byť predpísané intravenózne podanie glukózy a iných roztokov. Indikáciou pre intravenóznu infúziu môže byť vysoká hladina bilirubínu, ako aj neschopnosť dieťaťa prijímať požadované množstvo mlieko ústami. Objem, ktorý chýba k normálnej fyziologickej potrebe tekutín, sa podáva intravenózne.

Najviac ťažké formy choroby sprevádzané „masívnou“ deštrukciou červených krviniek pod vplyvom materských protilátok a v dôsledku toho ťažká žltačka a anémia vyžadujú krvné transfúzie. Tento typ transfúzie sa nazýva výmenná transfúzia. Krv dieťaťa, obsahujúca červené krvinky pripravené na zničenie, je takmer úplne nahradená starostlivo vybranou krvou darcu, ktorá bude odolná voči pôsobeniu materských protilátok, pretože neobsahuje „problémový“ antigén. Takže na výmennú transfúziu sa Rh-pozitívnemu dieťaťu odoberie Rh-negatívna krv, čo znamená, že následkom transfúzie sa do jeho tela nedostanú Rh-pozitívne červené krvinky, ktoré môžu byť zničené protilátkami cirkulujúcimi v r. jeho krv. Dostane Rh-negatívne červené krvinky, ktoré sú odolné voči materským protilátkam. Niekedy si konkrétna závažnosť ochorenia vyžaduje viacero výmenné transfúzie novorodenca.

Načasovanie liečby hemolytickej choroby sa líši od človeka k človeku. Väčšina miernych prípadov ochorenia končí 7. – 8. deň života dieťaťa: do tohto času môže dieťa dostávať fototerapiu. Ak je jeho stav dobrý, je prepustený domov. Ale prípady s dlhotrvajúcou intenzívnou žltačkou, ťažko reagujúcou na fototerapiu alebo hemolytickou chorobou s komplikáciami (alebo v kombinácii s inou významnou patológiou) vyžadujú ďalšie vyšetrenie a liečbu v detskej nemocnici.

Moderné technológie lekárskej starostlivosti zahŕňajú aj liečbu nenarodeného dieťaťa. Ak sa počas tehotenstva potvrdí diagnóza hemolytickej choroby plodu, zistí sa ťažká anémia (a to je možné a predovšetkým relevantné pre Rh inkompatibilitu) a existuje nebezpečenstvo pre zdravie a dokonca aj život dieťaťa, potom sa podáva krvná transfúzia plodu ešte pred pôrodom. Pod ultrazvukovou kontrolou sa dlhou ihlou prepichne žila pupočnej šnúry plodu a do nej sa vstreknú starostlivo vybrané darcovské červené krvinky. V bežných pôrodniciach sa táto taktika samozrejme nepoužíva.

Prevencia fyziologickej žltačky u novorodencov

Je možné zabrániť vzniku ochorenia? Je ťažké odpovedať na túto otázku kladne, ak sú matka a dieťa nezlučiteľné podľa krvnej skupiny. Ale prevencia Rh konfliktu je už dlho známa a je dokonca uvedená v špeciálnych regulačných dokumentoch.

Delí sa na nešpecifické a špecifické. Z prvého vyplýva prevencia potratu, potratu, t.j. iné výsledky prvého tehotenstva u Rh-negatívnych žien, iné ako pôrod. Jednoducho povedané, pre Rh-negatívnu ženu je dôležité, aby nedošlo k prípadom prerušenia tehotenstva pred narodením dieťaťa, pretože každý z nich môže zvýšiť šancu na tvorbu protilátok, a teda na narodenie dieťaťa. postihnuté dieťa. Samozrejme, aj takáto žena môže porodiť Rh-negatívne (a teda bez hemolytickej choroby) dieťa. Ale prevencia potratov z dôvodu ich nepopierateľného poškodenia zdravia nebude nikdy zbytočná.

Špecifická prevencia spočíva v podávaní Rh negatívnej žene po prvom potrate alebo samovoľnom potrate špeciálna droga- imunoglobulín proti Rhesus. Bábätko, ktoré bude mať matka počas nasledujúceho tehotenstva, ochráni pred protilátkami, a to jednoducho tým, že im nedovolí vytvárať sa, a tak je zabezpečená ochrana pred protilátkami nenarodeného dieťaťa (čo pravdepodobne prekoná určitý čas chce rodiť).

Keď prvé tehotenstvo Rh-negatívnej ženy skončí pôrodom, určí sa Rh stav dieťaťa. Ak je dieťa Rh pozitívne, žene sa podáva aj imunoglobulín. Ak je novorodenec Rh negatívny, imunoglobulín nie je predpísaný, pretože protilátky v tomto prípade nemôžu byť vytvorené.

Moderné metódy zahŕňajú podávanie imunoglobulínu Rh-negatívnej žene počas tehotenstva. Ak je otec dieťaťa Rh-pozitívny a v krvi tehotnej ženy sa nenašli žiadne protilátky, potom v 28. a 34. týždni môže dostať anti-Rh imunoglobulín, preto nie je potrebné určiť Rh stav plodu.

erytroblastóza fetalis

Hemolytická choroba novorodenca vzniká vtedy, keď dieťa zdedí po otcovi Rh faktor alebo krvnú skupinu, ktorá je nezlučiteľná s krvou matky. Konflikt vedie k masívnemu rozpadu červených krviniek a závažným komplikáciám, vrátane smrti tela v priebehu niekoľkých hodín/dní. Teraz je však možné liečiť hemolytickú chorobu novorodencov, ako aj jej predchádzať. V systéme ICD-10 je tomuto ochoreniu pridelený kód P55.

Etiológia (príčina) javu, pri ktorom protilátky nekompatibilné s jeho krvou z tela matky vstupujú do krvi plodu, spočíva v dedičnosti a jej zákonitostiach. Niekedy však epizódy z jej minulosti môžu tiež viesť k objaveniu sa takýchto proteínov u matky, napríklad ak má v minulosti opakované krvné transfúzie. Alebo ak bola krv raz transfúziou, ale nevyhovovala jej (povedzme, že bola vybraná bez zohľadnenia Rh). Takéto rizikové faktory rodičia len zriedka berú do úvahy, rovnako ako kompatibilitu ich krvných skupín. Medzitým môžu vytvárať situácie, keď rodina už dieťa má, je s ním všetko v poriadku a pri druhom sa zrazu spustí patologický proces.

Kedy môže dôjsť k patológii?

Príčiny hemolytickej choroby novorodencov môžu byť rôzne a nie vždy ide o zákony genetiky. Takže jeho vzhľad možno očakávať v nasledujúcich prípadoch.

• Ak je matka Rh negatívna a dieťa je pozitívne. Rh faktor (špeciálne krvné bielkoviny zdedené od našich chvostových predkov) je buď prítomný v krvi, alebo nie je. Zvykne sa dediť. To znamená, že ak ho má aspoň jeden zo starých rodičov, dieťa môže po nich zdediť Rh pozitívny, aj keď obaja jeho rodičia sú Rh negatívni. Najväčšie nebezpečenstvo pre nenarodený plod je teda Rh-negatívna matka. Koniec koncov, pravdepodobnosť, že Rh pozitívny sa prenesie na jej dieťa od jedného z jej predkov, je oveľa vyššia ako pravdepodobnosť, že sa to nestane.
• Ak dôjde ku konfliktu krvných skupín. Teraz medicína nerozlišuje tri, ale štyri krvné skupiny, pričom štvrtá má súčasne charakteristiky tretej a druhej skupiny. Označuje ich domáci systém označovania v latinských čísliciach. A v západnej a americkej medicíne tzv Systém AB0. V ňom je skupina I označená ako nula, skupina II je označená písmenom „A“ a skupina III je označená písmenom „B“. Skupina IV, ktorá predstavuje „hybrid“ skupín II a III, je označená ako „AB“. Mechanizmus vzniku alebo patogenézy hemolytickej choroby podľa krvnej skupiny novorodencov spočíva v inkompatibilite určitých proteínov charakteristických pre určitú skupinu. Z týchto kombinácií je skupina 0 (t.j. I) u matky oproti skupine A alebo B (II alebo III) u dieťaťa.
• Ak ste v minulosti získali precitlivenosť. To znamená, že krv s opačným rhesus vstúpila do tela matky a vytvorili sa zodpovedajúce protilátky. Mohlo sa to stať počas transfúzie. daroval krv; potrat alebo potrat (krv môže byť zmiešaná); biopsia plodovej vody/choriových klkov.

Len krvný test môže určiť krvnú skupinu a Rh faktor u matky a plodu, ako aj odpovedať na otázku, či má matka Rh protilátky. Všetky tieto procesy, vrátane tvorby protilátok proti krvi inej skupiny, sú asymptomatické, matka ich subjektívne nepociťuje, a preto nepociťuje úzkosť.

Prejavy rôznych foriem hemolytickej choroby novorodencov

Tento konflikt krviniek medzi matkou a jej dieťaťom má aj iný názov – erytroblastóza fetalis. Ale v skutočnosti tento termín odráža jeden z dôsledkov masívnej deštrukcie červených krviniek. Znamená to, že v krvi pacienta sa nachádza veľké množstvo nezrelých červených krviniek – výsledok zvýšená aktivita kostná dreň, ktorá sa ponáhľa nahradiť dospelé krvinky umierajúce pod vplyvom akýchkoľvek faktorov. Tieto nezrelé červené krvinky sa nazývajú retikulocyty. Erytroblastóza sa vyskytuje vo všetkých prípadoch masívneho rozpadu červených krviniek, bez ohľadu na jeho príčinu.

A v klasifikácii hemolytickej choroby sa rozlišujú tri hlavné formy kurzu. Závisí od nich nielen obraz jej symptómov, ale aj prognóza prežitia/zotavenia dieťaťa.

• Forma edému. Našťastie je to najvzácnejšie, vyskytuje sa v období tehotenstva. 99% detí, ktoré ňou trpia, zomiera pred narodením alebo krátko po ňom, pretože ich stav v čase narodenia je mimoriadne vážny a je takmer nemožné samostatne zásobovať tkanivá kyslíkom. Novorodenec má rozsiahle edémy, pečeň je prudko zväčšená, reflexy takmer chýbajú, dochádza k zlyhaniu srdca (okrem dýchania). Nástup hemolytickej choroby skoré štádia tehotenstvo často končí potratom.
• Forma žltačky. Je rozšírenejší ako iné a prejaví sa v priebehu nasledujúcich 24 hodín po pôrode, keďže „incest“ sa tu vyskytuje iba počas pôrodu. Môže to byť aj veľmi ťažké a skončiť smrťou, no vo väčšine prípadov sa dá tomuto scenáru vyhnúť. Žltačka a anémia môžu u dieťaťa pretrvávať aj niekoľko mesiacov.
• Anemická forma. Vyskytuje sa aj počas prvých dní alebo 2-3 týždňov po pôrode. Vo všeobecnosti sa pri ňom novorodenec správa takmer ako zdravé dieťa. Jediné príznaky, ktoré možno pozorovať, sú letargia, bledosť, zväčšená pečeň a slezina a znížená chuť do jedla. Včasná liečba môže skrátiť celé obdobie anemickej hemolytickej choroby na mesiac.

Edém

Najnebezpečnejšia forma hemolytickej choroby novorodencov začína počas tehotenstva, takže jej skoré príznaky možno zistiť skôr u matky ako u plodu.

• mama. Zvyšuje sa hladina bilirubínu v krvi. Bilirubín je hnedé organické farbivo, ktoré dodáva charakteristickú farbu žlči, stolici a moču. Vzniká, keď pečeň spracováva staré červené krvinky. A ešte presnejšie, s rozpadom červeného žľazového proteínu hemoglobínu v ich zložení. Zvýšenie koncentrácie bilirubínu v krvi zožltne všetky tkanivá vrátane slizníc úst a očné buľvy. Tento jav sa nazýva žltačka a poukazuje na zrýchlenú deštrukciu červených krviniek priamo v krvnom obehu, a to takú veľkú, že pečeň jednoducho nestihne odfiltrovať všetok uvoľnený bilirubín.
• V plode. Zaznamenáva sa obrovské brucho a opuch tkaniva. CT skener je zvyčajne užitočnejší ako ultrazvukové zariadenie na detekciu takýchto príznakov. Sú zámerne vyhľadávané pri podozrení na hemolytickú chorobu. Napríklad, ak sa zvýši koncentrácia bilirubínu v krvi matky alebo je jej krv senzibilizovaná Rh faktorom. Okrem toho je potrebné zvýšené sledovanie v prípadoch, keď je veľmi vysoká pravdepodobnosť nezlučiteľnosti krvnej skupiny alebo Rhesus plodu a matky.

Po narodení nie je diagnostika hemolytickej choroby u novorodenca v edematóznej forme zložitá, pretože je jasne indikovaná:

• obrovské brucho;
• príznaky hladovania kyslíkom;
• rozsiahly opuch v celom tele;
• bledosť kože a slizníc;
• ochabnutý svalový tonus;
• znížené reflexy;
• pľúcne a srdcové zlyhanie;
• kriticky nízke hladiny hemoglobínu v krvi.

Žltačka

Hlavný príznak ikterickej formy je uvedený v jej názve. Pravda, v tomto prípade je to nevyhnutné odlišná diagnóza hemolytická choroba novorodencov s inými patológiami sprevádzanými žltačkou: vírusová hepatitída, malária, rakovina kostnej drene/krvi/pečene. A okrem žltačky sa prejavuje tromi skupinami príznakov.

1. Zväčšená pečeň a slezina. Stáva sa to v prvých dvoch až troch dňoch po narodení.
2. Ospalosť, letargia správania a reflexov. Sú to príznaky hypoxie mozgu, ktorá súvisí s neschopnosťou krvi zásobovať ju kyslíkom v dôsledku zníženia počtu „funkčných“ červených krviniek v krvi.
3. Zmena farby stolice. Vyskytuje sa na pozadí tmavnutia moču, plynov a regurgitácie po jedle. Všetky tieto príznaky sú vysvetlené cholestázou - zadržiavaním žlče v žlčníka(v tomto prípade kvôli jeho zahusteniu nadbytkom bilirubínu).

Ťažký priebeh ikterickej formy môže byť sprevádzaný aj vydutými fontanelami na lebke novorodenca, kŕčmi, hádzaním hlavičky a „mozgovým“ plačom – monotónnym, prenikavým a nepretržitým. Takéto príznaky naznačujú nástup takzvanej bilirubínovej encefalopatie (kernikterus, pretože postihuje jadrá mozgu).

Podstata tohto procesu spočíva v toxickom účinku voľného bilirubínu na bunky kôry, keďže táto látka dokáže preniknúť hematoencefalickou bariérou (vlastnou ochranný systém ochrana mozgu pred cudzími zložkami prenášanými krvným obehom). Dieťa v takomto stave môže prestať dýchať, stratiť mimiku a vyvinúť ostrú reakciu aj na tie najslabšie podnety.

Anemický

Táto forma sa prejavuje len miernym zväčšením pečene a sleziny, miernou hypoxiou (nedostatkom kyslíka), ktorá núti bábätko sa menej hýbať a častejšie spať. Jeho pokožka môže byť bledšia ako zvyčajne, ale tento príznak je tiež vyblednutý.

Hemolytická choroba novorodenca má jednu zaujímavosť. Faktom je, že keď sú matka a dieťa nezlučiteľné iba Rh faktorom, je to zvyčajne závažnejšie, ako keď je inkompatibilita iba krvnou skupinou alebo oboma ukazovateľmi súčasne. Navyše, ak sa konflikt dostane do rôznych rhesusov, v prípade jedného tehotenstva sa môže objaviť, ale nie pri ďalšom a naopak. Ale konflikt krvných skupín sa vždy prejaví okamžite a v budúcnosti sa nedá napraviť.

Terapia

Základným princípom liečby hemolytickej choroby novorodencov je úplné nahradenie vlastnej krvi dieťaťa krvou darcu. Vykonáva sa, ak sa choroba vyskytla, postupuje a ohrozuje jeho život. Transfúziu darcovskej krvi možno vykonať:

• pred narodením (cez pupočnú žilu),
• po narodení dieťaťa.

Krv musí byť podaná rovnako ako krv v skupine ( kompatibilná skupina Tu to nebude fungovať - ​​potrebujete to isté, čo malo dieťa) a podľa Rhesusa. To znamená, že kým je plod v maternici, telo matky bude naďalej bojovať s novými krvinkami rovnako aktívne ako s tými starými.

Núdzová starostlivosť o dieťa, ktoré sa narodí s príznakmi hemolytickej choroby, by mala byť poskytnutá v priebehu niekoľkých hodín. Zvyčajne zahŕňa kombináciu transfúzie krvi, po ktorej nasleduje stimulácia srdca a pľúc. V budúcnosti bude dieťa potrebovať iba:

• štandardná ošetrovateľská starostlivosť;
• prítomnosť matky;
• ešte niekoľko krvných biochemických testov.

Biochémia sa robí v intervaloch 7-15 dní, ale je potrebné sledovať zmeny naznačujúce odmietnutie darcovskej krvi z iných dôvodov, ktoré už nesúvisia s hemolytickým ochorením.

Liečba tradičnou medicínou

Liečba hemolytickej choroby u novorodencov pomocou metód alternatívna medicína neprijateľné a priamo ohrozuje ich životy.

• Homeopatia. Nie je obľúbená ani medzi liečiteľmi, pretože hovoríme o nie o ľudovom, ale o autorovej metodológii. A recenzie o tom od vedcov sú tiež negatívne.
• Bylinná liečba. V tomto prípade je to teoreticky prijateľné (povedzme, kurz choleretických liekov, ako je kukuričný hodváb). Ale v praxi to môže spôsobiť, že dieťa bude alergické na celý život, keďže všetky rastliny sú alergény. Medzitým sa imunitná obrana dieťaťa ešte nenaučila, ako správne fungovať. Navyše, len nedávno bola v situácii, keď ju buď potlačila imunita svojej matky, alebo sa sama musela vysporiadať s úplne novou krvou a cudzími protilátkami v jej zložení.

Preto iba netoxické (!) liečivé rastliny. Ich priebeh sa môže uskutočniť najskôr mesiac po vymiznutí všetkých príznakov ochorenia a nemal by trvať dlhšie ako týždeň. Byliny by sa mali používať minimálne - jedna alebo dve a je lepšie vyhnúť sa výrobe viaczložkových zmesí.

Prevencia

Prevencia hemolytickej choroby u dojčiat zahŕňa prevenciu tvorby Rh protilátok u matky pred a počas tehotenstva. Takéto opatrenia sa vykonávajú, ak nie sú k dispozícii v čase začiatku postupu, pretože v opačnom prípade už preventívne opatrenia nebudú fungovať.

Inými slovami, predchádzanie takýmto konfliktom začína a končí v tele matky. Jediná cesta Aby sa im zabránilo, ak existuje rozdiel medzi Rh a / alebo krvnou skupinou dieťaťa, spočíva vo včasnom podaní imunoglobulínu anti-Rhesus.

Pointou postupu je, že imunoglobulíny zachytávajú Rh proteíny z krvi „pozitívneho“ dieťaťa bez toho, aby ich nechali prejsť do „negatívnej“ krvi. obehový systém mamičky. Ak nedochádza k miešaniu krvi odlišné typy protilátky proti krvi dieťaťa sa v krvi matky nevytvoria.

Dlhodobé následky

Bezprostredné komplikácie hemolytickej choroby u novorodenca sa do značnej miery zhodujú s jej príznakmi. Patria sem ochorenia pečene/žlčníka, vývojové oneskorenie a kardiovaskulárne patológie. A v budúcnosti sa môžu vyskytnúť následky hemolytickej choroby novorodencov spojené s účinkami produktov deštrukcie červených krviniek (billirubínu) na mozog:

• Detská mozgová obrna (detská mozgová obrna);
• hluchota, slepota a iné zmyslové poruchy;
• oneskorenie vo vývoji a znížená inteligencia;
• epilepsia.

Základom metabolického systému je krvný obeh a práca filtračných orgánov – pečene, sleziny a obličiek. Hemolytická choroba novorodencov môže u nich spôsobiť vážne komplikácie. Ak existujú, v budúcnosti si musíte dávať pozor na akékoľvek predpisy pre vaše dieťa (lekárske a ľudové) lieky. Deťom, ktoré ju prekonali, je preto zakázaná väčšina štandardných detských očkovaní, vrátane tzv. BCG (očkovanie proti tuberkulóze). Je potrebné sa im vyhnúť najmenej tri mesiace po liečbe.

Tlačiť

Dnes je toto ochorenie veľmi zriedkavé, dá sa mu predísť pravidelné krvný test tehotnej ženy. Ak je to potrebné, dieťa dostane transfúziu krvi pred alebo po narodení.

Hemolytická choroba novorodencov (HDN) je ochorenie založené na deštrukcii červených krviniek v dôsledku imunologického konfliktu medzi krvou matky a plodu. Ochorenie vzniká vtedy, keď je krv matky a plodu inkompatibilná podľa Rh faktora alebo krvných skupín. Ak je žena Rh-negatívna, to znamená, že jej červené krvinky neobsahujú Rh antigén a plod je Rh-pozitívny, to znamená, že jej červené krvinky majú antigén, potom môže dôjsť ku konfliktu. Alebo ak má matka 0 (1) krvnú skupinu (a jej červené krvinky nemajú antigény) a plod má krvnú skupinu A (P) alebo B (W), to znamená, že červené krvinky plodu majú antigén A alebo B - v tomto prípade môže dôjsť ku konfliktu v dôsledku skupinovej nekompatibility.

Na pôrod dieťaťa s HDN musí mať žena predchádzajúcu senzibilizáciu počas predchádzajúcich tehotenstiev, potratov a Rh-pozitívnych krvných transfúzií. Pre vývoj konfliktnej situácie nie všetky Rh-negatívne ženy alebo tie s 0(1) krvnou skupinou majú konflikt, pretože dôležité pre svoj vývoj má stav placenty. Ak je placenta zdravá a plní bariérovú funkciu, potom nie je priepustná pre protilátky, to znamená, že neprenikajú z tela matky do plodu. Zhoršená permeabilita placenty môže nastať pri gestóze tehotenstva a ochoreniach matky, kedy už počas prvého tehotenstva môže dôjsť ku konfliktu, teda tenznej bolesti hlavy.

Problém nekompatibility krvi. Hemolytická choroba sa vyskytuje najčastejšie v dôsledku inkompatibility Rh faktora. Keď materská krv Rh negatívny a krv dieťaťa je pozitívna, potom matka produkuje protilátky, ktoré ničia červené krvinky nenarodeného dieťaťa. Na tomto ochorení sa však môžu podieľať aj protilátky z iných krvných skupín.

Bez liečby sa dieťa narodí s nadbytkom voľného bilirubínu (toxický produkt rozpadu červených krviniek), ktorý sa prejavuje ako žltačka a môže spôsobiť nezvratné poškodenie mozgu.

Príčiny hemolytickej choroby novorodencov

Príčinou ochorenia môže byť aj nesúlad v skupinovej kompatibilite: napríklad matka má prvú krvnú skupinu a plod má inú skupinu.

Bohužiaľ, hemolytická choroba spôsobená rôznymi stavmi Rhesus sa vyskytuje u 99% žien s negatívnou krvou Rhesus.

Keď sa Rh antigény dostanú cez placentu do krvi matky, v krvi matky sa začnú vytvárať Rh protilátky, ktoré môžu zničiť alebo poškodiť len vyvíjajúce sa krvotvorné orgány: pečeň, slezinu, kostnú dreň.

Stáva sa to približne v treťom mesiaci tehotenstva, keď sa v krvi plodu ustáli jeho osobný Rh faktor.

Zvýšte pravdepodobnosť a závažnosť ochorenia: prekonaná transfúzia matky nekompatibilná krv, predchádzajúce pôrody alebo tehotenstvo končiace potratom.

Patogenéza. Rh - antigény, antigény A alebo B fetálnych erytrocytov sa cez placentu dostávajú do krvi matky a spôsobujú tvorbu protilátok (AT) proti nim. Protilátky prenikajú cez placentárnu bariéru a fixujú sa na červené krvinky plodu, na membránach červených krviniek sa tvorí antigén-protilátka, čo spôsobuje deštrukciu červených krviniek, uvoľňuje sa hemoglobín, ktorý sa rozkladá na hem a globín . Globín sa premieňa na nepriamy bilirubín alebo voľný bilirubín, ktorý sa v pečeni mení na priamy (viazaný bilirubín) a vylučuje sa žlčou do čreva. Pri vysokej úrovni rozpadu červených krviniek sa hemoglobín nestihne premeniť na priamy bilirubín v pečeni, hromadí sa v krvi a vedie k rozvoju žltačky. Nepriamy bilirubín je rozpustný v tukoch, a preto sa hromadí v tukových bunkách podkožných tukových buniek. nervové tkanivo vykazuje neurotoxické vlastnosti a spôsobuje bilirubínovú encefalopatiu. Okrem toho poškodzuje ďalšie orgány: pečeň, srdce, pľúca.

Klinické formy a príznaky hemolytickej choroby novorodencov

Existujú 3 formy ochorenia: edematózna (2%), ikterická (88%), anemická (10%). Klinická forma závisí od stupňa a stavu senzibilizácie matky, teda od množstva produkovaných protilátok.

Anemická forma- najviac ľahká forma. Je bledosť kože, mierne zväčšenie pečene a sleziny. Deti sú letargické, nedojčia dobre, množstvo hemoglobínu a červených krviniek v krvi sa znižuje s nárastom nezrelých foriem červených krviniek – retikulocytov, erytro- a normoblastov. Hladina nepriameho bilirubínu sa mierne zvýšila.

Forma žltačky vyskytuje najčastejšie. Hlavným príznakom je žltačka, ktorá je prítomná už pri narodení dieťaťa alebo sa objavuje počas prvého či druhého dňa, na rozdiel od fyziologickej žltačky, ktorá sa objavuje na tretí deň. Dochádza k zväčšeniu pečene a sleziny, chudokrvnosti v krvi, poklesu hemoglobínu, červených krviniek, pribúda retikulocytov, blastických foriem červených krviniek, čiže nezrelých foriem. Zvýšenie množstva nepriameho bilirubínu vedie k rozvoju symptómov intoxikácie bilirubínom: letargia, ospalosť, potlačenie fyziologických reflexov, znížený svalový tonus. Novorodenec sa narodí v termíne, s normálnou farbou pokožky a telesnou hmotnosťou, no žltačka sa objaví už na 2. deň. Dieťa zle saje na prsníku, je letargické, reflexy sú brzdené.

Ak hladina bilirubínu dosiahne kritické hodnoty 340 µmol/l u donosených detí a 200 µmol/l u predčasne narodených detí, potom sa môžu objaviť príznaky bilirubínovej encefalopatie: stuhnutosť šije, napätie vo veľkej fontanele, prenikavý plač, symptóm „zapadajúceho slnka“, môže byť teplo centrálnej povahy, respiračné a srdcové poruchy. Moč je tmavožltý, farba stolice sa nemení.

Forma edému najťažší. Plod umiera v maternici alebo sa narodí predčasne. Deti nie sú životaschopné. Vyskytuje sa výrazný opuch všetkých tkanív, bledosť kože a slizníc, hromadenie tekutiny vo všetkých dutinách - brušnej, hrudnej. Pečeň a slezina sú výrazne zväčšené. V krvnom teste je množstvo hemoglobínu a červených krviniek výrazne znížené. Placenta je zväčšená a edematózna. Novorodenec sa objaví s celkovým opuchom.

Ak má rodiaca žena krvnú skupinu Rh negatívnu alebo krvnú skupinu 0(1), aj keď sa dieťa narodilo bez viditeľných prejavov ochorenia (HDN), každému sa ihneď po prestrihnutí odoberie krv z pupočnej šnúry na úroveň nepriamy bilirubín a hemoglobín. Potom sa sleduje hodinový nárast bilirubínu u dieťaťa, to znamená, že každú hodinu sa odoberá krv na stanovenie hladiny bilirubínu. Pri rýchlom zvýšení hladiny nepriameho bilirubínu sa rozhoduje o otázke náhradnej krvnej transfúzie bez čakania na prejavy príznakov tenznej bolesti hlavy.

Konečná diagnóza sa robí na základe anamnézy tehotenstva, krvných testov (skupina a Rh), stanovenia hladín birubilínu a niektorých ďalších laboratórnych testov.

Sledovanie tehotenstva s hemolytickým ochorením novorodenca

Zvyčajne žena, ktorá už porodila dieťa s konfliktom Rhesus, musí prijať preventívne opatrenia aby sa zastavila tvorba protilátok proti pozitívnemu Rh (napríklad injekcie gamaglobulínu). Ak sa však napriek všetkým opatreniam protilátky v krvi tehotnej ženy stále objavia, vykoná sa krvný test na určenie a posúdenie rizika možné komplikácie v závislosti od štádia tehotenstva.

Vývoj plodu sa sleduje pomocou ultrazvuku, aby sa rýchlo odhalila akákoľvek abnormalita, ktorá môže mať za následok chudokrvnosť: krvácanie okolo srdca, celkový opuch... V niektorých prípadoch sa robí amniocentéza na objasnenie rizika a meranie hladiny bilirubínu v pri analýze odobratá plodová voda.

Transfúzia v maternici alebo po pôrode

V prípade vnútromaternicovej transfúzie sa používa Rh negatívna krv (aby sa zabránilo zničeniu nových červených krviniek protilátkami obsiahnutými v krvi matky). Injekcia sa vykonáva cez pupočnú šnúru pod ultrazvukovým vedením a pred pôrodom sa môže mnohokrát opakovať.

Liečba hemolytickej choroby novorodencov

Liečba je primárne zameraná na čo najviac chirurgické odstránenie toxické produkty rozkladu z tela novorodenca. Ak sa birubilín zvýši príliš rýchlo, je rozhodnuté o transfúzii krvi.

Terapeutické opatrenia sú zamerané na zníženie hladiny bilirubínu, odstránenie protilátok z tela dieťaťa a odstránenie anémie.

Konzervatívna liečba: infúzia 10% roztokov glukózy, hemodez, albumín; lieky, ktoré podporujú prechod NB na PB - fenobarbital; lieky, ktoré zabraňujú reabsorpcii bilirubínu z čreva - karbolén, cholestyramín; fototerapia - ožarovanie dieťaťa modrým svetlom, keďže vplyvom svetla sa NB v koži rozpadá a podkožného tkaniva, čím sa znižuje jeho hladina v tele dieťaťa. Tento postup sa zvyčajne vykonáva v inkubátoroch, nad ktorými je nainštalovaný špeciálny modrý iluminátor a dieťa sa nasadí na „okuliare chrániace pred svetlom“. Môžete tiež použiť bežné slnečné svetlo, pre ktoré je nekryté dieťa umiestnené na jasnom slnku (v blízkosti okna).

Chirurgická liečba je výmenná transfúzia krvi (RBT), keď sa bilirubín rýchlo zvyšuje alebo keď je jeho koncentrácia vysoká, bez čakania na komplikácie. Pre PCD sa v prípade Rh konfliktu používa Rh negatívna jednoskupinová krv, v prípade inkompatibility ABO sa používa jednoskupinová krv v množstve 150 ml/kg. Počas operácie sa pacientovi nahradí 70 % krvi. Operácia sa vykonáva cez pupočný katéter: striedavo sa odoberie 20 ml krvi a vstrekne sa rovnaké množstvo čerstvo pripravenej darcovskej krvi. Pred operáciou sestra pripraví prístrojové vybavenie, vypláchne žalúdok, príp čistiaci klystír a zavinie dieťa do sterilnej bielizne a odchádza otvorené brucho. Dieťa sa ukladá na vyhrievacie podložky alebo do inkubátora a sleduje sa teplota a činnosť životne dôležitých orgánov. Po operácii PCO je potrebné intenzívne sledovanie. Okrem ZPK môžete použiť hemosorpciu alebo plazmaferézu (odstránenie bilirubínu z krvi alebo plazmy ich prechodom cez sorbent).

Prvých 5 dní je dieťa kŕmené darcovským mliekom. Bábätko sa prikladá k prsníku po znížení hladiny bilirubínu v krvi a znížení žltačky.

Prevencia hemolytickej choroby novorodencov

Prísne účtovanie - Krv súvisiaca s Rh darcu a príjemcu počas transfúzie krvi, varovania nechcené tehotenstvo, keďže pri potrate je vysoká senzibilizácia žien, preto sa Rh-negatívnym ženám neodporúča ukončiť prvé tehotenstvo.

Špecifickým spôsobom prevencie je podanie anti-D imunoglobulínu žene s Rh negatívnou krvou, ktorý inhibuje tvorbu protilátok. Imunoglobulín sa podáva po narodení zdravého Rh-pozitívneho dieťaťa, ako aj po ukončení tehotenstva.

Keď sa titer protilátok zvýši, tehotné ženy podstúpia detoxikáciu, hormonálnu a antihistamínovú terapiu. Transplantuje sa kožný štep od manžela na fixáciu protilátok na štep.

Prognóza HDN závisí od závažnosti ochorenia, najvyššej hladiny bilirubínu, či došlo k bilirubínovej encefalopatii a akej závažnosti bola. Po stredne ťažkej a ťažkej bilirubínovej encefalopatii môže zostať paralýza, slepota, hluchota a mentálna retardácia. Po miernej encefalopatii sa môže vyskytnúť neprimerané reakcie na preventívne očkovania, retardácia psychomotorického vývoja, psychovegetatívne poruchy.

V tomto článku:

Hemolytická choroba novorodenca je nebezpečná patológia, pri vývoji ktorých dochádza k rozpadu erytrocytov (červených krviniek). Patológia sa vyskytuje v dôsledku skutočnosti, že protilátky matky, ktorá má negatívny Rh faktor, prenikajú cez placentárnu bariéru k Rh-pozitívnemu dieťaťu. V dôsledku toho sú protilátky fixované na vonkajšom obale červených krviniek s ich následnou deštrukciou.

Niekedy u dojčiat dochádza k hemolýze coli, čo môže viesť k závažnej intoxikácii, otrave, rozvoju cystitídy, pyelonefritídy a množstvu ďalších komplikácií.

Klasifikácia

Vzhľadom na typ imunologickej inkompatibility je patológia klasifikovaná takto:

• Hemolytická choroba novorodencov podľa krvnej skupiny.
• Vývoj patológie v dôsledku konfliktu faktorov Rh.
• V zriedkavých prípadoch sa pozorujú konflikty s inými antigénmi.

V závislosti od klinických prejavov je choroba klasifikovaná takto::

• Anemická forma hemolytickej choroby novorodencov. Zriedka videný. Dieťa je bledé a má problémy s jedením materské mlieko môže pociťovať tachykardiu, systolické šelesty a tlmené srdcové ozvy. Dá sa to zistiť aj počas tehotenstva charakteristické znaky priestupkov. Jedným z nich je zvýšenie objemu v dôsledku výskytu edému. Najzávažnejší dôsledok tejto formy je už v skorých štádiách tehotenstva. Ženy, ktoré utrpeli takýto Rh konflikt, sú následne náchylné na toxikózu počas tehotenstva, dysfunkciu pečene a anémiu.
• Žltačka forma ochorenia je najbežnejšia. Pri vyšetrení sa dá zistiť zväčšenie pečene a sleziny. Pri narodení je okolie pupka a plodová voda žlté. Žltačka sa môže vyvinúť počas prvých 24 hodín po narodení.
• Edémová forma hemolytickej choroby novorodencov je jedným z najzávažnejších, sprevádzaný bledosťou kože, ako aj opuchom. Tieto znaky môžu byť doplnené syndrómom diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, dysfunkciou kardiovaskulárneho systému, hypoxia. Počas vyšetrenia môže lekár zistiť, že hranice srdca sú rozšírené a zvuky sú tlmené. Pri tomto type hemolytickej choroby novorodenca sa príznaky dieťaťa môžu prejaviť ako zlyhanie dýchania hneď po narodení.

Forma ochorenia môže byť mierna, stredná a ťažká. V miernych formách sa zisťujú mierne prejavy patológie. V miernych prípadoch sa bilirubín zvyšuje a môže sa vyvinúť žltačka. V závažných prípadoch sa pozorujú poruchy dýchania a dysfunkcia kardiovaskulárneho systému.

Príčiny

Príčinou hemolytickej choroby novorodenca je prienik špeciálnych protilátok z tela matky k dieťaťu cez placentárnu bariéru. V dôsledku toho vznikajú ložiská mimodreňovej hematopoézy, pod vplyvom ktorých sa zvyšuje nepriamy bilirubín, ktorý má toxické účinky pre ovocie.

Choroba sa môže vyvinúť pod vplyvom mnohých faktorov:

• Z dôvodu porušenia bariérová funkcia placenta.
• S poklesom hladiny albumínu, ktorý môže byť spôsobený užívaním antibiotík, sulfónamidov, salicylátov a steroidných hormónov.
• Expozícia (Rh negatívna matka a Rh pozitívne dieťa).
• Vplyv imunitného konfliktu, ktorý sa môže vyvinúť, ak má matka krvnú skupinu 1 a dieťa má krvnú skupinu 2 alebo 3.
• Dieťa sa môže narodiť s hemolytickým ochorením, ak má matka senzibilizáciu (zvýšená citlivosť na faktory prostredia vrátane pôrodu).
• V dôsledku vývoja cholestázy - stagnácie žlče, ku ktorej dochádza v dôsledku porušenia sekrécie žlče do črevnej oblasti.
• Príčiny hemolytickej choroby novorodenca sú tiež často spojené s rozvojom anémie.

Prejavy, klinický obraz

Tehotné ženy majú akékoľvek špecifické znaky sa neobjavujú. V niektorých prípadoch je možné vyvinúť príznaky podobné ako neskorá toxikóza. V závažných prípadoch hemolytickej choroby môže dôjsť k úmrtiu plodu v 3. trimestri gravidity. Príčinou takejto závažnej komplikácie môžu byť edematózne, ikterické alebo anemické formy.

Hemolytická choroba novorodenca podľa Rh faktora má množstvo charakteristických symptómov, ktoré si vyžadujú okamžitý lekársky zásah. Klinický obraz sa tvorí v závislosti od formy patológie.

Pre edematóznu formu sú charakteristické nasledujúce prejavy::

• Tvár dieťaťa je bledej farby a má okrúhly tvar. Dochádza k zníženiu svalového tonusu a inhibícii reflexov.
• Lekár si všimne zväčšené a súdkovité brucho. Slezina a pečeň sú výrazne zväčšené.
• Koža a tkanivá sú opuchnuté, tvoria sa výpotky - nahromadenia tekutiny, ktoré vychádzajú z ciev. Nebezpečenstvo spočíva v tom, že tvorba výpotkov sa pozoruje v perikardiálnej oblasti, ako aj v pľúcach. Takáto reakcia je vyvolaná porušením kapilárnej permeability, ako aj znížením koncentrácie proteínov.

Pri anemickej forme dochádza k tvorbe prejavov počas prvých dní:

• Pozoruje sa rýchla progresia anémie.
• Pečeň a slezina sú zväčšené.
• Dochádza k zhoršeniu celkového blaha dieťaťa.

Pre ikterickú formu sú charakteristické tieto príznaky::

• Sfarbenie pokožky dieťaťa v intenzívnej žlto-oranžovej farbe v dôsledku prebytku bilirubínu, ako aj jeho metabolických produktov a rozpadu. Sliznice a skléra môžu zožltnúť.
• Hemoglobín sa môže znížiť.
• Slezina a pečeň sú zväčšené.
• Čím skôr sa objaví žltačka, tým závažnejší bude priebeh patológie.

S progresiou tejto formy ochorenia sa objavujú symptómy vo forme motorického nepokoja, zvýšeného svalového tonusu a kŕčov, ktoré sú sprevádzané prudkým vyklenutím chrbta dieťaťa. Dieťa môže hodiť hlavu dozadu, natiahnuť ruky a nohy, ohýbať prsty na rukách a nohách. Charakteristický je aj výskyt takzvaného symptómu „zapadajúceho slnka“, pri ktorom sa očné buľvy pohybujú nadol a očné dúhovky pokrývajú spodné viečka.

Ak sa neprijmú vhodné opatrenia, po 7 dňoch môže v dôsledku intenzívneho rozpadu krviniek dôjsť k rozvoju syndrómu zhrubnutia žlče a objaveniu sa príznakov cholestázy: koža sa zmení na zelenohnedú, výkaly sa sfarbia a moč sa zmení na tmavé. Klinické štúdie odhaľujú zvýšené hladiny bilirubínu, ktorý prešiel pečeňou a stal sa neškodným.

Diagnostika

Pre hemolytickú chorobu novorodencov existuje špecifický protokol: H-P-028, podľa ktorého je predpísaná diagnostika a liečba choroby. Diagnóza by sa mala vykonať pred narodením, aby sa zabezpečila včasná identifikácia konfliktu imunitných systémov matka a dieťa.

Potrebné aktivity:

• V prvom rade je potrebné gynekologické vyšetrenie a ústny výsluch matky ohľadom minulých potratov, potratov a mŕtvo narodených detí. Žena bude tiež požiadaná o transfúziu krvi bez zohľadnenia Rh faktora.
• Je potrebné určiť Rh faktory rodičov dieťaťa. Ak sa zistí, že muž je Rh pozitívny a žena je Rh negatívna, potom je dieťa ohrozené. Ohrozené sú aj ženy s prvou krvnou skupinou.
• Keďže príčinou hemolytickej choroby novorodencov je vývoj inkompatibility Rh faktorov krvi matky a dieťaťa, počas tehotenstva je potrebné viacnásobné stanovenie titra anti-Rhes protilátok.
• Ak je žena ohrozená, potom je na konci tehotenstva potrebný špeciálny postup, počas ktorého sa tzv amniotický vak na účely analýzy plodovej vody. Vyšetruje sa hladina bilirubínu a protilátok.
• Počas celého tehotenstva by žena mala pravidelne podstupovať ultrasonografia. Ak sa vyvinie hemolytická patológia, potom ultrazvuk ukáže zhrubnutie stien placenty a výskyt edému. Veľkosť brucha plodu môže byť zväčšená.

Po narodení dieťaťa sa vykoná ďalšia diagnostika:

• Zisťujú sa možné klinické prejavy žltačky, anémie, zväčšenej sleziny a pečene a symptóm „zapadajúceho slnka“.
• Bude študovať laboratórne parametre: hladina hemoglobínu, červené krvinky, zloženie moču.
• Zvláštna pozornosť sa venuje Coombsovmu testu na stanovenie neúplných protilátok proti erytrocytom.

Ak sa v budúcnosti zistia nejaké porušenia, môže byť potrebný detský hematológ.

Terapia

Hlavným cieľom liečby je odstrániť toxické prvky z tela dieťaťa: nepriamy bilirubín, protilátky. Je tiež potrebné normalizovať funkčný stav postihnutých orgánov.

Ak je diagnostikovaná ťažká forma hemolytickej choroby novorodenca, liečba zahŕňa nasledujúce postupy:

• Odoberanie krvi, po ktorom nasleduje transfúzia krvi od vhodného darcu.
• Krv môže prechádzať cez špeciálny systém obsahujúci absorpčné látky (aktívne uhlie). Po ukončení procedúry sú odstránené všetky toxické prvky.
• Plazmaferéza, pri ktorej sa z krvi odstraňuje tekutá časť – plazma, v ktorej sa hromadia toxické zložky.
• Výmennou transfúziou krvi je možné eliminovať nepriamy bilirubín, ktorý je vysoko toxický a neprechádza pečeňou. Ako náhradu je vhodné použiť bilirubín z materských protilátok, ako aj doplniť červené krvinky.
• V prípade závažnej patológie je dieťaťu okamžite predpísané kortikosteroidné lieky počas 7 dní.

Vzhľadom na to, že dnes existuje zvýšené nebezpečenstvo infekcia hepatitídou, infekcia HIV, potom nepoužívajte na transfúziu plná krv a červené krvinky v kombinácii so zmrazenou plazmou. Ak sú príčiny hemolytickej choroby novorodencov spojené so skupinovou nekompatibilitou, môžu sa použiť červené krvinky skupiny 1 a plazma - skupina 4.

Ak je pľúcny edém a závažný respiračné zlyhanie, vyžaduje aktiváciu umelé vetranie pľúca – metóda, pri ktorej podporu respiračná funkcia pacient sa vykonáva pomocou špeciálneho zariadenia. Ak sa zistí ascites, vykoná sa laparocentéza pomocou ultrazvukového vyšetrenia.

Konzervatívna liečba

Po transfúzii možno použiť konzervatívne metódy terapia:

• Proteínové prípravky a glukóza určené na intravenózne podanie.
• Komplexy vitamínov, ktoré zahŕňajú kyselina askorbová a vitamíny skupiny B, ako aj kokarboxylázu, ktorá pomáha obnoviť funkciu pečene a metabolické procesy.
• Pri zahustení žlče je vhodné užívať choleretiká.
• Ak sa u dojčaťa zistí hemolytická Escherichia coli, liečba zahŕňa použitie liekov zo skupiny probiotík (Linex, Hilak Forte, Bifidumbacterin).

Oneskorená liečba tejto patológie zvyšuje riziko úmrtia.

Ako doplnok k konzervatívna liečba Pri hemolytickom ochorení novorodenca možno odporučiť fototerapiu. Počas procedúry je dieťa ožarované špeciálnymi modrými alebo bielymi lampami. Po tomto postupe sa bilirubín oxiduje a vylučuje spolu s exkrementmi.

Liečba hemolytickej choroby novorodenca by sa mala začať čo najskôr, pod dohľadom a v prísnom súlade s pokynmi kompetentného kvalifikovaného lekára.

Komplikácie, možné následky

Ak sa zistí hemolytická choroba novorodenca, následky môžu byť ťažké a nezvratné.

Medzi nimi:

• Vývoj vrodeného postihnutia.
• Oneskorený psychomotorický vývoj.
• Výskyt reaktívnej hepatitídy, ktorá je sprevádzaná zápalovými procesmi v pečeni a stagnáciou žlče.
• Pri hemolytickom ochorení novorodencov podľa krvnej skupiny môžu byť následky spojené s vývojom mozgová obrna– celý komplex symptómov sprevádzaných oboma motorické poruchy a zmeny svalového tonusu.
• Dieťa nemusí byť schopné rozlišovať zvuky (vývoj straty sluchu).
• Zrakové postihnutie až po úplnú slepotu.
• Vývoj psychovegetatívneho syndrómu, ktorý je sprevádzaný duševnými poruchami.
• Pri ťažkej hemolytickej chorobe novorodenca môžu byť dôsledky spojené s vývojom stavy úzkosti, depresívnych porúch poruchy spánku a výživy.

Prevencia

Na konkrétne opatrenia, aby sa zabránilo rozvoju tohto nebezpečný stav To zahŕňa použitie imunoglobulínu počas prvých dvoch dní po narodení dieťaťa. Takáto prevencia hemolytickej choroby novorodencov pomôže, ak je matka Rh negatívna a dieťa je Rh pozitívne.

V závažných prípadoch ochorenia je prognóza nepriaznivá. Počas tehotenstva sa na preventívne účely môže odporučiť prechod krvi cez adsorbčné látky alebo intrauterinná výmenná transfúzia. Podobný postup možno vykonať v 27. týždni tehotenstva. Môžu sa použiť premyté Rh-negatívne červené krvinky. V závažných prípadoch môže byť potrebné vyvolanie predčasného pôrodu.

Užitočné video o hemolytickej chorobe novorodenca