Kawasaki liga diagnozuojama retai automatinis imuninė liga, kartu su įvairių dydžių laivų pažeidimais. Simptominės apraiškos Patologijos daugeliu atvejų pradeda didėti jau pirmaisiais vaiko gyvenimo metais.
Dažniausiai šis sindromas aptikta mongoloidų rasės atstovų. Berniukai dažniau kenčia nuo šios patologijos. Vėluojant diagnozuoti ir pradėti gydymą, ši liga sukelia negrįžtamus kraujagyslių sienelių struktūros pokyčius ir daug komplikacijų, kurios neigiamai veikia paciento gyvenimo kokybę.
Kas yra Kawasaki liga?
Liga gavo savo pavadinimą iš japonų gydytojo, kuris pirmą kartą aprašė Kawasaki sindromą 1961 m., Vardo. Japonijoje ši patologinė būklė yra gana dažna. Kawasaki liga vaikams išsivysto gaminant specialius imuniniai kompleksai. Atsižvelgiant į šios ligos eigą, kraujagyslių pažeidimai dideliems ir mažiems vainikinių arterijų.
Mongoloidų rasės vaikams ši patologinė būklė dažnai yra įgytų širdies defektų atsiradimo priežastis. Be to, Kawasaki ligos fone būdingi kraujagyslių struktūros pokyčiai sukelia audinių plyšimus, aneurizmų susidarymą, kraujo krešulių susidarymą. 80% atvejų liga pradeda pasireikšti iki 3 metų amžiaus. Yra aprašyti pavieniai šios patologijos išsivystymo atvejai brandaus amžiaus žmonėms, vyresniems nei 30 metų.
Sindromo priežastys
Tikslios Kawasaki sindromo vystymosi vaikams priežastys dar nenustatytos. Dauguma tyrinėtojų sutinka, kad labiausiai galima priežastisŠios patologijos atsiradimas yra genetinis polinkis. Šią teoriją iš esmės patvirtina faktas, kad perdavimo atvejai nėra neįprasti šios ligos vienoje šeimoje.
Manoma, kad žmonės, turintys genetinis polinkisŠiai ligai Kawasaki sindromas ne visada pasireiškia sunkiais simptomais. Dažnai žmonės lieka sugedusių genų nešiotojais nuo jų nenukentėję.
Kai kurie ligos tyrinėtojai atkreipia dėmesį į bakterinių ir virusinių agentų sukeliamo poveikio galimybę. Bakteriniai veiksniai, galintys paskatinti patologijos vystymąsi, yra streptokokai, stafilokokai ir reketsija. Epstein-Barr virusas, retrovirusai, parvovirusai, taip pat herpes simplex padidina patologijos išsivystymo riziką.
Kawasaki ligos simptomai
Kawasaki ligą lydi daugybė būdingi simptomai. Esant šiai patologinei būklei, pastebimas karščiavimas, kuris gali išlikti mažiausiai 5 dienas. Dauguma vaikų jau yra ankstyvosios stadijos Ligai progresuojant, padaugėja dantenų kraujavimo, atsiranda lūpų paraudimas. Ant lūpų atsiranda daug įtrūkimų. Be to, liežuvis tampa ryškios spalvos. Gleivinėje yra daug kraujavimų burnos ertmė.
Vaikams tai taip pat dažnai būna tokių vystymosi fone patologinė būklė, kaip ir Kawasaki sindromas, atsiranda nosies užgulimas. Ant odos susidaro eritemos židiniai. Bėrimas gali atsirasti visame odos paviršiuje, įskaitant. ant delnų ir padų. Tokie bėrimai gali išlikti ilgą laiką. Be to, ligai progresuojant, atsiranda tokių simptomų:
- ryklės hiperemija;
- akių paraudimas;
- konjunktyvitas;
- rankų ir kojų patinimas;
- odos lupimasis;
- viduriavimas;
- padidėjęs širdies susitraukimų dažnis;
- padidėję gimdos kaklelio limfmazgiai;
- pažeidimai širdies ritmas.
Didėjantys pokyčiai neigiamai veikia bendrą vaiko savijautą, todėl jis tampa neramesnis ir irzlesnis. Atsižvelgiant į tai, kad šia liga pažeidžiamos širdies audinius aprūpinančios kraujagyslės, rizika susirgti miokarditu ir miokardo infarktu yra itin didelė.
Be to, šios patologinės būklės fone dažnai pastebimas hemoperikardo vystymasis ir širdies klanų veikimo sutrikimas. Rečiau ligos fone stebimas aseptinis meningitas, tulžies pūslės pažeidimas, vidurinės ausies uždegimas ir artritas. Kai susidaro kraujo krešulys ir blokuoja didelį kraujagyslė V apatinės galūnės yra didelė tikimybė susirgti gangrena.
Ligos diagnostika ir gydymas
Jei vaikui pasireiškia simptomai, rodantys patologinę būklę, pvz., Kawasaki sindromą, turėtumėte pasikonsultuoti su reumatologu. Taip pat gali prireikti kitų specializuotų specialistų patikrinimo. Be išorinio tyrimo ir anamnezės paėmimo, skiriama keletas tyrimų. Visų pirma, bendrieji ir biocheminiai tyrimai kraujo. Be to, būtina priemonė yra atlikti imunologinius tyrimus.
Norint nustatyti miokardo infarkto požymius, skiriama elektrokardiografija. Be to, rentgenografija atliekama siekiant nustatyti širdies sienų patologiją. krūtinė. Echokardiografija naudojama širdies disfunkcijos sunkumui įvertinti. Norėdami nustatyti praeinamumą vainikinių kraujagyslių Skiriama CT arba MRT.
Šios patologinės būklės gydymas atliekamas imunoglobulinu. Tokių vaistų įvedimas leidžia sustabdyti uždegiminį procesą. Imunoglobulinas gali būti skiriamas tik ligoninėje. Procedūra vidutiniškai trunka nuo 8 iki 12 valandų.
Daugeliu atvejų to pakanka palaipsniui normalizuoti kūno temperatūrą ir sumažinti uždegiminio proceso sunkumą. Jei atlikta procedūra neleido gauti ryškaus terapinis poveikis, gali būti nurodytas pakartotinis vaisto vartojimas. Siekiant sumažinti kraujo krešulių susidarymo ir vystymosi riziką sunkios komplikacijos Skiriama acetilsalicilo rūgštis ir vaistai, priklausantys antikoaguliantų grupei.
Prognozės ir prevencija
Kawasaki sindromas, kuris dabar yra labai išgydomas. Tik 1% komplikuotos šios ligos eigos atvejų stebima mirtis.
Daugeliu atvejų įvyksta visiškas atsigavimas. Tokiu atveju pacientai turi būti tikrinami kas 3–5 metus. pilnas tyrimas Dėl laiku aptikti uždelstos komplikacijos nuo širdies ir kraujagyslių sistemos. Ilgalaikės komplikacijos atsiranda maždaug 20% vaikų, kuriems tai daroma ūminė forma ligos eiga.
Atsižvelgiant į šios patologinės būklės genetinį pobūdį, prevencinės priemonės užkirsti kelią Kawasaki ligos vystymuisi. Be to, jei vaikui gresia ši patologija, jis turėtų būti reguliariai rodomas gydytojams, kad būtų laiku nustatyti ligos simptomai.
Kawasaki sindromą galima pavadinti vaikystės liga, nes suaugusieji ja serga itin retai. Be to, ši liga yra netipinė – gali praeiti negydant, nereaguoja į antibiotikus, o jos priežastis dar nenustatyta. Ar įmanoma apsaugoti savo vaiką su tokiomis ligos savybėmis? Galite, jei sužinosite daugiau apie tai.
APIE Kawasaki ligos ypatybės
Dažniausiai šia liga serga vaikai iki 5 metų (75 proc.). Tuo pačiu metu mergaičių atvejų yra 50% daugiau. Jei atsižvelgsime į regioninį KS pasiskirstymą, galime pastebėti jo vyravimą Azijos šalyse, ypač Japonijoje ir Korėjoje. Neįmanoma nustatyti, kiek atvejų yra Rusijos Federacijoje, nes jie registruojami remiantis gydymo faktu, tai yra, esant komplikacijoms.
Septynerius metus trukęs sindromo stebėjimas Azijoje leido nustatyti sezonus, kai pacientų prašymai yra ypač aktyvūs.
- nuo gruodžio iki sausio (20%);
- kovo – balandžio mėnesiais (21,5 proc.);
- spalį (11,4 proc.
Rusijoje pikas būna pavasario mėnesiais. Suaugusiesiems iki 30 metų Kawasaki liga pasireiškia pavieniais atvejais.
Šis vaizdo įrašas jums pasakys apie Kawasaki sindromo ypatybes ir parodys, kaip liga progresuoja:
klasifikacija
Kawasaki liga skirstoma į ankstyvas ir vėlyvas formas. Ankstyvoji forma suskirstyta į 3 etapus:
- ūminis, kuris trunka 9-14 dienų;
- poūmis, trunkantis nuo 12-14 dienų iki 28;
- sveikimas, kuris trunka nuo 27-28 dienų iki 40-60;
Lėtinė ligos forma pasireiškia ilgiau nei 3 mėnesius.
Priežastys
Liga buvo mažai ištirta, todėl jos atsiradimo priežastys lieka nežinomos. Mokslininkai teigia, kad sukėlėjas gali būti kokia nors infekcija.
Ligos tyrimai parodė, kad KS atsiradimui įtakos turi polinkis. Polinkio padermės randamos ir azijiečiams, ir europiečiams.
Simptomai
Dauguma aiškus simptomas Kawasaki ligos sindromas vaikams – karščiavimas, trunkantis ilgiau nei 5 dienas. Taip pat pastebėta naudojant KS:
- gimdos kaklelio limfmazgio dydžio padidėjimas;
- liežuvio patinimas;
- raudono atspalvio įgijimas liežuviu;
- lūpų paraudimas;
- įtrūkimai ant lūpų;
- polimorfinio pobūdžio bėrimas, lokalizuotas bet kurioje kūno vietoje;
Maždaug po 2 savaičių nuo karščiavimo pradžios jūsų vaikui gali atsirasti gumbelių su pleiskanojančia oda ant delnų ar pėdų.
Vaikų Kawasaki ligos nuotraukos
Diagnostika
Pagrindiniai aparatūros testai yra EKG ir EchoCG. Jie atliekami pirmą kartą įtariant KS. Tyrimai rodo pokyčius, atsiradusius dėl širdies raumens pažeidimo.
Kiti tyrimai ne mažiau svarbūs:
- Kraujo analizė bendras su trombocitų skaičiaus patikslinimu.
- Biocheminis kraujo tyrimas.
- Prokalcitonino tyrimas.
- Šlapimo tyrimai nuosėdų mikroskopijai ir baltymams nustatyti.
- Kepenų ir tulžies takų ultragarsinis tyrimas.
- Akių tyrimas plyšinėmis lempomis.
Priklausomai nuo simptomų, jis gali būti paskirtas stuburo čiaupas. Toliau kalbėsime apie tai, kaip Kawasaki liga gydoma vaikams ir suaugusiems.
Gydymas
Liga negali būti gydoma antibiotikais ir steroidiniai hormonai. Pagrindinis gydymo metodas yra derinys į veną imunoglobulinas ir priėmimas acetilsalicilo rūgštis.
Į veną vartojamas imunoglobulinas reguliuoja imunitetą ir naikina mikrobų antigenus. Gydymui naudojami įprasti ir praturtinti IgM preparatai. Būtina pasirinkti išgrynintą ir aukštos kokybės produktą, kad būtų išvengta vystymosi alerginės reakcijos ir komplikacijų (beje, ne kiekvienas bėrimas yra alergija; kartais gali atsirasti ir vienas, ir kitas).
Acetilsalicilo rūgštis malšina uždegimą ir karštį, malšina skausmą. Apklausų duomenimis, Aspirinas gerėja Bendroji sveikata ir žymiai palengvina simptomus.
Ligos prevencija
Kadangi ligos priežastys nėra visiškai suprantamos, specifinė prevencija liga neegzistuoja. Norint kiek įmanoma labiau apsisaugoti nuo Kawasaki sindromo, reikia laiku apsilankyti pas gydytoją, ypač pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams. Taip pat būtina skubiai gydyti infekcines ligas.
Komplikacijos
Kawasaki sindromas retai būna komplikuotas: su silpnas imunitetas kantrus ir neraštingas gydymas suaugusiesiems dažnai gali būti sudėtingas. Dažniausios komplikacijos yra šios:
- vožtuvo uždegimas;
- miokarditas;
Rečiau pacientas gali patirti:
- meningitas;
- artritas;
- otitas;
- viduriavimas;
- gangrena;
Kiekviena iš komplikacijų kelia didžiulę riziką pacientui, todėl ją nedelsiant turi gydyti gydytojas.
Prognozė
Paprastai per 2-3 mėnesius nuo ligos eigos simptomai visiškai išnyksta. Po 4-8 savaičių nago plokštelėse gali susidaryti skersiniai grioveliai baltas. Jei liga negydoma, aneurizmos plyšimas išsivysto 25 proc.
Šiuo metu atvejai mirtina baigtis yra 0,1-0,5%, o tai rodo teigiamą prognozę. Retais atvejais, maždaug 3 %, liga gali atsinaujinti per metus po gydymo.
Taip pat bus naudinga daugiau sužinoti apie vaskulito prigimtį, kuri padės apsaugoti save ir artimuosius nuo galima liga ateityje:
Kawasaki liga yra rimta kraujagyslių liga, kuris netgi mažas vaikas gali sukelti širdies priepuolį. Jo metu įvyksta kraujagyslių uždegimas ir nekrozė (miršta), kurios yra atsakingos už deguonies tiekimą į širdies raumenį.
Kawasaki liga (Kawasaki sindromas, gleivinės ir odos limfinis sindromas) priklauso ligų grupei, vadinamai " sisteminis vaskulitas“ Šios grupės ligos sukelia nenormalų imuninės sistemos ląstelių pažeidimą kraujagyslėms, dažniausiai vidurio ir venų arterijoms bei venoms. mažas dydis. Kawasaki sindromo atveju jis gali pažeisti vaikų vainikines arterijas – kraujagysles, pernešančias deguonimi prisotintą kraują ir maistinių medžiagų prie širdies.
Be vainikinių arterijų, uždegiminis procesas gali paveikti perikardo maišelį (perikardą), kuris supa širdį, taip pat endokardo audinį ( vidinė dalisširdį) ir net patį širdies raumenį.
Kawasaki liga dažniausiai suserga vaikai, dažniausiai iki 5 metų amžiaus. Vyresni vaikai ir suaugusieji retai su juo susiduria. Didžiausias sergamumas pasireiškia nuo 1 iki 2 metų amžiaus, dažniau serga berniukai.
Ligos priežastys nėra visiškai žinomos. Manoma, kad už jo atsiradimą netiesiogiai atsakingi virusai ir bakterijos. Jie taip mano, nes liga dažnai pasireiškia po virusinės ar bakterinė infekcija. Šie patogenai gali sukelti nenormalų imuninės sistemos atsaką, kuris pradeda atakuoti kraujagysles. Tai sukelia uždegimą, nekrozę ir kitas pasekmes.
Nors šios ligos atvejų buvo pranešta visame pasaulyje, dažniausiai serga jauni Azijos berniukai. Taip pat yra šeimos ryšys. Dažnai buvo pastebėta, kad šia liga gali sirgti tos pačios šeimos vaikai.
Kawasaki ligos simptomai vaikui
- Karščiavimas – aukšta (39-40 C°) temperatūra, kuri trunka mažiausiai penkias dienas ir nesumažėja nepaisant antipiretinio gydymo;
- konjunktyvitas – dvišalis, be išskyrų Šiuo atveju yra akių paraudimas be eksudacinis efuzija(skysčių susidarymas akies viduje), dažnai stebimas akių skausmas ir fotofobija;
- limfmazgių padidėjimas (dažniausiai vienpusis) ir jautrumas – dažniausiai gimdos kaklelio;
- liemens ir galūnių bėrimas, kuris gali būti panašus į tymams būdingas dėmes ir gumbus arba jų pavidalą (sužinokite kitus);
- galūnių odos pažeidimai: delnų ir padų eritema (smarkus paraudimas), rankų ir pėdų patinimas, po 2-3 savaičių masinis odos aplink nagus lupimasis. Taip pat atsiranda rankų ir kojų nugarinių pusių patinimas;
- burnos ir lūpų gleivinės pakitimai - burnos ir gerklės gleivinės paraudimas (hiperemija), "avietinis" (pagal kitus apibūdinimus "braškinis") liežuvis, lūpų paraudimas, patinimas, įtrūkimai ir sausumas.
Be to, simptomai vaikams gali atsirasti ir dėl kitų organų: artrito, rinito virškinimo trakto(gastroenteritas), hepatitas, meningitas, sutrikimai šlapimo organų sistema.
Liga dažniau pasireiškia rudenį, žiemą ir ankstyvą pavasarį.
Kawasaki liga gali sukelti širdies smūgis!
Kai kuriems vaikams gali atsirasti rimtų vainikinių arterijų ir širdies pakitimų. Kraujagyslėse atsiranda aneurizmos ir aneurizmos, kurios gali sukelti širdies priepuolį. Vaikas jaučia dusulį, greitą ir nevienodą širdies plakimą. Du iš 100 vaikų miršta, dažniausiai dėl širdies smūgio.
Padidėję kaklo limfmazgiai (dažniausiai vienpusiai). Akių baltymai gali tapti labai raudoni. Jis taip pat gali pasirodyti ant skruostų.
Kūno bėrimas
Delnai labai parausta, patinsta ir gali būti karšti liečiant
Pėdos labai parausta, patinsta ir įkaista, patinsta
Braškinis liežuvis, raudonos lūpos, burna ir gleivinės
Paraudimas lytinių organų srityje
Širdies komplikacijos apima:
- Širdies raumens uždegimas (miokarditas);
- Problemos su širdies vožtuvais (mitralinis regurgitacija);
- Širdies ritmo sutrikimai (aritmija);
- Kraujagyslių uždegimas (vaskulitas), dažniausiai vainikinių arterijų, tiekiančių kraują į širdį.
Diagnostika
Vaikams, kuriems įtariama Kawasaki liga, turi būti atlikta echokardiografija, siekiant įvertinti vainikinių arterijų būklę. Taip pat atliekamas kraujo tyrimas. Tačiau galutinė diagnozė nustatoma remiantis pirmiau minėtais simptomais.
Kawasaki sindromą galima supainioti su tymais, skarlatina, Stevens-Johnson sindromu, stafilokokų nuplikytos odos sindromu, mazginiu poliartritu, jaunatviniu reumatoidinis artritas, infekcinė mononukleozė, reumatas, Reiterio sindromas. Todėl gydytojas turi pašalinti šias ligas.
Gydymas
Sergantis vaikas turėtų vykti į ligoninę, kur atliekami širdies ir kraujagyslių bei Kvėpavimo sistema. Gydymo metu sergantiems vaikams į veną leidžiama skysčių ir karščiavimą mažinančių vaistų, imunoglobulino ir aspirino. Kawasaki liga yra viena iš dviejų ligų, dėl kurių vaikams leidžiama duoti aspirino.
Prognozė
Gydant ligą per pirmąsias 10 dienų, tikimybė susirgti gali žymiai sumažėti rimtų pasekmių. Daugeliui vaikų Kawasaki liga visiškai išnyksta per savaitę ir simptomai išnyksta. Ankstyva diagnozė ir gydymas yra gyvybiškai svarbūs svarbus vaidmuo sumažinti ilgalaikio širdies ir kraujagyslių pažeidimo riziką. Jei liga padarė negrįžtamą širdies pažeidimą, vaikui gali prireikti stebėjimo ir pagalbos visą vaikystę ir suaugusiųjų gyvenimą.
Kawasaki sindromas yra ūminė liga, būdingas vaikystė, kuriam būdingas karščiavimas, kraujagyslių, įskaitant vainikines kraujagysles, pažeidimas, trombozės susidarymas, aneurizmos, plyšimai kraujagyslių sienelė. Liga sukelia apibendrintą nežinomos etiologijos vaskulitą, dar vadinamą mazginiu periarteritu arba gleivinių limfmazgių sindromu.
Priežastys
Ligos etiologija nežinoma. Pagrindinė hipotezė, paaiškinanti Kawasaki sindromo etiologiją, yra streptokokų ir stafilokokų superantigenai, kurie imituoja T-limfocitų populiaciją, o tai vėliau sukelia specifinių imuninių reakcijų vystymąsi. Vaskulitas, atsirandantis su Kawasaki sindromu, pirmiausia pažeidžia vidutinio dydžio arterijas. Dėl vidinių ir išorinių kraujagyslių elastinių membranų suskaidymo atsiranda aneurizmų. Kraujagyslės spindis susiaurėja dėl intimos sustorėjimo, dėl kurio susidaro kraujo krešuliai.
Kawasaki sindromo simptomai
Liga prasideda karščiavimu, kuris gali trukti nuo 5 dienų iki kelių savaičių. Šiuo laikotarpiu kūno temperatūra pakyla iki 38-39 °C ir daugiau. Paprastai konjunktyvitas (akies gleivinės uždegimas) gali prasidėti per vieną ar dvi dienas nuo karščiavimo pradžios.
Tada maždaug po penkių dienų ant kūno atsiranda dėmėtas bėrimas. Bėrimas gali būti panašus į daugiaformę, morbiliforminę, dilgėlinę, skarlatininę eritemą. Paciento liežuvis tampa tamsiai raudonas, lūpos išsausėja ir paraudo. Per tą patį laikotarpį gali prasidėti pėdų ir delnų patinimas. Maždaug dešimtą dieną prasideda delnų, pėdų, tarpvietės odos lupimasis. Oda gali nulupti dideliais gabalais. Liga gali trukti nuo dviejų iki dvylikos savaičių, kartais ilgiau. 90% pacientų turi vainikinių arterijų pažeidimus. Trečdaliui pacientų gali išsivystyti artralgija ir artritas. Kita klinikinės apraiškos gali būti viduriavimas, vėmimas, vidurinės ausies uždegimas, uretritas, hepatitas, aseptinis meningitas ir priekinis uveitas. Širdies apraiškos dažniausiai pasireiškia praėjus 1–4 savaitėms nuo ligos pradžios, karščiavimas, bėrimas ir kt ankstyvi simptomai pradeda nykti.
Diagnostika
Kawasaki sindromas diagnozuojamas ištyrus pacientą ir ištyrus jo tyrimų rezultatus. Paprastai, norint tinkamai diagnozuoti, skiriami šie tyrimai:
- šlapimo tyrimas (Kawasaki sindromui būdingas baltymų buvimas ir pūlių buvimas šlapime);
- elektrokardiografija (nustato širdies patologijas);
- krūtinės ląstos rentgenograma (aptinka širdies ribų pokyčius);
- echokardiografija (nustato širdies veiklos sutrikimus);
- MRT, KT (vertinamas arterijų praeinamumas).
Paciento veiksmai
Kai atsiranda pirmieji ligos požymiai, vaiko tėvai turėtų kreiptis į gydytoją.
Kawasaki sindromo gydymas
Radikalaus ligos gydymo nėra. Naudota simptominis gydymas. Gydant Kawasaki sindromą, vartojami NVNU (didelės dozės), į veną leidžiami imunoglobulinai. Kortikosteroidai kartais vartojami, jei kiti gydymo būdai neveikia. Tačiau reikia atsižvelgti į tai, kad kortikosteroidų vartojimas Kawasaki sindromui gydyti yra susijęs su vainikinių arterijų aneurizmos išsivystymo rizika. Koronarinių arterijų aneurizmų susidarymo procesą galima išvengti naudojant acetilsalicilo rūgštį ir dideles į veną leidžiamo Ig dozes.
Gydymo prognozė dažnai yra palanki. Tačiau jei gydymas atidedamas arba negydomas, rizika susirgti aneurizma vaikams iki vienerių metų yra didelė. Mirtingumas nėra didelis ir siekia 0,1-0,5%. Mirtis dažniausiai įvyksta dėl miokardo infarkto arba vainikinės arterijos aneurizmos plyšimo.
Komplikacijos
Širdies ir kraujagyslių sistemos komplikacijos, tokios kaip miokardo infarktas, vainikinių arterijų aneurizmų plyšimas, vožtuvų uždegimas, miokarditas. Galimos ir kitos komplikacijos: artritas, aseptinis meningitas, vidurinės ausies uždegimas, vandenligė tulžies pūslė, periferinė gangrena.
Kawasaki sindromo prevencija
Specifinės Kawasaki sindromo prevencijos nėra. Siekiant užkirsti kelią komplikacijų vystymuisi, svarbu laiku nustatyti ligą ir atlikti tinkamą gydymą.
Dažniausiai pasitaiko širdies komplikacijų svarbus aspektas Kawasaki liga. Tai yra pagrindinė priežastis širdies ir kraujagyslių ligų pirktas vaikystėje JAV ir Japonijoje. Išsivysčiusiose šalyse ją keičia ūmi reumatinė karštligė, kaip dažniausia vaikystėje įgytų širdies ir kraujagyslių ligų priežastis. 20-25% negydytų vaikų vainikinių arterijų aneurizma pasireiškia kaip vaskulito komplikacija. 20) Pirmą kartą jos nustatomos po 10 ligos dienų, o didžiausias vainikinių arterijų išsiplėtimo ar aneurizmų dažnis būna per keturias savaites nuo ligos pradžios. Aneurizmos skirstomos į mažas (vidinio kraujagyslės sienelės skersmens<5 мм), средние (диаметр в диапазоне 5–8 мм) и крупные (диаметр >8 mm). Sakulinės ir fusiforminės aneurizmos paprastai išsivysto nuo 18 iki 25 dienų nuo atsiradimo. Net ir gydant didelėmis dozėmis IVIG per pirmąsias 10 ligos dienų 5% vaikų, sergančių Kawasaki liga, bent laikinai išsiplėtė vainikinės arterijos, o 1% – didelės aneurizmos.
Galutinis rezultatas gali atsirasti dėl miokardo infarkto dėl kraujo krešulių susidarymo vainikinės arterijos aneurizmoje arba dėl didelės vainikinės arterijos aneurizmos plyšimo. Mirtis dažniausiai stebima nuo antros iki 12-os savaitės nuo ligos pradžios. Galima nustatyti daug rizikos veiksnių, atsirandančių prieš vainikinių arterijų aneurizmą, įskaitant nuolatinį karščiavimą po IVIG terapijos, maža koncentracija hemoglobinas, maža albumino koncentracija, didelis skaičius baltas kraujo ląstelės, didelis juostų neutrofilų skaičius, didelė koncentracija C reaktyvusis baltymas, vyriška lytis ir amžius iki vienerių metų. 21) Vainikinių arterijų pažeidimas dėl Kawasaki ligos laikui bėgant kinta dinamiškai. Rezorbcija praėjus vienai ar dviem savaitėms po ligos pradžios stebima pusėje kraujagyslių su aneurizma. Vainikinės arterijos susiaurėjimas, atsirandantis dėl kraujagyslės sienelės gijimo proceso, dažnai sukelia reikšmingą kraujagyslės užsikimšimą ir dėl to širdis nebegauna pakankamas kiekis kraujo ir deguonies. Tai galiausiai gali sukelti širdies raumens audinio mirtį (miokardo infarktą). 22) Miokardo infarktas, kurį sukelia trombozinis okliuzija aneurizminėje, stenozuojančioje arba aneurizminėje ir stenozuojančioje vainikinėje arterijoje, yra pagrindinė mirties nuo Kawasaki ligos priežastis.
o didžiausia miokardo infarkto rizika ištinka pirmaisiais ligos metais. Miokardo infarkto simptomai vaikams skiriasi nuo suaugusiųjų. Pagrindiniai simptomai yra šokas, nerimas, vėmimas ir pilvo skausmas; Krūtinės skausmas būdingas vyresniems vaikams. Daugumai šių vaikų paūmėjimai pasireiškia miego ar poilsio metu, o maždaug trečdalis paūmėjimų būna besimptomiai. Vožtuvų nepakankamumas, ypač mitralinis ar trikuspidiniai vožtuvai, dažnai stebimas ūminėje Kawasaki ligos stadijoje dėl uždegimo širdies vožtuvas arba miokardo disfunkcija, kurią sukelia širdies raumens uždegimas, neatsižvelgiant į vainikinių arterijų pažeidimą. Šie pažeidimai dažniausiai išnyksta nutraukus ūminė fazė liga, tačiau nedidelė pažeidimų grupė išlieka ir progresuoja. Aortos arba mitralinis regurgitacija vėlyvas pasireiškimas, kurį sukelia pluoštinių vožtuvų plonėjimas arba deformacija, kurio laiko intervalas svyruoja nuo kelių mėnesių iki metų nuo Kawasaki ligos pradžios. Dėl šios žalos vožtuvą reikia pakeisti.
Kas tai yra?
Kawasaki sindromas – ūmus karščiavimo liga vaikystė, pasižyminti vainikinių ir kitų kraujagyslių pažeidimais su galimas išsilavinimas aneurizmos, trombozė ir kraujagyslių sienelių plyšimai.
Priežastys
Šiuo metu reumatologija neturi aiškių duomenų apie Kawasaki ligos priežastis.
Labiausiai priimta teorija yra prielaida, kad Kawasaki liga vystosi dėl paveldimo polinkio, veikiant bakterijų (streptokokų, stafilokokų, riketsijų) arba virusinių (Epstein-Barr viruso) infekcijų sukėlėjams. herpes simplex, parvovirusai, retrovirusai).
Paveldimą polinkį sirgti Kawasaki liga patvirtina ligos ryšys su rase, jos paplitimas kitose šalyse daugiausia tarp japonų emigrantų, o ligos išsivystymas 8-9% pasveikusių nuo ligos palikuonių.
Kawasaki ligos simptomai
Ryškiausias Kawasaki ligos sindromo simptomas vaikams (žr. nuotrauką) yra karščiavimas, kuris trunka ilgiau nei 5 dienas. Taip pat pastebėta naudojant KS:
- gimdos kaklelio limfmazgio dydžio padidėjimas;
- liežuvio patinimas;
- raudono atspalvio įgijimas liežuviu;
- lūpų paraudimas;
- įtrūkimai ant lūpų;
- polimorfinio pobūdžio bėrimas, lokalizuotas bet kurioje kūno vietoje;
Maždaug po 2 savaičių nuo karščiavimo pradžios jūsų vaikui gali atsirasti gumbelių su pleiskanojančia oda ant delnų ar pėdų.
Patologijos metu išskiriami trys etapai, cikliškai pakeičiantys vienas kitą:
- Ūminė stadija trunka dvi savaites ir pasireiškia karščiavimu, astenijos simptomais ir intoksikacija. Miokarde išsivysto uždegiminis procesas, jis susilpnėja ir nustoja funkcionuoti.
- Poūmi stadija pasireiškia trombocitoze kraujyje ir širdies veiklos sutrikimų simptomais – sistoliniu ūžesiais, dusliais širdies garsais, aritmija.
- Atsigauna iki antrojo ligos mėnesio pabaigos: išnyksta visi patologijos simptomai ir normalizuojasi rodikliai. bendra analizė kraujo.
Suaugusiųjų Kawasaki sindromui būdingas vainikinių kraujagyslių uždegimas, kuris nustoja būti elastingas ir kai kuriose vietose išsipučia. Liga sukelia ankstyvą aterosklerozę, kalcifikaciją, trombų susidarymą, miokardo distrofiją ir infarktą. Jauniems žmonėms aneurizmos laikui bėgant mažėja ir gali išnykti visam laikui.
Pacientai skundžiasi širdies skausmu, tachikardija, artralgija, vėmimu ir viduriavimu. Retesniais atvejais pastebimi meningito, cholecistito ir uretrito, kardiomegalijos ir hepatomegalijos simptomai.
Diagnostika
Kad būtų galima diagnozuoti Kawasaki sindromą, karščiavimas turi trukti ilgiau nei 5 dienas ir turi atitikti bet kuriuos 4 iš šių kriterijų:
- Delnų ar padų eritema;
- Tankus rankų ar pėdų patinimas 3-5 ligos dieną;
- Lupimasis ant pirštų galiukų 2-3 ligos savaitę;
- Abipusė junginės injekcija;
- Lūpų ar burnos ertmės pakitimai: „braškinis“ liežuvis, lūpų eritema ar įtrūkimai, burnos gleivinės ir ryklės infekcija;
- Bet kuris iš išvardytų pakitimų, lokalizuotų galūnėse;
- Polimorfinė egzantema ant kūno be pūslių ar plutos;
- Ūminis nepūlingas gimdos kaklelio limfadenopatija(vieno skersmuo limfmazgis>1,5 cm).
Jei trūksta 2-3 iš 4 privalomos savybės liga, nustatoma neišsami diagnozė klinikinis vaizdas ligų.
Komplikacijos
Kawasaki liga turi labai sunki eiga ir dažnai komplikuojasi dėl rimtų sutrikimų:
- Miokarditas,
- Įgytas aortos ir mitralinis nepakankamumas,
- Hemoperikardas,
- Vidurinės ausies uždegimas,
- Miokardinis infarktas,
- Aneurizmos plyšimas
- Perikarditas,
- Valvulitas,
- Ūminis ir lėtinis širdies nepakankamumas.
Laiku diagnozavus ir gydant Kawasaki sindromą, smarkiai sumažėjo sergamumas ir kūdikių mirtingumas.
Kawasaki ligos gydymas
pagrindinis tikslas vaistų terapija yra apsaugoti širdies ir kraujagyslių sistemą nuo pažeidimų.
Suteikia gerą poveikį nuo Kawasaki ligos toliau išvardytus vaistus:
Išsivysčius širdies ir kraujagyslių sistemos komplikacijoms (stenozei, aneurizmoms, miokardo infarktui), vaikams, patyrusiems ūminę ir poūmią Kawasaki ligos stadiją, gali būti paskirta angioplastika, vainikinių arterijų šuntavimas arba stentavimas.
Prognozė
Paprastai per 2-3 mėnesius nuo ligos eigos simptomai visiškai išnyksta. Po 4-8 savaičių nago plokštelėse gali susidaryti balti skersiniai grioveliai. Jei liga negydoma, aneurizmos plyšimas išsivysto 25 proc.
Šiuo metu mirčių skaičius siekia 0,1–0,5 proc., o tai rodo teigiamą prognozę. Retais atvejais, maždaug 3 %, liga gali atsinaujinti per metus po gydymo.
Kas tai yra?
Liga buvo aptikta 1961 m. Japonijos pediatras Kawasaki, kurio vardu liga pavadinta.
Jis nustatė širdies ir vainikinių arterijų patologijas, sujungtas į sudėtingą ligą - Kawasaki sindromą.
Tai imuninė liga, kurios etimologija dar nenustatyta. Dėl ligos atsiranda vaskulitinis mažų ir didelių vainikinių arterijų ir kraujagyslių pažeidimas, taip pat aneurizmų, kraujo krešulių ir plyšimų susidarymas.
Provokuojantis veiksnys tarnauja padidintas lygis T-limfocitai dėl antigenų ant streptokokų ir stafilokokų, tačiau tai tik hipotezė, kuri dar moksliškai nepatvirtinta.
Liga dažniausiai išsivysto ankstyvas amžius(1-5 metai), o tarp mongoloidų rasės atstovų – 30 kartų dažniau. Remiantis statistika, 80% pacientų yra vaikai iki 3 metų amžiaus.
Kawasaki liga berniukams stebima 1,5 karto dažniau nei mergaitėms. IN Medicininė praktika Yra atvejų, kai šia liga serga vyresni nei 30 metų suaugusieji.
Priežastys ir patogenezė
Konkretaus ligos atsiradimo paaiškinimo nėra. Tačiau buvo nustatyti kai kurie dėsningumai ir cikliškas Kawasaki sindromo protrūkių pasireiškimas, pavyzdžiui, sezoniškumas, kuris rodo galimą infekcinis pobūdis liga.
Be to, sergančių pacientų tyrimai parodė, kad kraujyje yra nežinomų mikroorganizmų liekanų, primenančių virusus.
Pagrindinis galimi patogenai yra laikomi:
- spirochetas;
- stafilokokai;
- parvovirusas;
- streptokokai;
- riketsija;
- pūslelinė;
- Epstein-Bar virusas;
- retrovirusas.
Pagal kitą teoriją priežastis slypi Imuninė sistema Ir paveldimi veiksniai ty genai, nes azijiečiai šia liga serga dažniau nei kiti.
Galima priežastimi šiuo atveju laikoma organizmo reakcija į toksiną ar infekciją, kuri sukelia viso patologijų komplekso mechanizmą.
Klinikinis vaizdas
Pacientai, sergantys Kawasaki sindromu, išgyvena 3 etapai:
- Ūminis karščiavimas - nuo 7 iki 10 dienų.
- Poūmis – nuo 2 iki 3 savaitės.
- Atsigavimo laikotarpis svyruoja nuo mėnesio iki kelerių metų.
Kawasaki ligos simptomai vaikams nuotrauka:
Pirmiausia pas pacientą kūno temperatūra pakyla, kaip ir esant įprastam ARVI, ir prasideda karščiavimas. Jei negydoma, karščiavimas trunka iki 2 savaičių. Kuo ilgiau trunka šis laikotarpis, tuo mažesnė tikimybė pasveikti.
Tada kyla problemų su oda: raudonos dėmės, odos patinimas, pūslės, bėrimai ir kt. Pėdų ir delnų oda gali sustorėti, todėl sumažėja pirštų judrumas. Šie simptomai išlieka apie 2-3 savaites, vėliau oda nusilupa.
Taip pat pažeidžiama burnos ertmės ir akių gleivinė. Pirmąją savaitę pacientai vystosi abiejų akių konjunktyvitas jokios iškrovos.
Gleivinė išsausėja ir kraujuoja, pavyzdžiui, iš dantenų, lūpos plyšta ir trūkinėja, liežuvis įgauna rausvą atspalvį, padidėja tonzilės. Pusėje atvejų žymiai padidėja gimdos kaklelio limfmazgiai.
Iš širdies ir vainikinių arterijų sistemos atsiranda šie simptomai:
- miokarditas;
- širdies nepakankamumas;
- aritmija;
- tachikardija;
- krūtinės skausmas;
- kraujagyslių aneurizmos;
- miokardinis infarktas;
- perikarditas;
- mitralinis nepakankamumas.
Kas trečiu ligos atveju pacientai kenčia nuo čiurnos, kelių, rankų sąnarių pažeidimų.
Viduriavimas, pilvo skausmas, pykinimas, vėmimas ir kartais meningitas ar uretritas.
Diagnostika
Jei pacientas turi vainikinę aneurizmą, tada Užtenka 3 ženklų.
Laboratoriniai tyrimai suteikia mažai informacijos. Pacientas turi padidėjusį baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekį. Kraujo biochemija rodo per didelį imunoglobulino, transaminazių ir seromukoido kiekį. Šlapime stebima leukociturija ir proteinurija.
Kaip papildoma diagnostika vykdyti Širdies EKG, rentgenas krūtinės ląstos, Širdies ultragarsas, taip pat vainikinių arterijų angiografija. Kai kuriais atvejais tai būtina atliekant juosmeninę punkciją.
Siekiant atskirti Kawasaki sindromą, gali būti atliekami kiti tyrimai, skirti atskirti šią ligą nuo tymų, raudonukės, skarlatinos ir kitų panašių simptomų turinčių negalavimų.
Pasekmės ir komplikacijos
Kawasaki ligos komplikacijos yra retos, todėl susilpnėjusi imuninė sistema arba netinkamas gydymas. Tai sukelia šias pasekmes:
- miokarditas;
- artritas;
- vainikinių arterijų aneurizmos;
- gangrena;
- tulžies pūslės hidrocelė;
- vožtuvo uždegimas;
- otitas;
- aseptinis meningitas;
- viduriavimas.
Kaip nustatyti, ar jūsų vaikas yra alergiškas cukrui? Sužinokite apie tai iš mūsų straipsnio.
Gydymo metodai
Radikalių ligos gydymo metodų nėra.
Liga negydoma steroidais ar antibiotikais.
Vienintelė efektyvus metodas – intraveninės injekcijos imunoglobulinas ir acetilsalicilo rūgštis vienu metu.
Imunoglobulinas stabdo kraujagyslėse atsirandančias patologijas ir uždegiminiai procesai, taip užkertant kelią aneurizmų susidarymui.
Acetilsalicilo rūgštis mažina kraujo krešulių riziką ir turi priešuždegiminį poveikį. Be to, abu vaistai mažina kūno temperatūrą, šalina karščiavimą ir palengvina paciento būklę.
Be to, gydytojo nurodymu gali būti skiriami antikoaguliantai, kad būtų išvengta trombozės susidarymo. Tai dažniausiai Varfarinas Ir Klopidogrelis.
Kortikosteroidų terapija tokiu atveju pavojinga, nes didėja vainikinių arterijų trombozės rizika.
Atsigavimo prognozė
Daugeliu atvejų prognozė yra teigiama. Bendras gydymo kursas trunka vidutiniškai 3 mėnesius. Mirtingumas nuo Kawasaki ligos yra apie 1-3%, daugiausia dėl kraujagyslių trombozės ir vėlesnio jų plyšimo ar miokardo infarkto.
Apie 20% pacientų, sirgusių šia liga, įgyja negrįžtamus pokyčius vainikinių kraujagyslių sienelės, kurios ateityje taps aterosklerozės, širdies išemijos ir padidėjusi rizika miokardinis infarktas.
Tai prisideda prie rūkymo ir hipertenzijos. Visi pacientai visą gyvenimą turi būti nuolat prižiūrimi kardiologo ir bent kartą per 5 metus atlikti išsamų širdies ir koronarinės sistemos tyrimą.
Ar įmanoma ištaisyti kūdikio veido asimetriją? Sužinokite atsakymą dabar.
Tikrosios ligos priežastys vis dar nežinomos, todėl konkrečių rekomendacijų nėra.
Tik būtina nedelsiant gydyti bet kurią infekcinė liga Ir bet kuriam nerimą keliantys simptomai kreiptis medicininės pagalbos.
Kawasaki liga yra reta ir menkai suprantama liga. Apsaugoti vaiką nuo to beveik neįmanoma. Svarbu tik atidžiai ištirti šią ligą, kad būtų galima ją laiku nustatyti ir pasikonsultuoti su gydytoju.
Tai svarbu, nes ankstyvosiose ligos stadijose sėkmingai gydomi su minimalia rizika sveikatai. Jei gydymas atidedamas, kyla kraujo krešulių ir aneurizmų, kurios gali būti mirtinos, rizika.
Žiūrėkite filmą apie Kawasaki sindromą vaikams:
Maloniai prašome nesigydyti savigydos. Susitarkite su gydytoju!
