Hermafroditizmas žmonėms: priežastys, simptomai, gydymas. Tikri ir klaidingi žmonių hermafroditizmo tipai

Netikras hermafroditizmas yra liga, kurią lydi bet kurios lyties individo lytinių liaukų vystymosi sutrikimai. Dėl to žmonėms vienu metu galima vizualizuoti abiem lytims būdingą liaukos vystymąsi ir funkcionavimą.
Medicinoje tokie pokyčiai būna dviejų tipų. Tai gali būti tikra mišri lytinių organų struktūra su sėklidėmis ir kiaušidėmis. Dažniau nustatoma klaidinga būklė, išreiškiama išorinių lytinių organų struktūros neatitikimu vidinių.

Priežastys, sudarančios klaidingą hermafroditizmą, apima veiksmą nepalankūs veiksniai moteriai nėštumo metu. Ginekologija nustato kritiškiausius laikotarpius, kai formuojasi ir formuojasi pagrindiniai organai ir sistemos, įskaitant reprodukcinę sistemą. Būtent patogeninis poveikis šiais laikotarpiais provokuoja negrįžtamų pokyčių vystymąsi.
Jie apima:

• Vartoti motina nėštumo metu vaistai kurie turi androgeninį poveikį arba kurių sudėtyje yra didelėmis dozėmis progesteronas.
• Mergaičių organizme yra androgenus išskiriančių navikų, kurie keičia hormonų lygį ir patenka į kraują.
• Genetiškai nulemtos androgeninių hormonų hiperprodukcijos vystymasis vaiko kūne.
• Adrenogenitalinio sindromo forma įgimta forma, pasireiškiantis prenataliniu laikotarpiu.

Netikras moteriškas hermafroditizmas

Androgenitalinis sindromas moterims yra daug rečiau paplitęs. Jo vystymuisi būdinga padidėjusi vyriškų lytinių hormonų sintezė, sukeliantis trikdžiųįvairių sistemų veikimas. Vidaus organai turi tipišką moterims būdingą struktūrą. Moterų hermafroditizmas pasireiškia tuo, kad kiaušidės yra visiškai išsivysčiusios, o visi pokyčiai susiję su išoriniais lytiniais organais. Didžiųjų lytinių lūpų dydis mažėja, o klitoris gali žymiai viršyti standartines vertes. Kai kuriais atvejais, ypač pirmą kartą po gimimo, gali kilti sunkumų nustatant lytį. Jei jaučiatės blogai, vulva gali susilieti. Šlaplė aiškiai išsiskiria pakitusio klitorio fone.

Moterų išoriniai hermafroditizmo požymiai

Apraiškas lydi:

1. Padidėjęs raumenų vystymasis, platūs pečiai ir išlyginta juosmens linija. Kai sportuoja raumenų masė išsivysto per trumpą laiką.
2. Plaukų apimties padidėjimas. Smulkūs veliūriniai plaukai palaipsniui tampa tankesni, juoda spalva, o augimo tempas intensyvus. Pacientams būdingas plaukų atsiradimas baltos pilvo linijos srityje, virš lūpos ir smakro. Tokiu atveju prarandamas lygus gaktos kontūras.
3. Balso tembras palaipsniui mažėja. Patologijai progresuojant šios anomalijos tampa ryškesnės.
4. Pacientai keičia savo elgesį, labiau primena vyrišką. Tuo pačiu metu seksualinis elgesys su potraukiu Moteris, yra gėda bendraujant su kitais. Skonio pageidavimai keičiasi renkantis drabužius ir rūpinantis savo išvaizda. Šias moteris dažnai galima išvysti su kelnėmis ir tūriniais, figūrą slepiančiais megztiniais. Kirpimai trumpesni, makiažo gali visai nebūti.

Vyrų pseudohermafroditizmas

Netikras vyrų pseudohermafroditizmas yra sunkios būklės, kuriam būdingas kapšelio ir varpos formavimosi pažeidimas. Kapšelis turi maži dydžiai, kurį galima supainioti su kriptorchizmo išsivystymu. Tik palpacijos metu ir ultragarsinis skenavimas atskleidžiamas normalus sėklidžių dydis su visiškai išsivysčiusiais priedais. Išoriniai lytiniai organai savo išvaizda primena moteriškus. Varpos dydis yra mažas, o kai kuriais atvejais jis neviršija šlaplės. Kapšelio forma primena didžiųjų lytinių lūpų sulenkimą.
Antrinės seksualinės savybės apima:

1. Blogas plaukų vystymasis. Kūno plaukai yra švelnaus atspalvio ir nedidelio storio. Ant veido jie gali būti nereikšmingi, tačiau po brendimo vyrui nesivysto barzda ir šonkauliai. Ant kūno nėra plaukų, taip pat ant lytinių organų.
2. Speneliai neišsivystę, areolės sritys nepakankamai išreikštos. Susidaro mažos krūtys.
3. Raumenys yra prastai apibrėžti. Net ir sportuojant formuojasi raumenys, panašūs į moteriško tipo.
4. Vyrams, išsiplėtus dubens, atsiranda apibrėžtas juosmuo. Riebalų sankaupos lokalizuota daugiausia ant šlaunų, pečių juosta yra siauras.
5. Elgesys tampa moteriškesnis, balsas plonėja, o veido bruožai – rafinuoti.

Diagnostika

Pradiniame etape ne visada įmanoma iš karto nustatyti diagnozę. Naujagimių išorinių lytinių organų pokyčius gali būti sunku atskirti nuo normos. Štai kodėl svarbu atlikti išsamų kūdikio tyrimą, ypač jei jis buvo atliktas panašių atvejų arba yra rizikos veiksnių. Patologiją būtina įtarti, kai pasireiškia tokie simptomai kaip klitorio hipertrofija, lytinės lūpos, panašios į kapšelį, odos raukšlė, apimantis įėjimą į makštį.
Ultragarsinis skenavimas šiuo metu laikomas pagrindiniu diagnostikos metodu. Tiriant netikrą moterų hermafroditizmą, galima nustatyti sėklidžių ar kiaušidžių buvimą su išsivysčiusia gimda.
Privalomas žingsnis yra patikrinti antinksčių būklę, nes jie gali atsirasti dėl patologijos formavimosi. Sunkiais diagnostikos atvejais atliekama laparoskopija, po kurios atliekama įtartinų elementų biopsija. Svarbus vaidmuo Kariotipų nustatymas gali atlikti svarbų vaidmenį tiriant paciento chromosomas ir nustatant trisomas. Remiantis gautais duomenimis, sprendžiamas ginekologų, endokrinologų, urologų ar genetikų tolesnės valdymo taktikos klausimas.

Gydymas

Psichoterapija yra svarbi dalis gydant netikrą vyrišką hermafroditą moterims arba moterų hermafroditizmą vyrams. Jis skirtas visiems pacientams, kuriems yra nustatyti seksualinio suvokimo sutrikimų požymiai.
Gydymo metodo pasirinkimas labai priklauso nuo priežasties, dėl kurios atsirado vystymasis šios valstybės, taip pat sunkumas patologinis procesas. Tik remiantis duomenimis apie hormonų lygį ir lytinių organų būklę sprendžiamas tolesnio gydymo klausimas. Klaidingo vyrų ir moterų hermafroditizmo gydymo pagrindas yra hormonų terapija.

Hormonų terapijos principas

Hormonų terapija skirta galimai pakitimų korekcijai, su ankstyva pradžia Išorinius reprodukcinės sistemos organų vystymosi defektus galima ištaisyti per trumpą laiką, nenaudojant chirurginės intervencijos.

Be to, ankstesnis gydymas pašalina problemų, susijusių su psichinė sfera. Gydymas yra ilgalaikis ir kai kuriais atvejais tęsiasi moterims iki numatomos menopauzės pradžios arba visą gyvenimą, todėl reikia reguliariai vertinti proceso dinamiką.
Pagrindiniai hormonų terapijos tikslai yra šie:

• Lytinių hormonų santykio reguliavimas.
• Darbo normalizavimas Skydliaukė ir jo disbalanso sindromai.
• Užtikrinti pakankamą antinksčių funkcinį lygį.
• Hipofizės ląstelių funkcionavimo korekcija.

Chirurginė intervencija

Šis gydymo metodas nurodomas esant sunkioms kosmetiniai defektai. Tarp pagrindinių tikslų, kuris neša chirurginis gydymas Netikras hermafroditizmas vyrams būdingas padidėjus varpos dydžiui, po kurio ištiesinama jo forma. Moterų hermafroditizmo gydymas apima labiaplastiką.
Kai kuriais atvejais vyrams reikalinga operacija, skirta gydyti kriptorchizmą ir ištaisyti latako ar kapšelio anomalijas.
Dalyvaujant naviko procesas turintys hormoninė veiklaŠie audiniai pašalinami radikaliai pašalinus aplinkines struktūras, pavyzdžiui, sėklidę ar kiaušidę.

Komplikacijos

Tarp dažniausiai pasitaikančių pasekmių yra šios:

• Reprodukcinės funkcijos pažeidimas su nevaisingumo formavimu.
• Įprastų lytinių santykių trūkumas.
• Seksualinio elgesio patologijos.
• Sunku šlapintis.
• Žemas žmogaus prisitaikymas visuomenėje.

Ankstyvas patologijos nustatymas padeda sumažinti vystymosi riziką sunkios komplikacijos arba jų išraiška.

Vaizdo įrašas: Hermafroditizmo psichosomatika

„Hermafroditizmo“ apibrėžimas reiškia „biseksualumą“ slypi abiejų lyčių savybių buvimu viename organizme. Gyvūnų pasaulyje hermafroditizmo reiškinys laikomas vienu iš natūralių procesų dauginimasis. Botanikoje augaluose, tarp kurių vyrauja hermafroditinė dalis, vartojamas „dioetijos“ apibrėžimas, kai tame pačiame augale yra ir patinų, ir patelių. moteriškos gėlės. Gebėjimas savarankiškai apvaisinti būdingas nemažai daliai kirminų ir kai kurioms žuvų rūšims. Moliuskai, dumbliai, grybai, vėžiagyviai – tai tik keli natūralaus hermafroditizmo atstovai planetoje.

Kas yra hermafroditizmas žmonėms

Žmogaus hermafroditizmas laikomas nenormaliu reiškiniu, nes tai yra genitalijų vystymosi defektas genetinėje ir hormoninėje stadijoje, kai kūne yra abiejų lyčių požymių (kurie yra hermafroditai, žr. žmogaus organų nuotrauką aukščiau) .

Dažnai ši liga yra įgimta. Rečiau nukrypimai į priešingą priklausomybę nustatomi priešlaikinio lytinio vystymosi stadijoje. Suaugusiesiems hermafroditizmas gali atsirasti dėl hormonų terapijos lyties keitimo metu.

Statistikos, kiek žmonių turi tokius nukrypimus dėl nenoro skelbti diagnozę, nėra. Hermafroditizmas visada lydimas gretutinės ligos, ne tik lytinių organų vystymosi anomalijos. Dažnai lygiagrečiai diagnozuojami šie sutrikimai:

• širdies ir kraujagyslių sistemai;
• skeleto struktūros anomalijos.

Kartu su skirtingais laipsniais ryškūs:

• psichikos ir psichikos sutrikimai;
• seksualinės ir psichoemocinės sferos sutrikimai;
• socialinės adaptacijos problemos.

Hermafroditizmo priežastys

Pagrindinė hermafroditizmo defektų priežastis yra įtaka paveldimi veiksniai. Antrą vietą užima žalingi veiksniai iš išorės. Paveldimas apima lytinių chromosomų skaičiaus ir kokybės patologiją, genetines mutacijas ne lytinėse chromosomose.

Į veiksnius išorinis poveikis, besivystančiam vaisiui, apima:

• radioaktyvioji spinduliuotė;
• toksinių medžiagų naudojimas;
• alkoholio vartojimas;
• vartojant hormoninius vaistus, kurie pasireiškia.

Pavojingiausia šių veiksnių įtaka yra trečiojo nėštumo trimestro pradžioje.

Taip pat moters ar vyro hermafroditizmą, dar būnant nėščios moters kūne, gali išprovokuoti šie veiksniai:

• hormoniniai sutrikimai nėščios moters kūne, atsirandantys dėl pagumburio ir hipofizės ligų, kurios yra atsakingos už lytinių hormonų gamybą;
• per didelis priešingos lyties hormonų kiekis vaisiui;
• intrauterinė vaisiaus infekcija;
• navikai ir antinksčių bei kiaušidžių ligos.

Hermafroditizmo simptomai

Tikras hermafroditizmas
Vyriškų plaukų augimas moterims
Hermafroditizmas dėl įgimto 21-hidroksilazės trūkumo

Žemiau pateikiami simptomai, būdingi visoms šios patologijos rūšims (kaip atrodo hermafroditizmas žmonėms, žr. nuotrauką aukščiau):

• ankstyvas brendimas;
• lytinių organų formavimosi defektai:
  • varpa yra neišsivysčiusi, deformuota:
  • Yra įvairių variantų, kaip šlaplę įdėti į tarpvietę, išskyrus varpos galvutę:
    • sėklidžių kapšelyje nėra, jos yra arba pilvo ertmė, arba odos raukšlėse, kopiančiose didžiąsias lytines lūpas, arba kirkšnies kanale;
    • hipertrofija, iki varpos dydžio, klitorio;
• nesusiformavusios pieno liaukos asmenims, turintiems moterišką chromosomų rinkinį, ir krūties išsivystymas asmenims, turintiems vyrišką rinkinį;
• figūros, plaukų ir gerklų standartai, neatitinkantys paso lyties;
• seksualinio gyvenimo nesėkmė;
• negalėjimas susilaukti palikuonių.

klasifikacija

Yra tikras ir klaidingas hermafroditizmas:

• Tikras hermafroditizmas grynai epizodinis reiškinys. Pasireiškia išsilavinimu in Žmogaus kūnas abiejų lyčių liaukos (sėklidė ir kiaušidės).

Chromosomų komponentas, turintis tikrą hermafroditą, dažnai yra moteriškas, rečiau vyriškas. Yra chromosomų mozaikiškumo atvejų.

Liaukos gali vystytis savarankiškai arba, esant mutaciniam susiliejimui, susiformuoti į vieną (ovotestį), iš dalies turinčią abiejų liaukų audinius. Yra tikrojo hermafroditizmo potipis - kirsti. Pasireiškia formuojantis Žmogaus kūnas, vienu metu, vienoje pusėje – vyriškoji (sėklidžių) liauka, o kitoje – moteriškoji (kiaušidė).

10% atvejų galima nustatyti lytį. 90% atvejų sujungiama lytinių organų struktūra. Rasta įvairių variantų:

• Vyrauja moteriškos savybės:
  • makšties buvimas;
  • klitoris žymiai padidėja;
• Vyraujančios vyriškos savybės:
  • yra mažas varpos dydis, kapšelis;
  • vienaragė gimda ir makštis;
• klitoris, makštis ir šlaplė, padidinta iki varpos dydžio, yra atskirai;
• šlaplė išeina į makštį, varpą mažas dydis, kartais galima prostatos;
• Yra variantų su normaliai susiformavusiais lytiniais organais, bet su priešingos lyties lytinių liaukų buvimu.

Tikrojo hermafroditizmo simptomai yra įvairūs ir juos lemia lytinių liaukų audinio veikla. Ketvirtadalis pacientų, sergančių šia patologija, ovuliuoja, o kai kuriais atvejais išsaugoma spermatogenezė. Asmenys, kurių lytinių organų struktūra yra artima moteriškam tipui, patiria menstruacijas, o turintiems vyrišką – kraujas šlapime menstruacijų metu.

Pacientams gali kilti sunkumų, susijusių su savęs identifikavimu ir prisitaikymu visuomenėje.

• Netikras hermafroditizmas skirstomi į vyriškus ir moteriškus.

Epizodų dažnis yra didesnis nei tikrojo. Tai lemia lytinių liaukų susidarymas žmoguje, pagal lytį priešingų jame susiformavusių lytinių organų.

Moterų netikras hermafroditizmas

At Šis tipas patologijos organizme, nustatomos kiaušidės, tačiau lytiniai organai, turintys vyriškumo požymių:

• klitoris yra žymiai padidėjęs, galimas didžiųjų lytinių lūpų peraugimas;
• pieno liaukos nėra išsivysčiusios;
• atsiranda plaukų augimas ant veido ir krūtinės;
• žemas balso tembras;
• vyrams būdingas skeletas ir raumenys;
• psichinis savęs suvokimas atitinka vyro.

Klaidingas vyrų hermafroditizmas.

Išoriniai organai vizualiai panašūs į moterų. Sėklidės nenusileidžia į kapšelį, tikėtina, kad jų vieta yra pilvo ertmė. Jie vystosi lėtai ir patologiškai. Varpa yra neišsivysčiusi ir išlenkta. Šlaplės anga yra labai pasislinkusi, todėl šlapinimasis apsunkinamas. Pieno liaukų forma išsiplėtusi, primena moteriškąsias. Struktūra balso stygos, plaukų augimas būdingas moteriškam tipui. Figūros struktūra ir psichinis savęs suvokimas yra moteriški.

Diagnostika

Iš karto po vaiko gimimo su biseksualių išorinių lytinių organų rinkiniu imamasi priemonių lyčiai nustatyti: kariotipavimas – lyties nustatymas chromosomomis ir dubens echoskopija lytinių liaukų atitikčiai nustatyti. Po to civilinė lytis oficialiai registruojama dokumentuose.

Pagal indikacijas 3-4 gyvenimo dieną naujagimiui imamas kraujo tyrimas, siekiant nustatyti genetinius sutrikimus, įskaitant.

Diagnozei patvirtinti pacientus tiria genetikas, endokrinologas, ginekologas, urologas.

Vyresni pacientai, turintys vystymosi patologiją, pradeda tirti:

• iš bendros apžiūros;
• rinkti gyvenimo istoriją, skundus;
• įvertinama lytinių organų būklė, antrinių lytinių požymių (plaukų ir kūno sudėjimo, raumenų ir pieno liaukų išsivystymo) buvimas ir išsivystymo laipsnis;
• atkreipia dėmesį bendra būklė sveikata, nes yra didelė gretutinių ligų tikimybė;
• vyko makšties tyrimas ir kapšelio apčiuopa.

Taip pat atliekama:

• kariotipų nustatymas– vienas iš būdų ankstyva diagnostika patologijos, net ir vaisiaus intrauterinio vystymosi laikotarpiu. Tyrinėja chromosomų sudėtį ir kokybę. Nustato vaisiaus lytį;
• lyties chromatino analizė;
• dubens organų ultragarsinis tyrimas, antinksčių liaukos ir pilvo ertmė. Leidžia nustatyti būseną Vidaus organai, jų vystymosi trūkumai, lytinių liaukų buvimas;
• magnetinio rezonanso tomografija (MRT) suteikia itin tikslią vaizdinę informaciją apie vidaus organų būklę ir išsidėstymą;
• Laboratoriniai kraujo ir šlapimo tyrimai. Vykdoma su tikslu lygio nustatymas hormonų lygis . Tyrimų pobūdį nurodo gydantis gydytojas. Paprastai tai:
  • testosterono;
  • liuteinizuojantys ir folikulus stimuliuojantys hormonai;
  • estradiolio;
  • gliukokortikoidai;
• endoskopinis tyrimas vidiniai lytiniai organai;
• diagnostinė laparotomija. Atliekamas lytinių liaukų audinys paimtas histologinei analizei.

Hermafroditizmo gydymas

Pagrindinis tikslas – paciento ar jo teisėtų civilinės lyties atstovų pasirinkimas, kurio pagrindu jis paskiriamas. kompleksinis gydymas: chirurginė rekonstrukcija ir pakaitinė hormonų terapija.

Gydymas vaistais lytiniais hormonais trunka visą reprodukcinis laikotarpis gyvenimas:

• Siekiant sustiprinti feminizaciją, naudojamas estradiolio dipropionatas. Proginova"), mikrofolinas; sujungti geriamieji kontraceptikai – „Mersilon“, „Logest“, „Novinet“, „Yarina“, „Zhanine“ ir kiti;
• priemonės, skirtos pakaitinei hormonų terapijai esant sutrikimams, atsirandantiems po menopauzės ( „Climodien“, „Femoston“);
• asmenims, kurių liga atsirado dėl įgimtų steroidų gamybos sutrikimų antinksčių žievėje sintetiniai analogai Gliukokortikoidai ir mineralokortikoidiniai hormonai.
• maskulinizacijai – Testosterono propionatas, "Testenate", "Sustanon-250", "Omnadren".
• Siekiant paskatinti paciento augimą, asmenims, sergantiems Turnerio sindromu, skiriami somatotropiniai hormonų preparatai ( "Norditropinas" arba analogai);

Chirurgija

Vienas iš svarbiausi veiksniai gydant hermafroditizmą, yra atlikti chirurginės priemonės, kuo anksčiau, pageidautina iki dvejų metų, iki seksualinės tapatybės laikotarpio pabaigos. IN kaip paskutinė priemonė, iki brendimo pradžios, siekiant išauginti visavertį, nusistovėjusią lytį atitinkantį organizmą.

Visais moteriško klaidingo hermafroditizmo atvejais būtina pasirinkti moterišką išsilavinimo variantą.

Sėkminga chirurginė (feminizuojanti) plastinė chirurgija ir hormonų terapija suteikia visas galimybes sėkmingai prisitaikyti prie moteriškumo. Jei organizme yra dvi rudimentinės sėklidės, nurodomas jų pašalinimas, feminizacinė plastinė chirurgija ir auklėjimas pagal moterišką tipą, remiant hormonų terapiją.

Sunkiau išspręsti klaidingo hermafroditizmo problemą. Atvejis, kai organizme funkcionuoja bent viena sėklidė, o lytinių organų sandara panaši į vyriškų, leidžia ugdyti pacientą pagal Patinas. Taikoma plastinė korekcija ir hormonų terapija.

Vyresnio amžiaus pacientams lyties korekcija atliekama atsižvelgiant į psichoseksualinę kryptį bei anatominę ir funkcionalumą genitalijų sritis.

Jei varpa yra prastai išvystyta, jie imasi jos pašalinimo. Taip pat pašalinamos sėklidės, nes yra jų piktybinio išsigimimo galimybė. Sėkmingai atlikus operaciją ir sudėtingą hormonų terapiją, yra galimybė vystytis moteriškas kūnas gana aukštas.

Vidutinio dydžio varpos plastinė korekcija atliekama:

• varpos tiesinimas;
• šlaplės pašalinimas į ją;
• kapšelis susidaro iš savo kūno audinio;
• nuleiskite į jį sėklides;
• Jei yra, pašalinami moteriški organai.

Moterims pašalinamas hipertrofuotas klitoris ir atliekama labiaplastika. Makštis susidaro iš pilvaplėvės audinio. Pašalinami visi organai, kuriuose yra sėklidžių audinio. Moteriškoms savybėms formuoti skiriami gliukokortikoidai, antinksčių hormonai, slopinantys androgenų gamybą, estrogenai.

Pacientus po operacijos stebi endokrinologas. Esant indikacijoms, būtina psichoterapeuto, seksologo ar psichologo konsultacija.

Galimos komplikacijos

• Nesugebėjimas pagimdyti vaikų.
• Netradicinis seksualinis elgesys:
  • Transvestizmas, homoseksualumas, transseksualumas, biseksualumas.
• Dezadaptacija visuomenėje.
• Šlapinimosi patologija su neteisinga vietašlaplė.
• Piktybiniai sėklidžių ir kiaušidžių navikai.

Deja, hermafroditizmo visiškai išgydyti neįmanoma, tačiau tinkamai koregavus, gyvenimo prognozė yra palanki. Neatsiejama terapijos dalis yra psichologinė ir psichoterapinė pagalba pacientui. Nuolatinė endokrinologo priežiūra. Piktybinis navikas, tai yra, nenormaliai išsivysčiusių lytinių liaukų išsigimimas į piktybines, gali pabloginti prognozę.

Vaizdo įrašai šia tema

Susiję įrašai

Daugelis žmonių yra girdėję apie hermafroditus, tačiau ne visi žino apie seksualinio hermafroditizmo rūšis. Liga reiškia, kad žmogus turi abiejų lyčių lytinius organus. Koks šios patologijos ypatumas? Apie tai kalbėsime straipsnyje.

Netikras hermafroditizmas

Kas tai yra? Kaip hermafroditizmas atrodo žmonėms? Sergančiųjų šia liga nuotraukos pateikiamos straipsnyje. Verta paminėti, kad netikras hermafroditizmas – tai liga, kai lytinės liaukos susiformuoja teisingai, tačiau išoriniai lytiniai organai turi biseksualumo požymių. Šiuo atveju yra prieštaravimas tarp vidinės (chromosominės, lytinių liaukų) ir išorinės (pagal lytinių organų sandarą) lyties. Netikras hermafroditizmas gali būti vyriškas arba moteriškas.

Vyrų hermafroditizmas

Kaip hermafroditizmas atrodo vyrams? Jie turi sėklides, tačiau išorinė lytinių organų struktūra dažniau yra moteriška. Figūra vystosi pagal moterišką tipą. Tačiau keičiasi ne tik fiziologija, bet ir žmogaus psichika. Jis jaučiasi patogiau, jausdamasis kaip moteris.

Tačiau yra tam tikrų anomalijų. Visų pirma, jis prastai išvystytas šlaplė. Ši anomalija vadinama hipospadija. Sėklidės taip pat yra nenormalioje padėtyje (kriptorchizmas).

Kartais liga vadinama androgenų nejautrumo sindromu, kuriam būdingas 46XY vyriškas kariotipas. Jei fenotipas turi išorinių požymių, kurie išvaizda panašiai kaip vyrai, jie kalba apie Reifenšteino sindromą.

Moterų hermafroditizmas

Moteris turi kiaušides, tačiau išvaizda panaši į vyro. Be to, moteris turi stiprius raumenis, gilėjantį balsą ir padidėjusį plaukų augimą visame kūne. Ji jaučiasi patogiau, būdama vyru.

Šiai ligai būdingas moteriškas 46XX kariotipas ir kiaušidės. Bet išorinis seksualinė struktūra yra kitoks. Atsižvelgiant į fermentų trūkumas, provokuojantis kalio ir natrio apykaitos sutrikimą, pacientas gali skųstis padidėjusiu arterinis spaudimas ir dažnas patinimas.

Lytinių liaukų vystymosi pažeidimas. Turnerio sindromas

Specialistai gali susidurti su Turnerio sindromu, kurį sukelia genetinė mutacija X chromosomos. Ši anomalija išprovokuoja genų, kontroliuojančių kiaušidžių funkciją, deformaciją (raiškos procese). Dėl to sutrinka lytinių liaukų formavimasis (jos lieka kūdikystėje arba jų nėra). Pacientai dažnai kenčia nuo inkstų ir širdies ligų.

Kai kuriais atvejais galima rasti mozaikinių chromosomų transformacijos variantų. Ši anomalija sutrikdo kiaušidžių veiklą. Somatinių ląstelių vystymasis yra sunkus. Žmonės su Turnerio sindromu turi žemo ūgio ir kitų fizinių sutrikimų.

Gryno lytinių liaukų agenezės sindromas

Anomalijos atsiranda dėl X arba Y chromosomų. Šis terminas reiškia įgimtą lytinių liaukų nebuvimą.

Pacientai yra skirtingi normalus ūgis, tačiau antrinės seksualinės savybės nėra iki galo išsivysčiusios. Išoriniai lytiniai organai – moteriški, infantilūs. Genetinė lytis nenustatyta, lytinių liaukų nėra. Moterims šiame etape menstruacijos neprasideda, o tai tampa vizito pas gydytoją priežastimi.

Sėklidžių neišsivystymas

Verta išskirti dvi ligos formas.

Dvipusis.Šiuo atveju sėklidės yra neišsivysčiusios iš abiejų pusių, tačiau pilnavertės spermos gamyba yra neįmanoma. Vidinė struktūra lytiniai organai pagal moters tipą. Išoriniai organai turi ir moteriškų, ir vyriškų savybių. Atsižvelgiant į tai, kad sėklidės nesugeba gaminti testosterono, lytinių hormonų kiekis kraujyje yra minimalus.

Mišrus. Lyties organai gali vystytis asimetriškai. Vienoje pusėje yra normali sėklidė, reprodukcinė funkcija kuris yra išsaugotas. Kitą pusę vaizduoja jungiamojo audinio laidas. IN paauglystė Pacientui išsivysto antrinės vyriško tipo seksualinės savybės. Ištyrę chromosomų rinkinį ligos diagnozavimo procese, specialistai nustato mozaikiškumą.

Tikras hermafroditizmas

Kūne yra ir vyriškos lytinės liaukos – sėklidės – ir moteriškos lytinės liaukos – kiaušidės. Vienas iš organų yra nepakankamai išvystytas ir neišskiria lytinių ląstelių. Kai kuriais atvejais liaukos gali susijungti. Tačiau tokią situaciją galima pastebėti išskirtiniais atvejais. Tai siejama su netinkamu reprodukcinės sistemos vystymusi prenataliniu laikotarpiu.

Pasaulyje yra ne daugiau kaip 200 tikrojo hermafroditizmo atvejų žmonėms (nuotrauka straipsnyje).

Sunku tiksliai nustatyti veiksnius, turinčius įtakos ligos atsiradimui. Daugybė tyrimų retais atvejais susiejo ligą su chromosomų perkėlimu ir mutacija. Tai taip pat apima dvigubą vieno kiaušinėlio apvaisinimą, dėl kurio atsiranda dvilyčių lytinių liaukų. Šia liga sergančių žmonių nuotraukos dažnai gąsdina arba glumina.

Hermafroditizmo simptomai žmonėms:

• Netinkamas varpos vystymasis.
• Sėklidės nenusileidžia į kapšelį.
• Šlaplė yra pasislinkusi ir yra ne ant varpos galvos, o kitoje organo srityje.
• Varpos kreivumas.
• Intensyvus pieno liaukų vystymasis.
• Aukštas balsas, neatitinkantis paso amžiaus.
• Nevaisingumas.
• Per anksti įvykęs brendimas.

Taip pasireiškia hermafroditizmas. Žmogaus organų nuotraukos tokiais atvejais yra visose medicinos enciklopedijose.

Kiti simptomai. Chromosomos

Jei vaisiaus intrauterinis vystymasis sutrinka, jo lytinių organų formavimasis vyksta neteisingai. Viena iš pagrindinių priežasčių yra mutacija, kuri yra staigus genetinės sistemos gedimas. Dažniausiai tai atsitinka ant Ankstyva stadija vaisiaus vystymasis dėl įtakos įvairių veiksnių, toks kaip:

• Švitinimas.
• Apsinuodijimas cheminiais nuodais nėštumo metu. Tai apima apsinuodijimą maisto nuodai, vaistai, kurie nerekomenduojami nėščioms moterims. Tai taip pat apima alkoholį ir narkotikus.
• Biologinis poveikis. Tai reiškia nėščios moters užsikrėtimą toksoplazmoze ir virusinėmis ligomis.

Hormoninės sistemos sutrikimas

Ši situacija gali atsirasti tiek moteriai, tiek embrionui. Liga gali atsirasti dėl:

• Antinksčių liga.
• Netinkamas hipofizės arba pagumburio, atsakingo už lytinių liaukų vystymosi kontrolę, veikimas.

Ligos diagnozė

Apžiūros metu gydytojas nustato tolesnis gydymas, atsižvelgiant į keletą niuansų:

• Nėštumo eiga motinai. Taip atsižvelgiama į infekcijų ir toksinių medžiagų įtaką.
• Netinkamas lytinių organų vystymasis.
• Skundų dėl problemų, susijusių su seksualiniu gyvenimu, buvimas.
• Paciento nevaisingumas.

Bendra apžiūra

Siekiant nustatyti nukrypimus, atliekamas patikrinimas. Vyrams gali išsivystyti pieno liaukos, o moterims – raumenų masės perteklius. Dažniausiai taip iš pradžių žmonėms pasireiškia hermafroditizmas.

Gydytojas taip pat turi atmesti kitų ligų buvimą. Tam tikrinamas kraujospūdis, matuojamas ūgis, atliekamas tyrimas. oda, vertinamas plaukų augimas ir riebalinio audinio pasiskirstymas.

Konsultacijos su specialistais

Paskyrimo metu apžiūrimi išoriniai lytiniai organai, siekiant nustatyti jų vystymosi anomalijas. Vyrams tiriama priešinė liauka, apčiuopiamas kapšelis.

Taip pat būtina genetiko, endokrinologo ir ginekologo konsultacija. Norėdami atskirti tikrąjį nuo netikro hermafroditizmo, ekspertai imasi lyties chromatino nustatymo – kariotipų nustatymo. Verta paminėti, kad galutiniame etape, norint nustatyti tikrąjį hermafroditizmą, būtina atlikti diagnostinę laparotomiją ir lytinių liaukų biopsiją.

Kariotipavimas

Tyrimas tiria chromosomų skaičių ir sudėtį. Tokiu būdu galima nustatyti genetinę lytį.

Dubens organų ultragarsas

Šiuo atveju pilvo organai diagnozuojami dėl reprodukcinės sistemos struktūros anomalijų. Ypatingas dėmesys skiriamas esant kiaušidėms ar sėklidėms, kurios nenusileido į kapšelį.

Tyrimas leidžia gauti išvadą, nurodančią tikslią žmogaus lytinių organų sandarą.

Laboratoriniai tyrimai

Jei reikia, gydytojas gali skirti tyrimus hormonams šlapime ir kraujyje nustatyti. Tyrimų sąrašą turi sudaryti gydytojas. Tai gali būti skydliaukės, antinksčių, hipofizės ir lytinių hormonų hormonai.

Gydymas. Hormonų terapija

Atsižvelgdamas į žmonių hermafroditizmo priežastis, gydytojas gali skirti lytinių hormonų ar skydliaukės vaistų. Gydymo metu taip pat gali būti naudojami gliukokortikoidai. Kai kuriais atvejais yra skiriami hormoniniai vaistai, reguliuojantys hipofizės veiklą.

Pagrindinė užduotis terapinė priemonė yra laikomas civilinės hormonų pusiausvyros identifikavimu. Gydymas apsiriboja organų korekcija chirurginiu būdu ir hormonų terapija. IN Kai kuriais atvejais Patartina naudoti kombinuotus geriamuosius kontraceptikus.

Liga, kurią sukėlė įgimta anomalija antinksčių, patartina gydyti gliukokortikoidais ir mineralokortikoidiniais hormonais.

Vyrams pacientams skiriami ilgai veikiantys testosterono preparatai.

Chirurginė intervencija

Atsižvelgiant į paciento pageidavimus, galima imtis chirurginės anomalijos korekcijos. Vyrams siūloma išorinių lytinių organų plastinė operacija, kuri apima varpos tiesinimą ir padidinimą, sėklidžių nuleidimą į kapšelį ir kt. būtinus veiksmus. Chirurginiu būdu Nepakankamai išsivysčiusios sėklidės pašalinamos. Jei nepaisysite operacijos, jie gali išsigimti į piktybinį darinį.

Moterims pašalinamas visas sėklidžių audinys, atliekama klitorio rezekcija, makšties plastika. Plaukų augimo problemą ant odos galima išspręsti pašalinus plaukus. Visą reprodukcinį laikotarpį būtina vartoti hormoninius vaistus.

Galimos pasekmės

Išskiriamos šios hermafroditizmo komplikacijos:

• Augliai išsivysto iš sėklidžių, kurios nenusileido į kapšelį.
• Neteisinga šlapimo kanalo vieta gali sukelti šlapinimosi problemų.
• Nesugebėjimas turėti visaverčio seksualinio gyvenimo.
• Asmuo gali turėti tam tikrų seksualinių sutrikimų.

Ligos ypatybės

Daugeliu atvejų įgimtas hermafroditizmas pasireiškia žmonėms. Tik retais atvejais vaikams atsiranda lytinių organų anomalijos. Suaugusiesiems liga gali pasireikšti vartojant hormoninius vaistus.

Verta paminėti, kad hermafroditizmas žmonėms kartais išprovokuoja psichikos ir psichikos sutrikimus.

Dažniausiai tikrojo hermafroditizmo pacientai negali turėti vaikų. Tačiau retais atvejais gimsta vaikai.

Reabilitacijos laikotarpiu pacientas turi būti prižiūrimas endokrinologo, kuris skiria hormonų terapiją. Tuo pačiu metu galite gauti seksologo ir psichologo patarimų.

Vyrų pseudohermafroditizmas– liga, pasireiškianti sutrikus steroidinių vyriškų lytinių hormonų (androgenų) medžiagų apykaitai ar sintezei arba tiesiog vyriško fenotipo sutrikimui. Esant ligai esant normaliai sėklidei, taip pat esant normaliam vyriškam kariotipui, berniukams pagal moterišką tipą susidaro išoriniai lytiniai organai. Vyrų, kenčiančių nuo šio sutrikimo, kariotipas gali būti normalus, tačiau išoriniai lytiniai organai gali išsivystyti moteriškai. Tai reiškia kad endokrininė sistema veikia tiksliai taip, kaip turėtų veikti vyriški hormonai, tačiau išoriniai lytiniai organai diagnozuojami neteisingai.

Klasifikacija, požymiai ir priežastys

Išorinio tipo vyrų pseudohermafroditizmo klasifikacija:

• nepakankamas sėklidžių išsivystymas, dažnai vizualiai pastebimas;
• antrinio tipo požymiai, būdingi moterims, labiau išsivysto seksualinės genezės laikotarpiu;
• intersex arba visiškai moteriška išorinių lytinių organų struktūra;

Tokie defektai gali atsirasti, kai trūksta fermentų, formuojančių testosteroną ir cholesterolį. Anomalijos sukelia šiuos fermentų sistemų sutrikimus:

• nepakankamas 20,22-desmolazės kiekis;
• trūksta 3b-hidroksisteroido dehidrogenazės kiekio;
• 17a-hidroksilazės trūkumas, kuris, be berniukų ir vyrų pseudohermafroditizmo, sukelia antinksčių funkcijos sutrikimą
• 17,20-desmolazės trūkumas;
• nepakankamas 17b-hidroksisteroido dehidrogenazės kiekis.

Problema gali prasidėti embriono susidarymo (embriogenezės) momentu, kai iš embriono ląstelių pradeda formuotis lytiniai organai. Fermentų sistemų trūkumas pirmąjį nėštumo trimestrą gali turėti įtakos patologijos atsiradimui. Šiuo atveju vyksta sudėtingas ir daugiapakopis testosterono susidarymo iš cholesterolio procesas patologinės pasekmės vyrų pseudohermafroditizmas. Nepakankamas fermentų sistemos funkcionavimas taip pat turi įtakos steroidogenezės funkcionavimui.

Kad ir kokia būtų pradinė vyrų pseudohermafroditizmo priežastis, liga yra problema ir ją reikia diagnozuoti. tiksli diagnozė reikalingas labai rimtas požiūris, įskaitant visus šiuo atveju įmanomus metodus.

Gali būti vyrų pseudohermafroditizmo tipų, kai sutrinka androgenų veikimas, o tai taip pat sukelia audinių medžiagos ir testosterono jutimo deformaciją. Testosterono sintezė tokiu atveju praeina be trikdžių, tačiau ląstelinė medžiaga įgauna atsparų charakterį (stabilumą) savo veiklai, o tai lemia skirtingų lygių patologijų vystymasis vyriškoje linijoje.

Šio tipo patologijos, kaip autosominio recesyvinio pseudohermafroditizmo, atsiradimas gali sukelti 5a-reduktazės trūkumą.

Vyrų pseudohermafroditizmo simptomai

Visas vyrų pseudohermafroditizmo veiksnių rinkinys paaiškinamas polimorfizmu klinikinė iliustracija. Jei nėra pakankamai fermentų sistemų, kurios aktyviai dalyvauja testosterono sintezės procese, gali atsirasti hipospadijos ir nepakankamas kapšelio išsivystymas. Esant tokiai situacijai, sėklidžių vieta, tikriausiai tiek kapšelyje, tiek už jos ribų, parodys dalinį vyriškumą. Dėl svarbiausių fermentų trūkumo formų susiformuos vyriškas kūnas, panašus į moterį.

Taip pat vyrų pseudohermafroditizmas paaiškinamas 5a redukcijos trūkumu, kuris apibūdina tarpvietės-kapšelio hipospadijas ir aklai besibaigiančios makšties buvimą. Nepaisant to, pacientas turi pakankamai išsivysčiusias sėklides ir sėklines pūsleles. Ginekomastijos išsivystymo nėra, plaukai išlieka vyriško tipo.

Esant tokioms sąlygoms, receptoriams taip pat kyla pavojus, kad gali susidaryti įvairūs fenotipiniai ligos variantai. Dažniausia įvykių baigtis yra absoliuti sėklidžių feminizacija. Šiuo atveju vyras fenotipiškai atrodo kaip mergina, pagal moterišką tipą susiformavę lytiniai organai, gerai išvystytos ir pieno liaukos. Vienas iš sunkių ligos vystymosi variantų yra identifikavimas kirkšnies išvarža. Psichiškai vyras save sieja su moterimi.

Rečiausia ligos forma – dalinė sėklidžių feminizacija. Pagrindiniai vyrų pseudohermafroditizmo požymiai yra išorinių lytinių organų virilizacijos procesas.

Vyrų pseudohermafroditizmo diagnozė

Jei lytinių organų srityje nustatomi anomalijos, būtina atlikti endokrinologo, ginekologo ir urologo tyrimą. Per pilna apžiūraĮvertinama lytinių organų sandara.

Atliekamas hormoninių tyrimų rinkinys, kurį sudaro testosterono, prolaktino ir kitų analizei reikalingų medžiagų kiekio nustatymas. Norėdami atsekti lytinių organų struktūros pokyčių dinamiką, turite naudoti funkcinį testą su hCG.

Ačiū ultragarsinis tyrimas galite nustatyti moterų lytinių organų buvimą ar nebuvimą ir nustatyti sėklides. Tokia apklausa turi būti papildyta hormoninis tyrimas– testosterono, prolaktino ir kt. kiekiui nustatyti reikalingų medžiagų analizei. Norint sekti seksualinių savybių vystymosi ar deformacijos dinamiką, imamas mėginys funkcinis tipas su HG. Norint patvirtinti anatominę problemos pusę, būtina atlikti diagnostiką laparoskopijos forma. Pacientams taip pat atliekama kariotipo ir lyties chromatino analizė.

Pagrindiniai analizės metodai:

• išorinė lytinių organų analizė iš išorės, įvertinus lytinių organų dydį ir struktūrą;
• atlikti ultragarsą;
• laboratoriniai hormonų lygio tyrimai: FSH, LH, prolaktinas;
• genetinio plano tyrimas, susijęs su kariotipu.

Pseudohermafroditizmo gydymas

Vyriškojo pseudohermafroditizmo problema žmogui yra nelengvas iššūkis, nes, be fizinių sutrikimų, apima itin sunkias psichoemocines būsenas. Gydant šią patologiją Pagrindinė mintis tampa asmens savęs identifikacija, tai yra paciento padėtimi pagal pilietinės lyties pasirinkimą. Remiantis šia pradine būkle, sudaromas patologijos vaizdas, o tada formuojamas paciento gydymo vektorius.

Atstovai, turintys išorinius lytinius organus ir turinčius vyrišką psichoseksualinę orientaciją, skiriamas gydymas testosteronu. Taip pat galima skirti chirurgines priemones sėklidės mažinimui. Taip pat šiuo atveju gali prireikti šalinti ginekomastiją, koreguoti hipospadijas, laiku atlikti varpos korekciją, įskaitant jos pailginimą.

Jei pacientui yra sėklidžių feminizacija, vyrų pseudohermafroditizmo gydymas atliekamas kitaip. Tokiems pacientams nurodomas chirurginis negimdinių sėklidžių pašalinimas po brendimas absoliučia forma ir pre brendimas daline forma. Po to chirurginės operacijos skiriamas gydymas estrogenais. Jei pacientams nepakankamai išsivysčiusi makštis, jiems skiriama vaginoplastika normaliam žmogaus, turinčio seksualinį partnerį, gyvenimui. Taip pat galima atlikti kolpoelongaciją. Kai kuriais atvejais klitoris koreguojamas.

Vyrų pseudohermafroditizmo prevencija

Geriausias scenarijus yra užkirsti kelią jo atsiradimui panaši situacija Tačiau to padaryti negalima, nes liga formuojasi genetiniu lygmeniu. Ką iš tikrųjų galima imtis kaip atsargumo priemones ir užkirsti kelią vyrų pseudohermafroditizmo komplikacijoms? Elgesys pilnas tyrimas ir įgyvendinti pakaitinė terapija, toks veiksmų rinkinys padės pradėti gyventi įprastą gyvenimą, o ateityje sukurti šeimą ir susilaukti vaikų.

Adaptacija visuomenėje

Tam, kad pacientai jaustųsi pasitikintys visuomenėje, būtina socialinė ir psichologinė adaptacija. Kaip rodo praktika, vyrų pseudohermafroditizmu sergančių žmonių adaptacija visuomenėje yra lengvesnė, kuo greičiau aptinkamos patologijos. Tai taip pat svarbu norint priskirti kuo daugiau ankstyvas amžius civilinė lytis, kuri konkrečiu atveju bus tinkamiausia. Pacientai, kuriems buvo atlikta adaptacija, gali atlikti normalus gyvenimas, kurti šeimas ir jaustis absoliučiai visaverčiais visuomenės nariais.

Sėklidžių apsigimimai pirmiausia apima įgimtą vienos ar abiejų sėklidžių neišsivystymą. Pirmuoju atveju ši būklė niekaip nepasireiškia, antruoju išsivysto eunuchidizmas:

• nepakankamas varpos ir prostatos išsivystymas,
• libido ir erekcijos trūkumas,
• netinkama išraiška skydliaukės kremzlės(Adomo obuolys),
• blyški ir plona oda,
• veido plaukų trūkumas,
• gaktos plaukų nebuvimas arba nepakankamumas,
• kai kuriais atvejais lieknumas, kitais – polinkis į nutukimą ir kt.

Iš tų, kuriuos stebėjo Kaganas S.A. 640 pacientų turėjo 9 proc apsigimimų genitalijų sritis. Iš jų 1% yra vienašaliai ir 4% - dvišaliai. Visiems pacientams, sergantiems vienpusiu kriptorchizmu, spermatozoidų skaičius 1 ml ejakuliato buvo sumažėjęs, jų nebuvo (išskyrus vieną pacientą), kurių 1 ml buvo mažiau nei 5 000 000 spermatozoidų ir visi jie buvo nejudrūs; . 4% pacientų taip pat buvo nustatyta, kad jų priedai neturėjo spermos arba buvo III laipsnio oligozoospermija.

Yra trijų tipų sėklidžių anomalijos:

1. Padėties anomalija.
2. Kiekio anomalija.
3. Lytinių liaukų disgenezė, dažniausiai stebima moterims.

Šiame straipsnyje mes tik paliesime klaidingas hermafroditizmas, kuriame pacientas gali būti laikomas vyru.

Netikras hermafroditizmas

Netikras hermafroditizmas medicinoje skirstomas į:

• netikras vyrų hermafroditizmas;
• netikras moteriškas hermafroditizmas.

Netikras vyrų hermafroditizmas

Kartais paso lytis yra vyriška su netikru vyrišku hermafroditiškumu. Reikėtų atsižvelgti į tai, kad ši liga visada išsivysto vyrams, kuriems nėra lytinio chromatino ir kuriems yra XY kariotipas. Tačiau tokių pacientų sėklidės net ir prenataliniu periodu yra defektinės, negamina embrioninių hormonų reikiamu kiekiu, daugeliu atvejų nėra gimdos, kiaušintakiai, bet yra trumpa akla makštis. Sėklidės gali būti lytinėse lūpose, kirkšnies kanaluose arba pilvo ertmėje. Kai kuriais atvejais išoriniai lytiniai organai atrodo moteriški. Kituose pastebima daugiau ar mažiau ryški klitorio hipertrofija, kuri kai kuriems pacientams yra pajėgi erekcijai ir pasiekia beveik normalų vyriško penio dydį. Paprastai tokiems pacientams virilizacija prasideda brendimo metu. Akivaizdu, kad požiūrį į tokius ligonius lemia jų lytis. Moterims pašalinamos sėklidės ir klitoris, o jei nepakankamai giliai, atliekama makšties plastinė operacija. Jei paso lytis yra vyriška, tada gaminkite plastinė operacija kad lytiniai organai būtų artimesni vyrų. Klausimas, kaip elgtis su negimdinėmis sėklidėmis tokiems pacientams, yra prieštaringas. Jei kalbame apie pacientes, turinčias moteriškų lytinių organų, tai būtina atsižvelgti į tai, kad sėklidžių degeneracija beveik niekada nevyksta iki 20 metų amžiaus, tačiau dažnai tai įvyksta vėliau, o sulaukus 30 metų ir vyresni. piktybiniai pokyčiai pastebėta ⅕ atvejų. Todėl daugelis autorių mano, kad tokių sėklidžių pašalinimas sulaukus 20 metų yra privalomas. Asmenims, turintiems moterišką lytį, pajutus pirmuosius virilizacijos požymius (atauga plaukeliai ant kūno ir veido, dar didesnis klitorio padidėjimas ir kt.), vyriškos lyties asmenims tokios sėklidės turi būti nedelsiant pašalintos, jas pašalinus nėra patartina.

Tokių pacientų sėklidžių dydis skiriasi, o kartais net normalūs dydžiai, su išsivysčiusiu epididimiu. Histologiškai visais atvejais sėklidės yra labai pakitusios, visiškai nevyksta spermatogenezė, ištuštėja sėkliniai kanalėliai ir atsiranda hialinozė, randamos hiperplastinės Leydig ląstelės.

Svarbus tampa sekso nustatymo klausimas pacientams, sergantiems netikru vyrišku hermafroditizmu. Nepriimtina laikytis pasenusios ir neteisingos nuomonės, kad lytinės liaukos yra svarbiausia sekso savybė. Norint nustatyti vyrišką lytį, sėklidės buvimo nepakanka. Tokie asmenys tikrinami kartu su endokrinologu. Lytį lemia išorinių lytinių organų būklė ir ateities jų vystymosi prognozė. Dauguma šių pacientų gimimo laikomi moterimis, nepaisant klitorio hipertrofijos. Tik nedidelė dalis šios grupės pacientų gali būti laikomi vyrais. Esant sunkiam hipogonadizmui, su visiškas nebuvimas kapšelis ir stiprus varpos neišsivystymas, jokia hormonų terapija ateityje nebus efektyvi, todėl manoma, kad tokie vaikai jau gimus turėtų būti laikomi mergaitėmis, jiems reikia pašalinti varpą, o sulaukus 17 metų atlikti makšties plastines operacijas. -20.

Netikras moteriškas hermafroditizmas

Urologams kartais tenka konsultuoti pacientes, sergančias netikru moterišku hermafroditiškumu dažna forma kuri yra įgimta virilizuojanti antinksčių žievės hiperplazija. Liga siejama su vaisiaus antinksčių žievės kortizolio gamybos sutrikimu, dėl kurio padidėja AKTH gamyba ir atsiranda antinksčių hiperplazija. Tai dažniausiai užtikrina pakankamą kortizolio sekreciją, bet tuo pačiu didžiulis skaičius gaminami androgenai. Berniukams tai išreiškiama priešlaikiniu seksualiniu vystymusi ir nepakankamai išsivysčiusiomis sėklidėmis, o mergaitėms tai sukelia virilizaciją ir staigią klitorio hipertrofiją. Urologui ypač svarbu, kad kai kuriems pacientams yra varpos šlaplė, o sėklidžių nebuvimas ir kapšelį primenančios lytinės lūpos hipertrofija gali lemti neteisingą kriptorchizmo diagnozę. Tokios sergančios merginos turi lytinį chromatiną, kariotipo XX, visais atvejais - moteriškus vidinius lytinius organus, tačiau gali būti: erekciją galintis klitoris, moteriškai atsiverianti varpos šlaplė arba, kas pasitaiko labai dažnai, urogenitalinis sinusas. yra išsaugotas, kuriame atsiveria makštis ir šlaplė. Ištyrus tiesiąją žarną, aptinkama masė – gimda, kurią nesunkiai galima supainioti su prostata. Kadangi tokie pacientai yra panašūs į asmenis, sergančius netikru vyrišku hermafroditiškumu, tai būtina specialus tyrimas. Su netikru vyrišku hermafroditiškumu, normalus iškrovimas 17-ketosteroidų šlapime ir lytinio chromatino nebuvimas, tačiau esant įgimtai antinksčių hiperplazijai yra lytinis chromatinas, o 17-ketosteroidų išsiskyrimas su šlapimu smarkiai padidėja. Operacijos indikacija dėl netikro moters hermafroditizmo nustatoma pagal lytį. Jei lytis yra moteriška, tada atliekama klitorio rezekcija ir, būtini atvejai, urogenitalinio sinuso atidarymas. Jei paso lytis yra vyriška ir ją keičiant pagal psichologinių priežasčių neįmanoma, tuomet reikia pašalinti gimdą, vamzdelius ir kiaušides bei atlikti lytinių organų plastines operacijas, kad jos priartėtų prie vyriškų.