Болест на Кавазаки при деца и възрастни: какво представлява, причини и лечение. Синдром на Кавазаки: причини, симптоми и прояви, защо е опасно, терапия

Болестта на Кавазаки е рядко диагностицирана Автоматичен имунно заболяване, придружено от увреждане на различни по големина съдове. Симптоматични проявипатологиите в повечето случаи започват да се увеличават още през първите години от живота на детето.

Най-често този синдромоткрити при представители на монголоидната раса. По-често момчетата страдат от тази патология. Ако има забавяне в диагностиката и започването на лечението, това заболяване причинява необратими промени в структурата на стените на кръвоносните съдове и развитието на редица усложнения, които влияят негативно на качеството на живот на пациента.

Какво представлява болестта на Кавазаки?

Заболяването получи името си от името на японския лекар, който за първи път описа синдрома на Кавазаки през 1961 г. В Япония това патологично състояние е доста разпространено. Болестта на Кавазаки при деца се развива в резултат на производството на специални имунни комплекси. На фона на хода на това заболяване, съдови увреждания на големи и малки коронарни артерии.

При децата от монголоидната раса това патологично състояние често е причина за развитието на придобити сърдечни дефекти. В допълнение, на фона на болестта на Кавазаки, характерни промени в структурата на кръвоносните съдове причиняват появата на разкъсвания на тъканите, образуването на аневризми и кръвни съсиреци. В 80% от случаите заболяването започва да се проявява преди 3-годишна възраст. Има описани единични случаи на развитие на тази патология при зрели хора над 30 години.

Причини за синдрома

Точните причини за развитието на синдрома на Кавазаки при деца все още не са установени. Повечето изследователи са съгласни, че най вероятна причинаПоявата на тази патология е генетично предразположение. Тази теория до голяма степен се потвърждава от факта, че случаите на предаване не са рядкост на това заболяванев едно и също семейство.

Смята се, че хората, които имат генетично предразположениепри това заболяване синдромът на Кавазаки не винаги се проявява с тежки симптоми. Често хората остават носители на дефектни гени, без да страдат от тях.

Някои изследователи на заболяването отбелязват възможността за отключващ ефект на бактериални и вирусни агенти. Бактериалните агенти, които могат да бъдат в състояние да насърчат развитието на патология, включват стрептококи, стафилококи и рекетсии. Вирусът на Epstein-Barr, ретровирусите, парвовирусите, както и херпес симплекс увеличават риска от развитие на патология.

Симптоми на болестта на Кавазаки

Болестта на Кавазаки е придружена от редица характерни симптоми. При това патологично състояние се наблюдава появата на треска, която може да продължи най-малко 5 дни. Повечето деца вече са ранни стадииС напредването на заболяването се наблюдава увеличаване на кървенето на венците и появата на зачервяване на устните. На устните се появяват множество пукнатини. Освен това езикът става ярко оцветен. Има множество кръвоизливи в лигавицата устната кухина.

При децата също често е на фона на развитието на такива патологично състояние, подобно на синдрома на Кавазаки, възниква назална конгестия. По кожата се образуват огнища на еритема. Обривът може да се появи по цялата повърхност на кожата, вкл. по дланите и стъпалата. Такива обриви могат да продължат дълго време. В допълнение, с напредването на заболяването се появяват симптоми като:

• хиперемия на фаринкса;
• зачервяване на очите;
• конюнктивит;
• подуване на ръцете и краката;
• лющене на кожата;
• диария;
• повишен сърдечен ритъм;
• увеличени цервикални лимфни възли;
• нарушения сърдечен ритъм.

Нарастващите промени се отразяват негативно на общото благосъстояние на детето, така че то става по-неспокойно и раздразнително. Като се има предвид, че това заболяване засяга кръвоносните съдове, които захранват тъканите на сърцето, рискът от развитие на миокардит и миокарден инфаркт е изключително висок.

В допълнение, на фона на това патологично състояние често се наблюдава развитие на хемоперикард и нарушаване на функционирането на сърдечните кланове. По-рядко на фона на заболяването се наблюдава асептичен менингит, увреждане на жлъчния мехур, отит и артрит. Когато се образува кръвен съсирек и блокира голям кръвоносен съд V долните крайнициима голяма вероятност от развитие на гангрена.

Диагностика и лечение на заболяването

Ако детето развие симптоми, които показват патологично състояние като синдром на Кавазаки, трябва да се консултирате с ревматолог. Може да се наложи и преглед от други специализирани специалисти. В допълнение към външния преглед и събирането на анамнеза се предписват редица изследвания. На първо място, общи и биохимични изследваниякръв. Освен това, необходима мяркае провеждането на имунологични изследвания.

За идентифициране на признаци на миокарден инфаркт се предписва електрокардиография. Освен това се извършва радиография за идентифициране на патологията на границите на сърцето. гръден кош. Ехокардиографията се използва за оценка на тежестта на сърдечната дисфункция. За идентифициране на проходимостта коронарни съдовеПредписва се CT или MRI.

Лечението на това патологично състояние се извършва с имуноглобулин. Въвеждането на такива лекарства ви позволява да спрете възпалителния процес. Имуноглобулинът може да се прилага само в болнични условия. Процедурата отнема средно от 8 до 12 часа.

В повечето случаи това е достатъчно за постепенно нормализиране на телесната температура и намаляване на тежестта на възпалителния процес. Ако извършената процедура не позволи получаването на изразена терапевтичен ефект, може да е показано повторно приложение на лекарството. За намаляване на риска от образуване на кръвни съсиреци и развитие тежки усложненияПредписват се ацетилсалицилова киселина и лекарства от групата на антикоагулантите.

Прогнози и профилактика

Синдром на Кавазаки, който сега е много лечим. Само в 1% от случаите на сложно протичане на това заболяване се наблюдава смърт.

В повечето случаи настъпва пълно възстановяване. В този случай пациентите трябва да се подлагат на преглед на всеки 3-5 години. пълен прегледЗа своевременно откриванезабавени усложнения от на сърдечно-съдовата система. Дългосрочни усложнения се срещат при приблизително 20% от децата, които са подложени на остра формапротичане на заболяването.

Като се има предвид генетичната природа на това патологично състояние, предпазни меркиза предотвратяване на развитието на болестта на Кавазаки. Освен това, ако детето е изложено на риск от развитие на тази патология, то трябва редовно да се показва на лекарите за навременно откриване на симптомите на заболяването.

Синдромът на Кавазаки може да се нарече детска болест, тъй като възрастните страдат от него изключително рядко. Освен това това заболяване е нетипично - може да изчезне без лечение, не се повлиява от антибиотици и причината за него все още не е установена. Възможно ли е да защитите детето си с такива характеристики на заболяването? Можете, ако разберете повече за това.

ОТНОСНО характеристики на болестта на Кавазаки

Най-често заболяването се среща при деца под 5-годишна възраст (75%).В същото време момичетата са с 50% повече случаи. Ако разгледаме регионалното разпространение на KS, можем да забележим преобладаването му в азиатските страни, особено в Япония и Корея. Невъзможно е да се определи колко случая има в Руската федерация, тъй като те се регистрират въз основа на факта на лечение, тоест при наличие на усложнения.

Седемгодишното наблюдение на синдрома в Азия даде възможност да се идентифицират сезоните, в които има особена активност в заявките на пациентите, това са:

• от декември до януари (20%);
• от март до април (21,5%);
• през октомври (11,4%)

В Русия пикът настъпва през пролетните месеци. При възрастни под 30-годишна възраст болестта на Кавазаки се среща в отделни случаи.

Следващият видеоклип ще ви разкаже за характеристиките на синдрома на Кавазаки и ще покаже как протича болестта:

Класификация

Болестта на Кавазаки се разделя на ранна и късна форма. Ранната форма е разделена на 3 етапа:

1. остър, който продължава 9-14 дни;
2. подостра, с продължителност от 12-14 дни до 28;
3. възстановяване, което продължава от 27-28 дни до 40-60;

Хроничната форма на заболяването се характеризира с продължителност над 3 месеца.

Причини за възникване

Заболяването е слабо проучено, така че причините за възникването му остават неизвестни. Учените предполагат, че причинителят може да е някаква инфекция.

Проучванията на заболяването показват, че появата на KS се влияе от предразположението. Предразположените щамове се срещат както при азиатците, така и при европейците.

Симптоми

Повечето ясен симптомСиндром на болестта на Кавазаки при деца - треска, продължаваща повече от 5 дни.Също така наблюдавано при KS:

1. увеличаване на размера на цервикалния лимфен възел;
2. подуване на езика;
3. придобиване на червен оттенък на езика;
4. зачервяване на устните;
5. пукнатини по устните;
6. полиморфен обрив, локализиран във всяка част на тялото;

Около 2 седмици след началото на треската, вашето дете може да развие бучки с лющеща се кожа по дланите на ръцете или стъпалата.

Снимки на болестта на Кавазаки при деца

Диагностика

Основните апаратни изследвания са ЕКГ и ЕхоКГ. Провеждат се при първо съмнение за КС. Проучванията показват промени, които са настъпили поради увреждане на сърдечния мускул.

Други изследвания са не по-малко важни:

• Анализ на кръвта общс изясняване на броя на тромбоцитите.
• Биохимичен кръвен тест.
• Изследване на прокалцитонин.
• Тестове за урина за микроскопия на седимент и протеин.
• Ултразвуково изследване на черния дроб и жлъчните пътища.
• Изследвания на очите с прорезна лампа.

В зависимост от симптомите може да се предпише гръбначна пункция. Ще говорим допълнително за това как се лекува болестта на Кавазаки при деца и възрастни.

Лечение

Заболяването не се лекува с антибиотици и стероидни хормони. Основният метод на лечение е комбиниран венозно приложениеимуноглобулин и прием ацетилсалицилова киселина.

Имуноглобулинът, приложен интравенозно, регулира имунитета и унищожава микробните антигени. За лечение се използват конвенционални и обогатени IgM препарати. Необходимо е да изберете пречистен и качествен продукт, за да предотвратите развитието алергични реакциии усложнения (между другото, не всеки обрив е алергия; понякога може да се появи и двете).

Ацетилсалициловата киселина облекчава възпалението и топлината, облекчава болката. Според проучвания аспиринът подобрява общо здравословно състояниеи значително облекчава симптомите.

Предотвратяване на заболяването

Тъй като причините за заболяването не са напълно изяснени, специфична профилактикаболестта не съществува. За да се предпазите колкото е възможно повече от синдрома на Кавазаки, трябва да посетите лекар своевременно, особено при първите признаци на заболяването. Също така е необходимо своевременно да се лекуват инфекциозни заболявания.

Усложнения

Синдромът на Кавазаки рядко е сложен: с слаб имунитеттърпеливото и неграмотно лечение обаче често може да бъде сложно при възрастни. Най-честите усложнения са:

1. валвулит;
2. миокардит;

По-рядко пациентът може да изпита:

1. менингит;
2. артрит;
3. отит;
4. диария;
5. гангрена;

Всяко едно от усложненията носи огромен риск за пациента и затова трябва да бъде лекувано незабавно от лекар.

Прогноза

Обикновено до 2-3 месеца от хода на заболяването симптомите напълно изчезват. 4-8 седмици след това върху нокътните плочи могат да се образуват напречни бразди бяло. Ако заболяването не се лекува, в 25% от случаите се развива руптура на аневризма.

В момента случаи фатален изходса 0,1-0,5%, което предполага положителна прогноза. В редки случаи, в приблизително 3%, заболяването може да се повтори в рамките на една година след лечението.

Също така ще бъде полезно да научите повече за природата на васкулита, което ще ви помогне да защитите себе си и близките си от възможно заболяванев бъдеще:

Болестта на Кавазаки е сериозна съдово заболяване, което дори малко детеможе да причини инфаркт. По време на него възниква възпаление и некроза (смърт) на кръвоносните съдове, които са отговорни за доставката на кислород до сърдечния мускул.
Болестта на Кавазаки (синдром на Кавазаки, мукокутанен лимфен синдром) принадлежи към група заболявания, наречени " системен васкулит" Болестите от тази група причиняват необичайно увреждане от клетките на имунната система на кръвоносните съдове, най-често артериите и вените на средната и малък размер. В случай на синдром на Кавазаки, това може да причини увреждане на коронарните артерии при деца - съдове, пренасящи обогатена с кислород кръв и хранителни веществакъм сърцето.

В допълнение към коронарните артерии, възпалителният процес може да засегне перикардната торбичка (перикард), която обгражда сърцето, както и ендокардната тъкан ( вътрешна частсърцето) и дори самия сърдечен мускул.

Болестта на Кавазаки най-често засяга деца, обикновено под 5-годишна възраст. По-големите деца и възрастните рядко са изложени на него. Пикът на заболеваемостта е между 1 и 2 години, като по-често боледуват момчетата.

Причините за заболяването не са напълно известни. Смята се, че вирусите и бактериите са косвено отговорни за появата му. Те смятат така, защото заболяването често се появява след вирусен или бактериална инфекция. Тези патогени вероятно ще причинят необичаен отговор на имунната система, който започва да атакува кръвоносните съдове. Това води до възпаление, некроза и други последствия.

Въпреки че има съобщения за случаи на заболяването по света, най-често са засегнати млади азиатски момчета. Има и семейна връзка. Често се отбелязва, че деца от едно и също семейство могат да страдат от това заболяване.

Симптоми на болестта на Кавазаки при дете

• Фебрилитет е висока (39-40 C°) температура, която продължава най-малко пет дни и не спада въпреки антипиретичната терапия;
• конюнктивит – двустранен, без отделяне. В този случай има зачервяване на очите без ексудативен излив(образуване на течност в окото), често се наблюдават болки в очите и фотофобия;
• уголемяване (обикновено едностранно) и болезненост на лимфните възли – най-често шийните;
• обрив по торса и крайниците, който може да прилича или да приеме формата на петна и бучки, характерни за морбили (разберете други);
• кожни лезии по крайниците: еритема (силно зачервяване) на дланите и стъпалата, подуване на ръцете и краката, след 2-3 седмици масивно лющене на кожата около ноктите. Появява се и подуване на дорзалните страни на ръцете и краката;
• промени в лигавицата на устата и устните - зачервяване на лигавицата на устата и гърлото (хиперемия), "малина" (според други описания "ягода") език, зачервяване, подуване, пукнатини и сухота на устните.

В допълнение, симптомите при деца могат да възникнат и от други органи: артрит, ринит стомашно-чревния тракт(гастроентерит), хепатит, менингит, разстройства пикочна система.

Заболяването се среща по-често през есента, зимата и в началото на пролетта.

Болестта на Кавазаки може да доведе до сърдечен удар!

Някои деца могат да развият сериозни промени в коронарните артерии и сърцето. В съдовете се появяват аневризми и аневризми, които могат да доведат до инфаркт. Детето изпитва задух, ускорен и неравномерен пулс. Две от 100 деца умират, най-често от инфаркт.

Подути лимфни възли на шията (обикновено едностранно). Бялото на очите може да се зачерви много. Може да се появи и по бузите.

Обрив по тялото

Дланите стават много червени, подути и може да са горещи на допир

Краката стават много червени, подути и горещи, подути

Ягодов език, червени устни, уста и лигавици

Зачервяване в областта на гениталиите

Сърдечните усложнения включват:

• Възпаление на сърдечния мускул (миокардит);
• Проблеми със сърдечните клапи (митрална регургитация);
• Нарушения на сърдечния ритъм (аритмия);
• Възпаление на кръвоносните съдове (васкулит), обикновено на коронарните артерии, които кръвоснабдяват сърцето.

Диагностика

Деца, за които се подозира, че имат болест на Кавазаки, трябва да имат ехокардиография за оценка на коронарните артерии. Прави се и кръвен тест. Окончателната диагноза обаче се прави въз основа на горните симптоми.

Синдромът на Кавазаки може да бъде объркан с морбили, скарлатина, синдром на Stevens-Johnson, стафилококов синдром на попарената кожа, нодуларен полиартрит, ювенилен ревматоиден артрит, инфекциозна мононуклеоза, ревматизъм, синдром на Райтер. Следователно лекарят трябва да изключи тези заболявания.

Лечение

Болно дете трябва да отиде в болницата, където действията на сърдечно-съдовата и дихателната система. По време на лечението на болните деца се прилагат венозни течности и антипиретици, имуноглобулин и аспирин. Болестта на Кавазаки е едно от двете заболявания, за които е допустимо да се дава аспирин на деца.

Прогноза

Лечението на заболяването през първите 10 дни може значително да намали шансовете за развитие сериозни последствия. При повечето деца болестта на Кавазаки изчезва напълно в рамките на една седмица и симптомите изчезват. Ранна диагностикаи лечението играят жизненоважно важна роляза намаляване на риска от дълготрайно увреждане на сърцето и кръвоносните съдове. Ако заболяването е причинило необратими увреждания на сърцето, тогава детето може да се нуждае от наблюдение и помощ през цялото си детство и възрастен живот.

Синдромът на Кавазаки е остро заболяване, характерни за детство, характеризиращ се с треска, увреждане на кръвоносните съдове, включително коронарните съдове, образуване на тромбоза, аневризми, разкъсвания съдова стена. Заболяването причинява генерализиран васкулит с неизвестна етиология, наричан още нодозен периартериит или синдром на кожно-лигавичните лимфни възли.

Причини за възникване

Етиологията на заболяването е неизвестна. Основната хипотеза, обясняваща етиологията на синдрома на Кавазаки, е наличието на стрептококови и стафилококови суперантигени, които симулират популация от Т-лимфоцити, което впоследствие води до развитие на специфични имунни реакции. Васкулитът, който се проявява със синдрома на Кавазаки, засяга предимно средно големи артерии. Разцепването на вътрешните и външните еластични мембрани на кръвоносните съдове води до образуването на аневризми. Луменът на съда се стеснява поради удебеляване на интимата, което води до образуване на кръвни съсиреци.

Симптоми на синдрома на Кавазаки

Заболяването започва с висока температура, която може да продължи от 5 дни до няколко седмици. През този период телесната температура се повишава до 38-39 °C и по-висока. Обикновено конюнктивитът (възпаление на лигавицата на окото) може да започне в рамките на един до два дни след началото на треската.

След това, след около пет дни, по тялото се появява петнист обрив. Обривът може да бъде подобен на еритема мултиформе, подобен на морбили, уртикариален, скарлатиноподобен. Езикът на пациента става пурпурен, устните сухи и червени. През същия този период може да започне подуване на краката и дланите. Приблизително на десетия ден започва лющене на кожата на дланите, краката и перинеалната област. Кожата може да се отлепи на големи парчета. Болестта може да продължи от две до дванадесет седмици, понякога и повече. 90% от пациентите имат лезии на коронарните артерии. Една трета от пациентите могат да развият артралгия и артрит. други клинични проявленияможе да включва диария, повръщане, отит, уретрит, хепатит, асептичен менингит и преден увеит. Сърдечните прояви обикновено се появяват една до четири седмици след началото на заболяването, температура, обрив и др ранни симптомизапочват да изчезват.

Диагностика

Синдромът на Кавазаки се диагностицира въз основа на преглед на пациента и проучване на резултатите от неговите тестове. Обикновено за адекватна диагноза се предписват следните изследвания:

• анализ на урината (синдромът на Kawasaki се характеризира с наличие на протеин и наличие на гной в урината);
• електрокардиография (открива сърдечни патологии);
• рентгенография на гръдния кош (открива промени в границите на сърцето);
• ехокардиография (открива смущения във функционирането на сърцето);
• MRI, CT (оценява артериалната проходимост).

Действия на пациента

Когато се появят първите признаци на заболяването, родителите на детето трябва да се консултират с лекар.

Лечение на синдрома на Кавазаки

Няма радикално лечение на заболяването. Използвани симптоматично лечение. При лечението на синдрома на Kawasaki се използват НСПВС (високи дози) и имуноглобулини се прилагат интравенозно. Понякога се използват кортикостероиди, ако други лечения не работят. Все пак трябва да се има предвид, че употребата на кортикостероиди при лечението на синдрома на Kawasaki е свързана с риска от развитие на аневризма на коронарната артерия. Процесът на образуване на коронарни аневризми може да бъде предотвратен с помощта на ацетилсалицилова киселина и високи дози интравенозно приложен Ig.

Прогнозата за лечение често е благоприятна. Въпреки това, ако лечението се забави или не се лекува, рискът от развитие на аневризми при деца под една година е висок. Смъртността не е висока и възлиза на 0,1-0,5%. Смъртта най-често настъпва в резултат на миокарден инфаркт или руптура на аневризма на коронарната артерия.

Усложнения

Усложнения от сърдечно-съдовата система, като инфаркт на миокарда, разкъсване на аневризма на коронарната артерия, валвулит, миокардит. Възможни са и други усложнения: артрит, асептичен менингит, възпаление на средното ухо, водянка жлъчен мехур, периферна гангрена.

Профилактика на синдрома на Кавазаки

Няма специфична превенция за синдрома на Кавазаки. За да се предотврати развитието на усложнения, е важно своевременно да се идентифицира заболяването и да се подложи на адекватно лечение.

Най-много са сърдечните усложнения важен аспектБолест на Кавазаки. Това е основната причина сърдечно-съдови заболяваниязакупени през детството в САЩ и Япония. В развитите страни тя се измества от острата ревматична треска като най-честата причина за сърдечно-съдови заболявания, придобити в детска възраст. Аневризмите на коронарните артерии се появяват като усложнение на васкулит при 20-25% от нелекуваните деца. 20) Те се откриват за първи път след средно 10 дни от боледуването, а пиковата честота на дилатация на коронарната артерия или аневризми настъпва в рамките на четири седмици от началото на заболяването. Аневризмите се класифицират на малки (вътрешен диаметър на съдовата стена<5 мм), средние (диаметр в диапазоне 5–8 мм) и крупные (диаметр >8 мм). Сакуларните и фузиформените аневризми обикновено се развиват между 18 и 25 дни след началото. Дори и с лечение високи дози IVIG през първите 10 дни от заболяването, 5% от децата с болест на Кавазаки развиват поне временно разширение на коронарните артерии, а 1% развиват големи аневризми.

Окончателният изход може да настъпи или поради инфаркт на миокарда поради образуването на кръвни съсиреци в аневризма на коронарната артерия, или поради разкъсване на аневризма на голяма коронарна артерия. Смъртта най-често се наблюдава от втората до 12-та седмица от началото на заболяването. Могат да бъдат идентифицирани много рискови фактори, които предхождат аневризми на коронарните артерии, включително персистираща треска след IVIG терапия, ниска концентрацияхемоглобин, ниска концентрация на албумин, голямо числобяло кръвни клетки, голям брой лентови неутрофили, висока концентрация С-реактивен протеин, мъжки пол и възраст под една година. 21) Увреждането на коронарната артерия поради болестта на Кавазаки се променя динамично с течение на времето. При половината от съдовете с аневризми се наблюдава резорбция една до две седмици след началото на заболяването. Стесняването на коронарната артерия, което възниква в резултат на процеса на оздравяване на съдовата стена, често води до значително запушване на кръвоносния съд и води до това, че сърцето не получава достатъчно количествокръв и кислород. Това в крайна сметка може да доведе до смърт на сърдечната мускулна тъкан (миокарден инфаркт). 22) Инфарктът на миокарда, причинен от тромботична оклузия в аневризматична, стенотична или аневризмална и стенотична коронарна артерия, е водещата причина за смърт от болестта на Кавазаки.
и най-високият риск от миокарден инфаркт възниква през първата година от заболяването. Инфарктът на миокарда при деца се проявява със симптоми, различни от тези при възрастни. Основните симптоми са шок, безпокойство, повръщане и коремна болка; Болката в гърдите е често срещана при по-големи деца. При повечето от тези деца екзацербациите настъпват по време на сън или почивка, а около една трета от екзацербациите протичат безсимптомно. Клапна недостатъчност, особено митрална или трикуспидални клапи, често наблюдавани в острия стадий на болестта на Кавазаки поради възпаление сърдечна клапаили миокардна дисфункция, причинена от възпаление на сърдечния мускул, независимо от засягането на коронарните артерии. Тези лезии в повечето случаи изчезват с прекратяване на остра фазазаболяване, но малка група от увреждания продължава и прогресира. Аортна или митрална регургитациякъсно начало, причинено от изтъняване или деформация на фиброзни клапи, с интервал от време, вариращ от няколко месеца до години след началото на болестта на Кавазаки. Някои от тези повреди причиняват необходимост от смяна на клапана.

Какво е?

Синдром на Кавазаки - остър фебрилно заболяванедетство, характеризиращо се с увреждане на коронарните и други съдове с възможно образованиеаневризми, тромбози и разкъсвания на съдовата стена.

Причини за възникване

В момента ревматологията няма ясни данни за причините за болестта на Кавазаки.

Най-приетата теория е предположението, че болестта на Кавазаки се развива на фона на наследствено предразположение под въздействието на инфекциозни агенти бактериални (стрептококи, стафилококи, рикетсии) или вирусни (вирус на Епщайн-Бар, херпес симплекс, парвовируси, ретровируси) от природата.

Наследственото предразположение към болестта на Кавазаки се подкрепя от връзката на болестта с расата, разпространението й в други страни, главно сред японските емигранти, и развитието на болестта при 8-9% от потомците на тези, които са се възстановили от болестта.

Симптоми на болестта на Кавазаки

Най-яркият симптом на синдрома на болестта на Кавазаки при деца (вижте снимката) е висока температура, която продължава повече от 5 дни. Също така наблюдавано при KS:

• увеличаване на размера на цервикалния лимфен възел;
• подуване на езика;
• придобиване на червен оттенък на езика;
• зачервяване на устните;
• пукнатини по устните;
• полиморфен обрив, локализиран във всяка част на тялото;

Около 2 седмици след началото на треската, вашето дете може да развие бучки с лющеща се кожа по дланите на ръцете или стъпалата.

По време на патологията се разграничават три етапа, които циклично се заменят:

1. Остър стадийпродължава две седмици и се проявява с треска, симптоми на астения и интоксикация. В миокарда се развива възпалителен процес, той отслабва и престава да функционира.
2. Подострият стадий се проявява с тромбоцитоза в кръвта и симптоми на сърдечни нарушения - систоличен шум, заглушени сърдечни тонове, аритмия.
3. Възстановяването настъпва до края на втория месец от заболяването: всички симптоми на патологията изчезват и показателите се нормализират. общ анализкръв.

Синдромът на Кавазаки при възрастни се характеризира с възпаление на коронарните съдове, които престават да бъдат еластични и набъбват в някои области. Заболяването води до ранна атеросклероза, калцификация, образуване на тромби, миокардна дистрофия и инфаркт. При младите хора аневризмите стават по-малки с течение на времето и могат да изчезнат завинаги.

Пациентите се оплакват от болка в сърцето, тахикардия, артралгия, повръщане и диария. В по-редки случаи се наблюдават симптоми на менингит, холецистит и уретрит, кардиомегалия и хепатомегалия.

Диагностика

За да се постави диагноза синдром на Кавазаки, температурата трябва да е налице повече от 5 дни и трябва да са налице всеки 4 от следните критерии:

1. Еритема на дланите или ходилата;
2. Плътен оток на ръцете или краката на 3-5-ия ден от заболяването;
3. Пилинг на върховете на пръстите на 2-3-та седмица от заболяването;
4. Двустранна конюнктивална инжекция;
5. Промени по устните или в устната кухина: “ягодов” език, еритем или пукнатини по устните, инфекция на устната лигавица и фаринкса;
6. Всяка от изброените промени, локализирана по крайниците;
7. Полиморфна екзантема по тялото без мехури или корички;
8. Остър негноен цервикална лимфаденопатия(диаметър на един лимфен възел>1,5 см).

Ако липсват 2-3 от 4 задължителни функциизаболяване, поставя се непълна диагноза клинична картиназаболявания.

Усложнения

Болестта на Кавазаки има много тежко протичанеи често се усложнява от развитието на сериозни нарушения:

1. миокардит,
2. Придобита аортна и митрална недостатъчност,
3. хемоперикард,
4. отит на средното ухо,
5. Инфаркт на миокарда,
6. Разкъсване на аневризма,
7. перикардит,
8. валвулит,
9. Остра и хронична сърдечна недостатъчност.

Навременната диагностика и лечение на синдрома на Кавазаки драстично намаляват заболеваемостта и детската смъртност.

Лечение на болест на Кавазаки

основна цел лекарствена терапияе да предпазва сърдечно-съдовата система от увреждане.

Дава добър ефект срещу болестта на Кавазаки следните лекарства:

С развитието на усложнения от сърдечно-съдовата система (стенози, аневризми, инфаркт на миокарда), деца, които са претърпели остър и подостър стадий на болестта на Кавазаки, могат да бъдат предписани ангиопластика, коронарен байпас или стентиране.

Прогноза

Обикновено до 2-3 месеца от хода на заболяването симптомите напълно изчезват. 4-8 седмици след това върху нокътните плочи могат да се образуват бели напречни бразди. Ако заболяването не се лекува, в 25% от случаите се развива руптура на аневризма.

Към момента смъртните случаи са 0,1-0,5%, което предполага положителна прогноза. В редки случаи, в приблизително 3%, заболяването може да се повтори в рамките на една година след лечението.

Какво е?

Заболяването е открито през 1961 г. Японски педиатър Кавазаки, на когото е кръстена болестта.

Той идентифицира патологии на сърцето и коронарните артерии, комбинирани в комплексно заболяване - синдром на Кавазаки.

Това е имунно заболяване, чиято етимология все още не е установена. В резултат на заболяването възниква васкулитно увреждане на малки и големи коронарни артерии и съдове, както и образуване на аневризми, кръвни съсиреци и разкъсвания.

Провокиращ факторслужи повишено нивоТ-лимфоцити поради наличието на антигени на стрептококи и стафилококи, но това е само хипотеза, която все още не е научно потвърдена.

Най-често заболяването се развива в ранна възраст(1-5 години), и 30 пъти по-често сред представителите на монголоидната раса. Според статистиката 80% от пациентите са деца под 3-годишна възраст.

Болестта на Кавазаки се наблюдава 1,5 пъти по-често при момчетата, отколкото при момичетата. IN медицинска практикаИма случаи на това заболяване при възрастни над 30 години.

Причини и патогенеза

Няма конкретно обяснение за появата на болестта. Въпреки това са установени някои закономерности и циклична поява на огнища на синдром на Kawasaki, например сезонност, което показва възможна инфекциозен характерболест.

Освен това изследванията на болни пациенти показаха наличие на остатъци от неизвестни микроорганизми в кръвта, напомнящи вируси.

Основен възможни патогени са считани:

• спирохета;
• стафилококи;
• парвовирус;
• стрептококи;
• рикетсия;
• херпес;
• вирус на Epstein-Bar;
• ретровирус.

Според друга теория причината се крие в имунна системаИ наследствени фактори , тоест гени, тъй като азиатците страдат от болестта по-често от останалите.

Възможна причина в този случай се счита за реакция на организма към токсин или инфекция, която задейства механизма на цял комплекс от патологии.

Клинична картина

Пациентите със синдром на Кавазаки преминават през 3 етапа:

1. Остра фебрилна - от 7 до 10 дни.
2. Подостра - от 2-ра до 3-та седмица.
3. Периодът на възстановяване варира от месец до няколко години.

Симптоми на болестта на Кавазаки при деца - снимка:

Първо при пациента телесната температура се повишава, както при нормална ARVI, и треската започва. Ако не се лекува, температурата продължава до 2 седмици. Колкото по-дълго продължава този период, толкова по-малък е шансът за възстановяване.

Тогава има проблеми с кожата: червени петна, подуване на кожата, мехури, обриви и др. Кожата на стъпалата и дланите може да стане по-дебела, като по този начин се намали подвижността на пръстите. Тези симптоми продължават около 2-3 седмици, след което кожата се лющи.

Увреждания настъпват и върху лигавицата на устата и очите. През първата седмица пациентите се развиват конюнктивит на двете очиняма изпускане.

Лигавицата страда от сухота и кървене, например от венците, устните се пукат и напукват, езикът придобива пурпурен оттенък, а сливиците се увеличават. В половината от случаите има значително увеличение на размера на цервикалните лимфни възли.

От сърцето и коронарната системасе появяват следните симптоми:

• миокардит;
• сърдечна недостатъчност;
• аритмия;
• тахикардия;
• болка в гърдите;
• съдови аневризми;
• инфаркт на миокарда;
• перикардит;
• митрална недостатъчност.

Във всеки трети случай на заболяването пациентите страдат от увреждане на ставите на глезена, коленете и ръцете.

Диария, коремна болка, гадене, повръщане и понякога менингит или уретрит.

Диагностика

Ако пациентът има коронарни аневризми, тогава 3 знака са достатъчни.

Лабораторните изследвания дават малко информация. Пациентът има повишени нива на белите кръвни клетки и тромбоцитите. Биохимията на кръвта показва прекомерно количество имуноглобулин, трансаминаза и серомукоид. В урината се наблюдават левкоцитурия и протеинурия.

Като допълнителна диагностикаизвършвам ЕКГ на сърцето, Рентгенов гръдни, Ултразвук на сърцето, както и ангиография на коронарните артерии. В някои случаи се изисква извършване на лумбална пункция.

За разграничаване на синдрома на Кавазаки могат да бъдат проведени други тестове, за да се разграничи това заболяване от морбили, рубеола, скарлатина и други заболявания с подобни симптоми.

Последици и усложнения

Усложненията от болестта на Кавазаки са редки, което води до отслабена имунна система или неправилно лечение. Това води до следните последствия:

• миокардит;
• артрит;
• коронарни аневризми;
• гангрена;
• хидроцеле на жлъчния мехур;
• валвулит;
• отит;
• асептичен менингит;
• диария.

Как можете да разберете дали детето ви е алергично към захар? Научете за това от нашата статия.

Методи за лечение

Няма радикални методи за лечение на болестта.

болест не се лекува със стероиди или антибиотици.

Единствения ефективен метод – венозни инжекцииимуноглобулин и ацетилсалицилова киселина едновременно.

Имуноглобулинспира патологиите, възникващи в кръвоносните съдове и възпалителни процеси, като по този начин предотвратява образуването на аневризми.

Ацетилсалициловата киселина намалява риска от образуване на кръвни съсиреци и има противовъзпалителен ефект. Освен това и двете лекарства намаляват телесната температура, премахват треската и облекчават състоянието на пациента.

Освен това могат да се предписват антикоагуланти, както е предписано от лекар, за да се предотврати образуването на тромбоза. Това обикновено е ВарфаринИ Клопидогрел.

Кортикостероидна терапия при в такъв случайопасно, тъй като рискът от коронарна тромбоза се увеличава.

Прогноза за възстановяване

В по-голямата част от случаите прогнозата е положителна. Общият курс на лечение продължава средно 3 месеца. Смъртност от болестта на Кавазакие около 1-3%, главно от съдова тромбоза и последващото им разкъсване или инфаркт на миокарда.

Около 20% от пациентите, прекарали заболяването, придобиват необратими променистените на коронарните съдове, което в бъдеще става причина за атеросклероза, сърдечна исхемия и повишен рискинфаркт на миокарда.

Това допринасят за тютюнопушенето и хипертонията. Всички пациенти трябва да бъдат под постоянно наблюдение на кардиолог през целия си живот и да се подлагат на пълен преглед на сърцето и коронарната система поне веднъж на всеки 5 години.

Възможно ли е да се коригира асиметрията на лицето при бебе? Открийте отговора още сега.

Истинските причини за заболяването все още не са известни, така че няма конкретни препоръки.

Необходимо е само своевременно да се лекува всяка заразна болестИ за всякакви тревожни симптомипотърсете медицинска помощ.

Болестта на Кавазаки е рядко и слабо проучено заболяване. Да се ​​предпази детето от него е почти невъзможно. Важно е само внимателно да проучите това заболяване, за да можете да го идентифицирате навреме и да се консултирате с лекар.

Това е важно, тъй като в ранните стадии на заболяването успешно лекувани с минимален риск за здравето. Ако лечението се забави, съществува риск от образуване на кръвни съсиреци и аневризми, които могат да бъдат фатални.

Гледайте филм за синдрома на Кавазаки при деца:

Молим Ви да не се самолекувате. Запишете си час при лекар!