(CML, chronická myeloidná leukémia, chronická myeloidná leukémia) je forma leukémie, ktorá je charakterizovaná zvýšeným a neregulovaným rastom prevažne myeloidných buniek v kostnej dreni s ich akumuláciou v krvi. CML je hematopoetické klonálne ochorenie, ktorého hlavným prejavom je proliferácia zrelých granulocytov (neutrofilov, eozinofilov a bazofilov) a ich prekurzorov; variant myeloproliferatívneho ochorenia spojeného s charakteristickou chromozomálnou translokáciou (chromozóm Philadelphia). V súčasnosti je hlavnou liečbou chronickej myeloidnej leukémie cielená liečba imatinibom a inými liekmi, ktoré výrazne zlepšili mieru prežitia.
Symptómy:
Choroba je často asymptomatická a zistí sa počas bežných klinických krvných testov. V tomto prípade treba CML odlíšiť od leukemoidnej reakcie, pri ktorej môže mať krvný náter podobný obraz. CML sa môže prejaviť malátnosťou, horúčkou nízkeho stupňa, dnou, zvýšenou náchylnosťou na infekcie, anémiou, trombocytopéniou s krvácaním (aj keď sa môže vyskytnúť aj zvýšený obsah krvné doštičky). Zaznamenáva sa aj splenomegália.
CML sa často delí na tri fázy na základe klinické charakteristiky a laboratórne údaje. Bez liečby sa CML zvyčajne začína v chronickej fáze, v priebehu niekoľkých rokov prechádza do akcelerovanej fázy a nakoniec sa rozvinie do blastickej krízy. Blastová kríza je terminálna fáza CML, klinicky podobná akútnej leukémii. Jedným z faktorov progresie z chronickej fázy do blastickej krízy je získanie nových chromozomálnych abnormalít (okrem chromozómu Philadelphia). Niektorí pacienti môžu byť už v čase diagnózy v akcelerovanej fáze alebo blastickej kríze.
Asi 85 % pacientov s CML je v chronická fáza. Počas tejto fázy klinické prejavy Zvyčajne neexistujú žiadne alebo „mierne“ príznaky, ako je nevoľnosť alebo pocit plnosti brucha. Trvanie chronickej fázy je rôzne a závisí od toho, ako skoro bolo ochorenie diagnostikované, ako aj od poskytnutej liečby. V konečnom dôsledku, pri absencii účinnej liečby, choroba vstúpi do fázy zrýchlenia.
Fáza zrýchlenia.
Diagnostické kritériá pre vstup do akceleračnej fázy sa môžu líšiť, pričom najpoužívanejšími kritériami sú tie, ktoré stanovili vyšetrovatelia Centra rakoviny MD Andersona v Texase, Sokal a kol. Svetová organizácia zdravotná starostlivosť Kritériá WHO sú pravdepodobne najviac akceptované a rozlišujú fázu zrýchlenia takto:
* 10 – 19 % myeloblastov v krvi alebo kostnej dreni
* >20 % bazofilov v krvi alebo kostnej dreni
* * >1 000 000, bez ohľadu na terapiu
* Cytogenetický vývoj s vývojom nových anomálií okrem chromozómu Philadelphia
* Progresia splenomegálie alebo zvýšenie počtu leukocytov bez ohľadu na terapiu.
Fáza zrýchlenia sa predpokladá, ak je prítomné niektoré zo špecifikovaných kritérií. Fáza zrýchlenia indikuje progresiu ochorenia a očakávanú blastickú krízu
Výbušná kríza.
Blastová kríza je posledným štádiom vývoja CML, vyskytuje sa podobne ako akútna leukémia, s rýchlou progresiou a krátkym prežívaním je diagnostikovaná na základe jedného z nasledujúcich príznakov u pacienta s CML:
* >20 % myeloblastov alebo lymfoblastov v krvi alebo kostnej dreni
* Veľké skupiny blastov v kostnej dreni počas biopsie
* Vznik chloromy (pevné ložisko leukémie vonku kostná dreň)
Príčiny:
CML bolo prvé malígne ochorenie s identifikovanou genetickou abnormalitou, chromozomálnou translokáciou, ktorá sa prejavuje ako abnormálny Philadelphia chromozóm. Táto chromozomálna patológia dostala svoje meno, pretože ju prvýkrát objavili a opísali v roku 1960 vedci z Philadelphie v Pensylvánii, USA: Peter Nowell (University of Pennsylvania) a David Hungerford (Temple University).
Touto translokáciou sa vymenia časti chromozómov 9 a 22. Výsledkom je, že gén ABL z chromozómu 9 je pripojený k časti génu BCR z chromozómu 22. Tento abnormálny „fúzovaný“ gén vytvára proteín p210 alebo niekedy p185. Pretože abl má oblasť, ktorá pridáva fosfátovú skupinu k tyrozínovému zvyšku (tyrozínkináza), produktom abnormálneho génu je tiež tyrozínkináza.
Proteín BCR-ABL interaguje s časťou bunkový receptor na IL-3 (antigén CD123). Transkripcia BCR-ABL funguje nepretržite a nevyžaduje aktiváciu inými proteínmi. Na druhej strane samotný BCR-ABL aktivuje proteínovú kaskádu, ktorá riadi bunkový cyklus, urýchľujúce delenie buniek. Okrem toho proteín BCR-ABL inhibuje opravu DNA, čo spôsobuje genómovú nestabilitu a robí bunku náchylnejšou na ďalšie genetické abnormality. Aktivita BCR-ABL je patofyziologickou príčinou chronickej myeloidnej leukémie. Vďaka lepšiemu pochopeniu povahy proteínu BCR-ABL a jeho účinku ako tyrozínkinázy boli vyvinuté cielené terapie na špecifickú inhibíciu aktivity proteínu BCR-ABL. Tieto inhibítory tyrozínkinázy môžu podporovať úplnú remisiu CML, čo ďalej potvrdzuje vedúcu úlohu bcr-abl pri rozvoji ochorenia.
Liečba:
Na liečbu je predpísané:
Liečba chronickej myeloidnej leukémie sa začína po diagnostikovaní a zvyčajne sa vykonáva ambulantne.
Pri absencii príznakov chronickej myeloidnej leukémie na pozadí stabilného krvného obrazu nepresahujúceho 40-50-109/l sa používa hydroxymočovina alebo busulfán, kým obsah leukocytov v krvi nedosiahne 20*109/l.
S progresiou chronickej myeloidnej leukémie sú indikované hydroxymočovina (Hydra, Litalir) a a-IFN. Ak je výrazná splenomegália, slezina sa ožaruje.
Pri závažných príznakoch chronickej myeloidnej leukémie sa používajú kombinácie liekov používaných pri akútnej leukémii: vinkristín a prednizolón, cytarabín (Cytosar) a daunorubicín (rubomycín hydrochlorid). Najprv terminálny stupeň Mitobronitol (myelobromol) je niekedy účinný.
V súčasnosti sa navrhuje na liečbu chronickej myeloidnej leukémie. nový liek- blokátor mutantnej tyrozínkinázy (p210) - Gleeveca (STI-571). Počas blastickej krízy CML a Ph-pozitívnej ALL sa dávka zvyšuje. Použitie lieku vedie k úplnej remisii ochorenia bez eradikácie nádorového klonu.
Transplantácia krvných kmeňových buniek alebo červenej kostnej drene, vykonaná u pacientov mladších ako 50 rokov v štádiu I ochorenia, vedie v 70 % prípadov k uzdraveniu.
Nádorové procesy pomerne často ovplyvňujú nielen vnútorné orgányčloveka, ale aj hematopoetického systému. Jednou z týchto patológií je chronická myeloidná leukémia. Ide o rakovinu krvi, pri ktorej sa vytvorené prvky začínajú náhodne množiť. Zvyčajne sa vyvíja u dospelých, ale u detí je zriedkavý.
Chronická leukémia je nádorový proces, ktorý sa tvorí zo skorých foriem myeloidných buniek. Tvorí desatinu všetkých hemoblastóz. Lekári musia vziať do úvahy, že prevažná väčšina prípadov ochorenia je skoré štádia– asymptomatický. Hlavné príznaky chronickej rakovina krvné systémy sa vyvíjajú v štádiu dekompenzácie stavu pacienta, rozvoja blastickej krízy.
Krvný obraz reaguje zvýšením granulocytov, ktoré sú klasifikované ako jeden z typov leukocytov. K ich tvorbe dochádza v červenej hmote kostnej drene, pri leukémii veľké množstvo vstupuje do systémového obehu. To má za následok zníženie koncentrácie normálnych zdravých buniek.
Príčiny
Spúšťacie faktory chronickej myeloidnej leukémie nie sú úplne pochopené, čo vyvoláva veľa otázok. Existujú však niektoré mechanizmy, ktoré vyvolávajú vývoj patológie.
- Žiarenie. Dôkazom tejto teórie je fakt, že prípady ochorenia sa stali častejšie medzi Japoncami a Ukrajincami.
- Časté infekčné choroby, vírusové invázie.
- Niektoré chemikálie spúšťajú mutácie v červenej kostnej dreni.
- Dedičnosť.
- Aplikácia lieky– cytostatiká, ako aj predpisovanie radiačnej terapie. Táto terapia sa používa pri nádoroch iných lokalizácií, ale môže spôsobiť patologické zmeny iné orgány a systémy.
Mutácie a zmeny v štruktúre chromozómov v červenej kostnej dreni vedú k vytvoreniu reťazcov DNA, ktoré sú pre človeka nezvyčajné. Dôsledkom toho je vývoj klonov abnormálnych buniek. Tie zase nahrádzajú zdravé a výsledkom je prevaha zmutovaných buniek. To vedie k výbuchovej kríze.
Abnormálne bunky majú tendenciu sa nekontrolovateľne množiť, existuje jasná analógia s rakovinovým procesom. Je dôležité poznamenať, že k ich apoptóze, k ich prirodzenej smrti, nedochádza.
V systémovej cirkulácii nie sú mladé a nezrelé bunky schopné výkonu potrebná práca, čo vedie k výraznému zníženiu imunity, časté infekčné procesy, alergické reakcie a objavujú sa ďalšie komplikácie.
Patogenéza
Myelocytová leukémia, chronický variant priebehu, sa vyvíja v dôsledku translokácie v chromozómoch 9 a 22. Dôsledkom je tvorba génov kódujúcich chimérické proteíny. Túto skutočnosť potvrdzujú pokusy na laboratórnych zvieratách, ktoré boli najskôr ožiarené a následne im boli pridelené bunky kostnej drene s translokovanými chromozómami. Po transplantácii sa u zvierat vyvinulo ochorenie podobné chronickej myeloidnej leukémii.
Je tiež dôležité vziať do úvahy, že celý patogenetický reťazec nie je úplne pochopený. Otázkou tiež zostáva, ako prejde pokročilé štádium choroby do blastickej krízy.
Medzi ďalšie mutácie patrí trizómia 8, delécia ramena 17. Všetky tieto zmeny vedú k vzhľadu nádorových buniek, meniace ich vlastnosti. Získané údaje naznačujú, že malignita hematopoetického systému kvôli veľké množstvo faktory a mechanizmy, ale úloha každého z nich nie je úplne pochopená.
Symptómy
Nástup choroby je vždy asymptomatický. Rovnaká situácia nastáva aj pri iných typoch leukémie. Klinický obraz sa vyvíja, keď počet nádorových buniek dosiahne 20% z celkového počtu tvarované prvky. Prvý znak sa považuje za všeobecnú slabosť. Ľudia sa začnú rýchlejšie unavovať fyzická aktivita vedie k dýchavičnosti. Koža mať bledú farbu.
Jedným z hlavných znakov patológie krvného systému je zväčšenie pečene a sleziny, ktoré sa prejavuje dotieravá bolesť v hypochondriu. Pacienti schudnú a sťažujú sa na potenie. Je dôležité si uvedomiť, že najskôr sa zväčšuje slezina, hepatomegália sa vyskytuje o niečo viac neskoré štádiá proces.
Chronické štádium
Chronické štádium sťažuje rozpoznanie myeloidnej leukémie, ktorej symptómy nie sú jasne vyjadrené:
- zhoršenie zdravia;
- rýchle uspokojenie hladu, bolesť v ľavom hypochondriu v dôsledku splenomegálie;
- bolesti hlavy, znížená pamäť, koncentrácia;
- priapizmus u mužov alebo dlhotrvajúca bolestivá erekcia.
Zrýchľujúci
Počas zrýchlenia sa príznaky stávajú zreteľnejšími. V tomto štádiu ochorenia sa zvyšuje anémia a odolnosť voči predtým predpísanej liečbe. Zvyšujú sa aj krvné doštičky a leukocyty.
Terminál
Vo svojom jadre ide o výbuchovú krízu. Nie je charakterizované zvýšením počtu krvných doštičiek alebo iných vytvorených prvkov a klinický obraz sa výrazne zhoršuje. Zaznamenáva sa výskyt blastových buniek v periférnej krvi. Pacienti majú horúčku a príznaky horúčky. Vyvíjajú sa hemoragické príznaky, a slezina sa zväčší do takej miery, že jej spodný pól končí v panve. Terminálne štádium končí smrťou.
Monocytová kríza pri myeloidnej leukémii
Myelomonocytová kríza je zriedkavým variantom priebehu ochorenia. Je charakterizovaný výskytom atypických monocytov, ktoré môžu byť zrelé, mladé alebo atypické.
Jedným z jeho znakov je výskyt fragmentov jadier megakaryocytov a erytrokaryocytov v krvi. Utlmí sa tu aj normálna krvotvorba a výrazne sa zväčší slezina. Punkcia orgánu ukazuje prítomnosť výbuchov, čo je priama indikácia na jeho odstránenie.
Ktorého lekára by ste mali kontaktovať?
Diagnózu CML stanovuje hematológ. Prítomnosť ochorenia je možné potvrdiť aj u onkológa. Oni sú tí, ktorí riadia vstupné vyšetrenie, predpísať krvné testy, ultrazvuk orgánov brušná dutina. Môže byť potrebná punkcia kostnej drene s biopsiou a cytogenetickými testami.
Krvný obraz u takýchto pacientov je typický.
- Chronické štádium je charakterizované zvýšením počtu myeloblastov v aspiráte kostnej drene na 20 % a bazofilov nad túto úroveň.
- Terminálne štádium vedie k zvýšeniu tohto prahu bunkami, ako aj objaveniu sa blastových buniek a ich zhlukov.
- V periférnej krvi v tomto prípade Charakteristická je neutrofilná leukocytóza.
Ako sa lieči myeloidná leukémia?
Liečba ochorenia závisí od toho, aká forma chronickej myeloidnej leukémie sa pozoruje u pacienta. Zvyčajne sa používa:
- chemoterapia;
- transplantácia kostnej drene;
- vykonávané v rôznych fázach liečenie ožiarením;
- leukoferéza;
- splenektómia;
- symptomatická liečba.
Liečba liekmi
Medikamentózna liečba chronickej myeloidnej leukémie zahŕňa chemoterapiu a symptomatickú liečbu. Medzi chemické látky patria klasické lieky – myelosan, cytosar, merkaptopurn, Gleevec, metotrexát. Ďalšou skupinou sú deriváty hydroxymočoviny – hydrea, hydroxmočovina. Interferóny sú tiež predpísané na stimuláciu imunitného systému. Symptomatická liečba závisí od toho, ktoré orgány a systémy je v súčasnosti potrebné opraviť.
Transplantácia kostnej drene
Transplantácia kostnej drene umožňuje úplné zotavenie. Operácia by sa mala vykonávať prísne počas remisie. Trvalé zlepšenie sa pozoruje počas 5 rokov. Postup prebieha v niekoľkých etapách.
- Hľadajte darcu.
- Príprava príjemcu, počas ktorej sa vykonáva chemoterapia a ožarovanie, aby sa eliminoval maximálny počet zmutovaných buniek a zabránilo sa odmietnutiu darcovského tkaniva.
- Transplantácia.
- Imunosupresia. Pacienta je potrebné umiestniť do „karantény“, aby sa predišlo možnej infekcii. Pomerne často lekári podporujú telo antibakteriálnymi, antivírusovými a antifungálne látky. Je dôležité pochopiť, že toto je najťažšie obdobie po transplantácii, trvá až jeden mesiac.
- Potom sa darcovské bunky začnú zakoreniť a pacient sa cíti lepšie.
- Obnova tela.
Liečenie ožiarením
Tento liečebný postup je potrebný, keď nie je požadovaný efekt z predpisovania cytostatík a chemoterapie. Ďalšou indikáciou na jeho realizáciu je pretrvávajúce zväčšenie pečene a sleziny. Je tiež liekom voľby pri rozvoji lokalizovaného onkologického procesu. Lekári zvyčajne siahajú po ožarovaní v pokročilom štádiu ochorenia.
Chronická myeloidná leukémia sa lieči gama lúčmi, ktoré ničia alebo výrazne spomaľujú rast nádorových buniek. Dávkovanie a trvanie liečby určuje lekár.
Odstránenie splenektómie sleziny
Toto chirurgický zákrok vykonávané prísne podľa pokynov:
- orgánový infarkt;
- závažný nedostatok krvných doštičiek;
- výrazné zväčšenie sleziny;
- prasknutie alebo hrozba prasknutia orgánu.
Najčastejšie sa splenektómia vykonáva v terminálnom štádiu. To vám umožní eliminovať nielen samotný orgán, ale aj mnohé nádorové bunky, čím sa zlepší stav pacienta.
Čistenie krvi z prebytočných leukocytov
Keď hladina leukocytov presiahne 500*10 9, je potrebné odstrániť ich prebytok z krvného obehu, aby sa zabránilo edému sietnice, trombóze a priapizmu. Na pomoc prichádza leukaferéza, ktorá je veľmi podobná plazmaferéze. Zvyčajne sa postup vykonáva v pokročilom štádiu ochorenia, môže pôsobiť ako doplnok k medikamentóznej liečbe.
Komplikácie z terapie
Hlavnými komplikáciami liečby chronickej myeloidnej leukémie sú toxické poškodenie pečene, ktoré môže vyústiť do hepatitídy alebo cirhózy. Tiež rozvíja hemoragický syndróm, prejavy intoxikácie, v dôsledku zníženia imunity môže dôjsť k sekundárnej infekcii, ako aj k vírusovým a hubovým inváziám.
syndróm DIC
Lekári musia vziať do úvahy, že toto ochorenie je jedným zo spúšťacích mechanizmov syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie. Preto je potrebné pravidelne vyšetrovať hemostatický systém pacienta, aby sa diagnostikovala diseminovaná intravaskulárna koagulácia v jej skorých štádiách alebo aby sa jej úplne zabránilo.
Retinoidný syndróm
Retinoidný syndróm je reverzibilná komplikácia užívania tretionínu. Toto je nebezpečný stav, ktorý môže spôsobiť smrť. Patológia sa prejavuje zvýšením teploty, bolestivé pocity V hrudník, zlyhanie obličiek, hydrotorax, ascites, perikardiálny výpotok, hypotenzia. Pacientov je potrebné podávať rýchlo vysoké dávky steroidné hormóny.
Leukocytóza sa považuje za rizikový faktor rozvoja ochorenia. Ak bol pacient liečený iba tretinínom, potom sa retinoidný syndróm vyvinie u každého štvrtého človeka. Použitie cytostatík znižuje pravdepodobnosť jeho výskytu o 10 %, užívanie dexametazónu znižuje mortalitu na 5 %.
Liečba chronickej myeloidnej leukémie v Moskve
V Moskve existuje veľké množstvo kliník, ktoré liečia tento problém. Najviac najlepšie skóre ukázať nemocnice, ktoré sú vybavené moderným vybavením na diagnostiku a liečbu tohto procesu. Recenzie pacientov na internete naznačujú, že je najlepšie kontaktovať špecializované centrá na báze klinickej nemocnice v Botkinskom Proezde alebo na Pyatnitskoye Highway, kde funguje interdisciplinárna onkologická služba.
Predpoveď strednej dĺžky života
Prognóza nie je vždy priaznivá, čo je spôsobené onkologickou povahou ochorenia. Ak je chronická myeloidná leukémia komplikovaná ťažkou leukémiou, priemerná dĺžka života sa zvyčajne zníži. Väčšina pacientov zomrie, keď nastane zrýchlené alebo terminálne štádium. Každý desiaty pacient s chronickou myeloidnou leukémiou zomiera v prvých dvoch rokoch od diagnózy. Po vypuknutí blastickej krízy nastáva smrť približne o šesť mesiacov neskôr. Ak lekári dokázali dosiahnuť remisiu choroby, prognóza sa stáva priaznivou, kým nedôjde k jej ďalšej exacerbácii.
Onkologické ochorenia často postihujú obehový systém. Jedným z nebezpečných stavov je chronická myeloidná leukémia, čo je rakovina krvi.
Choroba je sprevádzaná chaotickou proliferáciou krviniek. Častejšie je choroba diagnostikovaná u mužov vo veku 30-70 rokov. U detí a žien sa ochorenie vyskytuje oveľa menej často, nemožno však úplne vylúčiť možnosť ochorenia.
CML je nádor zložený z myeloidných buniek. Charakter ochorenia je klonálny medzi inými hemoblastózami, ochorenie tvorí až 9 % prípadov. Priebeh ochorenia sa spočiatku nemusí prejavovať žiadnymi zvláštnymi príznakmi. Ak chcete diagnostikovať tento stav, musíte odobrať krvný náter a vzorku kostnej drene na analýzu. Charakteristické pre myeloidnú leukémiu zvýšené množstvo granulocyty v krvi (typ bielych krviniek). Tieto leukocyty sa tvoria v červenej hmote kostnej drene a do krvného obehu sa dostávajú v nezrelej forme. Zároveň sa znižuje počet normálnych bielych krviniek. Lekár vidí tento obrázok vo výsledkoch krvných testov.
Príčiny myeloidnej leukémie
Vedci ešte úplne nezistili etiológiu ochorenia, ale zistilo sa, že chronická myeloidná leukémia môže byť vyvolaná nasledujúcimi faktormi:
- vystavenie žiareniu. Príklady Japoncov, ktorí boli v čase výbuchu v Hirošime a Nagasaki, môžu dokázať vzťah medzi radiáciou a onkológiou. atómová bomba. Následne bol mnohým z nich diagnostikovaný rozvoj chronickej myeloidnej leukémie;
- vplyv chemických látok, elektromagnetická radiácia, vírusy. Teória je vo vedeckej komunite kontroverzná a zatiaľ sa jej nedostalo vedeckého uznania;
- dedičnosť. Podľa výskumov je riziko vzniku myeloidnej leukémie väčšie u ľudí s chromozomálnymi poruchami (Downov syndróm, Klinefelterov syndróm atď.);
- liečba určitými liekmi, ktoré sú určené na liečbu nádorov na pozadí žiarenia. Aldehydy, alkény, alkoholy a fajčenie tabaku tiež zvyšujú riziko ochorenia. To je ďalší dôvod na zamyslenie sa nad tým zdravý imidžživot je jediná správna voľba zdravého človeka.
Vzhľadom na to, že štruktúra chromozómov červených krviniek v kostnej dreni je narušená, vzniká nová DNA, ktorej štruktúra je abnormálna. Ďalej sa abnormálne bunky klonujú a postupne sa vytláčajú normálne bunky, až do situácie, kedy počet anomálnych klonov nezačne výrazne prevládať. Výsledkom je, že abnormálne bunky sa nekontrolovateľne množia a ich počet rastie, rovnako ako rakovinové bunky. Neposlúchajú tradičný mechanizmus prirodzenej smrti.
Keď sa abnormálne biele krvinky dostanú do krvného obehu, neplnia svoju hlavnú úlohu a telo ostávajú bez ochrany. Preto sa človek, u ktorého sa vyvinie chronická myeloidná leukémia, stáva náchylným na alergie, zápaly atď.
Fázy myeloidnej leukémie
Chronická myeloidná leukémia sa vyvíja postupne, postupne prechádza 3 dôležitými fázami, ktoré nájdete nižšie.
Chronická fáza trvá asi 4 roky. V tomto čase sa pacient zvyčajne obráti na lekára. IN chronické štádium choroba sa vyznačuje stabilitou, takže minimálne príznaky nemusia človeka prakticky obťažovať. Stáva sa, že pri ďalšom krvnom teste sa na chorobu príde náhodne.
Fáza zrýchlenia trvá približne jeden a pol roka. V tomto čase je aktivovaný patologický proces, zvyšuje sa počet nezrelých leukocytov v krvnom obehu. o urobiť správnu voľbu terapia, včasná odpoveď, ochorenie sa môže vrátiť do chronickej fázy.
Terminálna fáza (blastická kríza) trvá menej ako šesť mesiacov a končí fatálne. Štádium je charakterizované exacerbáciou symptómov. V tomto čase sú bunky červenej kostnej drene úplne nahradené abnormálnymi klonmi malígnej povahy.
Príznaky myeloidnej leukémie
V závislosti od momentálneho štádia chronickej myeloidnej leukémie sa príznaky budú líšiť. Je však možné určiť spoločné znaky, charakteristické pre choroby na rôznych štádiách. Pacienti vykazujú zjavnú letargiu, stratu hmotnosti a stratu chuti do jedla. S progresiou ochorenia sa slezina a pečeň zväčšujú a koža zbledne. Pacienti pociťujú v noci bolesti kostí a nadmerné potenie.
Pokiaľ ide o symptómy každej fázy, pre chronické štádium budú charakteristické znaky: zhoršenie zdravotného stavu, strata sily, strata hmotnosti. Počas jedenia sa pacienti rýchlo cítia sýti a často sa objavuje bolesť v ľavej brušnej oblasti. Zriedkavo sa v chronickej fáze pacienti sťažujú na dýchavičnosť, bolesti hlavy a poruchy videnia. Muži môžu mať predĺženú, bolestivú erekciu.
Pre zrýchlenú formu budú charakteristické znaky: progresívna anémia, závažnosť patologické príznaky, výsledky laboratórne testy ukáže zvýšenie počtu leukocytových buniek.
Terminálne štádium je charakterizované zhoršením obrazu choroby. Človek často dostane horúčku bez zjavného dôvodu. Teplota môže vystúpiť na 39 stupňov, človek cíti chvenie. Je možné krvácanie cez sliznice, kožu a črevá. Osoba cíti silnú slabosť a vyčerpanie. Slezina sa zväčšuje na maximum, čo spôsobuje bolesť v ľavej časti brucha a pocit ťažkosti. Ako bolo uvedené vyššie, po terminálnom štádiu nasleduje smrť. Preto je lepšie začať liečbu čo najskôr.
Diagnóza myeloidnej leukémie
Hematológ môže diagnostikovať myeloidnú leukémiu u človeka. Vykonáva vizuálne vyšetrenie, počúva sťažnosti a posiela pacienta na ultrazvuk brucha a krvný test. Okrem toho sa vykonáva biochémia, biopsia, punkcia kostnej drene a cytochemické štúdie. Krvný obraz vo výsledkoch testu bude naznačovať prítomnosť ochorenia, ak:
- podiel myeloblastov v krvi alebo tekutine kostnej drene je až 19%, bazofily - viac ako 20% (chronická fáza);
- podiel myeloblastov a lymfoblastov presahuje 20 %, biopsia kostnej drene ukazuje veľké akumulácie blastov (terminálna fáza).
Liečba myeloidnej leukémie
Lekár presne určuje, ako liečiť chorobu, berúc do úvahy štádium ochorenia, prítomnosť kontraindikácií, sprievodné ochorenia, vek. Ak choroba prebieha bez špeciálne príznaky, potom na liečbu stavu, ako je chronická myeloidná leukémia, je liečba predpísaná vo forme výplňové prostriedky, korekcia výživy, príjem vitamínové komplexy, pravidelné pozorovanie v ambulancii. Podľa vedcov má a-interferón priaznivý vplyv na stav pacientov.
Čo sa týka predpisovania liekov, ak sú výsledky testov na leukocyty 30-50*109/l, pacientovi je predpísaný myelosan v množstve 2-4 mg/deň. Keď sa ukazovatele zvýšia na 60-150 * 109 / l, dávka lieku sa zvýši na 6 mg / deň. Ak leukocytóza prekročí stanovené hodnoty, denná dávka myelosanu sa zvýši na 8 mg. Účinok bude viditeľný približne 10 dní od začiatku liečby. Hemogram sa normalizuje na pozadí poklesu veľkosti sleziny približne počas 3-6 týždňa liečby, keď celková dávka liek bude 250 mg. Ďalej lekár predpíše udržiavaciu liečbu užívaním myelosanu raz týždenne v dávke 2-4 mg. Udržiavaciu liečbu môžete nahradiť pravidelnými kúrami lieku v prípade exacerbácie procesu, ak sa počet leukocytov zvýši na 20-25*109/l na pozadí zväčšenej sleziny.
Radiačná terapia (žiarenie) je predpísaná ako primárna liečba v niektorých prípadoch, keď je hlavným príznakom splenomegália. Ožarovanie je predpísané len vtedy, ak je hladina leukocytov v testoch nad 100*109/l. Akonáhle indikátor klesne na 7-20*109/l, ožarovanie sa zastaví. Asi po mesiaci je predpísaná podpora tela melosanom.
Počas liečby progresívnej fázy chronickej myeloidnej leukémie je predpísaná chemoterapia mono- a polytypu. Ak testy ukazujú významnú leukocytózu a myelosan nemá účinok, myelobromol sa predpisuje v dávke 125-250 mg denne, pričom sa monitorujú parametre periférnej krvi. Približne po 2-3 týždňoch sa hemogram normalizuje, potom sa môže začať udržiavacia liečba užívaním myelobromolu 125-250 mg každých 7-10 dní.
V prípade ťažkej splenomegálie sa dopan predpisuje, ak iné lieky a lieky proti leukémii nedávajú požadovaný účinok. V tomto prípade sa dopan užíva 6-10 mg raz za 4-10 dní (podľa predpisu lekára). Interval medzi dávkami liekov bude závisieť od rýchlosti poklesu počtu leukocytov v krvi a od zmeny veľkosti sleziny. Akonáhle počet leukocytov klesne na 5-7*109/l, dopan možno vysadiť. Najlepšie je užiť lieky po večeri a potom si dať prášky na spanie. Je to spôsobené možnosťou dyspeptických symptómov. Na udržiavaciu liečbu môže lekár predpísať dopam v dávke 6-10 mg každé 2-4 týždne, pričom monitoruje hemogram.
Ak lekári spozorujú, že ochorenie vykazuje rezistenciu na dopán, myelosan, myelobromol a žiarenie, potom pacientovi predpíšu hexafosfamid. Ak výsledky testu ukazujú, že počet leukocytov dosiahne 100 x 109 / l, potom sa hexafosfamid predpisuje 20 mg denne, ak je hodnota 40 - 60 x 109 / l, stačí užiť 10 - 20 mg lieku dvakrát denne; týždeň. Keď sa počet abnormálnych leukocytov v krvi zníži, lekár zníži dávku lieku a akonáhle hladiny klesnú na 10-15 * 109 / l, liečba liekom sa zastaví. Priebeh liečby sa zvyčajne vypočíta pri dávke lieku 140-600 mg počas 10-30 dní. Pozitívne výsledky z liečby liekom sa zvyčajne pozorujú po 1-2 týždňoch. Ak je potrebná udržiavacia liečba, hexafosfamid sa predpisuje 10-20 mg každých 5-15 dní. Intervaly predpisuje lekár individuálne, berúc do úvahy dynamiku liečby a zdravotný stav pacienta.
Na liečbu progresívnej fázy chronickej myeloidnej leukémie sú predpísané liekové programy ABAMP a CVAMP. Program ABAMP pozostáva z dvoch 10-dňových kurzov s 10-dňovou prestávkou. Zoznam liekov obsahuje : cytosar (30 mg/m2 na 1. a 8. deň intramuskulárne), metotrexát (12 mg/m2 na 2., 5. a 9. deň intramuskulárne), vinkristín (1,5 mg/m2 na 3. a 10. deň intramuskulárne), 6-merkaptopurín (60 mg /m2 každý deň), prednizolón (50-60 mg/deň, ak je trombocytopénia nižšia ako 100*109/l). Ak počet leukocytov presiahne 40*109/l, hypertrombocytóza pretrváva, potom sa prednizolón nepredpisuje.
Program ABAMP je celý priebeh liekov podobný predchádzajúcemu programu, ale namiesto Cytosaru sa intramuskulárne predpisuje cyklofosfamid v dávke 200-400 mg každý druhý deň. Polychemoterapia sa vykonáva 3-4 krát počas roka av intervaloch medzi kurzami sa predpisuje myelosan podľa všeobecná schéma a 6-merkaptopurín (100 mg každý deň počas 10 dní s 10-dňovou prestávkou).
Pri liečbe chronickej myeloidnej leukémie vrátane blastických kríz sa predpisuje hydroxymočovina. Má kontraindikácie: leukopéniu (počet bielych krviniek pod 3*109/l) a trombocytopéniu (počet krvných doštičiek v testoch pod 100*109/l). Spočiatku sa liek predpisuje v dávke 1600 mg/m2 každý deň. Ak počet leukocytov v krvi klesne pod 20 x 10 / l, potom sa liek predpíše na 600 mg / m2 a ak počet leukocytov klesne na 5 x 109 / l, liek sa vysadí.
V prípade rezistencie na cytostatiká a progresie myeloidnej leukémie môžu lekári predpísať leukocytaferézu súbežne s jedným z vyššie uvedených režimov polychemoterapie. Indikácie pre leukocytafarézu sú klinické prejavy stázy v cievach mozgu (znížený sluch a bolesť hlavy, pocit „návalov horúčavy“, tiaže v hlave) na pozadí hypertrombocytózy a hyperleukocytózy.
V štádiu blastickej krízy je predpísaná chemoterapia, ktorá je účinná pri akútnej leukémii. Na anémiu, infekčné komplikácie Predpísaná je transfúzia červených krviniek, koncentrát krvných doštičiek a antibakteriálna terapia.
Ak je pacientovi diagnostikovaná extramedulárna nádorové formácie(mandle blokujúce hrtan a pod.), ktoré ho ohrozujú na živote, vtedy je predpísaná radiačná terapia.
Transplantácia kostnej drene sa používa v prípadoch chronickej myeloidnej leukémie v chronickej fáze. Vďaka transplantácii dochádza k remisii približne u 70 % pacientov.
Splenektómia v prípade chronickej myeloidnej leukémie je predpísaná pre prasknutie sleziny a stav, ktorý je plný prasknutia. Indikácie môžu byť: vážny stav nepohodlie v bruchu spojené s obrovská veľkosť slezina, ako aj bolesť v dôsledku opakovanej perisplenitídy, hlboká trombocytopénia, hemolytická kríza, syndróm „túlavej“ sleziny s rizikom stočenia pedikúl.
Prognóza chronickej myeloidnej leukémie
Choroba je život ohrozujúci stav. Väčšina pacientov sa lúči so životom v zrýchlenom a terminálnom štádiu choroby. Až 10 % pacientov s diagnostikovanou myeloidnou leukémiou zomiera do 2 rokov. Po fáze blastickej krízy môže byť dĺžka života až šesť mesiacov.
Ak je možné dosiahnuť remisiu počas terminálnej fázy, život pacienta môže trvať až rok. V žiadnom štádiu choroby by ste sa však nemali vzdávať. Je pravdepodobné, že štatistiky nezahŕňajú všetky prípady, kedy bola choroba uhasená a život s ňou sa predĺžil o niekoľko rokov, možno o desaťročia.
Chronická myeloidná leukémia je proces mutácie pluripotentných buniek a ďalšej nekontrolovanej proliferácie granulocytov. Podľa štatistík tvorí myeloidná leukémia 16 % všetkých hemoblastóz v strednej vekovej skupine ľudí a 8 % všetkých ostatných. vekových skupín. Ochorenie sa zvyčajne prejavuje po 31. roku života a vrchol aktivity nastáva vo veku 45 rokov. Deti do 12 rokov ochorejú len zriedka.
Chronická myeloidná leukémia postihuje rovnako mužov aj ženy. Je ťažké rozpoznať priebeh ochorenia, pretože proces je spočiatku asymptomatický. Často sa myeloidná leukémia zistí v neskorších štádiách a potom sa miera prežitia zníži.
Podľa ICD-10 je choroba klasifikovaná: C 92.1 – Chronická myelocytová leukémia.
Príčiny chronickej myeloidnej leukémie
Patogenéza myeloidnej leukémie má pôvod v myelóze. V dôsledku určitých faktorov vzniká nádorotvorný klon bunky, ktorý je schopný diferencovať sa na biele krvinky, ktoré sú zodpovedné za udržanie imunity. Tento klon sa aktívne reprodukuje v kostnej dreni, s výnimkou zdravé klíčky krvotvorbu. Krv je nasýtená neutrofilmi v rovnakom množstve ako červené krvinky. Odtiaľ pochádza aj názov – leukémia.
Ľudská slezina by mala na tieto klony pôsobiť ako filter, no pre ich veľký počet si orgán nevie poradiť. Slezina je patologicky zväčšená. Začína sa proces tvorby metastáz a ich šírenia do susedných tkanív a orgánov. Zobrazí sa akútna leukémia. Dochádza k poškodeniu tkaniva pečene, srdca, obličiek a pľúc. Anémia sa zhoršuje a stav tela vedie k smrti.
Odborníci zistili, že CML sa tvorí pod vplyvom nasledujúcich faktorov:
- Vystavenie žiareniu.
- Vírusy.
- Elektromagnetické polia.
- Chemické látky.
- Dedičnosť.
- Užívanie cytostatík.
Etapy vývoja patológie
Je obvyklé rozlišovať tri hlavné štádiá ochorenia:
- Počiatočné - kvôli miernemu rastu sleziny, ako aj zvýšeniu leukocytov v krvi. V tomto štádiu sú pacienti sledovaní bez predpisovania špecifickej liečby.
- Rozšírené – dominovať Klinické príznaky. Pacientovi sú predpísané špecializované lieky. Zvyšuje sa myeloidné tkanivo, ktoré sa nachádza v myelóze a slezine. Zriedkavo sa lézie týka lymfatického systému. Dochádza k prerastaniu spojivové tkanivo v kostnej dreni. Ťažká infiltrácia pečene. Slezina sa stáva hustejšou. Pri palpácii dochádza k intenzívnej bolesti. Po infarkte sleziny sa ozývajú trecie zvuky pobrušnice o postihnuté miesto. Možné zvýšenie teploty. Vysoká pravdepodobnosť poškodenie susedných orgánov: žalúdočný vred, zápal pohrudnice, očné krvácanie alebo zápal pľúc. Veľké množstvo kyselina močová, ktorý vzniká pri rozklade neutrofilov, prispieva k tvorbe kameňov v močových kanáloch.
- Terminál – hladiny krvných doštičiek klesajú a vzniká anémia. Komplikácie sa objavujú vo forme infekcií a krvácania. Leukemoidná infiltrácia spôsobuje poškodenie srdca, obličiek a pľúc. Slezina zaberá väčšinu brušnej dutiny. Na koži sa objavujú husté, nebolestivé, vyvýšené miesta. ružové škvrny. Takto vyzerá nádorový infiltrát. Lymfatické uzliny sa zväčšujú v dôsledku tvorby nádorov typu sarkómu v nich. Nádory sarkoidného typu sa môžu objaviť a vyvinúť v akomkoľvek ľudskom orgáne alebo dokonca kosti. Objavujú sa príznaky subkutánneho krvácania. Skvelý obsah leukocyty vyvoláva vývoj syndrómu hyperleukocytózy, pri ktorom je poškodený centrálny nervový systém. Tiež pozorované mentálne poruchy a rozmazané videnie v dôsledku opuchu zrakového nervu.
Blastická kríza je akútne zhoršenie myeloidnej leukémie. Stav pacientov je vážny. Väčšina tráviť čas v posteli, neschopný sa ani otočiť. Pacienti sú vážne podvyživení a môžu trpieť silnými bolesťami kostí. Koža získa modrastý odtieň. Lymfatické uzliny sú kamenisté a zväčšené. Brušné orgány, pečeň a slezina, dosahujú maximálnu veľkosť. Ťažká infiltrácia postihuje všetky orgány, čo spôsobuje zlyhanie, čo vedie k smrti.
Príznaky ochorenia
Chronické obdobie trvá v priemere až 3 roky, v ojedinelých prípadoch - 10 rokov. Počas tejto doby si pacient nemusí byť vedomý prítomnosti ochorenia. Zriedkavo venujte pozornosť nenápadným príznakom, ako je únava, znížená schopnosť pracovať, pocit plné brucho. Pri vyšetrení sa odhalí zvýšenie veľkosti sleziny a zvýšená hladina granulocytov.
V počiatočných štádiách CML možno pozorovať pokles hemoglobínu v krvi. Objavuje sa normochromická anémia. Pri chronickej myeloidnej leukémii sa pečeň zväčšuje, rovnako ako slezina. Dochádza k zväčšeniu červených krviniek. Pri absencii lekárskej kontroly choroba urýchľuje svoj vývoj. Prechod do fázy zhoršenia môže byť indikovaný buď testami, resp všeobecný stav pacient. Pacienti sa rýchlo unavia, trpia častými závratmi, častejšie sa objavuje krvácanie, ktoré je ťažké zastaviť.
Liečba v neskorších štádiách neznižuje hladinu leukocytov. Pozoruje sa vzhľad blastových buniek a ich funkcie sa menia (charakteristický jav pre malígny nádor). U pacientov s CML je chuť do jedla znížená alebo úplne chýba.
Diagnostické opatrenia
Špecialista vykoná dôkladné vyšetrenie pacienta a zaznamená anamnézu do anamnézy. Ďalej lekár predpisuje klinické testy a iné krvné testy. Prvým indikátorom je zvýšenie granulocytov. Pre viac presná diagnóza Odoberie sa malé množstvo kostnej drene a vykonajú sa histologické štúdie.
Konečný bod v diagnostike je určený testom reverznej transkripcie polymerázovej reťazovej reakcie na prítomnosť chromozómu Philadelphia.
Chronická myeloidná leukémia sa môže zamieňať s difúznou myelosklerózou. Pre presné určenie sa vykoná röntgenové vyšetrenie na určenie prítomnosti alebo neprítomnosti oblastí sklerózy na plochých kostiach.
Ako sa lieči myeloidná leukémia?
Liečba chronickej myeloidnej leukémie sa vykonáva nasledujúcimi spôsobmi:
- Transplantácia kostnej drene.
- Ožarovanie.
- Chemoterapia.
- Resekcia sleziny.
- Odstránenie leukocytov z krvi.
Chemoterapia sa vykonáva takými liekmi ako: Sprycel, Myelosana, Gleevec atď. efektívna metóda považovaný za transplantáciu kostnej drene. Po transplantácii musí pacient zostať v nemocnici pod dohľadom lekárov, pretože Takáto operácia zničí celý ľudský imunitný systém. Po určitom čase dôjde k úplnému zotaveniu.
Chemoterapia sa často dopĺňa ožarovaním, ak nemá požadovaný účinok. Gama žiarenie ovplyvňuje oblasť, kde sa nachádza chorá slezina. Tieto lúče zabraňujú rastu abnormálne sa vyvíjajúcich buniek.
Ak nie je možné obnoviť funkciu sleziny, pri blastickej kríze sa resekuje. Po operácii sa celkový vývoj patológie spomaľuje a medikamentózna liečba zvyšuje účinnosť.
Postup leukaferézy sa vykonáva maximálne zvýšená hladina leukocyty. Postup je podobný plazmaferéze. Pomocou špeciálneho zariadenia sa z krvi odstránia všetky leukocyty.
Stredná dĺžka života s chronickou myeloidnou leukémiou
Väčšina pacientov zomiera v druhom alebo treťom štádiu ochorenia. Približne 8-12% zomiera po diagnóze chronickej myeloidnej leukémie v prvom roku. Po konečnom štádiu je prežitie 5-7 mesiacov. V prípade pozitívneho výsledku po terminálnom štádiu môže pacient prežiť asi rok.
Podľa štatistík je priemerná dĺžka života pacientov s CML pri absencii potrebnej liečby 2-4 roky. Použitie cytostatík v liečbe predlžuje život na 4-6 rokov. Transplantácia kostnej drene predlžuje život oveľa viac ako iné spôsoby liečby.
Chronická myeloidná leukémia je podmienená rastom a delením krviniek, a to sa deje nekontrolovateľne. Jednoducho povedané, toto je zhubné ochorenie krvi, ktorá má klonovú povahu, v ktorej sú rakovinové bunky schopné dozrieť do zrelých foriem. Synonymom pre chronickú myeloidnú leukémiu je chronická myeloidná leukémia, ľudovo nazývaná „krvácanie“.
Kostná dreň produkuje krvné bunky pri myeloidnej leukémii, v krvi sa tvoria nezrelé bunky, ktoré lekári nazývajú blasty, preto sa v niektorých prípadoch toto ochorenie nazýva chronická myeloidná leukémia. Výbuchy postupne vytláčajú zdravé krvinky a s krvným obehom prenikajú do všetkých orgánov. Ľudské telo.
Ľudská bunka obsahuje 46 chromozómov. Každý z nich má sekcie, ktoré sa nachádzajú v určitej sekvencii – nazývajú sa gény. Každý segment (gén) je zodpovedný za produkciu bielkovín (len jedného typu), ktoré telo potrebuje k životu.
Pod vplyvom provokujúcich faktorov - žiarenia a iných faktorov, vrátane neznámych, si dva chromozómy navzájom vymieňajú svoje úseky. Výsledkom je pozmenený chromozóm, ktorý vedci nazývajú chromozóm Philadelphia (keďže tam bol prvýkrát objavený). Je známe, že tento chromozóm reguluje tvorbu určitého proteínu, ktorý v bunke spôsobuje mutačné procesy, čiže umožňuje jej nekontrolovateľné delenie.
V zdravom tele sa však často objavujú atypické bunky imunitný systém rýchlo ich zničí. Ale chromozómový gén Philadelphia mu dáva odolnosť a ochranné sily organizmy ho nedokážu zničiť. Výsledkom je, že po určitom čase počet zmenených buniek prevyšuje počet zdravých a nezmenených a vzniká chronická myeloidná leukémia.
Dôvody rozvoja choroby
Etiológia CML ešte nie je úplne preskúmaná; vedci na celom svete sa s touto problematikou boria, hneď ako sa zistí príčina choroby, bude možné túto chorobu vyliečiť. Všetky bunky pochádzajú z kmeňových buniek, ktoré sú lokalizované hlavne v kostnej dreni, po ukončení ich dozrievania bunky začínajú svoje funkcie.
Leukocyty – chránia pred infekciou, červené krvinky dodávajú kyslík a iné látky do všetkých buniek, krvné doštičky – zabraňujú krvácaniu tvorbou zrazenín. Spravidla je to leukocytová bunka, ktorá sa začína nekontrolovateľne deliť, avšak nie všetky bunky dozrievajú, takže veľké množstvo zrelých a nezrelých buniek končí v krvnom obehu.
V súčasnosti sú známe iba nepriame dôvody, prečo sa choroba vyvíja:
- Kmeňové bunky menia svoju štruktúru, táto mutácia postupne progreduje a následkom toho sa krvinky stávajú patologickými. Nazývajú sa „patologické klony“. Cytostatické lieky ich nedokážu odstrániť ani zastaviť ich delenie.
- Škodlivé chemikálie.
- Žiarenie. Niekedy je u pacientov, ktorí podstúpili radiačnú terapiu na liečbu iných malignít, diagnostikovaná chronická myeloidná leukémia.
- Dlhodobé pôsobenie cytostatických liekov na telo, ktoré sa používajú aj na liečbu rakovinové ochorenia. Existuje celý zoznam liekov, ktoré môžu vyvolať chronickú myeloidnú leukémiu.
- Downov syndróm.
- Patologické účinky aromatických uhľohydrátov.
- Vírusy.
Všetky tieto dôvody však nemôžu poskytnúť úplný obraz o etiológii ochorenia, pretože sú len nepriame, skutočný dôvod veda ešte nie je známa.
Druhy leukémie
Myeloidná leukémia sa vyznačuje povahou priebehu a typom patologických buniek. Podľa priebehu ochorenia akútne a chronická forma. Chronická myeloidná leukémia sa vyznačuje pomalším vývojom patológie a v krvi sa vyskytujú určité zmeny, ktoré sa nestávajú v akútnej forme.
Podľa bunkového zloženia sa leukémia delí na:
- promyelocintikum;
- myelomonocytárny, ktorý sa zase delí na niekoľko podtypov;
- myelomonoblastické;
- bazofilné;
- megakaryoblastický;
- erytroidné leukémie.
Čo sa týka chronickej formy, delí sa na juvenilnú, myelocintickú, myelomonocintickú (CMML), neutrofilnú a primárnu.
Chronická myelomonocytová leukémia sa líši od chronickej myeloidnej leukémie tým, že najväčšie leukocyty (monocyty), ktoré nemajú granule, sú klonované a vstupujú do krvného obehu ešte nezrelé.
Štádiá chronickej myeloidnej leukémie
Chronická myeloidná leukémia prebieha v troch štádiách:
- počiatočné;
- rozšírený;
- terminál.
Ak v počiatočnom štádiu ochorenia pacient nedostane adekvátnu liečbu, potom myeloidná leukémia postupne prechádza všetkými tromi štádiami, avšak s včasnou a správna liečba, ochorenie možno spomaliť v počiatočnom alebo pokročilom štádiu.
Možno pozorovať chronické (počiatočné) štádium dlho, zatiaľ čo príznaky prakticky chýbajú a prítomnosť patológie sa dá určiť iba odberom krvného testu. Pacient môže pociťovať len určité nepohodlie, ktorému sa spravidla nevenuje pozornosť. Niekedy sa po jedle môžete cítiť sýto, čo je spôsobené zväčšenou slezinou.
Fáza zrýchlenia (pokročilé štádium) je ďalším štádiom ochorenia. S jeho nástupom sa klinické príznaky stávajú výraznejšími, čo naznačuje vývoj leukemického procesu. Pacient pociťuje silné potenie, stratu sily, horúčku, stratu hmotnosti a bolesť na ľavej strane pod rebrami. Okrem toho sa môže objaviť bolesť srdca a arytmia - to naznačuje, že proces sa preniesol do kardiovaskulárneho systému.
Konečné štádium ochorenia je terminálne (blastická kríza). Stav pacienta sa prudko zhoršuje, teplota naďalej stúpa a už neklesá na normálnu úroveň. V tomto štádiu už telo pacienta nereaguje medikamentózna liečba k procesu sa často pridávajú infekcie, ktoré sa spravidla stávajú príčinami smrti.
Klinický obraz
Chronická forma myeloidnej leukémie je diagnostikovaná v 15% všetkých prípadov ochorenia. Pri diagnóze chronickej myeloidnej leukémie nie sú príznaky spočiatku vyjadrené, ochorenie môže pokračovať asymptomaticky približne 4-5 rokov, v niektorých prípadoch až 10 rokov. najprv jasný príznak To, čo si človek môže všimnúť, je zvýšenie teploty bez zjavného dôvodu. K zvýšeniu teploty dochádza v dôsledku zväčšenia sleziny a pečene, čo môže spôsobiť určitú bolesť a nepohodlie na pravej a ľavej strane.
Orgány sú bolestivé pri palpácii. Ak sa bazofily v krvi výrazne zvýšia, pacient sa môže vyvinúť Svrbivá pokožka a pocit tepla, keď je terminálna fáza blízko, môže sa objaviť bolesť kĺbov; V niektorých prípadoch existuje riziko infarktu sleziny, ak dôjde k poškodeniu mozgových centier, potom je možná paralýza. Lymfatické uzliny sú zväčšené.
Jednou z foriem chronickej myeloidnej leukémie je juvenilná myelóza. Je diagnostikovaná u detí predškolského veku. Toto ochorenie nemá akútnu formu a príznaky sa postupne zvyšujú:
- dieťa nie je aktívne;
- často trpí infekčnými chorobami;
- Má slabá chuť do jedla a nepriberá dobre;
- vývoj je inhibovaný;
- Často sa pozoruje krvácanie z nosa.
Diagnóza ochorenia
Najčastejšie krvný test pomáha pri podozrení na ochorenie, navyše môže byť lekár upozornený na hepatomegáliu a zväčšenú slezinu. Hematológ môže poslať pacienta na ultrazvukové a genetické vyšetrenie.
Krv pacienta sa podrobí nasledujúcej diagnostike:
- všeobecná analýza;
- biochemické;
- cytogenetické;
- cytochemický.
Podrobný krvný test pomáha sledovať dynamiku bunkové zloženie. Ak pacient počiatočná fáza choroby, potom sa hodnotia zdravé, zrelé krvinky a určuje sa počet nezrelých krvných štruktúr. Počas zrýchleného štádia analýza ukazuje nárast nezrelých krviniek a náhla zmena hladina krvných doštičiek. Keď výbuchy dosiahnu 20 %, môžeme povedať, že nastala konečná fáza choroby.
Biochemická analýza určuje hladinu kyseliny močovej a ďalšie ukazovatele, ktoré sú charakteristické pre chronickú myeloidnú leukémiu. Cytochémia sa vykonáva na odlíšenie chronickej formy leukémie od iných foriem ochorenia.
Počas cytogenetickej štúdie špecialisti identifikujú atypické chromozómy v krvných bunkách. Je to potrebné nielen na definitívnu diagnózu, ale aj na predpovedanie priebehu ochorenia.
Biopsia - potrebná na identifikáciu atypických buniek odborník odoberá materiál stehenná kosť. Ultrazvuk, CT a MRI poskytujú predstavu o veľkosti pečene a sleziny, čo tiež pomáha rozlíšiť chronickú formu beľového dreva od leukémie iných foriem.
Liečba choroby
Pri diagnostikovaní chronickej myeloidnej leukémie sa liečba určuje podľa štádia ochorenia. Ak hematologické a symptomatické prejavy nie sú jasne vyjadrené, potom odborníci odporúčajú dobrá výživa, vitamínová terapia, všeobecné posilňujúce opatrenia, ako aj pravidelné vyšetrenie. Inými slovami, taktika je zvolená na sledovanie choroby a posilnenie imunitných síl tela.
Niektorí lekári hovoria o pozitívnej dynamike priebehu ochorenia pri užívaní interferónu Ak pacienta trápia krvácania z nosa (alebo iné) alebo ho častejšie začínajú trápiť infekčné ochorenia, tak samotné posilňujúce opatrenia nestačia, sú agresívnejšie. treba podstúpiť liečbu.
V neskorších štádiách ochorenia sa používajú cytostatiká, ktoré blokujú rast všetkých buniek. Sú to v podstate bunkové jedy, samozrejme potláčajú rast rakovinových buniek, ale spôsobujú aj ťažké Nežiaduce reakcie telo. To je aj nevoľnosť a zlý pocit, a vypadávanie vlasov, a zápalové procesy v črevách a žalúdku. Praktizuje sa transplantácia kostnej drene a transfúzia krvi. Transplantácia kostnej drene môže v niektorých prípadoch pacienta úplne vyliečiť, avšak pre úspech tejto operácie je pre pacienta nevyhnutný úplne kompatibilný darca kostnej drene.
Nie je možné liečiť myeloidnú leukémiu samostatne alebo pomocou tradičnej medicíny. Liečivé byliny Pomáhajú len posilniť telo pacienta a zvýšiť jeho imunitu. V konečnom štádiu ochorenia sú predpísané lieky, ktoré sa používajú na akútnu leukémiu.
Štúdie uskutočnené na konci minulého storočia ukázali, že Imatinib (Gleevec) môže viesť k hematologickej remisii. K tomu dochádza v dôsledku skutočnosti, že chromozóm Philadelphia zmizne v krvi, čo je príčinou rozvoja chronickej myeloidnej leukémie. K dnešnému dňu sa nazhromaždilo pomerne málo skúseností, ktoré nám umožňujú diskutovať o výhodách a nevýhodách tohto lieku. Môžeme však s istotou povedať, že je lepšia ako predtým známa lieky, ktoré sa používali na liečbu chronickej myeloidnej leukémie.
IN extrémne prípady Slezina pacienta je spravidla odstránená, takáto intervencia sa vykonáva počas blastickej krízy. Po odstránení krvotvorného orgánu sa priebeh ochorenia zlepšuje, zvyšuje sa aj účinnosť medikamentóznej liečby.
Za predpokladu, že sa hladina leukocytov extrémne zvýši, pacienti podstúpia leukoferézu. V podstate je tento postup podobný ako čistenie plazmy. Často je tento postup predpísaný v kombinácii s liečbou drogami.
Prognózy na celý život
Predpoveď o chronický priebeh Ochorenie je nepriaznivé, pretože toto ochorenie súvisí so život ohrozujúcimi ochoreniami. Smrť nastáva najčastejšie v akceleračnom a konečnom štádiu ochorenia. Priemerná dĺžka života pacientov je 2 roky.
Po blastickej kríze pacienti zomierajú asi po šiestich mesiacoch, ale ak sa dosiahne remisia, potom sa priemerná dĺžka života predĺži asi o rok. Nemali by ste sa však vzdávať, bez ohľadu na to, v akom štádiu sa choroba vyskytuje, vždy existuje šanca na predĺženie života. Možno štatistiky nezahŕňajú izolované prípady, keď remisia trvala roky, okrem toho vedci neprestávajú vykonávať výskum a možno sa to čoskoro objaví nová technikaúčinná liečba chronickej myeloidnej leukémie.
