Atpažinti tarpuplaučio vėžio simptomus sunku dėl ploto dydžio. Tarpuplaučio navikai – skirtingo morfologinio pobūdžio dariniai

Tarpuplaučio navikas gali būti aptiktas visiškai atsitiktinai, atliekant įprastą tyrimą arba diagnozuojant visiškai skirtingas ligas. Šis neoplazmos tipas vadinamas asimptominiu.

Kiti navikai pasireiškia gana aiškiai, sukeldami pacientui daug kančių. Šios formacijos gali turėti skirtingą kilmę ir pobūdį, o tai lemia jų diagnozavimo, gydymo ir specifinės prognozės ypatybes.

Mediastinum yra ertmė tarp organų, esančių vidurinėje dalyje krūtinė. Jis sutartinai skirstomas į viršutinius ir apatinė dalis. Apatinė dalis, savo ruožtu, yra padalinta į priekinę, vidurinę ir užpakalinę dalis. Užpakalinė tarpuplaučio dalis yra padalinta į dar dvi dalis.

Tokio sudėtingo skirstymo reikia daugiau tikslus apibrėžimas galimos naviko lokalizacijos vietos. Tarpuplaučio navikai gali turėti skirtingą pobūdį, būti piktybiniai arba gerybiniai, susiformuoti iš įvairių audinių, tačiau juos visus vienija vieta ir kilmė už krūtinės organų ribų.

Be pačių navikų, tarpuplaučio neoplazmų grupė apima cistas įvairios kilmės, įskaitant echinokokinius, tuberkuliozinius mazgus ir darinius, sergančius Becko sarkoidoze, kraujagyslių aneurizmas, susijusias su pseudotumoriais.

Tarpuplaučio navikai vienodai atsiranda tiek vyrams, tiek moterims, dažniau randami 20–40 metų amžiaus ir yra susiję su maždaug 5–7% visų organizme vykstančių procesų, kuriuos lydi erdvės užimančių darinių vystymasis. .

Apie 60–80 % visų tarpuplaučio navikų yra gerybiniai navikai ir cistos, o likę 20–40 % – piktybiniai.

Bet koks tarpuplaučio navikas yra kompleksas chirurginė problema dėl konkrečios vietos, sunkumų diagnozuojant ir pašalinant, taip pat dėl ​​galimybės išsigimti į piktybiniai navikai, kaimyninių organų suspaudimas, metastazių juose dygimas.

Taip pat sunku dirbti su tarpuplaučio navikais yra arti gyvybiškai svarbių organų – širdies, plaučių ir trachėjos, stambiųjų kraujagyslių išsidėstymas.

Ligos simptomai

Kai kurių tipų navikai, dažniausiai gerybiniai, pavyzdžiui, lipomos, gali neturėti jokių jų buvimo požymių. Dažnai tokie navikai aptinkami atsitiktinai atliekant tyrimus, susijusius su kitomis ligomis.

Piktybiniai ir dideli gerybiniai tarpuplaučio navikai, kurių simptomai gali pasireikšti skirtingai, daugiausia sukelia skausmą įvairaus laipsnio intensyvumo. Taip yra dėl suspaudimo dideli laivai, svarbu nervų ganglijos ir pabaigas. Skausmas gali plisti į kitas kūno dalis, dažniausiai į petį ir po mentėmis. Jei navikas yra kairėje krūtinės ląstos pusėje, pacientas jo egzistavimo požymius gali supainioti su krūtinės angina ir kitais širdies disfunkcijos simptomais.

Viršutinės tuščiosios venos sindromas yra vienas iš būdingi bruožai neoplazmo buvimas. Tai sukelia triukšmą ir sunkumą galvoje, galvos skausmą ir galvos svaigimą, oro trūkumo pojūtį, dusulį, veido pamėlynavimą, stiprų patinimą, krūtinės skausmą, kaklo venų išsipūtimą.

Jei auglys spaudžia trachėją, bronchus ar plaučius, pacientas skundžiasi dusuliu, kosuliu, astmos priepuoliais, kvėpavimo sutrikimais.

Suspaudus stemplę, atsiranda disfagija, tai yra, pasunkėja rijimas.Bendrieji ligos simptomai yra silpnumas, nemotyvuotas svorio kritimas (su normalia mityba ir fizinė veikla), karščiuojanti būsena, sąnarių skausmas– artralgija, sutrikimai širdies ritmas– tachikardija arba bradikardija, pleuritas – plaučių serozinių membranų uždegimas.

Yra neoplazmų grupė, kuri gali sukelti specifiniai simptomai. Pavyzdžiui, su piktybinio pobūdžio limfomomis gali būti stiprus niežėjimas ir naktinis prakaitavimas, su vidine struma išsivysto tirotoksikozės požymiai, o viduriavimą gali išprovokuoti neuroblastomos ir kiti neurogeninės kilmės navikai.

Patologijos pavojus

Grėsmę žmonių sveikatai ir gyvybei kelia ne tik piktybiniai navikai ir metastazės, kurios savo prigimtimi gali būti mirtinos.

Iš vaizdo įrašo galite sužinoti, kaip vyksta tarpuplaučio naviko pašalinimo procedūra:

Netgi gerybiniai navikai tarpuplautyje yra pavojingos gyvybei:

• Pirmasis iš jų yra didelė rizika piktybinis navikas, tai yra degeneracija į piktybinius navikus.
• Antrasis yra kaimyninių organų suspaudimas ir poslinkis, sutrikdant jų normalų funkcionavimą, taip pat deformuojant ir sutrikdant kraujagyslių bei nervų galūnių funkcionavimą.

Visa tai palaipsniui veda prie vidaus organų disfunkcijos atsiradimo ir ligų, kurios niekaip nesusijusios su navikais, bet yra išprovokuotos jų buvimo, vystymąsi.

Kitas pavojus, kurį sukelia tarpuplaučio navikas, yra sunku aptikti ir pašalinti tokį didelį naviką. Kartais jie yra išdėstyti taip, kad tiesiogine prasme apimtų svarbiausius dalykus Vidaus organai. Tai sukelia rimtų sunkumų chirurgams, kurie turi pašalinti tik naviko audinį, o ne paveikti gyvybiškai svarbių organų ir kraujagyslės, nervų galūnės.

Diagnostika

Dėl pasireiškiančių simptomų įvairovės diagnozuoti tarpuplaučio navikus gali būti labai sunku. Šiuolaikinės aparatinės įrangos technologijos ateina į pagalbą.

Visų pirma, tai krūtinės ląstos rentgenograma, skirta esamiems pakitimams nustatyti. Tada atliekama polipozicinė rentgenografija, tai yra krūtinės ląstos rentgeno nuotraukos skirtingus taškus, stemplės rentgenografija.

Šių tyrimų gali nepakakti, todėl vizualizacijai pacientui dažnai skiriama krūtinės ląstos KT, MRT ar plaučių MSCT. Kiti naviko aptikimo metodai apima endoskopiniai metodai moksliniai tyrimai, kurių imtasi siekiant nustatyti ugdymo pobūdį ir kilmę.

Sunkiais ir neaiškiais atvejais atliekama parasterninė torakotomija, tai yra atveriama krūtinė tarpuplaučiui ištirti.

Be aparatūros ir instrumentinių tyrimų, pacientui skiriami visi pagrindiniai tyrimai, įskaitant ir, taip pat kitus tyrimus gydytojo prašymu.

Navikų klasifikacija

Tarpuplaučio navikai klasifikuojami pagal kilmę, ty pagal audinio, iš kurio jie susidaro, tipą:

• Limfoidiniai navikai. Dažniausiai pasitaikantys tipai yra limfogranulomatozė, limfosarkoma ir retikulosarkoma.
• Užkrūčio liaukos navikai. Tai dažnos timomos, kurios gali būti gerybinės arba piktybinės.
• Neurogeniniai navikai. Tai ganglioneuromos, piktybinės ir gerybinės neuromos, neurofibromos ir kiti dariniai.
• Mezenchiminiai navikai. Šiai grupei priklauso fibromos, lipomos, hemangiomos, liposarkomos, fibrosarkomos, angiosarkomos ir kt.
• Disembriogenetiniai dariniai yra augliai, kurie vystosi vaisiui gimdoje. Kartais juose gali būti dalelių iš dvynių, absorbuotų įsčiose. Tokie navikai vadinami teratomomis, tačiau šiai grupei taip pat priklauso vidinė gūžys ir kiti navikai, atsirandantys vaisiaus formavimosi metu, pavyzdžiui, chorionepiteliomos ir seminomos.

Tarpulapinės neoplazmos taip pat gali būti klasifikuojamos pagal kitus požymius, pavyzdžiui, pagal vietą skirtingi skyriaiši anatominė kūno dalis.

Gydymo ypatumai ir prognozė

Jei pacientui diagnozuojamas tarpuplaučio navikas, kurio simptomai rodo jo kilmę, gydytojas nusprendžia kuo greičiau jį pašalinti. Kaip ir kitų organų neoplazmų atveju, tarpuplaučio navikai turi būti pašalinti ankstyvosiose stadijose, kad būtų pasiektas maksimalus teigiamas rezultatas. Dėl situacijos pobūdžio bet koks tūriniai dariniai tarpuplautyje sukelia Neigiamos pasekmės kaimyniniams organams.

Esant gerybiniams navikams, jie šalinami torakoskopijos būdu arba naudojant klasikinius chirurginius metodus. Metodo pasirinkimas priklauso nuo naviko kilmės, jo dydžio ir vietos. Jei jis yra mažas ir nutolęs nuo didelių kraujagyslių ir nervų mazgų bei šalia esančių organų, tada jis pašalinamas neatidarant krūtinės. Kitose situacijose turite kreiptis į tradicinę chirurgiją.

Metastazės taip pat yra ypač pavojingos. Jei navikas yra operuojamas, jis visiškai pašalinamas, o šalia esantys audiniai pašalinami, kad būtų išvengta metastazių atsiradimo. Esant pažengusiam neoplazmui, jis pašalinamas paliatyviais tikslais, siekiant sumažinti organų apkrovą ir sumažinti neigiamą įtaką ant paciento kūno.

Dalyvaujant onkologinės ligos tarpuplaučio ir metastazių, sprendimą dėl chemoterapijos ir spinduliuotės skyrimo kiekvienam pacientui priima gydytojas individualiai. Tai gali būti dalis bendras gydymas po operacijos arba paskirta nepriklausomai nuo operacijos.Be to, pacientui skiriamas simptominis gydymas, tai yra, jie duoda vaistus, kuriais siekiama sumažinti ir išnykti simptomus: skausmą malšinančių, priešuždegiminių, antibiotikų, atkuriamųjų ir pan.

Prognozė gali būti teigiama, jei neoplazmos nustatomos anksti; dideli dydžiai, gerybinis pobūdis, metastazių nebuvimas ir pavojingas naviko augimas į organus, kraujagysles ar nervus.

Vardas: Tarpuplaučio navikai

Tarpuplaučio navikai

Gerybiniai tarpuplaučio navikai nustatomi dažniau nei piktybiniai (4:1). Iš gerybinių navikų dažniausiai yra teratomos ir neuromos, o tarp piktybinių – limfoidinio audinio navikai. Priekinėje tarpuplaučio dalyje navikai registruojami 2 kartus dažniau nei užpakalinėje. klasifikacija

Gerybiniai navikai

Timomos

Teratomos

Jungiamojo audinio navikai (lipomos, chondromos)

Kraujagyslių navikai(hemangionai)

B-ronchogeninės cistos

Perikardo cistos

Piktybiniai navikai

Limfomos

Germinomos

Neuroblastomos.

Priekinės tarpuplaučio navikai

Dermoidinės cistos (teratomos)

Dažnis. Teratomos dažniau nustatomos paaugliams. 80% atvejų šie navikai yra gerybiniai

Etiologija. Teratomos kyla iš to paties embriono ryklės maišelio kaip užkrūčio liauka(III-IV poros)

Patologinė anatomija. Teratoma apima visų gemalo sluoksnių darinius, įskaitant ektoderminės, endoderminės ir mezoderminės kilmės elementus.

Diagnozė. Teratomos diagnozuojamos radiografiškai. Nuotraukose jie atrodo kaip lygių sienelių cistos arba tankūs vienarūšiai šešėliai, dažnai su kalcifikuotomis sienelėmis. Auglio viduje galite rasti įvairių struktūrų (pavyzdžiui, dantų). Prieš plėtrą infekcinės komplikacijos arba piktybiniai pokyčiaišios cistos tradiciškai yra besimptomės

Gydymas: torakotomija, visiškas naviko pašalinimas.

Timomos (užkrūčio liaukos navikai)

Dažnis. Tarp priekinės ir viršutinės tarpuplaučio navikų, pažeidžiančių suaugusiuosius, dažniausiai randamos timomos. Timomos gali atsirasti bet kuriame amžiuje, dažniausiai 50-60 metų. Apie 40-50% pacientų, sergančių timoma, kartu yra ir pseudoparalyžinė myasthenia gravis.

Patologinė anatomija

Užkrūčio liaukos navikai gali būti limfoidiniai, epiteliniai, verpstės ląstelių arba mišrūs ląstelinio pobūdžio

2/3 timomų laikomos gerybinėmis; iš kurių 10% yra paprastos cistos

Dėl epitelio timomų prognozė yra nepalanki, esant verpstės ląstelių timomai, prognozė yra daug geresnė.

Lengviausias būdas atskirti gerybinį naviką nuo piktybinio yra jo polinkis pažeisti gretimus audinius. Gerybiniai navikai yra kapsuliuojami. Piktybiniai navikai yra invaziniai, jie įauga į šalia esančius organus ar pleuros ertmes. Tolimosios metastazės atsiranda palyginti retai

Diagnozė

Dauguma pacientų, sergančių timoma, yra besimptomiai; Navikas aptinkamas atsitiktinai krūtinės ląstos rentgenogramos metu. Simptomų atsiradimas atsiranda dėl piktybinio naviko invazijos. Atsiranda krūtinės skausmas, dusulys ir sindromas

viršutinė tuščioji vena

Diagnozei nustatyti padeda rentgenografijos, krūtinės ląstos organų KT ar MRT metu aptiktos anomalijos; kartu pasireiškianti pseudoparalyžinė myasthenia gravis. Tokiomis aplinkybėmis reikės ištirti tarpuplautį, ar nėra užkrūčio liaukos naviko. Didžiausią pagalbą teikia šoninė krūtinės ląstos organų rentgenografija, nes tiesioginėje projekcijoje maži navikai gali būti paslėpti didelių kraujagyslių šešėlyje.

Chirurgija. Dauguma užkrūčio liaukos navikų pašalinami taikant medianinę sternotomiją (galima torakotomija)

Timomos be myasthenia gravis: būtinas tarpuplaučio tyrimas ir naviko pašalinimas

Gerybiniai navikai pašalinami

Piktybiniai navikai. Jei įmanoma, reikia pašalinti visas auglio plitimo vietas. Kai invazinio užkrūčio liaukos naviko visiškai ar iš dalies pašalinti nepavyksta, imamasi pooperacinės spindulinės terapijos. Chemoterapija ir imunoterapija nesuteikia klinikinio poveikio

Timomos, susijusios su myasthenia gravis, turėtų būti visiškai pašalintos kartu su likusia užkrūčio liauka.

Jungiamojo audinio navikai

Dažnis. Tarp tarpuplaučio navikų užima 3 vietą

Patologinė anatomija. Jungiamojo audinio navikus atstovauja fibromos, lipomos, chondromos, miksomos

Diagnozė. Paprastai sergantys žmonės neturi jokių nusiskundimų. Jungiamojo audinio navikų rentgeno diagnostika. Navikai yra lokalizuoti tiek viršutinėje, tiek apatinėje sekcijose priekinė tarpuplaučio dalis. Jie dažnai neturi aiškių ribų, šių navikų kapsulė nėra išreikšta visose dalyse

Chirurginis gydymas

Prognozė yra palanki.

Užpakalinės tarpuplaučio navikai

Neurogeniniai navikai (neurinomos)

Dažnis. Jie užima 2 vietą tarp tarpuplaučio navikų. Neuromos gali būti neurofibromatozės (von Recklinghausen ligos) pasireiškimas.

Etiologija. Navikai išsivysto iš nerviniai elementai simpatiškas kamienas, šakos klajoklis nervas, smegenų dangalai ir tarpšonkauliniai nervai. Dažniausiai yra viršutinėje tarpuplaučio dalyje

Patologinė anatomija. Švanomos, neurolemomos, ganglioneuromos, neurofibromos

Diagnozė. Dauguma pacientų, sergančių neuromomis, nesiskundžia. Kai navikas auga stuburo kanalo spindyje (formoje smėlio laikrodis) įmanoma neurologiniai simptomai. Diagnozė nustatoma rentgenografiškai, naudojant krūtinės ląstos kompiuterinę tomografiją. Nuotraukose augliai atrodo kaip apvalūs, aiškiai apibrėžti šešėliai, esantys kostovertebralinio kampo srityje.

Chirurginis gydymas – torakotomija, naviko pašalinimas

Prognozė yra palanki.

Kraujagyslių navikai

Dažnis. Kraujagyslių navikai (hemangiomos, limfangiomos) yra gana reta tarpuplaučio naviko patologija. Tikslių duomenų apie dažnį nėra

Etiologija. Navikai išsivysto iš kraujo ar limfagyslių sienelės elementų

Patologinė anatomija. Navikus vaizduoja kraujagyslių dariniai. Gana dažnai įvyksta jų piktybinė transformacija

Diagnozė atliekama rentgeno ir CT

Gydymas yra chirurginis.

Bronchogeninės cistos

Dažnis. Nenustatyta gana dažnai, dažniau moterims

Etiologija. Vystyti iš mišrių

priekinės žarnos arba trachėjos inksto embrioniniai pradmenys

Patologinė anatomija. Plonasieniai dariniai, užpildyti skaidriu (kartais gleiviniu) turiniu. Cistos sienelės vidus išklotas blakstienuotu epiteliu

Diagnozė. Kaip ir visi tarpuplaučio navikai, jie diagnozuojami radiografiškai

Gydymas yra chirurginis.

Perikardo cistos nerandamos dažnai. Tai plonasieniai skaidraus turinio dariniai, kurie paleidus lengvai plyšta. Cistų vidus yra išklotas vieno sluoksnio plokščiu arba kubiniu epiteliu ir yra apatinėse tarpuplaučio dalyse.

Piktybiniai tarpuplaučio navikai

Limfoma. 50% pacientų, sergančių limfoma (įskaitant Hodžkeno ligą), procese dalyvauja tarpuplaučio limfmazgiai. Iš jų tik 5% yra paveikti tik tarpuplaučio

Simptomai: kosulys, krūtinės skausmas, karščiavimas ir svorio kritimas

Diagnozė patvirtinama rentgenografija ir biopsija limfmazgiai. Pastaroji atliekama arba mediastinoskopijos, arba priekinės mediastinotomijos, arba torakoskopijos metu

Chirurginis gydymas nenurodytas. Pacientams taikoma kombinuota chemoterapija ir spindulinė terapija.

Germinomos yra navikai, atsirandantys iš embrioninių pirmtakų, kurie paprastai skiriasi į spermą ir kiaušinėlius. Šie navikai sudaro mažiau nei 1% visų tarpuplaučio navikų. Jų metastazės registruojamos limfmazgiuose, pleuroje, kepenyse, kauluose ir retroperitoninėje erdvėje.

Histologiniai tipai

Seminoma

Embrioninių ląstelių sarkoma

Teratokarcinoma

Choriokarcinoma

Endoderminis sinuso navikas

Simptomai: krūtinės skausmas, kosulys ir užkimimas dėl pasikartojančio gerklų nervo pažeidimo

Diagnozė. Naudokite visokius metodus radiologijos diagnostika(rentgenas, MRT, krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija)

Chirurgija. Tikėtina, kad auglys bus visiškai pašalintas

Pagalbinė terapija. Seminomos yra labai jautrios spinduliuotei. Kitiems ląstelių tipams chemoterapija duoda gerų rezultatų.

Taip pat žiūrėkite navikas, terapija radiacija; Navikas, žymenys; Navikas, gydymo metodai; Navikas, stadijos

TLK

C38 Širdies, tarpuplaučio ir pleuros piktybinis navikas

C78.1 Antrinis piktybinis tarpuplaučio navikas

D15.2 Gerybinis navikas tarpuplaučio

Tarpuplaučio vėžys yra labai piktybinis, retas navikas, dažniausiai vėžio navikas yra pirminė tarpuplaučio sarkoma. Infiltratyviai per tarpuplaučio audinį plintantis tarpuplaučio vėžys apima jame esančius organus, susispaudžia ir auga ant jų. Perkeliant į pleuros ertmę, anksti atsiranda eksudatas pleuros ertmės, iš pradžių serozinis, paskui hemoraginis.

Tarpuplaučio vėžio diagnozė

Limfogranulomatozė ir retikulosarkoma, atsirandanti iš tarpuplaučio, suteikia radiologinį vaizdą, panašų į tarpuplaučio vėžį. Kai pažeidžiamos kelios limfmazgių grupės, paprastai nustatomas šešėlio išsiplėtimas kraujagyslių pluoštas, jo ribos įgauna policiklines formas. Dažnai atsiranda „užkulisinės“ daugialypės jungties simptomas dėl vienos padidėjusios limfmazgių grupės išsikišimo už kitos. Kai kuriais atvejais patologinis šešėlis užima tik priekinę-viršutinę tarpuplaučio dalis, kitais - vidurinę ir net apatinę. Jei limfmazgiai žymiai padidėję, jų šešėlis gali nusidriekti iki nugaros. Kai pleuros ir plaučių tarpuplaučio sluoksniai auga, limfmazgiai praranda aiškius kontūrus. Bronchų sienelės dygimo atvejais gali būti stebimas stenozės vaizdas su atitinkamos plaučių dalies atelektaze. Didžiausi sunkumai kyla, kai padidėja viena limfmazgių grupė, kai jie sudaro vieną mazgą, suteikiantį vienodą apvalų ar ovalų šešėlį, kartais egzistuojantį ilgą laiką be didelės dinamikos.

Tarpuplaučio vėžys pasireiškia tamsėjimu neapibrėžta forma, dažnai esantis apatinė dalis užpakalinė tarpuplaučio dalis. Daugeliu atvejų jį lydi efuzija į pleuros arba perikardo ertmę. Būdingas spartus pokyčių padidėjimas. Nesant padidėjusių periferinių limfmazgių ar neigiamų jų tyrimo duomenų po biopsijos, morfologinis ligos patikrinimas galimas atlikus punkcinę biopsiją arba priekinę (parasterninę) paėmus padidėjusį tarpuplaučio limfmazgius ar naviko audinio dalį. apžiūrai.

Tarpuplaučio vėžio gydymas

Kai piktybiniai navikai yra lokalizuoti tarpuplautyje (piktybinės limfomos, piktybiniai užkrūčio liaukos navikai), taip pat kai metastazavusių pažeidimų tarpuplaučio limfmazgiai (tarpuplaučio forma plaučių vėžys, naviko metastazės įvairios kilmės) gali būti naudojamas kaip savarankiškas gydymo būdas arba kartu su chemohormonoterapija. Aukščiausia vertė Spindulinis gydymas taikomas esant vadinamosioms piktybinėms limfomoms (limfogranulomatozei, retikulosarkomai, Brilio-Simmerso ligai). Tokiais atvejais tarpuplaučio švitinimas atliekamas tiek dėl specifinio tarpuplaučio mazgų pažeidimo, tiek profilaktiškai dėl radikalių spindulinis gydymas tarpuplaučio vėžio I, II ir iš dalies III stadijose, pagal modernios instaliacijos apie gydymą šios ligos. Esant IV stadijos tarpuplaučio vėžiui, esant piktybinėms limfomoms dominuojantiems tarpuplaučio limfmazgių simptomams, galimas paliatyvus švitinimas, kurio tikslas – palengvinti ar sumažinti skausmingus suspaudimo simptomus pacientui, kurį sukelia staigus limfmazgių padidėjimas. su kompresijos reiškiniais viršutinėje tuščiosios venos sistemoje, stipriu dusuliu, disfagija. Tarpuplaučio švitinimas atliekamas naudojant megavoltinius spinduliuotės šaltinius (nuotolinius gama įrenginius, gammatronus, linijinius greitintuvus, betatronus). Švitinimo laukai parenkami atsižvelgiant į vyraujančią išsiplėtusių limfmazgių vietą ir planuojamą židininę spinduliuotės dozę. Paprastai naudojami du priešingi laukai (priekyje ir gale), kruopščiai tikrinant įprastas dalis plaučių audinys ir atitinkama nugaros smegenų dalis (švitinant iš užpakalio). Vienkartinė židinio dozė yra 180-220 rad, bendra - 4000-4500 rad sergant Brill-Simmers liga, 4500-5000 rad, sergant limfogranulomatoze, 6000-6500 rad, sergant retikulosarkoma. Liekamojo naviko atvejais kartais skiriama papildoma dozė siauro lauko arba judančio švitinimo metodu. Dėl piktybinių limfomų III etapas, taip pat esant paliatyviajai spinduliuotei IV ligos stadijoje, spindulinė terapija atliekama įvairių chemoterapinių vaistų (vinblastino, dopano, embikvino, leukerano, ciklofosfamido, bruneomicino, kortikosteroidų) fone. Dažnai skiriamas kelių junginių derinys – polichemoterapija.

At didelis vėžys Tarpuplaučio švitinimas pradedamas atsargiai, santykinai mažomis židinio dozėmis (dėl reaktyvumo pavojaus), palaipsniui jas padidinant iki visuotinai priimtų 180–220 rad. Bendra židinio spinduliuotės dozė planuojama individualiai. Esant pažengusiems tarpuplaučio navikams, galimas netolygus švitinimas per gardelės diafragmą, kai vienkartinė 400-600 rad židinio dozė ir bendra 10 000-12 000 rad dozė po atviromis gardelės sritimis. Piktybiniams užkrūčio liaukos navikams švitinimo technika yra tokia pati. Atsižvelgiant į jų lokalizaciją priekinėje tarpuplaučio dalyje, kai kuriais atvejais švitinimas atliekamas 2:1 dozių santykiu iš priekinio ir užpakalinio laukų.

Priekinės tarpuplaučio navikai

Vaikams priekinio tarpuplaučio navikai yra reti ir dažniausiai pasireiškia limfomomis, ypač limfoblastomomis, lytinių ląstelių navikais, užkrūčio liaukos pažeidimais ir mezenchiminiais navikais. Nors piktybiniai pažeidimai dažniausiai atsiranda su klinikinėmis apraiškomis, simptomai nėra būdingi piktybiniam navikui.

At piktybiniai navikai Pastebima priekinė tarpuplaučio dalis, krūtinės skausmas, kosulys, dusulys, disfagija, užkimimas, hemoptizė, susijusi su suspaudimu arba auglio augimu į gretimus organus ir audinius. Gerybiniai pažeidimai dažniausiai pasireiškia kvėpavimo takų simptomais dėl trachėjos suspaudimo. Pacientų, sergančių kvėpavimo sutrikimas sukeltas priekinės tarpuplaučio naviko, daugiau nei 75 % yra vaikai iki dvejų metų. Apie 80% šių mažų vaikų turi trachėjos suspaudimo simptomų.

Užkrūčio liauka. Atpažinti užkrūčio liaukos anomalijas gali būti labai sunku, nes ankstyva vaikystė Paprastai jis yra nemažo dydžio. Tačiau fiziologinis užkrūčio liaukos padidėjimas neturėtų sukelti kvėpavimo takų simptomų. Norint jį atskirti nuo priekinės tarpuplaučio navikų, galima skirti trumpą irednizono kursą (1,5 mg/kg per parą 5 dienas), kad būtų skatinamas normalios užkrūčio liaukos susitraukimas. Naudojant šį diagnostinis testas turėtų būti taikomas tik tiems mažiems vaikams, kuriems limfoma nėra stipriai įtariama.

Užkrūčio liaukos navikai. Vaikų timomos yra retos. Piktybinės timomos turi būti atskirtos nuo limfoblastomų. Pacientų, sergančių šiais navikais, prognozė yra ypač sunki. Iš suaugusių pacientų, sergančių myasthenia gravis, timoma turi 8-15 proc. Ankstyviausias amžius, remiantis literatūra, kai myasthenia gravis buvo derinamas su timoma, buvo 19 metų.
Užkrūčio liaukos cistos dažniausiai būna besimptomės ir atsitiktinai aptinkamos krūtinės ląstos rentgenogramose, darytose dėl kitų priežasčių. Šios cistos paprastai gali būti pašalintos be sunkumų.

Nepilnamečių myasthenia gravis chirurginis gydymas. Myasthenia gravis (MS) yra nervų ir raumenų sistemos būdingas progresuojantis silpnumas ir patologinis nuovargis įvairios grupės raumenis.

Maždaug 10% pacientų, sergančių myasthenia gravis, yra vaikai. MG yra trijų variantų. Pirmasis yra trumpalaikė naujagimių miastenija, kuri pasireiškia vaikams, gimusiems motinoms, sergančioms MG. Šie naujagimiai patiria laikiną raumenų silpnumas. Tiesą sakant, liga pasireiškia tik 15% vaikų, gimusių motinoms, sergančioms MG, ir atrodo, kad ji yra susijusi su transplacentiniu perdavimu. IgG antikūnai prieš acetilcholino receptorius. Klinikinės apraiškos retai pasireiškia gimimo metu, tačiau pasireiškia per pirmąsias kelias dienas ir trunka kelias savaites. Tada vaikas visiškai atsigauna.

Antrasis variantas – įgimta miastenija – pasireiškia vaikams, gimusiems mamoms, kurios neserga šia liga. Su šia forma naujagimiai jaučia bendrą silpnumą ir ne tik vėlyvas laikotarpis — okulomotoriniai sutrikimai. Simptomai dažniausiai būna lengvi. Gydymas atliekamas anticholinerginiais vaistais. Timektomija neskirta jokiai IS formai mažiems vaikams gydyti.

Trečioji, jaunatvinė (paauglių) MG forma dažniausiai pradeda reikštis sulaukus 10 metų. Taigi, literatūros duomenimis, 74% pacientų (iš 35) klinikiniai simptomai pasireiškė po 10 metų ir tik dviem pacientams - iki 6 metų amžiaus. Nepilnamečių MG mergaites paveikia daug dažniau nei berniukus. MG sunkumo laipsniai skirstomi pagal simptomų pobūdį ir sunkumą (20-1 lentelė).

20-1 lentelė. Myasthenia gravis sunkumas – Oserijos klasifikacija

MG sukelia neuromuskulinio impulso perdavimo sutrikimas dėl acetilcholino receptorių blokados specifiniai antikūnai, kurios aptinkamos daugumos (85 proc.) pacientų, sergančių myasthenia gravis, serume.

Imuninį atsaką į acetilcholino receptorius skatina limfocitai. Manoma, kad užkrūčio liauka jautrina specifinius limfocitus, kad gamintų antikūnus prieš acetilcholino receptorius. Deja, šių antikūnų lygis tiek prieš gydymą, tiek po jo ne visada atspindi simptomų sunkumą ar atsaką į gydymą.

Šiuo metu yra 4 metodai, kuriais galima sėkmingai gydyti sunkiąja miastenija sergančius pacientus: (1) anticholinesterazės vaistai piridostigmino bromidas (Mestinon) ir nsostigminas (Prostigminas), kurie pagreitina neuromuskulinių impulsų perdavimą; (2) imunosupresija (steroidai), kuri slopina imuninį atsaką; (3) plazmaferezė (cirkuliuojančių antikūnų pašalinimas); (4) timektomija, pašalinimas Pagrindinis šaltinis antikūnų gamyba.

Remiantis apibendrinta statistika, raumenų jėga padidėja 80–90% suaugusių pacientų, sergančių MG, po timektomijos. Kalbant apie jaunesnius ligonius, jei ligos trukmė trumpa (mažiau nei metai), tai po timektomijos lengviau pasiekiamas pagerėjimas ar net visiška remisija. Tačiau net ir nesant remisijos, po timektomijos vis tiek yra ryškesnė teigiama reakcija dėl cholinesterazės inhibitorių vartojimo.

Vaikų, sergančių MG, gydymo rezultatų apžvalga patvirtina svarbus vaidmuo timektomija. Tačiau timektomijos veikimo mechanizmas Imuninė sistema V ankstyvas amžius lieka neaišku iki šių dienų. Dėl šios priežasties chirurginis gydymas vaikams racionalu apsiriboti tais atvejais, kai liga progresuoja nepaisant cholinesterazės inhibitorių vartojimo.

Nors transsterninis metodas paprastai pripažįstamas kaip geriausias gydant timomas, kai kurie chirurgai nemano, kad tai racionalu pacientams, sergantiems MG. Timektomijos rezultatai pacientams, sergantiems myasthenia gravis, pateikti 20-2 lentelėje.

20-2 lentelė. Thimektomijos dėl myasthenia gravis rezultatai – Ossermano skalė

Kadangi ligos eigai po operacijos įtakos turi vien timektomija, bet ir daugelis kitų veiksnių, sunku palyginti rezultatus su skirtingais požiūriais – gimdos kaklelio ir transsterninio. Veiksniai, lemiantys baigtį, yra ligos sunkumas ir trukmė, simptomų pobūdis (apibendrintų ar akių) ir ilgalaikių rezultatų stebėjimo laikas. Pacientams, kuriems yra sunkių simptomų, timektomija yra mažiau veiksminga.

Kita vertus, pacientams, sergantiems akių simptomais, chirurginės intervencijos rezultatai nėra tokie aiškūs, lyginant su tais pacientais, kuriems prieš operaciją buvo apibendrintų simptomų. Kuo ilgesnis stebėjimo laikotarpis po timektomijos, tuo dažniau nustatoma remisija. Šiuo metu, atsižvelgiant į daugelį veiksnių, turinčių įtakos gydymo rezultatams, sunku kalbėti apie konkretaus chirurginio metodo privalumus ilgalaikėje perspektyvoje.

Gimdos kaklelio timektomijos šalininkai sako daugiau švelnus srautas pooperacinis laikotarpis, nors rezultatai nesiskiria nuo pastebėtų atliekant transsterninę timektomiją. Mediastinotomino šalininkai teigia, kad tai suteikia prieigą geriausia apžvalga priekinė tarpuplaučio dalis, leidžianti aiškiai patikrinti, ar visiškai pašalinta užkrūčio liauka. Jų nuomone, MG pasikartojimas po timektomijos dažniausiai siejamas su nepakankamu visiškas pašalinimas užkrūčio liauka per pirmąją operaciją nuo gimdos kaklelio. teratoma ir dermoidas.

Antra pagal dažnumą (po sacrococcygeal srities) vaikų teratomos yra tarpuplaučio. Išskyrus retus teratomų lokalizacijos stebėjimus užpakalinėje tarpuplaučio dalyje, dauguma šių navikų stebimi jo priekinėje dalyje, tiesiogiai susiję su užkrūčio liauka, iš kurios jie atsiranda. Išanalizavus 58 vaikų teratomų atvejus, nustatyta, kad 17 navikų atsirado daugiausia iš tarpuplaučio.

1969 m. buvo paskelbta literatūros šia tema apžvalga, apjungianti 120 tarpuplaučio teratomų stebėjimų. vaikystė, iš kurių 23% buvo piktybiniai. Skirtingai nuo sacrococcygeal srities teratomų, kurios dažniausiai pasireiškia mergaitėms iki vienerių metų amžiaus, tarpuplaučio teratomos vienodai dažnai stebimos tiek berniukams, tiek mergaitėms ir visoms amžiaus grupėse. Tačiau piktybinės teratomos randamos beveik vien jauniems berniukams.

Daugeliu atvejų teratomos yra paprastos cistinės formacijos, kuriose yra daugiau nei vieno gemalo sluoksnio dariniai. Dažniausiai vyrauja ektodermos pradmenys, dažnai pasitaiko amorfinių kalcifikacijų.

Kaip ir kiti gerybiniai tarpuplaučio navikai, kūdikiams pasireiškia teratoma kvėpavimo takų simptomai dviejų tipų. Pirma, šie navikai gali sukelti kvėpavimo sutrikimą, susijusį su suspaudimu. kvėpavimo takai. Dažniausiai tai yra triukšmingas, kartais šlykštus kvėpavimas, panašus į tą, kuris stebimas sergant trahsomaliacija. Antrasis pasireiškimo tipas būdingas pacientams, turintiems labai didelių cistinių formacijų, kurios suspaudžia ir išstumia plaučių parenchimą. Šiems pacientams auglys gali būti besimptomis, išskyrus tachipnėją. Kadangi teratoma, taigi ir tachipnėja, yra nuo gimimo, tėvai kartais nekreipia dėmesio į greitą vaiko kvėpavimą, supainiodami tai su „norma“. Šie navikai gali būti tokie dideli, kad kartais sukelia krūtinės ląstos asimetriją.

Vyresniems vaikams tarpuplaučio teratomos dažniausiai aptinkamos kaip atsitiktinis krūtinės ląstos rentgenogramos radinys. Tarpuplaučio teratomos prasiskverbimas į gretimus organus ir audinius gali turėti katastrofiškų pasekmių.

Rentgeno išvados kartais neteisingai interpretuojamos kaip pleuros efuzija. Ketvirtadalyje gerybinių teratomų yra kalcifikacijų, kurios dažniausiai būna beformės, tačiau kartais matomi dantys ir kaulai. Krūtinės ląstos CT dažniausiai atskleidžia cistinė formacija, kurioje įvairaus tankio sritys yra įsiterpusios į riebalinį audinį ir raumenis. Be to rentgeno tyrimas Prieš operaciją būtina atlikti serumo analizę naviko žymenys, įskaitant alfa-fetoproteiną, karcinoembrioninį antigeną (CEA) ir žmogaus chorioninį gonadotropiną (žCG).

Nepaisant didelio dydžio, dauguma gerybinių cistinių teratomų pašalinamos be komplikacijų ar atkryčių. Tačiau ankstesnė infekcija arba intymi naviko vieta šalia didelių kraujagyslių ar perikardo operacijos metu gali sukelti didelių techninių sunkumų. Jei teratoma yra perikarde, kyla širdies tamponados atsiradimo pavojus. Vėžys dažnai kraujagyslizuojasi iš didelių kraujagyslių kamienų.

Teratomos, esančios užpakalinėje tarpuplaučio dalyje, gali turėti tiesioginį ryšį su aorta. Esant tokiai lokalizacijai ar bet kokiam ryšiui su kraujagyslėmis, patartina atlikti priešoperacinę aortografiją.

Cistinė higroma yra įgimta anomalija, kuri išsivysto, kai į pirminį limfos maišelį nenuteka venų sistema. Galutinė cistinės higromos lokalizacija priklauso nuo to, kuri anatominė struktūra bus pritvirtintas atskirtas maišas. Šie navikai paprastai atsiranda kakle ir gali įsiskverbti į tarpuplautį 2–3% pacientų. Jie sudaro tik 5-6% visų tarpuplaučio navikų ir dažniausiai lokalizuojasi priekyje, kartais centre, o retai – užpakalinėje tarpuplaučio dalyje.

Kadangi dauguma tarpuplaučio cistinių higromų yra tik dalis gimdos kaklelio tarpuplaučio naviko, jos dažniausiai yra viršutinėje tarpuplaučio dalyje. Tačiau esant labai dideliems dydžiams, gali būti pažeista bet kuri tarpuplaučio dalis – nuo ​​diafragmos iki viršutinės krūtinės ląstos išleidimo angos.

Higromos dažniausiai randamos vaikams iki trejų metų, ir, kaip taisyklė, be tarpuplaučio lokalizacijos, taip pat pastebimi gimdos kaklelio ir pažasties mazgai. Todėl visiems pacientams, sergantiems gimdos kaklelio ar pažasties cistine higroma, reikia atlikti krūtinės ląstos rentgenogramą, kad būtų išvengta intratorakalinio naviko išplitimo. Jei lokalizacija krūtinėje neabejotina ar įtariama, būtina atlikti KT tyrimą, kuris leidžia aiškiai nustatyti naviko formavimosi kontūrus (20-6 pav.). Izoliuota lokalizacija tarpuplautyje (be gimdos kaklelio ir pažasties mazgų) yra daug rečiau.

Ryžiai. 20-6. Vaiko, sergančio gimdos kaklelio cistine higroma, besitęsiančia į krūtinę, kompiuterinė tomografija.

Dauguma cistinių higromų yra besimptomės. Kartais, kai jie yra arti lengvai suspaudžiamų gyvybiškai svarbių organų, klinikinės apraiškos, gana didžiulis ir pavojingas, pvz., kvėpavimo sutrikimas, chilotoraksas ar chiloperikardas. Retais atvejais disfagija pastebima dėl stemplės suspaudimo apatinės krūtinės ląstos angos srityje.

Dėl rizikos kvėpavimo takų komplikacijos optimalus metodas Gydymas yra ankstyvas visiškas naviko pašalinimas. Jei jis nėra visiškai pašalintas, kyla atkryčio pavojus. Kita vertus, ekscizija neturėtų pažeisti gretimų gyvybiškai svarbių organų. Todėl tais atvejais, kai vis dar neįmanoma visiškai iškirpti naviko nepažeidžiant gretimų anatominių darinių, pašalinus jo endotelio pamušalą ir apdorojant po juo esančius audinius sklerozuojančiomis medžiagomis, tokiomis kaip jodo tinktūra, tetraciklinas ar koncentruota gliukozė, gali būti poveikis.

K.U. Ashcraft, T.M. Laikiklis

Neoplazmos yra nenormalus audinių augimas, kuris gali atsirasti beveik bet kurioje kūno vietoje. Tarpuplautika – tai sritis krūtinės viduryje tarp krūtinkaulio ir stuburo, kurioje yra gyvybiškai svarbūs organai – širdis, stemplė, trachėja. Šioje srityje išsivystę navikai vadinami tarpuplaučio navikais.

Šio tipo navikai yra labai reti.

Tarpuplaučio navikų klasifikacija ir vieta

Tarpuplaučio navikai gali išsivystyti vienoje iš trijų sričių: priekyje, viduryje arba gale.

Naviko vieta tarpuplautyje dažniausiai yra priklauso nuo paciento amžiaus .

Vaikams dažniau išsivysto navikai užpakalinėje tarpuplaučio dalyje.

Augalai dažnai būna gerybiniai (ne vėžiniai). Suaugusiesiems stebimas nenormalus audinių augimas priekinėje dalyje, o navikai dažniausiai būna piktybiniai (vėžiniai). Suaugę pacientai, sergantys šios rūšies patologija dažniausiai būna amžiaus nuo 30 iki 50 metų.

Navikų priežastys ir simptomai, rodantys pavojingą ligą

Yra skaičius įvairių tipų tarpuplaučio navikai. Šių neoplazmų atsiradimo priežastis yra tiesiogiai susijusi su jų susidarymo vieta.

Priekinėje tarpuplaučio dalyje:

1. Limfomos, įskaitant Hodžkino ligą ir ne Hodžkino limfomas.
2. Timoma ir užkrūčio liaukos cista-navikas.
3. Onkologinės patologijos Skydliaukė, paprastai rodo gerybinį augimą, bet kartais gali būti vėžinis.

Vidurinėje tarpuplaučio dalyje navikai dažnai išsivysto dėl:

1. Bronchogeninis cistinis gerybinis augimas, kuris prasideda kvėpavimo sistemoje.
2. Padidėję tarpuplaučio limfmazgiai.
3. Gerybinė miokardo cista.
4. Tarpuplaučio skydliaukės masė.
5. Trachėjos navikai, dažniausiai gerybiniai.
6. Kraujagyslių komplikacijos – pavyzdžiui, aortos edema.

Užpakalinėje tarpuplaučio dalyje:

1. Ekstrameduliniai reti ataugos, kurie prasideda kaulų čiulpai ir yra susiję su sunkia anemija.
2. Tarpuplaučio limfmazgių patologija.
3. Neuroenterinė tarpuplaučio cista yra labai retas augimas, apimantis ir nervus, ir virškinimo trakto ląsteles.
4. Neurogeninis tarpuplaučio navikas yra labiausiai paplitęs atvejis tarp užpakalinių tarpuplaučio navikų. Šiuo atveju naviko pagrindas yra vėžinės nervų ląstelės. Verta paminėti, kad apie 70 procentų jų yra gerybiniai.

Navikai, susidarantys tarpuplautyje, yra žinomi kaip pirminiai navikai. Kartais jie išsivysto dėl metastazių vėžio ląstelės iš kitos kūno dalies. Vėžio plitimas iš vienos kūno dalies į kitą yra vienas iš proceso piktybiškumo rodiklių, todėl šiuo atveju tarpuplaučio navikai visada turi panašią struktūrą. Verta paminėti, kad piktybiniai tarpuplaučio navikai dažnai formuojasi kaip viduriniai.

Tarpuplaučio navikas gali neturėti jokių simptomų .

Neoplazmos dažniausiai aptinkamos per krūtinės ląstos rentgenograma atliekami diagnozuojant kitas ligas.

Jei atsiranda simptomų, tai yra klasikinis rodiklis, kad navikas pradėjo plisti į aplinkinius organus, dažniausiai į plaučius, su visais panašiais atitinkamos patologijos požymiais.

Tarpuplaučio naviko simptomai:

• Kosulys
• Nereguliarus kvėpavimas
• Krūtinės skausmas
• Karščiavimas / šaltkrėtis
• Naktinis prakaitavimas
• Atkosint krauju
• Nepaaiškinamas svorio kritimas
• Padidėję limfmazgiai
• Kvėpavimo blokada
• Miego apnėja
• Užkimimas

Tarpuplaučio navikų diagnozavimo metodai

Dažniausiai naudojami tarpuplaučio navikų diagnozavimo metodai:

1. Krūtinės ląstos rentgenograma.
2. Krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija (KT).
3. KT vadovaujama biopsija.
4. krūtinė.
5. Mediastinoskopija su biopsija. Gana daug darbo reikalaujantis metodas, kuris atliekamas pagal bendroji anestezija. Atliekant krūtinės ertmės tyrimą, naudojamas specialus vamzdelis, įkištas per nedidelį pjūvį po krūtinkauliu. Gauto audinio mėginio mikroskopija gali nustatyti vėžio ląstelių buvimą. Mediastinoskopija su biopsija leidžia gydytojams tiksliai diagnozuoti nuo 80% iki 90% visų tarpuplaučio navikų, iš kurių 95% iki 100% priekinių navikų.

Gydymo metodai ir prognozė esant navikams tarpuplaučio srityje

Gydymas nuo tarpuplaučio navikų priklauso nuo naviko tipo ir jo vietos.

• Užkrūčio liaukos vėžiniai navikai reikalinga privaloma chirurginė intervencija, po kurios taikoma spindulinė arba chemoterapija. Chirurgijos tipai yra torakoskopija (minimaliai invazinis metodas), mediastinoskopija (minimaliai invazinis) ir torakotomija (procedūra atliekama per atvirą pjūvį krūtinės ląstos sienelėje).
• Limfomos Rekomenduojama gydyti chemoterapija, po kurios taikoma spindulinė terapija.
• Neurogeniniai navikai , rastas užpakalinis regionas tarpuplaučio, gali būti gydomas tik chirurginiu būdu.

Palyginti su tradicine chirurgija, pacientai gydėsi minimaliai invazinėmis priemonėmis- pavyzdžiui, torakoskopija ar mediastinoskopija - operacijos metu patiriate mažiau kančių.

Minimaliai invazinių operacijų privalumai gydant tarpuplaučio navikus:

1. Sumažėjęs pooperacinis skausmas.
2. Trumpas buvimas ligoninėje po operacijos.
3. Daugiau greitas atsigavimas ir grįžti į įprastą gyvenimo kokybę.
4. Kita galima nauda sumažina infekcijos riziką ir pooperacinį kraujavimą.

Minimaliai invazinių metodų rizika apima radiacijos ir chemoterapijos komplikacijas. Verta paminėti, kad bet kuri chirurginė intervencija Preliminariai aptariamas su pacientu ir atliekama keletas papildomų tyrimų, kad būtų galima pasirinkti geriausias metodas gydymas.

Galimos minimaliai invazinės komplikacijos chirurginis gydymas apima:

1. Pažeidus aplinkinius audinius ir organus, tokius kaip širdis, perikardas ar