Zmiešané príznaky ochorenia spojivového tkaniva. Systémové ochorenia - čo to je? Liečba systémových ochorení. Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Systémové ochorenia sú skupinou autoimunitných porúch, ktoré nepostihujú konkrétne orgány, ale celé systémy a tkanivá. Spravidla sa na tomto patologickom procese podieľa spojivové tkanivo. Terapia tejto skupiny ochorení nebola doteraz vyvinutá. Tieto ochorenia predstavujú komplexný imunologický problém.

Dnes sa často hovorí o vzniku nových infekcií, ktoré predstavujú hrozbu pre celé ľudstvo. V prvom rade sú to AIDS, vtáčia chrípka, SARS a iné vírusové ochorenia. Nie je žiadnym tajomstvom, že väčšina nebezpečných baktérií a vírusov bola porazená predovšetkým vlastným imunitným systémom, respektíve jeho stimuláciou (očkovaním).

Mechanizmus vzniku týchto procesov nebol dodnes identifikovaný. Lekári nedokážu pochopiť, čo spôsobuje negatívnu reakciu imunitného systému na tkanivo. Stres, úraz, rôzne infekčné ochorenia, podchladenie atď. môžu spustiť poruchu v ľudskom tele.

Diagnostiku a liečbu systémových ochorení vykonávajú predovšetkým lekári ako imunológ, terapeut, reumatológ a ďalší odborníci.

Systémové ochorenia zahŕňajú:

systémová sklerodermia;

recidivujúca polychondritída;

idiopatická dermatomyozitída;

systémový lupus erythematosus;

polymyalgia reumatica;

recidivujúca panikulitída;

difúzna fasciitída;

Behcetova choroba;

zmiešané ochorenie spojivového tkaniva;

systémová vaskulitída.

Všetky tieto choroby majú veľa spoločného. Akékoľvek ochorenie spojivového tkaniva má bežné symptómy a podobnú patogenézu. Navyše pri pohľade na fotografiu je ťažké rozlíšiť pacientov s jednou diagnózou od pacientov s inou chorobou z rovnakej skupiny.

Čo je spojivové tkanivo?

Aby ste pochopili závažnosť chorôb, musíte najprv zvážiť, čo je spojivové tkanivo.

Pre tých, ktorí úplne nevedia, spojivové tkanivo sú všetky tkanivá tela, ktoré sú zodpovedné za funkcie určitého telesného systému alebo jedného z orgánov. Jeho podpornú úlohu je navyše ťažké preceňovať. Chráni ľudské telo pred poškodením a drží ho v požadovanej polohe, ktorá poskytuje rámec pre celé telo. Spojivové tkanivo pozostáva zo všetkých obalov orgánov, telesných tekutín a kostného skeletu. Tieto tkanivá môžu predstavovať 60 až 90 % celkovej hmotnosti orgánov, takže najčastejšie ochorenie spojivového tkaniva postihuje väčšinu tela, aj keď v niektorých prípadoch pôsobí lokálne, pričom postihuje len jeden orgán.

Aké faktory ovplyvňujú vývoj systémových ochorení

To všetko priamo závisí od toho, ako sa choroba šíri. V tomto ohľade sa klasifikujú na systémové alebo nediferencované ochorenia. Najdôležitejším faktorom ovplyvňujúcim vznik oboch typov ochorení je genetická predispozícia. To je vlastne dôvod, prečo dostali svoje meno - autoimunitné ochorenia spojivového tkaniva. Na vznik akéhokoľvek autoimunitného ochorenia však jeden faktor nestačí.

Ľudské telo vystavené im má ďalšie účinky:

rôzne infekcie, ktoré narúšajú normálny imunitný proces;

zvýšené slnečné žiarenie;

hormonálna nerovnováha, ktorá sa objavuje počas tehotenstva alebo menopauzy;

neznášanlivosť niektorých liekov;

vplyv rôznych toxických látok a žiarenia na telo;

teplotný režim;

fotoožarovanie a mnoho ďalšieho.

Pri vývoji ktorejkoľvek z chorôb tejto skupiny dochádza k silnému narušeniu niektorých imunitných procesov, ktoré následne spôsobujú všetky zmeny v tele.

Všeobecné znaky

Okrem toho, že systémové ochorenia majú podobný vývoj, majú aj mnoho spoločných príznakov:

niektoré príznaky ochorenia sú bežné;

každý z nich sa líši genetickou predispozíciou, ktorej príčinou sú vlastnosti šiesteho chromozómu;

zmeny v spojivových tkanivách sú charakterizované podobnými znakmi;

Diagnóza mnohých chorôb prebieha podľa podobného vzoru;

všetky tieto poruchy súčasne ovplyvňujú niekoľko systémov tela;

vo väčšine prípadov sa v prvom štádiu vývoja choroba neberie vážne, pretože všetko sa vyskytuje v miernej forme;

princíp, ktorým sa liečia všetky choroby, je blízky princípom liečby iných;

Niektoré indikátory zápalovej aktivity vo vhodných laboratórnych testoch budú podobné.

Ak by lekári presne identifikovali príčiny, ktoré spúšťajú takéto dedičné ochorenie spojivového tkaniva v tele, potom by bola diagnostika oveľa jednoduchšia. Zároveň by presne stanovili potrebné metódy, ktoré si vyžadujú prevenciu a liečbu ochorenia. Preto výskum v tejto oblasti nekončí. Všetko, čo môžu odborníci povedať o environmentálnych faktoroch, vrátane. o vírusoch, že ochorenie, ktoré sa predtým vyskytovalo v latentnej forme, len zhoršujú a pôsobia ako jeho katalyzátory aj v ľudskom tele, ktoré má na to všetky genetické predpoklady.

Liečba systémových ochorení

Klasifikácia choroby podľa formy jej priebehu prebieha presne rovnakým spôsobom ako v iných prípadoch:

Svetlá forma.

Ťažká forma.

Obdobie prevencie.

Takmer vo všetkých prípadoch si ochorenie spojivového tkaniva vyžaduje aktívnu liečbu vrátane denných dávok kortikosteroidov. Ak choroba prebieha pokojne, potom nie je potrebné veľké dávkovanie. Liečba v malých častiach v takýchto prípadoch môže byť doplnená protizápalovými liekmi.

Ak je liečba kortikosteroidmi neúčinná, vykonáva sa súčasne s použitím cytostatík. Najčastejšie táto kombinácia spomaľuje vývoj buniek, ktoré vykonávajú chybné obranné reakcie proti iným bunkám vlastného tela.

Liečba chorôb v ťažších formách je trochu odlišná. Zahŕňa zbavenie sa imunitných komplexov, ktoré začali fungovať nesprávne, na čo sa používa technika plazmaferézy. Aby sa vylúčila produkcia nových skupín imunoaktívnych buniek, vykonáva sa súbor postupov zameraných na ožarovanie lymfatických uzlín.

Existujú lieky, ktoré nepôsobia na postihnutý orgán alebo príčinu ochorenia, ale na celé telo ako celok. Vedci neprestávajú vyvíjať nové metódy, ktoré by mohli mať lokálny účinok na organizmus. Hľadanie nových drog pokračuje tromi hlavnými smermi.

Najsľubnejšou metódou je génová terapia., ktorá zahŕňa nahradenie defektného génu. Vedci však ešte nedosiahli jeho praktickú aplikáciu a mutácie zodpovedajúce konkrétnemu ochoreniu nie je možné vždy odhaliť.

Ak je dôvodom strata kontroly tela nad bunkami, niektorí vedci navrhujú ich nahradenie novými prostredníctvom tvrdej imunosupresívnej terapie. Táto technika už bola použitá a preukázala dobré výsledky pri liečbe roztrúsenej sklerózy a lupus erythematosus, ale stále nie je jasné, ako dlho je jej účinok a či je potlačenie „starej“ imunity bezpečné.

Je jasné, že budú dostupné metódy, ktoré neodstraňujú príčinu ochorenia, ale odstraňujú jej prejav. V prvom rade ide o lieky vytvorené na báze protilátok. Môžu blokovať imunitný systém pred útokom na ich tkanivá.

Ďalším spôsobom je predpisovať pacientovi látky, ktoré sa podieľajú na regulácii imunitného procesu. Netýka sa to tých látok, ktoré vo všeobecnosti potláčajú imunitný systém, ale analógov prirodzených regulátorov, ktoré pôsobia výlučne na určité typy buniek.

Aby bola liečba účinná,

Samotné úsilie špecialistu nestačí.

Väčšina odborníkov tvrdí, že na zbavenie sa choroby sú potrebné ďalšie dve povinné veci. V prvom rade musí mať pacient pozitívny prístup a túžbu uzdraviť sa. Opakovane bolo poznamenané, že sebavedomie pomohlo mnohým ľuďom dostať sa aj z tých zdanlivo beznádejných situácií. Okrem toho je dôležitá podpora priateľov a rodinných príslušníkov. Porozumenie blízkym je nesmierne dôležité, čo človeku dodáva silu.

Včasná diagnostika v počiatočnom štádiu ochorenia umožňuje účinnú prevenciu a liečbu. To si vyžaduje osobitnú pozornosť pacientov, pretože mierne symptómy môžu pôsobiť ako varovanie pred blížiacim sa nebezpečenstvom. Diagnóza by mala byť podrobná pri práci s jednotlivcami, ktorí majú osobitný príznak citlivosti na určité lieky a potraviny, bronchiálnu astmu a alergie. Do rizikovej skupiny patria aj tí pacienti, ktorých príbuzní opakovane hľadali pomoc u lekárov a po rozpoznaní príznakov a symptómov difúznych ochorení podstupujú liečbu. Ak sú abnormality badateľné na úrovni krvného testu (všeobecného), patrí aj táto osoba do rizikovej skupiny, ktorú je potrebné dôkladne sledovať. Nesmieme zabudnúť na tých ľudí, ktorých symptómy naznačujú prítomnosť fokálnych ochorení spojivového tkaniva.

Príklady systémových ochorení

Najznámejším ochorením z tejto skupiny je reumatoidná artritída. Ale táto choroba nie je najbežnejšou autoimunitnou patológiou. Najčastejšie sa ľudia stretávajú s autoimunitnými léziami štítnej žľazy – Hashimotovou tyreoiditídou a difúznou toxickou strumou. Podľa autoimunitného mechanizmu sa stále vyvíja systémový lupus erythematosus, diabetes mellitus I. typu a skleróza multiplex.

Stojí za zmienku, že autoimunitná povaha môže byť vlastná nielen chorobám, ale aj určitým syndrómom. Pozoruhodným príkladom sú chlamýdie, ochorenie spôsobené chlamýdiami (pohlavne prenosné). S touto chorobou sa často vyvíja Reiterov syndróm, ktorý sa vyznačuje poškodením kĺbov, očí a urogenitálneho traktu. Takéto prejavy v žiadnom prípade nesúvisia s vystavením mikróbom, ale vyskytujú sa v dôsledku autoimunitných reakcií.

Príčiny systémových ochorení

Počas dozrievania imunitného systému (do 13-15 rokov) prechádzajú lymfocyty „tréningom“ v lymfatických uzlinách a týmusu. Okrem toho každý bunkový klon získava schopnosť rozpoznať určité cudzie proteíny, aby následne mohol bojovať proti rôznym infekciám. Určitá časť lymfocytov sa naučí rozpoznávať proteíny vlastného tela ako cudzie. Takéto lymfocyty sú normálne prísne kontrolované imunitným systémom, pravdepodobne slúžia na ničenie chorých alebo defektných buniek tela. Ale u niektorých ľudí sa stráca kontrola nad nimi, v dôsledku čoho sa zvyšuje ich aktivita a začína sa deštrukcia normálnych buniek, konkrétne sa vyvíja autoimunitné ochorenie.

Môžete položiť LEKÁROVI otázku a získať ZADARMO ODPOVEĎ vyplnením špeciálneho formulára na NAŠEJ STRÁNKE, kliknite na tento odkaz

Choroby muskuloskeletálneho systému

Stanovenie glykoproteínov

ceruloplazmínu

Tiež používané.

zvýšenie ESR, Niekedy neutrofilná leukocytóza.

Biopsia

Iné kĺbové lézie

Iné ochorenia mäkkých tkanív

Je dôležité vedieť! Vedci v Izraeli už našli spôsob, ako pomocou špeciálnej organickej látky rozpustiť cholesterolové plaky v cievach AL Protector B.V., ktorý vyčnieva z motýľa.

Domov
Choroby
Muskuloskeletálny syst.

Sekcie stránky:

Zdroj:

Choroby spojivového tkaniva

Ľudia, ktorí potrebujú lekársku pomoc, sú vo väčšine prípadov veľmi pozorní pri hľadaní správneho špecialistu na klinikách. Pre budúcich pacientov je veľmi dôležitá povesť samotného zdravotníckeho zariadenia a individuálna povesť každého z jeho zamestnancov. Preto sa v renomovaných zdravotníckych centrách venuje veľká pozornosť imidžu zdravotníckeho personálu, čo pomáha zanechať to najpozitívnejšie...

Medzi ľuďmi môžete často počuť frázy: „Určite bol študentom C na lekárskej fakulte“ alebo „Skús nájsť dobrého lekára“. Je ťažké povedať, prečo je tento trend pozorovaný. Kvalitná lekárska starostlivosť je založená na rôznych faktoroch, medzi ktorými má veľký význam kvalifikácia personálu, skúsenosti, dostupnosť využívania nových technológií v práci av neposlednom rade...

Dnes neexistuje jediný pohľad na dôvody vedúce k rozvoju ochorenia. Úlohu pravdepodobne zohráva kombinácia faktorov, z ktorých najdôležitejší je fenomén známy ako spätné vyšetrovanie. Jeho podstata sa dá ľahko vysvetliť. Vzhľadom na anatomické znaky, ktoré sú vrodenej povahy, menštruačná krv s časticami endometria vstupuje do vajíčkovodov. Tak sa to volá...

V medicíne je systémová sklerodermia závažným ochorením, pri ktorom dochádza k zmenám spojivového tkaniva, ktoré spôsobuje jeho hrubnutie a tvrdnutie, čo sa nazýva skleróza. Toto diferenciálne ochorenie postihuje kožu, malé...

Systémový lupus erythematosus je jedným z najkomplexnejších ochorení spojivových tkanív, ktorého charakteristickým príznakom je ich imunokomplexné poškodenie, ktoré zasahuje aj do mikrociev. Ako zistili odborníci na etiológiu a imunológiu, keď ...

Dermatomyozitída, tiež nazývaná Wagnerova choroba, je veľmi ťažké zápalové ochorenie svalového tkaniva, ktoré sa vyvíja postupne a postihuje aj kožu, spôsobuje opuch a erytém a vnútorné orgány. V čom…

Sjögrenova choroba je ochorenie, ktoré bolo prvýkrát opísané v tridsiatych a štyridsiatych rokoch minulého storočia ako systémové autoimunitné poškodenie spojivových tkanív. Odvtedy neustále priťahuje pozornosť mnohých...

Systémové ochorenia spojivového tkaniva, alebo, ako sa tiež nazývajú, difúzne ochorenia spojivového tkaniva, sú skupinou ochorení, ktoré stimulujú systémové poruchy a zápaly viacerých telesných systémov a orgánov, pričom tento proces kombinujú s autoimunitnými a imunitnými komplexnými procesmi. V tomto prípade môže byť prítomná nadmerná fibróza. Všetky z nich majú výrazné príznaky.

Zoznam systémových ochorení

idiopatická dermatomyozitída;
recidivujúca polychondritída
systémová sklerodermia;
systémový lupus erythematosus;
recidivujúca panikulitída;
polymyalgia reumatica;
Sjögrenova choroba;
difúzna fasciitída;
zmiešané ochorenie spojivového tkaniva;
Behcetova choroba;
systémová vaskulitída.

Všetky tieto choroby majú veľa spoločného. Každé ochorenie spojivového tkaniva má veľmi podobnú patogenézu a spoločné príznaky. Dosť často na fotke ani nie je možné rozlíšiť pacientov s jedným ochorením od pacientov s inou diagnózou z rovnakej skupiny.

Spojivové tkanivo. Čo to je?

Aby sme pochopili závažnosť chorôb, pozrime sa najprv na to, čo je spojivové tkanivo.

Spojivové tkanivo sú všetky tkanivá tela, ktoré nie sú špecificky zodpovedné za funkcie žiadneho z orgánov alebo systémov tela. Zároveň nemožno preceňovať jeho pomocnú úlohu. Chráni telo pred poškodením a udržuje ho v požadovanej polohe, keďže je rámom celého tela. Spojivové tkanivo pozostáva zo všetkých vnútorných častí každého orgánu, ako aj z kostného skeletu a všetkých telesných tekutín. Tieto tkanivá tvoria 60 % až 90 % hmotnosti orgánov, takže ochorenie spojivového tkaniva najčastejšie postihuje veľkú časť tela, hoci niekedy lokálne postihuje len jeden orgán.

Faktory ovplyvňujúce vývoj systémových ochorení spojivového tkaniva

Podľa toho, ako sa ochorenie spojiva šíri, ich klasifikácia rozdeľuje na nediferencované ochorenie alebo systémové. Najdôležitejším faktorom ovplyvňujúcim vývoj oboch typov ochorení možno s istotou nazvať genetická predispozícia. Preto sa nazývajú autoimunitné ochorenia spojivového tkaniva. Ale na rozvoj ktorejkoľvek z týchto chorôb jeden faktor nestačí.

Stav organizmu, ktorý je im vystavený, je tiež ovplyvnený:

rôzne infekcie, ktoré narúšajú normálny imunitný proces;
hormonálna nerovnováha, ktorá sa môže vyskytnúť počas menopauzy alebo tehotenstva;
vplyv rôznych žiarení a toxických látok na telo;
neznášanlivosť niektorých liekov;
zvýšené slnečné žiarenie;
ožarovanie fotolúčmi;
teplotné podmienky a oveľa viac.

Je známe, že počas vývoja každej z chorôb tejto skupiny dochádza k vážnemu narušeniu určitých imunitných procesov, v dôsledku čoho dochádza k všetkým zmenám v tele.

Všeobecné znaky

Okrem toho, že podobný vývoj majú aj systémové ochorenia spojivového tkaniva, aj oni veľa bežných príznakov:

každý z nich má genetickú predispozíciu, často spôsobenú charakteristikami šiesteho chromozómu;

Ak by odborníci presne stanovili skutočné dôvody, ktoré spúšťajú toto dedičné ochorenie spojivového tkaniva v tele, diagnostika by bola oveľa jednoduchšia. Zároveň by boli schopní presne stanoviť potrebné metódy potrebné na liečbu a prevenciu ochorenia. Preto výskum v tejto oblasti nekončí. O environmentálnych faktoroch vrátane vírusov môžu vedci povedať len to, že môžu len zhoršiť ochorenie, ktoré sa predtým vyskytovalo v latentnej forme, a tiež byť jeho katalyzátormi v organizme, ktorý má všetky genetické predpoklady.

Klasifikácia choroby podľa formy jej priebehu prebieha rovnakým spôsobom ako v mnohých iných prípadoch:

Systémové ochorenie spojivového tkaniva takmer vždy vyžaduje agresívnu liečbu veľkými dennými dávkami kortikosteroidov. Ak choroba postupuje pokojnejším smerom, potom nie je potrebné veľké dávkovanie. V takýchto prípadoch možno liečbu malými dávkami kortikosteroidov doplniť protizápalovými liekmi.

Ak je liečba kortikosteroidmi neúčinná, vykonáva sa súbežne s použitím cytostatík. V tejto kombinácii najčastejšie dochádza k vývoju buniek, ktoré uskutočňujú chybné obranné reakcie proti bunkám vlastného tela.

Liečba závažných ochorení prebieha trochu inak. Vyžaduje si to zbaviť sa imunitných komplexov, ktoré začali fungovať nesprávne, na čo sa používa technika plazmaferézy. Aby sa zabránilo tvorbe nových skupín abnormálnych imunitných buniek, vykonáva sa séria postupov na ožarovanie lymfatických uzlín.

Aby bola liečba úspešná, samotné úsilie lekára nestačí. Mnohí odborníci tvrdia, že na zbavenie sa akejkoľvek choroby potrebujete ešte 2 povinné veci. Po prvé, pacient musí mať pozitívny prístup a túžbu uzdraviť sa. Viac ako raz bolo poznamenané, že sebavedomie pomohlo ľuďom dostať sa z neuveriteľne strašidelných situácií. Po druhé, je potrebná podpora v kruhu rodiny a medzi priateľmi. Porozumenie blízkym je mimoriadne dôležité, dodáva to človeku silu. A potom na fotke, napriek chorobe, vyzerá šťastne a keď dostáva podporu svojich blízkych, cíti plnosť života vo všetkých jeho prejavoch.

Včasná diagnostika ochorenia v počiatočnom štádiu umožňuje liečebné a preventívne postupy s najväčšou účinnosťou. To si vyžaduje osobitnú pozornosť všetkých pacientov, pretože mierne symptómy môžu byť varovaním pred bezprostredným nebezpečenstvom. Diagnóza by mala byť obzvlášť podrobná pri práci s jedincami, ktorí majú príznaky špeciálnej citlivosti na niektoré potraviny a lieky, alergie a bronchiálnu astmu. Do rizikovej skupiny patria aj pacienti, ktorých príbuzní už vyhľadali pomoc a po rozpoznaní príznakov difúznych ochorení podstupujú liečbu. Ak sa vyskytnú abnormality, ktoré sú badateľné na úrovni všeobecného krvného testu, patrí aj táto osoba do skupiny, ktorú treba pozorne sledovať. A nemali by sme zabúdať na ľudí, ktorých príznaky naznačujú prítomnosť fokálnych ochorení spojivového tkaniva.

Pripojte sa a získajte užitočné informácie o zdraví a medicíne

Zdroj:

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva je zriedkavé ochorenie charakterizované koexistenciou systémového lupus erythematosus, systémovej sklerodermie, polymyozitídy alebo dermatomyozitídy a reumatoidnej artritídy s veľmi vysokými titrami cirkulujúcich antinukleárnych ribonukleoproteínových (RNP) autoprotilátok. Charakteristický je rozvoj edému ruky, Raynaudov fenomén, polyartralgia, zápalová myopatia, hypotenzia pažeráka a pľúcna dysfunkcia. Diagnostika je založená na analýze klinického obrazu ochorenia a detekcii protilátok proti RNP v neprítomnosti protilátok charakteristických pre iné autoimunitné ochorenia. Liečba je podobná ako pri systémovom lupus erythematosus a zahŕňa použitie glukokortikoidov pri stredne ťažkom až ťažkom ochorení.

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva (MCTD) sa vyskytuje na celom svete u všetkých rás. Maximálny výskyt sa vyskytuje v dospievaní a druhej dekáde života.

Klinické prejavy zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva

Raynaudov fenomén môže predchádzať iným prejavom ochorenia aj o niekoľko rokov. Prvé prejavy zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva môžu často pripomínať začiatok systémového lupus erythematosus, sklerodermiu, reumatoidnú artritídu, polymyozitídu alebo dermatomyozitídu. Bez ohľadu na povahu počiatočných prejavov ochorenia je však ochorenie náchylné na progresiu a šírenie so zmenami v povahe klinických prejavov.

Najčastejším stavom je opuch rúk, najmä prstov, čo spôsobuje, že pripomínajú klobásy. Zmeny na koži sa podobajú zmenám pozorovaným pri lupuse alebo dermatomyozitíde. Kožné lézie podobné tým, ktoré sa vyskytujú pri dermatomyozitíde, ako aj ischemická nekróza a ulcerácia končekov prstov sú menej časté.

Takmer všetci pacienti sa sťažujú na polyartralgiu, 75 % má zjavné príznaky artritídy. Artritída zvyčajne nevedie k anatomickým zmenám, ale môžu sa vyskytnúť erózie a deformácie, ako pri reumatoidnej artritíde. Bežná je slabosť proximálnych svalov, s citlivosťou alebo bez nej.

Poškodenie obličiek sa vyskytuje približne u 10 % pacientov a je často mierne, ale v niektorých prípadoch môže viesť ku komplikáciám a smrti. Pri zmiešanom ochorení spojivového tkaniva sa senzorická neuropatia trojklaného nervu vyvíja častejšie ako pri iných ochoreniach spojivového tkaniva.

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva by malo byť podozrivé u všetkých pacientov trpiacich SLE, sklerodermiou, polymyozitídou alebo RA, ak sa vyvinú ďalšie klinické prejavy. V prvom rade je potrebné vykonať štúdiu na prítomnosť antinukleárnych protilátok (ARA), protilátok proti extrahovateľnému jadrovému antigénu a RNP. Ak sú získané výsledky v súlade s možnou CTD (napríklad sa zistí veľmi vysoký titer protilátok proti RNA), štúdie koncentrácie gamaglobulínov, komplementu, reumatoidného faktora, protilátok proti antigénu Jo-1 (histidyl-tRNA) by sa mali vykonať na vylúčenie iných ochorení -syntetáza), protilátok proti ribonukleázovo-rezistentnej zložke extrahovateľného jadrového antigénu (Sm) a dvojzávitnici DNA. Plán ďalšieho výskumu závisí od existujúcich príznakov poškodenia orgánov a systémov: myozitída, poškodenie obličiek a pľúc si vyžadujú vhodné diagnostické metódy (najmä MRI, elektromyografiu, svalovú biopsiu).

Takmer všetci pacienti majú vysoké titre (často > 1:1000) antinukleárnych protilátok detekovaných fluorescenciou. Protilátky proti extrahovateľnému jadrovému antigénu sú zvyčajne prítomné vo veľmi vysokých titroch (>1:100 000). Charakteristická je prítomnosť protilátok proti RNP, zatiaľ čo protilátky proti Sm zložke extrahovaného jadrového antigénu chýbajú.

V dostatočne vysokých titroch možno zistiť reumatoidný faktor. ESR je často zvýšená.

Prognóza a liečba zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva

Desaťročná miera prežitia je 80%, ale prognóza závisí od závažnosti symptómov. Hlavnými príčinami smrti sú pľúcna hypertenzia, zlyhanie obličiek, infarkt myokardu, perforácia hrubého čreva, diseminované infekcie a mozgové krvácanie. Niektorí pacienti môžu byť schopní udržať dlhodobú remisiu bez akejkoľvek liečby.

Počiatočná a udržiavacia liečba zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva je podobná liečbe systémového lupus erythematosus. Väčšina pacientov so stredne ťažkým až ťažkým ochorením reaguje na liečbu glukokortikoidmi, najmä ak sa začne dostatočne skoro. Mierne ochorenie je úspešne kontrolované salicylátmi, inými NSAID, antimalarikami a v niektorých prípadoch nízkymi dávkami glukokortikoidov. Ťažké poškodenie orgánov a systémov si vyžaduje podávanie glukokortikoidov vo vysokých dávkach (napríklad prednizolón v dávke 1 mg/kg 1-krát denne perorálne) alebo imunosupresív. Ak sa vyvinie systémová skleróza, vykoná sa vhodná liečba.

Lekársky odborný redaktor

Portnov Alexej Alexandrovič

vzdelanie: Kyjevská národná lekárska univerzita pomenovaná po. A.A. Bogomolets, špecialita - „Všeobecné lekárstvo“

Zdieľajte na sociálnych sieťach

Portál o človeku a jeho zdravom živote iLive.

POZOR! SAMOLIIEČBA VÁM MÔŽE UŠKODIŤ ZDRAVIE!

Nezabudnite sa poradiť s kvalifikovaným odborníkom, aby ste nepoškodili vaše zdravie!

Zdroj:

Odrody spojivového tkaniva sa nachádzajú v mnohých orgánoch a systémoch nášho tela. Podieľajú sa na tvorbe strómy orgánov, kože, tkaniva kostí a chrupaviek, krvi a cievnych stien. Preto je v jeho patológiách zvykom rozlišovať medzi lokalizovanými, keď sa na patologickom procese podieľa jeden typ tohto tkaniva, a systémovými (difúznymi) ochoreniami, pri ktorých je postihnutých niekoľko typov spojivového tkaniva.

Anatómia a funkcia spojivového tkaniva

Aby sme úplne pochopili závažnosť takýchto ochorení, musíme pochopiť, čo je spojivové tkanivo. Tento fyziologický systém pozostáva z:

medzibunková matrica: elastické, retikulárne a kolagénové vlákna;
bunkové elementy (fibroblasty): osteoblasty, chondroblasty, synoviocyty, lymfocyty, makrofágy.

Napriek svojej pomocnej úlohe zohráva spojivové tkanivo dôležitú úlohu vo fungovaní orgánov a systémov. Vykonáva ochrannú funkciu orgánov pred poškodením a udržuje orgány v normálnej polohe, čo umožňuje ich správne fungovanie. Spojivové tkanivo pokrýva všetky orgány a tvorí všetky tekutiny v našom tele.

Aké ochorenia sú klasifikované ako systémové ochorenia spojivového tkaniva?

Systémové ochorenia spojivového tkaniva sú patológie alergickej povahy, pri ktorých dochádza k autoimunitnému poškodeniu spojivového tkaniva rôznych systémov. Prejavujú sa rôznymi klinickými obrazmi a vyznačujú sa polycyklickým priebehom.

Systémové ochorenia spojivového tkaniva zahŕňajú nasledujúce patológie:

reumatoidná artritída;
systémový lupus erythematosus;
nodulárna periartritída;
dermatomyozitída;
systémová sklerodermia.

Moderné kvalifikácie zahŕňajú do skupiny týchto chorôb aj tieto patológie:

primárny antifosfolipidový syndróm;
Behcetova choroba;
systémová vaskulitída.

Každé zo systémových ochorení spojivového tkaniva má všeobecné aj špecifické znaky a príčiny.

Príčiny

Vývoj systémového ochorenia spojivového tkaniva je vyvolaný dedičnou príčinou, ale táto samotná príčina nestačí na spustenie ochorenia. Choroba sa začína prejavovať pod vplyvom jedného alebo viacerých etiologických faktorov. Môžu to byť:

ionizujúce žiarenie;
neznášanlivosť liekov;
teplotné účinky;
infekčné choroby, ktoré ovplyvňujú imunitný systém;
hormonálne zmeny počas tehotenstva alebo menopauzy;
neznášanlivosť niektorých liekov;
zvýšené slnečné žiarenie.

Všetky vyššie uvedené faktory môžu spôsobiť zmeny v imunite, ktoré spúšťajú autoimunitné reakcie. Sú sprevádzané tvorbou protilátok, ktoré napádajú štruktúry spojivového tkaniva (fibroblasty a medzibunkové štruktúry).

Všeobecné príznakyVšetky patológie spojivového tkaniva majú bežné príznaky:

Vlastnosti štruktúry šiesteho chromozómu, ktoré spôsobujú genetickú predispozíciu.
Začiatok ochorenia sa prejavuje miernymi príznakmi a nie je vnímaný ako patológia spojivového tkaniva.
Niektoré príznaky chorôb sú rovnaké.
Poruchy sa týkajú viacerých systémov tela.
Diagnóza chorôb sa vykonáva podľa podobných schém.
Zmeny s podobnými znakmi sa zisťujú v tkanivách.
Indikátory zápalu v laboratórnych testoch sú podobné.
Jeden princíp liečby rôznych systémových ochorení spojivového tkaniva.

Liečba

Keď sa objavia systémové ochorenia spojivového tkaniva, reumatológ pomocou laboratórnych testov určí stupeň ich aktivity a určí taktiku ďalšej liečby. V miernejších prípadoch sú pacientovi predpísané malé dávky kortikosteroidov a protizápalových liekov. Pri agresívnom priebehu ochorenia musia špecialisti pacientom predpisovať vyššie dávky kortikosteroidov a pri neúčinnosti terapie doplniť liečebný režim cytostatikami.

Keď sa systémové ochorenia spojivového tkaniva vyskytujú v ťažkej forme, na odstránenie a potlačenie imunitných komplexov sa používajú techniky plazmaferézy. Súbežne s týmito metódami terapie je pacientom predpísaný priebeh ožarovania lymfatických uzlín, ktorý pomáha zastaviť tvorbu protilátok.

Osobitný prísny lekársky dohľad je potrebný pri liečbe pacientov, ktorí majú v anamnéze reakcie z precitlivenosti na určité lieky a potraviny, alergie a bronchiálnu astmu. Pri zistení zmien v zložení krvi sú do rizikovej skupiny zaradení aj príbuzní tých pacientov, ktorí sa už liečia na systémové patológie spojivového tkaniva.

Dôležitou súčasťou liečby takýchto patológií je pozitívny postoj pacienta počas liečby a túžba zbaviť sa choroby. Významnú pomoc môžu poskytnúť rodinní príslušníci a priatelia chorého, ktorí ho podporia a umožnia mu pocítiť plnosť jeho života.

Na ktorého lekára sa mám obrátiť?

Difúzne ochorenia spojivového tkaniva lieči reumatológ. V prípade potreby je naplánovaná konzultácia s ďalšími odborníkmi, predovšetkým neurológom. Pri liečbe môže asistovať dermatológ, kardiológ, gastroenterológ a ďalší lekári, keďže difúzne ochorenia spojivového tkaniva môžu postihnúť akékoľvek orgány ľudského tela.

Zdravotnícke zariadenia, kde sa môžete obrátiť Všeobecný popis

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva (MCTD), tiež nazývané Sharpov syndróm, je autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva, ktoré sa prejavuje kombináciou jednotlivých symptómov systémových patológií, ako sú SSc, SLE, DM, SS a RA. Ako obvykle sa kombinujú dva alebo tri príznaky vyššie uvedených chorôb. Výskyt CTD je približne tri prípady na stotisíc populácie, postihuje najmä ženy v zrelom veku: na jedného chorého muža pripadá desať chorých žien. CTD je pomaly progresívna. Pri absencii adekvátnej terapie nastáva smrť v dôsledku infekčných komplikácií.

Napriek tomu, že príčiny ochorenia nie sú úplne jasné, autoimunitná povaha ochorenia sa považuje za preukázaný fakt. Potvrdzuje to prítomnosť veľkého počtu autoprotilátok proti polypeptidu súvisiacemu s ribonukleoproteínom U1 (RNP) v krvi pacientov s CTD. Sú považované za marker tohto ochorenia. CTD má dedičné určenie: takmer všetci pacienti majú prítomnosť HLA antigénu B27. Keď sa liečba začne včas, priebeh ochorenia je priaznivý. Občas je CTD komplikovaná rozvojom hypertenzie v pľúcnom obehu a renálnym zlyhaním.

Príznaky zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva

Diagnóza zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva

Predstavuje určité ťažkosti, keďže CTD nemá špecifické klinické symptómy a má podobné črty ako mnohé iné autoimunitné ochorenia. Všeobecné klinické laboratórne údaje sú tiež nešpecifické. Dohodu o voľnom obchode však charakterizujú:

CBC: stredná hypochrómna anémia, leukopénia, zrýchlená ESR.
OAM: hematúria, proteinúria, cylindrúria.
Biochémia krvi: hyper-γ-globulinémia, výskyt RF.
Sérologická štúdia: zvýšený titer ANF so škvrnitým typom imunofluorescencie.
Kapilaroskopia: sklerodermatózne zmenené nechtové záhyby, zastavenie kapilárneho obehu v prstoch.
RTG hrudníka: infiltrácia pľúcneho tkaniva, hydrotorax.
EchoCG: exsudatívna perikarditída, patológia chlopne.
Testy funkcie pľúc: pľúcna hypertenzia.

Bezpodmienečným znakom CTD je prítomnosť protilátok anti-U1-RNP v krvnom sére s titrom 1:600 alebo viac a 4 klinické príznaky.

Liečba zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva

Cieľom liečby je kontrolovať symptómy CTD, udržiavať funkciu cieľových orgánov a predchádzať komplikáciám. Pacientom sa odporúča viesť aktívny životný štýl a dodržiavať diétne obmedzenia. Vo väčšine prípadov sa liečba vykonáva ambulantne. Najčastejšie používané lieky sú NSAID, kortikosteroidné hormóny, antimalariká a cytostatiká, antagonisty vápnika, prostaglandíny a inhibítory protónovej pumpy. Absencia komplikácií s adekvátnou podpornou liečbou robí prognózu ochorenia priaznivou.

Základné lieky

Existujú kontraindikácie. Vyžaduje sa odborná konzultácia.

Prednizolón (syntetický glukokortikoidný liek). Dávkovací režim: pri liečbe CTD je počiatočná dávka prednizolónu 1 mg/kg/deň. kým sa nedosiahne účinok, potom pomaly (nie viac ako 5 mg/týždeň) znižujte dávku na 20 mg/deň. Ďalšie zníženie dávky o 2,5 mg každé 2-3 týždne. až do udržiavacej dávky 5-10 mg (na neurčito).
Azatioprín (Azatioprín, Imuran) je imunosupresívne liečivo, cytostatikum. Dávkovací režim: pri CTD sa používa perorálne v dávke 1 mg/kg/deň. Priebeh liečby je dlhý.
Diklofenak sodný (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) je nesteroidné protizápalové liečivo s analgetickým účinkom. Dávkovací režim: priemerná denná dávka diklofenaku pri liečbe CTD je 150 mg, po dosiahnutí terapeutického účinku sa odporúča znížiť na minimálne účinné (50-100 mg/deň).
Hydroxychlorochín (Plaquenil, Immard) je antimalarikum a imunosupresívum. Dávkovací režim: pre dospelých (vrátane starších ľudí) sa liek predpisuje v minimálnej účinnej dávke. Dávka nemá prekročiť 6,5 mg/kg telesnej hmotnosti za deň (vypočítaná na základe ideálnej, nie skutočnej telesnej hmotnosti) a môže byť buď 200 mg alebo 400 mg/deň. U pacientov schopných užívať 400 mg denne je počiatočná dávka 400 mg denne v rozdelených dávkach. Keď sa dosiahne zjavné zlepšenie, dávka sa môže znížiť na 200 mg. Ak sa účinnosť zníži, udržiavacia dávka sa môže zvýšiť na 400 mg. Liek sa užíva večer po jedle.

Čo robiť, ak máte podozrenie na ochorenie

Všeobecná analýza krvi
Zaznamenáva sa mierna hypochrómna anémia, leukopénia a zrýchlená ESR.
Všeobecná analýza moču
Zisťuje sa hematúria, proteinúria a cylindrúria.
Chémia krvi
Charakteristická je hyper-γ-globulinémia a výskyt RF.
Rádiografia
RTG hrudníka odhaľuje infiltráciu pľúcneho tkaniva a hydrotorax.
Echokardiografia
EchoCG odhaľuje exsudatívnu perikarditídu a patológiu chlopní.

Táto skupina chorôb je veľmi rôznorodá. Mali by ste vedieť, že v niektorých prípadoch sú primárne lézie osteoartikulárneho aparátu, svalov a spojivového tkaniva, ich symptómy zaujímajú hlavné miesto v klinickom obraze choroby av iných prípadoch lézie kostí, svalov a spojivového tkaniva. tkaniva sú sekundárne a vznikajú na pozadí niektorých iných ochorení (metabolických, endokrinných a iných) a ich symptómy dopĺňajú klinický obraz základného ochorenia.

Špeciálnu skupinu systémových lézií spojivového tkaniva, kostí, kĺbov a svalov predstavujú kolagenózy, skupina ochorení s imunozápalovými léziami spojivového tkaniva. Rozlišujú sa nasledujúce kolagenózy: systémový lupus erythematosus, systémová sklerodermia, periarteritis nodosa, dermatomyozitída a reumatizmus a reumatoidná artritída, ktoré sú veľmi podobné v mechanizme ich vývoja.

Medzi patológie osteoartikulárneho aparátu a svalového tkaniva patria zápalové ochorenia rôznej etiológie (artritída, myozitída), metabolicko-dystrofické ochorenia (artróza, myopatie), nádory a vrodené vývojové chyby.

Príčiny chorôb pohybového aparátu.

Príčiny týchto chorôb nie sú úplne pochopené. Predpokladá sa, že hlavným faktorom vyvolávajúcim vývoj týchto ochorení sú genetické (prítomnosť týchto ochorení u blízkych príbuzných) a autoimunitné poruchy (imunitný systém vytvára protilátky proti bunkám a tkanivám svojho tela). Medzi ďalšie faktory vyvolávajúce ochorenia pohybového ústrojenstva patria endokrinné poruchy, poruchy normálnych metabolických procesov, chronické mikrotrauma kĺbov, zvýšená citlivosť na niektoré potraviny a lieky a infekčný faktor (predchádzajúce vírusové, bakteriálne, najmä streptokokové infekcie) a tzv. prítomnosť chronických ložísk infekcie (kaz, tonzilitída, sinusitída), hypotermia.

Príznaky chorôb pohybového aparátu.

Pacienti s ochoreniami muskuloskeletálneho systému a systémovými léziami spojivového tkaniva môžu mať rôzne ťažkosti.

Najčastejšie ide o sťažnosti na bolesti kĺbov, chrbtice alebo svalov, rannú stuhnutosť pohybov, niekedy svalovú slabosť a horúčku. Symetrické poškodenie malých kĺbov rúk a nôh s ich bolesťou pri pohybe je charakteristické pre reumatoidnú artritídu veľké kĺby (zápästie, koleno, lakeť, bedrový kĺb) sú postihnuté oveľa menej často. Tiež zosilňuje bolesť v noci, vo vlhkom počasí a chlade.

Poškodenie veľkých kĺbov je typické pre reumu a deformujúcu sa artrózu pri deformujúcej artróze, bolesti sa častejšie vyskytujú pri fyzickej aktivite a zosilňujú sa večer. Ak je bolesť lokalizovaná v chrbtici a sakroiliakálnych kĺboch a objavuje sa pri dlhšej imobilite, často v noci, potom môžeme predpokladať prítomnosť ankylozujúcej spondylitídy.

Ak bolia striedavo rôzne veľké kĺby, potom môžeme predpokladať prítomnosť reumatickej artritídy. Ak je bolesť prevažne lokalizovaná v metatarzofalangeálnych kĺboch a vyskytuje sa častejšie v noci, potom to môže byť prejav dny.

Ak sa teda pacient sťažuje na bolesť, ťažkosti s pohybom v kĺboch, je potrebné starostlivo určiť charakteristiku bolesti (lokalizáciu, intenzitu, trvanie, vplyv zaťaženia a ďalšie faktory, ktoré môžu vyvolať bolesť).

Prejavom kolagenózy môže byť aj horúčka a rôzne kožné vyrážky.

Svalová slabosť sa pozoruje vtedy, keď pacient zostáva dlhodobo imobilný na lôžku (v dôsledku nejakého ochorenia), s niektorými neurologickými ochoreniami: myasténia gravis, myatónia, progresívna svalová dystrofia a iné.

Niekedy sa pacienti sťažujú na záchvaty chladu a blednutia prstov hornej končatiny, ktoré sa vyskytujú pod vplyvom vonkajšieho chladu, niekedy traumy, duševných zážitkov je tento pocit sprevádzaný bolesťou, znížením bolesti kože a citlivosti na teplotu. Takéto záchvaty sú charakteristické pre Raynaudov syndróm, ktorý sa vyskytuje pri rôznych ochoreniach krvných ciev a nervového systému. Tieto záchvaty sa však často vyskytujú pri takom závažnom ochorení spojivového tkaniva, akým je systémová sklerodermia.

Pre diagnostiku je dôležité aj to, ako choroba začala a ako prebiehala. Mnohé chronické ochorenia pohybového aparátu prebiehajú nepozorovane a postupujú pomaly. Akútny a prudký nástup ochorenia sa pozoruje pri reumatizme, niektorých formách reumatoidnej artritídy, infekčnej artritíde: brucelóza, úplavica, kvapavka a iné. Akútne poškodenie svalov sa pozoruje pri myozitíde, akútnej paralýze vrátane tých, ktoré nie sú spojené so zraneniami.

Pri vyšetrení je možné identifikovať znaky držania tela pacienta, najmä výrazná hrudná kyfóza (zakrivenie chrbtice) v kombinácii s vyhladenou bedrovou lordózou a obmedzenou pohyblivosťou chrbtice umožňuje stanoviť diagnózu ankylozujúcej spondylitídy. Lézie chrbtice, kĺbov, akútne svalové ochorenia zápalového pôvodu (myozitída) obmedzujú a sťažujú pohyby až do úplnej imobility pacientov. Deformácia distálnych falangov prstov so sklerotickými zmenami v priľahlej koži, prítomnosť zvláštnych záhybov kože, ktoré ju sťahujú v oblasti úst (príznak kabelky), najmä ak boli tieto zmeny zistené u prevažne mladých žien, umožňujú diagnózu systémovej sklerodermie.

Niekedy vyšetrenie odhalí spastické skrátenie svalov, najčastejšie flexorov (svalová kontraktúra).

Pri palpácii kĺbov je možné zistiť lokálne zvýšenie teploty a opuch kože okolo nich (pri akútnych ochoreniach), ich bolesť, deformáciu. Pri palpácii sa skúma aj pasívna pohyblivosť rôznych kĺbov: jej obmedzenie môže byť dôsledkom bolesti kĺbov (s artritídou, artrózou), ako aj ankylózy (t. j. nehybnosti kĺbov). Treba mať na pamäti, že obmedzenie pohybu v kĺboch môže byť aj dôsledkom jazvových zmien vo svaloch a ich šľachách v dôsledku myozitídy v minulosti, zápalu šliach a ich puzdier a úrazov. Palpáciou kĺbu možno odhaliť kolísanie, ktoré sa objavuje pri akútnom zápale s veľkým zápalovým výpotokom do kĺbu, prítomnosť hnisavého výpotku.

Laboratórne a inštrumentálne metódy výskumu.

Laboratórna diagnostika systémových lézií spojivového tkaniva je zameraná najmä na stanovenie aktivity zápalových a deštruktívnych procesov v ňom. Aktivita patologického procesu pri týchto systémových ochoreniach vedie k zmenám v obsahu a kvalitatívnom zložení sérových bielkovín.

Stanovenie glykoproteínov. Glykoproteíny (glykoproteíny) sú biopolyméry pozostávajúce z proteínových a sacharidových zložiek. Glykoproteíny sú súčasťou bunkovej membrány, cirkulujú v krvi ako transportné molekuly (transferín, ceruloplazmín zahŕňajú niektoré hormóny, enzýmy a imunoglobulíny).

Indikatívna (aj keď zďaleka nie špecifická) pre aktívnu fázu reumatického procesu je definícia obsah séromukoidných bielkovín v krvi, ktorý obsahuje niekoľko mukoproteínov. Celkový obsah séromukoidu je určený bielkovinovou zložkou (biuretová metóda), u zdravých ľudí je to 0,75 g/l.

Stanovenie krvného glykoproteínu obsahujúceho meď v krvi pacientov s reumatickými ochoreniami má určitú diagnostickú hodnotu - ceruloplazmínu. Ceruloplazmín je transportný proteín, ktorý viaže meď v krvi a patrí k α2-globulínom. Ceruloplazmín sa stanovuje v deproteinizovanom sére pomocou parafenyldiamínu. Bežne je jeho obsah 0,2-0,05 g/l počas aktívnej fázy zápalového procesu sa jeho hladina v krvnom sére zvyšuje.

Stanovenie obsahu hexózy. Za najpresnejšiu metódu sa považuje taká, ktorá využíva farebnú reakciu s orcinolom alebo rezorcinolom, po ktorej nasleduje kolorimetria farebného roztoku a výpočet pomocou kalibračnej krivky. Koncentrácia hexóz sa obzvlášť prudko zvyšuje s maximálnou aktivitou zápalového procesu.

Stanovenie obsahu fruktózy. Na tento účel sa používa reakcia, pri ktorej sa hydrochlorid cysteínu pridáva k produktu interakcie glykoproteínu s kyselinou sírovou (Dichetova metóda). Normálny obsah fruktózy je 0,09 g/l.

Stanovenie obsahu kyseliny sialovej. V období maximálnej aktivity zápalového procesu u pacientov s reumatickými ochoreniami sa zvyšuje obsah sialových kyselín v krvi, ktoré sa najčastejšie stanovujú Hessovou metódou (reakciou). Normálny obsah sialových kyselín je 0,6 g/l. Stanovenie obsahu fibrinogénu.

Pri maximálnej aktivite zápalového procesu u pacientov s reumatickými ochoreniami sa môže zvýšiť obsah fibrinogénu v krvi, ktorá u zdravých ľudí zvyčajne nepresahuje 4,0 g/l.

Stanovenie C-reaktívneho proteínu. Pri reumatických ochoreniach sa v krvnom sére pacientov objavuje C-reaktívny proteín, ktorý v krvi zdravých ľudí chýba.

Tiež používané stanovenie reumatoidného faktora.

Krvné testy u pacientov so systémovými ochoreniami spojivového tkaniva odhalia zvýšenie ESR, Niekedy neutrofilná leukocytóza.

Röntgenové vyšetrenie umožňuje odhaliť kalcifikácie v mäkkých tkanivách, ktoré sa objavujú najmä pri systémovej sklerodermii, ale poskytuje najcennejšie údaje na diagnostiku lézií osteoartikulárneho aparátu. Spravidla sa robia röntgenové snímky kostí a kĺbov.

Biopsia má veľký význam v diagnostike reumatologických ochorení. Biopsia je indikovaná pri podozrení na nádorový charakter chorôb, pri systémových myopatiách, na zistenie povahy svalového poškodenia, najmä pri kolagénových ochoreniach.

Prevencia chorôb pohybového ústrojenstva.

Cieľom je urýchlene zabrániť vystaveniu faktorom, ktoré môžu spôsobiť tieto ochorenia. To zahŕňa včasnú liečbu chorôb infekčnej a neinfekčnej povahy, prevenciu vystavenia nízkym a vysokým teplotám a elimináciu traumatických faktorov.

Ak sa vyskytnú príznaky ochorení kostí alebo svalov, pretože väčšina z nich má vážne následky a komplikácie, musíte sa poradiť s lekárom, aby bolo možné predpísať správnu liečbu.

Choroby muskuloskeletálneho systému a spojivového tkaniva v tejto časti:

Infekčná artropatia
Zápalová polyartropatia
Artróza
Iné kĺbové lézie
Systémové lézie spojivového tkaniva
Deformujúce dorzopatie
Spondylopatie
Iné dorzopatie
Svalové ochorenia
Lézie synoviálnych membrán a šliach
Iné ochorenia mäkkých tkanív
Poruchy hustoty a štruktúry kostí
Iné osteopatie
Chondropatia
Iné poruchy pohybového aparátu a spojivového tkaniva

Zranenia sú popísané v časti „Núdzové udalosti“

13. AUTOIMUNENÝ CHOROBY SPOJKOVÝCH TKANÍ - skupina získaných ochorení s prevažujúcim poškodením fibrilárnych štruktúr spojivového tkaniva. V minulosti sa táto skupina chorôb nazývala kolagénové choroby, alebo kolagenózy. Klasifikačne patria do rovnakej skupiny, pretože vykazujú podobné patogenetické a klinicko-anatomické kritériá spojené s imunologickými a zápalovými zmenami v spojivovom tkanive. Všetky tieto ochorenia majú spoločné klinické a patofyziologické parametre a diferenciálna diagnostika medzi nimi je často zložitá. V mnohých prípadoch sa identifikuje patologický proces, ktorý zahŕňa symptómy niekoľkých nozologických jednotiek, a preto bola identifikovaná a zdokumentovaná nová taxonomická forma - zmiešané autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva. Bežnými klinickými a anatomickými prejavmi tejto skupiny ochorení sú polyserozitída, pankarditída (alebo niektorá z jej zložiek), vaskulitída, myozitída, nefritída a kožné zmeny (tabuľka 8.1). Laboratórne nálezy zahŕňajú autoimunitnú hemolytickú anémiu, trombocytopéniu, nadbytok alebo nedostatok imunoglobulínov, rôzne autoprotilátky (ktorých diagnostická hodnota je uvedená nižšie), zmeny komplementu, falošne pozitívnu syfilitickú reakciu atď.

14. NIEKTORÉ IMUNITNÉ CHOROBY SPOJKOVÝCH TKANÍ.

Reumatoidná artritída(M06.9). Príznaky potrebné na stanovenie diagnózy sú konštitučný syndróm, postupný nástup s prevažujúcim postihnutím malých kĺbov, dostredivá a symetrická progresia, ťažké deformity (častým prejavom). Reumatoidný faktor je v prevažnej väčšine prípadov pozitívny.

Medzi mimokĺbové prejavy patrí prítomnosť podkožných uzlín, polyserozitída, lymfadenopatia, splenomegália a vaskulitída. Röntgenové snímky odhalia juxtaartikulárnu osteoporózu, eróziu kĺbových plôch a zúženie kĺbových štrbín.

Patogenéza reumatoidnej artritídy je spojená s chronickým systémovým zápalom, ktorý postihuje najmä synoviálne membrány. Vyskytuje sa u 1-2% populácie, 3x častejšie u žien. Vo väčšine prípadov sa choroba prejavuje medzi 20. a 40. rokom života. Citlivosť na reumatoidnú artritídu má genetickú predispozíciu, pretože väčšina pacientov vykazuje ľudský leukocytový antigén triedy 2.

Hlavným makroskopickým prejavom reumatoidnej artritídy je chronická synovitída s rozvojom pannusu a potom, ako postupuje, s tvorbou fibróznej ankylózy.

Systémové prejavy reumatoidnej artritídy sú rôznorodé a zahŕňajú poškodenie srdca, pľúc, kože a krvných ciev. Makroskopické zmeny so sekundárnym postihnutím orgánov sú nešpecifické a diagnóza je stanovená na základe klinických laboratórnych a histologických výskumných metód. V srdci sa určuje granulomatózny zápal a fibrinózna perikarditída, v pľúcach - nešpecifická difúzna intersticiálna fibróza, intersticiálna pneumonitída, chronická pleuristika a difúzna granulomatóza. Proces môže prebiehať s rôznou intenzitou a viesť k rozvoju dekompenzovaného cor pulmonale. Kožné prejavy predstavujú reumatoidné uzliny - husté podkožné ložiská okrúhleho tvaru.

Určité formy reumatoidnej artritídy: Felgov syndróm (RF+ v kombinácii s leukopéniou a splenomegáliou) a Sslpa choroba - reumatoidná artritída s horúčkou s menšími kĺbovými prejavmi.

Systémový lupus erythematosus(M32). Symptómy potrebné na stanovenie diagnózy sú výskyt kožnej vyrážky v miestach slnenia, postihnutie kĺbov a multisystémové prejavy, útlm krvotvorby kostnej drene so znížením hladiny všetkých bunkových zložiek krvi (leukopénia, erytropénia, trombocytopénia ), detekcia antinukleárnych protilátok, vysoký titer protilátok proti prirodzenej dvojitej DNA.

Postihnuté sú väčšinou mladé ženy (85 % všetkých prípadov). V 90% prípadov sa medzi menarché a menopauzou vyvinie systémový lupus erythematosus. Klinický priebeh je charakterizovaný spontánnymi remisiami a relapsmi. Intenzita ochorenia sa výrazne líši.

V patogenéze ochorenia zohrávajú úlohu hormonálne, rasové a genetické faktory. Porušenie imunologickej tolerancie sa prejavuje tvorbou troch typov autoprotilátok - antinukleárnych, anticytoplazmatických a antimembránových. Mechanizmy tvorby imunitných komplexov a priame deštruktívne pôsobenie protilátok sú podrobne opísané v príslušných imunologických príručkách. V Spojených štátoch je biela populácia chorá 4-krát častejšie ako Afroameričania. Ochorenie vykazuje 70% zhodu u dvojčiat a vertikálny prenos je typickejší pre ženy: ak má matka systémový lupus erythematosus, pravdepodobnosť vzniku ochorenia u synov je 1:250, u dcér - 1:40.

Genetické mechanizmy sú u pacientov spojené s vysokými koncentráciami určitých typov ľudských leukocytových antigénov - DR2 a DR3. Je potrebné rozlišovať medzi systémovým lupus erythematosus a lupusom vyvolaným liekmi. Pravdepodobnosť výskytu posledného sa výrazne líši v závislosti od lieku. Je teda najvyšší počas liečby izoniazidom, hydralazínom, chlórpromazínom, metyldopou, prokaínamidom a chinidínom. Existujú štyri diferenciálne diagnostické znaky, ktoré pomáhajú rozlíšiť lupus vyvolaný liekmi:

1) frekvencia je rovnaká u mužov a žien;

2) nefritída a patológia centrálneho nervového systému chýbajú;

3) hypokomplementémia a protilátky proti prirodzenej DNA sa nezistia;

4) príznaky vymiznú, keď prestanete užívať liek.

Poškodenie gastrointestinálneho traktu, najmä pažeráka, sa pozoruje v prevažnej väčšine prípadov systémovej sklerózy (synonymum sklerodermie) a je reprezentované difúznou atrofiou sliznice a náhradnou kolagenózou submukóznej vrstvy. V pokročilých prípadoch je dolný pažerák reprezentovaný tuhou trubicou, čo prirodzene vedie k viacnásobným komplikáciám spojeným s refluxom (metaplázia, rozvoj Barrettovho pažeráka, vysoká pravdepodobnosť adenokarcinómu a aspiračnej pneumónie). Podobné zmeny v tenkom čreve vedú k rozvoju malabsorpčného syndrómu.

Zmeny na svalovom systéme sa redukujú na zápalovú myozitídu, ktorá nedosahuje takú intenzitu ako pri dermatomyozitíde/polymyozitíde a vyskytuje sa len v 10 % prípadov.

V kĺboch je určená nešpecifická nehnisavá chronická synovitída s následným rozvojom fibrózy a ankylózy. Prirodzene, intenzita artikulárnych lézií je nižšia ako pri reumatoidnej artritíde, ale môžu byť významné, najmä ak je pridružená sekundárna osteoartritída.

Makroskopické zmeny v obličkách sú nešpecifické (bledosť a fokálna pestrosť, zvýšenie hmotnosti orgánov) a vedú k rozvoju vaskulitídy a následne nefrosklerózy. Zmeny v pľúcach vo forme intersticiálnej fibrózy a pľúcnej hypertenzie sa zisťujú v 50% prípadov a môžu dosiahnuť strednú intenzitu, ale sú tiež nešpecifické.

Imunologické symptómy predstavujú antinukleárne, anti-Sd-70 a anti-centromérové protilátky. Hematologické zmeny sú charakterizované miernou hemolytickou anémiou.

Nodulárny tanargerint(M30) je systémová vaskulitída charakterizovaná transmurálnym nekrotizujúcim zápalom malých a stredne veľkých svalových artérií zahŕňajúcich obličky a viscerálne cievy. V tomto prípade pľúcne cievy zostávajú nezapojené.

Panarteritis nodosa je tradične autoimunitné ochorenie. Kritériá potrebnými na diagnostiku sú polyangiitída malých a stredných ciev alebo len stredných ciev pri klasickej verzii nodulárnej panarteritídy. Symptómy sú nešpecifické a zahŕňajú ústavný syndróm, mononeuritídu, anémiu a vysokú ESR. Patogenetická súvislosť s hepatitídou B alebo C je možná Napriek absencii poškodenia pľúcnych ciev, častými morfologickými príznakmi sú pľúcne krvácania a glomerulonefritída. Citlivým, ale nešpecifickým znakom je prítomnosť anticytoplazmatických protilátok s perinukleárnou distribúciou.

Makroskopické zmeny sú multiorgánové, ale extrémne nešpecifické, a preto je diagnóza stanovená len na základe klinických, laboratórnych a histologických kritérií. Protilátky proti cytoplazme AnP tineutrofilov sú pozitívne u 75 – 85 % pacientov, ostatné imunologické testy sú negatívne. Na klinike bola stanovená mierna hemolytická anémia.

Dermagomyozitída/polymyozitída (idiopatické zápalové myopatie) (IDM). Symptómy potrebné na diagnostiku sú proximálna svalová slabosť, charakteristické kožné prejavy, vysoké hladiny kreatínkinázy a iných svalových enzýmov, špecifický histologický vzhľad a imunologické abnormality. Dermatomyozitída/polymyozitída sú systémové ochorenia s neznámou etiológiou.

Klinické usmernenia jasne stanovujú diagnostické kritériá pre systémový lupus erythematosus a diagnóza sa považuje za spoľahlivú, ak sú identifikované 4 z 11 existujúcich kritérií.

Okrem toho sa pri lupuse vyvolanom liekmi detegujú anP tihistónové antinukleárne protilátky, ktoré sú celkom charakteristické pre túto patológiu. Špeciálna skupina imunologických markerov pri systémovom lupus erythematosus je spojená s tvorbou lupusových antikoagulancií a antifosfolipidových protilátok. Ich klinický a patofyziologický význam spočíva najmä v porušení koagulačného systému (pozri časť „Hyperkoagulačné syndrómy“). V tomto prípade prvá skupina protilátok predisponuje k arteriálnej trombóze (menej často venóznej), čo vedie k rozvoju infarktov v zodpovedajúcich oblastiach krvného zásobovania. Antifosfolipidové protilátky sú spojené s falošne pozitívnym testom na syfilis a sú celkom charakteristické pre recidivujúce venózne a arteriálne trombózy, opakované potraty, trombocytopenický syndróm s krvácaním a neinfekčnú endokarditídu.

Makroskopické prejavy systémového lupus erythematosus sú polymorfné a nešpecifické. Najčastejšie (v 85 – 100 % prípadov) je postihnutá koža (kožná vyrážka a erytém) a kĺby (neerozívna synovitída s malou deformáciou), o niečo menej často obličky (60 – 70 %) (pozri kapitolu 6 „Klinické patológie obličiek a močových ciest "), srdca (pozri kapitolu 2 "Klinická patológia kardiovaskulárneho systému"), pľúc (pleurisy, stredne závažná intersticiálna fibróza, pľúcny edém, hemoragický pľúcny syndróm).

Napriek polymorfizmu morfologických zmien je diagnóza stanovená len na základe klinických, laboratórnych a histologických kritérií.

Sklerodermia(systémová skleróza) (M34). Nevyhnutné kritériá pre diagnózu sú: kožné zmeny (zhrubnutie, teleangiektázia, kombinácia pigmentácie a vitiligo); Raynaudov fenomén; multisystémové prejavy (gastrointestinálny trakt, pľúca, srdce, obličky); pozitívny test na antinukleárne protilátky.

Systémová skleróza je chronické ochorenie s charakteristickým postihnutím kože a vnútorných orgánov. Etiológia procesu je v patogenéze neznáma, hlavný význam sa pripisuje autoimunitným procesom a externej expozícii silikátom. Klinické prejavy sa objavujú vo veku 30-50 rokov ženy sú postihnuté 3-krát častejšie ako muži. Klinicky sa systémová skleróza prejavuje v dvoch formách: obmedzená (80 %) a difúzna (20 %).

Makroskopické zmeny možno zistiť takmer v každom orgáne a systéme, ale najcharakteristickejšie je postihnutie kože, gastrointestinálneho traktu, pohybového aparátu a obličiek.

Väčšina pacientov vykazuje difúznu sklerotickú atrofiu kože, ktorá začína v distálnych častiach končatín a šíri sa centrálne. V počiatočných štádiách je pokožka opuchnutá a má pastovitú konzistenciu. Následne samotná koža atrofuje a stáva sa neoddeliteľnou od podkožia. Pokožka postihnutých miest stráca kolagén, nadobúda voskovú farbu, stáva sa napnutou, lesklou a neskladá sa. V koži a podkožnom tkanive je možný vznik ložiskových kalcifikácií, obzvlášť intenzívnych pri ohraničenej sklerodermii alebo syndróme CREST vrátane kalcifikácie podkožia, Raynaudovho fenoménu, dysfunkcie pažeráka, syndaktýlie a teleangiektázie.

Viacerí autori považujú dermatomyozitídu za polymyozitídu v kombinácii s kožnými príznakmi, iní zastávajú názor, že ide o rôzne ochorenia. Dermatomyozitída / polymyozitída sa vyskytuje u ľudí akejkoľvek vekovej skupiny ženy sú postihnuté 2 krát častejšie ako muži; Pri oboch ochoreniach (formách ochorenia), a najmä pri dermatomyozitíde, je vysoké riziko zhubných nádorov (pravdepodobnosť asi 25 %). Hladina kreatínfosfokinázy a aldolázy je diagnostická a umožňuje nám posúdiť účinnosť terapie. Antinukleárne protilátky sa nachádzajú u 80-95% pacientov, sú vysoko citlivé, ale nešpecifické. Zápalová myopatia pri dermatomyozitíde/polymyozitíde je diferenciálne diagnostikovateľná, pretože sa vyskytuje aj pri iných autoimunitných ochoreniach: systémový lupus erythematosus, systémová skleróza, Sjogrenov syndróm.

Systémové ochorenia spojivového tkaniva

Systémové ochorenia spojivového tkaniva alebo difúzne ochorenia spojivového tkaniva sú skupinou ochorení charakterizovaných systémovým typom zápalu rôznych orgánov a systémov v kombinácii s rozvojom autoimunitných a imunitných komplexných procesov, ako aj nadmernou tvorbou fibrózy.

Skupina systémových ochorení spojivového tkaniva zahŕňa tieto ochorenia:

1) systémový lupus erythematosus;

2) systémová sklerodermia;

3) difúzna fasciitída;

4) dermatomyozitída (polymyozitída) idiopatická;

5) Sjogrenova choroba (syndróm);

6) zmiešané ochorenie spojivového tkaniva (Sharpeov syndróm);

7) polymyalgia rheumatica;

8) recidivujúca polychondritída;

9) recidivujúca panikulitída (Weber-Christianova choroba).

Okrem toho do tejto skupiny v súčasnosti patrí Behcetova choroba, primárny antifosfolipidový syndróm, ako aj systémová vaskulitída.

Systémové ochorenia spojivového tkaniva spája hlavný substrát - spojivové tkanivo - a podobná patogenéza.

Spojivové tkanivo je veľmi aktívny fyziologický systém, ktorý určuje vnútorné prostredie tela a pochádza z mezodermu. Spojivové tkanivo pozostáva z bunkových prvkov a medzibunkovej matrice. Spomedzi buniek spojivového tkaniva sa rozlišujú samotné bunky spojivového tkaniva - fibroblasty - a ich špecializované odrody, ako sú hodroblasty, osteoblasty, synoviocyty; makrofágy, lymfocyty. Medzibunková matrica, ktorá kvantitou výrazne prevyšuje bunkovú hmotu, zahŕňa kolagén, retikulárne, elastické vlákna a mletú látku pozostávajúcu z proteoglykánov. Preto je termín „kolagenózy“ zastaraný, správnejším názvom pre skupinu je „systémové ochorenia spojivového tkaniva“.

V súčasnosti je dokázané, že pri systémových ochoreniach spojivového tkaniva dochádza k hlbokým poruchám imunitnej homeostázy, ktoré sa prejavujú vo vývoji autoimunitných procesov, teda reakcií imunitného systému sprevádzaných objavením sa protilátok alebo senzibilizovaných lymfocytov namierených proti antigénom vlastného organizmu. vlastného tela (autoantigény).

Základom autoimunitného procesu je imunoregulačná nerovnováha, ktorá sa prejavuje inhibíciou supresorovej a zvýšením „pomocnej“ aktivity T-lymfocytov s následnou aktiváciou B-lymfocytov a hyperprodukciou autoprotilátok rôznych špecifík. V tomto prípade sa patogenetická aktivita autoprotilátok realizuje prostredníctvom cytolýzy závislej od komplementu, cirkulujúcich a fixovaných imunitných komplexov, interakcie s bunkovými receptormi a v konečnom dôsledku vedie k rozvoju systémového zápalu.

Bežnou patogenézou systémových ochorení spojivového tkaniva je teda narušenie imunitnej homeostázy vo forme nekontrolovanej syntézy autoprotilátok a tvorby imunitných komplexov antigén-protilátka cirkulujúcich v krvi a fixovaných v tkanivách s rozvojom závažnej zápalovej reakcie. (najmä v mikrovaskulatúre, kĺboch, obličkách atď.).

Okrem podobnej patogenézy sú všetky systémové ochorenia spojivového tkaniva charakterizované nasledujúcimi znakmi:

1) multifaktoriálny typ predispozície s určitou úlohou imunogenetických faktorov spojených so šiestym chromozómom;

2) jednotné morfologické zmeny (dezorganizácia spojivového tkaniva, fibrinoidné zmeny v hlavnej substancii spojivového tkaniva, generalizované poškodenie cievneho riečiska: vaskulitída, lymfoidné a plazmatické bunkové infiltráty atď.);

3) podobnosť jednotlivých klinických príznakov, najmä v počiatočných štádiách ochorenia (napríklad Raynaudov syndróm);

4) systemicita, multiorgánové poškodenie (kĺby, koža, svaly, obličky, serózne membrány, srdce, pľúca);

5) všeobecné laboratórne ukazovatele zápalovej aktivity;

6) všeobecná skupina a imunologické markery charakteristické pre každú chorobu;

7) podobné princípy liečby (protizápalové lieky, imunosupresia, metódy mimotelovej očisty a pulzná kortikoterapia v krízových situáciách).

Etiológia systémových ochorení spojivového tkaniva je posudzovaná z pohľadu multifaktoriálnej koncepcie autoimunity, podľa ktorej je vznik týchto ochorení spôsobený interakciou infekčných, genetických, endokrinných a environmentálnych faktorov (t.j. genetická predispozícia + faktory prostredia, napr. ako stres, infekcia, hypotermia, slnečné žiarenie, trauma, ako aj vplyv pohlavných hormónov, hlavne ženských, tehotenstvo, potrat - systémové ochorenia spojiva).

Najčastejšie faktory vonkajšieho prostredia buď zhoršujú latentnú chorobu, alebo v prítomnosti genetickej predispozície sú spúšťačmi pre výskyt systémových ochorení spojivového tkaniva. Hľadanie špecifických infekčných etiologických faktorov, predovšetkým vírusových, stále prebieha. Je možné, že dôjde aj k vnútromaternicovej infekcii, čo dokazujú pokusy na myšiach.

V súčasnosti sa zhromaždili nepriame dôkazy o možnej úlohe chronickej vírusovej infekcie. Študuje sa úloha pikornavírusov pri polymyozitíde, vírusy obsahujúce RNA pri osýpkach, ružienke, parainfluenze, mumpse, systémovom lupus erythematosus, ako aj herpetických vírusoch obsahujúcich DNA - cytomegalovírus Epstein-Barr, vírus herpes simplex.

Chronickosť vírusovej infekcie je spojená s určitými genetickými vlastnosťami tela, čo nám umožňuje hovoriť o častej rodinnej genetickej povahe systémových ochorení spojivového tkaniva. V rodinách pacientov, v porovnaní s rodinami zdravých ľudí a populáciou ako celkom, sú častejšie pozorované rôzne systémové ochorenia spojivového tkaniva, najmä u prvostupňových príbuzných (sestry a bratia), ako aj častejšie poškodenie jednovaječných dvojčiat ako dvojvaječné dvojčatá.

Početné štúdie preukázali súvislosť medzi prenášaním určitých HLA antigénov (ktoré sa nachádzajú na krátkom ramene šiesteho chromozómu) a rozvojom špecifického systémového ochorenia spojivového tkaniva.

Pre rozvoj systémových ochorení spojivového tkaniva má najväčší význam nosič HLA-D génov triedy II, lokalizovaných na povrchu B-lymfocytov, epitelových buniek, buniek kostnej drene atď., Napríklad systémový lupus erythematosus spojené s histokompatibilným antigénom DR3. Pri systémovej sklerodermii dochádza k akumulácii antigénov Al, B8, DR3 v kombinácii s antigénom DR5 a pri primárnom Sjogrenovom syndróme je vysoká súvislosť s HLA-B8 a DR3.

Mechanizmus vývoja takých komplexných a mnohostranných ochorení, akými sú systémové ochorenia spojivového tkaniva, teda nie je úplne pochopený. Praktické využitie diagnostických imunologických markerov ochorenia a stanovenie jeho aktivity však zlepší prognózu týchto ochorení.

Pozrime sa bližšie na niektoré z najvýznamnejších systémových ochorení spojivového tkaniva.

Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus je chronické progresívne polysyndromické ochorenie prevažne mladých žien a dievčat (pomer chorých žien a mužov je 10:1), ktoré sa vyvíja na pozadí geneticky podmienenej nedokonalosti imunoregulačných mechanizmov a vedie k nekontrolovanej syntéze protilátok. telu vlastným tkanivám s rozvojom autoimunitného a imunokomplexného chronického zápalu (V. A. Nasonova, 1989).

Systémový lupus erythematosus je vo svojej podstate chronické systémové autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva a ciev, charakterizované mnohopočetnými léziami rôznych lokalizácií: kože, kĺbov, srdca, obličiek, krvi, pľúc, centrálneho nervového systému a iných orgánov. V tomto prípade viscerálne lézie určujú priebeh a prognózu ochorenia.

Prevalencia systémového lupus erythematosus sa v posledných rokoch zvýšila zo 17 na 48 ľudí na 100 tisíc obyvateľov. Zlepšená diagnostika, včasné rozpoznanie benígnych variantov priebehu s včasným predpísaním adekvátnej liečby zároveň viedli k predĺženiu dĺžky života pacientov a k zlepšeniu prognózy vôbec.

Nástup ochorenia môže často súvisieť s dlhodobým pobytom na slnku v lete, teplotnými zmenami pri plávaní, podávaním sér, užívaním niektorých liekov (najmä periférnych vazodilatancií zo skupiny hydrolazínov), stresom a systémový lupus erythematosus môže začať po potrate.

Klinický obraz

Existuje akútny, subakútny a chronický priebeh ochorenia. Akútny priebeh je charakterizovaný náhlym nástupom, ktorý pacientovi naznačuje konkrétny deň, horúčkou, polyartritídou, kožnými léziami ako centrálny erytém vo forme „motýľa“, s cyanózou na nose a lícach. V nasledujúcich 3–6 mesiacoch sa rozvinú príznaky akútnej serozitídy (zápal pohrudnice, pneumonitída, lupusová nefritída, poškodenie centrálneho nervového systému, meningoencefalitída, epileptiformné záchvaty) a náhla strata hmotnosti. Prúd je silný. Trvanie choroby bez liečby nie je dlhšie ako 1-2 roky.

Subakútny priebeh. Začalo to postupne, akoby celkovými príznakmi, artralgiou, recidivujúcimi artritídami, rôznymi nešpecifickými kožnými léziami vo forme diskoidného lupusu, fotodermatózami na čele, krku, perách, ušiach a hornej časti hrudníka. Zvlnenie prúdu je zreteľné. Podrobný obraz choroby sa vytvorí po 2-3 rokoch.

Poznamenané:

1) poškodenie srdca, najčastejšie vo forme bradavičnatej Libman-Sachsovej endokarditídy s ložiskami na mitrálnej chlopni;

2) myalgia a myozitída so svalovou atrofiou sú časté;

3) Raynaudov syndróm je prítomný vždy, dosť často končiaci ischemickou nekrózou končekov prstov;

4) lymfadenopatia;

5) lupus pneumonitis;

6) zápal obličiek, ktorý nedosahuje taký stupeň aktivity ako v akútnych prípadoch;

7) radikulitída, neuritída, plexitída;

8) pretrvávajúce bolesti hlavy, únava;

9) anémia, leukopénia, trombocytopénia, hypergamaglobulinémia.

Chronický priebeh. Ochorenie sa dlhodobo prejavuje ako recidívy rôznych syndrómov: polyartritída, zriedkavejšie polyserozitída, diskoidný lupus syndróm, Raynaudov, Werlhoffov a epileptiformný syndróm. V 5-10 roku choroby sa objavujú ďalšie orgánové lézie (prechodná fokálna nefritída, pneumonitída).

Počiatočné príznaky choroby zahŕňajú kožné zmeny, horúčku, vychudnutie, Raynaudov syndróm a hnačku. Pacienti sa sťažujú na nervozitu a zlú chuť do jedla. Zvyčajne, s výnimkou chronických oligosymptomatických foriem, choroba postupuje pomerne rýchlo a vzniká úplný obraz choroby.

S podrobným obrazom na pozadí polysyndrómy veľmi často začína dominovať jeden zo syndrómov, čo nám umožňuje hovoriť o lupusovej nefritíde (najbežnejšia forma), lupus endokarditíde, lupusovej hepatitíde, lupus pneumonitis, neurolupe.

Kožné zmeny. Príznak „motýľa“ je najtypickejšia erytematózna vyrážka na lícach, lícnych kostiach a mostíku nosa. „Butterfly“ môže mať rôzne varianty, od nestabilného pulzujúceho začervenania kože s cyanotickým nádychom v strednej zóne tváre až po odstredivý erytém len v oblasti nosa, ako aj diskoidné vyrážky s následným rozvojom jazvičiek. atrofie na tvári. Okrem iných kožných prejavov je pozorovaný nešpecifický exsudatívny erytém na koži končatín, hrudníka a príznaky fotodermatózy na exponovaných častiach tela.

Kožné lézie zahŕňajú kapilaritídu - jemne edematóznu hemoragickú vyrážku na vankúšikoch prstov, nechtových lôžkach a dlaniach. Dochádza k poškodeniu sliznice tvrdého podnebia, líc a pier vo forme enantému, niekedy s ulceráciami a stomatitídou.

Vypadávanie vlasov nastáva pomerne skoro a lámavosť vlasov sa zvyšuje, preto by ste mali venovať pozornosť tomuto znaku.

Poškodenie seróznych membrán sa pozoruje u veľkej väčšiny pacientov (90 %) vo forme polyserozitídy. Najčastejšie ide o zápal pohrudnice a perikarditídy, menej často – ascites. Výpotky nie sú hojné, s tendenciou k proliferatívnym procesom vedúcim k obliterácii pleurálnych dutín a osrdcovníka. Poškodenie seróznych membrán je krátkodobé a býva diagnostikované retrospektívne pleuroperikardiálnymi adhéziami alebo zhrubnutím rebrovej, interlobárnej, mediastinálnej pleury pri RTG vyšetrení.

Poškodenie pohybového aparátu sa prejavuje ako polyartritída, ktorá pripomína reumatoidnú artritídu. Toto je najčastejší príznak systémového lupus erythematosus (u 80–90 % pacientov). Charakterizované prevažne symetrickým poškodením malých kĺbov rúk, zápästí a členkových kĺbov. Pri podrobnom obraze choroby sa určuje deformácia kĺbov v dôsledku periartikulárneho edému a následne rozvoj deformít malých kĺbov. Kĺbový syndróm (artritída alebo artralgia) je sprevádzaný difúznou myalgiou, niekedy tenosynovitídou a burzitídou.

Poškodenie kardiovaskulárneho systému sa vyskytuje pomerne často, asi u tretiny pacientov. V rôznych štádiách ochorenia sa zisťuje perikarditída s tendenciou k relapsu a obliterácii osrdcovníka. Najťažšou formou poškodenia srdca je bradavicová Limban-Sachsova endokarditída s rozvojom valvulitídy mitrálnej, aortálnej a trikuspidálnej chlopne. Ak proces trvá dlhší čas, možno identifikovať príznaky nedostatočnosti príslušného ventilu. Pri systémovom lupus erythematosus sa pomerne často vyskytuje myokarditída fokálneho (takmer nikdy nerozpoznaného) alebo difúzneho charakteru.

V. A. Nasonova upozorňuje na skutočnosť, že lézie kardiovaskulárneho systému sa pri systémovom lupus erythematosus vyskytujú častejšie, ako je zvyčajne možné rozpoznať. V dôsledku toho je potrebné venovať pozornosť sťažnostiam pacientov na bolesti srdca, búšenie srdca, dýchavičnosť atď. Pacienti so systémovým lupus erythematosus potrebujú dôkladné kardiologické vyšetrenie.

Cievne poškodenie sa môže prejaviť vo forme Raynaudovho syndrómu - poruchy prekrvenia rúk a (alebo) nôh, zhoršené chladom alebo vzrušením, charakterizované parestéziou, bledosťou a (alebo) cyanotickou kožou II–V prstov a ich chlad.

Poškodenie pľúc. Pri systémovom lupus erythematosus sa pozorujú zmeny dvojakej povahy, a to v dôsledku sekundárnej infekcie na pozadí zníženej fyziologickej imunologickej reaktivity tela a lupusovej vaskulitídy pľúcnych ciev - lupusovej pneumonitídy. Existuje tiež možná komplikácia, ktorá sa vyskytuje v dôsledku lupusovej pneumonitídy - sekundárnej banálnej infekcie.

Ak diagnóza bakteriálnej pneumónie nie je ťažká, potom je diagnóza lupusovej pneumonitídy niekedy ťažká kvôli jej malofokálnej povahe s prevládajúcou lokalizáciou v interstíciu. Lupusová pneumonitída je buď akútna alebo trvá mesiace; je charakterizovaný neproduktívnym kašľom, zvyšujúcou sa dýchavičnosťou s nedostatočnými auskultačnými údajmi a typickým röntgenovým obrazom - sieťovinou pľúcneho vzoru a diskovitou atelektázou, najmä v stredných a dolných lalokoch pľúc.

Poškodenie obličiek (lupusová glomerulonefritída, lupusová nefritída). Často je rozhodujúci pre výsledok ochorenia. Zvyčajne je to charakteristické pre obdobie generalizácie systémového lupus erythematosus, ale niekedy je to skorý príznak ochorenia. Typy poškodenia obličiek sú rôzne. Fokálna nefritída, difúzna glomerulonefritída, nefrotický syndróm. Zmeny sú preto podľa variantu charakterizované buď riedkym močovým syndrómom (proteinúria, cylindrúria, hematúria), alebo častejšie edematózno-hypertenznou formou s chronickým renálnym zlyhaním.

Poškodenie tráviaceho traktu sa prejavuje najmä subjektívnymi príznakmi. Funkčná štúdia môže niekedy odhaliť nejasnú bolesť v epigastriu a v oblasti projekcie pankreasu, ako aj príznaky stomatitídy. V niektorých prípadoch sa vyvinie hepatitída - počas vyšetrenia je zaznamenaná zväčšená pečeň a jej bolesť.

Poškodenie centrálneho a periférneho nervového systému popisujú všetci autori, ktorí skúmali systémový lupus erythematosus. Charakteristické sú rôzne syndrómy: asteno-vegetatívny syndróm, meningoencefalitída, meningoencefalomyelitída, polyneuritída-radikulitída. K poškodeniu nervového systému dochádza najmä v dôsledku vaskulitídy. Niekedy sa vyvinie psychóza - buď na pozadí liečby kortikosteroidmi ako komplikácia, alebo kvôli pocitu beznádeje utrpenia. Môže sa vyskytnúť epileptický syndróm.

Werlhofov syndróm (autoimunitná trombocytopénia) sa prejavuje vyrážkami vo forme hemoragických škvŕn rôznych veľkostí na koži končatín, hrudníka, brucha, slizníc, ako aj krvácaním po drobných poraneniach.

Ak je určenie priebehu systémového lupus erythematosus dôležité na posúdenie prognózy ochorenia, potom na určenie taktiky riadenia pacienta je potrebné objasniť stupeň aktivity patologického procesu.

Liečba

Hlavné ciele komplexnej patogenetickej terapie:

1) potlačenie imunitného zápalu a patológie imunitného komplexu;

2) prevencia komplikácií imunosupresívnej liečby;

3) liečba komplikácií vznikajúcich počas imunosupresívnej terapie;

4) vplyv na jednotlivé, výrazné syndrómy;

5) odstránenie cirkulujúcich imunitných komplexov a protilátok z tela.

Hlavnou liečebnou metódou systémového lupus erythematosus je liečba kortikosteroidmi, ktorá zostáva liečbou voľby aj v počiatočných štádiách ochorenia a s minimálnou aktivitou procesu. Preto by mali byť pacienti registrovaní v ambulancii, aby pri prvých príznakoch exacerbácie ochorenia mohol lekár urýchlene predpísať kortikosteroidy. Dávka glukokortikosteroidov závisí od stupňa aktivity patologického procesu.

V prípade III stupňa aktivity - liečba v špecializovanej alebo terapeutickej nemocnici - pulzná terapia glukokortikosteroidmi, imunosupresívami. Pulzná terapia: metipred – 1000 mg 3 dni po sebe intravenózne, súčasne glukokortikosteroidy per os– 40–60 mg denne, kým sa nedosiahne účinok (zníženie aktivity lupusového procesu). Paralelne sa odporúča vykonať plazmaferézu 2-3-4 procedúry (na odstránenie CEC). V niektorých prípadoch je možné vykonať hemosorpciu.

Ak nie je možné použiť glukokortikosteroidy (intolerancia, rezistencia), predpisujú sa tlmiace látky v tabletách (metotrexát - 7,5 mg týždenne) alebo pulzná terapia: 20 mg/kg telesnej hmotnosti cyklofosfamidu raz mesačne počas 6 mesiacov intravenózne, po ktorej nasleduje plazmaferéza.

Keď sa stupeň aktivity ochorenia zníži, dávka glukokortikosteroidov sa zníži o 10 mg týždenne na 20 mg a potom o 2,5 mg mesačne na udržiavaciu dávku 5-10 mg denne. Nikdy neprestaňte užívať glukokortikosteroidy v lete!

Pri II stupni aktivity patologického procesu je supresívna dávka prednizolónu 30-40 mg denne a pri I stupni aktivity - 15-20 mg denne. Ak sa po 24–48 hodinách stav pacienta nezlepší, počiatočná dávka sa zvýši o 25–30 % a ak sa pozoruje účinok, dávka sa ponechá nezmenená. Po dosiahnutí klinického a laboratórneho účinku (zníženie aktivity procesu), ku ktorému zvyčajne dochádza po 2 mesiacoch liečby kortikosteroidmi, a pri nefrotickom syndróme alebo príznakoch poškodenia obličiek - po 3-6 mesiacoch sa dávka prednizolónu postupne znižovať na udržiavaciu dávku (5-10 mg), ktorá sa užíva roky .

Z knihy Farmakologická pomoc športovcovi: korekcia faktorov limitujúcich športový výkon autora Kulinenkov Oleg Semenovič

1. Systémové faktory Ak v určitej tréningovej fáze nie je dynamika športových výsledkov, je potrebné identifikovať príčinu, ktorá bráni zvýšeniu výkonnosti. Keď poznáte príčinu, môžete sa ju pokúsiť ovplyvniť, aby ste zistili dôvody, ktoré tomu bránia

Z knihy Fakultná terapia: Poznámky k prednáškam autor Kuznetsova Yu V

Z knihy Ľudové rady a triky autor Klimov A

Systémové ikony Pridajme priečinok „Tlačiarne“ do ponuky Štart a všetky ikony v ňom sa zmenia na položky podponuky. Pomôže to zjednodušiť a urýchliť prístup k týmto položkám. Ak to chcete urobiť, prejdite na nastavenia panela úloh a ponuky Štart, prejdite na kartu „Nastavenia ponuky“ a

Z knihy 500 najlepších programov pre Windows autora Uvarov Sergej Sergejevič

Z knihy Najobľúbenejšie lieky autora Ingerleib Michail Borisovič

Systémové koagulanty Vicasol (Vicasolum) Vicasol je syntetický analóg vitamínu K. Indikácie: na použitie pri mnohých patologických stavoch sprevádzaných hypoprotrombinémiou a krvácaním. Používa sa aj pri hypoprotrombinémii a krvácaní,

Z knihy The Oxford Manual of Psychiatry od Geldera Michaela

Choroby spojivového tkaniva REUMAToidná artritída Jednou zo siedmich psychosomatických chorôb, ktoré Alexander identifikoval, bola reumatoidná artritída, ale neexistujú presvedčivé dôkazy o tom, že by v jej etiológii zohrávali dôležitú úlohu psychologické faktory (pozri:

Z knihy Kompletná príručka lekárskej diagnostiky autor Vyatkina P.

Klinická charakteristika edému pri difúznych ochoreniach spojivového tkaniva Systémový lupus erythematosus Edém spôsobený rozvojom nefrotického syndrómu sa často vyskytuje pri difúznych ochoreniach spojivového tkaniva, najmä pri systémovom lupus erythematosus

Z knihy Veľký sprievodca masážou autora Vasičkin Vladimír Ivanovič

Liečba edémov pri ochoreniach spojivového tkaniva tradičnými metódami Základom liečby lupusovej nefritídy sú glukokortikosteroidy (predovšetkým prednizolón) a cytostatiká. Pri ťažkých formách lupusovej nefritídy je indikovaná liečba heparínom.

Z knihy Príručka sestry [Praktická príručka] autora Khramova Elena Yurievna

Systémové ochorenia spojivového tkaniva Tretie miesto vo frekvencii horúčkovitých stavov zaujímajú systémové ochorenia spojivového tkaniva (kolagenózy). Táto skupina zahŕňa systémový lupus erythematosus, sklerodermiu, arteritis nodosa, dermatomyozitídu,

Z knihy Príručka pediatra autora Sokolová Natalya Glebovna

Z knihy Príručka sestry autora Khramova Elena Yurievna

Z knihy autora

Metabolické poruchy spojivového tkaniva Mukopolysacharidózy Etiológia. Choroby sú spojené s dedičnými metabolickými abnormalitami, prejavujú sa ako „choroby skladovania“ a vedú k rôznym defektom kostí, chrupaviek a spojivového tkaniva

Z knihy autora

Ochorenia spojivového tkaniva Hlavné príznaky ochorení spojivového tkaniva Pri ochoreniach spojivového tkaniva sa pacienti sťažujú na zvýšenú telesnú teplotu, zimnicu, slabosť, únavu, erytematózne kožné vyrážky, bolesti svalov a kĺbov.

Z knihy autora

Hlavné príznaky ochorení spojivového tkaniva Pri ochoreniach spojivového tkaniva sa pacienti sťažujú na zvýšenú telesnú teplotu, zimnicu, slabosť, únavu, erytematózne kožné vyrážky, bolesti svalov a kĺbov. Choroby sú často sprevádzané

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva (MCTD) sa vyskytuje na celom svete u všetkých rás. Maximálny výskyt sa vyskytuje v dospievaní a druhej dekáde života.