Puiki sumažmonių susiduria su gyvybei ir sveikatai pavojingų ligų atsiradimu, viena iš jų yra mieloma. Verta išsiaiškinti, kokia tai liga ir kokia mielomos simptomai gali padėti mums laiku diagnozuoti.
Pirmaujančios klinikos užsienyje
Mielomos aprašymas ir pavojus
Mieloma yra onkologinė liga, pažeidžianti kaulų čiulpus ir sukelianti aktyvų destrukciją kaulinis audinys. Ja dažniausiai serga vyresnio amžiaus žmonės, o vyrai šiai ligai yra daug jautresni nei moterys.
Žmonėms, kuriems nustatyta ši diagnozė, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Prarastas laikas išprovokuoja komplikacijas, kurios pablogina bendrą žmogaus būklę, nes normalu kraujo ląstelės pradeda keisti navikinėmis ląstelėmis, ir organizmas praranda apsauginė funkcija virusinėms ir infekcinėms ligoms.
Liga pavojinga dėl daugelio sveikatos problemų, kaulų, imuninės sistemos ir inkstų pažeidimo. Pacientas greitai pavargsta, jo kaulai tampa labai trapūs, tai yra traumų, lūžių, įtrūkimų pasekmė. Žmogus kenčia nuo padidėjusio infekcinio ir uždegiminiai procesai organizme. Kiek ilgai gyvens žmogus su šia diagnoze, priklauso nuo daugelio veiksnių ir ligos diagnozavimo stadijos.
Kas yra asimptominis laikotarpis?
Prieš tai, kai liga visiškai pradeda dominuoti žmogaus organizme, ji praeina keliais etapais. Asimptominis laikotarpis yra vienas iš mielomos eigos etapų, kai liga tęsiasi nekeičiant paciento būklės ir klinikinių požymių. Šis laikotarpis gali trukti iki penkiolikos metų. Atliekant kasmetinius profilaktinius tyrimus, baltymas nustatomas atliekant šlapimo tyrimą. Taip pat galite matyti aukštą ESR kraujo tyrime ir padidėjusį M gradientą, jei kraujo serume atliekate baltymų elektroforezę, kuri rodo, kad jame yra nenormalių imunoglobulinų.
Dažni mielomos simptomai, kuriuos galima supainioti su kitomis ligomis
Dažnai kai kurie mielomos simptomai yra labai panašūs į kitas ligas įvairių organų ir žmogaus sistemos:
- Atsiranda pirmieji mielomos simptomai skausmingas pojūtis kauluose. Naktį arba pakeitus kūno padėtį šie pojūčiai migruoja po visą kūną, sukeldami diskomfortą. Skausmas taip pat gali būti lokalizuotas krūtinėje. Tokie simptomai paprastai rodo amiloidozės buvimą.
- Tam tikram ligos etapui būdingas silpnumas ir nuovargisžmogaus, blyški oda ir širdies nepakankamumas.
- Simptomai, tokie kaip svorio kritimas ir karščiavimas, kurie dažnai pasireiškia kartu su pažengusi stadija mieloma ir infekcinių ligų papildymas gali būti supainiotas su anoreksija ir kitomis pavojingomis ligomis.
- Ankstyvoje ligos stadijoje gali pasireikšti būdingi simptomai inkstų nepakankamumas: pykinimas, vėmimas, padidėjęs nuovargis ir kūno silpnumas.
Norint nesupainioti mielomos su kitomis ligomis, būtina ne savigyda, o pasitikėti specialistais! Gydytojai galės atlikti išsamų jūsų kūno tyrimą, laiku nustatyti naviką ir suteikti reikiamą gydymą.
Vadovaujantys specialistai iš užsienio klinikų
Ankstyviausi ženklai
Ankstyvieji daugybinės mielomos požymiai gali būti nuovargis, sumažėjęs fizinė veikla, apetito praradimas, svorio kritimas. Taip pat atsiranda būdingas kaulų skausmas, kuris linkęs stiprėti ir nesumažėja išgėrus skausmą malšinančių vaistų.
Kraujo serume galima pastebėti padidėjusį kalcio kiekį. Dėl to padidėja šlapimo tūris, organizmas dehidratuoja, žmogų pykina, prasideda vėmimas.
Būdingas mielomos simptomas
Subrendę tikslūs mielomos simptomai
Kada prasideda aktyvus vystymasis piktybinių ląstelių, sutrinka raudonųjų kraujo kūnelių brendimas. Daugybinei mielomai būdingi šie subrendę simptomai:
- nuovargis;
- silpnumas;
- blyški oda;
- apsunkintas kvėpavimas;
- galvos skausmas.
Daugelis susiduria su nuolat blogėjančiomis infekcinėmis ligomis, kurias dažnai sukelia bakterijų atsiradimas. Brandžios mielomos atveju tai yra šlapimo takų infekcijos.
Be to, daugybinė mieloma sukelia trombocitų trūkumą. Todėl atsiranda padidėjęs kraujavimas, kitas būdingas simptomas ligų. Žmonės pradeda dažniau kraujuoti iš nosies, o moterims – dar dažnesnės mėnesinės.
Daugybinė mieloma
Vienas iš mielomos požymių yra pakitimai nervų sistema. Kai galūnėse pažeidžiami ilgi nervai, atsiranda ūmus skausmas, išnyksta jautrumas. Pasitaiko ir tokių atvejų, kai žmogų pradeda paralyžius, apatinės kūno dalies pojūtis, net šlapimo nelaikymas.
Kada reikėtų kreiptis į gydytoją?
Labai dažnai ligos buvimas nustatomas atsitiktinai: remiantis rentgeno ar kraujo tyrimo rezultatais, kurie skiriami įtariant kitas ligas arba atliekant profilaktinius gyventojų tyrimus. Liga taip pat diagnozuojama pacientams, kurie kreipiasi į specialistą, skundžiasi:
- skausmingi pojūčiai kauluose (dažnai nugaroje);
- silpnumas ir odos blyškumas;
- dažniau užkrečiamos ligos.
Visi šie simptomai ne visada rodo besiformuojančią mielomą ir gali būti kitų ligų pasekmė. Tačiau jei atsiranda bet kuris iš jų, turite kreiptis į specialistus, kurie atliks pilnas tyrimas ir padės suprasti pasireiškusių simptomų pobūdį, taip pat laiku atlikti reikiamą gydymą.
Kas atsitiks, jei nepaisysite mielomos požymių ir simptomų?
Jokiu būdu neturėtumėte ignoruoti atsirandančių daugybinės mielomos simptomų ir atsisakyti gydymo. Tai gali būti pavojinga gyvybei ir taip pat sukelti:
- Kaulų lūžiai, atsiradę dėl aktyvaus naviko augimo juose.
- Slėgis stuburo srityje, dėl kurio sutriks viršutinės dalies jautrumas ir apatinės galūnės arba paralyžius
- Dažnas infekcinis ir uždegiminės ligos, kuri yra pagrindinė mieloma sergančių pacientų mirties priežastis.
- Anemija, kuriai būdinga anemija ir mažas turinys jame yra hemoglobino.
- Didelis kraujavimas.
- Koma, kurią išprovokavo smegenų kraujagyslių spindžio uždarymas baltymais.
- Sutrikusi inkstų funkcija.
Prevencija
Prevencinės priemonės gydytojams iki šiol nežinomos, nes nėra tam tikrų rizikos veiksnių, kuriuos būtų galima pašalinti iš jūsų gyvenimo. Taip pat nėra ankstyvų metodų, kaip diagnozuoti ligą prieš pasireiškiant ryškiems simptomams. Todėl visa prevencija dažniausiai susideda iš kontakto su radioaktyviomis, cheminėmis ir toksinėmis medžiagomis, kurios yra pavojingos žmonių sveikatai ir gyvybei, ribojimas.
Siekiant išvengti mielomos atkryčių, pacientas turi laikytis šių taisyklių:
- reguliariai atlikti gydytojo paskirtą palaikomąją terapiją;
- būtinai laikykitės dietos;
- nustoti gerti alkoholį ir rūkyti;
- aprūpinti kūną geras miegas ir poilsis;
- eiti į specialistų rekomenduojamas fizines procedūras;
- neatidėliokite atsirandančių komplikacijų, kurios gali lydėti remisijos laikotarpį, gydymo.
Nereikėtų ignoruoti mielomos simptomai kurie pasirodo Ankstyva stadija ligų. Tai gali sukelti labai rimtų komplikacijų. Laiku pradėta terapija padės ne tik pašalinti esamus ligos simptomus, bet ir maksimaliai padidinti žmogaus gyvenimo trukmę bei kokybę ateityje.
Mieloma- kūno audinių dauginimasis dalijantis diferencijuotoms plazmos ląstelėms.
Monokloniniai imunoglobulinai greitai gaminami dėl nutekėjimo į kaulų čiulpus, aseptiškai rezorbuojant visus elementus ir sutrikus imunologinio reaktyvumo funkcijai.
Mieloma sukelia ūmų kaulų skausmą, spontaniškus lūžius ir amiloido nusėdimą audiniuose, periferiniai nervai ir kraujavimas didėja. Diagnozei patvirtinti pacientui atliekamas laboratorinių tyrimų rinkinys: rentgeno spinduliai, kaulų čiulpų biopsija ir trefino biopsija.
Jis gydomas šiais metodais: m, kaulinio audinio autotransplantacija, plazminių ląstelių pašalinimas, simptominė ir paliatyvi terapija.
Mieloma yra įtraukta į lėtinę grupę, kuri paveikia limfoplazmacitinę kraujodaros seriją. Kraujyje kaupiasi nenormalūs tos pačios rūšies imunoglobulinai, sutrinka apsauginės organizmo savybės, ardomas kaulinis audinys.
Liga turi sumažėjusį proliferacinį potencialą vėžio ląstelės, kurie pažeidžia kaulus ir kaulų čiulpus, retais atvejais pažeidžiami limfmazgiai, žarnyno audinys, blužnis, inkstai ir kiti gyvybiškai svarbūs organai.Apie 15% mielomos atvejų būdingi pirminiai limfinio ir kraujodaros audinių pažeidimai.
Daugybinės mielomos priežastys
Ligos paplitimas priklauso nuo radiacijos ir kancerogenų – tiek fizinių, tiek cheminių – poveikio. Rizikos grupėje yra chemijos gamyklose dirbantys, glaudžiai kontaktuojantys su naftos produktais ir oda, liga dažnai diagnozuojama ūkininkams ir pacientams, dirbantiems su mediena.
Limfocitų diferenciacijos būdu limfoidinės ląstelės išsigimsta į mielomos ląsteles. Autorius laboratoriniai tyrimai Galite pamatyti, kaip ląstelės, gaminančios antikūnus paciento kūne, mutuoja į blogąsias vėžio ląsteles. Mutantinės ląstelės yra blyškesnės, daugiabranduolės, nekontroliuojamai dalijasi, ilgiau gyvena ir turi branduolius.
Kai mielomos audinys pradeda augti, prasideda hematopoetinio audinio naikinimas, sveiki ūgliai slopinami Limfinė sistema. Kraujotakos sistema netenka raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų. Jie negali palaikyti imuninių funkcijų, priežastis yra sumažėjusi sintezė ir greita sveikų antikūnų mirtis. Išnyksta neutrofilų aktyvumas, mažėja lizocimo lygis.
Vietinis kaulų sunaikinimas atsiranda dėl kaulų čiulpų audinio pakeitimo normaliais parametrais. Aplink neoplazmas susidaro atsiskyrimo židiniai be kaulų susidarymo. Kaulai tampa minkšti ir lengvai lūžta. Kalcis kaulams patenka į kraują.
Mielomos ligų klasifikacija
vienišas. Šio tipo ligai būdinga tai, kad naviko židinys yra lokalizuotas viename iš kaulų, užpildytų kaulų čiulpais, arba tam tikrame limfinės sistemos mazge. Šis taškas išskiria pavienę mielomą iš kitų, kai plazminis naviko židinys yra lokalizuotas dviejuose ar trijuose kauluose su kaulų čiulpais.
Daugiskaita. Naviko židiniai formuojasi vienu metu dviejuose ar trijuose kauluose su kaulų čiulpais. Daugiausia pažeidžiamas slankstelis, šonkauliai, pečių ašmenys, kaukolė, sparnai ilium ir viršutinių bei apatinių galūnių kaulai. Kartu su kaulais pažeidžiami limfinės sistemos mazgai ir blužnis. Pacientams gali būti nustatyta daugybinė mieloma, o pavienė mieloma yra rečiau.
Ekspertai juos atskiria tik tiksliam diagnozavimui ir prognozei po gydymo. Priklausomai nuo lokalizacijos, mieloma skirstoma į difuzinę židininę ir daugiažidininę.
Difuzinė mieloma yra plazmos ląstelių, kurių skaičius palaipsniui didėja. Nėra ribotų židinių, o plazmos ląstelės, kurios dauginasi, prasiskverbia į kaulų čiulpų struktūras. Be to, jie dedami ne vienoje vietoje, o per visą paviršių.
Daugiažidinis . Tai turi aktyvus dėmesys pagrindinių ląstelių, gaminančių antikūnus, vystymasis ir visiškai pakeičia kaulų sąnarių struktūrą. Atitinkamai, šios ląstelės gyvena tam tikroje srityje ir sudaro neoplazmos vystymosi židinį. Kita dalis išoriškai deformuota dėl neoplazmo aktyvumo. Pagrindinių ląstelių židiniai yra lokalizuoti kaulų čiulpuose, limfmazgiuose ir blužnyje.
Difuzinis-židininis. Vienu metu derinamos difuzinės ir daugkartinės savybės.Autorius ląstelių sudėtis mieloma skirstoma į plazmacitinę, plazmablastinę, polimorfoceliulinę ir smulkią ląstelę.
Plazmos ląstelė. Vyrauja subrendusios pagrindinės ląstelės, gaminančios antikūnus. Jie aktyviai gamina paraproteinus. Liga vystosi lėtai. Dėl to, kad aktyviai gaminami paraproteinai, mieloma pažeidžia kitus gyvybiškai svarbius organus ir sistemas, kurių, deja, gydyti negalima.
Plazmoblastinis. Vyrauja plazmablastai – ląstelės, kurios aktyviai dauginasi ir išskiria tam tikrą kiekį paraproteinų. Mieloma greitai auga ir progresuoja ir yra lengvai gydoma.
Polimorfoląstelinė ir maža ląstelė . Pažeidime yra plazminių ląstelių, kurios tik pradeda vystytis. Tai sako Šis tipas Liga laikoma piktybiškiausiu naviku. Ji sparčiai vystosi.
Daugybinės mielomos diagnozė
Kaulų čiulpų biopsijos rezultatai apima ne daugiau kaip 11% plazmos ląstelių, kurios skiriasi struktūrinėmis savybėmis. Išsėtinės mielomos tyrimas nustato netipines ląsteles, kai jos diferencijuojasi į proplazmocitus.
Troika klasikiniai simptomai Manoma: beveik 12% kaulų čiulpų plazmocitozė, serumo arba šlapimo M komponento buvimas ir osteolitinis kaulinio audinio pažeidimas. Jei pirmieji du požymiai pasitvirtina, diagnozė yra akivaizdi
Atliekant rentgeno spindulius, kauluose bus išorinių pakitimų, kurie taip pat laikomi vienu iš ligos požymių. Eekstramedulinė mieloma – pažeidimo procesas pažeidžia limfmazgius, tonziles, nosiaryklę ir paranalinius sinusus.
Norint diagnozuoti ligą, tyrimas turi atitikti šiuos kriterijus:
- plazmos ląstelių buvimas kauliniame audinyje. Atliekama atliekant biopsiją;
- netipinių ląstelių skaičius yra didesnis nei 35%. Ląstelės gali turėti anaplazijos požymių;
- serume arba šlapime yra gradientų;
Antrinė diagnostika:
- netipinių ląstelių buvimas nuo 15% iki 35%;
- pastebimi išoriniai kaulų pokyčiai;
- sumažėjusi imunoglobulino koncentracija;
Atlikta laboratorinė diagnostika ir specialistai nustatė bent vieną iš minėtų kriterijų, tuomet diagnozė akivaizdi.
Norint nustatyti paraproteino buvimą kraujyje ar šlapime, pacientui skiriama elektroforezė, tačiau dauguma tikslus metodas Tai imunofiksacija. Jis identifikuoja monokloninius baltymus. Naudodamiesi šiuo tyrimo metodu, gydytojai nustato gydymą.
Mielomos simptomai
- Simptomai, atsirandantys sergant mielomos ligomis
- Kaulų skausmas. Mielomos ląstelės sudaro ertmę tarp kaulinio audinio ir kaulų čiulpų. Kauliniame audinyje yra ryškūs skausmo receptoriai ir, jei jie yra sudirginti, prasideda ilgalaikis skausmingas skausmas. Jei pažeidžiamas periostas, skausmas sustiprėja ir paaštrėja.
- Skausmas raumenų sausgyslėse, sąnariuose ir širdies srityje. Taip yra dėl to, kad juose yra derinami patologiniai baltymai. O laikui bėgant baltymai mažina šių organų funkcionalumą, receptoriai tampa jautresni.
- Patologinis lūžis. Dėl to, kad piktybinės ląstelės pradeda savo darbą organizme, tarp kaulų ir kaulinio audinio susidaro tuštuma. Tai yra osteoporozės priežastis (kaulas yra trapus ir lūžta nuo menkiausio streso). Dažnai diagnozuojami lūžiai šlaunikaulis, šonkauliai ir slanksteliai.
- Imunitetas mažėja. Kaulų čiulpai neatlieka visų funkcijų. Tai negamina normalūs rodikliai leukocitų, todėl prarandamos apsauginės organizmo savybės. Imunoglobulino lygis kraujotakos sistemoje sumažėja. Tokios ligos kaip vidurinės ausies uždegimas, tonzilitas, bronchitas. Ligos užsitęsia ir jas sunku gydyti.
- Hiperkalcemija. Kai kaulinis audinys pradeda irti, visas kalcis patenka į kraują. Pacientui dažnai užkietėja viduriai, išsiskiria daug šlapimo, dažnai skauda skrandį. Pacientas tampa vangus, jaučia bendrą silpnumą, dažnai pastebimi nuotaikų svyravimai.
- Medicinoje inkstų funkcijos sutrikimas vadinamas mielomine nefropatija. Jis atsiranda dėl to, kad į kraują patekęs kalcis sulaikomas inkstų latake, o tai vėliau sukelia inkstų akmenų susidarymą. Taip pat inkstų veiklai įtakos turi sutrikęs baltyminis objektas, sutrinka šlapimo išsiskyrimo procesas.
- Anemija. Hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių santykis yra normalus. Pažeidus kaulų čiulpus, raudonieji kraujo kūneliai gaminasi lėčiau, o hemoglobinas, tiksliau, jo koncentracija mažėja. Deguonies pernešimas priklauso nuo hemoglobino ir atitinkamai ląstelės patiria deguonies badas. Dėl to pacientas pavargsta ir praranda budrumą. Fizinio krūvio metu padažnėja širdies susitraukimų dažnis, atsiranda dusulys, galvos skausmai, oda tampa blyškesnė.
- Sutrinka kraujo krešėjimas. Dėl plazmos klampumo raudonieji kraujo kūneliai pradeda sulipti, o tai vėliau sukelia kraujo krešulių susidarymą. Mažas trombocitų kiekis sukelia kraujavimą iš nosies ir dantenų. Jei pažeistas mažas kapiliaras, tada kraujas teka odos danga, dėl ko atsiranda mėlynė ar mėlynė.
Daugybinės mielomos gydymas
Gydytojai pasirenka gydymo metodą, atsižvelgdami į ligos eigą ir jos išsivystymo laipsnį. Kartais mieloma progresuoja ilgą laiką ir reikalauja priešnavikinio gydymo. Radiacinė terapija skiriama pacientams, kuriems diagnozuota vieniša liesa plazmocitoma ir ekstramedulinė mieloma.
Sergantiesiems 1A, 11A stadijomis patariama gydymo palaukti, nes beveik 80 % pacientų ligos forma vystosi lėtai. Jei naviko masė turi didėjančių požymių (anemija ir skausmas), skiriami priešnavikiniai vaistai, sukeliantys vėžinių ląstelių mirtį. Šis gydymas apima šiuos vaistus:
- melfalanas;
- Ciklofosfamidas;
- Chlorbutinas ir prednizolonas.
Vaistai turi tą patį poveikį, vienintelis dalykas, kuris gali atsirasti, yra kryžminis atsparumas. Gydymo metu paciento skausmas aprimsta, sumažėja kalcio kiekis kraujyje, pakyla hemoglobino lygis, po 1-1,5 mėnesio sumažėja μ kiekis serume – gradientas, o svarbiausia – dydis ir svoris. navikas mažėja.
Neįmanoma tiksliai pasakyti, kiek laiko užtruks gydymas. Iš esmės tai yra 2 metai, bet jei yra efektas.
Be gydymo vaistais, sukeliančiais vėžinių ląstelių mirtį, taikoma terapija, kuri užkerta kelią komplikacijų atsiradimui. Norėdami sumažinti ir palaikyti kalcio kiekį kraujyje, gydytojai skiria steroidiniai hormonai ir gerti daug skysčių.
Siekiant padidinti kaulų tankį, skiriamas vitaminas D, kalcis ir steroidiniai hormonai, siekiant išvengti inkstų nepakankamumo (alopurinolis), gerti daug skysčių.
Jei pažeidžiami inkstai ir jie neatlieka savo funkcijų, skiriama plazmacitoferezė su ekstrarenaliniu kraujo valymu. Esant dideliam kraujo klampumui, skiriama plazmacitoferezė. Radiacinė terapija gali padėti gydyti skausmingi pojūčiai kauluose.
Ligos prognozė
Medicina įjungta aukštas lygis, o gydymo metodai pacientų, kuriems diagnozuota mielomatozė, gyvenimą pailgina 5 metais. Jei organizmas jautriai reaguoja į paskirtą citostatinį gydymą, tuomet yra tikimybė ilgas gyvenimas vis didesnis.
Pacientai, kuriems yra pirminio atsparumo indikacijų, gyvena ne ilgiau kaip metus. Jei ilgą laiką gydoma citostatikais, ji gali išsivystyti ūminė leukemija (7 %).
Išgyvenamumą lemia mielomatozės stadija ir gydymo pradžia. Priežastys mirtina baigtis svarstoma: progresuojanti mieloma, sepsis ir
Pasitaiko atvejų, kai pacientas miršta nuo insulto ar miokardo infarkto.
Apibūdinimas:
Mieloma yra piktybinis navikas kraujo sistema, priklausanti paraproteineminių hemoblastozių grupei, atsirandanti dėl nekontroliuojamo dauginimosi kaulų čiulpuose plazminių ląstelių, kurios gali gaminti didelius kiekius monokloninio imunoglobulino (IgG, IgA, IgD, IgE) arba kappa ar lambda lengvųjų grandinių.
Epidemiologija. Mielomos dažnis yra maždaug 40 atvejų milijonui gyventojų. Vidutinis pacientų amžius diagnozės nustatymo metu yra 60-65 metai, apie 2% pacientų yra vyresni nei 40 metų. Vyrai serga dažniau nei moterys.
Priežastys:
Mielomos etiologija nežinoma. Galimi rizikos veiksniai yra kontaktas su radioaktyviomis medžiagomis, pesticidais, benzenu ir kai kuriais organiniais tirpalais.
Paprastai mieloma pasireiškia daugybiniais liziniais navikais kauluose, osteoporoze ir difuzine plazmocitoze kaulų čiulpuose. Plazmoje cirkuliuoja didelis kiekis patologinio monokloninio imunoglobulino (mielomos baltymų), kurį gamina plazmos ląstelės, dėl to gali padidėti jo tūris ir bendras kraujo klampumas. Mielomos baltymai sąveikauja su kraujo krešėjimo faktoriais ir, apgaubdami trombocitus, veikia jų funkciją ir padidina kraujavimą.
Be mielomos baltymų, plazmos ląstelės taip pat turi galimybę gaminti įvairius citotoksinius veiksnius, pavyzdžiui, veiksnį, kuris aktyvina osteoklastų funkciją. Osteoklastai sukelia kaulinio audinio rezorbciją, sukeldami kaulų skausmą, patologinius lūžius ir jų atsiradimą. Plazmos ląstelių įsiskverbimo į kaulų čiulpus pasekmė yra įvairaus laipsnio sunkumas ir (arba) trombocitopenija. Leukocitų skaičiaus sumažėjimas ir sintezės sutrikimas normalūs imunoglobulinai gali sukelti humoralinę depresiją ir, mažesniu mastu, ląstelinis imunitetas, todėl tokie pacientai labai jautrūs daugeliui infekcijų (daugiausia bakterijų).
Simptomai:
Klinikiniai ligos požymiai yra gana įvairūs. Pacientai dažniausiai skundžiasi nuolatinis skausmas kauluose, nugaroje ir apatinėje nugaros dalyje, kuri kartu su sumažėjusiu ūgiu ir osteoporoze (ypač vyrams ir moterims prieš menopauzę). Galimas suspaudimas nugaros smegenys Ir stuburo nervai su atitinkamų neurologinių simptomų atsiradimu (paraparezė ir disfunkcija dubens organai). Dažnas reiškinys pacientams yra patologiniai lūžiai.
Pacientai, sergantys daugybine mieloma, kenčia nuo dažnų infekcinių komplikacijų (dažniausiai sukelia Streptococcus pneumonie, Staphylococcus aureus, gramneigiami mikroorganizmai), jaučia silpnumą, dusulį, susijusį su anemija ir naviku, gali turėti būdingų simptomų. To pasekmė gali būti padidėjusio kraujavimo apraiškos. Dalis pacientų serga besimptome mieloma, liga nustatoma atliekant kraujo tyrimą dėl kitos priežasties.
Diagnostika:
IN bendra analizė kraujyje gali pasireikšti eritrocitopenija, leukopenija ir trombocitopenija. ESR padidėjimas yra ypač svarbus diagnozei. Tiriant kraujo serumą, dažnai atkreipiamas dėmesys į ryškią proteinemiją, kuri atsiranda dėl padidėjusios tam tikros klasės monokloninių imunoglobulinų gamybos plazmos ląstelėse. Pacientų, sergančių daugybine mieloma, šlapime dažnai galima aptikti proteinuriją teigiama reakcijaį Bence-Jones baltymą (atkreipkite dėmesį, kad ši reakcija nėra patognominė mielomai ir gali būti stebima esant kitoms patologinėms būklėms).
Skeleto kaulų (krūtinės, dubens, kaukolės, žastikaulio, šlaunikaulio, stuburo) rentgenologiniu tyrimu galima nustatyti kaulų rezorbcijos ir osteoporozės židinius. Reikėtų prisiminti, kad konkrečiai radiologiniai požymiai, būdingų daugybinei mielomai, neegzistuoja. Osteodestrukcijos nebuvimas neatmeta ligos, todėl manoma, kad jos buvimo nepakanka diagnozei patvirtinti.
Norint patikrinti mielomos diagnozę, būtina atlikti krūtinkaulio punkciją, o po to atlikti mielogramos skaičiavimą, leidžiantį nustatyti plazmos ląstelių infiltraciją kaulų čiulpuose. Tačiau sergant daugiažidininėmis ligos formomis, kai nepastebėtas difuzinis kaulų čiulpų pažeidimas, mielograma gali būti normali. Jei yra kitų daugybinės mielomos požymių (osteodestrukcija, monokloninė imunoglobulinopatija), diagnozei patvirtinti reikia skirti kartotines krūtinkaulio punkcijas. skirtingos vietos, klubo sąnario trepanobiopsija, atliekamos punkcijos kaulinių navikų vietose, esant prieštaringiems klausimams, galima pažeisto kaulo (šonkaulių, mentės) rezekcija.
Daugybinės mielomos diagnozė laikoma patikima, kai derinami šie požymiai:
1. Plazminių ląstelių skaičius kaulų čiulpuose yra >/= 10% ir/arba nustatytas pavienės ląstelės buvimas, patvirtinamas biopsija.
2. Monokloninio baltymo nustatymas kraujo plazmoje ir/ar šlapime (jei monokloninio baltymo neaptinkama, tai plazmos ląstelių skaičius kaulų čiulpuose turi viršyti 30 proc.).
3. Kalcio kiekis kraujyje – ties viršutinis limitas normalus ar didesnis inkstų nepakankamumas(kreatininas > 20 µmol/l), anemija (hemoglobino kiekis mažesnis nei 100 g/l), destrukcijos židiniai kauluose arba (jei yra tik osteoporozė, tai patvirtinti turi būti daugiau nei 30 % plazmos ląstelių kaulų čiulpuose). diagnozę).
Gydymas:
Mieloma sergančių pacientų gydymas susideda iš chemoterapijos, kuria siekiama kovoti su naviko klonu ir koreguoti su ligos eiga susijusias komplikacijas (anemijos sindromą, kaulų rezorbcijos sindromą, inkstų nepakankamumą ir kt.).
Pažymėtina, kad pacientų, kurie neturi, būklė klinikiniai simptomai liga, normalus hemoglobino ir kalcio kiekis plazmoje, nėra inkstų funkcijos sutrikimo ar kaulų rezorbcijos sindromo, gali išlikti stabilus ilgą laiką („rūkstanti“ arba „tingi“ mieloma) ir nereikia. specifinis gydymas. Tačiau tokiems pacientams kas 3 mėnesius reikia atlikti išsamų medicininį patikrinimą ir ištirti paraproteinų kiekį plazmoje ir šlapime.
Pacientams, kuriems liga turi ryškių klinikinių požymių arba liga progresuoja, turi būti gydomi chemoterapiniais kursais.
Dažniausiai pirmajame gydymo etape pacientams skiriamas melfalano ir prednizolono derinys. Paprastai šis režimas yra priimtinas senyviems pacientams, kurie neplanuoja gydytis didelėmis dozėmis su autologine kaulų čiulpų transplantacija. Melfalanas vartojamas 6-8 mg/m2 per parą kartu su 40-60 mg prednizolonu per parą 4-7 dienas kas 4-6 savaites. Gydymas tęsiamas tol, kol pasiekiamas didžiausias atsakas į gydymą (iš viso 9-12 mėnesių). Šis gydymo režimas leidžia per kelis mėnesius 50% pacientų sumažinti paraproteinų kiekį 50%. Trukmė teigiamas poveikis nuo gydymo yra 18-24 mėnesiai, vidutinė pacientų, gydytų pagal šį režimą, gyvenimo trukmė pailgėja 2-4 metais. Chemoterapijos tęsimas pasiekus stabilią ligos fazę (plato fazę) neturi įtakos remisijos trukmei. Visiška remisija pasiekiama retai. Reikia pažymėti, kad pacientams, sergantiems inkstų nepakankamumu, melfalaną reikia vartoti atsargiai.
VAD protokolas yra gana plačiai naudojamas. Pagal šį protokolą vinkristinas ir adriamicinas 4 dienas nuolat infuzuojami kartu su didelėmis geriamojo deksametazono dozėmis. Šis gydymas leidžia pasiekti reikšmingą visiškos remisijos procentą (60-70% per trumpą laiką). VAD protokolas turi nedidelį poveikį kamieninėms ląstelėms ir yra idealus režimas, naudojamas prieš autotransplantaciją. Tuo pačiu metu toks gydymas turi didelių trūkumų, susijusių su būtinybe naudoti centrinės chemoterapijos vaistus infuzijai. venų kateteris, kuris gali sukelti su kateteriu susijusią infekciją ir krešėjimo komplikacijų.
Impulsinė terapija deksametazonu 40 mg per parą 4 dienas su 4 dienų gydymo pertrauka taip pat laikoma pakankama. efektyvus metodas naujai diagnozuotos mielomos gydymas. Terapinis atsakas yra 40-50% ar daugiau, teigiamas atsakas stebimas po kelių ciklų. Tačiau pulso terapija deksametazonu turi daug šalutinių poveikių, panašių į tuos, kurie atsiranda vartojant dideles gliukokortikosteroidų hormonų dozes (nuotaikos sutrikimai, nemiga, dirglumas, dėmesio sutrikimai, skysčių susilaikymas organizme, svorio padidėjimas, steroidinis diabetas, virškinimo trakto sutrikimai, infekcinės komplikacijos, proksimalinių raumenų silpnumas, įskaitant vystymąsi).
Kai kuriais atvejais pacientams skiriamas derinys (protokolai M2, ABCM ir kt.). Paprastai kelių chemoterapinių vaistų derinio naudojimas neturi reikšmingų pranašumų, palyginti su pirmiau minėtais režimais, tačiau padidina toksinis poveikis ant paciento kūno.
Pacientai, kurių atsakas į pirmosios eilės gydymą nebuvo teigiamas, laikomi potencialiais kandidatais į autologinę periferinę kamieninių ląstelių transplantaciją.
Didelės dozės chemoterapija, po kurios atliekama autotransplantacija, laikoma viena veiksmingiausių šiuolaikiniai metodai daugybinės mielomos gydymas (visiška remisija pasiekta 24-75 proc. pacientų, dalinė remisija - 76-90 proc.), tačiau šis metodas visiškai neišgydo ši patologija(daugiau nei 90 proc. pacientų ateityje pasireikš ligos atkryčiai). Vidutinė trukmė Pacientų gyvenimo trukmė po gydymo didelėmis dozėmis yra 4-5 metai, laikotarpis be ligos trunka apie 18-24 mėnesius. Su transplantacijos procedūra susijęs mirtingumas yra mažas (apie 1%). Autotransplantacija neskirta senyviems pacientams (vyresniems nei 70 metų) ir turintiems sunkių gretutinių patologijų.
Šiais laikais nėra aiškių rekomendacijų, kaip skirti gydymą pacientams, pasiekusiems remisiją. Pagal tyrimų protokolus dažniausiai šiuo tikslu tiriamas prednizolonas ir alfa-interferonas.
Norint veiksmingai gydyti kaulų pažeidimus sergant mieloma, labai svarbu nuo pat pradžių skirti adekvačią chemoterapiją ir, jei reikia, kaulo švitinimą. Kaulų švitinimas skiriamas esant nugaros smegenų suspaudimui, užsitęsusiems stipriems skausmams, patologinių lūžių gydymui ir profilaktikai.
Siekiant pagreitinti kaulinio audinio atstatymo procesą, rekomenduojama skirti bisfosfonatų – pamidronato (Aredia), zoledrono rūgšties (Zometa), klodronato (Bonefos). Aredia vartojama į veną kartą per 3-4 savaites po 120 mg dozę ir yra laikoma labiausiai saugus vaistas pacientams, kurių inkstų funkcija sutrikusi. Vienas iš geriausi vaistai Tarp šios grupės atstovų hiperkalcemijos korekcijai yra Zometa. Vaistas vartojamas 4 mg doze kaip 15 minučių infuzija kas 3–4 savaites. Bonefos vartojamas kaip 2 valandų trukmės intraveninė infuzija po 300 mg per parą 7 dienas, kaip alternatyvus gydymo metodas. peroralinis vartojimas vaistas - 1600 mg per parą.
Naujas stuburo destrukcijos gydymo metodas yra kofoplastikos naudojimas su skysto cemento įvedimu, kuris leidžia sustiprinti. stuburas ir sumažinti. Pacientams, kuriems nėra patologinių lūžių, rekomenduojamas vidutinio sunkumo fizinis aktyvumas, ypač plaukimas ir vaikščiojimas.
Anemijos sindromui, lydinčiam daugybinę mielomą, koreguoti vartojami geležies ir vitamino B12 papildai (tais atvejais lydimas trūkumasšių elementų), atliekama raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas. Taip pat anemijai gydyti patogenetiškai pagrįstas eritropoetino (Eprex, Recormon ir kt.) skyrimas. Pirmasis gydymo eritropoetinais etapas yra „dozės pakrovimas“, kai vaisto skiriama 40 000 vienetų per savaitę. Jei po 4 savaičių vaisto vartojimo nurodyta doze hemoglobino kiekis nepadidėja, eritropoetino dozė padidinama iki 60 000 vienetų. Gydymas tęsiamas tol, kol hemoglobino kiekis padidėja iki 120 g/l, o nutraukiamas, kai hemoglobino kiekis yra 140 g/l. Palaikomoji terapija eritropoetinu atliekama tris kartus per savaitę 10 000 vienetų doze, prireikus dozę didinant iki 20 000 vienetų.
Svarbus mielomine nefropatija sergančių pacientų gydymo komponentas yra pakankamas drėkinimas, šarminių tirpalų perpylimas ir plazmaferezė. Pacientams, sergantiems inkstų nepakankamumu, nefrotoksinių vaistų (intraveninių kontrastinių medžiagų, aminoglikozidų, vankomidino, amfotericino B, acikloviro, ciklofosfamido, diuretikų, bisfosfonatų, išskyrus Aredia) vartojimą reikia riboti.
Atliekant chemoterapiją pacientams, sergantiems inkstų nepakankamumu, pirmenybė turėtų būti teikiama protokolams ir deksametazonui kaip monoterapijai, nes jie suteikia greitą gydymą. gydomasis poveikis be papildomų toksinis poveikis ant inkstų, kaip galima pastebėti melfalano atveju.
Infekcinių komplikacijų priežastis pacientams, kuriems naujai diagnozuota mieloma, dažniausiai yra Streptococcus pneumoniae, Hemophilus inflrnse, herpes zoster. Nustatyta, kad infekcinės komplikacijos dažniau pasitaiko pirmuosius 3 mėnesius nuo gydymo pradžios bei ligos atkryčio metu. Per šį laikotarpį mieloma sergantiems pacientams gali būti skiriami antibiotikai ir sulfonamidai (pavyzdžiui, Biseptol), kad būtų išvengta infekcinių komplikacijų. Gydymai bakterinė infekcija atliekama pagal bendruosius racionalios antibiotikų terapijos principus, atsižvelgiant į atskirų vaistų nefrotoksiškumą.
Šiuolaikinė terapija padeda pailginti mieloma sergančių pacientų gyvenimą. Vidutinė gyvenimo trukmė adekvatus gydymas yra 50 mėnesių.
Išsėtinė mieloma yra B limfocitų sistemos (ląstelių, atliekančių imunines funkcijas) navikas.
Mielomai (daugybinei mielomai) būdinga plazmos ląstelių naviko degeneracija. Liga dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms iki 40 metų amžiaus; Vyrai serga kiek dažniau.
Ligos priežastys nežinomos.
Daugybinės mielomos apraiškos
Daugybinė mieloma ilgą laiką gali būti besimptomė, ją lydi tik ESR padidėjimas bendrame kraujo tyrime. Vėliau atsiranda silpnumas, svorio mažėjimas ir kaulų skausmas. Išorinės apraiškos gali būti kaulų pažeidimo, sutrikusios imuninės sistemos, inkstų pakitimų, mažakraujystės, padidėjusio kraujo klampumo pasekmė.
Kaulų skausmas yra labiausiai paplitęs mielomos simptomas ir pastebimas beveik 70% pacientų. Skausmas lokalizuotas stuburo ir šonkaulių srityje ir dažniausiai pasireiškia judant. Nuolatinis, lokalizuotas skausmas dažniausiai rodo lūžius. Kaulų sunaikinimą mielomos atveju sukelia auglio klono proliferacija. Kaulų destrukcija sukelia kalcio mobilizaciją iš kaulų ir komplikacijų (pykinimo, vėmimo, mieguistumo, komos) atsiradimą. Slankstelių nusileidimas sukelia nugaros smegenų suspaudimo požymius. Rentgeno spinduliai atskleidžia arba kaulinio audinio destrukcijos židinius, arba bendrą osteoporozę.
Dažnas ženklas daugybinė mieloma – tai pacientų jautrumas infekcijoms dėl sumažėjusios imuninės sistemos veiklos. Inkstų pažeidimas stebimas daugiau nei pusei pacientų.
Padidėjęs kraujo klampumas sukelia neurologiniai simptomai: galvos skausmas, nuovargis, neryškus matymas, tinklainės pažeidimas. Kai kurie pacientai jaučia "smeigtukų ir adatų" jausmą, tirpimą ir dilgčiojimą rankose ir kojose.
IN Pradinis etapas kraujo pakitimų ligų gali nebūti, tačiau procesui progresuojant 70 % pacientų didėja anemija, susijusi su kaulų čiulpų pakeitimu. naviko ląstelės ir hematopoezės slopinimas naviko faktoriais. Kartais anemija yra pradinė ir pagrindinė ligos apraiška.
Klasikinis daugybinės mielomos požymis taip pat yra staigus ir stabilus ESR padidėjimas, kartais net iki 80–90 mm/val. Leukocitų skaičius ir leukocitų formulė labai skiriasi, atsižvelgiant į išsamų ligos vaizdą, kartais galima nustatyti leukocitų (neutrofilų) kiekio kraujyje sumažėjimą;
Diagnostika
Kaulų čiulpų taškinio audinio citologinis vaizdas pasižymi daugiau nei 10% plazmos (mielomos) ląstelių, pasižyminčių įvairiomis struktūrinėmis savybėmis; Netipinės ląstelės, tokios kaip plazmablastai, labiausiai būdingos mielomai.
Klasikinė daugybinės mielomos simptomų triada yra kaulų čiulpų plazmocitozė (daugiau nei 10%), serumo arba šlapimo M komponentas ir osteolitiniai pažeidimai. Diagnozė gali būti laikoma patikima, kai nustatomi pirmieji du požymiai.
Papildomą reikšmę turi radiologiniai kaulų pokyčiai. Išimtis yra ekstramedulinė mieloma, kurios procese ji dažnai dalyvauja limfoidinis audinys nosiaryklės ir paranalinių sinusų.
Daugybinės mielomos gydymas
Gydymo pasirinkimas ir jo apimtis priklauso nuo proceso stadijos (pratęsimo). 10 % pacientų, sergančių mieloma, liga progresuoja lėtai per daugelį metų, todėl retai prireikia priešnavikinio gydymo. Pacientams, sergantiems paviene liesa plazmocitoma ir ekstrameduliarine mieloma, vietinė spindulinė terapija yra veiksminga. Pacientams, kuriems yra 1A ir 11A stadijos, rekomenduojamas laukimo gydymas, nes kai kuriems iš jų galima lėtai besivystančią formą ligų.
Jei yra naviko masės padidėjimo požymių (išvaizda skausmo sindromas, anemija) būtina skirti citostatikų. Standartinis gydymas susideda iš taikymo
- melfalanas (8 mg/m2),
- ciklofosfamidas (200 mg/m2 per parą),
- chlorbutinas (8 mg/m2 per parą) kartu su prednizolonu (25-60 mg/m2 per parą) 4-7 dienas kas 4-6 savaites.
Vartojant šiuos vaistus, poveikis yra maždaug toks pat, tačiau gali išsivystyti kryžminis atsparumas. Esant jautrumui gydymui, paprastai greitai pastebimas kaulų skausmo sumažėjimas, kalcio koncentracijos kraujyje sumažėjimas ir hemoglobino kiekio kraujyje padidėjimas; serumo M komponento lygis sumažėja po 4–6 savaičių nuo gydymo pradžios proporcingai naviko masės sumažėjimui. Nėra bendro sutarimo dėl gydymo laiko, tačiau, jei jis veiksmingas, jis paprastai tęsiamas mažiausiai 1–2 metus.
Be citostatinio gydymo, atliekamas gydymas, kurio tikslas - užkirsti kelią komplikacijoms. Siekiant sumažinti ir užkirsti kelią didelis kiekis kalcio kiekis kraujyje, kartu vartojami gliukokortikoidai gerti daug skysčių. Osteoporozei mažinti skiriamas vitaminas D, kalcis ir androgenai, kad būtų išvengta inkstų pažeidimo, jei yra pakankamai, skiriamas alopurinolis gėrimo režimas. Esant ūminiam inkstų nepakankamumui, kartu su hemodialize taikoma plazmaferezė. Plazmaferezė gali būti pasirinktas hiperklampumo sindromo gydymas. Stiprų kaulų skausmą gali sumažinti spindulinė terapija.
Prognozė
Šiuolaikinis gydymas pailgina mieloma sergančių pacientų gyvenimą vidutiniškai iki 4 metų, o ne 1–2 metus be gydymo. Vidutinė gyvenimo trukmė labai priklauso nuo jautrumo gydymui citostatikais, kurių vidutinis išgyvenamumas yra mažesnis nei vieneri metai. At ilgalaikis gydymas Citostatiniai vaistai padidina ūminės leukemijos dažnį (apie 2-5 proc.), retai ūminė leukemija išsivysto negydomiems pacientams.
Pacientų gyvenimo trukmė priklauso nuo naviko diagnozavimo stadijos. Mirties priežastys gali būti mielomos progresavimas, garbės nepakankamumas, sepsis, dalis pacientų miršta nuo miokardo infarkto, insulto ir kitų priežasčių.
Tai naviko liga, atsirandančios iš kraujo plazmos ląstelių (leukocitų potipis, t. y. baltieji kraujo ląstelės). U sveikas žmogusšios ląstelės dalyvauja imuninės gynybos procesuose gamindamos antikūnus. Sergant daugybine mieloma (taip pat vadinama mieloma), pakitusios plazmos ląstelės kaupiasi kaulų čiulpuose ir kauluose, todėl sutrinka normalių kraujo ląstelių susidarymas ir kaulinio audinio struktūra. Kartais galite išgirsti apie kaulų mielomą, stuburo, inkstų ar kraujo mielomą, tačiau tai nėra visiškai teisingi pavadinimai. Daugybinė mieloma jau reiškia pralaimėjimą hematopoetinė sistema ir kaulai.
Mielomos klasifikacija
Liga yra nevienalytė, galima išskirti šias galimybes:
monokloninė gamopatija nežinomos kilmės yra ligų grupė, kai per didelis vieno tipo B limfocitų (tai kraujo ląstelės, dalyvaujančios imuninėse reakcijose) skaičius (klonas) gamina nenormalius imunoglobulinus. skirtingos klasės, kurios kaupiasi skirtingi organai ir sutrikdyti jų darbą (dažnai kenčia inkstai).
limfoplazmacitinė limfoma (arba ne Hodžkino limfoma), kai labai didelis kiekis susintetintų M klasės imunoglobulinų pažeidžia kepenis, blužnį ir limfmazgius.
Plazmacitoma yra dviejų tipų: izoliuota (paveikia tik kaulų čiulpus ir kaulus) ir ekstrameduliarinė (plazmos ląstelės kaupiasi minkštieji audiniai pavyzdžiui, tonzilėse ar sinusuose). Izoliuota kaulo plazmocitoma kartais progresuoja į daugybinę mielomą, bet ne visada.
Daugybinė mieloma sudaro iki 90% visų atvejų ir dažniausiai pažeidžia kelis organus.
Taip pat išsiskiria:
besimptomė (rūkstanti, besimptomė mieloma)
mieloma su anemija, inkstų ar kaulų pažeidimu, t.y. su simptomais.
Mielomos kodas pagal TLK-10: C90.
Daugybinės mielomos stadijos
Etapai nustatomi priklausomai nuo beta-2 mikroglobulino ir albumino kiekio kraujo serume.
1 stadijos mieloma: beta-2 mikroglobulino kiekis yra mažesnis nei 3,5 mg/l, o albumino kiekis yra 3,5 g/dl ar didesnis.
2 stadijos mieloma: beta-2 mikroglobulinas svyruoja nuo 3,5 mg/l iki 5,5 mg/l arba albumino kiekis yra mažesnis nei 3,5, o beta-2 mikroglobulinas yra mažesnis nei 3,5.
3 stadijos mieloma: beta-2 mikroglobulino kiekis serume yra didesnis nei 5,5 mg/l.
Mielomos priežastys ir patogenezė
Mielomos priežastis nežinoma. Yra keletas veiksnių, kurie padidina riziką susirgti:
Amžius. Iki 40 metų žmonės po 70 metų beveik niekada neserga daugybine mieloma, rizika susirgti šia liga žymiai padidėja.
Vyrai serga dažniau nei moterys
Žmonės su juoda oda dvigubai dažniau serga mieloma nei baltaodžiai ar azijiečiai
Esama monokloninė gamopatija. 1 iš 100 žmonių gamopatija išsivysto į daugybinę mielomą
Šeimos istorija mielomos ar gamopatijos ligos
Imuninės sistemos patologija (ŽIV arba imuninę sistemą slopinančių vaistų vartojimas)
Radiacijos, pesticidų, trąšų poveikis
Normaliomis sąlygomis kaulų čiulpai gamina griežtai apibrėžtą B limfocitų ir plazmos ląstelių skaičių. Sergant daugybine mieloma, jų gamyba nebekontroliuojama, kaulų čiulpai prisipildo nenormalių plazmos ląstelių ir normalūs leukocitai ir raudonųjų kraujo kūnelių mažėja. Tačiau vietoj antikūnų, naudingų kovojant su infekcijomis, tokios ląstelės gamina baltymus, kurie gali pažeisti inkstus.
Daugybinės mielomos simptomai ir požymiai
Požymiai, galintys padėti įtarti mielomą:
Kaulų skausmas, ypač šonkaulių ir stuburo srityje
Patologiniai kaulų lūžiai
Dažni, pasikartojantys infekcinių ligų atvejai
Stiprus bendras silpnumas, nuolatinis nuovargis
Svorio metimas
Nuolatinis troškulys
Moterims kraujavimas iš dantenų ar nosies - gausios menstruacijos
Galvos skausmas, galvos svaigimas
Pykinimas ir vėmimas
Niežtinti oda
Daugybinės mielomos diagnozė
Diagnozę nustatyti gali būti sunku, nes daugybinė mieloma neturi akivaizdaus matomo naviko, o kartais liga pasireiškia visai be jokių simptomų.
Daugybinės mielomos diagnozę dažniausiai atlieka hematologas. Apklausos metu gydytojas nustato pagrindinius ligos simptomus šio paciento, išsiaiškina, ar nėra kraujavimo, kaulų skausmo, dažni peršalimai. Tada vykdyti papildomų tyrimų, būtinas tikslus nustatymas diagnozuoti ir nustatyti ligos stadiją.
Klinikinis kraujo tyrimas dėl mielomos dažnai rodo padidėjusį kraujo klampumą ir padidėjusį eritrocitų nusėdimo greitį (ESR). Dažnai sumažėja trombocitų, raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis.
Kraujo elektrolitų tyrimo rezultatai dažnai rodo padidėjusį kalcio kiekį; pagal biocheminė analizė padidinamas bendro baltymo kiekis, nustatomi inkstų funkcijos sutrikimo žymenys – didelis šlapalo ir kreatinino kiekis.
Atliekamas paraproteino kraujo tyrimas, siekiant įvertinti nenormalių antikūnų (paraproteinų) tipą ir kiekį.
Šlapime dažnai aptinkamas patologinis baltymas (Bence Jones proteinas), kuris yra monokloninė lengvoji imunoglobulinų grandinė.
Kaulų (kaukolės, stuburo, šlaunikaulio ir dubens kaulai) matomi mielomai būdingi pažeidimai.
Kaulų čiulpų punkcija yra labiausiai tikslus būdas diagnostika Kaulų čiulpų gabalėlis paimamas plona adata, dažniausiai punkcija daroma į krūtinkaulio arba dubens kaulą. Tada gauta mikroskopu tiriama laboratorijoje dėl išsigimusių plazmos ląstelių ir atliekamas citogenetinis tyrimas, siekiant nustatyti chromosomų pokyčius.
KT skenavimas, magnetinio rezonanso tomografija, PET skenavimas gali nustatyti jose pažeistas vietas.
Daugybinės mielomos gydymo galimybės
Šiuo metu naudojamas skirtingi metodai gydymas, visų pirma vaistų terapija, kuriame vaistai naudojami įvairiais deriniais.
Tikslinė terapija naudojant vaistus (bortezomibas, karfilzomibas (neregistruotas Rusijoje), kurie dėl savo poveikio baltymų sintezei sukelia plazmos ląstelių mirtį.
Gydymas biologiniais vaistais, tokiais kaip talidomidas, lenalidomidas, pomalidomidas, stimuliuoja savo Imuninė sistema kovoti su naviko ląstelėmis.
Chemoterapija ciklofosfamidu ir melfalanu, kurie slopina augimą ir sukelia greitai augančių naviko ląstelių mirtį.
Kortikosteroidų terapija ( papildomas gydymas, kuris sustiprina pagrindinių vaistų poveikį).
Kaulų tankiui didinti skiriami bisfosfonatai (pamidronatas, zoledrono rūgštis).
Skausmą malšinantys vaistai, įskaitant narkotiniai analgetikai, naudojama stiprus skausmas(labai dažnas nusiskundimas sergant mieloma), kad palengvintų paciento būklę chirurginiai metodai ir spindulinė terapija.
Reikalingas chirurginis gydymas, pavyzdžiui, slankstelių fiksavimas plokštelėmis ar kitais prietaisais, nes sunaikinamas kaulinis audinys, įskaitant stuburą.
Po chemoterapijos dažnai atliekama kaulų čiulpų transplantacija, o efektyviausia ir saugiausia yra autologinė kaulų čiulpų kamieninių ląstelių transplantacija. Tada skiriama chemoterapija (dažniausiai didelėmis dozėmis priešnavikiniai vaistai), kuris naikina vėžines ląsteles. Pabaigus studijas pilnas kursas gydymo, atlieka anksčiau surinktų mėginių persodinimo operaciją ir dėl to pradeda augti normalios ląstelės raudonieji kaulų čiulpai.
Kai kurioms ligos formoms (pirmiausia „rūkstančiai“ melanomai) nereikia skubios ir aktyvus gydymas. Chemoterapija sukelia sunkų šalutinį poveikį, o kai kuriais atvejais ir komplikacijų, o įtaka ligos eigai ir prognozei sergant besimptome „rūkstanti“ mieloma yra abejotina. Tokiais atvejais reguliariai atliekami tyrimai, o gydymas pradedamas pasirodžius pirmiesiems proceso paūmėjimo požymiams. Kontrolinių tyrimų planą ir jų atlikimo dažnumą gydytojas sudaro kiekvienam pacientui individualiai, todėl labai svarbu laikytis šių terminų ir visų gydytojo rekomendacijų.
Daugybinės mielomos komplikacijos
Stiprus kaulų skausmas, dėl kurio reikia vartoti veiksmingus skausmą malšinančius vaistus
Inkstų nepakankamumas, kai reikia hemodializės
Dažnos infekcinės ligos, įskaitant. pneumonija (pneumonija)
Išretėję kaulai su lūžiais (patologiniai lūžiai)
Anemija, kuriai reikalingas kraujo perpylimas
Mielomos prognozė
„Rūkstančia“ mieloma liga gali neprogresuoti dešimtmečius, tačiau būtinas reguliarus gydytojo stebėjimas, norint laiku pastebėti proceso suaktyvėjimo požymius, atsiradus kaulų sunaikinimo židiniams ar padidėjus skausmų skaičiui. plazmos ląstelių kaulų čiulpuose daugiau nei 60 % rodo ligos paūmėjimą (ir blogėjančią prognozę).
Išgyvenamumas sergant mieloma priklauso nuo amžiaus ir bendra būklė sveikata. Šiuo metu apskritai prognozės tapo optimistiškesnės nei prieš 10 metų: 77 iš 100 mieloma sergančių žmonių gyvens mažiausiai metus, 47 iš 100 – mažiausiai 5 metus, 33 iš 100 – mažiausiai 10 metų.
Mirties priežastys sergant mieloma
Dažniausios mirties priežastys yra infekcinės komplikacijos (pavyzdžiui, pneumonija), taip pat mirtinas kraujavimas (susijęs su mažu trombocitų skaičiumi ir kraujavimo sutrikimais), kaulų lūžiai, sunkus inkstų nepakankamumas ir plaučių embolija.
Mityba sergant daugybine mieloma
Mityba mielomai turi būti įvairi ir turininga pakankamas kiekis daržovės ir vaisiai. Rekomenduojama mažinti saldumynų, konservų ir gatavų pusgaminių vartojimą. Jums nereikia laikytis specialios dietos, tačiau kadangi mielomą dažnai lydi anemija, patartina reguliariai valgyti maistą, kuriame gausu geležies (liesa raudona mėsa, Paprika, razina, Briuselio kopūstai, brokoliai, mangai, papajos, gvajavos).
Vienas tyrimas parodė, kad ciberžolės vartojimas apsaugo nuo atsparumo chemoterapijai. Tyrimai su pelėmis parodė, kad kurkuminas gali sulėtinti vėžio ląstelių augimą. Be to, ciberžolės pridėjimas į maistą chemoterapijos metu gali šiek tiek palengvinti pykinimą ir vėmimą.
Visi dietos pakeitimai turi būti suderinti su gydytoju, ypač chemoterapijos metu.
