Glomus angioma Barre-Masson (glomus auglys). Periferinių nervų traumos ir ligos Koks yra sindromo pavojus

Barre-Masson sindromo sinonimai. Arterinės angioneuromiomos (Masson). Glomangiomos (Bailey).

Barre-Masson sindromo apibrėžimas. Liga, kuriai būdingas vadinamųjų aktyvių glomus navikų vystymasis kraujotakos sistemoje.

Barre-Masson sindromo autoriai. Barre Jean Alexandre - neurologas, Nantes, Paryžius, Strasbūras, gimęs 1880 m. Masson R. - šiuolaikinis Kanados patologas, Monrealis. Pirmą kartą klinikinį vaizdą 1812 m. aprašė Woodas („skausmingas odos mazgelis“). P. Massonas pirmasis pateikė išsamų histologinį aprašymą (1924).

Barre-Masson sindromo simptomai:
1. Intensyvus, paroksizminis skausmas, atsirandantis dėl vėsinimo ar prisilietimo dominuojančios glomuso navikų lokalizacijos srityje (dažniausia lokalizacija – pirštai, ypač penktasis pirštas); kartais skausmas spinduliuoja proksimaliai. Paprastai navikų dydis svyruoja nuo garstyčių sėklų iki vyšnių, o jų spalva – nuo ​​melsvai baltos iki melsvai raudonos.
Jie išsidėstę tinkliniame dermos sluoksnyje, kartais subungualinėje erdvėje; retai – gleivinėse, raumenyse, kauluose ar vidaus organuose. Kai navikas yra giliai piršto audiniuose, pastarasis dažnai įgauna melsvą spalvą; esant subangualinei vietai, nagas dažnai yra sustorėjęs ir padengtas ryškiomis karpomis.
2. Auglys auga labai lėtai arba lieka nejudantis.
3. Vienu metu gali (retai) išsivystyti paroksizminė akrocianozė, hipertermija ir hiperhidrozė.
4. Vėlyvosios ligos apraiškos – protarpiniai dusimo priepuoliai, sinusinė tachikardija, padidėjęs kraujospūdis ir temperatūra, sumažėjęs prakaitavimas, baimės jausmas, lengvas tremoras, miego sutrikimai (nemiga), menstruacijų sutrikimai moterims. 5. Visos šios apraiškos išnyksta pašalinus naviką (diferencinis diagnostinis požymis).

Barre-Masson sindromo etiologija ir patogenezė. Glomuso navikai atsiranda susidarius dar nežinomai medžiagai, kuri paveikia kraujagysles ir sukelia vėlyvas sindromo apraiškas. Histologiškai navikas yra susijęs su Hoyer-Grosser organu (arteriovenine anastomoze).

Diferencinė Barre-Masson sindromo diagnozė. Nusikaltėlis. Neuritas. Infekcinis nespecifinis reumatoidinis poliartritas. Neuroma. Neurofibroma. Granuloma, atsirandanti veikiant įterptiems svetimkūniams. Isterija. Hipertiroidizmas.

Barre-Masson glomus angioma(sin. Barre-Masson auglys, glomus auglys, angioneuroma, myoarterial glomus tumoras) – gerybinis organoidinio tipo navikas, išsivystantis iš Souquet-Goyer kanalo sienelių, kuris yra funkcinė glomerulinės arterioveninės anastomozės dalis. Jis turi siaurą spindį, išklotą endotelio ląstelėmis ir apsuptą keliomis glomus ląstelių eilėmis. Šios ląstelės laikomos modifikuotomis lygiųjų raumenų ląstelėmis, kurios keičia anastomozės spindį. Glomerulai yra gausiai inervuoti. Yra dviejų tipų glomus angioma: pavienė ir daugybinė. Labiausiai paplitęs yra pavienis tipas, kuris yra purpurinis mazgelis, kurio skersmuo 0,3-0,8 cm, minkštos konsistencijos, aiškiai atskirtas, smarkiai skausmingas, esantis giliai dermoje. Dažniausiai jis lokalizuotas ant galūnių, ypač šalia nagų guolio. Dauginės glomus angiomos pasitaiko rečiau, jos beveik neskausmingos, išsidėsčiusios viduje, odoje arba poodyje. Jie dažniau pasireiškia vaikystėje, daugiausia berniukams, ir gali būti derinami su vidaus organų pažeidimais.

Barre-Masson glomus angiomos (glomus naviko) patomorfologija. Pavienis glomus angiomos mazgas susideda iš daugybės mažų kraujagyslių, kurių liumenai yra iškloti vienu plokščių endotelio ląstelių sluoksniu. Į jų periferiją glomuso ląstelės išsidėsčiusios keliais sluoksniais, turinčios silpnai eozinofilinę citoplazmą ir didelius ovalius branduolius, tamsiai nudažytus hematoksilinu, primenančiais epitelio elementus. Daugelyje sričių pastebimas jų polimorfizmas, taip pat distrofiniai pokyčiai. Auglio stroma yra menka, ją sudaro argirofilinės skaidulos ir ploni kolageno ryšuliai, kartais hialinizuoti. Impregnuojant sidabro nitratu atskleidžiama daug nervinių skaidulų, dažniausiai nemielinizuotų.

Daugybinės glomus angiomos neturi kapsulės ir susideda iš didesnių, netaisyklingos formos kraujagyslių plyšių. Taip pat. kaip ir pavieniame mazge, kraujagyslių plyšiai yra iškloti vienu sluoksniu suplotų endotelio ląstelių, tačiau endotelio ląstelių periferijoje esančių glomus ląstelių skaičius yra daug mažesnis, o kai kuriose vietose jų nėra. Nervinių skaidulų skaičius nepadidėja. Ši struktūra primena kaverninės hemangiomos struktūrą.

Barre-Masson glomus angiomos (glomus naviko) histogenezė. Abi glomus angiomos rūšys yra susijusios su odos glomus arba Souquet-Goyer kanalo arteriniu segmentu. Elektroninės mikroskopijos metu normalios glomus ląstelės atrodo kaip lygiųjų raumenų ląstelės. Naviko glomus ląstelės taip pat yra lygiųjų raumenų ląstelės tiek pavieniuose, tiek kelių navikų tipuose. Tačiau glomus angiomos lygiųjų raumenų ląstelės yra daugiakampės, o ne verpstės formos. Šios ląstelės yra apsuptos pluoštinės pamatinės membranos, kuri taip pat atskiria glomus ląsteles nuo endotelio ląstelių. Glomus ląstelėse yra daug gijų, išdėstytų ryšulių pavidalu.

Glomus-angioma of Barre-Masson (sin.: Barre-Masson auglys, glomus auglys, angioneuroma, myoarterial glomus navikas) yra gerybinis organoidinio tipo navikas, išsivystantis iš Souquet-Goyer kanalo sienelių, kuris yra funkcinė dalis. glomerulų arterioveninė anastomozė. Jis turi siaurą spindį, išklotą endotelio ląstelėmis ir apsuptą keliomis glomus ląstelių eilėmis. Šios ląstelės laikomos modifikuotomis lygiųjų raumenų ląstelėmis, kurios keičia anastomozės spindį. Glomerulai yra gausiai inervuoti. Yra dviejų tipų glomus angioma: pavienė ir daugybinė. Labiausiai paplitęs tipas yra pavienis, kuris yra purpurinis 0,3-0,8 cm skersmens mazgelis, minkštos konsistencijos, aiškiai atskirtas, smarkiai skausmingas, esantis giliai dermoje. Dažniausiai jis lokalizuotas ant galūnių, ypač šalia nagų guolio. Dauginės glomus angiomos pasitaiko rečiau, jos beveik neskausmingos, išsidėsčiusios viduje, odoje arba poodyje. Jie dažniau pasireiškia vaikystėje, daugiausia berniukams, ir gali būti derinami su vidaus organų pažeidimais.

Barre-Masson glomus angiomos (glomus naviko) patomorfologija. Pavienis glomus angiomos mazgas susideda iš daugybės mažų kraujagyslių, kurių liumenai yra iškloti vienu plokščių endotelio ląstelių sluoksniu. Į jų periferiją glomuso ląstelės išsidėsčiusios keliais sluoksniais, turinčios silpnai eozinofilinę citoplazmą ir didelius ovalius branduolius, tamsiai nudažytus hematoksilinu, primenančiais epitelio elementus. Daugelyje sričių pastebimas jų polimorfizmas, taip pat distrofiniai pokyčiai. Auglio stroma yra menka, ją sudaro argirofilinės skaidulos ir ploni kolageno ryšuliai, kartais hialinizuoti. Impregnuojant sidabro nitratu atskleidžiama daug nervinių skaidulų, dažniausiai nemielinizuotų.

Daugybinės glomus angiomos neturi kapsulės ir susideda iš didesnių, netaisyklingos formos kraujagyslių plyšių. Taip pat. kaip ir pavieniame mazge, kraujagyslių plyšiai yra iškloti vienu sluoksniu suplotų endotelio ląstelių, tačiau endotelio ląstelių periferijoje esančių glomus ląstelių skaičius yra daug mažesnis, o kai kuriose vietose jų nėra. Nervinių skaidulų skaičius nepadidėja. Ši struktūra primena kaverninės hemangiomos struktūrą.

Barre-Masson glomus angiomos (glomus naviko) histogenezė. Abi glomus angiomos rūšys yra susijusios su odos glomus arba Souquet-Goyer kanalo arteriniu segmentu. Elektroninės mikroskopijos metu normalios glomus ląstelės atrodo kaip lygiųjų raumenų ląstelės. Naviko glomus ląstelės taip pat yra lygiųjų raumenų ląstelės tiek pavieniuose, tiek kelių navikų tipuose. Tačiau glomus angiomos lygiųjų raumenų ląstelės yra daugiakampės, o ne verpstės formos. Šios ląstelės yra apsuptos pluoštinės pamatinės membranos, kuri taip pat atskiria glomus ląsteles nuo endotelio ląstelių. Glomus ląstelėse yra daug gijų, išdėstytų ryšulių pavidalu.

Yra didelių sveikatos problemų. Ir kuo sėkmingiau vystosi medicina, tuo daugiau tų pačių problemų.
Juk medicina pasiekė tokią neįtikėtiną sėkmę diagnozuodama ir atrasdama naujas ligas, kad nebeturi laiko sugalvoti, kaip gydyti visą šią diagnozuotą ir atrastą ligą.
Taip geru žodžiu, šalčiu, alkiu ir ramybe gydome daugumą ligų. Kai kurių iš šių terapijos komponentų labai trūksta. Ypač pasižymėjusiems pacientams skiriame placebą, paracetamolį, antibiotikus ir hormonus.
Tačiau vis tiek gydytojams būtina žinoti daugybę nereikalingų ligų. Jei abejojate, galite nustatyti tokią sudėtingą diagnozę, kad daugelis tarybų apie tai pagalvos.
Kažkokia „mitochondrijų liga“, „fiksuotos nugaros smegenys“, „šokančio prancūzo sindromas iš Meino“, o dar blogiau – liga, kurios pavadinime autorių pavardė neištariama.
Pavyzdžiui, Marchiafava-Bignami liga.
Skaičiavimas paprastas: norėdami paneigti jūsų neaiškią diagnozę, kiti gydytojai rimtai žiūrės į pacientą. Jie kompiuterizuos pacientą nuo galvos iki kojų, kaip daktariškos dešros kepalą, perduos visą kraują tyrimams ir galų gale pasakys: „Kvailys, drauge konsultante! Tai ne prancūzas ir visai ne Marchiafava, o banali simuliacija ir mes išrašome šį pacientą su gėda ant tavo plikos galvos!

Na, štai.
Kartą, jaunystėje, konsultavau pacientą tuometinio mūsų neurochirurgijos vadovo V.K.
„Man skauda kulną“, – skundėsi man apkūni slaviškos išvaizdos moteris, nupiešta kaip geiša.
Klausiu, žiūriu. Neurologija – ne.
Bet jie nusiuntė mane pas neurochirurgą, kad atmestų smegenų auglį!
-A….
– Čia yra kulno kaulo nuotraukos. Jie parašė, kad viskas gerai!
Tiesą sakant, skųstis nėra kuo. Gal kažkas gale? Pavyzdžiui, radikulinis sindromas.
Pacientė man iškart padavė krūvą juodų lapų – rentgeno ir stuburo kanalo MRT nuotraukas. Jokios patologijos.....
Tada tyliai atsidarė durys, į kabinetą šonu įėjo jos savininkas vadovas V. K..
Pamačiau mūsų duetą ir nustebau. Pamiršau, kad jis pats man davė raktą nuo kabineto, kad galėčiau apžiūrėti šį pacientą.
Iš už paciento nugaros jis pradėjo man rodyti gestais, kad turėčiau suvynioti.
Tada prisiminiau, kad V. K. lentelėje. Kasdien buvo laikomas konjako atsargas. Jis gėrė nebe apsvaigęs nuo atsipalaidavimo ir euforijos, o tiesiog norėdamas išlikti produktyvus.
Bet jis dar neišgėrė savo gėdos ir niekada nepirktų butelio, kai serga...
Ir pacientas negailestingai tęsė:
– O štai galvos smegenų MRT ir kompiuterinė tomografija.
Galvoju: „Kokios dar smegenys... Kam?".
Pacientė iš karto atsako, lyg būtų išgirdusi mano mintis:
– Mano gydytojas pasakė: „Jūs tikriausiai turite auglį galvoje, kuris spaudžia smegenų dalį, atsakingą už kulno jautrumą“.
Aš sakau:
– Bet skauda tik tada, kai užlipi ant kulno? Ramybės metu neskauda, ​​ar ne? Ar tai tu sakei?
Klausiu ir stebiu V.K. Kad ir kaip blogai pasirodytų, jo veidas raudonas, jis prakaituoja, išdžiūvo lūpas. Jis sėdi sofos kampe ir apsimeta, kad skaito storą Kassirsky hematologijos tomą.
- Taip! Vos užlipus - ūmus skausmas! Atrodo, kad jie įsmeigtų aštrų ylą man į kulną. Iki gyvo kaulo!
Iškart išgirstu užkimusį V.K balsą:
– Ar turite degtukų?
- Aš turiu žiebtuvėlį.
- Po velnių... Atsiprašau, serga! Po velnių su savo žiebtuvėliu!
VC. Ant stalo esančioje peleninėje radau apdegusį degtuką ir ėmiau spausti jo galiuku ant paciento kulno. Milimetras po milimetro...
Dešimtuoju smūgiu degtuku pacientė rėkė, atitraukė koją atgal ir raudojo:
- Štai, štai! Tai tas pats! Įskaudintas! Jis prasiskverbia iki pat viršugalvio!
VC. įmetė degtuką į peleninę ir pradėjo diktuoti man diagnozę:
- Rašyk! Dešiniojo šlaunies srities Barre-Masson navikas. Rekomenduojamas chirurginis gydymas – naviko pašalinimas taikant vietinę nejautrą. Ir eik, eik – į darbuotojų kambarį! Ten pacientui viską paaiškink.
Ir atsisukęs į pacientą pasakė:
- Atsiprašau, dabar negaliu su tavimi pasikalbėti. Čia man skubiai pasikonsultuosiu. Gydytojas duos siuntimą, o rytoj išpjausime šį auglį. Tai galite padaryti klinikoje, bet kaip vaikščiosite? Pabūkite pas mus tris dienas ir eikite namo.
Ir vėl – man, nekantriai, pusbalsiu:
- Nagi, eik, išeik!
Eidamas koridoriumi su ramiu ligoniuku į rezidento kambarį, karštligiškai susimąsčiau: koks Barre - Massonas? Gerai, manau, parašysiu nurodymus, paleisiu pacientą ir perskaitysiu pradmenį.
O personalo kambaryje legendinis Nifantijus snūduriavo prie savo stalo!
Pašaukiau jį į koridorių ir paklausiau, kokia čia pasaka – Barre – Masson?
- Ahh! - žiovojo Nifantijus, - tai degtuko galvos dydžio kraujagyslinis auglys. Labai skaudus dalykas! Jei jis yra odoje, jis pašalinamas per tris minutes ir pacientas yra sveikas. kam tau to reikia?
Grįžau į rezidento kambarį ir su aplomba nubrėžiau paciento diagnozės esmę.
Nusivylusi teta susirinko visą kilogramą savo nuotraukų ir išvažiavo į greitosios medicinos pagalbos skyrių registruoti mūsų skyriuje.

Ši svetainė skirta asmenims, vyresniems nei 18 metų, joje yra daugybė nuotraukų ir vaizdo įrašų, kurie nėra skirti žiūrėti nepasiruošusiems asmenims.

Svetainėje esanti medžiaga skirta tik informaciniams tikslams. Norint nustatyti teisingą diagnozę ir pasirinkti tolesnę gydymo taktiką, būtina konsultacija su specialistu.

Barre-Masson navikas
Simptomai Diagnozė Gydymas

Literatūroje ši liga gali pasirodyti kaip Barre-Masson sindromas, glomangioma arba angioneuroma.

Viena paslaptingiausių periferinės nervų sistemos problemų. Nedidelis (dažniausiai ne didesnis kaip 0,6–0,8 cm skersmens) darinys, kurio prisilietimas sukelia deginantį skausmą, dažniausiai esantis pirštų nagų falangų srityje. Anksčiau Barre-Masson auglys buvo laikomas mašininkų liga, tačiau nepaisant to, kad rašomosios mašinėlės persikėlė į begalines sąvartynų erdves, pacientų, sergančių Barre-Masson sindromu, nebuvo mažiau.
Barre-Masson naviką aprašė neurologas J.Barre ir patologas P.Massonas (1924).

Navikas vystosi iš mioarterijų glomus. Makroskopiškai išsiskiria:
vieniša glomusangioma Ir daugybinė diseminuota glomusangioma.

Mikroskopinis Barre-Masson naviko mėginys su 5x ir 20x padidinimu

Vienišas mazgas susideda iš mikroskopinių plyšių formos sinusoidinio tipo kraujagyslių, išklotų endoteliu. Pastarosios periferijoje glomus ląstelės išsidėsčiusios keliais sluoksniais. Naviko stroma yra menka, ją sudaro argirofilinės skaidulos ir kolageno pluoštai. Dažant sidabru, atsiskleidžia daug nervinių skaidulų, dažniausiai bezelinas.

Barre-Masson naviko simptomai:

1. Vietinis deginantis skausmas, atsirandantis palietus. Skausmo sindromo intensyvumas gali būti labai stiprus (net iki sąmonės netekimo).
2. Pažengusiose stadijose gali išsivystyti raumenų nykimas šalia naviko. Taip pat gali išsivystyti netoliese esančių sąnarių kontraktūra.
3. Man teko stebėti ryškų išsekimo laipsnį 3 pacientams, kurie ilgą laiką sirgo Barre-Masson naviku.

Diagnozė nustatoma remiantis būdingais skundais ir palpacijos tyrimo rezultatais.
Ultragarsas ir MRT atskleidžia naviko formavimosi buvimą ir tikslią jo vietą. Tai ypač aktualu daugybinės išplitusios glomusangiomos atveju. Kai kuriais atvejais gali būti stebimas vieno poodinio mazgo ir kelių mazgų, esančių giliai audiniuose, derinys.

Barre-Masson sindromo gydymas tik chirurginis.

Liga yra reta ir kai kuriais atvejais glumina gydytojus. Periferinės nervų sistemos chirurgijos skyriuje dėl susiklosčiusių aplinkybių buvo operuoti keli šimtai pacientų, sergančių Barre-Masson augliu, todėl gydymo technika buvo nusistovėjusi.

Chirurginis gydymas daugeliu atvejų atliekamas taikant vietinę nejautrą. Literatūroje aprašomas naviko pašalinimas taikant regioninę anesteziją. Tik jei milžiniški mazgai išsidėstę giliosiose galūnių dalyse, atliekama intubacinė anestezija.
Forma pašalinama bloke su aplinkiniais riebaliniais audiniais, kruopščiai koaguliuojant aplinkinius audinius.

Recidyvai pasitaiko retai ir dažniau siejami su mažu naviko dydžiu, kuris pirmosios operacijos metu nebuvo įtrauktas į pašalinamo audinio bloką.

Pašalintas Barre-Masson navikas

• Periferinių nervų pažeidimas