Faktory zrážania plazmy

Ruské meno

Faktor zrážanlivosti IX

Latinský názov látky: Faktor zrážanlivosti krvi IX

(rod.)

Farmakologická skupina látky: Krvný koagulačný faktor IX

Typický klinický a farmakologický článok 1

Farmaceutické pôsobenie. Krvný koagulačný faktor IX má hemostatický účinok; zvyšuje koncentráciu faktora IX v plazme, obnovuje hemostázu u pacientov s jeho nedostatkom. Aktívna forma faktora IX – faktor IXa – v kombinácii s faktorom VIII aktivuje faktor X, ktorý podporuje premenu protrombínu na trombín a tvorbu fibrínovej zrazeniny. Zvyšuje plazmatické koncentrácie koagulačných faktorov závislých od vitamínu K (II, VII, IX a X). Keď plazmatický faktor IX klesne pod 5 % normy, riziko spontánnych krvácaní sa prudko zvýši a hladiny nad 20 % normy zabezpečia uspokojivú hemostázu.

Farmakokinetika. Asi 30 – 50 % faktora IX sa stanoví v krvi bezprostredne po intravenóznej infúzii; potom hemostatická aktivita postupne klesá. T 1/2 - 24 hodín.

Indikácie. Krvácanie spôsobené nedostatkom faktora IX (liečba, prevencia); hemofília; krvácanie spôsobené kumarínovými antikoagulanciami (pred núdzovým stavom chirurgická intervencia, v prípade zranenia).

Kontraindikácie. Precitlivenosť, syndróm DIC, akútna trombóza, akútny srdcový infarkt myokard, nedostatok faktora VII, akút zlyhanie obličiek, tehotenstvo, obdobie laktácie.

Dávkovanie. IV (prúd alebo kvapkanie), nie viac ako 2 ml/min. Dávkovací režim sa nastavuje individuálne monitorovaním faktora IX v krvi. IN v prípade núdze Je potrebné vziať do úvahy, že prvá dávka 1 IU/kg zvyšuje faktor IX o 0,5 – 1 % a následné podanie rovnakej dávky o 1 – 1,5 %. Pri extrakcii zubov a menších operáciách by koncentrácia faktora IX nemala byť nižšia ako 30 % normy, s gastrointestinálne krvácanie- pod 30-50% a v prípade intrakraniálneho krvácania alebo veľkých operácií - pod 60%. Ak pacient podstúpi chirurgický zákrok alebo sa poraní, sú potrebné ďalšie množstvá faktora IX, udržiavacia dávka je 10-20 IU/kg/deň.

Pre dlhodobá prevencia krvácanie (závažná hemofília B) - 18-30 IU/kg raz týždenne alebo 9-15 IU/kg 2-krát týždenne. Na liečbu krvácania u pacientov s hemofíliou A - 75 IU/kg; v prípade potreby sa druhá dávka podáva po 12 hodinách. Rýchlosť IV infúzie je 100 IU/min.

Na výpočet počtu jednotiek aktivity faktora IX, ktoré sa majú podať pacientovi na dosiahnutie požadovanej koncentrácie faktora IX v krvnom obehu, možno odporučiť nasledujúci vzorec: požadovaná dávka = F (%) x telesná hmotnosť (kg) × 0,8, kde F (%) — nevyhnutné zvýšenie aktivity.

Vedľajší účinok. Horúčka, zimnica, bolesť hlavy, nevoľnosť, tachykardia, pocit mravčenia v tele, bolesť chrbta, pooperačná trombóza, alergické reakcie(žihľavka, anafylaktická reakcia), znížená odolnosť voči infekčným chorobám.

Interakcia. Nekompatibilné s inými hemostatickými liekmi kvôli možnej kontaktnej aktivácii alebo inaktivácii.

Kyselina aminokaprónová zvyšuje riziko trombózy.

Špeciálne pokyny. Zriedený liek sa musí použiť najneskôr 1 hodinu po príprave a nesmie sa pridávať do iných transfúznych tekutín (plazma, roztoky).

Treba mať na pamäti, že protilátky vytvorené proti faktoru IX môžu čiastočne alebo úplne inaktivovať liek. V tomto prípade sa odporúča zvýšiť dávku a použitie aktivovaných faktorov protrombínového komplexu a/alebo imunosupresív.

Ak sa pulz výrazne zvýši, podávanie sa spomalí alebo zastaví.

Štátny register lieky. Oficiálne vydanie: v 2 zväzkoch - M.: Lekárska rada, 2009. - zväzok 2, časť 1 - 568 s.; Časť 2 - 560 s.

Interakcie s inými účinnými látkami

Obchodné názvy

názov	Hodnota Vyshkowského indexu ®

Klinická a farmakologická skupina:

Zahrnuté v prípravkoch

Zaradené do zoznamu (nariadenie vlády Ruskej federácie č. 2782-r zo dňa 30. decembra 2014):

VED

7 nosológií

ATX:

B.02.B.D.04 Faktor zrážanlivosti IX

Farmakodynamika:

Faktor zrážanlivosti IX má hemostatický účinok; zvyšuje koncentráciu faktorov IX v plazme, obnovuje hemostázu u pacientov s jeho nedostatkom. Aktívna forma faktora IX - faktor IXa - v kombinácii s faktorom VIII aktivuje faktor X, ktorý podporuje prechod protrombínu a tvorbu fibrínovej zrazeniny. Zvyšuje plazmatickú koncentráciu vitamínu K - závislé koagulačné faktory ( II, VII, IX a X ). Keď plazmatický faktor klesá IX pod 5 % normy sa prudko zvyšuje riziko spontánnych krvácaní a obsah nad 20 % normy zaisťuje uspokojivú hemostázu.

Farmakokinetika:

Asi 30-50% faktor IX stanovené v krvi bezprostredne po intravenóznej infúzii; potom hemostatická aktivita postupne klesá. Polčas rozpadu je 24 hodín

Indikácie:

Krvácanie spôsobené nedostatkom faktora IX (liečba, prevencia); hemofília; krvácanie spôsobené kumarínovými antikoagulanciami (pred urgentným chirurgickým zákrokom, v prípade poranenia).

III.D65-D69.D67 Dedičný nedostatok faktora IX

XVIII.R50-R69.R58 Krvácanie nezaradené inde

Kontraindikácie:

Precitlivenosť, syndróm DIC, akútna trombóza, akútny infarkt myokardu, nedostatok faktora VII, akútne zlyhanie obličiek, gravidita, laktácia.

Opatrne:

Starší a detský vek, ochorenia pečene a obličiek.

Tehotenstvo a laktácia:

Kontraindikované počas tehotenstva a laktácie.

Návod na použitie a dávkovanie:

Intravenózne (prúd alebo kvapkanie), nie viac ako 2 ml/min. Dávkovací režim je nastavený individuálne pri kontrole faktora IX v krvi. V naliehavých prípadoch je potrebné vziať do úvahy, že prvá dávka - 1 IU/kg zvyšuje faktor IX o 0,5-1% a následné podania rovnakej dávky - o 1-1,5%. Pri extrakcii zubov a menších operáciách koncentrácia faktora IX by nemala byť nižšia ako 30% normy, pre gastrointestinálne krvácanie - pod 30-50% a pre intrakraniálne krvácanie alebo veľký chirurgický zákrok - pod 60%. Ak pacient podstúpi operáciu alebo zranenie, je potrebný ďalší faktor IX , udržiavacia dávka - 10-20 IU / kg denne.

Na dlhodobú profylaxiu krvácania (ťažká hemofília) B ) - 18-30 IU/kg raz týždenne alebo 9-15 IU/kg 2-krát týždenne. Na liečbu krvácania u pacientov s hemofíliou A - 75 IU/kg; v prípade potreby sa druhá dávka podáva po 12 hodinách. Rýchlosť intravenóznej infúzie je 100 IU/min.

Na výpočet počtu jednotiek činných faktorov IX , ktorý sa má pacientovi podať na dosiahnutie požadovanej koncentrácie faktora IX v krvnom obehu možno odporučiť nasledujúci vzorec: požadovaná dávka = F (%) x telesná hmotnosť (kg) × 0,8, kde F (%) je požadované zvýšenie aktivity.

Vedľajšie účinky:

Horúčka, zimnica, bolesť hlavy, nevoľnosť, tachykardia, mravčenie v tele, bolesti chrbta, pooperačná trombóza, alergické reakcie (žihľavka, anafylaktická reakcia), znížená odolnosť voči infekčným ochoreniam.

Predávkovanie:

Nie je popísané.

Interakcia:

Nekompatibilné s inými hemostatickými liekmi (je možná kontaktná aktivácia alebo inaktivácia).

Špeciálne pokyny:

Zriedený liek sa musí použiť najneskôr 1 hodinu po príprave a nesmie sa pridávať do iných transfúznych tekutín (plazma, roztoky).

Ak sa pulz výrazne zvýši, podávanie sa spomalí alebo zastaví.

Inštrukcie

Normálna krv sa prakticky nelíši od vody vo svojej viskozite. Práve tento stav je dôležitou zložkou na to, aby plnil svoju hlavnú funkciu – prenos do orgánov a tkanív živiny, kyslík, mikroelementy. Ak je poškodená cievna stena alebo je v krvnom obehu prítomný tkanivový tromboplastín, spustí sa mechanizmus zvýšenej zrážanlivosti krvi a začnú sa vytvárať krvné zrazeniny. Slabá zrážanlivosť krv u dospelých a detí je oveľa menej častá. Často je situácia spôsobená rôznymi patologické stavy ktoré predstavujú nebezpečenstvo pre ľudský život.

Normálna zrážanlivosť krvi u dieťaťa

Zrážanie krvi u detí je trochu iné ako u dospelých. Je to kvôli normálu fyziologické procesy dozrievanie organizmu. Na určenie stavu hemostatického systému a rizika predĺženého krvácania sú predpísané testy - koagulogram, INR a ďalšie. Umožňujú určiť ukazovatele ako čas zrážania, množstvo fibrinogénu, krvných doštičiek a identifikovať poruchy zrážanlivosti krvi u detí.

Hlavné kritériá hemostatického systému u detí, ich norma a interpretácia.

Protrombínový čas umožňuje stanoviť patológie, ako je hemofília alebo syndróm DIC. Norma pre deti je 11-17 sekúnd.
Trombínový čas je 14-21 sekúnd. Výsledky sa môžu pri určovaní indikátora v rôznych laboratóriách mierne líšiť.
Čas zrážania je obdobie, počas ktorého sa vytvorí krvná zrazenina. Norma je 2-5 minút.
Doba krvácania je 2-4 minúty.
Fibrinogén u detí je 1-3 gramy. Umožňuje určiť funkčný výkon systému hemostázy.
Protrombínový index.
Antitrombín-3 je regulátorom funkcie zrážania krvi.

Vlastnosti koagulácie u novorodencov

U novorodencov, ako aj u dojčiat alebo dojčiat, normálne hodnoty všetkých tvarované prvky mierne odlišné od tých pre dospelých. Napríklad hemoglobín môže dosiahnuť 160-220 g / l a červené krvinky 5-7x10 12 / l. Majú však mierne odlišné tvary a veľkosti. Počet retikulocytov sa zvyšuje na 40% a leukocytov na 10-20x109 / l. Dochádza k posunu vo vzorci smerom k myelocytom. Podobné zmeny sú niekedy zaznamenané počas tehotenstva, pretože ženské telo pripravuje na možnú stratu krvi, aj keď častejšia je anémia.

V prvom roku života bývajú všetky krvné parametre v norme, hemoglobín klesá na 120-140 g/l, klesajú aj červené krvinky, stabilizuje sa ich tvar a veľkosť. Počet všetkých vytvorených prvkov klesá a zostáva mierne zvýšený, vzorec leukocytov vykazuje lymfocytózu a monocytózu. Krvné doštičky sú na úrovni 200-300x10 9 /l.

Dôvody odchýlok od normy

Hlavné príčiny zlej zrážanlivosti krvi u detí spočívajú v patologické procesy. Prevažná väčšina z nich má dedičnú povahu, na druhom mieste sú autoimunitné ochorenia, lézie hepato-biliárneho systému. Keď lekár zistí príčinu, liečba by sa mala začať okamžite.

Znížená zrážanlivosť

Znížená alebo nízka aktivita systému zrážania krvi sa vyskytuje pri nasledujúcich patológiách.

Hemofília. Toto ochorenie zaujíma vedúce postavenie pri znižovaní účinnosti hemostázy. Je to spôsobené nedostatkom krvných faktorov 8, 9, 11, ktoré sú zodpovedné za zrážanlivosť. Výsledkom je pokles vo všetkých bodoch koagulogramu. Patológia je dedičná a postihuje hlavne mužov.
Von Willebrandova choroba. Niektorí lekári túto patológiu nazývajú pseudohemofília. Je to menej nebezpečná choroba a rovnako často postihuje ľudí oboch pohlaví. Typické je krvácanie z nosa, krvácanie z ďasien, u dievčat sa môže objaviť krvácanie z maternice.
Trombocytopénia. Zvažuje sa východiskový faktor alergický proces ako odpoveď na terapiu protizápalovými liekmi, chemoterapiu. Liečba choroby je možná nielen na hematologickom oddelení, ale aj v alergologickej nemocnici.
Predávkovanie liekmi. Jeden z najviac bežné dôvody poruchy systému hemostázy. Svoju úlohu tu zohrávajú lieky ako paracetamol alebo lieky s obsahom aspirínu. Dochádza k poklesu hladiny krvných doštičiek a červených krviniek. Stav sa prejavuje podkožnými krvácaniami, krvácaním orgánov gastrointestinálny trakt. Ak neprestanete užívať tieto lieky, je možné krvácanie do mozgu, dokonca smrť.
Porucha funkcie pečene. Sú spôsobené chorobami, ako je hepatitída a cirhóza, ktorá sa vyskytuje nielen u dospelých. Produkcia pečeňových koagulačných faktorov je znížená.
DIC syndróm sa považuje za extrémne nebezpečný stav. Pri nej sa znižuje vplyv všetkých faktorov zrážanlivosti krvi, niekedy úplne chýba. Táto patológia sa vyvíja na pozadí závažných infekčné procesy, krvácajúca, chirurgické zákroky, popáleniny alebo traumatické poranenia.

Zvýšená zrážanlivosť

Zvýšená zrážanlivosť krvi u detí je dedičná patológia. Trombóza sa vyskytuje najčastejšie v nasledujúcich patológiách.

Antifosfolipidový syndróm. Krv detí obsahuje takzvané antifosfolipidové protilátky. Klinické prejavy patológie zodpovedajú tromboembolizmu. Ženy trpia neplodnosťou kvôli tomu, že nemôžu vynosiť dieťa.
Skupina Trobophilia. Patria sem choroby ako Leidenský faktor, nedostatok proteínov C, S a antitrombínu. Medzi patológie tejto skupiny patrí aj nadbytok faktorov 8, 11, lipoproteín a hyperhomocysteinémia. Zaznamenané sú aj protrombínové mutácie. Všetky vyššie uvedené trombofilné procesy vedú k rozvoju trombózy. Je dôležité poznamenať, že v detstva trombóza je zriedkavý jav, krvácanie je oveľa bežnejšie. Na objavenie sa trombotických patológií sú potrebné určité podmienky: ťažké patológie, ťažká fyzická nečinnosť resp pokoj na lôžku, pravidelné venózne punkcie.
Zhubné novotvary.
Venózne ochorenia.

V prípade smrti blízkych príbuzných na trombotické procesy vysoká pravdepodobnosť dieťa zdedí mutované alebo patologické gény.

Aké testy sa robia u dieťaťa na identifikáciu patológie?

Zdravotnícki pracovníci vyvinuli pôsobivý zoznam testov, ktoré je potrebné vykonať v prípade zlej zrážanlivosti. Všetky sú predpísané po konzultácii s lekárom. Predpokladá sa, že hlavným testom je krvný test na schopnosť vytvárať krvné zrazeniny, ktorý sa nazýva koagulogram. Zahŕňa veľa indikátorov, ale lekári berú do úvahy trvanie a čas zrážania krvi, hladiny krvných doštičiek a INR. Dôležitou súčasťou analýzy sú aj protrombín, trombín, fibrinogén.

Interpretácia výsledkov a ich klinický význam

Počítanie krvných doštičiek je najjednoduchší postup. Norma pre novorodencov je 100-400x10 9 /l, časom sa však hranice normy zužujú a znižujú. Pred rokom -150-350x10 9 /l, po roku je norma rovnaká ako u dospelých - 180-360x10 9 /l.

Ak je pokles pod normálom, poznamenávajú lekári vysoké riziko krvácanie a pri výraznom poklese je mimoriadne ťažké zastaviť krvácanie bez intravenóznej infúzie krvných doštičiek.

Za dostatočný sa považuje aj čas zrážania krvi informatívna metóda. Normálne je trvanie krvácania 2-4 minúty a doba tvorby zrazeniny je 2-5 minút. Ak získané výsledky nezapadajú do rámca určeného laboratóriami, potom musí lekár predpísať dodatočné vyšetrenie zistiť príčiny tohto stavu.

Protrombínový čas a protrombínový index poskytnúť lekárovi informácie o počiatočné štádiá fungovanie systému hemostázy. Vykonanie týchto testov pomáha odhaliť DIC alebo hemofíliu. Normálne hodnoty pre všetkých vekových skupín v priemere kolíše medzi 11 a 15 sekundami.

Vykonávané hlavne proteínmi nazývanými plazmatické zrážacie faktory. Faktory zrážania plazmy sú prokoagulanty, ktorých aktivácia a interakcia vedie k vytvoreniu fibrínovej zrazeniny.

Podľa medzinárodnej nomenklatúry sú plazmatické koagulačné faktory označené rímskymi číslicami, s výnimkou von Willebrandových, Fletcherových a Fitzgeraldových faktorov. Na označenie aktivovaného faktora sa k týmto číslam pridá písmeno „a“. Okrem digitálneho označenia sa používajú aj iné názvy koagulačných faktorov - podľa ich funkcie (napríklad faktor VIII - antihemofilný globulín), podľa mien pacientov s novozisteným deficitom toho či onoho faktora (faktor XII. - Hagemanov faktor, faktor X - Stewart-Prowerov faktor), menej často - podľa mien autorov (napríklad von Willebrandov faktor).

Nižšie sú uvedené hlavné faktory zrážania krvi a ich synonymá podľa medzinárodnej nomenklatúry a ich hlavné vlastnosti v súlade s literárnymi údajmi a špeciálnymi štúdiami.

Fibrinogén (faktor I)

Fibrinogén sa syntetizuje v pečeni a bunkách retikuloendotelového systému (v kostná dreň, slezina, lymfatické uzliny atď.). V pľúcach sa fibrinogén pôsobením špeciálneho enzýmu - fibrinogenázy alebo fibrín deštruktázy - ničí. Obsah fibrinogénu v plazme je 2–4 g/l, polčas je 72–120 hodín. Minimálna hladina potrebná na hemostázu je 0,8 g/l.

Pod vplyvom trombínu sa fibrinogén premieňa na fibrín, ktorý tvorí sieťový základ krvnej zrazeniny, ktorá upcháva poškodenú cievu.

Protrombín (faktor II)

Protrombín sa syntetizuje v pečeni za účasti vitamínu K. Obsah protrombínu v plazme je asi 0,1 g/l, polčas je 48 - 96 hodín.

Hladina protrombínu, resp. jeho funkčná užitočnosť klesá pri endogénnom alebo exogénnom deficite vitamínu K, kedy sa tvorí defektný protrombín. Rýchlosť zrážania krvi je narušená iba vtedy, keď je koncentrácia protrombínu nižšia ako 40 % normálu

IN prírodné podmienky počas zrážania krvi pod vplyvom a, ako aj za účasti faktorov V a Xa (aktivovaný faktor X), spojených všeobecným pojmom „protrombináza“, sa protrombín premieňa na trombín. Proces premeny protrombínu na trombín je pomerne zložitý, pretože počas reakcie vzniká množstvo derivátov protrombínu, autoprotrombínu a napokon rôzne druhy trombín (trombín C, trombín E), ktoré majú prokoagulačnú, antikoagulačnú a fibrinolytickú aktivitu. Výsledný trombín C, hlavný produkt reakcie, podporuje koaguláciu fibrinogénu.

Tkanivový tromboplastín (faktor III)

Tkanivový tromboplastín je termostabilný lipoproteín, ktorý sa nachádza v rôzne orgány– v pľúcach, mozgu, obličkách, srdci, pečeni, kostrových svaloch. Nenachádza sa v tkanivách aktívny stav a vo forme prekurzora - protromboplastínu. Tkanivový tromboplastín je pri interakcii s plazmatickými faktormi (VII, IV) schopný aktivovať faktor X a podieľa sa na vonkajšej dráhe tvorby protrombinázy, komplexu faktorov, ktoré sa konvertujú na trombín.

Ióny vápnika (faktor IV)

Vápenaté ióny sa podieľajú na všetkých troch fázach zrážania krvi: na aktivácii protrombinázy (fáza I), premene protrombínu na trombín (fáza II) a fibrinogénu na fibrín (fáza III). Vápnik je schopný viazať heparín, čo urýchľuje zrážanie krvi. Pri nedostatku vápnika je narušená agregácia a retrakcia krvných doštičiek krvná zrazenina. Ióny vápnika inhibujú fibrinolýzu.

Proakcelerín (faktor V)

Proakcelerín (faktor V, plazmatický AC globulín alebo labilný faktor) sa tvorí v pečeni, ale na rozdiel od iných pečeňových faktorov protrombínového komplexu (II, VII a X) nie je závislý od vitamínu K. Ľahko sa ničí. Obsah faktora V v plazme je 12–17 jednotiek/ml (asi 0,01 g/l), polčas je 15–18 hodín. Minimálna hladina potrebná na hemostázu je 10 – 15 %.

Proakcelerín je potrebný na tvorbu vnútornej (krvnej) protrombinázy (aktivuje faktor X) a na premenu protrombínu na trombín.

Accelerin (faktor VI)

Accelerin (faktor VI alebo sérový AC-globulín) je aktívna forma faktora V. Z nomenklatúry koagulačných faktorov je vylúčená iba neaktívna forma enzýmu - faktor V (proakcelerín), ktorý pri stopách trombínu; objaviť sa, zmení sa na aktívna forma.

Prokonvertín, konvertín (faktor VII)

Prokonvertín sa syntetizuje v pečeni za účasti vitamínu K. Zotrváva dlho v stabilizovanej krvi a aktivuje sa navlhčeným povrchom. Obsah faktora VII v plazme je asi 0,005 g/l, polčas je 4 – 6 hodín. Minimálna hladina potrebná na hemostázu je 5 – 10 %.

Konvertín, aktívna forma faktora, hrá hlavnú úlohu pri tvorbe tkanivovej protrombinázy a pri premene protrombínu na trombín. K aktivácii faktora VII dochádza hneď na začiatku reťazová reakcia pri kontakte s cudzím povrchom. Počas procesu koagulácie sa prokonvertín nespotrebováva a zostáva v sére.

Antihemofilný globulín A (faktor VIII)

Antihemofilný globulín A sa tvorí v pečeni, slezine, endotelových bunkách, leukocytoch a obličkách. Obsah faktora VIII v plazme je 0,01 – 0,02 g/l, polčas je 7 – 8 hodín. Minimálna hladina potrebná na hemostázu je 30 – 35 %.

Antihemofilný globulín A sa zúčastňuje na „vnútornej“ dráhe tvorby protrombinázy, čím zvyšuje aktivačný účinok faktora IXa (aktivovaný faktor IX) na faktor X. Faktor VIII cirkuluje v krvi a je s ním spojený.

Antihemofilný globulín B (vianočný faktor, faktor IX)

Antihemofilný globulín B (Christmas factor, faktor IX) sa tvorí v pečeni za účasti vitamínu K, je termostabilný, dlhodobo pretrváva v plazme a sére. Obsah faktora IX v plazme je asi 0,003 g/l. Polčas rozpadu je 7-8 hodín. Minimálna hladina potrebná na hemostázu je 20 – 30 %.

Antihemofilný globulín B sa podieľa na „vnútornej“ dráhe tvorby protrombinázy, pričom aktivuje faktor X v kombinácii s faktorom VIII, vápnikovými iónmi a doštičkovým faktorom 3.

Stewart-Prowerov faktor (faktor X)

Stewart-Prowerov faktor sa produkuje v pečeni v neaktívnom stave a je aktivovaný trypsínom a enzýmom z jedu vretenice. Závislý od K-vitamínu, relatívne stabilný, polčas - 30 - 70 hodín. Obsah faktora X v plazme je asi 0,01 g/l. Minimálna hladina potrebná na hemostázu je 10 – 20 %.

Stewart-Prowerov faktor (faktor X) sa podieľa na tvorbe protrombinázy. IN moderná schéma Krvný koagulačný aktívny faktor X (Xa) je centrálnym faktorom protrombinázy, ktorá premieňa protrombín na trombín. Faktor X sa mení na aktívnu formu pod vplyvom faktorov VII a III (vonkajšia, tkanivová, dráha tvorby protrombinázy) alebo faktora IXa spolu s VIIIa a fosfolipidom za účasti iónov vápnika (vnútorná, krvná, dráha tvorby protrombinázy).

Plazmatický prekurzor tromboplastínu (faktor XI)

Plazmatický prekurzor tromboplastínu (faktor XI, Rosenthalov faktor, antihemofilný faktor C) sa syntetizuje v pečeni a je termolabilný. Obsah faktora XI v plazme je asi 0,005 g/l, polčas je 30 – 70 hodín.

Aktívna forma tohto faktora (XIa) sa vytvára za účasti faktorov XIIa, a. Forma XIa aktivuje faktor IX, ktorý sa premieňa na faktor IXa.

Hagemanov faktor (faktor XII, kontaktný faktor)

Hagemanov faktor (faktor XII, kontaktný faktor) sa syntetizuje v pečeni, vzniká v neaktívnom stave, polčas je 50 - 70 hodín. Obsah faktora v plazme je asi 0,03 g/l. Krvácanie sa nevyskytuje ani pri veľmi hlbokom nedostatku faktora (menej ako 1 %).

Aktivuje sa pri kontakte s povrchom kremeňa, skla, celitu, azbestu, uhličitanu bárnatého a v tele - pri kontakte s pokožkou, kolagénovými vláknami, kyselinou chondroitínsírovou, micelami nas. mastné kyseliny. Aktivátormi faktora XII sú tiež Fletcherov faktor, kalikreín, faktor XIa, plazmín.

Hagemanov faktor sa podieľa na „vnútornej“ dráhe tvorby protrombinázy, pričom aktivuje faktor XI.

Faktor stabilizujúci fibrín (faktor XIII, fibrináza, plazmatická transglutamináza)

Faktor stabilizujúci fibrín (faktor XIII, fibrináza, plazmatická transglutamináza) sa stanovuje v cievna stena, krvné doštičky, červené krvinky, obličky, pľúca, svaly, placenta. V plazme sa nachádza vo forme proenzýmu v kombinácii s fibrinogénom. Pod vplyvom trombínu sa mení na aktívnu formu. Obsahuje v plazme v množstve 0,01 - 0,02 g/l, polčas - 72 hodín. Minimálna hladina potrebná na hemostázu je 2 – 5 %.

Faktor stabilizujúci fibrín sa podieľa na tvorbe hustej zrazeniny. Ovplyvňuje tiež priľnavosť a agregáciu krvných doštičiek.

Von Willebrandov faktor (antihemoragický vaskulárny faktor)

von Willebrandov faktor (antihemoragický) cievny faktor) je syntetizovaný vaskulárnym endotelom a megakaryocytmi, ktoré sa nachádzajú v plazme a krvných doštičkách.

Von Willebrandov faktor slúži ako intravaskulárny nosičový proteín pre faktor VIII. Väzba von Willebrandovho faktora na faktor VIII stabilizuje druhú molekulu, zvyšuje jej polčas rozpadu v cieve a podporuje jej transport na miesto poškodenia. Iné fyziologickú úlohu Vzťah medzi faktorom VIII a von Willebrandovým faktorom je schopnosť von Willebrandovho faktora zvyšovať koncentráciu faktora VIII v mieste vaskulárneho poškodenia. Pretože cirkulujúci von Willebrandov faktor sa viaže na exponované subendoteliálne tkanivo aj stimulované krvné doštičky, smeruje faktor VIII do postihnutej oblasti, kde je tento faktor potrebný na aktiváciu faktora X za účasti faktora IXa.

Fletcherov faktor (plazmatický prekalikreín)

Fletcherov faktor (plazmatický prekalikreín) sa syntetizuje v pečeni. Obsah faktora v plazme je asi 0,05 g/l. Krvácanie sa nevyskytuje ani pri veľmi hlbokom nedostatku faktora (menej ako 1 %).

Podieľa sa na aktivácii faktorov XII a IX, plazminogén, premieňa kininogén na kinín.

Fitzgeraldov faktor (plazmatický kininogén, Flozhek faktor, Williamsov faktor)

Fitzgeraldov faktor (plazmatický kininogén, Flozhek faktor, Williamsov faktor) sa syntetizuje v pečeni. Obsah faktora v plazme je asi 0,06 g/l. Krvácanie sa nevyskytuje ani pri veľmi hlbokom nedostatku faktora (menej ako 1 %).

Podieľa sa na aktivácii faktora XII a plazminogénu.

Literatúra:

Príručka klinických laboratórnych metód. Ed. E. A. Kost. Moskva, "Medicína", 1975
Barkagan Z.S. Hemoragické ochorenia a syndrómy. – Moskva: Medicína, 1988
Gritsyuk A. I., Amosova E. N., Gritsyuk I. A. Praktická hemostaziológia. – Kyjev: Zdravie, 1994.
Shiffman F. J. Patofyziológia krvi. Preklad z angličtiny - Moskva - Petrohrad: Vydavateľstvo BINOM - Nevsky Dialect, 2000.
adresár" Laboratórne metódy výskum na klinike" editoval Prof. V.V. Menshikov. Moskva, "Medicína", 1987.
Štúdium krvného systému v klinickej praxi. Ed. G. I. Kozints a V. A. Makarov. - Moskva: Triad-X, 1997

Krv je jednou z najdôležitejších častí Ľudské telo. Táto tekutá látka vyživuje všetky orgány a tkanivá nášho tela. Bežne má dospelý človek v tele od 3500 do 5000 ml krvi. A aby sa toto množstvo udržalo, príroda zabezpečuje proces zastavenia krvi v prípade rán. Pozrime sa na faktory zrážanlivosti krvi. Čo je hemostáza a aký význam má pre život človeka?

Čo je hemostáza

V našom tele musí byť krv udržiavaná v tekutom stave, aby mohla poskytnúť všetkým orgánom a tkanivám potrebné živiny a kyslík. Zároveň sa v prípade potreby musí tekutá látka zmeniť na rôsolovitú, aby človek nezomrel na stratu krvi. A keď rôsolovitá krvná zrazenina dokončí svoje poslanie, musí znova zabrať tekutom stave. Tento proces regulácie stavu krvi sa nazýva hemostáza.

Hemostáza je veľmi zložitý mechanizmus, ktorá zahŕňa desiatky látok. Ak tento proces zlyhá, človek môže čeliť mnohým chorobám, ktoré sú život ohrozujúce. Hemostáza je ovplyvnená koagulačnými faktormi v krvi.

Koagulácia

Koagulácia alebo zrážanie krvi je obranný mechanizmus telo pred ťažkou stratou krvi. Problémy s koaguláciou má dnes približne polovica ľudstva. Je to kvôli nim, že takéto hrozné choroby ako je trombóza, srdcový infarkt, mŕtvica, rozsiahle krvácanie. Každý desiaty človek zomiera na následky predčasnej liečby týchto krvných patológií a každý druhý ani len netuší, že má poruchu zrážanlivosti krvi.

Koagulácia je postupná séria procesov, z ktorých každý spúšťa ďalší. Ak dôjde k zlyhaniu v ktoromkoľvek štádiu koagulácie, dochádza k patológii, ktorá zabraňuje normálnemu zrážaniu krvi. Dnes vedci identifikovali hlavné fázy zrážania krvi, sú to:

Vzhľad protrombínu.
Vzhľad trombínu.
Aktivácia fibrínu.

Poslednou fázou zastavenia krvácania je zúženie a rozpustenie krvnej zrazeniny, ktorá prechádza do pôvodne tekutého stavu.

Faktory ovplyvňujúce koaguláciu

Za zrážanie krvi v našom tele sú zodpovedné dve hlavné kategórie molekúl – plazma a krvné doštičky. Plazmatická hemostáza sa vyskytuje za účasti proteínov, ktoré sa podieľajú na tvorbe krvnej zrazeniny. Koľko faktorov ovplyvňuje hemostázu? Tabuľka plazmatických faktorov pozostáva z 13 prvkov, ktoré sa v medicíne označujú rímskymi číslicami.

Každá z týchto zložiek zohráva svoju úlohu pri tvorbe fibrínu.

Okrem očíslovaných koagulačných faktorov existuje niekoľko ďalších plazmatických látok, ktoré sú zodpovedné za reakciu všetkých zložiek.

Zrážacie faktory odvodené od krvných doštičiek sú zložky krvných doštičiek, ktoré súvisia so zložkami, ktoré sú zodpovedné za zrážanie červených krviniek. V medicíne je ich 10 Ak je niektorej zo zložiek nedostatok alebo nadbytok, dochádza k poruche zrážanlivosti a krv sa zráža pomalšie ako normálne.

13 plazmatických faktorov

№	Faktory	Detailný popis
1	fibrinogén	Vyrába sa v ľudskom tkanive pečene, slezine, kostnej dreni a lymfatických uzlinách. Zodpovedný za tvorbu fibrínu na vytvorenie sieťovej základne trombu. Plazma by mala obsahovať od 2 do 4 g/l.
2	Protrombín	Vyrába sa v pečeňovom tkanive za účasti mikroelementu K. Pri nedostatku tohto vitamínu produkuje pečeň neúplný proteín, ktorý nemôže plne vykonávať svoje úlohy.
3	tromboplastín (tkanivový proteín)	Obsiahnuté v vnútorné orgány osoba. V krvi je v pasívnom stave. Prehrávanie dôležitá úloha pri aktivácii protrombínu.
4	Ca	Základný faktor zrážania krvi. Hrá úlohu vo všetkých štádiách koagulácie. Normálne množstvo v plazme sa pohybuje od 0,09 do 0,1 g/l. Nedostatok vápnika sa prejavuje kŕčmi dolných končatín.
5	Proaccelirin	Vyrába sa v tkanive pečene. Nezávisí od hladiny mikroelementu K v tele. Podieľa sa na iniciácii protrombínovej metamorfózy a na syntéze protrombinázy (desiata forma). Normálna hladina v plazme je od 12 do 17 jednotiek/ml.
6	Accelirin	Len záleží pasívna forma- proaccelirín, ktorý sa aktivuje v prítomnosti trombínu.
7	Proconvertin (bielkoviny)	Vzťahuje sa na deriváty pečeňového tkaniva. K aktivácii dochádza na začiatku koagulačného reťazca pri kontakte s povrchom rany. Podieľa sa na syntéze trombínu a tkanivovej protrombinázy. Norma pre dospelého je v priemere 0,005 g / l.
8	A-globulín (antihemofilný proteín)	Norm zdravý človek od 0,01 do 0,02 g/l. Krvný koagulačný faktor VIII sa podieľa na premene protrombínu.
9	B-globulín (vianočný antihemofilný proteín)	Závisí od obsahu mikroelementu K. Vzniká v pečeni. Jedna z najvýznamnejších zložiek koagulačného faktora 10. Zodpovedný za tvorbu protrombinázy. Nedostatok faktora IX vedie ku krvácaniu.
10	Stewart-Prower	Komponent priamo závisí od tretieho, siedmeho a deviateho faktora. Je hlavným faktorom pri tvorbe protrombinázy.
11	Rosenthalova zložka	Prekurzor tromboplastínu. Aktivuje sa dvanástym faktorom. Nezávisí od obsahu vitamínu K. Syntetizovaný v pečeni. Obsah v krvi je asi 0,005 g/l.
12	Hageman	Kontaktná látka aktivuje jedenásty faktor. Syntetizovaný v pečeni.
13	fibrinázy	Trinásty faktor spôsobuje zrážanie krvi. Jeho nedostatok spôsobuje intrakraniálne krvácanie.

Na koagulácii sa podieľajú aj ďalšie faktory zrážania plazmy.

Koagulačné faktory v krvi zahŕňajú zložky: von Willebrand, Fletcher, Fitzgerald. Tieto zložky sa podieľajú na aktivácii ďalších faktorov a pri ich nedostatku môže dôjsť k narušeniu koagulačného reťazca.

Nedostatok jedného alebo viacerých faktorov zrážanlivosti vedie k rozvoju patológie nazývanej koagulopatia, čo je porucha zrážania krvi. Koagulopatia môže byť spôsobená dedičnými aj získanými príčinami. TO dedičné faktory vývoj choroby zahŕňa:

Nedostatok komponentov 8 a 9, 10 faktorov.
Faktory nedostatku komponentov 5, 7, 10 a 11.
Nedostatok zložiek iných faktorov.

Získané faktory:

syndróm DIC.
Zakúpené inhibítory.
Nedostatok protrombínových faktorov.
Heparínové prípravky atď.

Faktory krvných doštičiek

Krvné zrážacie faktory pochádzajúce z krvných doštičiek sú obsiahnuté priamo v krvných doštičkách – červená krvné bunky. Dnes vedci tvrdia, že ich počet presahuje 10, no presný počet je stále otázny. Lekárske učebnice dnes uvádzajú 12 molekúl zrážania krvi:

Trombínový proteín.
Urýchľovač spúšťania fibrínu.
Fosfolipoproteín.
Inhibítor heparínu.
aglutinabelín.
Inhibítor rozpadu fibrínu.
Inhibítor rozpadu protrombínu.
Retraktozín.
Serotonín.
cotromboplastín.
Aktivátor fibrínu.
ADP je zodpovedný za agregáciu krvných doštičiek.

Faktory ovplyvňujúce zrážanlivosť krvi

Aby si udržal svoje zdravie v poriadku, každý človek by mal poznať faktory, ktoré urýchľujú a spomaľujú zrážanie krvi. Tieto poznatky pomôžu vyhnúť sa rozvoju život ohrozujúcich stavov a rýchlo zaviesť koagulačný systém. Zhoršená hemostáza v ktorejkoľvek fáze môže viesť buď k rozsiahlemu krvácaniu, alebo k tvorbe krvných zrazenín. Obe sú životu nebezpečné.

Nízka zrážanlivosť krvi. Tento stav je nebezpečný z dôvodu výskytu smrteľného vnútorné krvácanie. Príčiny vývoja patológie môžu byť:

Genetické poruchy.
Onkologické ochorenia v neskorom štádiu.
Lieky na riedenie krvi.
Nedostatok vitamínu K.
Nedostatok vápnika.
Choroby pečene.

Liečba tejto patológie závisí od príčin jej vývoja. Lieky predpisuje hematológ. Ak je príčinou zlej zrážanlivosti medikamentózna liečba, musíte obmedziť lieky alebo ich nahradiť jemnejšími liekmi.

Zvýšená zrážanlivosť krvi. Táto patológia nebezpečné v dôsledku tvorby krvných zrazenín v cievach, žilách a tepnách. Keď sa tepna upchá, orgány, ktoré vyživuje, odumrú. Nebezpečenstvo spočíva aj v možnosti odlomenia krvnej zrazeniny, ktorá môže upchať životne dôležité tepny pľúc a srdca, čo vedie k smrti. Hlavné dôvody rozvoja tejto poruchy sú:

Infekčné choroby.
Nízka fyzická aktivita.
Ateroskleróza.
Dehydratácia.
Dedičné faktory.
Diabetes.
Nadváha.
Tehotenstvo.
Autoimunitné ochorenia.
Stres.
Onkologické ochorenia.
Arteriálna hypertenzia.

Pri liečbe tejto patológie je hlavným cieľom lekárov znížiť zrážanlivosť krvi na normálna úroveň. Na tieto účely používajú špeciálne lieky- antikoagulanciá. Ich použitie by malo byť pod prísnym dohľadom ošetrujúceho lekára. Po prvé, pacientovi je predpísaný priebeh heparínu a potom sa podáva aspirínová terapia.

Pri dedičnej trombofélii sa aspirín predpisuje v malých dávkach v detstve.

Na vylúčenie pred akýmkoľvek chirurgickým zákrokom sa má vykonať test funkcie zrážania krvi možné komplikácie. Táto štúdia je predpísaná aj pre tehotné ženy a pre určité sťažnosti pacientov. U starších pacientov sa zvyčajne pozoruje zvýšená koagulabilita.

Ak vám bola diagnostikovaná porucha zrážanlivosti krvi, netreba robiť paniku. To znamená, že sa musíte viac starať o svoje zdravie. akýkoľvek liek sa má užívať len po konzultácii s lekárom. Je tiež potrebné vykonať všetky testy, aby sa zistila príčina poruchy. Ak nebudete liečbu odkladať a budete dodržiavať všetky odporúčania lekára, ochorenie rýchlo ustúpi a váš život sa vráti zdravým smerom.

V kontakte s