Houbovitá ledvina (multicystická dřeň, vrozená cystická dilatace sběrných tubulů ledviny, dřeňová spongiózní ledvina, cystická dilatace ledvinových pyramid. Difúzní dilatace přímých tubulů s tvorbou mnoha malých cyst, postihující obě ledviny, se nazývá spongiózní ledvina .
Makroskopicky má houbovitá ledvina správná forma, hladký povrch, normální barva. Jeho rozměry jsou oproti věková norma. Řez v oblasti genitourinárních pyramid odhaluje značné množství malých cyst nebo polokulovitých malých dutin o průměru od špendlíkové hlavičky do 3 mm. Cysty jsou umístěny difúzně v ledvinových pyramidách a mají vzhled jemně porézní houby. Kortikální substance se nezmění. Jednotlivé cysty mohou vyčnívat do dutiny pohárků ve formě papil. Dutina některých cyst obsahuje malé kamínky nebo písek, často tmavé barvy. Zvětšením objemu ledvinových pyramid se zmenšuje tloušťka kortikální vrstvy, po stranách jsou stlačeny Bertinovy sloupce. Některé z cyst komunikují s dutinou kalíšku nebo mezi sebou navzájem. Pokud nedojde k zánětlivému procesu, cysty jsou naplněny čirou nažloutlou kapalinou. Sliznice pánve a košíčků se nemění. Ve většině případů jsou postiženy obě ledviny. Vzhledem ke zvláštnostem lokalizace, funkce ledvin dlouho zachována a průběh onemocnění je benigní. Postiženi jsou většinou muži. Relativně benigní průběh onemocnění se vysvětluje tím, že glomeruly kortikální vrstvy s touto anomálií zůstávají morfologicky a funkčně intaktní.
Klinické příznaky se obvykle objevují s rozvojem mnohočetné tvorby kamenů v medulárních cystách nebo přidáním sekundární infekce. Houbovitá ledvina je u dětí diagnostikována poměrně zřídka, protože komplikace této malformace se objevují ve vyšším věku. Základní klinické projevy přidružené komplikace - hematurie, bolest v bederní oblasti(konstantní, tupá, někdy akutní, jako ledvinová kolika), pyurie. Makro- nebo mikrohematurie, podle pozorování A. Ya Pytela, G. M. Chebanyuka (1969), je pozorována u 85 % pacientů. Renální kolika nastává, když kameny migrují z cyst do dutiny pohárků a pánve. Zánětlivé procesy v ledvinách, které anomálii časně komplikují, se periodicky projevují zvýšenou tělesnou teplotou, zimnicí a mohou způsobit dysurické poruchy. V případech, kdy padají kameny pyelokalyceální systém, je narušen odtok moči a je aktivován průběh pyelonefritidy. Rychleji nastává smrt ledvinového parenchymu (v důsledku hnisavého tání) a rychleji se objevují známky selhání ledvin.
V literatuře jsou popsány případy kombinace polycystické choroby a houbovité ledviny. L. Fairley (1963) popsal několik případů familiární anomálie (houbovitá ledvina). Někdy je houbovitá ledvina diagnostikována náhodně během vyšetření.
Průzkumný snímek ledvin může odhalit malé (1-2 mm v průměru) kulaté kalcifikace a mikrolity u 50 % pacientů. Někdy jsou mikrolity mnohem větší velikosti a nepravidelného tvaru. Charakteristickým znakem houbovité ledviny je umístění těchto konkrementů a kamenů v dřeni ledviny v blízkosti hilu. Popsat různé množství kalcifikace - od jedné do mnoha stovek. Jsou lokalizovány v oblasti jedné pyramidy nebo se šíří do několika a také postihují celou jednu nebo obě ledviny. Tyto kalcifikace a kameny jsou natolik specifické tvarem, velikostí a lokalizací, že G. P. Kulakov, V. M. Perelman (1982) považují za možné předpokládat houbovitou ledvinu z průzkumného snímku. Vylučovací urogram v postižené oblasti ukazuje nahromadění kontrastní látky v dutinách o průměru 1 mm až několik. Změněné papily jsou v pyramidách intenzivně (ale nerovnoměrně) kontrastní, je možná expanze sběrných kanálků, které se sbíhají ve formě paprsků k vrcholu papily. Okraje košíčků mohou být beze změny. Někdy jsou odděleny zónou parenchymu od cysticky dilatovaných papilárních vývodů a naplněny kontrastní látkou. Zaoblené stíny cyst se střídají s racionálně umístěnými liniemi, které představují prodloužení koncové části sběrných kanálků. To dává ledvinám houbovitý vzhled. Kontrastní cystické útvary v dřeni ledvin mohou být uspořádány do mozaiky a vějíře, připomínající kytici květin nebo hroznů. Na opožděných urogramech je obvykle možné zaznamenat zvláštní disonanci ve vylučování kontrastní látky ledvinami: pokud již byly kalíšky zbaveny kontrastní látky, může v oblasti papil přetrvávat dlouhé obdobíčas. G. P. Kulakov, V. M. Perelman (1978) popsali rentgenový snímek houbovité ledviny, kdy kontrastní cystické dutiny promítané na jamky vytvářejí dojem jejich nerovnosti a důlků. Tento rentgenový snímek komplex dále komplikuje diferenciální diagnostika s nefrotuberkulózou. Autoři se domnívají, že v takových případech může nepřítomnost papilární destrukce ověřit pouze televizní pyeloskopie s následnou radiografií v šikmých projekcích. Aortoarteriografie neumožňuje detekovat významné změny v angioarchitektuře houbovitých ledvin. V. S. Gagarinov a spoluautoři (1979) se domnívají, že důležitými diferenciálně diagnostickými znaky při stanovení diagnózy jsou oboustranné poškození ledvin, správné umístění malých kamenů, které přesně opakují strukturu pyramid, zvýšený kontrast prekalyxní zóny ledvin v důsledku pseudokameny vyplněné více kameny. cystické útvary. Navzdory výše uvedenému vlastnosti Rentgenovým snímkem houbovité ledviny je možné odstranit diagnózu tuberkulózních lézí u pacientů s houbovitou ledvinou komplikovanou pyelonefritidou pouze na základě negativní výsledky testy moči na Mycobacterium tuberculosis, komplexní posouzení provokativní tuberkulinové testy a klinická a radiologická srovnání v průběhu času. Obtíže vznikají při odlišení houbovité ledviny od nefrokalcinózy. Pomáhá při inscenaci správná diagnóza detekce výrazných poruch homeostázy, zejména acidobazického stavu u nefrokalcinózy.
A. Ya Pytel, G. M. Chebanyuk (1969) věří, že houbovitá ledvina je anomálie. embryonální vývoj, blízko v etiopatogenezi k polycystické nemoci. Na rozdíl od polycystické nemoci se houbovitá ledvina vyznačuje rovnoměrným cystickým poškozením ledvin, malou velikostí cyst s radiálním uspořádáním v medulární substanci (v důsledku čehož se povrch a velikost ledvin nemění). Cysty se směrem ke středu postupně zvětšují a obvykle dosahují průměru 2-4 mm. Neobsahují žádné sekreční produkty a jsou odděleny síťovinou podobnou pavučině.
Histologické studie ukázaly, že část sběrných kanálků si zachovává normální strukturu, zatímco sousední mají vřetenovitá nebo divertikální rozšíření. Při distální lokalizaci cystických útvarů přechází cylindrický epitel, který je lemuje, přímo do vrstevnatého sloupcového epitelu apexu papily. Kromě těchto rozšíření existují i uzavřené cystické dutiny větších velikostí. U nich lze identifikovat zbytky sept jako důkaz splynutí několika malých cyst. Pojivová tkáň pyramidy (zejména v oblasti papily) je drsná, hustá po zbytku délky, je také nadměrně vyvinutá, v důsledku čehož se vzdálenost mezi sběrnými kanály nebo cystami zvyšuje.
V nekomplikovaných případech pacienti s houbovitou ledvinou nepotřebují zvláštní léčbu. Operace (nefrostomie) je indikována pro vývoj komplikací, jako je purulentně-zánětlivý proces v ledvině, který není kontrolován konzervativními opatřeními. Příznakem mohou být migrující kameny, které periodicky narušují tok moči chirurgické odstranění kameny Celková hematurie, pokud konzervativní opatření selžou, může vyžadovat revizi ledviny a jejích dutin.
Houbovitý pupen je vrozená anomálie, ve kterém dochází k tvorbě více cyst na pozadí narušeného vývoje dřeně ledvin. Částečné poškození orgánu cystami je možné, častěji však dochází k oboustrannému poškození. Ledvina se několikrát zvětší. Povrch varhan je hladký. Cysty mohou být spojeny s renálními tubuly nebo mohou být izolované.
Příčiny
Vzhled houbovité ledviny je vrozená anomálie. Onemocnění se rozvíjí v raných fázích vývoje plodu, jak dokládají výsledky histologické vyšetření. Když se provádí, jsou detekovány embryonální ledvinové tkáně. Genetický faktor neovlivňuje vývoj anomálie, podle alespoň, to nebylo prokázáno. Jsou známy případy kombinace houbovité ledviny s anomáliemi jiných orgánů.
Příznaky
Obvykle dlouho anomálie se nijak neprojevuje. Příznaky se vyskytují ve spojení s jinými onemocněními ledvin. Onemocnění je benigní a je zjištěno při běžném vyšetření nebo při řešení jiných potíží. Příznaky houbovité ledviny jsou spojeny s tvorbou ledvinových kamenů nebo jejich výskytem infekční komplikace jako je pyelonefritida. Houbovitá ledvina se může projevit příznaky jako ledvinová kolika, krev v moči, bolest v bederní oblasti bolavá postava. Je také možné, že se hladina leukocytů v moči může zvýšit, což naznačuje vývoj patologie nebo přítomnost bílkoviny v testu moči. Častými komplikacemi onemocnění jsou nefrolitiáza a infekce. močové cesty.
Diagnostika
Diagnóza anomálie se provádí pomocí vylučovací urografie. Tato vyšetřovací metoda umožňuje identifikovat cystické útvary v oblasti ledvinových papil. Intravenózní pyelografie je účinná metoda diagnostika patologie. Při kontrastu vypadají postižené oblasti ledvin jako hrozny. V diagnostice se využívá i ultrazvukové vyšetření, které však není vždy účinné.
Léčba
Pokud vrozená anomálie ledvin nezpůsobuje žádné komplikace a nedochází k usazování vápníku, pak není léčba nutná. Pokud je zjištěna patologie, lékař předepisuje neustálé sledování pacienta, aby sledoval vývoj onemocnění.
Léčba je nutná pouze v případech, kdy dojde k jakýmkoli komplikacím onemocnění. Komplikace mohou zahrnovat renální koliku, zánětlivé onemocnění ledvin (pyelonefritida) nebo tvorba ledvinových kamenů. Při absenci účinnosti léčby onemocnění ledvin a často se opakující recidivy pyelonefritidy nebo renální koliky, stejně jako výskyt hematurie (krev v moči) chirurgické odstranění ledviny (nefrektomie). Ale tohle je jen in extrémní případy, Když konzervativní léčba nemá žádný účinek. Obecně platí, že prognóza této patologie je obvykle příznivá.
Prevence
Po diagnostikování patologie dieta s nízký obsah vápník, který může zabránit vzniku ledvinových kamenů a ucpání močových cest. Důležitá je spotřeba dostatečné množství kapaliny. Může být předepsáno thiazidové diuretikum. Také důležité včasná léčba infekční onemocnění, která mohou způsobit komplikace. K tomu se používají antibiotika.
Je známo mnoho cystických onemocnění ledvin. Do této skupiny patří také vrozená patologie zvaná medulární houbovitá ledvina. Je charakterizována porušením parenchymu, ve kterém se renální tubuly rozšiřují, a proto se orgánová tkáň stává houbou. K tomu dochází v důsledku poškození ledvinové tkáně mikrocystami v velké množství. Tato léze se nazývá multicystická dřeň.
Existuje vrozená patologie ledvin, při které je narušena velikost tubulů v tkáních, což vede ke změnám ve struktuře orgánu.
Struktura houbovitého pupenu
Houbovitá ledvina má zpravidla nezměněný tvar a sliznici kalichů a pánve, ale je o něco větší. Při bližším vyšetření na ultrazvuku jsou patrné deformace v renálních tubulech v pyramidálních částech, patrné nerovnoměrné uspořádání útvarů mikrocyst do velikosti 5 mm. V cystických mikrodutinách může být přítomen písek nebo středně velké kameny, které způsobují pacientovi bolestivý stav.
Příčiny patologie
Četné výsledky lékařský výzkum ve skutečnosti je intrauterinní průběh vývoje patologie potvrzen houbovitou ledvinou v konečné fázi vývoje organismu. Nejčastěji je porucha diagnostikována u mužů nad 40 let. V mladší věk, kvůli svému skrytému průběhu není onemocnění prakticky diagnostikováno.
Symptomy patologie
Houbovitá struktura ledvin se často neprojeví, dokud se neobjeví jiná onemocnění tohoto orgánu nebo urogenitálního systému. V podstatě po dlouhou dobu se houbovitý pupen nijak neprojevuje. Příznaky se objevují spolu s ostatními onemocnění ledvin a je odhalen během preventivní prohlídka. Příznaky renálních anomálií jsou spojeny s tvorbou kamenů v orgánech (viditelné na ultrazvuku) nebo s výskytem onemocnění infekční povahy jako je pyelonefritida. S komplexním průběhem urolitiázy a se sekundárním vývojem infekční nemoc dohromady s medulární ledvina začíná hnisavé tání a následná destrukce renální tkáně (parenchymu), tím se pacient přiblíží k symptomům selhání ledvin. Patologie se také projevuje následujícími příznaky:
- kolika v ledvinách v důsledku pohybu kamenů do kalichu a pánve;
- přítomnost krvácející v moči (hematurie);
- přítomnost bílkoviny v močové tekutině (albuminurie);
- v testech moči - přítomnost leukocytů (leukocyturie);
- bolestivá bolest v bederních oblastech;
- kalciurie;
- cystitida;
- exacerbující urolitiázu;
- infekce a záněty močového měchýře a ledvin;
- zvýšená tělesná teplota a krevní tlak;
- potíže s močením;
- oddělení hnisu v močové tekutině (pyurie).
Diagnostika
Diagnostika houbovité ledviny je založena na výsledcích rozsáhlého vyšetření v oboru urologie, které může zahrnovat různé typy ultrazvukových vyšetření (ultrazvuk), rentgenové snímky a klinické ukazatele, a to:
Konečnou diagnózu změn ve struktuře ledvinové tkáně lze provést pouze na základě hardwarového vyšetření. - Vylučovací urografie - hlavní metoda vyšetření. Urogram detailně ukazuje tvorbu cyst a šířku močových tubulů.
- Rentgenové vyšetření se k diagnostice této anomálie používá zřídka, ale ledvinová pyelografie se používá při kombinaci spongiformních renální patologie s nefrokalcinózou nebo nefrolitiázou.
- Ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk) ledvin může být neinformativní při identifikaci mikrocyst v renálním parenchymu. Podle výsledků ultrazvuku jsou však patrné strukturální abnormality abnormální orgán a lze detekovat snížené množství kůra.
- Laboratorní testy mohou odhalit hematurii, pyurii, menší proteinémii a hyperkalciurii.
- Tomografie s kontrastními látkami poskytuje obrazy abnormalit v ledvinových procesech, ukáže nejlepší část pro biopsii.
Patologie houbovité ledviny
V lékařství je houbovitá ledvina klasifikována jako skupina cystických onemocnění ledvin. Jedná se o vrozenou deformaci ledvinové tkáně, kdy se ledvinové tubuly rozšiřují a v důsledku toho získává ledvinová tkáň vzhled jemné houby. K tomu dochází, když je tkáň ledvin poškozena mnoha malými cystami (multicystická dřeň). Samotná ledvina má zároveň pravidelný, nedeformovaný tvar a obrysy, ale je mírně zvětšená, ačkoli sliznice pánve a kalichy zůstávají nezměněny. Cysty samotné mohou mít průměr od 1 do 5 mm a směrem ke středu se zvětšují a cystické dutiny mohou obsahovat malé kamínky nebo písek. Pokud toto není doprovázeno zánětlivé procesy, pak je pravděpodobné, že v dutinách je čirá nažloutlá kapalina. Je třeba poznamenat, že je to jednotná cystická léze, stejně jako malá velikost cyst, která odlišuje houbovitou ledvinu od polycystického onemocnění. A samotná nemoc je několikrát častější než polycystická nemoc.
Příčiny houbovité ledviny a ultrazvuková diagnostika.
Studie ukázaly, že příčiny houbovitých ledvin spočívají v abnormalitách nitroděložního vývoje a ve většině případů je poškození oboustranné. A i když toto vrozené onemocnění, příznaky onemocnění se začínají objevovat až v dospělosti: po 20 letech věku při vývoji různé komplikace(například mnohočetná tvorba kamenů nebo zánětlivé procesy). vzniknout infekční léze, ledvinová kolika (v důsledku pohybu malých kamenů z dutin cyst do dutin kalichů a pánvičky ledvin), ukládání ledvinových kamenů. Zánětlivé procesy jsou doprovázeny horečkou, zimnicí a potížemi s močením. V extrémních případech se může vyvinout pyelonefritida. Pokud jsou tedy tyto příznaky přítomny, ošetřující lékař předepisuje rentgenové vyšetření a ultrazvuk.
Taková vyšetření odhalí usazeniny vápníku v ledvinové tkáni. Při dirigování rentgenové vyšetření pacientovi se podává intravenózně kontrastní látka, který se ukládá v postižených oblastech. V důsledku toho jsou viditelné jak stíny cyst, tak dilatace renálních tubulů. Vlastně, tato analýza a ukazuje houbovitý obraz orgánu a cystické útvary připomínají hrozny nebo kytici květin. Zároveň je také možné detekovat disonanci v odstranění kontrastu při jeho opoždění v určitých oblastech postižené tkáně.
Ultrazvuk zase ukazuje abnormalitu ve struktuře ledvin, pokles kůry, ale nemůže vždy najít drobné cysty umístěné v hlubokých vrstvách ledvinové tkáně.
Léčba houbovité ledviny.
Provedeny studijní testy funkčnost houbovitý téměř ukázal, že fungování orgánu při této nemoci prakticky není narušeno a samotná patologie je benigní. Je to dáno tím, že glomeruly nefronů ledvin s touto anomálií jsou zachovány morfologicky i funkčně. Pokud se při zjištění houbovité ledviny u pacientů netvoří usazeniny vápenatých solí, pak v takových případech pacienti v zvláštní zacházení nepotřebuji. Obvyklý příjem diuretika, velké množství tekutiny a strava s nízkým obsahem vápníku mohou zabránit ledvinovým kamenům a zablokování močových cest. Chirurgická intervence se provádí pouze v případech těžké komplikace: ledvinová kolika, tvorba kamenů, pyelonefritida. V případech časté recidivy, nebo s neúčinným medikamentózní terapie Vyvstává otázka odstranění ledvin.
V lékařská praxe známý různé patologie ledvin Často takové procesy začínají během intrauterinního vývoje. Některé anomálie se objevují již v prvních měsících života dítěte. A mnohé zůstanou bez povšimnutí a začnou se objevovat až u dospělých. Houbovitý pupen je pozorován pouze v dospělosti. Navíc k nástupu této patologie dochází již během tvorby embrya před narozením dítěte. Nástup příznaků je opožděn pro dlouhá léta a dovnitř dětství Diagnostikovat houbovitou ledvinu je téměř nemožné.
Co je to houbový pupen?
Houbovitá ledvina je orgánem postiženým mnoha cystami. Dochází k němu poškozením tubulů v obou ledvinách, které je doprovázeno tvorbou velké číslo drobné cystické útvary. V tomto případě onemocnění postihuje oba orgány. To je nevyhnutelné a ovlivňuje léčbu. Velikost cystických útvarů se může lišit od jednoho do pěti milimetrů. Charakteristickým rysem této patologie je zvětšení velikosti cyst blíže k centrální části orgánu.
Vývoj tohoto onemocnění je často kombinován s pyelonefritidou. A to je spojeno se zánětlivými procesy a komplikuje léčbu. V důsledku toho se tvoří kameny. Navíc je vážně poškozena schopnost močových cest eliminovat toxiny a tekutiny. Vývoj onemocnění vede k tomu, že orgány vypadají podobně jako houba s malými póry.
Medulární houbovitá ledvina - co to je?
Medulární změny představují výhradně vrozená patologie, která je stále léčitelná. Jeho manifestace dosahuje vrcholu ve věku 30–50 let. V tomto případě je medulární onemocnění charakterizováno výrazným rozšířením tubulů, které odstraňují nahromaděnou moč. S medulárním syndromem se stávají mnohem širší, v důsledku čehož orgán získává vzhled, podobně jako houba. Toto onemocnění je nebezpečné, protože vede k tvorbě kamenů a nedostatečnosti. Proto při diagnostice patologie je třeba přijmout naléhavá opatření a zahájit léčbu.
Jak jsou houbovité pupeny nebezpečné?
Patologie se vyvíjí poměrně dlouho, takže léčba začíná v pozdější fázi. pozdní fáze. Celý proces obvykle trvá několik desetiletí. V tomto případě je onemocnění přítomno již v dětství, ale je zcela neviditelné. A když se nemoc projeví, již prošla počátečními stádii a je plně formována, což ztěžuje léčbu.
Poškození močových kanálků má dva nejzávažnější důsledky:
- tvorba kamenů. Vznikají kvůli neschopnosti zobrazit vše škodlivé látky. Houbovitá ledvina, včetně té medulární, hromadí toxiny. A to nevyhnutelně vede k tvorbě kamenů a urolitiázy;
- často kurz tohoto onemocnění doprovázené zánětlivými procesy.
Postupem času může zánět vést k selhání. Vyjadřuje se v hnisavém tání a dalších vážné následky. Houbovitý orgán, včetně medulárního symptomu, je tedy velmi nebezpečná nemoc což může vést k nevratným následkům.
Příznaky houbovité ledviny
Nemoc během dlouhá léta je zcela asymptomatická. Vůbec se neukazuje. Ale postupem času člověk nevyhnutelně začne pociťovat projevy nemoci:
- Tento ostré bolesti v bederní oblasti. Mají povahu útoků. To znamená, že bolest přichází, ale pak ustupuje. Vznik bolest spojené s pohybem formovaných kamenů z jedn anatomická oblast orgán druhému;
- Moč může obsahovat krev nebo bílkoviny. To by také mělo osobu upozornit a přimět ji, aby se podrobila podrobné lékařské prohlídce;
- při vyšetření moči mohou být v kapalině detekovány leukocyty;
- zánět v měchýř a vlastně v ledvinách;
- dochází ke zvýšení tělesné teploty a krevního tlaku;
- Možné hnisavé inkluze v moči.
Tyto příznaky se objevují ve všech případech. Proto je nemožné přehlédnout nemoc.
Diagnostika onemocnění - ultrazvuk k identifikaci houbovité ledviny
Diagnostika obvyklých a medulárních forem patologie se provádí komplexně. Je vyžadováno CT vyšetření počítačová tomografie. Kromě toho diagnóza nutně zahrnuje urografii a ultrasonografie. Kromě toho jsou nutné testy moči. V důsledku toho lékař obdrží úplný obraz o průběhu onemocnění a bude schopen správně určit účinnou taktiku léčby.
Léčba houbovité ledviny
Spočívá v provádění složitých postupů. Měly by být specifikovány konkrétněji:
- přítomnost kamenů vyžaduje užívání thiazidů;
- musíte pít hodně čisté vody;
- musíte dodržovat dietu a nejíst potraviny s vysoký obsah vápník;
- užívání antibiotik předepsaných lékařem;
- na akutní průběh onemocnění se provádí chirurgický zákrok. Je potřeba odstranit kameny. Nutno říci, že toto onemocnění lze v naprosté většině případů léčit.
V případě potřeby je však postižený orgán odstraněn, což pomáhá zastavit onemocnění.
Jak se žije s houbovitou ledvinou a je možné porodit?
Zpravidla se onemocnění vyskytuje u mužů. Dá se ale zjistit i u žen. Je třeba říci, že jeho přítomnost nepředstavuje pro člověka vážná omezení. S touto patologií můžete žít normální život aktivní život. Jen musíte dodržovat dietu. Navíc neexistuje žádný zákaz porodu. Průběh těhotenství by měl probíhat pod dohledem lékaře. Ale porod je docela možný.
