Imunodeficience se nazývá sekundární, pokud vzniká v důsledku onemocnění neimunitního charakteru nebo působením určitého činitele na organismus - záření, léky apod.

Ve světě je nejčastější příčinou sekundárních imunodeficiencí nedostatečná a nezdravá výživa. Ve vyspělých zemích mohou být sekundární imunodeficience způsobeny léky používanými v protinádorové léčbě a imunosupresivy používanými při transplantacích orgánů a autoimunitních onemocněních. Výskyt sekundárních imunodeficiencí je často pozorován jako důsledek vývoje autoimunitní onemocnění pro těžké bakteriální a virové infekce.

Imunodeficience způsobené nedostatkem výživy. Nedostatky bílkovin a energie jsou běžné v rozvojových zemích a jsou spojeny se zhoršenou buněčnou a humorální imunitou v reakci na mikroorganismy. Hlavní příčinou nemocnosti a úmrtnosti podvyživených lidí jsou infekční onemocnění. Příčiny těchto imunodeficiencí nebyly dosud přesně stanoveny, ale předpokládá se, že závažné metabolické poruchy u postižených jedinců, nepřímo způsobené abnormálním příjmem bílkovin, tuků, vitamínů a minerálů, ovlivňují zrání a funkci buněk. imunitní systém.

Jedním z příznaků podvýživy je chřadnutí lymfoidní tkáň. U podvyživených dětí často dochází k tzv. „nutriční thymektomii“, která je charakterizována narušením struktury brzlíku, celkovým snížením počtu lymfocytů v něm a atrofií brzlíkových periarteriolárních oblastí sleziny a parakortikálních oblastí. lymfatické uzliny.

Nedostatečný přísun bílkovin a konzumace nízkoenergetických potravin má často za následek potlačení buněčné imunity, o čemž svědčí snížení počtu CD4 T lymfocytů. Lymfocyty mají sníženou schopnost reagovat proliferací na mitogeny. Takové změny v počtu a funkci T buněk mohou být způsobeny snížením aktivity hormonů brzlíku. Nedostatečné zásobení potravy bílkovinami a energií u oslabených jedinců vede ke změnám fagocytární funkce makrofágů, tzn. k narušení schopnosti těchto buněk ničit absorbované mikroby. Dochází k poklesu hladin komplementových složek C3, C5 a faktoru B, poklesu produkce cytokinů IL-2, TNF, IFN.

Imunodeficience vyvolané léky. Imunomodulační léky mohou významně potlačit funkce imunitního systému.

Glukokortikoidy jsou poměrně silné přirozené modulátory imunitního systému. za prvé ovlivňují složení cirkulujících leukocytů. Působení glukokortikoidů vyvolává lymfopenii a CD4 ^ buňky jsou citlivé a jejich počet klesá ve větší míře než T lymfocyty jiných subpopulací. Kromě toho byly v lidské krvi zaznamenány markýzy

monocyty, eozinofily a bazofily. Injekce steroidních léků> až

neutrofilie v důsledku uvolnění zralých buněk z kostní dřeně a jejich zadržení v oběhu. Steroidní léky také ovlivňují některé funkce buněk imunitního systému. Bylo prokázáno, že steroidy inhibují aktivaci a proliferaci T buněk a inhibují produkci TNF a IL-1 monocyty. Bylo zjištěno, že po podání steroidních léčiv klesá produkce řady cytokinů: IFN-Y, IL-1, IL-2, IL-6, IL-10.

Vznik imunodeficitních stavů mohou způsobit léky používané k imunosupresi při alotransplantaci. Například cyklosporin A a jeho analog takrolimus, které inhibují vedení aktivačních signálů z cytokinových receptorů, mají omezující účinek nejen na lymfoidní buňky, ale také na buňky nelymfoidního původu, protože molekulární cíle těchto léků jsou široce zastoupené v různých tkáních. Léky jako sirolimus a everolimus: aktivační signál z kostimulačních molekul a cytokinových receptorů.

Inhibují syntézu nukleových kyselin ve stimulovaných buňkách. Vedlejší efekty tyto. "Erigovat v různých typech buněk. Navíc u pacientů léčených těmito

Dochází k nárůstu výskytu zápalu plic. U pacientů přijímajících

n potlačení zrání buněk kostní dřeně, dysfunkce trávicího systému

kanálové a komplikované infekce způsobené houbami.

Různé léky používané v protinádorové terapii mohou výrazně potlačit funkce imunitního systému. Potlačení imunitní odpovědi mohou způsobit antimetabolity jako azathioprin a merkaptopurin, které narušují syntézu RNA a DNA v důsledku inhibice kyseliny inosinové, prekurzoru syntézy adeninu a guaninu. Methotrexát je analog kyseliny listové, který blokuje metabolické procesy, vyskytující se za jeho účasti a nezbytné pro syntézu DNA. Po použití methotrexátu je pozorován dlouhodobý pokles krevních hladin imunoglobulinů všech tříd. Chlorambucil a cyklofosfamid alkylují DNA a byly poprvé použity k léčbě pacientů s rakovinou. Studie jejich cytotoxického účinku na lymfocyty však vedly k použití těchto léků jako imunosupresivních terapeutických činidel.

Infekční imunodeficience. Může vést k rozvoji imunosuprese různé druhy infekce. Jedním z nejznámějších virů, které přímo napadají buňky imunitního systému, je virus lidské imunodeficience (HIV).

Syndrom získané imunodeficience (AIDS) je způsoben HIV a je charakterizován různými klinickými projevy, včetně hluboké imunosuprese spojené s řadou oportunních infekcí a nádorů a poruch nervového systému.

Virus lidské imunodeficience byl popsán v roce 1983 současně francouzskými a americkými vědci. Virus je retrovirus, ve kterém je genetický materiál ve formě RNA a je přeměněn na DNA pomocí reverzní transkriptázy.

Existují dva typy HIV-HIV 1 a VIL2. Jsou ze 40 - 60 % podobné na úrovni genomu, ale VIL2 je méně nakažlivý a patogenní než HIV1.

Virové částice, které iniciují infekce, se mohou nacházet v různých tělesných tekutinách, včetně krve, semenné tekutiny, a dostávají se do těla jiné osoby během sexuálního kontaktu nebo lékařských procedur (transfuze krve, použití nesterilních jehel). Bylo prokázáno, že 75 % infekcí HIV1 vzniká v důsledku heterosexuálních vztahů.

Virová částice se skládá ze dvou identických řetězců virové RNA, každý o délce 9,2 kb, zabalených v jádru virových proteinů a obklopených bilipidovou vrstvou plazmatické membrány hostitelské buňky. Na povrchu membrány jsou virové glykoproteiny nezbytné pro adsorpci virové částice na citlivé buňky a vstup do ní.

Genom HIV má strukturu charakteristickou pro retroviry. Dlouhé terminální repetice (LTR) jsou nutné pro integraci do hostitelského genomu a replikaci virových genů. Oblast gag genomu kóduje kravské strukturální proteiny a env kóduje povrchové glykoproteiny gp120 a gp41. Roya sekvence kóduje reverzní transkriptázu, proteázu a integrázy, proteiny nezbytné pro replikaci viru. Genom viru dále obsahuje řadu regulačních genů rev, tat, vif, nef vpr a vpu, jejichž produkty regulují tvorbu virových částic. Adsorpce viru na citlivé buňky nastává v důsledku interakce povrchového glykoproteinového komplexu virionu gp120/gp41 s komplementárními strukturami CD4 a receptorem pro vazbu G (GCR), nebo, jak se také nazývá, koreceptory. , na povrchu citlivých hostitelských buněk. Proces pronikání viru HIV do buňky není dosud plně prozkoumán. Interakce gp120 s CD4 indukuje konformační změny v gp120, což vede k expozici dříve kryptických domén, které interagují s koreceptory. V tomto případě se vytvoří trojitý komplex gp120-CD4-coreceptor. Tvorba ternárního komplexu gp120-CD4-coreceptor vede k dalším konformačním změnám v gp120, které se přenášejí na virový transmembránový glykoprotein gp41 a indukují změny ve struktuře posledně uvedeného. V důsledku toho je N-koncová fúzní sekvence gp41 zaměřena na buněčná membrána, kde vstupuje do bilipidové vrstvy a iniciuje fúzi virových a buněčných membrán.

Většina GCR používaných HIV ke vstupu do buněk jsou receptory pro chemokiny. První identifikovaný koreceptor, CXCR4, používají T-clitinotron a syncytium induktivní (SI) kmeny HIV. Další koreceptor, CCR5, využívají makrofágové viry nevytvářející syncytium (NSI). Předpokládá se, že tyto dva typy koreceptorů jsou virem nejčastěji používány, a proto hrají hlavní roli při udržování infekce HIV in vivo. Existují také další GCR, u kterých bylo in vitro prokázáno, že podporují buněčnou infekci určitými kmeny HIV: CCR2b, CCR3, CCR8, CCR9, CX3CR1 atd. Například CCR3 podporuje infekci makrofágů a mikroglií. Primární cíl infekce v tomto případě nervový systém. Poté, co virus pronikne do buňky krávy, jsou virionové proteiny narušeny a genom HIV RNA je pomocí reverzní transkriptázy přeměněn na formu subvirionové DNA, která vstupuje do jádra infikované buňky. Virová integráza podporuje začlenění virové DNA do genomu hostitelské buňky. V tomto transkripčně neaktivním stavu může virus existovat měsíce nebo dokonce roky. Za takových podmínek dochází k slabé produkci virových proteinů. Toto období infekce se nazývá latentní.

Exprese určitých genů HIV lze rozdělit do dvou období. Během raného období jsou exprimovány časné regulační geny nef, tat a rev. Mezi pozdní geny patří roje gag a env, jejichž produkty jsou strukturálními složkami virové částice. mRNA kódující různé HIV proteiny je produkována alternativním sestřihem společného transkriptu celého virového genomu. Některé virové proteiny jsou produkovány štěpením společného proteinového prekurzoru buněčnými proteázami. Například produkt genu env společného prekurzoru gp160 se štěpí na dvě složky, gp120 a gp41, které jsou nekovalentně spojeny a tvoří komplex v plazmatické membráně buňky. Složení virových částic začíná balením RNA transkriptů viru do nukleoproteinových komplexů s jádrovými proteiny a enzymy nezbytnými pro další kolo integrace viru. Nukleoproteinový komplex je pak obalen plazmatickou membránou buňky s exponovanými virovými proteiny gp120/gp41 a je uvolněn z buňky. Tento proces se stává spontánním a cílová buňka umírá.

Místa, kde se virus v těle nachází, lze rozdělit na buněčná a anatomická. Lymfatické uzliny jsou aktivní anatomická místa virové replikace. Hlavní buňky, které jsou ovlivněny během infekce HIV, jsou OT4-pozitivní buňky, což jsou primárně T-pomocné buňky, které obsahují asi 99 % replikativního viru v hostiteli. Aktivita viru vyčerpává populaci pomocných T buněk, což vede k narušení homeostázy celého imunitního systému. Antigen OT4 je také přenášen makrofágy, dendritickými buňkami a určitou populací aktivovaných CD8 T lymfocytů. Stále existuje nejistota ohledně toho, které buňky jsou nejdůležitějšími cíli během primární infekce HIV. Infikované makrofágy, které tvoří méně než 1 % všech infikovaných buněk, jsou rozhodující pro šíření viru v těle. Počet infikovaných makrofágů je malý, ale makrofágy jsou vůči nim odolné cytopatický účinek HIV žije poměrně dlouhou dobu a během této doby uvolňuje virové částice. Langerhansovy buňky a slizniční dendritické buňky jsou důležitými cíli HIV pro sexuální přenos. Nedávno bylo ukázáno, že receptor dendritických buněk (DC-SIGN) je rekrutován k účinné vazbě HIV a přenosu viru do T lymfocytů. DC-SIGN - homolog - dC-SIGNnR - exprimovaný na endoteliálních buňkách jaterních sinusoid, endoteliálních buňkách lymfatických uzlin a placentárních mikroklcích může hrát roli v přenosu HIV do buněk lymfatických uzlin nebo ve vertikálním přenosu viru. + Průběh AIDS je dán počtem virových částic v krevní plazmě a počtem CD4 T-lymfocytů. Několik dní poté, co virus vstoupí do těla, se rozvine virémie. Intenzivní replikace viru je pozorována v lymfatických uzlinách. Předpokládá se, že právě postižené dendritické buňky, které nejsou citlivé na cytopatický účinek viru, transportují virus do lymfatických uzlin a přispívají k poškození lymfocytů prostřednictvím přímých mezibuněčných kontaktů. Virémie podporuje šíření viru po celém těle a infekci T buněk, makrofágů a dendritických buněk periferních lymfoidních orgánů. Imunitní systém, který již rozpoznal virové antigeny, na ně začne reagovat posílením humorální a klitinem zprostředkované imunitní odpovědi. Imunitní systém v této fázi částečně kontroluje infekci a produkci viru. Tato kontrola vede ke snížení počtu virových částic v krvi na nízké hladiny během přibližně 12 měsíců. Během této fáze onemocnění zůstává imunitní systém kompetentní a obratně neutralizuje infekční agens jiné povahy. Nejsou zaznamenány žádné klinické projevy infekce HIV. V krevním séru je pozorováno malé množství virionů, ale většina lymfocytů OT4T v periferní krvi je bez viru. Postižení CD4T lymfocytů v lymfoidních tkáních však postupně progreduje a počet CD4T lymfocytů v periferii se neustále snižuje, přestože se tato populace lymfocytů neustále obnovuje.

Jak AIDS postupuje, imunitní odpověď pacienta na další infekční agens může stimulovat šíření viru a jeho poškození lymfatické tkáně. K aktivaci transkripce genu HIV v lymfocytech může dojít v reakci na aktivaci cytokinů. AIDS si vybírá svou daň poslední fáze při pozorování výrazné snížení CD4 T lymfocyty jsou postiženy periferní krví a lymfoidní tkání. Počet virových částic v krvi se opět zvyšuje. Postižení jedinci trpí řadou oportunních infekcí a novotvarů, protože aktivita CD4 T lymfocytů, nezbytných pro buněčně zprostředkované a humorální imunitní reakce, je prudce snížena. Pacienti mají problémy s funkcí ledvin a nervového systému.

Druhou formou imunitní nedostatečnosti je postradiační karcinogeneze, jedna z nejčastějších a nebezpečné projevy vzdálená patologie, která se vyvine po vystavení ionizujícímu záření.

V každém konkrétním případě je téměř nemožné přesně určit kvůli kombinaci jakých faktorů vznikají tzv. spontánní defekty DNA, které s věkem často vedou ke vzniku nádorů. Ukázalo se, že při ozáření jsou nádory častěji pozorovány po ozáření dávkou 2 -2,5 Gy. Škála dávek záření, které mají karcinogenní riziko, je však mnohem širší. Existují zprávy, že i některé malé (člověkem vyrobené) dávky, které byly dříve považovány za bezpečné, jsou karcinogenní. To může být způsobeno kombinací účinků záření s jinými faktory. Bylo zjištěno, že pravděpodobnost onkologického procesu (v dlouhodobém postradiačním období) se zvyšuje po dávce 1 Gy nebo vyšší. Statisticky se pravděpodobnost onemocnění rakovinou zvyšuje přímo úměrně s dávkou. Při dvojnásobné dávce se riziko zdvojnásobí. Pro člověka je typické, že se karcinogenní riziko po 30 letech zdvojnásobuje každých 9 až 10 let.

Karcinogenní proces probíhá na molekulární úrovni ve formě genových mutací, ale další vývoj těchto degenerovaných buněk závisí na tom, zda projdou imunitním dozorem lymfocytů.

Klasickými příklady takových imunodeficiencí jsou poruchy imunity způsobené působením ionizujícího záření a cytotoxických léků.
Lymfocyty jsou jednou z mála buněk, které reagují na řadu faktorů, zejména ty, které poškozují DNA, rozvojem apoptózy. Tento efekt se projevuje vlivem ionizujícího záření a mnoha cytostatik používaných při léčbě zhoubných nádorů (například cisplatina, která proniká do dvoušroubovice DNA). Důvodem rozvoje apoptózy je v těchto případech akumulace neopravených zlomů, registrovaných buňkou za účasti ATM kinázy (viz část 4.7.1.5), z nichž signál přichází několika směry, včetně proteinu p53. Tento protein je zodpovědný za spouštění apoptózy, jejímž biologickým významem je ochrana mnohobuněčného organismu za cenu smrti jednotlivých buněk nesoucích genetické poruchy nesoucí riziko malignity buněk. Ve většině ostatních buněk (obvykle klidových) je tento mechanismus bráněn ochranou před apoptózou v důsledku zvýšené exprese proteinů Bcl-2 a Bcl-XL.
Radiační imunodeficience
Již v prvním desetiletí po objevu ionizujícího záření byla objevena jejich schopnost oslabovat odolnost vůči infekčním chorobám a selektivně snižovat obsah lymfocytů v krvi a lymfatických orgánech.
Radiační imunodeficience vzniká bezprostředně po ozáření těla. Účinek záření je způsoben především dvěma účinky:

• narušení přirozených bariér, především sliznic, což vede ke zvýšenému přístupu patogenů do těla;
• selektivní poškození lymfocytů, jakož i všech dělicích se buněk, včetně prekurzorů buněk imunitního systému a buněk zapojených do imunitní odpovědi.

Předmětem studia radiační imunologie je především druhý efekt. Radiační buněčná smrt je realizována dvěma mechanismy – mitotickým a interfázním. Příčinou mitotické smrti je neopravené poškození DNA a chromozomálního aparátu, které brání realizaci mitóz. Mezifázová smrt ovlivňuje klidové buňky. Jeho příčinou je rozvoj apoptózy prostřednictvím mechanismu závislého na p53/ATM (viz výše).
Pokud je citlivost všech typů buněk k mitóze přibližně stejná (D0 - asi 1 Gy), pak jsou v citlivosti k interfázové smrti lymfocyty výrazně lepší než všechny ostatní buňky: většina z nich odumře při ozáření v dávkách 1-3 Gy, zatímco buňky jiných typů umírají při dávkách přesahujících 10 Gy. Vysoká radiosenzitivita lymfocytů je dána, jak již bylo zmíněno, nízkou hladinou exprese antiapoptotických faktorů Bcl-2 a Bcl-XL. Různé populace a subpopulace lymfocytů se významně neliší v citlivosti k apoptóze (B buňky jsou poněkud citlivější než T lymfocyty; D0 pro ně je 1,7-2,2 a 2,5-3,0 Gy, v tomto pořadí). V průběhu lymfopoézy se citlivost k cytotoxickým účinkům mění v souladu s úrovní exprese antiapoptotických faktorů v buňkách: nejvyšší je v obdobích buněčné selekce (u T lymfocytů - stadium kortikálních CD4+ CD8+ thymocytů, D0 - 0,5 -1,0 Gy). Radiosenzitivita je vysoká v klidových buňkách, dále se zvyšuje o počáteční fáze aktivace a poté prudce klesá. Proces proliferativní expanze lymfocytů se vyznačuje vysokou radiosenzitivitou a při vstupu do proliferace mohou buňky, které byly dříve vystaveny záření a nesou neopravené zlomy DNA, odumřít. Vzniklé efektorové buňky, zejména plazmatické buňky, jsou odolné vůči záření (D0 - desítky Gy). Paměťové buňky jsou přitom radiosenzitivní přibližně ve stejné míře jako naivní lymfocyty. Buňky vrozené imunity jsou radiorezistentní. Radiosenzitivní jsou pouze období jejich proliferace během vývoje. Výjimkou jsou NK buňky, stejně jako dendritické buňky (odumírají v dávkách 6-7 Gy), které z hlediska radiosenzitivity zaujímají mezipolohu mezi ostatními lymfoidními a myeloidními buňkami.
Přestože jsou zralé myeloidní buňky a reakce jimi zprostředkované radiorezistentní, v časných stadiích po ozáření se nejvíce projevuje selhání myeloidních buněk, především neutrofilů, způsobené radiační poruchou krvetvorby. Jeho důsledky postihují neutrofilní granulocyty časně a nejzávažněji, jako buněčnou populaci s nejrychlejším obratem skupiny zralých buněk. To způsobuje prudké oslabení první obranné linie, jejíž zátěž v tomto období výrazně narůstá v důsledku rozpadu bariér a nekontrolovaného vstupu patogenů a jiných cizích agens do těla. Oslabení této části imunitního systému slouží hlavní důvod radiační smrt v raných stádiích po ozáření. Později jsou účinky poškození vrozených imunitních faktorů mnohem méně výrazné. Samotné funkční projevy vrozené imunity jsou odolné vůči působení ionizujícího záření.
3-4 dny po ozáření v dávkách 4-6 Gy více než 90 % lymfoidních buněk u myší zemře a lymfoidní orgány jsou devastovány. Funkční aktivita přežívajících buněk klesá. Je ostře narušeno navádění lymfocytů - jejich schopnost migrovat během procesu recyklace do sekundárních lymfoidních orgánů. Adaptivní imunitní reakce při vystavení těmto dávkám jsou oslabeny v souladu se stupněm radiosenzitivity buněk, které tyto reakce zprostředkovávají. Účinky záření nejvíce trpí ty formy imunitní odpovědi, jejichž vývoj vyžaduje interakce radiosenzitivních buněk. Proto je buněčná imunitní odpověď více radiorezistentní než humorální a produkce protilátek nezávislá na thymu je radiorezistentnější než humorální odpověď závislá na thymu.
Dávky záření v rozmezí 0,1-0,5 Gy nezpůsobují poškození periferních lymfocytů a často mají stimulační účinek na imunitní odpověď díky přímé schopnosti radiačních kvant,
generování reaktivních forem kyslíku, aktivace signálních drah v lymfocytech. Imunostimulační účinek záření, zejména ve vztahu k IgE odpovědi, se přirozeně projevuje při ozáření po imunizaci. Předpokládá se, že v tomto případě je stimulační účinek způsoben relativně vyšší radiosenzitivitou regulačních T buněk, které řídí tuto formu imunitní odpovědi ve srovnání s efektorovými buňkami. Stimulační účinek záření na buňky vrozené imunity se projevuje i při vystavení vysoké dávky, zejména s ohledem na schopnost buněk produkovat cytokiny (IL-1, TNF a atd.). Kromě přímého stimulačního účinku záření na buňky přispívá k projevu zesilujícího účinku stimulace těchto buněk produkty patogenů vstupujících do těla přes poškozené bariéry. Zvýšená aktivita buněk vrozené imunity pod vlivem ionizujícího záření však není adaptivní a neposkytuje dostatečnou ochranu. V tomto ohledu převažuje negativní vliv záření, projevující se v supresi (při dávkách nad 1 Gy) adaptivní antigenně specifické imunitní odpovědi (obr. 4.50).

Již v období rozvíjející se devastace lymfoidní tkáně se aktivují obnovovací procesy. K zotavení dochází dvěma hlavními způsoby. Na jedné straně dochází k aktivaci procesů lymfopoézy díky diferenciaci všech typů lymfocytů z krvetvorných buněk. V případě T-lymfopoézy se k tomu přidává vývoj T-lymfocytů z intrathymických prekurzorů. V tomto případě se sled událostí do určité míry opakuje,

Rýže. 4,50. Radiosenzitivita některých buněk imunitního systému a reakce jimi zprostředkované. Jsou uvedeny hodnoty D0. EB - ovčí červené krvinky
charakteristické pro T-lymfopoézu v embryonálním období: nejprve se vytvoří γ5T buňky, poté artT buňky. Procesu obnovy předchází omlazení epiteliálních buněk brzlíku doprovázené zvýšením jejich produkce peptidové hormony. Počet thymocytů se rychle zvyšuje, maxima dosahuje do 15. dne, poté dochází k sekundární atrofii orgánu v důsledku vyčerpání populace intrathymických progenitorových buněk. Tato atrofie má malý vliv na počet periferních T-lymfocytů, protože v této době je zapnut druhý zdroj obnovy populace lymfocytů.
Tímto zdrojem je homeostatická proliferace přežívajících zralých lymfocytů. Podnětem k realizaci tohoto mechanismu regenerace lymfoidních buněk je produkce IL-7, IL-15 a BAFF, které slouží jako homeostatické cytokiny pro T-, NK- a B-buňky, resp. K obnově T lymfocytů dochází nejpomaleji, protože kontakt T lymfocytů s dendritickými buňkami exprimujícími molekuly MHC je nezbytný pro realizaci homeostatické proliferace. Počet dendritických buněk a exprese molekul MHC (zejména třídy II) na nich jsou po ozáření sníženy. Tyto změny lze interpretovat jako radiací vyvolané změny v mikroprostředí lymfocytů – lymfocytární niky. To je spojeno se zpožděním obnovy lymfoidního buněčného poolu, což je zvláště významné pro CD4+ T buňky, což není plně realizováno.
T buňky vzniklé během procesu homeostatické proliferace mají fenotypové charakteristiky paměťových buněk (viz část 3.4.2.6). Vyznačují se recyklačními cestami charakteristickými pro tyto buňky (migrace do bariérových tkání a nelymfoidních orgánů, oslabení migrace do T-zón sekundárních lymfoidních orgánů). Proto se počet T-lymfocytů v lymfatických uzlinách prakticky neobnovuje do normálu, zatímco ve slezině je obnoven úplně. Imunitní reakce vyvíjející se v lymfatických uzlinách také nedosáhne normální úroveň s jeho úplnou normalizací ve slezině. Pod vlivem ionizujícího záření se tedy mění prostorová organizace imunitního systému. Dalším důsledkem přeměny fenotypu T-lymfocytů v procesu homeostatické proliferace je nárůst autoimunitních procesů v důsledku zvýšené pravděpodobnosti rozpoznání autoantigenů během migrace do nelymfoidních orgánů, což usnadňuje aktivaci paměťových T-buněk a zpomaluje regeneraci. regulačních T-buněk ve srovnání s jinými subpopulacemi. Mnohé ze změn v imunitním systému vyvolané zářením se podobají změnám normálního stárnutí; To je zvláště patrné v brzlíku, pokles související s věkem jejichž činnost se urychluje ozařováním.
Kolísání radiační dávky, její síla, použití frakcionovaného, ​​lokálního, vnitřního ozáření (inkorporované radionuklidy) dává jistou specifičnost imunologickým poruchám v postradiačním období. Nicméně základní principy radiačního poškození a postradiačního zotavení se ve všech těchto případech neliší od těch, které byly diskutovány výše.
Účinek středních a malých dávek záření nabyl zvláštního praktického významu v souvislosti s radiačními katastrofami, zejména v Černobylu. Je obtížné přesně posoudit účinky nízkých dávek záření a odlišit účinky záření od role vnějších faktorů (zejména stresu). V tomto případě se může v rámci hormetického efektu objevit již zmíněný stimulační účinek záření. Radiační imunostimulaci nelze považovat za pozitivní jev, protože za prvé není adaptivní a za druhé je spojena s nerovnováhou imunitních procesů. Stále je obtížné objektivně posoudit dopad mírného nárůstu přirozené radiace na pozadí, který je pozorován v oblastech sousedících s zónami katastrofy nebo spojených s charakteristikou průmyslových činností, na lidský imunitní systém. V takových případech se radiace stává jedním z nepříznivých faktorů prostředí a situace by měla být analyzována v kontextu environmentální medicíny.
Imunodeficitní stavy způsobené neradiační smrtí lymfocytů
Hromadná smrt lymfocytů tvoří základ imunodeficiencí, které vznikají u řady infekčních onemocnění bakteriální i virové povahy, zejména za účasti superantigenů. Superantigeny jsou látky, které mohou aktivovat CD4+ T lymfocyty za účasti APC a jejich molekul MHC-II. Účinek superantigenů se liší od účinku normální prezentace antigenu.

• Superantigen není štěpen na peptidy a není integrován do štěrbiny vázající antigen, ale je připojen k „bočnímu povrchu“ β-řetězce molekuly MHC-II.
• Superantigen je T lymfocytem rozpoznán podle své afinity nikoli k antigen-vazebnému centru TCR, ale k tzv. 4. hypervariabilní oblasti - sekvenci 65-85, lokalizované na bočním povrchu beta řetězců TCR patřících do určitých rodin. .

Rozpoznání superantigenu tedy není klonální, ale je určeno TCR patřícím do jedné nebo druhé rodiny beta. V důsledku toho superantigeny zahrnují významný počet CD4+ T lymfocytů v odpovědi (až 20-30 %). Odpověď na stafylokokový exotoxin SEB tedy zahrnuje CD4+ T buňky myší exprimujících TCR patřící do rodin Br7 a Br8. Po období aktivace a proliferace, doprovázené hyperprodukcí cytokinů, dochází u těchto buněk k apoptóze, která způsobuje značný stupeň lymfopenie, a jelikož umírají pouze CD4+ T buňky, je narušena i rovnováha subpopulací lymfocytů. Tento mechanismus je základem imunodeficience T-buněk, která se vyvíjí na pozadí určitých virových a bakteriálních infekcí.

Vlastnosti imunologického stavu zvířat související s věkem

Během embryonálního období je imunologický stav těla plodu charakterizován syntézou vlastních ochranných faktorů. Syntéza přirozených faktorů rezistence přitom předbíhá vývoj specifických mechanismů odezvy.

Z přirozených faktorů rezistence se nejprve objevují buněčné elementy: nejprve monocyty, poté neutrofily a eozinofily. Během embryonálního období fungují jako fagocyty, mají schopnost zachytit a trávit. Trávicí schopnost navíc převažuje a výrazně se nemění ani poté, co novorozená zvířata dostanou kolostrum. Na konci embryonálního období se v krevním řečišti plodu hromadí lysozym, properdin a v menší míře komplement. Jak se plod vyvíjí, hladiny těchto faktorů se postupně zvyšují. Během prefetálního a fetálního období se ve fetálním krevním séru objevují imunoglobuliny, především třídy M a méně často tř. G . Fungují především jako parciální protilátky.

U novorozených zvířat se zvyšuje obsah všech ochranných faktorů, ale pouze lysozym odpovídá úrovni matčina těla. Po odběru kolostra v těle novorozenců a jejich matek dochází k vyrovnání obsahu všech faktorů s výjimkou komplementu. Koncentrace komplementu nedosahuje úrovně mateřského těla ani v séru 6měsíčních telat.

K nasycení krevního oběhu novorozených zvířat imunitními faktory dochází pouze kolostrální cestou. Kolostrum obsahuje ve klesajícím množství IgG 1, IgM, IgA, IgG 2. Imunoglobulin Gl přibližně dva týdny před otelením selektivně přechází z krevního oběhu krav a hromadí se ve vemeni. Zbývající kolostrální imunoglobuliny jsou syntetizovány mléčnou žlázou. Produkuje také lysozym a laktoferin, které spolu s imunoglobuliny představují humorální faktory lokální imunity vemene. Kolostrální imunoglobuliny přecházejí pinocytózou do lymfy a poté do krevního řečiště novorozeného zvířete. V kryptách tenký řez střeva, speciální buňky selektivně transportují molekuly kolostrálních imunoglobulinů. Imunoglobuliny se nejaktivněji vstřebávají, když jsou telata krmena mlezivem v prvních 4 až 5 hodinách po narození.

Mechanismus přirozené rezistence se mění v souladu s celkovým fyziologickým stavem organismu zvířete a s věkem. U starých zvířat dochází ke snížení imunologické reaktivity v důsledku autoimunitních procesů, protože během tohoto období dochází k akumulaci mutantních forem somatických buněk, zatímco imunokompetentní buňky samy mohou mutovat a být agresivní vůči normálním buňkám svého těla. Snížení humorální odpovědi bylo zjištěno v důsledku snížení počtu plazmatických buněk vytvořených jako odpověď na podaný antigen. Snižuje se i aktivita buněčné imunity. Zejména s věkem je počet T-lymfocytů v krvi výrazně nižší a je pozorován pokles reaktivity na zavedený antigen. Pokud jde o vstřebávání a trávicí aktivitu makrofágů, nebyly zjištěny rozdíly mezi mladými a starými zvířaty, i když u starých je zpomalen proces zbavování krve cizorodých látek a mikroorganismů. Schopnost makrofágů spolupracovat s jinými buňkami se s věkem nemění.

Imunopatologické reakce .

Imunopatologie studuje patologické reakce a onemocnění, jejichž vývoj je dán imunologickými faktory a mechanismy. Předmětem imunopatologie jsou různá porušení schopnosti imunokompetentních buněk těla rozlišovat mezi „vlastními“ a „cizími“, vlastními a cizími antigeny.

Imunopatologie zahrnuje tři typy reakcí: reakci na vlastní antigeny, kdy je imunokompetentní buňky rozpoznají jako cizí (autoimunogenní); patologicky silná imunitní reakce na alergen snížení schopnosti imunokompetentních buněk vyvinout imunitní odpověď na cizorodé látky (imunodeficitní onemocnění apod.).

Autoimunita.Bylo zjištěno, že u některých onemocnění dochází k rozpadu tkáně doprovázenému tvorbou autoantigenů. Autoantigeny jsou složky vlastních tkání, které v těchto tkáních vznikají pod vlivem bakterií, virů, léků a ionizujícího záření. Příčinou autoimunitních reakcí může být navíc zavlečení mikrobů, které mají společné antigeny s tkáněmi savců (křížené antigeny), do těla. V těchto případech tělo zvířete, odrážející útok cizího antigenu, současně ovlivňuje složky svých vlastních tkání (obvykle srdce, synoviální membrány) kvůli shodnosti antigenních determinant mikro- a makroorganismů.

Alergie. Alergie (z řečtiny. alios - jiný, ergon - akce) - změněná reaktivita nebo citlivost těla ve vztahu k určité látce, častěji při jejím opětovném vstupu do těla. Všechny látky, které mění reaktivitu těla, se nazývají alergeny. Alergeny mohou být různé látky živočišného nebo rostlinného původu, lipoidy, komplexní sacharidy, léčivé látky atd. Podle druhu alergenů se rozlišují alergie infekční, potravinové (idiosynkrazie), lékové a jiné. Alergické reakce se projevují v důsledku zahrnutí specifických obranných faktorů a rozvíjejí se, stejně jako všechny ostatní imunitní reakce, v reakci na průnik alergenu do těla. Tyto reakce mohou být oproti normě zvýšené - hyperergie, mohou být sníženy - hypoergie, nebo zcela chybí - anergie.

Alergické reakce se dělí podle projevu na hypersenzitivitu okamžitého typu (IHT) a hypersenzitivitu opožděného typu (DHT). GNT se objevuje po opakovaném podání antigenu (alergenu) po několika minutách; HRT se projevuje po několika hodinách (12...48) a někdy i dnech. Oba typy alergií se liší nejen rychlostí klinické manifestace, ale také mechanismem jejich rozvoje. GNT zahrnuje anafylaxi, atopické reakce a sérové ​​nemoci.

Anafylaxe(z řečtiny ana - proti, fylaxie - ochrana) - stav zvýšené citlivosti senzibilizovaného organismu na opakované parenterální podání cizorodého proteinu. Anafylaxe byla poprvé objevena Portierem a Richetem v roce 1902. První dávka antigenu (proteinu), která způsobuje přecitlivělost, se nazývá senzibilizující(lat. sensibilitas - citlivost), druhá dávka, po jejímž podání se rozvine anafylaxe, - povolný, Kromě toho by rozlišovací dávka měla být několikrát vyšší než senzibilizační dávka.

Pasivní anafylaxe. Anafylaxe může být uměle reprodukována u zdravých zvířat pasivní metodou, tj. podáním imunitního séra senzibilizovaného zvířete. Výsledkem je, že po několika hodinách (4...24) se u zvířete rozvine stav senzibilizace. Když je takovému zvířeti podán specifický antigen, dochází k pasivní anafylaxi.

Atopie(Řecký atopos - zvláštní, neobvyklé). HNT zahrnuje atopii, což je přirozená přecitlivělost, která se spontánně vyskytuje u lidí a zvířat predisponovaných k alergiím. Atopická onemocnění byla lépe prozkoumána u lidí – to jsou bronchiální astma, alergická rýma a konjunktivitida, kopřivka, alergie na jídlo na jahody, med, vaječné bílky, citrusové plody atd. U psů a koček byly popsány potravinové alergie na ryby, mléko a další produkty u skotu, atopická reakce tohoto typu senná rýma při přesunu na jiné pastviny. V posledních letech jsou velmi často zaznamenávány atopické reakce způsobené léky – antibiotiky, sulfonamidy apod.

Sérová nemoc . Sérová nemoc se rozvine 8...10 dní po jedné injekci cizího séra. Onemocnění u lidí je charakterizováno výskytem vyrážky připomínající kopřivku a je doprovázeno silné svědění, zvýšená tělesná teplota, porucha kardiovaskulární činnost, otok lymfatických uzlin a probíhá bez smrti.

Hypersenzitivita opožděného typu (DTH). Tento typ reakce poprvé objevil R. Koch v roce 1890 u tuberkulózního pacienta s podkožní injekcí tuberkulinu. Později se zjistilo, že existuje řada antigenů, které stimulují převážně T-lymfocyty a určují především tvorbu buněčné imunity. V organismu senzibilizovaném takovými antigeny vzniká na základě buněčné imunity specifická přecitlivělost, která se projevuje tím, že po 12...48 hodinách vzniká v místě opakovaného zavedení antigenu zánětlivá reakce. Typickým příkladem je tuberkulinový test. Intradermální injekce tuberkulinu zvířeti s tuberkulózou způsobuje edematózní, bolestivý otok v místě vpichu a zvýšení místní teploty. Reakce dosáhne maxima za 48 hodin.

Zvýšená citlivost na alergeny (antigeny) patogenních mikrobů a jejich metabolických produktů je tzv infekční alergie. Ona hraje důležitá role v patogenezi a rozvoji infekčních onemocnění jako je tuberkulóza, brucelóza, vozhřivka, aspergilóza aj. Když se zvíře uzdraví, hyperergický stav přetrvává dlouhou dobu. Specifičnost infekčních alergických reakcí umožňuje jejich použití pro diagnostické účely. Průmyslově se v biotovárnách připravují různé alergeny – tuberkulin, mallein, brucelohydrolyzát, tularin aj.

Je třeba poznamenat, že v některých případech nedochází k alergické reakci u nemocného (senzibilizovaného) zvířete, tento jev se nazývá; anergie(nereaktivita). Anergie může být pozitivní nebo negativní. Pozitivní anergie je pozorována, když jsou v těle aktivovány imunobiologické procesy a kontakt těla s alergenem rychle vede k jeho eliminaci bez rozvoje zánětlivé reakce. Negativní anergie je způsobena necitlivostí tělesných buněk a vzniká při potlačení obranných mechanismů, což svědčí o bezbrannosti těla.

Při diagnostice infekčních onemocnění doprovázených alergiemi jsou někdy zaznamenány jevy paraalergie a pseudoalergie. paraalergie - jev, kdy senzibilizované (nemocné) tělo reaguje na alergeny připravené z mikrobů, které mají běžné nebo příbuzné alergeny, například Mycobacterium tuberculosis a atypická mykobakteria.

Pseudoalergie(heteroalergie) - přítomnost nespecifické alergické reakce v důsledku autoalergizace těla produkty tkáňového rozpadu během vývoje patologického procesu. Například alergická reakce na tuberkulin u skotu trpícího leukémií, echinokokózou nebo jinými nemocemi.

Existují tři fáze vývoje alergických reakcí:

· imunologické - kombinace alergenu s protilátkami nebo senzibilizovanými lymfocyty, toto stadium je specifické;

· patochemický - výsledek interakce alergenu s protilátkami a senzibilizovanými buňkami. Z buněk se uvolňují mediátory, pomalu reagující látka, dále lymfokiny a monokiny;

· patofyziologické - výsledek působení různých biologicky aktivních látek na tkáň. Je charakterizována poruchami prokrvení, křečemi hladkého svalstva průdušek, střev, změnami propustnosti kapilár, otoky, svěděním atd.

Tak, s alergickými reakcemi pozorujeme klinické projevy, není typické pro přímá akce antigen (mikroby, cizí proteiny), ale spíše stejného typu, charakteristický alergické reakce příznaky.

Imunodeficience

Stavy imunodeficience jsou charakterizovány tím, že imunitní systém není schopen reagovat plnou imunitní odpovědí na různé antigeny. Imunitní odpověď není jen nepřítomnost nebo snížení imunitní odpovědi, ale neschopnost těla provést jednu nebo druhou část imunitní odpovědi. Imunodeficience se projevují jako snížená resp úplná absence imunitní odpověď v důsledku porušení jedné nebo více částí imunitního systému.

Imunodeficience mohou být primární (vrozené) a sekundární (získané).

Primární imunodeficience charakterizovaný defektem buněčné a humorální imunity (kombinovaný imunodeficit), buď pouze buněčné, nebo pouze humorální. Primární imunodeficience vznikají v důsledku genetických defektů a také v důsledku nedostatečné výživy matek během březosti lze primární imunodeficience pozorovat u novorozených zvířat. Taková zvířata se rodí se známkami podvýživy a obvykle nejsou životaschopná. Pro kombinovanou imunodeficienci všimněte si nepřítomnosti nebo hypoplazie brzlíku, kostní dřeně, lymfatických uzlin, sleziny, lymfopenie a nízký obsah imunoglobuliny v krvi. Klinicky se imunodeficience mohou projevit ve formě opožděného fyzického vývoje, zápalu plic, gastroenteritidy, sepse způsobené oportunní infekcí.

Imunodeficience související s věkem pozorované u mladých i starých organismů. U mladých lidí je častější deficit humorální imunity v důsledku nedostatečné zralosti imunitního systému v novorozeneckém období a do druhého až třetího týdne života. U takových jedinců je nedostatek imunoglobulinů a B-lymfocytů v krvi a slabá fagocytární aktivita mikro- a makrofágů. V lymfatických uzlinách a slezině je málo sekundárních lymfoidních folikulů s velkými reaktivními centry a plazmatickými buňkami. U zvířat se gastroenteritida a bronchopneumonie objevují v důsledku působení oportunní mikroflóry. Deficit humorální imunity v novorozeneckém období je kompenzován plnohodnotným mateřským kolostrem, později přiměřenou výživou a dobrými životními podmínkami.

U starých zvířat je imunodeficience způsobena involuce související s věkem brzlík, snížení počtu T-lymfocytů v lymfatických uzlinách a slezině. U takových organismů se často vyvinou nádory.

Sekundární imunodeficience dojít v důsledku nemoci nebo v důsledku léčby imunosupresivy. Vývoj takových imunodeficiencí je pozorován u infekčních onemocnění, zhoubné nádory, dlouhodobé užívání antibiotik, humbuk, podvýživa. Sekundární imunodeficience jsou obvykle doprovázeny poruchou buněčné a humorální imunity, tzn. jsou kombinovány. Projevují se involucí brzlíku, devastací lymfatických uzlin a sleziny a prudkým poklesem počtu lymfocytů v krvi. Sekundární nedostatky, na rozdíl od primárních, mohou zcela vymizet při odstranění základního onemocnění.Na pozadí sekundárních a věkem souvisejících imunodeficiencí mohou být léky neúčinné a očkování nevytváří intenzivní imunitu proti infekčním chorobám. Stavy imunodeficience je tedy třeba brát v úvahu při chovu a vývoji léčebných a preventivních opatření na farmě. Kromě toho může být imunitní systém manipulován tak, aby korigoval, stimuloval nebo potlačoval určité imunitní reakce.Tento účinek je možný pomocí imunosupresiv a imunostimulantů.

Rychlá navigace na stránce

Imunodeficience - co to je?

Lékaři poznamenávají, že pacientům jsou stále častěji diagnostikována závažná onemocnění, která se obtížně léčí. Imunitní deficit, nebo vědecky známý jako imunodeficience, je patologický stav, při kterém imunitní systém nefunguje správně. Popsané poruchy prožívají dospělí i děti. co je to za stav? jak moc je to nebezpečné?

Imunodeficience je charakterizována snížením aktivity nebo neschopností těla vytvořit ochrannou odpověď v důsledku ztráty buněčného nebo humorálního imunitního systému.

Tento stav může být vrozený nebo získaný. V mnoha případech je IDS (zejména neléčený) nevratný, nicméně onemocnění může mít i tranzitivní (dočasnou) formu.

Příčiny imunodeficience u lidí

Faktory způsobující IDS nebyly dosud plně prozkoumány. Vědci však tuto problematiku neustále studují, aby zabránili vzniku a progresi imunodeficience.

Imunodeficience, příčiny:

Příčinu lze zjistit pouze pomocí komplexní hematologické diagnostiky. Nejprve je pacient poslán darovat krev k posouzení indikátorů buněčné imunity. Během analýzy se vypočítá relativní a absolutní počet ochranných buněk.

Imunodeficience může být primární, sekundární a kombinovaná. Každá nemoc spojená s IDS má specifickou a individuální závažnost.

Kdykoli patologické příznaky Je důležité okamžitě konzultovat svého lékaře, abyste obdrželi doporučení pro další léčbu.

Primární imunodeficience (PID), vlastnosti

Je nejtěžší genetické onemocnění, projevující se v prvních měsících po narození (40% případů), v raném dětství (do dvou let - 30%), v dětství a dospívání (20%), méně často - po 20 letech (10%).

Je třeba si uvědomit, že pacienti netrpí IDS, ale těmi infekčními a doprovodnými patologiemi, které imunitní systém není schopen potlačit. V tomto ohledu mohou pacienti zaznamenat následující:

• Polytopický proces. Jedná se o mnohočetné poškození tkání a orgánů. Pacient tak může současně pociťovat patologické změny, například na kůži a močovém systému.
• Obtížnost při léčbě konkrétního onemocnění. Patologie se často stává chronickou s častými relapsy (opakování). Nemoci jsou rychlé a progresivní.
• Vysoká náchylnost ke všem infekcím, vedoucí k polyetiologii. Jinými slovy, jedna nemoc může být způsobena několika patogeny najednou.
• Obvyklý terapeutický průběh nedává plný účinek, proto se dávkování léku volí individuálně, často v nasycovacích dávkách. Je však velmi obtížné očistit tělo patogenu, takže je často pozorováno přenášení a latentní průběh onemocnění.

Primární imunodeficience je vrozený stav, jehož počátky se vytvořily v děloze. Bohužel screening během těhotenství neodhalí závažné anomálie v počáteční fázi.

Tento stav se vyvíjí pod vlivem vnější faktor. Sekundární imunodeficience není genetická porucha, u obou je nejprve diagnostikována se stejnou frekvencí dětství a u dospělých.

Faktory způsobující získanou imunodeficienci:

• zhoršování ekologického prostředí;
• mikrovlnné a ionizující záření;
• akutní nebo chronické otravy chemikáliemi, těžkými kovy, pesticidy, nekvalitními nebo prošlými potravinami;
• dlouhodobá léčba léky, které ovlivňují fungování imunitního systému;
• častý a nadměrný duševní stres, psycho-emocionální stres, úzkost.

Výše uvedené faktory negativně ovlivňují imunitní rezistenci, proto budou tito pacienti ve srovnání se zdravými častěji trpět infekčními a onkologickými patologiemi.

Hlavní důvody, které mohou způsobit sekundární imunodeficienci jsou uvedeny níže.

Chyby ve výživě - Lidské tělo je velmi citlivé na nedostatek vitamínů, minerálů, bílkovin, aminokyselin, tuků a sacharidů. Tyto prvky jsou nezbytné pro vytvoření krevní buňky a udržení její funkce. Normální fungování imunitního systému navíc vyžaduje spoustu energie, která přichází s jídlem.

Všechno chronická onemocnění negativně ovlivňují imunitní obranu, zhoršují odolnost vůči cizorodým činitelům pronikajícím do organismu z vnějšího prostředí. V případě chronického průběhu infekční patologie hematopoetická funkce je inhibována, takže tvorba mladých ochranných buněk je výrazně snížena.

Hormony nadledvin. Nadměrné zvýšení hormonů brzdí funkci imunitní rezistence. Porucha nastává, když je narušen látkový metabolismus.

Krátkodobý stav, jako obranná reakce, je pozorován v důsledku těžkých chirurgických zákroků nebo těžkého poranění. Z tohoto důvodu pacienti, kteří podstoupili chirurgický zákrok, jsou náchylní k infekčním chorobám po dobu několika měsíců.

Fyziologické vlastnosti těla:

• nedonošenost;
• děti od 1 roku do 5 let;
• období těhotenství a kojení;
• starý věk

Rysy u lidí těchto kategorií jsou charakterizovány supresí imunitních funkcí. Faktem je, že tělo začíná intenzivně pracovat, aby nesl další zátěž, aby mohl plnit svou funkci nebo přežít.

Zhoubné novotvary. Nejdříve mluvíme o tom o rakovině krve – leukémii. S tímto onemocněním dochází k aktivní produkci ochranných nefunkčních buněk, které nemohou poskytnout plnou imunitu.

Další nebezpečnou patologií je poškození červené kostní dřeně, která je zodpovědná za hematopoézu a náhradu její struktury. maligní zaměření nebo metastázy.

Spolu s tím všechna ostatní onkologická onemocnění způsobují výrazný zásah do ochranné funkce, ale poruchy se objevují mnohem později a mají méně výrazné příznaky.

HIV – virus lidské imunodeficience. Potlačením imunitního systému vede k nebezpečné nemoci – AIDS. Všechny mízní uzliny pacienta jsou zvětšené, často se opakují vředy v dutině ústní, diagnostikována je kandidóza, průjem, bronchitida, zápal plic, sinusitida, hnisavá myositida a meningitida.

Virus imunodeficience ovlivňuje obrannou reakci, takže pacienti umírají na nemoci, které způsobují zdravé tělo bude obtížné zabránit, a oslabené infekcí HIV - ještě více (tuberkulóza, onkologie, sepse atd.).

Kombinovaná imunodeficience (CID)

Je to nejtěžší a vzácné onemocnění, které je velmi obtížně léčitelné. KID je skupina dědičné patologie vedoucí ke komplexním poruchám imunitní odolnosti.

Zpravidla dochází ke změnám u několika typů lymfocytů (například T a B), zatímco u PID je postižen pouze jeden typ lymfocytů.

CID se projevuje v raném dětství. Dítě špatně přibírá na váze a opožďuje se v růstu a vývoji. Tyto děti jsou vysoce náchylné k infekcím: první ataky mohou začít ihned po narození (například zápal plic, průjem, kandidóza, omfalitida).

Zpravidla po zotavení dochází po několika dnech k relapsu nebo je tělo postiženo jinou patologií virové, bakteriální nebo houbové povahy.

Léčba primární imunodeficience

Dnes medicína ještě nevynalezla univerzální lék, který pomáhá zcela překonat všechny typy imunodeficitních stavů. Je však navržena terapie zaměřená na zmírnění a odstranění negativních symptomů, zvýšení ochrany lymfocytů a zlepšení kvality života.

Jedná se o komplexní terapii, která se vybírá individuálně. Očekávaná délka života pacienta zpravidla zcela závisí na včasném a pravidelném užívání léků.

Léčba primární imunodeficience dosaženo:

• prevence a souběžná terapie infekčních onemocnění v časných stádiích;
• zlepšení ochrany transplantací kostní dřeně, substitucí imunoglobulinů, transfuzí hmoty neutrofilů;
• zvýšení funkce lymfocytů ve formě léčby cytokiny;
  zavedení nukleových kyselin ( genová terapie) za účelem prevence nebo zastavení rozvoje patologického procesu na chromozomální úrovni;
• vitaminová terapie na podporu imunity.

Pokud se průběh onemocnění zhorší, měli byste o tom informovat svého lékaře.

Léčba sekundární imunodeficience

Agresivita stavů sekundární imunodeficience není zpravidla závažná. Léčba je zaměřena na odstranění příčiny IDS.

Terapeutické zaměření:

• pro infekce - odstranění zdroje zánětu (s pomocí antibakteriálních a antivirových léků);
• pro zvýšení imunitní obrany - imunostimulanty;
• pokud byl IDS způsoben nedostatkem vitamínů, pak je předepsán dlouhý průběh léčby vitamíny a minerály;
• virus lidské imunodeficience – léčba spočívá ve vysoce aktivní antiretrovirové terapii;
• na zhoubné nádory - chirurgické odstranění zaměření atypické struktury (pokud je to možné), chemoterapie, radio,
• tomoterapie a další moderní metody léčby.

Navíc, kdy diabetes mellitus Měli byste pečlivě sledovat svůj zdravotní stav: držet se nízkosacharidové diety, pravidelně si doma testovat hladinu cukru, užívat si inzulínové tablety nebo si včas podávat podkožní injekce.

Léčba CID

Léčba primární a kombinované formy imunodeficience je velmi podobná. Za nejúčinnější léčebnou metodu je považována transplantace kostní dřeně (při poškození T-lymfocytů).

• Dnes se transplantace úspěšně provádí v mnoha zemích, aby pomohla překonat agresivní genetické onemocnění.

Prognóza: co pacienta čeká

Pacientovi musí být poskytnuta kvalitní lékařská péče v časných stádiích onemocnění. Pokud mluvíme o genetické patologii, pak by měla být identifikována co nejdříve provedením mnoha testů a podstoupením komplexního vyšetření.

Děti, které od narození trpí PID nebo CID a nedostávají vhodnou léčbu, mají nízkou míru přežití do dvou let.

V případě infekce HIV je důležité pravidelně testovat protilátky proti viru lidské imunodeficience, aby bylo možné kontrolovat průběh onemocnění a zabránit náhlé progresi.

Lék pro každého!!!

Sekundární imunodeficience

Stavy sekundární imunodeficience (SIDS).

Stavy imunodeficience jsou trvalé (přetrvávající) nebo dočasné (přechodné) stavy charakterizované nedostatečnou imunitní odpovědí na antigeny mikrobiálního nebo jiného původu.

Imunodeficience se dělí na primární (vrozené), fyziologické a sekundární (získané). Stavy primární imunodeficience jsou geneticky podmíněny a projevují se na úrovni genotypu. Sekundární imunodeficitní stavy se tvoří v populacích s původně normálním imunitním systémem vlivem prostředí nebo jiných faktorů. Projevují se na fenotypové úrovni.

Sekundární imunodeficience vyplývající z infekčních onemocnění.
Infekce jsou nejvíce běžné důvody rozvoj sekundárních imunodeficiencí.

Virové a jiné infekce.
V souladu s kritérii WHO se sekundární imunodeficience mohou tvořit při akutních virových infekcích - spalničky, zarděnky, chřipka, příušnice, plané neštovice, virová hepatitida, perzistující virové infekce - chronická hepatitida B, C, CMV, herpetická infekce, vrozené virové infekce - zarděnky, CMV , herpes, také toxoplazmóza atd.

Mechanismy vzniku: některé viry mají tropismus pro imunokompetentní buňky – lymfocyty a makrofágy. Množením v T- a B-lymfocytech viry potlačují svoji funkční aktivitu, schopnost syntetizovat cytokiny, protilátky a ničit cílové buňky. Infikováním makrofágů viry narušují procesy prezentace antigenu a také schopnost makrofágů absorbovat a trávit cizí antigeny.
Samotné imunokompetentní buňky mohou sloužit jako rezervoár pro množení virů.

Nejčastější příčinou virových infekcí jsou poruchy T-buněčné složky imunity. Pokles počtu T-lymfocytů a jejich funkční aktivity lze pozorovat u spalniček, zarděnek, infekční mononukleózy, chřipky, RS infekce, dětské obrny, hepatitidy B a HIV infekce. Stav imunodeficience může trvat několik týdnů (chřipka, zarděnky) až několik měsíců (spalničky, hepatitida B) a dokonce roky (infekční mononukleóza).
Při infekci HIV imunologické poruchy postupně progredují a stávají se příčinou smrti pacienta.

Závažné poruchy T-buněčné imunity se vyskytují u chronických a dlouhodobě perzistujících virových infekcí (herpes, CMV, chronická hepatitida B, C, D). V některých případech přetrvávají po celý život.
Některé viry mají schopnost způsobit defekty neutrofilních granulocytů, snížit jejich baktericidní a trávicí aktivitu, což je pozorováno u chřipky, parainfluenzy, MS infekce, CMV, herpesu, planých neštovic, hepatitidy B, zarděnek, HIV infekce. Role neutrofilů v ochraně před těmito infekcemi není rozhodující. Tyto buňky však zajišťují hlavní obranu organismu proti bakteriálním a houbovým antigenům a jejich defekty jsou hlavní příčinou bakteriálních komplikací při virových infekcích (zánět středního ucha, zápal plic, syndrom toxického šoku, sepse, meningitida).
Deficity humorální imunity (hypogamaglobulinémie) jsou často spojeny s intrauterinními infekcemi (rubeola, CMV, herpes). U dětí s IUI může dojít k poklesu imunoglobulinů až k vytvoření primárních humorálních deficitů. Takové děti se vyznačují selektivním deficitem IgA a pozdním „imunologickým začátkem“.

Bakteriální infekce

V souladu s kritérii WHO se sekundární imunodeficience mohou vyvinout u lepry, tuberkulózy, syfilis, pneumokokových, meningokokových a stafylokokových infekcí.

Mechanismy vývoje: Akutní bakteriální infekce zřídka vedou k rozvoji přetrvávající imunitní nedostatečnosti. Výsledné poruchy jsou nejčastěji přechodného charakteru a odrážejí aktivitu bakteriálního zánětu. U chronických a recidivujících bakteriálních infekcí, doprovázených hromaděním velkého množství bakteriálních antigenů v těle, lze pozorovat toxicko-infekční přetížení, vyčerpání složek komplementového systému, imunoglobulinů a snížení funkční aktivity fagocytárních buněk. .
Chronické bakteriální infekce mohou být doprovázeny poklesem aktivity komplementového systému, jeho jednotlivých složek a hladiny properdinu. Snížení absorpční aktivity fagocytů během bakteriálních procesů je pozorováno zřídka a vyskytuje se hlavně u generalizovaných infekcí, sepse a peritonitidy.
Baktericidní aktivita krevních fagocytů se snižuje při déletrvajících bakteriálních infekcích. Oslabení baktericidní aktivity závislé na kyslíku predisponuje k sekundární infekci kůže a sliznic stafylokoky, Escherichia coli, houbami Aspergillus a Candida albicans.
Pokles trávicí aktivity neutrofilů a neúplná fagocytóza jsou spojeny se schopností řady bakterií množit se uvnitř fagocytárních buněk. To je typické pro salmonelózu, yersiniózu, břišní tyfus, paratyfus, meningokokové, stafylokokové a streptokokové infekce. Je jednou z hlavních příčin vleklých a chronické formy bakteriální infekce, dlouhodobé přenášení bakterií.
Při akutních bakteriálních infekcích zpravidla nedochází k porušení T-buněčné složky imunity. Výjimkou jsou intracelulární bakteriální infekce (salmonelóza, tuberkulóza, listerióza, brucelóza, tularémie). V imunologickém stavu při těchto infekcích lze pozorovat: snížení počtu T-lymfocytů (CD3), zvýšení hladiny T-cytotoxických (CD8), NK buněk (CD16). Pokles hladiny T-helper buněk (CD4) je charakteristický pro pneumokokové a meningokokové infekce.

Plísňové infekce
Téměř všechny mukokutánní a viscerální mykózy vznikají na pozadí insuficience T-buněčné složky imunity a/nebo insuficience fagocytárních buněk. Progrese mykotických infekcí může způsobit další pokles počtu T lymfocytů a jejich funkční aktivity.

Obecně jsou imunologické poruchy důležitým článkem v patogenezi infekčních onemocnění. Maximální změny v imunologickém stavu zpravidla odpovídají akutnímu období onemocnění a normalizují se na období klinického zotavení. Obnovení imunitního stavu však může trvat měsíce. Důsledkem objevujícího se imunologického deficitu je vleklý charakter infekčních onemocnění, tendence k relapsu, chronicita a prodloužené uvolňování mikrobiálních agens. S imunologickými poruchami souvisí i rozvoj sekundárních onemocnění infekční komplikace, jejichž původci jsou často oportunní mikroorganismy různé třídy: bakterie, viry, houby, prvoci. Sekundární infekce se projevují ve formě zánětu středního ucha, sinusitidy, zápalu plic, syndromu toxického šoku, meningitidy a sepse. Často určují klinický průběh a výsledek infekčního procesu.

Nedostatek proteinová výživa (nefrotický syndrom, enteropatie, malabsorpční syndrom).
U malých dětí vede špatná výživa ke snížení hmoty brzlíku, často s nepřítomností nebo ztenčením kůry. Může dojít k narušení normálního vývoje imunologické reaktivity.
Ztráta bílkovin vede ke snížení hladiny imunoglobulinů, složek komplementového systému. U malabsorpčního syndromu lze pozorovat pokles počtu T-lymfocytů a jejich funkční aktivity.

Nedostatek mikroživin.
Nedostatek zinku a železa často způsobuje imunodeficienci T-buněk. Nedostatek hořčíku může způsobit pokles počtu NK buněk, narušit procesy adheze a interakce imunokompetentních buněk. Nedostatek selenu vede k tvorbě selhání T-buněk. Selen je důležitý antioxidant, jehož nedostatek může způsobit různé poruchy nespecifické faktory ochrana, buněčná a humorální imunita.

Onkologická onemocnění.
Induktory nádorového růstu mohou být nepříznivé fyzikální, chemické nebo radiační faktory. Při adekvátním fungování imunitního systému však funguje výkonný systém imunobiologického dohledu, jehož hlavními složkami jsou přirozené zabijácké buňky a tkáňové makrofágy. Mají schopnost rychle eliminovat nádorové, mutantní, zničené buňky těla. Nádor se zpravidla vyskytuje na pozadí porušení imunobiologického dohledu. Na druhé straně onkologická onemocnění (zejména nádory lymfatické tkáně) sama o sobě mají silný imunosupresivní účinek, prohlubující stávající imunodeficienci.
Nádory lymfatické tkáně:
U onkologických onemocnění lze pozorovat porušení všech částí imunitního systému: snížení počtu T-lymfocytů a jejich subpopulací, snížení funkční aktivity T-lymfocytů, snížení nebo zvýšení hladiny imunoglobulinů, pokles nespecifických ochranných faktorů.
Sekundární IDS se u nádorů projevují ve formě bakteriálních, mykotických a virových infekcí s převažujícím poškozením kůže, sliznic, dýchacích orgánů a gastrointestinálního traktu. Velmi často se u imunokompromitovaného hostitele rozvine recidivující pneumonie, mukokutánní kandidóza, gastrointestinální infekce a sepse. Typický je rozvoj oportunních infekcí.

Emocionální stres, deprese, stres.
Mají depresivní účinek na většinu ukazatelů buněčné a humorální imunity. Klinicky se to projevuje snížením odolnosti vůči infekcím a vznikem nádorů.

Posttraumatické a pooperační období.
Často komplikované rozvojem stavu sekundární imunodeficience. Narušují se převážně nespecifické ochranné faktory (bariérová funkce kůže, systém fagocytárních buněk). Důsledkem vznikající imunosuprese je rozvoj pooperační supurace a pooperační sepse. Původci purulentní infekce jsou zpravidla zástupci oportunní mikroflóry.
Splenektomie je doprovázena rozvojem stavu sekundární imunodeficience. Po splenektomii dochází k porušení filtrační funkce makrofágů sleziny, poklesu sérového IgM (významná část sérového IgM je syntetizována ve slezině), k porušení mechanismů aktivace komplementového systému a aktivity přirozené zabíječské buňky. Odstranění sleziny v dětství často přispívá k rozvoji septických infekcí.

popáleniny.
Dysfunkce imunitního systému u popálenin je způsobena následujícími faktory:
- poškození hraničních tkání (narušení bariérových funkcí kůže a sliznic)
- silný stresor
-zvýšená antigenní zátěž v důsledku denaturovaných a dehydratovaných tkáňových proteinů a enzymatické autolýzy tkání.
-intenzivní ztráta imunoglobulinů v plazmě.

Ve stádiu 1 se v důsledku ztráty imunoglobulinů rozvíjí imunodeficience B-buněk s přecitlivělost na bakteriální infekce. Sekundární nedostatek T-buněk se vyvíjí s velkou oblastí poškození popálenin (více než 30 % povrchu kůže). Na pozadí popálenin lze pozorovat snížení funkce neutrofilních granulocytů a snížení opsonizační aktivity séra v důsledku ztráty imunoglobulinů a složek komplementu. Důsledkem toho je přidání infekcí.

Ionizující radiace.
Závažnost sekundární postradiační imunodeficience je spojena s vysokou citlivostí lymfocytů a jejich prekurzorů kostní dřeně na škodlivé účinky ionizujícího záření. Pod vlivem ozáření lze pozorovat narušení všech částí imunitního systému: nespecifické ochranné faktory, systém T- a B-lymfocytů a makrofágy.

Znečišťování životního prostředí chemikáliemi.
Expozice škodlivým chemickým látkám způsobuje poškození imunitního systému a tvoří IDS, což snižuje odolnost organismu vůči infekcím, narušuje průběh zánětlivých a reparačních procesů, narušuje látkovou výměnu, zvyšuje riziko zhoubných novotvarů, alergických a autoimunitních onemocnění. Různé části imunitního systému mají různou citlivost na okolní vlivy. Nejprve dochází k poškození nespecifických forem obrany, později na pozadí rozvíjející se intoxikace může dojít k insuficienci T-systému imunity.

Jiné důvody.
Diabetes mellitus je provázen supresí T-buněčné složky imunity, poruchami komplementového systému, fagocytárními buňkami, což je doprovázeno vznikem častých hnisání a nepříznivým průběhem chronických infekcí.

Urémie vede k rozvoji imunosuprese T-buněk (snížení počtu T-lymfocytů, narušení jejich funkcí). Trávicí aktivita fagocytárních buněk je také narušena v důsledku snížení produkce reaktivních forem kyslíku.

Onemocnění jater (akutní a chronická hepatitida, cirhóza) jsou doprovázeny poruchou syntézy složek komplementu, snížením počtu T-lymfocytů, jejich funkční aktivity a snížením trávicí aktivity fagocytárních buněk.

Imunomodulační léky.
Léky, které působí převážně na nespecifické ochranné faktory.
1. Lysozym. Používá se pro účely náhrady ke zvýšení antibakteriální aktivity krevního séra a sekretů. Indikace k použití: chronické fokální infekce, zejména infekce sliznice dutiny ústní a orgánů ORL (stomatitida, rýma, sinusitida, otitida); rány, popáleniny. Předepisuje se intramuskulárně v dávce 2-3 mg/kg 2-3krát. za den po dobu 2-6 týdnů, častěji - inhalace nebo intranazální 0,2% roztok - 15 procedur.
K léčbě infekčních a zánětlivých onemocnění orgánů ORL se používají léky obsahující lysozym v kombinaci s antiseptiky: hexalize, lysobact, laripront.

2. Interferonové přípravky.
Přípravky s interferonem-alfa:
egiferon (Maďarsko)
Reaferon (Rusko)
intron-A (USA)
realdiron (Litva)
roferon-A
welferon

Přípravky s interferonem-beta
rebif (Švýcarsko)
Feron (Japonsko)
před Švýcarskem
betaferon (Anglie)

Přípravky interferonu-gama
Mega-D-gama interferon (Anglie)
Rekombinantní gama interferon („Biomed“, „Interkor“-Rusko)

Mechanismus účinku:
-přímé antivirotikum
- zvýšení počtu HLA molekul na různých typech buněk, posílení funkce antigen prezentujících makrofágů
-stimulovat aktivitu přirozených zabíječských buněk
-zvyšují pohyblivost a trávicí aktivitu makrofágů
- zvyšuje syntézu protilátek

Obecné indikace pro intramuskulární a subkutánní podání:
1. Nemoci virové etiologie
- těžké virové infekce (chřipka, adenovirus, enterovirus, herpetické, příušnice)
-akutní, recidivující a chronické keratokonjunktivitidy způsobené adenovirem, herpes virem
-virově-bakteriální a mykoplazmatická meningoencefalitida
-genitální opar
-pásový opar
- pappilomatóza hrtanu
- skvamózní a genitální bradavice
- akutní virová hepatitida B (těžké formy)
- chronická hepatitida B
- chronická hepatitida C
-HIV
2. některé zhoubné novotvary
- melanom, non-Hodgkinův lymfom, osteosarkom, rakovina prsu, spinocelulární karcinom kůže, bazocelulární rakovina kůže, karcinom ledvin a močového měchýře atd.).

Interferonové přípravky pro místní použití:
1. Lidský leukocytární interferon (nosní kapky, oční kapky, čípky). Pro prevenci ARVI: 1 ampule interferonu pro intranazální použití se zředí ve 2 ml vařící voda. Vkapejte 0,25 ml (5 kapek) do každé nosní dírky 4-5krát denně. Používejte, dokud riziko infekce trvá. Pro léčbu ARVI: instilujte 5 kapek. v každém nosním průchodu po dobu 2 hodin 2-3 dny. Lze použít jako aerosol: obsah ampule se rozpustí v 10 ml vody, na jedno sezení se použijí 1-2 ampule, frekvence inhalací je 2krát. ve dne.
KIP-feronová mast. Obsahuje interferon A2 a komplexní imunoglobulinový přípravek.
U chřipky, ARVI, namažte nosní dutinu 2-3krát denně. 5-7 dní, u ostatních onemocnění 1-2x denně. 7-14 dní.
Preventivně: 2x denně a před návštěvou zařízení péče o děti, veřejných míst.
Indikace pro použití:
-chřipka, ARVI, prevence a léčba
- herpes simplex kůže a sliznic, herpes zoster
- genitální bradavice a papilomy
-chlamydie
- urogenitální mykoplazmóza
- vaginální dysbióza, vulvovaginitida, cervicitida
-ekzém bakteriálně-virové etiologie
- dlouhodobě se nehojící rány, píštěle, trofické kožní vředy
- anální trhliny
- furunkulóza
-pyodermie

2. Viferon (čípky, mast). Komplexní lék včetně rekombinantního interferonu, vitaminu E, kyseliny askorbové.
Při léčbě novorozenců a dětí do 7 let se používá Viferon-1 (150 000 IU), pro děti starší 7 let a dospělé - Viferon-2 (500 000 IU) a Viferon-3 (1 000 000 IU). Droga byla získána genetickým inženýrstvím a nejedná se o krevní produkt. Počáteční kurz: 1 svíčka - 2 rubly/den po dobu 5-10 dní.
Udržovací terapie: 1 čípek - 2 r/den - 3x týdně od 1 do 12 měsíců.

Indikace pro použití:
- ARVI, pneumonie, meningitida, sepse, chlamydie, herpes, CMV, ureaplasmóza, mykoplazmóza u novorozenců, včetně nedonošených
- ARVI, pyelonefritida, bronchopneumonie, nespecifická plicní onemocnění, urogenitální infekce u těhotných žen
- akutní a chronické virová hepatitida B, C u dětí a dospělých
-prevence a léčba pooperačních hnisavých komplikací
-příušnice
-herpes, chlamydie, CMV, ureaplasmóza u dětí a dospělých
- glomerulonefritida spojená s virem u dětí
- komplexní léčba prostatitidy, endometriózy a chronické vulvovaginitidy
- dysbakterióza u dětí a dospělých

Interleukinové přípravky
Roncoleukin. Rekombinantní forma lidského interleukinu-2 Způsob podání: intravenózní kapání od 1 do 2 milionů IU. Ve 400 ml izotonický roztok NaCl 2-3 injekce s přestávkou 3 dny.
Mechanismus účinku:
-stimuluje proliferaci, diferenciaci, aktivaci T-killerů, NK buněk, B-lymfocytů.
Posiluje antibakteriální, antivirovou, protiplísňovou, protinádorovou imunitu.

Indikace pro použití:
- poúrazové, chirurgické,
-porodnické a gynekologické popáleniny, sepse rány
- akutní destruktivní peritonitida, osteomyelitida, endometritida, sinusitida, absces, flegmóna
- chronická hepatitida C
-povrchové a systémové mykózy
-opar
-chlamydie
-melanom, rakovina močového měchýře, kolorektální rakovina

Betaleikin. Přípravek rekombinantního lidského IL-1.
Návod k použití: IV kapání 5-10 ng/kg v 500 ml izotonického roztoku NaCl - 5 dní
Mechanismus účinku:
- indukuje syntézu faktorů stimulujících kolonie
-stimulace proliferace a diferenciace T- a B-lymfocytů
-aktivace neutrofilů
-zvýšená resorpce poškozených tkání, aktivace regenerace

Indikace pro použití:
-stimulace leukopoézy při toxické leukopénii (jako leukomax) při chemoradioterapii nádorů, k ochraně leukopoézy při chemoterapii na pozadí leukopenie

Induktory interferonu

1.Dibazol (Rusko)
Návod k použití: dospělí: 0,02 g - 3 r. denně - 12 dní děti - 1 mg ha rok života jednou 3-4 týdny
Mechanismus účinku:
- zvyšuje syntézu interferonu
- stimuluje fagocytózu
Indikace pro použití:
prevence akutních respiračních virových infekcí

Neovir
Návod k použití: 250 mg (4-6 mg/kg tělesné hmotnosti) 5-6 IM nebo IV injekcí v intervalu 48 hodin.

cykloferon
Návod k použití: 250-500 mg IM nebo IV 5-7 injekcí s intervalem 48 hodin. U dětí: 6-10 mg/kg im – 2 dny, poté 5 injekcí obden. Perorálně: 4-6 let, 150 mg (1 t.), 7-11 let, 300 mg (2 t.), nad 12 let - 450 mg (3 t.) 1 r/den po dobu 30 minut. před jídlem, bez žvýkání. Profylakticky: 1,2,4,6,8, poté 5 dávek s odstupem 72 hodin.

Amiksin
Způsob podání: 0,125-0,250 g po jídle denně - 2 dny, poté 0,125 g v intervalu 48 hodin U dětí od 7 do 14 let 0,06 g pro chřipku a ARVI, průběh léčby je 2 týdny. hepatitida B -3 týdny, neuroinfekce - 3-4 týdny, herpes, CMV, chlamydie - 4 týdny. Pro prevenci ARVI a chřipky - 0,125 g - 1 r. za týden - 4 týdny.

Mechanismus účinku induktorů interferonu:
- vyvolat syntézu interferonů
-aktivují kmenové buňky kostní dřeně, T-lymfocyty, makrofágy, NK buňky
-stimuluje syntézu IgA, IgM, IgG.

Indikace pro použití:
1. Prevence a léčba těžkých forem chřipky, akutní respirační infekce u osob se známkami imunitní nedostatečnosti
2. Infekce způsobené H. simplex, H. soster, H. Varicella zoster
3. Těžké formy genitální opar
4. Chronická hepatitida B
5. Chronická hepatitida C
6. CMV
7. Encefalitida herpetické etiologie
8. Těžké formy akutní virové hepatitidy B a C
9. Uretritida, prostatitida, cervicitida, salpingitida chlamydiové etiologie
10. Radiační imunodeficience
11. Získané imunodeficience s inhibicí interferonového systému
12. Kandidóza kůže a sliznic
13. Neurovirové infekce

Metabolické léky:

Methyluracil (Rusko).
Návod k použití: dospělí - 0,5 g (1t) - 3 rubly. za den po jídle po dobu 4 týdnů, děti 3-8 litrů - 0,25 g - 3 rubly. za den, děti starší 8 let - 0,3 g - 3 rubly. ve dne

pentoxyl (Rusko)
Návod k použití: dospělí 0,2-0,4 g - 3 r. den po jídle
do 1 g - 0,015 g - 3 r. den
do 8 let - 0,05 g - 3 r. den
do 12 let - 0,075 g - 3 rubly. den
starší 12 let - 0,1-0,2 g denně

Mechanismus účinku:

- zlepšit absorpci a trávení mikroorganismů fagocytujícími buňkami
-stimulují syntézu lysozymu, fibronektinu, interferonů

Indikace pro použití:
1. Chronické bakteriální infekce vyskytující se s neutropenií, potlačení leukocytózy
2.Intenzivní antibakteriální, radio-, chemoterapie
3.Agranulocytární tonzilitida
4. Lehké formy leukopenie
5.
6. Dlouhodobě se nehojící popáleniny a rány

Aktivátory nespecifických ochranných faktorů jsou adaptogeny (malé imunokorektory).

Přípravky z echinacey.
Immunal (echinaceový přípravek, obsahuje lipopolysacharidy rostlinného původu). Návod k použití: Dospělí 30 kapek. 3x denně od 1 do 8 týdnů, děti 1-6 let, 5-10 kapek. 3x denně, 6-12 let 10-15 kapek. 3x denně od 1 do 8 týdnů.
Echinabene. Dospělí a dospívající pro prevenci infekcí, 20 kapek. 3x denně. U akutních onemocnění nejprve 30 kapek. pak 15 kapek. každou hodinu. Děti pro prevenci infekcí, 10 kapek. 3x denně. Při akutních onemocněních nejprve 20 kapek, poté půl 10 kapek. každou hodinu po jídle. Průběh léčby je 8 týdnů.
Echinacea odvar. Dospělí: 1/3 šálku 3x denně (odvar v poměru 1 polévková lžíce na 1 sklenici vody), děti: 1 tabulka. lžíce 3x denně. Průběh léčby: 2-3 měsíce.

Mechanismus účinku:
-stimuluje krvetvorbu kostní dřeně, zvyšuje počet neutrofilů a makrofágů
-zvyšují chemotaxi, absorpci, trávicí aktivitu neutrofilů
-zvyšují syntézu cytokinů

Indikace pro použití:
1.Prevence nachlazení a chřipky
2.Chronická zánětlivá onemocnění nosohltanu a dutiny ústní
3. Chronická nespecifická zánětlivá onemocnění plic a močové cesty
4. Sekundární deficity fagocytárních buněk vznikající vlivem ionizujícího záření, UV záření, chemoterapie, dlouhodobé antibakteriální terapie, toxické sloučeniny vzduchu, pesticidy.

Eleutherococcus (dospělí - 2 ml roztoku alkoholu 30 minut před jídlem - 3 rubly denně, děti - 1 kapka za 1 rok života - 1-3 rubly denně - 3-4 týdny). Alkoholový extrakt nebo vodní extrakt ženšenu ((dospělí - 2 ml lihového roztoku 30 minut před jídlem - 2 rubly denně, děti - 1 kapka za 1 rok života - 1-2 rubly denně - 3- 4 týdny).
Tonsilgon (dospělí, 2 tablety (25 kapek), kojenci a děti do 5 let - 1 kapka na kg hmotnosti, děti 5-10 let - 10-15 kapek, 10-16 let - 20 kapek nebo 1 pilulka. Vezměte 5-6 rublů denně po dobu 4-6 týdnů.
Radiola rosea (zlatý kořen). Návod k použití: začněte užívat 5 kapek. s přidáním 1 kapky. pro každou následující dávku (až 30 kapek). Po dosažení maximální dávky se počet kapek sníží o 1 kapku. při každé dávce a přiveďte ji na počáteční dávku - 5 kapek. Vezměte 3 rubly. den před jídlem. Kurz se opakuje 2x ročně na začátku zimy a jara. Aralia Manchurian. Denní dávka 10-20 kapek, užívejte 2-3 r. za den - 2-4 týdny.
Česnekový extrakt, prvních 6 týdnů. 5 g denně, v dalších 6 týdnech 10 g.
Tinktura z citronové trávy Katian. 20-30 kapek. před jídlem 3 r. za den po dobu 3-6 měsíců Apilak. Uvnitř 1 tableta. 3-5krát denně pod jazyk až do úplné resorpce po dobu 20-30 dnů, opakovat kurz po 10 dnech.
Aloe, PHYBS. 1 ml IM po dobu až 20 dnů.
Esberitox. Dospělí: 1 tableta. 3x denně po jídle. Kurz 1-2 měsíce Děti 1/4-2/3 stol. 3x denně po jídle. Kurz 1-3 týdny. Apilak. Perorálně 1 tabletu 3-5x denně pod jazyk až do úplného rozpuštění, 20-30 dní.

Přípravky mikrobiálního původu.
Nukleinát sodný (Rusko). Kvasinková RNA.
Způsob aplikace. Dospělí: 0,1-0,5 g suchého prášku 3-4krát denně po jídle po dobu 10-20 dnů nebo 5-10 ml 2% roztoku novokainu IM nebo SC 1krát denně. Průběh léčby je 10 dní. děti do 1 roku - 0,01 g 2-5 let 0,01-0,05 g 5-7 let 0,05-0,1 g po 7 letech. Nukleinát sodný se užívá 3-4krát denně po jídle s velké množství kapaliny. Průběh léčby je 10 dní.

Mechanismus účinku:
-zvyšuje počet leukocytů
-posiluje hlavní fáze fagocytózy: chemotaxe, vstřebávání, trávení
- zvyšuje syntézu protilátek
-zvyšuje syntézu lysozymu, interferonů, složek komplementu.

Indikace pro použití:
1. Chronické bakteriální a v menší míře virové infekce doprovázené leukopenií a sníženou fagocytózou.
2. Chronická bronchitida.
3.Chronická parotitida.
4. Intenzivní antibakteriální, radio, chemoterapie.
5. Lehké formy leukopenie.
6. Akutní a chronická nemoc z ozáření

Likopid (Rusko).
Mechanismus účinku:
- zvýšit počet leukocytů
-zvyšuje absorpci a trávicí aktivitu neutrofilů a makrofágů
- zlepšit zpracování a prezentaci antigenů
- zvýšit tvorbu protilátek
-působí na centrální mechanismy termoregulace, vytváří teplotní optimum pro fungování imunokompetentních buněk.

Indikace pro použití:
1. Chronické infekce horní a dolní dýchací trakt 1 mg (1 tableta) 1krát denně - 10 dní
2. Pustulární kožní léze 1 mg 1krát denně – 10 dní
3. Herpesvirové infekce 1 mg 3x denně – 10 dní
4. Chronická hepatitida B a C 1 mg 3x denně – 20 dní
5. Vleklé infekce u novorozenců (pneumonie, bronchitida, enterokolitida, sepse) 0,5 mg (1/2 tablety) 2x denně - 10 dní.

Polyoxidonium (Rusko).
Mechanismus účinku:
-zvyšuje funkční aktivitu tkáňových makrofágů, krevních monocytů
- zlepšuje zpracování a prezentaci antigenů
- zvyšuje syntézu protilátek
- má detoxikační vlastnosti

Indikace pro použití:
1. Lokální a generalizovaná purulentně-septická onemocnění

2. Chronická a recidivující purulentně-zánětlivá onemocnění jakékoli etiologie, která nejsou přístupná tradiční terapii, včetně recidivujících herpes, urogenitálních infekcí.

3. Chemoterapie a radioterapie nádorů, 6 mg 2krát týdně. Kurz je 2-3 měsíce.

4. Aktivace regeneračních procesů (zlomeniny, popáleniny, nekrózy).

5. Prevence pooperačních komplikací u chirurgických pacientů.

6. Korekce sekundárních imunodeficiencí vyplývajících ze stárnutí nebo vystavení nepříznivým faktorům.

Stimulátory T-buněčné imunity.
1. Hormony brzlíku.
1. Taktivin (Rusko). Užívejte 100 mcg IM N10, u dětí 1-2 mcg/kg po dobu 4-5 dnů
2. Timalin (Rusko) - 1 ml 0,01% roztoku IM N10, u dětí 0,1-0,2 mg/kg po dobu 5 dnů
3. Timoptin (Rusko) 100 mcg IM s intervalem 4 dnů N4-5
4. Timaktide sublingválně 250 mcg, s intervalem 3-5 dní N4, poté 2krát s intervalem 2 dny, poté 3krát s intervalem týdne.
5. Thymogen 100 mcg IM N10 nebo intranazálně 100 mcg ve 3-4 dávkách po dobu 10 dnů. U dětí - do 1 roku - 20 mcg, 1-3 roky - 20 mcg, 3-5 let - 30 mcg. Intranazálně (1 kapka za 1 rok života) – 1krát denně – 10 dní.
6. Mega-Reakim (Německo-Irsko) - 100 mcg subkutánně 2x týdně N8-10 nebo 0,25 g denně, rozpustit 15-30 minut. v intervalech 4 dnů N-7.
7. TP-1-Serono (thymostimulin, Švýcarsko) - 1 mg/kg im denně N7, poté 1 mg/kg 2krát týdně. Doba trvání je individuální.
8. Tim-zpěv
9. Thymomodulin (Evropa, Německo).

Mechanismus účinku:
Mají převládající účinek na T-imunitní systém:
-zvyšují proliferaci a diferenciaci T-lymfocytů
-zvyšuje počet T-lymfocytů
-zvyšují funkční aktivitu T-lymfocytů
-zvyšují aktivitu T-killerů
- normalizovat interakce T-B buněk.

Indikace pro použití:
hemoragické plané neštovice
2. chronické a pomalé infekce, doprovázené poruchami imunity T-buněk: plicní tuberkulóza, lepra, zápal plic, chronická bronchitida, pomalé infekce genitourinární systém, purulentně-zánětlivá onemocnění maxilofaciální oblasti.
3. pro preventivní účely po chirurgické zákroky, při ozařování a chemoterapii nádorů, v období rekonvalescence po těžkých infekcích.

Thymogen v intranazální formě se používá k léčbě a prevenci akutních respiračních virových infekcí a chřipkových infekcí.

Immunofan. Jde o imunoregulační peptid v kombinaci s antioxidantem.
Návod k použití: subkutánně nebo intramuskulárně, 1-2 mcg/kg tělesné hmotnosti jednou denně.

Mechanismus účinku:
-normalizuje poměr subpopulací T-lymfocytů
- obnovuje humorální imunitu, zvyšuje tvorbu specifických protilátek - zvyšuje funkční aktivitu fagocytárních buněk
-zvyšuje vylučování CEC, snižuje intenzitu alergického zánětu.

Indikace pro použití:
1. ARVI (prevence a léčba)
2. Chronické virové a bakteriální infekce (chronická hepatitida B, yersinióza, brucelóza, tuberkulóza)
3.Nemoc z ozáření
4. Chemoradiační terapie
5. Zneužívání drog a návykových látek.
6. Atopické a infekčně-alergické bronchiální astma
7.Revmatoidní artritida
Lék se špatně kombinuje s jinými imunokorektory.

Syntetické stimulátory T-buněčné imunity.
Levamisole (Dekaris, Maďarsko)
Návod k použití: dospělí - 150 mg 3x týdně po dobu jednoho měsíce, děti - 2,5 mg/kg 3x týdně po dobu 2-3 týdnů.
Mechanismus účinku:
-zvyšuje funkční aktivitu T-pomocníků
- zvyšuje tvorbu protilátek
- stimuluje fagocytózu
-zvyšuje aktivitu komplementu

Indikace pro použití:

1. Akutní a chronické virové infekce: chronická perzistující hepatitida, chronická aktivní hepatitida, virové bronchopulmonální infekce, virová encefalitida, hemoragické plané neštovice, recidivující herpes simplex, virové superinfekce u maligních novotvarů.
2. Revmatoidní artritida, Crohnova choroba, SLE, nádory průdušek, tlustého střeva a mléčných žláz.

Diutsiphon (Rusko)
Návod k použití: Dospělí - 0,3 g, děti 1-2 roky - 0,1 g, 3-4 roky - 0,15 g, 5-7 let 0,2 g perorálně 1x denně po dni N10.
Mechanismus účinku:
-zvyšuje počet T-lymfocytů a jejich funkční aktivitu
-zvyšuje syntézu cytokinů

Indikace pro použití:
1.Chronické infekce doprovázené nedostatečností imunity T-buněk.
2.Revmatoidní artritida, systémová sklerodermie.

Isoprinosin (Izrael)

Návod k použití: 50 mg/kg tělesné hmotnosti ve 3-4 dávkách po dobu 5-7 dnů. V akutní období těžké infekce 100 mcg/kg ve 3-4 dávkách - 5 dní.

Mechanismus účinku: antivirový a imunomodulační
-zvyšuje produkci interleukinů
-zvyšuje chemotaktickou a fagocytární aktivitu monocytů a makrofágů
-zvyšuje proliferaci T-lymfocytů, T-pomocníků, přirozených zabíječů
- zvyšuje syntézu protilátek

Indikace pro použití:
1. Chřipka a ARVI, herpes typu 1 a 2, herpes zoster, virová meningoencefalitida, papilomavirová infekce, vulgární bradavice, molluscum contagiosum.
2.Chronické infekce doprovázené nedostatečností imunity T-buněk.

Stimulátory humorální imunity:
Myelopid (Rusko). Příprava kostní dřeně.
Návod k použití: 0,04-0,06 mg/kg IM, SC, IV každý druhý den N3-5.
Mechanismus účinku:
- obnovuje kvantitativní a funkční ukazatele T- a B-imunitního systému
- stimuluje humorální imunitní systém, zvyšuje tvorbu protilátek
-stimuluje funkční aktivitu makrofágů a neutrofilů

Indikace pro použití:
1. Hnisavé a septické procesy doprovázené poklesem hladiny imunoglobulinů
2. Chronická nespecifická onemocnění plic a močových cest, vyskytující se na pozadí insuficience humorální imunity.
3. Prevence infekčních komplikací u těžkých popálenin, úrazů a operací.
4. Komplexní terapie leukémie.

Imunoglobulinové přípravky (substituční terapie).

venoglobulin (Francie)
Intraglobin (Německo)
Lidský imunoglobulin (Rakousko)
Sandoglobulin (Švýcarsko)
Octagam (Rakousko, Švýcarsko, Izrael)
Normální lidský imunoglobulin ( Nižnij Novgorod, Rusko)
Endoglobin (Rakousko)

Tyto léky obsahují 90–99 % IgG
Pentaglobin (Německo) obohacený o IgM
Imunoglobulinové preparáty obsahují širokou škálu specifických antimikrobiálních protilátek, včetně protilátek antivirových - proti spalničkám, zarděnkám, planým neštovicím, chřipce, dětské obrně, příušnicím, hepatitidě B, C aj.), antibakteriální protilátky - antistafylokokové, antistreptokokové, antimeningokokové aj. d. ) KIP (Rusko). Komplexní imunoglobulinový přípravek je dostupný v tabletách pro enterální použití a v čípcích pro rektální a intravaginální použití. Lék obsahuje IgA, IgM, IgG. Obsahuje vysoké titry protilátek proti Shigella, Escherichia, Salmonella.

Mechanismus účinku imunoglobulinových přípravků:
Substituční terapie, podávané imunoglobuliny plní funkci normálních protilátek v těle.

Indikace pro použití:
1. Primární imunodeficience s poškozením humorálního imunitního systému (Brutonova choroba, CVID)
2. Závažná systémová infekční onemocnění: septikémie novorozenců, septický šok, infekčně-toxický šok u dětí a dospělých a další septické a septicko-pyemické stavy.
3. Těžké infekce CNS.
4. Těžké virové infekce (spalničky, chřipka, hepatitida)
5. Prevence infekcí u předčasně narozených dětí s nízkou porodní hmotností (méně než 1500 g nebo méně)
6. Deficit imunoglobulinů u lymfocytární leukémie, AIDS, nefrotického syndromu, popálenin, těžkých průjmů.

CIP se používá u dětí starších 1 měsíce a dospělých při léčbě akutních střevních infekcí, dysbióz (zejména při léčbě antibiotiky, chemoterapií a radioterapií). Pro prevenci střevních infekcí u imunodeficiencí, seniorů a oslabených dětí.
Aplikujte perorálně 30 minut před jídlem, 5 dávek po dobu 5 dnů.

Existují imunoglobulinové přípravky konkrétní akci: Specifické imunoglobuliny- zdroj hotových protilátek proti infekčnímu agens, který vyvolal infekční proces.

Cytotect (Německo)
Lék je obohacen o protilátky proti CMV a používá se k léčbě akutní CMV, k prevenci a léčbě CMV u pacientů s imunosupresí.

Antistafylokokový imunoglobulin (Rusko)
Imunoglobulin proti spalničkám
antidifterie
antiherpetické

Slizniční vakcíny. (Bakteriální přípravky).
Slizniční vakcíny jsou léky, které se nepodávají parenterálně, ale ústy, aerosolem nebo instilací. Nejaktivnější na lokální imunita. Spojují vlastnosti vícesložkových vakcín a nespecifických imunokorektorů.

Mechanismus účinku:
-obsahují specifické antigeny patogenů, nejčastěji způsobující infekce sliznice a tvoří specifickou imunitu vůči těmto infekcím.
- účinně stimuluje nespecifické ochranné faktory

Polyvakcíny pro léčbu dýchacích cest:
VP-4 (Rusko). Vakcína obsahuje antigeny stafylokoka, pneumokoka, Proteus, E. coli

Ribomunil (Francie).
Lék obsahuje ribozomální antigeny Klebsiella, pneumokoka, pyogenního streptokoka a Haemophilus influenzae.
Návod k použití: 3 tablety každá. nalačno - 4 dny po sobě každý týden - 3 týdny. Pak 3 stoly. nalačno - 4 dny po sobě na začátku každého měsíce - 5 měsíců.

Bronchomunal (Jugoslávie)
Bronchomunal-P (dětská forma).
Obsahuje antigeny pneumokoka, Haemophilus influenzae, Neisseria, Staphylococcus aureus pyogenní streptokok.
Návod k použití: užívejte 1 kapsli perorálně po dobu prvních 10 dnů každého měsíce - 3 měsíce.

IRS19 (IRS19).
Lyzát inaktivovaných bakterií pro intranazální použití. Obsahuje 19 antigenů.
Návod k použití: K prevenci respiračních infekcí horních cest dýchacích - 1 dávka léku intranazálně do každého nosního průchodu - 2krát denně - 14 dní. V akutní fáze onemocnění, jedna dávka léku se vstříkne do každého nosního průchodu 2 až 5krát denně, dokud příznaky infekce nezmizí.

Mechanismus účinku slizničních vakcín:
- zvyšuje funkční aktivitu fagocytárních buněk lokální a systémové imunity,
- zvýšení množství lysozymu, sekrečního IgA v bronchiálním sekretu, nosním hlenu a sekretech gastrointestinálního traktu.
-zvýšit počet buněk CD3, CD4, CD8.

Indikace pro použití:
Prevence a léčba chronických a recidivujících infekčních a zánětlivých onemocnění orgánů ORL, horních a dolních cest dýchacích (rýma, sinusitida, faryngitida, laryngitida, tracheitida, bronchitida, zápal plic).

Polyvakcíny pro léčbu urogenitálního traktu
Solkotrichovák
Směs lyofilizovaných laktobacilů.
Návod k použití: 0,5 ml intramuskulárně třikrát v intervalu 2 týdnů. Revakcinace se provádí jednou ročně.
Indikace k použití: trichomoniáza, nespecifická bakteriální vaginitida.

Solkourovak
Obsahuje inaktivované coli, Proteus, Klebsiella, Streptococcus. Návod k použití: 0,5 ml intramuskulárně třikrát v intervalu 2 týdnů. Děti 5-14 let: 0,25 ml. Revakcinace se provádí jednou ročně.
Indikace k použití: léčba chronických a recidivujících urogenitálních infekcí způsobených mikroorganismy obsaženými v přípravku Solcourovac.

ZÁSADY PRO DETEKCI DĚTÍ S IMUNOLOGICKOU OBRANOU.

Vycházejí z rozboru dat z anamnézy aktuálního onemocnění, životní anamnézy, výsledků klinických, laboratorních a imunologických vyšetření.

Účel diagnostiky stavů imunodeficience: prognóza a prevence u dětí s rizikem rozvoje imunopatologických stavů, včasné předepisování imunomodulačních léků, sledování jejich účinnosti, vedení antirelapsové terapie.

Fáze I imunologického vyšetření spočívá v identifikaci pacienta klinické příznaky imunodeficience. K tomu potřebujete: celkové hodnocení klinický stav pacienta, důkladný odběr anamnézy aktuálního onemocnění a životní anamnézy, objektivní vyšetření včetně důkladného vyšetření lymfatických uzlin, mandlí a sleziny.

Záznam vyšetření pacienta k identifikaci jeho imunitní nedostatečnosti:
1. Reklamace v době kontroly.
2. Historie současného onemocnění.
Při analýze an. morbi, je nutné věnovat pozornost etiologii současného infekčního procesu. Spalničky, infekční mononukleóza, hepatitida, herpes, CMV, chřipka, plané neštovice jsou doprovázeny přechodnou imunodeficiencí, protože původci těchto infekcí infikují buňky imunitního systému a snižují jejich funkční aktivitu. Těžká imunodeficience je doprovázena nitroděložními infekcemi, chronickými a perzistujícími infekcemi (chronická hepatitida, herpes, chlamydie) a recidivujícími mykotickými infekcemi.
Imunodeficience může být indikována:
- těžké a komplikované formy infekčních onemocnění,
-výskyt superinfekcí způsobených oportunní nozokomiální flórou
- vleklé formy infekčního procesu, odolné vůči antibakteriální terapii.
- chronické a recidivující formy infekčních onemocnění.

3. Životní historie.
Při shromažďování historie života se bere v úvahu následující:
A.
- nepříznivý průběh těhotenství (časná a pozdní gestóza, anémie, bakteriální a virové infekce u matky, pracovní rizika, hrozba potratu, chronická onemocnění matky)
- porod: urgentní, předčasný, příliš pozdě, přirozeně, císařským řezem.
- komplikace při porodu
-váha, délka těla při narození
- došlo k intrauterinnímu poškození centrálního nervového systému, ke zhoršení dynamiky hemocerebrospinálního moku, asfyxii, porodní poranění, nedonošenost, hemolytické onemocnění
-zda byla patologie zaznamenána v novorozeneckém období:
- kojit do kolika měsíců?
- přítomnost konstitučních anomálií: exsudativní, lymfaticko-hypoplastické, neuroartritické
B.
Historie očkování
S.
přítomnost v anamnéze je specifikována:
1) infekční onemocnění
-chronická a recidivující onemocnění orgánů ORL, horních a dolních cest dýchacích (hnisavá sinusitida, otitida, sinusitida, bronchitida, zápal plic)
- opakující se bakteriální infekce kůže a podkoží (pyodermie, furunkulóza, abscesy, celulitida, septické granulomy, bakteriální a plísňové kožní léze)
- opakovaná lymfadenitida, lymfadenopatie
- chronické a recidivující urogenitální infekce (pyelonefritida, cystitida)
- generalizované bakteriální infekce (meningitida, meningoencefalitida, sepse)
-tuberkulóza
-gastroenteropatie s přetrvávajícím průjmem, dysbakterióza
-těžké a/nebo atypické spalničky, zarděnky, příušnice, plané neštovice
- chronická virová hepatitida B, C, D
-opakující se opar na kůži a sliznicích
- nitroděložní infekce (CMV, herpes, zarděnky, chlamydie)
- pomalé infekce jakékoli lokalizace způsobené oportunními patogeny
- ARVI více než 6-7krát ročně

2) alergická onemocnění:
- bronchiální astma
-atopická dermatitida
-senná rýma
- recidivující angioedém
- chronická a recidivující kopřivka
- alergie na léky

3) autoimunitní onemocnění:
- juvenilní revmatoidní artritida
-dermatomyozitida
- systémová vaskulitida
-glomerulonefritida
-autoimunitní hemolytická anémie, trombocytopenie, neutropenie

4) imunoproliferativní onemocnění:
- akutní a chronická lymfocytární leukémie
- myeloidní leukémie
-nádory jakékoli lokalizace

5) stejně jako nemoci jako např
- diabetes mellitus závislý na inzulínu
-urémie

Vzít v úvahu:
-věk pacienta (1. rok života a puberta odpovídá fyziologické imunodeficienci)
- nízká porodní hmotnost a nedonošenost
- dlouhodobé působení chemikálií, karcinogenů, ozařování, herbicidů na pacienta.
- dlouhodobé užívání kortikosteroidů, cytostatik, antibakteriálních léků pacienty
- anamnéza splenektomie, apendektomie a tonzilektomie
- opakované krevní transfuze
- nedávná historie zranění, popálenin, velkých operací

4.Objektivní zkouška

Na základě anamnézy je u pacienta stanovena přítomnost jednoho nebo více syndromů imunologického deficitu: infekční, alergický, autoimunitní, imunoproliferativní.

Schéma zdůvodnění předběžného závěru u pacienta s imunologickou deficiencí: S přihlédnutím k anamnéze přítomného onemocnění: těžká forma, rezistence na antibakteriální léčbu, prodloužený průběh (dlouhotrvající příznaky intoxikace, hepatomegalie, patologická stolice, kašel se sputem, výtok z nosu atd., nedostatek pozitivní dynamiky fyzických a paraklinických dat), generalizace infekce, tvorba komplikací, přidání superinfekcí,

Údaje o životní anamnéze (přítomnost infekčních a zánětlivých onemocnění u pacienta, revmatoidní artritida, dermatomyozitida, systémová vaskulitida, glomerulonefritida atd.), stejně jako věk pacienta odpovídající období fyziologické imunodeficience, lze předpokládat, že pacient má sekundární (primární, přechodný) imunodeficitní stav s přední infekční, alergickou, autoimunitní, imunoproliferativní syndrom.

II. stadium imunologického vyšetření je laboratorní test imunitní stav (imunogram), nezbytný k potvrzení diagnózy a stanovení úrovně imunologického defektu.

Po provedení imunogramu je identifikován laboratorní syndrom imunodeficience: insuficience T-buněčné složky imunity, systému fagocytárních buněk, humorální složky imunity, insuficience nespecifických protektivních faktorů a systému NK buněk.

Zdůvodnění konečného závěru: S přihlédnutím k názoru vyjádřenému v předběžném závěru (pacient patří do rizikové skupiny pro imunodeficienci s předním infekčně-zánětlivým, alergickým, autoimunitním syndromem), údaje z imunogramu (známky insuficience nespecifických ochranných faktorů -, T-buňka, humorální - linková imunita, systém fagocytárních buněk), lze stanovit diagnózu: Stav sekundární imunodeficience (sekundární imunodeficience) s porušením nespecifických ochranných faktorů, systém fagocytózy, T-buňka, humorální imunita .
Urologie:

"Varování"

Kopírování materiálů bez umístění odkazu na naše stránky je ZAKÁZÁNO!!!
Autorská práva na všechny materiály patří jejich autorům.
Informace uvedené na stránce by neměly být použity pro nezávislou diagnostiku a léčbu a nemohou sloužit jako náhrada za osobní konzultaci s lékařem.