Príčiny vegetovaskulárnej dystónie. Vegetatívna vaskulárna dystónia hypertenzného typu. Liečba svalovej dystónie

Svalová dystónia - syndróm centrálnej lézie nervový systém, pohybové poruchy charakterizované mimovoľnými a nepravidelne sa opakujúcimi svalovými kontrakciami. Tieto kontrakcie spôsobujú domýšľavé stereotypné pohyby alebo patologické držanie tela a samotná choroba to sťažuje sociálne prispôsobenie pacientov.

Vzácnosť ochorenia je jednou z príčin ťažkostí pri diagnostike a liečbe svalovej dystónie. Vznik funkčného deficitu u pacientov (slepota s blefarospazmom, neschopnosť udržať hlavu v strednej polohe so spastickou torticollis, porucha písania s kŕčom pisateľa a pod.) sťažuje ich sociálnu adaptáciu a vedie k skorej invalidite.

Klasifikácia svalových dystónií

Autor: etiologický faktor Existujú primárne a sekundárne formy svalovej dystónie (MD).
Primárne (idiopatické) sa pozoruje v takmer 90% prípadov a je často dedičné. V súčasnosti sa skúma úloha genetického defektu dopamínových receptorov a anomálie v štruktúre proteínov podieľajúcich sa na metabolizme neurotransmiterov v subkortikálnych gangliách. Nebol nájdený žiadny morfologický substrát choroby. Údaje získané z neurochemických štúdií naznačujú prítomnosť neurodynamického defektu na úrovni bazálnych ganglií v rôzne formy MUDr.
Sekundárna (symptomatická) forma svalovej dystónie zahŕňa dystonické syndrómy spôsobené organickým poškodením mozgu (s detskou mozgovou obrnou, encefalitídou, roztrúsenou sklerózou, onkopatológiou atď.) alebo dedičnou patológiou (Wilson-Konovalovova choroba, Hallerwarden-Spatzova choroba, Huntingtonova choroba atď.). .) a tiež dystonické syndrómy vyvolané liekmi (napríklad po užití antipsychotík).

V závislosti od prevalencie patologického procesu sa rozlišujú:

fokálna dystónia (proces zahŕňa 1 anatomická oblasť telo), vrátane blefarospazmu, oromandibulárnej dystónie, spazmickej torticollis, spisovateľských kŕčov, ambulantných kŕčov nôh, kamtokarmie, kŕčovitej dysfónie a dysfágie;
segmentálna dystónia (zahŕňajú 2 alebo viac susedných oblastí tela);
generalizované (zahŕňajú 2 alebo viac nepriľahlých oblastí tela);
hemidystónia (končatina alebo celé telo zapojené do hemitypu);
multifokálne (kombinujú sa 2 alebo viac fokálnych foriem).

Dystonické pohyby siahajú od atetózy po rýchle myoklonické zášklby a môžu sa meniť v priebehu dňa alebo týždňa. Často sa znižujú pri vykonávaní akýchkoľvek činností, napríklad pri spastickom torticollis - pri hraní na počítači, jazde na bicykli. Niekedy takéto paradoxné kinézy spôsobujú diagnostické ťažkosti.

Diagnóza svalovej dystónie

Pre všetky formy ochorenia existuje 9 jednotných diagnostických kritérií:

prítomnosť dystonického držania tela;
disociácia dysfunkcie postihnutej oblasti (napríklad pri spisovateľskom kŕči nemôže pacient písať perom, ale voľne píše rukou na tabuľu);
závislosť klinických prejavov od polohy tela a fyzickej aktivity (zhoršenie pri státí a chôdzi);
závislosť klinických prejavov na citový stav;
používanie korekčných gest, ktoré môžu znížiť závažnosť dystónie (napríklad pacienti so spazmickou torticollis niekedy bránia nútenej rotácii hlavy ľahkým dotykom brady rukou);
paradoxná kinéza spôsobená zmenou pohybového stereotypu (napríklad pacient s dysfóniou môže spievať);
remisia;
inverzia funkčných porúch (môže sa napríklad zmeniť smer nútenej rotácie hlavy so spastickou torticollis);
kombinácia ohniskových foriem a ich prechod z jednej do druhej.

U všetkých detí s dystóniou a dospelých s generalizovanou formou je potrebné dôkladné vyšetrenie.
Stabilná fokálna dystónia vyžaduje dynamické sledovanie neurológom, ako aj konzultáciu s vysokokvalifikovaným odborníkom počas počiatočnej diagnózy.

Terapia pohybových porúch

Liečbu pacientov s fokálnymi formami možno rozdeliť do 3 etáp.

1. etapa. Identifikácia pacientov, predpisovanie liekovej terapie (odporúča sa v závislosti od formy ochorenia, berúc do úvahy sprievodnú patológiu). Trvanie štádia je 9-12 mesiacov.

Pre najbežnejšiu formu - spastický torticollis - sa často predpisujú:

benzodiazepíny (klonazepam, diazepex, fenazepam); Liekom voľby je klonazepam (2 mg tablety). Liečba začína nízkymi dávkami, ktoré sa postupne zvyšujú;
anticholinergiká (cyklodol, parkopan, akineton) sa používajú na klonické formy a na zvýšenie účinku klonazepamu;
β-blokátory (anaprilín, metoprolol) znižujú klonickú zložku;
pri klonických formách a nízkej účinnosti iných liekov sa používajú neuroleptiká (ORAP, Sonapax, Eglonil, ktoré nespôsobujú rozvoj neuroleptických dyskinéz a parkinsonizmu); kombinácia s malými dávkami rezerpínu zabraňuje vzniku tardívnej dyskinézy pri dlhodobom užívaní antipsychotík;
svalové relaxanciá (baklofén, sirdalud, mylocalm) znižujú tonickú zložku;
Lieky s obsahom DOPA (Nakom, Madopar) znižujú svalové napätie u foriem závislých od L-DOPA s rodinnou anamnézou;
agonisty dopamínových receptorov (bromokriptín, mirapex, ropinirol) možno použiť pri akejkoľvek forme MD, ak sú iné skupiny liekov neúčinné;
antikonvulzíva (finlepsin, depakine, orfiril, karbamazepín) znižujú závažnosť patologického svalového napätia.

Na zníženie závažnosti vertebrogénnych komplikácií vyplývajúcich z patologického svalového napätia, ako aj na zníženie bolesti sa používajú nesteroidné protizápalové lieky (ibuprofén, diklofenak, meloxikam) v priemerných terapeutických dávkach.

V prítomnosti blefarospazmu je najúčinnejšia kombinácia klonazepamu s atypické antipsychotiká(eglonil, sonapax), a keď sa blefarospazmus kombinuje s oromandibulárnou dystóniou - baklofén.

Dôležitá je úloha fyzioterapie pri zmierňovaní bolesti a svalovo-tonických syndrómov. Zahŕňa magnetickú, laserovú a akupunktúrnu terapiu; elektroforéza so síranom horečnatým, hydroxybutyrátom sodným; aplikácie parafínu, ozokeritu; Cvičebná terapia je dôležitá pre pacientov so spazmickou torticollis.

2. etapa. Je predpísaný, ak sú prijaté opatrenia neúspešné a zahŕňa lokálne injekcie botulotoxínu. V neurologickej praxi sa liek používa od konca 80. rokov minulého storočia. Botulotoxín je silný nervový jed, ktorý pri intramuskulárnom alebo subkutánnom podaní spôsobuje pri lokálnom podaní do svalu chemickú denerváciu svalov, spôsobuje čiastočnú parézu, ale nezhoršuje jeho schopnosť dobrovoľne sa sťahovať.

Botulotoxín je najúčinnejší, keď je zapojený patologický proces malá svalová skupina, neúčinná - na spisovateľský kŕč, neúčinná - na zovšeobecnenie svalová dystónia. Metóda je terapiou voľby pri liečbe fokálnych foriem svalovej dystónie (kŕčový torticollis, blefarospazmus), ako aj tvárového hemispazmu.

Injekcie lieku sú predpísané, ak existuje lekárske indikácie, ťažké formy ochorenia a neúčinnosť medikamentóznej liečby počas roka. Pred podaním botulotoxínu sa pri kontrole, palpácii alebo pomocou EMG identifikujú svaly najaktívnejšie zapojené do dystonického spazmu.

Absolútnymi kontraindikáciami podania botulotoxínu sú gravidita, dojčenie, niektoré neurologické ochorenia (myasthenia gravis, Lambert-Eatonov syndróm, laterálne amyotrofická skleróza), závažná somatická patológia v štádiu dekompenzácie;

relatívne kontraindikácie - akút infekčné choroby, zápalové procesy v zamýšľaných miestach podania, užívanie antibiotík zo skupiny aminoglykozidov.

Po injekcii je malé riziko Nežiaduce reakcie, navyše sú prechodného charakteru (bolesť, hematómy, paréza môže byť pozorovaná v mieste vpichu, keď sa liek vstrekuje do oblasti krku - dysfágia a dysartria, pri liečbe blefarospazmu - ptózy). Systémové vedľajšie účinky, ako je svalová slabosť mimo miesta vpichu, sú extrémne zriedkavé.
Táto metóda je priaznivá v porovnaní s ostatnými - liečivými a nemedicínskymi: klinický účinok sa dosiahne v 85–90% prípadov a trvá 2–3 mesiace (zaznamenávajú sa aj dlhšie remisie s menej výraznými relapsmi v budúcnosti). Pacienti spravidla potrebujú opakované injekcie botulotoxínu: na spastický torticollis - 2 injekcie ročne, na blefarospazmus - 3-4.

3. etapa. Obdobie oslabenia účinku lieku botulotoxín. Na predĺženie účinku sa používa medikamentózna terapia 1. stupňa - s individuálnym výberom fyzioterapeutickej liečby a dávkami liekov.

Chirurgická liečba sa používa v závislosti od formy dystónie na svalovej, nervovej, radikulárnej alebo cerebrálnej úrovni. Terapeutický účinok je však často prechodný alebo spojený s nebezpečnými alebo maladaptívnymi funkčnými poruchami (reč, parézy, nestabilita segmentov chrbtice). Preto sa v posledných rokoch k chirurgickým metódam uchyľuje čoraz menej.

Moderná diagnostika a správne zvolená taktika liečby fokálnej muskulárnej dystónie môže výrazne skrátiť dobu dočasnej invalidity, znížiť počet invalidov a počet hospitalizácií v neurologických nemocniciach, zvýšiť spoločenskú aktivitu a kvalitu života pacientov.

Na základe materiálov z medvestnik.by

Na celom svete je dystónia považovaná za jednu z najčastejších pohybových porúch spolu s Parkinsonovou chorobou a tremorom, no len málokto o tejto chorobe počul a ešte menej ľudí tuší, čo to je. Dystónia nie je život ohrozujúca porucha, ale v ťažších formách môže mať zničujúci dopad na životy chorých a ich rodín.

Dystónia je syndróm poruchy pohybu, ktorý je charakterizovaný predĺženými alebo často opakovanými svalovými kontrakciami, ktoré často vedú k abnormálne fixovaným polohám. Patologické pohyby môžu pripomínať tremor. Ochorenie sa často zhoršuje alebo zhoršuje fyzickou aktivitou a symptómy môžu prechádzať do susedných svalových skupín.

Porucha môže byť dedičná alebo spôsobená inými faktormi, ako je fyzické zranenie, infekcia, otrava (ako je otrava olovom) alebo reakcia na liečiv, najmä antipsychotiká.

Liečba musí byť prísne prispôsobená potrebám konkrétneho pacienta. Môže zahŕňať perorálne lieky, injekcie, fyzikálnu terapiu alebo iné podporné terapie. V prípade potreby je možné vykonať chirurgické zákroky vo forme mozgovej stimulácie.

Video Dystónia

Príbeh

Taliansky lekár Bernardino Ramazzini urobil prvý opis dystónie v roku 1713 a publikoval ho v knihe choroby z povolania„Artificial Morbis“ (The Morbis Artificum). Britská správa štátna služba obsahoval aj kŕče, ktoré predtým opísal pisateľ.

V roku 1864 Solly vymyslel pre dystóniu termín „obrna písateľov“, čo znamená „obrna spisovateľa“. Tieto historické správy vo všeobecnosti zdôrazňovali dôležitosť motorických abnormalít ako príčiny ochorenia.

Dystónia bola podrobne opísaná v roku 1911, keď Hermann Oppenheim, Edward Flatau a Wladislav Sterling opísali niektoré židovské deti postihnuté syndrómom, ktoré boli retrospektívne vnímané ako rodinné prípady dystónie.

O niekoľko desaťročí neskôr, v roku 1975, sa v New Yorku konala prvá medzinárodná konferencia o dystónii. Potom sa zistilo, že okrem ťažkých generalizovaných foriem skupina dystónie zahŕňala aj slabo progresívne lokálne a segmentálne typy poruchy s primárnym nástupom v dospelosti. V takýchto prípadoch sa zaznamenáva blefarospazmus, torticollis a „spisovateľské kŕče“. Tieto formy boli predtým považované za nezávislé poruchy a boli klasifikované hlavne ako neurózy.

Moderná definícia dystónie bola sformulovaná o niekoľko rokov neskôr, v roku 1984. V nasledujúcich rokoch sa ukázalo, že syndrómov dystónie bolo veľa a boli rôznorodé a zaviedli sa nové terminológie. Klinický obraz dystónie bol potom plne odsúhlasený a schválený.

Popis

Dystónia je komplex symptómov, ale sama o sebe sa zriedkavo vyvíja, ale hlavne na pozadí iných ochorení. Existuje niekoľko typov sekundárnej dystónie, ktoré sa vyskytujú pri rôznych patologických stavoch.

Klasifikácia dystónie zahŕňa:

Klinické charakteristiky podľa obdobia nástupu, lokalizácie, povahy symptómov a súvisiacich znakov (napr. ďalšie pohybové poruchy alebo neurologické symptómy).
Príčiny (často zahŕňajú zmeny alebo poškodenie nervového systému a nepriaznivú dedičnosť).

Lekári používajú túto klasifikáciu na diagnostiku a predpisovanie liečby.

Najbežnejšie typy dystónie sú:

Zovšeobecnené. Známy ako Flatau-Sterlingov syndróm. Často sa začína rozvíjať s dolných končatín a zdvihne sa. Charakterizované autozomálne dominantnou dedičnosťou.
Ohnisková. Najbežnejšie, pretože môže ovplyvniť rôzne svaly tela. V závislosti od lokalizácie sa rozlišuje cervikálna a orotandibulárna dystónia, ako aj okulogyrická kríza, blefarospazmus a spazmodická dysfónia.
Segmentové. Existuje niekoľko typov tejto formy dystónie:
- Hemidystónia- postihuje jednu polovicu tela (pravú alebo ľavú).
- Multifokálne, charakterizované poškodením mnohých a rôznych častí tela.
- Generalizovaný priebeh segmentálnej dystónie, často zahŕňajúce nohy a chrbát.
Psychogénne.
Akútna dystonická reakcia.
Vegeta-cievne.

Primárna dystónia je spojená s genetické abnormality. Ide najmä o skupinu takzvaných myoklonických dystónií, kde sú niektoré prípady dedičné a spojené s mutáciou dopamínového D2 receptora. Niektoré z týchto patológií dobre reagujú na konzumáciu alkoholu.

Bežné typy dystónie

Cervikálna dystónia

Cervikálna dystónia alebo torticollis je najčastejšou fokálnou dystóniou. Má zákerný začiatok u ľudí vo veku 30-50 rokov, hoci často začína skôr. Patológia sa zvyčajne zisťuje u žien.

Periodické kŕče krčných svalov alebo abnormálne pohyby hlavy sa vyvíjajú v dôsledku kontrakcií sternocleidomastoideus, trapézových svalov a zadných krčných svalov. Táto lézia má za následok štruktúrovaný, opakujúci sa a kŕčovitý pohyb, ktorý spôsobuje, že sa hlava mimovoľne otáča (rotačný torticollis), naťahuje (retrocollis), ohýba (anterocollis) alebo nakláňa smerom k ramenu (laterocollis).

Pacient si môže všimnúť jeden alebo viac týchto pohybov hlavy súčasne. Často sa uvádzajú aj psychické poruchy spojené s depresiou alebo nadmernou a ťažkou úzkosťou. To môže byť spôsobené chronický priebeh choroby, a nie so skutočnou psychopatológiou.

Dystónia horných končatín

Dystónia horných končatín spôsobuje kŕče a ohýbanie lakťov, rúk a prstov, čo vedie k neschopnosti vykonávať určité pracovné úlohy. Literatúra popisuje najmenej 55 profesií, v ktorých jednotlivci trpia týmto stavom. Muži a ženy ochorejú rovnako často. Prvé príznaky sa objavujú najčastejšie vo veku 10 až 50 rokov.

Bežná dystónia horných končatín je známa ako spisovateľský kŕč, kŕč z povolania alebo grafospazmus. Táto špecifická dystónia, prejavujúca sa hyperextenziou alebo hyperreflexiou zápästia a prstov, môže byť spôsobená opakovanými činnosťami, ako je písanie a pokusy o hru na klavíri alebo iných hudobných nástrojoch. Po zastavení takýchto akcií spazmus zmizne.

Výsledky všeobecných fyzikálnych a neuromuskulárnych vyšetrení sú zvyčajne nevýrazné. Niektorí lekári neúmyselne označujú tieto lézie za pracovné neurózy.

Dystónia dolných končatín

Môže sa to vyskytnúť pri syndróme mŕtvice alebo syndróme dystónie-parkinsonizmu a môže viesť k bolestivému polohovaniu nôh, zhoršenej chôdzi a zmenám vo vývoji kostí.

Štúdia Martina a kol. [poznámka 1 Martino D., Macerolio A., Abbuzzese G., a kol. Postihnutie dolných končatín pri primárnej dystónii s nástupom v dospelosti: frekvencia a klinické znaky. Eur J Neurol. 2009 17. septembra] ukázali, že dystónia dolných končatín je u dospelých nezvyčajným stavom. Pri hodnotení 579 pacientov s primárnou dystóniou začínajúcou v dospelosti výskumníci našli 11 pacientov (8 žien, 3 muži) s dystóniou dolných končatín, pričom patológia bola definovaná buď samostatne (4 pacienti), alebo ako súčasť segmentálnej/multifokálnej dystónie (7 pacientov). U 63,6 % pacientov sa dystónia rozšírila na dolnú končatinu z inej postihnutej oblasti a u zvyšných pacientov sa rozšírila priamo na dolnú končatinu. Autori poznamenali, že 64 % pacientov potrebovalo liečbu.

Oromandibulárna a lingválna dystónia

Oromandibulárne, kraniálne a lingválne dystónie sú zoskupené kvôli ich možnej kombinácii. Kraniálna dystónia, bežne známa ako Meigeho syndróm, je najčastejšou kraniálnou dystóniou. Častejšie sú postihnuté ženy a prvé príznaky sa môžu objaviť po 60. roku života.

Torzná dystónia

Tento termín sa používa na opis generalizovanej formy dystónie, ktorá postihuje telo aj končatiny. Prvé príznaky sa môžu objaviť v detstve alebo dospievaní, najčastejšie vo forme abnormálnych pohybov končatín po fyzickej aktivite. Patologické pohyby sa líšia v závažnosti a frekvencii výskytu. V závažných prípadoch sa stávajú nepretržitými kŕčmi, ktoré vedú k skresleniu tela.

Odpočinok spočiatku pomáha uvoľniť kŕč, ale s progresiou ochorenia stupeň aktivity a odpočinku výrazne neovplyvňuje priebeh ochorenia. Ramená, trup a panvové svaly sú vystavené prerušovanému krúteniu, rovnako ako končatiny. Orofaciálne svaly môžu byť tiež ovplyvnené, čo vedie k dysartrii a dysfágii.

Video Torzná dystónia

Tardívna dyskinéza (tardívna dystónia)

Je to bežná komplikácia dlhodobej liečby antipsychotikami v dôsledku antagonizmu dopamínových receptorov. Presný mechanizmus vývoja patológie nie je úplne známy, ale riziko sa zvyšuje s vekom. Pri krátkodobom používaní lieku sa dyskinéza nemusí vyvinúť. Po 6 mesiacoch užívania liekov môže porucha hybnosti pretrvávať donekonečna. TO klinické príznaky tardívna dyskinéza označuje abnormálne choreoatetoidné pohyby tváre a úst, najmä u dospelých (tj blefarospazmus, oromandibulárna dystónia). U detí sú častejšie postihnuté končatiny.

Príčiny

O primárnej dystónii sa hovorí, keď sú jej symptómy jediné a nie je možné určiť presnú príčinu ochorenia. Tiež pri určovaní štrukturálnej abnormality centrálneho nervového systému padá podozrenie na primárnu dystóniu. Vedci to vysvetľujú tým, že patológia centrálneho nervového systému sa pravdepodobne vyskytuje v tých oblastiach mozgu, ktoré sú spojené s motorickou funkciou.

Sekundárna dystónia sa vyvíja na pozadí rôznych patologických stavov:

poranenia hlavy;
vedľajšie účinky vzal drogu(napr. tardívna dystónia)
neurologické ochorenie (napríklad Wilsonova choroba).

Meningitída a encefalitída, spôsobené vírusovými, bakteriálnymi a plesňovými infekciami mozgu, môžu byť tiež sprevádzané dystóniou. Hlavným mechanizmom jeho vývoja je zápal cievy s následným obmedzením prietoku krvi v bazálnych gangliách. Medzi ďalšie mechanizmy patrí priame poškodenie nervu mikroorganizmami alebo nervovým toxínom alebo autoimunitné procesy ovplyvňujúce nervové vlákna.

Faktory vývoja rôznych foriem dystónie:

Často spojené s prostredím, obzvlášť výrazné, keď je potrebné vykonávať vysoko presné pohyby rúk. To isté platí pre hudobníkov, inžinierov, architektov a umelcov.
Chlórpromazín môže spôsobiť patológiu prejavujúcu sa ako akútna dystonická reakcia.
Neuroleptické lieky často spôsobujú dystóniu vrátane okulogyrickej krízy.
Porucha sodíkovo-draselnej pumpy môže vyvolať rozvoj niektorých dystónií.

Dystónia sa teda tradične považovala za dysfunkciu bazálnych ganglií, hoci sa nedávno objavili provokatívne dôkazy, ktoré naznačujú, že mozoček je súčasťou patofyziológie tohto záhadného ochorenia. Tento faktor nie je úplne pochopený, takže kým nebude úplne pochopená úloha mozočka v genéze dystónie, bude ťažké výrazne zlepšiť súčasné štandardy liečby dystónie alebo poskytnúť preventívnu liečbu.

POLIKLINIKA

Pri dystónii je klinický obraz veľmi rôznorodý. Veľa závisí od konkrétnej formy dystónie, ale existujú všeobecné znaky, charakteristické pre takmer všetky typy ochorení.

Abnormálne držanie tela
Na prvý pohľad zvláštne pohyby
Neustála bolesť v častiach tela, ktoré sú najviac náchylné na dystóniu
Spontánne a bolestivé svalové kŕče

Včasné príznaky dystónie:

Strata presnej svalovej koordinácie (niekedy sa to prejaví zníženou kvalitou písania, náhlym uvoľnením predmetu, poruchou jemnej motoriky).
Výrazná bolesť svalov a kŕče, ktoré môžu vyplynúť z veľmi malých činností, ako je otáčanie stránky knihy.
Je ťažké nájsť pohodlnú polohu pre ruky a nohy, dokonca aj pri menšom namáhaní spojenom s držaním prekrížených rúk. Takéto akcie môžu spôsobiť značné nepohodlie.
Chvenie v bránici pri dýchaní alebo keď si musíte dať ruky do vreciek alebo pod nohy, keď sedíte, alebo pod vankúš pri spánku. Pomáha to udržať ruky v pokoji a znižuje bolesť.
Chvenie v čeľusti, ktoré môže viesť k škrípaniu a predčasnému opotrebovaniu zubov, alebo k príznakom podobným poruche temporomandibulárneho kĺbu.
Hlas sa stáva krehkým alebo hrubým, čo si vyžaduje časté čistenie hrdla.
Prehĺtanie môže byť ťažké a môže byť sprevádzané bolestivými kŕčmi.

Symptómy sa užívaním stávajú výraznejšie, najmä v prípade lokálnej dystónie, „zrkadlového efektu“. Napríklad používanie pravej ruky môže spôsobiť bolesť a kŕče v tejto ruke, ako aj v druhej ruke a nohách, ktoré sa v tom čase nepoužívali. Stres, úzkosť, nedostatok spánku, dlhodobé cvičenie a studená teplota môže zhoršiť stav pacienta.

V niektorých prípadoch môže klinický obraz dystónie progredovať a potom sa v priebehu mnohých rokov stav stabilizuje alebo nie sú žiadne príznaky. Progresia môže byť oneskorená liečbou alebo adaptívnymi zmenami životného štýlu, zatiaľ čo cvičenie často zvyšuje závažnosť symptómov.

Za iných okolností môžu symptómy progredovať do bodu trvalej invalidity, takže niektoré z najrizikovejších foriem ochorenia si zaslúžia osobitnú pozornosť. Niekedy traumatické poranenie alebo celková anestézia počas operácie nesúvisiacej s chorobou spôsobuje u pacienta dystóniu a rýchle zhoršenie blahobytu.

Video Torticollis

Diagnostika

Pri dystónii, ako aj pri všetkých ostatných neuromuskulárnych poruchách, je potrebné odobrať anamnézu a vykonať fyzické vyšetrenie pacienta. Dôležitá je dedičnosť; ktorá je u 44 % pacientov definovaná ako nepriaznivá, keďže príbuzní (blízki aj vzdialení) majú poruchu hybnosti.

Dystónia môže byť klinickým prejavom mnohých liečiteľných neurologické stavy; preto sa vykonáva starostlivý skríning, aby sa vylúčila Wilsonova choroba, cerebrálna hypoxia, poranenie mozgu, Huntingtonova choroba, Leighova choroba, Parkinsonova choroba.

Množstvo liekov môže spôsobiť akútne dystonické pohyby, takže zoznam liekov, ktoré pacient užíva, musí byť prehodnotený. To pomôže identifikovať alebo vylúčiť iatrogénne príčiny. Lieky, ktoré môžu zhoršiť motorickú aktivitu a spôsobiť dystóniu, zahŕňajú, ale nie sú obmedzené na:

Antagonisty dopamínu
haloperidol
metoklopramid
Antiepileptické lieky
fenytoín
karbamazepín
Kyselina valproová
Agonisty dopamínu
Levodopa
Inhibítory monoaminooxidázy (MAO).
Adrenergné činidlá
Amfetamíny
metylfenidát
kofeín
Beta agonisty
Antihistaminiká
Tricyklické antidepresíva
buspirone
Lítium
Cimetidín
Perorálne antikoncepčné prostriedky
kokaín

Používajú sa rôzne doplnkové štúdie laboratórny výskum . Predovšetkým sa robí krvný test, hodnotí sa funkcia pečene, zisťuje sa hladina ceruloplazmínu a medi. Môže sa vykonať aj 24-hodinový test moču.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) a počítačová tomografia (CT) potrebné na skenovanie mozgu, čo je obzvlášť dôležité pri vyšetrovaní detí. Môže pomôcť identifikovať hypoxické, hemoragické alebo neoplastické lézie. Niekedy sa palpebrálna štrbina vyšetruje na určenie Kayser-Fleischerových prstencov.

Genetický skríning používa sa na detekciu abnormality génu DYT. Okrem toho sa poskytuje genetické poradenstvo, ktoré je potrebné pre tých pacientov, ktorým bola diagnostikovaná primárna dystónia pred dosiahnutím veku 30 rokov, alebo pre tých, ktorí majú príbuzných s dystóniou.

Elektromyografia dolných a horných končatín (EMG) vykonaná na určenie funkčnosť nervy, svaly a nervovosvalové prenosové dráhy. Táto metóda môže byť použitá pre dospelých aj deti.

Liečba

Pomoc pre pacientov s dystóniou zahŕňa rôzne metódy vplyv. V prvom rade sa uskutočňuje liečba drogami, ktorá je nevyhnutne doplnená rehabilitačnou terapiou.

Farmakologická liečba

Systémové lieky sú prospešné približne pre tretinu pacientov a zahŕňajú rôzne široko pôsobiace lieky:

Cholinergiká
Benzodiazepam
Lieky na parkinsonizmus
Antikonvulzíva
baklofén
karbamazepín
Lítium

Lieková terapia sa často vykonáva s použitím niekoľkých liekov súčasne, pričom výber sa zvyčajne uskutočňuje empirickým výskumom a zohľadňuje sa vedľajšie účinky. Dávky sa zvyčajne pomaly zvyšujú počas týždňov alebo mesiacov, kým sa nedosiahne požadovaná dávka. terapeutický účinok. U väčšiny pacientov si vysadenie liekov vyžaduje postupné vysadenie, aby sa predišlo nežiaducim príznakom.

Neurochemické postupy a svalové bloky

Botulotoxíny alebo injekcie fenolu/alkoholu sa stali účinnými nástrojmi pri poskytovaní symptomatickej liečby fokálnych dystónií. Tieto injekcie dočasne znižujú schopnosť svalovej kontrakcie a môžu byť preferované na liečbu blefarospazmu, cervikálnej dystónie a hemifaciálneho spazmu.

Botulotoxíny sú produkované gramnegatívnou baktériou Clostridium botulinum a pôsobia inhibíciou presynaptického uvoľňovania acetylcholínu v nervovosvalovom spojení. Zo siedmich imunologicky odlišných sérotypov botulotoxínu sú na klinické použitie schválené iba typy A a B.

Hlavné vlastnosti botuloterapie:

Účinok po injekcii botulotoxínu sa pozoruje niekoľko dní.
Lokálna injekcia botulotoxínu do postihnutých svalov znižuje svalovú kontrakciu približne na 3 mesiace.
Liečba nie je spojená s významnými komplikáciami, hoci sa môže vyskytnúť dysfágia a sucho v ústach.
Lieky sa môžu používať mnoho rokov s trvalou účinnosťou.
Botulotoxínové injekcie sú pomerne drahé, ale napriek tomu väčšina pacientov vyžaduje opakované injekcie.

Svalové bloky zahŕňajúce fenol a alkohol sú tiež dočasné metódy pôsobenia, ale trvajú asi 6 mesiacov a sú oveľa lacnejšie. Takýmito liekmi je však možné injikovať iba jednotlivé nervy a aby sa predišlo vedľajším účinkom, je potrebný skúsený odborník.

Video Zavedenie botoxu pri cervikálnej dystónii pod EMG kontrolou

Rehabilitačná terapia

Závažnosť dystónie môže závisieť od únavy, nepokoja, relaxácie alebo spánku. Pozornosť teda na všeobecné zdravie, prostredie a stresové faktory môžu spôsobiť, že dystónia bude lepšie zvládnuteľná.

Dystonické pohyby sú často zosilnené alebo vyvolané dobrovoľnou alebo úmyselnou činnosťou tej istej alebo inej časti tela. V tom čase môžu byť mimovoľné pohyby dočasne potlačené kontaktným stimulom, ako je položenie ruky na ipsilaterálnu alebo kontralaterálnu stranu tváre alebo krku pacienta so spazmickou torticollis.

Niektoré epizódy dystónie môžu trvať sekundy alebo minúty, zatiaľ čo iné trvajú hodiny alebo dokonca týždne. Môžu viesť k trvalým kontraktúram, deformáciám kostí alebo k výraznému zhoršeniu funkcie končatín. Správne používanie rúk a nôh a protetiky na podporu, vedenie, zníženie alebo stabilizáciu pohybov môže pomôcť predchádzať ortopedickým deformáciám.

Fyzikálne terapeutické techniky (napr. masáž), pomalý strečing a fyzikálne modality (napr. ultrazvuk, biofeedback) sú niekedy užitočné pre ľudí s fokálnou alebo regionálnou dystóniou. Pacienti s generalizovanou dystóniou často profitujú z tréningu chôdze a mobility, ako aj tréningu v používaní pomocných zariadení.

S obmedzeným úspechom sa používajú rôzne terapie a spôsoby symptomatická liečba dystónia. Tie obsahujú:

relaxačný tréning;
senzorická stimulácia;
biofeedback;
transkutánna elektrická nervová stimulácia;
stimulácia transkutánnej dorzálnej chrbtice.

Pracovná rehabilitácia môže ľuďom v prípade potreby pomôcť pri rekvalifikácii alebo adaptácii na pracovisko.

Rehabilitačná terapia je dôležité prostriedky učenie pacientov, ako vykonávať každodenné činnosti. Dôležitý je aj pre správne polohovanie a sedenie u pacientov so zhoršenou pohyblivosťou. Na zlepšenie funkčnosti by sa malo poskytnúť adaptívne vybavenie. Rečový patológovia môžu pacientom s oromandibulárnou alebo laryngeálnou dystóniou ponúkať aj vzdelávacie a komunikačné pomôcky. Takéto aktivity môžu pomôcť predchádzať komplikáciám u pacientov s dočasnou dysfágiou spôsobenou injekciami botulotoxínu.

Predpoveď

Ak sa dystónia prvýkrát objavila v detstve, potom sa v mnohých prípadoch rozšíri do iných častí tela a nadobudne všeobecnú formu. Dystónia, ktorá sa vyvinie v dospelosti, má rôzne vlastnosti a zvyčajne sa obmedzuje na lokálne lézie (fokálna dystónia). V takýchto prípadoch sa patológia zriedka rozšíri do iných častí tela.

Niekedy môže dystónia ustúpiť alebo zmiznúť bez zjavného dôvodu. Pravdepodobnosť, že sa to stane, je extrémne nízka a vyskytuje sa nepredvídateľne. V niektorých prípadoch sa dystónia vracia po období remisie, ale pacienti len zriedka zostávajú bez symptómov po zvyšok svojho života.

Prevencia

Neexistuje žiadna špecifická prevencia dystónie, preto, ak existuje genetická tendencia k rozvoju poruchy motorickej aktivity, vykonávanie práce spojenej s rizikami vzniku svalovej dystónie sa najčastejšie odporúča dodržiavať zdravý životný štýl:

Nemajte zlé návyky, ako je fajčenie a pitie alkoholu.
Jedzte správne, so spotrebou viac zelenina a ovocie, ryby a mliečne výrobky.
Pravidelne robte fyzické cvičenia, ktoré vám v prípade potreby odporučí lekár.
Zostaňte častejšie vonku.

Svalová dystónia (MD) je syndróm poškodenia centrálneho nervového systému s prevažujúcim postihnutím extrapyramídových útvarov. Sú to pohybové poruchy charakterizované mimovoľnými a nepravidelne sa opakujúcimi svalovými kontrakciami, ktoré spôsobujú komplikované, stereotypné pohyby alebo patologické držanie tela. Vznik funkčného deficitu u pacientov (slepota s blefarospazmom, neschopnosť udržať hlavu v strednej polohe so spastickou torticollis, porucha písania s kŕčom pisateľa a pod.) sťažuje ich sociálnu adaptáciu a vedie k skorej invalidite.

V republike bolo začiatkom roka 2007 pozorovaných 428 pacientov so svalovou dystóniou (celková incidencia bola 5,5 na 100 tisíc dospelých). Najčastejšími formami sú spastická torticollis (74,1 % prípadov), blefarospazmus (12,6 %). Vzácnosť ochorenia je jednou z príčin ťažkostí pri diagnostike a liečbe svalovej dystónie.

Klasifikácia

Podľa etiologického faktora sa rozlišujú primárne a sekundárne formy svalovej dystónie. Primárne (idiopatické) sa pozoruje v takmer 90% prípadov a je často dedičné. V súčasnosti sa skúma úloha genetického defektu dopamínových receptorov a anomálie v štruktúre proteínov podieľajúcich sa na metabolizme neurotransmiterov v subkortikálnych gangliách. Nebol nájdený žiadny morfologický substrát choroby. Údaje získané z neurochemických štúdií naznačujú prítomnosť neurodynamického defektu na úrovni bazálnych ganglií pri rôznych formách MD.

Sekundárna (symptomatická) forma svalovej dystónie zahŕňa dystonické syndrómy spôsobené organickým poškodením mozgu (s detskou mozgovou obrnou, encefalitídou, roztrúsenou sklerózou, onkopatológiou atď.) alebo dedičnou patológiou (Wilson-Konovalovova choroba, Hallerwarden-Spatzova choroba, Huntingtonova choroba atď.). .) , ako aj dystonické syndrómy vyvolané liekmi (napríklad po užití antipsychotík).

V závislosti od prevalencie patologického procesu sa rozlišujú:

fokálna dystónia (zahŕňa 1 anatomickú oblasť tela), vrátane blefarospazmu, oromandibulárnej dystónie, spazmickej torticollis, pisateľského kŕča, ambulantného spazmu chodidiel, kamtokarmie, spazmickej dysfónie a dysfágie;

Segmentálna dystónia (zahŕňajú 2 alebo viac susedných oblastí tela);

Generalizované (zahŕňajú 2 alebo viac nepriľahlých oblastí tela);

Hemidystónia (končatina alebo celé telo zapojené do hemitypu);

Multifokálne (kombinujú sa 2 alebo viac fokálnych foriem).

Diagnostika

Pre všetky formy ochorenia existuje 9 jednotných diagnostických kritérií:

Prítomnosť dystonického držania tela;

Disociácia dysfunkcie postihnutej oblasti (napríklad pri spisovateľskom kŕči nemôže pacient písať perom, ale voľne píše na tabuľu rukou);

Závislosť klinických prejavov od polohy tela a fyzickej aktivity (zhoršenie pri státí a chôdzi);

Závislosť klinických prejavov od emočného stavu;

Použitie korekčných gest, ktoré môžu znížiť závažnosť dystónie (napríklad pacienti so spazmickou torticollis niekedy bránia nútenej rotácii hlavy ľahkým dotykom brady rukou);

Paradoxná kinéza spôsobená zmenou pohybového stereotypu (napríklad pacient s dysfóniou môže spievať);

Remisie;

Inverzia funkčných porúch (môže sa napríklad zmeniť smer nútenej rotácie hlavy so spastickou torticollis);

Kombinácia ohniskových foriem a ich prechod z jednej do druhej.

U všetkých detí s dystóniou a dospelých s generalizovanou formou je potrebné dôkladné vyšetrenie.

Stabilná fokálna dystónia vyžaduje dynamické sledovanie neurológom, ako aj konzultáciu s vysokokvalifikovaným odborníkom počas počiatočnej diagnózy.

Terapia

Liečbu pacientov s fokálnymi formami možno rozdeliť do 3 etáp.

1. etapa. Identifikácia pacientov, predpisovanie liekovej terapie (odporúča sa v závislosti od formy ochorenia, berúc do úvahy sprievodnú patológiu). Trvanie štádia je 9-12 mesiacov.

Pre najbežnejšiu formu - spastický torticollis - sa často predpisujú:

Benzodiazepíny (klonazepam, diazepex, fenazepam); Liekom voľby je klonazepam (2 mg tablety).

Liečba začína nízkymi dávkami, ktoré sa postupne zvyšujú;

Na klonické formy a na zosilnenie účinku klonazepamu sa používajú anticholinergiká (cyklodol, parkopan, akineton);

B-blokátory (anaprilín, metoprolol) znižujú klonickú zložku;

Pri klonických formách a nízkej účinnosti iných liekov sa používajú neuroleptiká (ORAP, Sonapax, Eglonil, ktoré nespôsobujú rozvoj neuroleptických dyskinéz a parkinsonizmu); kombinácia s malými dávkami rezerpínu zabraňuje vzniku tardívnej dyskinézy pri dlhodobom užívaní antipsychotík;

Svalové relaxanciá (baklofén, sirdalud, mylocalm) znižujú tonickú zložku;

Agonisty dopamínových receptorov (bromokriptín, mirapex, ropinirol) možno použiť pri akejkoľvek forme MD, ak sú iné skupiny liekov neúčinné;

Antikonvulzíva (finlepsin, depakine, orfiril, karbamazepín) znižujú závažnosť patologického svalového napätia.

Pri výskyte blefarospazmu je najúčinnejšia kombinácia klonazepamu s atypickými antipsychotikami (Eglonil, Sonapax) a v prípade kombinácie blefarospazmu s oromandibulárnou dystóniou baklofén.
Dôležitá je úloha fyzioterapie pri zmierňovaní bolesti a svalovo-tonických syndrómov. Zahŕňa magnetickú, laserovú a akupunktúrnu terapiu; elektroforéza so síranom horečnatým, hydroxybutyrátom sodným; aplikácie parafínu, ozokeritu; Cvičebná terapia je dôležitá pre pacientov so spazmickou torticollis.

Rozhodnutie o vymenovaní túto metódu prijaté VKK. Najúčinnejšia je vtedy, keď je do patologického procesu zapojená malá skupina svalov, neúčinná pri spisovateľskom kŕči a neúčinná pri generalizovanej svalovej dystónii. Metóda je terapiou voľby pri liečbe fokálnych foriem svalovej dystónie (kŕčový torticollis, blefarospazmus), ako aj tvárového hemispazmu. Injekcie lieku sú predpísané, ak existujú zdravotné indikácie, závažné formy ochorenia a neúčinnosť liečby drogami počas roka. Pred podaním botulotoxínu sa pri kontrole, palpácii alebo pomocou EMG identifikujú svaly najaktívnejšie zapojené do dystonického spazmu.
Absolútnymi kontraindikáciami podávania botulotoxínu sú gravidita, dojčenie, niektoré neurologické ochorenia (myasthenia gravis, Lambert-Eatonov syndróm, amyotrofická laterálna skleróza), ťažká somatická patológia v štádiu dekompenzácie; relatívne kontraindikácie - akútne infekčné ochorenia, zápalové procesy v zamýšľaných miestach podania, užívanie antibiotík zo skupiny aminoglykozidov.

Po injekcii je riziko nežiaducich reakcií nízke a sú prechodného charakteru (bolesť, hematómy, paréza môže byť pozorovaná v mieste vpichu pri podaní lieku do krku - dysfágia a dysartria, pri liečbe blefarospazmu - ptózy) . Systémové vedľajšie účinky, ako je svalová slabosť mimo miesta vpichu, sú extrémne zriedkavé.

Táto metóda je priaznivá v porovnaní s ostatnými - liečivými a nemedicínskymi: klinický účinok sa dosiahne v 85–90% prípadov a trvá 2–3 mesiace (zaznamenávajú sa aj dlhšie remisie s menej výraznými relapsmi v budúcnosti). Pacienti spravidla potrebujú opakované injekcie botulotoxínu: na spastický torticollis - 2 injekcie ročne, na blefarospazmus - 3-4.
3. etapa. Obdobie oslabenia účinku lieku botulotoxín. Na predĺženie účinku Dysportu sa používa lieková terapia 1. stupňa - s individuálnym výberom fyzioterapeutickej liečby a dávkami liekov.

Organizácia pomoci

V republike sú špecializované miestnosti na liečbu pacientov so svalovou dystóniou. 12 lekárov je vyškolených a ovláda techniku podávania botulotoxínu (majú príslušný certifikát). Odporúčania na úrady vykonávajú neurológovia z kliník a nemocníc. Hlavnými indikáciami pre odporúčanie sú blefarospazmus, spazmodický torticollis, oromandibulárna dystónia, ako aj iné mimovoľné pohyby (hemifasciálny spazmus).

Koordinuje liečbu pacientov so svalovou dystóniou v Republikovom vedeckom a praktickom centre neurológie a neurochirurgie. Pracovníci centra poskytujú poradenskú pomoc pri primárnej diagnostike s odporúčaním (ak je to indikované) na podanie botulotoxínu v mieste bydliska (v Republikovom vedecko-praktickom centre sa podanie realizuje len v zložitých prípadoch), zabezpečujú dynamické sledovanie pacientov s cieľom posúdiť účinnosť terapie na mieste, sledovať stupeň existujúcich funkčných porušení a riešiť odborné problémy.

Materiál je určený pre neurológov.

Sergey LIKHACHEV, riaditeľ, doktor medicíny. Profesorka vied, Julia RUSHKEVICH, vedúca výskumná pracovníčka, kandidátka vied. med. vedy, Elena TITKOVÁ, vedúca. Vedecko-organizačné oddelenie, PhD. med. vedy, Tatiana CHERNUKHA, vedúca. pohotovosť, neurológ. Republikové vedecké a praktické centrum neurológie a neurochirurgie

Čo je vegeto vaskulárna dystónia hlavy? V prvom rade si všimneme, že ide, samozrejme, o patológiu, teda nie o normu. Iné meno tohto ochorenia, navrhnutá lekármi, je autonómna dysfunkcia. Ostaneme však pri prvom termíne.

Vegetavaskulárna dystónia - príznaky

Ako sa prejavuje vegetatívno-vaskulárna dystónia hlavy? Príznaky sa líšia a môžu sa vyskytovať buď jednotlivo alebo v kombinácii. Hovorme o hlavných prejavoch vegetatívno-vaskulárnej dystónie hlavy:

Poruchy činnosti srdca. Menovite bolesť srdca, tachykardia, pocit, akoby sa srdce zastavilo v hrudníku;

Dýchavičnosť, ťažkosti s dýchaním, prerušenia dýchania počas vzrušenia, ako aj pri spaní a prebúdzaní;

Zvýšený alebo znížený arteriálny a/alebo venózny tlak, nesprávny krvný obeh;

„Skoky“ telesnej teploty – môže byť buď neprimerane zvýšená alebo znížená;

Problémy so žalúdkom a črevami vrátane vracania a hnačky;

Problémy v sexuálnom živote (napríklad neschopnosť dosiahnuť orgazmus), ako aj problémy v práci genitourinárny systém;

Bolesti hlavy, závraty s vegetatívno-vaskulárnou dystóniou hlavy;

Pocit slabosti, neschopnosť plne pracovať, nadmerná citlivosť na dráždivé faktory.

Vegetavaskulárna dystónia - príčiny

Aké sú príčiny vegetatívno-vaskulárnej dystónie hlavy? Bohužiaľ, každý má riziko „získania“ tejto choroby. Ale tí, v ktorých rodine sa už podobné prípady vyskytli, sú na toto riziko náchylnejší. Okrem dedičnosti prispievajú k rozvoju ochorenia, ako je vegetatívno-vaskulárna dystónia hlavy, aj iné faktory. Sú to najmä:

Výbuchy hormonálnej aktivity hormonálne zmeny. Napríklad v puberta keď sa to stane puberta;

Nezrovnalosti v práci štítna žľaza, nadobličky a pohlavné žľazy;

Poruchy vo fungovaní mozgu, jeho krvného obehu (najhoršia vec je, samozrejme, mŕtvica);

Rôzne psychotraumatické situácie, nervové vypätia a poruchy.

Poznamenávame teda, že vývoj vegetatívno-vaskulárnej dystónie hlavy sa môže vyskytnúť tak na pozadí klinických ochorení, ako aj v dôsledku psychické problémy. Preto ešte raz dáme zdanlivo banálnu radu: starajte sa o svoje nervy! Často preceňujeme drámu určitých situácií, zbytočne sa stresujeme, pričom naše zdravie utrpí nenapraviteľné škody. Pamätajte, že zdravie je to najcennejšie, čo každý z nás má. A treba ho chrániť.

Typy vegetatívno-vaskulárnej dystónie

Vegetavaskulárna dystónia sa môže prejaviť rôznymi spôsobmi v závislosti od predpísanej liečby a stupňa zanedbania ochorenia. Pozrime sa na typy dystónie.

Rôzne typy vegetatívno-vaskulárnej dystónie sa vyznačujú širokou škálou syndrómov a niekedy u toho istého pacienta dochádza dokonca k opakovaným zmenám dystonických syndrómov, kedy napríklad dystóniu chodidiel vystrieda kŕčovitá torticollis. Dystónia sa klasifikuje s prihliadnutím na skutočnosť, že dystonické svalové kŕče niekedy zahŕňajú jeden a niekedy niekoľko svalov v susedných alebo nesusediacich oblastiach tela, klasifikácia zohľadňuje stupeň a povahu generalizácie dystónie.

Cirkevná dystónia

Pri tomto type ochorenia neurológovia niekedy pozorujú inverziu rotácie hlavy a niekedy, v celkom zriedkavých prípadoch, torticollis zmení smer rotácie na opačný smer. Príkladom takéhoto prejavu ochorenia je premena pravostrannej torticollis na perzistentnú ľavostrannú torticollis.

Ohnisková dystónia

Tento typ dystónie sa vyznačuje mimovoľným pohybom skupiny svalov, ktorý odborníci nazývajú hyperkinéza. Môže sa objaviť v jednej z častí tela: krku, hlave, ruke alebo nohe, v hrudnej alebo bedrovej oblasti.

Segmentálna dystónia

Hyperkinéza súčasne pokrýva susedné segmenty tela. Napríklad kraniocervikálna dystónia je charakterizovaná hyperkinézou hlavy a krku, krurálnou dystóniou - nôh a lumbosakrálnej oblasti, spastickou torticollis - krku a paží.

Hemidystónia

Pri tomto type dystónie hyperkinéza postihuje svaly jednej polovice Ľudské telo, zriedka - a rovnaká polovica tváre. Zapojené sú najmä ruky a nohy pravej alebo ľavej strany tela.

Multifokálna dystónia

IN v tomto prípade dystonické syndrómy sa pozorujú v častiach tela umiestnených na rôznych stranách, ktoré postihujú dve alebo viac oblastí tela.

Generalizovaná dystónia

Pri generalizovanej dystónii sa mimovoľné svalové napätie vyskytuje vo veľkej časti tela. Svalové kŕče zvyčajne začínajú na jednom mieste, najčastejšie v nohách, potom sa rýchlo rozšíria do priľahlých oblastí a zvyčajne postihnú ruky, nohy, trup a krk. Najčastejšie sa generalizovaná dystónia pozoruje u mladých ľudí a detí.

Typy dystónie a závažnosť syndrómu závisia od emočného stavu pacienta. Potvrdzujú to nielen samotní pacienti, ale aj výsledky získané v procese hypnotickej sugescie a narko-psychoterapie.

Vegetavaskulárna dystónia hypertenzného typu

Malo by sa pamätať na to, že vegetatívna vaskulárna dystónia hypertenzného typu je komplexná choroba, ktorá zahŕňa nielen klinické prejavy, ale aj psychologické faktory. Vegetatívna vaskulárna dystónia hypertenzného typu je teda zvyčajne sprevádzaná psychoemočnými poruchami. Budeme o nich hovoriť o niečo neskôr, ale zatiaľ - o klinickom obraze choroby.

Všimnite si, že diagnóza je vegetatívno-vaskulárna dystónia, vrátane hypertenzného typu (alebo, ako sa tiež nazýva tento syndróm, - „neurocirkulárna dystónia hypertenzného typu“), môže byť diagnostikovaná v akomkoľvek veku. Napríklad 10-15% dospievajúcich pociťuje bolestivé výkyvy v hypertenzných stavoch. Pamätajte na dôležitú úlohu dedičnosti. Neurocirkulárna vegetatívno-vaskulárna dystónia sa vyskytuje častejšie, ak je dedičnosť zaťažená kardiovaskulárnymi ochoreniami: v 50 - 75 % - na strane otca, v 50 - 65 % - na strane matky. Neberieme do úvahy ani infekčné a toxické faktory - ako je napríklad chronická tonzilitída. Prehriatie a/alebo podchladenie tiež nemá priaznivý vplyv na organizmus.

Symptómy hypertenzného typu vegetatívno-vaskulárnej dystónie:

Nepríjemné pocity v oblasti hlavy - od závratov až po silnú bolesť (v niektorých prípadoch sa môže dokonca vyskytnúť zvracanie a / alebo mdloby);

Bolesť srdca, zvýšená srdcová frekvencia, neznášanlivosť cvičenia;

Vysoký krvný tlak s vegetatívno-vaskulárnou dystóniou hypertenzného typu (zvyčajne horné čísla), najčastejšie spôsobený psychologickými faktormi - ako sú zážitky, stres atď.;

Rýchly tlkot srdca, najmä v súvislosti s fyzickou aktivitou, zvýšené potenie, začervenanie kože, znížená telesná teplota v končatinách;

Veľmi často - nadváha.

Psychologické faktory, ktoré vyvolávajú vegetatívno-vaskulárnu dystóniu hypertenzného typu, zahŕňajú predovšetkým rôzne zranenia– od odchodu blízkych až po „každodenné“ hádky a rodinné škandály. Ako viete, všetci ľudia sú rôzni, a preto môžu rôzne okolnosti ovplyvniť jednu osobu tak a druhú. To znamená, že by ste nemali, ako sa hovorí, všetkých hádzať rovnakou kefou. Treba však pripomenúť, že ľudia, u ktorých je väčšie riziko „zarobenia“ vegetatívnej vaskulárnej dystónie hypotonického typu, nie sú hanbliví introverti, ale naopak vodcovia. Zároveň, ako ukazuje prax, nie sú najlepšími a majú zvýšená hladinaúzkosť.

Vegetatívna vaskulárna dystónia hypotonického typu

Dedičnosť ako faktor rozvoja takejto choroby, ako je vegetatívno-vaskulárna dystónia hypotonického typu. V prvom rade si všimneme, že vegetatívna vaskulárna dystónia hypotonického typu je pomerne zriedkavé ochorenie. Tento typ dystónie predstavuje približne 4 %. bežné typy dystónia.

Príčiny hypotonického typu vegetatívno-vaskulárnej dystónie:

Akú úlohu zohráva dedičnosť pri vzniku tohto ochorenia?

Po prvé, mali by ste venovať pozornosť skutočnosti, že ak vaši príbuzní majú poruchy vo fungovaní obehového systému, potom ste automaticky medzi tými, ktorí riskujú „zarobenie“ vegetatívno-vaskulárnej dystónie hypotonického typu. V 75% prípadov sa táto tendencia pozoruje, ak sú obehové orgány ovplyvnené u matky, vo viac ako 50% - u otca.

Po druhé, vegetatívna vaskulárna dystónia hypotonického typu je často známa ľuďom narodeným počas komplikovaného pôrodu. Povedzme si tiež, že dôsledkom hypotenzie u matky môžu byť problémy ako poškodenie centrálneho nervového systému, dysfunkcia nadobličiek, štítnej žľazy a hypofýzy.

Psychologicky sú problematickí ľudia trpiaci vegetatívnou cievnou dystóniou hypotonického typu. Napríklad často pochádzajú z rodín, v ktorých nebol otec ani matka. Mnohí z nich mali tiež možnosť spoznať, čo je to prehnaná ochrana – keď všetky vaše iniciatívy potláča rodičovská autorita, keď je v rodine nastolená prísna diktatúra. V dôsledku toho sa u dieťaťa (a v budúcnosti aj u dospelého) vyvinú mnohé fóbie, počnúc strachom z tmy a končiac strachom zo smrti.

Charakteristiky, ktoré spravidla vyhovujú ľuďom s vegetatívno-vaskulárnou dystóniou hypotonického typu:

Nadmerná citlivosť
Zvýšená úzkosť,
Prílišná hanblivosť
Podráždenosť,
Vysoké nároky na seba a okolitý svet,
Prílišná podozrievavosť
Neschopnosť prispôsobiť sa Každodenný život a každodenný život.

Symptómy vegetatívnej vaskulárnej dystónie hypotonického typu:

Uvádzame hlavné príznaky:

Bolesť v čele, korune alebo spánkoch, ktorá sa zvyčajne vyskytuje neskoro popoludní;

Slabosť ráno, neznášanlivosť stresu (fyzického aj duševného);

Silná bolesť v oblasti srdca;

Nízky tlak;

Nízka telesná teplota, bledá koža s vegetatívno-vaskulárnou dystóniou hypotonického typu;

Vystavenie rôzne infekcie, alergie, ochorenia žalúdka a čriev.

Vegetatívna vaskulárna dystónia zmiešaného typu

Vegetatívna vaskulárna dystónia zmiešaného typu je forma ochorenia, ktorá naznačuje zhoršené fungovanie srdca a krvných ciev. Bohužiaľ, popisy tohto konkrétneho Typ VSD nie je ani v medzinárodnej klasifikácii chorôb, ale je na toto ochorenie náchylný veľké množstvo z ľudí.

Vegetatívna vaskulárna dystónia zmiešaného typu - diagnóza

Vegetatívna vaskulárna dystónia zmiešaného typu je dosť zákerná choroba. V prvom rade preto, že diagnostika ochorenia sa pre lekárov javí ako dosť komplikovaný postup. Keďže ide o hypertenznú formu, je pre tehotné ženy veľmi nebezpečná a v niektorých prípadoch sa môže vyvinúť až do gestózy.

Na inscenáciu správna diagnóza vegetatívno-vaskulárna dystónia zmiešaného typu si vyžaduje súbor konzultácií s rôznymi odborníkmi: terapeutom, oftalmológom, neurológom, endokrinológom a gynekológom pre ženy a niekedy aj niektorými ďalšími lekármi. V tomto prípade by mal pacient podrobne hovoriť o svojich pocitoch, aby mal lekár úplný obraz o príznakoch na stanovenie diagnózy.

Príznaky vegetatívnej vaskulárnej dystónie zmiešaného typu

Prítomnosť vegetatívno-vaskulárnej dystónie zmiešaného typu je charakterizovaná rôznymi znakmi. Pacienti, ktorí majú tento typ vegetatívno-vaskulárnej dystónie, sa obávajú nasledujúcich príznakov:

Bolestivé pocity v oblasti srdca;
Arytmia s pomalým alebo rýchlym srdcovým tepom;
Vysoký alebo nízky krvný tlak;
Bolesť hlavy;
závraty;
Všeobecná slabosť;
dyspnoe;
Nadmerné potenie;
Zatemnenie v očiach.

bohužiaľ, psychický stav u pacientov náchylných na VSD, často neprispieva k zotaveniu. Sú pripravení prijať prítomnosť choroby a neveria v možné víťazstvo nad chorobou. Niektorí sa snažia spoliehať na bylinné lieky na zmiešanú vegetatívno-vaskulárnu dystóniu, kupujú veľa liekov, čo, samozrejme, nevedie k vyliečeniu.

Ľudia náchylní na vegetatívno-vaskulárnu dystóniu zmiešaného typu by to mali vedieť lieky Liečba choroby nedosiahne úplné zotavenie. A ak človek nevynaloží žiadne úsilie na boj proti patológii, riskuje, že bude medzi pacientmi s hypertenziou, pretože následne sa hypotenzný účinok ochorenia veľmi často mení na hypertenzný účinok.

Prevencia vegetatívnej vaskulárnej dystónie zmiešaného typu

Metódy prevencie vegetatívno-vaskulárnej dystónie zmiešaného typu pozostávajú najmä z udržiavania zdravého životného štýlu: zavedeného denného režimu, správnej výživy, cvičenia, vyhýbania sa nadmernému požívaniu alkoholu, fajčeniu a pod. zlé návyky. Len takéto správanie blahodarne prispieva k liečbe a úľave od nepríjemného ochorenia.

Svalová dystónia u dospelých

Účinná liečba svalovej dystónie sa vyskytuje nielen na úrovni svalových skupín, ale aj na úrovni vplyvu na oblasti centrálneho nervového systému. Pri svalovej dystónii dochádza najmä k porušeniu svalového tonusu jednotlivých svalov alebo svalových skupín, ako aj k normálnemu charakteru ich interakcií. Svalová dystónia je plná nadmerného svalového napätia, čo sťažuje osobe vykonávať akékoľvek pohyby alebo držať telo v prirodzených pózach. Môže ísť aj o nadmernú stratu tonusu, ktorá sa prejavuje ako letargia a neschopnosť normálneho fungovania svalových skupín. K tomu dochádza v dôsledku porúch vo fungovaní zodpovedajúcich uzlov a oblastí nášho nervového systému. V prípade svalovej dystónie sa pozoruje buď hypertonicita - nadmerné zvýšenie svalového tonusu, alebo hypotonicita - nadmerné zníženie tonusu. Je známe, že svalová dystónia nie je choroba, ale symptómy - prejav choroby. Pre normálne fungovanie tela a organizmu človek potrebuje harmonickú rovnováhu tónov v rôznych svalových skupinách - ak je narušená, objavujú sa známky svalovej dystónie.

Príznaky svalovej dystónie

Symptómy svalovej dystónie sú poruchy vo fungovaní pohybového aparátu, poruchy súladu pohybov jednej polovice tela s pohybmi druhej, ťažkosti v procese prijímania pozícií a pozícií tela, ktoré sú pre človeka prirodzené. alebo neschopnosť ich prijať, neprirodzené alebo nervózne pohyby tela. Ak sa takéto príznaky objavia u detí, potom potrebujú neustále návštevy neurológa. Takto sa určuje povaha a sila prejavu svalovej dystónie a metódy liečby. Čo sa však odporúča dospelým aj ľuďom akéhokoľvek veku. V Rusku sa praktizujú rôzne spôsoby liečby svalovej dystónie, najmä špeciálna masáž.

Liečba svalovej dystónie

Užívanie neurologických liekov, fyzioterapia, prázdniny v sanatóriu a antistres liečebné techniky. Čo potrebujete vedieť o liečbe svalovej dystónie je, že vo väčšine prípadov môže trvať pomerne dlho – až niekoľko rokov. A trvanie kurzov na liečbu svalovej dystónie začína od niekoľkých mesiacov. Ak sa terapia a liečba tejto svalovej dystónie vykonáva správne, výsledkom je možnosť úplnej korekcie motorické funkcie u pacienta. V zriedkavých prípadoch sa používajú chirurgické metódy liečby.

Segmentálna dystónia

Segmentálna dystónia je syndróm poruchy pohybu pozorovaný v dvoch alebo viacerých častiach tela, ktoré spolu susedia a zasahujú jedna do druhej (napríklad paže-rameno-krk). Rôzne typy svalovej dystónie sú charakterizované mimovoľnými svalovými kontrakciami, ktoré sa opakujú nepravidelne a spôsobujú patologické držanie tela alebo predstierané stereotypné pohyby.

Príznaky dystónie

Dystonické pózy sú tie, v ktorých sval zostáva v stiahnutom stave dlhšie ako minútu. Existujú prípady, keď je pacient v tejto polohe niekoľko hodín/dní a dokonca aj neustále počas bdelosti. V priebehu času sa vyskytujú kontraktúry, ktoré môžu viesť k stabilnému udržaniu týchto póz. Pri segmentálnej dystónii sa stav maximálnej odchýlky od fyziologicky určenej polohy pohybuje od niekoľkých sekúnd do minúty.

Ľahšie formy segmentálnej dystónie zahŕňajú prítomnosť mimovoľných pohybov a pozícií iba počas bdelosti a počas spánku sú takéto poruchy eliminované. V závažných prípadoch ochorenia sa môžu vyskytnúť dystonické polohy aj počas spánku.

Typy a vzťah segmentálnej dystónie rôznych typov lézií

Ak je touto poruchou postihnutá jedna časť tela, nazýva sa to fokálna dystónia. Primárna dystónia je najčastejšie len fokálna dystónia. Ako choroba postupuje, napáda priľahlú časť tela, takže ďalším štádiom vývoja choroby je segmentálna dystónia. V priebehu času začne bolestivý proces segmentálnej dystónie postihovať vzdialené časti tela, nazýva sa to generalizovaná segmentálna dystónia. Vo všeobecnosti, ak sa primárna svalová dystónia vyskytne v pomerne skorom veku, potom je veľmi vysoká pravdepodobnosť, že sa časom zmení na segmentálnu a potom generalizovanú dystóniu. Čím starší je človek, keď sa vyskytne fokálna dystónia, tým je pravdepodobnejšie, že zostane segmentová.

V závislosti od prevalencie na rôznych častiach tela existujú rôzne typy segmentálnej dystónie: kraniálna (svaly tváre), axiálna (trup, krk), brachiálna (ruka alebo ruky plus krk, trup) a krurálna (noha alebo nohy plus trup ). V súčasnosti je hlavnou liečbou segmentálnej dystónie injekcie botulotoxínu. A do svalov zapojených do dystonických pohybov.

Srdcová dystónia

Srdcová dystónia je v súčasnosti pomerne častou diagnózou. Každý jednotlivý prípad srdcovej dystónie sa však môže líšiť vo svojich prejavoch, takže každý pacient popíše svoj stav trochu individuálne. Niektoré charakteristické body sa však zaznamenávajú pomerne často. Napríklad celkový stav pacienta so srdcovou (vegetatívno-vaskulárnou) dystóniou sa zlepšuje, keď sa pozornosť rozptýli a vykoná sa dôležitá úloha, najmä ak úloha prináša pozitívne emócie. Pacienti s dystóniou zažívajú silnú závislosť od počasia, záchvat so sebou prináša rastúci pocit úzkosti, strachu a paniky.

Ľudia s diagnostikovanou srdcovou dystóniou by sa mali snažiť vyhnúť preplnenej preprave, nie je pre nich vhodná veľmi horúca alebo studená klíma, navyše je vhodné nenechávať takýchto ľudí dlho osamote. Keďže na srdcovú dystóniu sú náchylní najmä veľmi emocionálni ľudia, úplne nefatálne symptómy ich vedú k podozreniu na prítomnosť mimoriadne nebezpečnej choroby v tele, ktorá dystóniu ešte viac zhoršuje a je najväčšou prekážkou uzdravenia.

Rady pre pacientov so srdcovou dystóniou

Podľahnúť apatii a nečinnosti;

Vykonávajte akékoľvek činnosti, ktoré môžu vzrušovať telo, napríklad sledovanie hororových filmov a programov, ktoré nadmerne stimulujú nervový systém;

Obklopte sa tabletkami;

Fajčenie a pitie alkoholu;

Používajte stimulanty, napríklad energetické nápoje, kávu, ktoré vedú telo k extrémnemu stresu a vyčerpaniu;

Dlho stráviť pri počítači so srdcovou dystóniou;

Neustále hovorte o svojej chorobe s akýmikoľvek partnermi, najmä s tými, ktorí o tejto chorobe nemajú ani potuchy.

Každý človek môže pomôcť znížiť prejavy srdcovej dystónie tým, že sa o seba bude veľmi málo starať. V prvom rade, ak to financie dovolia, kúpte si do bytu klimatizáciu, aj tú najlacnejšiu. Možno to nevytvorí ani tak chlad, ako skôr psychologickú dôveru, že sa tento chlad vytvára. A srdcová dystónia, ako viete, má psychologický základ. Usporiadajte si dennú rutinu s normálnym odpočinkom a spánkom. A nebojte sa – túto chorobu môžete prekonať.

Ohnisková dystónia

Fokálna dystónia je dystónia, ktorá sa vyskytuje v ktorejkoľvek časti tela: tvár, svaly krku, ruky, nohy atď. Ide o najčastejšiu formu, ktorá sa prejavuje najmä v dospelosti.

Fokálna dystónia je rozdelená do nasledujúcich typov ochorení:

Kŕčovité torticollis

Pri tejto chorobe sú hlavnou sťažnosťou pacientov ťažkosti s dobrovoľnými pohybmi krčných svalov a nútená poloha hlavy.

Príčiny väčšiny prípadov ochorenia sú nejasné. Ženy sú na túto chorobu náchylnejšie ako muži. Najväčšie percento pacientov je vo veku od 25 do 60 rokov.

Blefarospazmus

Pri tejto chorobe, fokálnej dystónii, dochádza k nedobrovoľnému škúleniu očí. Pri ťažkej forme fokálnej dystónie sa môže vyskytnúť so začervenaním tváre, ťažkosťami s dýchaním a pohybmi rúk, ktoré naznačujú pokusy pacienta prekonať škúlenie. Fokálna dystónia sa nemusí prejaviť pri žiadnej činnosti tváre (fajčenie, jedenie sladkostí, výrazná reč a pod.), emocionálnej aktivácii, po dlhšom spánku, pití alkoholu, v tme, pri zatvorení jedného oka a pri zatvorení oboch očí.

Blefarospazmus je výrazným výsledkom stresových situácií.

Oromandibulárna fokálna dystónia

Oromandibulárna fokálna dystónia je prejav mimovoľných pohybov v svaloch úst, jazyka, tváre, krku a dýchacích svalov. Môžu sa vyskytnúť krátkodobé problémy s dýchaním. Spojenie s cervikálnymi svalmi môže byť sprevádzané prejavmi torticollis. Množstvo pohybov na tvári, tele a končatinách pacientov nie je neprirodzených, sú dobrovoľné a odrážajú pacientove pokusy odolávať kŕčom.

Oromandibulárna fokálna dystónia sa vyznačuje rôznymi prejavmi. V bežných prípadoch ide o kŕč svalov, ktoré zatvárajú ústa a stláčajú čeľusť; svalový kŕč: mimovoľné otvorenie úst a neustále zvieranie čeľuste.

Spisovateľský kŕč

Spisovateľský kŕč je najbežnejšou formou fokálnej dystónie ruky. pravá ruka a zobrazí sa iba pri písaní. Neskôr, ako choroba postupuje, sa podobné ťažkosti objavujú aj pri iných činnostiach.

Pacient má spočiatku ťažkosti len pri písaní – rýchlosť písania sa spomaľuje, písmená sa zväčšujú, objavujú sa nezrovnalosti, následne cikcaky a kolísanie písmen. Pacient cíti napätie a stuhnutosť svalov ruky. Pacient nemôže začať písať. V závažnejších prípadoch je písanie úplne nemožné.

Fokálna dystónia chodidiel

Dystónia chodidla je najmenej častá z iných dystonických ochorení. Ochorenie sa prejavuje v dospelosti a zahŕňa dve časti: plantárna flexia prstov a zastrčenie chodidla dovnútra, ku ktorému dochádza iba pri chôdzi. Tieto poruchy sa objavujú postupne a spočiatku sa prejavujú ako mierne „napnutie“ svalov chodidiel, ktoré vedie ku krívaniu. V závažných prípadoch takejto fokálnej dystónie vedú kŕče v prstoch k poraneniu tkanív falangov, ktoré sa opierajú o podrážku topánky. To vedie k opuchu, začervenaniu a bolesti pri chôdzi.

Spastická fokálna dystónia

Spastická fokálna dystónia zvyčajne začína v dospelosti a má spočiatku prejavy v podobe chrapotu, ako choroba postupuje, objavuje sa koktanie a zmeny v hlasitosti a jasnosti reči. Závažnosť ochorenia klesá po dlhý spánok, pitie alkoholu, ako aj pri spievaní, smiechu, plači, šepkaní a pod.

Spastická dystónia sa neobmedzuje len na hrtan, ale rozširuje sa na celý hlasový systém.

Cervikálna dystónia

Cervikálna dystónia je lokalizovaná hyperkinéza, ktorej prejav je sprevádzaný napätím krčných svalov a vedie k nútenej rotácii hlavy. Toto ochorenie sa najčastejšie vyskytuje u mužov vo veku 25-35 rokov. Vývoj ochorenia sa môže vyskytnúť v troch prípadoch: postupný vývoj, akútny vývoj as predbežným bolestivým syndrómom v zadných krčných svaloch.

Typy cervikálnej dystónie

V závislosti od polohy hlavy existujú:

Torticollis (najtypickejší variant torticollis) - otáčanie hlavy na stranu,
Antecollis - nakláňanie alebo tlačenie hlavy dopredu,
Retrocollis - so spätnou odchýlkou hlavy,
Laterocollis - otáčanie hlavy na stranu,
Kombinovaná variácia cervikálnej dystónie.

V závislosti od povahy hyperkinézy sa cervikálna dystónia delí na: tonickú, klonickú a zmiešanú formu ochorenia. Do chorobného procesu sú zapojené spravidla všetky svaly krku, najčastejšie však m. sternocleidomastoideus, trapéz a splenius.

V počiatočnom štádiu cervikálnej dystónie je možné nezávisle vrátiť hlavu do strednej polohy a hyperkinéza sa zintenzívňuje iba pri chôdzi a chýba počas spánku. Ako choroba postupuje, odstránenie hlavy je možné iba pomocou rúk. Toto obdobie je charakterizované výrazným znížením hyperkinézy s miernym dotykom niektorých oblastí tváre. S ďalšou progresiou sa stáva nezávislá rotácia hlavy nemožná a vedie k hypertrofii postihnutých svalov a vertebrálneho radikulárneho kompresné syndrómy.

Spazmodický torticollis môže byť vrodený, vyskytuje sa s hepatocerebrálnou degeneráciou, Hallervorden-Spatzovou chorobou alebo môže byť nezávislou formou. U niektorých pacientov prechádza spastická torticollis do choroby torznej cervikálnej dystónie.

Cervikálna dystónia - liečba

Pri fokálnej a cervikálnej dystónii vo viacerých prípadoch dočasný, ale pozitívny účinok (nie však viac ako 30 % prípadov) poskytujú lieky ako klonazepam, baklofén a anticholínesterázové lieky. Najúčinnejšou metódou v liečbe fokálnej dystónie je metóda lokálnej denervačnej terapie injekciami botulotoxínu do svalov zapojených do hyperkinézy, čím dochádza k zmierneniu dystónie až na niekoľko mesiacov, po ktorých je potrebné liek podávať znova. IN špeciálne prípady niekedy je potrebné uchýliť sa k operácii.

Kruhová dystónia

Cirkulárna dystónia je komplex patologických stavov, ktoré sú charakterizované primárnymi funkčnými poruchami kardiovaskulárneho systému, v základe ktorého je nedokonalosť alebo porucha regulácie nesúvisiaca s neurózou alebo organickou patológiou nervového a endokrinného systému vegetatívne funkcie.

Cirkulárna dystónia je bežná forma ochorenia, ktorá sa vyskytuje najmä u starších detí, dospievajúcich a mladých dospelých, výskyt ochorenia je menej pravdepodobný u ľudí starších ako 40 rokov.

Príčiny stavov kombinovaných do skupiny neurocirkulačnej a cirkulárnej dystónie sú rôzne, ale medzi nimi nedochádza k organickému poškodeniu nervového a endokrinného systému. U malých a starších detí nedokonalá regulácia autonómnych funkcií a abnormálne reakcie kardiovaskulárneho systému na psychické a fyzická aktivita zvyčajne spôsobené niekoľkými faktormi: nesúladom vo vývoji výkonných orgánov a reguláciou ich nepretržitého výkonu. Toto vysvetľuje najviac častý výskyt cirkulárna dystónia u detí s zrýchlený rast. Dodatočný patogénny účinok majú zvláštnosti výchovy dieťaťa, ktoré vedú k nesúladu medzi duševným a somatickým vývojom, k častým psychologickým zážitkom, ktoré sú obzvlášť akútne, keď si dospievajúci vytvorí falošné predstavy o živote.

Cirkulárna dystónia - príčiny

Bez ohľadu na vek môžu byť príčinou kruhovej dystónie u rôznych mužov a žien vplyvy prostredia a životný štýl človeka. Čo môže viesť k preťaženiu obehového regulačného aparátu, vyčerpaniu alebo nesúladu jeho nervového spojenia: fyzická nečinnosť, impotencia po vyčerpávajúcich infekčných ochoreniach, prepracovanie, nedostatok spánku, psychické a fyzické preťaženie, vystavenie vibráciám, priemyselný hluk, dlhodobé vystavenie umelá atmosféra.

Vážne možný dôvod Cirkulárna dystónia u dospievajúcich je spôsobená fajčením. Dôležitú úlohu vo vývoji cirkulárnej dystónie zohráva dedičná predispozícia: frekvencia rozvoja cirkulárnej dystónie u detí a dospievajúcich, ktorých rodičia trpia vaskulárnymi ochoreniami, je oveľa vyššia ako u bežných detí a v niektorých skupinách môže dosiahnuť 75%.

Torzná dystónia

Torzná dystónia je chronické ochorenie nervový systém, ktorý ďalej postupuje. Toto ochorenie sa klinicky prejavuje zmenami svalového tonusu a mimovoľnými kontrakciami svalov a končatín.

Torzná dystónia - príznaky

Torzná dystónia môže byť idiopatická (familiárna) torzná dystónia a symptomatická. Typ dedičnosti pre torznú vzdialenosť môže byť autozomálne dominantný alebo autozomálne recesívny. Symptomatická torzná dystónia sa vyskytuje pri ochoreniach ako hepatocerebrálna dystrofia, Huntingtonova chorea, nádor na mozgu, epidemická encefalitída, mozgová obrna.

rozvoj torzná dystónia sa vyskytuje postupne, v dvoch tretinách prípadov sa ochorenie vyskytuje u osoby mladšie ako 15 rokov. V ranom veku sú prvými príznakmi torznej dystónie poruchy chôdze a spastická torticollis. U dospelých sú častejšie primárne generalizované formy torznej dystónie. V dôsledku porušenia pomeru funkcií synergických a antagonistických svalov dochádza k predĺženým tonickým kontrakciám svalov tela, hlavy, panvy a končatín, zvyčajne rotačného charakteru, ktoré sú kombinované s atetoidnými pohybmi svalov. prsty. Existuje pocit, že svaly sa neustále sťahujú. Výsledné polohy, aj tie najnepohodlnejšie, pretrvávajú dlhú dobu. Hyperkinéza má tendenciu sa zintenzívniť počas vzrušenia alebo počas aktívnych pohybov a zmizne počas spánku. Svalový tonus s torznou dystóniou sa mení na končatinách, zvyčajne trochu podceňovaný. Kĺby tela sú uvoľnené. Následne, ako torzná dystónia postupuje, držanie tela pacienta sa stáva konštantným, zatiaľ čo bedrová lordóza, flexia bedra a stredná rotácia končatín sa zvyšujú.

V závislosti od toho, aké sú bežné dystonické javy, sa rozlišujú lokálne a generalizované formy torznej dystónie. Pri lokálnej forme torznej dystónie dochádza k tonickej kontrakcii jednotlivých svalov, narúša sa vôľové pohyby a dochádza k neprirodzenému držaniu tela. Tieto symptómy zahŕňajú spazmodický torticollis, spisovateľský kŕč, otváranie a zatváranie úst, mimovoľné pohyby jazyka, blefarospazmus, bukofaciálna dystónia alebo bukolingválna dystónia, choreoatetóza.

Toto ochorenie vo väčšine prípadov postupuje neúprosne. Pacient s torznou dystóniou sa rýchlo stáva invalidným a nastáva smrť, najmä v generalizovanej forme.

Ochorenie sa vyskytuje u dojčiat, starších detí a dospelých. Dôvody spočívajú v patologický priebeh tehotenstvo, poškodenie centrálneho nervového systému, ochorenia iných orgánov, infekcie. Kód ICD10 je G24.

Druhy

etiológia, rôzne prejavy choroby nám umožňujú hovoriť rôzne druhy svalová dystónia. Jeho priebeh je ovplyvnený príčinami, vekom, v ktorom sa objavili prvé príznaky, oblasťou lézie a znakmi prejavu.

Rozvojové faktory

Genetická predispozícia spôsobuje výskyt primárnej (idiopatickej) dystónie. Zisťuje sa už u dojčiat. Autor: najmenej v počiatočných štádiách ochorenia nie je dystónia spojená s poškodením iných orgánov.

Sekundárna dystónia sa vyskytuje ako dôsledok iných chorôb, intoxikácie a liekov.

Vek nástupu symptómov

Toto kritérium nám umožňuje rozlíšiť dystóniu niekoľkých vekových skupín. Dojča sa zisťuje od narodenia do dvoch rokov, deti - do 12 rokov, dospievajúci - do 20 rokov. Mladí sú diagnostikovaní do 40 rokov. Posledným typom je dystónia dospelých.

Oblasť poškodenia

Ak je patologická svalová kontrakcia charakteristická len pre jednu časť tela, hovoríme o fokálnej dystónii. Najbežnejšími podtypmi sú torticollis a blefarospazmus.

Poškodenie viacerých miest charakterizuje multifokálnu dystóniu.

Ak je narušený svalový tonus celého tela alebo viac, hovoria o generalizovanej forme patológie. Vyznačuje sa zvláštnymi polohami, ktoré človek len veľmi ťažko udržiava v normálnom stave. Pacienti si môžu neprirodzene vyklenúť chrbticu a tak ležať.

Zmena tónu na jednej strane tela naznačuje hemidystóniu.

Ak svalové poruchy postihujú niekoľko susedných častí tela, hovorí sa o segmentálnej dystónii. Vo väčšine prípadov je táto patológia charakteristická pre dospelosť a je sprevádzaná trasením hlavy.

Úroveň napätia

Najznámejšou klasifikáciou dystónie, s ktorou sa po narodení bábätka stretla každá matka, je oddelenie zvýšeného a zníženého tonusu.

V prvom prípade hovoríme o hypertonicite. Vyznačuje sa príliš veľkým súčasným napätím vo svaloch flexorov a extenzorov. Pre dieťa s hypertonicitou je ťažké obliecť sa a je pre neho ťažké hrať. Mnohé pózy spôsobujú bolesť a nepohodlie. Preto tá častá plačlivosť a úzkosť.

E. Komarovsky zároveň hovorí, že hypertonicita je normálny jav pre dieťa do 3-4 mesiacov.

U detí sa hypotenzii zvyčajne venuje menšia pozornosť. Je charakterizovaná svalovou slabosťou. Dieťa, ktoré má dystóniu tohto typu, veľa spí a neprejavuje úzkosť. Zdá sa, že je s ním všetko v poriadku. Táto forma ochorenia je však nebezpečná. Vedie k oneskorenému fyzickému vývoju. Deti s hypotóniou neskôr začnú držať hlavu hore, sedieť, chodiť a nemôžu držať predmety v rukách.

Niektoré deti vykazujú príznaky oboch foriem dystónie súčasne. V tomto prípade sú dolné končatiny zvyčajne charakterizované nadmerným napätím, zatiaľ čo horné končatiny sú charakterizované slabosťou svalového tkaniva.

Obe formy sa vyskytujú aj vo vyššom veku v dôsledku rozvoja neurologických, psychických a infekčných ochorení.

Mechanizmus vývoja

Medzi funkcie extrapyramídového systému patrí udržiavanie svalového tonusu, jeho zmena a zabezpečenie komplexných pohybov. Zahŕňa subkortikálne jadrá, cerebellum, medulla oblongata a kôru. Do procesu kontrakcie sú zapojené aj nervy, ktoré inervujú kostrové svaly, ako aj samotné svalové vlákna, ktorých zložitá štruktúra zabezpečuje pohyb.

Svalové tkanivo pozostáva z predĺžených buniek - myocyty, sarkoplazmatické retikulum, bohaté na vápnik a myofibrily, ktoré vyzerajú ako predĺžené vlákna.

Svalová kontrakcia nastáva, keď ju dosiahne nervový impulz vychádzajúci z mozgu. Nervová bunka syntetizuje mediátor acetylcholín a vyvoláva uvoľňovanie vápnika zo sarkoplazmatického retikula. Vápnik interaguje s proteínom troponínom. Ten je obsiahnutý v myofibrilách a spôsobuje, že aktínové vlákna sa spájajú. V dôsledku toho sa sarkoplazmatické retikulum znižuje a svaly sa sťahujú.

V dôsledku dysfunkcie extrapyramídového systému je narušená syntéza acetylcholínu a iných mediátorov, ktoré zabezpečujú komunikáciu medzi neurónmi. Neúplné spracovanie impulzov vedie k súčasnej kontrakcii antagonistických a agonistických svalov, hoci v normálnej situácii stoja proti sebe.

Tento proces je základom vývoja konvulzívnych javov, ako aj porúch tónu.

Ostrosť prejavu

Niekedy sa dystónia vyskytuje ako akútna reakcia na určité psychotropné lieky. Ak sa príznaky objavia v situácii spojenej s ťažkým psychickým stresom, hovoria o egodystónii. Tento typ patológie je psychologická porucha a je dočasná.

Najčastejšie je dystónia trvalo progresívna.

Príčiny

Svalová dystónia u detí a dospelých sa vyskytuje v dôsledku rôzne dôvody. Bežná je genetická predispozícia - vedie k vzniku primárnej dystónie, ktorá nie je spojená so žiadnymi inými chorobami. Príkladom takejto choroby je.

dojčatá

U novorodencov a detí mladších ako dva roky je rozvoj svalovej dystónie spojený s hypoxiou, abnormálnym vývojom a mozgovými patológiami, ktoré vznikajú počas vývoja plodu, pôrodné poranenia. Ide o rôzne choroby a návyky nastávajúca matka: hypertenzia, cukrovka, fajčenie, alkoholizmus, užívanie drog, toxikóza.

Ďalšia skupina faktorov, ktoré spôsobujú svalovú dystóniu u dojčiat, je spojená s poruchami tehotenstva a pôrodu: abrupcia placenty, polyhydramnión alebo oligohydramnión, zamotanie pupočnej šnúry, dlhá bezvodá perióda, rýchly pôrod, nesprávne vedenie pôrodu.

Deti a tínedžeri

Hlavným dôvodom výskytu dystónie u detí starších ako dva roky sú choroby nervového systému, infekčné choroby a výskyt novotvarov. Pri encefalitíde a meningitíde sa často vyskytujú kŕče a poruchy tónu.

Dystónia je jednou z charakteristík detskej mozgovej obrny. Patológia sa vyskytuje v dôsledku zranenia a intoxikácie.

Dospelí

Rozsah chorôb, ktoré spôsobujú svalovú dystóniu u dospelých, je pomerne široký a zahŕňa encefalitídu, mozgové krvácania, onkológiu, roztrúsená skleróza, Parkinsonova choroba, Wilson-Konovalovova choroba. Rovnako ako u detí, infekčné choroby, zranenia a otravy vedú k patológii.

Symptómy

Charakteristiky prejavu dystónie, ktorá sa prejavuje zvýšeným alebo zníženým svalovým tonusom, sú odlišné. V tomto ohľade je zvykom rozlišovať znaky hypertonicity a hypotonicity.

Príznaky hypertenzie

Pozoruhodná je tendencia väčšiny bábätiek držať končatiny mierne ohnuté a roztiahnuté do strany. Akýkoľvek pokus o ich narovnanie naráža na odpor. Prsia so zvýšeným tonusom často hádžu hlavu dozadu. Medzi ďalšie príznaky patrí nepokoj, plačlivosť, poruchy spánku a chvenie brady pri plači. Takéto deti si pri jedle alebo po jedle často odgrgnú.

Ako sa dieťa vyvíja, stávajú sa viditeľnými Je možné chodiť po prstoch, čo vedie k nesprávnemu formovaniu chodidla. S vysokým svalovým tonusom v tele sa vyvíja zakrivenie chrbtice.

Dospievajúci a dospelí pociťujú po dlhšom cvičení zhoršené písanie, znecitlivenie alebo stuhnutie svalov a rozvoj kŕčových javov. Objavuje sa bolesť svalov.

Symptómy hypotenzie

Novorodenci so zníženým tonusom väčšinu času spia, málo jedia, nezaujímajú sa o to, čo sa okolo nich deje, nechcú sa hýbať. Rýchlo začnú zaostávať vo vývoji. Staršie deti nemôžu držať v rukách predmety ani pero.

U dospelých je patológia charakterizovaná všeobecnou slabosťou, apatiou a neschopnosťou vykonávať akékoľvek akcie.

Symptómy asymetrického tónu

V prítomnosti zvýšeného aj zníženého napätia sa dieťa pokúša zaujať nezvyčajnú polohu v závislosti od typu tónu. V ľahu na brušku sa bude neustále snažiť otočiť sa na stranu so zvýšeným svalovým napätím. Je možné oblúkové ohnutie celého tela.

Keď leží na chrbte, dieťa otáča hlavu. Je viditeľné určité zakrivenie panvy.

Dodatočný príznak slúži ako ohnutie končatiny na jednej strane, uvoľnený stav na druhej strane. U malého dieťaťa sú tieto prejavy najvýraznejšie.

Iné znaky

Ďalšie príznaky tiež naznačujú svalovú dystóniu. Sú to rôzne mimovoľné pohyby, kričiace zvuky, slová, zmena farby hlasu. Reč sa stáva rozmazanou a nezrozumiteľnou. Osoba nie je schopná udržať si určitú pozíciu.

Syndrómy

Kombinácia niekoľkých príznakov nám umožňuje rozlíšiť nasledujúce syndrómy:

Cervikálna dystónia. Patológia sa inak nazýva spastická torticollis. Objavuje sa v dôsledku poškodenia svalových vlákien zodpovedných za polohu hlavy. Torticollis spoznáte podľa charakteristického otočenia hlavy.
Kraniálny. Zahŕňa svaly krku, hlavy a tváre.
Torzná tyč. Geneticky podmienená patológia je spojená s tvorbou pozícií, ktoré zdravý človek je buď ťažké alebo nemožné prijať. Patológia vedie k invalidite. Vyvíja sa hlavne v detstve.
Spisovateľský kŕč. Pri písaní dochádza ku kontrakcii svalov ruky.
Blefarospazmus. , neskôr vedie k neschopnosti otvoriť očné viečka. V obzvlášť závažných prípadoch dochádza k slepote.

Etapy

Vývoj choroby prechádza niekoľkými fázami. V prvej fáze sa príznaky objavia až po tom, čo osoba zažila silné nervové napätie. V období pokoja miznú. V tomto štádiu sa po dlhšom cvičení objavujú kŕče v dolnej časti nohy, stuhnutosť pohybu a necitlivosť. Pozoruje sa časté žmurkanie, kývanie a žuvanie.

V druhej fáze sa príznaky dystónie pozorujú aj počas odpočinku. Objavte sa bolestivé pocity.

Po tretie, zmeny sú také silné, že sú viditeľné zvonku. Sú nezávislé od zaťaženia. Dochádza k patologickému poškodeniu kostry, chodidlo, krk, chrbtica sú ohnuté.

V poslednej fáze sa motorické schopnosti ukážu ako veľmi vážne v závislosti od oblasti poškodenia, ktoré zbavujú človeka schopnosti pohybovať sa samostatne alebo vykonávať určité činnosti. Ak sa u dieťaťa objaví choroba, je vývojovo oneskorený.

Diagnostika

Určenie príznakov svalovej dystónie sa zvyčajne vyskytuje pri vymenovaní lekára. Na objasnenie diagnózy sú predpísané MRI, elektroencefalografia, ultrazvuk s dopplerografiou a elektroneurografia.

Deti podstupujú neurosonografiu.

Liečba

Zapnuté počiatočná fáza Rozvoj svalovej dystónie nie je liečený liekmi. Odporúča sa fyzioterapia, masáž, cvičebná terapia. S progresiou ochorenia je indikované použitie liekov.

Lieková terapia

Na zlepšenie vedenia nervových impulzov sa predpisujú lieky na reguláciu účinku a obsahu neurotransmiterov. Benzotropín blokuje acetylcholín, Lorezapam a Diazepam regulujú GABA, Levodopa aktivuje tvorbu dopamínu.

Predpísané sú nootropické lieky zamerané na zlepšenie metabolického procesu, napríklad Cerebrolysin, Nootropil, Glycine.

Činnosť mozgu zlepšujú kvapky Semax. Na kompenzáciu nedostatku vápnika sa používa glukonát vápenatý.

Stimulácia mozgu

V závažných situáciách sa elektródy implantujú do mozgu. Blokujú prenos impulzov.

Masáž

Jednou z účinných metód normalizácie svalového tonusu a zníženia kŕčov je masáž. Vyučuje sa v kurzoch dvakrát ročne, ale niektoré prvky sa dajú robiť doma pre deti aj dospelých.

Pred vykonaním masáže by ste sa mali určite poradiť s neurológom a ortopédom. Odporučí, ktoré prvky sú zobrazené na ktorej časti tela, upresní trvanie kurzu a určí diagnózu. Na základe týchto informácií masážny terapeut vytvorí správnu zostavu cvičení.

Pri hypertonicite sú indikované postupy zamerané na uvoľnenie svalového tkaniva. Používajte hladenie a trenie s otvorenou dlaňou a prstami. V niektorých prípadoch je to zobrazené akupresúry. Tľapkanie a poklepávanie okrajom dlane je kontraindikované.

Pri hypotenzii sa vykonáva intenzívnejšia masáž. Postihnuté miesto sa pritlačí, rozotrie a stlačí. Takéto akcie pomôžu obnoviť normálny rast a vývoj svalov.

Bez ohľadu na to, kto a kde masáž vykonáva, treba dodržiavať určité pravidlá. Procedúra začína hodinu po jedle. Teplota okolia by nemala presiahnuť 22 °C. Aby nedošlo k poškodeniu jemnej pokožky, používa sa špeciálny krém alebo olej.

Fyzioterapia

Na zmiernenie príznakov svalovej dystónie sa vykonáva fyzioterapia. Predpísané sú bahenné a relaxačné kúpele, vodné procedúry, elektroforéza.

Na zníženie hypertenzie u dojčiat doma sa odporúča vyrábať parafínové topánky. Starším deťom a dospelým sa poskytujú kurzy akupunktúry.

Cvičebná terapia

Od pacientov s dystóniou sa vyžaduje fyzikálna terapia. Dva až trikrát do roka sa kurzy vedú s fyzioterapeutom, zvyšok času - nezávisle doma.

Dojčatám sa odporúča cvičiť na fitlopte. Pacientom v akomkoľvek veku, pri absencii kontraindikácií, je predpísané plávanie.

Komplikácie

Nesprávne zvolená liečba alebo jej absencia u dieťaťa vedie k výraznému oneskoreniu fyzický vývoj, zakrivenie kostry, neustála bolesť.

Prevencia

Na zníženie pravdepodobnosti svalovej dystónie u dieťaťa sa budúcim matkám odporúča vyvážená strava, prechádzky vo vzduchu a pravidelné cvičenie. lekárske prehliadky.

Po narodení dieťa vyšetrujú všetci špecialisti v súlade s harmonogramom. Akékoľvek príznaky patológie by sa mali prediskutovať s lekárom. Platí to aj pre staršie deti a dospelých.

Svalová dystónia sa javí ako primárne ochorenie spôsobené genetickými poruchami a niekedy sa vyvíja v dôsledku patológie centrálneho nervového systému alebo infekčných chorôb. Prejavuje sa ako mimovoľné kontrakcie, zvýšený, znížený alebo asymetrický tonus.