ASD на сърдечната белодробна артерия. Дефект на предсърдната преграда (ASD)

При деца с вродени сърдечни дефекти в приблизително 6-10% от случаите се откриват единични или множество дупки върху преградата, която се намира между двете предсърдия на сърцето. Това заболяване се нарича „дефект междупредсърдна преграда“, и води до патологично изтичане на кръв вляво, постепенно развитие на хемодинамични нарушения и развитие на сърдечна недостатъчност и белодробна хипертония.

Характеристики на заболяването

Предсърдната преграда се образува в плода по време на вътрематочното му развитие. Образува се от два гребена, единият от които расте нагоре от атриовентрикуларния възел (основната част на преградата е долната му трета), вторият - от основата на сърцето надолу. Приблизително в средата на преградата има овална ямка, която не е затворена в плода и представлява прозорец - естествен компонент на кръвообращението по време на вътрематочното развитие на детето. При новородените затварянето на овалния прозорец настъпва през първите седмици след раждането. Ако не настъпи затваряне, се поставя диагноза „дефект на предсърдната преграда“.

До 10% от всички вродени сърдечни дефекти принадлежат към дефекти на предсърдната преграда (ASD), като този дефект е независим (изолиран). Що се отнася до комбинираните, сложни вродени сърдечни заболявания, в такива случаи ASD съществува съвместно с други структурни аномалии на сърцето при 30-35% от децата с дефекти. В повечето случаи се свързва с такива вродени сърдечни заболявания и др вродени заболяванияна сърдечно-съдовата система:

• белодробна стеноза;
• недостатъчност на митралната или трикуспидалната клапа;
• аномалии в развитието на белодробните вени;
• коарктация на аортата;
• открит дуктус артериозус;
• дефект на камерната преграда;

Незатворените дупки в предсърдната преграда също могат да представляват варианти на недоразвитие на една от нейните части. Във всеки случай един или множество дефекти причиняват хемодинамични смущения в сърцето. Кръвното налягане в лявото предсърдие е с 8-10 mmHg по-високо от налягането в дясното предсърдие. Ако има дефект, той може да се изравни или да се доближи до равен. Има рефлукс на кръвта през шунта отляво надясно, което провокира увеличаване на белодробния кръвен поток и претоварване на дясната камера, докато тежестта на патологичните промени зависи пряко от размера на дефекта в предсърдната преграда и вентрикуларното съответствие .

Тъй като в първия период от живота дебелината на стените на вентрикулите е една и съща, по време на диастола те се разтягат равномерно, патологичният разряд е малък. С възрастта намаляването на съдовото съпротивление също се увеличава и все по-значително количество кръв се изхвърля през шънта.

Десните части на сърцето се увеличават поради хронично претоварване, но дори и с на този етапВъзможно е да няма симптоми на патология. Само появата на признаци на белодробна хипертония (обикновено до 2-3-годишна възраст и по-големи), както и сърдечна недостатъчност, предизвикват развитие на симптоми (колкото по-голям е дефектът, толкова по-рано се наблюдават симптомите). патологични признациДетето има).

Много ASD се затварят спонтанно през първите години от живота ( ние говорим заза малки дефекти - до 2-5 мм.). В допълнение към подразделянето по размер, отворите в междупредсърдната преграда се класифицират както следва:

1. Първичен дефект, локализиран в долната трета на септума. Такива дупки са локализирани в близост до атриовентрикуларни клапи, които са деформирани или имат дисфункция. Първичните дефекти са аномалии в развитието на ендокардните възглавници. Рядко при възрастни се появява синдром на Lutembashe - комбинация от ASD с придобита стеноза на митралната клапа, която се появява на фона на ревматизъм.
2. Вторичен дефект, разположен в горната част на преградата или в областта на овалната ямка (до 80% от всички ASD). Такива дефекти не трябва да се бъркат с болестта "perforamen ovale patent", която, когато е малка по размер, изобщо не засяга продължителността на живота и хемодинамиката. Вторичните пороци най-често се съчетават с други сърдечни пороци, с аневризми. В групата на вторичните ASD се включва и рядък дефект на венозния синус.

Причини за дефект на предсърдната преграда

Образуването на ASD е свързано с различни нарушения в развитието на плода в ембрионалния период.Тези нарушения са свързани с недоразвитието на части от междупредсърдната преграда и ендокардните ръбове. Въпреки факта, че много случаи на дефекти са спорадични, има достатъчно доказателства за наследствено предаване на патологията в тези семейства, където майката, бащата или преките роднини вече са имали вродено сърдечно заболяване. Често ASD, като фамилни случаи, се появяват в комбинация с атриовентрикуларен блок или с недоразвитие на костите на ръцете (синдром на Holt-Oram).

Влиянието на тератогенните фактори върху плода също може да доведе до развитие на патология. Те включват:

• инфекции, прекарани от бременна през първия триместър на бременността - рубеола, варицела, цитомегаловирус, грип, херпес, сифилис и много други;
• остри фебрилни състояния;
• наличието на некоригирани ендокринопатии, особено диабет;
• приемане на лекарства, които имат токсичен ефект върху плода;
• Рентгеново изследване на майката, излагане на йонизиращо лъчение;
• ранна токсикоза до заплаха от спонтанен аборт;
• работа на майката в опасна работа;
• приемане на алкохол, наркотици;
• неблагоприятна екология в мястото на пребиваване.

Хромозомните мутации, възникнали по време на зачеването, могат да доведат до появата на множество сърдечни дефекти, както и до аномалии в развитието на този орган, съчетани с други нарушения в тялото. По този начин дефектът на предсърдната преграда може да стане част от тежки генетични заболявания - синдром на Goldenhar, синдром на Williams, синдром на Ellis-Van Creveld и много други.

Симптоми на заболяването

Детето има този сърдечен порок от раждането. Симптомите му обаче се появяват много по-късно - след няколко седмици, месеци или дори години. При слушане на сърцето в родилния дом, като правило, не се откриват аномалии. Едва по-късно се появява характерен сърдечен шум, който обаче може да е много слаб или изобщо да не се чува. Липсата на симптоми често води до късно разпознаване на дефекта, когато детето вече има сериозни усложнения.

Колкото по-голям е размерът на отвора в предсърдната преграда и колкото по-ниска е стойността на съпротивлението на белодробната артерия, толкова по-бързо се появява клиничната картина на ASD. Обикновено до определена възраст детето расте и се развива наравно с връстниците си, но след това се забелязват първите признаци - по-бърза умора и непоносимост към високите температури. физическа дейност. Но когато този сърдечен порок се комбинира с други вродени сърдечни пороци и хемодинамичните нарушения са по-значими, симптомите могат да бъдат по-ранни и по-явни. Като цяло са възможни следните компоненти на клиничната картина на заболяването:

• тахикардия;
• усещане за сърцебиене;
• задух при усилие;
• образуване на "сърдечна гърбица";
• повишена пулсация на дясната камера и белодробната артерия;
• сърдечни шумове;
• цианоза (обикновено лека);
• постоянна бледност на кожата;
• студенина на крайниците;
• слабост;
• замайване, склонност към припадък;
• увеличаване на размера на черния дроб.

5% от децата с вторичен дефект на междупредсърдната преграда развиват тежка сърдечна недостатъчност до навършване на една година, което обикновено се свързва с наличието на голям дефект на венозен синус. Такива пациенти винаги имат изоставане във физическото развитие и понякога имат съпътстващи дефекти и аномалии на други органи поради наличието на генетични синдроми. При липса на сърдечна операция повечето от тези пациенти умират ранна възраст. Друг неблагоприятен изход от заболяването е възможен, когато е асимптоматичен в продължение на много години и се проявява като емболичен инсулт при пациента, което често се случва по време на бременност при жени с вродени сърдечни заболявания.

Възможни усложнения

Като правило, без да се елиминира дефектът на фона на хиперволемия на белодробната циркулация, често се появяват респираторни заболявания - бронхит, пневмония, които не се поддават на лечение за дълго време, придружени от тежка кашлица с влажни хрипове и задух . Рядко може да се появи хемоптиза. По правило до 20-годишна възраст пациентът започва да изпитва усложнения:

1. белодробна хипертония - претоварване на дясната страна на сърцето, стагнация в белодробния кръг и повишено налягане в него;
2. сърдечна недостатъчност е неизправност на сърцето по отношение на неговата помпена функция, в резултат на което органът не може да се справи с осигуряването на тъканите с кислород;
3. аритмии - промени в сърдечния ритъм до такива, които заплашват внезапен сърдечен арест;
4. Синдром на Айзенменгер - необратими променив белите дробове на фона на белодробна хипертония;
5. парадоксална емболизация - преминаването на кръвни съсиреци от вените през дефект в предсърдната преграда;
6. тромбоемболия - образуването и отделянето на кръвни съсиреци от стените на кръвоносните съдове и тяхното запушване на жизненоважни артерии - белодробни, церебрални. Повече информация за диагнозата и признаците на тромбоемболия на ЕКГ

Само навременната хирургическа намеса може да предотврати тези последствия и последваща инвалидизация и смърт.

Провеждане на диагностика

Методите за диагностициране на заболяването при деца и възрастни са както следва:

1. ЕКГ. Има признаци на разширяване на дясното предсърдие и дясната камера, тяхното претоварване, ако пациентът вече има белодробна хипертония. Може да се открие рязко отклонение на електрическата ос вляво поради изместване на намаления клон на левия сноп. В случай на усложнения кардиограмата показва признаци на атриовентрикуларен блок и слабост на синусовия възел. При дефект във венозния синус се появява долен предсърден ритъм.
2. Рентгенография гръден кош. Има засилване на белодробния модел, разширяване на корените на белите дробове, изпъкналост на дясното предсърдие и по-изразена пулсация на белодробните корени.
3. Ултразвук на сърцето с доплерография (при възрастни - трансезофагеална ехокардиография). Откриват се хипертрофия и дилатация на левите части на сърцето, а при белодробна хипертония - и на десните части на сърцето. Самият дефект на междупредсърдната преграда може да бъде визуално забележим (на този етап той се диференцира от отворен форамен овале). Анализира се наличието на съпътстващи дефекти и аномалии и се оценява степента на кръвоснабдяване.
4. Катетеризация на сърцето (сондиране на неговите кухини). Показан преди операция за коригиране на сърдечен дефект, както и при съмнение за белодробна хипертония с противоречиви данни от други изследвания. По време на катетеризацията се извършва тест за инхалация на кислород и тест за аминофилин, който ще оцени степента на обратимост на белодробната хипертония.
5. Ангиография, MRI ангиография. Обикновено тези методи са необходими за идентифициране на анормален дренаж на белодробните вени и вентрикуларна дисфункция като съпътстващи патологии на ASD.

ASD трябва да се диференцира от дефект на камерната преграда, триада на Fallot, необичаен дренажбелодробни вени, открит дуктус артериозус и други сърдечни дефекти, както и тяхната комбинация. Вторичните дефекти на междупредсърдната преграда също трябва да се разграничават от функционалния систолен шум в сърцето и отворения овален отвор.

Когато трябва спешно да посетите лекар

Ако ASD не е диагностицирано в ранна възраст, родителите може дори да не знаят за съществуването му. Лекарите често препоръчват да се отложи операцията, докато детето навърши определена възраст (по правило интервенциите се извършват след 3-4 години) и то продължава да живее и да расте със съществуващия дефект в предсърдната преграда. Във всеки случай трябва незабавно да се консултирате с лекар, ако се появят следните симптоми при вашето дете:

• синя кожа;
• рязко повишаване на умората, слабост;
• диспнея;
• подуване на ръцете и краката;
• абнормен сърдечен ритъм;
• нарушения на пулса;
• болка в областта на сърцето.

Тези признаци отразяват развитието на една или друга степен на сърдечна недостатъчност и следователно операцията може да се наложи да се извърши по-рано от планираното.

Методи за лечение

Дефекти под 3 мм. в диаметър често се затварят сами. Това обикновено се случва на възраст от 1,5 години. Що се отнася до първичните дефекти, както и дефектите на венозния синус, те никога не се затварят спонтанно. Без операция белодробната хипертония и сърдечната недостатъчност обикновено се появяват на възраст от 20 до 30 години, но може да се появят много по-рано. Следователно операцията е показана за всички пациенти с ASD, но не по-рано от 3-5 години. Индикациите за по-бърза намеса са следните:

• хиперплазия на сърцето;
• рецидивираща пневмония;
• разширяване на стените на белодробната артерия;
• сериозно изоставане във физическото развитие;
• прогресия на сърдечна недостатъчност;
• наличието на съпътстващи сърдечни дефекти.

Преди операцията децата се съветват да се подлагат на редовно наблюдение от кардиолог и да преминат курсове на лечение с лекарства:

1. диуретици при отоци, симптоми на нарушения на белодробната циркулация;
2. бета-блокери за намаляване на кръвното налягане и премахване на нарушения на сърдечния ритъм;
3. тромболитици за намаляване на съсирването на кръвта, за да се предотврати заплахата от тромбоза;
4. сърдечни гликозиди за разширяване на кръвоносните съдове и увеличаване на обема на кръвта, изхвърляна от сърцето.

Има няколко вида операции, които в момента се използват за ASD. Изборът на конкретна техника зависи от размера на дефекта и неговия вид. Има два основни вида операции и много от техните разновидности:

1. пластична хирургия (лепенка от перикард или синтетична тъкан) или зашиване на дефекта при създаване на условия за изкуствено кръвообращение;
2. оклузия на дефекта с помощта на устройството Amplatzer и други устройства (обикновено се използва за малки размери на отвора и правилната му форма).

Обикновено когато ранно внедряванеоперации в детствоусложненията се срещат в не повече от 1-4% от случаите (тромбоза, перфорация на съдовата стена, AV блок и др.), Смъртността не надвишава 0,1%. По правило дилатацията на сърдечните камери претърпява обратно развитие след отстраняване на дефекта. В зряла възраст, дори след операция, съществуващите усложнения могат да продължат - белодробна хипертония, аритмии.

Начин на живот с тази патология

След операцията и преди нейното извършване детето не може да се занимава с професионален спорт; През първите седмици след интервенцията трябва да носите специална превръзка, която ще предотврати разпадането на шевовете, да останете в леглото и след това трябва да започнете да се движите малко и да дишате по-дълбоко. Не трябва да вземате душ или вана, докато шевовете са напълно покрити, а само внимателно избършете тялото с влажна гъба.

Ако имате сърдечни дефекти, определено трябва да се придържате към здравословен начин на живот и да се храните правилно. Необходимо е, ако е възможно, да се предотвратят респираторни патологии през първата година след интервенцията, както и преди нейното прилагане. За всички оперирани пациенти се препоръчва умерена физическа активност - гимнастика, ходене, плуване и др. След операция е препоръчително да посещавате кардиолог веднъж годишно до края на живота си. Не трябва да забравяме да приемаме всички терапевтични и превантивни лекарства, предписани от лекаря.

Бременност и раждане

Малкият размер на ASD на жената обикновено й позволява да носи и ражда дете без проблеми. Но при съществуващи усложнения под формата на белодробна хипертония, сърдечна недостатъчност, аритмия и дефект с голям размер, по време на бременността може да възникне животозастрашаващо състояние за майката и плода, тъй като натоварването на сърцето през този период сериозно се увеличава. Ето защо кардиолозите силно препоръчват хирургично лечение в детска или юношеска възраст или планиране на бременност след курс на консервативна терапия. Във всеки случай трябва да бъдете наблюдавани от специалист, както и да извършите ранен ултразвук на сърцето на плода, за да откриете несъвместими или комбинирани дефекти, които могат да се дължат на фамилна обремененост.

Прогноза на патологията

Прогнозното изчисление се основава на времето на операцията и наличието на усложнения, възникнали преди операцията. Без операция в ранна детска възраст протичането на заболяването в 95% от случаите е доброкачествено. Тежки нарушениякръвоизливът и смъртта са редки през първата година от живота. Без лечение средната продължителност на живота е 40 години, 15% от пациентите умират преди 30-годишна възраст. Около 7% доживяват до 70 години, но до 45-50 години стават инвалиди.

Когато дефектът се коригира в детството, рискът от усложнения е нисък и пациентите, като правило, живеят пълноценен живот.

В някои случаи все още е възможно да се развие различни видовеаритмии на възраст 45-60 години. При хирургично затваряне на дефекта след 20-25 години има висок риск от намаляване на продължителността на живота поради наличието на необратима белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност.

Които се характеризират с наличието на необичайна комуникация между двете предсърдни камери. Дефектите на предсърдната преграда при деца варират според местоположението на отвора. Централни, горни, долни, задни и предни дефекти са чести. Също така, дефектът може да бъде класифициран от малък по размер дупка, подобна на прорез, например, с незатворен овален прозорец, до пълното отсъствие на овалния прозорец. Има и пълна липса на междупредсърдната преграда - единственото предсърдие. Броят на дефектите (от един до много) е определящ за диагностицирането и по-нататъшното лечение. Дефектите също са неравномерно разположени по отношение на мястото на сливане на горната и долната празна вена.

Как се проявява дефектът на предсърдната преграда при деца?

Клинично и симптоматично обикновено се проявяват само дефекти на междупредсърдната преграда с размери 1 cm или повече. В резултат на наличието на междупредсърдна комуникация се получава смесване на кръвта в предсърдията. Кръвта тече от атриума с високо систолно налягане (вляво) към атриума с по-ниско налягане (вдясно). Нивото на налягане е важно за определяне на посоката на изтичане на кръв само в случаите, когато диаметърът на дефекта не надвишава 3 cm.

При големи дефекти на предсърдната преграда при деца няма компонент на налягането, но изтичането на кръв, като правило, върви отляво надясно, тъй като потокът на кръвта от дясното предсърдие към дясната камера среща много по-малко съпротивление по време на движение отколкото притока на кръв от лявото предсърдие към лявата камера. Това се дължи анатомични особеностидясно предсърдие: тънка и по-разтеглива стена на предсърдието и камерата; по-голяма площ на десния атриовентрикуларен отвор в сравнение с левия (10,5 и 7 cm), по-голяма лабилност и капацитет на съдовете на белодробната циркулация.

В резултат на изтичането на кръв през дефекта от лявото предсърдие в дясно се развива кръвообращението на белодробната циркулация, обемът на дясното предсърдие се увеличава и работата на дясната камера се увеличава. Повишеното налягане в белодробната артерия се развива в 27% от случаите и се наблюдава главно при по-големи деца. В резултат на увеличаване на кръвния обем се наблюдава разширяване на белодробния ствол и лявото предсърдие. Лявата камера остава нормална по размер, а при голям обем на дефекта на предсърдната преграда може да бъде дори по-малка от нормалната.

При новородени, поради високо белодробно капилярно съпротивление и ниско наляганев лявото предсърдие може периодично да се наблюдава изтичане на кръв от дясното предсърдие към лявото отделение. При малки деца посоката на кръвния поток също може лесно да се промени поради повишено налягане в дясното предсърдие (с тежко физическо натоварване, заболявания на дихателната система, крещи, сучене). В по-късните стадии на заболяването, с повишаване на налягането в десните камери на сърцето, поради развитието на хипертония в белодробната циркулация, възниква кръстосано изхвърляне и след това постоянно изхвърляне венозна кръвот дясното предсърдие към лявото отделение.

Вроден дефект на междупредсърдната преграда и неговата клинична картина

Клиничната картина на вродения дефект на предсърдната преграда е много разнообразна. През първия месец от живота основният, а често и единственият симптом е нестабилна, лека цианоза, която се проявява с плач и безпокойство, което при редица деца остава незабелязано.

Основните симптоми на дефекти започват да се проявяват във възрастта, но често диагнозата на дефектите се поставя едва на 2-3 години или дори по-късно.

При малки дефекти на междупредсърдните прегради (до 10-15 мм) децата са физически развити нормално, няма оплаквания.

В ранна детска възраст децата с голям дефект на предсърдната преграда изпитват забавяне във физическото развитие, умствено развитие, развива се поднормено тегло. Често страдат от респираторни заболявания. Знаци застойна недостатъчностТе, като правило, ги нямат. В по-напреднала възраст децата също изпитват изоставане в растежа и забавено полово развитие, като в същото време не понасят добре физическата активност.

При преглед кожата е бледа. Деформация на гръдния кош под формата на централна сърдечна гърбица, която се причинява от отслабване на мускулния тонус и увеличаване на размера на дясната камера, се отбелязва в 5-3% от случаите (с големи дефекти и бързо прогресиращ белодробен хипертония при малко по-големи деца). Систоличен тремор обикновено отсъства. Апикалният импулс е със средна (нормална) сила или усилен, изместен наляво, винаги дифузен, причинен от хипертрофирана дясна камера.

Границите на сърцето се разширяват надясно и нагоре, главно поради увеличаване на дясното предсърдие и белодробния ствол, но при големи дефекти и при по-големи деца се отбелязва и разширяване на частите на сърцето, като правило, поради дясната камера, която избутва лявата камера назад. Тежките симптоми на разширяване на сърдечните граници са редки.

Пулс с нормално напрежение и леко намалено пълнене. Кръвното налягане е нормално или систолично, а пулсовото кръвно налягане е намалено с голям шънт на кръв през дефекта.

При слушане: тонът често се усилва поради намаляване на натоварването на лявата камера и повишено свиване на обемно претоварената дясна камера, вторият тон обикновено се усилва и разделя на белодробната артерия поради увеличаване на обема на кръвта и; повишено налягане в белодробната циркулация и късно затваряне на белодробната клапа, особено при по-големи деца. Систоличен шум - със среден интензитет и продължителност, не груб тембър - се чува локално във 2-3-то междуребрие вляво от гръдната кост, умерено пренесен към лявата ключица и по-рядко до 5-та точка на Botkin. Шумът се чува най-добре в легнало положение на пациента, на дълбочината на максимално издишване. По време на физическа активност шумът, свързан с дефект на междупредсърдната преграда, се засилва, за разлика от физиологичния шум (умерен акцент на тона над белодробната артерия в здрави децадо 10-годишна възраст), която изчезва с упражнения. В допълнение към основния систоличен шум, при по-големи деца може да се чуе кратък интердиастоличен шум на относителна стеноза на трикуспидалната клапа (шум на Coombs), свързан с повишен кръвен поток през десния атриовентрикуларен отвор.

В по-късните стадии на заболяването, със значително разширяване на ствола на белодробната артерия (при 10-15% от пациентите), понякога се появява слаб протодиастоличен шум на относителна недостатъчност на белодробната клапа.

Диагнозата на изолиран вторичен дефект на предсърдната преграда при деца се поставя въз основа на следните признаци: поява на лека преходна цианоза през първите 2-3 месеца от живота, чести респираторни заболявания през първата година от живота, слушане на умерен систоличен шум във 2-ро междуребрие вляво от гръдната кост.

От втората половина на годината или след една година - наличие на признаци на претоварване на дясното предсърдие, хипертрофия на дясната камера, непокътната лява камера според ЕКГ, Ехо-КГ, катетеризация на сърдечните кухини, признаци на претоварване на белодробната циркулация.

Диференциална диагноза се прави с функционален систолен шум (отворен аортно заболяванесърце, дефект на камерната преграда, аортна стеноза), недостатъчност митрална клапа.

Усложнения и прогноза на междупредсърдната преграда при деца

Най-честите усложнения на дефекта на междупредсърдната преграда при деца са ревматизъм и вторична бактериална пневмония. Добавянето на ревматизъм се наблюдава при 10% от пациентите, обикновено завършващо със смърт или образуване на митрални дефекти.

Аритмиите възникват в резултат на рязко разширяване на дясното предсърдие (екстрасистолия, пароксизмална тахикардия, предсърдно мъждене и други ритъмни нарушения).

В резултат на чести респираторни заболявания и пневмония при редица пациенти се развива хроничен неспецифичен бронхопулмонален процес.

Белодробната хипертония се развива на възраст 30-40 години и повече.

Средната продължителност на живота при вторичен дефект на камерната преграда при деца е 36-40 години, но някои пациенти живеят до 70 години, но след 50 години стават инвалиди. Спонтанно затваряне на дефекта на камерната преграда при деца се случва на 5-6 години в 3-5%.

Понякога децата умират младенческа възраств резултат на тежка циркулаторна недостатъчност или пневмония.

Дефектът на предсърдната преграда се среща като изолирана аномалия в 5-10% от случаите на всички вродени сърдечни заболявания и като част от други аномалии - в 30-50%, при жените 2 пъти по-често, отколкото при мъжете. ASD се среща при 1 дете от 1500 живородени.

Историческа справка

Първото описание на комуникацията между предсърдията е написано от Леонардо да Винчи през 1513 г. Неговата илюстрация е първото графично изображение на сърдечен дефект в историята. През следващите години, започвайки с описанията на ренесансовите анатоми, много източници съдържат съобщения за дупка в междупредсърдната преграда. Частичен аномален дренаж на белодробните вени е описан от Уинслоу през 1739 г. Първата информация за клинична диагностикаТези дефекти се появяват през 30-те години. XX век, а надеждно потвърждение за наличието на този дефект стана възможно през 40-50-те години, след въвеждането в практиката на сондиране на кухините на сърцето. През 1948 г. Мъри в Торонто е първият, който затваря септален дефект при дете, използвайки своя собствена техника за външен шев, без да отваря атриума. В следващите години различни автори описват различни техники за затваряне на ASD без използване на кардиопулмонален байпас. Тези експериментални операции се извършват рядко и обикновено включват външно охлаждане с временно притискане на празната вена. Клампирането на празната вена позволява отваряне на атриума и извършване на пластична хирургия на дефекта под визуален контрол.

На 6 май 1953 г. Gibbon е първият в света, който извършва затваряне на ASD, използвайки AIC по собствен дизайн. Техниката на операции с помощта на изкуствено кръвообращение постепенно напълно замени техниката на повърхностна хипотермия с временно затягане на празната вена и, което е по-важно, доведе до факта, че хирургичното лечение на тези дефекти стана просто, безопасно и широко разпространено.

Ембриогенеза на междупредсърдната преграда

Навсякъде ембрионален период, въпреки развитието на две отделни частипреграда, комуникацията между двете предсърдия се поддържа. Той осигурява постоянен шънт на наситена с кислород кръв от плацентата системно кръвообращение, основно в посока развиваща се центр нервна система. Етапите на развитие на междупредсърдната преграда са описани подробно от Van Mierop. Първоначално предсърдията са непълно разделени от тънкостенна преграда, чийто предно-долен свободен ръб е разположен над AV канала и е покрит с тъкан, излизаща от горните и долните ендокардни подложки. Преди сливането на septum primum с тъканта на ендокардиалните възглавнички се образуват нови фенестрации по предно-горния ръб на septum primum. Те се сливат, за да образуват голяма вторична междупредсърдна комуникация. Така на този етап се поддържа притока на кръв отдясно наляво.

На 7-та седмица от ембрионалното развитие, в резултат на инвагинация на предно-горния покрив на общото предсърдие, се образува вторична преграда, която се спуска вдясно от първичната преграда. Той се простира отзад и отдолу като дебелостенен мускулен ръб, образувайки удебелен ръб на овалния прозорец. Има вероятност тази стъпка да не се случи, което да доведе до пълна липса на разделяне между предсърдията. От гледна точка на ембриологията такова отсъствие на междупредсърдната преграда не е истински дефект на тази част от нея.

Септум примум съставлява по-голямата част от междупредсърдната преграда. Централната му част е леко изместена наляво и служи за капаци на овалния прозорец. И двете прегради на това място донякъде се припокриват, образувайки клапата на овалния прозорец. Вторичната преграда е изпъкнала нагоре, а основната преграда е изпъкнала надолу.

По време на развитието на предсърдната преграда левият рог на венозния синус образува коронарния синус, а десният рог на синуса става част от дясното предсърдие. Инвагинацията на стената в областта на синоатриалното съединение образува дясната и лявата венозна клапа. Докато дясната венозна клапа образува рудиментарните клапи на долната куха вена и коронарния синус, лявата венозна клапа се слива с горния, задния и долния ръб на овалната ямка. На този етап стената на лявото предсърдие се издува, образувайки общата белодробна вена и по-голямата част от лявото предсърдие.

Анатомия

Дясното предсърдие е отделено от лявото от междупредсърдната преграда, която се състои от три части с различна анатомия и ембрионален произход. Отгоре надолу има вторичната преграда, след това първичната и преградата на атриовентрикуларния канал.

Дефектите на предсърдната преграда се класифицират по местоположение спрямо овалния прозорец, ембрионален произход и размер. Има три вида ASD:

втори;

първичен;

дефект на венозния синус.

Междупредсърдната комуникация в областта на овалната ямка може да бъде под формата на вторична ASD в резултат на дефицит, перфорация, липса на septum primum или като следствие от недостатъчност на клапата на отворения форамен овале и често е придружен от други сърдечни дефекти, докато дефектът, обикновено наричан първичен ASD, се формира в резултат на недоразвитие на преградата на атриовентрикуларния канал. Тази традиционна, но погрешна терминология възниква от липсата на разбиране на ембрионалния произход на дефектите. Вторичният септален дефект най-често се появява под формата на овал с различни размери и се намира в централната му част. В някои случаи клапата на овалния прозорец има перфорации с различни размери. Важно е да се диагностицира този вид вторичен дефект, тъй като опитът за нехирургично затваряне със специално устройство ще даде само частичен ефект.

Долната част на преградата, непосредствено до трикуспидалната клапа, е преградата на атриовентрикуларния канал, която заедно с AV клапите се образува от ендокардните възглавници. Дефектът в тази част на септума обикновено се нарича първичен ASD или, по-правилно, частичен атриовентрикуларен канал. Първичните септални дефекти са разположени пред овалния прозорец и непосредствено над интервентрикуларния септум и AV клапите и са придружени от цепнатина на предното платно на митралната клапа със или без регургитация.

Отзад на овалния прозорец са така наречените дефекти на венозния синус, които се комбинират с необичаен дренаж на десните белодробни вени в дясното предсърдие, но всъщност белодробните вени не се дренират в анатомично дясното предсърдие и Евстахиевата клапа може да бъде погрешно за долния ръб на дефекта. Десните белодробни вени, преди да се влеят в лявото предсърдие, са в съседство с долната и горната празна вена извън междупредсърдната преграда. Липсата на стена между белодробната и празната вена се нарича синусов дефект на горната или долната празна вена. От гледна точка на ембриологията и местоположението на тези дефекти, те не са истински ASD. Десните белодробни вени могат да се оттичат необичайно в дясното предсърдие и да не са пряко свързани с дефекти на преградата.

Подобна клинична и хемодинамична картина се наблюдава при рядка аномалия– комуникация между коронарния синус и лявото предсърдие или т. нар. непокрит коронарен синус. Междупредсърдните комуникации в областта на коронарния синус често са придружени от дренаж на персистиращата лява горна празна вена в лявото предсърдие. Коронарният синус, преди да влезе в дясното предсърдие, минава по стената на лявото предсърдие. Дефект в тази част на ставната им стена води до образуване на аномална междупредсърдна анастомоза, а пълната липса на стена се определя като липса на свод на коронарния синус.

При 20% от пациентите с вторична ASD и дефект на венозния синус се наблюдава пролапс на митралната клапа.

Откритият овален отвор е нормална междупредсърдна комуникация, която съществува през целия фетален период. Функционалното затваряне на foramen ovale от клапата на septum primum настъпва след раждането, веднага щом налягането в лявото предсърдие надвиши налягането в дясното предсърдие. През първата година от живота се развиват фиброзни сраствания между лимба и клапата, които окончателно запечатват преградата.

При 25-30% от хората не настъпва анатомично затваряне и ако налягането в дясното предсърдие надвишава лявото предсърдие, венозната кръв се шунтира в системния кръг. Овален отвор с функционираща клапа не е ASD.

На възраст между 1 и 29 години овалното прозорче е отворено при приблизително 35% от хората. При възрастните тя постепенно се затваря, тъй като между 30 и 79 години се среща при 25% от хората, а между 80 и 99 години при 20% от хората. Откритият овален отвор може да е причина за парадоксален тромб или въздушна емболия. Сред възрастните пациенти с исхемичен мозъчен инсулт отворен форамен овале е установен при 40%, а в контролната група - при 10%. Имаше също връзка между мигрена, аура и пристъпи на преходна амнезия с голям дясно-ляв шънт на предсърдно ниво и изчезването на тези симптоми при половината от тези пациенти след затваряне на ASD.

Точният механизъм на инсултите при пациенти с отворен форамен овале не е ясен. Тромбите и/или вазоактивните вещества могат парадоксално да бъдат шунтирани венозна системав артериалната, причинявайки церебрален инсулти инфаркт.

Ако по някаква причина атриумът е разширен, клапата на овалния прозорец не покрива лимба и в резултат на недостатъчност на клапата кръвта се шунтира през целия сърдечен цикъл. Този механизъм се нарича придобито ASD.

Аневризма на предсърдната преграда обикновено е резултат от излишна овална клапа. Аневризма може да изглежда като торбовидна издатина или вълнообразна мембрана, която при възрастни погрешно се приема за тумор на дясното предсърдие. Най-често аневризма се комбинира с:

отворен овален прозорец;

вторичен ASD;

пролапс на митралната клапа;

предсърдна аритмия;

системна, церебрална или белодробна емболия.

Аневризмите при новородени и кърмачета могат да насърчат спонтанното затваряне на вторичните ASD. Намаляването на налягането в лявото предсърдие помага за намаляване на размера на аневризмата. Септалната аневризма е потенциално опасна поради възможността за образуване на париетални тромби в кухината на лявото предсърдие, системна емболия и ендокардит, поради което дори при малки дефекти е показана хирургична интервенция, въпреки факта, че дефектът е по-малък по размер отколкото тези, за които е показана операция. Въз основа на множество данни е установено, че след затваряне на дефекта чрез катетър или операция и елиминиране на аневризма, системната тромбоемболия не се повтаря, дори при пациенти с дълбока венозна тромбоза и хиперкоагулация. Въпреки очевидната връзка на тромбоемболията с открития овален форамен, в допълнение към затварянето на междупредсърдната комуникация при пациентите повишен рискПоказано е превантивно лечение с тромбоцитни антиагрегати и антикоагуланти.

Синдром на Лутамбаше. Този рядък синдром е комбинация от вторична ASD с митрална стеноза. Lutembacher описва тази комбинация през 1916 г. Въпреки това, първото споменаване на този дефект е открито след публикацията на Lutembacher. Автор на първата публикация, датираща от 1750 г., е Йохон Фридрих Мекел старши. Perloff пръв предлага ревматичната етиология на митралната болест, въпреки че Lutembacher вярва, че тази аномалия е от вроден произход. Синдромът е идеална индикация за катетърна интервенция: балонна дилатация на митралната клапа и затваряне на ASD с оклузионно устройство.

Хемодинамика

Абсолютният размер на дефекта се увеличава с възрастта поради прогресивната дилатация на сърцето. Шунтирането на кръв през ASD се определя от съотношението на съответствието на двете вентрикули, а не от размера на дефекта. Посоката на шунтиране е пряко свързана с разликата в налягането в предсърдията по време на сърдечния цикъл. Дясната камера е по-разтеглива от лявата и има по-малко съпротивление при напълване на атриума с кръв.

По принцип маневрирането се извършва отляво надясно. Забелязва се малък дясно-ляв шънт от долната куха вена през дефекта по време на камерна систола или по време на ранна диастола.

В ранна детска възраст дясната камера е с дебели стени, така че кръвният шънт е минимален. Тъй като съпротивлението на белодробните съдове физиологично намалява, дяснокамерният комплаенс се увеличава и шънтът се увеличава. Повечето бебета са асимптоматични, но много деца на тази възраст имат признаци на застойна сърдечна недостатъчност. Интересно е, че хемодинамичните параметри, получени по време на сърдечна катетеризация при пациенти с различни клинични курсове, не се различават. Причината за това е неясна. Общото им соматично състояние не се възстановява напълно след затваряне на дефекта.

Обемът на белодробния кръвен поток често е 3-4 пъти по-висок от нормалното. Въпреки това, налягането в белодробната артерия и съпротивлението на белодробните съдове, за разлика от тези с изолирана ASD, са леко повишени поради практически нормално наляганев лявото предсърдие и белодробните вени.

Обструктивна белодробна съдова болест се наблюдава само при 6% от пациентите, предимно при жени. Интересното е, че понякога се наблюдава високо белодробно съдово съпротивление през първото десетилетие от живота, макар и по-типично през 3-то-5-то десетилетие от живота.

Обструктивното белодробно съдово заболяване може да бъде придружено от цианоза. Съществуват обаче и други причини за цианоза с ASD: голямата клапа на синус венозус, Евстахиевата клапа, клапата на тибийските вени, които могат да дренират кръвта от долната куха вена през дефекта в лявото предсърдие. Тези анормални клапи могат да бъдат открити на ехокардиограма, което е важно за изключване на неоперабилни случаи. Цианозата може да възникне при персистиране на допълнителната горна лява вена кава, която се влива в разширения коронарен синус и дренира десатурирана кръв през дефекта.

При възрастни цианотични пациенти специалистите многократно са се сблъсквали с проблема с оперативността. Те обикновено са имали голям междупредсърден дефект, кардиомегалия, белодробна хипертония, недостатъчност трикуспидна клапаи предсърдно мъждене. Може да се предположи, че обръщането на шънта може да бъде свързано с повишаване на налягането в дясното предсърдие поради тежка регургитация. Затварянето на дефекта в комбинация с анулопластика и възстановяване на синусовия ритъм чрез радиочестотна аблация дава добър хемодинамичен и клиничен ефект. Необратимата белодробна хипертония е рядка и този факт трябва да се вземе предвид, когато се вземат решения за операция при критично болни възрастни пациенти.

Клиника на предсърдната преграда

В кърмаческа и детска възраст дефектът протича безсимптомно. Има известно изоставане във физическото развитие. Основните оплаквания на възрастните пациенти са:

обща слабост;

повишена умора;

• почти половината от пациентите с ASD обаче не изразяват оплаквания.

Сърдечният шум се открива доста късно, най-често при профилактични прегледи при училищна възраст. Над белодробната артерия се чува типичен crescendo-decrescendo систоличен шум с обем от 2/6 до 3/6 по скалата на Levine. Появата му е свързана с повишен кръвоток на ниво белодробна клапа. По лявата долна граница на гръдната кост внимателната аускултация може да разкрие ранен диастоличен шум, свързан с повишен кръвен поток на нивото на трикуспидалната клапа. Най-характерният аускултаторен признак на ASD е фиксираното разделяне на втория тон, което може да се открие още в ранна детска възраст. Интервалът между А2 и Р2 е постоянен през целия дихателен цикъл. Разделянето на втория тон се появява поради бавно изпразване на дясната камера и недостатъчно налягане в белодробните съдове, необходимо за бързо затваряне на полулунната клапа. С развитието на белодробна хипертония аускултаторната картина се променя в резултат на намаляване или изчезване на шънта отляво надясно. Широкото разделяне на втория звук изчезва, белодробният му компонент се засилва, систоличният шум става по-къс, а диастоличният шум изчезва.

При пациенти с хемодинамично значима ASD, обикновената рентгенова снимка на гръдния кош показва характерна конфигурация на сърцето, дължаща се на разширението на дясното предсърдие и камера, изпъкнала дъга на белодробната артерия и засилен белодробен модел. Кардиоторакален индекс надвишава 0,5. С възрастта сърцето се уголемява и се появяват признаци на повишено налягане в белодробната артерия. При страничен изглед разширената дясна камера запълва ретростерналното пространство и може да изпъкне над горната трета на гръдната кост. Аортната дъга е намалена, а белодробният ствол и неговите клонове са разширени. Белодробният модел се засилва и става по-изразен с възрастта. Ако се развие обструктивна форма на хипертония, основният ствол се изпъква значително и периферният модел отслабва.

ЕКГ показва признаци на хипертрофия на дясната камера под формата на десен вентрикуларен модел и блок на десния пакет в 85% от случаите. Появата на левия пакетен блок може да показва наличието на първичен ASD. При по-възрастни пациенти интервалът R-I може да бъде удължен до AV блок първа степен.

Интракардиалните електрофизиологични изследвания разкриват дисфункция на синусите и атриовентрикуларните възли. Смята се, че тези нарушения са причинени от дисбаланс във влиянието на вегетативната нервна система върху синусовите и атриовентрикуларните възли. Времето, необходимо за преминаване на импулса през атриума, е удължено при по-възрастни пациенти. При някои пациенти рефрактерният период на дясното предсърдие се удължава. Пациентите с тези нарушения са предразположени към предсърдни аритмии.

Водещата роля в диагностиката на дефекта се заема от EchoCG, което позволява точно определяне на размера и местоположението на ASD и локализиране на сливането на белодробните вени. В допълнение, ехокардиографията разкрива такива индиректни признаци на ASD като увеличаване на размера и диастолно претоварване на дясната камера с парадоксално движение на интервентрикуларната преграда и намаляване на лявата камера. Доплеровото изследване позволява да се оцени посоката на шунта, която се проявява предимно във фазата на диастола, и налягането в белодробната артерия.

В трудни случаи, например, когато морфологичните данни не са достатъчно ясни, е показано трансезофагеално ехокардиографско изследване. Показан е и за диагностика на леки ASD, когато има съмнения относно целесъобразността на операцията.

Понастоящем сърдечната катетеризация се използва изключително рядко за диагностициране на този дефект. Обикновено това се налага при наличие на допълнителни сърдечни аномалии, чиято значимост не може да се определи с неинвазивни методи на изследване. Сърдечна катетеризация е показана при пациенти с хипертония в белодробната артерия за определяне на PVR, както и в случаите, когато се планира да се затвори дефектът с помощта на катетърен метод.

При големи дефекти налягането в дясното и лявото предсърдие е еднакво. Систоличното налягане в дясната камера обикновено е 25-30 mm Hg. Градиентът на систолното налягане между дясната камера и белодробния ствол е 15-30 mmHg. При възрастни налягането в белодробната артерия е умерено повишено, рядко достигайки системно ниво. Трябва да се отбележи, че при възрастни пациенти с хипертония измереното налягане в белодробната артерия не може да се използва за изчисляване на надеждно белодробно съдово съпротивление поради съпътстваща недостатъчност на трикуспидалната клапа. Намаляването на насищането на артериалната кръв също не е надежден маркер за белодробна съдова обструкция. Ето защо експертите стигнаха до извода, че вземането на решение в полза на операция без катетеризация въз основа на клинична оценка и неинвазивни методи на изследване е свързано с по-малка вероятност за грешка, отколкото фокусирането върху „обективни“ данни за катетеризация.

Естествен курс

При 80-100% от пациентите, при които дефектът е диагностициран преди 3-месечна възраст, дефект до 8 mm се затваря спонтанно до 6-ия месец. живот. При диаметър, по-голям от 8 mm, не се случва спонтанно затваряне. Повечето пациенти са асимптоматични в детска възраст; кърмачетата могат да имат признаци на сърдечна недостатъчност, които се повлияват добре от лекарствената терапия. През 2-3-то десетилетие от живота се появяват признаци на белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност. Тежка кардиомегалия е типичен знак"стар" ASD. Придружава се от развитие на недостатъчност на митралната и трикуспидалната клапа. След 40 години, особено при жените, клиничната картина на дефекта е доминирана от явленията на застойна сърдечна недостатъчност. Независимо от операцията, възрастните могат да получат предсърдни преждевременни контракции, предсърдно трептене или предсърдно мъждене. Последното се среща при 15% от 40-годишните и 60% от 60-годишните пациенти. Предсърдното трептене и предсърдното мъждене се срещат само при 1% от пациентите на възраст под 40 години. Предсърдните аритмии се насърчават от разтягане на дясното и след това на лявото предсърдие. В редки случаи се наблюдава парадоксална емболия на системни съдове, включително мозъка.

С некоригирана ASD пациентите обикновено живеят до зряла възраст. Продължителността на живота им обаче е намалена. Една четвърт от пациентите умират преди 27-годишна възраст, половината умират преди 36-ия си рожден ден, три четвърти умират преди 50-годишна възраст и 90% умират преди 60-годишна възраст. Основната причина за смърт е сърдечна недостатъчност.

В предоперативния период не е необходимо да се ограничава физическата активност. Профилактика на инфекциозен ендокардит не е показана, освен ако няма съпътстващ пролапс на митралната клапа. Лекарственото лечение се препоръчва при кърмачета със сърдечна недостатъчност поради нейната висока ефективности възможно спонтанно затваряне на дефекта.

Хирургично лечение на междупредсърдната преграда

Индикацията за оперативно лечение е наличието на ляво-десен шънт с Qp/Qs > 1,5:1. Някои експерти смятат, че интервенцията е показана и при по-малки обеми на шънт поради риск от парадоксална емболия и церебрални усложнения. Високият PVR е противопоказание за хирургично лечение.

При липса на сърдечна недостатъчност операцията се отлага до 3-4 годишна възраст. Ако дефектът се прояви като застойна сърдечна недостатъчност, която е рефрактерна на медикаментозно лечение, или ако са необходими кислород и друга терапия поради съпътстваща бронхопулмонална дисплазия, интервенцията се извършва в ранна детска възраст.

Затварянето на ASD се извършва хирургично при изкуствено кръвообращение. С еднакъв успех се използват различни видове достъп:

средна стернотомия;

частична стернотомия;

дясна торакотомия.

Ниският риск от интервенции позволява на хирурзите да импровизират с цел намаляване на инвазивността и постигане на козметичен ефект.

За да се намали честотата на различни неврологични усложнения, операцията обикновено се извършва при условия на умерена хипотермия, въпреки че в някои центрове се предпочита да се извършва при нормотермия. Обикновено операцията се извършва при условия на изкуствено мъждене без прилагане на скоба към възходящата аорта. Те пробиват аортата и се опитват да запазят лявата страна на сърцето пълна с кръв, за да предотвратят въздушна емболия.

Техника за затваряне на прости ASD

Напоследък канюлирането на двете кухи вени се извършва през дясното предсърдно ухо, което обикновено е разширено в резултат на хронично обемно претоварване. Ако има персистираща лява горна празна вена, тя може да бъде канюлирана от кухината на дясното предсърдие или може да се използва кардиотомична аспирация, за да се дренира. Когато има вена, свързваща двете кухи вени, лявата може да бъде притисната с турникет по време на корекцията.

След атриотомия се оценява размерът на дефекта, връзката му с коронарния синус, сливането на белодробната и празната вена, както и с триъгълника на Кох, който съдържа елементи от проводната система на сърцето. Най-често дефектът се намира в областта на овалната ямка. Понякога междупредсърдната комуникация е представена от множество перфорации на изтънения septum primum, частично покриващ fossa ovale. Тази мрежеста структура трябва да бъде изрязана, за да се закрепи пластирът към по-здрава тъкан. Благодарение на овалната си форма, повечето дефекти могат да бъдат затворени чрез просто зашиване с двуредов непрекъснат проленов шев. Ако дефектът е голям или с кръгла форма, трябва да се използва пластир, направен от автоперикард, който не е третиран с глутаралдехид. В някои случаи, по-специално при повторни операции или след ендокардит, може да се използва пластир от синтетичен материал. Трябва да се обърне внимание на възможността за разрязване на шевовете или откъсване на долния полюс на пластира, ако той е бил фиксиран към изтънена първична преграда. В допълнение към реканализацията на дефекта, може да възникне шунтиране на кръв от долната куха вена в лявото предсърдие поради надвисването на евстахиевата клапа над получения нисък дефект. В ранния опит имаше няколко такива епизода на следоперативна цианоза, които изискваха повторна операция. Следователно дефектът на долния венозен синус трябва да се затваря изключително с пластир.

След зашиване на стената на предсърдието, катетърът в горната куха вена се изтегля в кухината на предсърдието, за да се подобри венозният дренаж. Въздухът от левите камери на сърцето се евакуира през пункционен отвор в аортата. Обикновено не е необходимо да се зашиват електродите, освен в случаите на аритмия или нарушение на AV проводимостта.

Затваряне на ASD с пластир с клапа

При коригиране на някои вродени дефекти е препоръчително да се остави малка междупредсърдна комуникация, за да се разтоварят десните части на сърцето и да се увеличи притока на кръв в недостатъчно използваната лява камера. Индикацията за поддържане на малък интератриален дефект е очакваното следоперативно повишаване на налягането на пълнене на дясната камера. Може да възникне при тежка стена хипертрофия или хипоплазия на дясната камера, остатъчна фиксирана белодробна хипертония, дяснокамерна хипертония поради неразрешена стеноза на белодробната артерия и възможна белодробна хипертонични кризи. Повишената скованост на дясната камера в много случаи е преходна, така че възникна идеята да се затвори междупредсърдният дефект с пластир с клапа, която се отваря в лявото предсърдие, ако налягането в дясното предсърдие надвишава лявото предсърдно налягане. Тъй като диастолната функция на дясната камера се подобрява, налягането в дясното предсърдие става по-ниско, отколкото в лявото и клапата се затваря. По този начин е възможно да се избегне появата на ляво-десен шънт, изискващ повторна намеса.

Дизайнът на такъв клапан е двойна лепенка с 4-5 mm дупка в центъра на основната лепенка. Допълнителната лепенка служи като заключващ елемент.

Затваряне на ASD чрез катетърен метод

Затварянето на вторична ASD чрез катетърен метод има 30-годишна история. През 1976 г. King et al съобщават за първото успешно затваряне на ASD в секунда с двоен чадър, доставен до дефекта с помощта на катетър. Предложените от авторите импланти бяха доста твърди, поставянето им изискваше големи проводници и не бяха одобрени за използване в клиничната практика. Оттогава дизайнът и технологията за доставка на устройството са подобрени. Това важи и за двойните чадъри Rashkind и модифицираната им версия Lock, която поради вида си се нарича мида. Недостатъците на тези конструкции бяха възможността за затваряне на дефекти с размер до 22 mm и необходимостта от система за доставяне 11 Fr. Имплантите Cardio SEAL са друг вариант на двойни чадъри с така наречените многоставни спици, което предотвратява счупването им, свързано със стареенето на материала. Използването на импланти от този тип е много ефективно при множество ASD, аневризма на междупредсърдната преграда и малки централно разположени дефекти. Тези импланти се отличават с нисък профил и ниско съдържание на метал. Следващото поколение Cardio SEAL включва импланта Starflex, който има допълнителен механизъм за автоматично центриране. IN последните годиниБроят на имплантите, предназначени за възстановяване на ASD, бързо нараства.

В момента на пазара са следните модели: бутонни импланти, ASDOS, „ангелската коса“ на Das и Amplatzer Septal Occluder, разработени от екипа на проф. Amplatz през 1997 г. Последният имплант, въпреки скорошното му въвеждане на пазара, получи всеобщо приемане и е единственият, одобрен от Администрацията по храните и лекарствата за клинична употреба в Съединените щати. Характеристиките на ASO са възможно най-близки до идеалните изисквания: за разлика от други импланти, той се центрира автоматично, лесно се сгъва и прегъва дори при отделяне на проксималния диск и използва тънки дълги интродюсери за поставянето си, което позволява употреба при малки деца. Той се визуализира добре чрез трансезофагеална ехокардиография, което дава възможност да се използва като монитор по време на процедурата. ASO се състои от нитинолова мрежа под формата на два диска, свързани помежду си с по-тесен джъмпер - „талията“.

Имплантът се предлага в различни размери. Размерът на ASO е равен на диаметъра на неговата „талия“ и се избира според размера на разтегнатия дефект. Тази стойност се установява по време на сондиране на сърдечните кухини с помощта на калибриращи катетри. По венозен път ASO се доставя през лумена на интродюсера в кухината на лявото предсърдие. Там дисталният диск на импланта се освобождава. След като се издърпа нагоре на нивото на междупредсърдната преграда се освобождава моста на импланта, който напълно покрива АСД, след което се освобождава проксималния диск. По време на процедурата имплантът е постоянно свързан с прост механизъм, подобен на винт, предназначен да го освобождава. Следователно, ако е необходимо, той може да се прибере обратно в обвивката и да се разшири отново, например, ако и двата диска са отворени по погрешка в кухината на лявото или дясното предсърдие. Дефектите, които трябва да бъдат затворени перкутанно, трябва да имат стегнати ръбове, към които може да се прикрепи имплантът. Това се отнася особено за долния ръб на дефекта, който се намира в близост до атриовентрикуларните клапи и устието на белодробните и системните вени. На рентгеновата снимка можете да видите оклудера, който е затворил ASD.

Резултатите от затварянето на ASD с ASO са добри. Пълна оклузия на дефекта се наблюдава при 95% от пациентите след 3 месеца. след процедурата, в дългосрочен план този процент става още по-висок. Чрез тази техника в рамките на диаметъра на устройството могат да бъдат затворени близко разположени множество дефекти, разположени на разстояние до 7 mm един от друг. Ако има два дефекта, разположени на по-голямо разстояние един от друг, те могат да бъдат затворени с два отделни импланта.

Потенциалните усложнения, които могат да възникнат при перкутанно възстановяване на ASD с помощта на ASO, включват емболия и преходни сърдечни аритмии, но вероятността от тези усложнения е изключително ниска.

Следоперативно лечение

След неусложнена операция на ASD пациентът се подлага типично лечение. В следоперативния период по-възрастните пациенти могат да имат проблеми с нормализирането на сърдечната функция; Това състояние се причинява както от претоварване на дясната камера и хипертония в системата на белодробната артерия, така и от левокамерна недостатъчност, която се развива с възрастта, главно поради промени, свързани с възрасттакоронарни съдове. Но дори и в тези случаи е възможна ранна екстубация на пациента с продължително проследяване на основните хемодинамични параметри. Всички пациенти са показани за корекция на обема на циркулиращата кръв, която, ако се извърши правилно, може да се извърши без инфузия на катехоламини. Когато се използва синтетичен пластир за възстановяване на дефект, се препоръчва да се предписват антикоагуланти в следоперативния период и след това в продължение на 6 месеца. след операция - антиагрегати. При възстановяване на дефект с пластир от автоперикарда не е необходимо да се предписват антикоагуланти.

Потенциалният риск по време на корекцията на ASD се дължи само на вероятността от усложнения, свързани с изкуственото кръвообращение. На практика няма оперативна смъртност. Най-честите усложнения на хирургичните интервенции са въздушна емболия и сърдечни аритмии, свързани с нараняване на синусовия възел или кръвоснабдяващия го съд. Най-често нарушенията на сърдечния ритъм след операция са временни. Само при корекция на дефект тип sinus venosus нарушенията на сърдечния ритъм могат да бъдат продължителни и да изискват допълнително лечение.

Дългосрочни резултати

При повечето пациенти след операция, особено деца и юноши, отлично здраве, възстановява се соматичният им растеж, възстановява се нормалната или почти нормална толерантност към натоварване и няма ритъмни нарушения. Същите резултати се наблюдават и след перкутанно затваряне на дефекта.

Повечето оперирани пациенти изпитват намаляване на размера на сърцето и други признаци на обемно претоварване в дясната камера. Въпреки това, при една трета от пациентите увеличението на сърцето остава на рентгеново изследване. Дясното предсърдие и камера остават увеличени. Размерите им намаляват с времето. Тази регресия е по-малко забележима при възрастни пациенти. Ехокардиографските изследвания показват, че размерът на дясното предсърдие и вентрикул намалява бързо през първата година след операцията. В бъдеще тази тенденция не се изразява.

Бактериалният ендокардит изключително рядко усложнява дългосрочния постоперативен период. Ендокардитът се предотвратява с антибиотици само през първите 6 месеца. след интервенцията. Има съобщения за случаи на ендокардит след затваряне на ASD с оклудер, върху който са се образували големи вегетации от дясната и лявата страна. В описаните случаи ендотелизацията е била непълна, следователно, с транскатетърно затваряне на дефекта, ендокардитът трябва да бъде предотвратен за 6 месеца, когато настъпи ендотелизация на устройството.

Запазва се широкото разцепване на втория тон. При 7-20% от пациентите след операция се появяват предсърдни или нодални аритмии, свързани с непълно ремоделиране на предсърдията и дясната камера след операция при възрастни поради продължително обемно натоварване и необратими дегенеративни възрастови промени в предсърдния миокард. Тези структурни променисе срещат в извънклетъчния матрикс и микрофибриларните протеини. Понякога се наблюдава синдром на болния синус, който се наблюдава по-често след възстановяване на дефект на венозния синус и може да изисква антиаритмична терапия и/или използване на пейсмейкър.

Пациентите, оперирани след 40-годишна възраст, са по-склонни да получат нови епизоди на предсърдно трептене или мъждене, отколкото по-младите пациенти. В случаите, когато аритмията е открита преди операцията или е възникнала веднага след нея, вероятността от постоянна предсърдна аритмия е висока при пациенти на възраст 40-50 години, тя може да се възстанови след 20-30 години синусов ритъм. Една от формите на ритъмни нарушения в по-късните стадии на заболяването е пароксизмална суправентрикуларна тахикардия. Среща се, според различни източници, при 5-45% от пациентите. Механизмите на суправентрикуларната тахикардия са циркулярно навлизане или автоматизъм на предсърдния миокард. Подобно на предсърдното мъждене, пароксизмалната суправентрикуларна тахикардия се причинява от разтягане на предсърдията и повишено налягане в тях.

След успешна корекция на ASD може да се развие митрална регургитация поради различни причини. Клапните платна често са миксоматично променени, с пролапс.

През последните няколко години зачести раждането на деца с вродени сърдечни дефекти с различна тежест. Една от най-честите патологии е ASD, дефект на предсърдната преграда, характеризиращ се с наличието на една или повече дупки на преградата между дясното и лявото предсърдие. В тази връзка качеството на живот на бебето може да бъде значително намалено. Колкото по-рано се открие отклонение, толкова по-добър е резултатът от него.

Анатомични варианти на ASD

Какво е РАС и с какви симптоми се характеризира?

Вроденото сърдечно заболяване (CHD) се диагностицира, когато сърцето се развие необичайно по време на пренаталния период. Това е патология на кръвоносните съдове и клапите. ASD също е вроден дефект, но е свързан със септума между дясното и лявото предсърдие. Диагнозата се поставя в 40% от случаите с пълен преглед на новородените. Лекарите често успокояват, че след време дупките (или прозорците) в преградите могат да се затворят сами. В противен случай е необходима хирургическа намеса.

Преградата, разделяща предсърдията, се образува на 7-та седмица от развитието на плода. В този случай в средата остава прозорец, през който се извършва кръвообращението на бебето. Когато бебето се роди, прозорецът трябва да се затвори седмица след раждането. Често това не се случва. Тогава говорим за вродено сърдечно заболяване, дефект на междупредсърдната преграда. Този случай не се счита за сложен, ако няма признаци на сериозна комбинация от вродено сърдечно заболяване и ASD.

Патологията е опасна, защото понякога протича безсимптомно, появявайки се след няколко години. В тази връзка в много перинатални центрове списъкът на задължителните прегледи на новородените включва ултразвук на сърцето и преглед от кардиолог. Простото слушане на сърдечния ритъм не води до желания резултат: шумовете могат да се появят много по-късно.

Лекарите разграничават два вида ASD:

• с първичен дефект, незатвореният прозорец се намира в долната част на преградата;
• с вторичната, дупките са разположени по-близо до центъра.

Симптомите на аномалията зависят от нейната тежест:

1. Детето се развива без физическо изоставане до определен момент. Още в училище повишената умора и ниската физическа активност ще станат забележими.
2. Децата с дефект на предсърдната преграда са по-склонни от други да страдат от сериозни белодробни заболявания: от обикновена ARVI до тежка пневмония. Това се дължи на постоянното прехвърляне на кръвните потоци от дясно на ляво и пренаселеното белодробно кръвообращение.
3. Синкав цвят на кожата в областта на назолабиалния триъгълник.
4. До 12-15-годишна възраст детето може да започне да изпитва тахикардия, тежък задух дори при малко усилие, слабост и оплаквания от световъртеж (препоръчваме да прочетете:).
5. На следващия медицински прегледсе диагностицира сърдечен шум.
6. Бледа кожа, постоянно студени ръце и крака.
7. При деца с вторично сърдечно заболяване основният симптом е силен задух.

По правило при кърмачетата патологията е асимптоматична и се проявява още в училищна възраст

Причини за дефекта

Тази статия говори за типични начини за решаване на вашите проблеми, но всеки случай е уникален! Ако искате да разберете от мен как да решите конкретния си проблем, задайте въпроса си. Това е бързо и безплатно!

Твоят въпрос:

Вашият въпрос е изпратен до експерт. Запомнете тази страница в социалните мрежи, за да следите отговорите на експерта в коментарите:

Сърдечните проблеми при децата започват още докато са в утробата. Междупредсърдната преграда и ендокардните ръбове не се развиват напълно. Има редица фактори, които увеличават риска от раждане на бебе с вродено сърдечно заболяване. Сред тях са следните:

• наследствено предразположение;
• през първия триместър бъдещата майка е страдала от рубеола, цитомегаловирус, грип и сифилис;
• в ранните етапи на бременността жената е страдала от вирусно заболяване, придружено от фебрилно състояние;
• наличие на захарен диабет;
• приемане на лекарства по време на бременност, които не са съвместими с бременността;
• провеждане на рентгеново изследване на бременна жена;
• пренебрегване по здравословен начинживот;
• работа в опасно производство;
• неблагоприятна екологична среда;
• ASD като част от сериозно генетично заболяване (синдром на Голденхар, синдром на Уилямс и др.).

Рискът от развитие на ASD в плода се увеличава, ако жената има лоши навици или е претърпяла сериозни заболявания по време на бременност.

Възможни усложнения на заболяването

Патологията на междупредсърдната преграда причинява усложнения върху общото благосъстояние на детето. Децата в риск са по-често от останалите податливи на бронхопулмонални заболявания, които са продължителни и придружени от силна кашлица и задух. Рядко се появява кашлица с кръв.

Ако дефектът не е открит в ранна детска възраст, тогава той ще се прояви по-близо до 20-те години на пациента и усложненията ще бъдат доста сериозни и често необратими. Всички възможни последствия и усложнения от ASD са показани в таблицата по-долу.

Възможни усложнения	Характеристики на заболяването
Белодробна хипертония	Дясната страна на сърцето е претоварена, белодробният кръг стагнира и налягането в него рязко се повишава.
Сърдечна недостатъчност	Сърцето спира да изпомпва кръв ефективно. Помпата не работи, клетките на тялото не получават достатъчно кислород.
аритмия	Сърдечната честота се ускорява, след това има рязък спад и темпото отново се увеличава. Промените могат да бъдат фатални поради внезапно спиранесърца.
Синдром на Eisenmenger	Последици от белодробна хипертония.
Тромбоемболизъм	Появата на кръвни съсиреци във всяка част на кръвоносните съдове. Възможно запушване на жизненоважни артерии и мигновена смърт.

Колкото по-рано се открие патологията, толкова по-малко вероятноразвитие тежки последици ASD

Как се открива патологията?

Днес е разработена цяла гама от изследвания на малък пациент за вродено сърдечно заболяване. В много отношения те са подобни на прегледите на възрастни. Методите за диагностициране на септални дефекти при деца се извършват с помощта на съвременни методи с помощта на подходящо оборудване. Всичко зависи от възрастта на детето:

Възрастта на детето	Диагностичен метод	Същността на метода
Новородени бебета	Слушане на сърцето	Използва се за откриване на сърдечни шумове.
	Рентгенова снимка (препоръчваме да прочетете:)	Позволява ви да откриете разширено сърце и разширение на големи артерии.
	ЕхоКГ, ултразвук на сърцето	Информацията за увеличени размери на сърцето се потвърждава или опровергава и се открива стагнация на кръвта в големите съдове.
Деца на възраст над 7 години	Рентгенов	Разкрива размера на сърцето, дефекти в неговата структура, стагнация на кръвта в големите вени.
	Кардиограма	Показва степента на задръстванията от дясната страна на сърцето.
	ЕхоКГ	Открива дупки в септума и оценява степента на уголемяване на дясната камера.
	Сърдечна катетеризация	Приложимо в в случай на спешностпреди операция. Възможно е въвеждането на катетър от дясното предсърдие в лявото.
	Ангиокардиография	Позволява ви да откриете дупки в междупредсърдната преграда чрез въвеждане на специална багрилна течност в кръвта на пациента.

Ултразвукова диагностика на сърцето на новородено

Възможно ли е лечение на ASD?

Възможно е да се излекува ASD. Основното нещо е да потърсите квалифицирана медицинска помощ навреме. Д-р Комаровски настоява, че дете, което е изложено на риск и има съмнение за септален дефект, трябва да бъде изследвано възможно най-много. Постоянното наблюдение на състоянието на бебе с вроден сърдечен дефект е основната задача на всеки родител. Случва се аномалията да изчезне от само себе си с течение на времето и понякога се налага операция.

Методът на лечение зависи от тежестта на патологията и нейния вид. Има няколко основни метода за лечение: медикаменти за леки форми на дефекта, операция за по-сложни форми на ASD.

Хирургически метод

Ако овалното прозорче не се затваря самостоятелно и симптомите се увеличават, спешно е необходима операция.

Днес манипулациите се извършват по два основни начина:

1. Катетеризация. Същността на този метод е, че през вена на бедрото се вкарва специална сонда, която се насочва към мястото на образуването на прозореца. На незатворения отвор се монтира вид пластир. От една страна, методът е минимално инвазивен и не изисква проникване в гръдния кош. От друга страна, има неприятни последици под формата на болка в областта, където е поставена сондата.
2. Отворена операция, при която синтетичен пластир се зашива през гърдите в сърцето. Това е необходимо, за да затворите овалния прозорец. Тази манипулацияпо-трудно от първото поради дългия период на рехабилитация на бебето.

Нови и модерна технологияхирургично лечение на патология на междупредсърдната преграда - ендоваскуларен метод. Появява се в края на 90-те години и набира популярност днес. Същността му е, че през периферна вена се вкарва катетър, който при отваряне прилича на чадър. Приближавайки се до преградата, устройството отваря и затваря овалния прозорец.

Операцията е бърза, почти без усложнения и не изисква много време за възстановяване на малкия пациент. Първично вродено сърдечно заболяване не се лекува с този метод.

Поддръжка на лекарства

Всеки родител трябва да разбере, че никое лекарство не може да затвори прозореца. Това може да се случи от само себе си с времето или в противен случай хирургичното лечение е неизбежно. Въпреки това, приемането на лекарства може да подобри общото състояние на пациента, да успокои и нормализира сърдечния ритъм.

Дефектът на предсърдната преграда е комуникация между двете предсърдия в резултат на необичайно развитие на първичната и вторичната предсърдна преграда и ендокардните ръбове.

Според техните анатомични характеристики се разграничават следните дефекти:

1. Вторичен дефект. Има малки размери от 2-4 до 15-17 mm, разположени в центъра на междупредсърдната преграда или близо до устията на празната вена. По-рядко се откриват няколко дефекта наведнъж, но долната част на преградата винаги се запазва.

2. Първичен дефект. Намира се в долната част на септума, точно над атриовентрикуларните клапи. Често се открива в комбинация с разцепване на платната на митралната клапа. Размерите на първичните дефекти са много по-големи от вторичните, техният диаметър варира от 3 до 5 cm.

3. В по-редки случаи се записва пълна липса на преграда между предсърдията. Появява се общ атриум.

Дефектите също се разделят на изолирани и комбинирани.

Патологията на кръвообращението при дефект на предсърдната преграда се причинява от шунтирането на артериалната кръв отляво надясно в резултат на по-високо налягане в лявото предсърдие и следователно богатата на кислород артериална кръв се шунтира в венозни съдове. Обемът на кръвта в белодробната циркулация се увеличава, развива се хиперволемия и се получава претоварване и разширяване на кухината на дясната камера.

Клиника. Тежестта на клиничните симптоми директно зависи от размера на дефекта. С него малки размериЗаболяването е практически асимптоматично и обикновено се диагностицира случайно. Децата не се оплакват. Физическото и двигателно развитие е съобразено с възрастта. Основният симптом на заболяването е систоличен шум във второто или третото междуребрие вляво близо до гръдната кост.

Диагностика

Диагнозата може да се постави въз основа на резултатите от рентгеновото изследване. Рентгеновата снимка показва увеличаване на сянката на сърцето, изпъкналост на дъгата на белодробната артерия, изместване нагоре вдясно на ъгъла между атриума и вентрикула и увеличаване на съдовия модел.

При голям дефект, протичащ с тежки хемодинамични нарушения, клиничната картина се проявява още в ранна детска възраст. Такива деца имат изоставане във физическото и двигателното развитие, чести респираторни заболявания и периодична цианоза. По-големите деца ще се оплакват от повишена умора, сърцебиене, задух и цианоза по време на физическа активност.

При обективен преглед на детето кожатаа видимите лигавици са чисти и бледи. С течение на времето се появява деформация на гръдния кош под формата на сърдечна гърбица.

При перкусия на сърцето се наблюдава разширяване на границите му вдясно и на съдовия сноп вляво поради белодробната артерия. По време на аускултация на сърцето се определя повишаване на първия тон в проекцията на трикуспидалната клапа; вторият звук също се увеличава и се разделя. Чува се систолен шум във второ или трето междуребрие вляво близо до гръдната кост. По характеристиките си шумът е с умерен интензитет, не се чува и се долавя по-добре в легнало положение. По правило се засилва с възрастта.

При големи дефекти на междукамерната преграда се развива сърдечна недостатъчност от десен вентрикуларен тип.

При извършване на електрокардиография се записва изместване на електрическата ос на сърцето надясно. Има прояви на претоварване и хипертрофия на дясната камера, признаци на блокада на десния клон на снопа His. Някои деца проявяват ритъмни нарушения.

Фонокардиограмата показва увеличаване на амплитудата и разцепване на първи тон, както и разцепване на втори тон. Систоличният шум се регистрира във второто или третото междуребрие вляво, има средна или ниска амплитуда и вретеновидна форма.

Рентгенографията на гръдния кош показва засилен белодробен модел. Сърцето е увеличено в диаметър поради десните участъци, отбелязват се изпъкналост и пулсация на белодробната артерия и хиларните съдове.

При провеждане на ехокардиография е необходимо да се обърне внимание на косвените признаци на дефект на предсърдната преграда: обемно претоварване на дясната камера, което води до разширяване на кухините на дясното предсърдие и дясната камера, патологично движение на интервентрикуларната преграда и увеличаване на амплитудата на активност на дясната атриовентрикуларна клапа.

По време на катетеризация на сърдечните кухини се отбелязва леко повишаване на налягането в белодробната артерия. Регистрира се малка разлика в налягането между дясната камера и белодробната артерия. В дясното предсърдие и дясната камера кръвта е пренаситена с кислород.

Лечение

Предлагат се следните методи на лечение:

1. Консервативно: прилагат се сърдечни гликозиди (дигоксин), диуретици. С възрастта дефектът може да се затвори спонтанно.

2. хирургия(ако консервативната терапия е неефективна, ако се появят признаци на тежка сърдечна недостатъчност) се провежда на възраст 5-10 години. Операцията се състои в зашиване или пластифициране на дефекта.

Вентрикуларен септален дефект

Един от най-често срещаните сърдечни дефекти е дефектът на камерната преграда. Честотата му варира средно от 10 до 23%.

Дефектът на камерната преграда е дупка различни формиот кръгли до елипсовидни в мембранозната или мускулната част на междукамерната преграда.

Въз основа на местоположението се разграничават следните варианти на дефект на камерната преграда:

1. Най-често се откриват перимембранозни дефекти. Обикновено такива дефекти имат тенденция да намаляват по размер в резултат на тъканно сливане на трикуспидалната клапа, което насърчава клинично подобрение през първата година от живота.

2. Дефекти на изтичане. Спонтанното затваряне не е типично за тях. Почти винаги е необходимо хирургично лечение. Подобрение клинична картинавероятно поради развитие на субпулмонална стеноза.

3. Входящите дефекти, както и перимембранозните, намаляват в резултат на разрастване на трикуспидалните клапни структури.

4. Мускулните дефекти имат най-много благоприятен курс. Те са склонни да се затварят спонтанно дори когато са големи.

5. Липса на преграда или рудиментарна преграда.

От клинична гледна точка могат да се разграничат два варианта на дефекта:

– дефект на мембранозната част;

- дефект на мускулната част.

В зависимост от големината на дефекта има и 2 варианта:

– голям дефект, когато размерът на отвора е почти същият като диаметъра на аортата. Развива се циркулаторна недостатъчност;

– среден или малък дефект е много по-малък по размер в сравнение с диаметъра на аортата.

Патологията на кръвообращението при дефект на камерната преграда се причинява от изтичане на кръв през патологичния отвор от лявата камера в дясната. Богатата на кислород кръв тече от лявата камера към дясната, след това към белодробната артерия и към левите камери на сърцето. Когато белодробната циркулация е препълнена, възниква белодробна хипертония.

Клиника, диагностика

Времето на поява на първите симптоми на заболяването и тежестта на клиничните прояви зависят от големината на изхвърлянето, което се определя от разликата в налягането на лявата и дясната камера.

Болестта обикновено се развива почти веднага след раждането. Родителите се оплакват от по-бавното наддаване и растеж на детето. Все пак трябва да се отбележи, че при раждането теглото е нормално. Появяват се трудности при хранене. Новороденото има бавно сукане, учестено дишане и тревожност. По време на хранене бебето спира и си поема въздух. Недохранването се развива в резултат на недохранване. В по-напреднала възраст започват оплаквания от болка в сърцето и сърцебиене. Историята на живота на такива деца разкрива чести пневмонии и респираторни заболявания.

При обективно изследване кожата е чиста, бледа, влажна поради повишено изпотяване. Детето има увеличение на честотата дихателни движения, дихателна процесът е в ходс участието на спомагателни мускули. Изглежда суха натрапчива кашлица, което се увеличава с промени в позицията на тялото. Патологична промяна в гръдния кош се открива под формата на парастернална (парастернална) сърдечна гърбица, по-рядко епигастрална пулсация. Апикалният импулс се засилва, повдига. Palghatorno в третото или четвъртото междуребрие вляво се определя от систолен тремор, който потвърждава изхвърлянето в дясната камера.

Типичен признак, показващ наличието на дефект на камерната преграда, е грубият систоличен шум. Локализира се в третото или четвъртото междуребрие и се провежда в цялата област на сърцето.

Тежестта на шума е правопропорционална на размера на отвора и състоянието на белодробните съдове (колкото по-голям е дефектът и колкото по-високо е съпротивлението на белодробните съдове, толкова по-тих е шумът). При дефект в мускулната част (болест на Толочин-Нов-Рогер) шумът се чува в четвъртото-петото междуребрие, не се пренася в други области и придобива стържещ характер.

Сърдечните тонове са ясни, ритмични, определят се акцентът и разделянето на втория тон и ритъмът на галопа. При аускултация на белите дробове на фона на учестено дишане се чуват влажни, дребно мехурчести хрипове.

Признаците на пълна сърдечна недостатъчност се появяват от първите дни на заболяването. Честотата на сърдечните контракции и дихателните движения рязко надвишава нормата. Открива се подуване на горните и долните крайници и лицето, до развитието на асцит. Коремът е мек и неболезнен при палпация. Има увеличение на черния дроб и далака.

Електрокардиограмата за малки дефекти на камерната преграда не разкрива патологични промени. При наличие на голям дефект електрокардиографията разкрива признаци на хипертрофия на лявата и дясната камера.

Фонокардиограмата записва високочестотен систолен шум, свързан с първия звук, локализиран в третото или четвъртото междуребрие вляво на гръдната кост. Между систоличния шум и втория звук има интервал. Вторият тон се разделя над белодробната артерия.

На рентгенография на гръдния кош с голям дефект и следователно с изразено отделяне на кръв се определя промяна в сянката на сърцето, разширяване на вентрикула и по-рядко подуване на дъгата на белодробната артерия.

Ехокардиографията играе решаваща роля при диагностицирането на заболяването. Типичните промени включват уголемяване на дясната и лявата камера, повишен кръвен поток през митралната клапа и липса на септално ехо.

Катетеризацията на сърдечните кухини и ангиографията позволяват точно да се определи местоположението, размерът на дефекта и степента на шунтиране на кръвта. Открива се повишаване на насищането с кислород на венозната кръв в дясната камера и увеличаване на нейния обем. При извършване на лява вентрикулография става възможно точно определениеместоположение и размер на дефекта.

Има няколко варианта за изход от заболяването:

1. Спонтанно затваряне на патологичния отвор. По правило този резултат е типичен за малки дефекти. Затварят се средно за 5-6 години.

2. Развитие на синдрома на Eisenmenger. Това е усложнение на заболяването, придружено от развитие на склеротични промени и белодробна хипертония.

3. Преход на дефекта на камерната преграда в тетралогията на Fallot.

Диференциалната диагноза на дефекта на камерната преграда трябва да се извърши с отворен овален канал, атриовентрикуларен възел, изолирана стеноза на белодробната артерия, аортна стеноза, недостатъчност на митралната клапа.

Лечение

Възможностите за лечение зависят от следното:

1. Малък вентрикуларен септален дефект. Ако до шестмесечна възраст не са се появили признаци на циркулаторна недостатъчност или белодробна хипертония, тогава се използва консервативна (лекарствена) терапия под наблюдението на ултразвуково изследванесърца веднъж на 6 месеца. Използват се сърдечни гликозиди и диуретици. Необходимо е лечение съпътстващи заболяванияи профилактика на вторичен ендокардит.

2. Голям до среден по размер дефект на камерната преграда, причиняващ циркулаторна недостатъчност.

3. Голям камерен септален дефект в комбинация с белодробна хипертония.

При такива деца, още от първите месеци от живота, се развива намаляване на съдовата белодробна резистентност. Сред лекарствата се използват също сърдечни гликозиди (дигоксин) и диуретици (предписва се комбинация от фуроземид (2 mg / kg / ден) с verosh-pirone (2 mg / kg / ден); ако ефективността е ниска, каптоприл в доза от 1-3 mg/kg/ден в 3 приема, последвано от повишаване на дозата до 5 mg/kg/ден под контрол на кръвното налягане).

Лекарствената терапия е достатъчна, ако признаците на циркулаторна недостатъчност са облекчени, теглото и височината на детето са нормализирани и няма рецидивиращи пневмонии или признаци на белодробна хипертония. При този ход на заболяването се препоръчва да се отложи хирургичното лечение до 1-1,5 години. Не трябва да забравяме, че размерът на дефекта може да намалее спонтанно.

Показания за хирургично лечение при деца от първите години от живота са бързото начало на белодробна хипертония, циркулаторна недостатъчност, която не се коригира с лекарства, персистираща пневмония и недохранване от II-III степен.

Има две възможности за хирургична интервенция:

– радикално (пълно) затваряне на дефекта с пластир при условия на изкуствено кръвообращение и хипотермия;

– Операция на Мюлер-Алберт (извършва се на два етапа): изкуствена стеноза (стеснение) на белодробната артерия. Тази операция се използва при наличие на множество дефекти на интервентрикуларната преграда или в случай на тежко състояние на детето, когато е невъзможно да се използва изкуствено кръвообращение. Стеснението на белодробната артерия се елиминира след 1-2 години.

Отворен атриовентрикуларен канал Отвореният атриовентрикуларен канал или атриовентрикуларна комуникация е нарушение на развитието на ендокардиални възглавници, които образуват клапните структури на атриовентрикуларната връзка и съседните области на междупредсърдната и интервентрикуларната преграда. Това е комбинация
малформация на сърцето, която включва патологична дупка в долна частмеждупредсърдно и в мембранната част на междукамерната преграда и разцепване на куспидите на митралната или трикуспидалната клапа.

Това е много сериозен дефект; повечето пациенти умират рано в резултат на нарушения на кръвообращението.

от анатомична структураразличавам:

– непълен атриовентрикуларен канал; състои се от първичен дефект на предсърдната преграда и аномалия на платната на митралната клапа;

– пълен атриовентрикуларен канал; включва първичен дефект на предсърдната преграда, входящ дефект на предсърдната преграда, липсващи или разцепени платна на митралната и трикуспидалната клапа и обща клапа за двете камери.

Патологията на кръвообращението с отворен атриовентрикуларен канал се състои в изхвърляне на смесена кръв през платното на митралната клапа от лявата камера в лявото предсърдие; има недостатъчност на митралната клапа. Белодробната хипертония се развива рано.

Клиника, диагностика

С пълна форма на атриовентрикуларния канал клинични проявлениясе откриват още от първите дни или месеци от живота. Болните деца имат изоставане във физическото развитие, чести респираторни заболявания и пневмония. Родителите се оплакват от бърза умора на детето, особено при хранене, и загуба на апетит. При непълна форма на атриовентрикуларния канал клиниката зависи от тежестта на митралната регургитация (обратен рефлукс на кръвта). Колкото по-голяма е регургитацията, толкова по-тежко е състоянието на детето.

При обективен преглед кожата е чиста и бледа. Сърдечната гърбица се развива рано. Има ускорение на сърдечната честота и дихателните движения. При палпация на гръдния кош се забелязват систолични тремори в четвъртото междуребрие или на върха на сърцето. При аускултация на белите дробове на фона на затруднено дишане се чуват влажни, фини хрипове. Сърдечните тонове са силни и ритмични. Записват се повишаване на първия тон в областта на проекцията на трикуспидалната клапа, акцент и разделяне на втория тон. В третото или четвъртото междуребрие по левия ръб на гръдната кост се чува груб, продължителен систолен шум. Има уголемяване на черния дроб.

Промените в електрокардиограмата се състоят в отклонение на електрическата ос на сърцето вляво. Левограмата е свързана с аномалия във формирането на проводната система на сърцето. Отбелязано пълна блокададесен клон на пакета.

При извършване на фонокардиография се открива систоличен шум в трето-четвърто междуребрие вляво, шум на митрална регургитация над върха и повишаване на втория тон над белодробната артерия.

Рентгеновата снимка разкрива увеличение на белодробния модел и разширяване на сърцето поради десните кухини на сърцето.

По време на ехокардиографско изследване се записват прекъсване на ехо сигнала от преградата, аномалии на митралната клапа и признаци на претоварване на дясната камера.

При катетеризация на дясната камера сондата влиза в лявото предсърдие и лявата камера. В дясното предсърдие има повишено насищане на кръвта с кислород и допълнително се увеличава в дясната камера и белодробната артерия. Открива се повишаване на налягането в белодробната циркулация. При левостранна вентрикулография се регистрира стесняване и деформация на канала за изтичане на кръв от лявата камера, както и навлизане на контрастна материя от лявата камера в дясното и лявото предсърдие.

Ултразвуковото изследване и сърдечното сондиране позволяват да се направи окончателна диагноза и да се определи степента на увреждане на клапата и тежестта на белодробната хипертония.

Диференциална диагноза. Диференциалната диагноза на отворен атриовентрикуларен канал трябва да включва изолиран дефект на камерната преграда, кардиомиопатия, миокардит и аномален белодробен венозен дренаж.

Лечение

Видовете лечение са както следва:

1. Консервативно: при наличие на циркулаторна недостатъчност се предписват сърдечни гликозиди и диуретици.

2. Хирургично лечение:

– времето за хирургично лечение на деца с непълен атриовентрикуларен канал зависи от степента на митрална регургитация. При умерено тежък дефицит се извършва операция след 1 година от живота. Дефектът на междупредсърдната преграда се затваря с пластир и платната на митралната клапа се ремонтират. При тежка хемодинамична недостатъчност се извършва хирургична корекция в по-ранна възраст;

– при пълен атриовентрикуларен канал се препоръчва оперативно лечение в ранна възраст до 1 година. Произведено радикална корекциядефект, който се състои в затваряне на дефектите на междупредсърдната и интервентрикуларната преграда с петна и разделяне на единичната атриовентрикуларна клапа. Ако не се извърши хирургична корекция, почти половината от децата с тази диагноза умират през първата година от живота.