ASD srdcovej pľúcnej tepny. Defekt predsieňového septa (ASD)

U detí s vrodenými srdcovými chybami sa v približne 6-10% prípadov nachádzajú jednotlivé alebo viacnásobné otvory na priehradke, ktorá sa nachádza medzi dvoma predsieňami srdca. Toto ochorenie sa nazýva „defekt interatriálna priehradka“, a to vedie k patologickému výtoku krvi doľava, postupnému rozvoju hemodynamických porúch a rozvoju srdcového zlyhania a pľúcnej hypertenzie.

Vlastnosti choroby

Predsieňová priehradka sa tvorí u plodu počas jeho vnútromaternicového vývoja. Je tvorená dvoma hrebeňmi, z ktorých jeden rastie smerom nahor od atrioventrikulárneho spojenia (primárna časť septa je jeho spodná tretina), druhý - od základne srdca smerom nadol. Približne v strede priehradky sa nachádza oválna jamka, ktorá nie je v plode uzavretá a predstavuje okienko - prirodzenú zložku krvného obehu počas vnútromaternicového vývoja dieťaťa. U novorodencov dochádza k uzavretiu oválneho okienka v prvých týždňoch po narodení. Ak k uzavretiu nedôjde, vykoná sa diagnóza „defekt predsieňového septa“.

Až 10 % všetkých vrodených srdcových chýb patrí medzi defekty predsieňového septa (ASD), pričom tento defekt je nezávislý (izolovaný). Čo sa týka kombinovanej, komplexnej vrodenej srdcovej choroby, v takýchto prípadoch ASD koexistuje s inými štrukturálnymi abnormalitami srdca u 30-35% detí s defektmi. Vo väčšine prípadov je spojená s takými vrodenými srdcovými chorobami a inými vrodené choroby srdcovo-cievneho systému:

• pľúcna stenóza;
• nedostatočnosť mitrálnej alebo trikuspidálnej chlopne;
• vývojové anomálie pľúcnych žíl;
• koarktácia aorty;
• otvorený ductus arteriosus;
• defekt komorového septa;

Neuzavreté otvory v predsieňovej priehradke môžu predstavovať aj varianty nedostatočného rozvoja jednej z jej častí. V každom prípade jeden alebo viacero defektov spôsobuje hemodynamické poruchy v srdci. Krvný tlak v ľavej predsieni je o 8-10 mmHg vyšší ako tlak v pravej predsieni. Ak dôjde k poruche, môže sa vyrovnať alebo priblížiť. Dochádza k refluxu krvi cez skrat zľava doprava, čo vyvoláva zvýšenie prietoku krvi v pľúcach a preťaženie pravej komory, pričom závažnosť patologických zmien priamo závisí od veľkosti defektu v predsieňovej priehradke a poddajnosti komôr. .

Keďže v prvom období života je hrúbka stien komôr rovnaká, počas diastoly sa rovnomerne naťahujú, patologický výtok je malý. S vekom narastá aj pokles cievneho odporu a cez skrat sa vypúšťa čoraz výraznejšie množstvo krvi.

Pravé časti srdca sa zväčšujú v dôsledku chronického preťaženia, ale dokonca aj o v tomto štádiu Nemusia existovať žiadne príznaky patológie. Iba objavenie sa príznakov pľúcnej hypertenzie (zvyčajne vo veku 2-3 rokov a viac), ako aj srdcové zlyhanie, spôsobuje rozvoj symptómov (čím väčší defekt, tým skôr sú príznaky pozorované). patologické znaky Dieťa má).

Mnohé ASD sa spontánne uzatvárajú v prvých rokoch života ( hovoríme o o malých chybách - do 2-5 mm.). Okrem rozdelenia podľa veľkosti sú otvory v interatriálnej priehradke klasifikované takto:

1. Primárny defekt lokalizovaný v dolnej tretine septa. Takéto otvory sú lokalizované v blízkosti atrioventrikulárnych chlopní, ktoré sú deformované alebo majú dysfunkciu. Primárne defekty sú abnormality vo vývoji endokardiálnych vankúšikov. Zriedkavo sa u dospelých vyskytuje Lutembasheov syndróm - kombinácia ASD so získanou stenózou mitrálnej chlopne, ktorá sa vyskytuje na pozadí reumatizmu.
2. Sekundárny defekt lokalizovaný v hornej časti septa alebo v oblasti oválnej jamky (až 80% všetkých ASD). Takéto defekty by sa nemali zamieňať s chorobou „perforamen ovale patent“, ktorá, keď je malá, vôbec neovplyvňuje očakávanú dĺžku života a hemodynamiku. Sekundárne chyby sa najčastejšie kombinujú s inými srdcovými chybami, s aneuryzmami. Do skupiny sekundárnych ASD patrí aj zriedkavý defekt venózneho sínusu.

Príčiny defektu predsieňového septa

Tvorba ASD je spojená s rôznymi poruchami vývoja plodu v embryonálnom období. Tieto poruchy súvisia s nedostatočným rozvojom častí interatriálneho septa a endokardiálnych hrebeňov. Napriek tomu, že mnohé prípady defektov sú sporadické, existuje dostatok dôkazov o dedičnom prenose patológie v tých rodinách, kde matka, otec alebo bezprostrední príbuzní už mali vrodené srdcové ochorenie. Často sa ASD ako rodinné prípady objavujú v kombinácii s atrioventrikulárnou blokádou alebo s nedostatočným vývojom kostí rúk (Holt-Oramov syndróm).

Vplyv teratogénnych faktorov na plod môže tiež viesť k rozvoju patológie. Tie obsahujú:

• infekcie, ktoré tehotná žena trpela počas prvého trimestra tehotenstva - rubeola, ovčie kiahne, cytomegalovírus, chrípka, herpes, syfilis a mnohé ďalšie;
• akútne febrilné stavy;
• prítomnosť nekorigovaných endokrinopatií, najmä cukrovky;
• užívanie liekov, ktoré majú toxický účinok na plod;
• Röntgenové vyšetrenie matky, vystavenie ionizujúcemu žiareniu;
• včasná toxikóza až po hrozbu potratu;
• matkina práca pri rizikovej práci;
• užívanie alkoholu, drog;
• nepriaznivá ekológia v mieste bydliska.

Chromozómové mutácie, ktoré sa vyskytujú počas počatia, môžu viesť k objaveniu sa viacerých srdcových chýb, ako aj abnormalít vo vývoji tohto orgánu v spojení s inými poruchami v tele. Defekt predsieňového septa sa tak môže stať súčasťou ťažkých genetických ochorení – Goldenharov syndróm, Williamsov syndróm, Ellis-Van Creveldov syndróm a mnohé ďalšie.

Príznaky ochorenia

Dieťa má túto srdcovú vadu od narodenia. Jeho príznaky sa však prejavia oveľa neskôr – po niekoľkých týždňoch, mesiacoch, či dokonca rokoch. Pri počúvaní srdca v pôrodnici sa spravidla nezistia žiadne abnormality. Až neskôr sa objaví charakteristický srdcový šelest, ktorý však môže byť veľmi slabý alebo vôbec nepočuteľný. Absencia príznakov často vedie k neskorému rozpoznaniu defektu, kedy už má dieťa vážne komplikácie.

Čím väčšia je veľkosť otvoru v predsieňovej priehradke a čím nižšia je hodnota odporu pľúcnej artérie, tým rýchlejšie sa objaví klinický obraz ASD. Zvyčajne do určitého veku dieťa rastie a vyvíja sa rovnako ako jeho rovesníci, ale potom sa prejavia prvé príznaky - rýchlejšia únava a intolerancia na vysoké teploty. fyzická aktivita. Ale keď je táto srdcová chyba kombinovaná s inými vrodenými srdcovými chybami a hemodynamické poruchy sú výraznejšie, príznaky môžu byť skôr a zreteľnejšie. Vo všeobecnosti sú možné nasledujúce zložky klinického obrazu choroby:

• tachykardia;
• pocit búšenia srdca;
• dýchavičnosť pri námahe;
• tvorba „srdcového hrbu“;
• zvýšená pulzácia pravej komory a pľúcnej tepny;
• srdcové šelesty;
• cyanóza (zvyčajne mierna);
• pretrvávajúca bledosť kože;
• chlad končatín;
• slabosť;
• závrat, sklon k mdlobám;
• zvýšenie veľkosti pečene.

U 5 % detí so sekundárnym defektom predsieňového septa sa do jedného roka rozvinie ťažké srdcové zlyhanie, ktoré je zvyčajne spojené s prítomnosťou veľkého defektu venózneho sínusu. Takíto pacienti majú vždy oneskorenie vo fyzickom vývoji a niekedy majú sprievodné defekty a anomálie iných orgánov v dôsledku existencie genetických syndrómov. Pri absencii operácie srdca väčšina týchto pacientov zomiera v nízky vek. Ďalší nepriaznivý výsledok ochorenia je možný, keď je dlhé roky asymptomatická a prejavuje sa u pacienta ako embolická mozgová príhoda, ktorá sa často stáva počas tehotenstva u žien s vrodenou srdcovou chorobou.

Možné komplikácie

Spravidla bez odstránenia defektu na pozadí hypervolémie pľúcneho obehu sa často vyskytujú ochorenia dýchacích ciest - bronchitída, pneumónia, ktoré dlhodobo nereagujú na liečbu, sprevádzané ťažkým kašľom s vlhkými šelestami a dýchavičnosťou . Zriedkavo sa môže vyskytnúť hemoptýza. Spravidla vo veku 20 rokov pacient začína pociťovať komplikácie:

1. pľúcna hypertenzia - preťaženie pravej strany srdca, stagnácia v pľúcnom kruhu a zvýšený tlak v ňom;
2. srdcové zlyhanie je poruchou funkcie srdca z hľadiska jeho čerpacej funkcie, v dôsledku ktorej sa orgán nedokáže vyrovnať s poskytovaním kyslíka tkanivám;
3. arytmie - zmeny srdcového rytmu až po tie, ktoré ohrozujú náhlu zástavu srdca;
4. Eisenmengerov syndróm - nezvratné zmeny v pľúcach na pozadí pľúcnej hypertenzie;
5. paradoxná embolizácia - prechod krvných zrazenín zo žíl cez defekt v predsieňovej priehradke;
6. tromboembolizmus - tvorba a oddeľovanie krvných zrazenín zo stien ciev a ich upchatie životne dôležitých tepien - pľúcnych, mozgových. Viac informácií o diagnóze a príznakoch tromboembólie na EKG

Len včasná chirurgická intervencia môže zabrániť týmto následkom a následnej invalidite a smrti.

Vykonávanie diagnostiky

Metódy diagnostiky ochorenia u detí a dospelých sú nasledovné:

1. EKG. Existujú známky zväčšenia pravej predsiene a pravej komory, ich preťaženie, ak už má pacient pľúcnu hypertenziu. Prudká odchýlka elektrickej osi doľava môže byť zistená v dôsledku posunutia redukovanej vetvy ľavej vetvy zväzku. V prípade komplikácií kardiogram vykazuje známky atrioventrikulárnej blokády a slabosti sínusového uzla. Pri defekte venózneho sínusu sa objavuje nižší predsieňový rytmus.
2. Rádiografia hrudník. Dochádza k zvýšeniu pľúcneho vzoru, expanzii koreňov pľúc, vydutiu pravej predsiene a výraznejšej pulzácii pľúcnych koreňov.
3. Ultrazvuk srdca s dopplerografiou (u dospelých - transezofageálna echokardiografia). Zisťuje sa hypertrofia a dilatácia ľavých častí srdca a pri pľúcnej hypertenzii aj pravých častí srdca. Samotný defekt predsieňového septa môže byť vizuálne viditeľný (v tomto štádiu sa odlišuje od otvoreného foramen ovale). Analyzuje sa prítomnosť sprievodných defektov a anomálií a hodnotí sa stupeň vypúšťania krvi.
4. Katetrizácia srdca (sondovanie jeho dutín). Indikované pred operáciou na korekciu srdcovej chyby, ako aj v prípadoch podozrenia na pľúcnu hypertenziu s protichodnými údajmi z iných vyšetrení. Pri katetrizácii sa vykonáva inhalačný test kyslíka a aminofylínový test, ktorý zhodnotí stupeň reverzibility pľúcnej hypertenzie.
5. Angiografia, MRI angiografia. Typicky sú tieto metódy potrebné na identifikáciu abnormálnej drenáže pľúcnych žíl a ventrikulárnej dysfunkcie ako sprievodných patológií ASD.

ASD treba odlíšiť od defektu komorového septa, Fallotovej triády, abnormálna drenáž pľúcne žily, otvorený ductus arteriosus a iné srdcové chyby, ako aj ich kombinácia. Sekundárne defekty predsieňového septa treba odlíšiť aj od funkčného systolického šelestu v srdci a patentného foramen ovale.

Keď potrebujete urgentne navštíviť lekára

Ak ASD nebola diagnostikovaná v ranom veku, rodičia o jej existencii ani nemusia vedieť. Lekári často odporúčajú odložiť operáciu do určitého veku dieťaťa (spravidla sa zákroky vykonávajú po 3-4 rokoch) a naďalej žije a rastie s existujúcim defektom predsieňového septa. V každom prípade by ste sa mali okamžite poradiť s lekárom, ak sa u vášho dieťaťa objavia nasledujúce príznaky:

• modrá koža;
• prudký nárast únavy, slabosti;
• dyspnoe;
• opuch rúk a nôh;
• abnormálny srdcový tep;
• poruchy pulzu;
• bolesť v oblasti srdca.

Tieto znaky odrážajú vývoj jedného alebo druhého stupňa srdcového zlyhania, a preto môže byť potrebné vykonať operáciu skôr, ako sa plánovalo.

Metódy liečby

Chyby menšie ako 3 mm. v priemere sa často uzatvárajú samy. Zvyčajne sa to deje vo veku 1,5 roka. Pokiaľ ide o primárne defekty, ako aj defekty venóznych sínusov, nikdy sa spontánne neuzavrú. Bez chirurgického zákroku sa pľúcna hypertenzia a srdcové zlyhanie zvyčajne vyskytujú vo veku 20 až 30 rokov, ale môžu sa vyskytnúť oveľa skôr. Preto je operácia indikovaná u všetkých pacientov s ASD, nie však skôr ako 3-5 rokov. Indikácie pre rýchlejší zásah sú nasledovné:

• hyperplázia srdca;
• opakujúca sa pneumónia;
• rozšírenie stien pľúcnej tepny;
• vážne oneskorenie vo fyzickom vývoji;
• progresia srdcového zlyhania;
• prítomnosť sprievodných srdcových chýb.

Pred operáciou sa deťom odporúča pravidelne sledovať kardiológ a podstúpiť kurzy liekov:

1. diuretiká na opuchy, príznaky porúch pľúcneho obehu;
2. betablokátory na zníženie krvného tlaku a odstránenie porúch srdcového rytmu;
3. trombolytiká na zníženie zrážanlivosti krvi, aby sa zabránilo hrozbe trombózy;
4. srdcové glykozidy na rozšírenie krvných ciev a zvýšenie objemu krvi vytlačenej srdcom.

V súčasnosti sa pre ASD používa niekoľko typov operácií. Výber konkrétnej techniky závisí od veľkosti defektu a jeho typu. Existujú dva hlavné typy operácií a mnohé z ich odrôd:

1. plastická chirurgia (náplasť z perikardu alebo syntetického tkaniva) alebo šitie defektu pri vytváraní podmienok pre umelú cirkuláciu;
2. oklúzia defektu pomocou zariadenia Amplatzer a iných zariadení (zvyčajne sa používa, keď je otvor malý a má pravidelný tvar).

Zvyčajne keď skorá implementácia operácie v detstva komplikácie sa vyskytujú najviac v 1-4% prípadov (trombóza, perforácia steny cievy, AV blok a pod.), mortalita nepresahuje 0,1%. Dilatácia srdcových komôr po odstránení defektu spravidla prechádza opačným vývojom. V dospelosti môžu aj po operácii pretrvávať existujúce komplikácie – pľúcna hypertenzia, arytmie.

Životný štýl s touto patológiou

Po operácii a pred jej vykonaním sa dieťa nemôže venovať profesionálnemu fyzickému preťaženiu a tvrdá práca je prísne zakázaná. V prvých týždňoch po zásahu by ste mali nosiť špeciálny obväz, ktorý zabráni rozpadu švov, zostať v posteli a potom sa musíte začať trochu pohybovať a dýchať hlbšie. Nemali by ste sa sprchovať ani kúpať, kým sú švy úplne zakryté, ale len jemne utierať telo vlhkou špongiou.

Ak máte srdcové chyby, určite by ste mali dodržiavať zdravý životný štýl a správne sa stravovať. Je potrebné, ak je to možné, predchádzať respiračným patológiám v prvom roku po intervencii, ako aj pred jej realizáciou. Všetkým operovaným pacientom sa odporúča mierna fyzická aktivita – gymnastika, chôdza, plávanie atď. Po operácii je vhodné do konca života navštevovať kardiológa raz ročne. Nesmieme zabudnúť na užívanie všetkých liečebných a preventívnych liekov predpísaných lekárom.

Tehotenstvo a pôrod

Malá veľkosť ASD ženy zvyčajne umožňuje nosiť a porodiť dieťa bez problémov. Ale s existujúcimi komplikáciami vo forme pľúcnej hypertenzie, srdcového zlyhania, arytmie a s veľkou chybou veľkosti môže počas tehotenstva vzniknúť život ohrozujúci stav pre matku a plod, pretože zaťaženie srdca počas tohto obdobia sa vážne zvyšuje. Preto kardiológovia dôrazne odporúčajú chirurgickú liečbu v detstve alebo dospievaní alebo plánovanie tehotenstva po absolvovaní konzervatívnej terapie. V každom prípade by ste mali byť pozorovaní u špecialistu a tiež vykonať skorý ultrazvuk srdca plodu, aby sa zistili nezlučiteľné alebo kombinované chyby, ktoré môžu byť spôsobené rodinnou anamnézou.

Prognóza patológie

Prognostický výpočet je založený na načasovaní operácie a prítomnosti komplikácií, ktoré vznikli pred operáciou. Bez operácie v ranom detstve je priebeh ochorenia v 95% prípadov benígny. Závažné porušenia krvácanie a smrť sú v prvom roku života zriedkavé. Bez liečby je priemerná dĺžka života 40 rokov, 15 % pacientov zomiera pred 30. rokom života. Asi 7 % sa dožíva 70 rokov, no vo veku 45 – 50 rokov sa stávajú invalidmi.

Pri korekcii defektu v detstve je riziko komplikácií nízke a pacienti spravidla žijú plnohodnotný život.

V niektorých prípadoch je stále možné vyvinúť rôzne druhy arytmie vo veku 45-60 rokov. Pri chirurgickom uzavretí defektu po 20-25 rokoch je vysoké riziko zníženia strednej dĺžky života v dôsledku prítomnosti ireverzibilnej pľúcnej hypertenzie a srdcového zlyhania.

Ktoré sú charakterizované prítomnosťou abnormálnej komunikácie medzi dvoma predsieňovými komorami. Defekty predsieňového septa u detí sa líšia podľa umiestnenia otvoru. Časté sú centrálne, horné, dolné, zadné a predné defekty. Vadu možno tiež klasifikovať podľa veľkosti od malých štrbinovitý otvor, napríklad s neuzatvorením oválneho okienka, až do úplnej absencie oválneho okienka. Existuje tiež úplná absencia interatriálnej priehradky - jedinej predsiene. Pre diagnostiku a ďalšiu liečbu je rozhodujúci počet defektov (od jednej po veľa). Defekty sú tiež nerovnomerne umiestnené vo vzťahu k miestu sútoku hornej a dolnej dutej žily.

Ako sa prejavuje defekt predsieňového septa u detí?

Klinicky a symptomaticky sa väčšinou prejavia len defekty predsieňového septa s veľkosťou 1 cm a viac. V dôsledku prítomnosti interatriálnej komunikácie dochádza v predsieňach k miešaniu krvi. Krv prúdi z predsiene s vysokým systolickým tlakom (vľavo) do predsiene s nižším tlakom (vpravo). Úroveň tlaku je dôležitá pri určovaní smeru prietoku krvi iba v prípadoch, keď priemer defektu nepresahuje 3 cm.

Pri veľkých defektoch predsieňového septa u detí neexistuje žiadna tlaková zložka, výtok krvi však spravidla ide zľava doprava, pretože prietok krvi z pravej predsiene do pravej komory naráža pri pohybe na oveľa menší odpor. než prietok krvi z ľavej predsiene do ľavej komory. Toto je splatné anatomické vlastnosti pravá predsieň: tenká a pružnejšia stena predsiene a komory; väčšia plocha pravého atrioventrikulárneho ústia v porovnaní s ľavým (10,5 a 7 cm), väčšia labilita a kapacita ciev pľúcneho obehu.

V dôsledku výtoku krvi defektom z ľavej predsiene doprava sa rozvinie prekrvenie pľúcneho obehu, zväčší sa objem pravej predsiene a zvýši sa práca pravej komory. Zvýšený tlak v pľúcnej tepne sa vyvíja v 27% prípadov a pozoruje sa hlavne u starších detí. V dôsledku zvýšenia objemu krvi sa pozoruje expanzia pľúcneho kmeňa a ľavej predsiene. Ľavá komora zostáva normálnej veľkosti a pri veľkom objeme defektu predsieňového septa môže byť dokonca menšia ako normálne.

U novorodencov v dôsledku vysokého odporu pľúcnych kapilár a nízky tlak v ľavej predsieni sa môže pravidelne pozorovať výtok krvi z pravej predsiene do ľavého oddelenia. U malých detí sa môže ľahko zmeniť aj smer toku krvi v dôsledku zvýšeného tlaku v pravej predsieni (pri veľkej fyzickej aktivite, ochoreniach dýchacieho systému, kriku, satí). V neskorších štádiách ochorenia so zvýšením tlaku v pravých srdcových komorách v dôsledku rozvoja hypertenzie v pľúcnom obehu dochádza ku krížovému výboju a potom k konštantnému výboju žilovej krvi z pravej predsiene do ľavého oddelenia.

Vrodený defekt predsieňového septa a jeho klinický obraz

Klinický obraz vrodeného defektu predsieňového septa je veľmi rôznorodý. V prvom mesiaci života je hlavným a často jediným príznakom nestabilná mierna cyanóza, ktorá sa prejavuje plačlivosťou a nepokojom, ktorý u mnohých detí zostáva nepovšimnutý.

Hlavné príznaky defektov sa začínajú objavovať vo veku, ale často sa diagnostikujú defekty až po 2-3 rokoch alebo aj neskôr.

Pri malých defektoch interatriálnych sept (do 10-15 mm) sú deti fyzicky vyvinuté normálne, neexistujú žiadne sťažnosti.

V ranom detstve majú deti s veľkým defektom predsieňového septa oneskorený fyzický vývoj, duševný vývoj, vzniká podváha. Často trpia chorobami dýchacích ciest. Známky kongestívne zlyhanie Oni ich spravidla nemajú. Vo vyššom veku sa u detí objavuje aj spomalený rast a oneskorený sexuálny vývoj, pričom zároveň zle znášajú pohybovú aktivitu.

Pri vyšetrení je koža bledá. Deformácia hrudníka vo forme centrálneho srdcového hrbolčeka, ktorá je spôsobená oslabením svalového tonusu a zväčšením pravej komory, je zaznamenaná v 5-3% prípadov (s veľkými defektmi a rýchlo progredujúcou pľúcnou hypertenzia u mierne starších detí). Systolický tremor zvyčajne chýba. Apikálny impulz je priemernej (normálnej) sily alebo zosilnený, posunutý doľava, vždy difúzny, spôsobený hypertrofovanou pravou komorou.

Hranice srdca sa rozširujú doprava a nahor, najmä v dôsledku zvýšenia pravej predsiene a pľúcneho kmeňa, ale pri veľkých defektoch a u starších detí sa spravidla zaznamenáva aj rozšírenie častí srdca, v dôsledku pravej komory, ktorá tlačí ľavú komoru späť. Závažné príznaky rozšírenia srdcových hraníc sú zriedkavé.

Pulz normálneho napätia a mierne znížená náplň. Krvný tlak je normálny alebo systolický a pulzný krvný tlak sa znižuje s veľkým prietokom krvi cez defekt.

Pri počúvaní: tón je často zosilnený v dôsledku zníženia záťaže ľavej komory a zvýšenej kontrakcie objemovo preťaženej pravej komory druhý tón je zvyčajne zosilnený a rozštiepený nad pľúcnou tepnou v dôsledku zvýšenia objemu krvi a zvýšený tlak v pľúcnom obehu a neskorý uzáver pľúcnej chlopne, najmä u starších detí. Systolický šelest - strednej intenzity a dĺžky, nie drsný - je počuteľný lokálne v 2.-3. medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti, stredne nesený do ľavej kľúčnej kosti a menej často do 5. Botkinovho bodu. Šelest je najlepšie počuť, keď pacient leží, v hĺbke maximálneho výdychu. Pri pohybovej aktivite sa hluk spojený s defektom predsieňového septa zintenzívňuje, na rozdiel od fyziologického hluku (mierny prízvuk tonusu nad pľúcnou tepnou v zdravé deti do 10 rokov), ktorá cvičením zmizne. Okrem hlavného systolického šelestu možno u starších detí počuť aj krátky interdiastolický šelest relatívnej stenózy trikuspidálnej chlopne (Coombsov šelest), spojený so zvýšeným prietokom krvi cez pravý atrioventrikulárny otvor.

V neskorších štádiách ochorenia pri výraznom rozšírení kmeňa pľúcnej tepny (u 10-15 % pacientov) sa niekedy objavuje jemný protodiastolický šelest relatívnej insuficiencie pľúcnej chlopne.

Diagnóza izolovaného sekundárneho defektu predsieňového septa u detí sa stanovuje na základe nasledujúcich znakov: výskyt miernej prechodnej cyanózy počas prvých 2-3 mesiacov života, časté respiračné ochorenia v prvom roku života, počúvanie stredný systolický šelest v 2. medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti.

Od druhej polovice roka alebo po roku - prítomnosť známok preťaženia pravej predsiene, hypertrofia pravej komory, intaktná ľavá komora podľa EKG, Echo-CG, katetrizácia dutín srdca, známky tzv. preťaženie pľúcneho obehu.

Diferenciálna diagnostika sa robí s funkčným systolickým šelestom (otvorený ochorenie aorty srdce, defekt komorového septa, aortálna stenóza), nedostatočnosť mitrálnej chlopne.

Komplikácie a prognóza interatriálneho septa u detí

Najčastejšími komplikáciami defektu predsieňového septa u detí sú reumatizmus a sekundárny bakteriálny zápal pľúc. Prídavok reumatizmu sa pozoruje u 10% pacientov, zvyčajne končí smrťou alebo tvorbou mitrálnych defektov.

Arytmie vznikajú v dôsledku prudkej dilatácie pravej predsiene (extrasystola, paroxyzmálna tachykardia, fibrilácia predsiení a iné poruchy rytmu).

V dôsledku častých ochorení dýchacích ciest a pneumónie vzniká u mnohých pacientov chronický nešpecifický bronchopulmonálny proces.

Pľúcna hypertenzia sa vyvíja vo veku 30-40 rokov a viac.

Priemerná dĺžka života pre sekundárny defekt komorového septa u detí je 36-40 rokov, niektorí pacienti však žijú až 70 rokov, ale po 50 rokoch sa stanú invalidmi. Spontánne uzavretie defektu komorového septa u detí sa vyskytuje v 5-6 rokoch v 3-5%.

Niekedy deti zomierajú v detstvo v dôsledku ťažkého zlyhania krvného obehu alebo zápalu pľúc.

Defekt predsieňového septa sa vyskytuje ako izolovaná anomália v 5-10% prípadov všetkých vrodených srdcových chorôb a ako súčasť iných anomálií - v 30-50%, u žien 2-krát častejšie ako u mužov. ASD sa vyskytuje u 1 dieťaťa z 1500 živonarodených detí.

Historický odkaz

Prvý opis komunikácie medzi predsieňami napísal Leonardo Da Vinci v roku 1513. Jeho ilustrácia je prvým grafickým zobrazením srdcovej chyby v histórii. V nasledujúcich rokoch, počnúc opismi renesančných anatómov, mnohé zdroje obsahujú správy o diere v interatriálnej priehradke. Čiastočnú anomálnu drenáž pľúcnych žíl opísal Winslow v roku 1739. Prvé informácie o r. klinická diagnostika Tieto poruchy sa objavili v 30. rokoch. XX storočia a spoľahlivé potvrdenie prítomnosti tohto defektu sa stalo možným v 40-50 rokoch po zavedení sondovania srdcových dutín do praxe. V roku 1948 Murray v Toronte ako prvý uzavrel defekt septa u dieťaťa pomocou vlastnej techniky vonkajšej sutúry bez otvorenia predsiene. V nasledujúcich rokoch rôzni autori opísali rôzne techniky na uzavretie ASD bez použitia kardiopulmonálneho bypassu. Tieto experimentálne operácie sa vykonávali zriedkavo a zvyčajne zahŕňali vonkajšie chladenie s dočasným upnutím dutej žily. Upnutie dutej žily umožnilo otvorenie predsiene a plastickú operáciu defektu pod zrakovou kontrolou.

6. mája 1953 Gibbon ako prvý na svete vykonal ASD uzáver pomocou AIC vlastnej konštrukcie. Technika operácií umelou cirkuláciou postupne úplne nahradila techniku ​​povrchovej hypotermie s dočasným upnutím dutej žily a čo je dôležitejšie, viedla k tomu, že chirurgická liečba týchto defektov sa stala jednoduchou, bezpečnou a rozšírenou.

Embryogenéza interatriálneho septa

Cez embryonálne obdobie, napriek vývoju dvoch jednotlivé časti septum, komunikácia medzi dvoma predsieňami je zachovaná. Poskytuje neustály prísun okysličenej placentárnej krvi do systémový obeh, hlavne v smere rozvíjajúcej sa centrály nervový systém. Štádiá vývoja interatriálneho septa podrobne popisuje Van Mierop. Spočiatku sú predsiene neúplne oddelené tenkostennou priehradkou, ktorej predno-dolný voľný okraj sa nachádza nad AV kanálom a je pokrytý tkanivom vychádzajúcim z hornej a dolnej endokardiálnej podložky. Pred fúziou septum primum s tkanivom endokardiálnych vankúšikov sa vytvoria nové fenestrácie pozdĺž predného okraja septum primum. Zlúčia sa a vytvoria veľkú sekundárnu interatriálnu komunikáciu. V tomto štádiu je teda zachovaný prietok krvi sprava doľava.

V 7. týždni embryonálneho vývoja sa v dôsledku invaginácie predozadnej strechy spoločnej predsiene vytvorí sekundárna priehradka, ktorá klesá vpravo od primárnej priehradky. Rozširuje sa dozadu a dolu ako hrubostenný svalnatý hrebeň, ktorý tvorí zhrubnutý okraj oválneho okienka. Existuje možnosť, že tento krok nenastane, čo bude mať za následok úplné oddelenie predsiení. Z hľadiska embryológie takáto absencia medzipredsieňového septa nie je skutočným defektom tejto jeho časti.

Septum primum tvorí väčšinu interatriálneho septa. Jeho stredová časť je mierne posunutá doľava a slúži ako okenica pre oválne okno. Obe septa sa na tomto mieste trochu prekrývajú a tvoria ventil oválneho okienka. Sekundárna usmerňovacia klapka je konvexná smerom nahor a primárna usmerňovacia klapka je konvexná smerom nadol.

Počas vývoja predsieňového septa tvorí ľavý roh sinus venosus koronárny sínus a pravý roh sínusu sa stáva súčasťou pravej predsiene. Invaginácia steny v oblasti sinoatriálneho spojenia tvorí pravú a ľavú venóznu chlopňu. Zatiaľ čo pravá venózna chlopňa tvorí pozostatkové chlopne dolnej dutej žily a koronárneho sínusu, ľavá venózna chlopňa sa spája s horným, zadným a dolným okrajom fossa ovale. V tomto štádiu sa stena ľavej predsiene vydutie, čím sa vytvorí spoločná pľúcna žila a väčšina ľavej predsiene.

Anatómia

Pravá predsieň je oddelená od ľavej medzisieňovou priehradkou, ktorá pozostáva z troch častí rôznej anatómie a embryonálneho pôvodu. Zhora nadol je sekundárna priehradka, potom primárna a priehradka atrioventrikulárneho kanála.

Defekty predsieňového septa sa klasifikujú podľa umiestnenia vzhľadom na oválne okno, embryonálneho pôvodu a veľkosti. Existujú tri typy ASD:

sekundárne;

primárny;

defekt venózneho sínusu.

Interatriálna komunikácia v oblasti fossa ovale môže byť vo forme sekundárnej ASD v dôsledku nedostatku, perforácie, absencie septum primum alebo ako dôsledok nedostatočnosti patentného foramen ovale chlopne a je často sprevádzané ďalšími srdcovými chybami, zatiaľ čo defekt, zvyčajne nazývaný primordiálna ASD, vzniká ako dôsledok nedostatočného rozvoja septa atrioventrikulárneho kanála. Táto tradičná, no chybná terminológia vznikla z nepochopenia embryonálneho pôvodu defektov. Sekundárny defekt septa sa najčastejšie vyskytuje vo forme oválu rôznych veľkostí a nachádza sa v jeho centrálnej časti. V niektorých prípadoch má ventil oválneho okienka perforácie rôznych veľkostí. Je dôležité diagnostikovať tento typ sekundárneho defektu, pretože pokus o nechirurgické uzavretie pomocou špeciálneho zariadenia bude mať len čiastočný účinok.

Spodná časť septa, bezprostredne priliehajúca k trikuspidálnej chlopni, je septum atrioventrikulárneho kanála, ktorý je spolu s AV chlopňami tvorený endokardiálnymi vankúšikmi. Porucha v tejto časti septa sa zvyčajne nazýva primárna ASD alebo presnejšie čiastočný atrioventrikulárny kanál. Defekty primálneho septa sa nachádzajú v prednej časti oválneho okienka a bezprostredne nad medzikomorovým septom a AV chlopňami a sú sprevádzané rázštepom cípu prednej mitrálnej chlopne s regurgitáciou alebo bez nej.

Za oválnym okienkom sú takzvané defekty venózneho sínusu, ktoré sa kombinujú s abnormálnym odtokom pravých pľúcnych žíl do pravej predsiene, ale v skutočnosti pľúcne žily neodvádzajú do anatomicky pravej predsiene a Eustachovská chlopňa môže byť omylom za spodný okraj defektu. Pravé pľúcne žily pred tečúcou do ľavej predsiene susedia s dolnou a hornou dutou žilou mimo interatriálneho septa. Neprítomnosť steny medzi pľúcnou a dutou žilou sa nazýva sínusový defekt hornej alebo dolnej dutej žily. Z hľadiska embryológie a lokalizácie týchto defektov nejde o pravé ASD. Pravé pľúcne žily môžu abnormálne odtekať do pravej predsiene a nie sú priamo spojené s defektmi septa.

Podobný klinický a hemodynamický obraz sa pozoruje pri zriedkavá anomália– komunikácia medzi koronárnym sínusom a ľavou predsieňou, alebo tzv. nekrytým koronárnym sínusom. Interatriálne komunikácie v oblasti koronárneho sínusu sú často sprevádzané drenážou perzistujúcej ľavej hornej dutej žily do ľavej predsiene. Koronárny sínus pred vstupom do pravej predsiene prebieha pozdĺž steny ľavej predsiene. Defekt v tejto časti ich kĺbovej steny vedie k vytvoreniu abnormálnej interatriálnej anastomózy a úplná absencia steny je definovaná ako absencia klenby koronárneho sínusu.

U 20 % pacientov so sekundárnym ASD a defektom venózneho sínusu dochádza k prolapsu mitrálnej chlopne.

Patent foramen ovale je normálna interatriálna komunikácia, ktorá existuje počas celého fetálneho obdobia. K funkčnému uzavretiu foramen ovale chlopňou septum primum dochádza po pôrode, akonáhle tlak v ľavej predsieni prevýši tlak v pravej predsieni. Počas prvého roku života sa medzi limbom a chlopňou vyvinú vláknité zrasty, ktoré nakoniec utesnia prepážku.

U 25 – 30 % ľudí nenastane anatomický uzáver a ak tlak v pravej predsieni prevýši ľavú predsieň, venózna krv sa odsúva do systémového kruhu. Foramen ovale s funkčným ventilom nie je ASD.

Vo veku od 1 do 29 rokov je oválne okno otvorené približne u 35 % ľudí. U dospelých sa postupne uzatvára, keďže medzi 30. a 79. rokom života sa vyskytuje u 25 % ľudí a medzi 80. a 99. rokom u 20 % ľudí. Príčinou paradoxného trombu alebo vzduchovej embólie môže byť otvorený foramen ovale. U dospelých pacientov s ischemickou cievnou mozgovou príhodou bol zistený otvor foramen ovale u 40 % av kontrolnej skupine u 10 %. Existovala tiež súvislosť medzi migrénou, aurou a záchvatmi prechodnej amnézie s veľkým pravo-ľavým skratom na úrovni predsiení a vymiznutím týchto symptómov u polovice týchto pacientov po uzavretí ASD.

Presný mechanizmus mŕtvice u pacientov s otvorom foramen ovale nie je jasný. Tromby a/alebo vazoaktívne látky môžu byť paradoxne odsunuté žilového systému do tepny, čo spôsobuje cerebrálna mŕtvica a srdcový infarkt.

Ak je predsieň z nejakého dôvodu rozšírená, chlopňa oválneho okienka neprekrýva limbus a následkom chlopňovej nedostatočnosti dochádza k shuntu krvi počas celého srdcového cyklu. Tento mechanizmus sa nazýva získaný ASD.

Aneuryzma predsieňového septa je zvyčajne výsledkom nadbytočnej oválnej chlopne. Aneuryzma sa môže javiť ako vakovitý výbežok alebo zvlnená membrána, ktorá je u dospelých mylne považovaná za nádor pravej predsiene. Aneuryzma sa najčastejšie kombinuje s:

otvorené oválne okno;

sekundárne ASD;

prolaps mitrálnej chlopne;

predsieňová arytmia;

systémová, cerebrálna alebo pľúcna embólia.

Aneuryzmy u novorodencov a dojčiat môžu podporovať spontánne uzavretie sekundárnych ASD. Zníženie tlaku v ľavej predsieni pomáha zmenšiť veľkosť aneuryzmy. Aneuryzma septa je potenciálne nebezpečná z dôvodu možnosti tvorby parietálnych trombov v dutine ľavej predsiene, systémovej embólie a endokarditídy, preto je aj pri malých defektoch indikovaná chirurgická intervencia, napriek tomu, že defekt je menší. než tie, u ktorých je indikovaná operácia. Na základe mnohých údajov sa zistilo, že po uzavretí defektu katétrom alebo operáciou a odstránení aneuryzmy sa systémová tromboembólia neopakuje ani u pacientov s hlbokou žilovou trombózou a hyperkoagulabilitou. Napriek zjavnej súvislosti tromboembólie s patentným foramen ovale, okrem uzavretia medzipredsieňovej komunikácie u pacientov zvýšené riziko Je indikovaná preventívna liečba antiagregátmi krvných doštičiek a antikoagulanciami.

Lutambashe syndróm. Tento zriedkavý syndróm je kombináciou sekundárnej ASD s mitrálnou stenózou. Lutembacher opísal túto kombináciu v roku 1916. Prvá zmienka o tomto defekte však bola objavená až po Lutembacherovej publikácii. Autorom prvej publikácie z roku 1750 bol John Friedrich Meckel starší. Perloff najprv navrhol reumatickú etiológiu mitrálnej choroby, hoci Lutembacher veril, že táto anomália bola vrodeného pôvodu. Syndróm je ideálnou indikáciou na katétrovú intervenciu: balóniková dilatácia mitrálnej chlopne a uzáver ASD okluzívnou pomôckou.

Hemodynamika

Absolútna veľkosť defektu sa zvyšuje s vekom v dôsledku progresívnej dilatácie srdca. Odvod krvi cez ASD je určený pomerom poddajnosti dvoch komôr a nie veľkosťou defektu. Smer posunu priamo súvisí s rozdielom tlaku v predsieňach počas srdcového cyklu. Pravá komora je viac roztiahnuteľná ako ľavá a má menší odpor voči naplneniu predsiene krvou.

V zásade dochádza k posunu zľava doprava. Malý pravo-ľavý skrat je zaznamenaný z dolnej dutej žily cez defekt počas komorovej systoly alebo počas skorej diastoly.

V dojčenskom veku je pravá komora hrubostenná, takže skrat krvi je minimálny. Keď sa pľúcna vaskulárna rezistencia fyziologicky znižuje, zvyšuje sa poddajnosť pravej komory a zvyšuje sa skrat. Väčšina dojčiat je asymptomatická, ale mnohé deti v tomto veku majú príznaky kongestívneho zlyhania srdca. Je zaujímavé, že hemodynamické parametre získané počas srdcovej katetrizácie u pacientov s rôznymi klinickými priebehmi sa nelíšia. Dôvod je nejasný. Ich celkový somatický stav sa po uzavretí defektu úplne neobnoví.

Objem prietoku krvi v pľúcach je často 3-4 krát vyšší ako normálne. Tlak v pľúcnici a odpor pľúcnych ciev sú však na rozdiel od tých s izolovaným ASD mierne zvýšené v dôsledku prakticky normálny tlak v ľavej predsieni a pľúcnych žilách.

Obštrukčná choroba pľúcnych ciev sa pozoruje len u 6 % pacientov, najmä u žien. Je zaujímavé, že vysoká pulmonálna vaskulárna rezistencia sa príležitostne pozoruje v prvej dekáde života, hoci typickejšie v 3. až 5. dekáde života.

Obštrukčná choroba pľúcnych ciev môže byť sprevádzaná cyanózou. Pri ASD sú však aj iné príčiny cyanózy: veľká chlopňa sinus venosus, Eustachovská chlopňa, chlopňa tebických žíl, ktorá môže odvádzať krv z dolnej dutej žily cez defekt do ľavej predsiene. Tieto abnormálne chlopne sa dajú zistiť na echokardiograme, čo je dôležité na vylúčenie neoperovateľných prípadov. Cyanóza sa môže vyskytnúť pri perzistencii prídavnej ľavej hornej dutej žily, ktorá prúdi do rozšíreného koronárneho sínusu a cez defekt odvádza desaturovanú krv.

U dospelých cyanotických pacientov sa špecialisti opakovane stretli s problémom operability. Zvyčajne mali veľký interatriálny defekt, kardiomegáliu, pľúcnu hypertenziu, insuficienciu trikuspidálna chlopňa a fibrilácia predsiení. Dá sa predpokladať, že reverzia skratu môže byť spojená so zvýšením tlaku v pravej predsieni v dôsledku závažnej regurgitácie. Uzavretie defektu v kombinácii s anuloplastikou a obnovením sínusového rytmu pomocou rádiofrekvenčnej ablácie poskytlo dobrý hemodynamický a klinický efekt. Ireverzibilná pľúcna hypertenzia je zriedkavá a túto skutočnosť je potrebné vziať do úvahy pri rozhodovaní o operácii u kriticky chorých dospelých pacientov.

Klinika predsieňového septa

V dojčenskom a detskom veku je vada asymptomatická. Vo fyzickom vývoji je určité oneskorenie. Hlavné sťažnosti starších pacientov sú:

všeobecná slabosť;

zvýšená únava;

• takmer polovica pacientov s PAS však nevyjadruje sťažnosti.

Srdcový šelest sa zistí pomerne neskoro, najčastejšie pri preventívnych prehliadkach v školského veku. Nad pľúcnou tepnou je počuť typický crescendo-decrescendo systolický šelest s objemom 2/6 až 3/6 na Levinovej stupnici. Jeho vzhľad je spojený so zvýšeným prietokom krvi na úrovni pľúcnej chlopne. Pozdĺž ľavého dolného okraja hrudnej kosti môže starostlivá auskultácia odhaliť skorý diastolický šelest spojený so zvýšeným prietokom krvi na úrovni trikuspidálnej chlopne. Najcharakteristickejším auskultačným znakom PAS je fixné rozštiepenie druhého tónu, ktoré možno zistiť už v dojčenskom veku. Interval medzi A2 a P2 je konštantný počas celého dýchacieho cyklu. Rozštiepenie druhého tonusu sa objavuje v dôsledku pomalého vyprázdňovania pravej komory a nedostatočného tlaku v pľúcnych cievach potrebného na rýchle uzavretie semilunárnej chlopne. S rozvojom pľúcnej hypertenzie sa auskultačný obraz mení v dôsledku poklesu alebo vymiznutia ľavo-pravého skratu. Mizne široké rozštiepenie druhej hlásky, zintenzívňuje sa jej pľúcna zložka, systolický šelest sa skracuje a diastolický šelest mizne.

U pacientov s hemodynamicky významným ASD jednoduchý röntgen hrudníka ukazuje charakteristickú konfiguráciu srdca v dôsledku expanzie pravej predsiene a komory, vydutého oblúka pľúcnej artérie a zosilneného pľúcneho vzoru. Kardiotorakálny index presahuje 0,5. S vekom sa srdce zväčšuje a objavujú sa známky zvýšeného tlaku v pľúcnici. Pri laterálnom pohľade rozšírená pravá komora vypĺňa retrosternálny priestor a môže vyčnievať z hornej tretiny hrudnej kosti. Aortálny oblúk je znížený a pľúcny kmeň a jeho vetvy sú rozšírené. Pľúcny vzor je posilnený a stáva sa výraznejším s vekom. Ak sa vyvinie obštrukčná forma hypertenzie, hlavný kmeň sa výrazne vyklenie a periférny vzor sa oslabí.

EKG vykazuje známky hypertrofie pravej komory vo forme vzoru pravej komory a blokády pravého ramienka v 85 % prípadov. Vzhľad bloku ľavého ramienka môže naznačovať prítomnosť primárnej ASD. U starších pacientov môže byť interval R-I predĺžený až do AV blokády prvého stupňa.

Intrakardiálne elektrofyziologické štúdie odhalili dysfunkciu sínusových a atrioventrikulárnych uzlín. Predpokladá sa, že tieto poruchy sú spôsobené nerovnováhou vplyvu autonómneho nervového systému na sínusové a atrioventrikulárne uzliny. Čas potrebný na prechod impulzu cez predsieň sa u starších pacientov predlžuje. U niektorých pacientov sa predlžuje refraktérna perióda pravej predsiene. Pacienti s týmito poruchami sú predisponovaní k atriálnym arytmiám.

Echokardiografia hrá vedúcu úlohu v diagnostike defektu, ktorá umožňuje presne určiť veľkosť a lokalizáciu ASD a lokalizovať sútok pľúcnych žíl. Okrem toho echokardiografia odhaľuje také nepriame príznaky ASD, ako je zvýšenie veľkosti a diastolické preťaženie pravej komory s paradoxným pohybom medzikomorovej priehradky a poklesom ľavej komory. Dopplerovská štúdia umožňuje vyhodnotiť smer skratu, ktorý sa vyskytuje prevažne vo fáze diastoly, a tlak v pľúcnej tepne.

V zložitých prípadoch, napríklad keď morfologické údaje nie sú dostatočne jasné, je indikované transezofageálne echokardiografické vyšetrenie. Je tiež indikovaný na diagnostiku malých ASD, keď existujú pochybnosti o vhodnosti operácie.

V súčasnosti sa srdcová katetrizácia používa na diagnostiku tohto defektu extrémne zriedkavo. Zvyčajne sa to stáva nevyhnutným v prítomnosti ďalších srdcových anomálií, ktorých význam nemožno určiť neinvazívnymi metódami výskumu. Kardiálna katetrizácia je indikovaná u pacientov s hypertenziou v pľúcnej tepne na stanovenie PVR, ako aj v prípadoch, keď sa plánuje uzavretie defektu katétrovou metódou.

Pri veľkých defektoch je tlak v pravej a ľavej predsieni rovnaký. Systolický tlak v pravej komore je zvyčajne 25-30 mm Hg. Gradient systolického tlaku medzi pravou komorou a kmeňom pľúcnice je 15-30 mmHg. U dospelých je tlak v pľúcnej tepne mierne zvýšený, zriedkavo dosahuje systémovú úroveň. Je potrebné poznamenať, že u dospelých pacientov s hypertenziou nemožno nameraný tlak v pľúcnici použiť na výpočet spoľahlivej pľúcnej vaskulárnej rezistencie v dôsledku sprievodnej insuficiencie trikuspidálnej chlopne. Zníženie saturácie arteriálnej krvi tiež nie je spoľahlivým markerom obštrukcie pľúcnych ciev. Odborníci preto dospeli k záveru, že rozhodnutie v prospech operácie bez katetrizácie na základe klinického posúdenia a neinvazívnych výskumných metód je spojené s nižšou pravdepodobnosťou chyby ako zameranie sa na „objektívne“ katetrizačné údaje.

Prirodzený priebeh

U 80 – 100 % pacientov, u ktorých je defekt diagnostikovaný do 3. mesiaca veku, sa defekt do 8 mm spontánne uzavrie do 6 mesiacov. života. Pri priemere väčšom ako 8 mm nedochádza k samovoľnému uzavretiu. Väčšina pacientov je v detstve asymptomatická, ale dojčatá môžu mať príznaky srdcového zlyhania, ktoré dobre reagujú na medikamentóznu liečbu. V 2-3 dekáde života sa objavujú známky pľúcnej hypertenzie a srdcového zlyhania. Je to ťažká kardiomegália typický znak„starý“ ASD. Je sprevádzaný rozvojom nedostatočnosti mitrálnej a trikuspidálnej chlopne. Po 40 rokoch, najmä u žien, v klinickom obraze defektu dominuje fenomén kongestívneho zlyhania srdca. Bez ohľadu na operáciu sa u dospelých môžu vyskytnúť predčasné kontrakcie predsiení, flutter predsiení alebo fibrilácia predsiení. Ten sa vyskytuje u 15 % 40-ročných a 60 % 60-ročných pacientov. Flutter predsiení a fibrilácia predsiení sa vyskytujú len u 1 % pacientov mladších ako 40 rokov. Predsieňové arytmie sú podporované rozťahovaním pravej a potom ľavej predsiene. V zriedkavých prípadoch bola pozorovaná paradoxná embólia systémových ciev vrátane mozgu.

S nekorigovanou ASD sa pacienti zvyčajne dožívajú dospelosti. Ich životnosť sa však znižuje. Štvrtina pacientov zomiera pred dosiahnutím veku 27 rokov, polovica pred dosiahnutím veku 36 rokov, tri štvrtiny zomierajú pred dosiahnutím veku 50 rokov a 90 % zomiera pred dosiahnutím veku 60 rokov. Hlavnou príčinou smrti je zlyhanie srdca.

V predoperačnom období nie je potrebné obmedzovať fyzickú aktivitu. Prevencia infekčnej endokarditídy nie je indikovaná, pokiaľ nedôjde k súčasnému prolapsu mitrálnej chlopne. Pre dojčatá so srdcovým zlyhaním sa odporúča medikamentózna liečba vysoká účinnosť a možné spontánne uzavretie defektu.

Chirurgická liečba interatriálnej priehradky

Indikáciou pre chirurgickú liečbu je prítomnosť ľavo-pravého skratu s Qp/Qs > 1,5:1. Niektorí odborníci sa domnievajú, že intervencia je indikovaná aj pri menších objemoch skratu kvôli riziku paradoxnej embólie a cerebrálnych komplikácií. Vysoká PVR je kontraindikáciou chirurgickej liečby.

Pri absencii srdcového zlyhania sa operácia odkladá do 3-4 rokov. Ak sa defekt prejavuje ako kongestívne srdcové zlyhanie, ktoré je refraktérne na medikamentóznu liečbu, alebo ak je potrebná kyslíková a iná terapia v dôsledku sprievodnej bronchopulmonálnej dysplázie, intervencia sa vykonáva v dojčenskom veku.

Uzáver ASD sa vykonáva chirurgicky pod umelým obehom. S rovnakým úspechom sa používajú rôzne prístupy:

stredná sternotómia;

čiastočná sternotómia;

pravá torakotómia.

Nízke riziko zákrokov umožňuje chirurgom improvizovať s cieľom znížiť invazívnosť a dosiahnuť kozmetický efekt.

Na zníženie výskytu rôznych neurologických komplikácií sa operácia zvyčajne vykonáva v podmienkach miernej hypotermie, aj keď v niektorých centrách je preferovaná normotermia. Zvyčajne sa operácia vykonáva v podmienkach umelej fibrilácie bez použitia svorky na vzostupnú aortu. Prepichnú aortu a snažia sa udržať ľavú stranu srdca naplnenú krvou, aby zabránili vzduchovej embólii.

Technika uzatvárania jednoduchých ASD

V poslednom období sa kanylácia oboch dutých žíl vykonáva cez úpon pravej predsiene, ktorý býva v dôsledku chronického objemového preťaženia dilatovaný. Ak existuje perzistentná ľavá horná dutá žila, môže sa zaviesť kanylácia z dutiny pravej predsiene alebo sa na jej drenáž môže použiť kardiotomické odsávanie. Keď je žila spájajúca obe duté žily, ľavú je možné pri korekcii zovrieť turniketom.

Po atriotómii sa hodnotí veľkosť defektu, jeho vzťah s koronárnym sínusom, sútokom pľúcnej a dutej žily, ako aj s Kochovým trojuholníkom, ktorý obsahuje prvky prevodového systému srdca. Najčastejšie sa defekt nachádza v oblasti oválneho otvoru. Niekedy je interatriálna komunikácia reprezentovaná viacnásobnými perforáciami stenčeného septum primum, čiastočne prekrývajúceho fossa ovale. Táto sieťová štruktúra sa musí vyrezať, aby sa náplasť pripevnila k pevnejšiemu tkanivu. Vďaka svojmu oválnemu tvaru možno väčšinu defektov uzavrieť jednoduchým zošitím dvojradovým kontinuálnym prolénovým stehom. Ak je defekt veľký alebo okrúhleho tvaru, mala by sa použiť náplasť vyrobená z autoperikardu, ktorá nebola ošetrená glutaraldehydom. V niektorých prípadoch, najmä pri opakovaných operáciách alebo po endokarditíde, možno použiť náplasť zo syntetického materiálu. Je potrebné venovať pozornosť možnosti prerezania švov alebo odtrhnutia spodného pólu náplasti, ak bola pripevnená k stenčovanej primárnej priehradke. Okrem rekanalizácie defektu môže dôjsť k posunu krvi z dolnej dutej žily do ľavej predsiene v dôsledku eustachovej chlopne visiacej nad výsledným nízkym defektom. Podľa skorých skúseností bolo niekoľko takýchto epizód pooperačnej cyanózy, ktoré si vyžadovali reoperáciu. Preto by mal byť defekt dolného venózneho sínusu uzavretý výlučne náplasťou.

Po zošití steny predsiene sa katéter v hornej dutej žile vytiahne do dutiny predsiene, aby sa zlepšila venózna drenáž. Vzduch z ľavých komôr srdca sa evakuuje cez punkčný otvor v aorte. Zvyčajne nie je potrebné prišívať elektródy, s výnimkou prípadov arytmie alebo poruchy AV vedenia.

Uzavretie ASD pomocou náplasti s ventilom

Pri korekcii niektorých vrodených chýb je vhodné ponechať malú medzisieňovú komunikáciu na odľahčenie pravých častí srdca a zvýšenie prietoku krvi do nedostatočne využívanej ľavej komory. Indikáciou na udržanie malého interatriálneho defektu je očakávané pooperačné zvýšenie plniaceho tlaku pravej komory. Môže sa vyskytnúť pri závažnej hypertrofii steny alebo hypoplázii pravej komory, reziduálnej fixovanej pľúcnej hypertenzii, hypertenzii pravej komory v dôsledku nevyriešenej stenózy pľúcnej tepny a možnej pľúcnej hypertenzné krízy. Zvýšená tuhosť pravej komory je v mnohých prípadoch prechodná, preto vznikol nápad uzavrieť medzisieňový defekt náplasťou s chlopňou, ktorá ústi do ľavej predsiene, ak tlak v pravej predsieni prevýši tlak v ľavej predsieni. Keď sa zlepší diastolická funkcia pravej komory, tlak v pravej predsieni sa zníži ako v ľavej a ventil sa uzavrie. Týmto spôsobom je možné vyhnúť sa výskytu ľavo-pravého skratu vyžadujúceho opakovaný zásah.

Konštrukcia takéhoto ventilu je dvojitá záplata s otvorom 4-5 mm v strede hlavnej záplaty. Prídavná náplasť slúži ako uzamykací prvok.

Uzavretie ASD pomocou katétrovej metódy

Uzavretie sekundárneho ASD katétrovou metódou má 30-ročnú históriu. V roku 1976 King a kol. oznámili prvé úspešné uzavretie secundum ASD dvojitým dáždnikom dodaným k defektu pomocou katétra. Implantáty navrhované autormi boli dosť tuhé, ich umiestnenie si vyžadovalo veľké vodiče a neboli schválené na použitie v klinickej praxi. Odvtedy sa dizajn a technológia dodávania zariadenia zlepšila. Platí to aj pre dvojité dáždniky Rashkind a ich upravenú verziu Lock, ktorá je pre svoj vzhľad nazývaná véčko. Nevýhodami týchto návrhov bola schopnosť uzavrieť defekty až do veľkosti 22 mm a potreba 11 Fr dodávacieho systému. Implantáty Cardio SEAL sú ďalšou verziou dvojitých dáždnikov s takzvanými viackĺbovými lúčmi, ktoré bránia ich zlomeniu spojenému so starnutím materiálu. Použitie implantátov tohto typu je veľmi efektívne pri mnohopočetných ASD, aneuryzme interatriálneho septa a malých centrálne umiestnených defektoch. Tieto implantáty sa vyznačujú nízkym profilom a nízkym obsahom kovu. Ďalšia generácia Cardio SEAL obsahuje implantát Starflex, ktorý má dodatočný automatický centrovací mechanizmus. IN posledné roky Počet implantátov určených na opravu ASD sa rýchlo zvyšuje.

V súčasnosti sú na trhu tieto modely: gombíkové implantáty, ASDOS, Dasove „anjelské vlasy“ a Amplatzer Septal Occluder, vyvinuté tímom Prof. Amplatz v roku 1997. Posledne menovaný implantát, napriek jeho nedávnemu uvedeniu na trh, získal všeobecné uznanie a je jediný schválený Food and Drug Administration na klinické použitie v Spojených štátoch. Charakteristiky ASO sa čo najviac približujú ideálnym požiadavkám: na rozdiel od iných implantátov sa automaticky vycentruje, ľahko zloží a znovu zloží aj pri oddelení proximálnej platničky a na jeho zavedenie používa tenké dlhé zavádzače, čo umožňuje jeho použitie u malých detí. Je dobre vizualizovaný transezofageálnou echokardiografiou, čo umožňuje jeho použitie ako monitorovanie počas výkonu. ASO pozostáva z nitinolovej siete vo forme dvoch diskov spojených navzájom užšou prepojkou - „pásom“.

Implantát je dostupný v rôznych veľkostiach. Veľkosť ASO sa rovná priemeru jeho „pása“ a vyberá sa podľa veľkosti natiahnutého defektu. Táto hodnota sa stanoví počas sondovania srdcových dutín pomocou kalibračných katétrov. Venóznou cestou sa ASO podáva cez lúmen zavádzača do dutiny ľavej predsiene. Tam sa uvoľní distálny disk implantátu. Po jeho vytiahnutí nahor na úrovni medzisieňového septa sa uvoľní mostík implantátu, ktorý úplne prekryje ASD, následne sa uvoľní proximálny disk. Počas zákroku je implantát trvalo spojený s jednoduchým skrutkovitým mechanizmom určeným na jeho uvoľnenie. Preto sa v prípade potreby môže stiahnuť späť do puzdra a znovu vysunúť, napríklad ak sa omylom otvoria oba disky v dutine ľavej alebo pravej predsiene. Defekty, ktoré sa majú uzavrieť perkutánne, musia mať tesné okraje, ku ktorým je možné pripevniť implantát. To platí najmä pre dolný okraj defektu, ktorý sa nachádza v blízkosti atrioventrikulárnych chlopní a ústia pľúcnych a systémových žíl. Na röntgenovom snímku môžete vidieť okluzor, ktorý uzavrel ASD.

Výsledky uzavretia ASD pomocou ASO sú dobré. Úplná oklúzia defektu sa pozoruje u 95% pacientov po 3 mesiacoch. po zákroku sa z dlhodobého hľadiska toto percento ešte zvyšuje. Pomocou tejto techniky je možné v rámci priemeru zariadenia uzavrieť blízko seba umiestnené viaceré defekty umiestnené vo vzdialenosti až 7 mm od seba. Ak sú dva defekty umiestnené vo väčšej vzdialenosti od seba, je možné ich uzavrieť dvoma samostatnými implantátmi.

Potenciálne komplikácie, ktoré sa môžu vyskytnúť pri perkutánnej korekcii ASD pomocou ASO, zahŕňajú embóliu a prechodné srdcové arytmie, ale pravdepodobnosť týchto komplikácií je extrémne nízka.

Pooperačná liečba

Po nekomplikovanej operácii PAS pacient podstúpi typická liečba. V pooperačnom období môžu mať starší pacienti problémy s normalizáciou srdcovej funkcie; Tento stav je spôsobený jednak preťažením pravej komory a hypertenziou v systéme pulmonálnej artérie, jednak zlyhaním ľavej komory, ktoré sa vyvíja s vekom, najmä v dôsledku zmeny súvisiace s vekom koronárne cievy. Ale aj v týchto prípadoch je možná včasná extubácia pacienta s predĺženým monitorovaním základných hemodynamických parametrov. Všetci pacienti sú indikovaní na korekciu objemu cirkulujúcej krvi, ktorá, ak je vykonaná správne, môže byť vykonaná bez infúzie katecholamínov. Pri použití syntetickej náplasti na opravu defektu sa odporúča predpísať antikoagulanciá v pooperačnom období a potom na 6 mesiacov. po operácii - antiagregáty. Pri oprave defektu náplasťou z autoperikardu nie je potrebné predpisovať antikoagulanciá.

Potenciálne riziko počas korekcie ASD je spôsobené len pravdepodobnosťou komplikácií spojených s umelým obehom. Operatívna úmrtnosť prakticky neexistuje. Najčastejšími komplikáciami chirurgických zákrokov sú vzduchová embólia a srdcové arytmie spojené s poranením sínusového uzla alebo cievy, ktorá ho zásobuje. Najčastejšie sú poruchy srdcového rytmu po operácii dočasné. Len pri korekcii defektu typu sínusovej žily môžu byť poruchy srdcového rytmu predĺžené a vyžadujú si ďalšiu liečbu.

Dlhodobé výsledky

U väčšiny pacientov po operácii, najmä u detí a dospievajúcich, výborný zdravotný stav Obnovuje sa ich somatický rast, obnovuje sa normálna alebo takmer normálna tolerancia záťaže a nedochádza k poruchám rytmu. Rovnaké výsledky sa pozorujú po perkutánnom uzavretí defektu.

Väčšina operovaných pacientov pociťuje zmenšenie veľkosti srdca a iné známky objemového preťaženia v pravej komore. U tretiny pacientov však zväčšenie srdca zostáva na röntgene. Pravá predsieň a komora zostávajú zväčšené. Ich veľkosť sa časom znižuje. Táto regresia je menej nápadná u dospelých pacientov. Echokardiografické štúdie ukázali, že veľkosť pravej predsiene a komory sa počas prvého roka po operácii rýchlo zmenšuje. V budúcnosti sa tento trend neprejaví.

Bakteriálna endokarditída extrémne zriedkavo komplikuje dlhodobé pooperačné obdobie. Endokarditíde sa predchádza antibiotikami iba v prvých 6 mesiacoch. po zásahu. Existujú správy o prípadoch endokarditídy po uzavretí ASD okluzorom, na ktorom sa vytvorili veľké vegetácie na pravej aj ľavej strane. V opísaných prípadoch bola endotelizácia neúplná, preto je potrebné pri transkatétrovom uzávere defektu predchádzať endokarditíde počas 6 mesiacov, kedy dôjde k endotelizácii zariadenia.

Široké členenie druhého tónu je zachované. U 7 – 20 % pacientov po operácii sa vyskytujú predsieňové alebo uzlové arytmie spojené s neúplnou prestavbou predsiení a pravej komory po operácii u dospelých v dôsledku predĺženej objemovej záťaže a ireverzibilných degeneratívnych vekom podmienených zmien myokardu predsiení. Títo štrukturálne zmeny sa vyskytujú v extracelulárnej matrici a mikrofibrilárnych proteínoch. Niekedy sa pozoruje syndróm chorého sínusu, ktorý sa častejšie pozoruje po oprave defektu venózneho sínusu a môže vyžadovať antiarytmickú liečbu a/alebo použitie kardiostimulátora.

Pacienti operovaní po 40. roku života majú väčšiu pravdepodobnosť nových epizód predsieňového flutteru alebo fibrilácie ako mladší pacienti. V prípadoch, keď bola arytmia zistená pred operáciou alebo sa vyskytla bezprostredne po nej, je pravdepodobnosť trvalej predsieňovej arytmie vysoká u pacientov vo veku 40-50 rokov, ktorá sa môže zotaviť vo veku 20-30 rokov sínusový rytmus. Jednou z foriem porúch rytmu v neskorších štádiách ochorenia je paroxyzmálna supraventrikulárna tachykardia. Vyskytuje sa podľa rôznych zdrojov u 5 – 45 % pacientov. Mechanizmy supraventrikulárnej tachykardie sú kruhový vstup alebo automatika predsieňového myokardu. Podobne ako fibrilácia predsiení, aj paroxyzmálna supraventrikulárna tachykardia je spôsobená naťahovaním predsiení a zvýšeným tlakom v nich.

Po úspešnej korekcii ASD sa môže z rôznych dôvodov vyvinúť mitrálna regurgitácia. Chlopňové cípy sú často myxomaticky zmenené, s prolapsom.

V posledných rokoch sa čoraz častejšie rodia deti s vrodenými srdcovými chybami rôznej závažnosti. Jednou z najbežnejších patológií je ASD, defekt predsieňového septa, charakterizovaný prítomnosťou jedného alebo viacerých otvorov na priehradke medzi pravou a ľavou predsieňou. V tomto ohľade môže byť kvalita života dieťaťa výrazne znížená. Čím skôr sa odchýlka zistí, tým lepší bude jej výsledok.

Anatomické varianty ASD

Čo je ASD a akými príznakmi sa vyznačuje?

Vrodená srdcová choroba (CHD) je diagnostikovaná, keď sa srdce vyvíja abnormálne počas prenatálneho obdobia. Ide o patológiu krvných ciev a chlopní. ASD je tiež vrodená chyba, ale je spojená so septom medzi pravou a ľavou predsieňou. Diagnóza sa robí v 40% prípadov s úplným vyšetrením novorodencov. Lekári často upokojujú, že časom sa diery (alebo okná) v priečkach môžu samy uzavrieť. V opačnom prípade je potrebná chirurgická intervencia.

Prepážka oddeľujúca predsiene sa tvorí v 7. týždni vývoja plodu. V tomto prípade zostáva v strede okno, cez ktoré dochádza k krvnému obehu dieťaťa. Keď sa dieťa narodí, okno by sa malo zavrieť týždeň po narodení. Často sa to nestane. Vtedy hovoríme o vrodenej srdcovej chorobe, defekte predsieňového septa. Tento prípad sa nepovažuje za zložitý, ak neexistujú žiadne príznaky závažnej kombinácie vrodenej srdcovej choroby a ASD.

Patológia je nebezpečná, pretože niekedy je asymptomatická, objavuje sa po niekoľkých rokoch. V tejto súvislosti je v mnohých perinatologických centrách na zozname povinných vyšetrení novorodencov ultrazvuk srdca a vyšetrenie u kardiológa. Jednoduché počúvanie srdcového rytmu neprináša požadovaný výsledok: šelesty sa môžu objaviť oveľa neskôr.

Lekári rozlišujú dva typy ASD:

• s primárnou chybou sa neuzavreté okno nachádza v spodnej časti priečky;
• pri sekundárnom sú otvory umiestnené bližšie k stredu.

Príznaky anomálie závisia od jej závažnosti:

1. Dieťa sa do určitého bodu vyvíja bez fyzického zaostávania. Už v škole sa prejaví zvýšená únava a nízka fyzická aktivita.
2. Deti s defektom predsieňového septa častejšie ako iné trpia vážnymi pľúcnymi ochoreniami: od jednoduchej ARVI po ťažkú ​​pneumóniu. Je to spôsobené neustálym presunom prietoku krvi sprava doľava a preplneným pľúcnym obehom.
3. Modrastá farba kože v oblasti nasolabiálneho trojuholníka.
4. Vo veku 12-15 rokov môže dieťa začať pociťovať tachykardiu, ťažkú ​​​​dýchavičnosť aj pri malej námahe, slabosť a sťažnosti na závraty (odporúčame prečítať:).
5. Pri ďalšom lekárska prehliadka je diagnostikovaný srdcový šelest.
6. Bledá pokožka, neustále studené ruky a nohy.
7. U detí so sekundárnym srdcovým ochorením je hlavným príznakom silná dýchavičnosť.

U dojčiat je patológia spravidla asymptomatická a prejavuje sa už v školskom veku

Príčiny poruchy

Tento článok hovorí o typických spôsoboch riešenia vašich problémov, ale každý prípad je jedinečný! Ak chcete odo mňa zistiť, ako vyriešiť váš konkrétny problém, položte svoju otázku. Je to rýchle a bezplatné!

Tvoja otázka:

Vaša otázka bola odoslaná odborníkovi. Zapamätajte si túto stránku na sociálnych sieťach a sledujte odpovede odborníka v komentároch:

Problémy so srdcom u detí začínajú ešte v maternici. Interatriálna priehradka a endokardiálne hrebene sa úplne nevyvinú. Existuje množstvo faktorov, ktoré zvyšujú riziko narodenia dieťaťa s vrodenou srdcovou chorobou. Medzi nimi sú nasledujúce:

• dedičná predispozícia;
• v prvom trimestri trpela budúca matka rubeolou, cytomegalovírusom, chrípkou a syfilisom;
• v počiatočných štádiách tehotenstva žena trpela vírusovým ochorením sprevádzaným horúčkovitým stavom;
• prítomnosť diabetes mellitus;
• užívanie liekov počas tehotenstva, ktoré nie sú kompatibilné s tehotenstvom;
• vykonávanie röntgenového vyšetrenia tehotnej ženy;
• zanedbať zdravým spôsobomživot;
• práca v nebezpečnej výrobe;
• nepriaznivé ekologické prostredie;
• ASD ako súčasť závažného genetického ochorenia (Goldenharov syndróm, Williamsov syndróm atď.).

Riziko vzniku ASD u plodu sa zvyšuje, ak má žena zlé návyky alebo trpela vážnymi chorobami počas tehotenstva.

Možné komplikácie choroby

Patológia interatriálneho septa spôsobuje komplikácie na všeobecnom blahu dieťaťa. Rizikové deti sú častejšie ako iné náchylné na bronchopulmonálne ochorenia, ktoré sú zdĺhavé a sprevádzané silným kašľom a dýchavičnosťou. Zriedkavo sa objaví vykašliavanie krvi.

Ak vada nebola zistená v dojčenskom veku, dá o sebe vedieť bližšie k 20. roku života pacienta a komplikácie budú dosť vážne a často nezvratné. Všetky možné dôsledky a komplikácie ASD sú uvedené v tabuľke nižšie.

Možné komplikácie	Charakteristika ochorenia
Pľúcna hypertenzia	Pravá strana srdca je preťažená, pľúcny kruh stagnuje a tlak v ňom prudko stúpa.
Zástava srdca	Srdce prestane efektívne pumpovať krv. Pumpa nefunguje, bunky tela nedostávajú dostatok kyslíka.
Arytmia	Srdcová frekvencia sa zvýši, potom dôjde k prudkému poklesu a tempo sa opäť zvýši. Zmeny môžu byť fatálne v dôsledku náhle zastavenie srdiečka.
Eisenmengerov syndróm	Dôsledky pľúcnej hypertenzie.
Tromboembolizmus	Výskyt krvných zrazenín v ktorejkoľvek časti krvných ciev. Možné upchatie životne dôležitých tepien a okamžitá smrť.

Čím skôr sa patológia zistí menej pravdepodobné rozvoj ťažké následky ASD

Ako sa zisťuje patológia?

Dnes je vyvinutá celá škála vyšetrení malého pacienta na vrodenú srdcovú vadu. V mnohom sú podobné vyšetreniam dospelých. Metódy diagnostiky defektov septa u detí sa vykonávajú pomocou moderných metód s použitím vhodného vybavenia. Všetko závisí od veku dieťaťa:

Vek dieťaťa	Diagnostická metóda	Podstata metódy
Novonarodené deti	Počúvanie srdca	Používa sa na detekciu srdcových šelestov.
	RTG (odporúčame prečítať:)	Umožňuje odhaliť zväčšené srdce a rozšírenie veľkých tepien.
	EchoCG, ultrazvuk srdca	Informácie o zväčšených veľkostiach srdca sú potvrdené alebo vyvrátené a je zistená stagnácia krvi vo veľkých cievach.
Deti vo veku 7 rokov a staršie	röntgen	Odhaľuje veľkosť srdca, defekty v jeho štruktúre, stagnáciu krvi vo veľkých žilách.
	Kardiogram	Zobrazuje stupeň preťaženia na pravej strane srdca.
	EchoCG	Detekuje otvory v priehradke a hodnotí mieru rozšírenia pravej komory.
	Srdcová katetrizácia	Použiteľné v v prípade núdze pred operáciou. Katéter je možné zaviesť z pravej predsiene do ľavej.
	Angiokardiografia	Umožňuje odhaliť diery v interatriálnej priehradke zavedením špeciálnej farbiacej tekutiny do krvi pacienta.

Ultrazvuková diagnostika srdca novorodenca

Je možné liečiť ASD?

ASD je možné vyliečiť. Hlavná vec je včas vyhľadať kvalifikovanú lekársku pomoc. Doktor Komarovskij trvá na tom, že dieťa, ktoré je rizikové a má podozrenie na defekt septa, by malo byť čo najviac vyšetrené. Neustále sledovanie stavu bábätka s vrodenou srdcovou chybou je prvoradou úlohou každého rodiča. Stáva sa, že anomália časom prechádza sama a niekedy je potrebná operácia.

Spôsob liečby závisí od závažnosti patológie a jej typu. Existuje niekoľko hlavných liečebných metód: medikamentózna liečba ľahkých foriem defektu, operácia zložitejších foriem PAS.

Chirurgická metóda

Ak sa oválne okno samo nezatvorí a príznaky sa zväčšia, je naliehavo potrebný chirurgický zákrok.

Dnes sa manipulácie vykonávajú dvoma hlavnými spôsobmi:

1. Katetrizácia. Podstatou tejto metódy je, že cez žilu na stehne sa vloží špeciálna sonda, ktorá smeruje na miesto tvorby okienka. Na neuzavretom otvore je nainštalovaná akási záplata. Na jednej strane je metóda minimálne invazívna a nevyžaduje penetráciu do hrudníka. Na druhej strane má nepríjemné následky v podobe bolesti v oblasti zavedenia sondy.
2. Otvorená operácia, pri ktorej sa všije syntetická náplasť cez hrudník do srdca. To je potrebné na zatvorenie oválneho okna. Táto manipuláciaťažšie ako prvé kvôli dlhému obdobiu rehabilitácie bábätka.

Nové a moderná technológia chirurgická liečba patológie interatriálneho septa - endovaskulárna metóda. Objavil sa koncom 90-tych rokov a dnes si získava na popularite. Jeho podstatou je, že cez periférnu žilu sa zavedie katéter, ktorý po otvorení pripomína dáždnik. Po priblížení sa k prepážke zariadenie otvára a zatvára oválne okno.

Operácia je rýchla, prakticky bez komplikácií a pre malého pacienta si nevyžaduje veľa času na zotavenie. Primárna vrodená srdcová choroba sa touto metódou nelieči.

Podpora liekov

Každý rodič by mal pochopiť, že žiadny liek nedokáže zavrieť okno. To sa môže stať v priebehu času samo o sebe, alebo inak je chirurgická liečba nevyhnutná. Užívanie liekov však môže zlepšiť celkový stav pacienta, upokojiť a normalizovať srdcový rytmus.

Defekt predsieňového septa je komunikácia medzi dvoma predsieňami, ktorá je výsledkom abnormálneho vývoja primárnej a sekundárnej predsieňovej priehradky a endokardiálnych hrebeňov.

Podľa anatomických charakteristík sa rozlišujú tieto chyby:

1. Sekundárna chyba. Má malé rozmery od 2-4 do 15-17 mm, nachádza sa v strede interatriálneho septa alebo v blízkosti ústia dutej žily. Menej často sa zistí niekoľko defektov naraz, ale vždy sa zachová spodná časť septa.

2. Primárna chyba. Nachádza sa v spodnej časti septa, tesne nad atrioventrikulárnymi chlopňami. Často sa zistí v kombinácii s štiepením cípov mitrálnej chlopne. Veľkosti primárnych defektov sú v priemere oveľa väčšie ako sekundárne, ich priemer sa pohybuje od 3 do 5 cm.

3. Vo vzácnejších prípadoch je zaznamenaná úplná absencia septa medzi predsieňami. Objaví sa spoločné átrium.

Vady sú tiež rozdelené na izolované a kombinované.

Obehová patológia pri defekte predsieňového septa je spôsobená posunom arteriálnej krvi zľava doprava v dôsledku vyššieho tlaku v ľavej predsieni, a preto je arteriálna krv bohatá na kyslík odvádzaná do žilové cievy. Zvyšuje sa objem krvi v pľúcnom obehu, vzniká hypervolémia a dochádza k preťaženiu a expanzii dutiny pravej komory.

POLIKLINIKA. Závažnosť klinických príznakov priamo závisí od veľkosti defektu. S ním malé veľkosti Choroba je prakticky asymptomatická a je zvyčajne diagnostikovaná náhodne. Deti sa nesťažujú. Fyzický a motorický vývoj je primeraný veku. Hlavným príznakom ochorenia je systolický šelest v druhom alebo treťom medzirebrovom priestore vľavo v blízkosti hrudnej kosti.

Diagnostika

Diagnózu možno stanoviť na základe výsledkov rádiografického vyšetrenia. Röntgen ukazuje zvýšenie tieňa srdca, vyčnievanie oblúka pulmonálnej artérie, posun nahor vpravo od uhla medzi predsieňou a komorou a zvýšenie vaskulárneho vzoru.

Pri veľkom defekte, ktorý sa vyskytuje pri ťažkých hemodynamických poruchách, sa klinický obraz objavuje už v dojčenskom veku. Takéto deti majú zaostávanie vo fyzickom a motorickom vývoji, časté ochorenia dýchacích ciest a periodickú cyanózu. Staršie deti sa budú pri fyzickej aktivite sťažovať na zvýšenú únavu, búšenie srdca, dýchavičnosť a cyanózu.

Pri objektívnom vyšetrení dieťaťa koža a viditeľné sliznice sú čisté a bledé. Postupom času sa objavuje deformácia hrudníka vo forme srdcového hrbolčeka.

Pri poklepe srdca dochádza v dôsledku pľúcnej tepny k rozšíreniu jeho hraníc doprava a cievneho zväzku doľava. Pri auskultácii srdca sa určuje zvýšenie prvého tónu v projekcii trikuspidálnej chlopne a druhý zvuk je tiež zvýšený a rozdelený. Systolický šelest je počuť v druhom alebo treťom medzirebrovom priestore vľavo v blízkosti hrudnej kosti. Hluk je podľa jeho charakteristík miernej intenzity, nie je ho počuť a ​​je lepšie detekovateľný v polohe na chrbte. S vekom sa spravidla zintenzívňuje.

Pri veľkých defektoch medzikomorovej priehradky sa vyvíja srdcové zlyhanie pravého komorového typu.

Pri vykonávaní elektrokardiografie sa zaznamenáva posun elektrickej osi srdca doprava. Existujú prejavy preťaženia a hypertrofie pravej komory, známky blokády pravej vetvy Hisovho zväzku. Niektoré deti vykazujú poruchy rytmu.

Fonokardiogram ukazuje zvýšenie amplitúdy a rozdelenie prvého tónu, ako aj rozdelenie druhého tónu. Systolický šelest je zaznamenaný v druhom alebo treťom medzirebrovom priestore vľavo, má strednú alebo nízku amplitúdu a vretenovitý tvar.

Röntgen hrudníka ukazuje vylepšený pľúcny vzor. Srdce je zväčšené v priemere kvôli správnym úsekom, je zaznamenaný výčnelok a pulzácia pľúcnej artérie a hilových ciev.

Pri vykonávaní echokardiografie je potrebné dbať na nepriame známky defektu predsieňového septa: objemové preťaženie pravej komory s následkom rozšírenia dutín pravej predsiene a pravej komory, patologický pohyb medzikomorového septa a zvýšenie amplitúda aktivity pravej atrioventrikulárnej chlopne.

Počas katetrizácie srdcových dutín sa zaznamená mierne zvýšenie tlaku v pľúcnej tepne. Zaznamenáva sa malý tlakový rozdiel medzi pravou komorou a pľúcnou tepnou. V pravej predsieni a pravej komore je krv presýtená kyslíkom.

Liečba

K dispozícii sú nasledujúce metódy liečby:

1. Konzervatívny: používajú sa srdcové glykozidy (digoxín), diuretiká. S vekom sa defekt môže spontánne uzavrieť.

2. Chirurgia(ak je konzervatívna terapia neúčinná, ak sa objavia príznaky závažného srdcového zlyhania) sa vykonáva vo veku 5-10 rokov. Operácia spočíva v zošití alebo plastifikácii defektu.

Defekt komorového septa

Jednou z najčastejších srdcových chýb je defekt komorového septa. Jeho frekvencia sa v priemere pohybuje od 10 do 23 %.

Defekt komorového septa je diera rôznych tvarov z okrúhleho na elipsoidný v membránovej alebo svalovej časti medzikomorového septa.

Na základe lokalizácie sa rozlišujú tieto varianty defektu komorového septa:

1. Najčastejšie sa zisťujú perimembranózne chyby. Typicky majú takéto defekty tendenciu zmenšovať veľkosť v dôsledku tkanivovej fúzie trikuspidálnej chlopne, čo podporuje klinické zlepšenie počas prvého roku života.

2. Poruchy odtoku. Spontánne uzatváranie nie je pre nich typické. Chirurgická liečba je takmer vždy nevyhnutná. Zlepšenie klinický obraz pravdepodobne v dôsledku rozvoja subpulmonálnej stenózy.

3. Prítokové defekty, ako aj perimembranózne, sa zmenšujú v dôsledku rastu štruktúr trikuspidálnej chlopne.

4. Svalové defekty majú najviac priaznivý priebeh. Majú tendenciu sa spontánne zatvárať, aj keď sú veľké.

5. Absencia septa alebo septa septa.

Z klinického hľadiska možno rozlíšiť dva varianty defektu:

– defekt membránovej časti;

- defekt svalovej partie.

V závislosti od veľkosti defektu existujú aj 2 možnosti:

– veľký defekt, keď veľkosť otvoru je takmer rovnaká ako priemer aorty. Vyvíja sa obehové zlyhanie;

– stredný alebo malý defekt má oveľa menšiu veľkosť v porovnaní s priemerom aorty.

Patológia krvného obehu pri defekte komorového septa je spôsobená výtokom krvi cez patologický otvor z ľavej komory doprava. Krv bohatá na kyslík prúdi z ľavej komory do pravej, potom do pľúcnej tepny a do ľavých komôr srdca. Pri preplnení pľúcneho obehu vzniká pľúcna hypertenzia.

Klinika, diagnostika

Čas nástupu prvých príznakov ochorenia a závažnosť klinických prejavov závisí od veľkosti výtoku, ktorý je určený rozdielom tlaku ľavej a pravej komory.

Choroba sa zvyčajne rozvinie takmer okamžite po narodení. Rodičia sa sťažujú na pomalšie priberanie a rast dieťaťa. Treba však poznamenať, že pri narodení je hmotnosť normálna. Ťažkosti sa objavujú pri kŕmení. Novorodenec má pomalé sanie, zrýchlené dýchanie a úzkosť. Počas kŕmenia sa dieťa zastaví a dýcha. Podvýživa sa vyvíja v dôsledku podvýživy. Vo vyššom veku začínajú sťažnosti na bolesť v srdci a búšenie srdca. Životná anamnéza takýchto detí odhaľuje časté zápaly pľúc a ochorenia dýchacích ciest.

Po objektívnom vyšetrení je pokožka čistá, bledá, vlhká v dôsledku zvýšené potenie. Dieťa má zvýšenú frekvenciu dýchacie pohyby, dýchacie proces prebieha za účasti pomocných svalov. Zdá sa, že je suchý obsedantný kašeľ, ktorá sa zvyšuje so zmenami polohy tela. Patologická zmena na hrudníku sa zisťuje vo forme parasternálneho (parasternálneho) srdcového hrbolčeka, menej často pulzácie epigastria. Apikálny impulz je posilnený, zdvíhací. Palghatorno v treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore vľavo je určený systolickým tremorom, ktorý potvrdzuje výtok do pravej komory.

Typickým znakom indikujúcim prítomnosť defektu komorového septa je hrubý systolický šelest. Je lokalizovaný v treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore a vedie sa cez celú oblasť srdca.

Závažnosť hluku je priamo úmerná veľkosti otvoru a stavu pľúcnych ciev (čím väčší defekt a vyšší odpor pľúcnych ciev, tým je hluk tichší). V prípade defektu svalovej partie (Tolochin-nov-Rogerova choroba) je hluk počuť v štvrtom-piatom medzirebrovom priestore, nie je prenášaný do iných oblastí a nadobúda škrabavý charakter.

Srdcové ozvy sú čisté, rytmické, určený je prízvuk a štiepenie druhého tónu a cvalový rytmus. Pri auskultácii pľúc sa na pozadí ťažkého dýchania počujú vlhké, jemne bublajúce chrasty.

Známky celkového srdcového zlyhania sa objavujú od prvých dní choroby. Srdcová frekvencia a dýchacie pohyby sú výrazne vyššie ako normálne. Zisťuje sa opuch horných a dolných končatín, tváre, až po rozvoj ascitu. Brucho je mäkké a bezbolestné pri palpácii. Dochádza k zväčšeniu pečene a sleziny.

Elektrokardiogram malých defektov komorového septa neodhalí patologické zmeny. V prítomnosti veľkého defektu elektrokardiografia odhalí príznaky hypertrofie ľavej a pravej komory.

Fonokardiogram zaznamenáva vysokofrekvenčný systolický šelest spojený s prvým zvukom, lokalizovaný v treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore vľavo pri hrudnej kosti. Medzi systolickým šelestom a druhým zvukom je interval. Druhý tón je rozdelený cez pľúcnu tepnu.

Na röntgenovom snímku hrudníka s veľkým defektom, a teda s výrazným výtokom krvi, sa zisťuje zmena tieňa srdca, zväčšenie komory a menej často opuch oblúka pľúcnice.

Rozhodujúcu úlohu pri diagnostike ochorenia zohráva echokardiografia. Typické zmeny zahŕňajú zväčšenie pravej a ľavej komory, zvýšený prietok krvi mitrálnou chlopňou a absenciu septálnych oziev.

Katetrizácia srdcových dutín a angiografia umožňujú presne určiť lokalizáciu, veľkosť defektu a stupeň krvného skratu. Zisťuje sa zvýšenie saturácie žilovej krvi kyslíkom v pravej komore a zväčšenie jej objemu. Pri vykonávaní ľavej ventrikulografie je to možné presná definícia umiestnenie a veľkosť defektu.

Existuje niekoľko možností pre výsledok ochorenia:

1. Spontánne uzavretie patologického otvoru. Tento výsledok je spravidla typický pre malé chyby. Zatvárajú sa v priemere o 5-6 rokov.

2. Vývoj Eisenmengerovho syndrómu. Ide o komplikáciu ochorenia sprevádzanú rozvojom sklerotických zmien a pľúcnej hypertenzie.

3. Prechod defektu komorového septa do Fallotovej tetralógie.

Diferenciálna diagnostika defektu komorového septa sa musí vykonať s otvoreným oválnym kanálom, atrioventrikulárnym spojením, izolovanou stenózou pľúcnej artérie, stenózou aorty, insuficienciou mitrálnej chlopne.

Liečba

Možnosti liečby závisia od nasledujúcich faktorov:

1. Malý defekt komorového septa. Ak sa do šiestich mesiacov veku neobjavia známky obehového zlyhania alebo pľúcnej hypertenzie, potom sa používa konzervatívna (medikamentózna) liečba pod dohľadom ultrazvukové vyšetrenie srdiečka raz za 6 mesiacov. Používajú sa srdcové glykozidy a diuretiká. Liečba je nevyhnutná sprievodné ochorenia a prevencia sekundárnej endokarditídy.

2. Veľký až stredne veľký defekt komorového septa spôsobujúci zlyhanie obehu.

3. Veľký defekt komorového septa v kombinácii s pľúcnou hypertenziou.

U takýchto detí sa už od prvých mesiacov života vyvíja pokles vaskulárnej pľúcnej rezistencie. Ako lieky sa používajú aj srdcové glykozidy (digoxín) a diuretiká (predpisuje sa kombinácia furosemidu (2 mg/kg/deň) s verosh-pironom (2 mg/kg/deň), pri nízkej účinnosti kaptopril v dávke 1-3 mg/kg/deň v 3 dávkach s následným zvýšením dávky na 5 mg/kg/deň pod kontrolou krvného tlaku).

Medikamentózna terapia je dostatočná, ak sa zmiernia známky obehového zlyhania, telesná hmotnosť a výška dieťaťa sa znormalizujú a nie sú prítomné opakované zápaly pľúc alebo príznaky pľúcnej hypertenzie. S týmto priebehom ochorenia sa odporúča odložiť chirurgickú liečbu na 1-1,5 roka. Nemali by sme zabúdať, že veľkosť defektu sa môže spontánne zmenšiť.

Indikáciou pre chirurgickú liečbu u detí prvých rokov života je rýchly nástup pľúcnej hypertenzie, obehové zlyhanie nekorigované liekmi, perzistujúci zápal pľúc a malnutrícia II-III stupňa.

Existujú dve možnosti chirurgického zákroku:

– radikálne (úplné) uzavretie defektu náplasťou v podmienkach umelého obehu a hypotermie;

– Müller-Albertova operácia (vykonávaná v dvoch etapách): umelá stenóza (zúženie) pľúcnej tepny. Táto operácia sa používa pri výskyte viacerých defektov medzikomorovej priehradky alebo v prípade vážneho stavu dieťaťa, kedy nie je možné použiť umelý krvný obeh. Zúženie pľúcnej tepny sa eliminuje po 1-2 rokoch.

Otvorený atrioventrikulárny kanál Otvorený atrioventrikulárny kanál alebo atrioventrikulárna komunikácia je porušením vývoja endokardiálnych vankúšikov, ktoré tvoria chlopňové štruktúry atrioventrikulárneho spojenia a priľahlé oblasti medzisieňovej a medzikomorovej priehradky. Toto je kombinácia
malformácia srdca, ktorá zahŕňa patologickú dieru v spodná časť interatriálnej a v membranóznej časti medzikomorového septa a rozštiepenie hrbolčekov mitrálnej alebo trikuspidálnej chlopne.

Ide o veľmi vážnu poruchu, väčšina pacientov zomiera skôr na následky porúch prekrvenia.

Autor: anatomická štruktúra rozlišovať:

- neúplný atrioventrikulárny kanál; pozostáva z primárneho defektu predsieňového septa a anomálie cípov mitrálnej chlopne;

- kompletný atrioventrikulárny kanál; zahŕňa primárny defekt predsieňového septa, defekt predsieňového septa, chýbajúce alebo rozdelené cípy mitrálnej a trikuspidálnej chlopne a spoločnú chlopňu pre obe komory.

Patológia krvného obehu s otvoreným atrioventrikulárnym kanálom spočíva v odtoku zmiešanej krvi cez cíp mitrálnej chlopne z ľavej komory do ľavej predsiene; Pľúcna hypertenzia sa vyvíja skoro.

Klinika, diagnostika

S kompletnou formou atrioventrikulárneho kanála klinické prejavy sa zisťujú už od prvých dní alebo mesiacov života. Choré deti pociťujú oneskorenie vo fyzickom vývoji, časté ochorenia dýchacích ciest a zápaly pľúc. Rodičia sa sťažujú na rýchlu únavu dieťaťa, najmä pri kŕmení, a stratu chuti do jedla. Pri neúplnej forme atrioventrikulárneho kanála závisí klinika od závažnosti mitrálnej regurgitácie (reverzný reflux krvi). Čím väčšia je regurgitácia, tým závažnejší je stav dieťaťa.

Pri objektívnom vyšetrení je pokožka čistá a bledá. Srdcový hrb sa vyvíja skoro. Dochádza k zvýšeniu srdcovej frekvencie a dýchacích pohybov. Pri palpácii hrudníka sú zaznamenané systolické chvenie v štvrtom medzirebrovom priestore alebo na vrchole srdca. Pri auskultácii pľúc na pozadí ťažkého dýchania sa ozývajú vlhké, jemné chrasty. Srdcové zvuky sú hlasné a rytmické. Zaznamenáva sa zvýšenie prvého tónu v oblasti projekcie trikuspidálnej chlopne, prízvuk a rozdelenie druhého tónu. V treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti je počuť hrubý, predĺžený systolický šelest. Dochádza k zväčšeniu pečene.

Zmeny na elektrokardiograme pozostávajú z odchýlky elektrickej osi srdca doľava. Levogram je spojený s anomáliou pri tvorbe prevodového systému srdca. Poznamenané úplná blokáda pravá zväzková vetva.

Pri vykonávaní fonokardiografie sa zisťuje systolický šelest v treťom-štvrtom medzirebrovom priestore vľavo, šelest mitrálnej regurgitácie nad apexom a zvýšenie druhého tonusu nad pľúcnou artériou.

Röntgen odhalí zvýšenie pľúcneho vzoru a zväčšenie srdca v dôsledku pravých srdcových dutín.

Počas echokardiografickej štúdie sa zaznamenáva prerušenie echo signálu zo septa, anomálie mitrálnej chlopne a príznaky preťaženia pravej komory.

Pri katetrizácii pravej komory sonda vstupuje do ľavej predsiene a ľavej komory. V pravej predsieni je zvýšená saturácia krvi kyslíkom a ďalej sa zvyšuje v pravej komore a pľúcnej tepne. Zistí sa zvýšenie tlaku v pľúcnom obehu. Ľavostranná ventrikulografia zaznamenáva zúženie a deformáciu odtokového kanála krvi z ľavej komory, ako aj vstup kontrastnej látky z ľavej komory do pravej a ľavej predsiene.

Ultrazvukové vyšetrenie a sondáž srdca umožňujú stanoviť konečnú diagnózu a určiť stupeň poškodenia chlopne a závažnosť pľúcnej hypertenzie.

Odlišná diagnóza. Diferenciálna diagnostika priechodného atrioventrikulárneho kanála by mala zahŕňať izolovaný defekt komorového septa, kardiomyopatiu, myokarditídu a anomálnu drenáž pľúcnych žíl.

Liečba

Typy liečby sú nasledovné:

1. Konzervatívny: v prítomnosti zlyhania obehu sú predpísané srdcové glykozidy a diuretiká.

2. Chirurgická liečba:

– načasovanie chirurgickej liečby detí s nekompletným atrioventrikulárnym kanálom závisí od stupňa mitrálnej regurgitácie. Pri stredne ťažkom nedostatku sa operácia vykonáva po 1 roku života. Defekt predsieňového septa sa uzavrie náplasťou a cípy mitrálnej chlopne sa opravia. V prípadoch závažnej hemodynamickej insuficiencie sa chirurgická korekcia vykonáva v skoršom veku;

– s kompletným atrioventrikulárnym kanálom sa chirurgická liečba odporúča v ranom veku, do 1 roka. Vyrobené radikálna korekcia defekt, ktorý spočíva v uzavretí defektov medzipredsieňovej a medzikomorovej priehradky náplasťami a rozdelení jedinej atrioventrikulárnej chlopne. Ak sa chirurgická korekcia nevykoná, takmer polovica detí s touto diagnózou zomrie v prvom roku života.