Радикальная операция тетрада фалло. Возможные осложнения у пациентов после радикальной коррекции тетрады фалло. Как проявляется тетрада Фалло, симптомы ее какие

Тетрада Фалло (ТФ) встречается с частотой около 1 на 3600 родившихся живыми детей и составляет 3,5-7% всех ВПС. Порок впервые описал анатомически Stensen в 1672г., клинически - А.А. Кисель в 1887 г., а сочетанная клинико-морфологическая характеристика была дана в 1888 г. E.-L.A. Fallot.

Морфология
Порок включает четыре компонента: ДМЖП, стеноз выводного тракта ПЖ, гипертрофию ПЖ и декстропозицию аорты, нередко в сочетании с ДМПП, и тогда речь идет о пентаде Фалло. Согласно оригинальной морфологической концепции порока, предложенной R. Van Praagh и соавт. (1970), ТФ возникает в результате неправильного развития либо гипоплазии инфундибулярной части ПЖ. Инфундибулярная часть правого желудочка укорочена, узка и имеет небольшой размер.

Хотя спектр анатомических вариантов обструкции выводного тракта ПЖ разнообразен, наиболее типична (особенно если симптомы возникли с первых месяцев жизни) гипоплазия выводного тракта ПЖ в сочетании со стенозом легочного клапана и гипоплазией его кольца и ствола легочной артерии.

Основным морфологическим признаком порока является передняя краниокаудальная девиация участка внедрения мышечной части перегородки в выводной тракт ПЖ в сочетании с гипертрофией трабекул свободной инфундибулярной стенки. Та часть перегородки, которая образует выводной тракт ПЖ, смещена и обычно сливается с передним лимбом септомаргинальной трабекулы. Из-за этого возникает смещение аорты в позицию над межжелудочковой перегородкой, и она отходит таким образом от двух желудочков, находясь прямо над межжелудочковым дефектом. Смещенная часть мышечного участка перегородки в выводном тракте ПЖ вместе с трабекулами формирует подклапанный стеноз выводного тракта. Фиброзное кольцо легочного клапана обычно имеет меньший размер, чем основание аортального клапана. При этом сам легочный клапан может быть стенозирован либо нет.

Для хирурга важно то, что крышей ДМЖП служат участки крепления створок клапана «верхом сидящей» аорты. Передний край образован инфундибулярной частью перегородки, сливающейся с передним лимбом cептомаргинальной трабекулы; остальная часть перегородки образует дно дефекта. Приблизительно в 80% случаев задненижняя часть дефекта сформирована фиброзным продолжением между аортальным, митральным и трикуспидальным клапанами, подобно тому что наблюдается при перимембранозных ДМЖП при отсутствии «верхом сидящей» аорты. Пенетрирующая эту область ножка пучка Гиса проходит через центральное фиброзное тело в участке аортально-трикуспидального продолжения, где она может быть прикрыта остатками мембранозной перегородки. Этот мембранозный лоскут следует использовать с осторожностью для наложения якорных швов, поскольку глубокие швы могут повредить пучок Гиса и вызвать блокаду.

Примерно в 20% случаев задненижний край дефекта мышечный и сформирован участком слияния заднего лимба септомаргинальной трабекулы с вентрикуло-инфундибулярной складкой. Этот мышечный тяж отделяет проводящую ткань от края ДМЖП. Иногда встречается особый тип ДМЖП, который носит название подаортального с двойной ком-митированностью (чаще отмечается в Японии, чем в странах Запада). В случае отсутствия перегородки в области выводного тракта ПЖ возникает проблема - как назвать порок, хотя в остальном такие сердца идентичны ТФ. Изредка дополнительно могут встречаться другие разновидности ДМЖП, например мышечные дефекты приточной части перегородки; и особенно при синдроме Дауна может присутствовать полный атриовентрикулярный дефект, т.е. открытый АВК. Другие редкие варианты включают атрезию легочного клапана и атрезию легочной артерии с множественными большими аортолегочными коллатеральными артериями (БАЛКА).

Атрезия легочной артерии наблюдается при так называемой крайней форме ТФ. Важно подчеркнуть, что правая и левая ветви легочной артерии почти никогда не бывают значительно гипоплазированы, даже при резко выраженном стенозе выводного тракта ПЖ. Однако распространение гипоплазии от инфундибулярной части до легочного ствола и клапанного кольца встречается часто. При этом легочный клапан обычно резко деформирован и фиброзно изменен.

Тетрада Фалло нередко сочетается с различными коронарными аномалиями, из которых наиболее значимы для хирурга отхождение передней нисходящей ветви от правой коронарной артерии и единственная коронарная артерия с отхождением правой коронарной артерии от нормально исходящей левой коронарной.

Тетрада Фалло с артезией легочной артерии
Согласно R. Van Praagh и соавт. (1970, 1976) ТФ с атрезией легочной артерии является крайней формой тетрады и характеризуется отсутствием кровотока из ПЖ в легочные артерии. Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии (ТФ + АЛА) - это сложный порок, которому присущи разные анатомические вариации. Внутрисердечная морфология представляет типичную ТФ с обширным субаортальным ДМЖП и передним смещением перегородки артериального конуса, в результате чего возникает обструкция пути оттока ПЖ. Отсутствуют створки легочного клапана и вместо них есть кольцо из узловатой студенистой ткани, представляющей собой рудиментарную клапанную ткань, либо имеется мышечный карман на месте нормального клапана. Иногда клапан представлен в виде слепой мембраны.

При данном пороке есть несколько источников легочного кровотока, и они включают истинные легочные артериальные ветви и аортолегочные коллатерали. Основным источником вариативности при данном пороке является анатомия легочных артерий. Спектр их изменений варьирует от хорошо сформированных легочных артериальных ветвей до полного отсутствия истинных легочных артерий и БАЛКА, обеспечивающих легочный кровоток. Более благоприятно сочетание атрезии легочного клапана и открытого артериального протока, т.е. дуктусзависимой легочной циркуляции. В этой ситуации легочные артерии обычно нормальные.

Большинство случаев находятся между этими двумя крайностями, при этом общий легочный кровоток обеспечивается совместно малыми истинными легочными артериями и множественными БАЛКА. Различные участки легких снабжаются кровью либо через истинные легочные артерии, либо через БАЛКА, а иногда через оба этих источника, что принято называть двойным снабжением. Часто у таких пациентов наблюдаются плохо снабжаемые кровью участки легких со слабым или полным отсутствием кровотока из истинных легочных артерий либо коллатеральной циркуляции. Данное явление еще называют дефектом заполнения сосудистого русла.

Самым неблагоприятным является вариант с отсутствием ОАП и недоразвитием либо отсутствием ветвей легочной артерии; в этом случае кровоснабжение легких происходит через аортолегочные коллатерали. При этом одни сегменты могут кровоснабжаться за счет истинных легочных артерий, а другие - за счет коллатералей. До входа в паренхиму легких эти системные коллатерали имеют гистологическое строение артерий мышечного типа, а внутри легочной паренхимы утрачивают мышечный слой подобно истинным легочным артериям. Поэтому функционирование аортолегочных коллатералей приводит к постепенному формированию обструктивного поражения легочных сосудов, тогда как стенозы аортолегочных коллатералей препятствуют развитию этого осложнения.

Гемодинамические расстройства
Тетрада Фалло не приводит к значительным нарушениям фетальной циркуляции, и дети с этим пороком рождаются обычно с нормальной массой тела. В неонатальном периоде под действием О2 происходит констрикция артериального протока. Это сопровождается снижением сатурации О2, и проток, поскольку еще не произошла анатомическая облитерация протока и его ткани чувствительны к колебаниям уровня О2 в крови, может вновь открыться в ответ на десатурацию. Этим объясняются интермиттирующие эпизоды гипоксемии в первые недели жизни.

После окончательного закрытия артериального протока легочный кровоток обеднен. Нарушения гемодинамики зависят от степени обструкции выводного тракта ПЖ и от системного сосудистого сопротивления. Из-за большого межжелудочкового дефекта и висящей над ним аорты оба желудочка функционируют как единая насосная камера, и распределение выбрасываемого объема крови между большим и малым кругом кровообращения определяется степенью обструкции выводного тракта ПЖ и сосудистым сопротивлением в большом круге кровообращения. При снижении системного сосудистого сопротивления значительная часть крови устремляется в него, и происходит дополнительное снижение легочного кровотока.

Высокий уровень гемоглобина (приблизительно 160-180 г/л), характерный для новорожденных, сменяется его снижением приблизительно до 120 г/л через несколько недель жизни. Из-за гипоксемии костный мозг вырабатывает больше эритроцитов, но запасы железа у младенцев низкие, поэтому наблюдаются микроцитоз и гипохромия красных клеток крови. Позже дети постепенно адаптируются к гипоксемии с помощью полицитемии и увеличивающейся концентрации гемоглобина, что приводит к росту кислородсвязывающей способности крови. При уровне гематокрита 65-70% и более резко увеличивается ее вязкость, и по этой причине ухудшаются капиллярный кровоток и доставка О2 к тканям.

Срок появления симптомов
Цианоз появляется в неонатальном периоде у40% больных, а у остальных он присоединяется позже. Шум в сердце слышен с первых дней после рождения.
Симптомы

Ведущим признаком порока является цианоз, тяжесть которого варьирует в зависимости от степени обструкции выводного тракта ПЖ. Может наблюдаться одышка по типу диспноэ либо (реже) тахипноэ. Границы сердца нормальные. Продолжительный грубый систолический шум стеноза легочной артерии по левому краю грудины с максимумом во втором и третьем межреберьях; II тон над основанием сердца ослаблен либо отсутствует. Часто возникают гипоксические приступы с генерализованным цианозом, при которых систолический шум вдоль левого края грудины становится слабее или исчезает и возникает резкое психомоторное возбуждение либо потеря сознания, иногда нарушения мозгового кровообращения и отек мозга.

Характерны отставание в физическом развитии (встречается более чем у половины пациентов), проявления гипоксического повреждения ЦНС (гипертензионный синдром, пирамидные расстройства, снижение порога судорожной готовности головного мозга, нарушения памяти и внимания, поведенческие расстройства и др.). Другие осложнения порока - это церебральные тромбозы, абсцесс мозга, инфекционный эндокардит.

Диагностика
На фронтальной рентгенограмме грудной клетки тень сердца не расширена, подчеркнут контур ПЖ, отсутствует либо уменьшен контур дуги легочной артерии, верхушка приподнята над диафрагмой (форма башмачка), периферический сосудистый рисунок легких отчетливо обеднен.

На электрокардиограмме электрическая ось сердца отклонена вправо и выражены признаки резкой гипертрофии ПЖ либо бивентрикулярной гипертрофии, нередко встречается полная блокада правой ножки пучка Гиса.

При допплерэхокардиографии визуализируется большой перимембра-нозный ДМЖП, над ним - «верхом сидящая» аорта; признаки инфундибулярного стеноза ПЖ и/или клапана легочной артерии либо гипоплазия легочной артерии и ее клапанного кольца, деформация створок легочного клапана, гипертрофия стенок ПЖ. Могут встречаться дополнительные межжелудочковые дефекты, нарушения отхождения и дальнейшего хода правой и левой коронарных артерий, нарушения анатомии легочной артерии и ее ветвей.

Индекс McGoon - отношение суммы диаметров правой и левой легочных артерий к диаметру аорты на уровне диафрагмы (они признаются нерестриктивными при значении >2,0 и резко рестриктивными при значении
Индекс Nakata - отношение суммы диаметров правой и левой легочных артерий к поверхности тела (в норме 330?30 мм2/м2, гипоплазированы при значениях
Эти индексы имеют относительное значение, поскольку после хирургической коррекции диаметр легочных ветвей увеличивается из-за возросшей объемной нагрузки и нагрузки давлением при восстановлении соединения легочной артерии и ПЖ; однако у отдельных пациентов медиастинальные легочные артерии исключительно узкие (1-2 мм) и, очевидно, не смогут выдержать выброс крови из ПЖ, поэтому закрытие ДМЖП у них противопоказано.

Лабораторные данные - снижение SрО2 в покое до ≤70%. В анализе крови высокий уровень гемоглобина - ≥160 г/л, эритроцитов - >5x1012/л и гематокрита - ≥55%.

Естественная эволюция порока
Средняя продолжительность жизни без операции составляет около 10-14 лет. Многие пациенты погибают в раннем возрасте при гипоксических кризах. У старших детей возникают типичные осложнения - гипотрофия, инфекционный эндокардит, сосудистые тромбозы, абсцессы мозга и др. В терминальной стадии порока у больных старшего возраста (подростков либо иногда взрослых) развивается тяжелая правожелудочковая недостаточность.

Наблюдение до операции
Назначают постоянный прием β-блокаторов для профилактики гипоксических кризов, при полицитемии дополнительно - дезагреганты (аспирин 2-5 мг/кг в сутки либо дипиридамол 5 мг/кг в сутки), при анемии (уровень Hb ≤160 г/л) - препараты железа. Обязательны постоянный прием биопрепаратов (бифидумбактерин, лактобактерин) и профилактика бактериального эндокардита. Следует избегать ситуаций обезвоживания, повышающих риск сосудистых тромбозов у детей с полицитемией.

Сроки оперативного лечения
В настоящее время предпочтительной считается ранняя радикальная коррекция в возрасте до 1 года при выраженных симптомах и до 3 лет в остальных случаях. Паллиативная операция выполняется по экстренным показаниям (некупируемый гипоксический криз) в тех случаях, когда невозможно выполнить сразу радикальную коррекцию.

Виды оперативного лечения
Паллиативная операция - наложение системно-легочного анастомоза. Оригинальная операция анастомоза ветви левой подключичной артерии и левой легочной артерии была разработана детским кардиологом Н. Taussig и выполнена в 1945 г. хирургом A. Blalock; в настоящее время обычно выполняется центральный анастомоз между аортой и легочной артерией сосудистым протезом Gore-Tex.

Радикальная коррекция ТФ со стенозом легочной артерии впервые выполнена в условиях параллельного кровообращения ребенка с взрослым донором (одним из родителей) в 1954 г. кардиохирургом W. Lillehei, а первая коррекция в условиях искусственного кровообращения сделана в 1955 г. J. Kirklin.

Радикальная коррекция включает пластику ДМЖП и устранение обструкции выводного тракта ПЖ, для чего чаще требуется вшивание расширяющей заплаты, в том числе и в ствол легочной артерии. Если легочный клапан не гипоплазирован, его клапанное кольцо не пересекают. При гипоплазии клапанного кольца легочной артерии выполняется трансанулярная пластика.

В настоящее время в большинстве зарубежных кардиологических центров радикальная коррекция тетрады Фалло проводится в возрасте до 1 года.

Результат оперативного лечения
У большинства пациентов эффект хороший; в части случаев сохраняется резидуальный градиент (
Послеоперационное наблюдение
После операции прием диуретиков и дигоксина необходимо продолжать не менее 4-6 мес. Частота осмотров кардиологом индивидуальна, но не реже 2 раз в год. Требуется пожизненная профилактика бактериального эндокардита. При значительном резидуальном стенозе выводного тракта ПЖ (>20 мм рт.ст.) показан постоянный прием р-блокаторов и позже - решение вопроса о целесообразности реоперации.

При недостаточности легочного клапана назначается постоянный прием диуретиков и иногда дигоксина. Режим физической нагрузки определяется индивидуально, в зависимости от отсутствия либо наличия резидуальных проблем. При серьезной некомпетентности легочного клапана в дальнейшем может потребоваться его протезирование.

В настоящее время в мире живет значительное число пациентов, оперированных по поводу этого порока. В 2001 г., по данным независимой оценки результатов лечения 13 кардиохирур-гических центров Великобритании, у 97% пациентов после операции при ТФ зарегистрирована выживаемость свыше 1 года, а среди тех, кто был прооперирован в детстве, тридцатилетняя выживаемость составляет свыше 90%.

Оперативное лечение терады Фалло с атрезией легочной артерии
При так называемой крайней форме ТФ - с атрезией легочной артерии - необходимо вшивание клапансодержащего кондуита между ПЖ и легочной артерией, однако этот вариант коррекции возможен только при хорошо сформированных легочных ветвях. При плохо развитых легочных ветвях и кровоснабжении легких преимущественно за счет БАЛКА в течение многих лет принципы наблюдения заключались в основном в консервативном подходе с отказом от операции либо в проведении незначительно улучшающих состояние паллиативных вмешательств, необходимость которых была вызвана тяжелым цианозом или рефрактерной сердечной недостаточностью. Однако затем появилась тактика ранних вмешательств с надеждой на последующее достижение (в детском возрасте) раздельной циркуляции с приемлемым для жизни давлением в ПЖ. Для этого разработаны различные хирургические методики. Важно также знать, что существует небольшая группа пациентов с ТФ, т.е. наличием кровотока из ПЖ в легочные артерии, у которых анатомия легочных артерий чрезвычайно напоминает таковую у детей с ТФ и атрезией легочной артерии. У этих больных ствол и главные ветви легочной артериии относительно гипопластич-ны, и поэтому кровоток в легких дополнительно обеспечивается из БАЛКА. Такие пациенты требуют той же хирургической стратегии, что и при ТФ с атрезией легочной артерии. Однако, если у них возникает необходимость в ранней паллиативной операции, следует предпочесть шунт Блелока-Тауссига, а не центральный шунт. Тактика в отношении БАЛКА должна быть такой же, как и при ТФ с атрезией легочной артерии.

Первый этап кардиохирургического лечения
Для планирования хирургического лечения необходимо выяснить анатомию легочных артерий и БАЛКА у пациентов. Первый вопрос, на который нужно ответить в отношении новорожденного с ТФ и атрезией легочной артерии, - является ли легочный кровоток у него дуктусза-висимым. Нередко ответ на этот вопрос можно получить с помощью эхокардиографии, но если существуют сомнения, следует выполнить ангиокардиографию. Пациенты с легочным кровообращением, зависящим от ОАП, почти всегда имеют сообщающиеся легочные артерии надлежащих размеров и слаборазвитые БАЛКА.

В большинстве случаев ТФ с легочной атрезией легочные артерии хотя и соединяются между собой, но недоразвиты и их диаметр иногда не более 1-2 мм. Кровоток в них обеспечивается из БАЛКА, обычно через множественные внутрилегочные коммуникации. Часто можно видеть эти маленькие легочные артерии и множественные БАЛКА, отходящие от нисходящей части аорты, на эхокардиограмме. Реже БАЛКА берут начало от сосудов шеи и головы, отходящих от подключичных артерий, и, как правило, перфузируют одну долю легкого, однако они могут отходить от любой ветви аорты, включая коронарные артерии.

Если при эхокардиографии стало ясно, что присутствуют большие коллатеральные сосуды и легочное кровообращение не зависит от артериального протока, а уровень оксигенации достаточный - с насыщением 75-80%, то катетеризация новорожденного может быть отложена на более поздний срок. В большинстве случаев у пациентов будет наблюдаться достаточный или избыточный легочный кровоток, и им требуется лечение по поводу застойных явлений в легких в течение первых нескольких недель жизни. Если никаких вмешательств не проведено, эти больные могут сохранять приемлемые для жизни показатели оксигенации крови в течение различных промежутков времени. Однако естественное течение такого порока характеризуется постепенным про-грессированием цианоза, в том числе из-за стенозов БАЛКА либо развития обструктивного поражения легочных сосудов в тех сегментах легких, в которые поступает избыточный кровоток через широкие БАЛКА.

У больных с гипопластичными легочными артериями можно проводить начальные вмешательства в первые месяцы жизни, поскольку это способно улучшить потенциал их естественного роста.

Реже встречаются пациенты с полностью отсутствующими центральными легочными артериями, у которых весь легочный кровоток выходит из БАЛКА. В таких случаях время первоначального вмешательства не столь критично ввиду отсутствия истинных легочных артерий, чей рост необходимо стимулировать. В таких случаях этот срок определяется состоянием пациента. Однако, если состояние пациента неплохое - с насыщением крови кислородом не менее 80%, вмешательство в первые несколько месяцев жизни не является необходимым. В данном случае важно отслеживать, не развивается ли в БАЛКА стеноз. Не столь редки случаи, когда у пациентов есть широкие гипертензивные БАЛКА, отходящие от средней части аорты, которые приводят к развитию застойной сердечной недостаточности; это требует хирургической интервенции уже в первые недели жизни.

Дуктусзависимая циркуляция в бассейне одной или обеих ветвей легочной артерии
У детей с дуктусзависимой легочной циркуляцией рекомендуется наложение межсистемного анастомоза по Блелоку-Тауссигу из боковой торакотомии, от правой подключичной артерии в случае левой аортальной дуги либо от левой подключичной артерии, если у больного правая аортальная дуга. Если нет значительно развитых БАЛКА, то полная хирургическая коррекция может быть проведена в возрасте 1 года либо раньше, если оксигенация пациента будет неудовлетворительной, с уровнем SaO2 70-77%. В небольшом числе случаев, при несоединяющихся легочных артериях, одна из ветвей легочной артерии является дуктусзависимой, тогда как другие кровоснабжаются за счет БАЛКА. В этих случаях хотя существует вполне достаточный для оксигенации пациента легочный кровоток через имеющиеся БАЛКА, необходима ранняя интервенция для предотвращения прерывания кровотока в дуктусзависимой ветви и уверенности в том, что эта ветвь будет нормально развиваться. Поэтому первыми вмешательствами у такого пациента должны быть перевязка ОАП и наложение шунта Блелока-Тауссига с этой ветвью.

Гипопластичные соединяющиеся легочные артерии и множественные БАЛКА
В этой ситуации можно провести последовательную серию корригирующих вмешательств, в результате которых будет достигнута полная коррекция к концу 1-2-го года жизни. Срок первого этапа хирургической коррекции зависит от состояния пациента, но обычно это возраст с 3 до 6 мес. Первой процедурой является создание прямого анастомоза между гипопластичными легочными артериями и восходящей аортой, этот анастомоз называется «мельбурнский шунт». Целью данной процедуры является активация роста недоразвитых истинных артерий посредством обеспечения равномерного кровотока через обе центральные легочные артерии; при этом давление кровотока достаточно велико, чтобы активировать рост артерий. С ростом и развитием легочных артерий легочный кровоток может стать избыточным, и тогда появляются застойные явления в малом круге кровообращения. Однако чаще устье шунта остается небольшим в сравнении с диаметром легочных артерий, что ограничивает давление. Необходимость катетеризации перед этой операцией зависит от того, насколько хорошо можно увидеть легочные артерии при эхокардиографии.

Будет ли использована катетеризация сердца перед началом данной процедуры, зависит от того, как хорошо просматриваются на эхокардиограмме истинные легочные артерии. Если они явно просматриваются и конфлюэнтны, то катетеризацию можно не проводить. Если же их наличие или конфлюэнтность под вопросом, то перед хирургическим вмешательством требуется провести катетеризацию сердца. Проводится ангиография восходящей и нисходящей аорты для того, чтобы визуализировать все БАЛКА. Часто при их заполнении можно видеть гипопластичные легочные артерии, поскольку они заполняются коллатеральным кровотоком. Они имеют типичный вид чайки в переднезадней проекции и лучше всего видны из краниальной установки.

Селективная инъекция контраста в каждую БАЛКА необходима для того, чтобы определить их анатомию и количество бронхолегочных сегментов, их снабжающих. Селективные инъекции демонстрируют также внутрилегочные соединения между БАЛКА и собственно легочными артериями и часто позволяют определить анатомию ствола и ветвей легочной артерии. Если легочные артерии не определяются при инъекции контраста, то, вероятнее всего, они отсутствуют. Чтобы убедиться в этом наверняка, требуется провести ангиографию легочных вен с контрастированием правой и левой легочных вен.

Унифокализация
После выполнения мельбурнского шунта возвращение БАЛКА в легочную циркуляцию проводится через этапы последовательной унифокализации для правого и левого легкого. Детальная ангиография должна быть проведена перед каждым из этих этапов для уточнения анатомии коллатералей и их связей с легочными артериями.

Унифокализация проводится из латеральной торакотомии. Каждая БАЛКА отделяется от аорты и присоединяется к легочным артериям. Хотя некоторые БАЛКА имеют внутрилегочные соединения с ветвями легочных артерий, эти соединения, как правило, узкие и рестриктивные.

Целью унифокализации является восстановление нормального кровотока в максимальном числе сегментов легких и масимальное увеличение площади поперечного сечения сосудистого русла легких. В то же время при подшивании несуженных, нормального диаметра аортолегочных коллатералей к легочным артериям достигается профилактика обструктивного поражения легочного русла. Во время операции стенозы аортолегочных коллатералей максимально устраняются хирургическим путем, насколько это возможно при соединении коллатералей с легочными артериями. Использования синтетических материалов стараются избегать, и почти всегда существует возможность присоединить БАЛКА прямо к ветвям легочной артерии.

В случаях когда все же требуется графт для достижения соединения ввиду значительного расстояния между БАЛКА и легочной артерией, используется непарная вена пациента для создания анастомоза. Срок этой операции также диктуется состоянием пациента, однако обычно она проводится через 6 мес после создания мельбурнского шунта. Если у больного тяжелая застойная сердечная недостаточность к моменту операции унифокализации, для первого вмешательства выбирается та сторона, где находится большая часть необструктивных БАЛКА. Однако если у ребенка выражен тяжелый цианоз, то для первой процедуры унифокализации должна быть выбрана та сторона, где больше серьезных стенозов в БАЛКА. Во время унифокализации может быть наложен модифицированный анастомоз Блелока-Тауссига для улучшения легочного кровотока. Промежуток времени между правой и левой процедурой унифокализации также обычно составляет около 6 мес.

Отсутствие центральных легочных артерий (главных ветвей легочной артерии)
Если ветви легочной артерии отсутствуют, то последовательная уни-фокализация проводится путем отделения БАЛКА от аорты и хирургического реконструирования ствола легочной артерии с использованием аутологичного перикарда или легочного гомографта и создания анастомоза с БАЛКА. Реконструированная неолегочная артерия помещается в средостение через перикардиальное окно и фиксируется швом у восходящей аорты, затем шунт Блелока-Тауссига накладывается между расположенной с той же стороны подключичной артерией и неолегочной артерией.

Заключительная стадия - полная интракардиальная коррекция
Финальная стадия, следующая за унифокализацией, - это полная интракардиальная коррекция с закрытием ДМЖП и вшиванием кондуита между ПЖ и легочной артерией. Во время заключительной полной коррекции при необходимости проводится реконструкция легочной артерии и устранение стенозов, если они хирургически доступны. Возможность полной заключительной коррекции должна быть предварительно тщательно оценена при катетеризации сердца, при которой анатомия и физиология легочных артерий исследуются с аккуратным измерением давления в легочной артерии и резистентности легочного русла. Нередко определяются значительные дистальные стенозы легочных артерий и БАЛКА. Стенозы, недостижимые для хирургического доступа, могут устраняться с помощью баллонной ангиопластики для улучшения результатов заключительной коррекции.

Если измерение легочного давления показывает, что давление в прооперированном ПЖ будет подниматься до недопустимого уровня, следует обязательно выяснить причину этого. Если это происходит из-за неустранимого хирургическим путем стеноза, то тогда опять проводят баллонную ангиопластику. Для достижения оптимальных результатов необходимо использовать баллоны высокого давления. После последовательного проведения данной процедуры в течение 6-18 мес часто можно перейти к полному восстановлению. В это же время по мере надобности можно проводить реконструкцию легочной артерии. Если причиной повышающегося сопротивления являются в основном дефекты заполнения сосудистого русла с большими гипоперфузированными участками легких, то процедуру полного восстановления провести можно, однако есть вероятность, что возникнет необходимость проделать отверстия в заплате межжелудочковой перегородки для поддержания достаточного минутного объема сердца.

Информация, полученная во время катетеризации перед заключительной стадией, жизненно важна, поскольку она определяет, будет ли безопасно проведено полное восстановление. Иногда врачу, проводящему катетеризацию, трудно определить, сможет ли хирург добраться до определенных областей периферического стеноза и потребуется ли баллонная ангиопластика. В случаях когда баллонная ангиопластика необходима, доступ к участкам с периферическим стенозом должен осуществляться через аортолегочный шунт, что имеет свои технические трудности.

Бывает также достаточно трудно решить, нужно закупоривать БАЛКА, которые не удалось унифокализировать во время проведенной латеральной торакотомии, или их можно унифокализировать во время срединной стернотомии во время полного восстановления. Именно по этим причинам авторы часто рекомендуют проводить катетеризацию в том же медицинском центре, где проводилась операция по полной коррекции; в этом случае хирургу сразу доступна вся информация и решения относительно оперативного вмешательства могут приниматься совместно в интересах пациента.

Разумеется, таким пациентам предстоят дальнейшие хирургические операции - обычно через несколько лет после полного восстановления. В основном это замена кондуита, соединяющего легочную артерию с ПЖ, что вызывается стенозом, недостаточностью или обоими этими факторами. При этом важно снова тщательно оценить анатомию легочной артерии перед хирургическим вмешательством для того, чтобы предупредить хирурга о возможной необходимости провести дальнейшую реконструкцию легочной артерии.

Эти пациенты обычно старше, поэтому их можно подвергать таким неинвазивным процедурам, как МРТ. МРТ может дать прекрасную анатомическую детализацию легочной артерии на данной стадии, когда сосуды обычно больше размером и поэтому хорошо видны. Однако когда нужны данные о физиологическом состоянии пациента с постоянным ростом давления в легочной артерии, следует провести катетеризацию сердца. Катетеризация особенно важна для пациентов с периферическим стенозом легочных артерий на участках, недоступных для хирурга, и где, возможно, потребуется баллонная ангиопластика или стентирование. МРТ может оказаться очень полезным для оценки состояния пациента, так как дает возможность получить информацию об анатомии до начала катетеризации. Совместная работа врача, выполняющего катетеризацию, и хирурга способствует выработке плана действий, наиболее соответствующего индивидуальным анатомическим особенностям пациента.

Большая анатомическая вариативность, с которой приходится сталкиваться при данном заболевании, делает каждого пациента фактически уникальным. Поэтому к каждому пациенту на каждом этапе реконструкции следует отнестись с максимальным вниманием. Самой главной целью являются сохранение перфузирования как можно большего числа сегментов легких и избежание изменений в легочном сосудистом ложе. Результат лечения таких сложных пациентов зависит не только от их анатомических и физиологических особенностей, но и от профессионального уровня специалистов, выполняющих соответствующие медицинские процедуры и операции.

Техника радикальной операции (общие принципы).

Методы радикальных операций при тетраде Фалло еще нельзя считать окончательно разработанными. Например, в клинике хирургического центра Алабамского университета (Бирмингам, США), руководимой J. Kirklin, хирург A. Pacifico стал выполнять закрытие ДМЖП через предсердие, а устранение стеноза выходного отдела правого желудочка-через маленький разрез под кольцом легочного ствола.

Однако метод радикальной коррекции в целом ряде центров в настоящее время однотипен.

Необходимо тщательное исследование с помощью методов ангиокардиографии и эхокардиографии выходного отдела правого желудочка, ствола и ветвей легочной артерии. Только после того как на основании всего исследования «вырисовывается» схема порока, хирург намечает объем операции. Объем хирургического вмешательства зависит от типа стеноза выходного отдела правого желудочка, состояния кольца и клапанов легочной артерии, диаметра ствола последней и состояния устьев и ветвей легочной артерии и, естественно, расположения ДМЖП. Под расположением ДМЖП следует понимать не его местонахождение, а плоскость, в которой располагается дефект в зависимости от двух точек: верхнего края аорты и нижнего края дефекта при переходе мышечной части в фиброзное кольцо перегородочной створки трехстворчатого клапана. Эта точка обозначается как место прикрепления сосочковой мышцы Ланцизи. Начав ИК и пережатие аорты, выполняют кардиоплегию.

При радикальной коррекции тетрады Фалло, даже если удается сделать операцию при пережатии аорты не более чем на 1 ч, необходима тщательная кардиоплегия. Манипуляции на правом желудочке, иссечение выходного отдела правого желудочка, обусловливающего стеноз, «работа» на межжелудочковой перегородке при подшивании заплаты - все это значительно травмирует миокард. Небрежное выполнение кардиоплегии, грубое использование крючков, чрезмерное иссечение стеноза могут вызвать тяжелую правожелудочковую недостаточность. Недаром до сих пор во многих центрах летальность после радикальной коррекции тетрады Фалло выше 10%. Поэтому кардиоплегию следует выполнять особенно тщательно. Перфузию начинают охлажденным до 10-12° С перфузатом в аппарате ИК. При замедлении сокращений сердца или фибрилляции аорту пережимают, вскрывают правый желудочек в выходном отделе, вводят отсос в легочную артерию и начинают вводить кардиоплегический раствор в корень аорты, одновременно вскрывая правое предсердие.

В первые минуты отсосами вся кровь эвакуируется в АИК. Это делается во избежание кровопотери. Затем, если хирург видит, что через коронарный синус поступает неокрашенный кардиоплегический раствор, его можно отсасывать наружным отсосом. Желательно в это время обложить сердце слоем салфеток, на который кладется «ледяная масса (каша)». Очень важно, чтобы она полностью не растаяла. Кардиоплегию повторяют через каждые 20 мин. Считаем необходимым повторить, что тщательно выполненная кардиоплегия, бережное отношение к тканям, оптимальный разрез стенки правого желудочка и разумное иссечение стеноза в выходном отделе предотвращают правожелудочковую недостаточность, а следовательно, являются залогом успешной операции.

Правый желудочек следует вскрыть на 1-1,5 см ниже кольца ствола легочной артерии. Затем осторожно заведя пинцет, через отверстие, ведущее в полость правого желудочка, медленно рассекают стенку последнего по направлению к верхушке сердца. Хирург обязан в это время строго контролировать расположение коронарных артерий. Разрез необходимо вести, отступя 1,5-2 см от передней нисходящей коронарной артерии, стараясь при этом не повредить магистральных ветвей, отходящих от правой коронарной артерии.

Наблюдаются случаи тетрады Фалло с аномальным расположением коронарных сосудов, пересекающих в поперечном направлении переднюю стенку правого желудочка. Повреждение этих сосудов очень опасно, ведет к некрозу миокарда и тяжелейшей правожелудочковой недостаточности. За последние годы во многих хирургических центрах при значительно развитых сосудах, пересекающих стенку правого желудочка, применяют искусственный ствол легочной артерии.

С этой целью разрез делают в бессосудистой зоне, обычно во входном отделе правого желудочка. Из данного доступа, почти не иссекая выходной отдел, закрывают ДМЖП по обычной методике, а затем создают искусственный ствол легочной артерии.

Таких операций выполнено немного: большинство хирургов все-таки стремятся избежать использование искусственного ствола легочной артерии, так как у ряда больных можно выделить на протяжении ветви коронардой артерии, осуществить доступ под последними и при необходимости вшить заплату.

Вскрыв правый желудочек после рассечения места максимального стенозирования выходного отдела, экономно и осторожно, чтобы не повредить межжелудочковую перегородку, иссекают перегородочную ножку гребня. Необходимо непрерывно контролировать свои действия, чтобы не повредить сосочковые мышцы. Затем у самой внутренней стенки сердца аккуратно надсекают париетальный мышечный вал, обусловливающий стеноз выходного отдела. Делать это надо очень осторожно и экономно, далеко не доходя до прикрепления полулунных заслонок клапана аорты. Затем после надсечения париетального гребня участок мышцы иссекают. Выходной отдел правого желудочка необходимого диаметра после закрытия ДМЖП можно смоделировать с помощью заплаты. Поэтому экономное иссечение мышц в выходном отделе является совершенно необходимым условием успешного выполнения операции. Но необходимо сделать операцию таким образом, чтобы давление в правом желудочке после коррекции порока не превышало 50, максимум 60 мм рт. ст. при 90-100 мм рт. ст. в системной артерии.

Необходимо очень внимательно и правильно оценить угол, образованный задней стенкой легочного ствола и приводящим коленом выходного отдела правого желудочка. Неправильная оценка анатомической структуры приведет к неполному устранению сужения на пути выброса крови из правого желудочка в легочную артерию, т. е. к недостаточно эффективному устранению стеноза. Поэтому при плохо развитых и утолщенных и полулунных створках клапана легочного ствола, выраженном клапанном стенозе и узком клапанном кольце необходимо немедленно рассечь последнее, продолжая разрез по стенке легочного ствола к его бифуркации, пока буж нужного расчетного диаметра не будет свободно проходить.

После надлежащего устранения стеноза выходного отдела правого желудочка необходимо приступить к закрытию ДМЖП. Наиболее оптимальной методикой является прошивание краев дефекта П-образными швами на тефлоновых прокладках. Использование методики подшивания заплаты непрерывным швом допустимо только лишь при большом опыте и высокой квалификации хирурга. Первые П-образные швы целесообразнее всего наложить с противоположного от хирурга края дефекта в перегородке. После наложения двух-трех швов движением руки «от себя» хирург делает П-образный шов в направлении от тела перегородки артериального конуса к фиброзному концу аорты, вкалывая иглу примерно на 4-5 мм от края прикрепления клапана аорты. Подтягивание за нити наложенных швов создает более широкий доступ ко всем, в частности к наиболее нижнему, удаленному от хирурга, отделам дефекта. Особенно тщательно следует накладывать П-образные швы у края перегородки в зоне расположения проводящей системы. Швы необходимо накладывать, отступая от края перегородки с вколом и выколом по правожелудоч-ковой стенке перегородки.

У большинства больных с тетрадой Фалло не существует определенного участка в виде мышечного валика по нижнему краю ДМЖП. Фактически нижний внутренний край дефекта образован фиброзным кольцом по месту прикрепления перегородочной створки трехстворчатого клапана. В таких случаях П-образные швы следует накладывать, используя методику вкола со стороны правого предсердия. Желательно иглу вкалывать таким образом, чтобы она проходила через фиброзный валик, а не через тонкостенный клапан, иначе в послеоперационном периоде может образоваться фистула между желудочком и правым предсердием.

После подшивания заплаты приступают к окончательному моделированию выходного отдела правого желудочка, а при необходимости-кольца и ствола легочной артерии.

Особенности техники операции при расширении выходного отдела правого желудочка, кольца и ствола легочной артерии. После рассечения кольца легочной артерии хирург оценивает состояние клапанов. Очень часто у больных с тетрадой Фалло клапаны утолщены и обезображены, створки клапанов сращены (клапанный стеноз). У ряда больных приходится иссекать клапаны. Ствол легочной артерии необходимо рассечь по направлению к бифуркации до того момента, пока буж расчетного диаметра не будет абсолютно свободно проходить в дистальный отдел сосуда. При рассечении легочного ствола до его бифуркации необходимо соответствующими бужами проверить проходимость ветвей легочной артерии. В том случае, если наблюдается сужение той или иной ветви устья легочной артерии, разрез продлевают и с целью устранения участка сужения.

Подшивание заплаты для расширения кольца легочной артерии, ее магистрального ствола, а при необходимости и ветвей следует осуществлять проленовой нитью 5/0-4/0. Во время подшивания заплаты необходимо контролировать бужем формирование легочной артерии и ее кольца.

Заплату к выходному отделу правого желудочка в области кольца легочной артерии и ее ствола необходимо подшить таким образом, чтобы полностью устранить препятствие к выбросу крови из правого желудочка.

Применение заплаты из консервированного ксеноперикарда в значительной степени уменьшает опасность аррозивных кровотечений в случае развития медиастинита.

При подшивании заплаты к краям легочной артерии на уровне кольца и затем стенки правого желудочка необходимо постоянно контролировать бужом соответствующего размера создаваемый вновь выходной отдел желудочка и легочный ствол.

Во время радикальной коррекции тетрады Фалло хирург обязан тщательно осмотреть межпредсердную перегородку. При наличии открытого овального окна или межпредсердного дефекта необходимо ликвидировать сообщение между двумя предсердиями. Перед освобождением аорты и восстановлением коронарного кровообращения следует освободить турникеты с полых вен, заполнить правые отделы сердца, выпустить воздух, находящийся в правом предсердии, желудочке и легочной артерии, и окончательно фиксировать заплату швами. После этого необходимо вывернуть верхушку левого желудочка и полностью освободить левое сердце и аорту от воздуха. Во время заполнения сердца никакие другие манипуляции недопустимы. Хирург и ассистенты должны соблюдать все меры профилактики воздушной эмболии. Для этого желательно наложить на верхушку левого желудочка П-образный шов на прокладках, пунктировать его толстой иглой, несколько раз проверить, нет ли воздуха в левом желудочке. Лишь после полного освобождения сердца от воздуха можно приступить к медленному снятию зажима или тесьмы с восходящей части аорты и восстановить коронарное кровообращение.

Радикальная коррекция тетрады Фалло после ранее наложенного анастомоза по Блелоку-Тауссиг. После торакотомии и вскрытия перикарда отодвигают к середине восходящую часть аорты, благодаря чему становится видной правая ветвь легочной артерии. Рассекают внутренний листок перикарда и отводят кнаружи верхнюю полую вену. После этого расположение правой подключичной артерии легко обнаружить путем пальпации - в области анастомоза определяется систоло-диастолическое дрожание. Выделяют подключичную артерию, под нее подводят две лигатуры, которые затягивают тотчас после начала ИК.

У больных с праволежащей дугой аорты анастомоз расположен слева. Поэтому к подключичной артерии следует подходить с внешней стороны перикарда. Необходимо отпрепарировать кверху вилочковую железу. Под последней обычно расположена подключичная артерия, которую удается обнаружить путем пальпации по систоло-диастолическому дрожанию. После подведения лигатур под подключичную артерию ее перевязывают в условиях ИК.

Радикальная коррекция после ранее наложенного анастомоза по Ватерстоуну-Кули. Операция сложна из-за спаечного процесса. Однако считаем, что выделение сердца из спаек не является дополнительным фактором риска.

Операция имеет свои особенности. После канюляции сосудов в начале ИК пережимают аорту, и помощник тупфером или пальцем в момент кардиоплегии поджимает анастомоз между восходящей частью аорты и правой ветвью легочной артерии. Дальнейший ход операции зависит от состояния правой ветви легочной артерии. В случаях сохранения должного возрастного диаметра ее аорту вскрывают поперечным разрезом, наружный край которого доходит почти до аортолегочного анастомоза, и отверстие соустья из просвета аорты ушивают.

При наличии перегиба или недостаточной ширины легочной артерии этот этап операции более сложен. В таких случаях приходится решать две задачи: ликвидация анастомоза и пластическое восстановление должного диаметра легочной артерии.

В зависимости от протяженности стеноза и степени сужения артерии используют 2 приема. При ограниченных по протяженности стенозах соустье рассекают по задней стенке аорты, оба сосуда по возможности мобилизуют. Отверстие в аорте ушивают, а переднюю стенку легочной артерии продольно рассекают и производят пластику ее ксеноперикардом. При более протяженных сужениях оптимальный доступ к легочной артерии достигается путем полного поперечного пересечения восходящей аорты. Затем производят пластику всего протяженного участка сужения и восстановление пересеченной аорты наложением циркулярно-обвивного шва.

Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки.

– сочетанная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся стенозом выводного тракта правого желу­дочка, дефектом межжелудочковой пере­городки, декстропозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка. Клинически тетрада Фалло проявляется ранним цианозом, задержкой развития, одышкой и одышечно-цианотическими приступами, головокружением и обмороками. Инструментальная диагностика тетрады Фалло включает проведение ФКГ, электрокардиографии, УЗИ сердца, рентгенографии грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Оперативное лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (наложение межсистемных анастомозов) и радикальным (полная хирургическая коррекция порока).

МКБ-10

Q21.3

Общие сведения

Причины тетрады Фалло

Тетрада Фалло формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2–8 нед. эмбрионального развития. К развитию порока могут приводить перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь , скарлатина , краснуха); прием лекарственных средств (снотворных, седативных, гормональных и др.), наркотиков или алкоголя; воздействие вредных производственных факторов. В формировании ВПС прослеживается влияние наследственности.

Тетрада Фалло нередко встречается у детей с синдромом Корнелии де Ланге (амстердамской карликовостью), включающим олигофрению и множественные аномалии развития («лицо клоуна», атрезию хоан , деформацию ушных раковин , готическое небо, косоглазие , миопию , астигматизм , атрофию зрительных нервов , гипертрихоз , деформацию грудины и позвоночника, синдактилию стоп , уменьшение количества пальцев, пороки развития внутренних органов и т. д.).

Пусковым механизмом тетрады Фалло служит неправильная ротация (против часовой стрелки) артериального конуса, вследствие чего происходит смещение клапана аорты правее относительного легочного. При этом аорта располагается над межжелудочковой перегородкой («аорта-всадник»). Неправильное положение аорты обусловливает смещение легочного ствола, который несколько удлиняется и сужается. Ротация артериального конуса препятствует соединению его собственной перегородки с межжелудочковой перегородкой, что обусловливает образование ДМЖП и последующее расширение правого желудочка.

Классификация тетрады Фалло

С учетом характера обструкции выводного тракта правого желудочка анатомические варианты тетрады Фалло представлены четырьмя типами: эмбриологическим, гипертрофическим, тубулярным и многокомпонентным.

I тип тетрады Фалло – эмбриологический. Обструкция обусловлена смещением конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низким расположением. Зона максимального стеноза соответствует уровню разграничительного мышечного кольца. Фиброзное кольцо легочного клапана практически не изменено или умеренно гипоплазировано.

II тип тетрады Фалло – гипертрофический. В основе обструкции лежит смещение конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низкое расположение, а также выраженные гипертрофические изменения ее проксимального сегмента. Зона максимального стеноза соответствует уровню отверстия выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного кольца.

III тип тетрады Фалло - тубулярный. Обструкция вызвана неравномерным разделением общего артериального ствола, в результате чего легочный конус оказывается резко гипоплазированным, суженным и укороченным. При данном типе тетрады Фалло может иметь место гипоплазия фиброзного кольца или клапанный стеноз легочного ствола.

IV тип тетрады Фалло - многокомпонентный. Причина обструкции - значительное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа.

В связи с особенностями гемодинамики различают три клинико-анатомических формы тетрады Фалло: 1) с атрезией устья легочной артерии; 2) цианотичная форма со стенозом устья различной степени; 3) ацианотичная форма.

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло

Степень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.

Наличие значительного стеноза легоч­ной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и мень­шее - в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным. При крайней форме тетрады Фалло, связанной с атрезией устья легочной артерии , в малый круг кровообращения кровь попадает из аорты через открытый артериальный проток или через коллатерали.

При умеренной обструкции общее периферическое сопротивление выше, чем сопротивление стенозированного выводного тракта, поэтому развивается лево-правый сброс крови, приводящий к развитию ацианотичной (бледной) формы тетрады Фалло. Однако по мере прогрессирования стеноза возникает сначала перекрестный, а в дальнейшем - веноартериальный (право-левый) сброс крови, что означает трансформацию порока из «белой» формы в «синюю».

Симптомы тетрады Фалло

В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов манифестации тетрады Фалло: раннюю цианотичную форму (появление цианоза с первых месяцев или первого года жизни), классическую (появление цианоза на втором-третьем году жизни), тяжелую (протекает с одышечно-цианотическими приступами), позднюю цианотичную (появление цианоза к 6–10 годам) и ацианотичную (бледную) форму.

При тяжелой форме тетрады Фалло цианоз губ и кожных покровов появляется с 3-4 месяцев и становится стабильно выраженным к 1 году. Синюшность усиливается при кормлении, плаче, натуживании, эмоциональном напряжении, физической нагрузке. Любая физическая активность (ходьба, бег, подвижная игра) сопровождается нарастанием одышки, появлением слабости, развитием тахикардии , головокружением. Характерное положение пациентов с тетрадой Фалло после нагрузки – сидя на корточках.

Крайне тяжелым проявлением клинической картины тетрады Фалло служат одышечно-цианотические приступы, которые обычно появляются в возрасте 2-5 лет. При­ступ развивается внезапно, сопровождается беспокойством ребенка, усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания . Возможно развитие апноэ, гипоксической комы, судорог с последующими явлениями гемипареза. Одышечно-цианотические приступы развиваются вследствие резкого спазма инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к поступлению всего объема венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и усилению гипоксии ЦНС.

Дети с терадой Фалло могут отставать в физическом (гипотрофия II-III ст.) и моторном развитии; они часто болеют повтор­ными ОРВИ , хроническим тонзиллитом , гайморитом , рецидивирующими пневмониями . У взрослых пациентов с тетрадой Фалло возможно присоединение туберкулеза легких .

Диагностика тетрады Фалло

При объективном обследовании пациентов с тетрадой Фалло обращает внимание бледность или синюшность кожных покровов, утолщение пальцевых фаланг («барабанные палочки» и «часовые стекла), вынужденная поза, адинамия; реже - деформация грудной клетки (сердечный горб). Перкуторно обнаруживается незначительное расширение границ сердца в обе стороны. Типичными аускультативными признаками тетрады Фалло служат грубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, ослабление II тона над легочной артерией и др. Полная аускультативная картина порока фиксируется с помощью фонокардиографии .

Дифференциальный диагноз тетрады Фалло проводится с транспози­цией магистральных сосудов , двойным отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка, одножелудочковым сердцем, двухкамерным сердцем.

Лечение тетрады Фалло

Все пациенты с тетрадой Фалло подлежат хирургическому лечению. Медикаментозная терапия показана при развитии одышечно-цианотических приступов: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение реополиглюкина , натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина. В случае неэффективности лекарственной терапии необходимо незамедлительное наложение аортолегочного анастомоза.

Способ оперативной коррекции тетрады Фалло зависит от тяжести течения порока, его анатомо-гемодинамического варианта, возраста пациента. Новорожденным и детям раннего возраста с тяжелой формой тетрады Фалло на первом этапе требуется проведение паллиатив­ных операций , которые позволили бы снизить степень риска осложнений при последующей радикальной коррекции порока.

К паллиативным (шунтирующим) типам операций при тетраде Фалло относятся: наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг , внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артери­и, наложение центрального аорто-легочного анастомоза с помощью синтетического или биологического протеза, наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной арте­рией и др. Для уменьшения гипоксемии применяются операции открытой инфундибулопластики и баллонной вальвулопластики .

Радикальная коррекция тетрады Фалло предусматривает проведение пластики ДМЖП и устранения обструкции выходного отдела правого желудочка. Обычно она проводится в возрасте от полугода до 3-х лет. Специфическими осложнениями операций, выполняемых при тетраде Фалло, могут являться тромбоз анастомоза, острая сердечная недостаточность кардиолога и кардиохирурга , антибиотикопрофилактике эндокардита перед проведением стоматологических или хирургических процедур, потенциально опасных в отношении развития бактериемии.

3. Dobrokvashin S.V., Volkov D.E., Izmaylov A.G. Programmed relaparotomy in the treatment of acute occlusion of mesenteric vessels. Prakticheskaya Meditsina. 2010; 8 (Khirurgiya. Travmatologiya. Ortopediya) (in Russian).

4. Giannoudis P.V. Surgical priorities in damage control in polytrauma. J. Bone of Joint Surgical Britain. 2003; 85: 478-83.

5. Sokolov V.A. Damage control - a modern concept of treatment of patients with critical polytrauma. Vestnik Travmatologii i Ortopedii. 2005; 1: 81-4 (in Russian).

6. Cheatham M.L., Malbrain M.L.N.G., Kirkpatrick A. Results from the international conference of experts on intra-abdominal hypertension and abdominal compartment syndrome. II. Recommendations. Intens. Care Med. 2007; 33: 951-62.

7. Radzikhovskiy A.P., Bobrov O.E., Tkachenko A.A. Relaparotomy. Kiev; 2001: 10-35 (in Russian).

8. Savel"ev V.S., Gel"fand B.R., Filimonov M.N. Peritonitis. M.: Litterra; 2006 (in Russian).

9. Hensbroek P.B., Wind J., Dijkgraaf M.G.W., Busch O.R.C., Goslings J.C. Temporary closure of the open abdomen: A systematic review on delayed primary fascial closure in patients with open abdomen. World J. Surg. 2009; 33: 199-207.

10. Arvieux C., Cardin N., Chiche L. Damage control laparotomy for hemorragic abdominal trauma. A retrospective multicentric study about 109 cases. Annales de Chirurgie. 2003; 128 (3): 150-8.

11. Kriger A.G., Shurkalin B.K., Gorskiy V.A. Results and prospects for the treatment of common forms of peritonitis. Khirurgiya. 2001; 8: 8-12 (in Russian).

Поступила 27.03.2015

УДК 616.126.46-089:616.12-007-053.1-089.168

УСПЕШНОЕ ПРОТЕЗИРОВАНИЕ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА ЧЕРЕЗ 47 ЛЕТ ПОСЛЕ РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО

Т.Ю. Данилов, М.Р. Чиаурели, Н.А. Путято, Х.Г. Исомадинов*

ФГБНУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор - академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия), 121552, Москва, Российская Федерация

Тетрада Фалло - один из наиболее распространенных и изученных врожденных пороков сердца. В настоящее время хирургическое лечение этого порока сопровождается низкой госпитальной летальностью и хорошими непосредственными результатами. Однако у значительного числа пациентов в отдаленные сроки после радикальной операции встречаются осложнения, требующие повторного хирургического вмешательства. Число таких пациентов увеличивается с каждым годом, что связано с ростом контингента больных, перенесших радикальную коррекцию тетрады Фалло и с увеличением периода наблюдения за этими пациентами. Данное сообщение посвящено описанию клинического случая коррекции трехстворчатой недостаточности, развившейся у пациентки с тетрадой Фалло через 47 лет после радикальной коррекции.

Ключевые слова: тетрада Фалло; повторные операции; трикуспидальная недостаточность.

Для цитирования: Анналы хирургии. 2015; 2: 45-50.

SUCCESSFUL TRICUSPID VALVE REPLACEMENT 47 YEARS AFTER RADICAL CORRECTION OF TETRALOGY OF FALLOT

T.Yu. Danilov, M.R. Chiaureli, N.A. Putyato, Kh.G. Isomadinov

A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery, 121552, Moscow, Russian Federation

Tetralogy of Fallot is one of the most widely studied congenital heart defects. Currently, surgical treatment of this defect is followed by low hospital mortality and good immediate results. However, a large number of patients long after total correction has

*Исомадинов Хайруло Гуломжанович, аспирант. E-mail: [email protected] 121552, Москва, Рублевское шоссе, 135.

complications requiring repeat surgery. The number of such patients increases every year, which is associated with an increase in the contingent of patients subjected to total correction of tetralogy of Fallot and in the following period for these patients. This report is dedicated to the description of a clinical case of tricuspid insufficiency correction in a patient with tetralogy of Fallot, that took place 47 years after total correction.

Key words: tetralogy of Fallot; reoperations; tricuspid insufficiency

Citation: Annaly Khirurgii. 2015; 2: 45-50 (in Russian).

Хирургическое лечение тетрады Фалло (ТФ) имеет более чем полувековую историю. Радикальную коррекцию этого порока впервые выполнили C.W. Lillechei и R.L. Varco в 1954 г. в Миннесоте (США), используя методику перекрестного кровообращения . Спустя несколько месяцев после этой операции J.W Kirklin в клинике братьев Мэйо (Рочестер, США) провел радикальную коррекцию ТФ в условиях экстракорпорального кровообращения и оксигенации. Первую в нашей стране операцию радикальной коррекции ТФ в условиях искусственного кровообращения выполнил А.А. Вишневский в 1957 г.

В настоящее время ТФ является одной из наиболее изученных врожденных сердечных аномалий. Хирургическое лечение этого порока сопровождается низкой госпитальной летальностью и небольшой частотой осложнений в ближайшем послеоперационном периоде. Однако у значительного числа пациентов в отдаленные сроки после радикального вмешательства выявляют осложнения, связанные c неполной коррекцией порока или являющиеся следствием прогрессиро-вания недостаточности легочного или трикуспи-дального клапанов. Число таких пациентов увеличивается с каждым годом, что связано с увеличением контингента больных, перенесших радикальную коррекцию ТФ, и срока наблюдения за этими пациентами. Как правило, многие из этих пациентов нуждаются в повторном хирургическом или эндоваскулярном лечении. Подтверждением этого может считаться встретившийся в нашей клинической практике случай развития трехстворчатой недостаточности (ТН) у пациентки через 47 лет после радикальной коррекции ТФ.

Пациентка 57 лет поступила в клинику с жалобами на одышку и быструю утомляемость при физической нагрузке, приступы учащенного сердцебиения и перебои в работе сердца, отеки нижних конечностей.

Из анамнеза известно, что с рождения у пациентки был выявлен врожденный порок сердца «синего» типа. В 1966 г. в 10-летнем возрасте больная была обследована в отделении врожденных пороков сердца и сосудов Института сердечно-сосудистой хирургии АМН СССР, в результате чего была диагностирована ТФ. Больной было выполнено иссечение инфундибулярного стеноза легочной артерии и пластика дефекта межжелудочковой перегородки дакроном в условиях искусственного кровообращения и гипотермии (31 °С) (хирург - С.Я. Кисис, ассистенты - Б.А. Константинов, Е.М. Зыбин, анестезиолог - С.В. Цховребов), о чем была найдена запись в архиве операционных журналов. После операции пациентка вела активный образ жизни на фоне хорошего самочувствия. Ухудшение состояния отметила с 49 лет, когда впервые появились и были задокументированы нарушения ритма сердца - пароксизм трепетания предсердий. Тогда же при обследовании в стационаре впервые была выявлена умеренная недостаточность трехстворчатого клапана (ТК). В 2009 г была диагностирована постоянная форма мерцательной аритмии, а также отмечено прогрессиро-вание трикуспидальной регургитации.

При поступлении в стационар состояние больной тяжелое. На момент госпитализации постоянно принимала дигоксин, бисопролол, периндо-прил, фуросемид, спиронолактон, варфарин. Частота сердечных сокращений - 65-75 уд/мин, АД - 115/75 мм рт. ст. При аускультации сердца сердцебиение неритмичное, I тон ослаблен, у основания мечевидного отростка выслушивался систолический шум. Отмечалось увеличение печени на 5-6 см от края реберной дуги. По данным холтеровского мониторирования ЭКГ подтверждена фибрилляция предсердий со средней частотой сердечных сокращений 65 в мин (минимальная частота - 34 уд/мин, максимальная - 131 уд/мин), зафиксировано 211 пауз длительностью от 2 до 3 секунд в ночное время, одиночные желудочковые экстраси-

столы (429 за сут). При рентгенографии органов грудной клетки выявлялось значительное расширение тени сердца в поперечнике за счет правого предсердия и правого желудочка (КТИ - 63%). По данным ЭхоКГ-исследования отмечалась тотальная недостаточность ТК, обусловленная ди-латацией фиброзного кольца (47 мм) и неполным смыканием створок за счет пролапса передней створки и ограничения подвижности подтянутой к межжелудочковой перегородке септальной створки, правая атриомегалия (76 х 78 мм). Сброса крови на уровне перегородок сердца нет, градиент систолического давления между правым желудочком (ПЖ) и легочной артерией - 8 мм рт. ст., линейные размеры левого желудочка (ЛЖ): КДР - 5,4 см, КСР - 3,0 см. ФВ ЛЖ - 60%; ФВ ПЖ - 52%.

Больной выполнено протезирование трехстворчатого клапана в условиях искусственного кровообращения (120 мин), гипотермии (1гес - 28 °С) и фармакохолодовой кардиоплегии (36 мин, Сш1оёю1). При ревизии обнаружены дилатация фиброзного кольца клапана до 60-65 мм, утолщение, миксоматозная дегенерация, фестончатость и выраженное пролабирование передней и задней створок, ограничение подвижности септальной створки, распластанной по межжелудочковой пе-

регородке (см. рисунок). Реконструктивная операция признана невозможной. Створки клапана иссечены, после чего в трикуспидальную позицию непрерывным швом имплантирован биологический клапан со створками из глиссоновой капсулы печени крупного рогатого скота («БиоЛАБ»-33). После восстановления коронарного кровотока восстановился синусовый ритм, перешедший в трепетание предсердий при выполнении гемостаза.

Ранний послеоперационный период осложнился эпизодом желудочковой тахикардии с нарушением гемодинамики (на 2-е сут). После проведения электроимпульсной терапии восстановился синусовый ритм. На 3-и сут после операции больная была экстубирована и переведена в хирургическое отделение. В течение первых двух недель после операции отмечались явления умеренной сердечной недостаточности. Поддержку гемодинамики обеспечивали адреналином (0,05 мкг/кг/мин) и добута-мином (0,8 мкг/кг/мин). При этом АД составляло 115/70 мм рт. ст., ЦВД - 8-9 мм рт. ст. По данным ЭхоКГ функция протеза ТК была удовлетворительной: движение запирательных элементов в полном объеме, пиковый диастолический градиент - 5,2 мм рт. ст., средний - 3,1 мм рт. ст., ФВ левого и правого желудочков сердца - 55 и 50% соот-

ветственно. На ЭКГ регистрировался синусовый ритм с ЧСС 80-90 в мин. После проведенного консервативного лечения, включавшего кардиотони-ки, массивную антибиотикотерапию, амиодарон, препараты калия, мочегонные, а также антикоагу-лянтную терапию, пациентка была выписана из стационара в удовлетворительном состоянии. По данным суточного ЭКГ-мониторирования, перед выпиской из стационара у пациентки регистрировался синусовый ритм со средней частотой 81 уд/мин (максимально - 97 уд/мин, минимально - 66 уд/мин), отмечалась редкая одиночная пред-сердная экстрасистолия (143 за сутки), увеличения интервала Q-Т не зафиксировано. Рентгенографическое исследование перед выпиской из клиники показало уменьшение тени сердца (КТИ - 58%).

Концепция, или само понятие необходимости реопераций после радикальной коррекции ТФ появилось спустя 5 лет после первой публикации о внутрисердечной коррекции ТФ. W Payne и соавт. в 1961 г. опубликовали сообщение о первых повторных операциях, выполненных после радикальной коррекции ТФ . Летальность при ре-операциях, приведенная в этом сообщении, составила 29%. В настоящее время летальность при реоперациях по поводу отдаленных осложнений не выше, чем летальность при радикальной коррекции порока . Частота возникновения необходимости реопераций после радикальной коррекции ТФ достаточно вариабельна. По данным различных исследовательских групп, в повторном вмешательстве в отдаленном периоде нуждаются от 5 до 20% пациентов . По данным J. Monro и соавт., показатель свободы от реоперации через 10 лет составляет 91% и через 20 лет после радикальной коррекции ТФ - 89% .

Наиболее частыми причинами повторных хирургических вмешательств в отдаленные сроки после радикальной коррекции ТФ являются остаточный стеноз выводного отдела правого желудочка или легочно-артериального дерева, реканализация и остаточные дефекты межжелудочковой перегородки, недостаточность легочного или трикуспи-дального клапанов.

Достаточно весомой и значимой проблемой в структуре отдаленных послеоперационных осложнений является недостаточность ТК. J. Kobayashi и соавт., проанализировавшие в отдаленные сроки

после радикальной коррекции ТФ ЭхоКГ-данные 133 пациентов, обнаружили трикуспидальную недостаточность у 48% больных, при этом у 19% обследованных пациентов была выявлена умеренная или выраженная регургитация .

Трикуспидальная недостаточность в отдаленном периоде после коррекции ТФ является следствием повреждения клапана при выполнении радикальной коррекции порока или обусловлена развитием дисфункции ПЖ. Повреждение клапана чаще всего связано с неправильной фиксацией заплаты на дефекте межжелудочковой перегородки, приводящей к деформации и ограничению подвижности створок в области участка фиброзного кольца ТК, смежного с краем дефекта . Помимо этого, возможны разрыв или перфорация створок ТК, возникающие при наложении швов, фиксирующих заплату на дефекте межжелудочковой перегородки, не за фиброзное кольцо, а за тело створки клапана .

Другой причиной развития недостаточности ТК являются возникающие в отдаленные сроки после коррекции тетрады Фалло дилатация и дисфункция ПЖ. Перерастяжение миокарда и пассивная дилатация фиброзного кольца ТК приводят к развитию трикуспидальной регургитации, даже при анатомически нормальном и неповрежденном ТК. Впоследствии дилатация ПЖ и кольца ТК из-за неравномерного напряжения на хордах может привести к спонтанному разрыву хорд, ухудшению коаптации створок и другим морфологическим изменениям клапанного и подклапан-ного аппарата .

По нашему мнению, в патогенезе ТН у нашей пациентки сыграли свою роль оба этих механизма. В пользу ятрогенного генеза трикуспидальной ре-гургитации свидетельствует запись в протоколе операции от 1966 г.: «При иссечении инфундибу-лярного стеноза была отсечена от места атипичного прикрепления одна из папиллярных мышц правого желудочка, которая была фиксирована одним П-образным швом к месту своего прикрепления». Вместе с тем, учитывая достаточно продолжительный интервал между радикальной коррекцией порока и первыми признаками трикуспидальной ре-гургитации (~42-43 года), можно сделать предположение, что ятрогенный фактор является не единственным в генезе ТН у нашей пациентки.

По-видимому, важную роль сыграла развившаяся дисфункция правого желудочка, причинами которой при отсутствии легочной регургитации могла стать хирургическая травма правого желудочка (разрез и рубец на выводном отделе) при радикальной коррекции порока, с развитием зон гипо- или акинеза.

Для коррекции трикуспидальной регургитации у взрослых пациентов с врожденными пороками сердца или после коррекции врожденных пороков сердца применяются как реконструктивные методы, так и протезирование клапана. Наиболее важными определяющими моментами в выборе метода коррекции являются характер и степень выраженности морфологических изменений ТК, степень регургитации и возраст пациента на момент коррекции. Применение реконструктивных методик, хотя и имеет целый ряд преимуществ (сохранение нативного клапана, минимальное увеличение времени и риска операции, простота выполнения и непосредственная эффективность), как правило, не устраняет остаточную регургитацию, в большинстве случаев минимальную. Вместе с тем протезирование ТК, несмотря на целый ряд недостатков (дегенерация тканей имплантированного биологического протеза, необходимость реопера-ции и т. д.), при выраженных морфологических изменениях створок клапана и хордально-папилляр-ного аппарата зачастую является наиболее надежным или единственно возможным методом коррекции трикуспидальной регургитации. На наш взгляд, именно благодаря полному устранению трикуспидальной регургитации посредством протезирования ТК пациентку удалось выписать из стационара с синусовым ритмом после 4,5 года существования мерцательной аритмии.

В заключение этого сообщения хотелось бы отметить, что пациенты, перенесшие радикальную коррекцию ТФ, по-видимому, подлежат пожизненному наблюдению у кардиолога, несмотря на хороший непосредственный результат операции, с акцентом на своевременное выявление возможных осложнений в отдаленном послеоперационном периоде.

Литература

1. Lillihei C.W., Cohen M., Warden H.E., Read R.C., Aust J.B.,

Dewall R.A. et al. Direct vision intracardiac surgical correction of

the tetralogy of Fallot, pentalogy of Fallot, and pulmonary atresia defects; report of first ten cases. Ann. Surg. 1955; 142 (3): 418-42.

7. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Данилов Т.Ю., Юрлов И.А., Сабиров Б.Н., Каграманов И.И. и др. Причины возникновения и результаты хирургической коррекции недостаточности трикуспидального клапана после радикальной коррекции тетрады Фалло. Грудная и серд.-сосуд. хир. 2009; 6: 23-9.

9. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Данилов Т.Ю., Юрлов И.А., Сабиров Б.Н., Каграманов И.И. и др. Протезирование клапанов сердца в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло. Грудная и серд.-сосуд. хир. 2010; 5: 18-26.

1. Lillihei C.W., Cohen M., Warden H.E., Read R.C., Aust J.B., Dewall R.A. et al. Direct vision intracardiac surgical correction of the tetralogy of Fallot, pentalogy of Fallot, and pulmonary atre-sia defects; report of first ten cases. Ann. Surg. 1955; 142 (3): 418-42.

2. Payne W.S, Kirklin J.W. Late complication after plastic reconstruction of outflow tract in tetralogy of Fallot. Ann. Surg. 1961; 154: 53-7.

3. Murphy J.G., Gersh B.J., Mair D.D., Fuster V., McGoon M.D., Ilstrup D.M. et al. Long-term outcome in patients undergoing surgical repair of tetralogy of Fallot. N. Engl. J. Med. 1993; 329 (9): 593-9.

4. Oechslin E.N., Harrison D.A., Harris L, Downar E., Webb G.D., Siu S.S. et al. Reoperation in adults with repair of tetralogy of Fallot: indications and outcomes. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1999; 118 (2): 245-51.

5. Monro J.L., Alexiou C., Salmon A.P., Keeton B.R. Reoperations and survival after primary repair of congenital heart defects in children. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003; 126 (2): 511-20.

6. Kobayashi J., Kawashima Y., Matsuda H., Nakano S., Miura T., Tokuan Y. et al. Prevalence and risk factors of tricuspid regurgitation after correction of tetralogy of Fallot. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1991; 102 (4): 611-6.

7. PodzoLkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabi-rov B.N., Kagramanov I.I. et al. The causes and results of surgical correction of tricuspid valve insufficiency after radical correction of tetralogy of Fallot. Grudnaya i serdechno-sosudistaya khirurgiya. 2009; 6: 23-9 (in Russian).

8. Ando M., Takahashi Y., Kikuchi T., Tatsuno K. Tetralogy of Fallot with subarterial ventricular septal defect. Ann. Thorac. Surg. 2003; 76 (4): 1059-65.

9. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabi-rov B.N., Kagramanov I.I. et al. Heart valve replacement late after radical correction of tetralogy of Fallot. Grudnaya i serdechno-sosud-istaya khirurgiya. 2010; 5: 18-26 (in Russian).

10. Hachiro Y., Takagi N., Koyanagi Т., Abe T. Reoperation for tricuspid regurgitation after total correction of tetralogy of Fallot. Ann. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2002; 8 (4): 199-203.

Тетрада Фалло является одним из самых тяжелых сочетаний сразу нескольких сердечных пороков и отклонений в сердечной мышце и сопровождается высоким процентом летальных исходов. Она встречается, согласно статистике, в 7−10% от всех случаев.

Нередко в сочетании с ней идут и другие патологии — нарушение структуры коронарных сосудов, стеноз ответвлений легочной артерии, аномальное расположение дуги аорты и другие. Оказать помощь в этом случае можно только проведением оперативного вмешательства.

Сразу четыре проблемы одновременно

При тетраде Фалло отмечается сразу четыре отклонения:

• Значительный дефект перегородки между желудочками. Для данной патологии характерно высокое его расположение, что приводит к выравниванию давления в обоих желудочках и аорте. Выраженность отклонения с патофизиологической точки зрения зависит от степени стеноза легочной артерии.

Если препятствие выходу крови не выражено, то обычно она в желудочках перебрасывается слева направо. Выраженная обструкция приводит к обратному сбросу, что клинически проявляется в виде цианоза, который не купируется после использования осксигенотерапии.

• Нарушение выхода крови из правого желудочка в виде обструкции легочной артерии, часто идет в сочетании с нарушениями двухстворчатого клапана. У детей на первых месяцах жизни при крайней форме отклонения присутствуют коллатеральные сосуды между аортой и легочной артерией.
• Проблема выброса крови приводит к развитию гипертрофии правого желудочка.
• Правостороннее изменение позиции аорты. Это изменение может быть вариабельным.

Как это проявляется клинически

У новорожденного при выраженном стенозе и плохом прохождении крови из правого желудочка отмечается значительный цианоз и появление одышки во время кормления грудью. Вес такой малыш набирает плохо. Но при наличии незначительной обструкции легочной артерии посинения кожных покровов может не наблюдаться.

Больные с подобным диагнозом страдают от внезапных гипоксемических приступов, во время которых может наступить смерть. Спровоцировать такое состояние может крик или опорожнение кишечника, сучение ножками, подвижная игра.

Ребенок начинает часто и глубоко дышать, развивается гиперпноэ, он часто теряет сознание. Чаще всего приступ возникает со второго по четвертый месяц со дня рождения.

Наиболее характерным синдромом тетрады Фалло является развитие такого приступа, во время которого малыш может потерять сознание. Объясняется это явление тем, что при активном движении возникает спазм и без того суженой легочной артерии.

При систоле кровь из желудочков в большем объеме идет в аорту и намного меньше в легочную артерию. Аорта, которая располагается высоко, не препятствует выбросу крови, по этой причине недостаточность правого желудочка не развивается.

При объективном исследовании определяется:

• парастернальное систолическое дрожание;
• границы сердца не изменены или расширены незначительно, при выстукивании сердечная тупость в пределах возрастной нормы;
• при аускультативном исследовании отмечается систолический шум по левому краю грудины, ослабление второго тона в месте проекции легочной артерии;
• иногда у взрослого отмечается при осмотре сердечный горб;
• отеки отсутствуют, печень не увеличивается.

Дети с тетрадой Фалло нередко страдают от частых простудных заболеваний и воспаления легких. У взрослых с аналогичным диагнозом часто возникает легочная форма туберкулеза.

Как проводится диагностика

Для уточнения диагноза помимо осмотра врача и анализа жалоб больного проводятся дополнительные исследования:

1. На рентгенограмме отмечается обеднение легочного рисунка, изменение формы сердца в виде тиипичного «башмачка», незначительное увеличение его границ.
2. При проведении кардиограммы выявляется отклонение оси сердца в право, гипертрофия правого желудочка.
3. На ЭХОКГ обнаруживаются все признаки данной патологии. При помощи данного исследования есть возможность оценить степень стеноза в легочной артерии, локализацию аорты, размеры дефекта перегородки между желудочками и выраженность гипертрофических изменений.
4. Для уточнения иногда прибегают к проведению зондирования полостей сердца, аортографии и легочной артериографии, МРТ или МСКТ.

Как оказать помощь?

Эффективное лечение при тетраде Фалло может быть только хирургическое. Для симптоматической терапии используются:

• кислородные ингаляции;
• реополиглюкин внутривнно;
• введение гидрокарбоната натрия;
• глюкоза и эуфиллин.

При отсутствии положительного результата от лекарственной терапии, используется методика наложения аортолегочного анастомоза.

Оперативная коррекция при данном заболевании зависит от степени тяжести, особенностей протекания и возраста пациента. Новорожденным и маленьким детям требуется паллиативное вмешательство, которое снизит возможность развития осложнений и подготовит к последующему радикальному хирургическому вмешательству.

Паллиативные операциии при тетраде Фалло проводятся следующие:

• внутриперикардиальное анастомозирование (делается анастомоз между правой легочной артерией и восходящей частью аорты);
• подключично-легочный анастомоз;
• аорто-легоной анастомоз;
• инфундибулопластика;
• баллонная вальвулопластика.

Радикальная операция по коррекции состояния больного заключается в устранении ВПС путем пластики межжелудочковой перегородки, и снятия сужения в месте выхода правого желудочка. Как правило, подобного рода вмешательства практикуются у ребенка от 1,5 до 3 лет.

Осложнениями после хирургического лечения могут стать закрытие анастомоза тромбом, развитие острой сердечной недостаточности или легочной гипертензии. Иногда возникает блокада AV-соединения, нарушения ритма, аневризма в стенке правого желудочка.

Каков прогноз после операции?

Прогнозирование на выздоровление и дальнейшую жизнь в большой мере зависит от степени выраженности тетрады Фалло. Около 25% детей погибают, не доживая до одного года. Без применения эффективного оперативного вмешательства средний срок для жизни определяется 12 годами.

До 40 лет живут около пяти процентов больных. В качестве основных причин наступления смерти у больного становятся ишемический инсульт в результате тромбоза сосудов или развитие абсцесса головного мозга.

После проведения радикальной операции по коррекции стеноза легочной артерии и пластики МЖП, отдаленные результаты считаются удовлетворительными. Больные проявляют социальную активность, нормально переносят обычные физические нагрузки.

Степень улучшения состояния и положительные отдаленные результаты напрямую зависят от того возраста, в котором была проведена операция. Чем быстрее были приняты меры, те более позитивен прогноз для такого больного.

Все пациенты, имеющие такой подтвержденный диагноз, как тетрада Фаллло, в обязательном порядке постоянно наблюдаются у кардиолога, кардиохирурга. Перед проведением у них ряда хирургических процедур или лечения у стоматолога, необходим курс приема антибактериальных препаратов для предупреждения развития эндокардита.

Тетрада Фалло у новорожденных – «синий» врожденный порок сердца

Описание заболевания, его распространенность

Тетрада Фалло – врожденный порок сердца, который довольно часто диагностируется у новорожденных детей. У 3% малышей встречается это заболевание, что составляет пятую часть от всех выявляемых врожденных сердечных пороков.

30% всех выкидышей и неразвивающихся беременностей связывают с наличием у плода тетрады Фалло, и ещё 7% малышей с данной патологией рождаются мертвыми.

Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:

• Стеноз или сужение легочной артерии, которая выходит из правого желудочка. Её непосредственное предназначение – проводить венозную кровь к легким. Если в устье легочной артерии имеется сужение – то кровь из желудочка сердца в артерию поступает с усилием. Это приводит к значительному повышению нагрузки на правые отделы сердца. С возрастом стеноз усиливается – то есть данный порок имеет прогрессирующее течение.
• Дефект в виде отверстия в межжелудочковой перегородке (ДМЖП). В норме желудочки сердца разделены глухой перегородкой, что позволяет сохранять разное давление в них. При тетраде Фалло в межжелудочковой перегородке имеется просвет и поэтому давление в обоих желудочках уравнивается. Правый желудочек при этом нагнетает кровь не только в легочную артерию, но и в аорту.
• Декстрапозиция или смещение аорты. В норме аорта находится по левую сторону сердца. При тетраде Фалло она смещена вправо и располагается непосредственно над отверстием в межжелудочковой перегородке.
• Увеличение правого желудочка сердца. Развивается вторично, вследствие увеличенной нагрузки на правые отделы сердца из-за сужения артерии и смещения аорты.

В 20-40% случаев при тетраде Фалло имеются сопутствующие сердечные пороки:

• правосторонняя дуга аорты;
• отверстие в межпредсердной перегородке;
• открытый артериальный проток;
• дополнительная верхняя полая вена слева.

Причины и факторы риска

Анатомические структуры сердца формируются у плода в первые три месяца внутриутробного развития.

Именно в это время любые повреждающие воздействия извне на организм беременной женщины могут оказать роковое влияние на формирование врожденного порока сердца.

Факторами риска в это время являются:

• вирусные заболевания, протекающие в острой форме;
• употребление беременной некоторых медикаментов, психоактивных и психотропных веществ (в том числе табака и алкоголя);
• отравление тяжелыми металлами;
• радиоактивное облучение;
• возраст будущей матери больше 40 лет.

Типы заболевания и стадии его развития

В зависимости от анатомических особенностей дефекта выделяют несколько типов тетрады Фалло:

• Эмбриологический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца. Стеноз можно устранить с помощью экономной резекции артериального конуса.
• Гипертрофический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца и входа в правый желудочек. Стеноз можно устранить с помощью массивной резекции артериального конуса.
• Тубулярный – сужен и укорочен весь артериальный конус. Больным с таким пороком нельзя проводить радикальную хирургическую коррекцию стеноза легочной артерии. Для них предпочтительна паллиативная пластика, позволяющая предотвратить усугубление заболевания.
• Многокомпонентный – стеноз артерии обусловлен рядом анатомических изменений, от положения и особенностей которых зависит успешный исход хирургической коррекции стеноза.

В зависимости от особенностей клинических проявлений порока выделяют следующие его формы:

• цианотичная или классическая – с выраженным цианозом кожи и слизистых оболочек;
• ацианотичная или «бледная» форма – чаще встречается у детей первых 3 лет жизни как результат частичной компенсации порока.

По тяжести течения различают такие формы болезни:

• Тяжелая. Одышка и цианоз появляются практически с рождения при плаче, кормлении.
• Классическая. Болезнь дебютирует в возрасте 6-12 месяцев. Клинические проявления тесно коррелируют с повышенной физической нагрузкой.
• Приступообразная. Ребенок страдает от тяжелых одышечно-цианотических приступов.
• Легкая форма с поздним появлением цианоза и одышки – в 6-10 лет.

В своем течении болезнь проходит три последовательные стадии:

• Относительное благополучие. Чаще всего эта фаза длится от рождения и до 5-6 месяцев. Выраженных симптомов болезни при этом нет, что связано с частичной компенсацией порока за счет особенностей строения сердца новорожденного.
• Цианотическая фаза. Самый тяжелый период в жизни малыша с тетрадой Фалло, которая длится 2-3 года. При этом ярко выражены все клинические проявления болезни: одышка, цианоз, приступы удушья. На этот возраст приходится наибольшее количество летальных исходов недуга.
• Переходная фаза или фаза становления компенсаторных механизмов. Клиническая картина болезни сохраняется, но ребенок приспосабливается к своему недугу и умеет предотвращать или ослаблять приступы болезни.

Опасность и осложнения

Диагноз «тетрада Фалло» относится к разряду тяжелых сердечных пороков с высокой летальностью. При неблагоприятном течении болезни средняя продолжительность жизни пациента составляет 15 лет.

Нередки такие осложнения недуга:

• тромбоз сосудов мозга или легких из-за повышенной вязкости крови;
• абсцесс мозга;
• острая или застойная сердечная недостаточность;
• бактериальный эндокардит;
• задержка психомоторного развития.

Симптомы

В зависимости от степени сужения артерии и величины отверстия в межжелудочковой перегородке варьирует возраст появления первых симптомов болезни и степень их прогрессирования. Основными клиническими признаками тетрады Фалло являются:

• Цианоз. Чаще всего появляется у детей в возрасте до года, сначала на губах, потом на слизистых оболочках, лице, руках, ногах и туловище. Прогрессирует по мере увеличения физической активности ребенка.
• Утолщенные пальцы рук в виде «барабанных палочек» и выпуклые ногти в виде «часовых стекол» формируются уже к 1-2 годам.
• Одышка в виде углубленного аритмичного дыхания. При этом частота вдохов и выдохов не увеличивается. Одышка усиливается при малейшей физической нагрузке.
• Быстрая утомляемость.
• Сердечный «горб» – выпуклость на груди в области сердца.
• Задержка моторного развития из-за вынужденных ограничений в двигательной активности.
• Шумы в сердце.
• Характерное положение тела больного ребенка – сидя на корточках или лежа с подогнутыми к животу ногами. Именно в этом положении малыш чувствует себя лучше и поэтому бессознательно принимает его как можно чаще.
• Обмороки вплоть до состояния гипоксемической комы.
• «Синие» приступы одышки и цианоза при тяжелом приступообразном течении болезни, при которых дети раннего возраста (1-2 года) внезапно синеют, начинают задыхаться, становятся беспокойными, а затем могут потерять сознание или даже впасть в кому. После приступа ребенок вял и сонлив. Часто в результате подобного обострения малыш может даже погибнуть.

Диагностика

Заболевание диагностируется на основании анамнеза, после клинического осмотра и аускультации грудной клетки, с учетом результатов инструментальных методов исследования:

• анализа крови;
• рентгенографии;
• электрокардиографии.

С диагностической точки зрения наиболее ценным является УЗИ сердца с допплером.

Инвазивные методы исследования типа ангиографии и катетеризации сердца у новорожденных проводятся редко, лишь в случае неудовлетворительного качества результатов с помощью других диагностических методов.

Дифференциальная диагностика тетрады Фалло проводится со схожими по клиническим проявлениям заболеваниями:

• полная транспозиция магистральных сосудов;
• аномалия Эбштейна;
• заращение легочной артерии;
• единственный желудочек.

Методы лечения

Показано хирургическое лечение. Оптимальный возраст для проведения операции до 3-5 лет. Но до этого возраста ещё надо дорасти, пройдя этап выраженного цианоза и одышки у ребенка в 1-2 года.

Довольно часто дети с тетрадой Фалло погибают именно во время тяжелых одышечно-цианотических приступов в раннем возрасте, если им не будет оказана грамотная медикаментозная помощь и поддержка:

• профилактика и лечение сопутствующих заболеваний (анемия, рахит, инфекционные болезни);
• профилактика обезвоживания;
• седативная терапия;
• лечение адреноблокаторами;
• лечение антигипоксантами и нейропротекторами;
• оксигенотерапия;
• поддерживающая терапия витаминами и минералами.

В зависимости от анатомических особенностей имеющегося дефекта отдается предпочтение методу оперативного вмешательства:

• Паллиативная операция практикуется при невозможности полного устранения порока сердца. Необходима для оптимизации качества жизни больного. Чаще всего при этом накладывается аорто-легочный анастомоз – то есть легочная артерия соединяется с подключичной с помощью синтетических имплантатов. Иногда паллиативная операция является всего лишь первым этапом хирургического вмешательства у ребенка до 1 года – она позволяет малышу прожить ещё несколько лет, прежде чем ему будет проведена радикальная коррекция порока.
• Радикальная коррекция предусматривает устранение дефекта межжелудочковой перегородки и расширение легочной артерии. Это открытая операция на сердце, после которой ребенок через некоторое время сможет вести практически нормальный образ жизни. Важно отметить, что проведение такой операции рекомендуется детям не младше 3-5 лет.

Узнайте больше полезного о заболевании из видео:

Прогноз после операции и без нее

Если тетрада Фалло не была оперирована, то уже на первом году жизни погибает каждый четвертый пациент с этим пороком, а половина деток не доживает до 5 лет. При своевременном оперативном вмешательстве смертность маленьких пациентов снижается до 5%.

Единственной мерой профилактики печального исхода заболевания является своевременное обращение к врачу при обнаружении первых признаков болезни, скрупулезное наблюдение за ребенком и неусыпный врачебный контроль.

Тетрада Фалло – это не то заболевание, при котором можно экспериментировать с альтернативными способами лечения и надеждой на чудо. Ведь чудо жизни маленького пациента с этим заболеванием – только в руках врача-кардиохирурга.