Hemolýza spôsobuje. Symptómy a liečba. Enzýmová analýza červených krviniek

Vitamínoterapia a fyzioterapia poskytujú dodatočnú ochranu, najmä ak sú práca alebo život spojené so škodlivými podmienkami. Pri najmenšom charakteristické príznaky a neznámy dôvod, prečo došlo k hemolýze, je dôležité čo najrýchlejšie vrátiť telo do normálu.

V našom článku chceme hovoriť nebezpečná choroba- hemolýza krvi. Budeme hovoriť o dôvodoch jeho výskytu, hlavných príznakoch a spôsoboch jeho liečby.

Dnes existuje veľa chorôb, ktoré postihujú ľudské telo. Niektoré z nich môžu spôsobiť, že ľudia ochorejú niekoľkokrát do roka (vírusové), iné áno chronická forma, a existujú aj choroby, ktoré sú získané v prírode alebo selektívne ovplyvňujú ľudský organizmus.

Nech sa deje čokoľvek, nikto nechce ochorieť bežné nachladnutie, alebo viac vážne problémy so zdravím. Žiaľ, nikto sa nás nepýta a neupozorňuje na výskyt tej či onej choroby, výnimkou nie je ani hemolýza krvi.

Na jednej strane je to životne dôležité fyziologický proces, ale to je len vtedy, keď červené krvinky, ako sa očakávalo, žijú 120-130 dní, potom odumrú prirodzenými príčinami. Niekedy sa veci nedejú tak, ako by sme chceli, a my stojíme pred ďalším problémom.

Hemolýza – (deštrukcia alebo rozpad), v dôsledku tohto procesu dochádza k deštrukcii červených krviniek (červených krviniek), čím sa hemoglobín dostane do prostredia. V prírodných a normálnych podmienkachŽivotnosť krvinky vo vnútri ciev je 125 dní a potom nastáva „smrť“ - hemolýza (zrážanie krvi).

Typy hemolýzy

1. Intravaskulárne- dochádza k deštrukcii červených krviniek, ktoré sú v cirkulujúcej krvi. Ak je v krvnej plazme veľa voľného hemoglobínu a v moči zvýšený obsah hemosiderín, potom je to hlavný znak intravaskulárnej hemolýzy.
2. Intracelulárna hemolýza- vyskytuje sa v slezine, kostnej dreni, pečeni, inými slovami, v bunkách fagocytárnych makrofágových systémov. Tento typ patologickej hemolýzy sa prenáša dedičnosťou a zvyčajne je sprevádzaný zväčšením pečene a sleziny.

Dnes je to známe veľké množstvo príčiny predčasnej hemolýzy červených krviniek v krvnom obehu. Niekedy dokážu ohromiť svojím pôvodom.

Príčiny patologickej hemolýzy

Aby ste s istotou vedeli, že vaše krvinky sú v poriadku a úplne prechádzajú životným cyklom, pričom vášmu telu prinášajú iba výhody, musíte poznať hlavné príznaky patologickej hemolýzy.

Symptómy hemolýzy

1. Mierna forma ochorenia je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi: triaška, únava, slabosť, nevoľnosť, niekedy aj vracanie a hnačka.
2. Na masívnu hemolýzu charakteristický znak je latentné obdobie ochorenia v počiatočná fáza, ktorá trvá od šiestich do ôsmich hodín. Po uplynutí určeného času, bolesť hlavy a slabosť, ktorá má tendenciu narastať. Vo väčšine prípadov masívnej hemolýzy pacient zažíva ťažká nevoľnosť a zvracanie. Ak nekontaktujete špecialistu včas, ďalšími príznakmi budú bolesť v správnom hypochondriu a tmavočervené sfarbenie moču.
3. Ďalším príznakom ochorenia je zvýšenie erytropénie, ktorá sa vyskytuje v dôsledku rozpadu červených krviniek. Keď lekár vykoná krvný test, retikulocytóza sa zistí takmer v 100% prípadov. Retikulocytóza je výrazné zvýšenie cirkulujúcej krvi nezrelých červených krviniek (retikulocytov), ​​čo naznačuje zvýšenie tvorby mladých červených krviniek v kostnej dreni. Po prvom dni, nasledujúce príznaky je zvýšenie teploty na 38 stupňov. Potom sa pečeň zväčšuje a jej funkcie sú v niektorých prípadoch narušené; Ak neprijmete žiadne opatrenia, potom sa po 3-4 dňoch v krvi objaví žltačka a bilirubín.
4. Produkty rozpadu hemoglobínu upchávajú obličkové tubuly, čím sa vyvíjajú zlyhanie obličiek s oligúriou. Oligúria je stav tela, ktorý sa vyznačuje prudkým spomalením tvorby moču v ňom. Tento narušený proces v ľudskom tele je znakom veľký rozsah ochorenia močového systému. Konečným výsledkom môže byť anúria - nedostatok prietoku moču do močového mechúra alebo veľmi málo.

Veľmi zaujímavým faktom je, že hemolýza môže niekedy nastať aj vonku Ľudské telo, napríklad pri odbere krvi. V takýchto prípadoch nebude analýza presná a spoľahlivá alebo nebude fungovať vôbec. Vina za zrážanie krvi padá v podstate na ľudí, ktorí s krvou pracujú v budúcnosti, po odbere.

Hlavné príčiny zrážania krvi po odbere krvi sú:

• nedostatočné množstvo konzervačných látok v skúmavke;
• veľmi rýchly odber krvi;
• nesterilita a nedostatočná čistota trubice;
• porušenie aseptických podmienok pri odbere krvi;
• použitie tučné jedlá pred odberom krvi;
• porušenie prepravných podmienok alebo podmienok skladovania krvi;
• zanedbanie teplotných podmienok.

Takýto „nedbalý“ postoj k vykonávaniu klinické testy krvi vedie k potrebe opakovaných procedúr, čo je najmä u detí veľmi nežiaduce. Preto musí zdravotnícky personál pristupovať k svojim povinnostiam a práci s plnou zodpovednosťou a vážnosťou.

Liečba hemolýzy

Prvá vec, ktorú musí ošetrujúci lekár urobiť, je odstrániť príčinu tohto ochorenia, a urobte všetko pre to, aby ste pre pacienta odstránili nepríjemné príznaky choroby. Potom sa nasadzujú imunosupresíva, ktoré tlmia imunitný systém a vykonáva sa substitučná liečba (transfúzia krvných zložiek a zachovaných červených krviniek). Ak je sprevádzaná hemolýza kritický pokles hemoglobín, jeden z najvýznamnejších účinných metód Liečba je transfúzia červených krviniek. Výpočet transfúzie je nasledovný: 10 ml na 1 kg telesnej hmotnosti človeka.

Nezáleží na tom, či ste chorý patologická hemolýza, alebo nie, buďte k sebe vždy pozorní a počúvajte „vnútorné signály“, ktoré vám dáva vaše telo. Nikdy neignorujte tieto „signály“, pretože môže ísť nielen o vaše zdravie, ale aj o váš život.

Zistite viac o štruktúre a funkcii červených krviniek z tohto videa:

Krvná hemolýza je proces, pri ktorom sa naruší membrána červených krviniek, tie sa rozpadnú a hemoglobín sa uvoľní do okolia (plazmy alebo séra). Hemolýza sa delí podľa jej lokalizácie, ktorá môže prebiehať dvoma smermi:

• in vivo - v tele pacienta so závažnými intravaskulárnymi ochoreniami;
• in vitro – pri odbere, preprave a spracovaní vzorky krvi počas testovania.

Všeobecne akceptovaná klasifikácia

Existujú nasledujúce typy hemolýzy:

• Osmotická hemolýza erytrocytov. Môže sa vyskytnúť v hypertonických aj hypotonických roztokoch. IN hypertonický roztok bunky uvoľňujú vodu do okolia a zmenšujú sa, čo môže viesť k defektom bunkovej membrány. To ho odlišuje od hypotonického roztoku, v ktorom sú bunky naplnené vodou, nadobúdajú guľovitý tvar, môžu prasknúť (cytolýza).
• Fyzická hemolýza. Základnou príčinou je zvyčajne mechanické poškodenie membrány. Môže to byť spôsobené napríklad trasením, ako aj náhle zmeny teplota alebo ultrazvuk. Toto je najčastejšia hemolýza krvi počas testovania.
• Chemická hemolýza je založená na chemická reakcia lipidov v membráne s určitou látkou. Poškodenie môže spôsobiť silné kyseliny, povrchovo aktívne látky, tuky alebo rozpúšťadlá.
• Toxická hemolýza. Vyskytuje sa pri vystavení určitým bakteriálnym toxínom. Môže ísť o reakciu na prítomnosť zvierat (najmä hadov) alebo rastlinných toxínov.
• Imunologická hemolýza. Je typický pre inkompatibilnú transfúziu.

Mnohé baktérie spôsobujú cez hemolyzíny (hemolyzín je látka spôsobujúca hemolýzu) rozklad krvných zložiek v agarovom médiu. V závislosti od typu sa líšia:

• α-hemolytická aktivita – čiastočný rozklad hemoglobínu, zelená farba;
• β-hemolytická aktivita - úplná deštrukcia červených krviniek okolo kolónie;
• γ-hemolytická aktivita – žiadna hemolýza.

Extravaskulárna/extravaskulárna deštrukcia červených krviniek (in vitro)

Mimo ciev sú červené krvinky rýchlo zničené. Uvoľňujú hemoglobín (alebo celé červené krvinky), fagocytovaný tkanivovými makrofágmi a vzniknutý bilirubín preniká do okolia, pričom určuje farbu blízkych tkanív (lokálne zožltnutie - typické pre podkožný hematóm, modriny).

Ikterické sfarbenie sa následne odfarbí a zostane „hrdzavá“ farba (hemosiderín – napr. lokálna modrina v mozgu).

Ďalším pigmentom, ktorý sa objavuje v tomto procese, je ceroid - lipopigment vytvorený ako výsledok polymerizácie produktov oxidácie lipidov (lipidov uvoľnených zo zničených červených krviniek). Zmes ceroidov s hemosiderínom sa nazýva hemofuscín.

Následne nešpecifickým granulačným tkanivom vzniká hematóm - v periférii sú prítomné siderofágy a fibrín, pozdĺž ktorých do hematómu prerastá granulačné tkanivo a po hematóme zostáva len malá jazvička.

Zrýchlená extravaskulárna hemolýza sprevádza napr. hypersplenizmus, niektoré poruchy metabolizmu erytrocytov, maláriu a pod. Môže byť zvýšená hladina nekonjugovaného bilirubínu (nad 12 mg/dl). Príznaky hemolytickej anémie sú:

• zvýšený počet retikulocytov;
• hemoglobinúria;
• anémia (hemoglobín menej ako 120 g/l);
• znížený počet červených krviniek v krvnom obraze;
• zvýšená aktivita laktátdehydrogenázy.

Oddelenie extravaskulárneho procesu deštrukcie krvných buniek podľa príčiny

Typ in vitro je rozdelený do 4 skupín podľa príčiny výskytu:

• mechanické – prílišné pretrepávanie, odsávanie pri extrakcii, odstreďovanie pri vysokej rýchlosti, transport plná krv dlhé vzdialenosti;
• osmotické - vlhké skúmavky, ktoré odoberajú menej ako dané množstvo krvi do skúmavky obsahujúcej antikoagulačné činidlo;
• tepelné - krv je vystavená príliš nízkym alebo vysokým teplotám;
• chemická – nedostatočné vysušenie dezinfekcie, ktorá ničí membránu červených krviniek.

Intravaskulárna deštrukcia červených krviniek (in vivo)

Rozpad krviniek cievy môžu byť spôsobené nasledujúcimi dôvodmi:

• samotnými červenými krvinkami (korpuskulárne);
• vonkajšie činidlá (extracorpuskulárne).

Hemoglobín uvoľnený z degradujúcich červených krviniek sa viaže na haptoglobín, výsledkom čoho je komplex, ktorý neprejde glomerulárnym filtrom (funkciou haptoglobínu, ktorý sa tvorí v pečeni, je zabrániť poškodeniu obličiek, ako aj strate železa). Komplex je absorbovaný makrofágmi - rozpadá sa hemoglobín, objavuje sa bilirubín a feritín alebo hemosiderín.

Zvýšený index hemolýzy je charakterizovaný hemosiderózou. Ak je množstvo uvoľneného hemoglobínu vyššie, ako sa môže haptoglobín viazať (najmä pri akútnej hemolýze koncentrácia haptoglobínu v sére klesá (norma je 0,3-2 a.u.)), dochádza k hemoglobinémii.

Nadbytočný hemoglobín prechádza cez glomerulárny filter do obličkových tubulov – vzniká hemosiderinúria (časť molekúl hemoglobínu je zachytená bunkami proximálnych tubulov a premenená na hemosiderín, ktorý sa následne uvoľňuje do moču). V dôsledku zrážania hemoglobínu sa vyvíja poškodenie obličiek.

Príčiny intravaskulárnej deštrukcie červených krviniek

Hemolýza erytrocytov in vivo prebieha v cievny systémčlovek - dochádza k intravaskulárnej hemolýze. Uvoľnený hemoglobín vytvára komplexy s plazmatickým proteínom – haptoglobínom. Ten je zase absorbovaný bunkami retikulárneho systému, kde sa rozkladá na bilirubín, ktorý sa hromadí v pečeni a potom sa vylučuje z tela.

Intravaskulárna hemolýza je charakterizovaná nedetegovateľnou koncentráciou haptoglobínu, ktorá je vyvážená komplexmi s hemoglobínom a zvýšená koncentrácia nepriamy bilirubín, ktoré pečeň nestihne vylučovať dostatočné množstvo. Hladiny draslíka sa nezvyšujú, fungujúce obličky majú čas ho vylúčiť močom.

Príčiny hemolýzy v krvných cievach (intravaskulárna hemolýza) môžu byť nasledovné:

• hematologické ochorenia: hemolytická anémia, syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulopatie;
• metabolické poruchy (ochorenie pečene);
• chemické účinky (hemolýza v dôsledku liekov);
• fyzikálne účinky (umelá náhrada chlopne);
• popáleniny;
• reakcia po transfúzii krvi;
• ťažká infekcia.

Diagnostika možných príčin

IN diagnostické účely Používa sa niekoľko metód.

Coombsov test

Coombsov test je detekcia protilátok proti povrchovým antigénom červených krviniek. K umytým červeným krvinkám pacienta sa pridá antiglobulínové sérum. Precipitácia indikuje prítomnosť imunoglobulínov alebo zložiek komplementu na červených krvinkách.

Test je rozdelený na 2 typy:

• priamy Coombsov test (nazývaný aj priamy antiglobulínový test) – deteguje červené krvinky potiahnuté imunoglobulínmi a zložkami komplementu in vivo;
• nepriamy Coombsov test – umožňuje zistiť antierytrocytové protilátky prítomné v krvnom sére alebo plazme pacienta – je dôležitý pre ľudí, ktorí museli opakovane darovať/dostať krv.

Pomocou týchto testov je odolnosť buniek voči nízkej osmotický tlak životné prostredie(t.j. minimálna osmotická rezistencia – maximálna osmotická rezistencia).

• Normálne hodnoty v priemere: 0,4 % NaCl pri minimálnom a 0,3 % NaCl pri maximálnej osmotickej rezistencii.

Enzýmová analýza červených krviniek

V neprítomnosti glukózo-6-fosfátdehydrogenázy dochádza k redukcii glutatiónu. Červené krvinky (ich membrána) sú náchylné na poškodenie aktívne formy kyslík.

Gama test

Gama test je diagnostický test(skríning) pre . Červené krvinky sa inkubujú v sére okyslenom na pH 6,2, kyslé prostredie aktivuje doplnok a patologické červené krvinky náchylné na hemolýzu.

Prietoková cytometria

Táto metóda identifikuje proteíny spojené s bunková membrána a podieľa sa na nasledujúcich procesoch:

• ochrana pred lytickými účinkami komplementu;
• 2 proteíny (MIRL a DAF) sú označené podľa protilátok, s ktorými špecificky interagujú, CD-55 a CD-59.

Vplyv na výsledok analýzy

Hemolýza môže interferovať s stanovením krvných testov uvoľňovaním látok z červených krviniek do plazmy alebo vytváraním analytickej interferencie.

Zvýšená koncentrácia krvi

Pri rozpade červených krviniek prenikajú do plazmy látky, ktoré majú v extracelulárnej tekutine iný vzhľad ako vo vnútrobunkovom obsahu červených krviniek. Tieto látky môžu výrazne ovplyvniť výsledky pri stanovení analytu v krvi, pretože ich koncentrácia v erytrocytoch je niekoľkonásobne vyššia ako v plazme (krvnom sére).

Riedenie plazmy

Hemolýza, samotný názov tohto javu pochádza z latinské slovo: hemolýza, pozostávajúca zo slov haima (krv) a lýza (rozklad) - Hemolýza predstavuje deštrukciu konštrukčný plášťčervených krviniek, čo vedie k uvoľneniu hemoglobínu obsiahnutého v bunke do krvnej plazmy.

V tomto prípade sa vytvorí takzvaná „laková krv“, priehľadná červená kvapalina. Samotné bunky - červené krvinky - sú zničené špecifickou látkou nazývanou hemolyzín, čo môže byť buď protilátka, alebo bakteriálny toxín. Typy hemolýzy sa rozlišujú podľa rôznych kritérií.

Rozlišujú sa nasledujúce typy hemolýzy.

Podľa spôsobu vzdelávania:

1. Prirodzená (teda normálna, fyziologická) hemolýza.

Vyskytuje sa nepretržite v tele a zahŕňa deštrukciu buniek po dokončení. životný cyklusčervených krviniek, ktorých trvanie je približne 120-130 dní.

2. Osmotická hemolýza.

Tento typ hemolýzy prebieha v hypotonickom prostredí a je spúšťaný špecifickými látkami, ktoré ničia membránu červených krviniek.

3. Teplotná (tepelná) hemolýza.

Vyskytuje sa pri zmrazovaní a rozmrazovaní krvi, ktorej príčinou je ničenie červených krviniek ľadovými kryštálmi.

4. Biologická hemolýza.

Objavuje sa, keď je telo vystavené rôznym hmyzom, mikroorganizmom a tiež pri transfúzii nekompatibilnej krvi.

5. Mechanická hemolýza

Často sa vyskytuje so silným mechanickým vplyvom na krv, čo vedie k traume membrány červených krviniek.

Podľa toho, kde došlo k deštrukcii červených krviniek, sa rozlišujú tieto typy hemolýzy: intravaskulárna a extravaskulárna (čiže intracelulárna hemolýza).

Pri intravaskulárnej hemolýze sú červené krvinky zničené počas krvného obehu. Takáto hemolýza sa pozoruje pri hemolytickej anémii, autoimunitnej hemolytickej anémii, paroxyzmálnej studenej aglutinínovej chorobe, paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrii, ako aj po otravách rôznymi hemolytickými jedmi.

Intracelulárna hemolýza prebieha vo vnútri buniek makrofágového systému (v pečeni, kostná dreň, slezina) a prejavuje sa dedičnou mikrosférocytózou, talasémiou, autoimunitnou anémiou. Pomerne často to sprevádza zväčšenie sleziny a pečene. Často je príčinou hemolytickej anémie zvýšenie stupňa hemolýzy (hemolytická kríza).

Hemolýza môže byť spôsobená aj umelo, napríklad počas akejkoľvek laboratórny výskum, ako aj dedičné a rôzne získané faktory, medzi ktoré obzvlášť často patria účinky infekčných agens, kyselín, rôznych zlúčenín ťažkých kovov, ak existuje mechanickému poškodeniu erytrocyt, jeho membrána, pri otravách rôznymi jedmi, pri nekvalitnej transfúzii krvi.

Hemolýzu možno pozorovať aj ako reakciu na liečbu pri použití rôznych liekov.

V.V. Dolgov, S.A. Lugovskaya,
V.T.Morozová, M.E.Pochtár
Ruská lekárska akadémia
postgraduálne vzdelávanie

Hemolýza(z gréckeho slova haima - krv, lysis - deštrukcia) - fyziologická deštrukcia krvotvorných buniek v dôsledku ich prirodzeného starnutia. Životnosť červených krviniek sa pohybuje od 100 do 130 dní, v priemere 120 dní. V priebehu jednej minúty prejde červená krvinka dvakrát cez kapiláry s menším priemerom (2-4 mikróny), ako je priemer červených krviniek (v priemere 7,5 mikrónov). Počas svojho života prejde erytrocyt vzdialenosť 150-200 km, z čoho asi polovicu tvoria úzke územia. Po určitú dobu červené krvinky stagnujú v dutinách sleziny, kde sa sústreďuje špecializovaný systém na filtrovanie a odstraňovanie zostarnutých červených krviniek.

Intracelulárna hemolýza

IN normálne telo Medzi tvorbou a deštrukciou krvotvorných buniek existuje stála rovnováha. Prevažná časť červených krviniek je zničená fragmentáciou (erytrexia), po ktorej nasleduje lýza a erytrofagocytóza v orgánoch retikuloendotelového systému (RES), hlavne v slezine, čiastočne v pečeni. Normálne červené krvinky prechádza dutinami sleziny vďaka svojej schopnosti meniť tvar. Ako červené krvinky starnú, strácajú svoju schopnosť deformácie a sú zadržiavané v slezinných dutinách a sekvestrované.

Z krvi vstupujúcej do sleziny prejde 90 % červených krviniek bez toho, aby boli zadržané alebo podrobené selekcii filtráciou (obr. 46). 10% červených krviniek vstupuje do systému cievnych dutín a je nútené sa z nich dostať von, filtrujúc cez póry (fenestrae), ktorých veľkosť je rádovo menšia (0,5-0,7 mikrónu) ako priemer červenej krvi. krvinka. U starých červených krviniek sa mení tuhosť membrány a stagnujú v sínusoidoch. V dutinách sleziny sa znižuje pH a koncentrácia glukózy, a preto, keď sa v nich zadržiavajú červené krvinky, tieto podliehajú metabolickému vyčerpaniu. Makrofágy sa nachádzajú na oboch stranách prínosových dutín, ich hlavnou funkciou je likvidácia starých červených krviniek. V makrofágoch RES končí deštrukcia červených krviniek (intracelulárna hemolýza). V normálnom tele je takmer 90% červených krviniek zničených intracelulárnou hemolýzou.

Mechanizmus rozkladu hemoglobínu v RES bunkách začína súčasným odštiepením molekúl globínu a železa z neho. Vo zvyšnom tetrapyrolovom kruhu sa pôsobením enzýmu hemoxygenázy tvorí biliverdín a hem stráca svoju cyklickosť, pričom vzniká lineárna štruktúra. V ďalšom štádiu sa biliverdín premieňa na bilirubín enzymatickou redukciou biliverdínreduktázou. Bilirubín vytvorený v RES vstupuje do krvi, viaže sa na plazmatický albumín a v tomto komplexe je absorbovaný hepatocytmi, ktoré majú selektívnu schopnosť vychytávať bilirubín z plazmy.

Pred vstupom do hepatocytu sa bilirubín nazýva nekonjugovaný alebo nepriamy. V prípadoch vysokej hyperbilirubinémie môže malá časť zostať neviazaná na albumín a môže byť filtrovaná v obličkách.

Bunky parenchýmu pečene adsorbujú bilirubín z plazmy pomocou dopravných systémov, hlavne proteíny membrány hepatocytov - Y (ligandín) a proteín Z, ktorý sa zapína až po nasýtení Y. V hepatocytoch dochádza k konjugácii nekonjugovaného bilirubínu hlavne s kyselinou glukurónovou. Tento proces je katalyzovaný enzýmom uridyldifosfát (UDP)-glukuronyltransferáza s tvorbou konjugovaného bilirubínu vo forme mono- a diglukuronidov. Pri poškodení hepatocytov sa aktivita enzýmu znižuje. Rovnako ako ligandín je u plodu a novorodencov nízky. Pečeň novorodenca preto nie je schopná spracovať veľké množstvá bilirubínu z rozpadajúcich sa nadbytočných červených krviniek a vzniká fyziologická žltačka.

Konjugovaný bilirubín sa uvoľňuje z hepatocytu so žlčou vo forme komplexov s fosfolipidmi, cholesterolom a soľami žlčové kyseliny. K ďalšej konverzii bilirubínu dochádza v žlčových ciest pod vplyvom dehydrogenáz s tvorbou urobilinogénov, mezobilirubínu a iných derivátov bilirubínu. Urobilinogén v dvanástnik je absorbovaný enterocytom a s prietokom krvi portálnou žilou sa vracia do pečene, kde sa oxiduje. Zvyšok bilirubínu a jeho derivátov vstupuje do čreva, kde sa mení na sterkobilinogén.

Väčšina sterkobilinogénu v hrubom čreve podlieha oxidácii na sterkobilín a vylučuje sa stolicou. Malá časť sa absorbuje do krvi a vylučuje obličkami močom. V dôsledku toho sa bilirubín vylučuje z tela vo forme fekálneho stercobilínu a urobilínu v moči. Intenzitu hemolýzy možno posúdiť podľa koncentrácie stercobilínu vo výkaloch. Stupeň urobilinúrie závisí od koncentrácie stercobilínu v čreve. O vzniku urobilinúrie však rozhoduje aj funkčná schopnosť pečene oxidovať urobilinogén. Preto zvýšenie urobilínu v moči môže naznačovať nielen zvýšený rozpad červených krviniek, ale aj poškodenie hepatocytov.

Laboratórne príznaky zvýšenej intracelulárnej hemolýzy sú: zvýšenie krvných hladín nekonjugovaného bilirubínu, fekálneho stercobilínu a urobilínu v moči.

Patologická intracelulárna hemolýza sa môže vyskytnúť, keď:

• dedičná nedostatočnosť membrány erytrocytov (erytrocytopatia);
• narušenie syntézy hemoglobínu a enzýmov (hemoglobinopatie, enzymopatie);
• izoimunologický konflikt týkajúci sa skupiny a R-príslušnosti krvi matky a plodu, nadmerný počet červených krviniek (fyziologická žltačka, erytroblastóza novorodenca, erytrémia - pri počte červených krviniek viac ako 6-7 x 10 12 /l

Mikrosférocyty a ovalocyty majú zníženú mechanickú a osmotickú odolnosť. Hrubé, opuchnuté červené krvinky aglutinujú a majú ťažkosti s prechodom cez venózne sínusoidy sleziny, kde sa zadržiavajú a podliehajú lýze a fagocytóze.

Intravaskulárna hemolýza je fyziologický rozklad červených krviniek priamo v krvnom obehu. Tvorí asi 10 % všetkých hemolyzujúcich buniek (obr. 47). Toto množstvo zničených červených krviniek zodpovedá 1 až 4 mg voľného hemoglobínu (ferohemoglobínu, v ktorom Fe 2+) v 100 ml krvnej plazmy. Hemoglobín uvoľnený v krvných cievach v dôsledku hemolýzy sa v krvi viaže na plazmatický proteín - haptoglobín (hapto - po grécky „ja sa viažem“), ktorý patrí k α 2 globulínom. Výsledný hemoglobín-haptoglobínový komplex má Mm od 140 do 320 kDa, zatiaľ čo glomerulárny filter umožňuje prechádzať molekulám Mm menším ako 70 kDa. Komplex je absorbovaný RES a zničený jeho bunkami.

Schopnosť haptoglobínu viazať hemoglobín bráni jeho extrarenálnej exkrécii. Schopnosť haptoglobínu viazať hemoglobín je 100 mg v 100 ml krvi (100 mg %). Prebytok rezervnej hemoglobínovej väzbovej kapacity haptoglobínu (pri koncentrácii hemoglobínu 120-125 g/l) alebo zníženie jeho hladiny v krvi je sprevádzané uvoľňovaním hemoglobínu cez obličky do moču. K tomu dochádza pri masívnej intravaskulárnej hemolýze (obr. 48).

Hemoglobín, ktorý vstupuje do renálnych tubulov, je adsorbovaný renálnymi epiteliálnymi bunkami. Hemoglobín reabsorbovaný renálnym tubulárnym epitelom je zničený in situ za vzniku feritínu a hemosiderínu. Vyskytuje sa hemosideróza renálnych tubulov. Renálne tubulárne epitelové bunky naplnené hemosiderínom sú deskvamované a vylučované močom. Keď hemoglobinémia presiahne 125-135 mg v 100 ml krvi, tubulárna reabsorpcia je nedostatočná a v moči sa objaví voľný hemoglobín.

Neexistuje jasný vzťah medzi úrovňou hemoglobinémie a výskytom hemoglobinúrie. Pri pretrvávajúcej hemoglobinémii sa môže vyskytnúť hemoglobinúria pri nižších hladinách voľného plazmatického hemoglobínu. Pokles koncentrácie haptoglobínu v krvi, ktorý je možný pri dlhodobej hemolýze v dôsledku jeho konzumácie, môže spôsobiť hemoglobinúriu a hemosiderinúriu s viac nízke koncentrácie voľný hemoglobín v krvi. Pri vysokej hemoglobinémii sa časť hemoglobínu oxiduje na methemoglobín (ferrihemoglobín). Je možné, že hemoglobín v plazme sa môže rozložiť na hemoglobín a globín. V tomto prípade je hem viazaný albumínom alebo špecifickým plazmatickým proteínom - hemopexínom. Komplexy potom, podobne ako hemoglobín-haptoglobín, podliehajú fagocytóze. Stroma erytrocytov je pohltená a zničená makrofágmi sleziny alebo je zadržaná v koncových kapilárach periférnych ciev.

Laboratórne príznaky intravaskulárnej hemolýzy :

• hemoglobinémia,
• hemoglobinúria,
• hemosiderinúria

Diferenciálne diagnostické príznaky intracelulárnej a intravaskulárnej hemolýzy

Typ hemolýzy určuje symptómy a priebeh ochorenia (tabuľka 7). Každý typ hemolýzy zodpovedá určitým laboratórnym parametrom. Anémia spôsobená prevažne intravaskulárnou hemolýzou má zvyčajne akútny nástup ochorenia sú charakterizované zvýšením obsahu voľného hemoglobínu v krvnom sére, jeho vylučovaním močom a ukladaním hemosiderínu v obličkových tubuloch. Typickejšia je anémia charakterizovaná intracelulárnou hemolýzou chronický priebeh s hemolytickými krízami, remisiami a splenomegáliou, ktorá sa vyvíja ako odpoveď na dlhotrvajúcu zvýšenú hemolýzu červených krviniek. Hemolýza s intracelulárnou lokalizáciou procesu je sprevádzaná zmenami vo výmene žlčových pigmentov s ukladaním hemosiderínu v slezine.

Avšak v niektorých situáciách, napríklad v prítomnosti dvoch typov protilátok proti erytrocytom (aglutinínov a hemolyzínov) v krvi, možno zistiť príznaky intracelulárnej aj intravaskulárnej hemolýzy. Stupeň hemolýzy závisí od aktivity buniek RPE a titra protilátok.

Skrátenie životnosti červených krviniek - všeobecné charakteristiky všetky hemolytické anémie. Ak intenzita hemolýzy nepresiahne fyziologickú úroveň, potom je nadmerná deštrukcia červených krviniek kompenzovaná regeneračnou proliferáciou kostnej drene. Zároveň sa v krvi zisťujú známky aktivácie krvotvorby (retikulocytóza a polychromatofília). Počet retikulocytov v krvi môže dosiahnuť 8-10%, zatiaľ čo červené krvinky a hemoglobín zostávajú v normálnych medziach. Leukocytóza a malá trombocytóza sú možné. Ďalšími príznakmi hemolýzy sú zvýšené koncentrácie nekonjugovaného bilirubínu, hemosiderinúria a hemoglobinémia.

S patologickým zvýšením deštrukcie erytrocytov o viac ako 5 krát a nedostatok aktivity krvotvorby, vzniká anémia, ktorej stupeň závisí od intenzity hemolýzy, počiatočných hematologických parametrov a stavu erytropoézy. Anémia je normo-hyperchrómnej povahy. Dlhodobá alebo často opakovaná intravaskulárna hemolýza vedie k nedostatku železa v organizme a rozvoju anémia z nedostatku železa. Medzi hemolýzou a anémiou možno dosiahnuť rovnováhu. Ide o takzvanú kompenzovanú hemolýzu. Kontinuálna hemolýza s nedostatočnou krvotvorbou je sprevádzaná progresívnou anémiou.

Prevažne je charakterizovaná hematopoéza kostnej drene reaktívne zmeny. Najčastejšie sa pozoruje erytroblastóza, je možný nárast granulocytov a megakaryocytov.

V periférnej krvi - retikulocytóza, polychromatofília, erytronormoblastóza. Môže sa vyskytnúť normálny počet leukocytov, leukopénia a leukocytóza s posunom vo vzorci leukocytov doľava k myelocytom.

Stroma erytrocytov uvoľnená počas hemolýzy je absorbovaná a zničená makrofágmi sleziny alebo zadržaná v kapilárach, čím sa naruší mikrocirkulácia. Intravaskulárna hemolýza erytrocytov je sprevádzaná vstupom erytrocytového tromboplastínu do krvného obehu a veľká kvantita ADP, čo je silný aktivátor agregácie krvných doštičiek, čo môže prispievať k poruchám zrážania krvi. Preto pri akútnej intravaskulárnej hemolýze, bez ohľadu na základné ochorenie, sú možné zmeny hemostázy až po rozvoj syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie.

IN všeobecný pohľad Schéma laboratórneho vyšetrenia pacientov s hemolytickou anémiou je všeobecná a dodatočný výskum identifikovať typ hemolytickej anémie.

BIBLIOGRAFIA [šou]

1. Berkow R. The Merck manual. - M.: Mir, 1997.
2. Sprievodca hematológiou / Ed. A.I. Vorobjov. - M.: Medicína, 1985.
3. Dolgov V.V., Lugovskaya S.A., Pochtar M.E., Shevchenko N.G. Laboratórna diagnostika poruchy metabolizmu železa: Návod. - M., 1996.
4. Kozinets G.I., Makarov V.A. Štúdium krvného systému v klinickej praxi. - M.: Triada-X, 1997.
5. Kozinets G.I. Fyziologické systémyľudské telo, základné ukazovatele. - M., Triada-X, 2000.
6. Kozinets G.I., Khakimova Y.H., Bykova I.A. a iné Cytologické znaky erytrónu pri anémii. - Taškent: Medicína, 1988.
7. Marshall W.J. Klinická biochémia. - M.-SPb., 1999.
8. Mosyagina E.N., Vladimirskaya E.B., Torubarova N.A., Myzina N.V. Kinetika tvarované prvky krvi. - M.: Medicína, 1976.
9. Ryaboe S.I., Shostka G.D. Molekulárne genetické aspekty erytropoézy. - M.: Medicína, 1973.
10. Dedičná anémia a hemoglobinopatie / Ed. Yu.N. Tokareva, S.R. Hollan, F. Corral-Almonte. - M.: Medicína, 1983.
11. Troitskaya O.V., Yushkova N.M., Volkova N.V. Hemoglobinopatie. - M.: Vydavateľstvo Ruská univerzita Priateľstvo národov, 1996.
12. Shiffman F.J. Patofyziológia krvi. - M.-SPb., 2000.
13. Baynes J., Dominiczak M.H. Lekárska biochémia. - L.: Mosby, 1999.

Zdroj: V.V.Dolgov, S.A.Lugovskaya, V.T.Morozova, M.E.Pochtar. Laboratórna diagnostika anémie: Príručka pre lekárov. - Tver: "Provinčná medicína", 2001