Атрезия на единична камера и трикуспидална клапа. Атрезия на трикуспидалната клапа - вроден сърдечен дефект Атрезия на единична сърдечна камера на трикуспидалната клапа

Атрезия на трикуспидалната клапа е наличието на плътен филм вместо него, поради което няма нормална комуникация между дясното предсърдие и вентрикула.

Има два основни вида запушване на отвора между дясното предсърдие и вентрикула:

• с повишен белодробен кръвен поток;
• с намален (непълен) белодробен кръвоток.

Всяка от тези опции, от своя страна, може да бъде придружена от други анатомични вродени сърдечни заболявания - това са:

• наличието на патологична дупка в интервентрикуларната преграда;
• свръхрастеж на белодробната артерия;
• неговата стеноза (стеснение);
• неправилно местоположение на големи съдове;
• свръхрастеж на изхода на аортата от лявата камера;
• трикуспидна митрална клапа, разположена между лявото предсърдие и вентрикула (обикновено трябва да е бикуспидна);
• открит дуктус артериозус;
• недоразвитие на дясната камера

и други.

Такова разнообразие от комбинации може да причини трудности при диагностицирането.

Симптоми на атрезия на трикуспидалната клапа

В по-голямата си част признаците на атрезия на трикуспидалната клапа са неспецифични и до голяма степен повтарят симптомите на други сърдечни заболявания като цяло и по-специално на вродени малформации.

Въз основа на клиничната картина може косвено да се направи предположение за анатомичните особености на патологията - например тежестта на симптомите зависи от размера на комуникацията между дясното предсърдие и вентрикула, както и от интензивността на белодробната кръвотечение. Такива нюанси могат да бъдат прегледани и оценени от опитен лекар. Въз основа на симптомите родителите трябва да подозират сърдечни заболявания на детето си и да се консултират със специалист. Най-типичните признаци са следните:

• физическото развитие на детето изостава от връстниците му - по-специално по отношение на височината и телесното тегло. В сравнение с деца на същата възраст, детето изглежда слабо и с тежка патология, недоразвито и дори;
• нарушена дихателна функция - при такова дете често се наблюдава при най-малкото усилие (плач, сукане на гърдата на майката) и дори в покой. Някои бебета могат да изпитват задух по време на сън – при максимално възможна пасивност;
• цианоза на кожата, често на видимите лигавици.

Някои от типичните признаци на атрезия на трикуспидалната клапа са анатомични промени:

• върховете на пръстите - изглеждат като малки бухалки (симптом на "барабанни пръчки");
• нокти - те са изпъкнали, заоблени и могат да бъдат по-големи по площ, отколкото в нормално състояние (симптом на "часовникови очила").

Гласовите знаци могат да бъдат с различна тежест и да образуват различни комбинации. Така при някои деца преобладава синкавият цвят на кожата, а при други е поразително общото недоразвитие. Вариабилността на симптомите зависи от степента на развитие на патологията и възможната й комбинация с други аномалии - стесняване или свръхрастеж на белодробната артерия, патологично разположение на кръвоносните съдове и др. Няма единна клинична картина на описаното заболяване. Родителите трябва да са наясно с това и да не се обръщат към лекуващия лекар със съмнителни аргументи: „С такава диагноза друго дете имаше съвсем различни симптоми.“

При болни деца могат да се появят хипоксемични атаки - рязка поява на тежък внезапен задух на фона на относително благополучие. Пристъпът се развива, когато кръв с малко количество кислород се изхвърли в лявата половина на сърцето, поради което некислородната кръв (такава, която не е наситена с достатъчно количество кислород) започва да циркулира в системното кръвообращение. Развитието на такъв пароксизмален задух може да доведе до:

• стресиращо и;
• силен плач;
• инфекциозни заболявания

и други.

Трябва да се избягват хипоксемични атаки с атрезия на трикуспидалната клапа, тъй като те могат да доведат до смъртта на детето.

Диагностика

Предварителната диагноза на атрезия на трикуспидалната клапа може да се направи въз основа на информацията за развитието на заболяването, получена от родителите и данните от прегледа. Тъй като патологията доста често се комбинира с други сърдечни аномалии (вродени или придобити), за да се постави точна диагноза и да се извърши диференциална диагноза, е необходимо да се проведат цял ​​набор от изследвания - инструментални и лабораторни. Родителите на дете с описаната патология трябва да бъдат подготвени за дълъг диагностичен маратон.

Инструменталните методи се предшестват от задълбочен физикален преглед. Той разкрива следното:

• При общ преглед се набива на очи очевидното физическо недоразвитие на децата. Те са твърде спокойни, дори апатични, често безразлични към събитията около тях, изглеждат слаби;
• при локален преглед се отбелязва цианоза на кожата и лигавиците без преобладаване от която и да е локализация. При по-детайлен преглед се установява специфична структура на върховете на пръстите (приличат на палки за играчки) и стъклени нокти;
• с перкусия (почукване) - определя се забележимо увеличение на границите на сърцето;
• по време на аускултация (слушане с фонендоскоп) се откриват систолични и диастолични шумове (съответно чути по време на периода на свиване на вентрикулите и тяхното пълнене с кръв).

От инструменталните методи на изследване при диагностицирането на описаното заболяване се използват следните:

От лабораторните методи за изследване информативно е изследването на газовия състав на кръвта - определяне на съотношението и абсолютното количество кислород и въглероден диоксид. В този случай се определя намаляване на нивото на кислород в артериалната кръв.

Диференциална диагноза

Диференциална (отличителна) диагноза на атрезия на трикуспидалната клапа се извършва с такива вродени аномалии като:

• митрална регургитация - непълно затваряне на клапните платна, разположени между лявото предсърдие и вентрикула;
• Стеноза на белодробната артерия - нейното стесняване;
• Недостатъчност на аортната клапа е непълно затваряне на платната на клапата, което се намира в устието на аортата на изхода от лявата камера.

Усложнения

Атрезия на трикуспидалната клапа може да бъде придружена от усложнения като:

Лечение на атрезия на трикуспидалната клапа

Лечението на атрезия на трикуспидалната клапа се извършва с помощта на консервативни и хирургични методи, но тяхната роля за облекчаване на това заболяване е неравностойна. Лекарствената терапия се използва за:

• лечение на хипоксемични атаки;
• за предотвратяване на развитието на сърдечно-съдова недостатъчност и, ако вече се е развила, за лечение;
• предотвратяване на усложнения.

Лечението с лекарства се счита за временен метод, който не замества операцията - по-специално се използва, ако е необходимо:

• пълен преглед на пациента;
• подготовка за операция.

Предписанията зависят от възрастта на пациента - например подходът за предписване на сърдечни гликозиди при деца и възрастни е различен.

Хирургическата интервенция за атрезия на трикуспидалната клапа се извършва на няколко етапа (обикновено три):

• първо се извършва корекция на белодробния кръвен поток;
• тогава се извършват операции, така че венозната и артериалната кръв вече няма да се смесват.

На първия етап се извършват операции като:

• атриосептостомия– в междупредсърдната преграда се прави дупка, благодарение на която предсърдията комуникират помежду си;
• атриосептектомия– извършва се отстраняване на междупредсърдната преграда. Операцията се извършва, ако атриосептостомията е неефективна;
• балонна астриосептостомия– при него дупката в междупредсърдната преграда се разширява, поради което кръвното налягане в дясната и лявата част на сърцето се изравнява;
• аортопулмонална анастомоза по Blalock– направете изкуствена връзка между аортата и белодробната артерия, което ви позволява да „изравните“ белодробния кръвен поток.

На втория етап се извършват различни анастомози.

На последния етап се извършват операции, благодарение на които се разделят белодробната и системната циркулация.

Предотвратяване

Медицината все още не се е научила да формира вътрематочните условия на развитие на плода и да повлияе на патофизиологичните процеси, които са в основата на появата на вродени сърдечни дефекти - в този случай атрезия на трикуспидалната клапа. Но рискът от вродени аномалии може да бъде намален, ако се осигурят условия за нормално протичане на бременността и бъдещата майка се спести от въздействието на агресивни фактори върху тялото и плода.

Важните са:

Забележка

Ако по време на пренатално (пренатално) откриване са диагностицирани тежки дефекти в плода, тогава се препоръчва прекратяване на бременността.

Ако едно дете вече е родено с атрезия на трикуспидалната клапа, тогава той се нуждае от специални грижи, предписания, които ще помогнат за компенсиране на нарушенията на кръвния поток при подготовката за операция и всъщност самата операция.

Прогноза

Прогнозата за атрезия на трикуспидалната клапа варира. Благодарение на хирургичното лечение, което се провежда на няколко етапа, е възможно да се увеличи преживяемостта. Често се налага повторна операция, тъй като с течение на времето протезите, които са "имплантирани" по време на операцията, престават да функционират нормално.

Ако не се извърши хирургична интервенция, младите пациенти с атрезия на трикуспидалната клапа не живеят повече от една година.

Има голямо спектър от вродени сърдечни дефекти, при които няма две нормално развити вентрикули. В тези случаи се използват термините „общ вентрикул”, „трикамерно сърце с една камера”, „еднокамерно сърце” и др., но най-успешният и разпространен термин е „еднокамерен”. Характерна особеност на патологията е нарушение на връзката на предсърдията с вентрикулите: за разлика от нормалното сърце, когато кухината на всяко от предсърдията комуникира със собствената си камера, с една камера предсърдните кухини са свързани само с една , добре развита и доминираща камера.

Честота на единична камераспоред критериите на М.Л Джейкъбс и Дж.Е. Mauer е около 0,13 на 1000 новородени, сред всички вродени сърдечни заболявания - 2,5%, сред „критичните“ вродени сърдечни заболявания - 5,5%. Най-често срещаният вариант (до 70% от случаите) е лява камера с два входа с транспониране на големите артерии (аортата излиза от изхода).

До последно дебатът продължаваза това каква патология да се включи в синдром на единична камера. Според класическата дефиниция на Van Praagh, трикуспидалната и митралната клапа или общата атриовентрикуларна клапа се изпразват в една камера. По този начин, чрез тази дефиниция, атрезията на атриовентрикуларните клапи е изключена от спектъра на патологията. Други автори признават, че трикуспидалната атрезия може също да представлява единична камера. През 2000 г. М.Л. Джейкъбс и Дж.Е. Mayer, въз основа на клиничните нужди, предложи да се класифицират следните аномалии като единична камера: сърца с двоен приток от лява или дясна камера, сърца с липса на една от атриовентрикуларните клапи (митрална или трикуспидна атрезия), сърца с обща атриовентрикуларна клапа и една добре развита камера (небалансиран общ атриовентрикуларен канал), единична камера с хетеротактичен синдром, както и други редки варианти на еднокамерно сърце, които не са включени в тези категории.

въпреки това синдром на хипопластично ляво сърце, белодробна атрезия с непокътната интервентрикуларна преграда, сърца с "изправена" атриовентрикуларна клапа се класифицират от тях като независими патологии. Смятаме, че за детските кардиолози, които се фокусират предимно върху клиничните прояви на дефекта, тази систематизация е удобна, тъй като до голяма степен се основава на основната характеристика на патологията - хемодинамиката, присъща на сърцето с една камера. Характеризира се с факта, че кръвообращението в малкия и големия кръг се извършва паралелно, а не последователно, както при нормално сърце.

В съответствие със анатомия на вентрикуларния сегмент на сърцетос камера с два притока се идентифицират следните нозологии: лява камера с два притока (повече от 63% от случаите), дясна камера с два притока (около 20%), единичен (неопределен) вентрикул с два притока (около 17% от случаи). Вторият вентрикул в класическата версия на патологията съществува под формата на рудиментарна или хипопластична камера, която е „възпитаник“ на един от големите съдове; често се разглежда като част от отделителния тракт на единична камера. Изходът е свързан с кухината на главния вентрикул чрез отвор, който се нарича "булбовентрикуларен прозорец". В редки случаи възпитаникът напълно отсъства; в този случай и двата съда излизат от една камера. При трикуспидалната атрезия втората (дясна) камера е по-изразена; отворът между вентрикулите често се нарича VSD.

Единична камераможе също да бъде придружено от аномалии в позицията на сърцето и вътрешните органи (14% от пациентите).

С разширени характеристикивсеки конкретен случай описва и излизането на големите съдове от вентрикула, наличието на дипломиран - с рестриктивен или нерестриктивен булбовентрикуларен прозорец и началото на аортата или белодробната артерия от него; двоен произход на съдовете от вентрикула, позиция на съдовете (транспозиция, неправилно положение - до 75% от случаите), атрезия, стеноза или хипоплазия на белодробната артерия (50%), субаортна стеноза. Аномалиите в дренажа на системните или белодробните вени не са толкова важни, тъй като кръвта, която тече към сърцето, в крайна сметка завършва в една и съща единствена камера. Единственият значим фактор е обструкцията на белодробните вени, водеща до стагнация в белодробната циркулация и намалена оксигенация на кръвта. В случай на атрезия на атриовентрикуларната клапа, диаметърът на междупредсърдната комуникация, през която се изпразва съответното предсърдие, става от голямо значение.

Това е доста рядък сърдечен дефект. Характеризира се с атрезия на трикуспидалния отвор с хипоплазия на дясната камера, често под формата на тесен канал в дебелината на миокарда и комуникиращ с лявата камера чрез интервентрикуларен дефект. В междупредсърдната преграда винаги има дефект с голям или малък диаметър. Този дефект може да се дължи на оставащ отворен овален прозорец или истински септален дефект. В редки случаи междупредсърдната преграда напълно отсъства.

При този сърдечен порок нормалният кръвен поток от дясното предсърдие към дясната камера е невъзможен. Цялата венозна кръв се насочва от дясното предсърдие към лявото през междупредсърдния дефект. От лявото предсърдие венозно-артериалната кръв навлиза в лявата камера и аортата през разширения митрален отвор. В този случай част от кръвта навлиза в дясната камера през дефекта на камерната преграда и след това в белодробната артерия.

Основният функционален критерий на това вродено сърдечно заболяване е състоянието на белодробния кръвоток. Следователно, цялото разнообразие от форми на трикуспидна атрезия се разделя на две подгрупи: с изчерпване на белодробния кръвен поток и с нормален или повишен белодробен кръвен поток.

Кръвообращението в белодробния кръг се поддържа от белодробната артерия, която по правило започва от недоразвитата дясна камера.

Притокът на кръв в белите дробове може да бъде достатъчен в случаите, когато при наличие на голям дефект на камерната преграда няма нарушения в развитието на белодробната артерия, които могат да причинят нарушения в изтичането на кръв от дясната камера. Намалената циркулация на кръвта в белите дробове, като правило, се развива поради белодробна стеноза или поради малкия размер на дефекта на камерната преграда.

По този начин хемодинамичните нарушения с тази аномалия са причинени от атрезия на десния атриовентрикуларен отвор, функционална непълноценност на дясната камера и стесняване или хипоплазия на белодробната артерия. В този случай в лявото предсърдие влизат два кръвни потока: венозен поток от дясното предсърдие и артериален поток от белодробните вени.

Белодробна стеноза

Белодробната стеноза или изолираното стесняване на артериозния конус на дясната камера е доста често срещан вроден дефект на сърдечно-съдовата система. Среща се както в изолирана форма, така и в комбинация с други вродени сърдечни дефекти (триада, тетрада, пентада на Fallot и др.) Има различни форми на стеноза на белодробната артерия:

Клапна, когато клапите на клапата, слети заедно, образуват куполообразна мембрана с дупка с неправилна форма в центъра;

Подклапна, в този случай има мускулно-фиброзен вал или груба съединителнотъканна мембрана, разположена на различни разстояния от нормалните платна на белодробната клапа;

Инфундибуларно, това е директно стесняване на устието на белодробната артерия с хипоплазия на клапите, които са представени под формата на къси, неактивни ръбове;

Комбинацията от клапни и субвалвуларни стеснения на conus arteriosus на дясната камера е доста рядка.

Разнообразието от анатомични форми не оказва значително влияние върху клиничната и физиологичната картина на заболяването, което се дължи на запушване на кръвния поток от дясната камера към белодробната артерия.

Необходимостта от увеличаване на сърдечния дебит води до постепенно развитие на изразена концентрична хипертрофия на миокарда на дясната камера.

При изолирана стеноза на белодробната артерия без комбинация с открит овален форамен или дефект на камерната преграда, минутният обем на големия и по-малкия кръг е еднакъв и е на долната граница на нормата, но за да се поддържа това ниво и да се преодолее резистентността от стенозата , е необходимо значително повишаване на налягането в дясната камера. Средните стойности на налягането в дясната камера варират от 95 до 168 mm Hg. Работата на дясната камера е 6-8 пъти по-висока от нормалната.

При изолирана стеноза на белодробната артерия, кухините на дясната камера и белодробната артерия комуникират през целия сърдечен цикъл. Това се дължи на патологията на белодробната клапа (наличието на диафрагма с дупка в центъра), като такава няма период на напрежение, тъй като няма период на затворена клапа. Също така е невъзможно да се говори за период на изометрична релаксация (това е втората фаза на затворени клапи). При тези пациенти е невъзможно да се разграничи протодиастолният период, т.е. времето, необходимо за затваряне на белодробната клапа.

Друга особеност на хемодинамиката с този дефект е, че изтласкването на кръвта започва в първия момент на повишаване на интравентрикуларното налягане и завършва в самия край на фазата на камерна релаксация.

Компенсаторните промени при този дефект се изразяват в повишаване на систолното налягане в дясната камера и относително удължаване на времето на изтласкване на кръвта от сърцето. Поради факта, че периодът на изхвърляне на кръв при тези пациенти продължава не само през периода на камерна контракция, но обхваща и част от периода на релаксация. Това се случва, защото при наличие на стеснение на белодробния отвор, налягането в белодробната артерия остава ниско през целия сърдечен цикъл.

В отговор на повишеното налягане в дясната камера, налягането в дясното предсърдие се повишава. Вследствие на това се разширява с изпъкване на междупредсърдната преграда, което може да доведе до отваряне на овалния прозорец.

Когато белодробната стеноза е съчетана с отворен форамен овале или дефект на предсърдната преграда, това води до появата на венозно-артериален шънт. Тази комбинация от вродени сърдечни дефекти се нарича Триада на Фало.

Наличието на венозно-артериален шънт в триадата на Fallot значително променя хемодинамиката. Минутният обем на малкия кръг намалява, а в големия се увеличава. Обемното натоварване на дясната камера е намалено.

Степента на хемодинамичната дисфункция в триадата на Fallot се определя от тежестта на стенозата на белодробната артерия и диаметъра на междупредсърдната комуникация.