(CML, chronická myeloidní leukémie, chronická myeloidní leukemie) je forma leukémie, která se vyznačuje zvýšeným a neregulovaným růstem převážně myeloidních buněk v kostní dřeni s jejich akumulací v krvi. CML je hematopoetické klonální onemocnění, jehož hlavním projevem je proliferace zralých granulocytů (neutrofilů, eozinofilů a bazofilů) a jejich prekurzorů; varianta myeloproliferativního onemocnění spojená s charakteristickou chromozomální translokací (chromozom Philadelphia). V současné době je hlavní léčbou chronické myeloidní leukémie cílená léčba imatinibem a dalšími léky, které významně zlepšily míru přežití.
Příznaky:
Nemoc je často asymptomatická a je detekována během rutinních klinických krevních testů. V tomto případě je třeba odlišit CML od leukemoidní reakce, kdy krevní nátěr může mít podobný obraz. CML se může projevovat malátností, nízkou horečkou, dnou, zvýšenou náchylností k infekcím, anémií, trombocytopenií s krvácením (i když se může také objevit zvýšený obsah krevní destičky). Je také zaznamenána splenomegalie.
CML je často rozdělena do tří fází na základě klinické charakteristiky a laboratorní údaje. Bez léčby CML obvykle začíná v chronické fázi, progreduje během několika let do akcelerované fáze a nakonec se rozvine v blastickou krizi. Blastická krize je terminální fází CML, klinicky podobnou akutní leukémii. Jedním z faktorů progrese z chronické fáze do blastické krize je získání nových chromozomálních abnormalit (vedle chromozomu Philadelphia). Někteří pacienti mohou být již v době diagnózy v akcelerované fázi nebo blastické krizi.
Asi 85 % pacientů s CML je in chronická fáze. Během této fáze klinické projevy Obvykle se nevyskytují žádné nebo „mírné“ příznaky, jako je malátnost nebo pocit plnosti v břiše. Trvání chronické fáze se liší a závisí na tom, jak brzy bylo onemocnění diagnostikováno, a také na poskytnuté léčbě. Nakonec, při absenci účinné léčby, nemoc vstoupí do akcelerační fáze.
Fáze zrychlení.
Diagnostická kritéria pro vstup do akcelerační fáze se mohou lišit, přičemž nejrozšířenějšími kritérii jsou kritéria stanovená výzkumnými pracovníky Centra MD Anderson Cancer Center University of Texas Sokal et al. Světová organizace zdravotní péče Kritéria WHO jsou pravděpodobně nejrozšířenější a rozlišují fázi zrychlení takto:
* 10–19 % myeloblastů v krvi nebo kostní dřeni
* >20 % bazofilů v krvi nebo kostní dřeni
* * >1 000 000, bez ohledu na terapii
* Cytogenetická evoluce s vývojem nových anomálií kromě chromozomu Philadelphia
* Progrese splenomegalie nebo zvýšení počtu leukocytů bez ohledu na terapii.
Fáze zrychlení se předpokládá, pokud je přítomno kterékoli ze specifikovaných kritérií. Akcelerační fáze indikuje progresi onemocnění a očekávanou blastickou krizi
Výbuch krize.
Blastová krize je konečným stádiem rozvoje CML, vyskytuje se podobně jako akutní leukémie, s rychlou progresí a krátkým přežitím je diagnostikována na základě jednoho z následujících příznaků u pacienta s CML:
* >20 % myeloblastů nebo lymfoblastů v krvi nebo kostní dřeni
* Velké skupiny blastů v kostní dřeni během biopsie
* Vznik chloromu (pevné ložisko leukémie venku kostní dřeně)
příčiny:
CML bylo první maligní onemocnění s identifikovanou genetickou abnormalitou, chromozomální translokací, která se projevuje jako abnormální Philadelphia chromozom. Tato chromozomální patologie dostala své jméno, protože ji poprvé objevili a popsali v roce 1960 vědci z Philadelphie v Pensylvánii, USA: Peter Nowell (University of Pennsylvania) a David Hungerford (Temple University).
Při této translokaci dochází k záměně částí chromozomů 9 a 22. Výsledkem je, že gen ABL z chromozomu 9 je připojen k části genu BCR z chromozomu 22. Tento abnormální „fúzovaný“ gen vytváří protein p210 nebo někdy p185. Protože abl má oblast, která přidává fosfátovou skupinu k tyrosinovému zbytku (tyrosinkináze), produktem abnormálního genu je také tyrosinkináza.
Protein BCR-ABL interaguje s částí buněčný receptor na IL-3 (antigen CD123). Transkripce BCR-ABL funguje nepřetržitě a nevyžaduje aktivaci jinými proteiny. Na druhou stranu BCR-ABL sám aktivuje proteinovou kaskádu, která řídí buněčného cyklu, urychlení buněčného dělení. Kromě toho protein BCR-ABL inhibuje opravu DNA, což způsobuje genomovou nestabilitu a činí buňku náchylnější k dalším genetickým abnormalitám. Aktivita BCR-ABL je patofyziologickou příčinou chronické myeloidní leukémie. S lepším pochopením povahy proteinu BCR-ABL a jeho působení jako tyrozinkinázy byly vyvinuty cílené terapie, které specificky inhibují aktivitu proteinu BCR-ABL. Tyto inhibitory tyrozinkinázy mohou podporovat úplnou remisi CML, což dále potvrzuje vedoucí úlohu bcr-abl při rozvoji onemocnění.
Léčba:
Pro léčbu je předepsáno:
Léčba chronické myeloidní leukémie začíná po diagnóze a obvykle se provádí ambulantně.
Při absenci příznaků chronické myeloidní leukémie na pozadí stabilního krevního obrazu nepřesahujícího 40-50-109/l se používá hydroxymočovina nebo busulfan, dokud obsah leukocytů v krvi nedosáhne 20*109/l.
S progresí chronické myeloidní leukémie je indikována hydroxyurea (Hydra, Litalir) a α-IFN. Při výrazné splenomegalii se slezina ozáří.
U závažných příznaků chronické myeloidní leukémie se používají kombinace léků užívaných u akutní leukémie: vinkristin a prednisolon, cytarabin (Cytosar) a daunorubicin (rubomycin hydrochlorid). Nejprve terminální fáze Mitobronitol (myelobromol) je někdy účinný.
V současné době je navržen pro léčbu chronické myeloidní leukémie. nový lék- blokátor mutantní tyrosinkinázy (p210) - Gleeveca (STI-571). Během blastické krize CML a Ph-pozitivní ALL se dávka zvyšuje. Užívání léku vede k úplné remisi onemocnění bez eradikace nádorového klonu.
Transplantace krevních kmenových buněk nebo červené kostní dřeně, prováděná u pacientů do 50 let v I. stadiu onemocnění, vede v 70 % případů k uzdravení.
Nádorové procesy poměrně často postihují nejen vnitřní orgányčlověka, ale i krvetvorného systému. Jednou z těchto patologií je chronická myeloidní leukémie. Jedná se o rakovinu krve, při které se vytvořené prvky začnou náhodně množit. Obvykle se vyvíjí u dospělých, ale u dětí je vzácný.
Chronická leukémie je nádorový proces, který se tvoří z raných forem myeloidních buněk. Tvoří desetinu všech hemoblastóz. Lékaři musí vzít v úvahu, že naprostá většina případů onemocnění je raná stadia– asymptomatický. Hlavní příznaky chronické rakovina krevní systémy se vyvíjejí ve fázi dekompenzace stavu pacienta, rozvoje blastické krize.
Krevní obraz reaguje zvýšením granulocytů, které se řadí mezi jeden z typů leukocytů. K jejich tvorbě dochází v červené hmotě kostní dřeně, při leukémii velký počet vstupuje do systémového oběhu. To má za následek snížení koncentrace normálních zdravých buněk.
Příčiny
Spouštěcí faktory chronické myeloidní leukémie nejsou plně pochopeny, což vyvolává mnoho otázek. Existují však některé mechanismy, které vyvolávají vývoj patologie.
- Záření. Důkazem této teorie je skutečnost, že případy onemocnění se staly častějšími mezi Japonci a Ukrajinci.
- Častá infekční onemocnění, virové invaze.
- Některé chemikálie spouštějí mutace v červené kostní dřeni.
- Dědičnost.
- aplikace léky– cytostatika, stejně jako předepisování radiační terapie. Tato terapie se používá u nádorů jiných lokalizací, ale může způsobit patologické změny jiné orgány a systémy.
Mutace a změny ve struktuře chromozomů v červené kostní dřeni vedou ke vzniku řetězců DNA, které jsou pro člověka neobvyklé. Důsledkem toho je vývoj klonů abnormálních buněk. Ty zase nahrazují zdravé a výsledkem je převaha mutovaných buněk. To vede k výbuchové krizi.
Abnormální buňky mají tendenci se nekontrolovaně množit, existuje jasná analogie s rakovinným procesem. Je důležité poznamenat, že k jejich apoptóze, jejich přirozené smrti, nedochází.
V systémové cirkulaci nejsou mladé a nezralé buňky schopny výkonu potřebnou práci, což vede k výraznému snížení imunity, časté infekční procesy, alergické reakce a objevují se další komplikace.
Patogeneze
Myelocytární leukémie, chronická varianta průběhu, se vyvíjí v důsledku translokace na chromozomech 9 a 22. Důsledkem je tvorba genů kódujících chimérické proteiny. Tuto skutečnost potvrzují pokusy na laboratorních zvířatech, která byla nejprve ozářena a následně jim byly podány buňky kostní dřeně s translokovanými chromozomy. Po transplantaci se u zvířat rozvinulo onemocnění podobné chronické myeloidní leukémii.
Je také důležité vzít v úvahu, že celý patogenetický řetězec není plně objasněn. Otázkou také zůstává, jak pokročilá fáze onemocnění přejde do blastické krize.
Mezi další mutace patří trizomie 8, delece ramene 17. Všechny tyto změny vedou ke vzhledu nádorové buňky, mění jejich vlastnosti. Získaná data naznačují, že malignita hematopoetický systém kvůli velké množství faktory a mechanismy, ale role každého z nich není plně pochopena.
Příznaky
Nástup onemocnění je vždy asymptomatický. Stejná situace nastává i u jiných typů leukémie. Klinický obraz se rozvíjí, když počet nádorových buněk dosáhne 20 % z celkového počtu tvarované prvky. První známka je považována za obecnou slabost. Lidé se začnou rychleji unavovat fyzická aktivita vede k dušnosti. Kůže zblednout v barvě.
Jedním z hlavních příznaků patologie krevního systému je zvětšení jater a sleziny, které se projevuje dotěrná bolest v hypochondriu. Pacienti hubnou a stěžují si na pocení. Je důležité poznamenat, že je to slezina, která se zvětšuje jako první, hepatomegalie se vyskytuje o něco více pozdní fáze proces.
Chronické stadium
Chronické stadium ztěžuje rozpoznání myeloidní leukémie, jejíž příznaky nejsou jasně vyjádřeny:
- zhoršení zdraví;
- rychlé uspokojení hladu, bolest v levém hypochondriu v důsledku splenomegalie;
- bolesti hlavy, snížená paměť, koncentrace;
- priapismus u mužů nebo prodloužená bolestivá erekce.
Akcelerační
Během zrychlení se příznaky stávají zřetelnějšími. V této fázi onemocnění se zvyšuje anémie a odolnost vůči dříve předepsané léčbě. Přibývá také krevních destiček a leukocytů.
Terminál
V jádru se jedná o výbuchovou krizi. Není charakterizován zvýšením počtu krevních destiček nebo jiných formovaných prvků a klinický obraz se výrazně zhoršuje. Je zaznamenán výskyt blastových buněk v periferní krvi. Pacienti mají horečku a příznaky horečky. se vyvíjejí hemoragické příznaky, a slezina se zvětší natolik, že její spodní pól končí v pánvi. Terminální fáze končí smrtí.
Monocytární krize u myeloidní leukémie
Myelomonocytární krize je vzácnou variantou průběhu onemocnění. Je charakterizován výskytem atypických monocytů, které mohou být zralé, mladé nebo atypické.
Jedním z jeho příznaků je výskyt fragmentů jader megakaryocytů a erythrokaryocytů v krvi. Také je zde potlačena normální krvetvorba a výrazně se zvětší slezina. Punkce orgánu ukazuje přítomnost výbuchů, což je přímou indikací k jeho odstranění.
Kterého lékaře byste měli kontaktovat?
Diagnózu CML stanoví hematolog. Je také možné potvrdit přítomnost onemocnění u onkologa. Jsou to oni, kdo řídí vstupní vyšetření, předepsat krevní testy, ultrazvuk orgánů břišní dutina. Může být nezbytná punkce kostní dřeně s biopsií a cytogenetickými testy.
Krevní obraz u takových pacientů je typický.
- Chronické stadium je charakterizováno zvýšením myeloblastů v aspirátu kostní dřeně na 20 % a bazofilů nad tuto úroveň.
- Terminální stadium vede ke zvýšení tohoto prahu buňkami, stejně jako ke vzniku blastových buněk a jejich shluků.
- V periferní krvi v tomto případě Charakteristická je neutrofilní leukocytóza.
Jak se léčí myeloidní leukémie?
Léčba onemocnění závisí na tom, jaká forma chronické myeloidní leukémie je u pacienta pozorována. Obvykle se používá:
- chemoterapie;
- transplantace kostní dřeně;
- prováděné v různých fázích radiační terapie;
- leukoferéza;
- splenektomie;
- symptomatická léčba.
Léčba pomocí léků
Medikamentózní léčba chronické myeloidní leukémie zahrnuje chemoterapii a symptomatickou léčbu. Mezi chemické látky patří klasická léčiva - myelosan, cytosar, merkaptopurn, Gleevec, methotrexát. Další skupinou jsou deriváty hydroxymočoviny – hydrea, hydroxurea. Interferony jsou také předepisovány ke stimulaci imunitního systému. Symptomatická léčba závisí na tom, které orgány a systémy je v danou chvíli potřeba korigovat.
Transplantace kostní dřeně
Transplantace kostní dřeně umožňuje úplné uzdravení. Operace by měla být prováděna přísně během remise. Trvalé zlepšení je pozorováno po dobu 5 let. Postup probíhá v několika fázích.
- Hledejte dárce.
- Příprava příjemce, při které se provádí chemoterapie a ozařování k eliminaci maximálního počtu mutovaných buněk a zabránění odmítnutí dárcovské tkáně.
- Transplantace.
- Imunosuprese. Je nutné umístit pacienta do „karantény“, aby se předešlo možné infekci. Docela často lékaři podporují tělo antibakteriálními, antivirovými a antifungální látky. Je důležité pochopit, že toto je nejtěžší období po transplantaci, trvá až jeden měsíc.
- Poté začnou zakořeňovat dárcovské buňky a pacient se cítí lépe.
- Obnova těla.
Radiační terapie
Tento léčebný postup je nutný, když není požadovaný efekt z předepisování cytostatik a chemoterapie. Další indikací k jeho provedení je přetrvávající zvětšení jater a sleziny. Je také lékem volby při rozvoji lokalizovaného onkologického procesu. Lékaři obvykle sahají k ozařování v pokročilé fázi onemocnění.
Chronická myeloidní leukémie se léčí pomocí gama záření, které ničí nebo výrazně zpomaluje růst nádorových buněk. Dávkování a trvání léčby určuje lékař.
Odstranění splenektomie sleziny
Tento chirurgická operace provádí se přísně podle pokynů:
- orgánový infarkt;
- závažný nedostatek krevních destiček;
- výrazné zvětšení sleziny;
- prasknutí nebo hrozba prasknutí orgánu.
Nejčastěji se splenektomie provádí v terminálním stadiu. To umožňuje eliminovat nejen samotný orgán, ale také mnoho nádorových buněk, a tím zlepšit stav pacienta.
Čištění krve z přebytečných leukocytů
Když hladina leukocytů překročí 500 * 10 9, je nutné odstranit jejich přebytek z krevního řečiště, aby se zabránilo edému sítnice, trombóze a priapismu. Na pomoc přichází leukaferéza, která je velmi podobná plazmaferéze. Obvykle se zákrok provádí v pokročilé fázi onemocnění, může působit jako doplněk k medikamentózní léčbě.
Komplikace z terapie
Hlavními komplikacemi léčby chronické myeloidní leukémie jsou toxické poškození jater, které může vyústit v hepatitidu nebo cirhózu. Také rozvíjející se hemoragický syndrom, projevy intoxikace, v důsledku snížení imunity může dojít k sekundární infekci a také k virovým a plísňovým invazím.
syndrom DIC
Lékaři musí vzít v úvahu, že toto onemocnění je jedním ze spouštěcích mechanismů syndromu diseminované intravaskulární koagulace. Proto by měl být hemostatický systém pacienta pravidelně vyšetřován, aby bylo možné diagnostikovat diseminovanou intravaskulární koagulaci v jejích časných stádiích nebo jí zcela zabránit.
Retinoidní syndrom
Retinoidní syndrom je reverzibilní komplikací užívání tretioninu. Toto je nebezpečný stav, který může způsobit smrt. Patologie se projevuje zvýšením teploty, bolestivé pocity PROTI hruď, selhání ledvin, hydrothorax, ascites, perikardiální výpotek, hypotenze. Pacienty je třeba podat rychle vysoké dávky steroidní hormony.
Leukocytóza je považována za rizikový faktor pro rozvoj onemocnění. Pokud byl pacient léčen pouze tretininem, pak se retinoidní syndrom rozvine u každého čtvrtého člověka. Použití cytostatik snižuje pravděpodobnost jejího výskytu o 10 %, použití dexametazonu snižuje mortalitu na 5 %.
Léčba chronické myeloidní leukémie v Moskvě
V Moskvě existuje velké množství klinik zabývajících se tímto problémem. Nejvíc nejlepší skóre ukázat nemocnice, které jsou vybaveny moderním zařízením pro diagnostiku a léčbu tohoto procesu. Recenze pacientů na internetu naznačují, že je nejlepší kontaktovat specializovaná centra na bázi klinické nemocnice v Botkinském Proezdu nebo na Pjatnickoje Highway, kde funguje mezioborová onkologická služba.
Předpověď délky života
Ne vždy je prognóza příznivá, což je dáno onkologickou povahou onemocnění. Pokud je chronická myeloidní leukémie komplikovaná těžkou leukémií, je obvykle zkrácena délka života. Většina pacientů umírá, když nastane akcelerované nebo terminální stadium. Každý desátý pacient s chronickou myeloidní leukémií zemře v prvních dvou letech po diagnóze. Po vypuknutí blastické krize nastává smrt přibližně o šest měsíců později. Pokud se lékařům podařilo dosáhnout remise onemocnění, pak se prognóza stává příznivou, dokud nedojde k její další exacerbaci.
Často postihují onkologická onemocnění oběhový systém. Jedním z nebezpečných stavů je chronická myeloidní leukémie, což je rakovina krve.
Onemocnění je doprovázeno chaotickou proliferací krvinek. Častěji je onemocnění diagnostikováno u mužů ve věku 30-70 let. U dětí a žen se onemocnění vyskytuje mnohem méně často, nicméně možnost onemocnění nelze zcela vyloučit.
CML je nádor složený z myeloidních buněk. Povaha onemocnění je mezi ostatními hemoblastózami klonální, onemocnění tvoří až 9 % případů. Průběh onemocnění se zpočátku nemusí projevovat zvláštními příznaky. Chcete-li diagnostikovat tento stav, musíte odebrat krevní nátěr a vzorek kostní dřeně pro analýzu. Charakteristické pro myeloidní leukémii zvýšené množství granulocyty v krvi (typ bílých krvinek). Tyto leukocyty se tvoří v červené hmotě kostní dřeně a do krevního oběhu se dostávají v nezralé formě. Zároveň se snižuje počet normálních bílých krvinek. Tento obrázek může lékař vidět ve výsledcích krevních testů.
Příčiny myeloidní leukémie
Vědci dosud plně nezjistili etiologii onemocnění, ale bylo zjištěno, že chronická myeloidní leukémie může být vyvolána následujícími faktory:
- vystavení radiaci. Příklady Japonců, kteří byli v době výbuchu v Hirošimě a Nagasaki, mohou prokázat vztah mezi radiací a onkologií atomová bomba. Následně byl u mnoha z nich diagnostikován rozvoj chronické myeloidní leukémie;
- vliv chemické substance, elektromagnetická radiace, viry. Tato teorie je ve vědecké komunitě kontroverzní a dosud se jí nedostalo vědeckého uznání;
- dědičnost. Podle výzkumů je riziko vzniku myeloidní leukémie větší u lidí s chromozomálními poruchami (Downův syndrom, Klinefelterův syndrom atd.);
- léčba některými léky, které jsou určeny k léčbě nádorů na pozadí záření. Aldehydy, alkeny, alkoholy a kouření tabáku také zvyšují riziko onemocnění. To je další důvod k zamyšlení nad tím zdravý obrazživot je jediná správná volba zdravého člověka.
Vzhledem k tomu, že je narušena struktura chromozomů červených krvinek v kostní dřeni, objevuje se nová DNA, jejíž struktura je abnormální. Dále se abnormální buňky klonují a postupně se vytlačují normální buňky, až do situace, kdy počet anomálních klonů nezačne výrazně převažovat. Výsledkem je, že abnormální buňky se nekontrolovatelně množí a rostou co do počtu, stejně jako rakovinné buňky. Neposlouchají tradiční mechanismus přirozené smrti.
Když se abnormální bílé krvinky dostanou do krevního řečiště, neplní svůj hlavní úkol, takže tělo zůstává bez ochrany. Proto se člověk, u kterého se rozvine chronická myeloidní leukémie, stává náchylným k alergiím, zánětům atd.
Fáze myeloidní leukémie
Chronická myeloidní leukémie se vyvíjí postupně, postupně prochází 3 důležitými fázemi, které najdete níže.
Chronická fáze trvá asi 4 roky. Právě v tuto dobu pacient obvykle konzultuje lékaře. V chronické stadium onemocnění se vyznačuje stabilitou, takže minimální příznaky nemusí člověka prakticky obtěžovat. Stává se, že se nemoc odhalí náhodou při dalším krevním testu.
Fáze zrychlení trvá asi jeden a půl roku. V tuto chvíli je aktivován patologický proces, zvyšuje se počet nezralých leukocytů v krevním řečišti. Na udělat správnou volbu terapie, včasná odpověď, nemoc se může vrátit do chronické fáze.
Terminální fáze (blastická krize) trvá méně než šest měsíců a končí fatálně. Stádium je charakterizováno exacerbací symptomů. V této době jsou buňky červené kostní dřeně zcela nahrazeny abnormálními klony maligní povahy.
Příznaky myeloidní leukémie
Příznaky se budou lišit v závislosti na aktuální fázi chronické myeloidní leukémie. Je však možné určit společné rysy, charakteristické pro nemoci na různé fáze. Pacienti vykazují zjevnou letargii, ztrátu hmotnosti a ztrátu chuti k jídlu. Jak nemoc postupuje, slezina a játra se zvětšují a kůže bledne. Pacienti pociťují v noci bolesti kostí a nadměrné pocení.
Pokud jde o příznaky každé fáze, pro chronické stádium budou charakteristické příznaky: zhoršení zdravotního stavu, ztráta síly, ztráta hmotnosti. Při jídle se pacienti rychle cítí sytí a často se objevuje bolest v levé břišní oblasti. Vzácně si v chronické fázi pacienti stěžují na dušnost, bolesti hlavy a poruchy vidění. Muži mohou zažít prodlouženou, bolestivou erekci.
Pro zrychlenou formu budou charakteristické znaky: progresivní anémie, závažnost patologické příznaky, Výsledek laboratorní testy se projeví zvýšením počtu leukocytárních buněk.
Terminální stadium je charakterizováno zhoršením obrazu onemocnění. Člověk často dostane horečku bez zjevného důvodu. Teplota může stoupnout na 39 stupňů, člověk cítí třes. Je možné krvácení přes sliznice, kůži a střeva. Osoba pociťuje silnou slabost a vyčerpání. Slezina se zvětšuje na maximum, způsobuje bolest v levé části břicha a pocit tíhy. Jak bylo uvedeno výše, po terminálním stádiu následuje smrt. Proto je lepší zahájit léčbu co nejdříve.
Diagnóza myeloidní leukémie
Hematolog může diagnostikovat myeloidní leukémii u člověka. Provede vizuální vyšetření, vyslechne stížnosti a pošle pacienta na ultrazvuk břicha a krevní test. Kromě toho se provádí biochemie, biopsie, punkce kostní dřeně a cytochemické studie. Krevní obraz ve výsledcích testu bude indikovat přítomnost onemocnění, pokud:
- podíl myeloblastů v krvi nebo tekutině kostní dřeně je až 19%, bazofily - přes 20% (chronická fáze);
- podíl myeloblastů a lymfoblastů přesahuje 20 %, biopsie kostní dřeně ukazuje velké nahromadění blastů (terminální fáze).
Léčba myeloidní leukémie
Lékař přesně určuje, jak léčit onemocnění, s přihlédnutím ke stadiu onemocnění, přítomnosti kontraindikací, souběžných onemocnění a věku. Pokud nemoc probíhá bez zvláštní příznaky, pak pro léčbu stavu, jako je chronická myeloidní leukémie, je léčba předepsána ve formě výplňové prostředky, korekce výživy, příjem vitamínové komplexy, pravidelné pozorování v ambulanci. Podle vědců má a-interferon příznivý vliv na stav pacientů.
Co se týče předepisování léků, pokud jsou výsledky testů na leukocyty 30-50*109/l, je pacientovi předepsán myelosan v množství 2-4 mg/den. Když se ukazatele zvýší na 60-150 * 109 / l, dávka léku se zvýší na 6 mg / den. Pokud leukocytóza překročí stanovené hodnoty, zvyšuje se denní dávka myelosanu na 8 mg. Účinek bude patrný přibližně 10 dní od zahájení terapie. Hemogram se normalizuje na pozadí poklesu velikosti sleziny přibližně během 3-6 týdne terapie, kdy celková dávka lék bude 250 mg. Dále lékař předepisuje udržovací léčbu užíváním myelosanu jednou týdně v dávce 2-4 mg. Udržovací léčbu můžete nahradit pravidelnými kúrami léku v případě exacerbace procesu, pokud se počet leukocytů zvýší na 20-25*109/l na pozadí zvětšené sleziny.
Radiační terapie (ozařování) je předepsána jako primární léčba v některých případech, kdy je hlavním příznakem splenomegalie. Ozařování je předepsáno pouze v případě, že hladina leukocytů v testech je nad 100*109/l. Jakmile indikátor klesne na 7-20*109/l, ozařování se zastaví. Zhruba po měsíci je naordinována podpora těla melosanem.
Při léčbě progresivní fáze chronické myeloidní leukémie je předepsána chemoterapie mono- a polytypu. Pokud testy ukazují významnou leukocytózu a myelosan nemá účinek, je myelobromol předepsán v dávce 125-250 mg denně, přičemž se sledují parametry periferní krve. Přibližně po 2–3 týdnech se hemogram normalizuje, poté lze zahájit udržovací terapii užíváním myelobromolu 125–250 mg každých 7–10 dní.
V případě těžké splenomegalie je dopan předepsán, pokud jiné léky a léky proti leukémii nedávají požadovaný účinek. V tomto případě se dopan užívá 6-10 mg jednou za 4-10 dní (dle předpisu lékaře). Interval mezi dávkami léků bude záviset na rychlosti snižování počtu leukocytů v krvi a na tom, jak se mění velikost sleziny. Jakmile počet leukocytů klesne na 5-7*109/l, lze dopan vysadit. Nejlepší je vzít léky po večeři a pak si vzít prášky na spaní. To je způsobeno možností dyspeptických příznaků. Pro udržovací léčbu může lékař předepsat dopam v dávce 6-10 mg jednou za 2-4 týdny, přičemž sleduje hemogram.
Pokud lékaři zjistí, že nemoc vykazuje rezistenci vůči dopanu, myelosanu, myelobromolu a záření, předepíší pacientovi hexafosfamid. Pokud výsledky testu ukazují, že počet leukocytů dosahuje 100*109/l, pak je předepsán hexafosfamid 20 mg denně, pokud je hodnota 40-60*109/l, stačí užívat 10-20 mg léku dvakrát ročně; týden. S poklesem počtu abnormálních leukocytů v krvi lékař sníží dávkování léku a jakmile hladiny klesnou na 10-15 * 109/l, léčba lékem je ukončena. Průběh léčby se obvykle vypočítává při dávce léku 140-600 mg po dobu 10-30 dnů. Pozitivní výsledky od léčby lékem jsou obvykle pozorovány po 1-2 týdnech. Pokud je nutná udržovací léčba, je hexafosfamid předepsán 10-20 mg každých 5-15 dní. Intervaly předepisuje lékař individuálně s ohledem na dynamiku léčby a zdravotní stav pacienta.
Pro léčbu progresivní fáze chronické myeloidní leukémie jsou předepsány lékové programy ABAMP a CVAMP. Program ABAMP se skládá ze dvou 10denních kurzů s 10denní přestávkou. Seznam léků zahrnuje : cytosar (30 mg/m2 ve dnech 1 a 8 intramuskulárně), metotrexát (12 mg/m2 ve dnech 2, 5 a 9 intramuskulárně), vinkristin (1,5 mg/m2 ve dnech 3 a 10 intramuskulárně), 6-merkaptopurin (60 mg /m2 každý den), prednisolon (50-60 mg/den, pokud je trombocytopenie nižší než 100*109/l). Pokud počet leukocytů přesáhne 40*109/l, hypertrombocytóza přetrvává, pak se prednisolon nepředepisuje.
Program ABAMP je celý cyklus léků podobný předchozímu programu, ale místo Cytosaru je cyklofosfamid předepisován intramuskulárně v dávce 200-400 mg každý druhý den. Polychemoterapie se provádí 3-4krát během roku a v intervalech mezi cykly se předepisuje myelosan podle obecné schéma a 6-merkaptopurin (100 mg každý den po dobu 10 dnů s 10denní přestávkou).
Při léčbě chronické myeloidní leukémie, včetně blastických krizí, se předepisuje hydroxyurea. Má kontraindikace: leukopenie (počet bílých krvinek pod 3*109/l) a trombocytopenii (počet krevních destiček v testech menší než 100*109/l). Zpočátku je lék předepisován v dávce 1600 mg/m2 každý den. Pokud počet leukocytů v krvi klesne pod 20*10/l, pak je lék předepsán na 600 mg/m2, a pokud počet leukocytů klesne na 5*109/l, lék se vysadí.
V případě rezistence na cytostatika a progrese myeloidní leukémie mohou lékaři předepisovat leukocytaferézu souběžně s jedním z výše uvedených režimů polychemoterapie. Indikace pro leukocytafarézu jsou klinické projevy stáze v cévách mozku (snížený sluch a bolest v hlavě, pocit „návalů horka“, tíha v hlavě) na pozadí hypertrombocytózy a hyperleukocytózy.
Ve stadiu blastické krize je předepsána chemoterapie, která je účinná u akutní leukémie. Na anémii, infekční komplikace Předepisuje se transfuze červených krvinek, koncentrát krevních destiček a antibakteriální terapie.
Pokud je u pacienta diagnostikována extramedulární nádorové formace(mandle blokující hrtan apod.), které ho ohrožují na životě, pak je předepsána radiační terapie.
Transplantace kostní dřeně se používá v případech chronické myeloidní leukémie v chronické fázi. Díky transplantaci dochází k remisi přibližně u 70 % pacientů.
Splenektomie v případě chronické myeloidní leukémie je předepsána pro rupturu sleziny a stav, který je plný ruptury. Indikace mohou být: vážný stav břišní nepohodlí spojené s obrovská velikost sleziny, stejně jako bolesti způsobené opakovanou perisplenitidou, hlubokou trombocytopenií, hemolytická krize, syndrom „putující“ sleziny s rizikem stočení pediklu.
Prognóza chronické myeloidní leukémie
Nemoc je život ohrožující stav. Většina pacientů se loučí se životem v akcelerovaném a terminálním stádiu nemoci. Až 10 % pacientů s diagnózou myeloidní leukémie umírá do 2 let. Po fázi blastické krize může být délka života až šest měsíců.
Pokud je možné dosáhnout remise během terminální fáze, může život pacienta trvat až rok. V žádné fázi nemoci byste se však neměli vzdávat. Je pravděpodobné, že statistika nezahrnuje všechny případy, kdy byla nemoc uhašena a život s ní se prodloužil o několik let, možná o desítky let.
Chronická myeloidní leukémie je procesem mutace pluripotentních buněk a další nekontrolované proliferace granulocytů. Podle statistik tvoří myeloidní leukémie 16 % všech hemoblastóz u lidí středního věku a 8 % všech ostatních věkové skupiny. Onemocnění se obvykle projevuje po 31. roce života a vrchol aktivity nastává ve 45. roce života. Děti do 12 let onemocní jen zřídka.
Chronická myeloidní leukémie postihuje stejně muže i ženy. Je obtížné rozpoznat průběh onemocnění, protože proces je zpočátku asymptomatický. Často je myeloidní leukémie detekována v pozdějších stádiích a pak je míra přežití snížena.
Podle MKN-10 je onemocnění klasifikováno: C 92.1 – Chronická myelocytární leukémie.
Příčiny chronické myeloidní leukémie
Patogeneze myeloidní leukémie má původ v myelóze. V důsledku určitých faktorů se objeví nádorotvorný klon buňky, který je schopen se diferencovat na bílé krvinky, zodpovědné za udržení imunity. Tento klon se aktivně reprodukuje v kostní dřeni, s výjimkou zdravé klíčky krvetvorba. Krev je nasycena neutrofily ve stejném množství jako červené krvinky. Odtud pochází název – leukémie.
Lidská slezina by pro tyto klony měla fungovat jako filtr, ale vzhledem k jejich velkému počtu si orgán nedokáže poradit. Slezina je patologicky zvětšená. Začíná proces tvorby metastáz a šíření do sousedních tkání a orgánů. Objeví se akutní leukémie. Dochází k poškození jaterní tkáně, srdce, ledvin a plic. Anémie se zhoršuje a stav těla vede ke smrti.
Odborníci zjistili, že CML se tvoří pod vlivem následujících faktorů:
- Vystavení záření.
- Viry.
- Elektromagnetická pole.
- Chemické substance.
- Dědičnost.
- Užívání cytostatik.
Etapy vývoje patologie
Je obvyklé rozlišovat tři hlavní fáze onemocnění:
- Počáteční - kvůli mírnému růstu sleziny a také zvýšení leukocytů v krvi. V této fázi jsou pacienti sledováni bez předepisování specifické léčby.
- Expanded – dominovat Klinické příznaky. Pacientovi jsou předepsány specializované léky. Zvyšuje se myeloidní tkáň, která se nachází v myelóze a slezině. Zřídka se léze týká lymfatického systému. Dochází k přerůstání pojivové tkáně v kostní dřeni. Těžká infiltrace jater. Slezina se stává hustší. Při palpaci dochází k intenzivní bolesti. Po infarktu sleziny se ozývají zvuky tření pobřišnice o postižené místo. Možné zvýšení teploty. Vysoká pravděpodobnost poškození sousedních orgánů: žaludeční vřed, zánět pohrudnice, oční krvácení nebo zápal plic. Velké množství kyselina močová, vznikající při rozpadu neutrofilů, přispívá k tvorbě kamenů v močových cestách.
- Terminální – hladiny krevních destiček se snižují a rozvíjí se anémie. Objevují se komplikace v podobě infekcí a krvácení. Leukemoidní infiltrace způsobuje poškození srdce, ledvin a plic. Slezina zabírá většinu břišní dutiny. Na kůži se objevují husté, nebolestivé, vyvýšené oblasti. růžové skvrny. Takto vypadá nádorový infiltrát. Lymfatické uzliny se zvětšují kvůli tvorbě nádorů typu sarkomu v nich. Nádory sarkoidního typu se mohou objevit a vyvinout v jakémkoli lidském orgánu nebo dokonce kosti. Objevují se známky podkožního krvácení. Skvělý obsah leukocyty vyvolává rozvoj syndromu hyperleukocytózy, při kterém je poškozen centrální nervový systém. Také pozorováno duševní poruchy a rozmazané vidění v důsledku otoku zrakového nervu.
Blastická krize je akutní zhoršení myeloidní leukémie. Stav pacientů je vážný. Většina Tráví čas v posteli, nemohou se ani otočit. Pacienti jsou těžce podvyživení a mohou trpět silnými bolestmi kostí. Kůže získává namodralý odstín. Lymfatické uzliny jsou kamenité a zvětšené. Břišní orgány, játra a slezina, dosahují maximální velikosti. Těžká infiltrace postihuje všechny orgány, způsobuje selhání vedoucí ke smrti.
Příznaky onemocnění
Chronické období trvá v průměru až 3 roky, v ojedinělých případech - 10 let. Během této doby pacient nemusí mít podezření na přítomnost onemocnění. Zřídka věnujte pozornost nenápadným příznakům, jako je únava, snížená pracovní schopnost, cit plné břicho. Při vyšetření se odhalí zvýšení velikosti sleziny a zvýšená hladina granulocytů.
V časných stádiích CML lze pozorovat pokles hemoglobinu v krvi. Objevuje se normochromní anémie. Při chronické myeloidní leukémii se játra zvětšují, stejně jako slezina. Dochází ke zvětšení červených krvinek. Při absenci lékařské kontroly nemoc urychluje svůj vývoj. Přechod do fáze zhoršení může být indikován buď testy, popř obecný stav trpěliví. Pacienti se rychle unaví, trpí častými závratěmi, častější je krvácení, které je obtížné zastavit.
Léčba v pozdějších stádiích nesnižuje hladinu leukocytů. Je pozorován vzhled blastových buněk a jejich funkce se mění (charakteristický jev pro maligní nádor). U pacientů s CML je chuť k jídlu snížená nebo zcela chybí.
Diagnostická opatření
Specialista provede důkladné vyšetření pacienta a zaznamená anamnézu do anamnézy. Dále lékař předepisuje klinické testy a další krevní testy. Prvním indikátorem je nárůst granulocytů. Více přesnou diagnózu Odebere se malé množství kostní dřeně a provedou se histologické studie.
Konečný bod v diagnóze je určen testem reverzní transkripce polymerázové řetězové reakce na přítomnost chromozomu Philadelphia.
Chronickou myeloidní leukémii lze zaměnit s difuzní myelosklerózou. Pro přesné určení se provádí rentgenové vyšetření k určení přítomnosti nebo nepřítomnosti oblastí sklerózy na plochých kostech.
Jak se léčí myeloidní leukémie?
Léčba chronické myeloidní leukémie se provádí následujícími způsoby:
- Transplantace kostní dřeně.
- Ozáření.
- Chemoterapie.
- Resekce sleziny.
- Odstranění leukocytů z krve.
Chemoterapie se provádí takovými léky, jako jsou: Sprycel, Myelosana, Gleevec atd. účinná metoda považována za transplantaci kostní dřeně. Po transplantaci musí pacient zůstat v nemocnici pod dohledem lékařů, protože Taková operace zničí celý lidský imunitní systém. Po nějaké době dojde k úplnému zotavení.
Chemoterapie se často doplňuje ozařováním, pokud nemá požadovaný efekt. Gama záření ovlivňuje oblast, kde se nachází nemocná slezina. Tyto paprsky brání růstu abnormálně se vyvíjejících buněk.
Pokud není možné obnovit funkci sleziny, je při blastické krizi resekována. Po operaci se celkový vývoj patologie zpomaluje a medikamentózní léčba zvyšuje účinnost.
Postup leukaferézy se provádí maximálně zvýšená hladina leukocyty. Postup je podobný plazmaferéze. Pomocí speciálního zařízení jsou z krve odstraněny všechny leukocyty.
Očekávaná délka života s chronickou myeloidní leukémií
Většina pacientů umírá ve druhé nebo třetí fázi onemocnění. Přibližně 8–12 % umírá po diagnóze chronické myeloidní leukémie v prvním roce. Po konečné fázi je přežití 5-7 měsíců. V případě pozitivního výsledku po terminálním stádiu může pacient přežít asi rok.
Podle statistik je průměrná délka života pacientů s CML při absenci potřebné léčby 2-4 roky. Použití cytostatik v léčbě prodlužuje život na 4-6 let. Transplantace kostní dřeně prodlužuje život mnohem více než jiné způsoby léčby.
Chronická myeloidní leukémie je dána růstem a dělením krvinek, a to se děje nekontrolovatelně. Jednoduše řečeno, toto je zhoubné onemocnění krev, která má klonální povahu, ve které jsou rakovinné buňky schopny dozrát do zralých forem. Synonymem pro chronickou myeloidní leukémii je chronická myeloidní leukémie, lidově nazývaná „krvácení“.
Kostní dřeň produkuje krevní buňky u myeloidní leukémie, v krvi se tvoří nezralé buňky, které lékaři nazývají blasty, proto se v některých případech toto onemocnění nazývá chronická myeloidní leukémie. Výbuchy postupně vytlačují zdravé krvinky a s krevním řečištěm pronikají do všech orgánů. Lidské tělo.
Lidská buňka obsahuje 46 chromozomů. Každý z nich má úseky, které se nacházejí v určité sekvenci – říká se jim geny. Každý segment (gen) je zodpovědný za produkci bílkovin (pouze jeden typ), které tělo potřebuje k životu.
Pod vlivem provokujících faktorů – záření a dalších faktorů, včetně neznámých, si dva chromozomy navzájem vyměňují své úseky. Výsledkem je pozměněný chromozom, který vědci nazývají chromozom Philadelphia (protože tam byl poprvé objeven). Je známo, že tento chromozom reguluje tvorbu určitého proteinu, který v buňce vyvolává mutační procesy, tedy umožňuje její nekontrolovatelné dělení.
Ve zdravém těle se však často objevují atypické buňky imunitní systém rychle je zničí. Ale gen pro chromozom Philadelphia mu dává odolnost a ochranné síly organismy ji nemohou zničit. V důsledku toho po určité době počet změněných buněk převyšuje počet zdravých a nezměněných a vzniká chronická myeloidní leukémie.
Důvody rozvoje onemocnění
Etiologie CML není dosud plně prozkoumána; vědci po celém světě se s touto problematikou potýkají, jakmile bude příčina onemocnění objevena, bude možné toto onemocnění vyléčit. Všechny buňky pocházejí z kmenových buněk, které jsou převážně lokalizovány v kostní dřeni, po ukončení jejich zrání buňky začínají své funkce.
Leukocyty – chrání před infekcí, červené krvinky dodávají kyslík a další látky všem buňkám, krevní destičky – zabraňují krvácení tvorbou sraženin. Zpravidla je to leukocytární buňka, která se začne nekontrolovatelně dělit, ne všechny buňky však dozrávají, takže velké množství zralých i nezralých buněk končí v krevním řečišti.
V současné době jsou známy pouze nepřímé důvody, proč se nemoc vyvíjí:
- Kmenové buňky mění svou strukturu, tato mutace postupně progreduje a v důsledku toho se krevní buňky stávají patologickými. Říká se jim „patologické klony“. Cytostatika je nedokážou odstranit ani zastavit jejich dělení.
- Škodlivé chemikálie.
- Záření. Někdy je pacientům, kteří podstoupili radiační terapii k léčbě jiných malignit, diagnostikována chronická myeloidní leukémie.
- Dlouhodobé působení cytostatických léků na tělo, které se také používají k léčbě rakovinová onemocnění. Existuje celý seznam léků, které mohou vyvolat chronickou myeloidní leukémii.
- Downův syndrom.
- Patologické účinky aromatických sacharidů.
- Viry.
Všechny tyto důvody však nemohou poskytnout úplný obraz o etiologii onemocnění, protože jsou pouze nepřímé, skutečný důvod věda zatím není známa.
Typy leukémie
Myeloidní leukémie se vyznačuje povahou průběhu a typem patologických buněk. Podle průběhu onemocnění akutní a chronická forma. Chronická myeloidní leukémie je charakterizována pomalejším vývojem patologie a dochází k určitým změnám v krvi, což se v akutní formě neděje.
Podle buněčného složení se leukémie dělí na:
- promyelocintikum;
- myelomonocytární, který je zase také rozdělen do několika podtypů;
- myelomonoblastické;
- bazofilní;
- megakaryoblastický;
- erytroidní leukémie.
Co se týče chronické formy, ta se dělí na juvenilní, myelocintickou, myelomonocintickou (CMML), neutrofilní a primární.
Chronická myelomonocytární leukémie se liší od chronické myeloidní leukémie tím, že největší leukocyty (monocyty), které nemají granule, jsou klonovány a do krevního řečiště se dostávají ještě nezralé.
Fáze chronické myeloidní leukémie
Chronická myeloidní leukémie probíhá ve třech fázích:
- počáteční;
- rozšířený;
- terminál.
Pokud v počáteční fázi onemocnění pacient nedostane adekvátní léčba, pak myeloidní leukémie postupně projde všemi třemi stádii, nicméně s včasnou a správné ošetření onemocnění lze zpomalit v počátečním nebo pokročilém stádiu.
Lze pozorovat chronické (počáteční) stadium dlouho, zatímco příznaky prakticky chybí a přítomnost patologie lze určit pouze provedením krevního testu. Pacient může pociťovat pouze určité nepohodlí, kterému se zpravidla nevěnuje pozornost. Někdy se po jídle můžete cítit sytí, což je způsobeno zvětšenou slezinou.
Akcelerační fáze (pokročilé stadium) je dalším stádiem onemocnění. S jeho nástupem se klinické příznaky stávají výraznějšími, což naznačuje, že se rozvíjí leukemický proces. Pacient pociťuje silné pocení, ztrátu síly, horečku, hubnutí a bolesti na levé straně pod žebry. Kromě toho se může objevit bolest srdce a arytmie - to naznačuje, že proces se přenesl do kardiovaskulárního systému.
Konečné stadium onemocnění je terminální (blastická krize). Stav pacienta se prudce zhoršuje, teplota stále stoupá a již neklesá na normální hodnoty. V této fázi tělo pacienta již nereaguje léčba drogami K procesu se často přidávají infekce, které se zpravidla stávají příčinou smrti.
Klinický obraz
Chronická forma myeloidní leukémie je diagnostikována v 15 % všech případů onemocnění. Při diagnóze chronické myeloidní leukémie nejsou příznaky zpočátku vyjádřeny, onemocnění může asymptomaticky pokračovat asi 4–5 let, v některých případech až 10 let. První jasný symptom To, co si člověk může všimnout, je zvýšení teploty bez zjevného důvodu. Ke zvýšení teploty dochází v důsledku zvětšení sleziny a jater, což může způsobit určitou bolest a nepohodlí na pravé a levé straně.
Orgány jsou bolestivé při palpaci. Pokud se bazofily v krvi výrazně zvýší, pacient se může vyvinout svědicí pokožka a pocit tepla, když je terminální stadium blízko, může se objevit bolest kloubů; V některých případech hrozí infarkt sleziny, pokud dojde k poškození mozkových center, pak je možná paralýza. Lymfatické uzliny jsou zvětšené.
Jednou z forem chronické myeloidní leukémie je juvenilní myelóza. Je diagnostikována u dětí předškolního věku. Toto onemocnění nemá akutní formu a příznaky se postupně zvyšují:
- dítě není aktivní;
- často trpí infekčními chorobami;
- Má to nechutenství a nepřibírá dobře;
- vývoj je inhibován;
- Často je pozorováno krvácení z nosu.
Diagnóza onemocnění
Nejčastěji k podezření na onemocnění pomáhá krevní test, navíc může být lékař upozorněn na hepatomegalii a zvětšenou slezinu. Hematolog může pacienta odeslat na ultrazvukové a genetické vyšetření.
Krev pacienta je podrobena následující diagnostice:
- obecná analýza;
- biochemické;
- cytogenetické;
- cytochemický.
Podrobný krevní test pomáhá sledovat dynamiku buněčné složení. Pokud pacient počáteční fáze onemocnění, pak se hodnotí zdravé, zralé krvinky a stanoví se počet nezralých krevních struktur. Během zrychlené fáze analýza ukazuje nárůst nezralých krvinek a náhlá změna hladina krevních destiček. Když blasty dosáhnou 20 %, můžeme říci, že nastala konečná fáze onemocnění.
Biochemická analýza určuje hladinu kyseliny močové a další ukazatele, které jsou charakteristické pro chronickou myeloidní leukémii. Cytochemie se provádí k odlišení chronické formy leukémie od jiných forem onemocnění.
Během cytogenetické studie specialisté identifikují atypické chromozomy v krevních buňkách. To je nezbytné nejen pro definitivní diagnózu, ale také pro předpověď průběhu onemocnění.
Biopsie - potřebná k identifikaci atypických buněk odborník odebírá materiál z stehenní kost. Ultrazvuk, CT a MRI dávají představu o velikosti jater a sleziny, což také pomáhá odlišit chronickou formu bělového dřeva od leukémie jiných forem.
Léčba onemocnění
Při diagnóze chronické myeloidní leukémie se léčba určuje podle stadia onemocnění. Pokud hematologické a symptomatické projevy nejsou jasně vyjádřeny, pak odborníci doporučují dobrá výživa, vitaminová terapie, obecná posilovací opatření a také pravidelné vyšetření. Jinými slovy, taktika je zvolena pro sledování nemoci a posílení imunitních sil těla.
Někteří lékaři hovoří o pozitivní dynamice průběhu onemocnění při užívání interferonu Pokud pacienta trápí krvácení z nosu (nebo jiné) nebo začne častěji trpět infekčními chorobami, pak nebudou stačit jen posilující opatření, agresivnější. je třeba podstoupit léčbu.
V pozdějších stádiích onemocnění se používají cytostatika, která blokují růst všech buněk. Jsou to v podstatě buněčné jedy, samozřejmě potlačují růst rakovinných buněk, ale také způsobují těžké nežádoucí reakce tělo. To je jak nevolnost, tak špatný pocit a vypadávání vlasů a zánětlivé procesy ve střevech a žaludku. Praktikují se transplantace kostní dřeně a krevní transfuze. Transplantace kostní dřeně může v některých případech pacienta zcela vyléčit, nicméně pro úspěch této operace je pro pacienta nezbytný zcela kompatibilní dárce kostní dřeně.
Léčit myeloidní leukémii vlastními silami nebo pomocí tradiční medicíny je nemožné. Léčivé byliny Pomáhají pouze posílit tělo pacienta a zvýšit jeho imunitu. V konečné fázi onemocnění jsou předepsány léky, které se používají při akutní leukémii.
Studie provedené na konci minulého století ukázaly, že Imatinib (Gleevec) může vést k hematologické remisi. K tomu dochází v důsledku skutečnosti, že chromozom Philadelphia mizí v krvi, což je příčinou rozvoje chronické myeloidní leukémie. K dnešnímu dni bylo nashromážděno relativně málo zkušeností, abychom mohli diskutovat o výhodách a nevýhodách tohoto léku. Ale můžeme s jistotou říci, že je lepší než dříve známé léky, které byly použity k léčbě chronické myeloidní leukémie.
V extrémní případy Slezina pacienta je zpravidla odstraněna, taková intervence se provádí během blastické krize. Po odstranění krvetvorného orgánu se průběh onemocnění zlepšuje, zvyšuje se i účinnost medikamentózní léčby.
Pokud se hladina leukocytů extrémně zvýší, pacienti podstoupí leukoferézu. V podstatě je tento postup podobný čištění plazmy. Tento postup je často předepisován v kombinaci s léčbou drogami.
Prognózy na celý život
Předpověď na chronický průběh Onemocnění je nepříznivé, protože toto onemocnění souvisí s život ohrožujícími onemocněními. Smrt nastává nejčastěji v akcelerované a konečné fázi onemocnění. Průměrná délka života pacientů je 2 roky.
Po blastické krizi pacienti umírají asi po šesti měsících, ale pokud je dosaženo remise, pak se průměrná délka života prodlužuje asi o rok. Neměli byste se však vzdávat, bez ohledu na to, v jakém stádiu onemocnění nastane, vždy existuje šance na prodloužení života. Možná statistiky nezahrnují ojedinělé případy, kdy remise trvala roky, kromě toho vědci nepřestávají provádět výzkum a možná se velmi brzy objeví nová technikaúčinná léčba chronické myeloidní leukémie.
