Vieno skilvelio ir trišakio vožtuvo atrezija. Triburio vožtuvo atrezija yra įgimta širdies yda

Triburio vožtuvo atrezija yra tankios plėvelės buvimas vietoj jo, dėl kurios nėra normalaus ryšio tarp dešiniojo prieširdžio ir skilvelio.

Yra du pagrindiniai angos tarp dešiniojo prieširdžio ir skilvelio obstrukcijos tipai:

• su padidėjusia plaučių kraujotaka;
• su sumažėjusia (nepilna) plaučių kraujotaka.

Kiekvieną iš šių variantų savo ruožtu gali lydėti kiti anatominiai įgimti širdies sutrikimai – tai:

• patologinės skylės buvimas tarpskilvelinėje pertvaroje;
• per didelis plaučių arterijos augimas;
• jos stenozė (susiaurėjimas);
• neteisinga didelių laivų vieta;
• aortos išėjimo iš kairiojo skilvelio peraugimas;
• triburis mitralinis vožtuvas, esantis tarp kairiojo prieširdžio ir skilvelio (paprastai jis turi būti dviburis);
• atviras arterinis latakas;
• nepakankamas dešiniojo skilvelio išsivystymas

ir kiti.

Tokie deriniai gali sukelti sunkumų diagnozuojant.

Triburio vožtuvo atrezijos simptomai

Dažniausiai triburio vožtuvo atrezijos požymiai yra nespecifiniai ir dažniausiai kartoja kitų širdies ligų simptomus ir ypač įgimtų apsigimimų simptomus.

Remiantis klinikiniu vaizdu, galima netiesiogiai daryti prielaidą apie anatomines patologijos ypatybes - pavyzdžiui, simptomų sunkumas priklauso nuo ryšio tarp dešiniojo prieširdžio ir skilvelio dydžio, taip pat nuo plaučių intensyvumo. kraujotaka. Tokius niuansus gali ištirti ir įvertinti patyręs gydytojas. Tėvai, atsižvelgdami į simptomus, turėtų įtarti vaiko širdies sutrikimus ir pasikonsultuoti su specialistu. Labiausiai būdingi požymiai yra šie:

• vaiko fizinis vystymasis atsilieka nuo bendraamžių – ypač ūgiu ir kūno svoriu. Lyginant su to paties amžiaus vaikais, vaikas atrodo menkas, o su sunkia patologija – neišsivysčiusi ir lygi;
• sutrikusi kvėpavimo funkcija – tokiam vaikui tai dažnai pastebima esant menkiausiam krūviui (verkiant, čiulpiant mamos krūtį) ir net ramybės būsenoje. Kai kuriems kūdikiams gali atsirasti dusulys miego metu – esant maksimaliam pasyvumui;
• odos, dažnai matomų gleivinių cianozė.

Kai kurie tipiški triburio vožtuvo atrezijos požymiai yra anatominiai pokyčiai:

• pirštų galiukai - jie atrodo kaip maži pagaliukai ("būgno lazdelių" simptomas);
• nagai - jie yra išgaubti, suapvalinti ir gali būti didesnio ploto nei įprastos būklės ("laikrodžio akinių" simptomas).

Balsiniai ženklai gali būti įvairaus sunkumo ir sudaryti skirtingus derinius. Taigi vieniems vaikams vyrauja melsva odos spalva, o kitų – bendras neišsivystymas. Simptomų kintamumas priklauso nuo patologijos išsivystymo laipsnio ir galimo jos derinio su kitomis anomalijomis – plaučių arterijos susiaurėjimu ar peraugimu, patologiniu kraujagyslių išsidėstymu ir pan. Vieno klinikinio aprašytos ligos vaizdo nėra. Tėvai turėtų tai žinoti ir nesikreipti į gydantį gydytoją abejotinais argumentais: „Su tokia diagnoze kitam vaikui pasireiškė visiškai kitokie simptomai“.

Sergantiems vaikams gali pasireikšti hipoksemijos priepuoliai – staigus stiprus staigus dusulys santykinės savijautos fone. Priepuolis išsivysto, kai kraujas su nedideliu kiekiu deguonies patenka į kairiąją širdies pusę, todėl sisteminėje kraujotakoje pradeda cirkuliuoti nedeguonies turintis kraujas (neprisotintas pakankamu deguonies kiekiu). Tokio paroksizminio dusulio atsiradimas gali sukelti:

• stresas ir;
• stiprus verksmas;
• užkrečiamos ligos

ir kiti.

Reikėtų vengti hipoksemijos priepuolių su triburio vožtuvo atrezija, nes jie gali sukelti vaiko mirtį.

Diagnostika

Preliminari triburio vožtuvo atrezijos diagnozė gali būti nustatyta remiantis iš tėvų gauta informacija apie ligos vystymąsi ir tyrimo duomenimis. Kadangi patologija gana dažnai derinama su kitomis širdies anomalijomis (įgimtomis ar įgytomis), norint tiksliai diagnozuoti ir atlikti diferencinę diagnozę, būtina atlikti daugybę tyrimų - instrumentinių ir laboratorinių. Vaiko su aprašyta patologija tėvai turėtų būti pasiruošę ilgam diagnostikos maratonui.

Prieš atliekant instrumentinius metodus atliekamas išsamus fizinis patikrinimas. Tai atskleidžia šiuos dalykus:

• Bendrai apžiūrėjus, į akis krenta akivaizdus fizinis vaikų neišsivystymas. Jie per daug ramūs, net apatiški, dažnai neabejingi aplinkiniams įvykiams, atrodo smulkūs;
• vietinio tyrimo metu pastebima odos ir gleivinių cianozė, nevyraujanti iš bet kurios vietos. Išsamesnis tyrimas atskleidžia specifinę pirštų galiukų struktūrą (jie atrodo kaip žaislinės blauzdelės) ir stikliniai nagai;
• su perkusija (tapšnojimu) - pastebimas širdies ribų padidėjimas;
• auskultacijos metu (klausantis fonendoskopu) nustatomi sistoliniai ir diastoliniai ūžesiai (girdimi atitinkamai skilvelių susitraukimo ir jų prisipildymo krauju laikotarpiu).

Iš instrumentinių tyrimo metodų diagnozuojant aprašytą ligą naudojami šie:

Iš laboratorinių tyrimų metodų informatyvus yra kraujo dujų sudėties tyrimas - deguonies ir anglies dioksido santykio ir absoliutaus kiekio nustatymas. Tokiu atveju nustatomas deguonies kiekio sumažėjimas arteriniame kraujyje.

Diferencinė diagnostika

Diferencinė (skiriamoji) triburio vožtuvo atrezijos diagnostika atliekama su tokiomis įgimtomis anomalijomis kaip:

• mitralinis regurgitacija - nepilnas vožtuvo lapelių, esančių tarp kairiojo prieširdžio ir skilvelio, uždarymas;
• Plaučių arterijos stenozė – jos susiaurėjimas;
• Aortos vožtuvo nepakankamumas – tai nepilnas vožtuvo lapelių užsidarymas, esantis prie aortos žiočių prie išėjimo iš kairiojo skilvelio.

Komplikacijos

Triburio vožtuvo atreziją gali lydėti tokios komplikacijos:

Triburio vožtuvo atrezijos gydymas

Triburio vožtuvo atrezijos gydymas atliekamas naudojant konservatyvius ir chirurginius metodus, tačiau jų vaidmuo gydant šią ligą yra nevienodas. Vaistų terapija naudojama šiais atvejais:

• hipoksemijos priepuolių gydymas;
• užkirsti kelią širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumui išsivystyti, o jei jis jau išsivystė, gydyti;
• komplikacijų prevencija.

Gydymas vaistais laikomas laikinu metodu, kuris nepakeičia operacijos – ypač naudojamas, jei reikia:

• pilnas paciento tyrimas;
• pasiruošimas operacijai.

Receptai priklauso nuo paciento amžiaus – pavyzdžiui, požiūris į širdies glikozidų skyrimą vaikams ir suaugusiems skiriasi.

Triburio vožtuvo atrezijos chirurginė intervencija atliekama keliais etapais (dažniausiai trimis):

• pirma, atliekama plaučių kraujotakos korekcija;
• tada atliekamos operacijos, kad veninis ir arterinis kraujas nebesimaišytų.

Pirmajame etape atliekamos tokios operacijos kaip:

• atrioseptostomija– tarpatrialinėje pertvaroje padaroma skylė, kurios dėka prieširdžiai susisiekia tarpusavyje;
• atrioseptektomija– atliekama interatrialinės pertvaros pašalinimas. Operacija atliekama, jei atrioseptostomija neveiksminga;
• balioninė astroseptostomija– jos metu padidinama skylė tarpatrialinėje pertvaroje, dėl kurios išlyginamas kraujospūdis dešinėje ir kairėje širdies dalyse;
• aortopulmoninė anastomozė pagal Blalocką– sukurti dirbtinį ryšį tarp aortos ir plaučių arterijos, kuris leidžia „išlyginti“ plaučių kraujotaką.

Antrame etape atliekamos įvairios anastomozės.

Paskutiniame etape atliekamos operacijos, kurių dėka atskiriama plaučių ir sisteminė kraujotaka.

Prevencija

Medicina dar neišmoko formuoti intrauterinių vaisiaus vystymosi sąlygų ir paveikti patofiziologinius procesus, kurie yra įgimtų širdies ydų - šiuo atveju triburio vožtuvo atrezijos - atsiradimo pagrindas. Tačiau įgimtų anomalijų rizika gali būti sumažinta, jei bus sudarytos sąlygos normaliam nėštumui ir būsimoji motina bus apsaugota nuo agresyvių veiksnių įtakos jos organizmui ir vaisiui.

Svarbiausi yra šie:

pastaba

Jei prenatalinio (prenatalinio) nustatymo metu vaisiui buvo diagnozuoti sunkūs defektai, rekomenduojama nėštumą nutraukti.

Jei vaikas jau gimė su triburio vožtuvo atrezija, jam reikia ypatingos priežiūros, receptų, kurie padėtų kompensuoti kraujotakos sutrikimus ruošiantis operacijai, o iš tikrųjų – ir pati operacija.

Prognozė

Triburio vožtuvo atrezijos prognozė skiriasi. Dėl chirurginio gydymo, kuris atliekamas keliais etapais, galima padidinti išgyvenamumą. Dažnai prireikia pakartotinės operacijos, nes laikui bėgant operacijos metu „implantuoti“ protezai nustoja normaliai funkcionuoti.

Jei chirurginė intervencija neatliekama, jauni pacientai, sergantys triburio vožtuvo atrezija, negyvena ilgiau nei vienerius metus.

Yra didelis Įgimtų širdies ydų spektras, kuriame nėra dviejų normaliai išsivysčiusių skilvelių. Tokiais atvejais vartojami terminai „bendras skilvelis“, „trijų kamerų širdis su vienu skilveliu“, „vieno skilvelio širdis“ ir kt., tačiau sėkmingiausias ir plačiausiai paplitęs terminas yra „vienas skilvelis“. Būdingas patologijos požymis yra prieširdžių ryšio su skilveliais pažeidimas: skirtingai nuo normalios širdies, kai kiekvieno prieširdžio ertmė susisiekia su savo skilveliu, su vienu skilveliu prieširdžių ertmės yra sujungtos tik su vienu skilveliu. , gerai išvystytas ir dominuojantis skilvelis.

Vieno skilvelio dažnis pagal M. L. kriterijus Jacobsas ir J.E. Mauer yra apie 0,13 iš 1000 naujagimių, tarp visų įgimtų širdies ligų - 2,5%, tarp „kritinių“ įgimtų širdies ligų - 5,5%. Dažniausias variantas (iki 70% atvejų) yra dviejų įtekančių kairiojo skilvelio su didžiųjų arterijų perkėlimu (aorta kyla iš išėjimo angos).

Iki paskutinio diskusijos tęsiasi apie tai, kokią patologiją įtraukti į vieno skilvelio sindromą. Remiantis klasikiniu Van Praagho apibrėžimu, triburis ir mitralinis vožtuvas arba bendras atrioventrikulinis vožtuvas ištuštėja į vieną skilvelį. Taigi pagal šį apibrėžimą atrioventrikulinių vožtuvų atrezija neįtraukiama į patologijos spektrą. Kiti autoriai pripažįsta, kad triburė atrezija taip pat gali reikšti vieną skilvelį. 2000 metais M.L. Jacobsas ir J.E. Mayer, remdamasis klinikiniais poreikiais, pasiūlė šias anomalijas priskirti vienam skilveliui: širdis su dvigubu įtekėjimu į kairįjį arba dešinįjį skilvelį, širdis, kuriose nėra vieno iš atrioventrikulinių vožtuvų (mitralinis arba triburis atrezija), širdis su bendru atrioventrikuliu. vožtuvas ir vienas gerai išvystytas skilvelis (nesubalansuotas bendras atrioventrikulinis kanalas), vienas skilvelis su heterotaksijos sindromu, taip pat kiti reti vienaskilvinės širdies variantai, kurie nėra įtraukti į šias kategorijas.

Tačiau hipoplastinis kairiosios širdies sindromas, plaučių atrezija su nepažeista tarpskilveline pertvara, širdys su „stačiu“ atrioventrikuliniu vožtuvu priskiriamos savarankiškoms patologijoms. Manome, kad vaikų kardiologams, kurie daugiausia dėmesio skiria klinikinėms defekto apraiškoms, toks sisteminimas yra patogus, nes jis daugiausia grindžiamas pagrindine patologijos ypatybe - hemodinamika, būdinga širdžiai su vienu skilveliu. Jai būdinga tai, kad kraujotaka mažame ir dideliame apskritime vyksta lygiagrečiai, o ne nuosekliai, kaip normalioje širdyje.

Pagal širdies skilvelio segmento anatomija turint dviejų įtekamų skilvelių, nustatomos šios nozologijos: dviejų įtekėjimų kairysis skilvelis (daugiau nei 63 proc. atvejų), dviejų įtekėjimų dešinysis skilvelis (apie 20 proc.), dviejų įtekančių vienas (neapibrėžtas) skilvelis (apie 17 proc. atvejų). Antrasis skilvelis, klasikinėje patologijos versijoje, egzistuoja pradinės arba hipoplastinės kameros pavidalu, kuri yra vieno iš didžiųjų kraujagyslių „baigė“; dažnai jis laikomas vieno skilvelio šalinimo trakto dalimi. Išleidimo anga yra sujungta su pagrindinio skilvelio ertme per angą, kuri vadinama „bulboventrikuliniu langu“. Retais atvejais absolvento visiškai nėra; šiuo atveju abu kraujagyslės išeina iš vieno skilvelio. Esant tricuspidinei atrezijai, antrasis (dešinysis) skilvelis yra ryškesnis; anga tarp skilvelių dažnai vadinama VSD.

Vienas skilvelis taip pat gali lydėti širdies ir vidaus organų padėties sutrikimai (14 proc. pacientų).

Su išplėstomis savybėmis kiekvienu konkrečiu atveju taip pat aprašomas didžiųjų kraujagyslių išėjimas iš skilvelio, laipsnio buvimas - su ribojančiu arba neribojančiu bulboventrikuliniu langu ir aortos ar plaučių arterijos kilmė iš jo; dviguba kraujagyslių kilmė iš skilvelio, kraujagyslių padėtis (perkėlimas, netinkama padėtis - iki 75% atvejų), atrezija, plaučių arterijos stenozė arba hipoplazija (50%), subaortinė stenozė. Sisteminių ar plaučių venų nutekėjimo anomalijos nėra tokios svarbios, nes kraujas, tekantis į širdį, galiausiai patenka į tą patį skilvelį. Vienintelis reikšmingas veiksnys yra plaučių venų užsikimšimas, sukeliantis plaučių kraujotakos stagnaciją ir sumažėjusį kraujo aprūpinimą deguonimi. Atrioventrikulinio vožtuvo atrezijos atveju didelę reikšmę įgyja tarpatrialinio ryšio skersmuo, per kurį ištuštėja atitinkamas prieširdis.

Tai gana reta širdies yda. Jai būdinga triburio angos atrezija su dešiniojo skilvelio hipoplazija, dažnai įgaunanti siauro kanalo formą miokardo storyje ir susisiekiant su kairiuoju skilveliu per tarpskilvelinį defektą. Interatrialinėje pertvaroje visada yra didelio ar mažo skersmens defektas. Šis defektas gali atsirasti dėl likusio atviro ovalo lango arba tikro pertvaros defekto. Retais atvejais interatrialinės pertvaros visiškai nėra.

Esant šiai širdies ydai, normalus kraujo tekėjimas iš dešiniojo prieširdžio į dešinįjį skilvelį yra neįmanomas. Visas veninis kraujas per interatrialinį defektą nukreipiamas iš dešiniojo prieširdžio į kairę. Iš kairiojo prieširdžio veninis arterinis kraujas pro išsiplėtusią mitralinę angą patenka į kairįjį skilvelį ir aortą. Šiuo atveju dalis kraujo per skilvelio pertvaros defektą patenka į dešinįjį skilvelį, o po to – į plaučių arteriją.

Pagrindinis šios įgimtos širdies ligos funkcinis kriterijus yra plaučių kraujotakos būklė. Todėl visos triburio atrezijos formos yra suskirstytos į du pogrupius: su sumažėjusia plaučių kraujotaka ir su normalia arba padidėjusia plaučių kraujotaka.

Plaučių rato kraujotaką palaiko plaučių arterija, kuri, kaip taisyklė, prasideda nuo neišsivysčiusio dešiniojo skilvelio.

Kraujo tekėjimo plaučiuose gali pakakti tais atvejais, kai, esant stambiam skilvelio pertvaros defektui, nėra plaučių arterijos vystymosi sutrikimų, galinčių sutrikdyti kraujo nutekėjimą iš dešiniojo skilvelio. Sumažėjusi kraujotaka plaučiuose, kaip taisyklė, atsiranda dėl plaučių stenozės arba dėl mažo skilvelio pertvaros defekto dydžio.

Taigi hemodinamikos sutrikimus su šia anomalija sukelia dešiniojo atrioventrikulinės angos atrezija, dešiniojo skilvelio funkcinis nepakankamumas ir plaučių arterijos susiaurėjimas arba hipoplazija. Tokiu atveju į kairįjį prieširdį patenka dvi kraujo tėkmės: veninis iš dešiniojo, o arterinis – iš plaučių venų.

Plaučių stenozė

Plaučių stenozė arba izoliuotas dešiniojo skilvelio arterinio konuso susiaurėjimas yra gana dažnas įgimtas širdies ir kraujagyslių sistemos defektas. Jis pasireiškia tiek atskirai, tiek kartu su kitais įgimtais širdies defektais (triada, tetralogija, Fallot pentada ir kt.) Yra įvairių plaučių arterijų stenozės formų:

Vožtuvinis, kai vožtuvo sklendės susilieja kartu sudaro kupolo formos membraną su netaisyklingos formos skylute centre;

Subvalvulinis, šiuo atveju yra raumeninis pluoštinis velenas arba šiurkšti jungiamojo audinio membrana, esanti įvairiais atstumais nuo įprastų plaučių vožtuvo lapelių;

Infundibulinis, tai tiesioginis plaučių arterijos žiočių susiaurėjimas su vožtuvų hipoplazija, kuri yra trumpų, neaktyvių keterų pavidalu;

Dešiniojo skilvelio arterinio konuso vožtuvų ir povalvulinių susiaurėjimų derinys yra gana retas.

Anatominių formų įvairovė nedaro didelės įtakos klinikiniam ir fiziologiniam ligos paveikslui, kurį sukelia sutrikusi kraujotaka iš dešiniojo skilvelio į plaučių arteriją.

Dėl poreikio padidinti širdies tūrį palaipsniui išsivysto ryški dešiniojo skilvelio miokardo koncentrinė hipertrofija.

Esant izoliuotai plaučių arterijos stenozei be derinio su atvira anga ovale arba skilvelio pertvaros defektu, minutinis didesnio ir mažesnio apskritimų tūris yra vienodas ir yra ties apatine normos riba, tačiau norint išlaikyti šį lygį ir įveikti pasipriešinimą dėl stenozės. , būtina žymiai padidinti slėgį dešiniojo skilvelio viduje. Vidutinis slėgis dešiniajame skilvelyje svyruoja nuo 95 iki 168 mm Hg. Dešiniojo skilvelio darbas yra 6-8 kartus didesnis nei normalus.

Esant izoliuotai plaučių arterijos stenozei, dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos ertmės bendrauja per visą širdies ciklą. Taip yra dėl plaučių vožtuvo patologijos (diafragmos su skylute centre), todėl nėra įtempimo laikotarpio, nes nėra uždaro vožtuvo laikotarpio. Taip pat negalima kalbėti apie izometrinio atsipalaidavimo periodą (tai antroji uždarų vožtuvų fazė). Šiems ligoniams protodiastolinio periodo atskirti neįmanoma, t.y. laiko, reikalingo plaučių vožtuvui užsidaryti.

Kitas hemodinamikos bruožas su šiuo defektu yra tas, kad kraujo išstūmimas prasideda pirmuoju intraventrikulinio slėgio padidėjimo momentu ir baigiasi pačioje skilvelio atsipalaidavimo fazės pabaigoje.

Kompensuojantys šio defekto pokyčiai yra tai, kad padidėja sistolinis spaudimas dešiniajame skilvelyje ir santykinai pailgėja kraujo išstūmimo iš širdies laikas. Dėl to, kad šiems pacientams kraujo išstūmimo laikotarpis trunka ne tik skilvelių susitraukimo laikotarpiu, bet apima ir dalį atsipalaidavimo periodo. Taip nutinka todėl, kad susiaurėjus plaučių angai, slėgis plaučių arterijoje išlieka mažas viso širdies ciklo metu.

Reaguojant į padidėjusį slėgį dešiniajame skilvelyje, padidėja slėgis dešiniajame prieširdyje. Dėl to jis plečiasi išsikišus tarpprieširdinei pertvarai, dėl ko gali atsidaryti ovalus langas.

Kai plaučių stenozė derinama su atvira anga ovale arba prieširdžių pertvaros defektu, atsiranda venų-arterijų šuntas. Šis įgimtų širdies ydų derinys vadinamas Fallot triada.

Venų-arterijų šunto buvimas Fallot triadoje reikšmingai keičia hemodinamiką. Mažojo apskritimo minutinis tūris mažėja, o dideliame – didėja. Sumažėja dešiniojo skilvelio tūrio apkrova.

Hemodinaminės disfunkcijos laipsnį Fallot triadoje lemia plaučių arterijos stenozės sunkumas ir tarpatrialinio ryšio skersmuo.