Торсионна дистония (торзионен спазъм, деформираща мускулна дистония). Торсионна дистония. Клиника, диагностика, лечение, прогноза

Торсионна дистония. Клиника, диагностика, лечение, прогноза

Дистонията е вид неволно насилствено движение, причинено от бавна контракциямускулите на крайниците, тялото, шията, лицето. Торсионна дистония (идиопатична генерализирана дистония, деформираща мускулна дистония)

Предава се по автозомно-доминантен и автозомно-рецесивен начин. Най-често започва през пубертета, но е възможно и по-късно начало. В първите етапи може да се прояви в локална форма - блефароспазъм или сегментна форма - спастичен тортиколис. В хода на заболяването може да има спонтанни ремисии. Има два клиничен вариант: при хиперкинетично-дистоничниформа, повишаването на пластичния тонус не е постоянно, увеличава се с произволни движения, в изправено положение и при ходене (особено дистония на мускулите на багажника - усукване); дистонията се подобрява в легнало положение.

При ригидно-хипокинетична формаУвеличаването на пластичния тонус, който варира в отделните мускулни групи, води до патологични настройки на позата (деформираща дистония). Втората форма е свързана с вродена бавно прогресираща дистония, съчетана с признаци на паркинсонизъм и изразена флуктуация на симптомите през деня (синдром на Segawa, ювенилен дистоничен паркинсонизъм).

За ригидно-хипокинетичната форма се използват лекарства, съдържащи DOPA, които са особено ефективни при ювенилен дистоничен паркинсонизъм. За хиперкинетично-дистоничната форма може да се препоръча следната последователност на приложение на лекарството: 1) антихолинергици (трихексифенидил); 2) баклофен; 3) карбамазепин; 4) клоназепам; 5) резерпин, който изчерпва резервите на допамин в пресинаптичните депа; 6) невролептици – блокери на допаминовите рецептори (халоперидол); 7) комбинация от по-ефективните изброени средства.

Симптоматичната (придобита) торсионна дистония обикновено е проява на церебрална парализа. Фармакотерапевтичните подходи са същите като при торсионна дистония.

Торсионна дистония(лат. torsio, torsionis въртене, усукване; гръцки dys- + tomos напрежение; синоними: торсионен спазъм, деформираща мускулна дистония, прогресивен торсионен спазъм) е хронично прогресиращо заболяване, основано на увреждане на екстрапирамидната система. Характерна особеностИ т.н. е променливо, неравномерно разпределение на мускулния тонус в отделните части на тялото, придружено от вид хиперкинеза, често с ротационни движения. Заболяването е рядко. Мъжете боледуват по-често.

В етиологията на т.н., основното значение е наследствен фактор. Видът на наследството е различен. В някои семейства заболяването се унаследява по автозомно-доминантен начин, в други, което е по-често, по автозомно-рецесивен начин. И т.н., унаследявано по първия тип, се проследява в 2-3 поколения, а в някои семейства - в 4-5 поколения. При автозомно-рецесивно унаследяване са описани случаи на кръвно родство между родителите.

Патогенезата не е установена. Не е установен първичен метаболитен дефект. Смята се, че дисфункцията на допаминергичните системи на мозъка е важна. Патологичното изследване разкрива лека дегенеративни променив мозъчната кора и по-изразено в базалните ганглии, червеното ядро, тялото на Луис, субстанция нигра и зъбното ядро ​​на малкия мозък.

Клинична картина.По правило първите признаци на T.D. се появяват на възраст 5-20 години. Ходът на заболяването обикновено е бавно прогресиращ. И т.н., унаследени по автозомно-рецесивен начин, често започват по-рано и протичат по-тежко, отколкото при пациенти с автозомно-доминантен тип наследство. Първите признаци на заболяването са неволеви движенияв един, обикновено долен, крайник. В този случай пациентите изпитват чувство на неудобство в походката. Хиперкинезите постепенно се разпространяват, възникват и се засилват при опит за промяна на позицията на тялото, извършване на каквото и да е движение, при стоене, ходене или емоционална възбуда.

В зависимост от локализацията на хиперкинезата се разграничават локални и генерализирани форми и др. Локалната форма е най-често срещана и се характеризира с хиперкинеза на мускулите на крайниците и шията. В крайниците (при всеки индивид) могат да се появят различни, понякога причудливи, неволеви движения - хореатични, атетоидни, хемибални, тикоподобни, миоклонични, тонични спазми и треперене. В проксималните части на крайниците хиперкинезата е по-изразена, отколкото в дисталните части. В някои случаи мускулна хиперкинеза дясна ръкаможе да се прояви като клинична картина на синдрома писателски гърч. В същото време в началото на заболяването спазмите често се появяват само при писане. Впоследствие те постепенно се разпространяват и в други мускули на ръката, които не участват в акта на писане. Хиперкинезата на мускулите на врата причинява резки завъртания на главата назад, напред и настрани. В началото на заболяването тоничните спазми на мускулите на врата могат да наподобяват спастичен синдром тортиколис. Впоследствие се появяват други неволни движения, които не са характерни за спастичния тортиколис. Преходът на локалната форма към обобщената става постепенно в различни терминиот началото на заболяването и се характеризира с развитие на хиперкинеза на мускулите на багажника. Постепенно хиперкинезата става все по-честа и изразена. Поради хиперкинеза дълги мускулиназад, конфигурацията на гръбначния стълб се променя - появява се неговата кривина,

хиперекстензия в лумбалните и долните гръдни области с остър лордоза и ом (виж кифоза, Сколиоза ). Понякога се появяват тирбушонови движения на тялото. Хиперкинезата на мускулите на крайниците и шията се засилва, понякога се появяват спазми на лицевите мускули. Могат да се появят нарушения на говора. По време на паузите между хиперкинезата мускулният тонус може да бъде повишен, намален и понякога нормален.

Пациентът често замръзва за кратко в необичайни позиции. Походката става претенциозна, люлееща се („походка на камила“). Самообслужването на пациентите е трудно, но те се адаптират двигателни нарушения, те успяват временно да намалят или премахнат получената хиперкинеза и да извършват сложни движения, като бягане, скачане, танци. В легнало положение на пациента, в покой и когато вниманието е разсеяно, хиперкинезата спира или значително намалява и не се появява по време на сън. Пациентите нямат координационни, сензорни и тазови нарушения. Сухожилните рефлекси са запазени, патологични рефлекси не се предизвикват. Не се наблюдават интелектуално-мнестични разстройства. При неблагоприятно протичане в по-късните стадии на заболяването могат да се развият ставни деформации, мускулна торса и екстрапирамидна ригидност на мускулите на тялото, крайниците, лицето, езика и фаринкса, което е придружено от нарушения в дъвкането, преглъщането. , и дишане.

Диагнозаустановени въз основа на клинични данни. Обикновено няма съмнение дали вече има случаи на T в семейството.

г. Диференциална диагноза се извършва с торсионно-дистонични синдроми, особено причинени от хронична формаепидемия а (вж Economo летаргичен ) И хепатоцеребрална дистрофия. Диференциално диагностичната стойност за епидемичния енцефалит е остро развитиезаболявания, нарушения на съня, диплопия, недостатъчност на конвергенцията, спазъм на погледа, вегетативни нарушенияи още късни етаписимптоми паркинсонизъм. Хепатоцеребралната дистрофия, за разлика от Т., се характеризира с ниско съдържание на церулоплазмин в кръвта, наличието на пръстен на Kayser-Fleischer (отлагане на зеленикаво-кафяв пигмент, съдържащ мед по периферията на роговицата на очите ), и черен дроб.

Други заболявания на екстрапирамидната система, протичащи с торсионно-дистонични синдроми, се различават от Т. по това, че не прогресират и претърпяват обратно развитие (в различна степен) с намаляване на честотата и тежестта на хиперкинезата. В тяхната клинична картина, наред с хиперкинезата, има и други симптоми на увреждане на мозъка, които не се наблюдават при торсионна дистония.

Лечениеконсервативни и хирургични. Предписват циклодол, артан, норакин, динезин, тропацин, малки дози L-DOPA в комбинация с транквиланти (елениум, седуксен и др.), витамини от група В; провеждайте курсове терапевтични упражнения, хидротерапия. В по-късните стадии на Т., с деформации на ставите и мускулни контрактури, понякога се извършват ортопедични операции.

(да не се бърка с концепцията за VSD) се счита за торсионна форма на патология. Освен това терминът торсионна дистония означава: патологично състояние, при които има нарушения в мускулния тонус и, провокирани от такива нарушения, двигателни нарушения.

Основата на развитието на това заболяванелекарите считат първичната лезия на определени мозъчни структури, или за да бъдем по-точни, подкорови клетъчни структуримозък и/или зъбно ядро ​​на такъв мозъчен участъккато малкия мозък.

По правило патологията се проявява в отделни случаи. Въпреки че наскоро учените също успяха да установят генетично обусловено предразположение към развитието на патология, когато торсионната дистония засяга изключително членове на едно семейство.

Болестта може значително да усложни живота на човек, като му попречи да работи и да си почива.

За да можете своевременно да разпознаете и да започнете адекватна борба с болестта, трябва да разгледате по-подробно: какво е торсионна дистония, какви симптоми придружават проблема и как да се държите правилно, когато се открият първите прояви на болестта.

Каква е тази форма на дистония?

И така, състоянието на торсионна дистония е заболяване с хроничен, но постоянно прогресиращ ход. Патологията се класифицира като заболяване нервна система, които се проявяват с различни промени в мускулния тонус.

Такива промени в мускулния тонус, от своя страна, водят до развитие на неволни, тонични мускулни контракции различни отделинашето тяло (торс, крайници).

Лекарите са свикнали да различават две различни формиторсионна дистония, ние говорим заО:

Важно е да се каже, че торсионната дистония симптоматична формаможе да възникне при заболявания като: хепатоцеребрална дистрофия, туморни процеси на мозъка, епидемичен енцефалит, на децата церебрална парализаи много други.

Според съвременната статистика заболяването се среща с честота от два до четири случая на сто хиляди души.

Най-често заболяването се проявява в относително в млада възраст:


След като се появят първите признаци на заболяването, патологичен процесще прогресира стабилно, тъй като пациентите са принудени да се справят с периодични екзацербации и кратки периодиремисия на заболяването.

Как се развива проблемът?

На първо място, трябва да се каже, че различните форми на торсионна дистония се развиват по различен начин. Говорейки за наследствена формапатология, отбелязваме, че първите прояви на заболяването често се откриват доста рано. Това обикновено се случва на възраст между четири и деветнадесет години.

Ако проблемът е унаследен по така наречения автозомно-рецесивен начин, заболяването се открива по-рано и може да бъде по-тежко, отколкото в случаите на автозомно-доминантно унаследяване.

Първоначално появата на неволни мускулни движения се появява само от време на време, симптомите се наблюдават от едната страна на тялото (обикновено в една от долните крайници). Постепенно патологията прогресира, причинявайки много неудобства на пациента при ходене.

В бъдеще хиперкинезата може активно да се разпространи, да се появи и понякога да се засили с отрицателно въздействиеотвън (при умора, продължително стоене прав, емоционален стрес). Ако торсионната дистония от локалната си форма се трансформира в генерализирана форма, пациентът може да изпита хиперкинеза на мускулните тъкани на багажника и конфигурацията на гръбначния стълб може да се промени значително.

При по-нататъшно прогресиране на патологията:

  • самообслужването на пациента е трудно;
  • в тежки стадии на заболяването ставните стави могат да се деформират;
  • често се развива екстрапирамидна ригидност на мускулната тъкан;
  • появяват се контрактури на тялото или крайниците;
  • Могат да се наблюдават сериозни спазми на тъканите на лицето, фаринкса и дихателните органи.

Симптоматичната форма на заболяването възниква като усложнение на друга патология или неправилно лечение на пациента с антипсихотици. В такива случаи заболяването може да се появи на почти всяка възраст, като остро протичане. Мускулните спазми могат да възникнат спонтанно, като в тежки случаи водят до животозастрашаващи състояния за пациента извънредни условия!

Симптоми и диагноза

Въпреки факта, че в в някои случаиПатологията може да бъде остра, бързо да прогресира и да се усложни, но най-често заболяването все още има хроничен ход.

При педиатрични пациенти първите признаци на патология могат да включват:

  • при промени в походката;
  • при фиксиране на състоянието на спастичен тортиколис;
  • при периодична поява на конвулсивни състояния.

Ако патологията се развие в зряла възраст, симптомите на заболяването могат да се появят внезапно и заболяването може да се прояви в остра форма.

Не може да бъде:


Освен това е важно да се отбележи, че хиперкинезата на дистонията може значително да се засили при стрес, тревожност на пациента, по време на физическа дейност, и изчезват от само себе си по време на сън.

Последствия

За съжаление, практикуващите лекари отбелязват, че в повечето случаи въпросната патология непрекъснато прогресира, което прави прогнозата за бъдещия живот неблагоприятна. При навременно откриване на заболяването и адекватно лечение, заболяването може да навлезе в стадий на дълготрайна ремисия. Въпреки това е почти невъзможно да се премахне напълно проблемът.

Но все още има ситуации, когато болестта (особено генерализираната форма) се държи изключително агресивно, което води до бързо, дълбоко увреждане на пациента и след това до смърт. И дори радикалното хирургично лечение не винаги е в състояние напълно да премахне патологията.

Пациент Егор, 5 години.При детето са установени периодични спастични движения на левия крак с обърнат надясно крайник, а майката и детето нямат други оплаквания. След прегледа е поставена диагноза - състояние на торсионна дистония, лека степенземно притегляне. Препоръчва се болнично лечениев неврологично отделение, както и пълен допълнителен преглед.

Методи на лечение (консервативни и хирургични методи)

По правило лечението на въпросната патология е насочено към елиминиране възможни причинипоявата на заболяването, както и за бързото премахване на неприятните симптоми мускулни спазми. Лечението винаги е цялостно, включително лекарствена терапия, физикална терапия и понякога операция.

При леки форми на патология на пациентите могат да бъдат предписани:


За жалост, лечение с лекарстване винаги дава желания ефект. След това на пациента може да се препоръча лечение на заболяването чрез невростимулационна техника или пълно хирургично лечение. Техниката на невростимулация се счита за минимално инвазивна неврохирургична операция, което ви позволява да влияете строго определени нервни структуримозък.

Пълното хирургично лечение на проблема обикновено включва разрушаване на субкортикалните структури, засегнати от патологията.

Такова лечение може да се проведе с помощта на стереотактични техники или техники на радиотомия. Сред основните показания за употреба радикално лечениелекарите се обаждат:

  • неефективност на първичната фармакотерапия;
  • стабилен, бърз прогрес на патологията;
  • развитие на генерализирана форма на торсионна дистония.

В заключение е важно да се отбележи, че колкото по-рано се открие патологията, колкото по-скоро се предпише нейното квалифицирано лечение, толкова по-големи са шансовете на пациента да се справи успешно с болестта.

За съжаление, самолечението (или отказът ефективно лечение) с разглежданата патология води само до влошаване на заболяването, неговия прогрес и най-много сериозни усложнения!

Във връзка с

Нарушеният мускулен тонус от неврологичен характер се нарича торсионна дистония. Това заболяване може да се развие с нарушения и увреждане на мозъчните ядра.

Под въздействието на определени фактори мозъкът престава да функционира нормално, поради което могат да възникнат неволни и несъзнателни контракции на мускулни групи, докато човек е принуден несъзнателно да заеме определена поза.

Торсионната дистония е доста рядко заболяване, на 100 души се падат 3 души. Най-често това заболяване започва в млада възраст преди 20 години. С процеса на израстване болестта може да прогресира, преминавайки от един етап в друг.

Видове нарушения

Торсионната дистония се характеризира с неравномерен мускулен тонус на части от тялото и често се появяват ротационни движения. Болестта най-често се проявява под формата на спазми отделни групимускули – фокална форма.

При тази форма възниква неволно затваряне на клепачите поради напрежение в орбикуларния очен мускул. Появява се и свиване на мускулите, бузите, устата и езика, преглъщането е затруднено, а в някои случаи при спастична дистония пациентът не може да говори.

Торсионната дистония, в зависимост от нейните прояви, се разделя на 2 вида:

Също така заболяването, в зависимост от степента на увреждане, се разделя на следните видове:

  1. Местен. Не всички мускулни групи са засегнати, а отделни (букална или лицева дистония,). Когато мускулите на врата са увредени, възниква спастичен тортиколис.
  2. Сегментен. Възникват спазми на няколко съседни мускулни групи.
  3. Генерализиран. При това заболяване се засягат мускулите на таза, гърба, тялото и крайниците.

Причини за заболяването

Досега не са получени ясни отговори защо възниква това заболяване. Изследвани са само видовете и видовете торсионна дистония.

Автозмално-доминантният тип често се проявява в по-зряла възраст и протичането на заболяването е различно лека степен. Основните провокиращи фактори за появата на торсионна дистония включват:

  • наследственост;
  • нервни заболявания централна системавъзпалителна етиология;
  • лямблиоза, токсоплазмоза;
  • нарушаване на церебралните съдове;
  • церебрална дистрофия;
  • интоксикация;
  • тумор;
  • следродилна травма;

Ако метаболизмът на допамина е нарушен, може да се развие и дистония. При диагностициране на пациенти много често нивата на допамин са повишени.

Клиника и симптоми на заболяването

Обикновено заболяването се проявява в ранна възраст и прогресията е бавна. Автозомно-рецесивната форма на дистония започва да се проявява по-рано и по-силно, отколкото в автозомно-доминантната форма.

Първите признаци се изразяват в произволни движения на горните или долните крайници - това прави походката неудобна. Неволните движения се увеличават при опит за промяна на позицията, изразяване на емоции, ходене или други движения.

Основните симптоми на торсионна дистония включват:

  • неволни движения на ръцете и краката;
  • с неволни движения се появяват внезапни движения на шията;
  • с по-нататъчно развитиепоходката става люлееща се;
  • неволни спазми и повишен тонусмускули на врата, ръцете и краката, главата, таза;
  • удължаване на тялото;
  • треперене;
  • – контракции на мускулите на ръката по време на писане;
  • тонични спазми;
  • кръгови движения на тялото около ос;
  • фиксирани неволни пози на тялото;
  • хиперкинеза.

Според характера на разпространението на хиперкинезата се разграничават генерализирани и локални форми. Най-честата форма е локална. Проявява се под формата на неволни контракции на мускулите на шията, горните и долните крайници, докато контракциите могат да се появят във всеки от тях поотделно, което прави движенията на пациента претенциозни.

Не е необичайно локалната форма да се развие в генерализирана. Развива се хиперкинеза на багажника, която само се влошава с времето, ставайки по-изразена.

Този процес води до изкривяване на гръбначния стълб: пациентът може неестествено да се хиперекстензира в лумбалната област и гръдни. Могат да се отбележат и спазми на шията, крайниците и лицето и говорът е нарушен. Повишената хиперкинеза може да бъде заменена от умерено или дори нормално състояние.

В някои случаи пациентът може да замръзне по време на движение, дори и в най-неудобната позиция. Понякога възниква състояние, при което пациентът не може да се грижи за себе си. Но с времето пациентът свиква, адаптира се към такова мускулни нарушения: започват да контролират неволеви движения и дори извършват по-сложни: бягане, танци и др.

По време на сън, в легнало положение или просто когато вниманието на пациента е разсеяно, хиперкинезата значително намалява или спира.

Пациентите с торсионна дистония запазват чувствителността и рефлекторната способност и няма тазови, координационни или интелектуални нарушения.

В по-късните стадии на заболяването може да се развие деформация на ставите, ригидност на езика, тялото и лицевите мускули, фаринкса - което води до нарушения на гълтането, дъвкането и дишането.

Установяване на диагноза

Когато търси помощ от лекар, първото нещо, на което той обръща внимание е: ригидност на мускулните групи, което може да доведе до рефлексивност, намалена чувствителност и мускулна сила и намалена интелигентност.

Диагнозата се основава на клинична картинаа ако в семейството е имало хора със същото заболяване, няма съмнение. Основните методи за диагностициране на торсионна дистония включват:

Навременната диагноза ще позволи по-бърза диагноза правилна диагнозаи да започне адекватно лечение.

Терапевтични методи

Лечението на торсионна дистония включва консервативни и хирургични възможности. Освен това се предписва курс от терапевтични упражнения и хидротерапия.

Консервативното лечение включва лекарства с различни ефекти:

  • антипсихотични лекарства;
  • транквиланти;
  • витаминна терапия;
  • адренергични блокери;
  • антиконвулсивни лекарства;
  • антихолинергици и др.

Ако лечението с лекарства не помогне, се предписва операция. Изключение е, ако пациентът има тежки заболявания вътрешни органи, както и заболявания на кръвта. В по-късните етапи тези заболявания не са противопоказания.

В по-късните етапи на развитие на торсионна дистония прогнозата не е утешителна, тъй като такива пациенти често умират от интеркурентни заболявания. След хирургично лечение мускулна дистрофияи хиперкинезата намалява или изчезва напълно.

С навременно и адекватно лечениепациентите се възстановяват частично: могат да ходят, да изпълняват необходими действияи си служи сам. В 70% от случаите пациентите изпитват подобрение след операцията.

Ако възникне вторична торсионна дистония, хирургичното лечение осигурява положителен резултат, докато се наблюдава регресия на хиперкинезата и спазмите.

След медикаментозно или хирургично лечение пациентът винаги трябва да спазва медикаментозна подкрепа. Роднините на такъв пациент трябва да бъдат наблюдавани. На родителите с дете с дистония се препоръчва да откажат по-нататъшно раждане.

Торсионната дистония или болестта на Ziehn-Oppenheim (distonia lordotica progressivas, dystonia musculorum deformans) е вид мускулна дистония с постоянна промяна в крампи.

Симптоми на торсионна дистония

Основният симптом на заболяването е дистония на волевите мускули, водеща до развитие на особени, постоянно променящи се конвулсивни модели. Характерно е спираловидно въртене с изкривяване на гръбначния стълб. Крампите са свързани с ходене. В покой пациентите поддържат позицията на тялото си относително добре. Въпреки изключителната грозота на походката, пациентите могат да се движат самостоятелно доста дълго време. Лордозата и сколиозата на гръбначния стълб изчезват в легнало положение. По време на сън хиперкинезата напълно изчезва. Както при паркинсонизма, пациентите с торсионна дистония понякога изпитват „парадоксална кинезия“. Така някои пациенти с тежки нарушения на походката могат да танцуват свободно или да се движат назад без затруднения или да бутат количка пред себе си. IN мускулна системаотбелязват се различни комбинации от хипотония и хипертония. В някои случаи има по-голяма селективност на лезията: торсионната дистония обхваща сравнително малка мускулна група и следователно се развива само тортиколис или персистираща крампа под формата на принудителна пронация на ръката. Лицевите мускули не участват в конвулсии. Речта продължава много дълго време. Обикновено отсъстват пирамидни симптоми и нарушения на чувствителността. Психиката не е променена. Често хореичните гърчове, атетоидните гърчове, миоклонусите и тиковете са свързани с торсионна дистония. Много по-рядко се среща комбинация от торсионна дистония и тремор. Няма промени в черния дроб и увеличение на далака. Пръстенът на Кайзер-Флайшер липсва. Постепенно, неусетно започва в детство(максималната честота настъпва на 10-13 години), впоследствие заболяването прогресира нон-стоп. Пациентите умират от кахексия и респираторни или урогенни инфекции.

Патологична анатомия

Все още не е напълно ясно. В няколко случая аутопсията разкрива хистопатологични промени от дегенеративен характер в стриатума.

Диагностика на торсионна дистония

Необходимо е да се разграничи първичната форма на торсионна дистония от симптоматичната. Сред причините за последното най-често се появяват епидемичен енцефалит и хепатолентикуларна дегенерация. Особеността на конвулсиите при торсионна дистония и тяхното влошаване по време на емоционален стрес често поражда неоснователни предположения за истерия. Междувременно за истеричната хиперкинеза участието на тялото и проксималните крайници е нехарактерно.

Торсионната дистония се среща в семейни или спорадични случаи. Предполага се доминантно унаследяване с ниска генна пенетрантност.

Несравнимо по-разпространена от развитите форми на торсионна дистония е нейният локален вариант – спастичен тортиколис (torticollis spastica). Този синдром се основава на тонични или клинични крампи на цервикалните мускули. В зависимост от това кои мускули са включени, главата на пациента е или само обърната настрани, или едновременно с това наклонена към рамото, или накрая отхвърлена назад (ретроколис). Много пациенти се оплакват от болка във врата. Крампите често зависят от позицията на тялото, изчезват в хоризонтално положениеи рязко се засилва при ходене. Може да се наблюдава хипертрофия на мускулите, участващи в хиперкинезата (например m. sternocleidomastoideus). Пасивното придвижване на главата до нормална позиция понякога е възможно напълно свободно, но в други случаи се натъква на значително съпротивление от свитите мускули. При повечето пациенти се открива много странен феномен: пръстът на пациента, поставен върху бузата, спира хиперкинезата за цялото време, през което се поддържа този символичен натиск на пръста.

В патогенезата на спастичния тортиколис значителна роля очевидно трябва да принадлежи на дисфункцията на висшите вестибуларни центрове, тъй като лабиринтът и свързаните с него цервикални рефлекси играят водеща роля в правилна позицияглави.

Заедно с органични причини(торсионна дистония, предишен енцефалит, хепатолентикуларна дегенерация) спастичният тортиколис понякога има истерична основа. За разлика от спастичния тортиколис, вроденият тортиколис се причинява от стационарно скъсяване на m. sternocleidomastoideus, или аномалия на шийните прешлени. И накрая, трябва да се има предвид и болестта на Grisel, при която тортиколисът има характер на аналгетична контрактура в отговор на сублуксация на атланто-епистрофалната става. Заболяването се наблюдава в детска възраст и се причинява от разпространението на възпаление от назофаринкса към ставите на горните шийни прешлени.

Лечение на торсионна дистония

Състоянието на пациентите понякога може да бъде облекчено чрез предписване на лекарства от атропинов тип и успокоителни. IN напоследъкимаше съобщения за изразен ефект L-DOPA. Предписване на това лекарство за първи път в историята консервативно лечениеторсионна дистония направи възможно постигането на рязко намаляване на тоничните спазми, в резултат на което лежащо болните могат да се движат свободно и да се грижат за себе си. Стереотактичната интервенция върху базалните ганглии се използва широко при торсионна дистония. Прекратяване на хиперкинезата при спастичен тортиколис може да се получи чрез кръстосване на 3-4 двойки цервикални корении спомагателни нерви.

Статията е изготвена и редактирана от: хирург